多發性骨髓瘤癥狀

MM的(de)臨床表(biao)現(xian)除貧血、感染、出血血液病(bing)的(de)常(chang)見臨床表(biao)現(xian)外(wai)，可有骨(gu)痛（重者骨(gu)折）、蛋(dan)白尿（甚至(zhi)尿毒癥(zheng)）、高(gao)凝狀態或靜(jing)脈血栓等(deng)其它臨床表(biao)現(xian)。

臨床(chuang)上MM的誤診率高(gao)達(da)40-50%，引起誤診的常(chang)見臨床(chuang)表現如(ru)下：

1、感染

由于(yu)正(zheng)常(chang)免(mian)(mian)疫球(qiu)蛋白減(jian)(jian)少，異(yi)常(chang)免(mian)(mian)疫球(qiu)蛋白增多但無免(mian)(mian)疫活性；白細(xi)胞減(jian)(jian)少、貧血及放化療等(deng)影響(xiang)正(zheng)常(chang)免(mian)(mian)疫功能，故易于(yu)反復(fu)感(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)。患者可(ke)以發(fa)熱作為首(shou)發(fa)癥狀就(jiu)診。易發(fa)生(sheng)上感(gan)(gan)、肺炎等(deng)呼(hu)吸道感(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)或泌尿(niao)系統(tong)感(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)，女性患者更易于(yu)發(fa)生(sheng)泌尿(niao)系統(tong)感(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)。在病程(cheng)晚期(qi)，感(gan)(gan)染(ran)(ran)(ran)是(shi)致死的主要原因之一。

故對(dui)于中老年患者反復發生(sheng)感(gan)染(ran)，不應僅局限于抗(kang)(kang)感(gan)染(ran)治療(liao)，應在抗(kang)(kang)感(gan)染(ran)治療(liao)的(de)同時，積極(ji)尋(xun)找(zhao)是(shi)否(fou)有(you)原(yuan)發病。若(ruo)患者合并(bing)有(you)骨痛、貧血(xue)、出血(xue)等應考慮到本病的(de)可能(neng)。

2、骨髓瘤骨病

骨痛(tong)和溶骨性骨質破(po)壞是本病(bing)的突(tu)出(chu)臨床表(biao)現。骨痛(tong)部位以腰背(bei)部最多見，其次(ci)為(wei)胸骨、肋骨和下(xia)肢骨骼。

由于本病(bing)患者(zhe)常有嚴(yan)重骨質疏松(song)，常在稍(shao)用力或(huo)不經(jing)意(yi)情況(kuang)下即可發(fa)生病(bing)理性骨折，可造成的機械性壓迫引起神經(jing)系統(tong)癥狀，嚴(yan)重者(zhe)造成截(jie)(jie)癱(tan)。若截(jie)(jie)癱(tan)時間過久即使經(jing)過有效(xiao)治療，患者(zhe)也(ye)很難恢復行走，極大地影響患者(zhe)的生存質量。

也可出(chu)現(xian)骨骼腫物，瘤細胞由骨髓向外浸(jin)潤骨質、骨膜及臨近組(zu)織(zhi)形成腫塊。

局限于一個部(bu)位(wei)的孤立性(xing)漿細(xi)胞瘤較(jiao)少見，最終可演變為多(duo)發性(xing)骨髓瘤。

X線檢(jian)(jian)查在本病(bing)診斷中具有重要(yao)意義。陽性(xing)(xing)(xing)病(bing)變部(bu)位(wei)主(zhu)要(yao)在顱骨(gu)(gu)、骨(gu)(gu)盆(pen)、肋骨(gu)(gu)、脊椎骨(gu)(gu)，也(ye)可見于四肢骨(gu)(gu)。典型表現(xian)為以下三種：①穿鑿樣溶骨(gu)(gu)性(xing)(xing)(xing)病(bing)變，為多發性(xing)(xing)(xing)類圓形(xing)透(tou)亮區，為本病(bing)的(de)特殊X線表現(xian)。以顱骨(gu)(gu)、骨(gu)(gu)盆(pen)最(zui)易發現(xian)。②彌漫性(xing)(xing)(xing)骨(gu)(gu)質疏松。③病(bing)理性(xing)(xing)(xing)骨(gu)(gu)折，最(zui)常(chang)見于下胸椎及上腰椎，也(ye)見于肋骨(gu)(gu)等處。對疑似病(bing)例可行核(he)磁共(gong)振(zhen)檢(jian)(jian)查以明確(que)溶骨(gu)(gu)性(xing)(xing)(xing)病(bing)變的(de)部(bu)位(wei)。

