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韌(ren)帶(dai)樣型(xing)(xing)纖維(wei)瘤病(bing)是(shi)成纖維(wei)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)克隆性增生性病(bing)變(bian)，位(wei)于(yu)(yu)深部(bu)(bu)(bu)軟組織，以浸潤性生長和(he)易于(yu)(yu)局(ju)部(bu)(bu)(bu)復(fu)發為特(te)征，但不(bu)(bu)轉移。本病(bing)可(ke)發生于(yu)(yu)全身各處，多見于(yu)(yu)腹壁，也(ye)可(ke)發生于(yu)(yu)腹內(nei)及骨(gu)骼肌內(nei)。多發生于(yu)(yu)30～50歲(sui)，以女性多見。也(ye)可(ke)見于(yu)(yu)青少年。本病(bing)病(bing)因(yin)包(bao)括(kuo)遺傳、內(nei)分(fen)泌和(he)物理(li)因(yin)素等(deng)。所有病(bing)變(bian)均以一(yi)致長形纖細(xi)(xi)(xi)的(de)梭形細(xi)(xi)(xi)胞(bao)增生為特(te)征，周(zhou)圍(wei)有膠原(yuan)性間質和(he)數量不(bu)(bu)等(deng)的(de)明(ming)顯血管(guan)，細(xi)(xi)(xi)胞(bao)核無異型(xing)(xing)性。病(bing)變(bian)內(nei)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)Vimentin強陽性，MSA和(he)SMA陽性程(cheng)度不(bu)(bu)等(deng)。局(ju)部(bu)(bu)(bu)切(qie)除是(shi)否充分(fen)關系到是(shi)否局(ju)部(bu)(bu)(bu)復(fu)發，某些特(te)殊部(bu)(bu)(bu)位(wei)的(de)韌(ren)帶(dai)樣瘤具有致命性，尤其位(wei)于(yu)(yu)頭頸部(bu)(bu)(bu)。

病因

本(ben)病(bing)病(bing)因(yin)有(you)多方面，包括(kuo)遺(yi)(yi)傳、內(nei)分泌(mi)和物理因(yin)素(su)。有(you)的病(bing)例為家族(zu)發(fa)病(bing)，并且Gardner綜(zong)合征患者伴有(you)此類病(bing)變(bian)，尤(you)其是腸系膜纖(xian)維(wei)瘤病(bing)，提(ti)示(shi)本(ben)病(bing)有(you)遺(yi)(yi)傳學(xue)基(ji)礎。腹部(bu)病(bing)變(bian)經常發(fa)生于妊娠期及妊娠后婦(fu)女，提(ti)示(shi)內(nei)分泌(mi)因(yin)素(su)參與。創傷對發(fa)病(bing)可能同樣有(you)促進作用。

臨床表現

典(dian)型(xing)的(de)(de)(de)(de)韌帶樣型(xing)纖維瘤病(bing)表(biao)現為(wei)(wei)深在(zai)性(xing)界限不(bu)清的(de)(de)(de)(de)質硬腫物，不(bu)易發(fa)覺，微痛(tong)或(huo)無痛(tong)。有些病(bing)變為(wei)(wei)多灶性(xing)。少數病(bing)變引(yin)起關節活動度下降或(huo)神經癥狀(zhuang)，典(dian)型(xing)的(de)(de)(de)(de)腹(fu)壁病(bing)變見(jian)(jian)于年輕的(de)(de)(de)(de)妊(ren)娠(shen)期(qi)女性(xing)或(huo)產后女性(xing)，以(yi)產后1年以(yi)內更(geng)多見(jian)(jian)。盆(pen)腔纖維瘤病(bing)為(wei)(wei)緩(huan)慢(man)生長(chang)的(de)(de)(de)(de)可(ke)觸及的(de)(de)(de)(de)腫物，一般無癥狀(zhuang)。腸系膜(mo)(mo)病(bing)變少見(jian)(jian)，或(huo)伴(ban)有Gandner綜合征。大部分(fen)表(biao)現為(wei)(wei)無癥狀(zhuang)的(de)(de)(de)(de)腹(fu)部腫物，有些有輕微腹(fu)部疼痛(tong)。位于腸系膜(mo)(mo)的(de)(de)(de)(de)病(bing)變可(ke)表(biao)現為(wei)(wei)胃(wei)腸道(dao)出(chu)血或(huo)繼發(fa)腸穿孔引(yin)起急腹(fu)癥。

檢查

1.組織病理

典型病(bing)變(bian)界限不清，浸潤至(zhi)周圍軟組織。所有(you)(you)(you)病(bing)變(bian)均以一(yi)致長形纖細的(de)梭形細胞增生為特(te)征(zheng)，周圍有(you)(you)(you)膠原性間質和數量不等的(de)明顯血(xue)管，血(xue)管周圍有(you)(you)(you)時有(you)(you)(you)水腫(zhong)。細胞核無異型性，核小(xiao)、淺染，有(you)(you)(you)1～3個小(xiao)核仁。細胞常(chang)排列(lie)成連綿的(de)束狀結構。可有(you)(you)(you)瘢痕瘤樣(yang)膠原和彌(mi)漫性玻璃(li)樣(yang)變(bian)。有(you)(you)(you)些病(bing)例間質有(you)(you)(you)彌(mi)漫性黏液變(bian)，細胞形態也可表現(xian)為筋膜(mo)(mo)炎(yan)樣(yang)，尤其是發生在腸系膜(mo)(mo)和盆腔的(de)病(bing)變(bian)。

2.免疫表型

病變(bian)內細胞Vimentin強陽性，MSA和(he)SMA陽性程度(du)不(bu)等(deng)。少數(shu)細胞可同時表(biao)達S-100。

3.遺傳學

APC蛋白與Wnt同路(lu)中重要的(de)(de)細胞信(xin)號(hao)蛋白β-catenin結(jie)合(he)，結(jie)合(he)后產生鏈式反應(ying)，導致(zhi)β-catenin降解(jie)和Wnt信(xin)號(hao)通路(lu)抑制。大(da)多數(shu)韌帶樣腫瘤大(da)量表達β-catenin。該腫瘤有別于大(da)多數(shu)纖維瘤病的(de)(de)其(qi)他遺傳特征還包(bao)括bcl-2、RBI和TP53突(tu)變(bian)。

診斷

根(gen)據(ju)臨床(chuang)表現及(ji)組織病(bing)理學即可診斷。

治療

本病的治療方(fang)法有手(shou)術(shu)(shu)(shu)、放(fang)療和(he)藥(yao)物保守治療。由(you)于硬纖(xian)(xian)維(wei)瘤(liu)(liu)術(shu)(shu)(shu)前診斷困難(nan)，且可能(neng)惡變為纖(xian)(xian)維(wei)肉(rou)瘤(liu)(liu)，故多(duo)數作者認為應及(ji)早手(shou)術(shu)(shu)(shu)切(qie)除。切(qie)除范圍包括腫(zhong)瘤(liu)(liu)及(ji)附近正常肌(ji)肉(rou)、筋膜(mo)和(he)腱膜(mo)，以降(jiang)低術(shu)(shu)(shu)后復發率。腫(zhong)瘤(liu)(liu)范圍廣不能(neng)切(qie)除時可試(shi)用放(fang)療。為降(jiang)低復發率，術(shu)(shu)(shu)后輔以非類固醇抗炎藥(yao)和(he)抗雌性激素藥(yao)，有否實際療效，有待進一步研究。