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脫屑(xie)性(xing)間質肺炎(yan)（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是較少見的一種特發性(xing)彌漫性(xing)間質性(xing)肺炎(yan)。有(you)長期(qi)吸煙史等多種原因，患者積極戒煙、治療有(you)助于恢復。

流行病學

1999年ATS和(he)(he)ERS在(zai)IPF的(de)鑒別診(zhen)斷中賦予其新的(de)內(nei)容。因為脫屑性間(jian)質肺(fei)炎(yan)在(zai)組織病理學上(shang)、臨床上(shang)、治療和(he)(he)預后(hou)等方面與RBILD有(you)很多相(xiang)似之處，特別是發病主要因素都與長期吸煙(yan)有(you)密切關系(xi)，支氣管(guan)壁和(he)(he)肺(fei)泡腔上(shang)的(de)炎(yan)性細胞都含(han)有(you)大量的(de)棕(zong)色素巨噬細胞，因此1998年Katzenstein和(he)(he)Myers將其歸為一類(lei)，即DIP/RBILD。但1999年ATS和(he)(he)ERS新的(de)分類(lei)又將其各自(zi)獨立。

發病原因

脫(tuo)屑(xie)性(xing)間(jian)質(zhi)肺(fei)(fei)炎(yan)的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)因(yin)至今不明，與(yu)RBILD一(yi)樣(yang)，發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)與(yu)長(chang)期吸(xi)煙(yan)(yan)有(you)(you)密切(qie)關(guan)系(xi)，文獻(xian)報(bao)(bao)道(dao)，發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)者(zhe)有(you)(you)85%～90%有(you)(you)長(chang)期吸(xi)煙(yan)(yan)史。但因(yin)素(su)(su)(su)復雜，文獻(xian)報(bao)(bao)道(dao)與(yu)各種(zhong)無機(ji)粉塵吸(xi)入和(he)燃(ran)燒的(de)(de)塑料氣味(wei)吸(xi)入也有(you)(you)關(guan)。藥物引(yin)起的(de)(de)DIP也有(you)(you)報(bao)(bao)道(dao)，Bone報(bao)(bao)道(dao)2例由于(yu)長(chang)期服用呋(fu)喃坦(tan)丁，經組織病(bing)(bing)(bing)理學(xue)(xue)證實引(yin)起該(gai)病(bing)(bing)(bing)，停藥后給予腎(shen)上(shang)腺(xian)糖皮激(ji)素(su)(su)(su)而(er)治愈。有(you)(you)的(de)(de)學(xue)(xue)者(zhe)在(zai)脫(tuo)屑(xie)性(xing)間(jian)質(zhi)肺(fei)(fei)炎(yan)患者(zhe)的(de)(de)肺(fei)(fei)泡壁(bi)細(xi)胞(bao)核內發(fa)(fa)現大量(liang)的(de)(de)包涵(han)體，推(tui)測本病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)因(yin)與(yu)病(bing)(bing)(bing)毒(du)感(gan)染有(you)(you)關(guan)。部分(fen)病(bing)(bing)(bing)人(ren)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)前確有(you)(you)呼吸(xi)道(dao)感(gan)染史，但缺乏(fa)更(geng)多的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)毒(du)引(yin)起的(de)(de)證據(ju)(ju)。據(ju)(ju)相關(guan)資料顯示(shi)，病(bing)(bing)(bing)毒(du)可(ke)能只是(shi)一(yi)種(zhong)激(ji)發(fa)(fa)因(yin)素(su)(su)(su)。也有(you)(you)人(ren)認(ren)(ren)為(wei)，特發(fa)(fa)性(xing)脫(tuo)屑(xie)性(xing)間(jian)質(zhi)肺(fei)(fei)炎(yan)是(shi)一(yi)種(zhong)自(zi)體免疫性(xing)疾病(bing)(bing)(bing)，因(yin)為(wei)其肺(fei)(fei)泡腔、肺(fei)(fei)泡壁(bi)和(he)間(jian)質(zhi)的(de)(de)細(xi)胞(bao)浸潤，主要(yao)是(shi)淋(lin)巴細(xi)胞(bao)和(he)漿細(xi)胞(bao)，這(zhe)(zhe)些(xie)細(xi)胞(bao)與(yu)免疫關(guan)系(xi)密切(qie)，這(zhe)(zhe)只是(shi)一(yi)種(zhong)推(tui)測，但缺乏(fa)有(you)(you)證據(ju)(ju)的(de)(de)資料。多數學(xue)(xue)者(zhe)認(ren)(ren)為(wei)此病(bing)(bing)(bing)與(yu)多種(zhong)因(yin)素(su)(su)(su)有(you)(you)關(guan)，吸(xi)煙(yan)(yan)則是(shi)其重要(yao)的(de)(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)因(yin)素(su)(su)(su)。

發病機制

脫屑性間(jian)質(zhi)肺炎的(de)病(bing)理與RBILD很(hen)相似(si)，不(bu)同之處是(shi)在RBILD組織病(bing)理學改變(bian)的(de)基礎上，肺泡(pao)腔內(nei)還聚集了大(da)量的(de)棕色素巨噬細胞。1984年國內(nei)學者曾將脫屑性間(jian)質(zhi)肺炎的(de)典(dian)型病(bing)理歸納為以(yi)下9條：

