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白(bai)血(xue)病(bing)是(shi)造血(xue)系統的惡(e)性增殖性疾病(bing)，是(shi)嚴(yan)重威脅小兒(er)生命(ming)和健康的疾病(bing)之一(yi)。小兒(er)時期發生的白(bai)血(xue)病(bing)多為急性白(bai)血(xue)病(bing)。

小兒(er)(er)急性白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)的(de)(de)(de)特(te)點是(shi)起病(bing)(bing)急，發(fa)(fa)病(bing)(bing)初期多數患(huan)兒(er)(er)都會(hui)出(chu)現(xian)不同(tong)(tong)程(cheng)度的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)，熱(re)型多為(wei)不規則發(fa)(fa)熱(re)。小兒(er)(er)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)特(te)點是(shi)發(fa)(fa)熱(re)程(cheng)度比較高，發(fa)(fa)熱(re)持續時(shi)間比較長，而且(qie)一(yi)般都找不到(dao)明顯的(de)(de)(de)感染灶。在發(fa)(fa)熱(re)的(de)(de)(de)同(tong)(tong)時(shi)，患(huan)兒(er)(er)可(ke)(ke)出(chu)現(xian)皮膚(fu)出(chu)血(xue)點，有(you)的(de)(de)(de)患(huan)兒(er)(er)可(ke)(ke)出(chu)現(xian)貧血(xue)，有(you)的(de)(de)(de)患(huan)兒(er)(er)可(ke)(ke)出(chu)現(xian)骨及(ji)關節疼痛。醫生(sheng)在查(cha)體時(shi)會(hui)發(fa)(fa)現(xian)肝、脾(pi)腫(zhong)大和(he)淋巴結腫(zhong)大。對(dui)原因不明的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)伴有(you)這(zhe)些(xie)臨床癥狀和(he)體征的(de)(de)(de)患(huan)兒(er)(er)，醫生(sheng)一(yi)定要檢(jian)(jian)查(cha)患(huan)兒(er)(er)的(de)(de)(de)末梢血(xue)象，尤其(qi)要注意白(bai)(bai)細胞的(de)(de)(de)數量和(he)形狀變化，如果發(fa)(fa)現(xian)白(bai)(bai)細胞的(de)(de)(de)數量和(he)形態異常，要進行(xing)骨髓穿刺檢(jian)(jian)查(cha)。

兒童白血(xue)病具(ju)有兩個特點：一是惡(e)性(xing)程度高，病情發展迅速，大多是急性(xing)；二是對化學藥(yao)物治(zhi)療(liao)很敏感(gan)，癌細(xi)胞(bao)容易殺(sha)滅，再加上我國采(cai)用骨髓(sui)移植(zhi)治(zhi)療(liao)白血(xue)病取(qu)得很大進(jin)展，臨床治(zhi)愈是大有希望的(de)。因(yin)此，幼(you)兒期的(de)白血(xue)病如能及時發現(xian)，采(cai)用適當的(de)治(zhi)療(liao)手段，往往都能取(qu)得滿意(yi)療(liao)效。

病因

發(fa)病原因(yin)至今(jin)尚不明確，較(jiao)多的證據認為與某(mou)些病毒(du)感染有關(guan)(guan)，或與過量接觸(chu)放射(she)性物質(zhi)(zhi)和某(mou)些化學(xue)(xue)物質(zhi)(zhi)如苯等有關(guan)(guan)。但外因(yin)總是(shi)(shi)通(tong)過內因(yin)起作用的，所以患(huan)兒自身的免(mian)疫功能低下(xia)是(shi)(shi)發(fa)病的主要(yao)條件，增強體質(zhi)(zhi)可(ke)以減少致(zhi)癌因(yin)素(su)的侵襲。一(yi)旦患(huan)病，早(zao)期發(fa)現和正規治(zhi)療(liao)可(ke)使部(bu)分病人得到(dao)完全治(zhi)愈(yu)。目(mu)前認為與以下(xia)因(yin)素(su)有關(guan)(guan)。①病毒(du)因(yin)素(su)；②化學(xue)(xue)因(yin)素(su)；③放射(she)因(yin)素(su)；④遺傳(chuan)因(yin)素(su)。

