紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)是一類慢(man)性、反復發(fa)作的(de)自身(shen)免疫性疾病(bing)的(de)總稱，常見于育齡期(qi)女性。紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)最具特征性的(de)癥狀為(wei)(wei)面頰部出現蝶形紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)，而(er)“狼(lang)瘡(chuang)(chuang)”的(de)名字正是因為(wei)(wei)過去人們認為(wei)(wei)該病(bing)的(de)面部紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)表(biao)現，像是被狼(lang)咬傷所(suo)致。而(er)除皮(pi)膚損(sun)害(hai)以(yi)外，紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)的(de)病(bing)變還可累及(ji)多臟器和(he)系(xi)統。紅(hong)(hong)(hong)斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)仍缺乏根治手段(duan)，但(dan)通過早期(qi)診(zhen)斷及(ji)規(gui)范性的(de)綜(zong)合治療(liao)，本(ben)病(bing)的(de)預后可明顯改善，絕大多數患者病(bing)情可控制，能正常工(gong)作、生(sheng)活、生(sheng)育等。
病因(yin)尚未完全明了，認為(wei)與下列(lie)因(yin)素(su)有關。
遺傳因(yin)素：紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡發病具有(you)(you)家族聚集性(xing)，患(huan)者(zhe)親(qin)屬(shu)較一般人(ren)患(huan)病率(lv)明顯升高。同卵雙(shuang)胞(bao)胎都發病的概率(lv)遠遠高于異卵雙(shuang)胞(bao)胎。這(zhe)些現象提示，紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡的發病與遺傳基(ji)因(yin)有(you)(you)關。
雌(ci)激素(su)(su)(su)：紅(hong)斑狼瘡(chuang)大多數類(lei)型多見于育齡(ling)期(qi)婦女，且妊娠、服用含(han)雌(ci)激素(su)(su)(su)藥(yao)(yao)物（如避孕藥(yao)(yao)）可誘(you)發(fa)疾病(bing)(bing)加重。動物實驗也(ye)證明，雌(ci)激素(su)(su)(su)可使患(huan)狼瘡(chuang)的動物病(bing)(bing)情加重，而雄激素(su)(su)(su)可使病(bing)(bing)情緩解。由此可見，人體雌(ci)激素(su)(su)(su)含(han)量與(yu)紅(hong)斑狼瘡(chuang)的發(fa)病(bing)(bing)密(mi)切相關。
陽(yang)光(guang)：紅斑(ban)狼(lang)瘡患者常在曬太陽(yang)后發病，可能與紫外線使(shi)皮膚部分細胞(bao)凋亡(wang)，引起(qi)抗原暴(bao)露(lu)有關(guan)。
藥(yao)物及化學試劑：可作(zuo)為外來抗原，激活人體免疫系統(tong)，產(chan)生自身抗體，引(yin)起組織(zhi)損傷(shang)。可引(yin)起紅斑狼瘡的藥(yao)物包括普魯卡因(yin)胺、肼屈嗪、青霉(mei)胺、米諾(nuo)環素(su)、地爾硫卓、異煙肼、奎尼(ni)丁(ding)、抗TNF-α抑(yi)制劑等。
感(gan)染：病(bing)原微生物（如巨細胞病(bing)毒(du)、丙型肝炎病(bing)毒(du)、EB病(bing)毒(du)等）同(tong)藥物一樣，也是常見(jian)的(de)引(yin)起(qi)免(mian)疫系統產生自(zi)身抗體的(de)外來物質。
紅斑狼瘡的癥狀(zhuang)多種多樣，可(ke)輕可(ke)重，早期癥狀(zhuang)往(wang)往(wang)不典(dian)型。
患(huan)者(zhe)可出(chu)現包括(kuo)皮(pi)膚、心(xin)臟、肺(fei)、腎、血液或神經(jing)系統的問題，具體癥狀(zhuang)取決于(yu)受(shou)累器(qi)官和(he)嚴重(zhong)程度。
1.早期癥狀
紅斑狼瘡可累及全(quan)身多(duo)器官，根據病情輕重不同，可出現(xian)多(duo)種復雜情況，早期癥狀(zhuang)往(wang)往(wang)缺乏典型特征(zheng)。
