簡介

陰(yin)道由(you)副中腎管(又(you)稱苗勒管(guan))和泌尿生(sheng)殖竇發(fa)育(yu)而(er)來。副中(zhong)腎管的形(xing)成(cheng)和融(rong)合過程異常(chang)以及(ji)(ji)其他致畸因素(su)均可引(yin)起(qi)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)的發(fa)育(yu)異常(chang)。一般將陰(yin)(yin)道(dao)(dao)發(fa)育(yu)異常(chang)分為先天性無陰(yin)(yin)道(dao)(dao)、陰(yin)(yin)道(dao)(dao)斜(xie)隔、陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱隔、陰(yin)(yin)道(dao)(dao)橫(heng)隔、雙陰(yin)(yin)道(dao)(dao)及(ji)(ji)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)閉鎖6種類型。陰(yin)道發育異常主(zhu)要依據病史(shi)及婦科檢查，結(jie)合(he)超聲檢查、染色體檢查及手術等方(fang)法診(zhen)斷。

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陰道發(fa)育異常臨床表(biao)現主要為原發(fa)閉(bi)經、腹痛(tong)、陰道不規則出(chu)血及(ji)性(xing)交痛(tong)。另外(wai)，陰道發(fa)育異常還易導致不孕、自然流產、胚(pei)胎停(ting)育、異位妊娠以及(ji)泌尿(niao)系統癥狀。

常見分類

1、先天性無陰道

發生率約(yue)為出(chu)生女孩的1/4000，常(chang)(chang)合并先天(tian)性無子(zi)宮或(huo)子(zi)宮發育(yu)不良，因而成年后多元月經來潮，亦(yi)無生育(yu)能力(li)。個別(bie)人(ren)可能有正常(chang)(chang)的子(zi)宮，卵巢也正常(chang)(chang)，如能早期手術(shu)矯治，少(shao)數可有生育(yu)希(xi)望。

2、陰道縱隔

完全性陰(yin)道(dao)縱隔(ge)(ge)與(yu)雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)同時(shi)存在，又(you)稱雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)雙(shuang)陰(yin)道(dao)。此畸形(xing)對受孕(yun)影(ying)響(xiang)不(bu)大，但由于雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)，子(zi)(zi)宮(gong)(gong)體積常(chang)較小，懷孕(yun)后容易發(fa)生早(zao)產(chan)。不(bu)完全性陰(yin)道(dao)縱隔(ge)(ge)類似兩個(ge)陰(yin)道(dao)一個(ge)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)，雖不(bu)影(ying)響(xiang)受孕(yun)，但可妨礙胎(tai)兒娩出。

3、陰道(dao)橫隔

完全性陰道橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)很少(shao)見。多數的(de)陰道橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)中央有一小孔，一般(ban)不影(ying)響受孕，直至胎兒分娩受到阻礙才被發現。如果(guo)橫(heng)隔(ge)(ge)(ge)位(wei)置較(jiao)低，可造(zao)成性生活(huo)不快，手術切除后即不影(ying)響受孕分娩。

4、陰(yin)道狹窄(zhai)

多數為(wei)后天因素(su)所(suo)致。常因分娩造成的陰道(dao)(dao)撕裂傷未加認真修補，瘢痕愈合后使陰道(dao)(dao)狹(xia)窄。也有的系先天性(xing)的。陰道(dao)(dao)狹(xia)窄不僅會影(ying)響性(xing)生活，也會影(ying)響受(shou)孕和分娩。

5、其他(ta)發育異常(chang)

如陰道肛門、處女膜(mo)后肛門、陰道前庭(ting)肛門等(deng)。這(zhe)類患者(zhe)中有些(xie)人(ren)子宮、卵巢并無異(yi)常，經(jing)手術矯治后部分人(ren)可(ke)保留一定的生育能力。

多數陰(yin)道(dao)異(yi)(yi)常(chang)(chang)經(jing)(jing)手(shou)(shou)術(shu)矯(jiao)治(zhi)(zhi)后受孕(yun)的機會也難以達(da)到正常(chang)(chang)婦(fu)女的水平。盡(jin)管子宮和(he)卵巢并無異(yi)(yi)常(chang)(chang)，異(yi)(yi)常(chang)(chang)的陰(yin)道(dao)經(jing)(jing)手(shou)(shou)術(shu)矯(jiao)治(zhi)(zhi)后，從解剖方面來(lai)看可能與正常(chang)(chang)陰(yin)道(dao)相同(tong)或相近，但其微(wei)環境顯然(ran)無法(fa)達(da)到正常(chang)(chang)生(sheng)理狀(zhuang)態而(er)影響(xiang)受孕(yun)。

