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過敏性肺(fei)(fei)(fei)炎（外源性過敏性肺(fei)(fei)(fei)泡(pao)炎）是易感人群反(fan)復吸入各種具有抗原性的有機(ji)粉塵、低分子量化學物質(zhi)，引起的一(yi)組(zu)彌(mi)漫性間(jian)質(zhi)性肉芽腫性肺(fei)(fei)(fei)病(bing)。反(fan)復吸入含(han)嗜(shi)熱放線菌(jun)干草引起的農民肺(fei)(fei)(fei)即是其中的代表。過敏性肺(fei)(fei)(fei)炎的發生(sheng)與季節(jie)性大氣污染(ran)、室內微(wei)生(sheng)物污染(ran)有關，病(bing)人首先(xian)須脫離致病(bing)原的環境。

病因

過敏性肺炎是一組(zu)由(you)不同過敏原(yuan)引(yin)起的(de)非哮喘(chuan)性變應性肺疾患(huan)，小兒發病率不高(gao)。過敏原(yuan)為(wei)含有真菌孢(bao)子、細菌產物、動(dong)物蛋白質或昆蟲抗原(yuan)的(de)有機(ji)物塵埃顆(ke)粒。

臨床表現

吸入過敏原后少(shao)數病兒出(chu)現(xian)喘息、流涕(ti)等(deng)前驅表現(xian)，3～6小(xiao)時(shi)(shi)后開始出(chu)現(xian)癥(zheng)狀，表現(xian)為發(fa)(fa)熱、干咳、呼吸急促、胸痛及(ji)缺(que)氧(yang)、口唇、指趾(zhi)末端(duan)發(fa)(fa)紺等(deng)，6～8小(xiao)時(shi)(shi)上述癥(zheng)狀達高峰，24小(xiao)時(shi)(shi)癥(zheng)狀基本消失(shi)。發(fa)(fa)作時(shi)(shi)肺部(bu)體(ti)征與哮喘發(fa)(fa)作時(shi)(shi)不同(tong)，多無喘鳴音，主要聽到的(de)是濕(shi)性啰音。

急性型(xing)常(chang)在接(jie)觸抗(kang)原后(hou)4～8小時發病(bing)，可(ke)有(you)發熱，畏寒，咳(ke)嗽(sou)和呼(hu)吸(xi)困(kun)難，也可(ke)出現(xian)厭食，惡心和嘔吐(tu)。肺(fei)部聽診有(you)細(xi)中吸(xi)氣相濕性啰音，哮鳴音不(bu)常(chang)見。脫離抗(kang)原之后(hou)，癥狀一般在幾(ji)小時內改善(shan)，但完全恢(hui)復需(xu)(xu)幾(ji)周，反復發作(zuo)可(ke)致肺(fei)纖維化。亞急性者可(ke)隱襲發病(bing)，咳(ke)嗽(sou)和呼(hu)吸(xi)困(kun)難持(chi)續數(shu)日至數(shu)周，病(bing)情不(bu)斷發展者需(xu)(xu)要住院(yuan)治(zhi)療(liao)。在慢(man)性者，進行性活(huo)動(dong)后(hou)呼(hu)吸(xi)困(kun)難，咳(ke)嗽(sou)，乏力(li)和體重下(xia)降可(ke)達數(shu)月至數(shu)年。疾病(bing)可(ke)發展為(wei)呼(hu)吸(xi)衰竭。

檢查

1.影像學

胸部X線檢(jian)查可(ke)能正常(chang)，也可(ke)能有(you)彌漫性(xing)間質纖維化(hua)。常(chang)出(chu)現雙(shuang)側性(xing)斑(ban)塊或(huo)結(jie)節樣浸潤，支(zhi)氣管肺(fei)紋理增粗，或(huo)呈小的腺(xian)泡樣改變，提示有(you)肺(fei)水腫。罕見肺(fei)門淋(lin)巴結(jie)腫大(da)和胸腔積液。CT特別是高分辨CT對判斷病變類型(xing)和范圍有(you)較高價值。

