過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(外源性(xing)(xing)過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)泡(pao)炎(yan))是(shi)易感人群(qun)反復吸(xi)入(ru)各種具有(you)抗原性(xing)(xing)的(de)有(you)機粉塵(chen)、低分(fen)子量化學物質,引起的(de)一組彌漫性(xing)(xing)間質性(xing)(xing)肉芽腫性(xing)(xing)肺(fei)病(bing)。反復吸(xi)入(ru)含嗜熱放線菌干草引起的(de)農民肺(fei)即是(shi)其中的(de)代表。過(guo)敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)的(de)發生與季節性(xing)(xing)大氣污染、室內微(wei)生物污染有(you)關,病(bing)人首(shou)先須脫(tuo)離致病(bing)原的(de)環境。
過敏(min)性肺炎是一組由不同(tong)過敏(min)原引起的(de)非哮喘性變應性肺疾患,小兒發病率不高。過敏(min)原為含有(you)真菌孢(bao)子、細(xi)菌產物(wu)(wu)、動(dong)物(wu)(wu)蛋白質或昆蟲抗(kang)原的(de)有(you)機物(wu)(wu)塵埃顆粒。
吸(xi)入過敏原后(hou)少數病兒出現(xian)(xian)喘息、流(liu)涕(ti)等(deng)前驅表現(xian)(xian),3~6小時(shi)后(hou)開始出現(xian)(xian)癥(zheng)狀,表現(xian)(xian)為發(fa)熱、干咳、呼吸(xi)急促、胸痛及(ji)缺氧(yang)、口唇、指(zhi)趾末端發(fa)紺(gan)等(deng),6~8小時(shi)上(shang)述癥(zheng)狀達高峰(feng),24小時(shi)癥(zheng)狀基本消失。發(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)肺部體征與哮喘發(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)不(bu)同,多無喘鳴音,主要聽到的是濕性(xing)啰音。
急性型常在接觸抗(kang)原后4~8小時(shi)發(fa)病,可(ke)(ke)有發(fa)熱,畏(wei)寒(han),咳嗽(sou)(sou)和(he)呼(hu)吸(xi)困難,也可(ke)(ke)出現厭(yan)食,惡心和(he)嘔吐(tu)。肺(fei)(fei)部聽診(zhen)有細中吸(xi)氣相濕性啰音,哮(xiao)鳴音不常見(jian)。脫離(li)抗(kang)原之后,癥狀一般在幾小時(shi)內(nei)改善(shan),但完全恢復需幾周(zhou),反復發(fa)作可(ke)(ke)致肺(fei)(fei)纖(xian)維化。亞(ya)急性者可(ke)(ke)隱襲發(fa)病,咳嗽(sou)(sou)和(he)呼(hu)吸(xi)困難持(chi)續(xu)數(shu)(shu)(shu)日至數(shu)(shu)(shu)周(zhou),病情不斷(duan)發(fa)展(zhan)者需要住院治(zhi)療。在慢性者,進行(xing)性活(huo)動(dong)后呼(hu)吸(xi)困難,咳嗽(sou)(sou),乏力(li)和(he)體重下(xia)降可(ke)(ke)達數(shu)(shu)(shu)月至數(shu)(shu)(shu)年。疾(ji)病可(ke)(ke)發(fa)展(zhan)為呼(hu)吸(xi)衰竭。
1.影像學
胸部X線檢查可能正常,也可能有彌漫性(xing)(xing)間質(zhi)纖維化。常出現雙側性(xing)(xing)斑塊或結(jie)節樣(yang)浸潤,支氣管肺(fei)紋理增粗,或呈小的腺泡樣(yang)改變(bian),提示(shi)有肺(fei)水腫(zhong)。罕見肺(fei)門淋巴結(jie)腫(zhong)大和胸腔積液。CT特別是高(gao)分辨(bian)CT對判(pan)斷病(bing)變(bian)類型和范圍有較高(gao)價值。
