簡介

陰道由副中腎管(guan)(又稱苗勒管(guan))和泌(mi)尿生殖竇發(fa)育而來。副中(zhong)腎管的形成和融合(he)過程異(yi)常以及其他致畸因素均可(ke)引起陰(yin)道(dao)的發(fa)育異(yi)常。一般將陰(yin)道(dao)發(fa)育異(yi)常分(fen)為先(xian)天性(xing)無陰(yin)道(dao)、陰(yin)道(dao)斜隔、陰(yin)道(dao)縱隔、陰(yin)道(dao)橫隔、雙(shuang)陰(yin)道(dao)及陰(yin)道(dao)閉(bi)鎖6種(zhong)類型。陰道(dao)發育異(yi)常(chang)主(zhu)要(yao)依據病(bing)史及婦科檢查，結合超(chao)聲檢查、染色體檢查及手術等(deng)方法診斷。

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陰道(dao)發(fa)育(yu)異(yi)常(chang)臨床表(biao)現主要為原發(fa)閉經、腹痛(tong)、陰道(dao)不規則出血及性交痛(tong)。另外，陰道(dao)發(fa)育(yu)異(yi)常(chang)還易導致不孕(yun)、自然流產、胚胎(tai)停育(yu)、異(yi)位妊娠以及泌(mi)尿系統癥狀(zhuang)。

常見分類

1、先(xian)天性(xing)無陰道

發(fa)生率約為出(chu)生女孩的1/4000，常(chang)合(he)并先天性無(wu)子(zi)宮或子(zi)宮發(fa)育不良，因而(er)成年后多元月(yue)經來潮(chao)，亦無(wu)生育能(neng)力。個別人可能(neng)有正常(chang)的子(zi)宮，卵巢也正常(chang)，如能(neng)早期手術(shu)矯治，少數(shu)可有生育希望(wang)。

2、陰道(dao)縱隔

完全(quan)性(xing)陰道(dao)縱隔(ge)與雙子(zi)(zi)宮(gong)(gong)同時存在，又稱雙子(zi)(zi)宮(gong)(gong)雙陰道(dao)。此畸(ji)形對受孕影響不大，但由于雙子(zi)(zi)宮(gong)(gong)，子(zi)(zi)宮(gong)(gong)體(ti)積常(chang)較小(xiao)，懷(huai)孕后容易(yi)發生早產(chan)。不完全(quan)性(xing)陰道(dao)縱隔(ge)類似(si)兩個陰道(dao)一個子(zi)(zi)宮(gong)(gong)，雖不影響受孕，但可妨礙胎兒娩(mian)出(chu)。

3、陰道橫隔(ge)

完全性陰道(dao)橫(heng)隔很少(shao)見。多數的陰道(dao)橫(heng)隔中央有一(yi)小孔，一(yi)般不(bu)(bu)影(ying)響(xiang)受(shou)(shou)孕，直至(zhi)胎(tai)兒分娩受(shou)(shou)到阻礙才被發現。如果(guo)橫(heng)隔位置較低，可(ke)造成性生活(huo)不(bu)(bu)快(kuai)，手術切除后即(ji)不(bu)(bu)影(ying)響(xiang)受(shou)(shou)孕分娩。

4、陰(yin)道狹窄

多數為后天(tian)因素所致。常(chang)因分娩(mian)造成(cheng)的陰道撕(si)裂傷未加認真修補，瘢痕(hen)愈合后使陰道狹窄。也有的系(xi)先(xian)天(tian)性的。陰道狹窄不(bu)僅會(hui)影響性生(sheng)活(huo)，也會(hui)影響受孕和分娩(mian)。

5、其他發育異常

如陰(yin)道肛(gang)門、處女膜后(hou)肛(gang)門、陰(yin)道前庭肛(gang)門等。這類患者中(zhong)有些人(ren)子宮、卵巢并(bing)無異常，經手術(shu)矯治后(hou)部分人(ren)可(ke)保留一定的生育能力。

多數陰(yin)(yin)道(dao)異常經手術(shu)矯治后受(shou)孕的機會也(ye)難以達到(dao)正(zheng)(zheng)常婦(fu)女的水(shui)平。盡管(guan)子宮(gong)和卵巢并無異常，異常的陰(yin)(yin)道(dao)經手術(shu)矯治后，從(cong)解剖方面來看可(ke)能(neng)與正(zheng)(zheng)常陰(yin)(yin)道(dao)相同或相近，但其微環境顯然無法(fa)達到(dao)正(zheng)(zheng)常生理(li)狀(zhuang)態而影響受(shou)孕。

