白血(xue)(xue)病(bing)即俗稱的(de)(de)(de)“血(xue)(xue)癌”,是惡性(xing)腫瘤(liu)之(zhi)一(yi),占我(wo)國癌癥發病(bing)率中的(de)(de)(de)第(di)六(liu)位(wei)。在當今(jin)的(de)(de)(de)社會中,由于(yu)工業文明迅速發展,處于(yu)高危(wei)環境(jing)的(de)(de)(de)人漸漸增多,患(huan)有白血(xue)(xue)病(bing)的(de)(de)(de)人數也在增加。因(yin)此要做好平時的(de)(de)(de)健康防護工作,定(ding)期做好身體檢(jian)查,對白血(xue)(xue)病(bing)的(de)(de)(de)前期癥狀有一(yi)定(ding)的(de)(de)(de)了解。才(cai)能做到防患(huan)于(yu)未然。
白血病分類
按起病(bing)(bing)的(de)緩(huan)急(ji)可(ke)分(fen)為急(ji)、慢性(xing)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)。急(ji)性(xing)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)分(fen)化(hua)停滯在(zai)早期階段,以原始及早幼細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)為主(zhu),疾病(bing)(bing)發展(zhan)迅(xun)速,病(bing)(bing)程數(shu)月。慢性(xing)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)分(fen)化(hua)較(jiao)好,以幼稚或(huo)成熟細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)為主(zhu),發展(zhan)緩(huan)慢,病(bing)(bing)程數(shu)年。按病(bing)(bing)變(bian)細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)系(xi)(xi)列分(fen)類,包括(kuo)髓系(xi)(xi)的(de)粒、單、紅、巨核(he)系(xi)(xi)和淋(lin)巴系(xi)(xi)的(de)T和B細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)系(xi)(xi)。臨床上常將白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)分(fen)為淋(lin)巴細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)、髓細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)、混合細(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)病(bing)(bing)等。
病因
病毒因素RNA病(bing)毒(du)在鼠、貓、雞和牛等動物的致白(bai)血病(bing)作用已經肯定,這類病(bing)毒(du)所致白(bai)血病(bing)多屬于(yu)T細胞型(xing)。
化學因素一(yi)些化學物質(zhi)有(you)致(zhi)(zhi)白血病的作用(yong)。接觸苯(ben)及(ji)其衍(yan)生(sheng)(sheng)物的人群(qun)(qun)白血病發生(sheng)(sheng)率高于一(yi)般(ban)人群(qun)(qun)。亦有(you)亞硝胺(an)類物質(zhi)、保泰松及(ji)其衍(yan)生(sheng)(sheng)物、氯霉素(su)等(deng)誘發白血病的報道。某(mou)些抗腫(zhong)瘤細胞毒藥(yao)物,如氮(dan)芥、環磷酰胺(an)、甲基芐肼、VP16、VM26等(deng)都有(you)致(zhi)(zhi)白血病作用(yong)。
