過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)炎(外源性(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)泡炎)是易(yi)感人群(qun)反復吸(xi)入各種具(ju)有抗(kang)原性(xing)(xing)的(de)(de)(de)有機粉塵、低分子量(liang)化學(xue)物質(zhi),引起的(de)(de)(de)一(yi)組彌漫性(xing)(xing)間(jian)質(zhi)性(xing)(xing)肉(rou)芽腫性(xing)(xing)肺(fei)病。反復吸(xi)入含嗜熱放(fang)線菌干草引起的(de)(de)(de)農(nong)民肺(fei)即是其中的(de)(de)(de)代表。過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)炎的(de)(de)(de)發生與季節性(xing)(xing)大(da)氣污染、室(shi)內(nei)微(wei)生物污染有關,病人首(shou)先須脫離致病原的(de)(de)(de)環境。
過敏性肺炎是一組由不(bu)同過敏原(yuan)(yuan)引起的非哮喘性變應性肺疾患(huan),小兒發病率不(bu)高。過敏原(yuan)(yuan)為含有(you)真菌孢子(zi)、細菌產物、動物蛋白質或昆蟲(chong)抗原(yuan)(yuan)的有(you)機物塵埃顆粒。
吸入過敏原后少數病兒出現喘息、流涕等(deng)(deng)前驅表現,3~6小(xiao)時后開始(shi)出現癥(zheng)狀(zhuang),表現為發熱、干咳、呼吸急促、胸痛及缺氧、口唇(chun)、指趾末端發紺等(deng)(deng),6~8小(xiao)時上(shang)述癥(zheng)狀(zhuang)達高峰(feng),24小(xiao)時癥(zheng)狀(zhuang)基本消失。發作(zuo)(zuo)時肺部體征與哮喘發作(zuo)(zuo)時不同,多無喘鳴音(yin),主(zhu)要(yao)聽到的是濕性(xing)啰音(yin)。
急性(xing)(xing)型常在(zai)(zai)接觸抗原后4~8小(xiao)時(shi)發(fa)(fa)(fa)病(bing),可(ke)(ke)(ke)有發(fa)(fa)(fa)熱,畏寒(han),咳嗽和呼(hu)吸困(kun)難(nan),也(ye)可(ke)(ke)(ke)出(chu)現厭食,惡心(xin)和嘔吐。肺(fei)部(bu)聽診有細中吸氣(qi)相濕性(xing)(xing)啰(luo)音,哮(xiao)鳴音不常見。脫離抗原之后,癥狀一般在(zai)(zai)幾小(xiao)時(shi)內改善,但完(wan)全恢復(fu)需幾周,反(fan)復(fu)發(fa)(fa)(fa)作可(ke)(ke)(ke)致肺(fei)纖維化(hua)。亞(ya)急性(xing)(xing)者(zhe)(zhe)可(ke)(ke)(ke)隱襲發(fa)(fa)(fa)病(bing),咳嗽和呼(hu)吸困(kun)難(nan)持續數日至數周,病(bing)情不斷發(fa)(fa)(fa)展者(zhe)(zhe)需要住院(yuan)治療。在(zai)(zai)慢(man)性(xing)(xing)者(zhe)(zhe),進行性(xing)(xing)活(huo)動(dong)后呼(hu)吸困(kun)難(nan),咳嗽,乏力和體(ti)重下(xia)降可(ke)(ke)(ke)達數月(yue)至數年(nian)。疾病(bing)可(ke)(ke)(ke)發(fa)(fa)(fa)展為呼(hu)吸衰竭。
1.影像學
胸部X線檢查(cha)可能正常,也可能有彌(mi)漫性(xing)間質纖維化。常出現雙側性(xing)斑塊或(huo)(huo)結節樣浸潤,支(zhi)氣管肺紋理增粗,或(huo)(huo)呈小的腺泡樣改變,提示(shi)有肺水腫(zhong)。罕見肺門(men)淋(lin)巴結腫(zhong)大和胸腔積液。CT特別(bie)是高(gao)分辨(bian)CT對判斷病(bing)變類型和范圍有較高(gao)價值。
(1)急性(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)的(de)CT表現 雙肺(fei)磨(mo)玻璃樣改(gai)變;雙肺(fei)廣(guang)泛(fan)的(de)斑片(pian)狀(zhuang)(zhuang)、團片(pian)狀(zhuang)(zhuang)、云絮(xu)狀(zhuang)(zhuang)肺(fei)實(shi)變影,邊(bian)緣模糊,密度及分布不均,以中下(xia)肺(fei)較多見(jian),短時間內病(bing)灶位置變化大且具有游走性(xing)(xing)。急性(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)影像學表現的(de)病(bing)理基礎(chu)為(wei)肺(fei)實(shi)質(zhi)中性(xing)(xing)粒(li)細(xi)胞和嗜(shi)酸(suan)性(xing)(xing)粒(li)細(xi)胞浸潤及小血(xue)管炎(yan)癥引起的(de)彌漫(man)性(xing)(xing)肺(fei)充(chong)血(xue)水腫及肺(fei)泡內蛋白液的(de)滲出。
