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白(bai)血(xue)病(bing)是造血(xue)系統的惡(e)性增殖性疾病(bing)，是嚴重威(wei)脅小兒生(sheng)命(ming)和健康(kang)的疾病(bing)之一。小兒時(shi)期(qi)發(fa)生(sheng)的白(bai)血(xue)病(bing)多為急性白(bai)血(xue)病(bing)。

小兒(er)急性白(bai)血(xue)(xue)(xue)病的(de)(de)(de)(de)特點(dian)是起病急，發(fa)(fa)(fa)病初期(qi)多數(shu)患(huan)兒(er)都會(hui)出現(xian)(xian)(xian)不(bu)同程度的(de)(de)(de)(de)發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)，熱(re)(re)型多為不(bu)規則(ze)發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)。小兒(er)白(bai)血(xue)(xue)(xue)病的(de)(de)(de)(de)發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)特點(dian)是發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)程度比較高(gao)，發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)持續時(shi)間(jian)比較長，而且(qie)一般都找不(bu)到明(ming)顯的(de)(de)(de)(de)感(gan)染灶。在發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)的(de)(de)(de)(de)同時(shi)，患(huan)兒(er)可(ke)(ke)出現(xian)(xian)(xian)皮膚出血(xue)(xue)(xue)點(dian)，有的(de)(de)(de)(de)患(huan)兒(er)可(ke)(ke)出現(xian)(xian)(xian)貧血(xue)(xue)(xue)，有的(de)(de)(de)(de)患(huan)兒(er)可(ke)(ke)出現(xian)(xian)(xian)骨(gu)(gu)及(ji)關節疼痛。醫(yi)生在查(cha)體時(shi)會(hui)發(fa)(fa)(fa)現(xian)(xian)(xian)肝、脾腫大(da)和淋(lin)巴結腫大(da)。對(dui)原因不(bu)明(ming)的(de)(de)(de)(de)發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)伴(ban)有這(zhe)些臨床癥狀和體征的(de)(de)(de)(de)患(huan)兒(er)，醫(yi)生一定要檢查(cha)患(huan)兒(er)的(de)(de)(de)(de)末梢血(xue)(xue)(xue)象，尤其要注意白(bai)細(xi)胞(bao)的(de)(de)(de)(de)數(shu)量(liang)和形狀變化(hua)，如果(guo)發(fa)(fa)(fa)現(xian)(xian)(xian)白(bai)細(xi)胞(bao)的(de)(de)(de)(de)數(shu)量(liang)和形態異常，要進行(xing)骨(gu)(gu)髓(sui)穿刺(ci)檢查(cha)。

兒童白(bai)血病具有(you)(you)兩個(ge)特點(dian)：一是惡性程度高，病情發展(zhan)迅(xun)速(su)，大(da)多是急性；二是對(dui)化學(xue)藥物(wu)治(zhi)療很敏感，癌細(xi)胞容易殺滅，再(zai)加上(shang)我國采(cai)用(yong)(yong)骨髓移(yi)植治(zhi)療白(bai)血病取(qu)得(de)很大(da)進展(zhan)，臨床治(zhi)愈是大(da)有(you)(you)希望的(de)。因(yin)此，幼兒期的(de)白(bai)血病如能及時發現，采(cai)用(yong)(yong)適當(dang)的(de)治(zhi)療手段，往往都能取(qu)得(de)滿意療效。

病因

發(fa)病(bing)(bing)(bing)原因(yin)至(zhi)今尚不(bu)明確，較(jiao)多的(de)證據認為與某些(xie)病(bing)(bing)(bing)毒感染有(you)關(guan)(guan)，或與過(guo)量接觸放(fang)射(she)性(xing)物(wu)質和某些(xie)化(hua)學物(wu)質如苯(ben)等有(you)關(guan)(guan)。但外因(yin)總是通過(guo)內因(yin)起(qi)作用的(de)，所(suo)以患(huan)兒(er)自(zi)身的(de)免疫(yi)功(gong)能(neng)低下(xia)是發(fa)病(bing)(bing)(bing)的(de)主要(yao)條件，增強(qiang)體質可以減少致癌因(yin)素(su)的(de)侵襲(xi)。一(yi)旦(dan)患(huan)病(bing)(bing)(bing)，早(zao)期發(fa)現和正規治療可使部分病(bing)(bing)(bing)人得到完全治愈(yu)。目前(qian)認為與以下(xia)因(yin)素(su)有(you)關(guan)(guan)。①病(bing)(bing)(bing)毒因(yin)素(su)；②化(hua)學因(yin)素(su)；③放(fang)射(she)因(yin)素(su)；④遺(yi)傳(chuan)因(yin)素(su)。