患者可因骨(gu)(gu)痛或(huo)腰腿(tui)痛不予(yu)重視，或(huo)就(jiu)診于骨(gu)(gu)科，被誤診扭傷、骨(gu)(gu)折、骨(gu)(gu)結核或(huo)骨(gu)(gu)腫(zhong)瘤而(er)延誤病情。

故(gu)對于中(zhong)老年患者嚴(yan)重骨(gu)(gu)質(zhi)疏(shu)松或發生(sheng)骨(gu)(gu)折(zhe)的患者，在診(zhen)斷(duan)時應考(kao)慮到本(ben)病。注意查(cha)血免疫球蛋白和血清蛋白電(dian)泳(yong)等(deng)以早(zao)期明確診(zhen)斷(duan)。

常見影像學檢查(cha)對MM患者的綜(zong)合診斷價(jia)值依(yi)次(ci)為：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢查(cha)。

3、骨髓瘤腎病

腎(shen)臟病變為(wei)本(ben)病常(chang)見(jian)(jian)而重要的(de)病變。臨床表現以蛋白尿最常(chang)見(jian)(jian)，其次為(wei)血尿。晚(wan)期可發展為(wei)慢性腎(shen)功能不全或尿毒癥，為(wei)本(ben)病致死的(de)主要原因之(zhi)一(yi)。

國外研究發現，MM腎病(bing)(bing)患(huan)者(zhe)(zhe)在病(bing)(bing)理上腎小球病(bing)(bing)變(bian)較輕(qing)，而小管(guan)-間質病(bing)(bing)變(bian)嚴重，故患(huan)者(zhe)(zhe)臨(lin)床上很少(shao)出現高血壓。

骨(gu)髓瘤腎病由多種因(yin)(yin)素所致，輕(qing)鏈(lian)蛋白尿(niao)對腎小(xiao)管的(de)損傷和輕(qing)鏈(lian)在腎小(xiao)球的(de)沉積引起的(de)淀粉樣變是主(zhu)要原因(yin)(yin)，此(ci)外骨(gu)髓瘤細胞浸(jin)潤、高血(xue)鈣、高尿(niao)酸血(xue)癥等也參與發病。

免疫分型與腎損害(hai)關系(xi)密切(qie)，輕鏈型腎損害(hai)率最高。

患(huan)者可因血尿(niao)或蛋(dan)白尿(niao)就(jiu)診(zhen)于腎科或中醫科，被誤(wu)診(zhen)為(wei)腎炎(yan)等而長期得不到(dao)有效治療，使(shi)病情進(jin)展至晚期或發(fa)展至尿(niao)毒癥。

故對于(yu)中老年患者(zhe)長期蛋(dan)白尿(niao)(niao)、血尿(niao)(niao)不能(neng)明確診斷(duan)者(zhe)，應(ying)及時作腎活檢(jian)、骨髓穿刺或骨髓、血免疫球蛋(dan)白和血清(qing)蛋(dan)白電泳等骨髓瘤相關檢(jian)查。

骨髓瘤(liu)治療

通常對于骨髓瘤的治療主要以手術治療、放療、化療以及中醫治療最為常見。

治療原則

無(wu)癥狀(zhuang)穩(wen)定期骨髓瘤無(wu)須(xu)治(zhi)療，定期隨(sui)訪；血(xue)或尿中M蛋白進行(xing)性升高或出現臨(lin)床癥狀(zhuang)者(zhe)，必須(xu)治(zhi)療。年齡小于(yu)70歲(sui)的患者(zhe)，若條件允許(xu)盡量(liang)進行(xing)造(zao)血(xue)干細胞移植。

對于(yu)(yu)大多數(shu)治(zhi)療(liao)有(you)效(xiao)的(de)骨(gu)髓(sui)瘤患(huan)者，M蛋(dan)白等主要(yao)指標在一定(ding)時間內趨于(yu)(yu)穩定(ding)，進入平臺(tai)期，可給(gei)予免疫治(zhi)療(liao)、動態觀(guan)察等。