(1)急性(xing)過(guo)敏(min)性(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎的(de)(de)(de)CT表(biao)(biao)現(xian) 雙肺(fei)(fei)(fei)磨玻璃樣(yang)改變;雙肺(fei)(fei)(fei)廣泛的(de)(de)(de)斑片狀(zhuang)、團片狀(zhuang)、云絮狀(zhuang)肺(fei)(fei)(fei)實變影,邊緣(yuan)模糊,密(mi)度(du)及(ji)(ji)分(fen)布不均,以中下(xia)肺(fei)(fei)(fei)較多見,短時間內病灶位(wei)置(zhi)變化大且具有游(you)走性(xing)。急性(xing)過(guo)敏(min)性(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎影像學表(biao)(biao)現(xian)的(de)(de)(de)病理基礎為肺(fei)(fei)(fei)實質中性(xing)粒細(xi)胞和嗜酸性(xing)粒細(xi)胞浸潤及(ji)(ji)小(xiao)血(xue)管炎癥引起的(de)(de)(de)彌漫性(xing)肺(fei)(fei)(fei)充血(xue)水腫(zhong)及(ji)(ji)肺(fei)(fei)(fei)泡內蛋白液的(de)(de)(de)滲出。
(2)亞(ya)急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎的(de)(de)CT表(biao)現 彌(mi)(mi)漫性(xing)(xing)(xing)(xing)分布的(de)(de)小葉中心(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying),邊(bian)緣不(bu)清;斑片狀磨(mo)(mo)玻(bo)璃影(ying);氣(qi)體(ti)陷閉征(zheng)與肺囊性(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)(gai)變。亞(ya)急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎影(ying)像學(xue)表(biao)現的(de)(de)病理基(ji)礎:小葉中心(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)是細胞性(xing)(xing)(xing)(xing)細支氣(qi)管炎的(de)(de)表(biao)現;磨(mo)(mo)玻(bo)璃陰影(ying)是彌(mi)(mi)漫性(xing)(xing)(xing)(xing)淋(lin)巴細胞性(xing)(xing)(xing)(xing)間質性(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎存在的(de)(de)表(biao)現;氣(qi)體(ti)陷閉征(zheng)及肺囊樣變是細支氣(qi)管炎癥、阻(zu)塞的(de)(de)結(jie)果。小葉中心(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)及磨(mo)(mo)玻(bo)璃改(gai)(gai)變是過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎的(de)(de)特征(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)(gai)變,而(er)小葉中心(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)節(jie)影(ying)是亞(ya)急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎的(de)(de)特征(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)(gai)變。
(3)慢性過敏性肺炎的CT表現 可見網格(ge)狀(zhuang)、蜂(feng)窩狀(zhuang)纖維索條影,為(wei)肺間質纖維化改變;甚者可見到肺不張、肺氣腫及胸膜(mo)增厚等征象。
2.肺功能
多為限(xian)制性(xing)(xing),肺容積(ji)縮小,一(yi)氧化碳彌(mi)散減低(di),通氣/血(xue)流比例異常(chang)和(he)低(di)氧血(xue)癥。急性(xing)(xing)者氣道阻塞不多見,但慢性(xing)(xing)者可發生。嗜酸性(xing)(xing)粒細胞無異常(chang)。
3.支氣管鏡
支氣管(guan)肺泡(pao)(pao)灌洗(xi)是確定肺泡(pao)(pao)炎存在與否的敏感方法。一(yi)般可見淋巴細(xi)胞,尤其(qi)T細(xi)胞增多,以CD8+(抑制(zhi)細(xi)胞毒)T細(xi)胞亞群為主(zhu)。經支氣管(guan)鏡活(huo)檢的價值非常有限,由于標本太(tai)少可引起誤(wu)診(zhen)。
