非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非(fei)霍奇(qi)金淋(lin)(lin)巴瘤是(shi)血(xue)液系統一種疾病，屬于惡性淋(lin)(lin)巴瘤的(de)范疇(chou)。它主要的(de)特點就是(shi)無痛性的(de)頸部和鎖(suo)骨上的(de)淋(lin)(lin)巴結進行性腫(zhong)大，其(qi)次為(wei)腋窩(wo)和腹(fu)股溝的(de)淋(lin)(lin)巴結。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不(bu)論是先天(tian)性(xing)或后天(tian)性(xing)免疫功能失調(diao)均是相關(guan)因素(su)。如(ru)后天(tian)自身免疫性(xing)疾病(bing)(bing)患者(zhe)，干(gan)燥綜(zong)合征、系統性(xing)紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細胞功能受損(sun)，從而影響(xiang)機(ji)體對病(bing)(bing)毒感(gan)染(ran)和新(xin)生惡性(xing)細胞的免疫應答，在(zai)這(zhe)部分患者(zhe)中NHL發(fa)病(bing)(bing)率上(shang)升了數倍。

2、病毒感染

多種病(bing)毒(du)與NHL有關。包括EB病(bing)毒(du)、嗜人T淋巴(ba)細胞(bao)Ⅰ型病(bing)毒(du)、人皰(pao)疹(zhen)病(bing)毒(du)8型等。

3、細菌感染

細菌并不能直接刺(ci)激腫瘤(liu)細胞，但可通(tong)過(guo)刺(ci)激腫瘤(liu)特(te)定區域內(nei)的(de)細胞，促使細胞惡性增生(sheng)，而(er)導致(zhi)腫瘤(liu)的(de)發生(sheng)。目(mu)前(qian)已知NHL中的(de)胃(wei)黏膜相關組織淋巴(ba)瘤(liu)的(de)發生(sheng)90%以上(shang)與(yu)幽(you)門螺桿菌感染有(you)關。

4、遺傳因素

家族中近親(qin)患有某種血液/淋巴(ba)系統惡性疾病史者(zhe)，NHL發病風險(xian)可能會增加(jia)2～4倍。

5、其他因素

化(hua)學(xue)物質(zhi)的(de)應用(yong)增多(duo)、放(fang)射線暴(bao)露增多(duo)、不良生活方式(shi)等。如染發劑(ji)就可能是發病的(de)危險(xian)因素。

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非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋巴(ba)結腫大(da)(da)：是最(zui)常見、最(zui)經典的(de)臨床(chuang)表現(xian)。特(te)點為無痛(tong)性(xing)、漸進性(xing)增大(da)(da)。部(bu)(bu)分淋巴(ba)結在(zai)迅速增大(da)(da)時(shi)會出(chu)現(xian)局部(bu)(bu)的(de)壓迫癥狀，伴有腫脹與疼(teng)痛(tong)感。淺表淋巴(ba)結腫大(da)(da)在(zai)頸部(bu)(bu)、鎖(suo)骨上、腋下部(bu)(bu)位(wei)多見。深(shen)部(bu)(bu)淋巴(ba)結腫大(da)(da)在(zai)縱隔(ge)、腹膜(mo)后(hou)、腸系膜(mo)部(bu)(bu)位(wei)多見。受侵犯淋巴(ba)結部(bu)(bu)位(wei)常表現(xian)為跳躍(yue)性(xing)的(de)，無一定規律性(xing)。

（2）淋(lin)巴結(jie)外(wai)器(qi)官(guan)：主要為胃腸道、皮膚、骨(gu)髓、中樞(shu)神經(jing)系統等部(bu)位。在甲狀(zhuang)腺、骨(gu)骼、生殖系統、鼻(bi)腔部(bu)等也是易侵犯的(de)器(qi)官(guan)。淋(lin)巴結(jie)外(wai)器(qi)官(guan)受侵犯可以與淋(lin)巴結(jie)共同(tong)存在，也可單獨存在。臨床表現復(fu)雜(za)而多(duo)樣性(xing)。

