白血病分類

按(an)起病(bing)(bing)的(de)緩(huan)急(ji)可分為急(ji)、慢性白(bai)血病(bing)(bing)。急(ji)性白(bai)血病(bing)(bing)細胞(bao)(bao)(bao)分化(hua)停滯在早期階段，以原(yuan)始(shi)及早幼細胞(bao)(bao)(bao)為主，疾(ji)病(bing)(bing)發展(zhan)迅速，病(bing)(bing)程數月。慢性白(bai)血病(bing)(bing)細胞(bao)(bao)(bao)分化(hua)較好，以幼稚(zhi)或成(cheng)熟細胞(bao)(bao)(bao)為主，發展(zhan)緩(huan)慢，病(bing)(bing)程數年。按(an)病(bing)(bing)變細胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)列分類，包括髓(sui)系(xi)(xi)的(de)粒(li)、單、紅、巨核系(xi)(xi)和(he)淋巴(ba)(ba)系(xi)(xi)的(de)T和(he)B細胞(bao)(bao)(bao)系(xi)(xi)。臨床上常將白(bai)血病(bing)(bing)分為淋巴(ba)(ba)細胞(bao)(bao)(bao)白(bai)血病(bing)(bing)、髓(sui)細胞(bao)(bao)(bao)白(bai)血病(bing)(bing)、混合(he)細胞(bao)(bao)(bao)白(bai)血病(bing)(bing)等。

病因

病毒因素RNA病(bing)(bing)毒(du)(du)在鼠、貓、雞(ji)和牛等(deng)動物(wu)的致(zhi)白(bai)血(xue)病(bing)(bing)作用已經肯定(ding)，這類病(bing)(bing)毒(du)(du)所致(zhi)白(bai)血(xue)病(bing)(bing)多屬于T細胞(bao)型(xing)。

化(hua)學因(yin)素一(yi)(yi)些(xie)化學物(wu)質有致白血病的(de)作用。接觸苯及(ji)(ji)其(qi)衍生物(wu)的(de)人群(qun)白血病發(fa)生率高于一(yi)(yi)般人群(qun)。亦有亞硝胺(an)類物(wu)質、保泰松及(ji)(ji)其(qi)衍生物(wu)、氯霉素等(deng)誘(you)發(fa)白血病的(de)報道(dao)。某些(xie)抗腫(zhong)瘤細胞毒藥物(wu)，如(ru)氮芥、環磷酰(xian)胺(an)、甲基芐肼、VP16、VM26等(deng)都(dou)有致白血病作用。

放射因素有證(zheng)據顯示，各種電離輻(fu)(fu)(fu)(fu)射(she)(she)可以(yi)引(yin)起(qi)人(ren)類白血(xue)病。白血(xue)病的發生(sheng)取決于人(ren)體(ti)吸(xi)收(shou)輻(fu)(fu)(fu)(fu)射(she)(she)的劑(ji)(ji)量(liang)(liang)(liang)，整個身體(ti)或(huo)部分(fen)軀體(ti)受(shou)到中(zhong)等(deng)劑(ji)(ji)量(liang)(liang)(liang)或(huo)大劑(ji)(ji)量(liang)(liang)(liang)輻(fu)(fu)(fu)(fu)射(she)(she)后都可誘發白血(xue)病。小(xiao)劑(ji)(ji)量(liang)(liang)(liang)輻(fu)(fu)(fu)(fu)射(she)(she)能否引(yin)起(qi)白血(xue)病仍不確定(ding)。經常(chang)接觸放射(she)(she)線(xian)物質（如鈷-60）者白血(xue)病發病率(lv)明(ming)顯增加(jia)。大劑(ji)(ji)量(liang)(liang)(liang)放射(she)(she)線(xian)診斷和治療可使白血(xue)病發生(sheng)率(lv)增高。

遺傳因(yin)素有染色體畸變(bian)的人群(qun)白血病(bing)發病(bing)率(lv)高于正常人。

三四十年前，由于治(zhi)療手段局限，白(bai)血病曾無(wu)情地奪去了(le)許多患者的(de)生命。隨著醫學的(de)發展，目前白(bai)血病的(de)總(zong)體治(zhi)療有效率(lv)已(yi)達70%以(yi)上。出現(xian)以(yi)下異常(chang)時應及時到醫院就診，它(ta)們可(ke)能就是(shi)白(bai)血病的(de)蛛絲馬跡。

