過(guo)(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(外源(yuan)性(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)泡(pao)炎)是易(yi)感(gan)人(ren)群反復吸入(ru)各種具有抗(kang)原性(xing)(xing)(xing)(xing)的(de)(de)(de)有機粉塵、低分子量化學物質,引(yin)起的(de)(de)(de)一組(zu)彌漫(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)間質性(xing)(xing)(xing)(xing)肉芽腫性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)病(bing)。反復吸入(ru)含(han)嗜熱放線(xian)菌(jun)干草引(yin)起的(de)(de)(de)農(nong)民肺(fei)即是其中的(de)(de)(de)代表(biao)。過(guo)(guo)敏(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎的(de)(de)(de)發生與季節性(xing)(xing)(xing)(xing)大氣污染、室內微生物污染有關,病(bing)人(ren)首(shou)先(xian)須脫(tuo)離致病(bing)原的(de)(de)(de)環境。
過(guo)敏(min)性肺炎是一組由不同過(guo)敏(min)原(yuan)引起(qi)的非哮喘性變(bian)應性肺疾患,小兒發病(bing)率不高。過(guo)敏(min)原(yuan)為(wei)含有(you)真(zhen)菌孢子、細菌產物、動物蛋(dan)白質(zhi)或昆蟲抗(kang)原(yuan)的有(you)機物塵埃顆粒。
吸入過敏原后少數病兒出現喘息、流(liu)涕等(deng)前驅表(biao)現,3~6小時(shi)后開始出現癥(zheng)狀(zhuang),表(biao)現為(wei)發(fa)熱、干咳、呼吸急促(cu)、胸痛(tong)及(ji)缺氧、口唇、指趾末端(duan)發(fa)紺等(deng),6~8小時(shi)上(shang)述癥(zheng)狀(zhuang)達(da)高峰(feng),24小時(shi)癥(zheng)狀(zhuang)基本消(xiao)失。發(fa)作(zuo)時(shi)肺部體(ti)征與哮喘發(fa)作(zuo)時(shi)不同,多無喘鳴音,主要(yao)聽到(dao)的是濕性啰音。
急性(xing)(xing)型常(chang)在接觸抗原后(hou)4~8小(xiao)時發病(bing),可(ke)有(you)(you)發熱,畏寒,咳(ke)(ke)嗽和呼吸(xi)(xi)困(kun)難,也可(ke)出現厭食,惡心和嘔吐。肺部聽診有(you)(you)細中(zhong)吸(xi)(xi)氣相濕性(xing)(xing)啰音,哮(xiao)鳴音不常(chang)見。脫離抗原之后(hou),癥狀一般在幾小(xiao)時內改(gai)善(shan),但完全恢復需(xu)幾周(zhou),反復發作可(ke)致肺纖維化。亞急性(xing)(xing)者(zhe)可(ke)隱襲發病(bing),咳(ke)(ke)嗽和呼吸(xi)(xi)困(kun)難持(chi)續(xu)數(shu)日(ri)至數(shu)周(zhou),病(bing)情不斷發展者(zhe)需(xu)要住院治(zhi)療。在慢性(xing)(xing)者(zhe),進(jin)行性(xing)(xing)活動(dong)后(hou)呼吸(xi)(xi)困(kun)難,咳(ke)(ke)嗽,乏力和體重下降(jiang)可(ke)達數(shu)月至數(shu)年。疾病(bing)可(ke)發展為呼吸(xi)(xi)衰竭(jie)。
1.影像學
胸部X線檢查(cha)可能(neng)正(zheng)常,也可能(neng)有(you)彌漫性間質纖維化。常出現雙側性斑塊或(huo)(huo)結(jie)節樣浸潤,支氣(qi)管肺(fei)(fei)紋理增粗,或(huo)(huo)呈小的腺(xian)泡樣改變(bian),提示有(you)肺(fei)(fei)水腫。罕見肺(fei)(fei)門淋(lin)巴結(jie)腫大和(he)胸腔積(ji)液。CT特別(bie)是高分辨CT對判斷病變(bian)類型(xing)和(he)范圍有(you)較高價值。
