白(bai)(bai)(bai)血病即俗稱(cheng)的(de)(de)“血癌(ai)”,是惡性腫(zhong)瘤之一(yi)(yi),占我國癌(ai)癥發(fa)病率中的(de)(de)第(di)六位。在當(dang)今的(de)(de)社會(hui)中,由于(yu)工(gong)業文明迅速發(fa)展,處于(yu)高危(wei)環境的(de)(de)人漸(jian)(jian)漸(jian)(jian)增(zeng)多,患有白(bai)(bai)(bai)血病的(de)(de)人數也在增(zeng)加(jia)。因此(ci)要做好平(ping)時的(de)(de)健康防護(hu)工(gong)作,定期做好身體(ti)檢查(cha),對白(bai)(bai)(bai)血病的(de)(de)前期癥狀有一(yi)(yi)定的(de)(de)了(le)解。才能做到防患于(yu)未(wei)然(ran)。
白血病分類
按起(qi)病的(de)緩急(ji)(ji)可分(fen)為(wei)急(ji)(ji)、慢性(xing)白(bai)(bai)血病。急(ji)(ji)性(xing)白(bai)(bai)血病細(xi)(xi)(xi)胞(bao)分(fen)化停滯在早期階段,以(yi)原始及早幼(you)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)為(wei)主(zhu),疾(ji)病發展(zhan)迅速,病程數月。慢性(xing)白(bai)(bai)血病細(xi)(xi)(xi)胞(bao)分(fen)化較好(hao),以(yi)幼(you)稚或成熟細(xi)(xi)(xi)胞(bao)為(wei)主(zhu),發展(zhan)緩慢,病程數年(nian)。按病變細(xi)(xi)(xi)胞(bao)系(xi)列分(fen)類,包括髓系(xi)的(de)粒、單、紅(hong)、巨核(he)系(xi)和(he)淋巴系(xi)的(de)T和(he)B細(xi)(xi)(xi)胞(bao)系(xi)。臨床上常將白(bai)(bai)血病分(fen)為(wei)淋巴細(xi)(xi)(xi)胞(bao)白(bai)(bai)血病、髓細(xi)(xi)(xi)胞(bao)白(bai)(bai)血病、混合細(xi)(xi)(xi)胞(bao)白(bai)(bai)血病等。
病因
病(bing)毒因(yin)素RNA病(bing)(bing)毒在鼠、貓(mao)、雞(ji)和牛等動物的致白血病(bing)(bing)作用已經肯定,這(zhe)類病(bing)(bing)毒所致白血病(bing)(bing)多屬于T細胞型。
化學(xue)因素一些(xie)化學物(wu)質(zhi)有致(zhi)白(bai)血(xue)病(bing)的(de)作(zuo)用(yong)。接(jie)觸(chu)苯及其衍生物(wu)的(de)人群白(bai)血(xue)病(bing)發(fa)生率高于一般(ban)人群。亦(yi)有亞硝胺類物(wu)質(zhi)、保泰松及其衍生物(wu)、氯(lv)霉(mei)素等(deng)(deng)誘發(fa)白(bai)血(xue)病(bing)的(de)報道(dao)。某(mou)些(xie)抗腫瘤細胞毒藥(yao)物(wu),如(ru)氮芥、環磷酰胺、甲基芐(xia)肼、VP16、VM26等(deng)(deng)都有致(zhi)白(bai)血(xue)病(bing)作(zuo)用(yong)。
放射因素有證(zheng)據顯示,各(ge)種電(dian)離輻(fu)射(she)可以引起人類白血病(bing)。白血病(bing)的(de)(de)發(fa)生取(qu)決于人體吸收(shou)輻(fu)射(she)的(de)(de)劑量(liang),整個身體或(huo)部分軀體受(shou)到中等劑量(liang)或(huo)大劑量(liang)輻(fu)射(she)后(hou)都可誘發(fa)白血病(bing)。小劑量(liang)輻(fu)射(she)能否引起白血病(bing)仍不確定。經(jing)常(chang)接觸放射(she)線(xian)(xian)物質(如鈷-60)者白血病(bing)發(fa)病(bing)率明顯增加。大劑量(liang)放射(she)線(xian)(xian)診斷和治療可使白血病(bing)發(fa)生率增高。
遺傳因(yin)素有染(ran)色(se)體畸變(bian)的人群白血病發病率(lv)高于正常人。
