什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是一種血液疾病，而且發病幾率非(fei)常低，臨床是一種比較罕見的疾(ji)病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格漢斯細胞增(zeng)生病因尚不明確，雖(sui)然其遺傳(chuan)特征尚不清楚，但有(you)一(yi)定的(de)(de)家族性(xing)，在同胞兄弟姐(jie)妹中(zhong)的(de)(de)發病率比普通(tong)兒童高得(de)多，也有(you)認為(wei)本(ben)病具有(you)腫瘤的(de)(de)性(xing)質。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見于(yu)(yu)一周歲以(yi)下的男嬰(ying)，皮(pi)(pi)疹(zhen)既可以(yi)與其他器官損害同時出現，也可以(yi)是唯一的表(biao)現，皮(pi)(pi)疹(zhen)比較特殊主要分布于(yu)(yu)軀(qu)干，頸部(bu)等。

2、骨的病變

骨的(de)病(bing)變(bian)幾(ji)乎(hu)見(jian)(jian)于(yu)所有(you)的(de)朗(lang)格漢(han)斯組(zu)織細(xi)胞增生癥的(de)患者，單發病(bing)變(bian)比較多見(jian)(jian)，多見(jian)(jian)于(yu)溶骨性的(de)損害累及顱骨最為常見(jian)(jian)。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更為(wei)常(chang)見，主(zhu)要表現為(wei)呼吸困(kun)難(nan)和缺(que)氧(yang)，重癥(zheng)的可以出現氣胸和皮下的氣腫(zhong)，呼吸衰竭。

4、肝臟病變

也可(ke)以是全身病變的表現(xian)(xian)之一，表現(xian)(xian)為肝(gan)功(gong)能損害，黃疸，低(di)蛋白血癥，腹水和凝血功(gong)能的異常，重癥者可(ke)以出現(xian)(xian)肝(gan)臟的纖維化和肝(gan)功(gong)能衰竭。

5、中樞神經系統病變

主(zhu)要是受累丘腦和(he)垂體后葉區可(ke)以(yi)出現尿崩(beng)和(he)生(sheng)長(chang)的(de)障礙(ai)，耳(er)(er)和(he)乳突(tu)可(ke)以(yi)侵犯軟組織和(he)骨組織，類似于外(wai)耳(er)(er)道(dao)(dao)炎(yan)，主(zhu)要的(de)癥狀有外(wai)耳(er)(er)道(dao)(dao)易濃乳突(tu)炎(yan)，傳導性的(de)耳(er)(er)聾和(he)慢性的(de)中耳(er)(er)炎(yan)。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥物治療(liao)(liao)：選擇(ze)抗(kang)(kang)生(sheng)素(su)(su)和(he)糖(tang)皮質激素(su)(su)：必要(yao)時給(gei)予適量的(de)抗(kang)(kang)生(sheng)素(su)(su)及糖(tang)皮質激素(su)(su)治療(liao)(liao)，可以(yi)取得更好地療(liao)(liao)效。

2、手術治療：有牙齦(yin)損害時，應該切除病變(bian)的牙齦(yin)組織，以免(mian)使病情加重。

3、化療：如病變侵犯血液系統、肝脾，可(ke)給予(yu)化療，化療治療期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗格罕這個(ge)疾(ji)病(bing)治(zhi)愈率(lv)(lv)非常低，基本上(shang)可以說是治(zhi)愈率(lv)(lv)為零(ling)，因為目前(qian)醫學(xue)上(shang)對這個(ge)罕見(jian)疾(ji)病(bing)還沒有完全(quan)治(zhi)愈的(de)辦(ban)法，一(yi)般多采用(yong)化(hua)療(liao)進行治(zhi)療(liao)，不(bu)但費用(yong)昂(ang)貴，副作用(yong)也(ye)大，還容易(yi)復發，如果(guo)是單一(yi)病(bing)灶，可以通過(guo)做手術治(zhi)療(liao)，術后再簡單化(hua)療(liao)，復發率(lv)(lv)一(yi)般也(ye)不(bu)會很高。