放射治療

主要用于孤立性和(he)髓外漿細胞瘤的(de)局(ju)部放療。

免疫治療

1．干擾素(su)：α-干擾素(su)能提高患者的化療完全緩解率，延長(chang)無病(bing)生(sheng)存率。劑(ji)量為：300萬(wan)U，皮下注射，隔天一次。最好用半年以上。注射過程中，患者可能出現(xian)發熱(re)等(deng)流感樣癥狀，口服解熱(re)藥即可緩解。易于門診應用。

2．白(bai)細胞介素-2：主要用于(yu)清除殘留(liu)病(bing)灶。

造血干細胞移植

50歲(sui)以(yi)下患(huan)者應積極進行(xing)(xing)造(zao)血干(gan)細胞(bao)移植；50-70歲(sui)應酌情處理，原則上應盡量進行(xing)(xing)造(zao)血干(gan)細胞(bao)移植；70歲(sui)以(yi)上不宜(yi)進行(xing)(xing)。

1．自(zi)體造血(xue)干細胞移植(zhi)：為多發(fa)性骨(gu)髓瘤治療(liao)的一大進(jin)步，其療(liao)效明顯優于常規化(hua)療(liao)。且二(er)次移植(zhi)的療(liao)效更(geng)好。可(ke)行自(zi)體外周血(xue)干細胞移植(zhi)，價格(ge)便宜(yi)，操作簡(jian)便，造血(xue)恢(hui)復快，已被廣(guang)泛采(cai)用。

2．異(yi)基(ji)因造(zao)血(xue)干細胞(bao)移植(zhi)：是(shi)根治本病的(de)唯一方法，但相(xiang)關(guan)死(si)亡率高(gao)，主要用(yong)于有合(he)適供者(zhe)(zhe)的(de)年輕患者(zhe)(zhe)。

支持及對癥處理

1．抗(kang)(kang)感染：需選擇抗(kang)(kang)G+菌和抗(kang)(kang)G-菌的(de)抗(kang)(kang)生素,同時注意真菌感染的(de)可(ke)能。

2．糾正骨痛和高(gao)鈣：給予雙磷酸鹽60-90 mg/次(ci)(ci)靜(jing)脈點滴至少6小時，一月(yue)一次(ci)(ci)。腎功能不全者適(shi)當減量。

3．腎(shen)功能不全(quan)的治療：應低蛋白、高(gao)熱量(liang)飲食；避(bi)免感冒等感染；避(bi)免對腎(shen)有損害藥物的應用；糾正(zheng)便秘、高(gao)鈣等，盡(jin)早行透(tou)析治療。

4．糾正(zheng)貧血：嚴(yan)重者可給(gei)予促紅細胞生成素(su)治療，8000-10000u IH 3次/周(zhou)。

病程和預后

自然病程6-12月(yue)，傳統(tong)藥物化療后，中位生存期(qi)可達3-5年(nian)(nian)(nian)，新的(de)靶(ba)向藥物的(de)應用，MM患者的(de)生存期(qi)已延(yan)至(zhi)5-10年(nian)(nian)(nian)，有(you)的(de)甚至(zhi)超過10年(nian)(nian)(nian)。死(si)亡原因為(wei)感染、出(chu)血(xue)和腎功能不(bu)全(quan)。

預后(hou)與許多(duo)因(yin)素(su)有(you)關(guan)。病程晚(wan)期、腎功能不全、幼稚漿細胞多(duo)、β2微球蛋白(bai)和(he)IL-6高(gao)水平，CD56或CD138高(gao)表達、P53基因(yin)表達等均(jun)是預后(hou)不良(liang)的因(yin)素(su)。

骨髓瘤能活多久

骨(gu)髓(sui)瘤(liu)(liu)是一(yi)種惡性程(cheng)度非常(chang)(chang)高(gao)的腫(zhong)瘤(liu)(liu)。通常(chang)(chang)骨(gu)髓(sui)瘤(liu)(liu)在臨床上(shang)最為多(duo)見的是多(duo)發性骨(gu)髓(sui)瘤(liu)(liu)，而且其危害是非常(chang)(chang)嚴重的。然而對(dui)于晚期(qi)的骨(gu)髓(sui)瘤(liu)(liu)患(huan)者(zhe)還能活多(duo)久(jiu)，主要是看其治療的方法。而只有根據患(huan)者(zhe)的具體(ti)全(quan)身狀況(kuang)以(yi)及(ji)病情的發展，而選擇一(yi)個好的治療方法才能有效的延長患(huan)者(zhe)的生存期(qi)以(yi)及(ji)提高(gao)患(huan)者(zhe)的生存質量。