（3）鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)病變：原發(fa)在(zai)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)的(de)淋巴(ba)瘤大(da)多數是NHL。病理類(lei)型主要是NHL中的(de)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)NK/T細胞淋巴(ba)瘤和彌漫大(da)B細胞淋巴(ba)瘤。早期(qi)病變多局限在(zai)一側鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)下(xia)(xia)鼻(bi)(bi)(bi)甲部(bu)位，表現(xian)為(wei)鼻(bi)(bi)(bi)塞、鼻(bi)(bi)(bi)出血、局部(bu)黏膜潰瘍等(deng)。隨著疾病進展可(ke)(ke)侵犯對側鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)或鄰近的(de)組(zu)織(zhi)和器官，表現(xian)為(wei)耳(er)鳴、聽力下(xia)(xia)降、咽痛(tong)、聲嘶、面頰部(bu)腫脹等(deng)。腫瘤侵襲可(ke)(ke)破壞骨(gu)質造成鼻(bi)(bi)(bi)中隔(ge)、硬腭(e)穿孔等(deng)相應的(de)癥狀。

2、全身表現

在淋巴結(jie)腫大之前(qian)或同時(shi)可出現(xian)不(bu)同的全身癥狀(zhuang)。

（1）發(fa)熱(re)：多數NHL患者具有發(fa)熱(re)，但發(fa)熱(re)持續(xu)的時間、溫度(du)(du)的高度(du)(du)、發(fa)熱(re)周期性(xing)變化均可不同。部分患者發(fa)熱(re)持續(xu)時間可以(yi)以(yi)月計算(suan)，最終(zhong)需取得相關部位的病(bing)理依據才(cai)得以(yi)診斷(duan)。

（2）盜汗(han)與消瘦：由于機(ji)體(ti)免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進展(zhan)，或伴有發熱等(deng)消耗性因素，患者常出現(xian)多汗(han)、夜間的盜汗(han)及體(ti)重的進行(xing)性下降(jiang)。

（3）皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)瘙癢(yang)和(he)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)病變：NHL可(ke)有一系(xi)列非(fei)特異性(xing)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)表(biao)現，腫(zhong)瘤可(ke)原發在皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)，也可(ke)是繼(ji)發皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)侵犯(fan)，發生率在13%～53%。部分(fen)(fen)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)瘙癢(yang)可(ke)在確(que)診前就發生。常見的(de)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)表(biao)現糙皮(pi)(pi)(pi)病樣丘疹、帶狀皰疹、全身(shen)性(xing)皰疹樣皮(pi)(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)色素性(xing)改變、結(jie)節(jie)紅斑(ban)等。皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)損害(hai)呈多形性(xing)，斑(ban)塊(kuai)、水皰、糜爛、結(jie)節(jie)等，部分(fen)(fen)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)損害(hai)后可(ke)經(jing)久破潰(kui)、滲液。由于腫(zhong)瘤的(de)侵襲和(he)免疫功能(neng)的(de)降低極(ji)易合并感染而長期不(bu)愈(yu)合，也是引起NHL患(huan)者發熱的(de)原因之一。

