舞蹈(dao)病的臨床表現 舞蹈(dao)病如(ru)何治療

定義舞蹈病又稱(cheng)風濕(shi)(shi)性(xing)舞蹈病。常發(fa)(fa)生(sheng)于鏈球菌(jun)感染后(hou)，為急性(xing)風濕(shi)(shi)熱中的(de)神經系統(tong)癥狀(zhuang)。病變主要影響大(da)腦皮層(ceng)、基底節及小腦，由錐(zhui)體外系功能失調所致(zhi)。臨床特征主要為不自主的(de)舞蹈樣動作(zuo)。多見于兒童(tong)和青少年(nian)，尤以(yi)5～15歲女性(xing)多見。青年(nian)期后(hou)發(fa)(fa)病率迅速下降(jiang)，偶有成年(nian)婦女發(fa)(fa)病，主要為孕(yun)婦。腦炎、白喉(hou)、水痘(dou)、麻疹、百(bai)日(ri)咳等感染以(yi)及系統(tong)性(xing)紅(hong)斑(ban)狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引(yin)起本病。

亨廷頓氏(shi)舞(wu)蹈癥(zheng)(zheng)病(bing)也叫舞(wu)蹈病(bing)，主(zhu)要是家族遺傳(chuan)或(huo)者基因(yin)(yin)受到(dao)外部刺(ci)激（攜帶伯爾諾(nuo)病(bing)毒的犬(quan)類(lei)）而發(fa)生突變。根據人類(lei)基因(yin)(yin)組計劃(hua)數據，認為最早的起因(yin)(yin)是原(yuan)始人受犬(quan)類(lei)伯爾諾(nuo)病(bing)毒感染。造成的精原(yuan)干細胞CAG的過度重(zhong)復有(you)關系，只要自(zi)雙(shuang)親(qin)任一方遺傳(chuan)缺陷的基因(yin)(yin),皆會表現出病(bing)征。所(suo)以母親(qin)的年(nian)齡(ling)不會對病(bing)癥(zheng)(zheng)有(you)影響。父親(qin)年(nian)齡(ling)大越的發(fa)病(bing)越早。

分類

舞(wu)(wu)蹈病（chorea）屬錐體(ti)外(wai)系(xi)疾病，以舞(wu)(wu)蹈樣不自主運(yun)動為特征。有小(xiao)舞(wu)(wu)蹈病和遺傳進行(xing)性舞(wu)(wu)蹈病兩(liang)種。

小舞蹈病

風濕(shi)熱在(zai)神(shen)(shen)經(jing)系統(tong)最常見(jian)的(de)(de)表(biao)(biao)現(xian)(xian)。病(bing)(bing)程不長，能自(zi)發緩解，但可(ke)復(fu)發。約1/4病(bing)(bing)人(ren)(ren)病(bing)(bing)前(qian)有(you)風濕(shi)病(bing)(bing)表(biao)(biao)現(xian)(xian)。發病(bing)(bing)年齡在(zai)5～15歲之間 ，男女(nv)患病(bing)(bing)率為1∶2。病(bing)(bing)變(bian)主(zhu)要累及大(da)腦(nao)皮質(zhi)、基底節、腦(nao)干和(he)小(xiao)腦(nao)。臨床表(biao)(biao)現(xian)(xian)一般(ban)為緩慢起病(bing)(bing)，在(zai)面(mian)部的(de)(de)舞蹈樣動(dong)(dong)作表(biao)(biao)現(xian)(xian)為皺額、眨(zha)眼、努(nu)嘴(zui)、吐舌、牽動(dong)(dong)口角等動(dong)(dong)作。上(shang)肢常為近端肌群(qun)受(shou)累表(biao)(biao)現(xian)(xian)，如聳肩、急速揮動(dong)(dong)上(shang)肢等。下(xia)(xia)肢動(dong)(dong)作較少。以上(shang)動(dong)(dong)作在(zai)情緒緊張(zhang)時(shi)加劇(ju)，睡眠時(shi)消失。病(bing)(bing)人(ren)(ren)常有(you)精神(shen)(shen)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，從情緒不穩演進到哭(ku)笑無常。嚴(yan)重病(bing)(bing)例可(ke)有(you)視(shi)幻覺，甚至譫妄狀(zhuang)態(tai)和(he)躁狂。檢(jian)查時(shi)除見(jian)有(you)不自(zi)主(zhu)動(dong)(dong)作外，肌張(zhang)力普遍低(di)下(xia)(xia)，共濟失調主(zhu)要表(biao)(biao)現(xian)(xian)為手部恢復(fu)動(dong)(dong)作障礙。預后良好。急性期需臥床，有(you)精神(shen)(shen)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)者(zhe)應對癥(zheng)(zheng)處理。本病(bing)(bing)治療應首選激(ji)素(su)，口服強的(de)(de)松(song)。針(zhen)對風濕(shi)病(bing)(bing)進行病(bing)(bing)因治療。

