主肺動脈間隔缺損臨床表現

由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以(yi)許多患者在嬰(ying)兒或幼兒期(qi)即死于充(chong)血性心力衰竭(jie)，幸(xing)存者心悸、氣急、乏力、易患呼(hu)吸系感染和發育不(bu)良等癥狀，一(yi)般較動(dong)脈導管未閉更為突出。晚期(qi)肺(fei)(fei)動(dong)脈高壓(ya)嚴重產生(sheng)逆(ni)向分流時(shi)則出現全身(shen)性發紺（而非動(dong)脈導管未閉肺(fei)(fei)動(dong)脈高壓(ya)時(shi)的下半身(shen)發紺）。

主肺動脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左心(xin)室肥大或左、右心(xin)室均肥大。

2、胸(xiong)部X線檢查

心臟明(ming)顯擴(kuo)(kuo)大(da)，肺動(dong)脈段突出(chu)，升主動(dong)脈擴(kuo)(kuo)大(da)。

3、超聲(sheng)顯像檢(jian)查

升主動(dong)脈與肺動(dong)脈之間有異常通道。

小兒主肺動脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動脈間隔缺損可以通過手(shou)(shou)術(shu)治療，不過小兒主肺動(dong)脈間隔(ge)缺(que)損(sun)的(de)手(shou)(shou)術(shu)治療是在(zai)體外(wai)循環裝(zhuang)置(zhi)下，對(dui)患(huan)者進行(xing)麻醉，將缺(que)損(sun)位置(zhi)補(bu)全(quan)，一般采用(yong)心臟外(wai)面包(bao)膜(mo)的(de)心包(bao)片進行(xing)裁(cai)取縫補(bu)；手(shou)(shou)術(shu)適(shi)應證是只要發(fa)現了主-肺動(dong)脈間隔(ge)缺(que)損(sun)，并(bing)且患(huan)者身體器官能(neng)夠(gou)承受手(shou)(shou)術(shu)的(de)打擊，都必須盡早手(shou)(shou)術(shu)；禁忌證方面就是沒(mei)有及時做(zuo)手(shou)(shou)術(shu)，造(zao)成肺動(dong)脈高壓(ya)，造(zao)成紫紺，此時已經失去了手(shou)(shou)術(shu)機會；手(shou)(shou)術(shu)注意事項是在(zai)術(shu)前應注意做(zuo)好討論，明確診斷，檢查患(huan)兒是否有合(he)并(bing)畸形，如果有合(he)并(bing)畸形，必須要同期做(zuo)幾次，不能(neng)只做(zuo)主肺窗(chuang)的(de)缺(que)損(sun)。

小兒主(zhu)肺動脈(mo)間隔缺損(sun)由于(yu)癥(zheng)狀重，病情發展快，極易并發心力(li)衰竭或肺部感染，預后不佳，因此，一(yi)旦明確診斷(duan)應及早進(jin)行(xing)手術(shu)治療。但(dan)如出現發紺或以(yi)右向左分(fen)流為(wei)主(zhu)者，為(wei)手術(shu)禁忌證(zheng)。

治療原(yuan)則(ze)及手術要點：

1、手術在中度低溫(wen)和血液稀(xi)釋體外循環下(xia)施行。

2、入(ru)路多采用經主動(dong)(dong)脈切口，僅在缺(que)損小、肺動(dong)(dong)脈無明顯(xian)擴大者方可考慮經肺動(dong)(dong)脈切口進行修(xiu)復。

3、缺(que)損較小、邊緣(yuan)距左冠狀動脈口較遠者可用(yong)無創縫線雙層連續縫合缺(que)損，或用(yong)帶墊片(pian)褥式縫合，縫合最后一(yi)針時注意注水排氣(qi)。

4、缺損大于1cm，或(huo)近冠狀動(dong)脈(mo)開口處，以補片(pian)修復(fu)，用帶墊片(pian)褥式(shi)縫(feng)線從肺動(dong)脈(mo)側進針(zhen)，將補片(pian)縫(feng)至主(zhu)動(dong)脈(mo)一側。

5、經主動脈切口修復時，注意(yi)應(ying)行(xing)高(gao)位升主動脈插管，便于顯(xian)露(lu)術野。

6、體(ti)外循(xun)環(huan)開始(shi)后，阻斷雙側肺動脈，防止發生(sheng)灌注肺。

術后處理：

1、常規(gui)輔助(zhu)呼吸6～8h，對缺損大、肺動脈壓明顯增高者，應適(shi)當延長(chang)輔助(zhu)呼吸時間。

2、擴(kuo)血管藥治療，以降低肺動(dong)脈壓，對術(shu)前有肺動(dong)脈高壓者，應(ying)予充分重視。