舞蹈病(bing)的臨床(chuang)表現(xian) 舞蹈病(bing)如何治療

定義舞(wu)(wu)蹈病(bing)又(you)稱風濕(shi)性(xing)舞(wu)(wu)蹈病(bing)。常(chang)發生于鏈(lian)球菌感染后，為(wei)(wei)急性(xing)風濕(shi)熱中的(de)神經系統癥狀。病(bing)變主(zhu)要(yao)影(ying)響(xiang)大腦皮層(ceng)、基底節及小(xiao)腦，由錐(zhui)體外系功能失調所(suo)致。臨床特征主(zhu)要(yao)為(wei)(wei)不自(zi)主(zhu)的(de)舞(wu)(wu)蹈樣(yang)動作(zuo)。多見(jian)于兒(er)童和青(qing)少(shao)年，尤以5～15歲女性(xing)多見(jian)。青(qing)年期后發病(bing)率迅(xun)速下降，偶有成年婦女發病(bing)，主(zhu)要(yao)為(wei)(wei)孕婦。腦炎、白喉(hou)、水痘、麻疹(zhen)、百(bai)日咳(ke)等感染以及系統性(xing)紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)和一(yi)氧化碳中毒等偶可引起(qi)本(ben)病(bing)。

亨廷頓氏舞蹈癥(zheng)病(bing)(bing)(bing)(bing)也叫舞蹈病(bing)(bing)(bing)(bing)，主要(yao)是(shi)家族遺傳或者(zhe)基因(yin)受到外部(bu)刺激（攜帶伯爾諾病(bing)(bing)(bing)(bing)毒的(de)(de)犬(quan)類）而發生突變。根據人類基因(yin)組(zu)計劃數據，認為(wei)最早的(de)(de)起(qi)因(yin)是(shi)原始人受犬(quan)類伯爾諾病(bing)(bing)(bing)(bing)毒感染。造成的(de)(de)精原干細胞CAG的(de)(de)過度重(zhong)復有關系，只要(yao)自雙親任(ren)一方遺傳缺陷的(de)(de)基因(yin),皆(jie)會(hui)(hui)表現(xian)出病(bing)(bing)(bing)(bing)征(zheng)。所以母親的(de)(de)年(nian)齡(ling)不(bu)會(hui)(hui)對(dui)病(bing)(bing)(bing)(bing)癥(zheng)有影響。父親年(nian)齡(ling)大越(yue)的(de)(de)發病(bing)(bing)(bing)(bing)越(yue)早。

分類

舞(wu)蹈病(bing)（chorea）屬錐體外系疾病(bing)，以舞(wu)蹈樣不自主(zhu)運動(dong)為特征。有小舞(wu)蹈病(bing)和遺傳(chuan)進行性舞(wu)蹈病(bing)兩(liang)種。

小舞蹈病

風(feng)濕(shi)熱在(zai)(zai)神(shen)(shen)經(jing)系統最常(chang)見的(de)表(biao)(biao)現(xian)。病(bing)程(cheng)不(bu)長，能(neng)自(zi)發(fa)緩解，但可復(fu)發(fa)。約1/4病(bing)人病(bing)前(qian)有(you)風(feng)濕(shi)病(bing)表(biao)(biao)現(xian)。發(fa)病(bing)年齡(ling)在(zai)(zai)5～15歲之(zhi)間 ，男女(nv)患病(bing)率為1∶2。病(bing)變主要(yao)累及大腦皮質、基底節、腦干和(he)小腦。臨床表(biao)(biao)現(xian)一般為緩慢起病(bing)，在(zai)(zai)面部的(de)舞蹈樣(yang)動(dong)作(zuo)表(biao)(biao)現(xian)為皺(zhou)額、眨眼、努(nu)嘴、吐舌、牽動(dong)口角等動(dong)作(zuo)。上肢常(chang)為近端肌群受(shou)累表(biao)(biao)現(xian)，如(ru)聳肩、急速揮動(dong)上肢等。下(xia)肢動(dong)作(zuo)較(jiao)少。以(yi)上動(dong)作(zuo)在(zai)(zai)情緒緊(jin)張時加劇，睡眠時消失(shi)。病(bing)人常(chang)有(you)精(jing)神(shen)(shen)癥(zheng)狀(zhuang)，從情緒不(bu)穩(wen)演進到(dao)哭笑無(wu)常(chang)。嚴重(zhong)病(bing)例可有(you)視幻覺(jue)，甚至譫妄狀(zhuang)態(tai)和(he)躁狂。檢(jian)查時除見有(you)不(bu)自(zi)主動(dong)作(zuo)外，肌張力普遍低下(xia)，共(gong)濟失(shi)調主要(yao)表(biao)(biao)現(xian)為手部恢復(fu)動(dong)作(zuo)障礙。預后良(liang)好。急性期需臥床，有(you)精(jing)神(shen)(shen)癥(zheng)狀(zhuang)者應對(dui)(dui)癥(zheng)處理。本病(bing)治療應首選激素(su)，口服強的(de)松。針(zhen)對(dui)(dui)風(feng)濕(shi)病(bing)進行(xing)病(bing)因治療。

