舞蹈病(bing)(bing)的臨床表(biao)現 舞蹈病(bing)(bing)如(ru)何治療

定(ding)義舞蹈病(bing)(bing)又稱風濕性舞蹈病(bing)(bing)。常發(fa)生(sheng)于(yu)鏈球菌感(gan)染后，為(wei)急(ji)性風濕熱中的神經(jing)系(xi)統癥(zheng)狀(zhuang)。病(bing)(bing)變(bian)主(zhu)要(yao)(yao)影響(xiang)大(da)腦皮(pi)層(ceng)、基(ji)底節及(ji)小腦，由錐體(ti)外(wai)系(xi)功能失調所致。臨床(chuang)特征(zheng)主(zhu)要(yao)(yao)為(wei)不自主(zhu)的舞蹈樣動作(zuo)。多(duo)見于(yu)兒(er)童和青(qing)少年，尤(you)以(yi)5～15歲(sui)女性多(duo)見。青(qing)年期后發(fa)病(bing)(bing)率迅(xun)速下(xia)降，偶有成(cheng)年婦女發(fa)病(bing)(bing)，主(zhu)要(yao)(yao)為(wei)孕(yun)婦。腦炎、白喉、水(shui)痘、麻疹、百日咳等(deng)感(gan)染以(yi)及(ji)系(xi)統性紅斑狼(lang)瘡和一氧化碳中毒等(deng)偶可引起本病(bing)(bing)。

亨廷(ting)頓氏(shi)舞蹈(dao)(dao)癥病也(ye)叫舞蹈(dao)(dao)病，主要是家族遺(yi)傳或者基因受(shou)(shou)到外部刺激（攜帶(dai)伯爾諾(nuo)病毒(du)的(de)犬(quan)類）而發生突變。根據人(ren)類基因組(zu)計劃數(shu)據，認為(wei)最(zui)早的(de)起因是原始(shi)人(ren)受(shou)(shou)犬(quan)類伯爾諾(nuo)病毒(du)感(gan)染。造成的(de)精原干(gan)細胞CAG的(de)過度(du)重(zhong)復有關(guan)系，只要自雙親(qin)任一方遺(yi)傳缺陷的(de)基因,皆會(hui)表(biao)現(xian)出病征。所以母親(qin)的(de)年(nian)齡(ling)不會(hui)對病癥有影響(xiang)。父親(qin)年(nian)齡(ling)大越的(de)發病越早。

分類

舞(wu)(wu)蹈病(bing)（chorea）屬錐體(ti)外系(xi)疾病(bing)，以舞(wu)(wu)蹈樣(yang)不自主運動(dong)為(wei)特征。有小舞(wu)(wu)蹈病(bing)和遺傳(chuan)進行性(xing)舞(wu)(wu)蹈病(bing)兩種。

