多發性骨髓瘤癥狀

MM的(de)臨(lin)床(chuang)表現除貧血(xue)、感染、出血(xue)血(xue)液病的(de)常(chang)見臨(lin)床(chuang)表現外，可有骨(gu)痛（重者骨(gu)折）、蛋白(bai)尿(niao)(niao)（甚(shen)至尿(niao)(niao)毒癥）、高凝狀態或靜脈血(xue)栓等其(qi)它臨(lin)床(chuang)表現。

臨床上(shang)MM的誤診率高達40-50%，引起(qi)誤診的常見(jian)臨床表現如下：

1、感染

由于(yu)正(zheng)常免(mian)疫球蛋白減少，異常免(mian)疫球蛋白增多(duo)但無(wu)免(mian)疫活性；白細(xi)胞減少、貧(pin)血及放化療等影響(xiang)正(zheng)常免(mian)疫功能，故(gu)易(yi)于(yu)反(fan)復感(gan)(gan)染。患者可(ke)以發(fa)熱作為(wei)首發(fa)癥狀(zhuang)就診(zhen)。易(yi)發(fa)生上(shang)感(gan)(gan)、肺炎等呼(hu)吸道(dao)感(gan)(gan)染或泌尿(niao)系統感(gan)(gan)染，女性患者更易(yi)于(yu)發(fa)生泌尿(niao)系統感(gan)(gan)染。在病程(cheng)晚期，感(gan)(gan)染是致死的(de)主要原因之一。

故對于中老年患者(zhe)反復發(fa)生感染(ran)，不應(ying)(ying)僅局(ju)限于抗感染(ran)治(zhi)療，應(ying)(ying)在抗感染(ran)治(zhi)療的同時，積極尋找是否有原發(fa)病。若患者(zhe)合并有骨痛、貧血(xue)、出血(xue)等應(ying)(ying)考慮到本病的可能。

2、骨髓瘤骨病

骨(gu)(gu)(gu)痛和溶骨(gu)(gu)(gu)性骨(gu)(gu)(gu)質(zhi)破壞是(shi)本病的突出臨(lin)床表現。骨(gu)(gu)(gu)痛部位以腰背部最(zui)多見，其次(ci)為胸骨(gu)(gu)(gu)、肋骨(gu)(gu)(gu)和下肢骨(gu)(gu)(gu)骼。

由于本病(bing)患(huan)者常有嚴重骨質疏松，常在稍用力或(huo)不經意情況下即(ji)可發(fa)生(sheng)病(bing)理性骨折，可造(zao)成的(de)機械性壓(ya)迫引起(qi)神經系統癥狀，嚴重者造(zao)成截(jie)癱。若截(jie)癱時(shi)間(jian)過久即(ji)使經過有效(xiao)治(zhi)療，患(huan)者也很難恢復行走，極大地影響(xiang)患(huan)者的(de)生(sheng)存質量。

也(ye)可出現骨骼腫物(wu)，瘤細胞由骨髓向外浸潤骨質(zhi)、骨膜及臨近(jin)組織(zhi)形(xing)成腫塊。

局(ju)限于一個部位(wei)的孤立性漿細(xi)胞瘤較少見(jian)，最終可演(yan)變為多發性骨髓瘤。

X線(xian)檢查在本病(bing)診斷中具(ju)有重(zhong)要(yao)意義。陽性(xing)病(bing)變部(bu)位(wei)主(zhu)要(yao)在顱(lu)骨(gu)(gu)(gu)、骨(gu)(gu)(gu)盆、肋骨(gu)(gu)(gu)、脊椎(zhui)骨(gu)(gu)(gu)，也可見于四肢骨(gu)(gu)(gu)。典型(xing)表(biao)現為(wei)以(yi)下(xia)三種：①穿鑿(zao)樣溶(rong)骨(gu)(gu)(gu)性(xing)病(bing)變，為(wei)多發性(xing)類圓形透亮(liang)區，為(wei)本病(bing)的特殊X線(xian)表(biao)現。以(yi)顱(lu)骨(gu)(gu)(gu)、骨(gu)(gu)(gu)盆最易(yi)發現。②彌漫性(xing)骨(gu)(gu)(gu)質疏松。③病(bing)理(li)性(xing)骨(gu)(gu)(gu)折，最常見于下(xia)胸椎(zhui)及上腰椎(zhui)，也見于肋骨(gu)(gu)(gu)等處(chu)。對疑似病(bing)例可行核磁(ci)共振檢查以(yi)明確溶(rong)骨(gu)(gu)(gu)性(xing)病(bing)變的部(bu)位(wei)。