遺傳性進行性舞蹈病

一種常染色體顯性遺傳病，主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因，其發病原因主要是紋狀體內膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元的功能減退，使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ，伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30～45歲，但也偶見于兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯
，常(chang)呈快速和“跳動性”舞(wu)蹈樣動作(zuo)。常(chang)在不自(zi)主運動發(fa)作(zuo)以(yi)后數(shu)年(nian)內發(fa)生(sheng)進行性癡呆(dai)(dai)，大多數(shu)病(bing)(bing)人變(bian)得呆(dai)(dai)滯、淡漠或(huo)興(xing)奮，并可發(fa)生(sheng)幻覺。本病(bing)(bing)呈進行性，最終導致死亡。通常(chang)病(bing)(bing)程為10～15年(nian)，存(cun)活20～30年(nian)也并非不常(chang)見(jian)。氟哌啶醇(chun)或(huo)氯丙(bing)嗪能減輕不自(zi)主運動，但不能影響癡呆(dai)(dai)和疾病(bing)(bing)的(de)進行。

癥狀

舞蹈病在早期癥狀常(chang)不(bu)(bu)明顯(xian)，表現為患(huan)者比平時(shi)不(bu)(bu)安寧，注意力(li)不(bu)(bu)集中(zhong)，學業退步，肢(zhi)體動(dong)(dong)作笨拙，字跡歪斜和(he)(he)手(shou)中(zhong)持物經常(chang)失落等(deng)。繼而出現舞蹈樣動(dong)(dong)作。這是一(yi)種(zhong)極快的(de)、不(bu)(bu)規則的(de)、無(wu)目的(de)和(he)(he)不(bu)(bu)自主的(de)運動(dong)(dong)，起于(yu)一(yi)側面部(bu)或一(yi)肢(zhi)，逐漸擴大到(dao)一(yi)側，再蔓(man)延至對側。此時(shi)行走、坐(zuo)立、穿衣、握筆等(deng)動(dong)(dong)作發生障礙(ai)，面部(bu)有皺(zhou)額、弄眉、眨眼、伸(shen)舌等(deng)奇異表情(qing)(qing)，嚴重的(de)病例可(ke)(ke)有語言、咀(ju)嚼及吞(tun)咽困難。舞蹈樣動(dong)(dong)作，在注意力(li)集中(zhong)或情(qing)(qing)緒(xu)激動(dong)(dong)時(shi)加(jia)重，入(ru)睡后消(xiao)失。肌力(li)常(chang)顯(xian)得減弱，肌張力(li)普遍降低，各(ge)關節可(ke)(ke)過度(du)伸(shen)直，膝腱反射常(chang)消(xiao)失，感覺無(wu)障礙(ai)。精神改變(bian)輕重不(bu)(bu)一(yi)，多數(shu)患(huan)者情(qing)(qing)緒(xu)不(bu)(bu)穩定，容易(yi)興奮(fen)而致失眠。嚴重病例可(ke)(ke)有意識模糊、妄(wang)想、幻覺、躁動(dong)(dong)、木僵等(deng)，腦電(dian)圖(tu)可(ke)(ke)顯(xian)示異常(chang)慢波(bo)。

