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脫屑性間(jian)質肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是較少見(jian)的一(yi)種特發(fa)性彌漫(man)性間(jian)質性肺炎。有長期(qi)吸煙(yan)史(shi)等多種原因，患者(zhe)積極戒煙(yan)、治療有助于恢復(fu)。

流行病學

1999年ATS和(he)(he)ERS在(zai)(zai)IPF的鑒(jian)別(bie)診(zhen)斷中賦予(yu)其(qi)新的內容。因為脫屑(xie)性間質肺炎(yan)在(zai)(zai)組織病理(li)學上(shang)(shang)、臨(lin)床(chuang)上(shang)(shang)、治療(liao)和(he)(he)預后等方面與RBILD有很(hen)多相似之(zhi)處，特別(bie)是(shi)發病主要因素(su)都與長期吸煙有密切(qie)關系，支(zhi)氣管壁和(he)(he)肺泡(pao)腔上(shang)(shang)的炎(yan)性細胞(bao)都含有大量的棕色素(su)巨噬細胞(bao)，因此1998年Katzenstein和(he)(he)Myers將其(qi)歸為一(yi)類，即DIP/RBILD。但1999年ATS和(he)(he)ERS新的分類又將其(qi)各自(zi)獨立。

發病原因

脫屑性間質(zhi)肺(fei)炎(yan)的(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)至(zhi)今不明，與(yu)(yu)RBILD一(yi)(yi)樣，發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)與(yu)(yu)長(chang)期(qi)吸(xi)(xi)煙(yan)有密(mi)切關系(xi)(xi)，文(wen)(wen)獻報道(dao)(dao)，發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)者(zhe)有85%～90%有長(chang)期(qi)吸(xi)(xi)煙(yan)史。但因(yin)(yin)素(su)復雜，文(wen)(wen)獻報道(dao)(dao)與(yu)(yu)各(ge)種無(wu)機粉塵吸(xi)(xi)入和(he)燃燒的(de)塑料氣味吸(xi)(xi)入也(ye)有關。藥物引起的(de)DIP也(ye)有報道(dao)(dao)，Bone報道(dao)(dao)2例由于長(chang)期(qi)服用呋喃(nan)坦(tan)丁(ding)，經組織病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)理學證實引起該病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，停藥后給予腎(shen)上腺(xian)糖皮激(ji)素(su)而治愈。有的(de)學者(zhe)在脫屑性間質(zhi)肺(fei)炎(yan)患(huan)者(zhe)的(de)肺(fei)泡(pao)壁(bi)細胞(bao)(bao)核內發(fa)現大量的(de)包(bao)涵體，推測本病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)與(yu)(yu)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)感染有關。部(bu)分病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)人發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)前確有呼吸(xi)(xi)道(dao)(dao)感染史，但缺乏更多的(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)引起的(de)證據。據相關資(zi)料顯示，病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)可能(neng)只(zhi)是(shi)(shi)一(yi)(yi)種激(ji)發(fa)因(yin)(yin)素(su)。也(ye)有人認為，特發(fa)性脫屑性間質(zhi)肺(fei)炎(yan)是(shi)(shi)一(yi)(yi)種自(zi)體免疫(yi)性疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，因(yin)(yin)為其肺(fei)泡(pao)腔、肺(fei)泡(pao)壁(bi)和(he)間質(zhi)的(de)細胞(bao)(bao)浸潤，主要是(shi)(shi)淋巴(ba)細胞(bao)(bao)和(he)漿(jiang)細胞(bao)(bao)，這些細胞(bao)(bao)與(yu)(yu)免疫(yi)關系(xi)(xi)密(mi)切，這只(zhi)是(shi)(shi)一(yi)(yi)種推測，但缺乏有證據的(de)資(zi)料。多數(shu)學者(zhe)認為此病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)與(yu)(yu)多種因(yin)(yin)素(su)有關，吸(xi)(xi)煙(yan)則是(shi)(shi)其重要的(de)發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)素(su)。

發病機制

脫屑(xie)性間質肺(fei)(fei)(fei)炎的(de)(de)病理與RBILD很(hen)相似，不(bu)同(tong)之處是在RBILD組織病理學(xue)改變的(de)(de)基礎上，肺(fei)(fei)(fei)泡腔內還聚集(ji)了大(da)量的(de)(de)棕色素巨(ju)噬細胞。1984年國內學(xue)者曾將脫屑(xie)性間質肺(fei)(fei)(fei)炎的(de)(de)典型病理歸納(na)為以下9條：

