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白血病(bing)是造血系統的惡性(xing)增(zeng)殖(zhi)性(xing)疾(ji)病(bing)，是嚴(yan)重威脅小(xiao)兒(er)生命和(he)健康的疾(ji)病(bing)之一(yi)。小(xiao)兒(er)時(shi)期發生的白血病(bing)多為(wei)急性(xing)白血病(bing)。

小兒(er)急性白血(xue)(xue)病的(de)(de)(de)特點是起病急，發(fa)(fa)病初(chu)期多數患(huan)(huan)兒(er)都會(hui)(hui)出(chu)現(xian)不同程度(du)的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)，熱(re)(re)(re)型多為(wei)不規則發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)。小兒(er)白血(xue)(xue)病的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)特點是發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)程度(du)比較(jiao)(jiao)高(gao)，發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)持(chi)續時(shi)間比較(jiao)(jiao)長，而且一般都找不到明顯的(de)(de)(de)感染灶。在發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)的(de)(de)(de)同時(shi)，患(huan)(huan)兒(er)可出(chu)現(xian)皮膚出(chu)血(xue)(xue)點，有(you)的(de)(de)(de)患(huan)(huan)兒(er)可出(chu)現(xian)貧血(xue)(xue)，有(you)的(de)(de)(de)患(huan)(huan)兒(er)可出(chu)現(xian)骨及關節疼痛。醫生在查(cha)體時(shi)會(hui)(hui)發(fa)(fa)現(xian)肝、脾腫(zhong)大(da)和淋巴結(jie)腫(zhong)大(da)。對原因不明的(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)伴有(you)這(zhe)些臨床(chuang)癥狀和體征(zheng)的(de)(de)(de)患(huan)(huan)兒(er)，醫生一定(ding)要檢查(cha)患(huan)(huan)兒(er)的(de)(de)(de)末梢血(xue)(xue)象，尤(you)其(qi)要注意白細胞的(de)(de)(de)數量(liang)和形狀變化，如(ru)果發(fa)(fa)現(xian)白細胞的(de)(de)(de)數量(liang)和形態異常，要進行骨髓穿(chuan)刺檢查(cha)。

兒童白(bai)(bai)血病具有兩個特點(dian)：一(yi)是(shi)(shi)(shi)惡性(xing)程度高(gao)，病情發展(zhan)迅速，大多是(shi)(shi)(shi)急性(xing)；二(er)是(shi)(shi)(shi)對化學藥物治(zhi)療(liao)很(hen)敏感，癌細胞(bao)容易殺滅，再加上我(wo)國采用骨髓移植(zhi)治(zhi)療(liao)白(bai)(bai)血病取(qu)得很(hen)大進展(zhan)，臨床治(zhi)愈是(shi)(shi)(shi)大有希望的。因此，幼兒期的白(bai)(bai)血病如能及時發現，采用適當的治(zhi)療(liao)手(shou)段，往(wang)往(wang)都(dou)能取(qu)得滿意(yi)療(liao)效。

病因

發病(bing)原因(yin)(yin)至今尚不(bu)明確，較多(duo)的(de)(de)證據認(ren)為(wei)與(yu)某些病(bing)毒(du)(du)感染(ran)有關，或與(yu)過(guo)量接觸放射性物質和某些化學物質如(ru)苯(ben)等(deng)有關。但外因(yin)(yin)總是通過(guo)內因(yin)(yin)起作用的(de)(de)，所以患兒自身的(de)(de)免疫(yi)功能(neng)低下是發病(bing)的(de)(de)主要條件，增強(qiang)體質可以減少致癌因(yin)(yin)素(su)(su)的(de)(de)侵襲。一(yi)旦患病(bing)，早期發現和正規治(zhi)療(liao)可使部分病(bing)人得到完(wan)全治(zhi)愈。目(mu)前認(ren)為(wei)與(yu)以下因(yin)(yin)素(su)(su)有關。①病(bing)毒(du)(du)因(yin)(yin)素(su)(su)；②化學因(yin)(yin)素(su)(su)；③放射因(yin)(yin)素(su)(su)；④遺傳因(yin)(yin)素(su)(su)。

臨床表現

早期表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)多(duo)為(wei)倦(juan)怠、無(wu)力、食欲(yu)不振等。也有(you)最初表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)為(wei)上呼吸道感染的(de)癥狀，或(huo)出(chu)現(xian)(xian)皮(pi)疹。骨、關節疼痛也是(shi)較常見的(de)癥狀。典型病例(li)診(zhen)斷(duan)并不困難。注(zhu)意及時就診(zhen)、化驗血象，檢查身體(ti)時注(zhu)意淺(qian)表(biao)(biao)(biao)淋巴結(jie)、肝脾的(de)情況有(you)助于提高早期診(zhen)斷(duan)率。此外還應(ying)注(zhu)意有(you)無(wu)皮(pi)膚(fu)結(jie)節、皮(pi)膚(fu)黏膜出(chu)血表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)（鼻衄(nv)、齒齦出(chu)血、皮(pi)膚(fu)瘀(yu)斑(ban)出(chu)血點等）、牙齦腫脹增(zeng)生等情況。

小兒白血病臨床上分為急性(xing)和慢性(xing)兩類：

急性白血病(bing)起病(bing)急、病(bing)程(cheng)短、發(fa)展快，以發(fa)熱及關節、胸骨疼痛為主要表現。

慢性白(bai)(bai)血(xue)病(bing)起病(bing)緩、病(bing)程長，以(yi)皮膚(fu)蒼(cang)白(bai)(bai)、發熱、乏力(li)、愛(ai)出汗、沒精神(shen)、體(ti)重減(jian)輕為(wei)主要表現。臨床(chuang)可分(fen)為(wei)急性和慢性白(bai)(bai)血(xue)病(bing)以(yi)外，根(gen)據白(bai)(bai)血(xue)病(bing)細(xi)胞(bao)來源可分(fen)為(wei)：淋巴細(xi)胞(bao)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)及髓細(xi)胞(bao)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)。這(zhe)兩大類(lei)可進一(yi)步分(fen)為(wei)多種亞型，各亞型在預后判斷中有(you)一(yi)定意義，在治(zhi)療(liao)方案上也有(you)差別。

