過敏性(xing)肺(fei)炎(yan)(外源性(xing)過敏性(xing)肺(fei)泡炎(yan))是易感(gan)人群(qun)反復吸入各種具(ju)有(you)抗(kang)原(yuan)性(xing)的(de)(de)有(you)機粉塵、低(di)分子量(liang)化學物質(zhi),引起的(de)(de)一組彌(mi)漫性(xing)間(jian)質(zhi)性(xing)肉芽(ya)腫性(xing)肺(fei)病(bing)。反復吸入含嗜熱放線(xian)菌干草引起的(de)(de)農民肺(fei)即(ji)是其中(zhong)的(de)(de)代(dai)表。過敏性(xing)肺(fei)炎(yan)的(de)(de)發(fa)生(sheng)與(yu)季節性(xing)大(da)氣污(wu)染、室內微生(sheng)物污(wu)染有(you)關,病(bing)人首先須(xu)脫離致病(bing)原(yuan)的(de)(de)環境。
過(guo)(guo)敏(min)性肺(fei)炎是(shi)一(yi)組(zu)由不(bu)同(tong)過(guo)(guo)敏(min)原引起的(de)非(fei)哮喘性變(bian)應性肺(fei)疾(ji)患,小(xiao)兒發病率不(bu)高。過(guo)(guo)敏(min)原為(wei)含有(you)真菌孢子、細菌產物(wu)、動物(wu)蛋白質或昆蟲抗原的(de)有(you)機物(wu)塵埃顆粒。
吸(xi)入過(guo)敏原后(hou)少數(shu)病兒出現(xian)(xian)(xian)喘(chuan)(chuan)息、流涕等前驅(qu)表(biao)現(xian)(xian)(xian),3~6小時(shi)后(hou)開始(shi)出現(xian)(xian)(xian)癥狀,表(biao)現(xian)(xian)(xian)為發(fa)熱、干(gan)咳、呼吸(xi)急促(cu)、胸痛(tong)及(ji)缺氧、口唇、指趾末端發(fa)紺等,6~8小時(shi)上述癥狀達高峰,24小時(shi)癥狀基本(ben)消失。發(fa)作時(shi)肺部體征與哮喘(chuan)(chuan)發(fa)作時(shi)不(bu)同,多無喘(chuan)(chuan)鳴音(yin),主要聽(ting)到的是濕性啰音(yin)。
急(ji)性(xing)(xing)型常(chang)在接觸抗(kang)(kang)原(yuan)后(hou)4~8小時發(fa)病(bing)(bing),可(ke)有(you)發(fa)熱,畏寒,咳(ke)(ke)嗽(sou)(sou)和呼吸困(kun)難(nan)(nan),也可(ke)出現(xian)厭(yan)食,惡心和嘔吐。肺(fei)部(bu)聽(ting)診有(you)細中吸氣相濕(shi)性(xing)(xing)啰音,哮鳴音不(bu)常(chang)見。脫離抗(kang)(kang)原(yuan)之后(hou),癥狀一般(ban)在幾小時內改善,但完全(quan)恢復需幾周,反復發(fa)作可(ke)致肺(fei)纖維(wei)化。亞(ya)急(ji)性(xing)(xing)者(zhe)可(ke)隱襲發(fa)病(bing)(bing),咳(ke)(ke)嗽(sou)(sou)和呼吸困(kun)難(nan)(nan)持續數(shu)(shu)日至數(shu)(shu)周,病(bing)(bing)情不(bu)斷(duan)發(fa)展(zhan)者(zhe)需要住院(yuan)治療。在慢(man)性(xing)(xing)者(zhe),進行性(xing)(xing)活動后(hou)呼吸困(kun)難(nan)(nan),咳(ke)(ke)嗽(sou)(sou),乏力和體(ti)重下降可(ke)達數(shu)(shu)月至數(shu)(shu)年。疾(ji)病(bing)(bing)可(ke)發(fa)展(zhan)為呼吸衰竭。
1.影像學
胸(xiong)部X線檢查可(ke)能正常,也可(ke)能有(you)(you)彌漫(man)性(xing)間質纖維化。常出現雙側性(xing)斑塊或(huo)結(jie)節樣(yang)浸潤(run),支氣管肺紋理增粗,或(huo)呈小的腺泡樣(yang)改(gai)變(bian)(bian),提示有(you)(you)肺水腫。罕見肺門淋巴結(jie)腫大和(he)胸(xiong)腔積液。CT特別是高分辨CT對判斷病變(bian)(bian)類型和(he)范(fan)圍有(you)(you)較高價值。
