一、什么是蠶豆病

蠶豆病(bing)是一(yi)種6-磷酸葡萄糖脫氫(qing)酶（G-6-PD）缺(que)乏(fa)所導致的疾病(bing)，表(biao)現為食用新(xin)鮮蠶豆后突然(ran)發生的急性血管(guan)內(nei)溶(rong)血。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云(yun)南、貴州、四川等省為主。發(fa)病原因是由于G6PD基因突(tu)變，導致該酶活(huo)性降(jiang)低，紅細胞不(bu)能(neng)抵(di)抗氧化損傷而遭受破壞(huai)，引起溶血性貧(pin)血。

二、蠶豆病的成因

什么(me)是(shi)蠶豆病(bing)(bing)的(de)(de)成因(yin)？性(xing)(xing)染色體(ti)隱性(xing)(xing)遺傳是(shi)蠶豆病(bing)(bing)的(de)(de)成因(yin)。所謂的(de)(de)隱性(xing)(xing)遺傳，意思是(shi)當女(nv)性(xing)(xing)的(de)(de)一(yi)對X性(xing)(xing)染色體(ti)都帶有(you)疾病(bing)(bing)基因(yin)才(cai)會發(fa)(fa)病(bing)(bing)，而男(nan)性(xing)(xing)只要(yao)X染色體(ti)異常(chang)就會發(fa)(fa)病(bing)(bing)。只有(you)一(yi)個(ge)異常(chang)X染色體(ti)的(de)(de)女(nv)性(xing)(xing)沒有(you)癥狀，但(dan)是(shi)她們所生的(de)(de)男(nan)孩如果得(de)到這個(ge)異常(chang)的(de)(de)X染色體(ti)，就會發(fa)(fa)病(bing)(bing)。

三、蠶豆病的癥狀

蠶豆病的癥(zheng)狀(zhuang)的癥(zheng)狀(zhuang)有哪些(xie)？患(huan)者一(yi)般在(zai)食(shi)用蠶豆后1-2天內出(chu)現急性(xing)血管內溶(rong)血，一(yi)旦發病，來(lai)勢兇猛，表現為全身不適(shi)、臉色(se)蒼白、微(wei)熱、頭昏、倦怠無力、厭食(shi)、腹痛、惡心、尿色(se)加深等(deng)。繼(ji)之出(chu)現黃疸(dan)、貧血、血紅(hong)蛋(dan)白尿，尿呈醬油色(se)，此后體溫(wen)升高，倦怠乏(fa)力加重，可持續(xu)3日左右。

與(yu)溶血性貧血同時發生(sheng)時，會出現嘔(ou)吐、腹瀉(xie)和腹痛加劇，肝臟(zang)腫大(da)，肝功能(neng)異常(chang)，約50%患者脾大(da)。嚴重(zhong)時可能(neng)導致(zhi)昏迷(mi)、休克(ke)、全身(shen)衰(shuai)竭(jie)，若(ruo)急救(jiu)不及時常(chang)于1-2日內死亡。

四、蠶豆病用藥禁忌

患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那西(xi)丁，氨基比(bi)林，砜(feng)類等藥(yao)物及中(zhong)藥(yao)珍珠(zhu)末，臘梅花，川(chuan)連等。

1、下(xia)列藥物和食物較易引起溶血(xue)，應(ying)禁用(yong)：

抗(kang)瘧(nve)藥(yao)：伯氨喹(kui)啉(lin)(lin)，撲瘧(nve)喹(kui)啉(lin)(lin)，戊(wu)奎；

磺(huang)(huang)胺(an)(an)類：磺(huang)(huang)胺(an)(an)甲基異惡唑，磺(huang)(huang)胺(an)(an)吡啶，對氨苯(ben)磺(huang)(huang)酰胺(an)(an)，磺(huang)(huang)醋酰胺(an)(an)；

解熱鎮痛藥：乙酰(xian)苯胺；

砜類：噻砜；

其他：呋喃坦叮(ding)，呋喃唑(zuo)酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪(mi)唑(zuo)，消(xiao)心痛，萘（樟腦），美(mei)藍，苯肼，三(san)硝基甲苯，川連，珍珠粉(fen)，蠶豆(dou)；

中藥：薄荷(he)，樟(zhang)腦(nao)，萘酚，川蓮，牛黃粉，臘梅花，熊膽(dan)，開(kai)口茶，七(qi)厘散(san)，嬰兒(er)素(su)，牛黃解毒丸(wan)等；

2、下列藥(yao)物可能會引起溶(rong)血(xue)，但無慢性非(fei)球(qiu)形紅細(xi)胞溶(rong)血(xue)性貧血(xue)者(zhe)，用(yong)正常(chang)治療劑量時不會引起溶(rong)血(xue)：

抗瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶；

磺胺(an)類：磺胺(an)甲(jia)嘧啶(ding)，磺酰乙胞(bao)嘧啶(ding)，磺胺(an)嘧啶(ding)，磺胺(an)脒，長效磺胺(an)，磺胺(an)二(er)甲(jia)基異惡唑；

解熱(re)鎮痛藥(yao)：撲(pu)熱(re)息痛（商(shang)品名(ming)：泰諾(nuo)、百服嚀、小兒退(tui)熱(re)栓），阿斯(si)匹林(lin)，非那酊，氨基(ji)比林(lin)，安替匹林(lin)，保泰松(song)，安他唑林(lin)；

其他：氯(lv)霉素，鏈霉素，雷(lei)米封，洗(xi)必泰，VitC，苯(ben)妥(tuo)英(ying)鈉，對氨基(ji)苯(ben)甲酸，苯(ben)海拉明，秋(qiu)水仙堿，左旋多巴(ba)，丙(bing)磺舒，普魯(lu)卡因(yin)胺(an)，安坦，亞硫酸鈉甲萘醌，三氧甲芐氨嘧啶，撲爾(er)敏，奎尼丁，維生(sheng)素k（甲萘醌）。

五、蠶豆病不能吃什么

蠶(can)(can)豆病不能吃珍珠末，金銀花(hua)，川蓮，牛黃，臘梅花(hua)，熊膽(dan)，保嬰丹(dan)，切記禁(jin)食蠶(can)(can)豆或蠶(can)(can)豆生加工品，避(bi)免(mian)在蠶(can)(can)豆開花(hua)、結果(guo)或收獲季節去蠶(can)(can)豆地。至于其他水果(guo)蔬菜的話，一(yi)般沒(mei)有(you)禁(jin)止。

六、蠶豆病要注意什么

蠶豆病重(zhong)在(zai)預防，蠶豆病檢查有(you)利(li)于減少新生兒溶血癥的發生。除(chu)此之外(wai)，家中孩子有(you)蠶豆的家長還(huan)應(ying)該注意以(yi)下幾點。

1、禁(jin)吃(chi)蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮(lian)、牛黃、熊膽等也(ye)應(ying)避免進食。

2、避免(mian)在蠶豆開花(hua)、結果或收獲(huo)季節去蠶豆地。

3、禁(jin)用品少接觸，如樟腦、臭丸、冬青油(you)、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心殺蟲劑噴(pen)霧。有些殺蟲劑的(de)噴(pen)霧則肯定可(ke)以使(shi)血液(ye)溶解，因此在(zai)使(shi)用的(de)時候也要格(ge)外注意。

5、不(bu)宜(yi)服(fu)用氧化性藥物，如伯氨(an)喹啉、磺(huang)胺類、呋(fu)喃類、維(wei)生素K3、K4、非(fei)那西丁、氨(an)基比(bi)林、砜類等。