脫(tuo)屑性(xing)間質肺(fei)(fei)炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)是較少(shao)見的一種特發性(xing)彌漫(man)性(xing)間質性(xing)肺(fei)(fei)炎。有(you)(you)長期吸煙史(shi)等(deng)多種原(yuan)因,患者積(ji)極戒煙、治療有(you)(you)助于恢復。
1999年(nian)ATS和ERS在IPF的(de)鑒別診斷中賦予其新的(de)內容(rong)。因(yin)為脫屑性間質肺(fei)炎在組織(zhi)病理(li)學上、臨(lin)床上、治療和預后等方面與RBILD有很多相(xiang)似之處,特(te)別是發病主要(yao)因(yin)素都與長期吸(xi)煙有密切關(guan)系,支氣管(guan)壁和肺(fei)泡腔上的(de)炎性細胞都含有大量的(de)棕色素巨噬(shi)細胞,因(yin)此1998年(nian)Katzenstein和Myers將其歸(gui)為一類,即DIP/RBILD。但1999年(nian)ATS和ERS新的(de)分類又將其各自(zi)獨立(li)。
脫屑性(xing)間質肺炎(yan)(yan)的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)至今(jin)不(bu)明,與(yu)(yu)(yu)RBILD一樣,發(fa)病(bing)(bing)(bing)與(yu)(yu)(yu)長(chang)期(qi)(qi)吸(xi)煙有(you)(you)密切關(guan)(guan)系,文獻(xian)報道(dao),發(fa)病(bing)(bing)(bing)者(zhe)有(you)(you)85%~90%有(you)(you)長(chang)期(qi)(qi)吸(xi)煙史。但因(yin)(yin)素復雜,文獻(xian)報道(dao)與(yu)(yu)(yu)各種(zhong)無機粉塵吸(xi)入(ru)和(he)燃燒的(de)(de)(de)(de)(de)塑料氣味(wei)吸(xi)入(ru)也(ye)有(you)(you)關(guan)(guan)。藥物引起的(de)(de)(de)(de)(de)DIP也(ye)有(you)(you)報道(dao),Bone報道(dao)2例由于(yu)長(chang)期(qi)(qi)服(fu)用呋(fu)喃坦丁,經組(zu)織(zhi)病(bing)(bing)(bing)理學(xue)證實引起該病(bing)(bing)(bing),停藥后給予(yu)腎上腺糖(tang)皮激(ji)素而治愈。有(you)(you)的(de)(de)(de)(de)(de)學(xue)者(zhe)在脫屑性(xing)間質肺炎(yan)(yan)患者(zhe)的(de)(de)(de)(de)(de)肺泡壁(bi)(bi)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)核內發(fa)現(xian)大量的(de)(de)(de)(de)(de)包涵體,推(tui)測(ce)本病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)與(yu)(yu)(yu)病(bing)(bing)(bing)毒感染有(you)(you)關(guan)(guan)。部(bu)分病(bing)(bing)(bing)人發(fa)病(bing)(bing)(bing)前確有(you)(you)呼吸(xi)道(dao)感染史,但缺(que)乏更多的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)毒引起的(de)(de)(de)(de)(de)證據。據相關(guan)(guan)資(zi)料顯示,病(bing)(bing)(bing)毒可能只是一種(zhong)激(ji)發(fa)因(yin)(yin)素。也(ye)有(you)(you)人認為(wei),特發(fa)性(xing)脫屑性(xing)間質肺炎(yan)(yan)是一種(zhong)自體免疫(yi)性(xing)疾病(bing)(bing)(bing),因(yin)(yin)為(wei)其肺泡腔(qiang)、肺泡壁(bi)(bi)和(he)間質的(de)(de)(de)(de)(de)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)浸(jin)潤(run),主要(yao)是淋巴細(xi)胞(bao)(bao)(bao)和(he)漿細(xi)胞(bao)(bao)(bao),這些細(xi)胞(bao)(bao)(bao)與(yu)(yu)(yu)免疫(yi)關(guan)(guan)系密切,這只是一種(zhong)推(tui)測(ce),但缺(que)乏有(you)(you)證據的(de)(de)(de)(de)(de)資(zi)料。多數學(xue)者(zhe)認為(wei)此病(bing)(bing)(bing)與(yu)(yu)(yu)多種(zhong)因(yin)(yin)素有(you)(you)關(guan)(guan),吸(xi)煙則(ze)是其重要(yao)的(de)(de)(de)(de)(de)發(fa)病(bing)(bing)(bing)因(yin)(yin)素。
脫(tuo)屑(xie)性(xing)間質(zhi)肺(fei)炎(yan)的(de)病(bing)(bing)理與RBILD很(hen)相似(si),不同之處是在RBILD組織(zhi)病(bing)(bing)理學(xue)(xue)改變的(de)基礎上,肺(fei)泡腔內(nei)還聚集了大量的(de)棕色素巨(ju)噬細(xi)胞。1984年國內(nei)學(xue)(xue)者曾將脫(tuo)屑(xie)性(xing)間質(zhi)肺(fei)炎(yan)的(de)典型病(bing)(bing)理歸納為以下(xia)9條(tiao):
①Ⅱ型肺泡細(xi)胞增生肥大。
②肺泡腔內聚(ju)集大量含(han)棕色素的巨(ju)噬細胞。
③肺(fei)泡結構基本正常(chang)。
④周(zhou)圍(wei)間質(zhi)有淋(lin)巴細(xi)胞(bao)和(he)漿(jiang)細(xi)胞(bao)浸潤。
⑤無肺泡壁壞(huai)死和(he)透明(ming)膜形成。
⑥肺(fei)泡腔內(nei)無明顯(xian)的纖維素滲出。
⑦無石棉小體或其他(ta)晶形粉塵(chen)物質存在(zai)。
⑧早、中(zhong)期很少(shao)看到肺(fei)泡閉鎖。
⑨晚期(qi)亦可出現間質纖維化,甚至個別出現蜂窩(wo)肺,但比IPF明顯為輕(qing)。
這些病理(li)改變(bian)與(yu)IPF迥然不(bu)同,因此將其從IPF中分離出來是合(he)理(li)的。
患者絕大多(duo)(duo)數(shu)有長(chang)期吸煙史。因此男∶女約為2∶1。該病(bing)多(duo)(duo)見于中、老年人。亞急性或(huo)相(xiang)對隱匿(ni)性發病(bing)。持續性或(huo)陣發性干咳,活動后氣短、發紺為主要(yao)(yao)癥狀,30%~50%有不同程度的進行性呼吸困難。主要(yao)(yao)常在兩(liang)肺底聞(wen)及爆裂(lie)啰音,約50%有杵狀指(zhi)。
