一、什么是蠶豆病

蠶豆病是一種(zhong)6-磷酸葡(pu)萄糖脫(tuo)氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dao)致的疾病，表(biao)現為食用新(xin)鮮(xian)蠶豆后突然發生(sheng)的急性血(xue)管內(nei)溶血(xue)。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州(zhou)、四川(chuan)等(deng)省為主(zhu)。發病原因(yin)是由于G6PD基因(yin)突變，導致該酶活性(xing)降低，紅細胞(bao)不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血(xue)性(xing)貧血(xue)。

二、蠶豆病的成因

什么是蠶豆(dou)病(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)成因(yin)？性(xing)染色(se)(se)(se)體(ti)隱性(xing)遺(yi)傳(chuan)是蠶豆(dou)病(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)成因(yin)。所謂(wei)的(de)(de)(de)(de)隱性(xing)遺(yi)傳(chuan)，意思是當女性(xing)的(de)(de)(de)(de)一對X性(xing)染色(se)(se)(se)體(ti)都帶有疾(ji)病(bing)(bing)基因(yin)才會(hui)(hui)發(fa)(fa)病(bing)(bing)，而男(nan)性(xing)只要(yao)X染色(se)(se)(se)體(ti)異(yi)常就(jiu)會(hui)(hui)發(fa)(fa)病(bing)(bing)。只有一個異(yi)常X染色(se)(se)(se)體(ti)的(de)(de)(de)(de)女性(xing)沒有癥狀，但是她們所生的(de)(de)(de)(de)男(nan)孩如果得到這個異(yi)常的(de)(de)(de)(de)X染色(se)(se)(se)體(ti)，就(jiu)會(hui)(hui)發(fa)(fa)病(bing)(bing)。

三、蠶豆病的癥狀

蠶(can)豆(dou)病的(de)癥狀(zhuang)的(de)癥狀(zhuang)有(you)哪些？患者(zhe)一般在(zai)食用(yong)蠶(can)豆(dou)后(hou)1-2天(tian)內出現急(ji)性血管內溶(rong)血，一旦發病，來勢(shi)兇猛(meng)，表現為全(quan)身不適(shi)、臉(lian)色蒼白(bai)、微熱(re)、頭昏(hun)、倦(juan)怠(dai)無力、厭食、腹(fu)痛(tong)、惡心、尿(niao)色加深等(deng)。繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白(bai)尿(niao)，尿(niao)呈醬油色，此后(hou)體溫升高(gao)，倦(juan)怠(dai)乏力加重，可持續3日左右。

與溶血性貧血同時發生(sheng)時，會出現嘔吐、腹瀉和腹痛加(jia)劇，肝臟腫大，肝功能異常(chang)，約50%患(huan)者脾(pi)大。嚴重時可(ke)能導致(zhi)昏迷、休克、全身(shen)衰竭，若急救(jiu)不(bu)及時常(chang)于1-2日內死亡。

四、蠶豆病用藥禁忌

患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那(nei)西(xi)丁，氨基比(bi)林，砜(feng)類等(deng)藥物及中(zhong)藥珍珠末，臘梅花，川連等(deng)。

1、下列藥物和食(shi)物較易引起溶血，應禁用(yong)：

抗(kang)瘧藥：伯氨(an)喹啉，撲瘧喹啉，戊奎；

磺(huang)(huang)胺(an)(an)類：磺(huang)(huang)胺(an)(an)甲基異(yi)惡唑，磺(huang)(huang)胺(an)(an)吡啶，對(dui)氨苯(ben)磺(huang)(huang)酰胺(an)(an)，磺(huang)(huang)醋酰胺(an)(an)；

解熱鎮(zhen)痛藥(yao)：乙(yi)酰(xian)苯胺；

砜類：噻砜；

其他：呋(fu)喃坦叮(ding)，呋(fu)喃唑酮(tong)，呋(fu)喃西林，萘(nai)啶酸，硝(xiao)(xiao)咪(mi)唑，消心痛，萘(nai)（樟腦），美藍，苯肼(jing)，三硝(xiao)(xiao)基甲苯，川連(lian)，珍珠粉，蠶豆；

