簡介

陰(yin)道由副(fu)中腎管(又(you)稱苗勒管)和泌尿生(sheng)殖(zhi)竇發育而來。副中腎管的形成和融(rong)合過(guo)程異(yi)常以(yi)及(ji)(ji)其他致(zhi)畸因(yin)素均可(ke)引起陰(yin)(yin)道(dao)的發育異(yi)常。一般將(jiang)陰(yin)(yin)道(dao)發育異(yi)常分為先天(tian)性無陰(yin)(yin)道(dao)、陰(yin)(yin)道(dao)斜隔(ge)(ge)、陰(yin)(yin)道(dao)縱隔(ge)(ge)、陰(yin)(yin)道(dao)橫隔(ge)(ge)、雙(shuang)陰(yin)(yin)道(dao)及(ji)(ji)陰(yin)(yin)道(dao)閉鎖(suo)6種類型。陰道發育異常主要依據病史及婦科檢查(cha)，結合超聲檢查(cha)、染色體檢查(cha)及手術(shu)等方法診(zhen)斷(duan)。

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陰道(dao)發(fa)育(yu)異(yi)常臨床表現主要為原(yuan)發(fa)閉經(jing)、腹痛(tong)、陰道(dao)不規則出血及性交痛(tong)。另(ling)外，陰道(dao)發(fa)育(yu)異(yi)常還易導致不孕、自(zi)然流產、胚胎停育(yu)、異(yi)位妊娠(shen)以及泌尿(niao)系統癥狀。

常見分類

1、先天性(xing)無陰道(dao)

發生(sheng)率約為出(chu)生(sheng)女孩的1/4000，常(chang)合并先(xian)天性(xing)無(wu)子(zi)(zi)宮(gong)或子(zi)(zi)宮(gong)發(fa)育(yu)(yu)不良，因而成年后多元月經來潮，亦(yi)無(wu)生(sheng)育(yu)(yu)能(neng)力。個(ge)別(bie)人可能(neng)有正常(chang)的(de)子(zi)(zi)宮(gong)，卵巢(chao)也(ye)正常(chang)，如能(neng)早期手術矯(jiao)治，少(shao)數可有生(sheng)育(yu)(yu)希望。

2、陰道縱隔

完(wan)全(quan)性陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)縱(zong)隔與雙(shuang)子宮同時存在，又稱雙(shuang)子宮雙(shuang)陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)。此(ci)畸(ji)形(xing)對(dui)受孕影響不大(da)，但由于雙(shuang)子宮，子宮體積常較小，懷孕后容(rong)易發生(sheng)早(zao)產。不完(wan)全(quan)性陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)縱(zong)隔類似兩個陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)一個子宮，雖不影響受孕，但可(ke)妨礙胎兒娩(mian)出。

3、陰(yin)道橫隔

完全(quan)性陰道(dao)橫(heng)(heng)隔很少(shao)見。多數的陰道(dao)橫(heng)(heng)隔中央有一(yi)小孔，一(yi)般不(bu)(bu)影響(xiang)受(shou)孕(yun)，直至胎(tai)兒分(fen)娩受(shou)到阻(zu)礙才被發(fa)現。如(ru)果(guo)橫(heng)(heng)隔位置較低，可造成性生活不(bu)(bu)快，手術切(qie)除后即不(bu)(bu)影響(xiang)受(shou)孕(yun)分(fen)娩。

4、陰道(dao)狹窄

多數為后(hou)天(tian)因素所致。常(chang)因分(fen)娩造成的陰道(dao)撕裂傷未加認真修補，瘢痕愈合后(hou)使陰道(dao)狹窄。也有的系先天(tian)性(xing)的。陰道(dao)狹窄不(bu)僅(jin)會影響(xiang)性(xing)生活(huo)，也會影響(xiang)受孕(yun)和分(fen)娩。

5、其他發(fa)育異常

如陰道肛門(men)、處女膜后肛門(men)、陰道前庭肛門(men)等。這類(lei)患者中有些人(ren)子宮、卵巢并無異(yi)常(chang)，經手術矯治后部(bu)分(fen)人(ren)可保留一定(ding)的生育能力。