盡管(guan)(guan)過(guo)(guo)去認為(wei)血(xue)清沉淀抗(kang)體(ti)陽性即可(ke)明確診斷(duan),但血(xue)清抗(kang)體(ti)的(de)存在既不(bu)敏感(gan)也不(bu)特(te)異(yi)。診斷(duan)依據(ju)環境(jing)接(jie)觸(chu)史,有關臨(lin)床特(te)點,胸部X線和肺功能測定及纖(xian)維支氣管(guan)(guan)鏡檢查作(zuo)出(chu)。接(jie)觸(chu)病史可(ke)提供(gong)線索(如(ru)工作(zuo)時接(jie)觸(chu)過(guo)(guo)抗(kang)原(yuan)的(de)人可(ke)無癥(zheng)狀,或癥(zheng)狀可(ke)在再(zai)次接(jie)觸(chu)后48小時重新出(chu)現(xian))。接(jie)觸(chu)致病抗(kang)原(yuan)的(de)病史并不(bu)易查出(chu),尤(you)其是“空調(diao)肺”(加濕器(qi)肺)。對(dui)疑難(nan)(nan)病例由專家(jia)進(jin)行(xing)的(de)環境(jing)調(diao)查有助于診斷(duan)。對(dui)于難(nan)(nan)下(xia)結論或沒有環境(jing)接(jie)觸(chu)史的(de)病人,可(ke)行(xing)肺活檢。
1.病毒肺炎
過敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)第一次發作(zuo)易與病(bing)毒肺(fei)炎(yan)相(xiang)混(hun)淆(xiao),于接觸(chu)抗原數小(xiao)時后出(chu)現(xian)癥狀:有發熱、干咳、呼吸困難、胸(xiong)痛及發紺。少數特應(ying)(ying)性(xing)(xing)患(huan)者接觸(chu)抗原后可先出(chu)現(xian)喘(chuan)息、流涕(ti)等速發過敏反(fan)應(ying)(ying),4~6小(xiao)時后呈Ⅲ型反(fan)應(ying)(ying)表(biao)現(xian)為(wei)過敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)。體(ti)格檢查(cha)肺(fei)部(bu)有濕啰音,多無喘(chuan)鳴音,無實化或(huo)氣道梗阻表(biao)現(xian)。X線(xian)胸(xiong)片顯(xian)示彌(mi)漫性(xing)(xing)間質性(xing)(xing)浸潤(run),和粟粒或(huo)小(xiao)結節狀陰(yin)(yin)影(ying),在雙(shuang)肺(fei)中部(bu)及底部(bu)較明顯(xian),以后擴展為(wei)斑片狀致密陰(yin)(yin)影(ying)。
急性(xing)發(fa)作時(shi),末梢血(xue)象呈白(bai)細胞(bao)計數升(sheng)高(gao)(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴(ban)中性(xing)粒細胞(bao)增(zeng)高(gao),但多無(wu)嗜酸性(xing)粒細胞(bao)升(sheng)高(gao),丙(bing)種球蛋白(bai)升(sheng)高(gao)到20~30g/L(2~3g/dl),伴(ban)IgG、IgM及(ji)IgA升(sheng)高(gao),血(xue)清補(bu)體正(zheng)常,類風(feng)濕因子可為陽性(xing)。肺功能檢(jian)查顯(xian)示限制性(xing)通(tong)氣(qi)障礙有(you)肺活量下降,彌散功能降低,局部通(tong)氣(qi)血(xue)流(liu)比例失調(diao),無(wu)明顯(xian)氣(qi)道阻塞及(ji)血(xue)管阻力增(zeng)加(jia)。
2.鸚鵡熱(re),病毒性肺炎及其他感染性肺炎
過敏性(xing)(xing)肺炎可通過培(pei)養和血清學(xue)試驗與(yu)鸚(ying)鵡熱,病毒性(xing)(xing)肺炎及其他感染(ran)性(xing)(xing)肺炎鑒別(bie)(bie)。當急性(xing)(xing)發作前的典型接(jie)觸史不能確定時,由(you)于臨床特點,X線及肺功能檢查的相似(si),特發性(xing)(xing)纖(xian)維(wei)化(hua)(HammanRich綜合(he)征,隱(yin)源性(xing)(xing)致纖(xian)維(wei)性(xing)(xing)肺泡炎,內源性(xing)(xing)變應性(xing)(xing)肺泡炎)則難(nan)與(yu)過敏性(xing)(xing)肺炎鑒別(bie)(bie)。成人(ren)細支氣管(guan)炎的變異類型(如阻塞(sai)性(xing)(xing)細支氣管(guan)炎伴機化(hua)性(xing)(xing)肺炎)可類似(si)于限制性(xing)(xing)(間質(zhi)性(xing)(xing))疾病,而且當無(wu)相關(guan)病史或剖胸肺活(huo)檢未發現典型改變時,兩者難(nan)以(yi)區(qu)別(bie)(bie)。