1.發熱

是最(zui)常(chang)見的首發癥狀。由(you)于正(zheng)常(chang)白細胞尤其是成熟的粒細胞缺(que)乏，機(ji)(ji)體(ti)的正(zheng)常(chang)防御機(ji)(ji)能出(chu)現障(zhang)礙，所以引起感(gan)染可致發熱。

2.出血

半數以上的患兒伴有(you)不(bu)同程度的出(chu)血，主要表現為鼻黏膜、口腔、齒齦(yin)及皮膚出(chu)血，嚴重者(zhe)內臟(zang)、顱(lu)內出(chu)血，這(zhe)往往可(ke)造(zao)成患兒死(si)亡。

3.貧血

為最常見的早期癥狀，可(ke)呈進行性加重，患兒面(mian)色、皮膚黏膜蒼白，軟弱無力，食欲低下。

4.肝、脾、淋巴結腫大

急(ji)性(xing)淋巴細胞性(xing)白(bai)血病，肝、脾、淋巴結腫大較為(wei)顯著，慢(man)性(xing)粒(li)細胞性(xing)白(bai)血病則(ze)脾腫大更為(wei)明顯。

5.白(bai)血(xue)病(bing)細胞浸潤(run)中樞神經系(xi)統

可發(fa)生腦膜(mo)白血病(bing)，患兒出(chu)現(xian)頭痛、惡心、嘔吐(tu)，甚(shen)至驚厥、昏迷。

此外，男孩(hai)可能出現睪(gao)丸(wan)浸潤(run)，表現為睪(gao)丸(wan)無痛性腫(zhong)大。

檢查

主要包括內容血象、骨(gu)髓象、免疫組(zu)化染色、骨(gu)髓細胞免疫學分型、白血病融合(he)基因檢測、IgH和TCR基因重排檢測、染色體核型分析等(deng)。

影像(xiang)學(xue)檢查(cha)(cha)。血化驗(yan)檢查(cha)(cha)數(shu)(shu)據的異常改變，大多數(shu)(shu)患兒(er)有白細(xi)胞(bao)增多，幾萬(wan)至(zhi)幾十萬(wan)，骨髓(sui)白細(xi)胞(bao)呈(cheng)顯著增生。少數(shu)(shu)病人白細(xi)胞(bao)計數(shu)(shu)可以降低。未(wei)成熟細(xi)胞(bao)在分類中的比例因就診早(zao)晚和分型而(er)不同，甚至(zhi)在血象中未(wei)能檢查(cha)(cha)出未(wei)成熟細(xi)胞(bao)。

治療

1.治療原則

早(zao)(zao)發(fa)現，早(zao)(zao)診斷，早(zao)(zao)治療(liao)(liao)，有(you)間歇、交(jiao)替(ti)用藥，堅持長(chang)期治療(liao)(liao)，預防復發(fa)。采用以(yi)化療(liao)(liao)為主(zhu)的(de)綜合(he)治療(liao)(liao)，可配合(he)支持療(liao)(liao)法(fa)、免(mian)疫療(liao)(liao)法(fa)或做(zuo)骨髓移(yi)植。

2.化療

兒童白(bai)血病的(de)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)以化(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)為主(zhu)，只有少(shao)數高危患者需要放療(liao)(liao)(liao)(liao)或(huo)造血干(gan)細胞移植(zhi)。化(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)的(de)原(yuan)則是多(duo)藥聯合和(he)多(duo)療(liao)(liao)(liao)(liao)程治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)，化(hua)療(liao)(liao)(liao)(liao)強(qiang)度及方(fang)案根據臨床(chuang)危險度分組而(er)定(ding)。雖然各組治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)方(fang)法有所(suo)不(bu)同，但(dan)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)原(yuan)則不(bu)變。誘導緩解治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)后給予(yu)強(qiang)化(hua)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)（或(huo)稱鞏固治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)）和(he)維持治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)，以此消除殘留的(de)白(bai)血病細胞。中樞神經系(xi)統治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)開始于(yu)臨床(chuang)早期，其治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)時間長(chang)度應(ying)根據患者的(de)復發(fa)風險、全身治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)的(de)強(qiang)度和(he)是否(fou)使用了顱腦(nao)放射而(er)定(ding)。

（1）目的殺滅白(bai)血病(bing)細胞，解除(chu)白(bai)血病(bing)細胞浸潤引起的癥(zheng)狀，緩(huan)解病(bing)情以(yi)至痊(quan)愈。

（2）程序(xu)①誘導(dao)治(zhi)療使(shi)白(bai)(bai)血(xue)病達(da)完(wan)(wan)全緩解(jie)。急性淋巴細胞(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)病常用長春新(xin)堿、強的(de)松、環磷酰(xian)胺(an)等聯(lian)合用藥(yao)；急性粒細胞(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)病常用阿糖胞(bao)(bao)苷、柔紅霉素(su)、足(zu)葉乙甙等聯(lian)合用藥(yao)。②鞏固治(zhi)療在白(bai)(bai)血(xue)病達(da)完(wan)(wan)全緩解(jie)后進行(xing)，以最大限度(du)殺滅白(bai)(bai)血(xue)病細胞(bao)(bao)。一般情況下持續完(wan)(wan)全緩解(jie)3年者可停藥(yao)觀(guan)察。