多發性骨髓瘤癥狀

MM的(de)臨床表(biao)現(xian)除(chu)貧血、感染、出(chu)血血液病(bing)的(de)常(chang)見(jian)臨床表(biao)現(xian)外(wai)，可有骨痛（重者骨折）、蛋白(bai)尿(niao)（甚至尿(niao)毒癥(zheng)）、高凝(ning)狀態(tai)或靜脈血栓(shuan)等其它(ta)臨床表(biao)現(xian)。

臨床上MM的誤(wu)診率高達40-50%，引起誤(wu)診的常見臨床表(biao)現如(ru)下：

1、感染

由(you)于(yu)正常免疫(yi)球(qiu)蛋(dan)白減少(shao)，異常免疫(yi)球(qiu)蛋(dan)白增多(duo)但無免疫(yi)活性；白細胞(bao)減少(shao)、貧血(xue)及放(fang)化療(liao)等影響(xiang)正常免疫(yi)功(gong)能，故易(yi)于(yu)反(fan)復感(gan)染(ran)。患者可以發熱作為首發癥狀就(jiu)診。易(yi)發生(sheng)上感(gan)、肺(fei)炎(yan)等呼(hu)吸道感(gan)染(ran)或(huo)泌(mi)尿系(xi)統(tong)(tong)感(gan)染(ran)，女性患者更易(yi)于(yu)發生(sheng)泌(mi)尿系(xi)統(tong)(tong)感(gan)染(ran)。在病程晚期(qi)，感(gan)染(ran)是致死的主要(yao)原因之一。

故對于中老(lao)年患(huan)者反復發生感染，不應(ying)僅(jin)局限于抗感染治療(liao)，應(ying)在抗感染治療(liao)的(de)同時，積極尋找是否有(you)原發病。若患(huan)者合(he)并(bing)有(you)骨(gu)痛、貧(pin)血、出血等應(ying)考慮到本病的(de)可能。

2、骨髓瘤骨病

骨痛和(he)溶(rong)骨性骨質破(po)壞(huai)是本病(bing)的突出臨床表現。骨痛部(bu)位以腰背部(bu)最(zui)多見，其次為胸骨、肋(lei)骨和(he)下肢骨骼。

由于本(ben)病患(huan)者(zhe)常(chang)有(you)嚴(yan)重骨質(zhi)疏松(song)，常(chang)在稍用力或(huo)不經意情況(kuang)下即可(ke)發生(sheng)病理(li)性(xing)骨折，可(ke)造(zao)成(cheng)的機械性(xing)壓(ya)迫引起神經系統癥狀，嚴(yan)重者(zhe)造(zao)成(cheng)截(jie)癱。若截(jie)癱時(shi)間過(guo)(guo)久即使經過(guo)(guo)有(you)效治療，患(huan)者(zhe)也很難恢復行走，極大(da)地影(ying)響(xiang)患(huan)者(zhe)的生(sheng)存質(zhi)量(liang)。

也(ye)可出現(xian)骨骼腫物，瘤細胞(bao)由(you)骨髓向外浸潤骨質、骨膜及臨近組織(zhi)形成腫塊。

局限于(yu)一(yi)個部位的孤立性漿細(xi)胞(bao)瘤較少見，最終(zhong)可演變為多發(fa)性骨髓瘤。

X線(xian)檢查(cha)在(zai)本(ben)病診斷中具有重(zhong)要(yao)意義。陽性(xing)(xing)病變部位(wei)主要(yao)在(zai)顱骨(gu)、骨(gu)盆、肋骨(gu)、脊椎骨(gu)，也(ye)可(ke)見于四肢骨(gu)。典型(xing)表現為以下(xia)三種：①穿鑿樣溶骨(gu)性(xing)(xing)病變，為多(duo)發性(xing)(xing)類圓形透亮區，為本(ben)病的(de)特(te)殊(shu)X線(xian)表現。以顱骨(gu)、骨(gu)盆最易(yi)發現。②彌漫性(xing)(xing)骨(gu)質(zhi)疏松。③病理性(xing)(xing)骨(gu)折，最常見于下(xia)胸椎及(ji)上(shang)腰椎，也(ye)見于肋骨(gu)等處。對疑似病例(li)可(ke)行核磁共振檢查(cha)以明確溶骨(gu)性(xing)(xing)病變的(de)部位(wei)。

