非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非(fei)霍奇金淋巴瘤是血液系統一種(zhong)疾病，屬于惡(e)性淋巴瘤的(de)(de)范(fan)疇。它(ta)主要的(de)(de)特點就是無痛性的(de)(de)頸部和(he)鎖骨上的(de)(de)淋巴結進(jin)行性腫大，其(qi)次為腋窩和(he)腹股(gu)溝(gou)的(de)(de)淋巴結。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不(bu)論是先天(tian)性(xing)(xing)(xing)或后(hou)天(tian)性(xing)(xing)(xing)免(mian)疫功能失調均是相關(guan)因素。如(ru)后(hou)天(tian)自身免(mian)疫性(xing)(xing)(xing)疾病患者(zhe)(zhe)，干燥綜合征、系統性(xing)(xing)(xing)紅斑狼瘡等(deng)常伴有T淋巴細胞(bao)功能受損，從而(er)影(ying)響機體(ti)對(dui)病毒感(gan)染和(he)新生惡性(xing)(xing)(xing)細胞(bao)的(de)免(mian)疫應答，在這部分(fen)患者(zhe)(zhe)中NHL發病率上(shang)升了數(shu)倍(bei)。

2、病毒感染

多種病(bing)毒與NHL有關。包括EB病(bing)毒、嗜人T淋巴細胞Ⅰ型(xing)病(bing)毒、人皰疹(zhen)病(bing)毒8型(xing)等。

3、細菌感染

細菌并(bing)不(bu)能直(zhi)接刺激腫(zhong)瘤細胞，但可通過刺激腫(zhong)瘤特(te)定(ding)區域內(nei)的(de)(de)細胞，促使(shi)細胞惡性增(zeng)生，而(er)導致腫(zhong)瘤的(de)(de)發生。目前已知(zhi)NHL中(zhong)的(de)(de)胃黏膜相關(guan)組織淋巴(ba)瘤的(de)(de)發生90%以上與幽(you)門螺(luo)桿(gan)菌感(gan)染有關(guan)。

4、遺傳因素

家族中近親患有某種血液/淋巴系統惡性疾病(bing)史者，NHL發病(bing)風險可能(neng)會(hui)增加2～4倍。

5、其他因素

化學物質的應用(yong)增多、放射線暴露增多、不良生活方式等(deng)。如染發劑就可能是發病的危(wei)險(xian)因素。

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非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋(lin)(lin)(lin)巴結(jie)腫大(da)(da)：是(shi)最(zui)常(chang)見、最(zui)經典的(de)臨床表現。特(te)點為無痛性(xing)、漸進性(xing)增大(da)(da)。部(bu)分淋(lin)(lin)(lin)巴結(jie)在迅(xun)速增大(da)(da)時會出現局部(bu)的(de)壓迫癥狀，伴有腫脹與疼(teng)痛感。淺(qian)表淋(lin)(lin)(lin)巴結(jie)腫大(da)(da)在頸部(bu)、鎖骨上、腋下部(bu)位多(duo)見。深部(bu)淋(lin)(lin)(lin)巴結(jie)腫大(da)(da)在縱隔、腹膜后、腸系膜部(bu)位多(duo)見。受侵犯淋(lin)(lin)(lin)巴結(jie)部(bu)位常(chang)表現為跳躍性(xing)的(de)，無一定規律性(xing)。

（2）淋(lin)巴結外(wai)器官：主(zhu)要(yao)為(wei)胃腸道、皮膚、骨(gu)髓(sui)、中樞神(shen)經系統等部(bu)位。在(zai)甲(jia)狀腺、骨(gu)骼、生殖系統、鼻腔部(bu)等也是易(yi)侵(qin)犯(fan)的(de)器官。淋(lin)巴結外(wai)器官受侵(qin)犯(fan)可以與淋(lin)巴結共同存在(zai)，也可單獨存在(zai)。臨床表現復(fu)雜而多樣性。

