什么是小兒纖毛不動綜合征

小兒纖(xian)毛不(bu)動綜合征是(shi)一(yi)種由纖(xian)毛結構缺(que)(que)陷引起的具(ju)有多(duo)種異常的常染色體(ti)隱(yin)性遺傳性疾(ji)(ji)病(bing)(bing)，這種病(bing)(bing)是(shi)由于纖(xian)毛結構缺(que)(que)陷和清(qing)除(chu)功(gong)能障礙(ai)，如果(guo)鼻腔(qiang)的不(bu)結，很容易(yi)就會造成其(qi)它疾(ji)(ji)病(bing)(bing)的發生，如上呼(hu)吸道感染、慢(man)性支氣管炎等，所(suo)以，孩子會出現咳嗽、呼(hu)吸困難的癥狀。

小兒纖毛不動綜合征的發病原因

小兒纖(xian)毛不動(dong)綜合征(zheng)表現(xian)有20余種，以動(dong)力蛋白臂缺陷為主，還有微(wei)管缺失，放射輪軸缺陷，微(wei)管排列紊亂等。需進一步行纖(xian)毛活檢以協助診斷。由于纖(xian)毛結構由至(zhi)少200余種蛋白構成(cheng)，具(ju)有大(da)量的潛在基因(yin)，因(yin)此在短期內將基因(yin)檢測作為診斷工具(ju)的可能(neng)性不大(da)。

在正常(chang)情況下，呼吸道粘(zhan)膜上的(de)(de)億(yi)萬個(ge)(ge)纖毛起著“清道夫”的(de)(de)作用。它們朝一(yi)個(ge)(ge)方向擺動(dong)，使吸入支(zhi)(zhi)氣(qi)管中的(de)(de)灰塵、細菌與呼吸道的(de)(de)細胞碎片及分泌的(de)(de)粘(zhan)液(ye)一(yi)起排(pai)到喉頭，形成(cheng)痰液(ye)咳出體(ti)(ti)外(wai)。當纖毛結(jie)構(gou)缺陷造(zao)成(cheng)纖毛不(bu)動(dong)時，細菌不(bu)能排(pai)出體(ti)(ti)外(wai)，積存在支(zhi)(zhi)氣(qi)管內，引起支(zhi)(zhi)氣(qi)管擴張，甚至侵蝕(shi)到肺部，引起肺炎，這就(jiu)是小兒纖毛不(bu)動(dong)綜合(he)征的(de)(de)發病(bing)原(yuan)因(yin)。

小兒纖毛不動綜合征怎么治

1、藥物治療

增強體質，防(fang)止呼吸道感(gan)染(ran)。呼吸道反復感(gan)染(ran)的(de)治療，可用抗(kang)感(gan)染(ran)及促進痰液排除的(de)藥(yao)物(wu)。

2、手術治療

病變局(ju)限，有(you)手術適應證者應及(ji)時手術治(zhi)療。同(tong)時亦(yi)應注意治(zhi)療鼻竇(dou)炎。

小兒纖毛不動綜合征日常護理方法

因為纖毛不動宗合癥是由于纖毛結構的缺陷及清除功能的障礙引起的，建議孩子多加(jia)鍛(duan)煉身體，讓孩(hai)子增強體質，保持(chi)屋內(nei)的通(tong)風，防止孩(hai)子呼(hu)吸(xi)道感染，給(gei)孩(hai)子足夠的營養，多給(gei)他(ta)吃一些富(fu)含蛋(dan)白質的食(shi)物，如牛奶，瘦(shou)肉，還(huan)有雞蛋(dan)，來提高孩(hai)子的免疫力。