簡介

陰(yin)道由副中(zhong)腎(shen)管(又稱(cheng)苗勒(le)管)和泌尿(niao)生殖竇(dou)發育而來(lai)。副(fu)中(zhong)腎管的形成和融合過程異常以(yi)及其他(ta)致畸因素均可引起陰(yin)(yin)道(dao)的發育異常。一般將陰(yin)(yin)道(dao)發育異常分為先天性無陰(yin)(yin)道(dao)、陰(yin)(yin)道(dao)斜隔(ge)、陰(yin)(yin)道(dao)縱隔(ge)、陰(yin)(yin)道(dao)橫隔(ge)、雙陰(yin)(yin)道(dao)及陰(yin)(yin)道(dao)閉(bi)鎖6種類型。陰(yin)道發育異常主(zhu)要依據病史及婦科檢(jian)查(cha)，結合超(chao)聲(sheng)檢(jian)查(cha)、染色體檢(jian)查(cha)及手(shou)術(shu)等方法診斷。

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陰(yin)(yin)道(dao)發(fa)育異(yi)常(chang)臨床(chuang)表(biao)現主要為原發(fa)閉(bi)經(jing)、腹痛(tong)、陰(yin)(yin)道(dao)不(bu)規則(ze)出血及性交痛(tong)。另外，陰(yin)(yin)道(dao)發(fa)育異(yi)常(chang)還(huan)易導致不(bu)孕、自然流(liu)產、胚(pei)胎停育、異(yi)位妊娠以及泌尿系統癥狀。

常見分類

1、先天(tian)性無陰(yin)道

發(fa)生(sheng)率約為出生(sheng)女孩的(de)1/4000，常合并先天性(xing)無(wu)(wu)子宮(gong)或(huo)子宮(gong)發育不良，因而成年(nian)后多元月經來潮(chao)，亦無(wu)(wu)生育能力。個別(bie)人(ren)可能有正常的子宮(gong)，卵巢也正常，如能早期手術矯治，少(shao)數可有生育希望。

2、陰道縱隔

完全性陰(yin)道(dao)縱(zong)隔與雙子(zi)宮(gong)同時存在，又稱雙子(zi)宮(gong)雙陰(yin)道(dao)。此畸形對受孕(yun)影響(xiang)不(bu)(bu)大(da)，但由于(yu)雙子(zi)宮(gong)，子(zi)宮(gong)體積(ji)常較小，懷孕(yun)后容易發(fa)生早產。不(bu)(bu)完全性陰(yin)道(dao)縱(zong)隔類似(si)兩個陰(yin)道(dao)一個子(zi)宮(gong)，雖不(bu)(bu)影響(xiang)受孕(yun)，但可(ke)妨礙胎兒娩出。

3、陰道橫(heng)隔

完(wan)全性(xing)(xing)陰(yin)道橫隔(ge)(ge)很少(shao)見。多數的陰(yin)道橫隔(ge)(ge)中(zhong)央(yang)有一(yi)小孔，一(yi)般(ban)不影(ying)響受孕(yun)，直(zhi)至胎兒分(fen)娩受到阻礙才被發現。如果橫隔(ge)(ge)位置較低，可造成性(xing)(xing)生活不快，手術(shu)切除后即不影(ying)響受孕(yun)分(fen)娩。

4、陰道狹(xia)窄(zhai)

多數為后天(tian)因(yin)素所致。常因(yin)分娩造成的(de)陰(yin)道(dao)撕(si)裂(lie)傷未加認真(zhen)修補(bu)，瘢痕愈合(he)后使陰(yin)道(dao)狹窄。也(ye)有的(de)系先天(tian)性的(de)。陰(yin)道(dao)狹窄不僅會影(ying)響(xiang)性生(sheng)活，也(ye)會影(ying)響(xiang)受孕和分娩。

5、其他(ta)發育異常(chang)

如陰道肛門(men)、處女膜后(hou)肛門(men)、陰道前庭肛門(men)等。這類患者(zhe)中(zhong)有些(xie)人子(zi)宮、卵巢(chao)并(bing)無異常，經手術矯治后(hou)部分(fen)人可保留一(yi)定的生育能力。

多數陰道異常(chang)經(jing)手術(shu)矯治后(hou)受(shou)孕的(de)機(ji)會也難(nan)以達到(dao)正(zheng)常(chang)婦女的(de)水平。盡管子宮(gong)和卵巢并無異常(chang)，異常(chang)的(de)陰道經(jing)手術(shu)矯治后(hou)，從解剖方面來看可能與正(zheng)常(chang)陰道相(xiang)(xiang)同(tong)或相(xiang)(xiang)近，但其(qi)微環境顯然無法達到(dao)正(zheng)常(chang)生理狀態而影響受(shou)孕。

