什么是小兒纖毛不動綜合征

小兒纖(xian)毛不動綜合征是一(yi)種由纖(xian)毛結構缺陷(xian)引起的具有多種異常(chang)的常(chang)染色體隱性遺傳性疾病，這種病是由于(yu)纖(xian)毛結構缺陷(xian)和清除功能(neng)障礙，如果鼻腔的不結，很容易就會(hui)造成(cheng)其它(ta)疾病的發生，如上呼(hu)吸道感染、慢性支氣管炎等，所以，孩(hai)子會(hui)出現咳嗽、呼(hu)吸困難的癥(zheng)狀(zhuang)。

小兒纖毛不動綜合征的發病原因

小兒纖(xian)(xian)毛(mao)不(bu)動綜合征表現有20余(yu)種，以(yi)(yi)動力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺失(shi)，放射輪軸缺陷，微管排列紊亂等。需進(jin)一(yi)步行纖(xian)(xian)毛(mao)活檢(jian)以(yi)(yi)協助診(zhen)(zhen)斷。由于纖(xian)(xian)毛(mao)結構由至少(shao)200余(yu)種蛋白構成，具有大量(liang)的(de)潛在基(ji)因，因此在短期內將基(ji)因檢(jian)測作為診(zhen)(zhen)斷工具的(de)可能(neng)性不(bu)大。

在正常情況(kuang)下，呼吸道(dao)(dao)粘(zhan)(zhan)膜(mo)上(shang)的億萬個(ge)纖毛起(qi)(qi)著“清道(dao)(dao)夫(fu)”的作(zuo)用。它們朝一個(ge)方向擺動(dong)，使(shi)吸入支(zhi)氣管(guan)中(zhong)的灰塵、細菌(jun)與(yu)呼吸道(dao)(dao)的細胞(bao)碎片及分泌的粘(zhan)(zhan)液一起(qi)(qi)排(pai)到(dao)喉頭，形成痰液咳出體外。當纖毛結(jie)構缺陷造成纖毛不動(dong)時，細菌(jun)不能排(pai)出體外，積存在支(zhi)氣管(guan)內(nei)，引起(qi)(qi)支(zhi)氣管(guan)擴(kuo)張，甚(shen)至侵蝕到(dao)肺部，引起(qi)(qi)肺炎，這就是小兒纖毛不動(dong)綜合征的發病原因(yin)。

小兒纖毛不動綜合征怎么治

1、藥物治療

增強體(ti)質，防(fang)止(zhi)呼吸(xi)道感染(ran)。呼吸(xi)道反復(fu)感染(ran)的治療(liao)，可(ke)用抗感染(ran)及(ji)促進痰液排除(chu)的藥物。

2、手術治療

病變(bian)局(ju)限，有手術適應(ying)證者應(ying)及(ji)時手術治(zhi)(zhi)療。同(tong)時亦應(ying)注(zhu)意治(zhi)(zhi)療鼻竇炎。

小兒纖毛不動綜合征日常護理方法

因為纖毛不動宗合癥是由于纖毛結構的缺陷及清除功能的障礙引起的，建議孩子多(duo)加鍛煉身(shen)體(ti)，讓孩(hai)(hai)子增(zeng)強體(ti)質，保持屋內的(de)通風，防止孩(hai)(hai)子呼吸道感染，給(gei)孩(hai)(hai)子足夠(gou)的(de)營養，多(duo)給(gei)他吃(chi)一些富含蛋(dan)白(bai)質的(de)食物，如牛奶，瘦肉，還(huan)有(you)雞蛋(dan)，來(lai)提高孩(hai)(hai)子的(de)免疫(yi)力。