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韌帶(dai)樣(yang)型纖維瘤病(bing)(bing)是成纖維細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)克隆性(xing)(xing)(xing)增(zeng)生(sheng)(sheng)性(xing)(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian)，位于(yu)深(shen)部軟組(zu)織，以浸潤性(xing)(xing)(xing)生(sheng)(sheng)長(chang)和易于(yu)局部復(fu)發(fa)為(wei)特征，但不轉移。本病(bing)(bing)可發(fa)生(sheng)(sheng)于(yu)全身各處，多(duo)見(jian)(jian)于(yu)腹壁，也(ye)(ye)可發(fa)生(sheng)(sheng)于(yu)腹內及骨骼肌內。多(duo)發(fa)生(sheng)(sheng)于(yu)30～50歲，以女性(xing)(xing)(xing)多(duo)見(jian)(jian)。也(ye)(ye)可見(jian)(jian)于(yu)青少年。本病(bing)(bing)病(bing)(bing)因包括遺傳、內分泌和物理因素(su)等(deng)(deng)。所有(you)病(bing)(bing)變(bian)均以一致(zhi)長(chang)形纖細(xi)(xi)(xi)(xi)的(de)梭形細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)增(zeng)生(sheng)(sheng)為(wei)特征，周(zhou)圍有(you)膠原性(xing)(xing)(xing)間質和數量不等(deng)(deng)的(de)明顯血(xue)管，細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)核無(wu)異型性(xing)(xing)(xing)。病(bing)(bing)變(bian)內細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)Vimentin強陽性(xing)(xing)(xing)，MSA和SMA陽性(xing)(xing)(xing)程度不等(deng)(deng)。局部切除是否(fou)充(chong)分關系到是否(fou)局部復(fu)發(fa)，某些特殊部位的(de)韌帶(dai)樣(yang)瘤具有(you)致(zhi)命性(xing)(xing)(xing)，尤(you)其位于(yu)頭(tou)頸部。

病因

本(ben)病(bing)(bing)(bing)病(bing)(bing)(bing)因(yin)有多方面，包括遺(yi)傳(chuan)、內分(fen)(fen)泌和物(wu)理因(yin)素。有的病(bing)(bing)(bing)例為家族(zu)發病(bing)(bing)(bing)，并且Gardner綜合(he)征患者伴有此類病(bing)(bing)(bing)變，尤其是腸(chang)系膜(mo)纖維瘤病(bing)(bing)(bing)，提示(shi)本(ben)病(bing)(bing)(bing)有遺(yi)傳(chuan)學基礎。腹(fu)部病(bing)(bing)(bing)變經常發生(sheng)于妊(ren)娠期(qi)及妊(ren)娠后婦女(nv)，提示(shi)內分(fen)(fen)泌因(yin)素參與。創(chuang)傷對發病(bing)(bing)(bing)可(ke)能同樣有促進作用。

臨床表現

典(dian)型(xing)(xing)的(de)(de)韌帶樣型(xing)(xing)纖維(wei)瘤病(bing)(bing)(bing)表現(xian)(xian)為深在性(xing)(xing)界(jie)限不清的(de)(de)質硬腫物(wu)，不易發覺，微(wei)痛(tong)(tong)或(huo)無痛(tong)(tong)。有(you)(you)些(xie)病(bing)(bing)(bing)變(bian)為多灶性(xing)(xing)。少數病(bing)(bing)(bing)變(bian)引起關節活動(dong)度下降或(huo)神經癥(zheng)狀，典(dian)型(xing)(xing)的(de)(de)腹壁病(bing)(bing)(bing)變(bian)見于年輕的(de)(de)妊娠期女性(xing)(xing)或(huo)產(chan)后(hou)女性(xing)(xing)，以產(chan)后(hou)1年以內(nei)更(geng)多見。盆腔纖維(wei)瘤病(bing)(bing)(bing)為緩慢(man)生長(chang)的(de)(de)可(ke)觸及的(de)(de)腫物(wu)，一般無癥(zheng)狀。腸系膜病(bing)(bing)(bing)變(bian)少見，或(huo)伴(ban)有(you)(you)Gandner綜合(he)征。大部(bu)分表現(xian)(xian)為無癥(zheng)狀的(de)(de)腹部(bu)腫物(wu)，有(you)(you)些(xie)有(you)(you)輕微(wei)腹部(bu)疼痛(tong)(tong)。位(wei)于腸系膜的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)變(bian)可(ke)表現(xian)(xian)為胃腸道出血或(huo)繼發腸穿孔引起急腹癥(zheng)。

檢查

1.組織病理

典型病(bing)(bing)變(bian)(bian)界限(xian)不(bu)清，浸潤至周(zhou)圍軟組(zu)織(zhi)。所有(you)(you)病(bing)(bing)變(bian)(bian)均以一致(zhi)長形(xing)纖細(xi)的梭形(xing)細(xi)胞增生為特征(zheng)，周(zhou)圍有(you)(you)膠原性(xing)間質和數量不(bu)等的明顯血(xue)管，血(xue)管周(zhou)圍有(you)(you)時有(you)(you)水腫。細(xi)胞核無異型性(xing)，核小、淺(qian)染，有(you)(you)1～3個(ge)小核仁。細(xi)胞常(chang)排列成連綿(mian)的束狀結構。可有(you)(you)瘢痕瘤樣(yang)膠原和彌漫性(xing)玻璃(li)樣(yang)變(bian)(bian)。有(you)(you)些病(bing)(bing)例間質有(you)(you)彌漫性(xing)黏(nian)液變(bian)(bian)，細(xi)胞形(xing)態(tai)也可表現(xian)為筋膜炎(yan)樣(yang)，尤其是發生在(zai)腸系(xi)膜和盆腔的病(bing)(bing)變(bian)(bian)。

2.免疫表型

病變內細胞(bao)(bao)Vimentin強陽性，MSA和SMA陽性程度不(bu)等。少數細胞(bao)(bao)可同(tong)時(shi)表達S-100。

3.遺傳學

APC蛋白(bai)與(yu)Wnt同路(lu)中重(zhong)要的(de)細胞信號蛋白(bai)β-catenin結合，結合后產生鏈式反應，導致β-catenin降解和(he)Wnt信號通路(lu)抑制。大(da)(da)多數(shu)韌帶樣腫瘤大(da)(da)量表達β-catenin。該腫瘤有(you)別于大(da)(da)多數(shu)纖(xian)維瘤病的(de)其他(ta)遺傳(chuan)特征還包(bao)括bcl-2、RBI和(he)TP53突變。

診斷

根據臨床(chuang)表(biao)現及組織病(bing)理學即可(ke)診斷。

治療

本(ben)病(bing)的治療方法有手(shou)術、放療和藥物保守治療。由于硬纖維瘤術前診斷困難，且可能惡變為纖維肉(rou)瘤，故多(duo)數作(zuo)者認(ren)為應及早手(shou)術切(qie)除(chu)(chu)。切(qie)除(chu)(chu)范圍包括(kuo)腫瘤及附近正常肌肉(rou)、筋膜和腱膜，以降(jiang)低(di)術后復發(fa)率(lv)。腫瘤范圍廣(guang)不能切(qie)除(chu)(chu)時可試用放療。為降(jiang)低(di)復發(fa)率(lv)，術后輔以非(fei)類固醇(chun)抗炎藥和抗雌性激素藥，有否(fou)實際療效，有待進(jin)一步研(yan)究。