什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是一種血液疾病，而(er)且發病幾率非常低，臨床是一種(zhong)比較罕見(jian)的疾病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格(ge)漢斯細胞增生病因尚(shang)不明確(que)，雖然其遺傳特征尚(shang)不清楚(chu)，但有一定的家族(zu)性，在(zai)同胞兄弟姐妹(mei)中的發病率(lv)比普通兒童高得多，也(ye)有認為本病具有腫瘤的性質(zhi)。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見于一周歲以(yi)下的男嬰，皮疹(zhen)既可以(yi)與其他器(qi)官損害同時出現(xian)，也可以(yi)是(shi)唯一的表現(xian)，皮疹(zhen)比較特殊主要分布(bu)于軀干(gan)，頸部等。

2、骨的病變

骨的(de)病變(bian)幾(ji)乎見(jian)(jian)于所有(you)的(de)朗格(ge)漢斯組織細胞增生癥的(de)患者，單發病變(bian)比(bi)較多(duo)見(jian)(jian)，多(duo)見(jian)(jian)于溶骨性的(de)損害累及顱骨最為(wei)常見(jian)(jian)。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更為常(chang)見，主要表現為呼(hu)吸困難(nan)和(he)缺氧，重癥的可以出現氣胸和(he)皮下的氣腫，呼(hu)吸衰竭(jie)。

4、肝臟病變

也可(ke)以是全身病變(bian)的(de)表(biao)現(xian)之一，表(biao)現(xian)為(wei)肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹(fu)水(shui)和(he)凝血功能的(de)異常，重癥者可(ke)以出現(xian)肝臟的(de)纖維(wei)化(hua)和(he)肝功能衰竭。

5、中樞神經系統病變

主要是受累丘(qiu)腦和垂體后葉(xie)區可以出(chu)現尿崩和生長(chang)的(de)(de)障礙，耳(er)和乳(ru)(ru)突可以侵(qin)犯軟組(zu)織和骨組(zu)織，類似于外耳(er)道(dao)炎(yan)，主要的(de)(de)癥狀有外耳(er)道(dao)易濃乳(ru)(ru)突炎(yan)，傳導(dao)性的(de)(de)耳(er)聾和慢性的(de)(de)中耳(er)炎(yan)。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥物(wu)治療：選擇抗(kang)生素(su)和糖皮質(zhi)激素(su)：必要時給予適量的抗(kang)生素(su)及糖皮質(zhi)激素(su)治療，可以取得更(geng)好地療效。

2、手術治療：有(you)牙(ya)齦損(sun)害時，應該切除病變的牙(ya)齦組(zu)織，以(yi)免使病情加重。

3、化療：如病變侵犯血液(ye)系統、肝(gan)脾(pi)，可給予化療，化療治療期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗格(ge)罕這個(ge)疾(ji)病治(zhi)(zhi)愈(yu)(yu)率(lv)非(fei)常低，基本上(shang)可(ke)以說是(shi)治(zhi)(zhi)愈(yu)(yu)率(lv)為零，因(yin)為目前醫學(xue)上(shang)對這個(ge)罕見疾(ji)病還(huan)沒有完全治(zhi)(zhi)愈(yu)(yu)的辦法，一(yi)般(ban)(ban)多采用(yong)化療(liao)(liao)進行治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，不(bu)(bu)但費(fei)用(yong)昂貴，副作用(yong)也大，還(huan)容易復發(fa)，如(ru)果是(shi)單一(yi)病灶，可(ke)以通過做手(shou)術治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，術后再簡單化療(liao)(liao)，復發(fa)率(lv)一(yi)般(ban)(ban)也不(bu)(bu)會很高。