淚腺腫(zhong)瘤(liu)在眶原發性腫(zhong)瘤(liu)中發病率最高,而淚腺混合瘤(liu)又是其中最常見(jian)者(zhe),有良性及惡(e)性二種。
淚腺混合瘤嚴重嗎
淚腺混合瘤是淚腺上皮性腫瘤最多見的一種。淚腺上皮瘤組織結構復雜,成分多樣。良性腫瘤術后常復發和惡性變,惡性腫瘤復發率及死(si)亡率均(jun)較高。淚腺上皮性腫瘤在眼眶原發性腫瘤中(zhong),其(qi)發病率各家報告不一(yi)(yi),一(yi)(yi)般在10%~15%,國(guo)內報告19.7%~25.4%。
良性淚腺混合瘤多見于中年人,病(bing)程長,來(lai)源(yuan)于淚腺(xian)管或腺(xian)泡,也可以起源(yuan)于副(fu)淚腺(xian)及(ji)先天性(xing)(xing)胚胎(tai)組織殘留(淚腺(xian)原基),平均發(fa)病(bing)年齡約41歲,無(wu)明顯性(xing)(xing)別傾(qing)向(xiang)。良性(xing)(xing)淚腺(xian)混合(he)瘤發(fa)展(zhan)緩慢,常持續數年,導致突眼,一般(ban)無(wu)骨質破壞。但約有10%病(bing)例發(fa)生(sheng)惡(e)變。
惡性淚(lei)腺(xian)混(hun)合瘤缺少或無完整的包(bao)(bao)膜(mo),包(bao)(bao)塊與眶(kuang)緣(yuan)發生(sheng)(sheng)粘連,粘連部眶(kuang)緣(yuan)有(you)壓痛。瘤組(zu)織除(chu)有(you)良性淚(lei)腺(xian)混(hun)合瘤的結構外,還有(you)癌變的組(zu)織構成。瘤組(zu)織向眶(kuang)內浸潤,破壞骨質(zhi),可(ke)發生(sheng)(sheng)全身轉(zhuan)移,嚴重者向顱內轉(zhuan)移,危及生(sheng)(sheng)命。
為什么會得淚腺混合瘤
大部分的(de)(de)淚腺混合瘤(liu)(liu)(liu)在黏(nian)液(ye)性(xing)的(de)(de)實質(zhi)(zhi)中可(ke)(ke)(ke)見到(dao)腺管狀(zhuang)組織(zhi),它(ta)是由(you)2層(ceng)上皮組織(zhi)組成(cheng),內層(ceng)上皮可(ke)(ke)(ke)分泌(mi)黏(nian)液(ye)物質(zhi)(zhi),又可(ke)(ke)(ke)引起(qi)扁平上皮鱗狀(zhuang)化生。外層(ceng)細胞向黏(nian)液(ye)瘤(liu)(liu)(liu)樣(yang)(yang)、纖維性(xing)或軟骨樣(yang)(yang)物質(zhi)(zhi)化生。從淚腺的(de)(de)腺泡或導管的(de)(de)上皮細胞發生腺瘤(liu)(liu)(liu),又可(ke)(ke)(ke)引起(qi)間(jian)質(zhi)(zhi)的(de)(de)各(ge)種變(bian)化,呈現復雜的(de)(de)組織(zhi)改變(bian)。腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)(de)實質(zhi)(zhi)有豐富(fu)的(de)(de)透(tou)明質(zhi)(zhi)酸(suan)酶抗(kang)酸(suan)性(xing)粘多糖物質(zhi)(zhi)。腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)(de)包膜及腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)本身有明顯纖維組織(zhi)可(ke)(ke)(ke)以引起(qi)非異性(xing)炎癥反應。故活檢(jian)時要(yao)小心向深(shen)部作楔形切除(chu),以助與炎性(xing)假瘤(liu)(liu)(liu)作鑒(jian)別。
淚腺混合瘤的癥狀
眼(yan)球突(tu)出及(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)眼(yan)球運動障(zhang)礙(ai),瞼部(bu)淚腺起(qi)源的(de)淚腺混(hun)合(he)瘤(liu),侵及(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)上(shang)(shang)皮下及(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)穹隆部(bu)結膜,包塊易于早(zao)期(qi)發現(xian)及(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)捫(men)及(ji)(ji)(ji)(ji)(ji),又可引起(qi)上(shang)(shang)瞼下垂。眶部(bu)淚腺混(hun)合(he)瘤(liu),早(zao)期(qi)無(wu)癥狀,隨(sui)著腫瘤(liu)生(sheng)長,在眼(yan)眶緣(yuan)外(wai)上(shang)(shang)方(fang)可捫(men)及(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)硬而不規則腫塊,有移(yi)動性,一般與皮膚、眶緣(yuan)無(wu)粘連,繼之眼(yan)球向(xiang)(xiang)前方(fang)及(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)內下方(fang)移(yi)位突(tu)出,并有向(xiang)(xiang)外(wai)、向(xiang)(xiang)上(shang)(shang)運動障(zhang)礙(ai)。