臨床表現

早(zao)期(qi)表現(xian)多為倦怠、無(wu)(wu)力、食(shi)欲不振(zhen)等。也有(you)(you)最(zui)初表現(xian)為上呼(hu)吸(xi)道(dao)感染的癥狀，或出現(xian)皮(pi)疹。骨、關(guan)節疼痛也是較(jiao)常見的癥狀。典型病例診斷(duan)并(bing)不困難。注(zhu)意及時就(jiu)診、化驗血象(xiang)，檢查身體時注(zhu)意淺表淋(lin)巴結(jie)、肝脾的情況有(you)(you)助于提高早(zao)期(qi)診斷(duan)率。此外還(huan)應注(zhu)意有(you)(you)無(wu)(wu)皮(pi)膚結(jie)節、皮(pi)膚黏(nian)膜出血表現(xian)（鼻衄(nv)、齒齦(yin)出血、皮(pi)膚瘀斑出血點等）、牙(ya)齦(yin)腫脹增生(sheng)等情況。

小兒白血病臨床上分(fen)為急性(xing)和慢(man)性(xing)兩(liang)類：

急性白血(xue)病(bing)起病(bing)急、病(bing)程短(duan)、發展(zhan)快，以發熱及關(guan)節、胸骨疼痛為主要(yao)表現。

慢性(xing)白(bai)血(xue)病起病緩、病程長，以皮膚蒼白(bai)、發熱(re)、乏(fa)力、愛出汗、沒精(jing)神、體(ti)重減輕為(wei)主要(yao)表(biao)現。臨床可(ke)分為(wei)急性(xing)和慢性(xing)白(bai)血(xue)病以外，根據白(bai)血(xue)病細(xi)胞(bao)來源可(ke)分為(wei)：淋巴細(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病及髓(sui)細(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病。這兩(liang)大(da)類可(ke)進一(yi)步分為(wei)多(duo)種(zhong)亞(ya)(ya)型，各亞(ya)(ya)型在(zai)預后判(pan)斷中(zhong)有(you)一(yi)定意(yi)義，在(zai)治療方案上(shang)也有(you)差別。

1.發熱

是(shi)(shi)最常見(jian)的(de)首(shou)發癥狀。由于(yu)正(zheng)常白細胞(bao)尤其是(shi)(shi)成(cheng)熟的(de)粒細胞(bao)缺乏(fa)，機(ji)體的(de)正(zheng)常防御機(ji)能出現障礙，所以引起(qi)感染可致(zhi)發熱。

2.出血

半(ban)數以上的(de)患兒(er)伴有不同(tong)程(cheng)度的(de)出(chu)血(xue)，主要(yao)表(biao)現為(wei)鼻(bi)黏膜(mo)、口腔、齒齦及(ji)皮(pi)膚出(chu)血(xue)，嚴(yan)重者內臟、顱內出(chu)血(xue)，這往往可造(zao)成患兒(er)死亡。

3.貧血

為最(zui)常見(jian)的早期癥狀，可呈進(jin)行性(xing)加(jia)重，患兒面色、皮膚黏膜蒼白，軟弱無力，食欲低下。

4.肝(gan)、脾、淋巴結腫(zhong)大

急性(xing)淋(lin)巴(ba)細胞性(xing)白血病，肝(gan)、脾、淋(lin)巴(ba)結腫大(da)較為顯著，慢性(xing)粒細胞性(xing)白血病則脾腫大(da)更為明顯。

