脫屑(xie)性間(jian)質(zhi)肺(fei)炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是較少見(jian)的(de)一種特發性彌漫性間(jian)質(zhi)性肺(fei)炎。有長期吸(xi)煙史(shi)等多(duo)種原(yuan)因，患(huan)者積(ji)極戒煙、治療有助于恢復。
1999年(nian)(nian)ATS和ERS在(zai)IPF的(de)鑒別診斷中賦(fu)予其新的(de)內容。因(yin)為(wei)脫屑性間質肺(fei)炎在(zai)組織病理學上(shang)、臨床上(shang)、治(zhi)療和預后等方面與(yu)(yu)RBILD有很多相似之處，特(te)別是發病主要因(yin)素都與(yu)(yu)長(chang)期(qi)吸(xi)煙有密(mi)切關系，支氣管壁和肺(fei)泡腔上(shang)的(de)炎性細胞都含有大量(liang)的(de)棕色素巨噬(shi)細胞，因(yin)此(ci)1998年(nian)(nian)Katzenstein和Myers將(jiang)(jiang)其歸為(wei)一類，即DIP/RBILD。但(dan)1999年(nian)(nian)ATS和ERS新的(de)分類又(you)將(jiang)(jiang)其各自(zi)獨(du)立。
脫屑(xie)性(xing)間(jian)質(zhi)肺炎的(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)至今不明，與(yu)RBILD一樣，發(fa)病(bing)(bing)(bing)與(yu)長期(qi)(qi)吸煙(yan)有(you)(you)密(mi)切(qie)關(guan)系(xi)，文獻報(bao)道(dao)(dao)(dao)，發(fa)病(bing)(bing)(bing)者(zhe)有(you)(you)85%～90%有(you)(you)長期(qi)(qi)吸煙(yan)史。但因(yin)(yin)素復雜(za)，文獻報(bao)道(dao)(dao)(dao)與(yu)各種(zhong)(zhong)無機粉塵吸入和(he)(he)燃燒的(de)(de)(de)塑料(liao)氣味吸入也有(you)(you)關(guan)。藥物(wu)引起的(de)(de)(de)DIP也有(you)(you)報(bao)道(dao)(dao)(dao)，Bone報(bao)道(dao)(dao)(dao)2例由于長期(qi)(qi)服(fu)用呋喃坦丁，經組織病(bing)(bing)(bing)理學證(zheng)實引起該病(bing)(bing)(bing)，停藥后給予腎上腺糖(tang)皮激素而治(zhi)愈。有(you)(you)的(de)(de)(de)學者(zhe)在(zai)脫屑(xie)性(xing)間(jian)質(zhi)肺炎患者(zhe)的(de)(de)(de)肺泡壁細胞(bao)核內發(fa)現大量的(de)(de)(de)包涵體，推測本病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)與(yu)病(bing)(bing)(bing)毒(du)感染(ran)有(you)(you)關(guan)。部分病(bing)(bing)(bing)人發(fa)病(bing)(bing)(bing)前確有(you)(you)呼吸道(dao)(dao)(dao)感染(ran)史，但缺(que)乏更(geng)多(duo)(duo)的(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)毒(du)引起的(de)(de)(de)證(zheng)據(ju)(ju)。據(ju)(ju)相關(guan)資(zi)料(liao)顯示，病(bing)(bing)(bing)毒(du)可(ke)能只是(shi)一種(zhong)(zhong)激發(fa)因(yin)(yin)素。也有(you)(you)人認為，特(te)發(fa)性(xing)脫屑(xie)性(xing)間(jian)質(zhi)肺炎是(shi)一種(zhong)(zhong)自體免疫(yi)性(xing)疾病(bing)(bing)(bing)，因(yin)(yin)為其肺泡腔(qiang)、肺泡壁和(he)(he)間(jian)質(zhi)的(de)(de)(de)細胞(bao)浸(jin)潤(run)，主要是(shi)淋(lin)巴細胞(bao)和(he)(he)漿細胞(bao)，這(zhe)些細胞(bao)與(yu)免疫(yi)關(guan)系(xi)密(mi)切(qie)，這(zhe)只是(shi)一種(zhong)(zhong)推測，但缺(que)乏有(you)(you)證(zheng)據(ju)(ju)的(de)(de)(de)資(zi)料(liao)。多(duo)(duo)數學者(zhe)認為此病(bing)(bing)(bing)與(yu)多(duo)(duo)種(zhong)(zhong)因(yin)(yin)素有(you)(you)關(guan)，吸煙(yan)則是(shi)其重(zhong)要的(de)(de)(de)發(fa)病(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)素。