放射因素(su)有(you)證據顯(xian)示,各(ge)種(zhong)電離輻(fu)射可(ke)以引起人(ren)類白(bai)血(xue)(xue)病(bing)。白(bai)血(xue)(xue)病(bing)的發(fa)生取決(jue)于人(ren)體吸收輻(fu)射的劑量,整個(ge)身體或部分軀(qu)體受(shou)到中等劑量或大劑量輻(fu)射后都可(ke)誘發(fa)白(bai)血(xue)(xue)病(bing)。小劑量輻(fu)射能否(fou)引起白(bai)血(xue)(xue)病(bing)仍不確定。經(jing)常接(jie)觸放(fang)射線(xian)物質(如鈷(gu)-60)者白(bai)血(xue)(xue)病(bing)發(fa)病(bing)率(lv)明(ming)顯(xian)增加。大劑量放(fang)射線(xian)診斷(duan)和治(zhi)療可(ke)使白(bai)血(xue)(xue)病(bing)發(fa)生率(lv)增高。
遺傳因(yin)素有染色(se)體(ti)畸變的(de)人群白(bai)血(xue)病(bing)發病(bing)率高于正(zheng)常人。
三四(si)十(shi)年前,由于治療手段局限,白血(xue)病曾無情地奪去了許多患者(zhe)的生命。隨(sui)著(zhu)醫學的發展,目前白血(xue)病的總體治療有效率已達70%以上。出現以下(xia)異常(chang)時應及(ji)時到醫院(yuan)就(jiu)診,它們可能就(jiu)是白血(xue)病的蛛絲馬跡。
貧血常常為(wei)白血(xue)(xue)病的首(shou)發癥狀,主要表現(xian)為(wei)臉色蒼(cang)白,自(zi)覺虛弱(ruo)乏力、多汗。不論在活動(dong)或是休息時,都覺得氣促、心跳(tiao)加(jia)快(kuai)。隨(sui)著時間的推移(yi),適逐新加(jia)重(zhong)(zhong)。貧(pin)血(xue)(xue)越重(zhong)(zhong)往往提示白血(xue)(xue)病起(qi)(qi)嚴重(zhong)(zhong)。但需(xu)排除因(yin)其(qi)他原因(yin)如(ru)痔瘡、消(xiao)化道出血(xue)(xue)、月經(jing)量(liang)過多等失(shi)血(xue)(xue)所引起(qi)(qi)的貧(pin)血(xue)(xue),偏食等原因(yin)也會引起(qi)(qi)營養(yang)缺乏性貧(pin)血(xue)(xue)。
發熱半數以(yi)(yi)(yi)上(shang)的(de)(de)(de)患者(zhe)以(yi)(yi)(yi)發熱為(wei)早期(qi)表現(xian),可(ke)為(wei)38度(du)以(yi)(yi)(yi)下(xia)的(de)(de)(de)低熱.或39度(du)甚至40度(du)以(yi)(yi)(yi)上(shang)的(de)(de)(de)高熱。多數為(wei)反復不(bu)規(gui)則的(de)(de)(de)發熱。發熱時往往有鼻塞(sai)、流涕、咳(ke)嗽(sou)、咳(ke)痰等呼(hu)吸道(dao)感染的(de)(de)(de)癥(zheng)狀或尿(niao)頻、尿(niao)急等泌(mi)尿(niao)道(dao)感染癥(zheng)狀,常(chang)造成誤診。此(ci)時如(ru)查一下(xia)患者(zhe)的(de)(de)(de)外周血,可(ke)見大量的(de)(de)(de)異常(chang)細胞(bao)。要注意(yi),最好(hao)不(bu)要隨意(yi)用退熱藥(yao),以(yi)(yi)(yi)免掩蓋了原來病(bing)情。
原(yuan)因不(bu)明無痛性腫大1、大部(bu)分白血(xue)病(bing)患(huan)者有淺表(biao)淋巴結的(de)腫(zhong)大,以(yi)頜下(xia)、頸部(bu)、鎖骨(gu)上(shang)(shang)、腋(ye)下(xia)及腹(fu)(fu)(fu)股溝處(chu)多(duo)見,往往沒有明(ming)顯疼痛(tong);2、一(yi)側(ce)性睪丸無(wu)痛(tong)性腫(zhong)大;3、部(bu)分患(huan)者感到右上(shang)(shang)腹(fu)(fu)(fu)肝區、左上(shang)(shang)腹(fu)(fu)(fu)脾區不適和疼痛(tong).體檢可(ke)發現肝脾腫(zhong)大。胸(xiong)骨(gu)下(xia)端有明(ming)顯的(de)壓痛(tong),這是大量白血(xue)病(bing)細胞(bao)浸潤骨(gu)髓的(de)表(biao)現。