5.白(bai)血病細胞(bao)浸(jin)潤中樞神經系統

可發(fa)生腦膜(mo)白血(xue)病，患(huan)兒出現(xian)頭痛、惡心(xin)、嘔吐，甚至驚厥、昏迷。

此外，男孩可能出現(xian)睪丸浸潤，表現(xian)為睪丸無痛(tong)性腫大。

檢查

主要包(bao)括內(nei)容血(xue)象(xiang)、骨(gu)髓象(xiang)、免疫組化(hua)染色、骨(gu)髓細胞免疫學分(fen)(fen)型(xing)(xing)、白血(xue)病(bing)融合基因(yin)檢測、IgH和TCR基因(yin)重排檢測、染色體核(he)型(xing)(xing)分(fen)(fen)析等。

影像學檢查。血(xue)化驗檢查數據(ju)的異常改變，大多數患兒有白細(xi)(xi)(xi)胞增多，幾萬(wan)(wan)至(zhi)(zhi)幾十萬(wan)(wan)，骨(gu)髓白細(xi)(xi)(xi)胞呈(cheng)顯(xian)著增生。少數病人白細(xi)(xi)(xi)胞計(ji)數可(ke)以降低。未成熟(shu)細(xi)(xi)(xi)胞在分(fen)類中的比例因就診(zhen)早晚和(he)分(fen)型而不同，甚至(zhi)(zhi)在血(xue)象中未能檢查出(chu)未成熟(shu)細(xi)(xi)(xi)胞。

治療

1.治療原則

早(zao)(zao)發現(xian)，早(zao)(zao)診斷(duan)，早(zao)(zao)治療，有間歇、交替用藥(yao)，堅持長期(qi)治療，預防復發。采(cai)用以化療為主的綜合治療，可(ke)配合支持療法、免(mian)疫療法或做骨髓移植。

2.化療

兒童白血(xue)病的(de)(de)治療(liao)以(yi)化(hua)療(liao)為主，只有(you)少數高危患者需(xu)要放(fang)療(liao)或造(zao)血(xue)干細胞(bao)移植。化(hua)療(liao)的(de)(de)原(yuan)則是多藥聯合和多療(liao)程治療(liao)，化(hua)療(liao)強(qiang)(qiang)度(du)(du)及方案根(gen)據臨床危險度(du)(du)分(fen)組而定。雖(sui)然各組治療(liao)方法有(you)所不(bu)同，但治療(liao)原(yuan)則不(bu)變(bian)。誘導緩解治療(liao)后給予強(qiang)(qiang)化(hua)治療(liao)（或稱(cheng)鞏固治療(liao)）和維持治療(liao)，以(yi)此消除殘留的(de)(de)白血(xue)病細胞(bao)。中樞神經(jing)系統治療(liao)開始于臨床早期，其(qi)治療(liao)時間(jian)長度(du)(du)應根(gen)據患者的(de)(de)復發風險、全身治療(liao)的(de)(de)強(qiang)(qiang)度(du)(du)和是否使用了顱(lu)腦放(fang)射而定。

（1）目的殺滅(mie)白血病細胞(bao)(bao)，解除(chu)白血病細胞(bao)(bao)浸潤引起的癥狀，緩解病情以(yi)至痊愈。

（2）程序①誘導治(zhi)(zhi)療(liao)使白(bai)血(xue)病(bing)達完全緩解(jie)。急性(xing)(xing)淋巴細(xi)(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病(bing)常用長春新堿(jian)、強的松、環磷(lin)酰(xian)胺等聯(lian)合(he)用藥；急性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病(bing)常用阿糖胞(bao)苷、柔(rou)紅霉素(su)、足(zu)葉乙甙等聯(lian)合(he)用藥。②鞏固(gu)治(zhi)(zhi)療(liao)在白(bai)血(xue)病(bing)達完全緩解(jie)后(hou)進行，以最大限度殺滅白(bai)血(xue)病(bing)細(xi)(xi)胞(bao)。一般情況下(xia)持(chi)續完全緩解(jie)3年者可停藥觀察(cha)。