非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非霍奇(qi)金淋(lin)巴(ba)瘤是血(xue)液系統(tong)一(yi)種疾病，屬于惡(e)性淋(lin)巴(ba)瘤的(de)范疇。它(ta)主要的(de)特點就是無(wu)痛(tong)性的(de)頸部和(he)鎖骨上的(de)淋(lin)巴(ba)結(jie)進行性腫大，其(qi)次為腋窩和(he)腹股(gu)溝的(de)淋(lin)巴(ba)結(jie)。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不(bu)論(lun)是(shi)先(xian)天性或后天性免疫功能失(shi)調均是(shi)相關因素。如后天自(zi)身免疫性疾(ji)病(bing)患者，干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等常伴有(you)T淋巴細胞功能受損，從而影響機體對病(bing)毒感染和新生惡性細胞的免疫應答，在這部分患者中NHL發(fa)病(bing)率上升了(le)數倍。

2、病毒感染

多種病(bing)毒(du)與NHL有關。包括EB病(bing)毒(du)、嗜人T淋巴細胞Ⅰ型病(bing)毒(du)、人皰疹病(bing)毒(du)8型等。

3、細菌感染

細(xi)(xi)菌(jun)并不(bu)能直(zhi)接刺激(ji)腫瘤(liu)(liu)細(xi)(xi)胞，但可通過刺激(ji)腫瘤(liu)(liu)特定區域內的(de)細(xi)(xi)胞，促使細(xi)(xi)胞惡(e)性(xing)增生，而導致腫瘤(liu)(liu)的(de)發生。目前已知(zhi)NHL中的(de)胃黏(nian)膜相關組織淋巴瘤(liu)(liu)的(de)發生90%以上與(yu)幽門螺(luo)桿菌(jun)感染有關。

4、遺傳因素

家(jia)族中近(jin)親患有某(mou)種血液/淋巴(ba)系統惡性(xing)疾(ji)病(bing)史者，NHL發病(bing)風險可能會增加2～4倍。

5、其他因素

化學(xue)物質的應用增多、放(fang)射線(xian)暴露增多、不(bu)良(liang)生活(huo)方式等。如(ru)染發(fa)劑(ji)就可能是發(fa)病的危險因素。

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非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)腫大(da)(da)：是最常(chang)見(jian)、最經(jing)典的臨床表現。特點(dian)為(wei)無痛性(xing)、漸進性(xing)增大(da)(da)。部分淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)在(zai)迅速增大(da)(da)時會出現局部的壓迫(po)癥狀，伴有腫脹與疼痛感(gan)。淺表淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)腫大(da)(da)在(zai)頸部、鎖(suo)骨(gu)上、腋(ye)下(xia)部位多見(jian)。深部淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)腫大(da)(da)在(zai)縱隔、腹(fu)膜(mo)后、腸系膜(mo)部位多見(jian)。受侵犯淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)部位常(chang)表現為(wei)跳躍性(xing)的，無一定規律(lv)性(xing)。

（2）淋巴結外(wai)器官：主要為胃腸道(dao)、皮膚、骨髓、中樞神經系統(tong)等部(bu)(bu)位(wei)。在甲狀腺、骨骼、生殖系統(tong)、鼻(bi)腔部(bu)(bu)等也是易(yi)侵(qin)犯的器官。淋巴結外(wai)器官受侵(qin)犯可以與淋巴結共同存(cun)在，也可單獨存(cun)在。臨床表現復雜(za)而多樣性(xing)。

（3）鼻腔(qiang)(qiang)病變：原發在(zai)鼻腔(qiang)(qiang)的淋(lin)巴瘤(liu)大(da)多數是NHL。病理類(lei)型主要是NHL中的鼻腔(qiang)(qiang)NK/T細胞淋(lin)巴瘤(liu)和彌漫(man)大(da)B細胞淋(lin)巴瘤(liu)。早(zao)期病變多局(ju)限在(zai)一(yi)側鼻腔(qiang)(qiang)下鼻甲部位，表(biao)現為(wei)鼻塞、鼻出血、局(ju)部黏膜(mo)潰(kui)瘍等。隨著疾病進展可侵犯對(dui)側鼻腔(qiang)(qiang)或鄰(lin)近的組織和器官，表(biao)現為(wei)耳(er)鳴、聽力下降(jiang)、咽(yan)痛(tong)、聲嘶、面(mian)頰部腫(zhong)脹等。腫(zhong)瘤(liu)侵襲可破壞骨(gu)質(zhi)造(zao)成鼻中隔、硬腭穿孔等相應的癥狀(zhuang)。

2、全身表現

在淋巴結腫(zhong)大之前或同時可出現不同的全身癥狀。

（1）發熱(re)：多數NHL患者具有發熱(re)，但發熱(re)持(chi)續的(de)時間、溫度的(de)高(gao)度、發熱(re)周(zhou)期性變(bian)化均(jun)可不同。部分患者發熱(re)持(chi)續時間可以以月計(ji)算，最終需(xu)取(qu)得(de)相(xiang)關部位的(de)病理依據才(cai)得(de)以診(zhen)斷。

（2）盜汗與消(xiao)瘦(shou)：由于機體(ti)免(mian)疫(yi)功能的衰竭和腫瘤(liu)疾病(bing)的進展(zhan)，或伴有發熱等消(xiao)耗性因(yin)素，患者常(chang)出(chu)現多汗、夜(ye)間的盜汗及體(ti)重的進行(xing)性下降。

