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白(bai)血病(bing)是造(zao)血系(xi)統(tong)的惡(e)性(xing)增殖性(xing)疾(ji)病(bing)，是嚴重威脅小(xiao)兒生(sheng)命和健康的疾(ji)病(bing)之一。小(xiao)兒時期發生(sheng)的白(bai)血病(bing)多(duo)為急性(xing)白(bai)血病(bing)。

小(xiao)兒(er)急性白血病(bing)的(de)(de)特(te)點是起病(bing)急，發病(bing)初期多(duo)數(shu)(shu)患(huan)兒(er)都會出(chu)(chu)現(xian)不(bu)同程度的(de)(de)發熱(re)(re)(re)(re)，熱(re)(re)(re)(re)型多(duo)為不(bu)規(gui)則(ze)發熱(re)(re)(re)(re)。小(xiao)兒(er)白血病(bing)的(de)(de)發熱(re)(re)(re)(re)特(te)點是發熱(re)(re)(re)(re)程度比較(jiao)(jiao)高，發熱(re)(re)(re)(re)持續時間(jian)比較(jiao)(jiao)長，而且一般都找不(bu)到明顯的(de)(de)感(gan)染灶。在發熱(re)(re)(re)(re)的(de)(de)同時，患(huan)兒(er)可(ke)出(chu)(chu)現(xian)皮膚(fu)出(chu)(chu)血點，有(you)的(de)(de)患(huan)兒(er)可(ke)出(chu)(chu)現(xian)貧血，有(you)的(de)(de)患(huan)兒(er)可(ke)出(chu)(chu)現(xian)骨及關節疼痛。醫生在查(cha)體(ti)時會發現(xian)肝、脾腫大(da)和淋巴(ba)結腫大(da)。對(dui)原因(yin)不(bu)明的(de)(de)發熱(re)(re)(re)(re)伴有(you)這些臨床癥(zheng)狀和體(ti)征的(de)(de)患(huan)兒(er)，醫生一定要(yao)檢(jian)查(cha)患(huan)兒(er)的(de)(de)末梢(shao)血象，尤其要(yao)注意白細(xi)胞的(de)(de)數(shu)(shu)量和形狀變化，如(ru)果(guo)發現(xian)白細(xi)胞的(de)(de)數(shu)(shu)量和形態(tai)異(yi)常，要(yao)進行(xing)骨髓穿刺檢(jian)查(cha)。

兒童白(bai)血病(bing)具有兩個特點：一是惡性程度高，病(bing)情(qing)發展迅(xun)速，大多(duo)是急性；二是對化(hua)學藥物治(zhi)療(liao)(liao)很敏感，癌(ai)細胞容(rong)易(yi)殺滅，再加上我國(guo)采用(yong)骨髓移植治(zhi)療(liao)(liao)白(bai)血病(bing)取得很大進(jin)展，臨(lin)床治(zhi)愈(yu)是大有希望的。因此，幼(you)兒期的白(bai)血病(bing)如能及時發現，采用(yong)適當(dang)的治(zhi)療(liao)(liao)手段，往往都(dou)能取得滿意療(liao)(liao)效(xiao)。

病因

發病(bing)原因(yin)(yin)至今(jin)尚不明確，較多的(de)證據認(ren)為(wei)與(yu)某些病(bing)毒感染(ran)有關，或與(yu)過量接(jie)觸放(fang)射(she)(she)性物(wu)質和某些化學物(wu)質如苯等有關。但外因(yin)(yin)總是通過內因(yin)(yin)起作用的(de)，所以(yi)患(huan)兒自身的(de)免疫功能低下是發病(bing)的(de)主要(yao)條件，增(zeng)強(qiang)體質可以(yi)減少(shao)致癌因(yin)(yin)素(su)的(de)侵襲。一旦患(huan)病(bing)，早(zao)期(qi)發現(xian)和正規治(zhi)療(liao)可使部分病(bing)人得到完全(quan)治(zhi)愈(yu)。目前認(ren)為(wei)與(yu)以(yi)下因(yin)(yin)素(su)有關。①病(bing)毒因(yin)(yin)素(su)；②化學因(yin)(yin)素(su)；③放(fang)射(she)(she)因(yin)(yin)素(su)；④遺傳因(yin)(yin)素(su)。

