主肺動脈間隔缺損臨床表現

由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多(duo)患者(zhe)在嬰兒或幼兒期即死于充血性(xing)(xing)心力(li)(li)衰竭，幸存(cun)者(zhe)心悸、氣急、乏(fa)力(li)(li)、易(yi)患呼吸系感染和發(fa)育(yu)不(bu)良等癥狀，一般(ban)較動(dong)脈(mo)導(dao)(dao)管未閉(bi)更為突(tu)出(chu)。晚期肺動(dong)脈(mo)高壓(ya)嚴重產生逆向分(fen)流時(shi)則出(chu)現全身性(xing)(xing)發(fa)紺（而非(fei)動(dong)脈(mo)導(dao)(dao)管未閉(bi)肺動(dong)脈(mo)高壓(ya)時(shi)的下(xia)半(ban)身發(fa)紺）。

主肺動脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左(zuo)心室肥(fei)大或左(zuo)、右心室均肥(fei)大。

2、胸部(bu)X線檢查

心臟(zang)明顯擴(kuo)大，肺(fei)動脈段突出，升主動脈擴(kuo)大。

3、超聲顯像檢查

升(sheng)主動脈與(yu)肺動脈之間有異常通道。

小兒主肺動脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動脈間隔缺損可以通過手術治(zhi)療(liao)，不(bu)過小兒主(zhu)肺(fei)(fei)動(dong)脈(mo)(mo)間隔缺(que)(que)損(sun)的(de)手術治(zhi)療(liao)是在體外(wai)循環裝置下，對患(huan)者進(jin)行麻醉，將缺(que)(que)損(sun)位置補全(quan)，一般采用(yong)心(xin)臟外(wai)面包膜的(de)心(xin)包片進(jin)行裁取縫補；手術適應證(zheng)是只要發現了主(zhu)-肺(fei)(fei)動(dong)脈(mo)(mo)間隔缺(que)(que)損(sun)，并(bing)且患(huan)者身體器官能夠承受手術的(de)打(da)擊，都(dou)必須(xu)盡(jin)早手術；禁忌(ji)證(zheng)方(fang)面就是沒有及(ji)時做手術，造成肺(fei)(fei)動(dong)脈(mo)(mo)高壓，造成紫紺(gan)，此時已經失(shi)去了手術機(ji)會；手術注意(yi)事項是在術前(qian)應注意(yi)做好討論，明確診斷，檢查(cha)患(huan)兒是否有合并(bing)畸(ji)(ji)形，如(ru)果有合并(bing)畸(ji)(ji)形，必須(xu)要同期做幾次，不(bu)能只做主(zhu)肺(fei)(fei)窗的(de)缺(que)(que)損(sun)。

小兒主肺動(dong)脈間(jian)隔(ge)缺損(sun)由(you)于癥狀重，病情發展快，極(ji)易并(bing)發心力衰竭或肺部感染，預后不佳，因此，一旦明確診斷應及早進行手術治療。但如(ru)出(chu)現(xian)發紺或以右向左(zuo)分流為主者(zhe)，為手術禁忌證。

治(zhi)療原則及手術要點：

1、手(shou)術在中度低溫(wen)和血(xue)液稀(xi)釋體外循環下(xia)施行。

2、入路多采(cai)用經(jing)主(zhu)動脈切口(kou)，僅在缺損(sun)小(xiao)、肺動脈無明顯擴大者(zhe)方可考慮經(jing)肺動脈切口(kou)進(jin)行(xing)修復。

3、缺損較小、邊(bian)緣(yuan)距左(zuo)冠(guan)狀動脈口(kou)較遠者可(ke)用(yong)無創(chuang)縫線雙層連(lian)續縫合(he)缺損，或(huo)用(yong)帶墊片褥(ru)式(shi)縫合(he)，縫合(he)最后一針時注意注水排氣。

4、缺損大于1cm，或近冠狀動脈(mo)開(kai)口(kou)處，以補(bu)片修復，用(yong)帶墊片褥式縫線(xian)從肺動脈(mo)側進針，將(jiang)補(bu)片縫至(zhi)主動脈(mo)一側。

5、經主動脈(mo)(mo)切口修復時，注意應行高(gao)位(wei)升主動脈(mo)(mo)插(cha)管，便于顯露(lu)術野。

6、體外循(xun)環開始后，阻斷(duan)雙側肺(fei)動(dong)脈，防(fang)止發生灌注肺(fei)。

術后處理：

1、常規輔助(zhu)呼吸6～8h，對缺損大、肺動脈壓明顯增高者，應適當延(yan)長輔助(zhu)呼吸時(shi)間。

2、擴血管藥治療，以降低肺動(dong)脈壓，對術前(qian)有(you)肺動(dong)脈高壓者，應予充分(fen)重(zhong)視。