小舞蹈病

風(feng)濕熱在神經系統(tong)最常見(jian)的表(biao)(biao)現(xian)(xian)。病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)程不長，能自發緩(huan)解(jie)，但(dan)可(ke)復發。約1/4病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)人(ren)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)前(qian)有(you)(you)風(feng)濕病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)表(biao)(biao)現(xian)(xian)。發病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)年齡在5～15歲(sui)之間 ，男女患病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)率(lv)為1∶2。病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變主(zhu)要(yao)累(lei)及大腦皮質、基(ji)底節、腦干(gan)和小腦。臨床表(biao)(biao)現(xian)(xian)一(yi)般為緩(huan)慢起病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，在面(mian)部的舞蹈(dao)樣動(dong)(dong)作(zuo)表(biao)(biao)現(xian)(xian)為皺(zhou)額(e)、眨(zha)眼、努嘴、吐舌、牽(qian)動(dong)(dong)口角等(deng)動(dong)(dong)作(zuo)。上(shang)肢常為近端肌(ji)群(qun)受(shou)累(lei)表(biao)(biao)現(xian)(xian)，如聳(song)肩、急(ji)速(su)揮動(dong)(dong)上(shang)肢等(deng)。下(xia)肢動(dong)(dong)作(zuo)較少(shao)。以(yi)上(shang)動(dong)(dong)作(zuo)在情(qing)緒緊張時加(jia)劇，睡(shui)眠(mian)時消失。病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)人(ren)常有(you)(you)精(jing)神癥狀(zhuang)，從情(qing)緒不穩演進到(dao)哭(ku)笑無常。嚴重病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例可(ke)有(you)(you)視幻覺，甚(shen)至譫妄狀(zhuang)態和躁狂。檢查時除見(jian)有(you)(you)不自主(zhu)動(dong)(dong)作(zuo)外，肌(ji)張力普遍低(di)下(xia)，共濟(ji)失調主(zhu)要(yao)表(biao)(biao)現(xian)(xian)為手部恢(hui)復動(dong)(dong)作(zuo)障礙。預后良好。急(ji)性期(qi)需(xu)臥床，有(you)(you)精(jing)神癥狀(zhuang)者應對癥處理。本病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)治療應首選激素(su)，口服強(qiang)的松。針對風(feng)濕病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)進行病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因治療。

遺傳性進行性舞蹈病

一種常染色體顯性遺傳病，主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因，其發病原因主要是紋狀體內膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元的功能減退，使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ，伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30～45歲，但也偶見于兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯
，常呈快速和(he)“跳動性”舞蹈樣動作。常在不(bu)自主運(yun)動發(fa)作以后數(shu)年內發(fa)生(sheng)進行(xing)性癡呆(dai)，大多數(shu)病(bing)人變得呆(dai)滯、淡漠或興奮，并可發(fa)生(sheng)幻覺(jue)。本病(bing)呈進行(xing)性，最(zui)終(zhong)導致死亡(wang)。通常病(bing)程為10～15年，存(cun)活20～30年也并非不(bu)常見。氟哌啶醇或氯(lv)丙嗪能(neng)減輕不(bu)自主運(yun)動，但不(bu)能(neng)影響癡呆(dai)和(he)疾病(bing)的(de)進行(xing)。

癥狀

舞蹈病(bing)在早(zao)期癥狀常不明顯，表(biao)現(xian)為患者(zhe)比平時(shi)(shi)不安寧，注(zhu)意力(li)不集(ji)中(zhong)，學業退步，肢(zhi)體動(dong)作笨拙，字跡(ji)歪(wai)斜和(he)手(shou)中(zhong)持(chi)物經(jing)常失(shi)落(luo)等(deng)(deng)。繼而出現(xian)舞蹈樣動(dong)作。這是一(yi)(yi)種(zhong)極快的(de)(de)、不規則的(de)(de)、無(wu)目的(de)(de)和(he)不自(zi)主的(de)(de)運動(dong)，起(qi)于(yu)一(yi)(yi)側(ce)面(mian)部或(huo)一(yi)(yi)肢(zhi)，逐漸擴大到(dao)一(yi)(yi)側(ce)，再(zai)蔓延至對側(ce)。此時(shi)(shi)行走、坐立、穿衣、握筆等(deng)(deng)動(dong)作發(fa)生障礙，面(mian)部有皺額、弄眉(mei)、眨(zha)眼、伸舌等(deng)(deng)奇異表(biao)情(qing)，嚴重(zhong)(zhong)的(de)(de)病(bing)例可有語言(yan)、咀嚼及吞(tun)咽困難。舞蹈樣動(dong)作，在注(zhu)意力(li)集(ji)中(zhong)或(huo)情(qing)緒(xu)激動(dong)時(shi)(shi)加(jia)重(zhong)(zhong)，入睡后消(xiao)失(shi)。肌(ji)力(li)常顯得減弱(ruo)，肌(ji)張力(li)普遍降低(di)，各關(guan)節可過度伸直，膝腱反射常消(xiao)失(shi)，感覺(jue)無(wu)障礙。精(jing)神改變輕重(zhong)(zhong)不一(yi)(yi)，多數患者(zhe)情(qing)緒(xu)不穩定(ding)，容易興奮而致失(shi)眠。嚴重(zhong)(zhong)病(bing)例可有意識(shi)模糊、妄想、幻(huan)覺(jue)、躁動(dong)、木僵等(deng)(deng)，腦電圖可顯示異常慢波。

