小兒限制型心肌病是什么

小(xiao)兒限制型心肌(ji)病(bing)屬于是(shi)原發性(xing)心肌(ji)病(bing)，主(zhu)要是(shi)由遺(yi)傳(chuan)因素來決(jue)定的，目前已(yi)經證(zheng)實主(zhu)要是(shi)由常(chang)(chang)染(ran)色體顯(xian)性(xing)遺(yi)傳(chuan)，再一些情況是(shi)由常(chang)(chang)染(ran)色體隱性(xing)遺(yi)傳(chuan)導致(zhi)的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及(ji)青(qing)少年(nian)，起病(bing)隱緩，表(biao)現為(wei)原因不明的(de)(de)心(xin)(xin)力(li)衰竭和心(xin)(xin)排(pai)血量減(jian)少的(de)(de)癥狀和體征。右心(xin)(xin)病(bing)變主要表(biao)現為(wei)靜(jing)脈(mo)(mo)壓(ya)升高、頸靜(jing)脈(mo)(mo)怒張、肝大、腹(fu)水及(ji)下肢水腫，酷似縮窄性(xing)心(xin)(xin)包炎，左心(xin)(xin)病(bing)變常有呼吸困(kun)難、咳嗽、咯血、胸痛。體檢示(shi)心(xin)(xin)前區膨隆、心(xin)(xin)界(jie)擴(kuo)大、心(xin)(xin)尖搏(bo)動弱、心(xin)(xin)音(yin)低鈍、心(xin)(xin)率快，可(ke)有奔馬律，多數無雜音(yin)或有輕度收縮期雜音(yin)，血壓(ya)偏低，脈(mo)(mo)壓(ya)小，脈(mo)(mo)搏(bo)細弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心(xin)(xin)內膜(mo)心(xin)(xin)肌(ji)活(huo)檢常可確定診斷(duan)，組織(zhi)學特征主要為心(xin)(xin)內膜(mo)及心(xin)(xin)內膜(mo)下心(xin)(xin)肌(ji)纖(xian)維化，可有心(xin)(xin)肌(ji)細胞變性。

2、胸部X線檢查

X線表現為心影輕度至中度增大，以兩心房增大為主。

3、心電圖檢查

心電(dian)(dian)圖以(yi)心房(fang)肥(fei)大常見，可(ke)有QRS波群低電(dian)(dian)壓(ya)，心律失常（房(fang)性心律失常，房(fang)室傳(chuan)導阻滯(zhi)或束支傳(chuan)導阻滯(zhi)），ST-T改變。

4、超聲心動圖

超(chao)聲心(xin)(xin)動(dong)圖(tu)可顯(xian)示(shi)左(zuo)(zuo)、右心(xin)(xin)房明(ming)顯(xian)擴大(da)，左(zuo)(zuo)、右心(xin)(xin)室腔大(da)小正(zheng)常(chang)或(huo)減(jian)少(shao)。左(zuo)(zuo)室收縮(suo)功(gong)能正(zheng)常(chang)（射(she)血(xue)分數），多普(pu)勒(le)超(chao)聲二尖瓣血(xue)流(liu)頻(pin)譜示(shi)E峰增高，DT減(jian)少(shao)，E/A比(bi)值(zhi)增大(da)。

5、心導管檢查

心(xin)室舒張期末(mo)壓(ya)升高，壓(ya)力曲線(xian)早期下(xia)傾(qing)，隨后突然(ran)升高，并(bing)保持平臺狀(zhuang)，呈(cheng)“平方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診斷較困難，應(ying)根據病史，體(ti)征和輔助檢查等(deng)綜(zong)合(he)分析，必(bi)要(yao)時行心(xin)肌心(xin)內膜活檢以確診，本病臨床表現(xian)主要(yao)為緩慢發展的右心(xin)衰竭，其中肝大、腹水、下肢水腫等(deng)體(ti)征較突出，限制型心(xin)肌病有(you)下列特點(dian)：

1、無相關感染病史。

2、常(chang)可(ke)觸及心尖(jian)搏動，有奔馬(ma)律，房室瓣(ban)關閉不全雜音(yin)。

3、心電圖常有心房(fang)肥大，房(fang)室(shi)傳導(dao)阻滯，束支傳導(dao)阻滯。

4、X線檢查，CT和MRI檢查無(wu)心包鈣化或增厚。

5、超聲心(xin)(xin)動(dong)圖示雙側心(xin)(xin)房擴大，心(xin)(xin)尖部心(xin)(xin)室(shi)腔(qiang)閉塞，心(xin)(xin)室(shi)壁(bi)增厚。

6、心內膜心肌活檢有(you)助(zhu)于本(ben)病的診斷及(ji)鑒別診斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利尿(niao)藥(yao)和血(xue)管擴張藥(yao)可緩解(jie)癥狀，但應(ying)(ying)注意小(xiao)劑量使用，避免降低心室(shi)(shi)充盈(ying)而(er)影響心排(pai)出(chu)量。鈣通道阻滯藥(yao)對改(gai)善(shan)心室(shi)(shi)順應(ying)(ying)性(xing)可能(neng)有效。舒(shu)張功能(neng)損(sun)害明(ming)顯者在發生(sheng)快速心房(fang)顫動時可應(ying)(ying)用洋地黃制(zhi)劑改(gai)善(shan)心室(shi)(shi)充盈(ying)。有附(fu)壁血(xue)栓和（或）已發生(sheng)栓塞(sai)者應(ying)(ying)加用抗凝及抗血(xue)小(xiao)板(ban)制(zhi)劑。

2、手術治療

包括切除附(fu)壁血(xue)栓和(he)纖(xian)維化的心內膜、置(zhi)換二(er)尖(jian)瓣與(yu)三(san)尖(jian)瓣。有效治療為心臟移植，但需(xu)在惡病質出(chu)現前進(jin)行(xing)。