舞(wu)蹈病(bing)的臨床表現 舞(wu)蹈病(bing)如何治療

定義舞蹈(dao)(dao)病(bing)又稱風濕(shi)性(xing)舞蹈(dao)(dao)病(bing)。常(chang)發(fa)生于(yu)鏈球菌(jun)感染(ran)后(hou)，為急性(xing)風濕(shi)熱(re)中的神經(jing)系統(tong)(tong)癥(zheng)狀(zhuang)。病(bing)變主要影響大腦皮層、基底節及小(xiao)腦，由錐體(ti)外系功(gong)能失(shi)調所致。臨床特征主要為不(bu)自主的舞蹈(dao)(dao)樣動(dong)作(zuo)。多見于(yu)兒童和(he)青少年(nian)，尤(you)以5～15歲(sui)女性(xing)多見。青年(nian)期(qi)后(hou)發(fa)病(bing)率迅速下降，偶(ou)有成(cheng)年(nian)婦女發(fa)病(bing)，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳(ke)等感染(ran)以及系統(tong)(tong)性(xing)紅斑(ban)狼瘡(chuang)和(he)一(yi)氧化碳中毒(du)等偶(ou)可引起本病(bing)。

亨(heng)廷頓氏舞蹈(dao)癥病(bing)也(ye)叫(jiao)舞蹈(dao)病(bing)，主要是家族(zu)遺傳或者基因(yin)受(shou)到外部刺激（攜帶伯(bo)爾(er)諾病(bing)毒的(de)犬類(lei)(lei)）而發(fa)(fa)生(sheng)突變。根(gen)據人類(lei)(lei)基因(yin)組計劃(hua)數據，認為最(zui)早的(de)起因(yin)是原(yuan)始人受(shou)犬類(lei)(lei)伯(bo)爾(er)諾病(bing)毒感染。造成的(de)精(jing)原(yuan)干細胞CAG的(de)過度(du)重復有關系，只要自雙親任一方遺傳缺(que)陷的(de)基因(yin),皆(jie)會表現(xian)出病(bing)征。所以(yi)母(mu)親的(de)年(nian)齡(ling)(ling)不會對(dui)病(bing)癥有影響(xiang)。父親年(nian)齡(ling)(ling)大越的(de)發(fa)(fa)病(bing)越早。

分類

舞蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)（chorea）屬錐體外系疾病(bing)，以(yi)舞蹈(dao)(dao)(dao)樣不自(zi)主運(yun)動(dong)為(wei)特征(zheng)。有(you)小舞蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)和遺(yi)傳進行(xing)性(xing)舞蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)兩(liang)種。

小舞蹈病

風濕熱(re)在(zai)(zai)(zai)神經(jing)系統(tong)最(zui)常(chang)見的(de)表(biao)(biao)現(xian)。病程不(bu)長，能(neng)自發緩解(jie)，但可復發。約1/4病人病前有(you)(you)風濕病表(biao)(biao)現(xian)。發病年齡在(zai)(zai)(zai)5～15歲之間 ，男女患病率為(wei)(wei)1∶2。病變主要累及大腦(nao)皮質、基底節、腦(nao)干和(he)小腦(nao)。臨床表(biao)(biao)現(xian)一般為(wei)(wei)緩慢起病，在(zai)(zai)(zai)面部(bu)的(de)舞蹈樣(yang)動(dong)(dong)作(zuo)表(biao)(biao)現(xian)為(wei)(wei)皺額、眨眼、努嘴、吐舌、牽動(dong)(dong)口(kou)角等動(dong)(dong)作(zuo)。上肢常(chang)為(wei)(wei)近端肌群受累表(biao)(biao)現(xian)，如聳(song)肩(jian)、急(ji)速揮動(dong)(dong)上肢等。下(xia)(xia)肢動(dong)(dong)作(zuo)較少。以上動(dong)(dong)作(zuo)在(zai)(zai)(zai)情(qing)(qing)緒緊張時(shi)加(jia)劇，睡眠時(shi)消(xiao)失。病人常(chang)有(you)(you)精神癥狀，從情(qing)(qing)緒不(bu)穩演進到哭笑無常(chang)。嚴重病例可有(you)(you)視幻覺，甚至譫(zhan)妄狀態和(he)躁狂。檢查時(shi)除見有(you)(you)不(bu)自主動(dong)(dong)作(zuo)外(wai)，肌張力普遍低下(xia)(xia)，共濟失調(diao)主要表(biao)(biao)現(xian)為(wei)(wei)手部(bu)恢復動(dong)(dong)作(zuo)障礙。預后良(liang)好(hao)。急(ji)性期(qi)需臥床，有(you)(you)精神癥狀者(zhe)應對癥處理。本病治療(liao)應首(shou)選激(ji)素(su)，口(kou)服強的(de)松。針對風濕病進行病因治療(liao)。