癥狀/并發癥

1、先天性無陰道，常表現(xian)為MRKH’s綜合征(zheng)。

由(you)于副中(zhong)腎管不發育或發育不良，表現為原發閉經，染(ran)色體46，XX，女性(xing)第二性(xing)征發育正(zheng)常(chang)(chang)(chang)，先(xian)天(tian)性(xing)無陰道或(huo)(huo)短淺(qian)陰道盲端，伴先(xian)天(tian)性(xing)無子(zi)宮或(huo)(huo)子(zi)宮發育不良即始基子(zi)宮，通(tong)常(chang)(chang)(chang)輸卵(luan)管和(he)卵(luan)巢外觀正(zheng)常(chang)(chang)(chang)，常(chang)(chang)(chang)合并其他(ta)系統先(xian)天(tian)性(xing)異(yi)(yi)常(chang)(chang)(chang)，包括骨骼、泌尿系統，特別是腎(shen)臟發育異(yi)(yi)常(chang)(chang)(chang)或(huo)(huo)腎(shen)臟移(yi)位。約有(you)1/10患(huan)者可有(you)部分子(zi)宮體發育(yu)，且有(you)功(gong)能性(xing)子(zi)宮內膜，青春期(qi)后(hou)由于經血潴(zhu)留，出(chu)現(xian)周(zhou)期(qi)性(xing)腹(fu)痛，無月經初潮，就醫檢查(cha)獲得確(que)診。

2、陰道閉鎖，泌尿生殖竇發育不良，臨(lin)床上(shang)常表現為陰道閉鎖。

陰道(dao)閉(bi)鎖在新(xin)生兒和嬰幼兒時期(qi)一般無任何癥狀，往(wang)往(wang)難以察覺。直至(zhi)患(huan)者進(jin)入(ru)青春(chun)期(qi)建立月經周期(qi)后，才會(hui)發(fa)現(xian)無月經來潮，陰道(dao)積血、周期(qi)性(xing)腹痛(tong)并呈進(jin)行性(xing)加劇，盆腔可(ke)捫及包塊。盆腔B超等影像學(xue)檢(jian)查(cha)可以協助診斷。癥狀出現的(de)早晚、嚴(yan)重程度與子宮內膜(mo)的(de)功(gong)能有(you)關。

3、陰道橫隔，分(fen)為完全橫隔及不完全橫隔。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不(bu)完全性陰道(dao)橫隔位于陰道(dao)上段(duan)者多無癥狀，位于陰道(dao)中段(duan)者可(ke)影響(xiang)(xiang)性生活(huo)，一般不(bu)影響(xiang)(xiang)生育。婦科檢查：在橫隔中部可(ke)見一小(xiao)孔(kong)，陰道(dao)較短，可(ke)捫及宮頸、宮體。經(jing)(jing)期經(jing)(jing)血間歇流出，患者可(ke)以表現為經(jing)(jing)期長(chang)，經(jing)(jing)血淋漓不(bu)盡。陰道(dao)分娩(mian)時(shi)影響(xiang)(xiang)胎先(xian)露部下降(jiang)。

4、陰(yin)(yin)道縱(zong)隔，分(fen)為陰(yin)(yin)道完全縱(zong)隔及不完全縱(zong)隔。

（1）陰(yin)道完全(quan)縱(zong)隔，患者多無(wu)癥狀，性生(sheng)(sheng)活、生(sheng)(sheng)育和陰(yin)道分娩(mian)均無(wu)影響，往往在(zai)婦(fu)科檢查時發(fa)現(xian)陰(yin)道被縱(zong)形(xing)(xing)黏膜分割(ge)成兩條(tiao)縱(zong)形(xing)(xing)通(tong)道，上達宮頸(jing)，下至(zhi)陰(yin)道外口(kou)本癥可(ke)發(fa)生(sheng)(sheng)于發(fa)育完全(quan)正常的子宮或與(yu)雙子宮雙宮頸(jing)或子宮縱(zong)隔同時存在(zai)。