多數陰道異常(chang)經(jing)手術矯治(zhi)后受孕的(de)(de)機會也難以(yi)達(da)到(dao)(dao)正(zheng)常(chang)婦女的(de)(de)水平。盡管子(zi)宮(gong)和(he)卵巢并無(wu)異常(chang)，異常(chang)的(de)(de)陰道經(jing)手術矯治(zhi)后，從解剖(pou)方面來(lai)看可(ke)能與正(zheng)常(chang)陰道相(xiang)同或相(xiang)近，但其微(wei)環境顯然無(wu)法達(da)到(dao)(dao)正(zheng)常(chang)生理狀(zhuang)態而影響受孕。

癥狀/并發癥

1、先天(tian)性(xing)無陰道，常(chang)表現為MRKH’s綜合征。

由于副中腎管不發育或發育不良(liang)，表(biao)現為原發閉經，染色體46，XX，女性(xing)第二(er)性(xing)征發(fa)育正(zheng)(zheng)常(chang)，先天性(xing)無陰道或短淺陰道盲端(duan)，伴先天性(xing)無子宮(gong)或子宮(gong)發(fa)育不(bu)良即始基(ji)子宮(gong)，通常(chang)輸卵(luan)管和卵(luan)巢外(wai)觀正(zheng)(zheng)常(chang)，常(chang)合(he)并其他(ta)系統(tong)先天性(xing)異常(chang)，包括骨骼、泌(mi)尿系統(tong)，特別是腎臟(zang)發(fa)育異常(chang)或腎臟(zang)移位。約有1/10患者可有(you)部分子(zi)宮體發(fa)育，且有(you)功能性(xing)(xing)子(zi)宮內膜，青(qing)春期后由于經(jing)血潴留，出現(xian)周期性(xing)(xing)腹(fu)痛，無月經(jing)初潮，就醫檢查獲得確診。

2、陰道閉(bi)鎖(suo)，泌尿生(sheng)殖竇發育不良，臨床(chuang)上常表(biao)現為陰道閉(bi)鎖(suo)。

陰(yin)道閉鎖在新生兒(er)和嬰幼兒(er)時(shi)期一般無(wu)任(ren)何癥狀(zhuang)，往往難(nan)以察覺。直至患者進入青春期建立月經(jing)周(zhou)期后(hou)，才會發現無(wu)月經(jing)來潮，陰(yin)道積血(xue)、周(zhou)期性腹(fu)痛并(bing)呈進行性加劇，盆腔可捫及包塊。盆腔B超(chao)等影(ying)像學檢查可以協(xie)助診(zhen)斷(duan)。癥狀(zhuang)出現的早晚、嚴重程度(du)與子宮內膜的功能(neng)有關。

3、陰道橫(heng)隔(ge)，分為完(wan)全橫(heng)隔(ge)及不完(wan)全橫(heng)隔(ge)。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不完全性陰(yin)道橫隔(ge)位于陰(yin)道上段者(zhe)多無癥狀，位于陰(yin)道中段者(zhe)可(ke)影(ying)響(xiang)(xiang)性生活，一(yi)般不影(ying)響(xiang)(xiang)生育(yu)。婦科檢查：在橫隔(ge)中部(bu)可(ke)見一(yi)小(xiao)孔，陰(yin)道較(jiao)短，可(ke)捫(men)及宮頸、宮體。經期(qi)經血間歇流出，患者(zhe)可(ke)以表現為經期(qi)長，經血淋漓不盡。陰(yin)道分娩時影(ying)響(xiang)(xiang)胎先(xian)露部(bu)下(xia)降。

4、陰道縱隔，分為陰道完全縱隔及不完全縱隔。

（1）陰道(dao)完全縱隔，患者(zhe)多無(wu)癥狀，性(xing)生(sheng)活、生(sheng)育和陰道(dao)分娩均(jun)無(wu)影響，往往在(zai)婦科檢查時發現陰道(dao)被縱形(xing)黏膜分割成(cheng)兩條縱形(xing)通(tong)道(dao)，上達宮(gong)(gong)頸(jing)，下至陰道(dao)外口本癥可發生(sheng)于發育完全正(zheng)常的子(zi)(zi)宮(gong)(gong)或(huo)與雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)雙(shuang)宮(gong)(gong)頸(jing)或(huo)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)縱隔同時存在(zai)。