（1）急性(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎的(de)CT表(biao)(biao)現 雙肺(fei)(fei)磨玻璃樣(yang)改變；雙肺(fei)(fei)廣泛的(de)斑(ban)片狀、團片狀、云(yun)絮狀肺(fei)(fei)實變影，邊緣(yuan)模糊，密度及(ji)分布(bu)不均，以中(zhong)下肺(fei)(fei)較(jiao)多見，短時間內病灶位置變化大(da)且具有游走性(xing)(xing)。急性(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎影像(xiang)學表(biao)(biao)現的(de)病理基礎為(wei)肺(fei)(fei)實質中(zhong)性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)胞和嗜酸性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)胞浸潤及(ji)小血(xue)管(guan)炎癥引(yin)起的(de)彌漫性(xing)(xing)肺(fei)(fei)充血(xue)水(shui)腫及(ji)肺(fei)(fei)泡內蛋白液的(de)滲出。

（2）亞急(ji)(ji)性(xing)(xing)過(guo)(guo)(guo)敏性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)的(de)CT表(biao)現 彌(mi)漫(man)性(xing)(xing)分布的(de)小(xiao)葉(xie)中(zhong)心(xin)(xin)性(xing)(xing)結(jie)節(jie)(jie)影(ying)，邊緣(yuan)不清；斑片狀磨(mo)玻(bo)璃影(ying)；氣體陷閉征(zheng)(zheng)與肺囊性(xing)(xing)改(gai)變。亞急(ji)(ji)性(xing)(xing)過(guo)(guo)(guo)敏性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)影(ying)像學(xue)表(biao)現的(de)病(bing)理(li)基礎：小(xiao)葉(xie)中(zhong)心(xin)(xin)性(xing)(xing)結(jie)節(jie)(jie)影(ying)是(shi)(shi)細(xi)胞性(xing)(xing)細(xi)支氣管炎(yan)(yan)的(de)表(biao)現；磨(mo)玻(bo)璃陰影(ying)是(shi)(shi)彌(mi)漫(man)性(xing)(xing)淋(lin)巴細(xi)胞性(xing)(xing)間質性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)存(cun)在的(de)表(biao)現；氣體陷閉征(zheng)(zheng)及(ji)肺囊樣變是(shi)(shi)細(xi)支氣管炎(yan)(yan)癥、阻塞的(de)結(jie)果。小(xiao)葉(xie)中(zhong)心(xin)(xin)性(xing)(xing)結(jie)節(jie)(jie)影(ying)及(ji)磨(mo)玻(bo)璃改(gai)變是(shi)(shi)過(guo)(guo)(guo)敏性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)的(de)特征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)改(gai)變，而小(xiao)葉(xie)中(zhong)心(xin)(xin)性(xing)(xing)結(jie)節(jie)(jie)影(ying)是(shi)(shi)亞急(ji)(ji)性(xing)(xing)過(guo)(guo)(guo)敏性(xing)(xing)肺炎(yan)(yan)的(de)特征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)改(gai)變。

（3）慢性(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)肺(fei)炎的CT表現 可見網格狀(zhuang)、蜂(feng)窩狀(zhuang)纖維(wei)索條影(ying)，為肺(fei)間(jian)質纖維(wei)化(hua)改(gai)變；甚(shen)者可見到肺(fei)不(bu)張、肺(fei)氣腫及胸膜增厚等(deng)征象。

2.肺功能

多為(wei)限制性，肺容(rong)積(ji)縮小，一氧化碳彌(mi)散減低，通氣/血流比例異常(chang)和低氧血癥。急性者氣道阻塞不多見，但慢性者可發生(sheng)。嗜酸性粒(li)細胞(bao)無異常(chang)。

3.支氣管鏡

支氣管肺泡灌洗(xi)是確定肺泡炎存在與(yu)否(fou)的敏感方(fang)法。一(yi)般可見(jian)淋(lin)巴細(xi)胞(bao)(bao)(bao)，尤其T細(xi)胞(bao)(bao)(bao)增多，以(yi)CD8+（抑制細(xi)胞(bao)(bao)(bao)毒）T細(xi)胞(bao)(bao)(bao)亞群(qun)為主。經支氣管鏡活(huo)檢的價值非常有限，由于標本太(tai)少(shao)可引起(qi)誤診。

