什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是一種血液疾病，而且發病幾率(lv)非(fei)常低，臨床是一(yi)種比較(jiao)罕見的疾病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格漢斯細胞(bao)增生病(bing)(bing)(bing)因尚不明(ming)確(que)，雖(sui)然其遺傳(chuan)特征尚不清楚，但有一(yi)定的家(jia)族(zu)性，在(zai)同胞(bao)兄(xiong)弟(di)姐妹(mei)中的發病(bing)(bing)(bing)率(lv)比普(pu)通兒童高得多，也(ye)有認為本病(bing)(bing)(bing)具有腫(zhong)瘤的性質。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見于一周歲以下的男嬰，皮(pi)疹既可以與其他器官損害同時(shi)出現(xian)(xian)，也可以是唯(wei)一的表現(xian)(xian)，皮(pi)疹比(bi)較特殊主(zhu)要分布于軀干(gan)，頸部等。

2、骨的病變

骨(gu)的(de)病變(bian)幾乎見于所有的(de)朗格漢斯組(zu)織細胞增生癥的(de)患(huan)者，單發病變(bian)比較多見，多見于溶(rong)骨(gu)性的(de)損害累及顱骨(gu)最為常見。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更為常見，主要(yao)表現(xian)為呼吸困難和缺(que)氧，重(zhong)癥的可以出現(xian)氣胸和皮下(xia)的氣腫，呼吸衰竭。

4、肝臟病變

也可以(yi)是全身病變的表(biao)現(xian)之一，表(biao)現(xian)為肝(gan)(gan)(gan)功能損害，黃(huang)疸(dan)，低蛋白血癥，腹(fu)水和凝(ning)血功能的異常(chang)，重癥者可以(yi)出現(xian)肝(gan)(gan)(gan)臟的纖維化和肝(gan)(gan)(gan)功能衰竭(jie)。

5、中樞神經系統病變

主要是受(shou)累丘腦(nao)和(he)(he)(he)垂體后葉區可(ke)以(yi)出現(xian)尿崩(beng)和(he)(he)(he)生長的障礙(ai)，耳(er)和(he)(he)(he)乳(ru)(ru)突可(ke)以(yi)侵犯軟組織(zhi)和(he)(he)(he)骨組織(zhi)，類似于外(wai)耳(er)道炎(yan)(yan)，主要的癥(zheng)狀有外(wai)耳(er)道易濃乳(ru)(ru)突炎(yan)(yan)，傳(chuan)導性的耳(er)聾和(he)(he)(he)慢性的中耳(er)炎(yan)(yan)。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥物(wu)治(zhi)療：選(xuan)擇抗生素和糖(tang)皮(pi)質(zhi)激(ji)素：必要時給(gei)予適量的抗生素及糖(tang)皮(pi)質(zhi)激(ji)素治(zhi)療，可以取(qu)得更好地療效。

2、手術(shu)治療：有牙齦損害時，應(ying)該切除病(bing)變的(de)牙齦組(zu)織，以免使病(bing)情加重(zhong)。

3、化(hua)(hua)療：如病變侵犯血液系統、肝脾(pi)，可給予化(hua)(hua)療，化(hua)(hua)療治療期較長(chang)。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗(lang)格罕這個(ge)疾病治愈率(lv)非常低(di)，基本上可(ke)以(yi)說是(shi)治愈率(lv)為零，因為目前醫學上對這個(ge)罕見(jian)疾病還沒有(you)完全治愈的辦法，一(yi)般多采(cai)用化療(liao)進行治療(liao)，不但(dan)費用昂貴，副作用也(ye)大，還容易復發(fa)，如果是(shi)單一(yi)病灶，可(ke)以(yi)通過做手(shou)術治療(liao)，術后再簡單化療(liao)，復發(fa)率(lv)一(yi)般也(ye)不會很高。