三四(si)十(shi)年前,由于治療手段局(ju)限,白(bai)血(xue)病曾(ceng)無情(qing)地奪去了許多患者的生命(ming)。隨著醫(yi)學的發展,目前白(bai)血(xue)病的總體(ti)治療有效率(lv)已達70%以上(shang)。出(chu)現以下(xia)異常時應及時到醫(yi)院就診,它(ta)們可能就是白(bai)血(xue)病的蛛絲馬跡。
貧血常常為白(bai)血(xue)(xue)病(bing)的首發癥狀,主要表現為臉(lian)色蒼白(bai),自覺虛弱乏(fa)力、多(duo)汗。不論在活動(dong)或是休息時(shi),都覺得(de)氣促(cu)、心跳加(jia)快。隨著時(shi)間的推(tui)移,適(shi)逐(zhu)新加(jia)重。貧血(xue)(xue)越(yue)重往往提示白(bai)血(xue)(xue)病(bing)起嚴重。但需排除因其他原(yuan)因如痔瘡、消化道出血(xue)(xue)、月(yue)經量過多(duo)等(deng)失血(xue)(xue)所引起的貧血(xue)(xue),偏食等(deng)原(yuan)因也(ye)會引起營養缺(que)乏(fa)性貧血(xue)(xue)。
發熱半數(shu)以(yi)上(shang)的(de)(de)患者以(yi)發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)為(wei)早期表現,可為(wei)38度以(yi)下(xia)(xia)的(de)(de)低熱(re)(re)(re).或39度甚至(zhi)40度以(yi)上(shang)的(de)(de)高熱(re)(re)(re)。多數(shu)為(wei)反復不(bu)規則的(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)。發(fa)(fa)熱(re)(re)(re)時往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道(dao)(dao)感染(ran)的(de)(de)癥狀或尿頻(pin)、尿急等泌尿道(dao)(dao)感染(ran)癥狀,常(chang)造成誤(wu)診。此(ci)時如查一下(xia)(xia)患者的(de)(de)外周血,可見大(da)量的(de)(de)異(yi)常(chang)細胞。要注意,最好不(bu)要隨意用退熱(re)(re)(re)藥,以(yi)免(mian)掩蓋(gai)了原(yuan)來病情。
原因不明無痛(tong)性腫大1、大部(bu)分白血(xue)病(bing)患者有淺表淋巴(ba)結的腫(zhong)大,以(yi)頜下、頸(jing)部(bu)、鎖(suo)骨(gu)(gu)上(shang)、腋(ye)下及腹(fu)股溝處多見(jian),往往沒(mei)有明顯疼痛;2、一側性睪丸無痛性腫(zhong)大;3、部(bu)分患者感到右上(shang)腹(fu)肝區(qu)、左(zuo)上(shang)腹(fu)脾區(qu)不(bu)適和(he)疼痛.體檢可發現(xian)肝脾腫(zhong)大。胸骨(gu)(gu)下端有明顯的壓痛,這是大量白血(xue)病(bing)細胞浸潤骨(gu)(gu)髓的表現(xian)。
出血白血(xue)病以出(chu)(chu)血(xue)為早期表現者近40%,出(chu)(chu)血(xue)可發生(sheng)在(zai)全身(shen)各個部(bu)位,常見于皮(pi)膚(fu)不明(ming)原(yuan)因(yin)的(de)瘀斑,口腔、鼻腔、牙(ya)齦出(chu)(chu)血(xue),月經過多(duo)等。視物模糊往(wang)(wang)(wang)往(wang)(wang)(wang)提(ti)示患(huan)者有(you)(you)眼底(di)出(chu)(chu)血(xue),劇烈(lie)的(de)頭痛伴惡心、嘔吐往(wang)(wang)(wang)往(wang)(wang)(wang)提(ti)示患(huan)者有(you)(you)顱內出(chu)(chu)血(xue)。所以。出(chu)(chu)現上述情況時應(ying)及時去醫院就(jiu)診。
神經系統(tong)癥狀頭痛(tong)、偏(pian)癱(tan)等(deng)頭痛(tong)、惡心、嘔吐、偏(pian)癱(tan)、意識喪失等(deng)癥狀是白(bai)血(xue)病對腦細胞(bao)和腦膜浸潤的緣故。