診斷

體(ti)檢(jian)發現可有(you)肌張(zhang)力(li)低，腱反(fan)射弱，動(dong)作不(bu)協調，共濟(ji)失調等(deng)小腦(nao)體(ti)征。大腦(nao)皮層受(shou)損(sun)者出現情緒不(bu)穩、易(yi)激(ji)動(dong)、興奮，重者意識模糊或躁動(dong)。根據起病年齡，病前或病程中有(you)風濕(shi)佐證以及典型神經系(xi)統癥狀(zhuang)，不(bu)難診斷(duan)。

舞蹈病的診斷主要根據以下幾點

(1)起(qi)病緩慢(man)，開始(shi)有乏力，精(jing)神不振，頭痛等全身(shen)不適癥狀。大多見于5～15歲的女性。

(2)不自(zi)主的(de)舞蹈(dao)樣動(dong)作(zuo)，自(zi)一側面部或(huo)手指(zhi)開始，漸波及半身(shen)或(huo)全身(shen)，通常上肢較(jiao)重，為一種快速的(de)，不規則而又無(wu)目的(de)的(de)動(dong)作(zuo)。表現為擠眉(mei)、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻(fan)掌、復(fu)腕、踢腿、屈膝(xi)等。激(ji)動(dong)時(shi)加(jia)重，睡眠時(shi)消(xiao)失。

(3)肌力減弱，肌張力降低(di)，腱反射消失(shi)。

(4)情緒不穩定，容易興奮(fen)而(er)導致失眠。嚴重者(zhe)可(ke)有意識模糊、妄想、幻覺、躁動等。

(5)吐(tu)字不清，動作(zuo)笨拙和共(gong)濟失調。

(6)可(ke)有(you)急性風濕熱的其他表現。

總(zong)之，根(gen)據(ju)患者(zhe)的(de)(de)起(qi)病年(nian)齡，典型的(de)(de)舞蹈(dao)樣動作(zuo)，本(ben)病不(bu)難診(zhen)斷(duan)。如有(you)急(ji)性風濕熱的(de)(de)其(qi)他表現，則更可得(de)到肯定(ding)。

本病(bing)(bing)須與習慣性(xing)(xing)(xing)痙(jing)(jing)攣(luan)、老年(nian)(nian)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)及(ji)慢(man)性(xing)(xing)(xing)進行(xing)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)、抽搐－穢語(yu)綜(zong)合(he)征(zheng)、肝豆狀核變性(xing)(xing)(xing)引起的(de)不自(zi)主(zhu)(zhu)動作(zuo)(zuo)，以及(ji)慢(man)性(xing)(xing)(xing)進行(xing)舞(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)相鑒別(bie)。習慣性(xing)(xing)(xing)痙(jing)(jing)攣(luan)也多(duo)見(jian)于兒童，有時(shi)易與舞(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)混淆。但前者(zhe)動作(zuo)(zuo)刻板、重復(fu)、局限不同(tong)一肌肉或(huo)(huo)同(tong)一肌群的(de)收縮，肌張力不降低(di)，無(wu)風濕熱的(de)典型表現(xian)。老年(nian)(nian)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)多(duo)見(jian)于老年(nian)(nian)，常為血管痙(jing)(jing)攣(luan)所致，發病(bing)(bing)較(jiao)突然，多(duo)為半身舞(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)。慢(man)性(xing)(xing)(xing)進行(xing)性(xing)(xing)(xing)舞(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing)(又名大(da)舞(wu)蹈(dao)(dao)病(bing)(bing))，多(duo)見(jian)于中年(nian)(nian)以上，有遺(yi)傳史，不自(zi)主(zhu)(zhu)動作(zuo)(zuo)以面部為主(zhu)(zhu)，常伴有癡呆或(huo)(huo)其他精(jing)神癥狀。