貧(pin)血常(chang)常(chang)為(wei)白血(xue)病(bing)的(de)首(shou)發(fa)癥狀，主要(yao)表現為(wei)臉色蒼白，自覺(jue)虛(xu)弱乏(fa)力、多汗。不論在活(huo)動或(huo)是休息時，都覺(jue)得氣(qi)促(cu)、心(xin)跳加(jia)(jia)快(kuai)。隨著(zhu)時間的(de)推移，適逐新加(jia)(jia)重(zhong)(zhong)。貧血(xue)越(yue)重(zhong)(zhong)往(wang)往(wang)提示(shi)白血(xue)病(bing)起(qi)嚴重(zhong)(zhong)。但需排除因(yin)其他原因(yin)如痔(zhi)瘡(chuang)、消化道出血(xue)、月經量過多等失血(xue)所(suo)引起(qi)的(de)貧血(xue)，偏食等原因(yin)也會(hui)引起(qi)營養(yang)缺(que)乏(fa)性貧血(xue)。

發熱半(ban)數以(yi)上(shang)的患者(zhe)以(yi)發熱(re)為(wei)早(zao)期表現，可為(wei)38度以(yi)下的低熱(re)．或39度甚至40度以(yi)上(shang)的高熱(re)。多數為(wei)反(fan)復不規(gui)則的發熱(re)。發熱(re)時往往有鼻塞、流涕(ti)、咳(ke)(ke)嗽、咳(ke)(ke)痰等(deng)呼吸道(dao)感(gan)染的癥(zheng)狀或尿頻(pin)、尿急等(deng)泌尿道(dao)感(gan)染癥(zheng)狀，常(chang)造成誤診。此(ci)時如(ru)查(cha)一下患者(zhe)的外周血，可見(jian)大量(liang)的異常(chang)細(xi)胞(bao)。要注意，最好不要隨意用退熱(re)藥(yao)，以(yi)免掩蓋了原來病情(qing)。

原(yuan)因不(bu)明無痛性腫大1、大(da)部分白(bai)(bai)血病患(huan)者(zhe)有(you)淺表(biao)淋巴結(jie)的腫(zhong)大(da)，以(yi)頜下、頸(jing)部、鎖(suo)骨上、腋下及腹股溝處多見，往(wang)往(wang)沒有(you)明顯(xian)疼(teng)痛(tong)；2、一側性(xing)睪丸無痛(tong)性(xing)腫(zhong)大(da)；3、部分患(huan)者(zhe)感(gan)到右上腹肝區、左上腹脾(pi)(pi)區不適和(he)疼(teng)痛(tong)．體檢可發(fa)現肝脾(pi)(pi)腫(zhong)大(da)。胸骨下端(duan)有(you)明顯(xian)的壓痛(tong)，這(zhe)是大(da)量白(bai)(bai)血病細(xi)胞浸潤骨髓的表(biao)現。

出(chu)血(xue)白血(xue)病以出(chu)(chu)血(xue)為早(zao)期(qi)表現者近40%，出(chu)(chu)血(xue)可發生在全身各個(ge)部(bu)位，常見于皮膚不明原因的瘀斑，口腔、鼻(bi)腔、牙齦出(chu)(chu)血(xue)，月經過(guo)多等。視物模糊往往提示患(huan)者有眼底出(chu)(chu)血(xue)，劇(ju)烈的頭痛(tong)伴惡心、嘔吐(tu)往往提示患(huan)者有顱內出(chu)(chu)血(xue)。所以。出(chu)(chu)現上述情況時應及時去醫院就診。

神經系統癥狀頭痛、偏癱等(deng)頭痛、惡心、嘔(ou)吐、偏癱、意識喪(sang)失(shi)等(deng)癥狀是白血病(bing)對腦細胞和腦膜浸潤(run)的(de)緣故。

骨(gu)和關節疼痛骨(gu)和骨(gu)膜的白(bai)血(xue)病浸潤(run)引起骨(gu)痛，可為肢體或背(bei)部(bu)彌(mi)漫性(xing)疼痛，亦(yi)可局限(xian)于關節痛，常導致行(xing)動困難。逾1/3患者有(you)胸骨(gu)壓痛，此征有(you)助于本病診斷。