（3）鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)病(bing)變：原發在鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)的(de)淋巴(ba)瘤大(da)多數是NHL。病(bing)理(li)類型(xing)主(zhu)要是NHL中的(de)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)NK/T細(xi)胞(bao)淋巴(ba)瘤和彌漫(man)大(da)B細(xi)胞(bao)淋巴(ba)瘤。早(zao)期(qi)病(bing)變多局限在一側鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)下(xia)鼻(bi)(bi)(bi)甲部位，表(biao)現(xian)為鼻(bi)(bi)(bi)塞、鼻(bi)(bi)(bi)出血(xue)、局部黏(nian)膜潰瘍等(deng)。隨著疾(ji)病(bing)進展可侵(qin)犯對側鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)或鄰(lin)近的(de)組(zu)織和器(qi)官，表(biao)現(xian)為耳(er)鳴(ming)、聽力下(xia)降(jiang)、咽(yan)痛、聲嘶、面頰部腫(zhong)脹等(deng)。腫(zhong)瘤侵(qin)襲可破壞骨質造成(cheng)鼻(bi)(bi)(bi)中隔、硬腭穿孔等(deng)相應的(de)癥狀。

2、全身表現

在淋巴結腫大之前(qian)或(huo)同時可(ke)出現不同的(de)全身(shen)癥狀(zhuang)。

（1）發(fa)(fa)熱：多數NHL患(huan)(huan)者具(ju)有發(fa)(fa)熱，但發(fa)(fa)熱持(chi)續的時間、溫度(du)的高度(du)、發(fa)(fa)熱周期性變化均(jun)可(ke)不同。部(bu)分患(huan)(huan)者發(fa)(fa)熱持(chi)續時間可(ke)以(yi)以(yi)月計(ji)算(suan)，最終(zhong)需取得相(xiang)關部(bu)位(wei)的病理依據(ju)才得以(yi)診斷(duan)。

（2）盜汗(han)與消瘦：由于機體(ti)免疫功(gong)能的衰竭和腫(zhong)瘤疾(ji)病的進展，或伴有發熱等(deng)消耗性(xing)因素，患者常出現(xian)多汗(han)、夜間的盜汗(han)及體(ti)重的進行性(xing)下(xia)降(jiang)。

（3）皮(pi)膚(fu)瘙癢(yang)和皮(pi)膚(fu)病變(bian)：NHL可(ke)(ke)有一(yi)系列非特異性(xing)皮(pi)膚(fu)表現，腫(zhong)瘤(liu)可(ke)(ke)原發(fa)在(zai)皮(pi)膚(fu)，也(ye)可(ke)(ke)是繼發(fa)皮(pi)膚(fu)侵(qin)犯，發(fa)生率在(zai)13%～53%。部分皮(pi)膚(fu)瘙癢(yang)可(ke)(ke)在(zai)確診前就發(fa)生。常見的(de)皮(pi)膚(fu)表現糙皮(pi)病樣丘疹、帶狀皰(pao)疹、全身性(xing)皰(pao)疹樣皮(pi)炎(yan)、皮(pi)膚(fu)色素(su)性(xing)改變(bian)、結節(jie)紅斑等。皮(pi)膚(fu)損害呈多形性(xing)，斑塊、水(shui)皰(pao)、糜(mi)爛、結節(jie)等，部分皮(pi)膚(fu)損害后(hou)可(ke)(ke)經久破潰、滲(shen)液。由(you)于(yu)腫(zhong)瘤(liu)的(de)侵(qin)襲和免疫功能的(de)降低極易合(he)并感染而長期(qi)不愈合(he)，也(ye)是引起(qi)NHL患者發(fa)熱(re)的(de)原因之一(yi)。