癥狀/并發癥

1、先天(tian)性(xing)無陰道(dao)，常表(biao)現為MRKH’s綜合(he)征(zheng)。

由于(yu)副中腎(shen)管不發(fa)育或發(fa)育不良，表現為原(yuan)發(fa)閉經，染色(se)體46，XX，女(nv)性(xing)(xing)第(di)二性(xing)(xing)征發育正常(chang)，先(xian)(xian)天性(xing)(xing)無陰道(dao)或短淺陰道(dao)盲端，伴先(xian)(xian)天性(xing)(xing)無子(zi)宮或子(zi)宮發育不良即(ji)始基子(zi)宮，通(tong)常(chang)輸卵(luan)管和卵(luan)巢外(wai)觀(guan)正常(chang)，常(chang)合并(bing)其他系統先(xian)(xian)天性(xing)(xing)異常(chang)，包括骨骼(ge)、泌(mi)尿系統，特別(bie)是腎(shen)臟發育異常(chang)或腎(shen)臟移(yi)位。約(yue)有1/10患者可有部分(fen)子宮(gong)體發育，且有功(gong)能性子宮(gong)內膜，青春期(qi)(qi)后由于經血潴留(liu)，出(chu)現(xian)周期(qi)(qi)性腹痛，無月經初潮，就醫檢查獲得確(que)診。

2、陰道(dao)閉鎖，泌尿生殖竇(dou)發育(yu)不良，臨(lin)床上常表(biao)現為陰道(dao)閉鎖。

陰道(dao)閉鎖在(zai)新(xin)生兒(er)和嬰幼兒(er)時(shi)期(qi)(qi)一般無任何癥狀，往往難以(yi)察覺。直至患者進(jin)入(ru)青春期(qi)(qi)建立月(yue)經(jing)周期(qi)(qi)后，才會發現無月(yue)經(jing)來(lai)潮，陰道(dao)積血、周期(qi)(qi)性(xing)腹痛并呈進(jin)行性(xing)加劇，盆腔(qiang)可捫及包塊。盆腔(qiang)B超等影(ying)像學檢查可以協助診斷。癥狀出現的早晚、嚴重程度與子(zi)宮內(nei)膜(mo)的功能有關。

3、陰(yin)道(dao)橫(heng)隔(ge)，分為(wei)完(wan)全橫(heng)隔(ge)及不完(wan)全橫(heng)隔(ge)。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不完全性(xing)陰(yin)道橫(heng)隔(ge)位(wei)于陰(yin)道上段者(zhe)(zhe)(zhe)多無癥狀，位(wei)于陰(yin)道中段者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)(ke)影響性(xing)生(sheng)活(huo)，一(yi)般不影響生(sheng)育。婦科(ke)檢查(cha)：在(zai)橫(heng)隔(ge)中部可(ke)(ke)見一(yi)小孔，陰(yin)道較短(duan)，可(ke)(ke)捫及宮(gong)頸、宮(gong)體。經(jing)期經(jing)血間歇流出，患者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)(ke)以表現為經(jing)期長，經(jing)血淋漓不盡。陰(yin)道分娩時(shi)影響胎先露部下降。

4、陰道(dao)縱(zong)隔，分為(wei)陰道(dao)完全(quan)縱(zong)隔及不完全(quan)縱(zong)隔。

（1）陰道(dao)完全(quan)縱(zong)隔，患者多無(wu)癥狀，性生活、生育和陰道(dao)分(fen)娩均(jun)無(wu)影響，往(wang)往(wang)在婦科檢查時發(fa)現陰道(dao)被縱(zong)形黏膜(mo)分(fen)割成兩條縱(zong)形通道(dao)，上達宮(gong)頸(jing)(jing)，下至陰道(dao)外口(kou)本癥可(ke)發(fa)生于發(fa)育完全(quan)正常的子(zi)宮(gong)或與(yu)雙子(zi)宮(gong)雙宮(gong)頸(jing)(jing)或子(zi)宮(gong)縱(zong)隔同(tong)時存在。

