多發性骨髓瘤癥狀

MM的臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)除貧血、感染、出血血液(ye)病的常見臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)外，可有骨(gu)痛（重者(zhe)骨(gu)折）、蛋白尿(niao)（甚至尿(niao)毒癥）、高凝(ning)狀(zhuang)態(tai)或靜脈血栓等其它臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)。

臨(lin)床上MM的(de)誤診(zhen)率高達40-50%，引(yin)起誤診(zhen)的(de)常見(jian)臨(lin)床表現如下：

1、感染

由于正常免疫球(qiu)蛋白減少，異常免疫球(qiu)蛋白增多但無免疫活(huo)性；白細胞減少、貧血及放化療等(deng)影響正常免疫功(gong)能，故易于反復感(gan)(gan)染(ran)(ran)。患者可以發熱作為首發癥狀(zhuang)就診。易發生上(shang)感(gan)(gan)、肺(fei)炎(yan)等(deng)呼吸道(dao)感(gan)(gan)染(ran)(ran)或泌尿系(xi)統感(gan)(gan)染(ran)(ran)，女(nv)性患者更易于發生泌尿系(xi)統感(gan)(gan)染(ran)(ran)。在病程晚(wan)期(qi)，感(gan)(gan)染(ran)(ran)是致死的主(zhu)要原因之(zhi)一(yi)。

故對(dui)于中老年患(huan)者反復發生感染(ran)，不應僅局限于抗感染(ran)治(zhi)療，應在(zai)抗感染(ran)治(zhi)療的同時(shi)，積(ji)極尋找是否有原發病(bing)。若患(huan)者合并有骨痛、貧血(xue)、出血(xue)等應考慮到本(ben)病(bing)的可能。

2、骨髓瘤骨病

骨痛和溶骨性骨質破(po)壞是本病的突出臨床表現。骨痛部位以(yi)腰背(bei)部最多見，其次(ci)為(wei)胸(xiong)骨、肋骨和下肢骨骼。

由于(yu)本病(bing)患者(zhe)常有(you)嚴重骨質(zhi)疏松，常在稍用力或不經(jing)意情況下即可發生(sheng)病(bing)理性骨折，可造(zao)成(cheng)的機械性壓迫引起神經(jing)系統癥(zheng)狀，嚴重者(zhe)造(zao)成(cheng)截(jie)癱。若截(jie)癱時間過久(jiu)即使經(jing)過有(you)效治療，患者(zhe)也很難恢復(fu)行走，極大地影響患者(zhe)的生(sheng)存質(zhi)量(liang)。

也可出現(xian)骨(gu)骼(ge)腫(zhong)物，瘤(liu)細胞(bao)由骨(gu)髓向外浸潤骨(gu)質、骨(gu)膜及臨近組織形成腫(zhong)塊。

局(ju)限于一(yi)個部位的孤立(li)性漿細胞瘤(liu)較少見，最(zui)終可演(yan)變為多發性骨髓瘤(liu)。

X線檢查在(zai)(zai)本(ben)病(bing)診斷中具有重要意義。陽性(xing)(xing)病(bing)變(bian)部位(wei)主要在(zai)(zai)顱骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)盆、肋骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)、脊椎(zhui)(zhui)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)，也可見于四肢骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)。典(dian)型(xing)表現(xian)(xian)為以(yi)下(xia)三(san)種(zhong)：①穿(chuan)鑿(zao)樣溶骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)性(xing)(xing)病(bing)變(bian)，為多發性(xing)(xing)類(lei)圓(yuan)形透亮區，為本(ben)病(bing)的(de)特殊(shu)X線表現(xian)(xian)。以(yi)顱骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)盆最(zui)易發現(xian)(xian)。②彌(mi)漫性(xing)(xing)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)質疏松。③病(bing)理性(xing)(xing)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)折(zhe)，最(zui)常見于下(xia)胸(xiong)椎(zhui)(zhui)及(ji)上腰椎(zhui)(zhui)，也見于肋骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)等處(chu)。對(dui)疑似病(bing)例可行(xing)核磁共振(zhen)檢查以(yi)明確溶骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)性(xing)(xing)病(bing)變(bian)的(de)部位(wei)。