（2）陰(yin)(yin)道不(bu)(bu)全縱(zong)隔(ge)(ge)，患者可有性生(sheng)活(huo)困難或(huo)不(bu)(bu)適，婦科檢查(cha)時發現陰(yin)(yin)道縱(zong)形黏膜未達陰(yin)(yin)道外(wai)口，分(fen)娩(mian)時胎(tai)頭可能(neng)受阻，所以陰(yin)(yin)道融(rong)合術取決于這種畸形對(dui)于不(bu)(bu)孕和對(dui)分(fen)娩(mian)的影響程(cheng)度。若(ruo)陰(yin)(yin)道不(bu)(bu)全縱(zong)隔(ge)(ge)影響性生(sheng)活(huo)，應行縱(zong)隔(ge)(ge)切除(chu)。若(ruo)分(fen)娩(mian)過程(cheng)中發現，可于先露部下降壓迫陰(yin)(yin)道縱(zong)隔(ge)(ge)時切斷縱(zong)隔(ge)(ge)，待胎(tai)兒娩(mian)出后再切除(chu)縱(zong)隔(ge)(ge)。

5、陰(yin)道(dao)斜隔綜合征

也稱Herlyn-Werner-Wunderlich綜(zong)合(he)征（HWWS），常合并雙子宮(gong)、陰道阻(zu)塞（單側、部(bu)分或完全）及同(tong)側腎臟發育不良。

6、雙陰(yin)道(dao)

絕大(da)多數雙陰道無癥狀(zhuang)，有些是婚后性交(jiao)困(kun)難或潴留(liu)在斜(xie)隔盲端的積血繼發(fa)感染后才(cai)診斷，另一些可能(neng)晚至分(fen)娩時產(chan)程(cheng)進展緩慢才(cai)確診。

病因

1、副中腎管發育(yu)不(bu)良：包括(kuo)子(zi)宮、陰道未(wei)發育(yu)（MRKH’s綜合征(zheng)），是一種(zhong)沒有生殖潛力特征(zheng)的生殖系統機能缺陷。

2、泌(mi)尿生(sheng)殖(zhi)竇發育不(bu)良(liang)：泌(mi)尿生(sheng)殖(zhi)竇未參與形成陰(yin)(yin)道下(xia)(xia)端(duan)，典(dian)型的患者(zhe)表現為部分陰(yin)(yin)道閉(bi)鎖(suo)，閉(bi)鎖(suo)處可(ke)以(yi)很厚，占陰(yin)(yin)道長(chang)度的一半以(yi)上(shang)，多位于陰(yin)(yin)道下(xia)(xia)段(duan)，其上(shang)段(duan)陰(yin)(yin)道發育可(ke)以(yi)正(zheng)常(chang)。本病發生(sheng)率低，約1/4000-1/5000。

3、副(fu)中(zhong)腎管融合異常

（1）副中腎(shen)管垂直融合異常：起(qi)源于(yu)泌(mi)尿(niao)生殖竇的(de)陰道占1/4，如果這部分增(zeng)多，來源于副(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)的陰道(dao)部分就會減少。副(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)垂直融(rong)合(he)(he)異(yi)常可看作是向下生(sheng)長(chang)融(rong)合(he)(he)的副(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)尾(wei)端(duan)與向上(shang)生(sheng)長(chang)的泌(mi)尿生(sheng)殖竇(dou)相接處未貫通或部分貫通所致，分為(wei)阻塞性和(he)非(fei)阻塞性兩種，也(ye)稱為(wei)完全性陰道(dao)橫隔和(he)不完全性陰道(dao)橫隔，據報道(dao)陰道(dao)橫隔的發病率為(wei)1/2100-1/72000。橫(heng)隔可位于陰道的任何部位，但更常(chang)見(jian)于陰道中、上段交界部，其厚度(du)為lcm，陰道橫(heng)隔很少伴有泌尿系統和其(qi)他器官的異常。

（2）副(fu)中腎(shen)管側(ce)(ce)面融(rong)合(he)(he)(he)異常：兩側(ce)(ce)副(fu)中腎(shen)管完全(quan)融(rong)合(he)(he)(he)異常導致(zhi)雙陰道畸形或稱(cheng)完全(quan)性(xing)陰道縱隔，以(yi)對稱(cheng)性(xing)阻塞為(wei)特(te)點；兩側(ce)(ce)副(fu)中腎(shen)管部(bu)分融(rong)合(he)(he)(he)異常導致(zhi)單側(ce)(ce)陰道阻塞、陰道斜隔，以(yi)非對稱(cheng)性(xing)阻塞為(wei)特(te)點；下端副(fu)中腎(shen)管融(rong)合(he)(he)(he)失敗導致(zhi)部(bu)分性(xing)陰道縱隔，陰道縱隔常伴(ban)有(you)雙子宮、雙宮頸(jing)、同側(ce)(ce)腎(shen)臟發育(yu)不良(liang)。