（2）陰(yin)道(dao)(dao)(dao)不(bu)全縱(zong)隔(ge)，患者可(ke)有性生活困難或不(bu)適，婦科檢查(cha)時發(fa)現陰(yin)道(dao)(dao)(dao)縱(zong)形(xing)黏膜未(wei)達陰(yin)道(dao)(dao)(dao)外口，分娩時胎(tai)頭(tou)可(ke)能受阻，所以陰(yin)道(dao)(dao)(dao)融合(he)術取決于這種(zhong)畸形(xing)對于不(bu)孕和對分娩的影響(xiang)程(cheng)度(du)。若陰(yin)道(dao)(dao)(dao)不(bu)全縱(zong)隔(ge)影響(xiang)性生活，應(ying)行縱(zong)隔(ge)切除。若分娩過程(cheng)中(zhong)發(fa)現，可(ke)于先露部下降壓迫(po)陰(yin)道(dao)(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)時切斷縱(zong)隔(ge)，待胎(tai)兒(er)娩出(chu)后(hou)再切除縱(zong)隔(ge)。

5、陰道斜隔綜合征

也稱Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常(chang)合并雙子(zi)宮、陰道阻塞(sai)（單側、部分或完全(quan)）及(ji)同側腎臟發育不良(liang)。

6、雙陰道

絕大多數(shu)雙陰(yin)道無癥狀，有些是(shi)婚后性交困難或潴留在斜(xie)隔盲端的積血繼發(fa)感(gan)染(ran)后才診(zhen)斷，另一些可能晚(wan)至分(fen)娩時(shi)產程進展緩慢才確診(zhen)。

病因

1、副中腎(shen)管發育不良：包(bao)括子(zi)宮、陰道未發育（MRKH’s綜合征），是一種沒有生(sheng)殖(zhi)潛力特(te)征的生(sheng)殖(zhi)系(xi)統(tong)機能缺陷(xian)。

2、泌(mi)尿(niao)生殖竇發(fa)育不良(liang)：泌(mi)尿(niao)生殖竇未參與形(xing)成陰道下端，典型(xing)的患者表現為部分(fen)陰道閉(bi)鎖，閉(bi)鎖處可以(yi)很厚，占陰道長度的一半以(yi)上(shang)，多(duo)位于陰道下段，其上(shang)段陰道發(fa)育可以(yi)正常。本病(bing)發(fa)生率低(di)，約1/4000-1/5000。

3、副中(zhong)腎(shen)管融合異常

（1）副中腎管垂直融(rong)合異常：起(qi)源(yuan)于泌尿(niao)生(sheng)殖竇(dou)的陰道占1/4，如果這部分增多，來源于(yu)副(fu)(fu)(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)的(de)(de)陰道部分就(jiu)會(hui)減少。副(fu)(fu)(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)垂直融合異常可看作是(shi)向下(xia)生長(chang)融合的(de)(de)副(fu)(fu)(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)尾(wei)端與向上生長(chang)的(de)(de)泌尿生殖竇相接處未貫通(tong)或部分貫通(tong)所致，分為阻塞性(xing)(xing)和非(fei)阻塞性(xing)(xing)兩種，也稱為完全性(xing)(xing)陰道橫(heng)隔(ge)(ge)和不完全性(xing)(xing)陰道橫(heng)隔(ge)(ge)，據(ju)報(bao)道陰道橫(heng)隔(ge)(ge)的(de)(de)發(fa)病率為1/2100-1/72000。橫隔可位(wei)于陰道的任何部(bu)位(wei)，但更常見(jian)于陰道中、上段交界部(bu)，其厚度為lcm，陰(yin)道橫隔(ge)很少伴(ban)有(you)泌尿系統(tong)和其他器(qi)官(guan)的異常(chang)。

（2）副(fu)(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)側(ce)面融(rong)(rong)(rong)合(he)異(yi)常(chang)：兩(liang)側(ce)副(fu)(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)完(wan)全融(rong)(rong)(rong)合(he)異(yi)常(chang)導致(zhi)(zhi)(zhi)雙(shuang)(shuang)陰(yin)道(dao)(dao)畸形或稱完(wan)全性陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)，以對(dui)稱性阻(zu)塞(sai)為特點；兩(liang)側(ce)副(fu)(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)部分(fen)融(rong)(rong)(rong)合(he)異(yi)常(chang)導致(zhi)(zhi)(zhi)單側(ce)陰(yin)道(dao)(dao)阻(zu)塞(sai)、陰(yin)道(dao)(dao)斜隔(ge)，以非對(dui)稱性阻(zu)塞(sai)為特點；下(xia)端副(fu)(fu)中腎(shen)(shen)管(guan)(guan)融(rong)(rong)(rong)合(he)失敗(bai)導致(zhi)(zhi)(zhi)部分(fen)性陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)，陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)常(chang)伴有雙(shuang)(shuang)子宮、雙(shuang)(shuang)宮頸、同(tong)側(ce)腎(shen)(shen)臟發育不良。