診斷

盡管過(guo)去認(ren)為血清沉淀抗體陽性(xing)即可(ke)(ke)明確診(zhen)斷，但血清抗體的(de)存在(zai)既不敏感也不特異。診(zhen)斷依據環(huan)境接(jie)(jie)(jie)觸史(shi)，有關(guan)臨床特點，胸部X線(xian)和肺功能(neng)測(ce)定及纖維支氣(qi)管鏡檢查(cha)作(zuo)出(chu)(chu)。接(jie)(jie)(jie)觸病(bing)史(shi)可(ke)(ke)提供線(xian)索（如工作(zuo)時接(jie)(jie)(jie)觸過(guo)抗原的(de)人可(ke)(ke)無癥狀，或(huo)癥狀可(ke)(ke)在(zai)再次接(jie)(jie)(jie)觸后48小時重新出(chu)(chu)現(xian)）。接(jie)(jie)(jie)觸致病(bing)抗原的(de)病(bing)史(shi)并(bing)不易查(cha)出(chu)(chu)，尤(you)其是“空調(diao)肺”（加濕器肺）。對疑難病(bing)例由專家進行的(de)環(huan)境調(diao)查(cha)有助于診(zhen)斷。對于難下(xia)結論或(huo)沒(mei)有環(huan)境接(jie)(jie)(jie)觸史(shi)的(de)病(bing)人，可(ke)(ke)行肺活檢。

鑒別診斷

1.病毒肺炎

過敏(min)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)第一次發作易與(yu)病毒肺(fei)炎(yan)相混淆，于(yu)接觸抗原(yuan)數小時后(hou)(hou)出現癥(zheng)狀：有(you)發熱(re)、干咳、呼吸困(kun)難、胸痛及發紺。少數特應(ying)(ying)性(xing)(xing)(xing)患者接觸抗原(yuan)后(hou)(hou)可先出現喘息、流涕(ti)等速(su)發過敏(min)反(fan)應(ying)(ying)，4～6小時后(hou)(hou)呈Ⅲ型反(fan)應(ying)(ying)表現為(wei)過敏(min)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)。體格檢(jian)查肺(fei)部(bu)有(you)濕啰音，多無(wu)喘鳴音，無(wu)實化或氣(qi)道梗阻表現。X線胸片顯示彌漫(man)性(xing)(xing)(xing)間質性(xing)(xing)(xing)浸潤，和粟粒或小結節狀陰影，在(zai)雙(shuang)肺(fei)中部(bu)及底部(bu)較明顯，以后(hou)(hou)擴展為(wei)斑片狀致(zhi)密陰影。

急(ji)性(xing)發作時，末(mo)梢血(xue)象呈白細胞計數升高(gao)（15～25）×109/L（15000～25000/mm3）伴中(zhong)性(xing)粒(li)細胞增(zeng)高(gao)，但多無嗜酸性(xing)粒(li)細胞升高(gao)，丙種球(qiu)蛋白升高(gao)到20～30g/L（2～3g/dl），伴IgG、IgM及IgA升高(gao)，血(xue)清補體正(zheng)常(chang)，類(lei)風濕因子(zi)可(ke)為陽性(xing)。肺(fei)(fei)功(gong)能檢查顯示限制(zhi)性(xing)通氣障礙有(you)肺(fei)(fei)活(huo)量(liang)下降，彌散功(gong)能降低，局部(bu)通氣血(xue)流比例失調，無明顯氣道阻塞及血(xue)管(guan)阻力增(zeng)加。

