小兒限制型心肌病是什么

小兒限(xian)制型(xing)心肌病(bing)屬于是原發性(xing)心肌病(bing)，主要是由(you)遺(yi)(yi)傳(chuan)(chuan)因素(su)來(lai)決(jue)定的(de)，目前(qian)已經證實(shi)主要是由(you)常染色體顯性(xing)遺(yi)(yi)傳(chuan)(chuan)，再一(yi)些情況是由(you)常染色體隱性(xing)遺(yi)(yi)傳(chuan)(chuan)導致的(de)。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及(ji)青(qing)少年，起(qi)病(bing)(bing)隱緩，表(biao)現為原因(yin)不明的(de)心(xin)(xin)(xin)力(li)衰竭和心(xin)(xin)(xin)排血(xue)量減少的(de)癥狀和體征(zheng)。右心(xin)(xin)(xin)病(bing)(bing)變主要表(biao)現為靜脈(mo)(mo)壓升高、頸靜脈(mo)(mo)怒張、肝大、腹(fu)水(shui)及(ji)下肢水(shui)腫，酷(ku)似(si)縮窄性心(xin)(xin)(xin)包炎，左心(xin)(xin)(xin)病(bing)(bing)變常有呼(hu)吸困難、咳嗽、咯血(xue)、胸痛(tong)。體檢示心(xin)(xin)(xin)前區(qu)膨(peng)隆、心(xin)(xin)(xin)界擴(kuo)大、心(xin)(xin)(xin)尖搏動弱(ruo)、心(xin)(xin)(xin)音(yin)(yin)低鈍、心(xin)(xin)(xin)率快，可有奔馬律(lv)，多(duo)數無雜音(yin)(yin)或有輕度收縮期雜音(yin)(yin)，血(xue)壓偏低，脈(mo)(mo)壓小，脈(mo)(mo)搏細(xi)弱(ruo)。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心(xin)(xin)(xin)內(nei)(nei)膜(mo)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)活(huo)檢常可確(que)定診斷，組織學(xue)特征主要為心(xin)(xin)(xin)內(nei)(nei)膜(mo)及心(xin)(xin)(xin)內(nei)(nei)膜(mo)下心(xin)(xin)(xin)肌(ji)纖維化，可有心(xin)(xin)(xin)肌(ji)細(xi)胞變性。

2、胸部X線檢查

X線表(biao)現為(wei)心影輕度(du)(du)至(zhi)中度(du)(du)增大(da)，以兩心房增大(da)為(wei)主(zhu)。

3、心電圖檢查

心(xin)電圖以心(xin)房(fang)肥大(da)常見，可有(you)QRS波群低電壓(ya)，心(xin)律(lv)失(shi)常（房(fang)性(xing)心(xin)律(lv)失(shi)常，房(fang)室傳導阻(zu)滯或(huo)束支傳導阻(zu)滯），ST-T改變。

4、超聲心動圖

超聲心(xin)動圖可(ke)顯示左(zuo)、右心(xin)房明顯擴大，左(zuo)、右心(xin)室腔大小正(zheng)常(chang)或減(jian)(jian)少(shao)。左(zuo)室收縮功能正(zheng)常(chang)（射血(xue)分數），多普勒(le)超聲二尖瓣血(xue)流頻譜示E峰增高，DT減(jian)(jian)少(shao)，E/A比值增大。

5、心導管檢查

心室舒張期末壓(ya)升高(gao)，壓(ya)力曲線(xian)早(zao)期下傾，隨后(hou)突然升高(gao)，并保持平臺(tai)狀(zhuang)，呈“平方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小(xiao)兒RCM診(zhen)斷較困難，應根(gen)據病史，體征和輔助檢查等綜合分析，必要時行(xing)心肌心內(nei)膜(mo)活檢以確診(zhen)，本病臨床表現主要為緩慢發展的右心衰竭，其(qi)中(zhong)肝大、腹水、下(xia)肢水腫等體征較突出，限(xian)制型(xing)心肌病有下(xia)列特點：

1、無相關感(gan)染病史。

2、常可觸及(ji)心尖搏(bo)動(dong)，有奔馬(ma)律，房室瓣關(guan)閉不全(quan)雜音。

3、心電圖常(chang)有心房(fang)肥大，房(fang)室傳(chuan)導(dao)阻(zu)滯，束(shu)支傳(chuan)導(dao)阻(zu)滯。

4、X線(xian)檢查，CT和(he)MRI檢查無心包鈣化或增厚。

5、超聲心(xin)動圖示雙側(ce)心(xin)房擴大，心(xin)尖部(bu)心(xin)室(shi)腔(qiang)閉(bi)塞，心(xin)室(shi)壁增(zeng)厚。

6、心(xin)內膜(mo)心(xin)肌活檢有助于本病(bing)的診斷及(ji)鑒別診斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利(li)尿藥和血管擴張藥可緩解(jie)癥狀，但應(ying)注意(yi)小劑量使用，避(bi)免降低心室充盈(ying)而影響心排出量。鈣通道(dao)阻滯藥對改善心室順應(ying)性可能(neng)有效。舒(shu)張功(gong)能(neng)損害明顯者在發(fa)生快速(su)心房顫動時可應(ying)用洋地黃制(zhi)劑改善心室充盈(ying)。有附壁血栓(shuan)和（或）已發(fa)生栓(shuan)塞者應(ying)加用抗(kang)凝(ning)及抗(kang)血小板制(zhi)劑。

2、手術治療

包括切除附壁血栓和纖維化的(de)心(xin)內膜(mo)、置(zhi)換二尖(jian)瓣與三尖(jian)瓣。有(you)效治(zhi)療為心(xin)臟移(yi)植，但需在惡病質出現前(qian)進行(xing)。