白血病分類

按(an)起(qi)病(bing)的(de)(de)緩急(ji)可分為(wei)急(ji)、慢(man)性白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)。急(ji)性白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)細胞(bao)(bao)分化(hua)停滯在早期階段(duan)，以原始及早幼細胞(bao)(bao)為(wei)主，疾病(bing)發展迅速，病(bing)程數月。慢(man)性白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)細胞(bao)(bao)分化(hua)較好，以幼稚或成熟(shu)細胞(bao)(bao)為(wei)主，發展緩慢(man)，病(bing)程數年。按(an)病(bing)變細胞(bao)(bao)系列分類，包括髓系的(de)(de)粒、單、紅(hong)、巨核系和淋巴(ba)系的(de)(de)T和B細胞(bao)(bao)系。臨(lin)床上常將白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)分為(wei)淋巴(ba)細胞(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)、髓細胞(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)、混合細胞(bao)(bao)白(bai)(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)等。

病因

病毒因(yin)素RNA病(bing)(bing)(bing)毒在鼠、貓、雞和牛等(deng)動物的致(zhi)白(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing)(bing)作用已經(jing)肯(ken)定，這(zhe)類病(bing)(bing)(bing)毒所致(zhi)白(bai)血(xue)(xue)病(bing)(bing)(bing)多屬(shu)于(yu)T細胞型(xing)。

化學因(yin)素一些化(hua)學物(wu)質(zhi)有(you)致白(bai)血(xue)病的(de)作用。接觸苯及其衍生物(wu)的(de)人群白(bai)血(xue)病發生率高于一般人群。亦有(you)亞硝胺(an)類物(wu)質(zhi)、保泰松(song)及其衍生物(wu)、氯(lv)霉素等誘(you)發白(bai)血(xue)病的(de)報道。某些抗腫瘤細胞毒藥(yao)物(wu)，如氮芥、環磷(lin)酰胺(an)、甲(jia)基芐肼(jing)、VP16、VM26等都有(you)致白(bai)血(xue)病作用。

放射因(yin)素(su)有(you)證據顯示(shi)，各種電離輻射(she)可以引起(qi)人類白(bai)血(xue)病(bing)。白(bai)血(xue)病(bing)的發生(sheng)取決(jue)于人體(ti)吸收輻射(she)的劑量(liang)，整個(ge)身(shen)體(ti)或(huo)部分軀體(ti)受到中等劑量(liang)或(huo)大劑量(liang)輻射(she)后都可誘(you)發白(bai)血(xue)病(bing)。小劑量(liang)輻射(she)能否引起(qi)白(bai)血(xue)病(bing)仍不確定。經常接觸放(fang)射(she)線(xian)(xian)物質（如鈷-60）者白(bai)血(xue)病(bing)發病(bing)率(lv)明顯增加。大劑量(liang)放(fang)射(she)線(xian)(xian)診斷和治療可使白(bai)血(xue)病(bing)發生(sheng)率(lv)增高。

遺傳(chuan)因素有染色體畸變(bian)的人群白血(xue)病(bing)發病(bing)率高于正常人。

三(san)四十年前，由于治療(liao)手段局限(xian)，白血病曾無情(qing)地(di)奪(duo)去了許多患者的(de)生命。隨著醫(yi)學的(de)發(fa)展，目前白血病的(de)總(zong)體治療(liao)有效率已(yi)達70%以上。出現(xian)以下異常時應及時到(dao)醫(yi)院就(jiu)診，它們(men)可能就(jiu)是白血病的(de)蛛絲馬跡。

貧血常(chang)常(chang)為(wei)(wei)白(bai)血病(bing)的(de)首發(fa)癥狀，主(zhu)要表現(xian)為(wei)(wei)臉色(se)蒼(cang)白(bai)，自覺虛弱乏力(li)、多汗。不論在活(huo)動或是(shi)休息時(shi)，都覺得氣促(cu)、心(xin)跳加(jia)快。隨著時(shi)間(jian)的(de)推移(yi)，適逐新(xin)加(jia)重(zhong)。貧血越重(zhong)往往提示白(bai)血病(bing)起(qi)(qi)(qi)嚴重(zhong)。但需排除因(yin)(yin)其他原因(yin)(yin)如痔(zhi)瘡、消化道(dao)出血、月經(jing)量過多等(deng)失血所引起(qi)(qi)(qi)的(de)貧血，偏食等(deng)原因(yin)(yin)也會引起(qi)(qi)(qi)營養缺乏性(xing)貧血。

