小兒脾性貧血的原因
1、失血性貧血
(1)急性失血如(ru)外傷,出血性疾病等。
(2)慢性失血(xue)(xue)如腸道畸(ji)形、潰瘍病(bing)(bing)、鉤(gou)蟲(chong)病(bing)(bing)、腸息肉、特發性肺(fei)含鐵血(xue)(xue)黃素沉著癥等。
2、溶血性貧血
(1)紅細(xi)胞內在缺陷:
①紅(hong)細胞膜缺陷如遺傳性球(qiu)形細胞增(zeng)多癥、遺傳性橢(tuo)圓形細胞增(zeng)多癥。
②紅細胞酶缺(que)(que)陷(xian)如葡(pu)萄糖(tang)-6-磷酸脫氫酶缺(que)(que)陷(xian)癥(zheng)、丙(bing)酮酸激酶缺(que)(que)陷(xian)癥(zheng)等。
③血(xue)(xue)紅蛋白(bai)合成與結構異(yi)常如地中海貧血(xue)(xue)、異(yi)常血(xue)(xue)紅蛋白(bai)病(bing)等。
(2)紅細胞外在異常:
①免疫因素存在破壞紅細胞的抗體,如新(xin)生兒(er)溶血(xue)(xue)癥(zheng)、自身免疫性(xing)溶血(xue)(xue)性(xing)貧血(xue)(xue)、藥物所致(zhi)免疫性(xing)溶血(xue)(xue)性(xing)貧血(xue)(xue)等。
②感染因素(su)因寄生蟲(chong)、細菌(jun)毒素(su)、溶血素(su)等破壞紅細胞。
③化學物理因素如苯、鉛(qian)、砷、蛇毒、燒傷等可直接破壞(huai)紅細胞(bao)。
④其他如脾功能亢進。
3、紅細胞生成不足
(1)缺乏造血物質缺鐵(tie)性(xing)貧血,營養(yang)性(xing)巨幼細胞性(xing)貧血。
(2)骨(gu)髓抑(yi)制再生障礙性貧血、嚴重感染、惡(e)性腫(zhong)瘤等。
小兒脾性貧血的癥狀
1、營養性缺鐵性貧血
任何年齡均可發病,以6個月至2歲最多見。起病較為隱匿,不少患病兒童因(yin)其(qi)他疾(ji)病(bing)就(jiu)診時才(cai)被(bei)診斷。
(1)一般(ban)表現:皮膚、黏(nian)(nian)膜逐漸蒼白或(huo)(huo)蒼黃,以口(kou)唇、口(kou)腔黏(nian)(nian)膜及甲床(chuang)最為明顯。易感疲乏無力,易煩(fan)躁(zao)哭(ku)鬧或(huo)(huo)精神不振,不愛(ai)活動,食(shi)欲(yu)減退(tui)。年(nian)長兒可訴頭暈(yun)、眼前發黑,耳鳴等。
(2)造血器官表現:由于骨髓外造血反應,肝、脾、淋巴結(jie)常輕度腫大(da)。年齡愈(yu)小,病程愈(yu)久、貧血愈(yu)重,則肝脾(pi)腫大(da)愈(yu)明顯,但腫大(da)程度罕(han)有超(chao)過中(zhong)等度者,淋巴結(jie)腫大(da)程度較(jiao)輕,質韌。
(3)其他癥(zheng)狀和體征:由(you)于上皮損(sun)害可(ke)出現反甲,口腔黏(nian)膜(mo)及肛門發炎(yan),舌乳頭萎縮等(deng)。消化系統(tong)癥(zheng)狀常有(you)食欲(yu)低下(xia),異食癖,時有(you)消化不良、嘔吐或腹瀉。呼(hu)吸,脈(mo)率可(ke)代(dai)償性加快,心前區可(ke)聽到收縮期雜音(yin)。貧血嚴(yan)重(zhong)者可(ke)有(you)心臟擴大,甚至并發心功(gong)能不全。
2、溶血性貧血
蒼白、黃疸為突出表現。
(1)急(ji)(ji)性溶血(xue):起病急(ji)(ji)驟(zou),常伴高(gao)熱、寒戰、惡心、嘔吐、腹痛及(ji)腰背痛、血(xue)紅(hong)(hong)蛋白尿或膽紅(hong)(hong)素尿。重者可(ke)心力衰(shuai)竭、急(ji)(ji)性腎功能(neng)衰(shuai)竭。
(2)慢(man)性溶血:起病(bing)緩,病(bing)程長,多有間歇發(fa)作(zuo)。在(zai)慢(man)性病(bing)程中,常因感染、勞累或情緒緊張等(deng)因素誘發(fa)“溶血危象”,貧血和黃疸(dan)突然加重,伴有發(fa)熱、寒戰、嘔吐,脾腫大顯著并有疼痛。