淚(lei)腺(xian)腫瘤(liu)(liu)在眶原發性(xing)腫瘤(liu)(liu)中發病率最(zui)(zui)高,而淚(lei)腺(xian)混合瘤(liu)(liu)又是其中最(zui)(zui)常見者,有良性(xing)及(ji)惡性(xing)二種。
淚腺混合瘤嚴重嗎
淚腺混合瘤是淚腺上皮性腫瘤最多見的一種。淚腺上皮瘤組織結構復雜,成分多樣。良性腫瘤術后常復發和惡性變,惡性腫瘤復發率及死亡率均較高。淚腺上(shang)皮性腫瘤在(zai)眼眶原發性腫瘤中(zhong),其發病率各家報(bao)告(gao)不一,一般(ban)在(zai)10%~15%,國內報(bao)告(gao)19.7%~25.4%。
良性淚腺混合瘤多見于中年人,病(bing)(bing)程長,來源于(yu)淚(lei)腺(xian)(xian)管或腺(xian)(xian)泡,也(ye)可以起源于(yu)副淚(lei)腺(xian)(xian)及先天性胚胎組(zu)織殘留(淚(lei)腺(xian)(xian)原基),平(ping)均(jun)發病(bing)(bing)年(nian)齡(ling)約41歲(sui),無明(ming)顯(xian)性別傾向。良性淚(lei)腺(xian)(xian)混(hun)合瘤發展緩慢,常持(chi)續數年(nian),導致突眼(yan),一般(ban)無骨質破(po)壞。但(dan)約有10%病(bing)(bing)例發生惡變。
惡性(xing)淚(lei)腺(xian)混(hun)合瘤缺(que)少或無完整的(de)包(bao)膜,包(bao)塊與眶緣發生粘連(lian),粘連(lian)部眶緣有壓痛。瘤組織除有良性(xing)淚(lei)腺(xian)混(hun)合瘤的(de)結構(gou)外(wai),還有癌變的(de)組織構(gou)成。瘤組織向(xiang)(xiang)眶內浸(jin)潤,破(po)壞骨質,可發生全身轉移(yi),嚴重者(zhe)向(xiang)(xiang)顱(lu)內轉移(yi),危及生命。
為什么會得淚腺混合瘤
大部分(fen)的(de)淚(lei)腺(xian)混合瘤(liu)(liu)在黏液性的(de)實質(zhi)中可(ke)見到腺(xian)管(guan)(guan)狀(zhuang)組(zu)織(zhi),它(ta)是由2層(ceng)上(shang)皮組(zu)織(zhi)組(zu)成,內(nei)層(ceng)上(shang)皮可(ke)分(fen)泌黏液物質(zhi),又可(ke)引起扁平(ping)上(shang)皮鱗(lin)狀(zhuang)化生。外層(ceng)細(xi)胞向黏液瘤(liu)(liu)樣、纖維性或(huo)軟骨樣物質(zhi)化生。從淚(lei)腺(xian)的(de)腺(xian)泡或(huo)導管(guan)(guan)的(de)上(shang)皮細(xi)胞發(fa)生腺(xian)瘤(liu)(liu),又可(ke)引起間質(zhi)的(de)各(ge)種變化,呈現復雜(za)的(de)組(zu)織(zhi)改變。腫瘤(liu)(liu)的(de)實質(zhi)有豐富(fu)的(de)透明(ming)質(zhi)酸(suan)酶抗酸(suan)性粘多糖物質(zhi)。腫瘤(liu)(liu)的(de)包(bao)膜(mo)及腫瘤(liu)(liu)本身有明(ming)顯纖維組(zu)織(zhi)可(ke)以引起非異性炎癥反(fan)應(ying)。故活檢時要小心(xin)向深部作楔(xie)形切除(chu),以助與(yu)炎性假(jia)瘤(liu)(liu)作鑒別。
淚腺混合瘤的癥狀
眼球突出(chu)及(ji)(ji)眼球運(yun)動(dong)(dong)障(zhang)礙,瞼(jian)部(bu)淚(lei)腺(xian)起(qi)源的淚(lei)腺(xian)混(hun)合瘤,侵及(ji)(ji)上皮(pi)下及(ji)(ji)穹隆部(bu)結膜,包塊(kuai)易于早期發(fa)現及(ji)(ji)捫(men)及(ji)(ji),又(you)可引(yin)起(qi)上瞼(jian)下垂(chui)。眶部(bu)淚(lei)腺(xian)混(hun)合瘤,早期無癥狀,隨著腫瘤生長(chang),在眼眶緣外(wai)上方可捫(men)及(ji)(ji)硬(ying)而(er)不(bu)規則腫塊(kuai),有移動(dong)(dong)性,一般與皮(pi)膚(fu)、眶緣無粘連,繼之眼球向(xiang)前方及(ji)(ji)內(nei)下方移位突出(chu),并有向(xiang)外(wai)、向(xiang)上運(yun)動(dong)(dong)障(zhang)礙。
視(shi)力(li)障(zhang)礙:早(zao)期視(shi)力(li)無(wu)明顯變化,可(ke)有(you)復視(shi)。隨著(zhu)病(bing)程的發(fa)展,可(ke)有(you)視(shi)力(li)減退(tui),其(qi)原因可(ke)有(you)腫瘤壓迫(po)眼球引起(qi)明顯散光(guang),或是(shi)暴露性角膜炎,也可(ke)能是(shi)視(shi)神(shen)經受累(lei)。
