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韌(ren)帶樣型(xing)纖(xian)維(wei)瘤病是(shi)成纖(xian)維(wei)細(xi)(xi)胞(bao)克隆性(xing)增生(sheng)性(xing)病變，位(wei)于(yu)(yu)深部(bu)軟組織，以浸潤性(xing)生(sheng)長和(he)(he)易(yi)于(yu)(yu)局(ju)部(bu)復發為特征，但不(bu)轉移。本病可發生(sheng)于(yu)(yu)全身(shen)各處，多見(jian)于(yu)(yu)腹(fu)壁，也可發生(sheng)于(yu)(yu)腹(fu)內及骨骼肌內。多發生(sheng)于(yu)(yu)30～50歲，以女性(xing)多見(jian)。也可見(jian)于(yu)(yu)青(qing)少年。本病病因包括遺傳、內分泌和(he)(he)物(wu)理(li)因素等(deng)。所有病變均以一(yi)致長形(xing)纖(xian)細(xi)(xi)的(de)梭形(xing)細(xi)(xi)胞(bao)增生(sheng)為特征，周圍有膠(jiao)原(yuan)性(xing)間質(zhi)和(he)(he)數量(liang)不(bu)等(deng)的(de)明顯血管，細(xi)(xi)胞(bao)核無異型(xing)性(xing)。病變內細(xi)(xi)胞(bao)Vimentin強(qiang)陽(yang)性(xing)，MSA和(he)(he)SMA陽(yang)性(xing)程度(du)不(bu)等(deng)。局(ju)部(bu)切除是(shi)否充分關系到是(shi)否局(ju)部(bu)復發，某(mou)些特殊部(bu)位(wei)的(de)韌(ren)帶樣瘤具(ju)有致命性(xing)，尤(you)其位(wei)于(yu)(yu)頭(tou)頸部(bu)。

病因

本病(bing)病(bing)因有多方面，包括遺(yi)傳、內分泌(mi)和物理因素(su)。有的病(bing)例為家族發病(bing)，并(bing)且Gardner綜合征患者伴有此類病(bing)變(bian)，尤其是腸系膜纖維瘤病(bing)，提示本病(bing)有遺(yi)傳學(xue)基礎(chu)。腹部病(bing)變(bian)經常發生于妊(ren)娠(shen)期及妊(ren)娠(shen)后婦女，提示內分泌(mi)因素(su)參與。創傷對(dui)發病(bing)可能同樣有促進作用。

臨床表現

典(dian)型(xing)的韌帶樣型(xing)纖維瘤病表(biao)現為(wei)深(shen)在(zai)性(xing)界限不(bu)清的質硬腫物，不(bu)易發(fa)覺，微痛或(huo)無(wu)痛。有(you)(you)些病變(bian)為(wei)多(duo)灶(zao)性(xing)。少數病變(bian)引起(qi)關節(jie)活動(dong)度(du)下降(jiang)或(huo)神經癥狀，典(dian)型(xing)的腹(fu)(fu)壁(bi)病變(bian)見(jian)于(yu)(yu)年輕的妊娠期女性(xing)或(huo)產后女性(xing)，以產后1年以內更多(duo)見(jian)。盆腔(qiang)纖維瘤病為(wei)緩慢(man)生長的可觸及的腫物，一般無(wu)癥狀。腸(chang)(chang)系(xi)膜病變(bian)少見(jian)，或(huo)伴(ban)有(you)(you)Gandner綜合征。大部(bu)(bu)分(fen)表(biao)現為(wei)無(wu)癥狀的腹(fu)(fu)部(bu)(bu)腫物，有(you)(you)些有(you)(you)輕微腹(fu)(fu)部(bu)(bu)疼痛。位于(yu)(yu)腸(chang)(chang)系(xi)膜的病變(bian)可表(biao)現為(wei)胃腸(chang)(chang)道出(chu)血或(huo)繼發(fa)腸(chang)(chang)穿(chuan)孔引起(qi)急腹(fu)(fu)癥。

檢查

1.組織病理

典型(xing)病(bing)變界限不清，浸潤至周圍軟組織。所有(you)病(bing)變均以一致長形(xing)纖細(xi)(xi)的(de)(de)梭形(xing)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)增生為特征，周圍有(you)膠原性間(jian)質和數量不等的(de)(de)明(ming)顯血(xue)(xue)管，血(xue)(xue)管周圍有(you)時有(you)水腫。細(xi)(xi)胞(bao)(bao)核(he)無異(yi)型(xing)性，核(he)小、淺染，有(you)1～3個小核(he)仁(ren)。細(xi)(xi)胞(bao)(bao)常排列成連(lian)綿的(de)(de)束(shu)狀結(jie)構。可有(you)瘢痕瘤樣膠原和彌漫性玻璃樣變。有(you)些病(bing)例(li)間(jian)質有(you)彌漫性黏液變，細(xi)(xi)胞(bao)(bao)形(xing)態也可表現為筋膜炎(yan)樣，尤其是(shi)發生在(zai)腸系(xi)膜和盆腔(qiang)的(de)(de)病(bing)變。

2.免疫表型

病(bing)變內細胞(bao)Vimentin強陽(yang)性，MSA和SMA陽(yang)性程度不(bu)等。少數細胞(bao)可同時表達(da)S-100。

3.遺傳學

APC蛋白(bai)與Wnt同(tong)路中重要的(de)細胞信號蛋白(bai)β-catenin結合，結合后產生鏈式反應，導致(zhi)β-catenin降解和Wnt信號通路抑(yi)制(zhi)。大(da)多數(shu)韌帶樣腫瘤(liu)大(da)量表(biao)達β-catenin。該腫瘤(liu)有別于大(da)多數(shu)纖維瘤(liu)病(bing)的(de)其他遺傳特征還(huan)包括bcl-2、RBI和TP53突變。

診斷

根(gen)據(ju)臨(lin)床表現(xian)及組織病理學(xue)即可診(zhen)斷。

治療

本病(bing)的治療方法(fa)有手術(shu)、放(fang)療和藥物(wu)保(bao)守(shou)治療。由(you)于硬(ying)纖維(wei)瘤術(shu)前診斷困難，且可能(neng)惡變為纖維(wei)肉瘤，故多數作(zuo)者認為應及早(zao)手術(shu)切(qie)除。切(qie)除范(fan)圍包括腫瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜，以降低(di)術(shu)后復發(fa)率。腫瘤范(fan)圍廣不(bu)能(neng)切(qie)除時可試用放(fang)療。為降低(di)復發(fa)率，術(shu)后輔以非類固醇抗炎藥和抗雌(ci)性激(ji)素藥，有否實際療效(xiao)，有待進一步研究。