診斷

體(ti)檢發現可有肌張力低，腱反射弱，動(dong)作不(bu)協(xie)調，共濟失調等(deng)小腦體(ti)征。大腦皮(pi)層受損者出現情緒不(bu)穩、易(yi)激動(dong)、興奮，重者意識模糊或(huo)躁動(dong)。根據起病年齡，病前或(huo)病程中有風濕佐證以及典型神經系統癥狀，不(bu)難診斷。

舞蹈病的診斷主要根據以下幾點

(1)起病緩(huan)慢(man)，開始有乏力(li)，精神不振(zhen)，頭(tou)痛等全身不適癥狀。大多見于5～15歲的女性。

(2)不自(zi)主的(de)舞蹈(dao)樣(yang)動(dong)(dong)作，自(zi)一側面部或(huo)手(shou)指開始，漸波及半(ban)身(shen)或(huo)全(quan)身(shen)，通常上肢較(jiao)重，為一種快速的(de)，不規則而又無目的(de)的(de)動(dong)(dong)作。表現為擠眉、弄眼、伸舌(she)、聳肩、扭腰、翻掌、復腕(wan)、踢(ti)腿、屈膝等。激動(dong)(dong)時加重，睡(shui)眠時消失(shi)。

(3)肌力減弱，肌張力降(jiang)低，腱(jian)反射消(xiao)失。

(4)情緒(xu)不穩定，容易興奮而導致失眠。嚴(yan)重者(zhe)可(ke)有意識模糊、妄想、幻覺、躁動(dong)等(deng)。

(5)吐字不清，動作笨拙和共濟失調。

(6)可有急性風濕熱的(de)其他(ta)表現。

總之，根(gen)據患者(zhe)的起病年齡，典型的舞蹈樣動作，本病不難診斷。如有急性風(feng)濕熱的其(qi)他(ta)表現，則(ze)更可得到肯定(ding)。

本病(bing)(bing)須與(yu)習(xi)慣(guan)性(xing)(xing)(xing)痙(jing)攣、老(lao)年性(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)及慢性(xing)(xing)(xing)進(jin)(jin)行(xing)(xing)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)、抽(chou)搐(chu)－穢語綜合(he)征、肝(gan)豆狀核變性(xing)(xing)(xing)引起的不自主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)作，以及慢性(xing)(xing)(xing)進(jin)(jin)行(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)相(xiang)鑒別(bie)。習(xi)慣(guan)性(xing)(xing)(xing)痙(jing)攣也多見于(yu)兒童，有時易與(yu)舞(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)混淆。但(dan)前者動(dong)(dong)作刻(ke)板、重復、局限不同一(yi)肌(ji)肉或(huo)同一(yi)肌(ji)群的收縮，肌(ji)張力不降(jiang)低，無風濕熱的典型表現(xian)。老(lao)年性(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)多見于(yu)老(lao)年，常為(wei)血管痙(jing)攣所致(zhi)，發病(bing)(bing)較突然，多為(wei)半身舞(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)。慢性(xing)(xing)(xing)進(jin)(jin)行(xing)(xing)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing)(又名(ming)大舞(wu)(wu)蹈(dao)病(bing)(bing))，多見于(yu)中年以上，有遺傳史，不自主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)作以面部(bu)為(wei)主(zhu)(zhu)(zhu)，常伴有癡呆或(huo)其(qi)他精神癥狀。

