主肺動脈間隔缺損臨床表現

由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰(ying)兒(er)或(huo)幼(you)兒(er)期(qi)即死于充血性心力衰(shuai)竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感(gan)染和發育不(bu)良等癥狀，一般較動(dong)(dong)脈(mo)導管未閉更為(wei)突出。晚期(qi)肺動(dong)(dong)脈(mo)高壓嚴重產生逆向分流時則(ze)出現全(quan)身性發紺（而(er)非動(dong)(dong)脈(mo)導管未閉肺動(dong)(dong)脈(mo)高壓時的下(xia)半身發紺）。

主肺動脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左(zuo)心室肥大(da)或左(zuo)、右(you)心室均肥大(da)。

2、胸部(bu)X線檢查

心臟(zang)明顯(xian)擴大，肺(fei)動(dong)脈段突出，升主動(dong)脈擴大。

3、超聲顯像檢查

升主動脈與(yu)肺動脈之間有異常通(tong)道(dao)。

小兒主肺動脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動脈間隔缺損可以通過手術(shu)(shu)治(zhi)療，不(bu)過小兒(er)主肺動(dong)脈(mo)(mo)間隔缺損的手術(shu)(shu)治(zhi)療是(shi)在體外循(xun)環裝(zhuang)置下，對患者(zhe)進(jin)行麻醉(zui)，將缺損位置補(bu)全，一般采用心臟外面包膜的心包片進(jin)行裁取縫補(bu)；手術(shu)(shu)適應證(zheng)是(shi)只(zhi)要發現了(le)主-肺動(dong)脈(mo)(mo)間隔缺損，并且患者(zhe)身體器(qi)官能(neng)夠(gou)承受手術(shu)(shu)的打擊，都必(bi)須盡早手術(shu)(shu)；禁(jin)忌證(zheng)方(fang)面就(jiu)是(shi)沒有及(ji)時做(zuo)手術(shu)(shu)，造(zao)成(cheng)肺動(dong)脈(mo)(mo)高壓，造(zao)成(cheng)紫紺，此時已經失去(qu)了(le)手術(shu)(shu)機會；手術(shu)(shu)注意事項是(shi)在術(shu)(shu)前(qian)應注意做(zuo)好討(tao)論，明(ming)確診斷，檢查患兒(er)是(shi)否有合并畸形(xing)，如果有合并畸形(xing)，必(bi)須要同期做(zuo)幾次，不(bu)能(neng)只(zhi)做(zuo)主肺窗的缺損。

小兒主(zhu)肺動脈間隔缺損由于癥狀重，病(bing)情發展快(kuai)，極易并發心力衰(shuai)竭或(huo)肺部感染(ran)，預后不佳，因(yin)此，一旦明確(que)診(zhen)斷應及早(zao)進(jin)行手(shou)術(shu)治療(liao)。但(dan)如(ru)出現(xian)發紺或(huo)以右向左分(fen)流為主(zhu)者，為手(shou)術(shu)禁忌證。

治療原則及手術(shu)要點(dian)：

1、手術在(zai)中度低溫和血液稀釋(shi)體外循環下施行。

2、入路多采用經(jing)主動(dong)脈(mo)切(qie)口(kou)(kou)，僅在缺損小、肺動(dong)脈(mo)無明顯擴(kuo)大者方可考(kao)慮經(jing)肺動(dong)脈(mo)切(qie)口(kou)(kou)進行修復。

3、缺(que)損(sun)較小、邊緣距(ju)左冠狀(zhuang)動脈口較遠者可用無創(chuang)縫線雙層連續縫合缺(que)損(sun)，或用帶墊片褥式(shi)縫合，縫合最后一(yi)針(zhen)時注(zhu)意注(zhu)水排(pai)氣。

4、缺損大于1cm，或近冠狀動脈開口處，以補片修復，用帶(dai)墊片褥式(shi)縫線從肺動脈側進針，將補片縫至主動脈一(yi)側。

5、經(jing)主(zhu)動(dong)脈切口修復(fu)時，注(zhu)意(yi)應行高位(wei)升主(zhu)動(dong)脈插管，便(bian)于(yu)顯(xian)露術野。

6、體(ti)外循環開始后，阻斷(duan)雙側肺動(dong)脈，防止發生灌注肺。

術后處理：

1、常規輔助呼吸(xi)6～8h，對(dui)缺損大(da)、肺動脈(mo)壓明顯增高者，應適當(dang)延長(chang)輔助呼吸(xi)時間。

2、擴血管藥治療，以降低肺(fei)動(dong)脈壓，對術前有肺(fei)動(dong)脈高壓者(zhe)，應予充分重視(shi)。