非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非(fei)霍奇金淋(lin)巴(ba)瘤(liu)是血(xue)液系(xi)統(tong)一種疾病(bing)，屬于惡性淋(lin)巴(ba)瘤(liu)的(de)范疇。它主要(yao)的(de)特點就是無痛性的(de)頸部和鎖骨上(shang)的(de)淋(lin)巴(ba)結進行性腫(zhong)大，其次為腋窩和腹股溝的(de)淋(lin)巴(ba)結。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不論是(shi)先天性或后天性免(mian)疫(yi)(yi)功能失(shi)調(diao)均是(shi)相關因素。如后天自身免(mian)疫(yi)(yi)性疾(ji)病患者，干(gan)燥(zao)綜合征(zheng)、系統性紅斑狼瘡等(deng)常(chang)伴(ban)有T淋(lin)巴細胞(bao)功能受(shou)損，從(cong)而影響機體對病毒感染和新生惡性細胞(bao)的免(mian)疫(yi)(yi)應答，在這部分患者中(zhong)NHL發病率(lv)上升了數倍。

2、病毒感染

多(duo)種病毒(du)與NHL有關。包括EB病毒(du)、嗜人T淋巴細胞Ⅰ型病毒(du)、人皰疹病毒(du)8型等(deng)。

3、細菌感染

細(xi)(xi)菌并不能直接刺(ci)激(ji)腫(zhong)瘤細(xi)(xi)胞(bao)(bao)，但可(ke)通過刺(ci)激(ji)腫(zhong)瘤特定區域(yu)內(nei)的細(xi)(xi)胞(bao)(bao)，促使細(xi)(xi)胞(bao)(bao)惡性增生，而(er)導致腫(zhong)瘤的發(fa)生。目前已知NHL中的胃黏膜相關(guan)組織淋(lin)巴瘤的發(fa)生90%以上與幽門螺桿菌感染有關(guan)。

4、遺傳因素

家族(zu)中近親患有某(mou)種血液/淋巴系統惡性疾病史者，NHL發病風險可能會(hui)增加2～4倍。

5、其他因素

化學物質(zhi)的(de)應用增(zeng)(zeng)多(duo)、放射(she)線(xian)暴露(lu)增(zeng)(zeng)多(duo)、不(bu)良生活(huo)方式(shi)等。如染發劑(ji)就可能是發病的(de)危險因(yin)素。

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非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋(lin)(lin)巴結(jie)腫大(da)(da)(da)(da)：是(shi)最(zui)常見(jian)(jian)、最(zui)經典(dian)的臨床表現。特點(dian)為無痛性(xing)、漸(jian)進性(xing)增大(da)(da)(da)(da)。部(bu)(bu)(bu)分淋(lin)(lin)巴結(jie)在迅速增大(da)(da)(da)(da)時會出現局部(bu)(bu)(bu)的壓(ya)迫癥(zheng)狀，伴有腫脹與疼痛感。淺表淋(lin)(lin)巴結(jie)腫大(da)(da)(da)(da)在頸(jing)部(bu)(bu)(bu)、鎖骨(gu)上、腋下部(bu)(bu)(bu)位多(duo)見(jian)(jian)。深部(bu)(bu)(bu)淋(lin)(lin)巴結(jie)腫大(da)(da)(da)(da)在縱隔、腹膜后、腸系(xi)膜部(bu)(bu)(bu)位多(duo)見(jian)(jian)。受侵犯淋(lin)(lin)巴結(jie)部(bu)(bu)(bu)位常表現為跳躍性(xing)的，無一(yi)定(ding)規律性(xing)。

（2）淋巴結(jie)外器官：主(zhu)要(yao)為胃腸道、皮膚、骨(gu)髓、中樞神(shen)經系統等部(bu)位。在(zai)甲狀(zhuang)腺、骨(gu)骼、生殖系統、鼻腔部(bu)等也(ye)是易侵犯的器官。淋巴結(jie)外器官受侵犯可以與淋巴結(jie)共同存在(zai)，也(ye)可單(dan)獨存在(zai)。臨床(chuang)表(biao)現復雜而多(duo)樣(yang)性。

