什么是小兒纖毛不動綜合征

小(xiao)兒纖(xian)毛(mao)不(bu)動綜合征是一種(zhong)由纖(xian)毛(mao)結構缺陷引起的(de)(de)具(ju)有多種(zhong)異常(chang)的(de)(de)常(chang)染(ran)色體隱性(xing)遺傳性(xing)疾(ji)病(bing)，這種(zhong)病(bing)是由于纖(xian)毛(mao)結構缺陷和清除功能障(zhang)礙，如果鼻(bi)腔的(de)(de)不(bu)結，很容易就會(hui)造成(cheng)其它疾(ji)病(bing)的(de)(de)發生，如上呼(hu)吸道感染(ran)、慢性(xing)支(zhi)氣管炎等(deng)，所以，孩子會(hui)出現咳嗽、呼(hu)吸困難的(de)(de)癥狀(zhuang)。

小兒纖毛不動綜合征的發病原因

小兒纖(xian)毛(mao)不動綜(zong)合征表現有20余(yu)(yu)種，以(yi)動力蛋(dan)白(bai)臂缺(que)陷為主，還有微管缺(que)失，放射輪軸缺(que)陷，微管排列(lie)紊亂(luan)等。需(xu)進(jin)一步行纖(xian)毛(mao)活(huo)檢(jian)以(yi)協助診斷(duan)。由(you)于纖(xian)毛(mao)結構(gou)由(you)至少200余(yu)(yu)種蛋(dan)白(bai)構(gou)成(cheng)，具(ju)有大量的潛在基因，因此在短期內(nei)將基因檢(jian)測作為診斷(duan)工具(ju)的可能(neng)性不大。

在(zai)正常情況下，呼(hu)吸(xi)道(dao)粘(zhan)膜上的(de)億萬個纖(xian)毛(mao)起著“清(qing)道(dao)夫”的(de)作(zuo)用。它們(men)朝一(yi)個方向擺動(dong)，使吸(xi)入支氣(qi)管(guan)中(zhong)的(de)灰塵、細菌與呼(hu)吸(xi)道(dao)的(de)細胞碎片及(ji)分泌的(de)粘(zhan)液一(yi)起排到喉(hou)頭，形成痰液咳出體外(wai)(wai)。當纖(xian)毛(mao)結構缺陷造成纖(xian)毛(mao)不(bu)動(dong)時，細菌不(bu)能排出體外(wai)(wai)，積存在(zai)支氣(qi)管(guan)內(nei)，引起支氣(qi)管(guan)擴張，甚(shen)至侵蝕到肺部，引起肺炎(yan)，這就是小兒纖(xian)毛(mao)不(bu)動(dong)綜合征的(de)發病(bing)原因。

小兒纖毛不動綜合征怎么治

1、藥物治療

增強(qiang)體質，防止(zhi)呼吸道感染(ran)。呼吸道反復感染(ran)的治療，可(ke)用抗(kang)感染(ran)及(ji)促進痰液排除的藥物。

2、手術治療

病變局(ju)限，有手(shou)(shou)術適應證者應及時(shi)手(shou)(shou)術治療。同時(shi)亦應注意治療鼻竇炎。

小兒纖毛不動綜合征日常護理方法

因為纖毛不動宗合癥是由于纖毛結構的缺陷及清除功能的障礙引起的，建議孩子多加(jia)鍛煉(lian)身體(ti)，讓孩(hai)子(zi)(zi)增強體(ti)質，保持屋(wu)內的(de)通風，防(fang)止孩(hai)子(zi)(zi)呼吸(xi)道(dao)感染(ran)，給孩(hai)子(zi)(zi)足夠的(de)營養(yang)，多給他吃一些(xie)富含蛋白(bai)質的(de)食物，如牛奶，瘦肉，還(huan)有雞蛋，來(lai)提高孩(hai)子(zi)(zi)的(de)免疫(yi)力(li)。