①Ⅱ型肺泡細胞增(zeng)生肥(fei)大(da)。

②肺泡(pao)腔(qiang)內聚集(ji)大量含(han)棕色素的巨噬細胞。

③肺泡(pao)結構基(ji)本正常。

④周(zhou)圍(wei)間質有淋巴細胞(bao)和漿細胞(bao)浸潤。

⑤無肺泡壁(bi)壞死和透明膜形成。

⑥肺泡腔內無明顯的纖維素(su)滲出。

⑦無石棉小體或(huo)其他晶形粉塵物質(zhi)存在。

⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖。

⑨晚期亦可(ke)出現間質纖維(wei)化，甚(shen)至個別(bie)出現蜂窩肺，但比IPF明顯為輕。

這些病理(li)改變與IPF迥(jiong)然不同，因此將其從IPF中(zhong)分離出來是合理(li)的。

臨床表現

患者絕大多數有長期吸(xi)煙史。因此(ci)男∶女約為2∶1。該病多見于(yu)中、老年人(ren)。亞急性(xing)或(huo)相對隱匿性(xing)發病。持續性(xing)或(huo)陣發性(xing)干咳，活動后(hou)氣短(duan)、發紺為主要(yao)癥狀(zhuang)，30%～50%有不同(tong)程度的進(jin)行性(xing)呼吸(xi)困難。主要(yao)常(chang)在兩肺底聞及爆裂啰音，約50%有杵狀(zhuang)指(zhi)。

輔助檢查

血常規檢(jian)查紅(hong)細胞、血紅(hong)蛋白(bai)多增高(gao)，血沉正常。肺功(gong)能檢(jian)查DIP患者(zhe)，肺功(gong)能呈現限制性通(tong)氣功(gong)能障礙，DLCO降(jiang)低，輕至中度低氧(yang)血癥，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降(jiang)低。

X線胸片有(you)(you)特征性(xing)(xing)變(bian)(bian)化(hua)，約75%的(de)(de)病(bing)人具有(you)(you)十(shi)分(fen)相似的(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)部陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)，主(zhu)要(yao)表現為一個三(san)(san)角形(xing)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)，自(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)門沿心臟向兩肺(fei)(fei)(fei)(fei)基底伸(shen)展，三(san)(san)角形(xing)的(de)(de)底在(zai)(zai)側面，尖在(zai)(zai)心膈角處，陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)模(mo)糊呈磨(mo)玻璃(li)狀(zhuang)，自(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)門向下放射的(de)(de)紋理明(ming)顯增(zeng)粗，為擴張的(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)血管(guan)影(ying)(ying)(ying)。陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)在(zai)(zai)心緣(yuan)部增(zeng)濃(nong)，肺(fei)(fei)(fei)(fei)外圍變(bian)(bian)淺和減少。這種典型陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)有(you)(you)時(shi)可(ke)持續4～6年不變(bian)(bian)，有(you)(you)的(de)(de)則(ze)在(zai)(zai)數月內發生變(bian)(bian)化(hua)或逐漸吸收。25%的(de)(de)病(bing)人可(ke)表現為彌漫性(xing)(xing)模(mo)糊的(de)(de)斑點狀(zhuang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)，或除(chu)了有(you)(you)肺(fei)(fei)(fei)(fei)基底三(san)(san)角形(xing)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)外，同時(shi)還有(you)(you)自(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)門向上(shang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)野呈放射性(xing)(xing)線條狀(zhuang)和點片狀(zhuang)模(mo)糊陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)。總觀肺(fei)(fei)(fei)(fei)野，呈現一種“臟肺(fei)(fei)(fei)(fei)”（dirty-lung）面貌。HRCT上(shang)有(you)(you)50%～70%呈磨(mo)玻璃(li)表現，也可(ke)有(you)(you)灶性(xing)(xing)、片狀(zhuang)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)。主(zhu)要(yao)病(bing)變(bian)(bian)分(fen)布在(zai)(zai)下肺(fei)(fei)(fei)(fei)和中肺(fei)(fei)(fei)(fei)野。50%～60%有(you)(you)不同程度(du)的(de)(de)纖維化(hua)，但遠比IPF為輕，也很少有(you)(you)蜂窩肺(fei)(fei)(fei)(fei)。部分(fen)病(bing)例出(chu)現胸膜下肺(fei)(fei)(fei)(fei)大泡，易并發自(zi)(zi)發性(xing)(xing)氣胸。支氣管(guan)肺(fei)(fei)(fei)(fei)泡灌洗(xi)液中以淋巴細(xi)胞、肺(fei)(fei)(fei)(fei)泡巨噬(shi)細(xi)胞和漿細(xi)胞為主(zhu)的(de)(de)炎性(xing)(xing)改變(bian)(bian)。

臨床診斷

根(gen)據患者有吸煙史及臨床(chuang)表(biao)現有進行性(xing)呼吸困難、干咳(ke)等癥狀(zhuang)和胸部X線肺部呈三角形陰影即可確診。

治療標準

該病可采(cai)用以下方(fang)法治(zhi)療：

①戒(jie)煙，有助(zhu)于病變的恢復。

②腎(shen)上腺糖皮質激(ji)素，前(qian)4周潑尼松(song)0.5mg/（kg·d）口服;之后改為0.25mg/（kg·d）。

③中藥川芎(xiong)嗪20～30mg/（kg·d）稀釋后(hou)靜(jing)滴，療程2～3周，間(jian)歇后(hou)可重復。

④對癥(zheng)治療，如吸氧、止(zhi)咳等治療措施(shi)。

疾病預后

該病預后(hou)比IPF明顯為好，經系統治療(liao)，有60%～70%肺(fei)病變會(hui)不同(tong)程度吸收(shou)，甚至痊愈。約70%的病人可存活10年以上。