遺傳性進行性舞蹈病

一種常染色體顯性遺傳病，主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因，其發病原因主要是紋狀體內膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元的功能減退，使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ，伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30～45歲，但也偶見于兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯
，常(chang)呈快速和“跳動(dong)性(xing)”舞(wu)蹈樣動(dong)作。常(chang)在不自主運動(dong)發作以(yi)后數年內發生進(jin)行性(xing)癡(chi)(chi)呆(dai)，大(da)多數病人變得呆(dai)滯、淡漠或興奮，并可發生幻覺。本(ben)病呈進(jin)行性(xing)，最終導致死亡。通常(chang)病程為10～15年，存(cun)活20～30年也并非不常(chang)見。氟(fu)哌啶醇或氯丙嗪能減輕不自主運動(dong)，但不能影響癡(chi)(chi)呆(dai)和疾病的進(jin)行。

癥狀

舞(wu)蹈(dao)病在(zai)早期癥狀常(chang)不(bu)(bu)明(ming)顯(xian)(xian)，表現為患者比平(ping)時(shi)不(bu)(bu)安(an)寧，注(zhu)意力不(bu)(bu)集(ji)(ji)中，學(xue)業(ye)退步，肢體動(dong)作(zuo)笨拙，字跡(ji)歪斜和(he)手中持物經常(chang)失(shi)(shi)落等(deng)。繼而(er)(er)出(chu)現舞(wu)蹈(dao)樣(yang)動(dong)作(zuo)。這是一(yi)種極快(kuai)的(de)、不(bu)(bu)規則的(de)、無(wu)目的(de)和(he)不(bu)(bu)自主的(de)運動(dong)，起于(yu)一(yi)側(ce)面(mian)部或(huo)一(yi)肢，逐漸擴大到一(yi)側(ce)，再蔓(man)延至對側(ce)。此時(shi)行走、坐立、穿衣、握(wo)筆等(deng)動(dong)作(zuo)發生障礙，面(mian)部有皺額、弄眉、眨眼、伸舌等(deng)奇異表情，嚴重(zhong)的(de)病例可有語言、咀嚼(jiao)及吞咽困難。舞(wu)蹈(dao)樣(yang)動(dong)作(zuo)，在(zai)注(zhu)意力集(ji)(ji)中或(huo)情緒激動(dong)時(shi)加重(zhong)，入睡后消失(shi)(shi)。肌力常(chang)顯(xian)(xian)得減弱(ruo)，肌張力普(pu)遍降低，各關節可過度伸直，膝腱反射常(chang)消失(shi)(shi)，感覺無(wu)障礙。精(jing)神改變(bian)輕重(zhong)不(bu)(bu)一(yi)，多數患者情緒不(bu)(bu)穩定，容易興奮而(er)(er)致失(shi)(shi)眠。嚴重(zhong)病例可有意識(shi)模糊、妄想、幻覺、躁動(dong)、木僵(jiang)等(deng)，腦電圖可顯(xian)(xian)示異常(chang)慢波。