肝脾(pi)和(he)淋巴結腫大以輕、中度肝(gan)脾腫(zhong)大(da)(da)為多(duo)(duo)見(jian)(jian)(jian)。ALL比(bi)AML肝(gan)脾腫(zhong)大(da)(da)的發生率(lv)高，慢(man)性比(bi)急性白血病脾臟(zang)腫(zhong)大(da)(da)更(geng)為常見(jian)(jian)(jian)，程度也(ye)更(geng)明(ming)顯。淋(lin)巴結(jie)腫(zhong)大(da)(da)ALL也(ye)比(bi)AML多(duo)(duo)見(jian)(jian)(jian)，可累及淺表(biao)或深部如(ru)縱隔、腸系膜(mo)、腹膜(mo)后等淋(lin)巴結(jie)。

中樞(shu)神經(jing)系統(tong)白血病（CNSL）CNSL系急性白血(xue)(xue)病嚴重并(bing)發癥，常見(jian)于ALL和AML中的(de)(de)M4和M5，但其(qi)他類型(xing)也可(ke)見(jian)到。由于常用化(hua)療藥物難(nan)以透過(guo)血(xue)(xue)腦(nao)(nao)屏障(zhang)，因此(ci)成為(wei)現代急性白血(xue)(xue)病治療的(de)(de)盲點(dian)和難(nan)點(dian)。浸潤部位多發生在蛛網膜(mo)、硬腦(nao)(nao)膜(mo)，其(qi)次為(wei)腦(nao)(nao)實(shi)質(zhi)、脈絡膜(mo)或顱神經(jing)。重癥者(zhe)有頭(tou)(tou)痛、嘔(ou)吐、項強(qiang)、視乳(ru)頭(tou)(tou)水(shui)腫(zhong)，甚至抽搐、昏迷(mi)等(deng)顱內壓增高的(de)(de)典型(xing)表現，可(ke)類似顱內出(chu)(chu)血(xue)(xue)，輕者(zhe)僅訴輕微頭(tou)(tou)痛、頭(tou)(tou)暈。顱神經(jing)受累(lei)可(ke)出(chu)(chu)現視力障(zhang)礙和面癱等(deng)。

其他組織和器官浸潤ALL皮(pi)膚浸(jin)潤(run)(run)比AML少(shao)見(jian)，但睪丸浸(jin)潤(run)(run)較多見(jian)。睪丸白血病(bing)也常出現在緩解期ALL，表(biao)現為(wei)單(dan)或(huo)雙(shuang)側睪丸的(de)無痛(tong)性腫大，質地(di)堅硬(ying)無觸痛(tong)，是(shi)僅次于CNSL的(de)白血病(bing)髓(sui)外(wai)復發根源。白血病(bing)浸(jin)潤(run)(run)還可累(lei)及(ji)肺、胸膜(mo)、腎、消(xiao)化道、心(xin)、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等(deng)各種組織(zhi)和器(qi)官，并(bing)表(biao)現相應臟器(qi)的(de)功能(neng)障礙。

慢性(xing)粒(li)細胞(bao)白血病的癥狀起病(bing)緩(huan)慢，早期常(chang)(chang)無自覺癥狀(zhuang)，多(duo)因(yin)健(jian)康檢查或因(yin)其他疾(ji)病(bing)就醫(yi)(yi)時才(cai)發現(xian)血(xue)(xue)象異常(chang)(chang)或脾(pi)(pi)腫(zhong)大而(er)確診。隨著病(bing)情發展，可出(chu)現(xian)乏力、低熱、多(duo)汗或盜汗、體重減輕等(deng)陳代謝亢進的(de)表(biao)現(xian)。由于脾(pi)(pi)腫(zhong)大而(er)感左上腹墜脹(zhang)、食后(hou)飽(bao)脹(zhang)等(deng)癥狀(zhuang)。檢查時最為(wei)突出(chu)的(de)是脾(pi)(pi)腫(zhong)大，往往就醫(yi)(yi)時已達臍平面。病(bing)情可穩定(ding)1～4年，之后(hou)進入加速期，迅(xun)速出(chu)現(xian)貧血(xue)(xue)及(ji)更多(duo)癥狀(zhuang)，然后(hou)很快進入急(ji)(ji)(ji)變期，可以(yi)急(ji)(ji)(ji)變為(wei)AML或者ALL，臨床表(biao)現(xian)與急(ji)(ji)(ji)性白血(xue)(xue)病(bing)完全一樣，治(zhi)療效果和(he)預后(hou)則比原發性急(ji)(ji)(ji)性白血(xue)(xue)病(bing)更差，通常(chang)(chang)迅(xun)速死亡。