（3）皮(pi)(pi)膚(fu)瘙(sao)癢和(he)皮(pi)(pi)膚(fu)病(bing)變(bian)：NHL可(ke)(ke)有一系(xi)列非特異性皮(pi)(pi)膚(fu)表現，腫瘤可(ke)(ke)原(yuan)發(fa)在皮(pi)(pi)膚(fu)，也可(ke)(ke)是繼(ji)發(fa)皮(pi)(pi)膚(fu)侵犯(fan)，發(fa)生率在13%～53%。部(bu)分皮(pi)(pi)膚(fu)瘙(sao)癢可(ke)(ke)在確診前(qian)就發(fa)生。常見(jian)的皮(pi)(pi)膚(fu)表現糙皮(pi)(pi)病(bing)樣(yang)丘(qiu)疹(zhen)、帶(dai)狀皰疹(zhen)、全身性皰疹(zhen)樣(yang)皮(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)膚(fu)色素性改(gai)變(bian)、結節紅斑等。皮(pi)(pi)膚(fu)損害呈多形性，斑塊、水(shui)皰、糜爛(lan)、結節等，部(bu)分皮(pi)(pi)膚(fu)損害后可(ke)(ke)經久破(po)潰、滲(shen)液。由于腫瘤的侵襲和(he)免疫功能的降低極易合并感染而長期不愈合，也是引起(qi)NHL患者發(fa)熱的原(yuan)因之(zhi)一。

（4）腹部表現(xian)：腸系膜(mo)(mo)、腹(fu)膜(mo)(mo)后淋巴結(jie)(jie)是最(zui)常(chang)見病變部(bu)位(wei)(wei)，胃(wei)腸道(dao)則(ze)是最(zui)常(chang)見的(de)結(jie)(jie)外病變部(bu)位(wei)(wei)。根據受(shou)(shou)累部(bu)位(wei)(wei)常(chang)表現(xian)為腹(fu)部(bu)飽脹(zhang)感、腹(fu)痛(tong)、消化不良(liang)、腹(fu)部(bu)包塊、消化道(dao)出血等，易出現(xian)腸梗阻、腸穿孔等急(ji)腹(fu)癥表現(xian)。肝脾(pi)腫大在NHL患者中并不少見，多數是肝脾(pi)受(shou)(shou)侵犯所致(zhi)。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主要(yao)根(gen)據(ju)(ju)病(bing)變的(de)(de)大(da)小、生長(chang)的(de)(de)部(bu)(bu)位和創傷檢查可(ke)能帶來(lai)的(de)(de)風險(xian)而決定操作的(de)(de)方(fang)式。①淺表腫大(da)淋(lin)巴結(jie)直接(jie)穿(chuan)刺(ci)；或在(zai)超(chao)聲、CT定位引導(dao)下經皮進行深部(bu)(bu)淋(lin)巴結(jie)及(ji)占位病(bing)變穿(chuan)刺(ci)針(zhen)吸細(xi)(xi)(xi)胞獲取標(biao)本(ben)(ben)。此種(zhong)方(fang)法價值存在(zai)一定的(de)(de)爭議。②根(gen)據(ju)(ju)病(bing)變部(bu)(bu)位可(ke)在(zai)支氣管鏡(jing)、縱隔鏡(jing)、胃鏡(jing)、結(jie)腸鏡(jing)等內鏡(jing)輔助(zhu)下取組織(zhi)細(xi)(xi)(xi)胞標(biao)本(ben)(ben)。③各種(zhong)手術方(fang)式獲取淋(lin)巴結(jie)或病(bing)變部(bu)(bu)位細(xi)(xi)(xi)胞標(biao)本(ben)(ben)。④骨髓穿(chuan)刺(ci)和活檢。⑤腰椎穿(chuan)刺(ci)進行腦(nao)脊液細(xi)(xi)(xi)胞學檢查。

2、非創傷性檢查

①實驗室檢查包(bao)括全血細(xi)胞計數、血沉、乳酸脫氫酶(mei)、β2微球蛋白(bai)和肝腎(shen)功能等。②影像學(xue)檢查包(bao)括全身CT、磁共振、正電子(zi)發射型斷層掃(sao)描技術（PET/CT）等。

3、其他

全身一般狀況評估(gu)性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌漫大(da)B細胞(bao)淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)瘤、濾泡淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)瘤、套(tao)細胞(bao)淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)瘤、黏(nian)膜相關(guan)淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)組織淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)瘤。

2、T細胞類型

外周T細(xi)胞(bao)淋巴瘤(liu)(liu)、血管免疫母細(xi)胞(bao)型(xing)淋巴瘤(liu)(liu)、間(jian)變大細(xi)胞(bao)淋巴瘤(liu)(liu)。

3、NK/T細胞

結外NK/T細(xi)胞淋巴瘤-鼻型(xing)、侵襲(xi)性(xing)NK/T細(xi)胞白血病。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇金淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)有不(bu)同的病理類型，如(ru)彌漫(man)大B細胞淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)，這(zhe)是最常見的疾(ji)病類型，治(zhi)療(liao)(liao)上(shang)，主要是應用(yong)劑量密度(du)和劑量強(qiang)度(du)治(zhi)療(liao)(liao)、利(li)妥(tuo)昔單抗聯(lian)合(he)化療(liao)(liao)等方(fang)法進行治(zhi)療(liao)(liao)，如(ru)果復發(fa)的難(nan)治(zhi)性的彌漫(man)大B細胞淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)，還可(ke)能需要聯(lian)合(he)自(zi)體(ti)造血干細胞移植(zhi)。再如(ru)濾泡性淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)，一般應用(yong)烷化劑，如(ru)瘤(liu)可(ke)寧、環磷酰胺等藥物，此外(wai)，還可(ke)以進行放射免疫治(zhi)療(liao)(liao)等。