診斷

體(ti)檢(jian)發現可有肌張力低，腱反射弱，動作不協(xie)調，共濟失調等小腦(nao)體(ti)征。大腦(nao)皮(pi)層受損者(zhe)出現情緒不穩、易激(ji)動、興(xing)奮，重者(zhe)意(yi)識模糊或躁動。根據(ju)起(qi)病年齡，病前或病程中有風濕佐(zuo)證以及典型神經系統癥(zheng)狀，不難(nan)診斷。

舞蹈病的診斷主要根據以下幾點

(1)起(qi)病緩慢，開始有(you)乏(fa)力，精神不振，頭痛等(deng)全身不適癥狀。大多見(jian)于5～15歲的(de)女(nv)性。

(2)不自主的(de)(de)舞蹈(dao)樣動作，自一側面(mian)部或(huo)(huo)手指開始，漸(jian)波及半身或(huo)(huo)全身，通常上肢較(jiao)重，為一種快速的(de)(de)，不規則而又無(wu)目的(de)(de)的(de)(de)動作。表(biao)現(xian)為擠(ji)眉(mei)、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻(fan)掌(zhang)、復腕、踢腿、屈(qu)膝等。激動時(shi)加重，睡眠時(shi)消失。

(3)肌(ji)力減弱(ruo)，肌(ji)張力降低(di)，腱反射消(xiao)失。

(4)情(qing)緒不穩定(ding)，容易興奮而導致失眠。嚴重(zhong)者(zhe)可有意識模糊、妄想(xiang)、幻(huan)覺、躁(zao)動(dong)等。

(5)吐字(zi)不清，動作(zuo)笨(ben)拙和(he)共濟失調。

(6)可有急(ji)性(xing)風濕熱(re)的其(qi)他表現。

總之，根據(ju)患(huan)者的起病年(nian)齡，典型的舞蹈樣動作，本病不難診斷。如有急性(xing)風(feng)濕(shi)熱的其他表現，則更可(ke)得到(dao)肯定。

本(ben)病(bing)(bing)(bing)須與(yu)習慣(guan)性(xing)(xing)(xing)痙攣(luan)、老(lao)年(nian)(nian)(nian)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(bing)(bing)及(ji)(ji)慢(man)性(xing)(xing)(xing)進行性(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(bing)(bing)、抽搐－穢語(yu)綜合征(zheng)、肝豆(dou)狀核變性(xing)(xing)(xing)引起的(de)(de)不(bu)自主(zhu)動(dong)(dong)作(zuo)，以及(ji)(ji)慢(man)性(xing)(xing)(xing)進行舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(bing)(bing)相鑒別。習慣(guan)性(xing)(xing)(xing)痙攣(luan)也多(duo)見(jian)于兒童，有時易(yi)與(yu)舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(bing)(bing)混淆。但前者動(dong)(dong)作(zuo)刻板、重(zhong)復、局限不(bu)同(tong)一(yi)肌肉或同(tong)一(yi)肌群(qun)的(de)(de)收縮，肌張(zhang)力不(bu)降低(di)，無(wu)風濕熱的(de)(de)典型表現。老(lao)年(nian)(nian)(nian)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(bing)(bing)多(duo)見(jian)于老(lao)年(nian)(nian)(nian)，常為(wei)血管(guan)痙攣(luan)所致，發病(bing)(bing)(bing)較突然，多(duo)為(wei)半(ban)身舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(bing)(bing)。慢(man)性(xing)(xing)(xing)進行性(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(bing)(bing)(又(you)名大舞(wu)(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(bing)(bing))，多(duo)見(jian)于中(zhong)年(nian)(nian)(nian)以上，有遺傳史，不(bu)自主(zhu)動(dong)(dong)作(zuo)以面部為(wei)主(zhu)，常伴(ban)有癡呆或其他精神(shen)癥(zheng)狀。