遺傳性進行性舞蹈病

一種常染色體顯性遺傳病，主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因，其發病原因主要是紋狀體內膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元的功能減退，使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ，伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30～45歲，但也偶見于兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯
，常(chang)呈(cheng)快速和“跳動(dong)性(xing)”舞蹈(dao)樣動(dong)作。常(chang)在不(bu)(bu)自主(zhu)運(yun)動(dong)發作以后數年內發生進行(xing)(xing)性(xing)癡呆(dai)，大多(duo)數病人變得呆(dai)滯、淡漠或興(xing)奮，并可(ke)發生幻(huan)覺。本(ben)病呈(cheng)進行(xing)(xing)性(xing)，最終(zhong)導致死亡。通(tong)常(chang)病程為10～15年，存活20～30年也并非不(bu)(bu)常(chang)見。氟哌(pai)啶(ding)醇或氯丙(bing)嗪能(neng)減輕不(bu)(bu)自主(zhu)運(yun)動(dong)，但(dan)不(bu)(bu)能(neng)影響癡呆(dai)和疾病的進行(xing)(xing)。

癥狀

舞(wu)蹈病在早期癥狀常不(bu)明顯，表(biao)現為患者比(bi)平時(shi)(shi)不(bu)安寧，注(zhu)意力(li)不(bu)集(ji)中(zhong)，學業退步，肢體動(dong)作笨拙，字跡歪斜和(he)手(shou)中(zhong)持物經常失落等(deng)(deng)。繼而出(chu)現舞(wu)蹈樣動(dong)作。這是(shi)一(yi)種極(ji)快的(de)、不(bu)規則的(de)、無目(mu)的(de)和(he)不(bu)自主的(de)運動(dong)，起于一(yi)側(ce)(ce)面(mian)部或一(yi)肢，逐漸擴大到一(yi)側(ce)(ce)，再蔓延至對側(ce)(ce)。此(ci)時(shi)(shi)行走、坐立、穿(chuan)衣(yi)、握筆等(deng)(deng)動(dong)作發生障礙(ai)，面(mian)部有皺(zhou)額、弄眉(mei)、眨眼、伸(shen)舌等(deng)(deng)奇異(yi)表(biao)情(qing)，嚴重的(de)病例可(ke)有語言、咀嚼及吞咽困難。舞(wu)蹈樣動(dong)作，在注(zhu)意力(li)集(ji)中(zhong)或情(qing)緒(xu)激動(dong)時(shi)(shi)加重，入睡后消失。肌力(li)常顯得(de)減(jian)弱，肌張力(li)普遍降(jiang)低，各關節可(ke)過度伸(shen)直，膝腱(jian)反射常消失，感覺(jue)無障礙(ai)。精神改(gai)變(bian)輕重不(bu)一(yi)，多(duo)數(shu)患者情(qing)緒(xu)不(bu)穩定(ding)，容易興奮而致失眠。嚴重病例可(ke)有意識模(mo)糊(hu)、妄想、幻覺(jue)、躁(zao)動(dong)、木僵等(deng)(deng)，腦電圖可(ke)顯示異(yi)常慢波。