發(fa)熱半數以(yi)上的患(huan)(huan)者以(yi)發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)(re)為早期表現，可為38度(du)以(yi)下(xia)的低熱(re)(re)(re)．或39度(du)甚(shen)至40度(du)以(yi)上的高熱(re)(re)(re)。多數為反復不規則的發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)(re)。發(fa)(fa)(fa)熱(re)(re)(re)時往往有鼻塞(sai)、流涕(ti)、咳嗽(sou)、咳痰等(deng)呼吸(xi)道感染的癥(zheng)狀或尿(niao)頻(pin)、尿(niao)急等(deng)泌尿(niao)道感染癥(zheng)狀，常(chang)(chang)造成誤(wu)診(zhen)。此時如(ru)查一下(xia)患(huan)(huan)者的外周血，可見大(da)量(liang)的異(yi)常(chang)(chang)細胞。要(yao)注意，最好不要(yao)隨意用退(tui)熱(re)(re)(re)藥，以(yi)免掩蓋(gai)了原來病情。

原(yuan)因不明無痛性(xing)腫大1、大(da)部分(fen)白血(xue)病(bing)(bing)患(huan)者(zhe)有淺表淋巴結的(de)(de)腫大(da)，以頜下、頸(jing)部、鎖(suo)骨上(shang)、腋(ye)下及腹(fu)股溝處多見(jian)，往(wang)往(wang)沒(mei)有明顯(xian)疼痛(tong)；2、一(yi)側性(xing)睪丸無痛(tong)性(xing)腫大(da)；3、部分(fen)患(huan)者(zhe)感到右上(shang)腹(fu)肝區、左上(shang)腹(fu)脾區不適(shi)和疼痛(tong)．體檢可(ke)發(fa)現肝脾腫大(da)。胸(xiong)骨下端有明顯(xian)的(de)(de)壓(ya)痛(tong)，這是大(da)量(liang)白血(xue)病(bing)(bing)細胞浸(jin)潤骨髓(sui)的(de)(de)表現。

出血白血(xue)病以出(chu)(chu)血(xue)為早(zao)期表現者近40%，出(chu)(chu)血(xue)可發生在全身各個部位，常見于皮膚不明原因的瘀斑，口腔、鼻腔、牙(ya)齦出(chu)(chu)血(xue)，月經(jing)過(guo)多等。視物模(mo)糊往(wang)往(wang)提示(shi)患(huan)(huan)者有(you)眼底出(chu)(chu)血(xue)，劇烈的頭痛伴惡(e)心(xin)、嘔吐往(wang)往(wang)提示(shi)患(huan)(huan)者有(you)顱內(nei)出(chu)(chu)血(xue)。所以。出(chu)(chu)現上(shang)述情況時(shi)應及時(shi)去醫院就診。

神經(jing)系統癥(zheng)狀頭痛(tong)、偏癱(tan)等(deng)頭痛(tong)、惡心(xin)、嘔吐、偏癱(tan)、意識喪失等(deng)癥狀(zhuang)是白血病對腦(nao)細胞和腦(nao)膜浸(jin)潤的緣(yuan)故。

骨和關節疼痛骨和(he)骨膜的白血病浸潤引起骨痛(tong)，可(ke)為(wei)肢體(ti)或背部彌漫性疼(teng)痛(tong)，亦可(ke)局限于關(guan)節痛(tong)，常導致(zhi)行(xing)動困難。逾1/3患者有(you)胸骨壓痛(tong)，此(ci)征有(you)助(zhu)于本病診斷(duan)。

