非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非霍奇金淋(lin)巴(ba)瘤(liu)是(shi)血液系統(tong)一種疾病，屬于(yu)惡性淋(lin)巴(ba)瘤(liu)的(de)范疇。它主要的(de)特點就是(shi)無痛性的(de)頸部(bu)和(he)鎖骨上的(de)淋(lin)巴(ba)結進行性腫大，其次為腋窩(wo)和(he)腹股溝的(de)淋(lin)巴(ba)結。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不論是(shi)先天(tian)(tian)性(xing)或后天(tian)(tian)性(xing)免疫功能失調均是(shi)相關(guan)因素。如后天(tian)(tian)自(zi)身免疫性(xing)疾病(bing)患者(zhe)，干燥(zao)綜(zong)合征、系(xi)統性(xing)紅斑狼瘡(chuang)等常伴有T淋(lin)巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)功能受損，從而影響(xiang)機體對病(bing)毒感染和新生惡性(xing)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)的免疫應答，在這部分(fen)患者(zhe)中NHL發病(bing)率上升了數(shu)倍。

2、病毒感染

多種病(bing)毒(du)與NHL有(you)關(guan)。包(bao)括(kuo)EB病(bing)毒(du)、嗜人(ren)T淋巴細胞Ⅰ型(xing)(xing)病(bing)毒(du)、人(ren)皰疹病(bing)毒(du)8型(xing)(xing)等。

3、細菌感染

細(xi)(xi)菌并不能直接(jie)刺激(ji)腫瘤細(xi)(xi)胞(bao)(bao)，但可通(tong)過刺激(ji)腫瘤特定區域內的細(xi)(xi)胞(bao)(bao)，促使(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)惡性增生，而導致(zhi)腫瘤的發(fa)生。目(mu)前已知NHL中的胃黏(nian)膜相關組織淋巴瘤的發(fa)生90%以上與幽門螺桿菌感染有(you)關。

4、遺傳因素

家族中(zhong)近親患有某種血液/淋巴系統惡性疾病史者，NHL發病風險(xian)可能會增加2～4倍。

5、其他因素

化學物質(zhi)的應用增多、放射線暴露增多、不(bu)良生活方(fang)式(shi)等。如染發劑(ji)就可(ke)能是(shi)發病的危險(xian)因素。

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非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋巴(ba)結(jie)腫大(da)：是最常見、最經典的(de)臨床表(biao)現。特點為無痛(tong)性、漸進性增大(da)。部分(fen)淋巴(ba)結(jie)在迅速增大(da)時會出現局部的(de)壓迫癥(zheng)狀，伴有(you)腫脹與疼痛(tong)感。淺(qian)表(biao)淋巴(ba)結(jie)腫大(da)在頸部、鎖骨上、腋下(xia)部位多見。深部淋巴(ba)結(jie)腫大(da)在縱隔、腹膜(mo)后、腸系膜(mo)部位多見。受侵犯淋巴(ba)結(jie)部位常表(biao)現為跳躍性的(de)，無一定規律性。

（2）淋巴結(jie)外(wai)器(qi)(qi)官(guan)：主要為胃腸道、皮膚、骨(gu)髓、中樞神經系(xi)統等(deng)部位。在(zai)甲(jia)狀腺、骨(gu)骼、生殖系(xi)統、鼻腔部等(deng)也是易(yi)侵犯的(de)器(qi)(qi)官(guan)。淋巴結(jie)外(wai)器(qi)(qi)官(guan)受侵犯可(ke)以(yi)與淋巴結(jie)共同存(cun)在(zai)，也可(ke)單獨存(cun)在(zai)。臨床(chuang)表(biao)現復(fu)雜而多樣性(xing)。