（3）鼻(bi)(bi)腔病變：原(yuan)發在鼻(bi)(bi)腔的淋(lin)(lin)巴(ba)瘤大多數是NHL。病理類型主要是NHL中(zhong)的鼻(bi)(bi)腔NK/T細胞淋(lin)(lin)巴(ba)瘤和(he)彌漫大B細胞淋(lin)(lin)巴(ba)瘤。早(zao)期病變多局限在一側鼻(bi)(bi)腔下鼻(bi)(bi)甲部(bu)位，表現為鼻(bi)(bi)塞、鼻(bi)(bi)出血(xue)、局部(bu)黏膜潰瘍等。隨著疾病進展可侵犯對側鼻(bi)(bi)腔或鄰近的組織和(he)器官，表現為耳鳴、聽(ting)力下降、咽痛、聲嘶、面頰部(bu)腫(zhong)脹等。腫(zhong)瘤侵襲可破壞骨質造成鼻(bi)(bi)中(zhong)隔、硬腭穿孔等相應的癥(zheng)狀。

2、全身表現

在淋巴結腫大(da)之前或同時可出現不(bu)同的全身癥狀。

（1）發(fa)熱(re)：多數NHL患者(zhe)(zhe)具有發(fa)熱(re)，但發(fa)熱(re)持(chi)(chi)續的(de)時(shi)間、溫度的(de)高(gao)度、發(fa)熱(re)周期性變(bian)化均可(ke)不同。部(bu)分患者(zhe)(zhe)發(fa)熱(re)持(chi)(chi)續時(shi)間可(ke)以(yi)以(yi)月計算，最終需(xu)取得(de)相關部(bu)位的(de)病理依(yi)據(ju)才得(de)以(yi)診斷。

（2）盜(dao)汗與消(xiao)瘦：由于機(ji)體免疫功(gong)能的衰竭和腫(zhong)瘤(liu)疾病的進展，或伴有發熱等消(xiao)耗性(xing)因素，患者常出現(xian)多汗、夜間的盜(dao)汗及體重(zhong)的進行性(xing)下降(jiang)。

（3）皮(pi)(pi)膚(fu)瘙(sao)(sao)癢(yang)和皮(pi)(pi)膚(fu)病(bing)變：NHL可有(you)一系列(lie)非(fei)特異(yi)性(xing)(xing)皮(pi)(pi)膚(fu)表(biao)(biao)現，腫瘤(liu)可原發(fa)在(zai)皮(pi)(pi)膚(fu)，也可是繼發(fa)皮(pi)(pi)膚(fu)侵犯，發(fa)生率在(zai)13%～53%。部分皮(pi)(pi)膚(fu)瘙(sao)(sao)癢(yang)可在(zai)確(que)診前就(jiu)發(fa)生。常(chang)見(jian)的皮(pi)(pi)膚(fu)表(biao)(biao)現糙(cao)皮(pi)(pi)病(bing)樣(yang)丘疹、帶狀皰疹、全身性(xing)(xing)皰疹樣(yang)皮(pi)(pi)炎(yan)、皮(pi)(pi)膚(fu)色素性(xing)(xing)改變、結節紅斑等。皮(pi)(pi)膚(fu)損害呈(cheng)多(duo)形性(xing)(xing)，斑塊、水皰、糜爛、結節等，部分皮(pi)(pi)膚(fu)損害后可經久破潰、滲(shen)液。由于腫瘤(liu)的侵襲和免(mian)疫功能的降低極易合并感(gan)染而長期(qi)不(bu)愈合，也是引起NHL患者發(fa)熱的原因之(zhi)一。