出血白(bai)血(xue)(xue)病以出(chu)血(xue)(xue)為早(zao)期表現(xian)者近40%,出(chu)血(xue)(xue)可發生在全身各個部位,常見于皮膚(fu)不明原因(yin)的瘀斑(ban),口腔(qiang)、鼻(bi)腔(qiang)、牙齦出(chu)血(xue)(xue),月經(jing)過多等。視物模(mo)糊往往提(ti)示患者有眼底出(chu)血(xue)(xue),劇烈(lie)的頭痛伴惡心、嘔吐(tu)往往提(ti)示患者有顱(lu)內出(chu)血(xue)(xue)。所以。出(chu)現(xian)上述情況時(shi)應(ying)及(ji)時(shi)去醫院(yuan)就診。
神經(jing)系統癥狀(zhuang)頭痛、偏(pian)癱(tan)等(deng)頭痛、惡心、嘔吐、偏(pian)癱(tan)、意識(shi)喪失(shi)等(deng)癥狀是白血病對腦(nao)細胞和腦(nao)膜浸(jin)潤的緣故(gu)。
骨(gu)和關節(jie)疼痛(tong)骨和骨膜的白血病浸潤引(yin)起骨痛(tong),可為(wei)肢體或背(bei)部彌漫性疼痛(tong),亦(yi)可局限于關節痛(tong),常導致行(xing)動困難。逾(yu)1/3患者有(you)胸骨壓痛(tong),此征有(you)助于本(ben)病診斷(duan)。
肝脾和淋巴結腫大(da)以輕、中度肝脾(pi)腫(zhong)(zhong)大(da)為多見。ALL比AML肝脾(pi)腫(zhong)(zhong)大(da)的發生率(lv)高,慢性(xing)比急性(xing)白血病(bing)脾(pi)臟(zang)腫(zhong)(zhong)大(da)更(geng)為常見,程度也(ye)更(geng)明顯。淋巴結(jie)腫(zhong)(zhong)大(da)ALL也(ye)比AML多見,可累(lei)及淺表或(huo)深部如縱隔、腸(chang)系膜、腹(fu)膜后等淋巴結(jie)。
中樞(shu)神經系(xi)統白(bai)血病(CNSL)CNSL系急性白(bai)血病嚴重并(bing)發癥(zheng),常(chang)見于(yu)ALL和(he)AML中(zhong)的(de)M4和(he)M5,但其(qi)他類型(xing)也可見到。由(you)于(yu)常(chang)用化療(liao)(liao)藥物難以(yi)透過(guo)血腦屏障,因此(ci)成為(wei)現(xian)代(dai)急性白(bai)血病治(zhi)療(liao)(liao)的(de)盲點和(he)難點。浸潤部位多(duo)發生(sheng)在蛛網(wang)膜(mo)、硬腦膜(mo),其(qi)次(ci)為(wei)腦實質、脈絡膜(mo)或顱(lu)神經。重癥(zheng)者(zhe)有頭痛(tong)、嘔吐、項強、視(shi)乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱(lu)內壓增高的(de)典型(xing)表現(xian),可類似顱(lu)內出血,輕者(zhe)僅訴輕微(wei)頭痛(tong)、頭暈。顱(lu)神經受(shou)累可出現(xian)視(shi)力障礙和(he)面癱等。
其他組織和(he)器官(guan)浸潤ALL皮膚(fu)浸(jin)(jin)潤(run)比AML少見(jian),但睪丸浸(jin)(jin)潤(run)較多見(jian)。睪丸白血病也常出現在緩解期ALL,表現為(wei)單或雙側睪丸的(de)無痛性腫大,質地堅硬無觸痛,是僅次于CNSL的(de)白血病髓外復發根源。白血病浸(jin)(jin)潤(run)還可累及肺、胸膜(mo)、腎、消化(hua)道、心(xin)、腦、子宮、卵(luan)巢、乳房、腮腺和(he)眼部等各種組(zu)織和(he)器(qi)官,并(bing)表現相應臟器(qi)的(de)功(gong)能障礙(ai)。