視(shi)(shi)力障礙:早期視(shi)(shi)力無明顯變(bian)化,可(ke)有(you)復視(shi)(shi)。隨著病程的(de)發展,可(ke)有(you)視(shi)(shi)力減退,其原(yuan)因可(ke)有(you)腫瘤壓迫(po)眼球(qiu)引(yin)起明顯散光,或(huo)是(shi)暴露性角膜炎,也(ye)可(ke)能是(shi)視(shi)(shi)神經受累(lei)。
淚腺混合瘤診斷
常見(jian)的淚(lei)腺疾(ji)病(bing)為腫(zhong)瘤多見(jian)良性淚(lei)腺混(hun)合瘤,惡性者(zhe)為淚(lei)腺癌。前者(zhe)約占淚(lei)腺腫(zhong)瘤的一半,臨床表現淚(lei)腺部位可觸(chu)及腫(zhong)塊(kuai),眼球突出并(bing)被(bei)推向鼻下方(fang)(fang),眼球向外上(shang)方(fang)(fang)運動受限;而惡性者(zhe)除(chu)以上(shang)表現外,X射線攝片可見(jian)骨質破(po)壞,病(bing)變發展快,淚(lei)腺處可觸(chu)及結節狀腫(zhong)塊(kuai),應盡(jin)早手術切除(chu)并(bing)做病(bing)理檢查,若為惡性者(zhe)須考慮行眶內容(rong)挖除(chu)術,并(bing)行放射治療(liao)。主要需與下列(lie)幾種疾(ji)病(bing)鑒別:
1、淚腺腺瘤
腫塊大小中等(deng),呈圓(yuan)球形(xing),與皮膚(fu)及周圍組(zu)織無(wu)粘連(lian),質韌可移動,增長緩慢血(xue)管較(jiao)豐富。彩超和CT掃描檢查有助于診斷。血(xue)管造影可顯示為與血(xue)管相似的特性。
2、淚腺淋巴細胞性病變
多發(fa)生于老年人,可(ke)單側(ce)或雙側(ce)發(fa)病,類似(si)炎性(xing)假(jia)瘤,病史較短(duan),眶(kuang)前部可(ke)觸及實性(xing)腫塊,有壓痛,超聲(sheng)(sheng)掃描(miao)顯(xian)示病變(bian)區低回聲(sheng)(sheng)、邊界清楚較少聲(sheng)(sheng)衰減。CT顯(xian)示眶(kuang)區病變(bian)范圍(wei)較大、均(jun)質、密度高。
3、淚腺炎性病變
炎(yan)性假瘤常(chang)好(hao)發于淚腺(xian)臨(lin)床表現瞼腫脹、疼痛、反復發作,有用激素治療(liao)好(hao)轉史。超聲顯(xian)示局部病變區(qu)(扁平形)低回(hui)聲。CT掃描顯(xian)示病變區(qu)呈半圓(yuan)形或(huo)扁平形。常(chang)合(he)并鄰近眼外肌增(zeng)厚或(huo)眼環(huan)增(zeng)厚,病變常(chang)侵(qin)及(ji)瞼部淚腺(xian)。
4、皮樣囊腫
可(ke)(ke)發生于眼外上(shang)方淚(lei)腺區(qu)(qu),臨床上(shang)不易與淚(lei)腺腫瘤(liu)相區(qu)(qu)別(bie),CT掃描多顯(xian)示為(wei)低(di)密度區(qu)(qu)域或(huo)內含低(di)值區(qu)(qu)病變(bian)可(ke)(ke)向眶顱骨(gu)或(huo)顳凹(ao)擴展可(ke)(ke)見骨(gu)質凹(ao)陷。
5、其他淚腺區病變
淚腺囊(nang)腫(zhong)、神(shen)經鞘瘤或(huo)肉芽腫(zhong)少見。
淚腺混合瘤的治療方法
1、良性混合瘤的治療
良性(xing)混合瘤多有包(bao)膜,手術(shu)(shu)(shu)時一(yi)定要(yao)注意(yi)連同腫(zhong)瘤包(bao)膜完整(zheng)(zheng)切除(chu)腫(zhong)瘤,對鄰(lin)近可(ke)能(neng)受累(lei)軟組織及骨一(yi)并切除(chu)。切除(chu)腫(zhong)瘤時忌切破囊膜或小塊切除(chu),否則會導致(zhi)腫(zhong)瘤復發。一(yi)般采(cai)用改良的(de)外側開(kai)眶(kuang)術(shu)(shu)(shu),以去除(chu)眶(kuang)上緣骨質,使手術(shu)(shu)(shu)視野更開(kai)闊(kuo),從而更有利于手術(shu)(shu)(shu)操作和腫(zhong)瘤的(de)完整(zheng)(zheng)切除(chu)。
2、惡性腫瘤的治療
由于惡性(xing)腫瘤較早侵襲周圍正常組(zu)織和(he)發生遠(yuan)處轉(zhuan)移,僅手術治(zhi)療效果不理想,常采(cai)用聯(lian)合術后化療和(he)放療的(de)綜合治(zhi)療手段。