患者可因(yin)骨(gu)(gu)痛(tong)或(huo)腰腿痛(tong)不予(yu)重視，或(huo)就(jiu)診(zhen)于骨(gu)(gu)科，被誤診(zhen)扭傷、骨(gu)(gu)折(zhe)、骨(gu)(gu)結核或(huo)骨(gu)(gu)腫瘤(liu)而延誤病(bing)情。

故對(dui)于中老(lao)年患者嚴重(zhong)骨(gu)質(zhi)疏松(song)或(huo)發生骨(gu)折的患者，在診(zhen)斷時應考慮到本病。注意(yi)查血(xue)免疫球蛋(dan)白(bai)和(he)血(xue)清蛋(dan)白(bai)電泳等(deng)以早(zao)期明確診(zhen)斷。

常見影(ying)像學(xue)檢(jian)查對MM患者的綜(zong)合診(zhen)斷價值依次為：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢(jian)查。

3、骨髓瘤腎病

腎(shen)臟病(bing)(bing)變(bian)為(wei)本病(bing)(bing)常見(jian)而重要的(de)病(bing)(bing)變(bian)。臨床表現以(yi)蛋(dan)白尿最(zui)常見(jian)，其(qi)次為(wei)血尿。晚期可(ke)發展為(wei)慢性腎(shen)功能不全或尿毒癥，為(wei)本病(bing)(bing)致死(si)的(de)主要原(yuan)因(yin)之一。

國外(wai)研究發現(xian)，MM腎(shen)病患(huan)者在病理(li)上腎(shen)小球病變較輕，而小管-間質(zhi)病變嚴重，故患(huan)者臨床(chuang)上很少出現(xian)高血壓。

骨髓瘤(liu)腎(shen)病(bing)由多(duo)種因素所致，輕鏈蛋白尿對腎(shen)小管的(de)(de)損(sun)傷和輕鏈在(zai)腎(shen)小球的(de)(de)沉(chen)積引起的(de)(de)淀粉樣變是(shi)主要原因，此外(wai)骨髓瘤(liu)細胞浸潤、高血鈣、高尿酸血癥等也(ye)參與發病(bing)。

免疫分型(xing)與(yu)腎損害關系(xi)密切，輕鏈型(xing)腎損害率最高。

患者可因血尿(niao)或蛋(dan)白尿(niao)就診于(yu)腎(shen)科或中醫科，被誤(wu)診為腎(shen)炎等而長期(qi)得不到有(you)效治療，使病情進展至晚期(qi)或發展至尿(niao)毒(du)癥。

故(gu)對于中老年(nian)患者長期蛋(dan)白尿、血尿不能明確(que)診斷者，應及時作(zuo)腎活檢、骨(gu)髓穿刺或(huo)骨(gu)髓、血免疫球蛋(dan)白和血清蛋(dan)白電(dian)泳等骨(gu)髓瘤相關檢查(cha)。

骨(gu)髓瘤(liu)治療

通常對于骨髓瘤的治療主要以手術治療、放療、化療以及中醫治療最為常見。

治療原則

無癥狀穩定(ding)(ding)期(qi)骨髓瘤無須(xu)(xu)治療，定(ding)(ding)期(qi)隨訪；血或尿中M蛋白進(jin)行性升高或出現臨床癥狀者，必(bi)須(xu)(xu)治療。年(nian)齡小于70歲的患(huan)者，若條件允(yun)許(xu)盡(jin)量進(jin)行造血干(gan)細(xi)胞移(yi)植。

對于大多(duo)數治(zhi)療(liao)有(you)效的骨(gu)髓(sui)瘤患(huan)者(zhe)，M蛋(dan)白等(deng)主(zhu)要(yao)指標在一定時間內趨于穩定，進(jin)入平臺期，可給予免疫治(zhi)療(liao)、動(dong)態觀察等(deng)。

放射治療

主(zhu)要用(yong)于孤(gu)立(li)性和(he)髓外漿細胞瘤(liu)的局部放療(liao)。

免疫治療

1．干擾(rao)素：α-干擾(rao)素能提(ti)高患(huan)者的化療完全緩(huan)解(jie)率，延(yan)長無病生存率。劑量為：300萬U，皮下注射，隔(ge)天一次。最好用半年以上。注射過程中，患(huan)者可(ke)能出現發熱等流感樣癥狀，口服解(jie)熱藥即可(ke)緩(huan)解(jie)。易(yi)于門診(zhen)應(ying)用。

