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韌(ren)帶樣(yang)型纖(xian)維瘤病(bing)(bing)(bing)是成(cheng)纖(xian)維細(xi)(xi)胞克隆性(xing)增(zeng)生性(xing)病(bing)(bing)(bing)變，位(wei)于(yu)深部(bu)軟組織，以浸潤性(xing)生長(chang)(chang)和(he)易于(yu)局(ju)(ju)部(bu)復發(fa)(fa)為(wei)特征(zheng)，但不(bu)轉移。本(ben)(ben)病(bing)(bing)(bing)可發(fa)(fa)生于(yu)全身(shen)各處，多見于(yu)腹壁，也可發(fa)(fa)生于(yu)腹內(nei)及骨(gu)骼肌內(nei)。多發(fa)(fa)生于(yu)30～50歲(sui)，以女性(xing)多見。也可見于(yu)青(qing)少年。本(ben)(ben)病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)因包括遺傳、內(nei)分泌和(he)物理因素(su)等(deng)。所有(you)病(bing)(bing)(bing)變均以一(yi)致長(chang)(chang)形纖(xian)細(xi)(xi)的(de)(de)(de)梭形細(xi)(xi)胞增(zeng)生為(wei)特征(zheng)，周圍有(you)膠原性(xing)間質和(he)數量不(bu)等(deng)的(de)(de)(de)明顯(xian)血管(guan)，細(xi)(xi)胞核無異(yi)型性(xing)。病(bing)(bing)(bing)變內(nei)細(xi)(xi)胞Vimentin強(qiang)陽性(xing)，MSA和(he)SMA陽性(xing)程度不(bu)等(deng)。局(ju)(ju)部(bu)切(qie)除(chu)是否充分關(guan)系到是否局(ju)(ju)部(bu)復發(fa)(fa)，某些(xie)特殊部(bu)位(wei)的(de)(de)(de)韌(ren)帶樣(yang)瘤具有(you)致命性(xing)，尤其(qi)位(wei)于(yu)頭頸部(bu)。

病因

本(ben)病病因有(you)多方面，包(bao)括遺傳、內分(fen)泌和物理(li)因素。有(you)的病例為家族發(fa)(fa)病，并且(qie)Gardner綜合征(zheng)患(huan)者伴有(you)此(ci)類病變(bian)(bian)，尤其是腸(chang)系膜纖維瘤病，提示(shi)本(ben)病有(you)遺傳學基礎。腹部病變(bian)(bian)經常發(fa)(fa)生于妊娠期及妊娠后(hou)婦女，提示(shi)內分(fen)泌因素參與(yu)。創傷對發(fa)(fa)病可能同樣有(you)促進作(zuo)用。

臨床表現

典(dian)型(xing)的(de)(de)韌帶(dai)樣型(xing)纖(xian)維瘤病(bing)(bing)表現(xian)為(wei)(wei)深(shen)在性(xing)界限不清的(de)(de)質硬腫(zhong)物(wu)，不易(yi)發覺，微痛(tong)或(huo)無痛(tong)。有(you)些(xie)病(bing)(bing)變(bian)為(wei)(wei)多灶性(xing)。少數病(bing)(bing)變(bian)引起關(guan)節活(huo)動度下降或(huo)神(shen)經癥(zheng)狀，典(dian)型(xing)的(de)(de)腹壁病(bing)(bing)變(bian)見(jian)于年(nian)輕的(de)(de)妊娠期(qi)女(nv)性(xing)或(huo)產(chan)后(hou)女(nv)性(xing)，以產(chan)后(hou)1年(nian)以內更多見(jian)。盆(pen)腔纖(xian)維瘤病(bing)(bing)為(wei)(wei)緩慢生長的(de)(de)可觸(chu)及的(de)(de)腫(zhong)物(wu)，一般無癥(zheng)狀。腸(chang)系膜病(bing)(bing)變(bian)少見(jian)，或(huo)伴有(you)Gandner綜合征。大部(bu)分表現(xian)為(wei)(wei)無癥(zheng)狀的(de)(de)腹部(bu)腫(zhong)物(wu)，有(you)些(xie)有(you)輕微腹部(bu)疼痛(tong)。位于腸(chang)系膜的(de)(de)病(bing)(bing)變(bian)可表現(xian)為(wei)(wei)胃腸(chang)道出血(xue)或(huo)繼(ji)發腸(chang)穿孔引起急(ji)腹癥(zheng)。

檢查

1.組織病理

典型病(bing)變(bian)界限(xian)不(bu)(bu)清，浸(jin)潤(run)至周圍(wei)(wei)軟組織。所(suo)有(you)(you)(you)病(bing)變(bian)均以一致長形纖(xian)細(xi)的梭形細(xi)胞(bao)(bao)增生(sheng)為特征，周圍(wei)(wei)有(you)(you)(you)膠原(yuan)性(xing)間質(zhi)和數(shu)量不(bu)(bu)等的明顯(xian)血(xue)管(guan)，血(xue)管(guan)周圍(wei)(wei)有(you)(you)(you)時有(you)(you)(you)水腫。細(xi)胞(bao)(bao)核(he)無(wu)異型性(xing)，核(he)小、淺染，有(you)(you)(you)1～3個小核(he)仁。細(xi)胞(bao)(bao)常排列成連綿的束狀結構。可(ke)有(you)(you)(you)瘢痕瘤樣(yang)膠原(yuan)和彌漫性(xing)玻璃(li)樣(yang)變(bian)。有(you)(you)(you)些(xie)病(bing)例間質(zhi)有(you)(you)(you)彌漫性(xing)黏液變(bian)，細(xi)胞(bao)(bao)形態也可(ke)表現為筋膜(mo)炎樣(yang)，尤(you)其是發生(sheng)在腸(chang)系膜(mo)和盆腔的病(bing)變(bian)。

2.免疫表型

病變內(nei)細(xi)胞Vimentin強(qiang)陽(yang)性，MSA和SMA陽(yang)性程度不(bu)等。少數細(xi)胞可(ke)同時表(biao)達S-100。

3.遺傳學

APC蛋白與Wnt同路中重要的細胞信(xin)號蛋白β-catenin結合，結合后產生鏈(lian)式反應，導(dao)致(zhi)β-catenin降解和Wnt信(xin)號通(tong)路抑制。大(da)多數韌帶樣腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)大(da)量表達β-catenin。該腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)有別于大(da)多數纖(xian)維瘤(liu)(liu)病的其(qi)他遺傳特征還包(bao)括bcl-2、RBI和TP53突(tu)變。

診斷

根據(ju)臨床表現及(ji)組織(zhi)病理學(xue)即可診斷(duan)。

治療

本(ben)病(bing)的治療(liao)方法(fa)有手術、放療(liao)和(he)藥(yao)(yao)物保守(shou)治療(liao)。由于硬纖維瘤(liu)(liu)術前診斷(duan)困難，且可(ke)能(neng)惡變為纖維肉(rou)瘤(liu)(liu)，故多數作者認為應(ying)及(ji)早手術切除。切除范圍(wei)包括腫瘤(liu)(liu)及(ji)附近正常肌肉(rou)、筋膜和(he)腱膜，以降低(di)術后復(fu)發率(lv)。腫瘤(liu)(liu)范圍(wei)廣不能(neng)切除時可(ke)試用放療(liao)。為降低(di)復(fu)發率(lv)，術后輔(fu)以非類固醇(chun)抗炎(yan)藥(yao)(yao)和(he)抗雌(ci)性(xing)激素藥(yao)(yao)，有否(fou)實際療(liao)效，有待進一(yi)步研究(jiu)。