診斷

體(ti)檢(jian)發(fa)現可(ke)有(you)肌張力低，腱(jian)反射弱，動(dong)作不(bu)(bu)協調(diao)(diao)，共濟失調(diao)(diao)等小腦(nao)體(ti)征。大(da)腦(nao)皮(pi)層受損(sun)者(zhe)出(chu)現情緒不(bu)(bu)穩(wen)、易激動(dong)、興奮，重(zhong)者(zhe)意識(shi)模糊或躁動(dong)。根據起病(bing)年(nian)齡，病(bing)前或病(bing)程中有(you)風濕(shi)佐證以及(ji)典(dian)型神經系統癥(zheng)狀，不(bu)(bu)難診斷。

舞蹈病的診斷主要根據以下幾點

(1)起(qi)病緩慢，開(kai)始有乏力，精(jing)神不振，頭痛等全身不適癥狀。大多見于(yu)5～15歲的女性(xing)。

(2)不自主的舞蹈樣動(dong)作，自一側面部(bu)或手指(zhi)開始(shi)，漸波及(ji)半身(shen)或全身(shen)，通常上肢較重，為一種快(kuai)速(su)的，不規(gui)則而又無(wu)目的的動(dong)作。表(biao)現(xian)為擠眉、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻(fan)掌(zhang)、復腕(wan)、踢(ti)腿、屈(qu)膝等(deng)。激動(dong)時加重，睡眠時消失。

(3)肌力減弱，肌張(zhang)力降(jiang)低，腱(jian)反射消失。

(4)情緒不穩定，容易興奮而(er)導致失眠。嚴重者(zhe)可有意識(shi)模糊、妄想、幻(huan)覺、躁動等。

(5)吐字不清，動作笨拙(zhuo)和共濟失調(diao)。

(6)可有急(ji)性風濕熱的其(qi)他表現。

總之(zhi)，根(gen)據患者的起病年齡，典型的舞(wu)蹈樣動作，本病不難診斷。如有急(ji)性風濕熱的其他表現，則更可(ke)得到肯定。

本病(bing)須與習(xi)慣性(xing)(xing)(xing)痙攣、老年(nian)(nian)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)蹈(dao)病(bing)及(ji)慢(man)(man)性(xing)(xing)(xing)進(jin)行(xing)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)蹈(dao)病(bing)、抽搐－穢語(yu)綜合征(zheng)、肝(gan)豆狀核變性(xing)(xing)(xing)引起的(de)不(bu)(bu)自主(zhu)動作(zuo)(zuo)，以及(ji)慢(man)(man)性(xing)(xing)(xing)進(jin)行(xing)舞(wu)蹈(dao)病(bing)相鑒別。習(xi)慣性(xing)(xing)(xing)痙攣也多見于(yu)(yu)兒童，有(you)時易與舞(wu)蹈(dao)病(bing)混淆。但(dan)前者動作(zuo)(zuo)刻板、重復、局限(xian)不(bu)(bu)同一肌(ji)(ji)肉或同一肌(ji)(ji)群的(de)收(shou)縮，肌(ji)(ji)張力(li)不(bu)(bu)降低，無(wu)風濕熱(re)的(de)典型表現。老年(nian)(nian)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)蹈(dao)病(bing)多見于(yu)(yu)老年(nian)(nian)，常(chang)(chang)為(wei)血管痙攣所致，發(fa)病(bing)較突然，多為(wei)半身舞(wu)蹈(dao)病(bing)。慢(man)(man)性(xing)(xing)(xing)進(jin)行(xing)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)蹈(dao)病(bing)(又名大舞(wu)蹈(dao)病(bing))，多見于(yu)(yu)中年(nian)(nian)以上，有(you)遺傳史，不(bu)(bu)自主(zhu)動作(zuo)(zuo)以面部為(wei)主(zhu)，常(chang)(chang)伴(ban)有(you)癡(chi)呆或其他精神癥(zheng)狀。

