主肺動脈間隔缺損臨床表現

由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近(jin)，所以許多患者(zhe)(zhe)在嬰兒(er)或幼兒(er)期即死(si)于充血性心(xin)力衰竭，幸存(cun)者(zhe)(zhe)心(xin)悸、氣急、乏(fa)力、易(yi)患呼吸系(xi)感染(ran)和發(fa)育不良(liang)等癥狀(zhuang)，一般較動(dong)(dong)脈(mo)導(dao)管未閉更(geng)為突出。晚(wan)期肺(fei)動(dong)(dong)脈(mo)高(gao)壓(ya)嚴(yan)重產生逆向分流時則出現全身(shen)性發(fa)紺(gan)（而(er)非動(dong)(dong)脈(mo)導(dao)管未閉肺(fei)動(dong)(dong)脈(mo)高(gao)壓(ya)時的下半身(shen)發(fa)紺(gan)）。

主肺動脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左心室(shi)肥大(da)或左、右心室(shi)均肥大(da)。

2、胸部X線檢(jian)查

心臟(zang)明(ming)顯擴大(da)，肺(fei)動脈段(duan)突出，升主(zhu)動脈擴大(da)。

3、超(chao)聲顯像檢查

升主動(dong)脈與肺動(dong)脈之間有(you)異常通道。

小兒主肺動脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動脈間隔缺損可以通過(guo)手術(shu)治療，不過(guo)小兒(er)主肺(fei)動(dong)脈間(jian)(jian)隔缺(que)損(sun)(sun)的(de)手術(shu)治療是(shi)(shi)在體(ti)外循(xun)環裝置(zhi)下(xia)，對患者(zhe)進行麻醉，將缺(que)損(sun)(sun)位置(zhi)補全，一般(ban)采用心臟外面包膜(mo)的(de)心包片進行裁取縫補；手術(shu)適應(ying)證是(shi)(shi)只要發現了主-肺(fei)動(dong)脈間(jian)(jian)隔缺(que)損(sun)(sun)，并(bing)且患者(zhe)身(shen)體(ti)器官(guan)能夠承(cheng)受手術(shu)的(de)打擊，都必須盡(jin)早手術(shu)；禁忌證方(fang)面就是(shi)(shi)沒有(you)及時做手術(shu)，造成(cheng)肺(fei)動(dong)脈高壓，造成(cheng)紫(zi)紺，此時已經失(shi)去(qu)了手術(shu)機會；手術(shu)注意事項(xiang)是(shi)(shi)在術(shu)前應(ying)注意做好討論，明(ming)確診斷，檢(jian)查患兒(er)是(shi)(shi)否有(you)合并(bing)畸(ji)形，如果有(you)合并(bing)畸(ji)形，必須要同期(qi)做幾次(ci)，不能只做主肺(fei)窗的(de)缺(que)損(sun)(sun)。

小兒主(zhu)肺(fei)動脈間(jian)隔缺損由于癥狀重，病(bing)情發(fa)(fa)展(zhan)快，極易并發(fa)(fa)心力衰(shuai)竭或(huo)肺(fei)部感染，預后不佳(jia)，因此，一旦明確診斷應(ying)及早進(jin)行手術(shu)治(zhi)療。但如出現(xian)發(fa)(fa)紺或(huo)以右向左分(fen)流為(wei)(wei)主(zhu)者(zhe)，為(wei)(wei)手術(shu)禁忌證。

治療原則及手術要點：

1、手術在中度低(di)溫和血液稀釋體(ti)外循(xun)環下施行(xing)。

2、入(ru)路(lu)多采用經主動(dong)脈(mo)切口，僅在缺損(sun)小(xiao)、肺動(dong)脈(mo)無明(ming)顯(xian)擴大者方可考慮經肺動(dong)脈(mo)切口進行(xing)修(xiu)復。

3、缺損(sun)較小、邊緣距左冠狀(zhuang)動脈口較遠者可(ke)用無創縫(feng)線雙層連續縫(feng)合缺損(sun)，或用帶墊片褥式(shi)縫(feng)合，縫(feng)合最后(hou)一針時(shi)注意注水排氣。

4、缺(que)損大于(yu)1cm，或近冠(guan)狀動脈開(kai)口處，以補片(pian)(pian)修復，用帶(dai)墊片(pian)(pian)褥式縫(feng)線從肺(fei)動脈側進(jin)針，將補片(pian)(pian)縫(feng)至主動脈一(yi)側。

5、經(jing)主動脈切口修復時，注意應行(xing)高(gao)位升主動脈插(cha)管，便于(yu)顯露術野。

6、體(ti)外循環開始后，阻(zu)斷(duan)雙側肺動脈，防止發生灌注肺。

術后處理：

1、常規(gui)輔助呼(hu)吸(xi)6～8h，對缺損大、肺(fei)動脈壓明顯增高者，應適(shi)當延長(chang)輔助呼(hu)吸(xi)時(shi)間。

2、擴血管藥治療(liao)，以(yi)降(jiang)低(di)肺動脈壓，對術前有肺動脈高壓者，應予充分重視(shi)。