患者可因骨(gu)(gu)痛(tong)或腰(yao)腿痛(tong)不予重視，或就診(zhen)于骨(gu)(gu)科，被誤診(zhen)扭傷(shang)、骨(gu)(gu)折、骨(gu)(gu)結核或骨(gu)(gu)腫瘤而延(yan)誤病(bing)情。

故(gu)對于中老年(nian)患(huan)者(zhe)嚴重骨質疏松(song)或發生骨折的患(huan)者(zhe)，在診斷(duan)時應(ying)考慮到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明(ming)確診斷(duan)。

常(chang)見(jian)影像學檢(jian)查對MM患者(zhe)的綜(zong)合診(zhen)斷(duan)價值(zhi)依次為：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線(xian)檢(jian)查。

3、骨髓瘤腎病

腎臟病變(bian)為本病常見而重要(yao)的(de)病變(bian)。臨床表現以蛋白尿(niao)最常見，其次為血尿(niao)。晚期可發(fa)展為慢性腎功能不全或尿(niao)毒癥，為本病致死的(de)主要(yao)原因之一。

國(guo)外研究發現，MM腎(shen)病(bing)患者在病(bing)理(li)上(shang)腎(shen)小(xiao)球(qiu)病(bing)變(bian)(bian)較輕，而小(xiao)管(guan)-間質(zhi)病(bing)變(bian)(bian)嚴重，故患者臨床(chuang)上(shang)很少出現高血壓(ya)。

骨(gu)髓瘤腎(shen)病由多(duo)種(zhong)因素所致(zhi)，輕(qing)鏈蛋白尿(niao)對腎(shen)小(xiao)管的損傷和輕(qing)鏈在(zai)腎(shen)小(xiao)球的沉積引(yin)起的淀(dian)粉樣變是主要原因，此外(wai)骨(gu)髓瘤細胞浸潤、高血鈣、高尿(niao)酸血癥等也參與發病。

免(mian)疫分型(xing)與(yu)腎損害關系密切，輕鏈(lian)型(xing)腎損害率最高。

患(huan)者(zhe)可因(yin)血(xue)尿或蛋(dan)白(bai)尿就診(zhen)于腎科(ke)或中(zhong)醫科(ke)，被誤診(zhen)為腎炎(yan)等而長期(qi)得不到有效(xiao)治療，使病情(qing)進展至(zhi)(zhi)晚期(qi)或發展至(zhi)(zhi)尿毒癥。

故對于(yu)中老年患(huan)者長期(qi)蛋(dan)白(bai)尿、血尿不(bu)能明(ming)確診斷者，應(ying)及時(shi)作腎活檢、骨髓(sui)穿刺或骨髓(sui)、血免疫球(qiu)蛋(dan)白(bai)和血清蛋(dan)白(bai)電泳等(deng)骨髓(sui)瘤相關檢查(cha)。

骨髓瘤治療

通常對于骨髓瘤的治療主要以手術治療、放療、化療以及中醫治療最為常見。

治療原則

無癥(zheng)狀穩定期骨髓瘤無須(xu)治療(liao)，定期隨訪；血(xue)或尿中M蛋白進行(xing)(xing)性升高(gao)或出(chu)現臨(lin)床癥(zheng)狀者，必須(xu)治療(liao)。年(nian)齡(ling)小于70歲的(de)患者，若條件允許盡量進行(xing)(xing)造血(xue)干細胞(bao)移植。

對(dui)于(yu)大(da)多數治療(liao)(liao)有(you)效(xiao)的骨髓瘤(liu)患者，M蛋白(bai)等主要指(zhi)標在一定(ding)時間內趨(qu)于(yu)穩定(ding)，進入(ru)平臺期(qi)，可給予免疫治療(liao)(liao)、動態(tai)觀察等。

放射治療

主要用(yong)于孤立(li)性和髓外(wai)漿(jiang)細胞(bao)瘤(liu)的局部放(fang)療(liao)。

免疫治療

1．干擾素：α-干擾素能(neng)提高患者的化療(liao)完全緩(huan)(huan)解(jie)率(lv)，延長(chang)無病(bing)生(sheng)存率(lv)。劑量(liang)為：300萬U，皮(pi)下(xia)注(zhu)(zhu)射(she)，隔(ge)天一次。最好用半年(nian)以(yi)上。注(zhu)(zhu)射(she)過程中，患者可能(neng)出(chu)現發熱等流(liu)感(gan)樣癥狀(zhuang)，口服解(jie)熱藥即可緩(huan)(huan)解(jie)。易于門診應(ying)用。

