小兒強直性肌營養不良綜合征的病因

小兒強直性肌營養不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病，包(bao)括先天性肌(ji)(ji)強直、萎縮(suo)性強直、先天性副肌(ji)(ji)強直等疾(ji)病。

小兒強(qiang)(qiang)直(zhi)性肌(ji)(ji)(ji)營養(yang)不(bu)良(liang)綜合征(zheng)多在青春期或30歲(sui)以(yi)后起(qi)病(bing)，男性多，起(qi)病(bing)隱襲，進展緩慢；病(bing)情嚴重(zhong)程度差異較大，部分(fen)患者可無(wu)自覺癥狀，主(zhu)要(yao)表現為肌(ji)(ji)(ji)無(wu)力、肌(ji)(ji)(ji)萎(wei)(wei)縮和(he)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)。小兒強(qiang)(qiang)直(zhi)性肌(ji)(ji)(ji)營養(yang)不(bu)良(liang)綜合征(zheng)有大量核內移肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)(xian)(xian)維，伴(ban)較多的肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)(xian)(xian)維肥大、增殖和(he)分(fen)裂；萎(wei)(wei)縮肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)(xian)(xian)維呈(cheng)廣泛分(fen)布(bu)肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)(xian)(xian)維壞死和(he)再生不(bu)明顯(xian)。

小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀

小兒(er)強直性肌(ji)(ji)營養不良(liang)綜合征的癥狀(zhuang)還有肌(ji)(ji)無力和(he)肌(ji)(ji)萎縮(suo)(suo)，無力見于全身骨(gu)(gu)骼肌(ji)(ji)，常伴(ban)面(mian)(mian)肌(ji)(ji)無力和(he)上(shang)瞼下(xia)垂,可在肌(ji)(ji)強直數年后(hou)發(fa)生(sheng)。肌(ji)(ji)萎縮(suo)(suo)常最(zui)先累及前臂和(he)手部肌(ji)(ji)肉(rou)，逐漸(jian)累及頭(tou)面(mian)(mian)部肌(ji)(ji)肉(rou)、四肢近端肌(ji)(ji)和(he)軀干肌(ji)(ji)，顳肌(ji)(ji)和(he)咬肌(ji)(ji)萎縮(suo)(suo)最(zui)明顯，導致(zhi)下(xia)半(ban)面(mian)(mian)部變(bian)窄(zhai)，下(xia)頜骨(gu)(gu)變(bian)薄(bo)錯(cuo)位，與上(shang)瞼下(xia)垂、額部脫發(fa)和(he)前額皺起(qi)共同(tong)構(gou)成患者面(mian)(mian)容瘦長，顴骨(gu)(gu)隆(long)起(qi),呈(cheng)“斧(fu)狀(zhuang)臉”；胸鎖乳(ru)突肌(ji)(ji)變(bian)薄(bo)無力，使頸部瘦長前屈(qu)形成“鵝(e)頸”。

小兒強直性肌營養不良綜合征的護理

小兒強直性(xing)肌營養不良綜合(he)征患兒一定要保持環境清潔安靜，注意防潮(chao)和防寒，積極預(yu)防和治療呼吸道感(gan)染等并(bing)發癥。小兒強直性(xing)肌營養不良綜合(he)征患兒還應該多(duo)進(jin)行體育運(yun)(yun)動(dong)(dong)，并(bing)進(jin)行自我按摩來促進(jin)血液循(xun)環，防止肌肉萎縮，最好是進(jin)行較(jiao)柔和的(de)運(yun)(yun)動(dong)(dong)，避免運(yun)(yun)動(dong)(dong)過量而(er)產生疲勞感(gan)。

小兒強直性肌營養不良綜合征的治療方案

小兒強直性肌營養不良綜合征常用的藥物治(zhi)(zhi)療(liao)為(wei)(wei)：苯妥英鈉、卡馬西平(ping)、普魯(lu)卡因酰胺、醋氮酰胺，此(ci)病預后良(liang)好(hao)，多數隨(sui)年齡增長(chang)而(er)癥(zheng)狀減輕，對壽命無(wu)影響(xiang)。中醫(yi)可以活血化瘀為(wei)(wei)原則(ze)治(zhi)(zhi)療(liao)，方(fang)用補(bu)陽還(huan)五湯(tang)為(wei)(wei)基礎(chu)方(fang)進行(xing)有(you)效治(zhi)(zhi)療(liao)。