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脫屑性間質肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是較少(shao)見的一種特發性彌漫性間質性肺炎。有長期吸煙(yan)史(shi)等多種原(yuan)因，患者積極戒(jie)煙(yan)、治(zhi)療有助于恢復。

流行病學

1999年(nian)ATS和(he)(he)(he)ERS在IPF的鑒別診斷中賦(fu)予其新的內(nei)容。因(yin)(yin)為(wei)(wei)脫屑性間質(zhi)肺炎在組織病理(li)學上(shang)、臨床(chuang)上(shang)、治(zhi)療和(he)(he)(he)預后等方面與RBILD有(you)很多(duo)相似之處，特(te)別是發病主要因(yin)(yin)素都與長期吸煙(yan)有(you)密(mi)切關系(xi)，支氣(qi)管壁(bi)和(he)(he)(he)肺泡腔(qiang)上(shang)的炎性細胞(bao)都含(han)有(you)大量的棕色素巨噬(shi)細胞(bao)，因(yin)(yin)此1998年(nian)Katzenstein和(he)(he)(he)Myers將其歸為(wei)(wei)一類，即DIP/RBILD。但1999年(nian)ATS和(he)(he)(he)ERS新的分類又將其各(ge)自(zi)獨立。

發病原因

脫(tuo)屑性(xing)間(jian)質肺(fei)炎的(de)病因(yin)(yin)至今不明，與(yu)RBILD一樣，發(fa)(fa)病與(yu)長(chang)期吸(xi)(xi)(xi)煙有(you)(you)(you)(you)密切關系，文獻(xian)報道(dao)(dao)，發(fa)(fa)病者(zhe)有(you)(you)(you)(you)85%～90%有(you)(you)(you)(you)長(chang)期吸(xi)(xi)(xi)煙史。但因(yin)(yin)素復(fu)雜(za)，文獻(xian)報道(dao)(dao)與(yu)各種(zhong)(zhong)無機粉(fen)塵吸(xi)(xi)(xi)入(ru)和燃燒(shao)的(de)塑(su)料(liao)氣味吸(xi)(xi)(xi)入(ru)也有(you)(you)(you)(you)關。藥物引(yin)起的(de)DIP也有(you)(you)(you)(you)報道(dao)(dao)，Bone報道(dao)(dao)2例(li)由于長(chang)期服用(yong)呋喃坦丁，經組織(zhi)病理(li)學證(zheng)實引(yin)起該病，停藥后(hou)給予腎上腺糖(tang)皮激(ji)素而治(zhi)愈(yu)。有(you)(you)(you)(you)的(de)學者(zhe)在脫(tuo)屑性(xing)間(jian)質肺(fei)炎患者(zhe)的(de)肺(fei)泡(pao)壁細(xi)胞(bao)(bao)(bao)核內發(fa)(fa)現大量(liang)的(de)包涵體，推測(ce)本(ben)病病因(yin)(yin)與(yu)病毒感染(ran)有(you)(you)(you)(you)關。部分病人發(fa)(fa)病前確(que)有(you)(you)(you)(you)呼吸(xi)(xi)(xi)道(dao)(dao)感染(ran)史，但缺乏(fa)更多的(de)病毒引(yin)起的(de)證(zheng)據。據相關資料(liao)顯示(shi)，病毒可能只是(shi)(shi)(shi)一種(zhong)(zhong)激(ji)發(fa)(fa)因(yin)(yin)素。也有(you)(you)(you)(you)人認(ren)為(wei)(wei)，特發(fa)(fa)性(xing)脫(tuo)屑性(xing)間(jian)質肺(fei)炎是(shi)(shi)(shi)一種(zhong)(zhong)自體免(mian)疫性(xing)疾病，因(yin)(yin)為(wei)(wei)其肺(fei)泡(pao)腔(qiang)、肺(fei)泡(pao)壁和間(jian)質的(de)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)浸潤，主要是(shi)(shi)(shi)淋巴細(xi)胞(bao)(bao)(bao)和漿細(xi)胞(bao)(bao)(bao)，這(zhe)些細(xi)胞(bao)(bao)(bao)與(yu)免(mian)疫關系密切，這(zhe)只是(shi)(shi)(shi)一種(zhong)(zhong)推測(ce)，但缺乏(fa)有(you)(you)(you)(you)證(zheng)據的(de)資料(liao)。多數學者(zhe)認(ren)為(wei)(wei)此(ci)病與(yu)多種(zhong)(zhong)因(yin)(yin)素有(you)(you)(you)(you)關，吸(xi)(xi)(xi)煙則是(shi)(shi)(shi)其重要的(de)發(fa)(fa)病因(yin)(yin)素。