骨和關節疼痛骨(gu)和骨(gu)膜的白血(xue)病浸(jin)潤引(yin)起(qi)骨(gu)痛,可為肢(zhi)體或(huo)背部彌漫性疼痛,亦可局限于關節痛,常導致行動困難。逾1/3患者有胸骨(gu)壓痛,此(ci)征(zheng)有助于本(ben)病診斷。
肝脾(pi)和淋巴結(jie)腫大以(yi)輕、中度(du)肝(gan)脾(pi)腫(zhong)(zhong)大(da)為(wei)多見。ALL比AML肝(gan)脾(pi)腫(zhong)(zhong)大(da)的發生率高,慢(man)性比急性白血(xue)病脾(pi)臟腫(zhong)(zhong)大(da)更為(wei)常見,程度(du)也更明顯。淋(lin)巴(ba)結(jie)腫(zhong)(zhong)大(da)ALL也比AML多見,可累(lei)及淺(qian)表或深部如(ru)縱隔、腸系膜、腹膜后等淋(lin)巴(ba)結(jie)。
中(zhong)樞神經系(xi)統白血(xue)病(CNSL)CNSL系急性白(bai)血(xue)病(bing)嚴重并發癥(zheng)(zheng),常(chang)見于ALL和AML中(zhong)的M4和M5,但(dan)其(qi)他類型也可見到。由于常(chang)用化(hua)療藥物難以透過血(xue)腦屏障,因此成為現(xian)代急性白(bai)血(xue)病(bing)治(zhi)療的盲(mang)點和難點。浸(jin)潤部位(wei)多發生在蛛網膜(mo)、硬腦膜(mo),其(qi)次為腦實(shi)質、脈(mo)絡膜(mo)或顱神經(jing)。重癥(zheng)(zheng)者(zhe)有頭痛、嘔吐、項(xiang)強、視乳頭水(shui)腫,甚至抽(chou)搐、昏迷等顱內壓增高的典型表(biao)現(xian),可類似顱內出血(xue),輕者(zhe)僅訴(su)輕微頭痛、頭暈。顱神經(jing)受累(lei)可出現(xian)視力障礙(ai)和面癱等。
其他組織和器官(guan)浸(jin)潤ALL皮膚(fu)浸潤(run)比AML少見,但睪丸浸潤(run)較多見。睪丸白(bai)血病(bing)也常出現在緩解期ALL,表現為單或雙側睪丸的(de)無痛性腫大,質地堅硬無觸痛,是僅次(ci)于CNSL的(de)白(bai)血病(bing)髓外復(fu)發根源。白(bai)血病(bing)浸潤(run)還可累及肺、胸膜、腎、消化道(dao)、心、腦、子宮(gong)、卵(luan)巢、乳房、腮腺和眼部(bu)等各種組(zu)織和器官,并(bing)表現相應臟器的(de)功能(neng)障礙。
慢性粒細胞白血病(bing)的癥狀起病(bing)(bing)緩慢(man),早(zao)期(qi)常(chang)無自覺(jue)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang),多因(yin)健康(kang)檢(jian)查或(huo)因(yin)其他疾病(bing)(bing)就醫時(shi)才(cai)發現(xian)(xian)血(xue)象異常(chang)或(huo)脾腫大(da)而(er)確診(zhen)。隨著(zhu)病(bing)(bing)情發展(zhan),可出現(xian)(xian)乏力(li)、低熱、多汗或(huo)盜汗、體重減輕等(deng)陳代謝(xie)亢(kang)進的表(biao)現(xian)(xian)。由于脾腫大(da)而(er)感左(zuo)上腹墜脹、食后(hou)(hou)飽脹等(deng)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。檢(jian)查時(shi)最為突出的是脾腫大(da),往往就醫時(shi)已(yi)達(da)臍平面。病(bing)(bing)情可穩定1~4年,之后(hou)(hou)進入加速(su)(su)期(qi),迅速(su)(su)出現(xian)(xian)貧血(xue)及更多癥(zheng)(zheng)狀(zhuang),然后(hou)(hou)很快進入急變期(qi),可以(yi)急變為AML或(huo)者ALL,臨床表(biao)現(xian)(xian)與急性白血(xue)病(bing)(bing)完全一樣,治療效果和(he)預后(hou)(hou)則比原發性急性白血(xue)病(bing)(bing)更差,通常(chang)迅速(su)(su)死亡。
