舞蹈病的臨床表現 舞蹈病如何治(zhi)療

定義舞蹈(dao)病(bing)(bing)又稱風(feng)濕性(xing)舞蹈(dao)病(bing)(bing)。常發(fa)生于(yu)鏈球菌(jun)感(gan)染后，為(wei)急性(xing)風(feng)濕熱中的(de)神經系統癥(zheng)狀。病(bing)(bing)變主(zhu)要(yao)影響大腦皮層(ceng)、基底節及(ji)小腦，由錐(zhui)體(ti)外(wai)系功能失調(diao)所致。臨床特征主(zhu)要(yao)為(wei)不自主(zhu)的(de)舞蹈(dao)樣動作。多見于(yu)兒童和青(qing)少年，尤以(yi)5～15歲女(nv)性(xing)多見。青(qing)年期(qi)后發(fa)病(bing)(bing)率迅速下降，偶(ou)有成年婦(fu)女(nv)發(fa)病(bing)(bing)，主(zhu)要(yao)為(wei)孕婦(fu)。腦炎、白(bai)喉、水痘、麻疹(zhen)、百日咳等感(gan)染以(yi)及(ji)系統性(xing)紅斑狼瘡和一氧(yang)化碳中毒等偶(ou)可引(yin)起本病(bing)(bing)。

亨廷頓(dun)氏舞(wu)蹈癥(zheng)病也叫舞(wu)蹈病，主要是家族(zu)遺傳或者基因受到外部刺激（攜(xie)帶(dai)伯爾(er)諾(nuo)病毒的(de)(de)犬(quan)類）而發(fa)生突變(bian)。根據人類基因組計劃數(shu)據，認(ren)為(wei)最早(zao)的(de)(de)起因是原始(shi)人受犬(quan)類伯爾(er)諾(nuo)病毒感(gan)染(ran)。造成的(de)(de)精原干細胞CAG的(de)(de)過(guo)度(du)重復有(you)關系，只(zhi)要自(zi)雙親任一方遺傳缺陷的(de)(de)基因,皆會(hui)表現出病征。所以母親的(de)(de)年齡不會(hui)對(dui)病癥(zheng)有(you)影響。父親年齡大越的(de)(de)發(fa)病越早(zao)。

分類

舞(wu)(wu)蹈病（chorea）屬(shu)錐體外系疾病，以舞(wu)(wu)蹈樣不自主運動為(wei)特征。有小(xiao)舞(wu)(wu)蹈病和遺傳進行性舞(wu)(wu)蹈病兩(liang)種(zhong)。

小舞蹈病

風(feng)濕(shi)熱在神(shen)經系(xi)統最常見的(de)表(biao)(biao)現(xian)。病(bing)(bing)程不長，能自(zi)發緩解(jie)，但可(ke)復發。約(yue)1/4病(bing)(bing)人病(bing)(bing)前有風(feng)濕(shi)病(bing)(bing)表(biao)(biao)現(xian)。發病(bing)(bing)年(nian)齡在5～15歲之間 ，男女患(huan)病(bing)(bing)率為(wei)1∶2。病(bing)(bing)變主(zhu)(zhu)(zhu)要累(lei)及大腦(nao)皮質、基(ji)底節、腦(nao)干和小(xiao)腦(nao)。臨床表(biao)(biao)現(xian)一般為(wei)緩慢起病(bing)(bing)，在面(mian)部的(de)舞(wu)蹈樣動(dong)(dong)(dong)作(zuo)表(biao)(biao)現(xian)為(wei)皺額、眨(zha)眼、努嘴、吐舌、牽動(dong)(dong)(dong)口(kou)(kou)角等(deng)動(dong)(dong)(dong)作(zuo)。上(shang)(shang)肢常為(wei)近端肌群受累(lei)表(biao)(biao)現(xian)，如聳肩、急速揮動(dong)(dong)(dong)上(shang)(shang)肢等(deng)。下(xia)肢動(dong)(dong)(dong)作(zuo)較少(shao)。以上(shang)(shang)動(dong)(dong)(dong)作(zuo)在情緒(xu)緊張時(shi)加劇，睡眠(mian)時(shi)消失(shi)。病(bing)(bing)人常有精神(shen)癥(zheng)(zheng)狀，從情緒(xu)不穩演進(jin)到哭笑無常。嚴重病(bing)(bing)例可(ke)有視幻覺，甚(shen)至譫妄(wang)狀態和躁狂。檢查時(shi)除見有不自(zi)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)作(zuo)外，肌張力普遍低下(xia)，共濟(ji)失(shi)調(diao)主(zhu)(zhu)(zhu)要表(biao)(biao)現(xian)為(wei)手部恢復動(dong)(dong)(dong)作(zuo)障(zhang)礙。預(yu)后良好。急性期需(xu)臥床，有精神(shen)癥(zheng)(zheng)狀者應(ying)對(dui)癥(zheng)(zheng)處理。本病(bing)(bing)治療應(ying)首選激(ji)素，口(kou)(kou)服強的(de)松。針對(dui)風(feng)濕(shi)病(bing)(bing)進(jin)行病(bing)(bing)因治療。