(1)手(shou)術治療:一般采(cai)用眶(kuang)根治性(xing)剜除術,術中需切(qie)除包(bao)括側壁(bi)、眶(kuang)頂及腦膜在內(nei)的(de)全部(bu)眶(kuang)軟(ruan)組織。由于該手(shou)術常嚴重影響患者容貌,而且(qie)其(qi)效果(guo)尚缺(que)乏確切(qie)的(de)臨床(chuang)觀察,因此對于其(qi)臨床(chuang)應用尚存爭議(yi)。近年文(wen)獻報(bao)道,擴大的(de)局部(bu)切(qie)除聯(lian)合放療效果(guo)明顯較單純手(shou)術或單純放療好,尤其(qi)是目(mu)前(qian)(qian)使用的(de)各(ge)種(zhong)加速器,大大減少(shao)了放療的(de)不良反應,為目(mu)前(qian)(qian)首選的(de)治療方(fang)案。
(2)放射(she)(she)(she)(she)(she)治療(liao)(liao)(liao):放射(she)(she)(she)(she)(she)治療(liao)(liao)(liao)分為(wei)體外照(zhao)射(she)(she)(she)(she)(she)和(he)(he)體內(nei)(nei)照(zhao)射(she)(she)(she)(she)(she)。體外照(zhao)射(she)(she)(she)(she)(she)一(yi)般采用多次(ci)性(xing)立(li)體定向放射(she)(she)(she)(she)(she)療(liao)(liao)(liao)法(FSRT)、調強(qiang)適形放射(she)(she)(she)(she)(she)治療(liao)(liao)(liao)(IMRT)以(yi)及(ji)伽(jia)馬刀放射(she)(she)(she)(she)(she)治療(liao)(liao)(liao)(GKS)。體內(nei)(nei)照(zhao)射(she)(she)(she)(she)(she)又稱近距(ju)離照(zhao)射(she)(she)(she)(she)(she),這種治療(liao)(liao)(liao)技(ji)術(shu)能把高強(qiang)度的(de)(de)微形放射(she)(she)(she)(she)(she)源送入人體腔內(nei)(nei)或配合手術(shu)插入腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)(zu)織(zhi)內(nei)(nei),進行近距(ju)離照(zhao)射(she)(she)(she)(she)(she),從而有效(xiao)地殺傷(shang)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)(zu)織(zhi)。治療(liao)(liao)(liao)技(ji)術(shu)包括腔管、組(zu)(zu)織(zhi)間(jian)和(he)(he)術(shu)中、敷貼等多種施治方式(shi),用于治療(liao)(liao)(liao)淚腺腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)一(yi)般有組(zu)(zu)織(zhi)間(jian)近距(ju)離放療(liao)(liao)(liao)和(he)(he)鞏膜(mo)敷貼放療(liao)(liao)(liao)。FSRT和(he)(he)IMRT兩者(zhe)都是利用計算機技(ji)術(shu)來控制放療(liao)(liao)(liao)設備(bei),使放射(she)(she)(she)(she)(she)線的(de)(de)能量(liang)最大(da)限度的(de)(de)聚(ju)焦于腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)靶區,從而產生毀滅性(xing)的(de)(de)生物效(xiao)應(ying),殺傷(shang)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)細胞,而對(dui)周圍非病變組(zu)(zu)織(zhi)幾乎不產生放射(she)(she)(she)(she)(she)性(xing)損傷(shang)。
(3)化學(xue)治療:近年來,有(you)關采用(yong)化學(xue)藥物治療腫(zhong)瘤方(fang)面也有(you)很(hen)大(da)(da)突破。已經證明(ming)聯合使用(yong)順(shun)鉑(bo)和阿霉(mei)素在(zai)治療腫(zhong)瘤方(fang)面有(you)很(hen)大(da)(da)作(zuo)用(yong),通過血管注射藥物能(neng)夠(gou)很(hen)好的使藥物到(dao)達腫(zhong)瘤的靶區,從而(er)大(da)(da)大(da)(da)提高(gao)藥物對腫(zhong)瘤細胞的殺傷作(zuo)用(yong)。而(er)且通過多次的治療幾乎可以全部殺傷腫(zhong)瘤細胞。