臨床表現

早期表(biao)(biao)現(xian)多為倦怠(dai)、無(wu)(wu)力、食欲不振等。也有最初(chu)表(biao)(biao)現(xian)為上呼(hu)吸道感(gan)染的癥狀，或出現(xian)皮(pi)疹。骨(gu)、關節疼痛(tong)也是較(jiao)常見(jian)的癥狀。典型病例(li)診斷并不困(kun)難。注(zhu)意(yi)及時(shi)就(jiu)診、化驗(yan)血象，檢查身(shen)體時(shi)注(zhu)意(yi)淺(qian)表(biao)(biao)淋巴結、肝脾的情況有助于(yu)提(ti)高早期診斷率。此(ci)外還應(ying)注(zhu)意(yi)有無(wu)(wu)皮(pi)膚結節、皮(pi)膚黏膜出血表(biao)(biao)現(xian)（鼻衄(nv)、齒齦出血、皮(pi)膚瘀斑出血點等）、牙(ya)齦腫脹增(zeng)生等情況。

小兒白血病(bing)臨床上分為急性(xing)和(he)慢性(xing)兩類：

急(ji)性白(bai)血病(bing)(bing)起病(bing)(bing)急(ji)、病(bing)(bing)程(cheng)短(duan)、發(fa)展(zhan)快，以(yi)發(fa)熱及(ji)關(guan)節、胸骨疼痛為主要表現。

慢性白(bai)血(xue)病(bing)起病(bing)緩、病(bing)程長，以皮(pi)膚蒼(cang)白(bai)、發熱、乏(fa)力、愛(ai)出汗、沒精神、體重減輕為(wei)主要表(biao)現。臨床可(ke)分(fen)為(wei)急性和慢性白(bai)血(xue)病(bing)以外，根據白(bai)血(xue)病(bing)細(xi)胞來源可(ke)分(fen)為(wei)：淋巴細(xi)胞白(bai)血(xue)病(bing)及髓細(xi)胞白(bai)血(xue)病(bing)。這兩大類可(ke)進一(yi)步分(fen)為(wei)多種亞(ya)(ya)型，各亞(ya)(ya)型在預后(hou)判(pan)斷中有(you)一(yi)定意(yi)義，在治療方(fang)案上也有(you)差別。

1.發熱

是最常(chang)(chang)見(jian)的(de)首發癥(zheng)狀。由于(yu)正常(chang)(chang)白細胞(bao)尤其是成熟的(de)粒細胞(bao)缺乏，機體的(de)正常(chang)(chang)防御機能出現障礙，所以引起感染可致發熱(re)。

2.出血

半數以上的患兒伴有不同程度的出血，主(zhu)要表(biao)現(xian)為鼻黏(nian)膜、口腔(qiang)、齒齦及皮(pi)膚(fu)出血，嚴重者內臟、顱內出血，這往(wang)往(wang)可造成患兒死亡。

3.貧血

為最(zui)常(chang)見的(de)早期癥狀，可呈進行性(xing)加重，患(huan)兒面色、皮(pi)膚(fu)黏膜蒼白，軟弱無(wu)力，食欲(yu)低下(xia)。

4.肝、脾、淋巴結腫大(da)