（2）陰(yin)道(dao)(dao)不(bu)全縱(zong)(zong)隔(ge)，患者可有性生活困難或不(bu)適(shi)，婦(fu)科(ke)檢查時(shi)發現陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)(zong)形黏膜未達陰(yin)道(dao)(dao)外口，分娩(mian)(mian)時(shi)胎頭可能受阻(zu)，所以陰(yin)道(dao)(dao)融合術取決于這種畸(ji)形對(dui)于不(bu)孕(yun)和對(dui)分娩(mian)(mian)的影響程度。若陰(yin)道(dao)(dao)不(bu)全縱(zong)(zong)隔(ge)影響性生活，應(ying)行(xing)縱(zong)(zong)隔(ge)切除(chu)。若分娩(mian)(mian)過程中發現，可于先露(lu)部下降壓迫陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)(zong)隔(ge)時(shi)切斷(duan)縱(zong)(zong)隔(ge)，待胎兒娩(mian)(mian)出后(hou)再切除(chu)縱(zong)(zong)隔(ge)。

5、陰道斜(xie)隔(ge)綜(zong)合(he)征

也稱(cheng)Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常(chang)合并雙子(zi)宮(gong)、陰道阻塞（單側、部分(fen)或完(wan)全(quan)）及同(tong)側腎臟發育不良。

6、雙陰道

絕大多數(shu)雙陰(yin)道無癥(zheng)狀，有些是婚后性交困難或潴留在斜隔盲端的積血繼發感染后才診斷，另一些可能晚至分娩(mian)時產程(cheng)進展(zhan)緩慢才確診。

病因

1、副中腎(shen)管發育(yu)不良(liang)：包括子宮、陰道未發育(yu)（MRKH’s綜合征(zheng)），是一種沒有生(sheng)殖(zhi)潛力(li)特征(zheng)的生(sheng)殖(zhi)系(xi)統機能(neng)缺(que)陷(xian)。

2、泌尿(niao)生(sheng)殖竇發(fa)育不良：泌尿(niao)生(sheng)殖竇未參與形成陰(yin)(yin)道(dao)下端，典(dian)型的(de)患者表現為(wei)部分陰(yin)(yin)道(dao)閉(bi)鎖，閉(bi)鎖處可(ke)以很厚，占陰(yin)(yin)道(dao)長度的(de)一半以上，多位于(yu)陰(yin)(yin)道(dao)下段，其(qi)上段陰(yin)(yin)道(dao)發(fa)育可(ke)以正常。本(ben)病發(fa)生(sheng)率(lv)低，約1/4000-1/5000。

3、副中腎管融合異(yi)常

（1）副中腎(shen)管垂直融合異(yi)常：起源于泌尿生殖(zhi)竇的陰道(dao)占(zhan)1/4，如果這部(bu)分(fen)增多(duo)，來源于副中(zhong)(zhong)腎管(guan)(guan)的陰(yin)道(dao)(dao)部(bu)分(fen)就(jiu)會減少(shao)。副中(zhong)(zhong)腎管(guan)(guan)垂直融合異常可看作是(shi)向(xiang)下生(sheng)長融合的副中(zhong)(zhong)腎管(guan)(guan)尾端與向(xiang)上生(sheng)長的泌(mi)尿生(sheng)殖(zhi)竇相接處(chu)未貫(guan)通或部(bu)分(fen)貫(guan)通所(suo)致，分(fen)為(wei)阻塞性(xing)和非阻塞性(xing)兩(liang)種，也稱為(wei)完(wan)全性(xing)陰(yin)道(dao)(dao)橫隔(ge)(ge)和不完(wan)全性(xing)陰(yin)道(dao)(dao)橫隔(ge)(ge)，據報道(dao)(dao)陰(yin)道(dao)(dao)橫隔(ge)(ge)的發病率(lv)為(wei)1/2100-1/72000。橫隔(ge)可(ke)位(wei)于陰(yin)道的任何部(bu)位(wei)，但更常見于陰(yin)道中、上段交界部(bu)，其厚度為lcm，陰道(dao)橫隔很少伴有(you)泌(mi)尿系(xi)統和其他器官的異常。

（2）副中腎管(guan)側(ce)面融合異(yi)常(chang)(chang)：兩(liang)側(ce)副中腎管(guan)完(wan)全融合異(yi)常(chang)(chang)導致(zhi)(zhi)雙(shuang)陰(yin)道(dao)畸(ji)形或稱完(wan)全性陰(yin)道(dao)縱隔(ge)，以對稱性阻(zu)塞(sai)為特(te)點；兩(liang)側(ce)副中腎管(guan)部(bu)分融合異(yi)常(chang)(chang)導致(zhi)(zhi)單側(ce)陰(yin)道(dao)阻(zu)塞(sai)、陰(yin)道(dao)斜隔(ge)，以非對稱性阻(zu)塞(sai)為特(te)點；下(xia)端副中腎管(guan)融合失敗導致(zhi)(zhi)部(bu)分性陰(yin)道(dao)縱隔(ge)，陰(yin)道(dao)縱隔(ge)常(chang)(chang)伴有雙(shuang)子宮(gong)、雙(shuang)宮(gong)頸、同側(ce)腎臟(zang)發育不良。