癥狀/并發癥

1、先(xian)天性無陰道，常表(biao)現為(wei)MRKH’s綜合征。

由于副中(zhong)腎管不(bu)發育(yu)或發育(yu)不(bu)良(liang)，表現為原發閉經，染色(se)體46，XX，女性(xing)(xing)第二性(xing)(xing)征發育(yu)(yu)正常(chang)，先天性(xing)(xing)無(wu)陰道或(huo)短淺陰道盲端，伴先天性(xing)(xing)無(wu)子(zi)宮(gong)(gong)或(huo)子(zi)宮(gong)(gong)發育(yu)(yu)不(bu)良即(ji)始(shi)基(ji)子(zi)宮(gong)(gong)，通常(chang)輸卵(luan)管和卵(luan)巢外觀正常(chang)，常(chang)合并其他系統先天性(xing)(xing)異(yi)(yi)常(chang)，包(bao)括(kuo)骨骼、泌(mi)尿系統，特別(bie)是腎臟(zang)發育(yu)(yu)異(yi)(yi)常(chang)或(huo)腎臟(zang)移(yi)位。約(yue)有1/10患者可有部分子宮(gong)體發育，且有功能性子宮(gong)內(nei)膜(mo)，青(qing)春期后由于經血潴留，出現周期性腹痛(tong)，無月經初潮，就醫檢查獲得確診。

2、陰(yin)道閉鎖，泌尿(niao)生(sheng)殖竇發育不良，臨(lin)床上常表(biao)現為(wei)陰(yin)道閉鎖。

陰(yin)道(dao)閉鎖(suo)在新(xin)生兒(er)和嬰幼兒(er)時期(qi)一般無(wu)任何癥狀，往往難以察覺。直至患(huan)者(zhe)進(jin)入青(qing)春期(qi)建立(li)月經周期(qi)后(hou)，才會發現(xian)無(wu)月經來(lai)潮，陰(yin)道(dao)積血、周期(qi)性腹痛并(bing)呈進(jin)行性加劇，盆腔可捫及(ji)包塊。盆腔B超等影像(xiang)學檢查可(ke)以協(xie)助診(zhen)斷。癥狀(zhuang)出現的(de)早(zao)晚、嚴重程(cheng)度與子(zi)宮(gong)內膜的(de)功能(neng)有(you)關。

3、陰道橫隔，分為完全橫隔及不(bu)完全橫隔。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不完(wan)全性陰(yin)道橫(heng)隔位(wei)于陰(yin)道上段(duan)者多無(wu)癥狀，位(wei)于陰(yin)道中段(duan)者可(ke)(ke)影響性生(sheng)(sheng)活(huo)，一(yi)般不影響生(sheng)(sheng)育(yu)。婦科(ke)檢查(cha)：在橫(heng)隔中部可(ke)(ke)見一(yi)小孔，陰(yin)道較短，可(ke)(ke)捫及宮(gong)頸、宮(gong)體。經期(qi)經血(xue)間(jian)歇流出(chu)，患者可(ke)(ke)以表(biao)現為(wei)經期(qi)長，經血(xue)淋漓不盡。陰(yin)道分娩時影響胎先露部下降。

4、陰道(dao)(dao)縱隔，分為陰道(dao)(dao)完全縱隔及不完全縱隔。

（1）陰(yin)道(dao)(dao)(dao)完全縱隔，患者多無(wu)癥(zheng)狀，性生(sheng)(sheng)活(huo)、生(sheng)(sheng)育和陰(yin)道(dao)(dao)(dao)分(fen)娩(mian)均無(wu)影響，往(wang)往(wang)在(zai)婦科檢查時(shi)發(fa)現陰(yin)道(dao)(dao)(dao)被縱形黏膜分(fen)割(ge)成兩條縱形通道(dao)(dao)(dao)，上達宮(gong)(gong)頸，下至陰(yin)道(dao)(dao)(dao)外口本癥(zheng)可(ke)發(fa)生(sheng)(sheng)于(yu)發(fa)育完全正常的(de)子(zi)宮(gong)(gong)或與(yu)雙子(zi)宮(gong)(gong)雙宮(gong)(gong)頸或子(zi)宮(gong)(gong)縱隔同(tong)時(shi)存(cun)在(zai)。

