小兒限制型心肌病是什么

小兒限制型心肌(ji)(ji)病屬于是(shi)原(yuan)發性心肌(ji)(ji)病，主要是(shi)由(you)遺傳(chuan)因素來決定的，目前已(yi)經證實(shi)主要是(shi)由(you)常染(ran)色(se)體(ti)顯性遺傳(chuan)，再一些情(qing)況是(shi)由(you)常染(ran)色(se)體(ti)隱性遺傳(chuan)導致的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及青少(shao)年，起(qi)病隱緩，表現為原(yuan)因不明(ming)的心(xin)力衰竭(jie)和心(xin)排血量(liang)減(jian)少(shao)的癥狀和體征。右心(xin)病變主要表現為靜脈(mo)壓升高、頸(jing)靜脈(mo)怒張、肝大(da)、腹水(shui)(shui)及下肢水(shui)(shui)腫，酷似(si)縮(suo)窄性心(xin)包(bao)炎，左心(xin)病變常有呼吸困(kun)難、咳(ke)嗽、咯血、胸(xiong)痛。體檢示心(xin)前區膨隆、心(xin)界擴大(da)、心(xin)尖(jian)搏(bo)動弱、心(xin)音低鈍(dun)、心(xin)率快，可有奔馬律，多數無(wu)雜音或有輕(qing)度收縮(suo)期雜音，血壓偏低，脈(mo)壓小，脈(mo)搏(bo)細弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心內(nei)膜心肌(ji)活(huo)檢常可(ke)確定診斷，組織學特征主要為心內(nei)膜及(ji)心內(nei)膜下心肌(ji)纖維化，可(ke)有心肌(ji)細胞變性(xing)。

2、胸部X線檢查

X線表現為心影(ying)輕度至中度增大(da)，以(yi)兩(liang)心房增大(da)為主。

3、心電圖檢查

心電(dian)(dian)圖以心房肥大常(chang)(chang)見，可有QRS波群低電(dian)(dian)壓，心律失常(chang)(chang)（房性心律失常(chang)(chang)，房室傳導阻(zu)滯或束支傳導阻(zu)滯），ST-T改(gai)變。

4、超聲心動圖

超(chao)聲心(xin)動圖可顯(xian)示(shi)左、右(you)(you)心(xin)房明顯(xian)擴大，左、右(you)(you)心(xin)室(shi)腔(qiang)大小正常(chang)(chang)或(huo)減少。左室(shi)收縮功(gong)能正常(chang)(chang)（射(she)血分(fen)數），多(duo)普勒超(chao)聲二尖瓣血流頻譜示(shi)E峰增高，DT減少，E/A比值增大。

5、心導管檢查

心室(shi)舒張(zhang)期末壓升高(gao)，壓力曲線早期下傾，隨(sui)后突然升高(gao)，并保持平臺狀，呈“平方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒(er)RCM診斷較困難，應根據病史，體(ti)征和輔助(zhu)檢(jian)查等綜合分析，必要時行(xing)心肌心內膜活檢(jian)以確診，本病臨床表現主要為(wei)緩慢發(fa)展的右心衰竭(jie)，其中肝大、腹水(shui)、下(xia)肢水(shui)腫(zhong)等體(ti)征較突出(chu)，限制型心肌病有下(xia)列特點：

1、無(wu)相(xiang)關感染病史。

2、常可觸及心(xin)尖搏動，有(you)奔馬律，房室(shi)瓣關閉不全(quan)雜(za)音(yin)。

3、心電圖常有心房(fang)肥大(da)，房(fang)室傳導(dao)阻(zu)(zu)滯(zhi)，束支傳導(dao)阻(zu)(zu)滯(zhi)。

4、X線檢查，CT和MRI檢查無心包鈣化(hua)或增厚。

5、超聲(sheng)心動(dong)圖示雙(shuang)側心房擴大，心尖部(bu)心室腔(qiang)閉塞(sai)，心室壁增厚(hou)。

6、心內(nei)膜心肌活檢有助于本(ben)病的診(zhen)斷及(ji)鑒(jian)別診(zhen)斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利尿藥和血管擴(kuo)張藥可(ke)緩解癥狀(zhuang)，但(dan)應注(zhu)意小劑量使用(yong)，避免降低(di)心(xin)室(shi)充(chong)盈而(er)影響心(xin)排出量。鈣通道阻滯藥對改善(shan)心(xin)室(shi)順應性可(ke)能有效。舒張功能損害(hai)明顯者在(zai)發(fa)生快速心(xin)房顫動時可(ke)應用(yong)洋(yang)地(di)黃制劑改善(shan)心(xin)室(shi)充(chong)盈。有附壁血栓和（或）已發(fa)生栓塞者應加用(yong)抗(kang)凝及抗(kang)血小板制劑。

2、手術治療

包括切(qie)除附(fu)壁血栓和纖維化(hua)的心內膜、置換二尖瓣(ban)與(yu)三(san)尖瓣(ban)。有效(xiao)治療為心臟移植，但需在(zai)惡病質出現前進行。