慢性粒細胞白血病的(de)癥狀起病(bing)(bing)緩慢,早期常(chang)無自覺癥狀,多因健康檢查(cha)或(huo)因其他疾病(bing)(bing)就(jiu)醫(yi)時(shi)才發(fa)現血(xue)象(xiang)異常(chang)或(huo)脾(pi)(pi)腫大而確診(zhen)。隨著病(bing)(bing)情(qing)發(fa)展,可出(chu)現乏力(li)、低熱(re)、多汗或(huo)盜汗、體重減輕等(deng)陳(chen)代(dai)謝亢進的表現。由于(yu)脾(pi)(pi)腫大而感左上腹墜脹、食(shi)后(hou)飽脹等(deng)癥狀。檢查(cha)時(shi)最(zui)為突出(chu)的是脾(pi)(pi)腫大,往往就(jiu)醫(yi)時(shi)已(yi)達(da)臍平面。病(bing)(bing)情(qing)可穩定(ding)1~4年,之后(hou)進入加速(su)期,迅(xun)速(su)出(chu)現貧血(xue)及更多癥狀,然后(hou)很快(kuai)進入急(ji)變(bian)期,可以(yi)急(ji)變(bian)為AML或(huo)者ALL,臨床表現與急(ji)性白(bai)血(xue)病(bing)(bing)完全一樣,治(zhi)療效果和預(yu)后(hou)則比原發(fa)性急(ji)性白(bai)血(xue)病(bing)(bing)更差,通常(chang)迅(xun)速(su)死亡。
由于白血(xue)病(bing)分(fen)(fen)型和預后分(fen)(fen)層(ceng)復雜,因此沒有(you)千篇一(yi)律的(de)(de)治療(liao)(liao)方(fang)法,需(xu)要(yao)結合細(xi)(xi)致的(de)(de)分(fen)(fen)型和預后分(fen)(fen)層(ceng)制(zhi)定治療(liao)(liao)方(fang)案。目前主要(yao)有(you)下列幾類治療(liao)(liao)方(fang)法:化學治療(liao)(liao)﹑放射治療(liao)(liao)﹑靶向治療(liao)(liao)、免疫治療(liao)(liao)、干細(xi)(xi)胞移植等。通(tong)過合理的(de)(de)綜合性治療(liao)(liao),白血(xue)病(bing)預后得到(dao)極大的(de)(de)改善,相當多的(de)(de)患者(zhe)可以獲得治愈或者(zhe)長期穩(wen)定,白血(xue)病(bing)是(shi)“不治之(zhi)癥”的(de)(de)時代過去了。
通常需(xu)要首先(xian)進行聯合(he)化(hua)療(liao),即所(suo)謂“誘導化療”,常(chang)用DA(3+7)方(fang)案。誘導(dao)治療(liao)后,如果獲得緩解,進一步可以根(gen)據預后分層安排繼續(xu)強化鞏固化療(liao)或(huo)者(zhe)進入干(gan)細(xi)胞移植程序。鞏固治療(liao)后,目前通常不進行維持治療(liao),可以停藥(yao)觀察,定期(qi)隨診。
由于靶(ba)向治(zhi)療(liao)和誘(you)導凋亡治(zhi)療(liao)的(de)(de)成(cheng)功,PML-RARα陽性急性早幼粒細(xi)胞白(bai)血病(M3)成(cheng)為整個AML中預后最好的(de)(de)類型。越來越多的(de)(de)研究顯示,全反(fan)式維甲酸(suan)聯合(he)砷劑治(zhi)療(liao)可以治(zhi)愈絕大多數M3患者。治(zhi)療(liao)需(xu)要(yao)嚴格按照療(liao)程進行,后期維持(chi)治(zhi)療(liao)的(de)(de)長短(duan)則主(zhu)要(yao)依據融(rong)合(he)基因殘(can)留情(qing)況(kuang)決定(ding)。
通(tong)常先(xian)進(jin)行誘導(dao)化療,成(cheng)人(ren)(ren)與兒童(tong)常用方案有差異,但是(shi)近年來(lai)研究認為,采用兒童(tong)方案治療成(cheng)人(ren)(ren)患者結果可能優(you)于(yu)傳統成(cheng)人(ren)(ren)方案。緩解后(hou)需要(yao)堅持鞏固(gu)和維(wei)持治療。高危患者有條件可以做干細胞移植。合并Ph1染色體陽(yang)性的患者推(tui)薦聯合酪氨酸激酶抑制(zhi)劑進(jin)行治療。