一(yi)、習慣性(xing)痙攣：也多(duo)(duo)見于兒童(tong)，但(dan)其不自主動作(zuo)作(zuo)為多(duo)(duo)限于某些肌(ji)肉(rou)或肌(ji)群的刻(ke)板而重復(fu)的強迫(po)動作(zuo)，與本病不同(tong)。

二、抽動(dong)一(yi)穢語綜合征(zheng)：好發生(sheng)于男性兒童，病(bing)程慢性持久而癥狀(zhuang)則(ze)有波動(dong)。除多發性肌肉抽動(dong)外，可有不(bu)自主(zhu)發聲以及(ji)語言動(dong)作異常，如猥(wei)褻性言語和動(dong)作。

三、肝豆狀核變性(xing)：多在青少年(nian)時(shi)起(qi)病，也可表現有舞(wu)蹈樣不自主動作，但起(qi)病緩慢，進行性(xing)加重(zhong)，有銅代謝障(zhang)礙(ai)以(yi)及家族(zu)遺傳(chuan)史等(deng)可資鑒別。

編(bian)輯本段(duan)西醫治療(1)首先要預防風濕(shi)病的發生，清除(chu)鏈球菌(jun)感染。

(2)舞(wu)蹈(dao)病發作期間，應(ying)臥(wo)床(chuang)(chuang)休息至(zhi)舞(wu)蹈(dao)動作基本消(xiao)失，方可(ke)下(xia)床(chuang)(chuang)逐(zhu)漸增(zeng)加活動。同時注意避免強(qiang)光、嘈雜等(deng)的刺激。床(chuang)(chuang)墊及床(chuang)(chuang)圍宜柔(rou)軟，以免四肢因不自主(zhu)運(yun)動而受傷。飲食以富營養(yang)，易于(yu)消(xiao)化吸收者為主(zhu)，有吞(tun)咽困難者，可(ke)給予鼻(bi)飼。

(3)抗風濕治療。

(4)使用鎮靜劑(ji)以減少不(bu)自(zi)主運動(dong)。安定(ding)2.5～5mg，或(huo)苯巴比妥30mg，或(huo)氯(lv)丙嗪25～30mg，或(huo)利血平(ping)0.1～0.25mg，均為每日3次口服。有嚴重躁(zao)動(dong)不(bu)安者可給安定(ding)10mg，緩慢靜脈注(zhu)(zhu)射；或(huo)用10%水(shui)合氯(lv)醛(quan)和聚(ju)乙醛(quan)各10ml，加(jia)生理(li)鹽水(shui)40ml，做保留灌腸(chang)；或(huo)用氯(lv)丙嗪25mg肌肉注(zhu)(zhu)射。上述鎮靜劑(ji)的劑(ji)量，應按兒童年齡(ling)及躁(zao)動(dong)程度酌情增減，以達到(dao)安靜為宜。

(5)風濕(shi)病(bing)(bing)活(huo)動期舞蹈病(bing)(bing)的治(zhi)(zhi)療(liao)。此時需用糖皮質(zhi)激素治(zhi)(zhi)療(liao)。

腦起搏器治療

舞蹈病，是錐(zhui)體外系(xi)系(xi)統(tong)的(de)疾病。疾病表現出(chu)來的(de)一系(xi)列不同的(de)臨(lin)床表現，肌肉本身并沒有(you)病變(bian)，肌電(dian)(dian)圖顯(xian)示為正常，病變(bian)在大腦(nao)。分(fen)離型腦(nao)起搏器通(tong)(tong)過(guo)這磁(ci)場調頻(pin)(pin)、電(dian)(dian)場調頻(pin)(pin)，大腦(nao)的(de)異常電(dian)(dian)信(xin)號無法(fa)聚集，對這些(xie)患者(zhe)進行長期的(de)診斷(duan)性治療(liao)(liao)和隨訪，取得良(liang)好療(liao)(liao)效，肯定了只要電(dian)(dian)信(xin)號紊亂就可以通(tong)(tong)過(guo)電(dian)(dian)磁(ci)、調頻(pin)(pin)來治療(liao)(liao)的(de)理論。