2．白細胞(bao)介素-2：主(zhu)要用于(yu)清除(chu)殘留病灶。

造血干細胞移植

50歲(sui)以下(xia)患者應(ying)積極進行(xing)造(zao)血(xue)干細胞移植；50-70歲(sui)應(ying)酌情處理(li)，原則(ze)上(shang)應(ying)盡量進行(xing)造(zao)血(xue)干細胞移植；70歲(sui)以上(shang)不宜進行(xing)。

1．自體造血(xue)干細胞移植(zhi)：為多發性骨髓瘤治療(liao)的一大進步，其(qi)療(liao)效明(ming)顯(xian)優于常規(gui)化療(liao)。且二次移植(zhi)的療(liao)效更好(hao)。可行自體外周(zhou)血(xue)干細胞移植(zhi)，價格便宜，操作簡便，造血(xue)恢復(fu)快(kuai)，已被廣泛采用。

2．異(yi)基因造血(xue)干細(xi)胞移植(zhi)：是根治(zhi)本病的唯一方法，但相關死亡率(lv)高，主要(yao)用于有合適供者的年輕患者。

支持及對癥處理

1．抗(kang)感(gan)染(ran)：需選擇抗(kang)G+菌和抗(kang)G-菌的(de)抗(kang)生素,同時注意真菌感(gan)染(ran)的(de)可(ke)能(neng)。

2．糾正骨(gu)痛和高鈣：給予雙磷酸(suan)鹽60-90 mg/次(ci)靜脈點滴至少6小時，一月一次(ci)。腎功能(neng)不全者適當減(jian)量(liang)。

3．腎功能不全的(de)治療(liao)：應(ying)低蛋白、高(gao)熱量(liang)飲(yin)食；避免(mian)感(gan)冒等感(gan)染；避免(mian)對(dui)腎有損(sun)害藥(yao)物的(de)應(ying)用；糾(jiu)正(zheng)便秘、高(gao)鈣等，盡(jin)早行透析治療(liao)。

4．糾正(zheng)貧(pin)血：嚴重者可給予促(cu)紅細胞(bao)生(sheng)成素治療，8000-10000u IH 3次/周(zhou)。

病程和預后

自然病程(cheng)6-12月，傳統藥(yao)物(wu)(wu)化療后，中位(wei)生存期(qi)可達(da)3-5年，新的(de)靶向藥(yao)物(wu)(wu)的(de)應用，MM患者的(de)生存期(qi)已延(yan)至5-10年，有的(de)甚至超過10年。死(si)亡(wang)原因為感染、出(chu)血和(he)腎功能不全。

預(yu)(yu)后與(yu)許多(duo)因(yin)素(su)有關(guan)。病程晚期、腎功能(neng)不全、幼稚漿(jiang)細胞多(duo)、β2微球蛋白和IL-6高水平，CD56或CD138高表(biao)達(da)、P53基因(yin)表(biao)達(da)等均是預(yu)(yu)后不良的因(yin)素(su)。

骨髓瘤能活多久

骨(gu)髓瘤是一(yi)(yi)種惡性(xing)(xing)程度非(fei)常(chang)高的(de)(de)腫瘤。通(tong)常(chang)骨(gu)髓瘤在(zai)臨床上最為多見的(de)(de)是多發性(xing)(xing)骨(gu)髓瘤，而且(qie)其(qi)危害是非(fei)常(chang)嚴(yan)重的(de)(de)。然而對于晚期的(de)(de)骨(gu)髓瘤患(huan)(huan)者還能活多久，主要是看其(qi)治(zhi)療的(de)(de)方法(fa)。而只有根據患(huan)(huan)者的(de)(de)具體全身狀況以及(ji)病(bing)情的(de)(de)發展，而選擇一(yi)(yi)個好的(de)(de)治(zhi)療方法(fa)才能有效(xiao)的(de)(de)延長(chang)患(huan)(huan)者的(de)(de)生存期以及(ji)提高患(huan)(huan)者的(de)(de)生存質量。