(1)急性(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)的(de)(de)CT表(biao)現(xian) 雙(shuang)肺(fei)(fei)磨玻(bo)璃(li)樣(yang)改變(bian);雙(shuang)肺(fei)(fei)廣泛(fan)的(de)(de)斑(ban)片狀(zhuang)、團片狀(zhuang)、云絮狀(zhuang)肺(fei)(fei)實(shi)變(bian)影,邊緣模糊,密度(du)及分布不均(jun),以中下肺(fei)(fei)較多見,短時間內(nei)病灶(zao)位置變(bian)化大且具有游走性(xing)(xing)(xing)(xing)。急性(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)影像學表(biao)現(xian)的(de)(de)病理基礎為肺(fei)(fei)實(shi)質中性(xing)(xing)(xing)(xing)粒細胞和嗜(shi)酸性(xing)(xing)(xing)(xing)粒細胞浸(jin)潤及小血(xue)管炎(yan)(yan)癥引起的(de)(de)彌漫性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)充血(xue)水腫及肺(fei)(fei)泡內(nei)蛋白液的(de)(de)滲出(chu)。
(2)亞(ya)急性(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺炎的(de)(de)CT表(biao)現(xian) 彌(mi)漫性(xing)(xing)分布的(de)(de)小葉(xie)中心(xin)性(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying),邊緣不清;斑片狀磨玻(bo)璃(li)影(ying);氣體陷閉(bi)征與肺囊性(xing)(xing)改變(bian)。亞(ya)急性(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺炎影(ying)像學表(biao)現(xian)的(de)(de)病理基礎:小葉(xie)中心(xin)性(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)是細(xi)胞性(xing)(xing)細(xi)支氣管(guan)炎的(de)(de)表(biao)現(xian);磨玻(bo)璃(li)陰影(ying)是彌(mi)漫性(xing)(xing)淋巴細(xi)胞性(xing)(xing)間(jian)質性(xing)(xing)肺炎存在的(de)(de)表(biao)現(xian);氣體陷閉(bi)征及(ji)肺囊樣變(bian)是細(xi)支氣管(guan)炎癥、阻(zu)塞(sai)的(de)(de)結(jie)果。小葉(xie)中心(xin)性(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)及(ji)磨玻(bo)璃(li)改變(bian)是過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺炎的(de)(de)特(te)征性(xing)(xing)改變(bian),而小葉(xie)中心(xin)性(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)是亞(ya)急性(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺炎的(de)(de)特(te)征性(xing)(xing)改變(bian)。
(3)慢性過(guo)敏性肺(fei)炎的CT表現 可見網格狀、蜂窩狀纖維索條(tiao)影,為(wei)肺(fei)間質纖維化改變;甚者可見到肺(fei)不張、肺(fei)氣腫及胸(xiong)膜增(zeng)厚(hou)等征象。
2.肺功能
多(duo)為限制性(xing),肺容積縮小(xiao),一(yi)氧化碳彌散減低(di),通氣/血流比例(li)異常和低(di)氧血癥。急性(xing)者(zhe)氣道(dao)阻(zu)塞不(bu)多(duo)見,但慢性(xing)者(zhe)可(ke)發生。嗜酸性(xing)粒(li)細胞無異常。
3.支氣管鏡
支(zhi)氣管肺(fei)泡(pao)灌洗(xi)是確(que)定肺(fei)泡(pao)炎存在與否的敏感方法。一般(ban)可(ke)見淋(lin)巴(ba)細(xi)胞,尤其T細(xi)胞增多,以CD8+(抑(yi)制細(xi)胞毒)T細(xi)胞亞(ya)群為主(zhu)。經支(zhi)氣管鏡活檢的價(jia)值非常有限(xian),由于標(biao)本太少可(ke)引(yin)起誤診。
