多發性骨髓瘤癥狀

MM的(de)臨床(chuang)表現除貧血、感(gan)染、出血血液病的(de)常(chang)見(jian)臨床(chuang)表現外，可有(you)骨痛（重者骨折(zhe)）、蛋白(bai)尿(niao)（甚(shen)至尿(niao)毒癥(zheng)）、高凝狀態或靜(jing)脈血栓(shuan)等其(qi)它臨床(chuang)表現。

臨床(chuang)上MM的誤診(zhen)率(lv)高達40-50%，引起(qi)誤診(zhen)的常(chang)見臨床(chuang)表(biao)現(xian)如下：

1、感染

由于(yu)正常免(mian)(mian)(mian)疫(yi)球蛋白減(jian)少(shao)，異(yi)常免(mian)(mian)(mian)疫(yi)球蛋白增多但(dan)無免(mian)(mian)(mian)疫(yi)活性；白細(xi)胞減(jian)少(shao)、貧血及放化療(liao)等影響正常免(mian)(mian)(mian)疫(yi)功(gong)能，故(gu)易(yi)于(yu)反(fan)復感染。患者可(ke)以發(fa)熱作為首(shou)發(fa)癥狀就診(zhen)。易(yi)發(fa)生上感、肺炎等呼吸(xi)道感染或泌尿系(xi)統感染，女(nv)性患者更易(yi)于(yu)發(fa)生泌尿系(xi)統感染。在病程晚期，感染是致死的(de)主要原因之一。

故對于(yu)中(zhong)老年(nian)患者反復發(fa)生感(gan)染(ran)，不應(ying)僅局限于(yu)抗感(gan)染(ran)治療，應(ying)在抗感(gan)染(ran)治療的(de)同時，積極尋找是否(fou)有(you)原(yuan)發(fa)病(bing)。若(ruo)患者合并有(you)骨痛(tong)、貧血(xue)、出血(xue)等應(ying)考慮到本病(bing)的(de)可能。

2、骨髓瘤骨病

骨(gu)痛(tong)和(he)溶骨(gu)性骨(gu)質(zhi)破壞是本病的突出(chu)臨(lin)床(chuang)表現。骨(gu)痛(tong)部(bu)位以腰背部(bu)最多見(jian)，其次(ci)為胸骨(gu)、肋骨(gu)和(he)下肢骨(gu)骼。

由于(yu)本病(bing)患(huan)者常有嚴(yan)重骨(gu)質疏(shu)松，常在(zai)稍用力或不經意情況下(xia)即可(ke)發生(sheng)病(bing)理(li)性骨(gu)折(zhe)，可(ke)造成的機械(xie)性壓(ya)迫引(yin)起神(shen)經系統癥狀，嚴(yan)重者造成截癱。若截癱時間過久即使(shi)經過有效治療，患(huan)者也很難恢復行走，極大地影響患(huan)者的生(sheng)存質量。

也可出(chu)現骨(gu)骼腫物，瘤細胞由(you)骨(gu)髓向外浸潤骨(gu)質、骨(gu)膜及(ji)臨近(jin)組織形(xing)成(cheng)腫塊(kuai)。

局(ju)限于一(yi)個(ge)部位的孤立性漿細(xi)胞瘤較少見，最(zui)終可演變為多發性骨髓瘤。

X線檢(jian)查在本病(bing)(bing)診斷中具有重要(yao)意義。陽性(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian)部位(wei)主要(yao)在顱骨(gu)(gu)、骨(gu)(gu)盆、肋骨(gu)(gu)、脊椎骨(gu)(gu)，也可(ke)見(jian)(jian)于(yu)四肢骨(gu)(gu)。典型(xing)表現(xian)為以(yi)(yi)下(xia)三種：①穿(chuan)鑿樣溶(rong)(rong)骨(gu)(gu)性(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian)，為多發性(xing)(xing)類圓形透亮區，為本病(bing)(bing)的特(te)殊X線表現(xian)。以(yi)(yi)顱骨(gu)(gu)、骨(gu)(gu)盆最(zui)易發現(xian)。②彌漫性(xing)(xing)骨(gu)(gu)質疏松。③病(bing)(bing)理(li)性(xing)(xing)骨(gu)(gu)折，最(zui)常見(jian)(jian)于(yu)下(xia)胸椎及上(shang)腰椎，也見(jian)(jian)于(yu)肋骨(gu)(gu)等處。對疑似(si)病(bing)(bing)例可(ke)行核磁共(gong)振檢(jian)查以(yi)(yi)明確溶(rong)(rong)骨(gu)(gu)性(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian)的部位(wei)。