2.鸚(ying)鵡(wu)熱，病毒性肺炎及其(qi)他感染性肺炎

過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)(yan)可通過(guo)培養和血(xue)清學(xue)試(shi)驗與(yu)(yu)鸚鵡熱(re)，病(bing)毒性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)(yan)及(ji)其他感(gan)染性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)(yan)鑒(jian)別(bie)。當急性(xing)(xing)發作前的(de)典(dian)型(xing)接觸史不能(neng)(neng)確定時，由于臨床特(te)(te)點，X線及(ji)肺(fei)(fei)功能(neng)(neng)檢查的(de)相似，特(te)(te)發性(xing)(xing)纖(xian)維(wei)化(hua)（HammanRich綜合(he)征，隱(yin)源性(xing)(xing)致纖(xian)維(wei)性(xing)(xing)肺(fei)(fei)泡炎(yan)(yan)(yan)，內源性(xing)(xing)變應性(xing)(xing)肺(fei)(fei)泡炎(yan)(yan)(yan)）則難與(yu)(yu)過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)(yan)鑒(jian)別(bie)。成人細支氣(qi)管炎(yan)(yan)(yan)的(de)變異類型(xing)（如阻塞性(xing)(xing)細支氣(qi)管炎(yan)(yan)(yan)伴(ban)機化(hua)性(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)(yan)(yan)）可類似于限制性(xing)(xing)（間質(zhi)性(xing)(xing)）疾(ji)病(bing)，而且當無相關病(bing)史或剖胸(xiong)肺(fei)(fei)活檢未發現典(dian)型(xing)改變時，兩者(zhe)難以(yi)區別(bie)。

有(you)自身免疫證據(ju)（抗(kang)核(he)DNA抗(kang)體或乳膠固定(ding)試驗陽(yang)性(xing)(xing)，或有(you)膠原(yuan)性(xing)(xing)血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)疾(ji)病）表示為特發(fa)(fa)性(xing)(xing)或繼發(fa)(fa)性(xing)(xing)普通間(jian)質性(xing)(xing)肺(fei)炎。慢(man)性(xing)(xing)嗜酸性(xing)(xing)肺(fei)炎常(chang)(chang)(chang)伴(ban)周圍血(xue)(xue)(xue)嗜酸性(xing)(xing)粒細胞增多(duo)。結節病往往引起肺(fei)門和(he)(he)(he)氣(qi)(qi)管(guan)(guan)旁淋巴(ba)(ba)結增大(da)并(bing)可累及其他器官。肺(fei)血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)炎肉(rou)芽(ya)腫綜(zong)合征（Wegener肉(rou)芽(ya)腫），淋巴(ba)(ba)瘤樣肉(rou)芽(ya)腫和(he)(he)(he)變應性(xing)(xing)肉(rou)芽(ya)腫（ChurgStrauss綜(zong)合征），常(chang)(chang)(chang)伴(ban)上呼吸道和(he)(he)(he)腎臟疾(ji)病。支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)哮(xiao)喘和(he)(he)(he)變應性(xing)(xing)支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)肺(fei)曲菌(jun)病有(you)嗜酸性(xing)(xing)粒細胞增多(duo)和(he)(he)(he)阻塞性(xing)(xing)而非限制性(xing)(xing)肺(fei)功能異常(chang)(chang)(chang)。

治療

早期診斷并避(bi)免接觸(chu)抗原(yuan)是治療(liao)的關(guan)鍵所在(zai)，從(cong)患者的接觸(chu)環境(jing)中除去致敏抗原(yuan)對于治療(liao)和預防都有(you)關(guan)鍵作用。藥(yao)物治療(liao)僅(jin)對部分病例具有(you)重要(yao)輔助作用。

糖皮質激素(su)治療(liao)可(ke)(ke)以緩解(jie)和消(xiao)除(chu)急(ji)性(xing)加重期癥狀，并可(ke)(ke)預防永久性(xing)損害(hai)如支氣(qi)管(guan)擴(kuo)張、不(bu)(bu)可(ke)(ke)逆性(xing)氣(qi)道阻(zu)塞和肺纖維化的(de)發(fa)生。對于肺功能損害(hai)輕(qing)微(wei)，避免抗原接觸可(ke)(ke)自行(xing)康復的(de)患者，不(bu)(bu)需使用激素(su)治療(liao)。病情較重者可(ke)(ke)使用潑尼松。治療(liao)的(de)前四周(zhou)應動態觀察肺功能，客觀指標改(gai)善后應逐(zhu)漸減少激素(su)用量(liang)，直至停用。

難治性(xing)(xing)、進行性(xing)(xing)過敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)炎可使用細(xi)胞毒(du)性(xing)(xing)藥物，如環磷酰(xian)胺、環孢(bao)菌素及硫唑嘌呤，但對其療效尚無充分研(yan)究。