血(xue)常(chang)規(gui)檢(jian)查(cha)紅細(xi)胞(bao)、血(xue)紅蛋白(bai)多(duo)增高,血(xue)沉正(zheng)常(chang)。肺功能檢(jian)查(cha)DIP患者,肺功能呈現限制性通(tong)氣功能障礙,DLCO降低,輕至中(zhong)度低氧血(xue)癥,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。
X線胸片有(you)(you)特征性(xing)(xing)變(bian)(bian)化(hua),約75%的(de)(de)病人具有(you)(you)十分(fen)(fen)相(xiang)似的(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)部(bu)陰(yin)(yin)影,主要表現(xian)為(wei)(wei)(wei)(wei)一個三(san)角(jiao)形陰(yin)(yin)影,自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門(men)沿心臟(zang)(zang)向(xiang)(xiang)兩肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)基(ji)底(di)伸展,三(san)角(jiao)形的(de)(de)底(di)在(zai)(zai)側面,尖在(zai)(zai)心膈角(jiao)處,陰(yin)(yin)影模糊(hu)呈(cheng)(cheng)磨玻(bo)(bo)璃(li)狀(zhuang),自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門(men)向(xiang)(xiang)下放射的(de)(de)紋理明顯增粗,為(wei)(wei)(wei)(wei)擴(kuo)張的(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)血管影。陰(yin)(yin)影在(zai)(zai)心緣部(bu)增濃(nong),肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)外圍(wei)變(bian)(bian)淺和減少(shao)(shao)。這種(zhong)典型陰(yin)(yin)影有(you)(you)時可(ke)持(chi)續4~6年(nian)不變(bian)(bian),有(you)(you)的(de)(de)則在(zai)(zai)數月(yue)內發生變(bian)(bian)化(hua)或(huo)逐漸(jian)吸收。25%的(de)(de)病人可(ke)表現(xian)為(wei)(wei)(wei)(wei)彌(mi)漫性(xing)(xing)模糊(hu)的(de)(de)斑點狀(zhuang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)陰(yin)(yin)影,或(huo)除了有(you)(you)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)基(ji)底(di)三(san)角(jiao)形陰(yin)(yin)影外,同(tong)時還有(you)(you)自(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門(men)向(xiang)(xiang)上肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野呈(cheng)(cheng)放射性(xing)(xing)線條狀(zhuang)和點片狀(zhuang)模糊(hu)陰(yin)(yin)影。總觀(guan)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野,呈(cheng)(cheng)現(xian)一種(zhong)“臟(zang)(zang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)”(dirty-lung)面貌(mao)。HRCT上有(you)(you)50%~70%呈(cheng)(cheng)磨玻(bo)(bo)璃(li)表現(xian),也可(ke)有(you)(you)灶(zao)性(xing)(xing)、片狀(zhuang)陰(yin)(yin)影。主要病變(bian)(bian)分(fen)(fen)布在(zai)(zai)下肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)和中肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野。50%~60%有(you)(you)不同(tong)程度的(de)(de)纖維化(hua),但遠比(bi)IPF為(wei)(wei)(wei)(wei)輕,也很少(shao)(shao)有(you)(you)蜂窩肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)。部(bu)分(fen)(fen)病例(li)出現(xian)胸膜下肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)大泡(pao),易并發自(zi)發性(xing)(xing)氣(qi)胸。支氣(qi)管肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)泡(pao)灌(guan)洗液中以(yi)淋巴(ba)細(xi)胞、肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)泡(pao)巨噬細(xi)胞和漿細(xi)胞為(wei)(wei)(wei)(wei)主的(de)(de)炎性(xing)(xing)改變(bian)(bian)。
根據患者有吸煙史及臨床(chuang)表現有進行性呼吸困難、干(gan)咳等癥狀和胸部(bu)X線肺部(bu)呈(cheng)三角形陰影即可確診(zhen)。
該病可采(cai)用以(yi)下方(fang)法治療:
①戒煙,有助于病變的恢復。
②腎上腺糖皮質激素,前(qian)4周(zhou)潑(po)尼松(song)0.5mg/(kg·d)口服;之后改為0.25mg/(kg·d)。
③中(zhong)藥川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀(xi)釋(shi)后靜滴,療程2~3周(zhou),間歇后可重復。
④對癥治(zhi)療(liao),如吸氧、止咳等治(zhi)療(liao)措施。
該病(bing)預后比IPF明顯為好,經系統治療,有60%~70%肺病(bing)變會不同程(cheng)度吸收(shou),甚至(zhi)痊愈。約70%的病(bing)人可存(cun)活10年以上。