（3）鼻(bi)腔(qiang)病(bing)(bing)變：原(yuan)發(fa)在鼻(bi)腔(qiang)的淋(lin)巴瘤(liu)大多數是NHL。病(bing)(bing)理(li)類型主要是NHL中的鼻(bi)腔(qiang)NK/T細胞(bao)淋(lin)巴瘤(liu)和彌漫(man)大B細胞(bao)淋(lin)巴瘤(liu)。早期病(bing)(bing)變多局限在一側鼻(bi)腔(qiang)下鼻(bi)甲(jia)部位，表(biao)現為鼻(bi)塞、鼻(bi)出血、局部黏膜潰瘍等。隨(sui)著疾病(bing)(bing)進展可侵(qin)(qin)犯對側鼻(bi)腔(qiang)或鄰(lin)近的組織和器官，表(biao)現為耳鳴(ming)、聽(ting)力下降(jiang)、咽(yan)痛、聲嘶(si)、面頰部腫脹(zhang)等。腫瘤(liu)侵(qin)(qin)襲可破壞骨質造成(cheng)鼻(bi)中隔(ge)、硬腭穿孔(kong)等相應的癥(zheng)狀。

2、全身表現

在淋巴結腫大(da)之前或同(tong)時可出(chu)現不同(tong)的全身癥狀。

（1）發(fa)(fa)熱(re)(re)：多數NHL患(huan)者(zhe)具有發(fa)(fa)熱(re)(re)，但發(fa)(fa)熱(re)(re)持(chi)續的時間(jian)、溫(wen)度的高度、發(fa)(fa)熱(re)(re)周期性變化(hua)均(jun)可(ke)不(bu)同。部分患(huan)者(zhe)發(fa)(fa)熱(re)(re)持(chi)續時間(jian)可(ke)以(yi)以(yi)月計算，最終需(xu)取得相關(guan)部位的病(bing)理依據才得以(yi)診斷(duan)。

（2）盜汗與消瘦(shou)：由于機(ji)體免(mian)疫功能的(de)衰(shuai)竭和腫(zhong)瘤疾(ji)病的(de)進展，或伴有發熱等(deng)消耗性(xing)(xing)因素，患(huan)者常(chang)出(chu)現多汗、夜間的(de)盜汗及體重的(de)進行(xing)性(xing)(xing)下降。

（3）皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)瘙癢(yang)和皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)病變：NHL可(ke)(ke)有(you)一(yi)系列非(fei)特異性皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)表現，腫(zhong)瘤可(ke)(ke)原(yuan)發(fa)(fa)在(zai)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)，也可(ke)(ke)是繼發(fa)(fa)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)侵(qin)犯，發(fa)(fa)生率(lv)在(zai)13%～53%。部分皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)瘙癢(yang)可(ke)(ke)在(zai)確診前就發(fa)(fa)生。常見(jian)的(de)(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)表現糙(cao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)病樣(yang)丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣(yang)皮(pi)(pi)(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)色素性改變、結節紅斑等。皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)損害(hai)呈多形性，斑塊、水皰、糜爛、結節等，部分皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)損害(hai)后可(ke)(ke)經久(jiu)破(po)潰、滲液。由于腫(zhong)瘤的(de)(de)侵(qin)襲和免疫(yi)功能的(de)(de)降低極易合(he)(he)并感(gan)染而長期不(bu)愈合(he)(he)，也是引起NHL患(huan)者發(fa)(fa)熱(re)的(de)(de)原(yuan)因之(zhi)一(yi)。