(2)亞(ya)急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)的(de)(de)CT表(biao)現 彌(mi)漫(man)性(xing)(xing)(xing)分(fen)布的(de)(de)小(xiao)葉(xie)(xie)中(zhong)心(xin)(xin)(xin)性(xing)(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying),邊緣不清;斑片狀磨玻璃(li)影(ying);氣體(ti)陷閉(bi)征(zheng)(zheng)與肺(fei)(fei)(fei)囊性(xing)(xing)(xing)改變(bian)(bian)。亞(ya)急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)影(ying)像學表(biao)現的(de)(de)病理基礎(chu):小(xiao)葉(xie)(xie)中(zhong)心(xin)(xin)(xin)性(xing)(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)是(shi)細胞(bao)性(xing)(xing)(xing)細支(zhi)氣管(guan)炎(yan)的(de)(de)表(biao)現;磨玻璃(li)陰影(ying)是(shi)彌(mi)漫(man)性(xing)(xing)(xing)淋巴細胞(bao)性(xing)(xing)(xing)間質性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)存(cun)在(zai)的(de)(de)表(biao)現;氣體(ti)陷閉(bi)征(zheng)(zheng)及(ji)肺(fei)(fei)(fei)囊樣(yang)變(bian)(bian)是(shi)細支(zhi)氣管(guan)炎(yan)癥、阻塞的(de)(de)結(jie)果。小(xiao)葉(xie)(xie)中(zhong)心(xin)(xin)(xin)性(xing)(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)及(ji)磨玻璃(li)改變(bian)(bian)是(shi)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)的(de)(de)特征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)(xing)改變(bian)(bian),而小(xiao)葉(xie)(xie)中(zhong)心(xin)(xin)(xin)性(xing)(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)是(shi)亞(ya)急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)的(de)(de)特征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)(xing)改變(bian)(bian)。
(3)慢(man)性過(guo)敏性肺(fei)炎的CT表現 可(ke)見網(wang)格狀、蜂窩(wo)狀纖維索條影,為肺(fei)間質纖維化(hua)改(gai)變;甚者可(ke)見到肺(fei)不(bu)張、肺(fei)氣(qi)腫及胸(xiong)膜增厚(hou)等征象。
2.肺功能
多(duo)為限制性(xing),肺(fei)容積縮小(xiao),一氧(yang)化碳彌散(san)減低(di),通氣/血(xue)流比例異常(chang)和(he)低(di)氧(yang)血(xue)癥。急性(xing)者(zhe)氣道(dao)阻(zu)塞不多(duo)見,但慢性(xing)者(zhe)可發生。嗜酸性(xing)粒細胞無異常(chang)。
3.支氣管鏡
支(zhi)氣(qi)管肺(fei)泡灌(guan)洗是確定肺(fei)泡炎存(cun)在與否的(de)(de)敏感方法。一般可見淋巴(ba)細(xi)胞,尤其T細(xi)胞增多,以CD8+(抑(yi)制(zhi)細(xi)胞毒)T細(xi)胞亞群為主。經支(zhi)氣(qi)管鏡活(huo)檢(jian)的(de)(de)價值非常有限,由于標本(ben)太(tai)少可引(yin)起誤診(zhen)。
