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白血病是造血系統的惡性增殖性疾病，是嚴重威脅(xie)小(xiao)兒(er)生命(ming)和健康(kang)的疾病之一。小(xiao)兒(er)時期發生的白血病多為(wei)急性白血病。

小兒急性白(bai)血(xue)病的(de)(de)(de)特點是(shi)起病急，發(fa)(fa)病初(chu)期多數患(huan)兒都會出(chu)現(xian)不(bu)同(tong)程度的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱，熱型多為不(bu)規(gui)則發(fa)(fa)熱。小兒白(bai)血(xue)病的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱特點是(shi)發(fa)(fa)熱程度比較高，發(fa)(fa)熱持續時間比較長，而且一(yi)般都找不(bu)到明顯的(de)(de)(de)感染(ran)灶(zao)。在發(fa)(fa)熱的(de)(de)(de)同(tong)時，患(huan)兒可出(chu)現(xian)皮膚出(chu)血(xue)點，有(you)的(de)(de)(de)患(huan)兒可出(chu)現(xian)貧血(xue)，有(you)的(de)(de)(de)患(huan)兒可出(chu)現(xian)骨(gu)及關節疼痛。醫生在查(cha)體時會發(fa)(fa)現(xian)肝、脾(pi)腫(zhong)大和淋巴結腫(zhong)大。對原因不(bu)明的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱伴有(you)這些臨床癥(zheng)狀和體征的(de)(de)(de)患(huan)兒，醫生一(yi)定要檢查(cha)患(huan)兒的(de)(de)(de)末梢(shao)血(xue)象，尤其要注意白(bai)細胞(bao)的(de)(de)(de)數量和形狀變化，如果發(fa)(fa)現(xian)白(bai)細胞(bao)的(de)(de)(de)數量和形態異常，要進行骨(gu)髓穿刺檢查(cha)。

兒(er)童白(bai)血病(bing)具有(you)兩(liang)個特(te)點：一是(shi)(shi)惡性程度(du)高，病(bing)情發(fa)展迅速，大(da)多是(shi)(shi)急性；二是(shi)(shi)對(dui)化(hua)學藥物治(zhi)療(liao)很(hen)敏(min)感，癌細胞容(rong)易殺滅，再加上我國采(cai)用(yong)骨髓移植治(zhi)療(liao)白(bai)血病(bing)取(qu)得很(hen)大(da)進展，臨床治(zhi)愈(yu)是(shi)(shi)大(da)有(you)希望的。因此(ci)，幼(you)兒(er)期的白(bai)血病(bing)如能(neng)及(ji)時發(fa)現(xian)，采(cai)用(yong)適當的治(zhi)療(liao)手段，往(wang)往(wang)都(dou)能(neng)取(qu)得滿意療(liao)效。

病因

發病(bing)(bing)(bing)原因(yin)至(zhi)今尚不明確(que)，較多的證(zheng)據認為(wei)與(yu)某(mou)些病(bing)(bing)(bing)毒(du)感染有關(guan)，或與(yu)過量接觸放射性物(wu)質和某(mou)些化(hua)學物(wu)質如苯等(deng)有關(guan)。但外(wai)因(yin)總是通過內(nei)因(yin)起作用的，所以患(huan)兒(er)自身的免疫功能低下是發病(bing)(bing)(bing)的主要(yao)條件，增強體質可以減少致癌(ai)因(yin)素(su)的侵襲。一(yi)旦患(huan)病(bing)(bing)(bing)，早期發現和正規(gui)治療可使(shi)部分病(bing)(bing)(bing)人得到(dao)完全治愈。目(mu)前認為(wei)與(yu)以下因(yin)素(su)有關(guan)。①病(bing)(bing)(bing)毒(du)因(yin)素(su)；②化(hua)學因(yin)素(su)；③放射因(yin)素(su)；④遺傳因(yin)素(su)。

臨床表現

早(zao)期表(biao)(biao)現(xian)多為倦怠、無力、食欲(yu)不(bu)振等。也有(you)最(zui)初表(biao)(biao)現(xian)為上呼吸(xi)道感染的癥(zheng)狀，或出(chu)(chu)現(xian)皮疹(zhen)。骨、關節疼痛也是(shi)較常見的癥(zheng)狀。典型病例診(zhen)(zhen)斷(duan)并(bing)不(bu)困難。注意(yi)及時就(jiu)診(zhen)(zhen)、化驗血象，檢查身體時注意(yi)淺表(biao)(biao)淋巴結、肝(gan)脾的情況有(you)助(zhu)于提高(gao)早(zao)期診(zhen)(zhen)斷(duan)率。此(ci)外還應注意(yi)有(you)無皮膚(fu)(fu)結節、皮膚(fu)(fu)黏膜出(chu)(chu)血表(biao)(biao)現(xian)（鼻衄(nv)、齒齦出(chu)(chu)血、皮膚(fu)(fu)瘀(yu)斑出(chu)(chu)血點(dian)等）、牙齦腫脹增(zeng)生(sheng)等情況。

小兒白血病臨(lin)床上(shang)分為急性和(he)慢性兩類(lei)：

急(ji)性白(bai)血病起病急(ji)、病程短、發(fa)展快，以發(fa)熱及關節(jie)、胸骨(gu)疼痛為主要表現(xian)。

慢(man)性白(bai)血(xue)病(bing)(bing)起病(bing)(bing)緩、病(bing)(bing)程長，以(yi)皮膚蒼白(bai)、發(fa)熱、乏力、愛出汗、沒精(jing)神、體重減輕為主要表現。臨床可分(fen)(fen)為急性和慢(man)性白(bai)血(xue)病(bing)(bing)以(yi)外，根(gen)據(ju)白(bai)血(xue)病(bing)(bing)細(xi)(xi)胞來源(yuan)可分(fen)(fen)為：淋巴細(xi)(xi)胞白(bai)血(xue)病(bing)(bing)及髓細(xi)(xi)胞白(bai)血(xue)病(bing)(bing)。這(zhe)兩大類(lei)可進一步分(fen)(fen)為多(duo)種亞(ya)型，各亞(ya)型在預后(hou)判(pan)斷中有一定意(yi)義(yi)，在治(zhi)療方案上也有差別。

