什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是一種血液疾病，而且發病幾率非常低，臨床是一(yi)種比較罕見的疾病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格漢斯細胞增生病(bing)因尚不(bu)明確，雖然其遺傳特征(zheng)尚不(bu)清楚，但有一定的(de)(de)家(jia)族性，在同(tong)胞兄(xiong)弟姐妹中(zhong)的(de)(de)發(fa)病(bing)率比普通兒童高(gao)得多，也有認(ren)為本病(bing)具有腫瘤的(de)(de)性質。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見于一周歲以下(xia)的男嬰，皮(pi)疹既(ji)可(ke)以與其他器官損害(hai)同時(shi)出現(xian)，也可(ke)以是唯(wei)一的表現(xian)，皮(pi)疹比較特殊(shu)主要分布于軀干(gan)，頸部等。

2、骨的病變

骨(gu)(gu)的(de)(de)病變(bian)幾(ji)乎見(jian)于(yu)所有的(de)(de)朗格漢斯組織細(xi)胞增生癥的(de)(de)患者，單發(fa)病變(bian)比較多(duo)見(jian)，多(duo)見(jian)于(yu)溶(rong)骨(gu)(gu)性(xing)的(de)(de)損害(hai)累及顱(lu)骨(gu)(gu)最為常見(jian)。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更為(wei)常見，主要表現(xian)為(wei)呼吸(xi)(xi)困難(nan)和缺氧，重癥的可以出(chu)現(xian)氣胸和皮下的氣腫，呼吸(xi)(xi)衰(shuai)竭。

4、肝臟病變

也可以(yi)是全(quan)身(shen)病變的表現之一，表現為肝(gan)功(gong)能(neng)損害，黃疸，低蛋白(bai)血(xue)癥，腹水(shui)和(he)凝血(xue)功(gong)能(neng)的異(yi)常(chang)，重(zhong)癥者(zhe)可以(yi)出現肝(gan)臟的纖維化和(he)肝(gan)功(gong)能(neng)衰竭。

5、中樞神經系統病變

主(zhu)要(yao)是(shi)受累丘腦和(he)(he)垂體后葉區可以(yi)出(chu)現尿崩和(he)(he)生長(chang)的(de)障礙，耳(er)和(he)(he)乳突(tu)可以(yi)侵(qin)犯軟組織和(he)(he)骨組織，類(lei)似于外耳(er)道炎(yan)，主(zhu)要(yao)的(de)癥狀有(you)外耳(er)道易濃乳突(tu)炎(yan)，傳導(dao)性的(de)耳(er)聾和(he)(he)慢性的(de)中耳(er)炎(yan)。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥(yao)物治(zhi)療(liao)：選擇抗生素(su)(su)和(he)糖(tang)皮(pi)質(zhi)激素(su)(su)：必要時給(gei)予適量的抗生素(su)(su)及糖(tang)皮(pi)質(zhi)激素(su)(su)治(zhi)療(liao)，可以(yi)取得更好地療(liao)效。

2、手術治療：有牙齦損(sun)害時，應該切除病變的牙齦組織，以免使病情(qing)加重(zhong)。

3、化(hua)(hua)療：如病變侵犯血(xue)液系(xi)統、肝脾，可給(gei)予(yu)化(hua)(hua)療，化(hua)(hua)療治療期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗(lang)格罕這個疾(ji)(ji)病治(zhi)愈率非常低，基本上可以說是(shi)治(zhi)愈率為零(ling)，因(yin)為目(mu)前醫學(xue)上對這個罕見疾(ji)(ji)病還沒有完全治(zhi)愈的辦法，一般多采用(yong)化(hua)療(liao)進(jin)行治(zhi)療(liao)，不但(dan)費用(yong)昂(ang)貴，副作用(yong)也大，還容(rong)易復發，如果是(shi)單一病灶，可以通過做手術(shu)治(zhi)療(liao)，術(shu)后再簡單化(hua)療(liao)，復發率一般也不會(hui)很高。