一、習慣性痙攣：也多見于(yu)兒童(tong)，但(dan)其不自主動(dong)作(zuo)作(zuo)為多限(xian)于(yu)某(mou)些肌肉(rou)或(huo)肌群的刻板而(er)重復(fu)的強迫(po)動(dong)作(zuo)，與本病不同。

二、抽(chou)動一穢(hui)語(yu)綜合征(zheng)：好發生于男性(xing)(xing)兒(er)童，病程慢性(xing)(xing)持久而癥狀則有波動。除(chu)多發性(xing)(xing)肌肉(rou)抽(chou)動外，可有不(bu)自(zi)主發聲(sheng)以及語(yu)言動作異常，如猥褻性(xing)(xing)言語(yu)和動作。

三、肝豆狀(zhuang)核變性(xing)：多在青少年時起病，也可(ke)表現有舞蹈樣不自主動作，但起病緩(huan)慢，進行性(xing)加重，有銅代謝障(zhang)礙以及家族(zu)遺傳史(shi)等可(ke)資鑒別。

編輯(ji)本段(duan)西(xi)醫治療(1)首先要預(yu)防風(feng)濕(shi)病的發生，清(qing)除鏈球菌感染。

(2)舞(wu)蹈病發作(zuo)期間，應臥床(chuang)休息至舞(wu)蹈動(dong)作(zuo)基(ji)本消(xiao)失，方(fang)可下(xia)床(chuang)逐漸增加活(huo)動(dong)。同時注意避(bi)免(mian)強光、嘈雜等(deng)的(de)刺(ci)激。床(chuang)墊及床(chuang)圍宜(yi)柔軟，以(yi)免(mian)四肢因不自主(zhu)運動(dong)而受傷。飲食以(yi)富(fu)營養，易于消(xiao)化吸(xi)收者(zhe)為主(zhu)，有(you)吞咽困難者(zhe)，可給予鼻(bi)飼(si)。

(3)抗風濕治療。

(4)使用鎮靜(jing)劑(ji)以減少(shao)不自(zi)主運動。安定(ding)2.5～5mg，或(huo)(huo)苯巴比妥30mg，或(huo)(huo)氯(lv)丙嗪25～30mg，或(huo)(huo)利血平(ping)0.1～0.25mg，均為(wei)每日(ri)3次口服。有(you)嚴重躁(zao)動不安者可給安定(ding)10mg，緩慢(man)靜(jing)脈注(zhu)射(she)；或(huo)(huo)用10%水合(he)氯(lv)醛(quan)和聚乙醛(quan)各10ml，加生理鹽水40ml，做(zuo)保(bao)留灌(guan)腸(chang)；或(huo)(huo)用氯(lv)丙嗪25mg肌肉注(zhu)射(she)。上述(shu)鎮靜(jing)劑(ji)的劑(ji)量，應按(an)兒(er)童年(nian)齡及躁(zao)動程度酌情(qing)增減，以達到安靜(jing)為(wei)宜。

(5)風濕病活動期舞蹈病的(de)治(zhi)療(liao)。此時需用糖(tang)皮(pi)質激素(su)治(zhi)療(liao)。

腦起搏器治療

舞蹈病(bing)，是錐體(ti)外(wai)系(xi)系(xi)統的疾病(bing)。疾病(bing)表現(xian)出來(lai)的一系(xi)列(lie)不(bu)同的臨(lin)床表現(xian)，肌肉本(ben)身并沒有(you)病(bing)變(bian)，肌電(dian)圖(tu)顯示為正常，病(bing)變(bian)在大腦。分離型腦起搏器(qi)通過(guo)這磁(ci)場(chang)調頻(pin)、電(dian)場(chang)調頻(pin)，大腦的異常電(dian)信(xin)號無法聚(ju)集，對這些患者進行長期的診斷(duan)性治(zhi)療和隨訪(fang)，取(qu)得良好療效，肯定了只要電(dian)信(xin)號紊亂(luan)就可以通過(guo)電(dian)磁(ci)、調頻(pin)來(lai)治(zhi)療的理論。

中醫治療

中(zhong)醫治療舞蹈(dao)病(bing)多(duo)從風證辨證論治。風性輕揚，善(shan)行而(er)數變，主(zhu)動(dong)，致病(bing)具有動(dong)搖(yao)不定的特(te)點。