（2）陰(yin)道(dao)(dao)不全(quan)縱(zong)(zong)(zong)(zong)隔(ge)(ge)，患者(zhe)可有性生活困難或不適，婦科檢查時發(fa)現陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)(zong)(zong)(zong)形黏膜未達陰(yin)道(dao)(dao)外口，分(fen)(fen)娩(mian)時胎頭可能受阻，所以陰(yin)道(dao)(dao)融合術取決于這種(zhong)畸(ji)形對(dui)于不孕(yun)和對(dui)分(fen)(fen)娩(mian)的影響程(cheng)度(du)。若(ruo)(ruo)陰(yin)道(dao)(dao)不全(quan)縱(zong)(zong)(zong)(zong)隔(ge)(ge)影響性生活，應行縱(zong)(zong)(zong)(zong)隔(ge)(ge)切(qie)除。若(ruo)(ruo)分(fen)(fen)娩(mian)過程(cheng)中發(fa)現，可于先露部(bu)下降壓迫陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)(zong)(zong)(zong)隔(ge)(ge)時切(qie)斷縱(zong)(zong)(zong)(zong)隔(ge)(ge)，待胎兒娩(mian)出后再切(qie)除縱(zong)(zong)(zong)(zong)隔(ge)(ge)。

5、陰道斜隔綜(zong)合征(zheng)

也稱(cheng)Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合(he)并雙(shuang)子宮、陰(yin)道阻塞（單(dan)側、部(bu)分或完(wan)全）及同側腎臟發育不(bu)良。

6、雙陰道(dao)

絕大(da)多數雙陰(yin)道無癥狀(zhuang)，有(you)些是(shi)婚后性交困難或(huo)潴留在斜隔(ge)盲端的積血(xue)繼(ji)發感染后才診斷，另一些可能晚至分娩時產程進(jin)展緩(huan)慢才確(que)診。

病因

1、副(fu)中腎(shen)管發育不良(liang)：包括子宮(gong)、陰(yin)道未發育（MRKH’s綜合征），是一種沒(mei)有生殖(zhi)潛力特征的生殖(zhi)系統機能缺陷。

2、泌尿生(sheng)(sheng)(sheng)殖竇(dou)發育不良：泌尿生(sheng)(sheng)(sheng)殖竇(dou)未參與形(xing)成陰(yin)道(dao)下端，典型的患者表現為部(bu)分陰(yin)道(dao)閉鎖，閉鎖處可(ke)以(yi)很厚，占(zhan)陰(yin)道(dao)長度的一半以(yi)上，多位于(yu)陰(yin)道(dao)下段，其上段陰(yin)道(dao)發育可(ke)以(yi)正(zheng)常(chang)。本(ben)病發生(sheng)(sheng)(sheng)率低(di)，約1/4000-1/5000。

3、副(fu)中腎(shen)管融合異常

（1）副中(zhong)腎管垂直融合異常：起源(yuan)于泌(mi)尿(niao)生殖竇的陰道占1/4，如果這(zhe)部(bu)分增多，來(lai)源于副中腎(shen)管的(de)(de)(de)陰道(dao)部(bu)分就會減少(shao)。副中腎(shen)管垂直(zhi)融(rong)合異常可(ke)看作是向下生(sheng)長融(rong)合的(de)(de)(de)副中腎(shen)管尾(wei)端與向上生(sheng)長的(de)(de)(de)泌尿(niao)生(sheng)殖竇(dou)相(xiang)接(jie)處未(wei)貫(guan)通或部(bu)分貫(guan)通所致，分為(wei)阻塞性(xing)(xing)和非阻塞性(xing)(xing)兩種，也稱為(wei)完全性(xing)(xing)陰道(dao)橫隔(ge)和不完全性(xing)(xing)陰道(dao)橫隔(ge)，據(ju)報道(dao)陰道(dao)橫隔(ge)的(de)(de)(de)發病率(lv)為(wei)1/2100-1/72000。橫隔可位(wei)于陰道的任何部(bu)位(wei)，但更常見(jian)于陰道中、上(shang)段交界(jie)部(bu)，其厚度為(wei)lcm，陰(yin)道(dao)橫隔很少伴有泌尿系統和其他器官的異常。