1.發熱

是(shi)(shi)最常(chang)見的首發癥狀。由(you)于正常(chang)白(bai)細(xi)胞尤其是(shi)(shi)成熟的粒細(xi)胞缺乏(fa)，機體的正常(chang)防御機能出現障礙，所以(yi)引起感染(ran)可致發熱。

2.出血

半數以上(shang)的(de)患兒伴有不同程度的(de)出(chu)血，主(zhu)要表現(xian)為鼻黏膜、口腔(qiang)、齒(chi)齦及皮膚(fu)出(chu)血，嚴重者內臟(zang)、顱內出(chu)血，這往(wang)往(wang)可造成(cheng)患兒死亡。

3.貧血

為最常見的早期癥狀，可呈進行性加重，患兒面色(se)、皮(pi)膚(fu)黏(nian)膜(mo)蒼(cang)白，軟弱無力(li)，食欲低(di)下。

4.肝、脾(pi)、淋巴(ba)結腫(zhong)大

急性(xing)(xing)淋巴細胞性(xing)(xing)白血病，肝、脾、淋巴結腫大較(jiao)為顯(xian)著，慢性(xing)(xing)粒(li)細胞性(xing)(xing)白血病則脾腫大更為明顯(xian)。

5.白血病細(xi)胞浸潤中樞神經系統

可(ke)發生腦膜(mo)白血病，患兒出(chu)現頭痛、惡心、嘔吐(tu)，甚至驚厥、昏迷。

此外，男孩可能出(chu)現睪(gao)(gao)丸浸潤(run)，表(biao)現為(wei)睪(gao)(gao)丸無痛性腫大。

檢查

主要包(bao)括(kuo)內容血象、骨(gu)髓(sui)象、免疫(yi)組化(hua)染色(se)、骨(gu)髓(sui)細胞免疫(yi)學分型、白血病(bing)融合(he)基(ji)因檢測、IgH和TCR基(ji)因重排檢測、染色(se)體核型分析等。

影像(xiang)學檢(jian)查。血化驗檢(jian)查數據(ju)的異常改變(bian)，大多數患(huan)兒有白細胞(bao)增多，幾(ji)萬(wan)至(zhi)幾(ji)十萬(wan)，骨(gu)髓白細胞(bao)呈顯著增生(sheng)。少數病人白細胞(bao)計數可以降低(di)。未(wei)成熟細胞(bao)在(zai)分類(lei)中的比例因就診早晚(wan)和分型而不同，甚至(zhi)在(zai)血象中未(wei)能(neng)檢(jian)查出未(wei)成熟細胞(bao)。

治療

1.治療原則

早(zao)發(fa)現(xian)，早(zao)診斷(duan)，早(zao)治療(liao)，有間歇、交(jiao)替用藥，堅持長期治療(liao)，預防復發(fa)。采用以化療(liao)為主的綜合治療(liao)，可配合支持療(liao)法(fa)(fa)、免疫療(liao)法(fa)(fa)或做骨髓移植(zhi)。

2.化療

兒童白血病(bing)(bing)的治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)以化療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)為主，只有(you)少數高危(wei)患者需(xu)要放(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)或造血干細(xi)胞(bao)移植。化療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)的原則(ze)是多(duo)藥聯合和多(duo)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)程治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)，化療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)強度(du)及方案根據臨(lin)床危(wei)險(xian)度(du)分組(zu)而(er)定。雖(sui)然(ran)各組(zu)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)方法有(you)所不同，但治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)原則(ze)不變。誘導緩解(jie)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)后(hou)給予(yu)強化治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)（或稱鞏固治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)）和維持治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)，以此消除殘留的白血病(bing)(bing)細(xi)胞(bao)。中樞神(shen)經(jing)系統治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)開始于臨(lin)床早期，其治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)時間長度(du)應根據患者的復發風險(xian)、全身(shen)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)的強度(du)和是否使用了顱腦(nao)放(fang)射而(er)定。

（1）目(mu)的殺滅(mie)白(bai)血(xue)病(bing)細(xi)胞，解除白(bai)血(xue)病(bing)細(xi)胞浸潤(run)引起的癥狀，緩解病(bing)情以至痊(quan)愈。

（2）程序①誘導治(zhi)療(liao)使(shi)白(bai)血(xue)病(bing)(bing)達(da)完全緩解(jie)。急(ji)性淋巴細(xi)胞白(bai)血(xue)病(bing)(bing)常用(yong)長春新(xin)堿、強的(de)松、環磷酰胺(an)等(deng)聯合用(yong)藥(yao)；急(ji)性粒細(xi)胞白(bai)血(xue)病(bing)(bing)常用(yong)阿糖胞苷、柔(rou)紅(hong)霉素、足葉乙甙(dai)等(deng)聯合用(yong)藥(yao)。②鞏固(gu)治(zhi)療(liao)在(zai)白(bai)血(xue)病(bing)(bing)達(da)完全緩解(jie)后進(jin)行，以最大限度殺滅白(bai)血(xue)病(bing)(bing)細(xi)胞。一般情況下(xia)持續完全緩解(jie)3年者可停(ting)藥(yao)觀察。