骨髓(sui)纖維化的癥狀(zhuang) 骨髓(sui)纖維化能治好嗎

骨髓纖維化（MF）簡(jian)稱髓(sui)(sui)纖(xian)(xian)。是一種由于骨(gu)髓(sui)(sui)造(zao)(zao)血(xue)組(zu)織中膠原(yuan)增生(sheng)，其(qi)纖(xian)(xian)維組(zu)織嚴重地影響(xiang)造(zao)(zao)血(xue)功能所(suo)引起的(de)一種骨(gu)髓(sui)(sui)增生(sheng)性(xing)疾病(bing)，原(yuan)發性(xing)髓(sui)(sui)纖(xian)(xian)又稱“骨(gu)髓(sui)(sui)硬化(hua)癥”、“原(yuan)因不(bu)明的(de)髓(sui)(sui)樣化(hua)生(sheng)”。本病(bing)具有不(bu)同程度(du)的(de)骨(gu)髓(sui)(sui)纖(xian)(xian)維組(zu)織增生(sheng)，以及主要發生(sheng)在(zai)脾(pi)、其(qi)次在(zai)肝和淋巴結內的(de)髓(sui)(sui)外(wai)造(zao)(zao)血(xue)，典型的(de)臨床表現為(wei)幼紅細胞(bao)及幼粒細胞(bao)性(xing)貧血(xue)，并有較(jiao)多的(de)淚滴狀紅細胞(bao)，骨(gu)髓(sui)(sui)穿刺常(chang)出(chu)現干抽，脾(pi)常(chang)明顯腫大，并具有不(bu)同程度(du)的(de)骨(gu)質硬化(hua)。本病(bing)屬少見疾病(bing)，發病(bing)率0.2/100000～2/100000。發病年齡多在50～70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性(xing)略高(gao)于女性(xing)。

病因

尚(shang)未闡明，一(yi)些學(xue)者認為骨(gu)髓纖(xian)維化(hua)是(shi)由于某種異(yi)常刺激使造(zao)血干細胞發生(sheng)(sheng)異(yi)常反應，導致纖(xian)維組織增生(sheng)(sheng)，甚至新骨(gu)形(xing)成，骨(gu)髓造(zao)血組織受累最終導致造(zao)血功(gong)能(neng)衰竭。

骨(gu)(gu)髓(sui)纖維化主(zhu)要(yao)病理改為骨(gu)(gu)髓(sui)纖維化及脾、肝淋巴結的(de)髓(sui)外(wai)造血。骨(gu)(gu)髓(sui)纖維化的(de)發生是由(you)中心(xin)逐(zhu)向外(wai)周發展，先從(cong)脊(ji)柱、肋骨(gu)(gu)、骨(gu)(gu)盆及股(gu)骨(gu)(gu)、肱骨(gu)(gu)的(de)近端骨(gu)(gu)骺開(kai)始，以后逐(zhu)步蔓延至四肢骨(gu)(gu)骼(ge)遠端。

本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程1～30年(nian)，部分可轉變為急性白血病。少數(shu)表現急性骨髓纖維化，其病程(cheng)短且兇險，多于1年(nian)內死亡(wang)。本(ben)病(bing)主要表現為：

骨髓纖維化的癥狀

1.逐(zhu)漸出現(xian)的疲乏(fa)無力(li)、消瘦衰弱。

2.皮(pi)膚黏膜蒼白、紫癜(dian)。

3.部分(fen)患(huan)者有骨關節疼(teng)(teng)痛、腎絞痛、發熱，左(zuo)上(shang)腹(fu)不適(shi)、沉重壓(ya)迫(po)感或疼(teng)(teng)痛。

4.肝脾(pi)腫大，以脾(pi)腫大顯(xian)著。

5.晚期患者可有(you)嚴重貧血和出(chu)血。

骨髓纖維化的檢查

1.血象

大多數患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形，網織紅細胞2%～5%。外周(zhou)血出(chu)現(xian)淚(lei)滴(di)樣紅(hong)細(xi)胞(bao)、幼(you)紅(hong)細(xi)胞(bao)及幼(you)粒細(xi)胞(bao)或巨大血小板是(shi)本病的特征之一。