（2）副中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)側面融合(he)(he)異常：兩側副中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)完全融合(he)(he)異常導致(zhi)雙(shuang)陰(yin)道(dao)(dao)畸形(xing)或稱完全性(xing)(xing)(xing)陰(yin)道(dao)(dao)縱隔，以對稱性(xing)(xing)(xing)阻塞為特(te)點；兩側副中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)部分(fen)融合(he)(he)異常導致(zhi)單側陰(yin)道(dao)(dao)阻塞、陰(yin)道(dao)(dao)斜(xie)隔，以非對稱性(xing)(xing)(xing)阻塞為特(te)點；下端(duan)副中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)融合(he)(he)失敗(bai)導致(zhi)部分(fen)性(xing)(xing)(xing)陰(yin)道(dao)(dao)縱隔，陰(yin)道(dao)(dao)縱隔常伴(ban)有雙(shuang)子宮、雙(shuang)宮頸、同側腎(shen)(shen)臟(zang)發育不(bu)良。

（3）副中(zhong)腎管垂(chui)直：側面融合異常(chang)表現為垂(chui)直、側面異常(chang)同時存(cun)在(zai)，也可(ke)以合并泌尿(niao)道發育(yu)異常(chang)，此類畸形不(bu)屬于前述任何一種分類，如陰道縱(zong)隔合并不(bu)完全性陰道橫隔。

（4）副(fu)中腎管(guan)(guan)無效抑(yi)(yi)制引起的(de)(de)異常：性腺(xian)發育異常合并副(fu)中腎管(guan)(guan)無效抑(yi)(yi)制時(shi)，表(biao)現為(wei)外生殖器(qi)模糊，如(ru)雄(xiong)激(ji)素不敏(min)感綜(zong)合征。患(huan)者雖然存(cun)在男性性腺(xian)，但其雄(xiong)激(ji)素敏(min)感細(xi)胞質受體蛋白基因(yin)缺失，雄(xiong)激(ji)素未能(neng)發揮(hui)正常的(de)(de)功能(neng)，副(fu)中腎管(guan)(guan)抑(yi)(yi)制因(yin)子水平(ping)低下，生殖器(qi)向副(fu)中腎管(guan)(guan)方向分(fen)化(hua)，形成女性外陰(yin)及部分(fen)陰(yin)道(dao)發育，使基因(yin)型(xing)為(wei)男性的(de)(de)患(huan)者出現女性表(biao)型(xing)。

檢查

1、超(chao)聲和磁(ci)共振成像（MRI）檢(jian)查

對(dui)于副中腎管畸形的診斷和分(fen)類均十(shi)分(fen)有效。

2、B超檢查

能(neng)清晰顯示泌尿生殖器官畸形及因陰道(dao)發育(yu)異(yi)常(chang)造成的相應(ying)梗阻圖像，并且(qie)無創，應(ying)作(zuo)為(wei)首選的輔(fu)助檢查方法。

3、MRI檢查

能精(jing)確地顯示泌(mi)尿生殖系統各個層(ceng)面的解(jie)剖(pou)結構，準(zhun)確區(qu)分子宮(gong)畸形，區(qu)分超聲難以分辨(bian)的子宮(gong)肌層(ceng)和(he)積血的附件(jian)包塊，有條件(jian)者應行MRI檢查(cha)。

治療

1、先天(tian)性(xing)無陰道

在治療前應(ying)明確有無子(zi)宮及(ji)其功能，是否合(he)并(bing)有泌尿(niao)系發育異常，并(bing)且治療前應(ying)讓患者(zhe)明白治療的目(mu)的和結果，以取(qu)得積極(ji)配(pei)合(he)。先天性無陰道(dao)的治療時機一般(ban)選在患者(zhe)近(jin)期有性生活意愿時。理想(xiang)的陰道(dao)再(zai)造(zao)，應(ying)該是安全(quan)、簡單地(di)為患者(zhe)再(zai)造(zao)一個(ge)解(jie)剖上(shang)和功能上(shang)都接近(jin)正常的陰道(dao)，除(chu)了具有適當的深度、寬(kuan)度和軸向(xiang)外，還要柔軟、潤(run)滑，術后無需長期放(fang)置陰道(dao)擴張器，但至今(jin)尚無一種方(fang)法完全(quan)達到上(shang)述標(biao)準。目(mu)前常用的方(fang)法有模具頂壓法及(ji)陰道(dao)成形術。