由于白血病(bing)分(fen)型和預后(hou)分(fen)層復(fu)雜,因此(ci)沒(mei)有千篇一(yi)律(lv)的(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)方法,需要結合細致(zhi)的(de)分(fen)型和預后(hou)分(fen)層制定(ding)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)方案。目前主要有下列(lie)幾類治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)方法:化學(xue)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)﹑放射(she)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)﹑靶向治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)、免(mian)疫治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)、干(gan)細胞移植等(deng)。通過合理的(de)綜(zong)合性(xing)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao),白血病(bing)預后(hou)得(de)到極大的(de)改善,相當多的(de)患(huan)者可以獲得(de)治(zhi)(zhi)(zhi)愈(yu)或(huo)者長期穩(wen)定(ding),白血病(bing)是“不(bu)治(zhi)(zhi)(zhi)之癥(zheng)”的(de)時代過去了。
通常需要首先進行聯(lian)合化療,即(ji)所謂(wei)“誘導(dao)化療”,常(chang)用DA(3+7)方案。誘導治療后(hou)(hou),如果獲(huo)得緩(huan)解,進(jin)一步可(ke)以根據預后(hou)(hou)分層安(an)排(pai)繼(ji)續強化鞏固化療或者進(jin)入(ru)干細胞移植(zhi)程序。鞏固治療后(hou)(hou),目前通(tong)常不進(jin)行(xing)維(wei)持治療,可(ke)以停藥觀察,定期隨診。
由于(yu)靶向治(zhi)療(liao)(liao)(liao)和誘導凋(diao)亡治(zhi)療(liao)(liao)(liao)的(de)成(cheng)功,PML-RARα陽性急性早幼粒細胞(bao)白血病(bing)(M3)成(cheng)為整個(ge)AML中預后(hou)最(zui)好的(de)類型(xing)。越來越多的(de)研(yan)究(jiu)顯示,全反式維(wei)甲酸聯合砷劑治(zhi)療(liao)(liao)(liao)可以治(zhi)愈絕大多數M3患者(zhe)。治(zhi)療(liao)(liao)(liao)需要嚴格按照療(liao)(liao)(liao)程進行,后(hou)期(qi)維(wei)持(chi)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)的(de)長(chang)短(duan)則主要依(yi)據融合基因殘(can)留情況決定。
通(tong)常先(xian)進(jin)(jin)行(xing)誘導化療(liao),成(cheng)(cheng)人與兒童(tong)常用方(fang)案(an)有差異,但是近年(nian)來研究認為,采用兒童(tong)方(fang)案(an)治療(liao)成(cheng)(cheng)人患者(zhe)結果(guo)可(ke)能優(you)于傳統成(cheng)(cheng)人方(fang)案(an)。緩解后需要(yao)堅(jian)持(chi)鞏固和維(wei)持(chi)治療(liao)。高(gao)危患者(zhe)有條件可(ke)以做干(gan)細胞移植。合并Ph1染色體陽性(xing)的患者(zhe)推(tui)薦(jian)聯合酪氨酸激酶抑制(zhi)劑進(jin)(jin)行(xing)治療(liao)。
