十大罕見血液病

本文章由 MAIGOO編輯上傳提供 2024-01-04 ★★★ 0

1.白血病

白血病是血液病中最難治的病之一，我國急性白血病比慢性白血病多見，其中急性髓系白血病最多，其次為急性淋巴細胞白血病、慢性髓系白血病。白血病的病因尚不完全清楚，但已有的研究結果表明可能與生物因素、遺傳因素、物理因素、化學因素和其他血液病等有關。白血病治愈率低，目前尚無確切數據，不同人群患病后最終均可導致死亡。

2.淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴結和淋巴組織的惡性腫瘤，有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩種。臨床癥狀主要為無痛的淋巴結腫大及發熱、盜汗和消瘦等全身癥狀。如今霍奇金淋巴瘤已成為化療能治愈的腫瘤之一，非霍奇金淋巴瘤的預后也有明顯改善。淋巴瘤的病因尚不完全清楚，因此預防措施作用有限，但可通過避免感染、增強免疫力、避免接觸毒性物質來降低患病風險。

3.多發性骨髓瘤

多發性骨髓瘤的癥狀多樣，但最典型的四聯征（CRAB）為血鈣升高、腎功能不全、貧血、骨痛，其他癥狀則包括感覺異常、肝脾大、淋巴結腫大、發熱等。現階段多發性骨髓瘤的緩解率有所提高，緩解時間也有所增加，但患者最終仍會復發或進展。較常見的并發癥為骨折，若骨折情況嚴重，需要手術治療。作為十大血液病之一，多發性骨髓瘤現階段尚無預防方案。

4.再生障礙性貧血

再生障礙性貧血是多種原因引起的骨髓造血功能衰竭、呈現全血細胞減少的綜合征，其治療以支持治療、針對發病機制治療及對癥治療為主。患病原因主要為先天遺傳因素（基因突變，較少見），和后天獲得性因素，如病毒感染（已知的有肝炎病毒/微小病毒B19等）、化學因素影響、輻射（長期接觸X線/鐳/放射性核素等）、免疫異常。

5.骨髓增生異常綜合征

這是起源于造血干細胞的腫瘤性病變，任何年齡的男女都可能發病，但是多發生于中老年，40歲以下的人群患病少見。主要癥狀為不同程度的貧血，部分患者還可出現感染、出血等，可能會伴發脾腫大。出現以下情況時應及時就醫：難以止住的出血；乏力、疲倦、面色蒼白等貧血表現；反復的感染。該病大部分沒有明確的病因，因此也沒有特別的預防措施。

6.血友病

血友病是一種遺傳性凝血功能異常的出血性疾病，主要癥狀體現在三個方面：出血部位的疼痛、活動障礙、功能障礙等；反復的出血引起的累積損傷，如反復關節肌肉出血引起的關節病變、關節殘疾等；接受治療后產生的并發癥。就診科室：發生急性出血時往往會就診于急診科；日常診療隨訪在血液科、血液兒科或專門的血友病中心。

7.噬血細胞綜合征

噬血細胞綜合征（HLH）屬于血液疾病范疇，為十大血液病之一。主要表現為持續性發熱、肝脾腫大、進行性全血細胞減少，急性起病，病情發展迅速；可能還會伴發肝炎、凝血功能障礙及中樞神經系統癥狀等。其病情進展快，一旦發生，進展速度很快，直接危及生命，未經治療的活動性原發性HLH患者的生存期大約只有兩個月，部分HLH通過規范化治療可以治愈的。

8.原發免疫性血小板減少癥

這是一種獲得性自身免疫性疾病，是臨床所見血小板計數減少引起最常見出血性疾病，一般分為急性型（病程6個月以內）和慢性型（病程大于6個月）。急性型一般起病急驟，表現全身性皮膚、黏膜多部位出血。最常見于肢體的遠端皮膚瘀斑，嚴重者瘀斑可融合成片或形成血泡。慢性型一般起病隱襲，出血癥狀與血小板計數相關，30—40%患者在診斷時無任何癥狀。

9.粒細胞性缺乏癥

粒細胞缺乏癥簡稱粒缺，常見于化療后人群。其患者常有一定的藥物或化學物質接觸史，全身癥狀為高熱、寒戰、頭痛、惡心、乏力、食欲減退、肌肉或關節疼痛等；感染癥狀則常見于肺部、肛周、咽峽、陰道等處或可見急性咽喉炎、黏膜壞死性潰瘍，頜下及頸部急性淋巴結炎。粒缺患者合并感染時死亡率較高，因此日常生活中積極預防和治療感染非常重要。

10.血小板無力癥

血小板無力癥為遺傳性血小板聚集功能缺陷性疾病，屬于常染色體隱性遺傳，男女均可得病，雙親均可遺傳，近親婚配的家族中發病者較多。該病尚無根治方法，預防措施為嚴禁近親婚配、開展遺傳咨詢和產前檢查、避免外傷和手術、避免使用影響血小板功能的藥物。

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