肝(gan)脾和淋(lin)巴結腫大以(yi)輕、中(zhong)度肝(gan)脾腫大(da)為(wei)(wei)多見(jian)。ALL比AML肝(gan)脾腫大(da)的發生率高，慢性比急(ji)性白血(xue)病脾臟(zang)腫大(da)更(geng)為(wei)(wei)常見(jian)，程(cheng)度也(ye)更(geng)明顯。淋(lin)巴(ba)結腫大(da)ALL也(ye)比AML多見(jian)，可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹(fu)膜后等(deng)淋(lin)巴(ba)結。

中樞神經系(xi)統白血(xue)病（CNSL）CNSL系急(ji)性(xing)白血病(bing)嚴重并(bing)發癥，常見于(yu)(yu)ALL和(he)(he)AML中的(de)M4和(he)(he)M5，但其(qi)他類型(xing)也可見到。由(you)于(yu)(yu)常用化療藥(yao)物難以透過血腦屏障，因此成為(wei)現代(dai)急(ji)性(xing)白血病(bing)治療的(de)盲點(dian)和(he)(he)難點(dian)。浸潤部位多發生(sheng)在蛛(zhu)網膜(mo)(mo)、硬腦膜(mo)(mo)，其(qi)次為(wei)腦實質、脈(mo)絡膜(mo)(mo)或顱(lu)神(shen)經。重癥者(zhe)有頭(tou)(tou)痛、嘔吐(tu)、項強、視(shi)乳頭(tou)(tou)水腫，甚至抽搐、昏迷等顱(lu)內(nei)壓增高(gao)的(de)典型(xing)表現，可類似顱(lu)內(nei)出血，輕(qing)者(zhe)僅(jin)訴(su)輕(qing)微頭(tou)(tou)痛、頭(tou)(tou)暈。顱(lu)神(shen)經受累可出現視(shi)力障礙和(he)(he)面癱等。

其他組(zu)織和器官(guan)浸潤ALL皮膚浸(jin)潤(run)比AML少見，但睪丸浸(jin)潤(run)較多見。睪丸白血(xue)病(bing)也常出現(xian)在緩解期ALL，表(biao)現(xian)為(wei)單或雙側睪丸的(de)無痛性腫大，質地堅(jian)硬無觸痛，是僅次于CNSL的(de)白血(xue)病(bing)髓外復發根源。白血(xue)病(bing)浸(jin)潤(run)還可累及肺、胸膜、腎、消化(hua)道、心、腦、子宮、卵(luan)巢、乳房、腮(sai)腺和眼(yan)部等各種組織和器官，并表(biao)現(xian)相應臟器的(de)功能障礙。

慢性粒細(xi)胞白血病的癥狀(zhuang)起病緩慢，早期常無自覺癥(zheng)狀(zhuang)，多(duo)因健康(kang)檢(jian)查(cha)或(huo)因其他疾病就醫時才發現(xian)(xian)血(xue)象異常或(huo)脾腫(zhong)大而確(que)診。隨著病情發展(zhan)，可(ke)(ke)出(chu)(chu)現(xian)(xian)乏(fa)力、低熱、多(duo)汗或(huo)盜(dao)汗、體重減(jian)輕等陳代謝亢(kang)進(jin)的(de)表現(xian)(xian)。由于脾腫(zhong)大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥(zheng)狀(zhuang)。檢(jian)查(cha)時最為突(tu)出(chu)(chu)的(de)是(shi)脾腫(zhong)大，往(wang)往(wang)就醫時已達臍平面。病情可(ke)(ke)穩定1～4年(nian)，之后進(jin)入加速(su)期，迅(xun)速(su)出(chu)(chu)現(xian)(xian)貧血(xue)及更多(duo)癥(zheng)狀(zhuang)，然(ran)后很快(kuai)進(jin)入急(ji)變期，可(ke)(ke)以急(ji)變為AML或(huo)者ALL，臨床表現(xian)(xian)與(yu)急(ji)性(xing)(xing)白血(xue)病完全(quan)一樣，治療效果和預后則比原(yuan)發性(xing)(xing)急(ji)性(xing)(xing)白血(xue)病更差(cha)，通常迅(xun)速(su)死亡。