小兒限制型心肌病是什么

小兒限制(zhi)型心肌(ji)病屬于(yu)是原發(fa)性(xing)心肌(ji)病，主(zhu)要(yao)是由遺(yi)傳因素來決定的，目(mu)前已(yi)經(jing)證(zheng)實主(zhu)要(yao)是由常染(ran)色(se)體(ti)顯性(xing)遺(yi)傳，再(zai)一些情(qing)況是由常染(ran)色(se)體(ti)隱(yin)性(xing)遺(yi)傳導致的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及青少(shao)年，起病隱緩，表現(xian)為原因不明的心(xin)力衰竭(jie)和心(xin)排血(xue)量減(jian)少(shao)的癥狀和體(ti)征(zheng)。右心(xin)病變(bian)主要(yao)表現(xian)為靜脈(mo)壓(ya)升高、頸靜脈(mo)怒張(zhang)、肝(gan)大、腹水(shui)及下肢水(shui)腫(zhong)，酷(ku)似縮窄性心(xin)包炎(yan)，左(zuo)心(xin)病變(bian)常(chang)有呼(hu)吸困難、咳嗽、咯血(xue)、胸痛。體(ti)檢示心(xin)前區(qu)膨隆、心(xin)界擴大、心(xin)尖搏(bo)動(dong)弱、心(xin)音低鈍(dun)、心(xin)率(lv)快，可有奔馬律，多數無(wu)雜音或有輕度收縮期(qi)雜音，血(xue)壓(ya)偏(pian)低，脈(mo)壓(ya)小，脈(mo)搏(bo)細弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌(ji)活檢常可確定診斷，組織學特征(zheng)主(zhu)要為(wei)心(xin)(xin)內膜及心(xin)(xin)內膜下心(xin)(xin)肌(ji)纖維化，可有心(xin)(xin)肌(ji)細胞變(bian)性。

2、胸部X線檢查

X線(xian)表現(xian)為(wei)心(xin)影(ying)輕(qing)度(du)至中度(du)增大，以兩心(xin)房增大為(wei)主。

3、心電圖檢查

心(xin)電(dian)圖以心(xin)房(fang)肥(fei)大(da)常見，可有QRS波群(qun)低電(dian)壓，心(xin)律失(shi)常（房(fang)性心(xin)律失(shi)常，房(fang)室傳(chuan)導阻(zu)滯(zhi)(zhi)或束支傳(chuan)導阻(zu)滯(zhi)(zhi)），ST-T改變。

4、超聲心動圖

超(chao)聲(sheng)(sheng)心(xin)動(dong)圖可顯示左、右心(xin)房明顯擴大，左、右心(xin)室腔大小正(zheng)常(chang)或減(jian)少。左室收縮功能正(zheng)常(chang)（射血分數(shu)），多普勒(le)超(chao)聲(sheng)(sheng)二尖瓣血流頻譜示E峰增高，DT減(jian)少，E/A比值增大。

5、心導管檢查

心(xin)室舒張期末(mo)壓升高，壓力(li)曲(qu)線早期下傾(qing)，隨后突(tu)然升高，并保持(chi)平臺狀，呈“平方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診斷較困難，應根據病(bing)史，體征和輔(fu)助檢查(cha)等綜合(he)分析(xi)，必要時行(xing)心(xin)(xin)肌心(xin)(xin)內膜活(huo)檢以確診，本病(bing)臨(lin)床(chuang)表現主要為緩慢發展的右心(xin)(xin)衰竭，其(qi)中肝(gan)大(da)、腹(fu)水、下(xia)肢(zhi)水腫等體征較突出，限制型心(xin)(xin)肌病(bing)有下(xia)列特(te)點：

1、無相(xiang)關感(gan)染病史。

2、常可觸及心尖搏動，有奔馬律，房室瓣關閉不全雜音。

3、心電圖常有(you)心房(fang)肥大，房(fang)室傳導阻(zu)(zu)滯，束(shu)支(zhi)傳導阻(zu)(zu)滯。

4、X線檢(jian)(jian)查，CT和MRI檢(jian)(jian)查無(wu)心(xin)包鈣化或增厚。

5、超聲心動圖示雙側心房擴(kuo)大(da)，心尖(jian)部心室腔閉塞，心室壁增(zeng)厚。

6、心內(nei)膜心肌(ji)活(huo)檢(jian)有(you)助于本病的診(zhen)斷及(ji)鑒別診(zhen)斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利(li)尿(niao)藥(yao)(yao)和(he)血管擴張藥(yao)(yao)可緩(huan)解(jie)癥狀，但應(ying)注意小劑量使用(yong)，避免(mian)降低心(xin)室(shi)充盈(ying)而影響心(xin)排出量。鈣通道阻(zu)滯(zhi)藥(yao)(yao)對改善心(xin)室(shi)順應(ying)性可能有效(xiao)。舒張功(gong)能損(sun)害明顯者在發生(sheng)快速心(xin)房顫動時可應(ying)用(yong)洋(yang)地黃制(zhi)劑改善心(xin)室(shi)充盈(ying)。有附壁血栓(shuan)和(he)（或）已發生(sheng)栓(shuan)塞者應(ying)加(jia)用(yong)抗凝(ning)及抗血小板制(zhi)劑。

2、手術治療

包括(kuo)切除(chu)附壁血栓和纖(xian)維化的心內(nei)膜、置換二尖瓣(ban)與(yu)三尖瓣(ban)。有效治療為心臟(zang)移植，但需(xu)在(zai)惡病質(zhi)出現前進行。