慢性(xing)期首選(xuan)酪氨酸(suan)激酶抑制劑(如伊馬替(ti)尼(ni))治療(liao)(liao),建議盡(jin)早且足量治療(liao)(liao),延遲使用和使用不規范容易導致耐(nai)藥。因此,如果決定使用伊馬替(ti)尼(ni),首先不要(yao)(yao)(yao)拖延,其次一定要(yao)(yao)(yao)堅持(chi)長期服(fu)用(接近終生),而(er)且服(fu)用期間千萬不要(yao)(yao)(yao)擅自減量或者(zhe)停服(fu),否則容易導致耐(nai)藥。加速期、急變(bian)期通常(chang)需要(yao)(yao)(yao)先進(jin)行靶向治療(liao)(liao)(伊馬替(ti)尼(ni)加量或者(zhe)使用二代藥物(wu)),然后選(xuan)擇機會盡(jin)早安排異體移植。
早期無癥狀患者(zhe)通常無需(xu)治(zhi)療(liao),晚期則(ze)可(ke)選(xuan)用多(duo)種化療(liao)方案,例如(ru)留可(ke)然單藥治(zhi)療(liao),氟達拉(la)濱、環磷酰(xian)胺(an)聯合美羅華等化療(liao)。新藥苯(ben)達莫司汀、抗CD52單抗等也有(you)效。近年來發現BCR通路(lu)抑制劑的(de)靶向治(zhi)療(liao)可(ke)能有(you)顯(xian)著效果。有(you)條件的(de)難治(zhi)患者(zhe)可(ke)以考慮(lv)異體移(yi)植治(zhi)療(liao)。
雖然(ran)ALL、AML中的M4、M5等類(lei)型(xing)常見(jian)合并(bing)CNSL,但是其他(ta)急性白血(xue)病也都可(ke)以(yi)出現。由于常用(yong)藥物難以(yi)透過血(xue)腦屏障,因(yin)此這些患者(zhe)通常需要(yao)做(zuo)腰穿鞘注預防(fang)和(he)治療CNSL。部(bu)分難治性患者(zhe)可(ke)能需要(yao)進行全顱腦脊(ji)髓(sui)放療。
除(chu)了少數特(te)殊患者(zhe)可能(neng)會從自(zi)體移(yi)植(zhi)(zhi)中(zhong)受益,絕大多(duo)數白血病患者(zhe)應該做異(yi)體移(yi)植(zhi)(zhi)。隨著移(yi)植(zhi)(zhi)技術的(de)進(jin)步,供者(zhe)選(xuan)擇、移(yi)植(zhi)(zhi)風險(xian)及遠期預后等(deng)方面(mian)都已經有顯著進(jin)步,因此,異(yi)體移(yi)植(zhi)(zhi)目前是各種中(zhong)高危(wei)白血病重要的(de)根治性(xing)手(shou)段(duan)。
雖然移植可(ke)(ke)以獲(huo)得(de)較好(hao)的生存效(xiao)果,但(dan)是移植物抗宿主病(bing)等并(bing)發(fa)癥(zheng)可(ke)(ke)能(neng)嚴重影響患者的生活質量。因此,選擇性免(mian)疫治(zhi)療(liao)和各(ge)種分子靶向治(zhi)療(liao)是將來(lai)治(zhi)愈白血病(bing)的希望,例如腫(zhong)瘤疫苗、細胞治(zhi)療(liao)、細胞信(xin)號(hao)通(tong)路調(diao)節劑等。
淋巴(ba)(ba)癌(ai)(ai)是一(yi)種大家比較陌生的癌(ai)(ai)癥(zheng),和所有(you)的癌(ai)(ai)癥(zheng)一(yi)樣(yang),這(zhe)種癌(ai)(ai)癥(zheng)同樣(yang)十分危險。淋巴(ba)(ba)癌(ai)(ai)一(yi)般認為,可...
目前關于(yu)血(xue)(xue)管瘤病因的論(lun)(lun)述尚無定論(lun)(lun),多認為是由(you)胎兒期組織分化(hua)階(jie)段,成血(xue)(xue)管組織畸形或原有(you)血(xue)(xue)管擴...
多發(fa)(fa)性(xing)骨髓瘤(MM)為發(fa)(fa)生(sheng)于(yu)B淋(lin)巴細胞的(de)惡性(xing)漿細胞病(bing)。好發(fa)(fa)于(yu)中老年(nian),但近(jin)年(nian)發(fa)(fa)病(bing)率有增高及發(fa)(fa)...
血液(ye)是所(suo)有營養物質(zhi)和代(dai)謝物質(zhi)的(de)載體,所(suo)有從外界吸收的(de)物質(zhi)都要經(jing)過血液(ye)的(de)運輸才能輸到全身,因...
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