（4）腹部表現(xian)(xian)：腸系膜(mo)(mo)、腹膜(mo)(mo)后(hou)淋(lin)巴(ba)結(jie)是最常見(jian)病(bing)變部(bu)位(wei)，胃腸道則是最常見(jian)的結(jie)外病(bing)變部(bu)位(wei)。根(gen)據(ju)受(shou)累部(bu)位(wei)常表現(xian)(xian)為腹部(bu)飽脹感、腹痛(tong)、消(xiao)化(hua)不良、腹部(bu)包塊、消(xiao)化(hua)道出血等，易出現(xian)(xian)腸梗阻(zu)、腸穿(chuan)孔等急(ji)腹癥表現(xian)(xian)。肝(gan)脾腫大在(zai)NHL患者中并不少見(jian)，多數是肝(gan)脾受(shou)侵犯所(suo)致。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主(zhu)要(yao)根據病(bing)變(bian)的(de)大小、生長的(de)部(bu)位(wei)(wei)(wei)和創(chuang)傷檢查可(ke)能帶來的(de)風險而決定(ding)操(cao)作的(de)方(fang)式。①淺表腫大淋巴結(jie)直接穿(chuan)刺(ci)；或(huo)在(zai)(zai)超聲、CT定(ding)位(wei)(wei)(wei)引導下(xia)經皮(pi)進行深部(bu)淋巴結(jie)及占位(wei)(wei)(wei)病(bing)變(bian)穿(chuan)刺(ci)針吸(xi)細胞(bao)獲取標本(ben)。此種方(fang)法(fa)價值存(cun)在(zai)(zai)一定(ding)的(de)爭議。②根據病(bing)變(bian)部(bu)位(wei)(wei)(wei)可(ke)在(zai)(zai)支(zhi)氣管鏡(jing)、縱(zong)隔鏡(jing)、胃鏡(jing)、結(jie)腸鏡(jing)等(deng)內(nei)鏡(jing)輔(fu)助下(xia)取組織細胞(bao)標本(ben)。③各種手術方(fang)式獲取淋巴結(jie)或(huo)病(bing)變(bian)部(bu)位(wei)(wei)(wei)細胞(bao)標本(ben)。④骨髓穿(chuan)刺(ci)和活檢。⑤腰椎穿(chuan)刺(ci)進行腦脊液(ye)細胞(bao)學(xue)檢查。

2、非創傷性檢查

①實驗室檢查(cha)包括全血細胞計數、血沉、乳(ru)酸脫氫酶、β2微球蛋白和肝腎(shen)功能等(deng)。②影像學檢查(cha)包括全身CT、磁共振、正電子發射型斷層掃描技術（PET/CT）等(deng)。

3、其他

全身(shen)一(yi)般(ban)狀況評估性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌漫大B細胞淋巴(ba)(ba)瘤(liu)(liu)、濾泡淋巴(ba)(ba)瘤(liu)(liu)、套細胞淋巴(ba)(ba)瘤(liu)(liu)、黏膜相(xiang)關淋巴(ba)(ba)組(zu)織淋巴(ba)(ba)瘤(liu)(liu)。

2、T細胞類型

外周(zhou)T細(xi)胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)、血管免疫母細(xi)胞型淋(lin)巴(ba)瘤(liu)、間變(bian)大細(xi)胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)。

3、NK/T細胞

結外NK/T細(xi)胞淋巴瘤(liu)-鼻型、侵襲性NK/T細(xi)胞白(bai)血病(bing)。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇金淋巴(ba)瘤(liu)(liu)有(you)不同的(de)(de)病(bing)理類(lei)型，如(ru)彌(mi)(mi)漫大B細(xi)胞(bao)(bao)淋巴(ba)瘤(liu)(liu)，這是最常見(jian)的(de)(de)疾病(bing)類(lei)型，治(zhi)療上，主(zhu)要(yao)是應用劑(ji)量密(mi)度和劑(ji)量強度治(zhi)療、利妥昔(xi)單抗聯(lian)合(he)化療等方法進行(xing)治(zhi)療，如(ru)果(guo)復發的(de)(de)難治(zhi)性的(de)(de)彌(mi)(mi)漫大B細(xi)胞(bao)(bao)淋巴(ba)瘤(liu)(liu)，還可能需要(yao)聯(lian)合(he)自(zi)體(ti)造血干細(xi)胞(bao)(bao)移植。再如(ru)濾泡性淋巴(ba)瘤(liu)(liu)，一(yi)般應用烷化劑(ji)，如(ru)瘤(liu)(liu)可寧、環磷(lin)酰胺等藥物，此外，還可以進行(xing)放射免(mian)疫治(zhi)療等。