一(yi)、習慣(guan)性痙攣：也多(duo)(duo)見于(yu)兒童，但其不自主動(dong)作(zuo)作(zuo)為多(duo)(duo)限于(yu)某些肌(ji)肉或(huo)肌(ji)群的(de)刻板而重(zhong)復的(de)強迫動(dong)作(zuo)，與本病不同(tong)。

二、抽動(dong)(dong)(dong)一穢(hui)語(yu)綜合征(zheng)：好發生于男性(xing)兒童，病程慢(man)性(xing)持久而癥狀則有波動(dong)(dong)(dong)。除多發性(xing)肌肉抽動(dong)(dong)(dong)外，可(ke)有不自主(zhu)發聲以及(ji)語(yu)言(yan)動(dong)(dong)(dong)作(zuo)異常(chang)，如猥褻(xie)性(xing)言(yan)語(yu)和動(dong)(dong)(dong)作(zuo)。

三、肝豆狀核(he)變(bian)性：多在青少(shao)年(nian)時起病，也(ye)可(ke)表現(xian)有舞蹈樣不自(zi)主動(dong)作，但起病緩慢，進行性加重，有銅(tong)代謝障礙(ai)以及(ji)家族遺傳史等可(ke)資鑒別。

編輯(ji)本段西醫治療(1)首(shou)先要預防風濕病的發生，清(qing)除鏈球菌(jun)感染。

(2)舞(wu)蹈病發作(zuo)期間，應臥床(chuang)休(xiu)息至(zhi)舞(wu)蹈動(dong)作(zuo)基本消失(shi)，方可(ke)下床(chuang)逐漸增加活(huo)動(dong)。同時注意避(bi)免(mian)強光(guang)、嘈雜等的刺(ci)激。床(chuang)墊及床(chuang)圍宜柔(rou)軟，以(yi)免(mian)四肢因不自主運動(dong)而受(shou)傷。飲食以(yi)富營養，易于消化吸收者為(wei)主，有(you)吞咽困難(nan)者，可(ke)給(gei)予(yu)鼻(bi)飼。

(3)抗風濕治療。

(4)使用鎮靜劑以減(jian)(jian)少不(bu)自(zi)主運動。安(an)定2.5～5mg，或(huo)苯巴(ba)比妥30mg，或(huo)氯丙嗪25～30mg，或(huo)利血平(ping)0.1～0.25mg，均為(wei)每日(ri)3次(ci)口服。有嚴重(zhong)躁動不(bu)安(an)者可給安(an)定10mg，緩慢靜脈注射；或(huo)用10%水合氯醛和(he)聚乙醛各10ml，加生(sheng)理鹽水40ml，做(zuo)保留灌腸；或(huo)用氯丙嗪25mg肌肉注射。上(shang)述鎮靜劑的劑量(liang)，應(ying)按兒童年齡及躁動程(cheng)度(du)酌(zhuo)情增(zeng)減(jian)(jian)，以達到安(an)靜為(wei)宜。

(5)風濕病活動期舞蹈病的(de)治療。此時需(xu)用糖(tang)皮質激素治療。

腦起搏器治療

舞(wu)蹈病(bing)(bing)，是錐體(ti)外系系統的(de)(de)疾病(bing)(bing)。疾病(bing)(bing)表現出來(lai)的(de)(de)一(yi)系列不同的(de)(de)臨床表現，肌(ji)肉本身并沒有病(bing)(bing)變(bian)，肌(ji)電圖顯示(shi)為正常，病(bing)(bing)變(bian)在大腦(nao)。分離型腦(nao)起(qi)搏器通(tong)過這(zhe)磁場調(diao)頻(pin)、電場調(diao)頻(pin)，大腦(nao)的(de)(de)異常電信號無(wu)法(fa)聚集，對這(zhe)些(xie)患(huan)者進(jin)行長期的(de)(de)診斷性治(zhi)療和隨訪(fang)，取得良好療效，肯定了只要電信號紊亂就可以通(tong)過電磁、調(diao)頻(pin)來(lai)治(zhi)療的(de)(de)理論。