(1)急性過(guo)敏性肺炎(yan)的(de)(de)CT表現(xian) 雙肺磨玻璃樣改變;雙肺廣泛的(de)(de)斑片狀(zhuang)、團片狀(zhuang)、云絮狀(zhuang)肺實(shi)變影,邊緣模糊,密度及(ji)分布不均,以中下肺較(jiao)多見,短時間內病(bing)灶位置(zhi)變化(hua)大且具有游(you)走(zou)性。急性過(guo)敏性肺炎(yan)影像學表現(xian)的(de)(de)病(bing)理基礎為肺實(shi)質中性粒(li)細(xi)胞(bao)和嗜酸性粒(li)細(xi)胞(bao)浸潤及(ji)小血管炎(yan)癥引起的(de)(de)彌漫性肺充血水腫(zhong)及(ji)肺泡內蛋白液的(de)(de)滲(shen)出。
(2)亞急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺炎的(de)CT表現(xian) 彌漫性(xing)(xing)(xing)分布的(de)小葉(xie)(xie)中(zhong)心(xin)性(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影(ying)(ying)(ying),邊緣不清;斑片狀(zhuang)磨(mo)玻(bo)璃影(ying)(ying)(ying);氣體陷(xian)閉征(zheng)與肺囊性(xing)(xing)(xing)改(gai)變。亞急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺炎影(ying)(ying)(ying)像學(xue)表現(xian)的(de)病理(li)基礎:小葉(xie)(xie)中(zhong)心(xin)性(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影(ying)(ying)(ying)是(shi)細胞(bao)性(xing)(xing)(xing)細支(zhi)氣管(guan)炎的(de)表現(xian);磨(mo)玻(bo)璃陰影(ying)(ying)(ying)是(shi)彌漫性(xing)(xing)(xing)淋巴細胞(bao)性(xing)(xing)(xing)間質性(xing)(xing)(xing)肺炎存在的(de)表現(xian);氣體陷(xian)閉征(zheng)及肺囊樣變是(shi)細支(zhi)氣管(guan)炎癥、阻塞(sai)的(de)結果。小葉(xie)(xie)中(zhong)心(xin)性(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影(ying)(ying)(ying)及磨(mo)玻(bo)璃改(gai)變是(shi)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺炎的(de)特征(zheng)性(xing)(xing)(xing)改(gai)變,而小葉(xie)(xie)中(zhong)心(xin)性(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影(ying)(ying)(ying)是(shi)亞急(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺炎的(de)特征(zheng)性(xing)(xing)(xing)改(gai)變。
(3)慢性過敏(min)性肺炎(yan)的CT表現 可(ke)見網格狀、蜂窩狀纖(xian)維(wei)索條影,為肺間質纖(xian)維(wei)化改變;甚(shen)者可(ke)見到肺不張(zhang)、肺氣腫(zhong)及胸膜增厚等征象。
2.肺功能
多(duo)為限制性(xing)(xing),肺容積縮(suo)小,一(yi)氧化碳(tan)彌散減低,通氣/血流(liu)比例異(yi)常(chang)和低氧血癥。急性(xing)(xing)者氣道阻塞不(bu)多(duo)見,但慢性(xing)(xing)者可發生。嗜(shi)酸(suan)性(xing)(xing)粒細胞無(wu)異(yi)常(chang)。
3.支氣管鏡