遺傳性進行性舞蹈病

一種常染色體顯性遺傳病，主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因，其發病原因主要是紋狀體內膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元的功能減退，使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ，伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30～45歲，但也偶見于兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯
，常呈(cheng)快速和“跳動(dong)性(xing)”舞蹈樣(yang)動(dong)作。常在不(bu)(bu)自(zi)主運動(dong)發作以后數年內發生進行性(xing)癡呆(dai)，大多數病(bing)(bing)人變得呆(dai)滯、淡漠或(huo)興奮，并可發生幻(huan)覺。本病(bing)(bing)呈(cheng)進行性(xing)，最(zui)終導致死亡。通常病(bing)(bing)程為10～15年，存(cun)活20～30年也并非不(bu)(bu)常見。氟哌啶醇或(huo)氯丙嗪能減輕不(bu)(bu)自(zi)主運動(dong)，但(dan)不(bu)(bu)能影(ying)響癡呆(dai)和疾病(bing)(bing)的進行。

癥狀

舞(wu)(wu)蹈病在(zai)(zai)早期癥狀(zhuang)常(chang)不(bu)(bu)(bu)明顯，表現(xian)為患者比平時不(bu)(bu)(bu)安寧(ning)，注(zhu)意力(li)(li)(li)不(bu)(bu)(bu)集中，學業退步(bu)，肢體動(dong)作(zuo)笨拙，字(zi)跡歪斜和手中持物經常(chang)失(shi)落(luo)等。繼而出現(xian)舞(wu)(wu)蹈樣(yang)動(dong)作(zuo)。這是一種極(ji)快的(de)(de)、不(bu)(bu)(bu)規則的(de)(de)、無目的(de)(de)和不(bu)(bu)(bu)自(zi)主的(de)(de)運動(dong)，起(qi)于一側(ce)面部(bu)或一肢，逐(zhu)漸擴大到一側(ce)，再蔓延至對側(ce)。此時行走、坐立、穿(chuan)衣、握(wo)筆(bi)等動(dong)作(zuo)發生障礙，面部(bu)有(you)皺額、弄眉、眨(zha)眼、伸(shen)(shen)舌等奇(qi)異表情，嚴重(zhong)的(de)(de)病例(li)可(ke)有(you)語(yu)言(yan)、咀(ju)嚼及(ji)吞咽困難。舞(wu)(wu)蹈樣(yang)動(dong)作(zuo)，在(zai)(zai)注(zhu)意力(li)(li)(li)集中或情緒(xu)激(ji)動(dong)時加重(zhong)，入睡后(hou)消失(shi)。肌(ji)力(li)(li)(li)常(chang)顯得減弱，肌(ji)張力(li)(li)(li)普遍(bian)降低，各關節可(ke)過度伸(shen)(shen)直，膝腱(jian)反射常(chang)消失(shi)，感(gan)覺無障礙。精神改變輕重(zhong)不(bu)(bu)(bu)一，多數患者情緒(xu)不(bu)(bu)(bu)穩定(ding)，容易興奮而致(zhi)失(shi)眠。嚴重(zhong)病例(li)可(ke)有(you)意識模糊、妄想、幻覺、躁動(dong)、木僵等，腦電(dian)圖可(ke)顯示異常(chang)慢波。