發病機制

脫屑(xie)性間質(zhi)肺(fei)炎(yan)的病(bing)理與(yu)RBILD很相似(si)，不同之(zhi)處是在RBILD組織(zhi)病(bing)理學改變的基(ji)礎上，肺(fei)泡(pao)腔內還聚(ju)集了(le)大量的棕色素巨噬細胞(bao)。1984年(nian)國內學者曾將脫屑(xie)性間質(zhi)肺(fei)炎(yan)的典型病(bing)理歸納為以下9條：

①Ⅱ型肺(fei)泡細胞增(zeng)生(sheng)肥大(da)。

②肺泡腔內聚集大(da)量含棕色素的巨(ju)噬細胞(bao)。

③肺泡結構基本正常。

④周圍間質有淋巴(ba)細胞(bao)和漿細胞(bao)浸潤。

⑤無肺(fei)泡壁壞死和透明膜形成。

⑥肺泡腔內(nei)無(wu)明顯的纖(xian)維素(su)滲出(chu)。

⑦無石棉小體或其(qi)他晶形粉塵(chen)物質存在。

⑧早、中期很少(shao)看到(dao)肺泡閉鎖。

⑨晚期(qi)亦可出(chu)現(xian)間(jian)質(zhi)纖維化(hua)，甚至個別出(chu)現(xian)蜂窩肺，但比(bi)IPF明顯(xian)為輕。

這些(xie)病理(li)改變與IPF迥(jiong)然不同(tong)，因此將其從IPF中分離出來是合理(li)的(de)。

臨床表現

患者絕大多(duo)數有長期吸煙史。因此男∶女(nv)約(yue)為2∶1。該病多(duo)見于中、老(lao)年人。亞急(ji)性或相對隱匿性發(fa)病。持續性或陣發(fa)性干咳，活動(dong)后氣(qi)短、發(fa)紺為主(zhu)要癥狀，30%～50%有不(bu)同程度的(de)進行性呼吸困難。主(zhu)要常在(zai)兩肺底聞及(ji)爆裂(lie)啰音，約(yue)50%有杵(chu)狀指。

輔助檢查

血(xue)常規檢查(cha)紅(hong)細胞、血(xue)紅(hong)蛋(dan)白多增(zeng)高，血(xue)沉正(zheng)常。肺(fei)功能檢查(cha)DIP患者(zhe)，肺(fei)功能呈現限制性(xing)通氣功能障礙，DLCO降低，輕至中度低氧血(xue)癥，P(A-aDO2)增(zeng)大，早期PaCO2降低。