中醫治療

中醫治(zhi)療舞蹈(dao)病(bing)多從風(feng)(feng)證辨(bian)證論治(zhi)。風(feng)(feng)性輕揚，善(shan)行而數(shu)變，主動，致病(bing)具有動搖不定的特點(dian)。

病可分為(wei)外風(feng)(feng)和(he)內風(feng)(feng)。風(feng)(feng)邪壅阻經(jing)絡，津(jin)液受傷，筋脈失于濡養而(er)致動搖不定者為(wei)外風(feng)(feng)；肝(gan)腎(shen)不足，陰虛(xu)血(xue)少，筋脈失養，引動肝(gan)風(feng)(feng)而(er)致動搖不定者為(wei)內風(feng)(feng)。外風(feng)(feng)治宜祛邪通絡，內風(feng)(feng)治宜滋陰補(bu)血(xue)。

風壅經絡

主證：手足、軀干或(huo)周(zhou)身動(dong)搖不(bu)定(ding)，或(huo)兼見惡寒、發熱，苔(tai)薄白，脈浮(fu)數(shu)。

治則：祛風通絡，養血和營(ying)。

主藥：大秦艽湯加減(jian)。

秦艽、羌活、防風、白芷、細辛、地黃、當歸、川芎、赤(chi)芍、全蟲(chong)。

有風(feng)熱表證者，可去羌活、細辛、白(bai)芷、當歸，加桑葉、薄荷、菊花(hua)以疏風(feng)清熱；嘔(ou)逆痰(tan)盛，苔(tai)白(bai)膩者，可去地黃(huang)，加半夏、南(nan)星、橘紅、茯苓以祛痰(tan)燥濕。

肝腎陰虛

主證：手(shou)足、軀干或(huo)周身動搖不定，伴(ban)頭昏，耳鳴(ming)，目眩，或(huo)自汗，盜汗，神疲乏力(li)，舌質紅，苔薄少，脈細數(shu)。

治則(ze)：滋補肝腎，養(yang)血(xue)熄風(feng)。

主(zhu)藥：鎮肝熄風湯(tang)加減。

白(bai)芍、玄參(can)、天冬、地(di)黃、龍(long)骨、牡蠣、菊花、天麻、鉤(gou)藤(teng)、當(dang)歸。

痰熱(re)較重者(zhe)(zhe)(zhe)，加膽星、竹瀝、川貝母(mu)以(yi)清化熱(re)痰；心中煩(fan)熱(re)者(zhe)(zhe)(zhe)，加梔子、黃(huang)芩(qin)以(yi)清熱(re)除煩(fan)；頭痛較重者(zhe)(zhe)(zhe)，加羚羊角、石決明、夏枯草以(yi)清肝熄風(feng)；失(shi)眠多夢者(zhe)(zhe)(zhe)，加珍珠母(mu)、龍(long)齒、夜(ye)交藤、遠(yuan)志、茯神以(yi)鎮靜安神。 　舞(wu)蹈病(bing)(bing)又稱風(feng)濕性(xing)(xing)舞(wu)蹈病(bing)(bing)。常發(fa)生于鏈球菌感染(ran)后，為(wei)急性(xing)(xing)風(feng)濕熱(re)中的(de)神經系統(tong)癥狀(zhuang)。病(bing)(bing)變主(zhu)要影響大(da)腦皮層、基底節及(ji)小腦，由錐體(ti)外系功能失(shi)調所致。臨床特(te)征(zheng)主(zhu)要為(wei)不自主(zhu)的(de)舞(wu)蹈樣動作。多見于兒(er)童和青少年(nian)，尤以(yi)5～15歲女性(xing)(xing)多見。青年(nian)期(qi)后發(fa)病(bing)(bing)率迅速(su)下降，偶有成年(nian)婦女發(fa)病(bing)(bing)，主(zhu)要為(wei)孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻(ma)疹、百日(ri)咳等感染(ran)以(yi)及(ji)系統(tong)性(xing)(xing)。