支氣管肺泡灌洗是確定肺泡炎存在與否(fou)的敏感方法。一般可見淋巴細胞,尤其(qi)T細胞增(zeng)多(duo),以CD8+(抑制(zhi)細胞毒)T細胞亞(ya)群(qun)為主(zhu)。經支氣管鏡活檢(jian)的價(jia)值非(fei)常(chang)有限,由于(yu)標(biao)本太少可引起誤診。
盡管過去認(ren)為血清沉(chen)淀抗(kang)(kang)體(ti)陽性即可(ke)(ke)(ke)明確(que)診斷(duan)(duan),但血清抗(kang)(kang)體(ti)的存在既不敏感也不特異。診斷(duan)(duan)依據環境(jing)接(jie)觸(chu)史(shi)(shi),有(you)關(guan)臨床特點,胸部(bu)X線和肺(fei)功能測定及纖(xian)維支氣管鏡檢(jian)查作出(chu)。接(jie)觸(chu)病(bing)(bing)史(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)提(ti)供線索(如工作時接(jie)觸(chu)過抗(kang)(kang)原(yuan)的人(ren)可(ke)(ke)(ke)無癥狀,或癥狀可(ke)(ke)(ke)在再次(ci)接(jie)觸(chu)后48小時重(zhong)新出(chu)現)。接(jie)觸(chu)致(zhi)病(bing)(bing)抗(kang)(kang)原(yuan)的病(bing)(bing)史(shi)(shi)并(bing)不易查出(chu),尤其是“空調肺(fei)”(加濕器肺(fei))。對疑難病(bing)(bing)例由(you)專家進行的環境(jing)調查有(you)助于診斷(duan)(duan)。對于難下結論或沒有(you)環境(jing)接(jie)觸(chu)史(shi)(shi)的病(bing)(bing)人(ren),可(ke)(ke)(ke)行肺(fei)活檢(jian)。
1.病毒肺炎
過敏性(xing)肺(fei)炎第一次發作易與病毒(du)肺(fei)炎相混(hun)淆,于接觸抗(kang)原(yuan)數小(xiao)時后(hou)出現癥狀(zhuang):有發熱、干咳、呼(hu)吸困難、胸痛及發紺。少數特應性(xing)患者(zhe)接觸抗(kang)原(yuan)后(hou)可先出現喘(chuan)息、流涕等速發過敏反(fan)應,4~6小(xiao)時后(hou)呈(cheng)Ⅲ型反(fan)應表(biao)現為過敏性(xing)肺(fei)炎。體格檢查(cha)肺(fei)部(bu)有濕啰音(yin),多(duo)無(wu)(wu)喘(chuan)鳴音(yin),無(wu)(wu)實化(hua)或氣道梗阻表(biao)現。X線(xian)胸片(pian)顯示彌(mi)漫性(xing)間質性(xing)浸潤(run),和粟粒或小(xiao)結(jie)節狀(zhuang)陰影,在雙肺(fei)中部(bu)及底部(bu)較明(ming)顯,以后(hou)擴展為斑片(pian)狀(zhuang)致密陰影。
急(ji)性(xing)發作時(shi),末(mo)梢血象呈白(bai)細胞計數升(sheng)(sheng)高(gao)(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴中性(xing)粒細胞增(zeng)高(gao),但多(duo)無嗜(shi)酸(suan)性(xing)粒細胞升(sheng)(sheng)高(gao),丙種球蛋(dan)白(bai)升(sheng)(sheng)高(gao)到20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及IgA升(sheng)(sheng)高(gao),血清補體正常,類風濕因子可(ke)為(wei)陽性(xing)。肺功能(neng)(neng)檢(jian)查顯示限制性(xing)通氣(qi)障礙(ai)有肺活量下降,彌散功能(neng)(neng)降低(di),局部通氣(qi)血流比例失(shi)調,無明顯氣(qi)道阻塞及血管阻力增(zeng)加。
2.鸚鵡熱(re),病毒(du)性(xing)肺炎(yan)及其他感染性(xing)肺炎(yan)
過敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)可通過培養(yang)和血(xue)清學試驗與鸚(ying)鵡熱,病毒性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)及其他感染性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)鑒別。當急性(xing)(xing)發(fa)作前的典(dian)型接觸史不(bu)能確定(ding)時,由于(yu)臨床特點,X線及肺(fei)(fei)功(gong)能檢(jian)查的相似,特發(fa)性(xing)(xing)纖維(wei)化(HammanRich綜合(he)征,隱源性(xing)(xing)致纖維(wei)性(xing)(xing)肺(fei)(fei)泡(pao)炎(yan),內源性(xing)(xing)變(bian)(bian)應性(xing)(xing)肺(fei)(fei)泡(pao)炎(yan))則難(nan)與過敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)鑒別。成人細支(zhi)氣(qi)(qi)管炎(yan)的變(bian)(bian)異類型(如阻塞性(xing)(xing)細支(zhi)氣(qi)(qi)管炎(yan)伴機化性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan))可類似于(yu)限制性(xing)(xing)(間質性(xing)(xing))疾病,而且當無相關(guan)病史或剖胸肺(fei)(fei)活檢(jian)未(wei)發(fa)現典(dian)型改變(bian)(bian)時,兩(liang)者難(nan)以區(qu)別。
有自(zi)身(shen)免疫證(zheng)據(ju)(抗核DNA抗體或乳膠固(gu)定試驗(yan)陽性(xing),或有膠原(yuan)性(xing)血管(guan)疾病(bing))表示(shi)為特發(fa)(fa)性(xing)或繼發(fa)(fa)性(xing)普通間質性(xing)肺炎。慢(man)性(xing)嗜酸性(xing)肺炎常(chang)伴(ban)(ban)周圍血嗜酸性(xing)粒細胞(bao)增多。結節病(bing)往往引(yin)起肺門(men)和(he)氣管(guan)旁淋巴結增大并(bing)可累(lei)及其(qi)他器官。肺血管(guan)炎肉芽(ya)腫(zhong)綜合征(zheng)(Wegener肉芽(ya)腫(zhong)),淋巴瘤樣肉芽(ya)腫(zhong)和(he)變應性(xing)肉芽(ya)腫(zhong)(ChurgStrauss綜合征(zheng)),常(chang)伴(ban)(ban)上(shang)呼吸道和(he)腎臟疾病(bing)。支氣管(guan)哮(xiao)喘和(he)變應性(xing)支氣管(guan)肺曲菌病(bing)有嗜酸性(xing)粒細胞(bao)增多和(he)阻塞(sai)性(xing)而非限制性(xing)肺功能(neng)異常(chang)。
早期(qi)診斷(duan)并避免接觸(chu)抗原是治療(liao)的(de)關鍵所在(zai),從患(huan)者的(de)接觸(chu)環境中除去致敏抗原對(dui)于治療(liao)和預防都有關鍵作(zuo)用。藥物治療(liao)僅(jin)對(dui)部分病例具有重(zhong)要(yao)輔助(zhu)作(zuo)用。
糖皮質激素(su)治(zhi)(zhi)療(liao)可(ke)以緩解和消除急(ji)性加重期癥狀,并可(ke)預防永久性損害如支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)張、不可(ke)逆性氣(qi)道阻塞和肺纖維(wei)化的(de)發生。對于肺功能損害輕微,避免抗原接觸(chu)可(ke)自行康復的(de)患者(zhe),不需使用(yong)(yong)激素(su)治(zhi)(zhi)療(liao)。病情較(jiao)重者(zhe)可(ke)使用(yong)(yong)潑尼松(song)。治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)前四周應動態觀察(cha)肺功能,客(ke)觀指(zhi)標(biao)改(gai)善后應逐漸減少激素(su)用(yong)(yong)量,直至停用(yong)(yong)。
難治(zhi)性、進行性過敏性肺炎可使用細胞毒性藥物,如環磷酰胺(an)、環孢菌(jun)素及硫唑嘌呤,但對(dui)其療效(xiao)尚無充分研(yan)究。