（4）腹部表現(xian)：腸(chang)系膜、腹膜后淋巴結是最常(chang)見(jian)病變部位(wei)(wei)，胃腸(chang)道則(ze)是最常(chang)見(jian)的(de)結外病變部位(wei)(wei)。根據受(shou)(shou)累部位(wei)(wei)常(chang)表現(xian)為腹部飽脹感、腹痛、消(xiao)化不良、腹部包塊、消(xiao)化道出血等(deng)，易出現(xian)腸(chang)梗阻、腸(chang)穿(chuan)孔等(deng)急腹癥(zheng)表現(xian)。肝脾(pi)腫大在(zai)NHL患者中(zhong)并不少見(jian)，多(duo)數(shu)是肝脾(pi)受(shou)(shou)侵犯所致。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主要(yao)根據(ju)病(bing)變(bian)(bian)的大(da)小(xiao)、生長的部位和創傷檢查(cha)可(ke)能帶來(lai)的風險而決定操作的方式。①淺表(biao)腫大(da)淋巴(ba)結直(zhi)接穿(chuan)刺；或在超聲、CT定位引導下經皮(pi)進(jin)行深部淋巴(ba)結及占(zhan)位病(bing)變(bian)(bian)穿(chuan)刺針吸細(xi)(xi)(xi)胞獲取標本。此種(zhong)方法價值存(cun)在一定的爭議(yi)。②根據(ju)病(bing)變(bian)(bian)部位可(ke)在支氣管鏡(jing)、縱隔(ge)鏡(jing)、胃鏡(jing)、結腸(chang)鏡(jing)等內(nei)鏡(jing)輔(fu)助(zhu)下取組織細(xi)(xi)(xi)胞標本。③各種(zhong)手術方式獲取淋巴(ba)結或病(bing)變(bian)(bian)部位細(xi)(xi)(xi)胞標本。④骨髓穿(chuan)刺和活檢。⑤腰(yao)椎(zhui)穿(chuan)刺進(jin)行腦脊(ji)液細(xi)(xi)(xi)胞學檢查(cha)。

2、非創傷性檢查

①實(shi)驗(yan)室檢(jian)查包括全血(xue)細胞計數、血(xue)沉、乳酸脫(tuo)氫酶、β2微球蛋白和肝腎(shen)功(gong)能等(deng)。②影像學(xue)檢(jian)查包括全身CT、磁共(gong)振、正電(dian)子發射型(xing)斷層掃描技術（PET/CT）等(deng)。

3、其他

全身一般(ban)狀況評(ping)估性(xing)檢(jian)查(cha)。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌漫(man)大B細(xi)胞(bao)淋巴瘤(liu)、濾泡淋巴瘤(liu)、套細(xi)胞(bao)淋巴瘤(liu)、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤(liu)。

2、T細胞類型

外周T細(xi)胞淋(lin)巴瘤、血(xue)管免疫母(mu)細(xi)胞型(xing)淋(lin)巴瘤、間變大細(xi)胞淋(lin)巴瘤。

3、NK/T細胞

結外NK/T細胞(bao)淋巴瘤-鼻型(xing)、侵襲(xi)性NK/T細胞(bao)白血病。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇(qi)金淋巴(ba)瘤(liu)有不(bu)同(tong)的(de)(de)病理類型(xing)，如彌漫(man)大B細(xi)胞(bao)(bao)淋巴(ba)瘤(liu)，這(zhe)是最常見的(de)(de)疾病類型(xing)，治(zhi)療上，主要是應用劑(ji)量密度和(he)劑(ji)量強度治(zhi)療、利妥昔(xi)單(dan)抗聯合化(hua)療等方法進行治(zhi)療，如果復(fu)發的(de)(de)難(nan)治(zhi)性(xing)的(de)(de)彌漫(man)大B細(xi)胞(bao)(bao)淋巴(ba)瘤(liu)，還可能需(xu)要聯合自體(ti)造血干細(xi)胞(bao)(bao)移(yi)植。再如濾泡性(xing)淋巴(ba)瘤(liu)，一般(ban)應用烷化(hua)劑(ji)，如瘤(liu)可寧(ning)、環磷(lin)酰胺等藥物，此(ci)外，還可以進行放射免疫治(zhi)療等。