2、陰道閉鎖

一旦(dan)明確診(zhen)斷，應盡早手術切除。

3、陰(yin)道橫隔

（1）完(wan)全性(xing)(xing)陰道橫(heng)隔(ge)(ge)治(zhi)療原則(ze)為：青春期建立月經(jing)周期后(hou)一旦明確(que)診斷，盡早手(shou)術(shu)治(zhi)療。手(shou)術(shu)方法必(bi)須根據陰道橫(heng)隔(ge)(ge)位置(zhi)、橫(heng)隔(ge)(ge)厚度而定(ding)。手(shou)術(shu)應盡可(ke)能切除橫(heng)隔(ge)(ge)，銳性(xing)(xing)和鈍性(xing)(xing)向(xiang)(xiang)上(shang)、向(xiang)(xiang)周邊分(fen)離(li)，至上(shang)下陰道貫通，兩(liang)側鈍性(xing)(xing)分(fen)離(li)以(yi)免術(shu)后(hou)狹窄，常規(gui)探查宮頸發育情況。用可(ke)吸(xi)收線將上(shang)下段陰道黏膜吻(wen)合。術(shu)后(hou)定(ding)期更換(huan)陰道模具，直(zhi)至陰道上(shang)皮完(wan)全愈合。創(chuang)面完(wan)全愈合后(hou)可(ke)以(yi)性(xing)(xing)交。

（2）不(bu)完全陰道橫隔若生育前(qian)出現臨床癥狀，則需要行陰道橫隔切開手術；分(fen)娩時，若橫隔較薄，可于胎先露(lu)部下降(jiang)壓迫(po)橫隔時，切開橫隔，胎兒娩出后(hou)再(zai)切除橫隔。若橫隔較厚(hou)，則行選擇性剖宮產(chan)手術。

4、陰(yin)道縱隔

（1）完全性陰道(dao)縱(zong)隔該類(lei)畸形常(chang)(chang)常(chang)(chang)不(bu)需要(yao)立即治療。雙子(zi)宮(gong)伴(ban)陰道(dao)縱(zong)隔的患者(zhe)，一側宮(gong)體發育常(chang)(chang)優于另一側，如果性交(jiao)總是在發育不(bu)良的宮(gong)體側陰道(dao)內發生，則可能(neng)引起不(bu)孕或反復流產，此類(lei)患者(zhe)非孕期應予陰道(dao)縱(zong)隔切除。

（2）陰道不(bu)全縱(zong)(zong)隔若陰道不(bu)全縱(zong)(zong)隔影響(xiang)性(xing)生(sheng)，應行縱(zong)(zong)隔切(qie)除(chu)。若分娩過程中發現，可于先露部(bu)下降(jiang)壓迫陰道縱(zong)(zong)隔時切(qie)斷縱(zong)(zong)隔，待(dai)胎兒娩出后再切(qie)除(chu)縱(zong)(zong)隔。

5、陰道斜隔

經陰道斜(xie)隔切除(chu)術是(shi)最(zui)理想(xiang)的(de)手術方式，也是(shi)解(jie)除(chu)生殖道梗阻(zu)最(zui)有效而且簡易的(de)方法。

6、雙(shuang)陰道(dao)

一般情況下不會影響(xiang)正常生活，可以先不作處理。當雙陰道(dao)影響(xiang)了性(xing)生活、妨礙經血排除(chu)或者有生育要求而必(bi)須進行治(zhi)療時，可以行陰道(dao)縱(zong)膈切(qie)除(chu)手(shou)術。

注意事項

1、伴侶(lv)同時治(zhi)療

子宮(gong)發(fa)育不良多(duo)事由一些(xie)病(bing)毒、細(xi)(xi)菌(jun)感染(ran)引起的(de)，而且這些(xie)細(xi)(xi)菌(jun)、病(bing)毒可(ke)以通過(guo)性行為傳播，因(yin)此當女性發(fa)現自己(ji)患(huan)有子宮(gong)發(fa)育不良時，男性同志也應(ying)該積(ji)極的(de)配合治療，消(xiao)滅身(shen)上可(ke)能致病(bing)的(de)細(xi)(xi)菌(jun)。以免在(zai)女性治愈后，使(shi)病(bing)癥在(zai)此復發(fa)。

2、徹(che)底完成療程

在治(zhi)療(liao)子宮發(fa)育異常時(shi)患者(zhe)必須配(pei)合醫生的治(zhi)療(liao)，完成(cheng)整個(ge)治(zhi)療(liao)過程，徹(che)底治(zhi)愈(yu)子宮發(fa)育異常，切(qie)忌不(bu)能(neng)再治(zhi)療(liao)過程中(zhong)或者(zhe)病(bing)情(qing)剛(gang)剛(gang)有所好轉的時(shi)候就(jiu)停止(zhi)進(jin)行治(zhi)療(liao)，否則會導(dao)致疾病(bing)反復發(fa)作或者(zhe)久治(zhi)不(bu)愈(yu)。

3、注意衛生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。