小兒限制型心肌病是什么

小兒(er)限制型心肌(ji)病屬于是(shi)原發性(xing)心肌(ji)病，主要(yao)是(shi)由遺傳(chuan)因素來(lai)決定(ding)的，目前已(yi)經證(zheng)實主要(yao)是(shi)由常染(ran)(ran)色體(ti)顯性(xing)遺傳(chuan)，再(zai)一些情況是(shi)由常染(ran)(ran)色體(ti)隱性(xing)遺傳(chuan)導致的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及青少年，起(qi)病(bing)隱(yin)緩，表現為原因不明的心(xin)(xin)力衰竭(jie)和(he)心(xin)(xin)排血量減(jian)少的癥(zheng)狀和(he)體(ti)征。右心(xin)(xin)病(bing)變主要(yao)表現為靜(jing)脈(mo)壓升高、頸靜(jing)脈(mo)怒張、肝大(da)、腹(fu)水(shui)及下肢水(shui)腫，酷似縮窄性心(xin)(xin)包炎，左心(xin)(xin)病(bing)變常有呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛(tong)。體(ti)檢示心(xin)(xin)前(qian)區膨隆、心(xin)(xin)界擴(kuo)大(da)、心(xin)(xin)尖搏動弱、心(xin)(xin)音低鈍(dun)、心(xin)(xin)率快，可(ke)有奔馬律，多數(shu)無雜音或有輕度收縮期雜音，血壓偏低，脈(mo)壓小，脈(mo)搏細弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心(xin)(xin)內(nei)膜(mo)心(xin)(xin)肌活檢常可(ke)確定(ding)診斷，組織學特征主要(yao)為心(xin)(xin)內(nei)膜(mo)及心(xin)(xin)內(nei)膜(mo)下心(xin)(xin)肌纖維化，可(ke)有心(xin)(xin)肌細胞變性。

2、胸部X線檢查

X線(xian)表現為(wei)心(xin)影輕度至中度增大，以兩心(xin)房增大為(wei)主。

3、心電圖檢查

心電圖以心房肥(fei)大(da)常見，可(ke)有QRS波群低電壓，心律失(shi)(shi)常（房性心律失(shi)(shi)常，房室(shi)傳(chuan)導阻滯(zhi)或束支傳(chuan)導阻滯(zhi)），ST-T改變。

4、超聲心動圖

超聲心(xin)(xin)動圖可顯示(shi)左、右心(xin)(xin)房明顯擴(kuo)大(da)，左、右心(xin)(xin)室腔大(da)小正(zheng)常(chang)或減(jian)少。左室收(shou)縮功能正(zheng)常(chang)（射血分(fen)數(shu)），多普勒超聲二尖瓣血流(liu)頻譜示(shi)E峰增高，DT減(jian)少，E/A比值增大(da)。

5、心導管檢查

心室舒張期末壓升(sheng)高(gao)，壓力曲線(xian)早期下(xia)傾，隨后突然升(sheng)高(gao)，并保持平(ping)臺(tai)狀，呈“平(ping)方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診(zhen)斷(duan)較困難(nan)，應根據病史，體征(zheng)和輔助檢(jian)查等綜合分析，必要(yao)時行心(xin)(xin)肌心(xin)(xin)內膜活檢(jian)以確診(zhen)，本病臨床(chuang)表現主(zhu)要(yao)為緩(huan)慢發(fa)展的右心(xin)(xin)衰(shuai)竭，其中肝大、腹水、下肢水腫(zhong)等體征(zheng)較突出，限制(zhi)型心(xin)(xin)肌病有下列特點：

1、無(wu)相關感染(ran)病史(shi)。

2、常可觸及(ji)心尖搏動(dong)，有奔馬律，房(fang)室瓣關閉不(bu)全雜音。

3、心電圖常有心房肥大(da)，房室傳導(dao)阻滯，束(shu)支傳導(dao)阻滯。

4、X線(xian)檢查(cha)，CT和MRI檢查(cha)無心包鈣(gai)化或增厚。

5、超聲(sheng)心(xin)動圖示(shi)雙(shuang)側心(xin)房擴大(da)，心(xin)尖(jian)部心(xin)室腔(qiang)閉塞，心(xin)室壁增厚。

6、心(xin)內(nei)膜心(xin)肌活檢(jian)有助于本病的診斷(duan)及鑒別診斷(duan)。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利尿藥和血(xue)管擴張藥可(ke)緩解癥狀，但應(ying)(ying)注意(yi)小劑量(liang)使用(yong)，避免降低(di)心(xin)室充盈而影響心(xin)排出量(liang)。鈣通道阻滯藥對改善(shan)心(xin)室順應(ying)(ying)性可(ke)能有效。舒張功能損(sun)害明顯(xian)者(zhe)在發生快速心(xin)房顫動(dong)時(shi)可(ke)應(ying)(ying)用(yong)洋地黃制劑改善(shan)心(xin)室充盈。有附壁(bi)血(xue)栓和（或）已發生栓塞(sai)者(zhe)應(ying)(ying)加(jia)用(yong)抗(kang)凝及抗(kang)血(xue)小板制劑。

2、手術治療

包括(kuo)切除附壁(bi)血栓和纖維化的心內膜、置換二(er)尖瓣與三尖瓣。有效治療(liao)為(wei)心臟移植，但需(xu)在惡(e)病質(zhi)出現前進(jin)行(xing)。