臨床表現

早期(qi)表(biao)現(xian)(xian)多為倦怠、無(wu)力、食欲不振等。也有最(zui)初表(biao)現(xian)(xian)為上呼吸(xi)道感染(ran)的(de)癥狀，或出(chu)現(xian)(xian)皮(pi)疹。骨、關節疼痛也是較常見的(de)癥狀。典(dian)型病(bing)例診斷并不困(kun)難(nan)。注意及(ji)時(shi)就(jiu)診、化驗血(xue)象，檢(jian)查身體時(shi)注意淺表(biao)淋巴結、肝脾的(de)情況有助于提高早期(qi)診斷率(lv)。此外(wai)還應(ying)注意有無(wu)皮(pi)膚(fu)結節、皮(pi)膚(fu)黏(nian)膜(mo)出(chu)血(xue)表(biao)現(xian)(xian)（鼻衄、齒齦(yin)出(chu)血(xue)、皮(pi)膚(fu)瘀斑出(chu)血(xue)點等）、牙(ya)齦(yin)腫脹增(zeng)生(sheng)等情況。

小兒白血病臨床上分為急性和慢性兩(liang)類：

急性白血(xue)病起(qi)病急、病程短、發展快，以發熱及關節、胸(xiong)骨疼痛為主要表現。

慢性白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)(bing)起病(bing)(bing)(bing)緩、病(bing)(bing)(bing)程長，以(yi)(yi)皮(pi)膚(fu)蒼白(bai)(bai)、發(fa)熱、乏力、愛出汗、沒(mei)精神、體重(zhong)減(jian)輕為主要(yao)表現。臨床可分(fen)(fen)為急性和(he)慢性白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)(bing)以(yi)(yi)外，根據白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)(bing)細胞來源可分(fen)(fen)為：淋(lin)巴細胞白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)(bing)及髓細胞白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)(bing)。這兩(liang)大類可進一(yi)步分(fen)(fen)為多種亞(ya)型(xing)，各亞(ya)型(xing)在預后判(pan)斷中有(you)一(yi)定(ding)意義，在治療(liao)方案上(shang)也(ye)有(you)差別。

1.發熱

是(shi)最常(chang)見的(de)首發(fa)癥(zheng)狀。由于正(zheng)常(chang)白(bai)細胞(bao)尤其是(shi)成(cheng)熟的(de)粒(li)細胞(bao)缺乏，機(ji)(ji)體的(de)正(zheng)常(chang)防御機(ji)(ji)能出現障礙，所以引起感染(ran)可致發(fa)熱。

2.出血

半數(shu)以上的患(huan)(huan)兒(er)伴有不同(tong)程(cheng)度(du)的出血(xue)，主(zhu)要表(biao)現為鼻黏膜、口腔、齒齦及皮膚出血(xue)，嚴重者內(nei)臟、顱內(nei)出血(xue)，這往往可造成患(huan)(huan)兒(er)死亡。

3.貧血

為最常見的早期(qi)癥狀，可呈(cheng)進行性(xing)加重，患(huan)兒面(mian)色(se)、皮膚(fu)黏(nian)膜(mo)蒼白，軟弱無力，食欲低下。

4.肝(gan)、脾、淋巴結腫(zhong)大

急性淋巴細胞性白(bai)血(xue)病(bing)，肝、脾、淋巴結腫大(da)較為顯著，慢性粒細胞性白(bai)血(xue)病(bing)則脾腫大(da)更為明顯。

5.白(bai)血(xue)病(bing)細胞(bao)浸潤(run)中樞(shu)神經系統(tong)

