小兒限制型心肌病是什么

小兒(er)限制型心(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)屬于是(shi)原發(fa)性(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)，主要是(shi)由遺傳因素來決(jue)定的，目前已經證實主要是(shi)由常染(ran)色體(ti)顯性(xing)(xing)遺傳，再一些情(qing)況(kuang)是(shi)由常染(ran)色體(ti)隱性(xing)(xing)遺傳導致的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及青(qing)少年，起病隱緩，表(biao)現為原因(yin)不明的(de)(de)心力衰竭和心排血(xue)量減少的(de)(de)癥狀和體征。右心病變主要表(biao)現為靜脈壓(ya)升高(gao)、頸靜脈怒(nu)張、肝大、腹水及下肢水腫，酷似(si)縮窄(zhai)性心包炎，左心病變常有(you)呼(hu)吸困難(nan)、咳嗽、咯血(xue)、胸痛。體檢示心前(qian)區膨(peng)隆(long)、心界擴大、心尖搏(bo)動(dong)弱、心音低鈍(dun)、心率快，可有(you)奔馬律(lv)，多(duo)數(shu)無雜音或有(you)輕(qing)度(du)收縮期雜音，血(xue)壓(ya)偏低，脈壓(ya)小，脈搏(bo)細弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心內(nei)膜(mo)(mo)心肌(ji)(ji)活檢(jian)常可(ke)確定診斷(duan)，組織學特(te)征(zheng)主要為心內(nei)膜(mo)(mo)及心內(nei)膜(mo)(mo)下心肌(ji)(ji)纖維化，可(ke)有心肌(ji)(ji)細胞變性。

2、胸部X線檢查

X線表現(xian)為心影輕度(du)至中度(du)增(zeng)大(da)，以(yi)兩心房(fang)增(zeng)大(da)為主。

3、心電圖檢查

心電圖以心房肥大(da)常見，可有QRS波群低(di)電壓，心律失(shi)常（房性心律失(shi)常，房室傳(chuan)(chuan)導阻滯(zhi)或束(shu)支傳(chuan)(chuan)導阻滯(zhi)），ST-T改變(bian)。

4、超聲心動圖

超聲心(xin)動圖可顯示左、右心(xin)房明(ming)顯擴大，左、右心(xin)室腔大小(xiao)正常或減(jian)少。左室收縮功能正常（射血分數），多普勒超聲二(er)尖瓣血流(liu)頻譜示E峰增高，DT減(jian)少，E/A比值增大。

5、心導管檢查

心室舒張(zhang)期(qi)末壓升高(gao)，壓力(li)曲線早期(qi)下傾，隨后突然升高(gao)，并保(bao)持平臺狀，呈“平方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診斷(duan)較困難，應根(gen)據病(bing)史(shi)，體征(zheng)和輔助(zhu)檢(jian)查等(deng)綜(zong)合分析，必(bi)要(yao)時(shi)行心肌心內膜活檢(jian)以確診，本病(bing)臨床表現(xian)主(zhu)要(yao)為(wei)緩慢發展的右心衰竭，其中(zhong)肝(gan)大、腹水、下(xia)肢水腫等(deng)體征(zheng)較突出，限制型心肌病(bing)有下(xia)列特點：

1、無相關感染病(bing)史。

2、常(chang)可觸(chu)及(ji)心尖搏動，有奔馬律(lv)，房室瓣關閉不全雜(za)音。

3、心電圖常有心房肥大，房室(shi)傳導阻(zu)滯，束支傳導阻(zu)滯。

4、X線檢查(cha)，CT和MRI檢查(cha)無(wu)心包鈣(gai)化或增(zeng)厚。

5、超(chao)聲心(xin)(xin)(xin)動(dong)圖示(shi)雙側心(xin)(xin)(xin)房擴大，心(xin)(xin)(xin)尖部心(xin)(xin)(xin)室腔閉塞，心(xin)(xin)(xin)室壁增(zeng)厚(hou)。

6、心(xin)內膜心(xin)肌活檢有助于本病的診斷及鑒別診斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利尿(niao)藥和(he)血管(guan)擴張藥可(ke)緩(huan)解(jie)癥(zheng)狀，但應注(zhu)意小劑量使用(yong)，避免(mian)降低心室(shi)充(chong)盈(ying)而影響心排出(chu)量。鈣通道(dao)阻滯(zhi)藥對(dui)改善心室(shi)順(shun)應性可(ke)能有(you)效。舒張功能損害(hai)明顯者(zhe)在發(fa)生快速心房顫(zhan)動時可(ke)應用(yong)洋地黃制(zhi)劑改善心室(shi)充(chong)盈(ying)。有(you)附(fu)壁血栓和(he)（或(huo)）已(yi)發(fa)生栓塞者(zhe)應加用(yong)抗凝及抗血小板制(zhi)劑。

2、手術治療

包括切除(chu)附壁血栓(shuan)和纖維化的心(xin)內(nei)膜、置換二尖瓣與三尖瓣。有效治療為心(xin)臟移植(zhi)，但需在(zai)惡(e)病(bing)質出現前進(jin)行。