2.白細胞計數

早期大部分患者增多，一般在10×10[9]～20×10[9]/L，很少超過50×10[9]/L，分類中(zhong)(zhong)以(yi)成熟(shu)嗜中(zhong)(zhong)性粒(li)細胞(bao)(bao)為主(zhu)，也(ye)可(ke)見到中(zhong)(zhong)幼粒(li)及晚幼粒(li)細胞(bao)(bao)，少數可(ke)見5%以下原粒和(he)早(zao)幼粒細胞。嗜(shi)酸(suan)性和(he)嗜(shi)堿性粒細胞也可輕(qing)度增(zeng)多，70%患者粒細(xi)胞堿性(xing)(xing)磷酸酶活性(xing)(xing)異(yi)常增高。

3.血小板計數和功能

均有異常，早期血小板可增加，個別可達個別達10×10[11]/L，血小板隨(sui)病情進展逐漸減(jian)少(shao)。外周(zhou)血中可見到大(da)而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。

4.骨髓穿刺涂片及活檢

骨(gu)(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)穿刺術(shu)出現“干抽現象(xiang)”是本病的一個特點，骨(gu)(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)涂片早期(qi)(qi)可(ke)(ke)(ke)為增(zeng)生象(xiang)，中晚(wan)期(qi)(qi)出現有核細胞(bao)增(zeng)生低下，轉為白(bai)血(xue)病時，原始(shi)細胞(bao)明顯增(zeng)多。骨(gu)(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)活檢可(ke)(ke)(ke)見到(dao)大量(liang)網狀纖維(wei)組(zu)織為診斷本病的依據(ju)，根據(ju)骨(gu)(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)中保留的造血(xue)組(zu)織和纖維(wei)組(zu)織增(zeng)生的程度不同，骨(gu)(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)病理改變可(ke)(ke)(ke)分(fen)為三期(qi)(qi)：①早期(qi)(qi)全(quan)血(xue)細胞(bao)增(zeng)生伴(ban)纖維(wei)組(zu)織增(zeng)生。②中期(qi)(qi)骨(gu)(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)萎縮與纖維(wei)化(hua)。③晚(wan)期(qi)(qi)骨(gu)(gu)髓(sui)(sui)(sui)(sui)纖維(wei)化(hua)和骨(gu)(gu)質硬化(hua)。

5.染色體和分子生物學檢查

目前沒(mei)有(you)發現特征(zheng)性染色(se)體變(bian)化，少數患(huan)者呈三體型(xing)染色(se)體異常。

6.X線檢查

約有50%患(huan)者X線檢查有骨質硬化表現(xian)，骨質密度不(bu)均勻性(xing)增加，伴有斑(ban)點狀透(tou)亮區，形成所謂(wei)“毛玻璃樣”改(gai)變(bian)(bian)，也可見(jian)到新骨形成及(ji)骨膜花(hua)邊樣增厚，骨質變(bian)(bian)化好發于胸(xiong)骨、肋骨、脊椎、肱(gong)骨、鎖骨、骨盆等，部分患(huan)者也有顱(lu)骨變(bian)(bian)化。

7.放射性核素骨髓掃描

患者(zhe)肝、脾等髓外(wai)造(zao)血區(qu)(qu)積(ji)累了大量放射(she)核(he)素(su)，出現放射(she)濃縮區(qu)(qu)，有纖(xian)維組織(zhi)增生的長骨近端、軀干的紅髓部(bu)位則不能顯示放射(she)濃縮區(qu)(qu)。

8.其他檢查

部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見(jian)增(zeng)高(gao)。

骨髓纖維化的治療

1.貧血(xue)可用康力龍(long)口服或丙(bing)酸睪丸酮肌注。

2.有溶血者可加用強(qiang)的(de)松。

3.白細胞計數高伴(ban)脾(pi)腫(zhong)大顯著者可(ke)行小劑(ji)量(liang)化療。

4.可試用(yong)干擾(rao)素(su)及1，25羥基(ji)維生素D3。

5.巨脾引起嚴重壓(ya)迫(po)癥(zheng)狀或脾梗塞，脾原性血小(xiao)板減少癥(zheng)明顯，頑(wan)固性溶血及(ji)門脈高(gao)壓(ya)癥(zheng)者可考慮切脾。

骨髓纖維化能治好嗎

骨髓纖維化(hua)能治好嗎(ma)，這(zhe)個要分析患(huan)者骨髓活檢的情況，一般患(huan)者還(huan)是可以很好的緩解的。建議(yi)積極(ji)的中(zhong)西醫結(jie)合治療(liao)，主治就是活血(xue)化(hua)瘀、縮(suo)脾升血(xue)。