慢性(xing)期(qi)(qi)首選酪氨酸激酶抑制(zhi)劑(如(ru)伊(yi)馬(ma)替尼(ni))治(zhi)(zhi)療,建議(yi)盡早(zao)且足(zu)量(liang)(liang)治(zhi)(zhi)療,延遲(chi)使(shi)用(yong)(yong)和(he)使(shi)用(yong)(yong)不(bu)規范容(rong)易導致耐藥(yao)。因此,如(ru)果決定(ding)使(shi)用(yong)(yong)伊(yi)馬(ma)替尼(ni),首先(xian)不(bu)要(yao)(yao)拖(tuo)延,其次一定(ding)要(yao)(yao)堅持(chi)長(chang)期(qi)(qi)服用(yong)(yong)(接近(jin)終生),而且服用(yong)(yong)期(qi)(qi)間千萬不(bu)要(yao)(yao)擅自(zi)減量(liang)(liang)或(huo)者停服,否則容(rong)易導致耐藥(yao)。加速(su)期(qi)(qi)、急變(bian)期(qi)(qi)通常需要(yao)(yao)先(xian)進行靶(ba)向治(zhi)(zhi)療(伊(yi)馬(ma)替尼(ni)加量(liang)(liang)或(huo)者使(shi)用(yong)(yong)二(er)代藥(yao)物),然后選擇機會盡早(zao)安排異體移植。
早期無癥狀患(huan)者通(tong)常無需(xu)治療,晚期則可選用多種化療方案,例如留可然單藥治療,氟達拉(la)濱、環磷酰胺聯合美羅華等(deng)化療。新藥苯達莫司汀(ting)、抗CD52單抗等(deng)也有效(xiao)。近(jin)年來發現BCR通(tong)路抑制劑的(de)靶(ba)向治療可能有顯著效(xiao)果。有條(tiao)件的(de)難(nan)治患(huan)者可以考慮異體移植(zhi)治療。
雖然ALL、AML中的M4、M5等(deng)類型(xing)常見合并(bing)CNSL,但(dan)是其他急性白血病也都可以出現。由于常用(yong)藥物難以透過血腦屏(ping)障,因(yin)此這些(xie)患者(zhe)通常需(xu)要(yao)做腰穿鞘(qiao)注預防和治(zhi)療CNSL。部(bu)分(fen)難治(zhi)性患者(zhe)可能需(xu)要(yao)進(jin)行全顱腦脊髓放療。
除(chu)了(le)少數特殊患者可能會從自體移(yi)植(zhi)中(zhong)受益,絕大多數白血病(bing)患者應該做異體移(yi)植(zhi)。隨著移(yi)植(zhi)技(ji)術的(de)進步,供者選(xuan)擇、移(yi)植(zhi)風險及(ji)遠期(qi)預(yu)后等(deng)方面都(dou)已經(jing)有顯著進步,因(yin)此,異體移(yi)植(zhi)目前(qian)是各種中(zhong)高危白血病(bing)重要的(de)根治性手段。
雖然移植(zhi)(zhi)可以獲得較好的(de)生(sheng)存效果,但(dan)是(shi)(shi)移植(zhi)(zhi)物抗宿主病等并發癥可能嚴重影(ying)響患者的(de)生(sheng)活質量。因此(ci),選(xuan)擇(ze)性免疫治療(liao)(liao)和各種分子靶向治療(liao)(liao)是(shi)(shi)將來(lai)治愈白血(xue)病的(de)希望,例如腫瘤疫苗、細胞治療(liao)(liao)、細胞信號通路調節劑等。
淋巴癌是一種大(da)家比較(jiao)陌生的(de)癌癥(zheng),和(he)所有(you)的(de)癌癥(zheng)一樣(yang),這種癌癥(zheng)同樣(yang)十分(fen)危(wei)險。淋巴癌一般認為,可...
目前關于血(xue)管瘤病(bing)因的論述尚(shang)無定論,多認(ren)為(wei)是由胎(tai)兒期組織分化階段,成血(xue)管組織畸形或(huo)原有血(xue)管擴...
多發(fa)性骨髓瘤(liu)(MM)為發(fa)生于B淋巴(ba)細胞的惡(e)性漿細胞病。好發(fa)于中老年(nian),但近(jin)年(nian)發(fa)病率有增(zeng)高及發(fa)...
血液(ye)是(shi)所有營(ying)養物(wu)質和代謝物(wu)質的(de)載體(ti),所有從外界吸(xi)收的(de)物(wu)質都(dou)要經(jing)過血液(ye)的(de)運輸(shu)才能輸(shu)到全(quan)身,因...
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