盡(jin)管過(guo)去認為(wei)血清沉淀抗(kang)體陽性即可(ke)(ke)明確(que)診(zhen)斷(duan),但(dan)血清抗(kang)體的(de)存在既不敏感也不特異。診(zhen)斷(duan)依據環境接(jie)(jie)觸史,有關臨床特點,胸部X線和肺(fei)(fei)功(gong)能(neng)測定及纖維支(zhi)氣管鏡(jing)檢查(cha)作(zuo)出(chu)。接(jie)(jie)觸病(bing)史可(ke)(ke)提供(gong)線索(如工(gong)作(zuo)時接(jie)(jie)觸過(guo)抗(kang)原的(de)人可(ke)(ke)無癥狀,或癥狀可(ke)(ke)在再次接(jie)(jie)觸后(hou)48小時重新出(chu)現)。接(jie)(jie)觸致病(bing)抗(kang)原的(de)病(bing)史并不易查(cha)出(chu),尤(you)其是“空調肺(fei)(fei)”(加濕(shi)器(qi)肺(fei)(fei))。對(dui)(dui)疑難(nan)病(bing)例(li)由專家進行的(de)環境調查(cha)有助于(yu)診(zhen)斷(duan)。對(dui)(dui)于(yu)難(nan)下結(jie)論或沒有環境接(jie)(jie)觸史的(de)病(bing)人,可(ke)(ke)行肺(fei)(fei)活(huo)檢。
1.病毒肺炎
過敏(min)性(xing)肺炎第一(yi)次發(fa)(fa)作易(yi)與(yu)病毒肺炎相(xiang)混淆,于接觸抗原(yuan)數(shu)小(xiao)時后出現(xian)(xian)癥狀:有發(fa)(fa)熱、干咳、呼吸困(kun)難、胸痛及(ji)發(fa)(fa)紺。少數(shu)特(te)應性(xing)患(huan)者接觸抗原(yuan)后可先出現(xian)(xian)喘(chuan)息、流(liu)涕(ti)等速發(fa)(fa)過敏(min)反(fan)應,4~6小(xiao)時后呈Ⅲ型反(fan)應表(biao)現(xian)(xian)為(wei)過敏(min)性(xing)肺炎。體格檢查肺部有濕啰音,多(duo)無喘(chuan)鳴音,無實化或氣道(dao)梗阻表(biao)現(xian)(xian)。X線胸片(pian)顯示彌漫性(xing)間質性(xing)浸潤,和粟(su)粒或小(xiao)結節狀陰(yin)影,在雙肺中部及(ji)底(di)部較(jiao)明顯,以后擴展(zhan)為(wei)斑(ban)片(pian)狀致密陰(yin)影。
急性(xing)發(fa)作時,末梢血(xue)(xue)象呈白細胞(bao)(bao)計數升高(gao)(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴中性(xing)粒細胞(bao)(bao)增(zeng)高(gao),但多無嗜酸性(xing)粒細胞(bao)(bao)升高(gao),丙(bing)種球蛋白升高(gao)到20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及IgA升高(gao),血(xue)(xue)清補體正常,類風濕(shi)因子(zi)可為陽性(xing)。肺功能(neng)檢查顯示(shi)限制性(xing)通氣(qi)(qi)(qi)障礙有肺活量下降,彌散功能(neng)降低(di),局部通氣(qi)(qi)(qi)血(xue)(xue)流比例失(shi)調,無明顯氣(qi)(qi)(qi)道阻塞(sai)及血(xue)(xue)管阻力增(zeng)加。
2.鸚鵡熱,病(bing)毒性肺(fei)炎(yan)及其他(ta)感染性肺(fei)炎(yan)
過敏性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan)可(ke)通過培養和血清學試驗與(yu)鸚(ying)鵡熱(re),病(bing)毒性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan)及其他(ta)感染性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan)鑒(jian)(jian)別(bie)。