（4）腹部表(biao)現(xian)(xian)：腸系(xi)膜(mo)、腹(fu)膜(mo)后(hou)淋巴結(jie)是(shi)最常(chang)見(jian)病(bing)(bing)變(bian)部(bu)位，胃腸道(dao)則(ze)是(shi)最常(chang)見(jian)的(de)結(jie)外(wai)病(bing)(bing)變(bian)部(bu)位。根據受(shou)累部(bu)位常(chang)表(biao)現(xian)(xian)為(wei)腹(fu)部(bu)飽(bao)脹感、腹(fu)痛、消化不良、腹(fu)部(bu)包塊、消化道(dao)出(chu)血等(deng)，易出(chu)現(xian)(xian)腸梗阻、腸穿孔等(deng)急腹(fu)癥表(biao)現(xian)(xian)。肝脾(pi)腫(zhong)大在NHL患者中并不少見(jian)，多數是(shi)肝脾(pi)受(shou)侵犯所致(zhi)。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主(zhu)要根據病變(bian)的(de)(de)大小、生長的(de)(de)部(bu)(bu)位(wei)(wei)(wei)和創(chuang)傷(shang)檢查可能帶來的(de)(de)風險(xian)而決定(ding)(ding)操作的(de)(de)方(fang)(fang)式。①淺(qian)表腫大淋(lin)巴(ba)結直接穿刺；或在(zai)超聲、CT定(ding)(ding)位(wei)(wei)(wei)引(yin)導下經(jing)皮進(jin)行深部(bu)(bu)淋(lin)巴(ba)結及(ji)占位(wei)(wei)(wei)病變(bian)穿刺針吸細(xi)胞獲(huo)取(qu)標本。此種方(fang)(fang)法(fa)價(jia)值存(cun)在(zai)一定(ding)(ding)的(de)(de)爭議(yi)。②根據病變(bian)部(bu)(bu)位(wei)(wei)(wei)可在(zai)支氣管鏡(jing)、縱隔(ge)鏡(jing)、胃鏡(jing)、結腸鏡(jing)等(deng)內(nei)鏡(jing)輔(fu)助(zhu)下取(qu)組織細(xi)胞標本。③各(ge)種手術(shu)方(fang)(fang)式獲(huo)取(qu)淋(lin)巴(ba)結或病變(bian)部(bu)(bu)位(wei)(wei)(wei)細(xi)胞標本。④骨髓(sui)穿刺和活(huo)檢。⑤腰椎穿刺進(jin)行腦脊(ji)液細(xi)胞學檢查。

2、非創傷性檢查

①實(shi)驗室檢查包括(kuo)全(quan)血細胞計數(shu)、血沉(chen)、乳(ru)酸脫氫酶、β2微球蛋白和(he)肝腎功能等。②影像學檢查包括(kuo)全(quan)身CT、磁共振、正(zheng)電子發(fa)射型斷層掃描技術（PET/CT）等。

3、其他

全身(shen)一(yi)般(ban)狀況評估性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌漫大B細胞淋(lin)(lin)巴瘤(liu)、濾泡淋(lin)(lin)巴瘤(liu)、套細胞淋(lin)(lin)巴瘤(liu)、黏膜相(xiang)關淋(lin)(lin)巴組織淋(lin)(lin)巴瘤(liu)。

2、T細胞類型

外周T細(xi)胞淋(lin)巴瘤(liu)、血管免疫母細(xi)胞型(xing)淋(lin)巴瘤(liu)、間變大細(xi)胞淋(lin)巴瘤(liu)。

3、NK/T細胞

結(jie)外NK/T細胞淋巴瘤-鼻型、侵(qin)襲性NK/T細胞白血病(bing)。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍(huo)奇(qi)金淋巴瘤(liu)有不同的病(bing)理類型，如(ru)彌漫(man)大(da)B細(xi)胞淋巴瘤(liu)，這是最常見的疾病(bing)類型，治(zhi)療上，主要是應(ying)用(yong)劑量密度和劑量強(qiang)度治(zhi)療、利妥昔單抗聯(lian)合化療等方法(fa)進行(xing)治(zhi)療，如(ru)果復發的難治(zhi)性(xing)的彌漫(man)大(da)B細(xi)胞淋巴瘤(liu)，還(huan)可(ke)能需要聯(lian)合自(zi)體造血干細(xi)胞移植。再如(ru)濾(lv)泡(pao)性(xing)淋巴瘤(liu)，一般應(ying)用(yong)烷化劑，如(ru)瘤(liu)可(ke)寧(ning)、環(huan)磷酰胺等藥物，此外，還(huan)可(ke)以進行(xing)放射免疫(yi)治(zhi)療等。