小兒強直性肌營養不良綜合征的病因

小兒強直性肌營養不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病，包括先天性肌強直(zhi)、萎縮性強直(zhi)、先天性副(fu)肌強直(zhi)等疾(ji)病。

小兒強直性(xing)肌(ji)營(ying)養不良綜合征(zheng)多(duo)(duo)在青春(chun)期或30歲以后(hou)起病(bing)，男性(xing)多(duo)(duo)，起病(bing)隱(yin)襲，進展緩慢；病(bing)情(qing)嚴(yan)重程度差異較大(da)，部分患者(zhe)可無自(zi)覺(jue)癥狀，主要表現為(wei)肌(ji)無力(li)、肌(ji)萎縮和肌(ji)強直。小兒強直性(xing)肌(ji)營(ying)養不良綜合征(zheng)有大(da)量核內移肌(ji)纖(xian)維(wei)，伴較多(duo)(duo)的肌(ji)纖(xian)維(wei)肥大(da)、增殖(zhi)和分裂；萎縮肌(ji)纖(xian)維(wei)呈廣泛分布肌(ji)纖(xian)維(wei)壞死和再生不明顯。

小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀

小(xiao)兒強(qiang)直性肌營養不良綜(zong)合征的(de)癥狀還有肌無力(li)和(he)肌萎(wei)縮(suo)(suo)，無力(li)見于(yu)全身骨(gu)骼肌，常(chang)伴面肌無力(li)和(he)上瞼下(xia)(xia)垂,可在(zai)肌強(qiang)直數年后(hou)發(fa)生(sheng)。肌萎(wei)縮(suo)(suo)常(chang)最先累及(ji)前臂(bei)和(he)手部(bu)(bu)肌肉，逐漸(jian)累及(ji)頭面部(bu)(bu)肌肉、四(si)肢(zhi)近端(duan)肌和(he)軀干肌，顳肌和(he)咬肌萎(wei)縮(suo)(suo)最明顯，導致下(xia)(xia)半面部(bu)(bu)變窄，下(xia)(xia)頜(he)骨(gu)變薄錯位，與上瞼下(xia)(xia)垂、額部(bu)(bu)脫(tuo)發(fa)和(he)前額皺起共同構成患者面容瘦長，顴骨(gu)隆(long)起,呈“斧狀臉”；胸鎖乳突肌變薄無力(li)，使頸(jing)部(bu)(bu)瘦長前屈形成“鵝(e)頸(jing)”。

小兒強直性肌營養不良綜合征的護理

小兒(er)(er)強直性肌營(ying)養不良綜(zong)合征患(huan)(huan)兒(er)(er)一定要保(bao)持環境清潔安靜，注意防(fang)潮和(he)防(fang)寒，積(ji)極預防(fang)和(he)治療呼吸道感染等并(bing)發癥。小兒(er)(er)強直性肌營(ying)養不良綜(zong)合征患(huan)(huan)兒(er)(er)還應該多進(jin)行(xing)體育運動(dong)，并(bing)進(jin)行(xing)自(zi)我按摩來促(cu)進(jin)血液循環，防(fang)止肌肉萎(wei)縮，最好(hao)是進(jin)行(xing)較柔和(he)的運動(dong)，避免運動(dong)過量而產生疲勞(lao)感。

小兒強直性肌營養不良綜合征的治療方案

小兒強直性肌營養不良綜合征常用的藥物治(zhi)療(liao)為：苯妥英鈉、卡馬西平、普魯卡因酰(xian)胺、醋氮酰(xian)胺，此病(bing)預(yu)后(hou)良好，多數隨年齡(ling)增長而(er)癥狀減(jian)輕(qing)，對壽命無影響。中(zhong)醫(yi)可以活血(xue)化瘀(yu)為原則治(zhi)療(liao)，方用補陽還五湯為基礎(chu)方進(jin)行有效(xiao)治(zhi)療(liao)。