淚腺混合瘤診斷
常見的淚(lei)(lei)(lei)腺(xian)疾病為腫瘤(liu)多見良性(xing)淚(lei)(lei)(lei)腺(xian)混(hun)合瘤(liu),惡(e)性(xing)者(zhe)為淚(lei)(lei)(lei)腺(xian)癌。前者(zhe)約占(zhan)淚(lei)(lei)(lei)腺(xian)腫瘤(liu)的一半,臨床表現(xian)淚(lei)(lei)(lei)腺(xian)部位(wei)可(ke)觸及(ji)腫塊,眼球(qiu)(qiu)突出并被(bei)推向鼻下方(fang),眼球(qiu)(qiu)向外上方(fang)運動(dong)受(shou)限(xian);而惡(e)性(xing)者(zhe)除(chu)以上表現(xian)外,X射(she)線(xian)攝片(pian)可(ke)見骨質(zhi)破壞,病變發展快,淚(lei)(lei)(lei)腺(xian)處(chu)可(ke)觸及(ji)結節狀腫塊,應盡早手術(shu)切除(chu)并做(zuo)病理檢查,若為惡(e)性(xing)者(zhe)須考慮行眶內(nei)容挖除(chu)術(shu),并行放射(she)治療(liao)。主(zhu)要需與下列(lie)幾(ji)種疾病鑒別:
1、淚腺腺瘤
腫塊大小中等,呈圓球形,與皮膚及周(zhou)圍組織無粘連,質(zhi)韌可移動,增長(chang)緩慢血管(guan)較豐富。彩(cai)超和(he)CT掃描檢查有助于(yu)診斷。血管(guan)造影可顯(xian)示為與血管(guan)相(xiang)似的特性。
2、淚腺淋巴細胞性病變
多發生于老年人,可單(dan)側(ce)或雙側(ce)發病(bing),類似炎性(xing)(xing)假瘤(liu),病(bing)史較短,眶前部可觸(chu)及實性(xing)(xing)腫(zhong)塊,有(you)壓痛,超聲掃描顯(xian)示(shi)病(bing)變區低回聲、邊界清楚較少(shao)聲衰(shuai)減。CT顯(xian)示(shi)眶區病(bing)變范(fan)圍較大(da)、均(jun)質、密度高。
3、淚腺炎性病變
炎性假瘤(liu)常好(hao)發于淚腺臨床表現瞼腫脹、疼痛(tong)、反復發作(zuo),有用激素治療好(hao)轉史。超(chao)聲(sheng)顯示局部病(bing)變區(qu)(扁平(ping)(ping)形(xing))低(di)回(hui)聲(sheng)。CT掃描(miao)顯示病(bing)變區(qu)呈半(ban)圓(yuan)形(xing)或(huo)扁平(ping)(ping)形(xing)。常合(he)并鄰近眼外肌增厚或(huo)眼環增厚,病(bing)變常侵及瞼部淚腺。
4、皮樣囊腫
可發(fa)生(sheng)于眼(yan)外上方淚腺區,臨床上不易與淚腺腫瘤相區別,CT掃描(miao)多(duo)顯示為低密度區域或(huo)內(nei)含低值(zhi)區病變可向眶顱骨(gu)或(huo)顳凹擴展可見骨(gu)質凹陷。
5、其他淚腺區病變
淚腺囊腫(zhong)、神經(jing)鞘(qiao)瘤或肉芽腫(zhong)少見(jian)。
淚腺混合瘤的治療方法
1、良性混合瘤的治療
良(liang)性(xing)混合瘤(liu)多有包膜,手(shou)術時(shi)一(yi)定要注意連同腫(zhong)瘤(liu)包膜完整切除腫(zhong)瘤(liu),對鄰近可能受累軟組織(zhi)及(ji)骨一(yi)并切除。切除腫(zhong)瘤(liu)時(shi)忌(ji)切破(po)囊膜或小塊切除,否則會導致腫(zhong)瘤(liu)復(fu)發。一(yi)般采(cai)用改良(liang)的外側(ce)開眶術,以去除眶上緣骨質,使(shi)手(shou)術視野更開闊,從而(er)更有利于手(shou)術操(cao)作和腫(zhong)瘤(liu)的完整切除。
2、惡性腫瘤的治療
由于惡性(xing)腫瘤(liu)較早侵襲周(zhou)圍正常(chang)組織和(he)(he)發生遠處(chu)轉移(yi),僅手術治(zhi)(zhi)療效果不理(li)想,常(chang)采(cai)用聯合術后(hou)化療和(he)(he)放療的綜合治(zhi)(zhi)療手段。