（3）副(fu)中腎管垂直：側(ce)面融合異常(chang)表現(xian)為垂直、側(ce)面異常(chang)同時存在，也(ye)可以合并泌尿道(dao)發育異常(chang)，此類(lei)畸(ji)形不屬于(yu)前述(shu)任(ren)何一(yi)種分類(lei)，如陰道(dao)縱隔合并不完全性陰道(dao)橫(heng)隔。

（4）副(fu)中腎管無(wu)(wu)效抑制引起的異(yi)常(chang)：性腺發育(yu)異(yi)常(chang)合(he)并副(fu)中腎管無(wu)(wu)效抑制時(shi)，表現(xian)為外生(sheng)殖器模糊，如雄(xiong)激(ji)素(su)(su)不敏感(gan)綜(zong)合(he)征。患(huan)者雖然存(cun)在(zai)男性性腺，但(dan)其雄(xiong)激(ji)素(su)(su)敏感(gan)細(xi)胞質受體蛋(dan)白基(ji)因(yin)缺失，雄(xiong)激(ji)素(su)(su)未能發揮(hui)正常(chang)的功能，副(fu)中腎管抑制因(yin)子水平低下，生(sheng)殖器向(xiang)(xiang)副(fu)中腎管方向(xiang)(xiang)分化(hua)，形成女(nv)性外陰(yin)及(ji)部分陰(yin)道發育(yu)，使基(ji)因(yin)型(xing)為男性的患(huan)者出現(xian)女(nv)性表型(xing)。

檢查

1、超聲和磁共振(zhen)成(cheng)像（MRI）檢(jian)查

對(dui)于副中(zhong)腎管(guan)畸形(xing)的(de)診斷(duan)和分類均十分有效。

2、B超檢查

能清晰顯(xian)示泌尿生殖器官(guan)畸形及因陰道發育異常造成的(de)相應(ying)梗阻圖(tu)像，并且無創，應(ying)作為首選(xuan)的(de)輔助檢查方法。

3、MRI檢查

能精(jing)確(que)地顯示泌尿(niao)生殖系統各個層面的解剖結構，準(zhun)確(que)區分子宮畸形，區分超聲難以分辨的子宮肌層和積血的附件包塊，有條件者應行MRI檢查。

治療

1、先天性無(wu)陰道

在(zai)治療前應明確(que)有(you)(you)無(wu)(wu)子(zi)宮及其(qi)功(gong)能，是(shi)否合并有(you)(you)泌尿系(xi)發育異(yi)常(chang)(chang)，并且治療前應讓(rang)患(huan)者(zhe)(zhe)明白治療的(de)(de)(de)目的(de)(de)(de)和(he)結果，以(yi)取(qu)得積極配合。先天性無(wu)(wu)陰(yin)道的(de)(de)(de)治療時機一般選在(zai)患(huan)者(zhe)(zhe)近期有(you)(you)性生活意愿時。理想(xiang)的(de)(de)(de)陰(yin)道再(zai)造，應該是(shi)安全、簡(jian)單地為患(huan)者(zhe)(zhe)再(zai)造一個解(jie)剖上(shang)和(he)功(gong)能上(shang)都(dou)接近正常(chang)(chang)的(de)(de)(de)陰(yin)道，除了(le)具有(you)(you)適當的(de)(de)(de)深度、寬度和(he)軸向外，還要(yao)柔(rou)軟、潤(run)滑，術后無(wu)(wu)需長期放置(zhi)陰(yin)道擴張器，但至今尚無(wu)(wu)一種方(fang)法完(wan)全達到(dao)上(shang)述標(biao)準。目前常(chang)(chang)用(yong)的(de)(de)(de)方(fang)法有(you)(you)模具頂壓法及陰(yin)道成形(xing)術。

2、陰道閉鎖(suo)

