先天性無陰道是怎么回事

本病系胚胎在(zai)發(fa)(fa)育期間受到內在(zai)或(huo)外界因素阻擾，亦(yi)可能(neng)由(you)于基因突變（可能(neng)有家(jia)庭史）引起副中腎管發(fa)(fa)育異(yi)常(chang)所致(zhi)。以正(zheng)常(chang)女性染(ran)色體核型，全身(shen)生(sheng)長及(ji)女性第二性征(zheng)發(fa)(fa)育正(zheng)常(chang)，外陰正(zheng)常(chang)，陰道缺失，子(zi)宮發(fa)(fa)育（僅有雙角殘余），輸(shu)卵管細小，卵巢發(fa)(fa)育及(ji)功能(neng)正(zheng)常(chang)。睪丸(wan)女性化(hua)（雄(xiong)激素不敏感綜合(he)征(zheng)）患(huan)者(zhe)較(jiao)為少見。很少數為真性兩性畸形或(huo)性腺發(fa)(fa)育不全者(zhe)。

先天性無陰道病因

1、染色體(ti)異常。

2、雄激素不敏感(gan)綜合(he)征。

3、母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥(yao)物、反應停等。

4、孕(yun)早期感染某些病毒(du)或弓(gong)形蟲。

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先天性無陰道臨床表現

絕大多數先天性(xing)(xing)無(wu)陰(yin)道患(huan)(huan)(huan)者(zhe)在正(zheng)常陰(yin)道口部位(wei)僅有(you)(you)(you)完全(quan)閉(bi)鎖的陰(yin)道前庭黏膜(mo)，無(wu)陰(yin)道痕(hen)跡。亦有(you)(you)(you)部分患(huan)(huan)(huan)者(zhe)在陰(yin)道前庭部有(you)(you)(you)淺(qian)淺(qian)的凹陷，個別具有(you)(you)(you)短于3cm的盲(mang)端陰(yin)道。常同(tong)時伴有(you)(you)(you)無(wu)畸形，在正(zheng)常子宮(gong)位(wei)置僅見(jian)到輕度增厚的條案狀(zhuang)組織(zhi)，位(wei)于闊韌帶中間。約有(you)(you)(you)1/10患(huan)(huan)(huan)者(zhe)可有(you)(you)(you)部分子宮(gong)體發(fa)育(yu)，且有(you)(you)(you)功能性(xing)(xing)子宮(gong)內膜(mo)，青春期后(hou)由于經血潴留，出現周(zhou)期性(xing)(xing)腹痛，無(wu)月經或(huo)直至婚后(hou)因性(xing)(xing)交困難(nan)就診檢查(cha)而發(fa)現。

先天性無陰道檢查

1、體格檢查

青春期后無月經來潮、有周期性腹痛(tong)者，應仔細進行體格檢查。

2、輔助檢查

（1）B超(chao)檢查。

（2）骨(gu)骼系(xi)統檢查。

（3）靜脈法(fa)腎盂造影。

先天性無陰道并發癥

1、伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育異常(chang)、青春期(qi)后表現為原發性閉經，子(zi)宮(gong)幼小(xiao)或畸形；若子(zi)宮(gong)發育正(zheng)常(chang)，是出(chu)現原發性閉經伴(ban)周期(qi)性腹痛、宮(gong)腔積血(xue)、子(zi)宮(gong)增大、性生(sheng)活障礙(ai)。

2、伴卵(luan)巢發育(yu)不全者，第二性(xing)征(zheng)發育(yu)不全，身材(cai)矮小，蹼(pu)頸(jing)，肘(zhou)外翻等畸形。

先天性無陰道怎么辦

先天性無陰道建(jian)議患者(zhe)做重建(jian)陰道手術(shu)。具(ju)體治(zhi)療方法還(huan)要根據患者(zhe)實(shi)際情況，看(kan)患者(zhe)是(shi)否有子(zi)(zi)宮和卵巢，如果(guo)(guo)有子(zi)(zi)宮的(de)(de)話，就(jiu)在開始來月(yue)(yue)經(jing)的(de)(de)時候，做陰道成形術(shu)，使(shi)陰道跟子(zi)(zi)宮相通，讓月(yue)(yue)經(jing)血能排出。如果(guo)(guo)是(shi)沒(mei)有子(zi)(zi)宮，根本(ben)就(jiu)不能形成月(yue)(yue)經(jing)，就(jiu)在成年以(yi)后有男朋友，有性生活的(de)(de)需求的(de)(de)時候去做陰道成形手術(shu)，陰道成形手術(shu)之后病人需要經(jing)常換模具(ju)。

先天性無陰道能懷孕嗎

患者如果先天性無陰道或者是有子宮發育不良的現象，成年后沒有子宮來潮，考慮是沒有生育能力的。但是如果患者有正常的子宮和卵巢，早期通過手術治療，配合使用雌孕激素治療，后期使用試管嬰兒的方法是可以生育的。建議患者應該及時到當地正規的醫院就診(zhen)，檢查子宮(gong)頸來(lai)明確子宮(gong)的活(huo)性，根據自身情況來(lai)選擇合適的備孕方(fang)法(fa)。