（4）腹部表(biao)現(xian)：腸系膜、腹(fu)膜后淋巴結是最常(chang)見病(bing)變部(bu)位，胃腸道則是最常(chang)見的結外病(bing)變部(bu)位。根據受累部(bu)位常(chang)表(biao)現(xian)為(wei)腹(fu)部(bu)飽脹(zhang)感、腹(fu)痛、消(xiao)化(hua)(hua)不良、腹(fu)部(bu)包塊、消(xiao)化(hua)(hua)道出血等，易(yi)出現(xian)腸梗(geng)阻、腸穿(chuan)孔等急腹(fu)癥表(biao)現(xian)。肝脾(pi)腫大在(zai)NHL患(huan)者(zhe)中并不少見，多(duo)數是肝脾(pi)受侵犯所致。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主要根據病(bing)變(bian)的(de)(de)大小、生長的(de)(de)部(bu)(bu)位(wei)(wei)和(he)創傷檢查可(ke)能帶來(lai)的(de)(de)風險而決(jue)定(ding)操(cao)作(zuo)的(de)(de)方式(shi)。①淺(qian)表腫大淋(lin)巴(ba)結直接穿(chuan)(chuan)刺(ci)；或在超聲、CT定(ding)位(wei)(wei)引導下經皮進(jin)行(xing)深部(bu)(bu)淋(lin)巴(ba)結及占位(wei)(wei)病(bing)變(bian)穿(chuan)(chuan)刺(ci)針吸細(xi)胞(bao)獲取(qu)標本(ben)。此(ci)種方法價值存在一(yi)定(ding)的(de)(de)爭議(yi)。②根據病(bing)變(bian)部(bu)(bu)位(wei)(wei)可(ke)在支氣管鏡、縱隔鏡、胃鏡、結腸鏡等(deng)內(nei)鏡輔(fu)助下取(qu)組織(zhi)細(xi)胞(bao)標本(ben)。③各種手(shou)術方式(shi)獲取(qu)淋(lin)巴(ba)結或病(bing)變(bian)部(bu)(bu)位(wei)(wei)細(xi)胞(bao)標本(ben)。④骨髓(sui)穿(chuan)(chuan)刺(ci)和(he)活檢。⑤腰椎穿(chuan)(chuan)刺(ci)進(jin)行(xing)腦脊液細(xi)胞(bao)學檢查。

2、非創傷性檢查

①實(shi)驗室檢查(cha)包括全(quan)血細胞計(ji)數(shu)、血沉、乳(ru)酸脫氫酶、β2微球蛋白和肝腎功能等。②影像學檢查(cha)包括全(quan)身(shen)CT、磁共振、正電子發射型(xing)斷層(ceng)掃描(miao)技術（PET/CT）等。

3、其他

全身一般狀況(kuang)評估性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌(mi)漫大B細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)、濾泡淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)、套細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)、黏膜相關淋(lin)巴(ba)組織淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)。

2、T細胞類型

外周T細(xi)胞淋巴(ba)瘤、血管(guan)免疫母細(xi)胞型(xing)淋巴(ba)瘤、間變大細(xi)胞淋巴(ba)瘤。

3、NK/T細胞

結外NK/T細胞淋(lin)巴瘤-鼻型、侵襲(xi)性(xing)NK/T細胞白血病。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍(huo)奇(qi)金淋巴(ba)(ba)瘤(liu)有不同的(de)病(bing)理類型(xing)，如彌漫大(da)B細(xi)胞(bao)淋巴(ba)(ba)瘤(liu)，這是(shi)最常見(jian)的(de)疾病(bing)類型(xing)，治療(liao)上(shang)，主(zhu)要是(shi)應用(yong)(yong)劑(ji)量(liang)(liang)密度和劑(ji)量(liang)(liang)強度治療(liao)、利妥(tuo)昔單抗(kang)聯(lian)合(he)化療(liao)等(deng)方法進(jin)行治療(liao)，如果復發的(de)難(nan)治性的(de)彌漫大(da)B細(xi)胞(bao)淋巴(ba)(ba)瘤(liu)，還可(ke)能需要聯(lian)合(he)自體造血干細(xi)胞(bao)移植。再如濾泡性淋巴(ba)(ba)瘤(liu)，一般應用(yong)(yong)烷化劑(ji)，如瘤(liu)可(ke)寧、環磷酰胺等(deng)藥物，此(ci)外，還可(ke)以進(jin)行放(fang)射免疫治療(liao)等(deng)。