小兒強直性肌營養不良綜合征的病因

小兒強直性肌營養不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病，包(bao)括先天性肌強(qiang)直、萎縮性強(qiang)直、先天性副肌強(qiang)直等疾病。

小(xiao)兒強直(zhi)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)營養(yang)不(bu)良綜合(he)征(zheng)多(duo)(duo)在青春期或30歲以(yi)后起病，男性(xing)多(duo)(duo)，起病隱襲，進(jin)展緩慢；病情嚴重程(cheng)度差異(yi)較(jiao)大(da)(da)，部分患(huan)者(zhe)可無自覺癥(zheng)狀，主要表現為肌(ji)(ji)(ji)無力、肌(ji)(ji)(ji)萎縮和肌(ji)(ji)(ji)強直(zhi)。小(xiao)兒強直(zhi)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)營養(yang)不(bu)良綜合(he)征(zheng)有大(da)(da)量核內(nei)移肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)維，伴較(jiao)多(duo)(duo)的肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)維肥大(da)(da)、增(zeng)殖和分裂；萎縮肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)維呈廣泛分布肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)維壞死和再生不(bu)明顯(xian)。

小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀

小兒強直性(xing)肌(ji)(ji)(ji)營養不良綜合征(zheng)的癥(zheng)狀(zhuang)還有肌(ji)(ji)(ji)無(wu)力和(he)肌(ji)(ji)(ji)萎縮(suo)(suo)，無(wu)力見(jian)于全身骨骼肌(ji)(ji)(ji)，常(chang)伴面(mian)(mian)(mian)肌(ji)(ji)(ji)無(wu)力和(he)上瞼下垂,可在肌(ji)(ji)(ji)強直數年后發(fa)生(sheng)。肌(ji)(ji)(ji)萎縮(suo)(suo)常(chang)最先(xian)累及前(qian)臂和(he)手(shou)部(bu)(bu)肌(ji)(ji)(ji)肉，逐漸累及頭面(mian)(mian)(mian)部(bu)(bu)肌(ji)(ji)(ji)肉、四(si)肢近(jin)端肌(ji)(ji)(ji)和(he)軀干肌(ji)(ji)(ji)，顳(nie)肌(ji)(ji)(ji)和(he)咬(yao)肌(ji)(ji)(ji)萎縮(suo)(suo)最明(ming)顯，導致下半面(mian)(mian)(mian)部(bu)(bu)變(bian)窄，下頜骨變(bian)薄錯位，與上瞼下垂、額(e)部(bu)(bu)脫發(fa)和(he)前(qian)額(e)皺起(qi)共同構成患(huan)者面(mian)(mian)(mian)容瘦(shou)長，顴骨隆(long)起(qi),呈“斧狀(zhuang)臉”；胸鎖乳(ru)突肌(ji)(ji)(ji)變(bian)薄無(wu)力，使頸部(bu)(bu)瘦(shou)長前(qian)屈形成“鵝頸”。

小兒強直性肌營養不良綜合征的護理

小(xiao)兒強(qiang)直(zhi)性肌(ji)營養不良綜(zong)(zong)合征(zheng)患兒一定要保(bao)持環(huan)境清潔(jie)安靜，注意防潮和(he)(he)防寒(han)，積極預防和(he)(he)治療呼吸道感染等并發癥(zheng)。小(xiao)兒強(qiang)直(zhi)性肌(ji)營養不良綜(zong)(zong)合征(zheng)患兒還應(ying)該多進(jin)(jin)行體育運動，并進(jin)(jin)行自(zi)我(wo)按摩來(lai)促(cu)進(jin)(jin)血液循環(huan)，防止肌(ji)肉萎縮，最(zui)好是進(jin)(jin)行較柔(rou)和(he)(he)的運動，避(bi)免運動過(guo)量而產(chan)生疲勞感。

小兒強直性肌營養不良綜合征的治療方案

小兒強直性肌營養不良綜合征常用的藥物治療為：苯妥(tuo)英鈉(na)、卡(ka)馬西平(ping)、普魯卡(ka)因酰胺、醋氮酰胺，此病預后良(liang)好，多數隨年(nian)齡增長而(er)癥狀減(jian)輕(qing)，對壽命無影響。中醫(yi)可以活血化瘀為原則治療，方用補陽還五湯為基礎(chu)方進(jin)行(xing)有效治療。