①Ⅱ型肺泡(pao)細胞增生(sheng)肥大。

②肺(fei)泡(pao)腔內聚集大量含(han)棕色素的巨噬細胞。

③肺(fei)泡結(jie)構(gou)基本正常。

④周(zhou)圍間質有淋巴細胞和漿細胞浸潤。

⑤無肺泡壁壞死(si)和(he)透明膜形(xing)成。

⑥肺泡腔(qiang)內無明顯的纖維素(su)滲出(chu)。

⑦無石棉小體(ti)或(huo)其他(ta)晶形粉塵物質存在。

⑧早、中期很少看(kan)到肺泡閉鎖(suo)。

⑨晚期亦可(ke)出現間質纖維化，甚至個別(bie)出現蜂窩肺，但(dan)比IPF明顯為輕。

這些(xie)病理改變與IPF迥(jiong)然(ran)不同，因此將其從IPF中分離出來是合理的。

臨床表現

患者(zhe)絕(jue)大多(duo)數有(you)長期吸煙史(shi)。因此男∶女約為2∶1。該病(bing)多(duo)見于中、老年(nian)人。亞急(ji)性(xing)或相(xiang)對(dui)隱(yin)匿性(xing)發病(bing)。持續性(xing)或陣發性(xing)干咳，活動后氣短、發紺為主要癥狀，30%～50%有(you)不同程度的進行(xing)性(xing)呼吸困(kun)難。主要常(chang)在(zai)兩(liang)肺底聞及爆裂啰音(yin)，約50%有(you)杵(chu)狀指。

輔助檢查

血(xue)常規檢查紅細胞、血(xue)紅蛋白(bai)多增高，血(xue)沉正(zheng)常。肺功能(neng)(neng)檢查DIP患(huan)者，肺功能(neng)(neng)呈現限制性(xing)通氣功能(neng)(neng)障礙，DLCO降低，輕(qing)至(zhi)中度(du)低氧(yang)血(xue)癥，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。

X線(xian)胸(xiong)片有(you)特征性變(bian)化，約75%的(de)(de)病(bing)人(ren)具有(you)十分相似的(de)(de)肺(fei)部(bu)陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)，主要表(biao)現(xian)(xian)為(wei)一個三(san)角形(xing)陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)，自(zi)(zi)肺(fei)門(men)沿(yan)心臟向兩肺(fei)基底(di)伸展(zhan)，三(san)角形(xing)的(de)(de)底(di)在(zai)側面，尖在(zai)心膈角處，陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)模(mo)糊呈(cheng)(cheng)磨玻(bo)璃(li)狀(zhuang)，自(zi)(zi)肺(fei)門(men)向下(xia)放射(she)的(de)(de)紋理(li)明顯增粗，為(wei)擴張的(de)(de)肺(fei)血管(guan)影(ying)(ying)。陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)在(zai)心緣部(bu)增濃，肺(fei)外圍變(bian)淺和減少。這種(zhong)典型陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)有(you)時可持(chi)續(xu)4～6年不變(bian)，有(you)的(de)(de)則(ze)在(zai)數月內發(fa)生變(bian)化或(huo)逐漸吸收。25%的(de)(de)病(bing)人(ren)可表(biao)現(xian)(xian)為(wei)彌漫性模(mo)糊的(de)(de)斑點狀(zhuang)肺(fei)陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)，或(huo)除了(le)有(you)肺(fei)基底(di)三(san)角形(xing)陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)外，同(tong)時還有(you)自(zi)(zi)肺(fei)門(men)向上肺(fei)野(ye)呈(cheng)(cheng)放射(she)性線(xian)條狀(zhuang)和點片狀(zhuang)模(mo)糊陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)。總(zong)觀肺(fei)野(ye)，呈(cheng)(cheng)現(xian)(xian)一種(zhong)“臟肺(fei)”（dirty-lung）面貌。HRCT上有(you)50%～70%呈(cheng)(cheng)磨玻(bo)璃(li)表(biao)現(xian)(xian)，也(ye)可有(you)灶(zao)性、片狀(zhuang)陰(yin)(yin)(yin)影(ying)(ying)。主要病(bing)變(bian)分布(bu)在(zai)下(xia)肺(fei)和中肺(fei)野(ye)。50%～60%有(you)不同(tong)程(cheng)度(du)的(de)(de)纖維化，但遠比(bi)IPF為(wei)輕，也(ye)很少有(you)蜂窩肺(fei)。部(bu)分病(bing)例出現(xian)(xian)胸(xiong)膜下(xia)肺(fei)大泡，易(yi)并發(fa)自(zi)(zi)發(fa)性氣胸(xiong)。支氣管(guan)肺(fei)泡灌洗液(ye)中以淋(lin)巴細胞(bao)、肺(fei)泡巨噬(shi)細胞(bao)和漿細胞(bao)為(wei)主的(de)(de)炎性改變(bian)。

臨床診斷

根據患(huan)者有吸(xi)煙史及臨床表(biao)現有進行(xing)性呼(hu)吸(xi)困難、干(gan)咳(ke)等癥狀(zhuang)和胸部X線(xian)肺部呈三角形陰影即可確診。

治療標準

該(gai)病可采用以(yi)下方法治療：

①戒煙(yan)，有助于病變(bian)的恢復。

②腎(shen)上腺糖皮質激素，前(qian)4周潑尼松0.5mg/（kg·d）口(kou)服;之后改為0.25mg/（kg·d）。

③中(zhong)藥川芎嗪20～30mg/（kg·d）稀釋后靜(jing)滴(di)，療程2～3周(zhou)，間(jian)歇后可重復。

④對癥治療，如吸氧、止咳等(deng)治療措施。

疾病預后

該病(bing)預后比IPF明(ming)顯為好，經(jing)系統治療，有60%～70%肺病(bing)變會不(bu)同程度吸收，甚至(zhi)痊愈。約70%的病(bing)人(ren)可存活10年以(yi)上。