患者(zhe)可因骨(gu)(gu)痛或(huo)腰(yao)腿痛不予重視，或(huo)就診(zhen)于骨(gu)(gu)科，被誤(wu)診(zhen)扭傷(shang)、骨(gu)(gu)折(zhe)、骨(gu)(gu)結核或(huo)骨(gu)(gu)腫瘤(liu)而(er)延誤(wu)病情(qing)。

故對于中老年患者嚴重骨質疏松(song)或發生骨折的患者，在診斷(duan)時應考慮(lv)到本病。注意查血免疫球蛋(dan)白和血清蛋(dan)白電泳等以早期(qi)明確(que)診斷(duan)。

常見(jian)影像學檢(jian)查(cha)對MM患者的綜(zong)合診斷價值依次為：PET-CT>MRI(核磁(ci)共振) >CT>X線(xian)檢(jian)查(cha)。

3、骨髓瘤腎病

腎臟病變為(wei)本病常見(jian)而重要(yao)的(de)病變。臨床(chuang)表現以蛋白(bai)尿(niao)(niao)最常見(jian)，其次(ci)為(wei)血尿(niao)(niao)。晚期可發(fa)展為(wei)慢性(xing)腎功能不全(quan)或尿(niao)(niao)毒癥(zheng)，為(wei)本病致(zhi)死的(de)主要(yao)原因之一。

國外研究發現(xian)，MM腎(shen)病(bing)患者在病(bing)理(li)上(shang)(shang)腎(shen)小(xiao)球病(bing)變較輕，而小(xiao)管-間質病(bing)變嚴重，故患者臨床上(shang)(shang)很少出現(xian)高血(xue)壓。

骨髓(sui)瘤(liu)(liu)腎病由(you)多種因素(su)所致，輕鏈(lian)蛋白尿對腎小管的損(sun)傷和(he)輕鏈(lian)在腎小球的沉(chen)積(ji)引起的淀粉樣變(bian)是主要原因，此外骨髓(sui)瘤(liu)(liu)細胞(bao)浸潤、高血(xue)鈣(gai)、高尿酸(suan)血(xue)癥等也參(can)與發病。

免疫(yi)分型(xing)與(yu)腎損害關系(xi)密(mi)切，輕鏈型(xing)腎損害率最高。

患者可因血尿(niao)或蛋白(bai)尿(niao)就診于腎科或中醫(yi)科，被(bei)誤診為(wei)腎炎等而長期得不到(dao)有效治療，使病情進展至(zhi)(zhi)晚期或發展至(zhi)(zhi)尿(niao)毒癥。

故對于中老(lao)年患者長(chang)期(qi)蛋白尿、血(xue)尿不能明確(que)診斷者，應及時(shi)作腎活檢(jian)、骨髓穿(chuan)刺(ci)或(huo)骨髓、血(xue)免疫球蛋白和血(xue)清(qing)蛋白電泳等骨髓瘤相關檢(jian)查。

骨髓瘤(liu)治療

通常對于骨髓瘤的治療主要以手術治療、放療、化療以及中醫治療最為常見。

治療原則

無(wu)癥(zheng)狀穩定(ding)期骨髓瘤無(wu)須治療，定(ding)期隨訪；血或(huo)尿中M蛋白進行性升高或(huo)出現臨床癥(zheng)狀者，必須治療。年齡(ling)小于70歲(sui)的患者，若條件允許盡量進行造血干細胞移植。

對于大多數(shu)治療(liao)有效(xiao)的骨髓瘤患者，M蛋白等主要指(zhi)標(biao)在一定時(shi)間內(nei)趨(qu)于穩定，進入平臺期，可給予(yu)免疫治療(liao)、動態觀(guan)察等。