急性淋巴細(xi)胞性白(bai)血(xue)病，肝、脾(pi)、淋巴結腫大較為顯著，慢性粒細(xi)胞性白(bai)血(xue)病則脾(pi)腫大更為明顯。

5.白血病(bing)細胞浸潤(run)中樞神經(jing)系(xi)統

可發(fa)生(sheng)腦膜白血病，患兒(er)出(chu)現頭痛(tong)、惡心、嘔(ou)吐，甚至驚(jing)厥、昏迷。

此外，男孩可能出現睪(gao)(gao)丸浸(jin)潤，表現為(wei)睪(gao)(gao)丸無痛性腫(zhong)大。

檢查

主要(yao)包括(kuo)內容血象、骨髓(sui)象、免疫(yi)組化染色(se)、骨髓(sui)細胞免疫(yi)學分型、白血病融合基因檢(jian)測、IgH和TCR基因重(zhong)排檢(jian)測、染色(se)體核(he)型分析等。

影像(xiang)學(xue)檢查。血(xue)化驗檢查數(shu)(shu)據的異(yi)常改(gai)變，大多(duo)數(shu)(shu)患(huan)兒有白細(xi)(xi)(xi)胞增多(duo)，幾萬至(zhi)幾十萬，骨髓白細(xi)(xi)(xi)胞呈顯著增生。少(shao)數(shu)(shu)病人白細(xi)(xi)(xi)胞計數(shu)(shu)可以降低。未成熟(shu)細(xi)(xi)(xi)胞在(zai)分類(lei)中的比例因就診早晚和(he)分型而(er)不(bu)同，甚至(zhi)在(zai)血(xue)象(xiang)中未能檢查出未成熟(shu)細(xi)(xi)(xi)胞。

治療

1.治療原則

早(zao)發現，早(zao)診斷，早(zao)治療，有間歇、交替用藥(yao)，堅持長期治療，預防(fang)復發。采用以化療為(wei)主的綜合治療，可(ke)配合支持療法、免疫療法或做骨髓移植。

2.化療

兒(er)童白血病(bing)的(de)治療(liao)(liao)(liao)以化(hua)療(liao)(liao)(liao)為(wei)主(zhu)，只(zhi)有(you)少數(shu)高危患者(zhe)需(xu)要(yao)放療(liao)(liao)(liao)或造血干細胞移植。化(hua)療(liao)(liao)(liao)的(de)原則是多藥聯合和多療(liao)(liao)(liao)程治療(liao)(liao)(liao)，化(hua)療(liao)(liao)(liao)強度(du)(du)及方(fang)案(an)根據臨(lin)床(chuang)危險度(du)(du)分組(zu)而(er)定。雖然各組(zu)治療(liao)(liao)(liao)方(fang)法有(you)所不同，但(dan)治療(liao)(liao)(liao)原則不變。誘導(dao)緩解(jie)治療(liao)(liao)(liao)后給予強化(hua)治療(liao)(liao)(liao)（或稱鞏(gong)固治療(liao)(liao)(liao)）和維持(chi)治療(liao)(liao)(liao)，以此消(xiao)除殘留的(de)白血病(bing)細胞。中樞神經(jing)系統治療(liao)(liao)(liao)開始(shi)于臨(lin)床(chuang)早期，其(qi)治療(liao)(liao)(liao)時(shi)間(jian)長度(du)(du)應根據患者(zhe)的(de)復發(fa)風險、全身治療(liao)(liao)(liao)的(de)強度(du)(du)和是否使用了顱(lu)腦放射而(er)定。

（1）目(mu)的(de)殺滅(mie)白血病細(xi)胞，解除(chu)白血病細(xi)胞浸(jin)潤引起的(de)癥狀，緩解病情以至痊愈。

（2）程(cheng)序①誘導(dao)治療使(shi)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)達完全(quan)(quan)緩(huan)解。急性淋巴細胞(bao)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)常(chang)用(yong)(yong)長春新(xin)堿、強的松、環(huan)磷(lin)酰胺等聯(lian)合用(yong)(yong)藥；急性粒細胞(bao)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)常(chang)用(yong)(yong)阿糖胞(bao)苷、柔紅霉素(su)、足葉乙甙等聯(lian)合用(yong)(yong)藥。②鞏固治療在白(bai)(bai)血(xue)病(bing)達完全(quan)(quan)緩(huan)解后進(jin)行，以最大限度殺滅(mie)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)細胞(bao)。一般情況下(xia)持續完全(quan)(quan)緩(huan)解3年者(zhe)可(ke)停藥觀(guan)察。