可發生腦(nao)膜(mo)白(bai)血病，患(huan)兒(er)出現頭(tou)痛(tong)、惡心、嘔吐，甚至驚厥、昏迷。

此外，男(nan)孩可(ke)能出現(xian)睪丸(wan)浸(jin)潤，表現(xian)為睪丸(wan)無痛(tong)性(xing)腫大。

檢查

主(zhu)要包(bao)括內容血(xue)象、骨(gu)髓象、免(mian)(mian)疫組化染色、骨(gu)髓細胞免(mian)(mian)疫學分(fen)型、白(bai)血(xue)病融合基(ji)因(yin)檢(jian)測、IgH和TCR基(ji)因(yin)重排檢(jian)測、染色體(ti)核型分(fen)析等。

影像學檢(jian)查。血(xue)(xue)化驗檢(jian)查數據的(de)異常改變，大(da)多(duo)數患兒有白(bai)細(xi)胞(bao)(bao)增(zeng)多(duo)，幾萬至(zhi)(zhi)幾十(shi)萬，骨髓白(bai)細(xi)胞(bao)(bao)呈顯著增(zeng)生。少數病人(ren)白(bai)細(xi)胞(bao)(bao)計數可以降低。未(wei)成熟(shu)細(xi)胞(bao)(bao)在分類中的(de)比例因(yin)就診早(zao)晚和分型(xing)而不(bu)同，甚至(zhi)(zhi)在血(xue)(xue)象中未(wei)能檢(jian)查出(chu)未(wei)成熟(shu)細(xi)胞(bao)(bao)。

治療

1.治療原則

早發現，早診斷，早治療(liao)(liao)，有間歇、交(jiao)替用藥(yao)，堅持長期治療(liao)(liao)，預(yu)防(fang)復(fu)發。采用以(yi)化療(liao)(liao)為主的綜合治療(liao)(liao)，可配(pei)合支持療(liao)(liao)法(fa)、免疫療(liao)(liao)法(fa)或做骨髓移植。

2.化療

兒童白血病的治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)以(yi)化療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)為(wei)主，只有少數高危(wei)患者需要放(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)或造血干(gan)細胞移植(zhi)。化療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)的原則是多藥(yao)聯(lian)合和(he)多療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)，化療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)強(qiang)度及方案根據(ju)臨(lin)(lin)床(chuang)危(wei)險度分(fen)組而(er)定。雖(sui)然各組治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)方法有所不同(tong)，但治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)原則不變。誘導緩(huan)解(jie)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)后給予強(qiang)化治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)（或稱鞏固治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)）和(he)維持治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)，以(yi)此(ci)消除殘留(liu)的白血病細胞。中(zhong)樞神經系統(tong)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)開始于臨(lin)(lin)床(chuang)早期，其治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)時間長度應(ying)根據(ju)患者的復發風(feng)險、全身治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)的強(qiang)度和(he)是否使用了顱腦放(fang)射而(er)定。

（1）目的殺滅白血(xue)病(bing)(bing)細胞(bao)，解(jie)除白血(xue)病(bing)(bing)細胞(bao)浸潤(run)引起的癥狀，緩解(jie)病(bing)(bing)情以至痊(quan)愈(yu)。

（2）程序①誘導治(zhi)療(liao)使(shi)白(bai)(bai)血病達完(wan)(wan)全(quan)緩(huan)解。急性淋巴細(xi)胞白(bai)(bai)血病常(chang)用(yong)長春新堿、強(qiang)的(de)松(song)、環磷酰胺(an)等聯合用(yong)藥(yao)(yao)；急性粒細(xi)胞白(bai)(bai)血病常(chang)用(yong)阿糖胞苷、柔(rou)紅(hong)霉素、足(zu)葉乙(yi)甙(dai)等聯合用(yong)藥(yao)(yao)。②鞏(gong)固治(zhi)療(liao)在白(bai)(bai)血病達完(wan)(wan)全(quan)緩(huan)解后(hou)進(jin)行，以最大限度(du)殺滅(mie)白(bai)(bai)血病細(xi)胞。一般情況下持續完(wan)(wan)全(quan)緩(huan)解3年者可停藥(yao)(yao)觀察。