什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是一種血液疾病，而(er)且(qie)發病幾率(lv)非常低，臨床是一種比(bi)較罕見的疾病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎(lang)格漢斯(si)細胞增生病因尚(shang)(shang)不(bu)明確，雖然其(qi)遺傳(chuan)特征尚(shang)(shang)不(bu)清(qing)楚，但有一定的(de)家族性(xing)，在(zai)同胞兄弟姐(jie)妹(mei)中(zhong)的(de)發病率比(bi)普通兒童高得多，也有認(ren)為本病具有腫(zhong)瘤(liu)的(de)性(xing)質。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見于一(yi)周(zhou)歲以下的(de)男嬰，皮(pi)疹既可以與其他器官損(sun)害同時出(chu)現(xian)，也可以是唯一(yi)的(de)表現(xian)，皮(pi)疹比(bi)較特殊主要分布于軀干，頸部等。

2、骨的病變

骨(gu)(gu)的(de)病變幾乎見于所有(you)的(de)朗(lang)格漢(han)斯組(zu)織(zhi)細(xi)胞(bao)增(zeng)生癥的(de)患者，單發病變比較多(duo)見，多(duo)見于溶骨(gu)(gu)性(xing)的(de)損害(hai)累及顱(lu)骨(gu)(gu)最為常見。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更為常(chang)見，主要表現(xian)(xian)為呼(hu)吸(xi)(xi)困難和缺氧，重癥的可以出現(xian)(xian)氣胸(xiong)和皮下的氣腫(zhong)，呼(hu)吸(xi)(xi)衰竭。

4、肝臟病變

也可以是全身病(bing)變的(de)表(biao)現(xian)之一，表(biao)現(xian)為(wei)肝(gan)(gan)功能(neng)(neng)損害，黃疸(dan)，低蛋白(bai)血癥(zheng)(zheng)，腹(fu)水和(he)凝血功能(neng)(neng)的(de)異(yi)常，重癥(zheng)(zheng)者可以出現(xian)肝(gan)(gan)臟的(de)纖維化和(he)肝(gan)(gan)功能(neng)(neng)衰竭。

5、中樞神經系統病變

主(zhu)(zhu)要(yao)(yao)是受累丘腦和(he)(he)垂體后葉區(qu)可(ke)(ke)以出現(xian)尿崩和(he)(he)生長的(de)障礙，耳(er)和(he)(he)乳突可(ke)(ke)以侵犯軟組織和(he)(he)骨組織，類似于外耳(er)道炎，主(zhu)(zhu)要(yao)(yao)的(de)癥(zheng)狀有外耳(er)道易濃乳突炎，傳導性的(de)耳(er)聾和(he)(he)慢性的(de)中耳(er)炎。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥物治(zhi)療(liao)：選(xuan)擇抗生素和糖(tang)皮(pi)質(zhi)激素：必要時給予適(shi)量的抗生素及糖(tang)皮(pi)質(zhi)激素治(zhi)療(liao)，可以取得更好(hao)地(di)療(liao)效。

2、手術治療：有牙齦損(sun)害時(shi)，應該切除病變的牙齦組織，以免使病情加重。

3、化療(liao)(liao)(liao)：如病變侵(qin)犯血液(ye)系統、肝脾，可給予化療(liao)(liao)(liao)，化療(liao)(liao)(liao)治療(liao)(liao)(liao)期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗(lang)格罕這個(ge)疾病治(zhi)愈(yu)率非常低，基本(ben)上可(ke)以(yi)說是(shi)(shi)治(zhi)愈(yu)率為(wei)零(ling)，因為(wei)目前醫學上對這個(ge)罕見疾病還沒(mei)有完全治(zhi)愈(yu)的辦法，一般多采用化療(liao)進(jin)行治(zhi)療(liao)，不但費用昂(ang)貴，副作(zuo)用也大，還容易復(fu)發(fa)，如果(guo)是(shi)(shi)單一病灶，可(ke)以(yi)通過做(zuo)手(shou)術治(zhi)療(liao)，術后再簡單化療(liao)，復(fu)發(fa)率一般也不會很高。