中醫治療

中醫治(zhi)療舞(wu)蹈病多(duo)從風證辨證論治(zhi)。風性輕(qing)揚，善行(xing)而數變，主(zhu)動，致病具有動搖不定的(de)特點(dian)。

病可分為外風和(he)內(nei)風。風邪壅阻經絡(luo)(luo)，津液受傷，筋脈失于濡養而致動(dong)搖不(bu)定者為外風；肝腎不(bu)足，陰虛(xu)血少，筋脈失養，引(yin)動(dong)肝風而致動(dong)搖不(bu)定者為內(nei)風。外風治宜祛邪通絡(luo)(luo)，內(nei)風治宜滋陰補血。

風壅經絡

主證：手足、軀干(gan)或周身動搖不定，或兼(jian)見惡寒、發熱，苔(tai)薄白(bai)，脈浮數。

治則：祛風通絡，養血(xue)和(he)營。

主藥：大秦艽湯加(jia)減。

秦艽、羌活、防風、白芷、細辛、地黃、當歸、川芎、赤芍、全蟲。

有風(feng)熱(re)表(biao)證者，可去羌活、細辛(xin)、白芷(zhi)、當(dang)歸，加(jia)桑葉、薄荷、菊花以疏風(feng)清熱(re)；嘔逆痰盛(sheng)，苔(tai)白膩(ni)者，可去地(di)黃，加(jia)半夏、南星、橘紅、茯苓以祛痰燥濕。

肝腎陰虛

主(zhu)證：手(shou)足、軀干或周身(shen)動搖不定(ding)，伴頭(tou)昏，耳鳴，目眩(xuan)，或自汗，盜汗，神疲乏力，舌質紅，苔薄少，脈細數。

治則：滋補肝腎，養(yang)血熄風。

主藥：鎮肝熄風湯加(jia)減。

白芍(shao)、玄(xuan)參、天冬(dong)、地黃、龍骨(gu)、牡蠣(li)、菊花、天麻、鉤藤、當歸(gui)。

痰熱較重(zhong)者(zhe)(zhe)，加膽星(xing)、竹瀝、川貝母(mu)(mu)以(yi)(yi)清化熱痰；心中煩熱者(zhe)(zhe)，加梔(zhi)子、黃芩以(yi)(yi)清熱除煩；頭(tou)痛較重(zhong)者(zhe)(zhe)，加羚羊(yang)角(jiao)、石決明、夏枯草以(yi)(yi)清肝熄風；失眠多(duo)夢者(zhe)(zhe)，加珍珠母(mu)(mu)、龍齒、夜交藤、遠(yuan)志、茯神以(yi)(yi)鎮靜安(an)神。 　舞蹈病又稱風濕性(xing)舞蹈病。常發(fa)生于(yu)鏈球菌感染后，為急(ji)性(xing)風濕熱中的神經系統癥狀。病變主(zhu)要影響大(da)腦(nao)皮層、基(ji)底節及(ji)小腦(nao)，由錐體(ti)外系功能失調所致(zhi)。臨床(chuang)特(te)征主(zhu)要為不自主(zhu)的舞蹈樣動作。多(duo)見于(yu)兒童和青少年，尤以(yi)(yi)5～15歲(sui)女性(xing)多(duo)見。青年期后發(fa)病率迅速(su)下降(jiang)，偶有(you)成年婦女發(fa)病，主(zhu)要為孕婦。腦(nao)炎、白喉、水痘、麻(ma)疹、百(bai)日咳等(deng)感染以(yi)(yi)及(ji)系統性(xing)。