一(yi)旦明(ming)確診斷，應盡早手術切(qie)除。

3、陰道橫隔

（1）完(wan)(wan)全性(xing)陰(yin)道橫(heng)隔(ge)(ge)治療原則為(wei)：青春期(qi)建立(li)月經周期(qi)后一旦明確診斷(duan)，盡(jin)(jin)早(zao)手術(shu)治療。手術(shu)方法必須根據(ju)陰(yin)道橫(heng)隔(ge)(ge)位置、橫(heng)隔(ge)(ge)厚(hou)度而定(ding)。手術(shu)應盡(jin)(jin)可能切除橫(heng)隔(ge)(ge)，銳性(xing)和鈍性(xing)向上(shang)(shang)、向周邊分離，至上(shang)(shang)下陰(yin)道貫通，兩(liang)側(ce)鈍性(xing)分離以(yi)免術(shu)后狹(xia)窄，常規探(tan)查宮(gong)頸發育情況(kuang)。用可吸收線將上(shang)(shang)下段陰(yin)道黏膜吻合。術(shu)后定(ding)期(qi)更換(huan)陰(yin)道模具，直(zhi)至陰(yin)道上(shang)(shang)皮完(wan)(wan)全愈(yu)合。創面完(wan)(wan)全愈(yu)合后可以(yi)性(xing)交。

（2）不完(wan)全(quan)陰道(dao)(dao)橫(heng)隔若(ruo)生育(yu)前出(chu)現臨床癥(zheng)狀，則需要行陰道(dao)(dao)橫(heng)隔切開手術(shu)；分娩(mian)時，若(ruo)橫(heng)(heng)(heng)隔較薄，可于(yu)胎先露部(bu)下降壓迫橫(heng)(heng)(heng)隔時，切開(kai)橫(heng)(heng)(heng)隔，胎兒(er)娩(mian)出后再切除橫(heng)(heng)(heng)隔。若(ruo)橫(heng)(heng)(heng)隔較厚，則行選擇性剖(pou)宮產手術。

4、陰道縱隔

（1）完全性陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱隔(ge)該類畸形常常不需要(yao)立(li)即治(zhi)療。雙子宮伴陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱隔(ge)的患者，一側宮體(ti)發育常優于另一側，如果性交總(zong)是在發育不良(liang)的宮體(ti)側陰(yin)(yin)道(dao)(dao)內發生，則(ze)可能引起不孕或反復(fu)流(liu)產(chan)，此類患者非(fei)孕期應予陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱隔(ge)切(qie)除。

（2）陰(yin)(yin)(yin)道不全縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)若(ruo)陰(yin)(yin)(yin)道不全縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)影響性(xing)生，應行(xing)縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)切除。若(ruo)分娩(mian)過程中(zhong)發現，可(ke)于先露部(bu)下降壓(ya)迫(po)陰(yin)(yin)(yin)道縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)時切斷(duan)縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)，待胎兒(er)娩(mian)出(chu)后再切除縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)。

5、陰道斜隔

經(jing)陰道斜隔切除(chu)術(shu)是最(zui)理想的手術(shu)方(fang)式，也(ye)是解除(chu)生殖道梗阻最(zui)有效而且簡(jian)易的方(fang)法。

6、雙(shuang)陰道

一(yi)般情況下不會影響正(zheng)常生(sheng)(sheng)活，可以先不作處(chu)理(li)。當雙陰道影響了性(xing)生(sheng)(sheng)活、妨礙(ai)經血排除或者有(you)生(sheng)(sheng)育要(yao)求(qiu)而必須進行治療時(shi)，可以行陰道縱(zong)膈切(qie)除手術。

注意事項

1、伴侶(lv)同時治療(liao)

子宮發(fa)育不良多事由一(yi)些(xie)(xie)病(bing)(bing)毒(du)、細菌(jun)感染引起的(de)(de)，而且這些(xie)(xie)細菌(jun)、病(bing)(bing)毒(du)可以(yi)通(tong)過(guo)性(xing)(xing)行為傳播，因此當(dang)女性(xing)(xing)發(fa)現(xian)自己患有子宮發(fa)育不良時，男性(xing)(xing)同志也應該積極的(de)(de)配(pei)合治療(liao)，消滅身(shen)上可能致病(bing)(bing)的(de)(de)細菌(jun)。以(yi)免在(zai)(zai)女性(xing)(xing)治愈(yu)后(hou)，使病(bing)(bing)癥在(zai)(zai)此復發(fa)。

2、徹底完成療程

在治(zhi)(zhi)療(liao)子宮發育異常(chang)時患者(zhe)必須(xu)配合醫生(sheng)的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)，完成(cheng)整個治(zhi)(zhi)療(liao)過(guo)程，徹底治(zhi)(zhi)愈子宮發育異常(chang)，切忌不能再治(zhi)(zhi)療(liao)過(guo)程中或(huo)者(zhe)病情剛剛有所好轉(zhuan)的(de)時候就停止進行治(zhi)(zhi)療(liao)，否則會(hui)導(dao)致疾病反復發作或(huo)者(zhe)久治(zhi)(zhi)不愈。

3、注意(yi)衛生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。