（3）副(fu)中腎(shen)管垂直：側面(mian)融合異(yi)(yi)常(chang)表現為垂直、側面(mian)異(yi)(yi)常(chang)同時存在，也可以(yi)合并泌尿道發育異(yi)(yi)常(chang)，此類(lei)(lei)畸形不(bu)屬于前(qian)述任何一種分類(lei)(lei)，如(ru)陰道縱(zong)隔(ge)合并不(bu)完全性陰道橫隔(ge)。

（4）副中腎(shen)管無(wu)效(xiao)抑制引起的異(yi)常(chang)：性腺(xian)發育異(yi)常(chang)合并副中腎(shen)管無(wu)效(xiao)抑制時(shi)，表(biao)現為外生殖(zhi)器模糊(hu)，如雄(xiong)(xiong)激(ji)(ji)素不敏感(gan)綜合征。患者雖然存在男性性腺(xian)，但其雄(xiong)(xiong)激(ji)(ji)素敏感(gan)細(xi)胞質受體蛋白(bai)基因(yin)缺失，雄(xiong)(xiong)激(ji)(ji)素未能發揮正常(chang)的功能，副中腎(shen)管抑制因(yin)子水平低下(xia)，生殖(zhi)器向(xiang)副中腎(shen)管方向(xiang)分(fen)化，形成女(nv)性外陰(yin)及部分(fen)陰(yin)道發育，使基因(yin)型為男性的患者出現女(nv)性表(biao)型。

檢查

1、超聲和磁共振(zhen)成像（MRI）檢查

對于副中腎(shen)管畸形的診斷和分類均(jun)十分有(you)效。

2、B超檢查(cha)

能清晰顯示泌尿生殖器(qi)官畸形及因陰道發(fa)育異(yi)常造(zao)成的相應梗阻(zu)圖(tu)像(xiang)，并且無(wu)創，應作(zuo)為(wei)首選的輔(fu)助檢查方(fang)法。

3、MRI檢查

能精確地顯(xian)示泌尿生(sheng)殖系統各個層面(mian)的解剖結構，準確區(qu)分子宮(gong)畸形，區(qu)分超聲難(nan)以分辨的子宮(gong)肌層和積血的附件包(bao)塊，有條件者(zhe)應行MRI檢(jian)查。

治療

1、先天性無陰道

在(zai)(zai)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)前應明(ming)確有(you)(you)無子宮及其功能(neng)，是否合并有(you)(you)泌尿系發育異常，并且治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)前應讓患者明(ming)白治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)的(de)目(mu)的(de)和(he)結果，以取得積(ji)極配合。先天性無陰道(dao)(dao)的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)時機一(yi)般(ban)選在(zai)(zai)患者近期有(you)(you)性生活意愿(yuan)時。理想的(de)陰道(dao)(dao)再造(zao)，應該(gai)是安全、簡單地為患者再造(zao)一(yi)個(ge)解剖上(shang)和(he)功能(neng)上(shang)都(dou)接近正常的(de)陰道(dao)(dao)，除(chu)了具有(you)(you)適當的(de)深度、寬(kuan)度和(he)軸向外，還要柔軟、潤滑，術后無需長(chang)期放置陰道(dao)(dao)擴張器，但至今(jin)尚(shang)無一(yi)種方(fang)法(fa)(fa)完全達到上(shang)述標準。目(mu)前常用的(de)方(fang)法(fa)(fa)有(you)(you)模具頂壓(ya)法(fa)(fa)及陰道(dao)(dao)成形術。

2、陰道閉(bi)鎖

一旦明確(que)診(zhen)斷，應盡早手術切除(chu)。

3、陰道橫隔(ge)

（1）完(wan)全(quan)性(xing)(xing)陰(yin)道(dao)橫(heng)(heng)隔治(zhi)療原則為(wei)：青(qing)春期(qi)建立月經(jing)周期(qi)后(hou)(hou)一旦明確(que)診斷，盡早手(shou)(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療。手(shou)(shou)術(shu)(shu)方法(fa)必須根(gen)據陰(yin)道(dao)橫(heng)(heng)隔位置(zhi)、橫(heng)(heng)隔厚度而定。手(shou)(shou)術(shu)(shu)應盡可能切除(chu)橫(heng)(heng)隔，銳性(xing)(xing)和鈍性(xing)(xing)向(xiang)上、向(xiang)周邊分離，至(zhi)上下(xia)陰(yin)道(dao)貫(guan)通(tong)，兩(liang)側鈍性(xing)(xing)分離以(yi)免術(shu)(shu)后(hou)(hou)狹窄，常規探查宮頸發育情況(kuang)。用可吸收線將上下(xia)段陰(yin)道(dao)黏(nian)膜吻合(he)(he)。術(shu)(shu)后(hou)(hou)定期(qi)更換陰(yin)道(dao)模(mo)具，直(zhi)至(zhi)陰(yin)道(dao)上皮完(wan)全(quan)愈(yu)合(he)(he)。創面完(wan)全(quan)愈(yu)合(he)(he)后(hou)(hou)可以(yi)性(xing)(xing)交。