X線胸片(pian)有(you)(you)特征性變化，約75%的(de)病(bing)人具有(you)(you)十(shi)分相似的(de)肺(fei)(fei)部(bu)陰(yin)影(ying)(ying)，主要(yao)表現(xian)為(wei)(wei)一(yi)個三(san)(san)角(jiao)形(xing)(xing)陰(yin)影(ying)(ying)，自(zi)肺(fei)(fei)門(men)沿心(xin)臟(zang)向(xiang)兩肺(fei)(fei)基底(di)伸展，三(san)(san)角(jiao)形(xing)(xing)的(de)底(di)在側面，尖(jian)在心(xin)膈(ge)角(jiao)處，陰(yin)影(ying)(ying)模糊(hu)呈磨玻(bo)璃狀，自(zi)肺(fei)(fei)門(men)向(xiang)下(xia)放射(she)的(de)紋(wen)理明顯(xian)增(zeng)粗，為(wei)(wei)擴(kuo)張(zhang)的(de)肺(fei)(fei)血管影(ying)(ying)。陰(yin)影(ying)(ying)在心(xin)緣(yuan)部(bu)增(zeng)濃，肺(fei)(fei)外圍變淺和減少(shao)。這(zhe)種(zhong)(zhong)典型陰(yin)影(ying)(ying)有(you)(you)時可(ke)持(chi)續4～6年不(bu)變，有(you)(you)的(de)則(ze)在數月內(nei)發(fa)生變化或逐漸吸收。25%的(de)病(bing)人可(ke)表現(xian)為(wei)(wei)彌(mi)漫性模糊(hu)的(de)斑(ban)點狀肺(fei)(fei)陰(yin)影(ying)(ying)，或除了有(you)(you)肺(fei)(fei)基底(di)三(san)(san)角(jiao)形(xing)(xing)陰(yin)影(ying)(ying)外，同時還有(you)(you)自(zi)肺(fei)(fei)門(men)向(xiang)上肺(fei)(fei)野呈放射(she)性線條狀和點片(pian)狀模糊(hu)陰(yin)影(ying)(ying)。總觀肺(fei)(fei)野，呈現(xian)一(yi)種(zhong)(zhong)“臟(zang)肺(fei)(fei)”（dirty-lung）面貌。HRCT上有(you)(you)50%～70%呈磨玻(bo)璃表現(xian)，也(ye)(ye)可(ke)有(you)(you)灶性、片(pian)狀陰(yin)影(ying)(ying)。主要(yao)病(bing)變分布在下(xia)肺(fei)(fei)和中(zhong)肺(fei)(fei)野。50%～60%有(you)(you)不(bu)同程度的(de)纖維化，但(dan)遠比IPF為(wei)(wei)輕(qing)，也(ye)(ye)很(hen)少(shao)有(you)(you)蜂(feng)窩肺(fei)(fei)。部(bu)分病(bing)例出現(xian)胸膜下(xia)肺(fei)(fei)大泡(pao)，易并(bing)發(fa)自(zi)發(fa)性氣(qi)胸。支氣(qi)管肺(fei)(fei)泡(pao)灌(guan)洗(xi)液中(zhong)以淋(lin)巴細(xi)胞(bao)、肺(fei)(fei)泡(pao)巨(ju)噬細(xi)胞(bao)和漿細(xi)胞(bao)為(wei)(wei)主的(de)炎(yan)性改變。

臨床診斷

根據患者有(you)吸(xi)煙(yan)史及(ji)臨床表現有(you)進行性呼吸(xi)困(kun)難、干咳等癥狀和胸部X線肺(fei)部呈三角形陰影即可確(que)診。

治療標準

該(gai)病可采用以下(xia)方法治療：

①戒煙(yan)，有助(zhu)于病變的恢復。

②腎上腺糖皮(pi)質激(ji)素，前(qian)4周(zhou)潑尼松0.5mg/（kg·d）口(kou)服;之后改為0.25mg/（kg·d）。

③中藥川(chuan)芎嗪20～30mg/（kg·d）稀釋后(hou)靜滴，療程2～3周，間歇(xie)后(hou)可(ke)重復。

④對(dui)癥(zheng)治療(liao)，如吸(xi)氧、止咳(ke)等治療(liao)措施(shi)。

疾病預后

該病(bing)預后比(bi)IPF明顯(xian)為好，經系統(tong)治療，有60%～70%肺病(bing)變會(hui)不同程度吸收，甚至痊愈。約70%的病(bing)人(ren)可存活10年以上(shang)。