盡管過去認為血清(qing)沉淀抗體陽性即(ji)可明確診(zhen)斷(duan),但血清(qing)抗體的存在既不(bu)敏感也不(bu)特異。診(zhen)斷(duan)依據環(huan)(huan)境(jing)接(jie)(jie)(jie)觸史(shi)(shi),有(you)關臨(lin)床特點,胸部X線(xian)和(he)肺功能測定(ding)及纖(xian)維(wei)支氣(qi)管鏡檢(jian)查(cha)作出。接(jie)(jie)(jie)觸病史(shi)(shi)可提供線(xian)索(如工作時(shi)接(jie)(jie)(jie)觸過抗原的人可無癥狀,或癥狀可在再(zai)次(ci)接(jie)(jie)(jie)觸后48小時(shi)重(zhong)新出現)。接(jie)(jie)(jie)觸致(zhi)病抗原的病史(shi)(shi)并不(bu)易(yi)查(cha)出,尤其是“空調(diao)肺”(加濕器(qi)肺)。對疑難(nan)病例由專家進行(xing)的環(huan)(huan)境(jing)調(diao)查(cha)有(you)助于診(zhen)斷(duan)。對于難(nan)下結(jie)論(lun)或沒有(you)環(huan)(huan)境(jing)接(jie)(jie)(jie)觸史(shi)(shi)的病人,可行(xing)肺活檢(jian)。
1.病毒肺炎
過(guo)敏(min)性(xing)肺(fei)炎第一次(ci)發作(zuo)易(yi)與(yu)病毒肺(fei)炎相混淆,于接觸抗原(yuan)數小時后(hou)出(chu)現(xian)癥狀(zhuang):有(you)發熱、干(gan)咳、呼吸困難(nan)、胸痛及(ji)發紺(gan)。少數特應(ying)性(xing)患者接觸抗原(yuan)后(hou)可先(xian)出(chu)現(xian)喘息、流涕等(deng)速發過(guo)敏(min)反(fan)應(ying),4~6小時后(hou)呈Ⅲ型反(fan)應(ying)表現(xian)為過(guo)敏(min)性(xing)肺(fei)炎。體格檢查肺(fei)部有(you)濕(shi)啰音,多無喘鳴(ming)音,無實化或氣道梗阻(zu)表現(xian)。X線胸片顯示彌漫性(xing)間質性(xing)浸潤,和粟粒或小結節(jie)狀(zhuang)陰影,在雙肺(fei)中部及(ji)底部較(jiao)明顯,以后(hou)擴展為斑片狀(zhuang)致密陰影。
急性發(fa)作時,末梢血(xue)(xue)象(xiang)呈白細胞(bao)計數(shu)升高(gao)(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴中(zhong)性粒細胞(bao)增(zeng)高(gao),但(dan)多(duo)無嗜酸性粒細胞(bao)升高(gao),丙種球蛋(dan)白升高(gao)到20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及IgA升高(gao),血(xue)(xue)清(qing)補體(ti)正常,類風濕因子可為陽性。肺功(gong)能檢查顯示限(xian)制性通氣障礙有肺活量下降,彌散(san)功(gong)能降低,局部通氣血(xue)(xue)流比例失(shi)調,無明顯氣道阻塞及血(xue)(xue)管(guan)阻力增(zeng)加。
2.鸚(ying)鵡熱,病毒性(xing)肺炎(yan)及其他感染性(xing)肺炎(yan)
過敏(min)性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)可通(tong)過培養和(he)血清學試驗與鸚鵡熱,病(bing)(bing)毒性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)及其他(ta)感染(ran)性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)鑒(jian)別。當急性(xing)(xing)發作前的(de)典型接觸史(shi)不(bu)能(neng)確(que)定時,由于臨床特點,X線及肺功(gong)能(neng)檢(jian)查的(de)相似(si),特發性(xing)(xing)纖(xian)維化(hua)(HammanRich綜合征(zheng),隱(yin)源(yuan)性(xing)(xing)致纖(xian)維性(xing)(xing)肺泡(pao)(pao)炎(yan)(yan),內(nei)源(yuan)性(xing)(xing)變應(ying)性(xing)(xing)肺泡(pao)(pao)炎(yan)(yan))則難與過敏(min)性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)鑒(jian)別。成人細(xi)支(zhi)氣管(guan)炎(yan)(yan)的(de)變異類(lei)型(如阻塞性(xing)(xing)細(xi)支(zhi)氣管(guan)炎(yan)(yan)伴機化(hua)性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan))可類(lei)似(si)于限制性(xing)(xing)(間質性(xing)(xing))疾病(bing)(bing),而(er)且當無相關病(bing)(bing)史(shi)或(huo)剖(pou)胸肺活檢(jian)未發現(xian)典型改變時,兩者(zhe)難以區別。