（3）副中腎管垂(chui)直(zhi)：側(ce)面融合(he)異常表現(xian)為垂(chui)直(zhi)、側(ce)面異常同時存在(zai)，也(ye)可以合(he)并泌尿道(dao)發育異常，此類畸形不屬(shu)于(yu)前述(shu)任何(he)一種分類，如陰道(dao)縱隔(ge)合(he)并不完全性陰道(dao)橫隔(ge)。

（4）副(fu)中(zhong)腎管(guan)無(wu)效抑(yi)制(zhi)引起(qi)的(de)異常(chang)：性(xing)(xing)腺發育異常(chang)合(he)并副(fu)中(zhong)腎管(guan)無(wu)效抑(yi)制(zhi)時，表(biao)(biao)現為(wei)外(wai)(wai)生(sheng)殖(zhi)器模糊，如雄激(ji)素不敏感(gan)綜合(he)征。患者雖然存在男性(xing)(xing)性(xing)(xing)腺，但其雄激(ji)素敏感(gan)細胞質(zhi)受體蛋白基因(yin)缺(que)失，雄激(ji)素未(wei)能發揮正(zheng)常(chang)的(de)功能，副(fu)中(zhong)腎管(guan)抑(yi)制(zhi)因(yin)子水平低下，生(sheng)殖(zhi)器向副(fu)中(zhong)腎管(guan)方向分(fen)化，形成女性(xing)(xing)外(wai)(wai)陰及(ji)部分(fen)陰道發育，使基因(yin)型為(wei)男性(xing)(xing)的(de)患者出現女性(xing)(xing)表(biao)(biao)型。

檢查

1、超聲和磁共振成像（MRI）檢查

對于副中腎管畸形的診斷和分類均十分有效。

2、B超檢查

能清(qing)晰顯(xian)示泌(mi)尿生殖器官畸形及因陰(yin)道發(fa)育異常造成的相應梗阻圖像，并且無創，應作為首選的輔助(zhu)檢查方法(fa)。

3、MRI檢查

能精確(que)地顯(xian)示泌尿(niao)生(sheng)殖系(xi)統各個(ge)層面(mian)的(de)解剖結(jie)構，準確(que)區(qu)分(fen)(fen)子宮(gong)畸形，區(qu)分(fen)(fen)超聲難(nan)以分(fen)(fen)辨的(de)子宮(gong)肌層和積(ji)血的(de)附(fu)件(jian)包(bao)塊，有條件(jian)者應行MRI檢查。

治療

1、先天性(xing)無陰道

在治療(liao)前應明確有(you)無(wu)子宮及(ji)其功(gong)能，是否合(he)并(bing)有(you)泌尿系(xi)發育(yu)異(yi)常，并(bing)且治療(liao)前應讓(rang)患(huan)(huan)者明白治療(liao)的(de)目的(de)和結(jie)果(guo)，以取得積極(ji)配(pei)合(he)。先天性(xing)無(wu)陰道(dao)的(de)治療(liao)時機一(yi)般選在患(huan)(huan)者近(jin)期有(you)性(xing)生活意愿時。理(li)想的(de)陰道(dao)再(zai)造(zao)，應該是安全、簡單(dan)地(di)為(wei)患(huan)(huan)者再(zai)造(zao)一(yi)個(ge)解剖上(shang)和功(gong)能上(shang)都接近(jin)正常的(de)陰道(dao)，除了具有(you)適當(dang)的(de)深度、寬度和軸(zhou)向外，還要柔軟(ruan)、潤滑，術后無(wu)需長期放置陰道(dao)擴張器，但至(zhi)今尚(shang)無(wu)一(yi)種方法完全達到上(shang)述標準。目前常用的(de)方法有(you)模具頂壓法及(ji)陰道(dao)成形術。

2、陰(yin)道閉鎖(suo)