病可分(fen)為外風和內(nei)風。風邪壅阻經絡(luo)，津液受傷(shang)，筋脈失(shi)于濡養而致動(dong)搖不定(ding)者(zhe)為外風；肝(gan)腎(shen)不足，陰(yin)(yin)虛血(xue)少，筋脈失(shi)養，引動(dong)肝(gan)風而致動(dong)搖不定(ding)者(zhe)為內(nei)風。外風治(zhi)(zhi)宜祛邪通(tong)絡(luo)，內(nei)風治(zhi)(zhi)宜滋陰(yin)(yin)補血(xue)。

風壅經絡

主證：手足、軀干(gan)或(huo)周身動搖不定，或(huo)兼見惡(e)寒、發熱，苔(tai)薄白，脈浮數。

治則(ze)：祛風通絡，養(yang)血和營(ying)。

主藥：大秦艽湯加減。

秦艽、羌活、防風(feng)、白芷(zhi)、細辛、地黃、當歸、川芎、赤芍(shao)、全蟲(chong)。

有風熱表(biao)證者，可(ke)去羌活、細(xi)辛、白(bai)芷、當歸，加桑葉、薄荷、菊花以疏風清熱；嘔逆(ni)痰盛，苔白(bai)膩者，可(ke)去地黃(huang)，加半夏(xia)、南星、橘紅、茯苓以祛痰燥濕。

肝腎陰虛

主證：手足、軀干或周身(shen)動搖不定，伴頭昏(hun)，耳鳴，目眩，或自汗(han)，盜汗(han)，神疲乏力(li)，舌質紅，苔薄(bo)少，脈細數。

治則：滋補肝腎，養血熄(xi)風。

主(zhu)藥：鎮(zhen)肝熄風湯加減。

白芍、玄(xuan)參(can)、天冬、地黃、龍骨(gu)、牡蠣(li)、菊花(hua)、天麻(ma)、鉤(gou)藤、當歸。

痰熱較(jiao)重者(zhe)(zhe)，加(jia)膽星、竹(zhu)瀝(li)、川貝母以(yi)(yi)(yi)清化熱痰；心中(zhong)煩熱者(zhe)(zhe)，加(jia)梔子、黃芩以(yi)(yi)(yi)清熱除煩；頭痛較(jiao)重者(zhe)(zhe)，加(jia)羚羊角、石(shi)決明、夏枯草(cao)以(yi)(yi)(yi)清肝熄風(feng)(feng)；失眠多(duo)夢者(zhe)(zhe)，加(jia)珍珠母、龍齒、夜交藤、遠(yuan)志、茯神以(yi)(yi)(yi)鎮靜(jing)安神。 　舞蹈病(bing)(bing)又(you)稱(cheng)風(feng)(feng)濕(shi)性(xing)(xing)舞蹈病(bing)(bing)。常發(fa)生于(yu)鏈(lian)球菌感染后，為急性(xing)(xing)風(feng)(feng)濕(shi)熱中(zhong)的(de)神經系(xi)統癥(zheng)狀(zhuang)。病(bing)(bing)變主(zhu)要(yao)影響大(da)腦(nao)(nao)皮層(ceng)、基(ji)底節及(ji)小腦(nao)(nao)，由錐體外(wai)系(xi)功能失調(diao)所致(zhi)。臨床特征主(zhu)要(yao)為不自主(zhu)的(de)舞蹈樣動作(zuo)。多(duo)見(jian)于(yu)兒(er)童(tong)和青(qing)少年，尤(you)以(yi)(yi)(yi)5～15歲女(nv)(nv)性(xing)(xing)多(duo)見(jian)。青(qing)年期后發(fa)病(bing)(bing)率迅速(su)下降，偶(ou)有成年婦女(nv)(nv)發(fa)病(bing)(bing)，主(zhu)要(yao)為孕婦。腦(nao)(nao)炎(yan)、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以(yi)(yi)(yi)及(ji)系(xi)統性(xing)(xing)。