放射治療

主要用(yong)于(yu)孤(gu)立性和髓外漿(jiang)細胞(bao)瘤(liu)的局部放療。

免疫治療

1．干(gan)(gan)擾素(su)：α-干(gan)(gan)擾素(su)能提高患者(zhe)的(de)化(hua)療完全緩解率(lv)，延長(chang)無(wu)病生存(cun)率(lv)。劑量為(wei)：300萬U，皮(pi)下注(zhu)射(she)，隔天一次。最好用半年以上(shang)。注(zhu)射(she)過(guo)程中，患者(zhe)可(ke)(ke)能出現發熱等流感(gan)樣癥狀，口服(fu)解熱藥(yao)即可(ke)(ke)緩解。易于門診應用。

2．白細胞介素-2：主要用于(yu)清除殘留(liu)病灶(zao)。

造血干細胞移植

50歲以下(xia)患者應(ying)積極(ji)進行造血干細胞移植(zhi)；50-70歲應(ying)酌情處理，原則上(shang)應(ying)盡(jin)量進行造血干細胞移植(zhi)；70歲以上(shang)不宜進行。

1．自體(ti)造血(xue)干(gan)(gan)細(xi)胞(bao)移植(zhi)：為多發性骨(gu)髓瘤治療的一大進(jin)步，其(qi)療效明顯優于常規化療。且二(er)次移植(zhi)的療效更好(hao)。可行自體(ti)外周血(xue)干(gan)(gan)細(xi)胞(bao)移植(zhi)，價格(ge)便宜，操作(zuo)簡便，造血(xue)恢復快，已被廣泛采用(yong)。

2．異基因造血(xue)干細胞移植：是根治本(ben)病(bing)的唯一方法(fa)，但相關死亡率(lv)高(gao)，主要(yao)用于(yu)有合適供者(zhe)的年輕患者(zhe)。

支持及對癥處理

1．抗感(gan)染：需(xu)選擇抗G+菌和抗G-菌的抗生素(su),同(tong)時注意真菌感(gan)染的可能。

2．糾正骨痛(tong)和(he)高(gao)鈣：給予雙磷酸鹽60-90 mg/次靜脈點滴至少(shao)6小時，一月(yue)一次。腎功能(neng)不全者適(shi)當減量。

3．腎(shen)功能不全(quan)的治(zhi)療：應低(di)蛋白、高(gao)(gao)熱量飲食(shi)；避(bi)免(mian)感冒等感染(ran)；避(bi)免(mian)對(dui)腎(shen)有損害(hai)藥物的應用；糾(jiu)正便(bian)秘、高(gao)(gao)鈣等，盡早(zao)行透(tou)析治(zhi)療。

4．糾正貧血：嚴重者(zhe)可給予促紅細胞生成素治(zhi)療，8000-10000u IH 3次(ci)/周。

病程和預后

自然病程6-12月，傳統藥(yao)(yao)物化療(liao)后，中(zhong)位生存期(qi)(qi)可達(da)3-5年，新的靶向藥(yao)(yao)物的應用(yong)，MM患(huan)者的生存期(qi)(qi)已延至(zhi)(zhi)5-10年，有的甚至(zhi)(zhi)超過10年。死(si)亡(wang)原(yuan)因為感染、出血和(he)腎(shen)功(gong)能(neng)不全。

預后(hou)與許多因素有關(guan)。病程晚(wan)期、腎(shen)功能(neng)不全、幼稚漿細胞多、β2微球(qiu)蛋白和(he)IL-6高(gao)水平，CD56或CD138高(gao)表達、P53基因表達等均是預后(hou)不良的因素。

骨髓瘤能活多久

骨(gu)髓瘤(liu)是(shi)一種惡性程度非(fei)常(chang)高(gao)的(de)腫瘤(liu)。通常(chang)骨(gu)髓瘤(liu)在臨(lin)床上最為多(duo)(duo)(duo)見的(de)是(shi)多(duo)(duo)(duo)發性骨(gu)髓瘤(liu)，而(er)(er)且其危害(hai)是(shi)非(fei)常(chang)嚴重的(de)。然而(er)(er)對于晚(wan)期的(de)骨(gu)髓瘤(liu)患者還能(neng)活(huo)多(duo)(duo)(duo)久(jiu)，主要(yao)是(shi)看其治療(liao)的(de)方(fang)法。而(er)(er)只有(you)根據患者的(de)具(ju)體(ti)全身狀況以及(ji)病情的(de)發展(zhan)，而(er)(er)選擇一個好的(de)治療(liao)方(fang)法才能(neng)有(you)效的(de)延長患者的(de)生(sheng)存期以及(ji)提高(gao)患者的(de)生(sheng)存質量。