脫屑性間質肺(fei)炎的病(bing)(bing)理(li)與RBILD很相(xiang)似，不同之處是在RBILD組織(zhi)病(bing)(bing)理(li)學改變(bian)的基礎上，肺(fei)泡腔(qiang)內還聚集了大量的棕色素巨噬細胞。1984年國內學者曾(ceng)將脫屑性間質肺(fei)炎的典型病(bing)(bing)理(li)歸納為以下(xia)9條(tiao)：
①Ⅱ型肺泡細胞增生(sheng)肥大。
②肺泡(pao)腔內聚集(ji)大量含(han)棕色素的巨噬細胞。
③肺(fei)泡結(jie)構基本正常。
④周圍間質有淋(lin)巴細胞和(he)漿細胞浸潤(run)。
⑤無肺(fei)泡壁壞(huai)死和透明(ming)膜形成。
⑥肺泡腔內無明顯的纖維素滲出。
⑦無石棉(mian)小體或其他(ta)晶形粉塵物(wu)質存在。
⑧早、中(zhong)期很(hen)少看到(dao)肺泡閉鎖(suo)。
⑨晚期亦可出現(xian)(xian)間質纖維化(hua)，甚至個別出現(xian)(xian)蜂窩肺，但比(bi)IPF明顯為輕。
這些病理改(gai)變(bian)與IPF迥然不同(tong)，因此將(jiang)其從IPF中分離出來是合理的(de)。
患(huan)者絕大多(duo)數(shu)有(you)長期吸煙史。因(yin)此男∶女約為(wei)2∶1。該病(bing)多(duo)見于中、老年(nian)人。亞(ya)急(ji)性(xing)(xing)或(huo)(huo)相(xiang)對(dui)隱匿性(xing)(xing)發病(bing)。持(chi)續性(xing)(xing)或(huo)(huo)陣發性(xing)(xing)干咳，活動后氣短、發紺為(wei)主要癥狀(zhuang)，30%～50%有(you)不同程度的進行性(xing)(xing)呼吸困難。主要常在兩(liang)肺底聞(wen)及爆裂(lie)啰音，約50%有(you)杵狀(zhuang)指。
血(xue)(xue)常(chang)規檢查(cha)(cha)紅(hong)細胞、血(xue)(xue)紅(hong)蛋白多增高，血(xue)(xue)沉正常(chang)。肺功能(neng)(neng)檢查(cha)(cha)DIP患者(zhe)，肺功能(neng)(neng)呈現限(xian)制性通氣功能(neng)(neng)障(zhang)礙，DLCO降(jiang)低，輕至(zhi)中度(du)低氧(yang)血(xue)(xue)癥，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降(jiang)低。
X線(xian)胸(xiong)片有(you)(you)特征(zheng)性(xing)(xing)變(bian)(bian)(bian)化，約75%的(de)(de)病(bing)(bing)人具(ju)有(you)(you)十分相似的(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)部(bu)(bu)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)，主要(yao)表(biao)(biao)現(xian)(xian)為一個三(san)角(jiao)形(xing)(xing)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)，自(zi)(zi)(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)門沿心(xin)臟向兩肺(fei)(fei)(fei)基底(di)(di)伸(shen)展，三(san)角(jiao)形(xing)(xing)的(de)(de)底(di)(di)在(zai)側面，尖(jian)在(zai)心(xin)膈(ge)角(jiao)處，陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)模糊呈磨玻璃(li)狀(zhuang)，自(zi)(zi)(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)門向下(xia)放射(she)的(de)(de)紋理明顯增粗，為擴(kuo)張(zhang)的(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)血管影(ying)(ying)(ying)(ying)。陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)在(zai)心(xin)緣部(bu)(bu)增濃，肺(fei)(fei)(fei)外圍(wei)變(bian)(bian)(bian)淺和(he)減少。這(zhe)種(zhong)典(dian)型陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)有(you)(you)時可持續(xu)4～6年不(bu)變(bian)(bian)(bian)，有(you)(you)的(de)(de)則在(zai)數月內發生變(bian)(bian)(bian)化或逐漸吸收。25%的(de)(de)病(bing)(bing)人可表(biao)(biao)現(xian)(xian)為彌漫性(xing)(xing)模糊的(de)(de)斑點狀(zhuang)肺(fei)(fei)(fei)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)，或除了有(you)(you)肺(fei)(fei)(fei)基底(di)(di)三(san)角(jiao)形(xing)(xing)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)外，同時還有(you)(you)自(zi)(zi)(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)門向上(shang)(shang)肺(fei)(fei)(fei)野(ye)(ye)呈放射(she)性(xing)(xing)線(xian)條狀(zhuang)和(he)點片狀(zhuang)模糊陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)。總觀肺(fei)(fei)(fei)野(ye)(ye)，呈現(xian)(xian)一種(zhong)“臟肺(fei)(fei)(fei)”（dirty-lung）面貌。HRCT上(shang)(shang)有(you)(you)50%～70%呈磨玻璃(li)表(biao)(biao)現(xian)(xian)，也可有(you)(you)灶性(xing)(xing)、片狀(zhuang)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)。主要(yao)病(bing)(bing)變(bian)(bian)(bian)分布在(zai)下(xia)肺(fei)(fei)(fei)和(he)中肺(fei)(fei)(fei)野(ye)(ye)。50%～60%有(you)(you)不(bu)同程度的(de)(de)纖維化，但(dan)遠比IPF為輕，也很少有(you)(you)蜂窩(wo)肺(fei)(fei)(fei)。部(bu)(bu)分病(bing)(bing)例出(chu)現(xian)(xian)胸(xiong)膜下(xia)肺(fei)(fei)(fei)大泡，易并發自(zi)(zi)(zi)(zi)發性(xing)(xing)氣胸(xiong)。支(zhi)氣管肺(fei)(fei)(fei)泡灌洗(xi)液中以淋巴(ba)細(xi)胞(bao)、肺(fei)(fei)(fei)泡巨噬(shi)細(xi)胞(bao)和(he)漿細(xi)胞(bao)為主的(de)(de)炎性(xing)(xing)改變(bian)(bian)(bian)。
根(gen)據(ju)患(huan)者(zhe)有(you)吸煙史及臨床表現有(you)進行性呼吸困難、干咳等癥狀(zhuang)和胸部X線肺部呈三(san)角形(xing)陰影即可確診(zhen)。
該病可采用以下(xia)方(fang)法治療：
①戒煙(yan)，有助(zhu)于病變(bian)的恢復(fu)。
②腎上腺糖皮質激素，前4周潑尼松(song)0.5mg/（kg·d）口服;之后(hou)改為0.25mg/（kg·d）。
③中藥川芎嗪(qin)20～30mg/（kg·d）稀釋(shi)后(hou)靜滴，療程2～3周，間歇后(hou)可重復。
④對癥治療，如吸氧(yang)、止咳等治療措施。
該(gai)病預后比IPF明顯為好，經系(xi)統治療，有(you)60%～70%肺病變會(hui)不同(tong)程度吸(xi)收，甚至痊愈(yu)。約70%的病人可存活10年以上。
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