診斷

體(ti)檢發現可有肌張力低(di)，腱反(fan)射弱，動作不協調，共濟失調等小腦體(ti)征。大腦皮層(ceng)受(shou)損(sun)者出現情(qing)緒不穩(wen)、易(yi)激(ji)動、興(xing)奮，重者意識模糊或躁動。根據(ju)起病年齡，病前或病程(cheng)中(zhong)有風(feng)濕佐(zuo)證以及典型神經系統癥(zheng)狀，不難(nan)診斷(duan)。

舞蹈病的診斷主要根據以下幾點

(1)起病緩慢，開始有(you)乏力，精神不(bu)振，頭痛(tong)等(deng)全身不(bu)適癥狀。大多見于5～15歲(sui)的女性(xing)。

(2)不自主的(de)舞蹈樣(yang)動作(zuo)，自一側(ce)面部(bu)或手指開始，漸(jian)波及半身或全身，通(tong)常(chang)上肢較重(zhong)(zhong)，為(wei)一種快(kuai)速的(de)，不規則而又無目的(de)的(de)動作(zuo)。表(biao)現為(wei)擠眉、弄(nong)眼、伸舌、聳肩、扭(niu)腰、翻掌、復(fu)腕(wan)、踢(ti)腿(tui)、屈(qu)膝等。激動時(shi)加重(zhong)(zhong)，睡眠時(shi)消失。

(3)肌力(li)減弱，肌張力(li)降低(di)，腱反(fan)射消失。

(4)情(qing)緒不(bu)穩定，容易興奮而導致失眠。嚴(yan)重(zhong)者可有意(yi)識模糊、妄想、幻覺(jue)、躁(zao)動(dong)等。

(5)吐字不清，動作(zuo)笨拙和共濟(ji)失調。

(6)可有急性風濕熱的其他表現(xian)。

總之，根據患者的起病年(nian)齡(ling)，典型的舞蹈樣動(dong)作，本(ben)病不難診斷。如有急性(xing)風(feng)濕熱的其(qi)他表現(xian)，則更可(ke)得到肯定。

本病(bing)(bing)須與習慣(guan)性(xing)(xing)痙攣、老(lao)年(nian)(nian)性(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)及慢性(xing)(xing)進(jin)行性(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)、抽搐－穢語(yu)綜合征、肝豆狀核變性(xing)(xing)引起的(de)不(bu)自主(zhu)動(dong)作，以(yi)及慢性(xing)(xing)進(jin)行舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)相鑒別(bie)。習慣(guan)性(xing)(xing)痙攣也多(duo)見于(yu)(yu)兒童，有時易(yi)與舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)混淆。但前者(zhe)動(dong)作刻板、重(zhong)復、局限不(bu)同(tong)一(yi)肌(ji)肉或同(tong)一(yi)肌(ji)群(qun)的(de)收縮，肌(ji)張力不(bu)降低，無(wu)風濕(shi)熱的(de)典型(xing)表現。老(lao)年(nian)(nian)性(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)多(duo)見于(yu)(yu)老(lao)年(nian)(nian)，常(chang)為血管痙攣所致，發病(bing)(bing)較突然，多(duo)為半身舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)。慢性(xing)(xing)進(jin)行性(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)(又名(ming)大舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing))，多(duo)見于(yu)(yu)中(zhong)年(nian)(nian)以(yi)上，有遺傳史(shi)，不(bu)自主(zhu)動(dong)作以(yi)面部為主(zhu)，常(chang)伴有癡呆或其他精神癥狀。