患者可因骨(gu)痛或(huo)腰(yao)腿痛不予重視，或(huo)就診于骨(gu)科(ke)，被誤診扭傷、骨(gu)折(zhe)、骨(gu)結核或(huo)骨(gu)腫瘤而延誤病情。

故(gu)對于中老年患者嚴(yan)重骨質疏松或(huo)發生(sheng)骨折(zhe)的(de)患者，在診(zhen)(zhen)斷時(shi)應考慮到本病。注意查血免疫球蛋白和(he)血清蛋白電泳等以早(zao)期明確診(zhen)(zhen)斷。

常見影像學檢查(cha)對MM患者的(de)綜合(he)診斷價(jia)值(zhi)依次為：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢查(cha)。

3、骨髓瘤腎病

腎(shen)(shen)臟病(bing)(bing)(bing)變(bian)為本病(bing)(bing)(bing)常見(jian)(jian)而(er)重要的(de)病(bing)(bing)(bing)變(bian)。臨(lin)床(chuang)表現以(yi)蛋白尿(niao)(niao)最常見(jian)(jian)，其次(ci)為血尿(niao)(niao)。晚期可發展為慢性腎(shen)(shen)功能不全(quan)或尿(niao)(niao)毒癥，為本病(bing)(bing)(bing)致死的(de)主要原因之一。

國(guo)外研究發現(xian)(xian)，MM腎病患者在病理上腎小球(qiu)病變(bian)(bian)較輕(qing)，而(er)小管-間(jian)質病變(bian)(bian)嚴重(zhong)，故患者臨床上很少出現(xian)(xian)高血壓(ya)。

骨髓瘤腎病由多種因素所致，輕鏈(lian)蛋白尿對腎小管(guan)的損傷和輕鏈(lian)在(zai)腎小球的沉積(ji)引起的淀粉樣變(bian)是主(zhu)要(yao)原因，此外骨髓瘤細胞浸潤、高(gao)血鈣(gai)、高(gao)尿酸血癥等也參與發病。

免疫分型與腎(shen)損害關系密切，輕鏈型腎(shen)損害率最(zui)高(gao)。

患(huan)者可因血尿(niao)或(huo)蛋(dan)白尿(niao)就診(zhen)(zhen)于腎科或(huo)中醫科，被(bei)誤診(zhen)(zhen)為腎炎等而長期得不到有效治療，使病情進(jin)展至(zhi)晚(wan)期或(huo)發展至(zhi)尿(niao)毒癥。

故(gu)對于中老(lao)年(nian)患者(zhe)長(chang)期蛋(dan)白尿、血(xue)(xue)尿不能(neng)明確診(zhen)斷者(zhe)，應及時作腎活(huo)檢(jian)、骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)穿刺或(huo)骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)、血(xue)(xue)免疫球蛋(dan)白和血(xue)(xue)清(qing)蛋(dan)白電泳等骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)瘤相關檢(jian)查。

骨(gu)髓瘤治療

通常對于骨髓瘤的治療主要以手術治療、放療、化療以及中醫治療最為常見。

治療原則

無癥狀(zhuang)穩(wen)定期(qi)骨(gu)髓瘤無須治療，定期(qi)隨訪(fang)；血或尿中M蛋白進(jin)行性升高或出現臨床癥狀(zhuang)者(zhe)，必須治療。年齡(ling)小于70歲的(de)患者(zhe)，若(ruo)條件允許盡量進(jin)行造血干細胞移(yi)植。

對(dui)于大多數治療(liao)有效(xiao)的骨(gu)髓瘤患(huan)者，M蛋白(bai)等(deng)主要指標在一定(ding)(ding)時(shi)間內(nei)趨于穩(wen)定(ding)(ding)，進(jin)入(ru)平臺(tai)期，可給予免疫(yi)治療(liao)、動態觀察等(deng)。

放射治療

主要用于孤立性和髓外漿(jiang)細胞瘤的局部放療。

免疫治療

1．干擾素(su)：α-干擾素(su)能(neng)(neng)提高(gao)患(huan)者的化療(liao)完(wan)全緩(huan)解率，延長無(wu)病生存(cun)率。劑量為：300萬U，皮下注射(she)，隔天一次(ci)。最好用(yong)半(ban)年以上。注射(she)過程中，患(huan)者可(ke)能(neng)(neng)出現發熱等流感樣癥狀，口服解熱藥即可(ke)緩(huan)解。易于門診應(ying)用(yong)。