2．白細胞介素-2：主要用(yong)于(yu)清除殘留病灶。

造血干細胞移植

50歲以下(xia)患者應(ying)積極(ji)進(jin)行造(zao)血(xue)干細胞移(yi)植；50-70歲應(ying)酌情處理(li)，原則(ze)上(shang)應(ying)盡量進(jin)行造(zao)血(xue)干細胞移(yi)植；70歲以上(shang)不宜進(jin)行。

1．自(zi)體造血(xue)干細胞移(yi)植：為多發性骨(gu)髓瘤治(zhi)療(liao)(liao)的一大進步，其療(liao)(liao)效明顯(xian)優于(yu)常(chang)規化療(liao)(liao)。且(qie)二次移(yi)植的療(liao)(liao)效更好。可行自(zi)體外周血(xue)干細胞移(yi)植，價格便宜，操作簡便，造血(xue)恢復快(kuai)，已被廣(guang)泛采用。

2．異(yi)基因造血干細(xi)胞移植：是根治本病的唯一方法，但(dan)相關死亡率(lv)高，主要用于有合適供者的年輕患者。

支持及對癥處理

1．抗(kang)(kang)感染：需選擇抗(kang)(kang)G+菌和(he)抗(kang)(kang)G-菌的(de)抗(kang)(kang)生(sheng)素,同時注(zhu)意真(zhen)菌感染的(de)可能。

2．糾正(zheng)骨痛和(he)高鈣：給予雙(shuang)磷酸鹽(yan)60-90 mg/次靜脈點(dian)滴至(zhi)少6小時，一(yi)月(yue)一(yi)次。腎(shen)功能不全者適(shi)當減(jian)量。

3．腎(shen)功(gong)能不全的治療(liao)：應低蛋(dan)白、高(gao)熱量(liang)飲食(shi)；避(bi)免(mian)感(gan)冒(mao)等感(gan)染；避(bi)免(mian)對腎(shen)有損害藥物的應用(yong)；糾(jiu)正便秘、高(gao)鈣等，盡早行(xing)透析治療(liao)。

4．糾正貧血：嚴重者可給予促(cu)紅(hong)細胞生(sheng)成素治療，8000-10000u IH 3次(ci)/周。

病程和預后

自然(ran)病程6-12月(yue)，傳統藥物化(hua)療后，中(zhong)位生存(cun)期可達3-5年(nian)，新的(de)靶向藥物的(de)應用，MM患者的(de)生存(cun)期已延至(zhi)5-10年(nian)，有的(de)甚至(zhi)超(chao)過10年(nian)。死亡原因為感(gan)染、出血和(he)腎功能不全。

預(yu)后(hou)與許多因素(su)(su)有關。病程晚期、腎功能(neng)不全、幼(you)稚漿(jiang)細胞多、β2微球蛋白和IL-6高水平，CD56或CD138高表達、P53基(ji)因表達等(deng)均是預(yu)后(hou)不良的因素(su)(su)。

骨髓瘤能活多久

骨(gu)髓(sui)瘤(liu)是一種(zhong)惡性(xing)程度(du)非常高(gao)的(de)(de)腫瘤(liu)。通常骨(gu)髓(sui)瘤(liu)在臨床(chuang)上(shang)最為(wei)多(duo)見的(de)(de)是多(duo)發(fa)性(xing)骨(gu)髓(sui)瘤(liu)，而(er)且其危害是非常嚴重的(de)(de)。然(ran)而(er)對于(yu)晚期的(de)(de)骨(gu)髓(sui)瘤(liu)患(huan)者(zhe)還能(neng)活多(duo)久，主(zhu)要是看(kan)其治療(liao)的(de)(de)方(fang)法。而(er)只有根據患(huan)者(zhe)的(de)(de)具(ju)體全身狀況以及病情(qing)的(de)(de)發(fa)展，而(er)選(xuan)擇一個好的(de)(de)治療(liao)方(fang)法才能(neng)有效的(de)(de)延長患(huan)者(zhe)的(de)(de)生存期以及提高(gao)患(huan)者(zhe)的(de)(de)生存質量。