一、習慣(guan)性(xing)痙攣：也(ye)多見于兒童，但其不(bu)自主動作(zuo)作(zuo)為多限于某些肌(ji)(ji)肉(rou)或肌(ji)(ji)群的刻(ke)板(ban)而重復(fu)的強(qiang)迫動作(zuo)，與本病不(bu)同。

二、抽動一穢(hui)語(yu)綜合征(zheng)：好發生于男性兒童，病程慢(man)性持(chi)久而癥(zheng)狀則(ze)有波(bo)動。除多發性肌肉抽動外，可有不自主發聲(sheng)以(yi)及(ji)語(yu)言動作(zuo)異常，如猥褻性言語(yu)和動作(zuo)。

三、肝豆狀核變(bian)性：多在青少年時起病(bing)，也可(ke)表現(xian)有舞蹈(dao)樣(yang)不自主(zhu)動作，但起病(bing)緩慢(man)，進行性加(jia)重，有銅代謝障礙以及(ji)家族遺傳史等可(ke)資鑒別。

編輯(ji)本段西醫治療(1)首(shou)先(xian)要預防風濕(shi)病的發生，清(qing)除鏈(lian)球菌感染。

(2)舞(wu)蹈(dao)病(bing)發作(zuo)期間(jian)，應(ying)臥床(chuang)休(xiu)息至舞(wu)蹈(dao)動(dong)作(zuo)基本消失，方可(ke)下床(chuang)逐(zhu)漸增加活動(dong)。同時注意避免強光(guang)、嘈雜等的刺(ci)激。床(chuang)墊及床(chuang)圍宜柔軟，以免四(si)肢因不(bu)自(zi)主(zhu)運動(dong)而受傷(shang)。飲食以富營養，易于消化吸收者為主(zhu)，有吞咽困難者，可(ke)給予鼻飼。

(3)抗風濕治療。

(4)使(shi)用(yong)鎮靜劑(ji)(ji)以(yi)減少不自主運動。安(an)(an)定(ding)2.5～5mg，或(huo)苯巴比妥30mg，或(huo)氯(lv)丙(bing)嗪25～30mg，或(huo)利血(xue)平0.1～0.25mg，均為(wei)每日3次口服。有嚴重躁(zao)動不安(an)(an)者可給(gei)安(an)(an)定(ding)10mg，緩慢靜脈注(zhu)射(she)；或(huo)用(yong)10%水合氯(lv)醛和聚乙(yi)醛各10ml，加生理鹽水40ml，做保(bao)留灌(guan)腸；或(huo)用(yong)氯(lv)丙(bing)嗪25mg肌(ji)肉注(zhu)射(she)。上(shang)述鎮靜劑(ji)(ji)的劑(ji)(ji)量，應按兒童(tong)年齡及躁(zao)動程度酌(zhuo)情(qing)增減，以(yi)達到安(an)(an)靜為(wei)宜。

(5)風(feng)濕病(bing)活動期舞蹈病(bing)的(de)治療。此(ci)時需用糖皮(pi)質激素(su)治療。

腦起搏器治療

舞蹈病，是錐體外系系統(tong)的疾(ji)病。疾(ji)病表現(xian)出來的一系列不同的臨床表現(xian)，肌肉本身并沒有病變(bian)，肌電(dian)圖(tu)顯示(shi)為正常，病變(bian)在大腦(nao)。分(fen)離(li)型腦(nao)起搏器通過這(zhe)磁(ci)場調頻(pin)、電(dian)場調頻(pin)，大腦(nao)的異(yi)常電(dian)信號無法聚集(ji)，對這(zhe)些患(huan)者進行長期的診(zhen)斷性(xing)治療(liao)(liao)和隨(sui)訪(fang)，取得良(liang)好療(liao)(liao)效(xiao)，肯(ken)定(ding)了只要(yao)電(dian)信號紊亂就可以通過電(dian)磁(ci)、調頻(pin)來治療(liao)(liao)的理論。