(1)手(shou)(shou)(shou)術治療:一般采用(yong)眶根治性剜除(chu)術,術中(zhong)需(xu)切(qie)除(chu)包(bao)括(kuo)側壁、眶頂及腦膜(mo)在內的(de)(de)全部眶軟組(zu)織。由于該(gai)手(shou)(shou)(shou)術常嚴(yan)重影響患者容貌(mao),而且(qie)其效(xiao)(xiao)果尚(shang)缺(que)乏確切(qie)的(de)(de)臨(lin)床觀察,因此(ci)對于其臨(lin)床應(ying)用(yong)尚(shang)存爭議。近年(nian)文(wen)獻報道,擴大(da)的(de)(de)局部切(qie)除(chu)聯(lian)合放療效(xiao)(xiao)果明顯較單(dan)(dan)純手(shou)(shou)(shou)術或(huo)單(dan)(dan)純放療好,尤其是(shi)目(mu)前使用(yong)的(de)(de)各種加速器,大(da)大(da)減(jian)少(shao)了放療的(de)(de)不良(liang)反應(ying),為目(mu)前首選的(de)(de)治療方(fang)案。
(2)放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao):放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)分(fen)為體外照射(she)(she)和體內(nei)(nei)照射(she)(she)。體外照射(she)(she)一(yi)般采(cai)用(yong)多次(ci)性(xing)立(li)體定向放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)療(liao)(liao)(liao)(liao)法(FSRT)、調強適形放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(IMRT)以及伽馬刀放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(GKS)。體內(nei)(nei)照射(she)(she)又稱近(jin)距離照射(she)(she),這(zhe)種治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)技術(shu)能(neng)把高強度(du)的(de)微形放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)源送入(ru)人(ren)體腔(qiang)內(nei)(nei)或(huo)配合手術(shu)插入(ru)腫(zhong)瘤(liu)組織(zhi)內(nei)(nei),進行近(jin)距離照射(she)(she),從(cong)而有效(xiao)地殺傷(shang)腫(zhong)瘤(liu)組織(zhi)。治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)技術(shu)包括腔(qiang)管、組織(zhi)間和術(shu)中(zhong)、敷(fu)貼(tie)等多種施治(zhi)方(fang)式,用(yong)于治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)淚腺腫(zhong)瘤(liu)的(de)一(yi)般有組織(zhi)間近(jin)距離放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)和鞏膜敷(fu)貼(tie)放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)。FSRT和IMRT兩(liang)者都是利用(yong)計(ji)算機技術(shu)來(lai)控制(zhi)放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)設備,使放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)線的(de)能(neng)量最大限度(du)的(de)聚焦(jiao)于腫(zhong)瘤(liu)靶區(qu),從(cong)而產生毀滅性(xing)的(de)生物效(xiao)應,殺傷(shang)腫(zhong)瘤(liu)細胞(bao),而對周圍非病變組織(zhi)幾乎不產生放(fang)(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)性(xing)損傷(shang)。
(3)化(hua)學治療(liao):近年來,有(you)關(guan)采用(yong)化(hua)學藥物(wu)治療(liao)腫(zhong)瘤(liu)方(fang)(fang)面也有(you)很大(da)突(tu)破(po)。已經證(zheng)明(ming)聯合使(shi)用(yong)順鉑和阿霉素在(zai)治療(liao)腫(zhong)瘤(liu)方(fang)(fang)面有(you)很大(da)作用(yong),通過血(xue)管注射藥物(wu)能夠很好(hao)的使(shi)藥物(wu)到達(da)腫(zhong)瘤(liu)的靶區,從而大(da)大(da)提高藥物(wu)對腫(zhong)瘤(liu)細胞的殺傷作用(yong)。而且通過多次的治療(liao)幾(ji)乎可以全部(bu)殺傷腫(zhong)瘤(liu)細胞。