小兒強直性肌營養不良綜合征的病因

小兒強直性肌營養不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病，包括(kuo)先天性肌(ji)強(qiang)直(zhi)、萎(wei)縮性強(qiang)直(zhi)、先天性副肌(ji)強(qiang)直(zhi)等疾病。

小(xiao)兒(er)強(qiang)直(zhi)性肌(ji)營養(yang)不(bu)良(liang)綜(zong)合征多(duo)在青春(chun)期或(huo)30歲以后起病(bing)，男性多(duo)，起病(bing)隱襲，進展緩慢；病(bing)情嚴(yan)重程度(du)差異較(jiao)大，部分患者可無(wu)自覺癥狀，主要表現為肌(ji)無(wu)力(li)、肌(ji)萎縮和肌(ji)強(qiang)直(zhi)。小(xiao)兒(er)強(qiang)直(zhi)性肌(ji)營養(yang)不(bu)良(liang)綜(zong)合征有大量(liang)核(he)內移肌(ji)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)，伴較(jiao)多(duo)的肌(ji)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)肥大、增殖和分裂(lie)；萎縮肌(ji)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)呈廣泛分布肌(ji)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)壞死和再生不(bu)明顯(xian)。

小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀

小兒強直(zhi)性肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)營養不良綜合征(zheng)的癥狀(zhuang)還有(you)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)力(li)和(he)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮(suo)，無(wu)力(li)見(jian)于全身骨骼肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)，常伴面肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)力(li)和(he)上(shang)瞼下(xia)垂(chui),可在肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)強直(zhi)數年后發(fa)生。肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮(suo)常最先(xian)累及前(qian)臂和(he)手部(bu)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)，逐漸累及頭面部(bu)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉(rou)、四肢近(jin)端肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)和(he)軀干肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)，顳肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)和(he)咬肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮(suo)最明顯(xian)，導致下(xia)半面部(bu)變窄，下(xia)頜骨變薄錯(cuo)位，與上(shang)瞼下(xia)垂(chui)、額部(bu)脫發(fa)和(he)前(qian)額皺(zhou)起共同構成患者面容瘦(shou)長，顴骨隆(long)起,呈(cheng)“斧(fu)狀(zhuang)臉”；胸鎖乳突(tu)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)變薄無(wu)力(li)，使(shi)頸部(bu)瘦(shou)長前(qian)屈形成“鵝(e)頸”。

小兒強直性肌營養不良綜合征的護理

小(xiao)兒(er)(er)(er)強直性(xing)肌(ji)營(ying)養不良(liang)(liang)綜合征(zheng)患兒(er)(er)(er)一定要保持環(huan)境清潔安靜，注意防(fang)潮和防(fang)寒(han)，積極預防(fang)和治(zhi)療(liao)呼吸(xi)道感(gan)染(ran)等并發癥。小(xiao)兒(er)(er)(er)強直性(xing)肌(ji)營(ying)養不良(liang)(liang)綜合征(zheng)患兒(er)(er)(er)還應該多進(jin)(jin)行體育運(yun)動(dong)(dong)(dong)，并進(jin)(jin)行自我按(an)摩來促進(jin)(jin)血液循環(huan)，防(fang)止肌(ji)肉萎縮，最好是進(jin)(jin)行較柔和的運(yun)動(dong)(dong)(dong)，避免運(yun)動(dong)(dong)(dong)過量而產生疲勞感(gan)。

小兒強直性肌營養不良綜合征的治療方案

小兒強直性肌營養不良綜合征常用的藥物治(zhi)(zhi)療為：苯妥(tuo)英(ying)鈉、卡馬西平、普魯卡因酰胺、醋氮酰胺，此病預后良好，多數隨年齡(ling)增長而癥狀減輕，對壽(shou)命無影響。中醫可以(yi)活(huo)血化瘀(yu)為原則治(zhi)(zhi)療，方用補陽還五(wu)湯為基礎(chu)方進行有(you)效治(zhi)(zhi)療。