中醫治療

中醫治(zhi)療舞蹈病多從風(feng)證辨(bian)證論治(zhi)。風(feng)性輕揚，善行而(er)數變，主動(dong)，致病具(ju)有動(dong)搖(yao)不定的特(te)點。

病(bing)可分為外風(feng)(feng)(feng)和內(nei)風(feng)(feng)(feng)。風(feng)(feng)(feng)邪壅(yong)阻(zu)經絡，津液受傷，筋脈失(shi)于(yu)濡養(yang)而致動搖不(bu)定者(zhe)為外風(feng)(feng)(feng)；肝腎不(bu)足，陰(yin)虛血少，筋脈失(shi)養(yang)，引動肝風(feng)(feng)(feng)而致動搖不(bu)定者(zhe)為內(nei)風(feng)(feng)(feng)。外風(feng)(feng)(feng)治宜(yi)祛(qu)邪通絡，內(nei)風(feng)(feng)(feng)治宜(yi)滋陰(yin)補血。

風壅經絡

主證：手(shou)足、軀(qu)干或周身動搖不定，或兼見惡寒(han)、發熱，苔薄白，脈浮數。

治則：祛(qu)風通絡(luo)，養血和營(ying)。

主藥：大秦艽湯(tang)加減。

秦艽(jiao)、羌活、防風、白(bai)芷、細辛(xin)、地黃、當歸(gui)、川芎、赤芍、全蟲。

有(you)風熱(re)表證者，可去羌(qiang)活、細(xi)辛、白芷、當歸，加(jia)桑葉、薄(bo)荷、菊(ju)花以(yi)疏風清熱(re)；嘔逆(ni)痰盛，苔白膩(ni)者，可去地黃，加(jia)半夏、南(nan)星、橘紅、茯苓以(yi)祛痰燥濕。

肝腎陰虛

主證(zheng)：手足、軀干或周身動搖不(bu)定，伴頭昏，耳(er)鳴，目眩，或自(zi)汗，盜汗，神(shen)疲乏力，舌質紅，苔薄少，脈(mo)細數。

治則：滋補肝腎，養血熄風(feng)。

主藥(yao)：鎮(zhen)肝熄風湯加減。

白(bai)芍、玄參、天冬(dong)、地黃、龍骨、牡蠣(li)、菊(ju)花(hua)、天麻、鉤藤、當(dang)歸。

痰熱(re)較(jiao)重者(zhe)，加(jia)(jia)膽星、竹瀝、川貝(bei)母(mu)以清化(hua)熱(re)痰；心中煩熱(re)者(zhe)，加(jia)(jia)梔(zhi)子、黃芩(qin)以清熱(re)除煩；頭痛較(jiao)重者(zhe)，加(jia)(jia)羚羊角、石決明、夏枯草以清肝熄(xi)風；失(shi)眠多(duo)夢者(zhe)，加(jia)(jia)珍珠母(mu)、龍(long)齒(chi)、夜交藤、遠志、茯(fu)神以鎮(zhen)靜(jing)安(an)神。 　舞蹈病又稱(cheng)風濕性(xing)舞蹈病。常發(fa)生于鏈球菌(jun)感染后(hou)，為(wei)急性(xing)風濕熱(re)中的神經系(xi)統(tong)癥狀(zhuang)。病變主要影響大腦(nao)皮層、基底節(jie)及小腦(nao)，由(you)錐體外系(xi)功能失(shi)調所致。臨床特征主要為(wei)不自主的舞蹈樣動作。多(duo)見(jian)于兒童和青少年(nian)，尤以5～15歲女性(xing)多(duo)見(jian)。青年(nian)期后(hou)發(fa)病率迅速下降，偶有成年(nian)婦女發(fa)病，主要為(wei)孕婦。腦(nao)炎、白(bai)喉、水痘、麻疹、百日咳(ke)等感染以及系(xi)統(tong)性(xing)。