中藥：薄(bo)荷，樟腦(nao)，萘(nai)酚，川蓮，牛(niu)黃(huang)粉，臘梅(mei)花，熊膽，開口茶，七厘散(san)，嬰兒素，牛(niu)黃(huang)解毒丸等(deng)；

2、下列藥物(wu)可(ke)能會(hui)引起(qi)溶(rong)(rong)血(xue)，但無慢性非球形紅細胞溶(rong)(rong)血(xue)性貧血(xue)者，用(yong)正常(chang)治療劑量(liang)時不(bu)會(hui)引起(qi)溶(rong)(rong)血(xue)：

抗瘧藥(yao)：氯喹，奎(kui)寧，乙胺嘧啶(ding)；

磺(huang)(huang)胺(an)類：磺(huang)(huang)胺(an)甲嘧(mi)啶，磺(huang)(huang)酰(xian)乙胞嘧(mi)啶，磺(huang)(huang)胺(an)嘧(mi)啶，磺(huang)(huang)胺(an)脒(mi)，長效(xiao)磺(huang)(huang)胺(an)，磺(huang)(huang)胺(an)二(er)甲基異惡唑；

解熱鎮痛藥(yao)：撲熱息痛（商(shang)品名(ming)：泰諾、百服嚀、小(xiao)兒退熱栓），阿(a)斯匹林，非那酊(ding)，氨基比林，安替匹林，保(bao)泰松(song)，安他(ta)唑林；

其他：氯霉素，鏈霉素，雷(lei)米封，洗必泰，VitC，苯妥英(ying)鈉，對氨(an)基苯甲(jia)(jia)酸，苯海拉明，秋水仙堿，左(zuo)旋多巴，丙磺舒，普魯卡因(yin)胺，安坦，亞(ya)硫酸鈉甲(jia)(jia)萘醌(kun)，三氧甲(jia)(jia)芐氨(an)嘧啶(ding)，撲爾敏，奎尼(ni)丁，維生素k（甲(jia)(jia)萘醌(kun)）。

五、蠶豆病不能吃什么

蠶(can)豆(dou)病不能(neng)吃珍(zhen)珠(zhu)末，金銀花(hua)，川蓮(lian)，牛黃，臘梅花(hua)，熊膽，保(bao)嬰丹，切記禁(jin)食(shi)蠶(can)豆(dou)或蠶(can)豆(dou)生加工(gong)品，避免在蠶(can)豆(dou)開花(hua)、結果(guo)或收獲季節(jie)去蠶(can)豆(dou)地。至于其(qi)他水果(guo)蔬菜的(de)話，一般沒有禁(jin)止。

六、蠶豆病要注意什么

蠶豆病重在(zai)預防，蠶豆病檢(jian)查有利(li)于減少新(xin)生兒溶血癥的(de)發(fa)生。除此之外，家中孩子(zi)有蠶豆的(de)家長還應該注(zhu)意以(yi)下幾(ji)點。

1、禁吃蠶(can)豆(dou)(dou)或(huo)蠶(can)豆(dou)(dou)加工品。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等(deng)也應(ying)避免進食。

2、避免在蠶豆開花、結果或收(shou)獲季節去(qu)蠶豆地。

3、禁用品少接觸，如樟腦、臭丸、冬(dong)青(qing)油、顏料(liao)、薄荷膏(gao)、平安膏(gao)、跌(die)打酒等(deng)。

4、小心殺蟲劑(ji)噴霧。有些殺蟲劑(ji)的噴霧則(ze)肯定可以使血液溶解，因此在使用的時候也要格外注意。

5、不(bu)宜服用氧化(hua)性藥物，如(ru)伯氨(an)喹啉、磺胺類、呋喃(nan)類、維生(sheng)素K3、K4、非那西(xi)丁、氨(an)基比林、砜類等。