有(you)自身免疫證據(抗核DNA抗體或乳(ru)膠固定試驗陽性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing),或有(you)膠原性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)血(xue)管(guan)疾病(bing))表(biao)示(shi)為特(te)發性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)或繼發性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)普通間(jian)質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎。慢性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)嗜(shi)酸(suan)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺炎常(chang)伴周圍血(xue)嗜(shi)酸(suan)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)粒(li)細胞(bao)增(zeng)多。結節病(bing)往(wang)(wang)往(wang)(wang)引起(qi)肺門(men)和(he)(he)氣(qi)管(guan)旁淋巴結增(zeng)大并可累(lei)及其(qi)他器官。肺血(xue)管(guan)炎肉(rou)芽(ya)腫綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)(Wegener肉(rou)芽(ya)腫),淋巴瘤樣肉(rou)芽(ya)腫和(he)(he)變應性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肉(rou)芽(ya)腫(ChurgStrauss綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)),常(chang)伴上呼吸(xi)道和(he)(he)腎臟疾病(bing)。支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)哮喘和(he)(he)變應性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)肺曲菌病(bing)有(you)嗜(shi)酸(suan)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)粒(li)細胞(bao)增(zeng)多和(he)(he)阻塞性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)而非限制性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺功(gong)能異(yi)常(chang)。
早(zao)期(qi)診斷并避免接觸抗原(yuan)是治療的(de)關(guan)鍵(jian)所在,從患者的(de)接觸環境中除(chu)去致敏抗原(yuan)對(dui)于治療和預防(fang)都(dou)有關(guan)鍵(jian)作用。藥物(wu)治療僅對(dui)部(bu)分病例(li)具有重要輔(fu)助作用。
糖皮質激素(su)(su)治(zhi)療可以緩解和(he)消除急性(xing)(xing)加重(zhong)(zhong)期癥狀,并可預防永久性(xing)(xing)損(sun)害如支氣(qi)管擴張、不(bu)可逆(ni)性(xing)(xing)氣(qi)道阻塞和(he)肺(fei)纖維化的(de)(de)發生(sheng)。對于肺(fei)功(gong)能(neng)損(sun)害輕微,避免抗原接觸可自行康(kang)復的(de)(de)患者,不(bu)需使用(yong)激素(su)(su)治(zhi)療。病情(qing)較重(zhong)(zhong)者可使用(yong)潑尼松。治(zhi)療的(de)(de)前(qian)四周應(ying)動態觀察(cha)肺(fei)功(gong)能(neng),客觀指標改善后應(ying)逐漸減(jian)少(shao)激素(su)(su)用(yong)量,直至停用(yong)。
難(nan)治性(xing)、進行(xing)性(xing)過敏性(xing)肺炎可(ke)使用(yong)細胞(bao)毒性(xing)藥物,如環(huan)磷酰胺(an)、環(huan)孢菌素及硫唑嘌(piao)呤,但對其療效尚無充分研究。