一(yi)旦明確診斷(duan)，應盡早手(shou)術切除。

3、陰道橫隔

（1）完(wan)全性(xing)(xing)陰(yin)道橫(heng)隔(ge)治療(liao)原則為：青(qing)春期(qi)建立月經周(zhou)期(qi)后(hou)一(yi)旦(dan)明(ming)確診斷，盡(jin)早手(shou)術治療(liao)。手(shou)術方(fang)法必(bi)須根據陰(yin)道橫(heng)隔(ge)位置、橫(heng)隔(ge)厚(hou)度(du)而定。手(shou)術應盡(jin)可能切除橫(heng)隔(ge)，銳(rui)性(xing)(xing)和鈍性(xing)(xing)向上(shang)(shang)、向周(zhou)邊分(fen)離，至(zhi)上(shang)(shang)下(xia)(xia)陰(yin)道貫通，兩側鈍性(xing)(xing)分(fen)離以免(mian)術后(hou)狹窄，常規探查宮頸發育情況。用可吸收線將上(shang)(shang)下(xia)(xia)段陰(yin)道黏膜(mo)吻合。術后(hou)定期(qi)更換陰(yin)道模具，直(zhi)至(zhi)陰(yin)道上(shang)(shang)皮(pi)完(wan)全愈(yu)(yu)合。創面完(wan)全愈(yu)(yu)合后(hou)可以性(xing)(xing)交。

（2）不完全陰道橫(heng)隔(ge)(ge)若生(sheng)育前出現臨床癥狀，則需要(yao)行(xing)陰道橫(heng)隔(ge)(ge)切開(kai)手術；分娩(mian)(mian)時，若橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)(ge)較(jiao)薄，可(ke)于胎先露部(bu)下降壓迫橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)(ge)時，切(qie)開橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)(ge)，胎兒娩(mian)(mian)出后再(zai)切(qie)除橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)(ge)。若橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)(ge)較(jiao)厚，則行選擇(ze)性(xing)剖宮產手(shou)術。

4、陰(yin)道縱(zong)隔(ge)

（1）完全性陰(yin)道(dao)縱隔該類畸形常(chang)常(chang)不需要立即治療。雙(shuang)子宮(gong)伴陰(yin)道(dao)縱隔的患者，一(yi)側宮(gong)體發育常(chang)優于另一(yi)側，如果性交總是在(zai)發育不良的宮(gong)體側陰(yin)道(dao)內發生，則(ze)可能(neng)引(yin)起不孕或反復流產，此(ci)類患者非孕期應予陰(yin)道(dao)縱隔切除。

（2）陰道(dao)不全縱(zong)隔(ge)若(ruo)陰道(dao)不全縱(zong)隔(ge)影響性生，應行縱(zong)隔(ge)切除(chu)。若(ruo)分(fen)娩過(guo)程中發(fa)現，可于先露部下(xia)降(jiang)壓(ya)迫陰道(dao)縱(zong)隔(ge)時切斷縱(zong)隔(ge)，待胎兒(er)娩出后再切除(chu)縱(zong)隔(ge)。

5、陰道斜隔

經陰道斜隔切除術是(shi)(shi)最(zui)理(li)想(xiang)的手術方式，也是(shi)(shi)解除生殖道梗阻最(zui)有(you)效而(er)且簡易(yi)的方法。

6、雙陰道

一般(ban)情況下不(bu)會影(ying)響正常(chang)生(sheng)活，可以(yi)先不(bu)作(zuo)處理(li)。當雙陰道(dao)影(ying)響了(le)性生(sheng)活、妨礙(ai)經血排除(chu)或者有生(sheng)育要求而必須(xu)進(jin)行(xing)治(zhi)療(liao)時，可以(yi)行(xing)陰道(dao)縱膈切除(chu)手術。

注意事項

1、伴侶同時(shi)治療

子宮(gong)發育不良(liang)多事由(you)一些病(bing)(bing)毒、細菌感染(ran)引起的，而(er)且這些細菌、病(bing)(bing)毒可以通過性(xing)行(xing)為傳播，因此(ci)當女性(xing)發現(xian)自己患有子宮(gong)發育不良(liang)時，男性(xing)同志也應該積極的配合治(zhi)(zhi)療，消滅身上可能致病(bing)(bing)的細菌。以免在女性(xing)治(zhi)(zhi)愈(yu)后，使病(bing)(bing)癥在此(ci)復發。

2、徹底完成療程

在治(zhi)(zhi)療(liao)子宮發育異(yi)常(chang)時患者(zhe)必須配合醫生(sheng)的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)，完成整個治(zhi)(zhi)療(liao)過程，徹底治(zhi)(zhi)愈子宮發育異(yi)常(chang)，切忌不能再治(zhi)(zhi)療(liao)過程中或者(zhe)病(bing)情剛(gang)剛(gang)有(you)所好轉的(de)時候就停止(zhi)進行(xing)治(zhi)(zhi)療(liao)，否則會導(dao)致疾病(bing)反復發作或者(zhe)久治(zhi)(zhi)不愈。

3、注意衛生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。