有(you)自身免疫證(zheng)據(抗核(he)DNA抗體或乳(ru)膠固定試(shi)驗陽(yang)性(xing)(xing)(xing)(xing),或有(you)膠原性(xing)(xing)(xing)(xing)血(xue)管(guan)(guan)(guan)疾病(bing))表(biao)示為特發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)或繼發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)普通間質(zhi)性(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎。慢(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)嗜(shi)(shi)酸(suan)(suan)性(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎常伴周圍(wei)血(xue)嗜(shi)(shi)酸(suan)(suan)性(xing)(xing)(xing)(xing)粒細(xi)胞(bao)增(zeng)多(duo)。結節病(bing)往(wang)(wang)往(wang)(wang)引(yin)起(qi)肺門和氣(qi)管(guan)(guan)(guan)旁淋(lin)巴結增(zeng)大并(bing)可(ke)累及其他器官。肺血(xue)管(guan)(guan)(guan)炎肉芽(ya)腫(zhong)(zhong)綜合征(Wegener肉芽(ya)腫(zhong)(zhong)),淋(lin)巴瘤樣肉芽(ya)腫(zhong)(zhong)和變(bian)應性(xing)(xing)(xing)(xing)肉芽(ya)腫(zhong)(zhong)(ChurgStrauss綜合征),常伴上呼吸(xi)道和腎臟疾病(bing)。支(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)(guan)哮喘和變(bian)應性(xing)(xing)(xing)(xing)支(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)(guan)肺曲(qu)菌(jun)病(bing)有(you)嗜(shi)(shi)酸(suan)(suan)性(xing)(xing)(xing)(xing)粒細(xi)胞(bao)增(zeng)多(duo)和阻塞性(xing)(xing)(xing)(xing)而非限制性(xing)(xing)(xing)(xing)肺功能異常。
早期(qi)診(zhen)斷并避免接觸抗(kang)原是治療的(de)關(guan)鍵(jian)所(suo)在,從患者的(de)接觸環(huan)境中除(chu)去致敏抗(kang)原對于(yu)治療和(he)預(yu)防都有關(guan)鍵(jian)作(zuo)用。藥物治療僅對部(bu)分(fen)病例具有重要輔(fu)助作(zuo)用。
糖皮質激素(su)治療可(ke)(ke)(ke)以緩(huan)解(jie)和消除急(ji)性加重期癥(zheng)狀,并(bing)可(ke)(ke)(ke)預防永(yong)久性損害如支氣管擴張、不(bu)可(ke)(ke)(ke)逆(ni)性氣道阻塞和肺纖維化的(de)發生。對(dui)于(yu)肺功(gong)能損害輕微,避(bi)免抗原接(jie)觸可(ke)(ke)(ke)自行康復的(de)患者(zhe)(zhe),不(bu)需使(shi)用(yong)(yong)(yong)激素(su)治療。病(bing)情(qing)較重者(zhe)(zhe)可(ke)(ke)(ke)使(shi)用(yong)(yong)(yong)潑尼松。治療的(de)前四(si)周應動態觀(guan)(guan)察肺功(gong)能,客觀(guan)(guan)指標改善(shan)后應逐漸減少(shao)激素(su)用(yong)(yong)(yong)量,直至停(ting)用(yong)(yong)(yong)。
難治性、進行性過敏性肺炎可使用(yong)細胞毒性藥(yao)物,如環(huan)(huan)磷酰胺、環(huan)(huan)孢菌素及(ji)硫唑(zuo)嘌呤,但對其療效尚無充(chong)分研究。