2．白細(xi)胞介素(su)-2：主要(yao)用于清除(chu)殘留病灶(zao)。

造血干細胞移植

50歲以(yi)下患者應(ying)積極(ji)進(jin)行造(zao)血干細胞移(yi)植(zhi)；50-70歲應(ying)酌情處理(li)，原則上應(ying)盡量進(jin)行造(zao)血干細胞移(yi)植(zhi)；70歲以(yi)上不宜進(jin)行。

1．自(zi)體造血(xue)(xue)干細胞移植：為多發性骨髓瘤治療的一大進步，其療效明顯優于常規化療。且二次移植的療效更好。可行自(zi)體外(wai)周血(xue)(xue)干細胞移植，價格便宜，操作簡便，造血(xue)(xue)恢(hui)復快(kuai)，已被廣泛采用。

2．異基(ji)因(yin)造血干細胞移(yi)植：是根治本病的唯一方法，但相(xiang)關死亡(wang)率高，主要(yao)用于(yu)有(you)合適供者的年輕患者。

支持及對癥處理

1．抗感(gan)染：需選(xuan)擇抗G+菌和抗G-菌的抗生(sheng)素,同時注意真菌感(gan)染的可能(neng)。

2．糾正骨(gu)痛和高鈣：給予(yu)雙磷酸(suan)鹽60-90 mg/次(ci)靜脈點滴至少(shao)6小時，一月一次(ci)。腎(shen)功能不(bu)全者適當(dang)減(jian)量。

3．腎(shen)功能不全(quan)的治(zhi)療(liao)：應低蛋白、高熱量飲食；避免感冒(mao)等(deng)感染；避免對腎(shen)有損(sun)害藥物(wu)的應用；糾正(zheng)便(bian)秘、高鈣(gai)等(deng)，盡(jin)早行透析治(zhi)療(liao)。

4．糾正貧血：嚴重者可(ke)給予促紅(hong)細(xi)胞(bao)生成素治療，8000-10000u IH 3次/周。

病程和預后

自然病程6-12月(yue)，傳統藥(yao)物化療后(hou)，中(zhong)位生存(cun)期可(ke)達3-5年，新的(de)靶向藥(yao)物的(de)應用(yong)，MM患者的(de)生存(cun)期已延(yan)至5-10年，有的(de)甚(shen)至超(chao)過(guo)10年。死(si)亡原(yuan)因為(wei)感染(ran)、出血和腎(shen)功能不(bu)全。

預后(hou)與許(xu)多因(yin)素(su)有(you)關。病程晚期、腎功能不全(quan)、幼稚漿細胞多、β2微(wei)球蛋白(bai)和IL-6高(gao)水平，CD56或(huo)CD138高(gao)表達(da)(da)、P53基(ji)因(yin)表達(da)(da)等(deng)均是預后(hou)不良的因(yin)素(su)。

骨髓瘤能活多久

骨(gu)髓(sui)瘤是一種惡性(xing)程(cheng)度(du)非常高的(de)(de)(de)(de)腫瘤。通常骨(gu)髓(sui)瘤在臨床上最為多見的(de)(de)(de)(de)是多發性(xing)骨(gu)髓(sui)瘤，而(er)且其危害是非常嚴(yan)重的(de)(de)(de)(de)。然而(er)對于晚期的(de)(de)(de)(de)骨(gu)髓(sui)瘤患者(zhe)還能(neng)活多久，主要是看其治療的(de)(de)(de)(de)方(fang)法(fa)。而(er)只(zhi)有(you)根據患者(zhe)的(de)(de)(de)(de)具體全身狀況以及病(bing)情的(de)(de)(de)(de)發展，而(er)選(xuan)擇一個(ge)好的(de)(de)(de)(de)治療方(fang)法(fa)才能(neng)有(you)效的(de)(de)(de)(de)延長患者(zhe)的(de)(de)(de)(de)生存(cun)期以及提(ti)高患者(zhe)的(de)(de)(de)(de)生存(cun)質量。