一(yi)、習慣性痙攣(luan)：也多見于兒童，但其不(bu)自主動作作為多限于某(mou)些肌(ji)肉或肌(ji)群(qun)的(de)刻板(ban)而重復的(de)強迫(po)動作，與(yu)本病不(bu)同。

二、抽(chou)動一穢(hui)語(yu)綜合征：好(hao)發(fa)生于男性兒童，病程慢性持(chi)久而(er)癥狀(zhuang)則有(you)波動。除(chu)多(duo)發(fa)性肌肉抽(chou)動外，可有(you)不自主(zhu)發(fa)聲以及語(yu)言動作異(yi)常，如猥褻性言語(yu)和動作。

三(san)、肝(gan)豆狀核變性(xing)：多在(zai)青少年時起(qi)病，也可(ke)表現有舞(wu)蹈(dao)樣不(bu)自主動作，但起(qi)病緩慢(man)，進行性(xing)加重(zhong)，有銅(tong)代謝(xie)障礙以及家族遺傳(chuan)史等可(ke)資鑒(jian)別(bie)。

編輯本段(duan)西醫(yi)治療(1)首先(xian)要(yao)預防風濕病的發生(sheng)，清除鏈球菌感染。

(2)舞蹈病(bing)發作期間，應臥床(chuang)休息至舞蹈動作基本(ben)消失，方(fang)可下床(chuang)逐(zhu)漸(jian)增(zeng)加活動。同時注意避免(mian)強(qiang)光(guang)、嘈雜(za)等的刺(ci)激。床(chuang)墊及床(chuang)圍宜柔軟，以免(mian)四肢(zhi)因不(bu)自主運(yun)動而受(shou)傷。飲食以富營養(yang)，易于消化吸收者(zhe)為主，有吞咽困難者(zhe)，可給予鼻飼。

(3)抗風濕治療。

(4)使(shi)用(yong)鎮靜(jing)(jing)劑(ji)以(yi)減少不自主(zhu)運動(dong)(dong)。安定2.5～5mg，或苯巴(ba)比妥30mg，或氯丙嗪25～30mg，或利血平0.1～0.25mg，均為每日(ri)3次口(kou)服(fu)。有(you)嚴重躁動(dong)(dong)不安者可給安定10mg，緩(huan)慢靜(jing)(jing)脈注射；或用(yong)10%水合氯醛和聚乙醛各10ml，加生理鹽(yan)水40ml，做保(bao)留灌(guan)腸；或用(yong)氯丙嗪25mg肌肉注射。上述鎮靜(jing)(jing)劑(ji)的劑(ji)量，應按(an)兒童(tong)年齡及躁動(dong)(dong)程度酌情(qing)增減，以(yi)達(da)到安靜(jing)(jing)為宜。

(5)風濕病(bing)活動期舞蹈病(bing)的治療。此時需用糖皮(pi)質(zhi)激素治療。

腦起搏器治療

舞蹈病(bing)，是錐體外系系統的(de)(de)疾病(bing)。疾病(bing)表(biao)現(xian)出來的(de)(de)一系列(lie)不同的(de)(de)臨床表(biao)現(xian)，肌(ji)肉本身(shen)并沒有(you)病(bing)變(bian)，肌(ji)電圖顯示為正常，病(bing)變(bian)在(zai)大(da)腦。分離型腦起搏(bo)器通過(guo)這(zhe)磁(ci)場調(diao)頻、電場調(diao)頻，大(da)腦的(de)(de)異常電信(xin)號無法聚集，對這(zhe)些患者進(jin)行長期的(de)(de)診斷性(xing)治療(liao)和(he)隨(sui)訪，取得(de)良(liang)好(hao)療(liao)效，肯定了只(zhi)要(yao)電信(xin)號紊亂就可以通過(guo)電磁(ci)、調(diao)頻來治療(liao)的(de)(de)理論。