當急性(xing)(xing)發作前的(de)典(dian)型接觸史不能確定時,由(you)于臨床特(te)點,X線及肺功能檢(jian)查(cha)的(de)相(xiang)似,特(te)發性(xing)(xing)纖(xian)維化(HammanRich綜合征,隱源性(xing)(xing)致纖(xian)維性(xing)(xing)肺泡(pao)(pao)炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan),內源性(xing)(xing)變應性(xing)(xing)肺泡(pao)(pao)炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan))則難(nan)與(yu)過敏性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan)鑒(jian)(jian)別(bie)。成人細(xi)支(zhi)氣(qi)管炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan)的(de)變異類(lei)型(如阻(zu)塞性(xing)(xing)細(xi)支(zhi)氣(qi)管炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan)伴機化性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)(yan)(yan)(yan))可(ke)類(lei)似于限制性(xing)(xing)(間質(zhi)性(xing)(xing))疾病(bing),而且當無相(xiang)關(guan)病(bing)史或(huo)剖胸肺活檢(jian)未發現典(dian)型改變時,兩(liang)者難(nan)以區別(bie)。
有(you)自身免(mian)疫證據(抗(kang)核DNA抗(kang)體或乳膠固(gu)定(ding)試(shi)驗陽性(xing)(xing)(xing),或有(you)膠原性(xing)(xing)(xing)血管疾病)表示為(wei)特發性(xing)(xing)(xing)或繼(ji)發性(xing)(xing)(xing)普通間質性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)。慢性(xing)(xing)(xing)嗜(shi)酸性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)常(chang)(chang)伴周圍血嗜(shi)酸性(xing)(xing)(xing)粒細(xi)胞(bao)增(zeng)多。結節(jie)病往往引起肺(fei)(fei)門和(he)氣(qi)管旁淋(lin)巴結增(zeng)大并可累及其他(ta)器(qi)官。肺(fei)(fei)血管炎(yan)肉芽(ya)腫(zhong)綜(zong)合征(Wegener肉芽(ya)腫(zhong)),淋(lin)巴瘤(liu)樣肉芽(ya)腫(zhong)和(he)變應性(xing)(xing)(xing)肉芽(ya)腫(zhong)(ChurgStrauss綜(zong)合征),常(chang)(chang)伴上呼吸道(dao)和(he)腎(shen)臟(zang)疾病。支氣(qi)管哮喘和(he)變應性(xing)(xing)(xing)支氣(qi)管肺(fei)(fei)曲(qu)菌病有(you)嗜(shi)酸性(xing)(xing)(xing)粒細(xi)胞(bao)增(zeng)多和(he)阻塞性(xing)(xing)(xing)而非限(xian)制性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)功能異常(chang)(chang)。
早期診斷(duan)并避免接(jie)觸抗(kang)原是治療的關鍵所在,從患者的接(jie)觸環境中除去致敏(min)抗(kang)原對于治療和預防都(dou)有關鍵作(zuo)用(yong)。藥物治療僅對部分病例具有重要(yao)輔(fu)助作(zuo)用(yong)。
糖(tang)皮質激(ji)素(su)治(zhi)療(liao)(liao)可(ke)以緩解(jie)和消除急(ji)性加重期(qi)癥狀,并可(ke)預防永(yong)久(jiu)性損害(hai)(hai)如支氣管(guan)擴張(zhang)、不可(ke)逆性氣道(dao)阻塞和肺纖維(wei)化的發生(sheng)。對于肺功能損害(hai)(hai)輕(qing)微,避免抗原(yuan)接觸可(ke)自行(xing)康復的患者,不需使用(yong)激(ji)素(su)治(zhi)療(liao)(liao)。病情較重者可(ke)使用(yong)潑尼松。治(zhi)療(liao)(liao)的前(qian)四周應動(dong)態觀(guan)察(cha)肺功能,客觀(guan)指標改善后應逐漸減少激(ji)素(su)用(yong)量,直(zhi)至停用(yong)。
難治性(xing)、進行性(xing)過(guo)敏(min)性(xing)肺炎可使用細(xi)胞毒性(xing)藥(yao)物,如環磷酰胺、環孢菌素及(ji)硫(liu)唑嘌(piao)呤(ling),但對其療(liao)效尚(shang)無充分研究。