什么是小兒纖毛不動綜合征

小兒纖(xian)毛(mao)不動綜合征是一(yi)種由纖(xian)毛(mao)結(jie)構缺(que)陷引起的(de)(de)具有多種異常(chang)的(de)(de)常(chang)染色(se)體隱性(xing)(xing)遺傳(chuan)性(xing)(xing)疾病，這種病是由于纖(xian)毛(mao)結(jie)構缺(que)陷和清除功能障礙(ai)，如(ru)果鼻腔的(de)(de)不結(jie)，很容易就會造成其它疾病的(de)(de)發(fa)生，如(ru)上(shang)呼吸道感(gan)染、慢(man)性(xing)(xing)支氣管炎(yan)等(deng)，所以，孩(hai)子會出現咳嗽、呼吸困難的(de)(de)癥(zheng)狀(zhuang)。

小兒纖毛不動綜合征的發病原因

小兒纖(xian)毛(mao)不動綜(zong)合征表現有(you)20余(yu)種，以(yi)動力蛋(dan)白(bai)臂缺陷(xian)為(wei)主，還(huan)有(you)微管(guan)缺失，放(fang)射(she)輪(lun)軸缺陷(xian)，微管(guan)排列紊亂等。需進一步行(xing)纖(xian)毛(mao)活檢(jian)以(yi)協助診(zhen)斷。由于纖(xian)毛(mao)結構(gou)(gou)由至少200余(yu)種蛋(dan)白(bai)構(gou)(gou)成，具(ju)有(you)大(da)量的(de)潛(qian)在(zai)基因，因此在(zai)短期內將基因檢(jian)測作(zuo)為(wei)診(zhen)斷工具(ju)的(de)可能(neng)性不大(da)。

在正(zheng)常(chang)情況下，呼(hu)吸(xi)道(dao)粘(zhan)膜上的(de)(de)億萬個纖(xian)毛(mao)(mao)起(qi)著“清道(dao)夫”的(de)(de)作用。它們朝一(yi)(yi)個方向擺動(dong)(dong)，使吸(xi)入支(zhi)氣管中的(de)(de)灰塵、細菌與呼(hu)吸(xi)道(dao)的(de)(de)細胞(bao)碎片(pian)及分泌的(de)(de)粘(zhan)液(ye)一(yi)(yi)起(qi)排到喉頭(tou)，形成(cheng)痰液(ye)咳出體外。當纖(xian)毛(mao)(mao)結構(gou)缺陷造成(cheng)纖(xian)毛(mao)(mao)不(bu)動(dong)(dong)時，細菌不(bu)能排出體外，積(ji)存在支(zhi)氣管內，引(yin)起(qi)支(zhi)氣管擴張，甚至侵蝕到肺部，引(yin)起(qi)肺炎(yan)，這就是小(xiao)兒纖(xian)毛(mao)(mao)不(bu)動(dong)(dong)綜合征(zheng)的(de)(de)發(fa)病原(yuan)因(yin)。

小兒纖毛不動綜合征怎么治

1、藥物治療

增強體質，防止呼(hu)(hu)吸道(dao)感(gan)染。呼(hu)(hu)吸道(dao)反復感(gan)染的(de)治(zhi)療，可用抗(kang)感(gan)染及促(cu)進痰液(ye)排除的(de)藥物。

2、手術治療

病變局限，有手術(shu)適(shi)應證者應及時手術(shu)治療。同時亦應注意治療鼻竇炎。

小兒纖毛不動綜合征日常護理方法

因為纖毛不動宗合癥是由于纖毛結構的缺陷及清除功能的障礙引起的，建議孩子多加鍛(duan)煉(lian)身體，讓孩(hai)子增強(qiang)體質，保持屋內的通風，防止孩(hai)子呼吸道感(gan)染，給孩(hai)子足夠的營養，多給他吃一些富含蛋白質的食物(wu)，如牛奶(nai)，瘦肉，還有(you)雞蛋，來提高(gao)孩(hai)子的免(mian)疫(yi)力。