中醫治療

中醫治療(liao)舞蹈病多從(cong)風證辨證論治。風性輕(qing)揚，善行而數變(bian)，主動(dong)，致病具有動(dong)搖(yao)不(bu)定的特點。

病可分(fen)為外風(feng)(feng)和內風(feng)(feng)。風(feng)(feng)邪(xie)壅阻(zu)經絡，津液受(shou)傷，筋(jin)脈失于濡養(yang)而致動(dong)搖(yao)不定(ding)者(zhe)為外風(feng)(feng)；肝腎不足，陰虛血(xue)(xue)少，筋(jin)脈失養(yang)，引(yin)動(dong)肝風(feng)(feng)而致動(dong)搖(yao)不定(ding)者(zhe)為內風(feng)(feng)。外風(feng)(feng)治宜祛邪(xie)通絡，內風(feng)(feng)治宜滋陰補血(xue)(xue)。

風壅經絡

主證：手足、軀干或周(zhou)身(shen)動(dong)搖不定(ding)，或兼見惡寒、發熱，苔薄白，脈浮(fu)數。

治則(ze)：祛風通絡，養血和營。

主(zhu)藥：大秦艽湯加減。

秦艽、羌活、防風、白芷(zhi)、細辛(xin)、地黃、當(dang)歸、川芎、赤芍、全蟲。

有(you)風(feng)(feng)熱表證者(zhe)，可去羌活、細(xi)辛(xin)、白芷、當歸，加(jia)桑(sang)葉、薄荷、菊花以疏風(feng)(feng)清(qing)熱；嘔逆痰盛(sheng)，苔白膩者(zhe)，可去地黃，加(jia)半夏、南星、橘紅、茯(fu)苓以祛痰燥濕(shi)。

肝腎陰虛

主證：手(shou)足(zu)、軀(qu)干或(huo)周身動(dong)搖不定，伴頭昏，耳鳴(ming)，目(mu)眩，或(huo)自汗，盜汗，神疲乏力，舌質(zhi)紅(hong)，苔薄少，脈細數。

治則：滋補(bu)肝腎，養血熄風(feng)。

主藥：鎮肝熄風湯加(jia)減(jian)。

白芍、玄參、天冬(dong)、地(di)黃(huang)、龍骨、牡蠣、菊(ju)花、天麻、鉤藤、當(dang)歸。

痰熱(re)(re)(re)較重者(zhe)(zhe)，加膽(dan)星(xing)、竹瀝、川貝母(mu)以清化熱(re)(re)(re)痰；心中煩熱(re)(re)(re)者(zhe)(zhe)，加梔子、黃芩(qin)以清熱(re)(re)(re)除煩；頭痛較重者(zhe)(zhe)，加羚羊角、石決(jue)明、夏枯(ku)草以清肝熄風；失(shi)眠多(duo)夢(meng)者(zhe)(zhe)，加珍珠母(mu)、龍齒、夜交藤、遠志、茯神(shen)(shen)以鎮靜安神(shen)(shen)。 　舞(wu)蹈(dao)病又稱風濕性(xing)舞(wu)蹈(dao)病。常發生于鏈球菌感(gan)(gan)染后，為急性(xing)風濕熱(re)(re)(re)中的(de)神(shen)(shen)經系統(tong)癥狀。病變主(zhu)要影(ying)響大腦皮層、基(ji)底節及(ji)小腦，由錐體(ti)外系功能(neng)失(shi)調所致。臨床特征主(zhu)要為不自主(zhu)的(de)舞(wu)蹈(dao)樣動作。多(duo)見(jian)于兒童和青少(shao)年(nian)，尤(you)以5～15歲女性(xing)多(duo)見(jian)。青年(nian)期后發病率迅速下降，偶有成年(nian)婦女發病，主(zhu)要為孕(yun)婦。腦炎、白喉、水痘(dou)、麻(ma)疹、百日(ri)咳等感(gan)(gan)染以及(ji)系統(tong)性(xing)。