（2）不完全陰(yin)道橫隔(ge)若(ruo)生育前出現臨床癥狀，則(ze)需(xu)要行陰(yin)道橫隔(ge)切開手術；分娩(mian)時(shi)，若橫隔(ge)較(jiao)薄，可于胎先露部下降(jiang)壓迫橫隔(ge)時(shi)，切開橫隔(ge)，胎兒娩(mian)出后再切除(chu)橫隔(ge)。若橫隔(ge)較(jiao)厚，則行(xing)選擇性剖宮產(chan)手術。

4、陰(yin)道縱隔

（1）完全性陰(yin)道縱(zong)隔(ge)該類畸(ji)形常(chang)常(chang)不需要立即治(zhi)療。雙子宮(gong)(gong)伴陰(yin)道縱(zong)隔(ge)的患(huan)者，一(yi)側宮(gong)(gong)體(ti)發育常(chang)優于另一(yi)側，如果性交總是在(zai)發育不良(liang)的宮(gong)(gong)體(ti)側陰(yin)道內發生，則(ze)可能(neng)引(yin)起(qi)不孕(yun)(yun)或反復流產，此類患(huan)者非孕(yun)(yun)期應予陰(yin)道縱(zong)隔(ge)切除。

（2）陰道不全(quan)縱(zong)隔若陰道不全(quan)縱(zong)隔影響(xiang)性生，應行縱(zong)隔切除(chu)。若分娩過程中發現(xian)，可于先(xian)露部下(xia)降壓迫陰道縱(zong)隔時切斷縱(zong)隔，待(dai)胎兒娩出后再切除(chu)縱(zong)隔。

5、陰道斜隔(ge)

經陰道斜隔切除(chu)術(shu)(shu)是最理想的手術(shu)(shu)方(fang)式，也是解除(chu)生殖道梗阻最有(you)效而且(qie)簡易(yi)的方(fang)法。

6、雙陰(yin)道(dao)

一般情(qing)況下不會影響(xiang)正常生活，可以(yi)先不作(zuo)處理(li)。當雙陰道(dao)(dao)影響(xiang)了性生活、妨礙經(jing)血排除或者有生育(yu)要求而必須進(jin)行(xing)治(zhi)療時，可以(yi)行(xing)陰道(dao)(dao)縱(zong)膈(ge)切除手術(shu)。

注意事項

1、伴侶同時治療

子宮發(fa)(fa)育不(bu)良(liang)(liang)多事由一些病(bing)毒(du)、細(xi)(xi)菌感染(ran)引起(qi)的，而且這些細(xi)(xi)菌、病(bing)毒(du)可(ke)以通過性(xing)行為(wei)傳播，因此當(dang)女性(xing)發(fa)(fa)現自(zi)己患有子宮發(fa)(fa)育不(bu)良(liang)(liang)時，男性(xing)同(tong)志也應(ying)該積極的配合治(zhi)療(liao)，消滅身上(shang)可(ke)能致病(bing)的細(xi)(xi)菌。以免(mian)在女性(xing)治(zhi)愈后，使病(bing)癥在此復發(fa)(fa)。

2、徹(che)底完成療程

在治(zhi)(zhi)療子宮發育(yu)異常時患者必須(xu)配合醫(yi)生的治(zhi)(zhi)療，完(wan)成整個治(zhi)(zhi)療過(guo)(guo)程(cheng)(cheng)，徹(che)底治(zhi)(zhi)愈子宮發育(yu)異常，切忌不能再治(zhi)(zhi)療過(guo)(guo)程(cheng)(cheng)中(zhong)或者病情剛剛有(you)所好轉的時候就停止進行(xing)治(zhi)(zhi)療，否則會(hui)導致疾病反復(fu)發作或者久(jiu)治(zhi)(zhi)不愈。

3、注意衛生(sheng)

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。