2.系統性紅斑狼瘡(chuang)
因可以出現多(duo)個器(qi)官受累，癥狀多(duo)樣且復雜(za)。
全身癥狀：發熱（低、中度熱為(wei)主）、乏(fa)力、疲(pi)倦、厭食、體(ti)重(zhong)下降(jiang)等。
皮(pi)膚與黏膜癥狀：包括蝶(die)形紅斑(ban)、黏膜潰瘍、脫發及斑(ban)禿，以及手指及掌(zhang)腹(fu)部紅色(se)痛性結節、甲周紅斑(ban)、皮(pi)膚潰瘍、指端缺(que)血(xue)壞死等。其(qi)中，紅斑(ban)樣(yang)皮(pi)疹(zhen)，約(yue)出(chu)現于一半(ban)左右的患(huan)者(zhe)，早期患(huan)者(zhe)出(chu)現幾率更低。
肌(ji)肉、關節(jie)癥狀：有關節(jie)痛及活動受限，肌(ji)痛及肌(ji)無(wu)力。
神經精神癥狀(zhuang)：如頭(tou)痛、譫(zhan)妄、癲(dian)癇、妄想或幻覺、昏迷、周圍神經炎等多種表現(xian)。
腎臟受累癥(zheng)狀：可(ke)有血尿、血壓(ya)升高、全(quan)身水腫、食欲(yu)減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢(yang)、出血傾向等癥(zheng)狀。
肺臟受累(lei)癥狀：可表(biao)現為肺泡(pao)炎(yan)、間質性肺炎(yan)、細支氣管炎(yan)、肺泡(pao)出血等多種臨(lin)床癥狀。
血(xue)液系統受累(lei)癥(zheng)狀：包括貧血(xue)、白(bai)細胞和血(xue)小板(ban)減少癥(zheng)狀，部分患(huan)者還可有輕、中(zhong)度淋(lin)巴結(jie)腫大。具體可表現(xian)為皮膚黏膜蒼白(bai)、乏(fa)力、頭暈、食欲減低、有出血(xue)傾向等。
心(xin)血管系統受累癥狀：可表(biao)現(xian)出心(xin)包炎、心(xin)內膜炎、心(xin)肌損害(hai)、冠(guan)狀動脈(mo)損害(hai)的癥狀。具(ju)體可表(biao)現(xian)為心(xin)前(qian)區不適、氣短、心(xin)悸、心(xin)功能(neng)不全等。
消化系統受累癥(zheng)狀：除了會(hui)表現(xian)出(chu)食欲(yu)減退、惡心、嘔吐、腹痛等非特(te)異性癥(zheng)狀外，如引起腸道、胰腺、肝(gan)臟等臟器的病變，也會(hui)有相應的表現(xian)。
淚(lei)腺、唾(tuo)液腺受累癥(zheng)狀(zhuang)：可出(chu)現口、眼干燥癥(zheng)狀(zhuang)。
眼部受(shou)累癥狀：主(zhu)要是視力降低，甚至致盲。
漿膜炎癥狀：表(biao)現為(wei)胸腔積(ji)液、心包(bao)積(ji)液及腹腔積(ji)液等。具(ju)體可表(biao)現出(chu)胸悶(men)、氣促、呼(hu)吸困難、心悸、腹脹(zhang)、食欲減退等。
3.皮膚型紅斑狼(lang)瘡
急(ji)性皮膚型紅斑狼瘡(chuang)
包(bao)括蝶(die)形紅斑，伴瘙癢感的融合性斑疹、丘疹，紫(zi)癜或(huo)瘀斑、大皰。伴有臟器(qi)損(sun)傷，時還可(ke)有發熱、乏(fa)力、納差、口(kou)腔潰瘍(yang)、關節痛等癥狀(zhuang)，以(yi)及肺(fei)間質纖維(wei)化、心包(bao)積液、胸腔積液、腹水(shui)、腎病(bing)等各種復雜癥狀(zhuang)。
亞急性皮膚型紅(hong)斑狼瘡
有(you)覆蓋鱗(lin)屑，大(da)小不(bu)一的紅斑、斑塊(kuai)或丘疹(zhen)，以及高于(yu)皮膚表面的環形、多環形或弧形紅斑。合并(bing)(bing)干(gan)燥(zao)綜合征(zheng)時，還(huan)可(ke)出現(xian)口干(gan)、眼干(gan)癥(zheng)狀，合并(bing)(bing)腎(shen)臟損傷時，可(ke)出現(xian)血尿(niao)、少尿(niao)、血壓升高、水腫等癥(zheng)狀。
慢性(xing)皮膚(fu)型紅斑(ban)狼瘡
根據臨(lin)床(chuang)特點，可分(fen)為6類，表(biao)現各不(bu)相同：
盤(pan)(pan)狀紅斑(ban)狼瘡(chuang)(chuang)：表現(xian)為覆蓋鱗屑的盤(pan)(pan)狀紅斑(ban)。皮(pi)損發(fa)生于(yu)頭發(fa)、眉毛等處，會引起(qi)永(yong)久性(xing)的毛發(fa)脫(tuo)落；盤(pan)(pan)狀紅斑(ban)狼瘡(chuang)(chuang)的皮(pi)損分布(bu)于(yu)軀(qu)干和四肢(zhi)時，可出現(xian)疼(teng)痛，還可能伴有(you)關節痛。
疣(you)(you)狀紅斑(ban)狼(lang)瘡：表(biao)現(xian)為表(biao)面覆(fu)蓋有厚痂(jia)樣皮屑的疣(you)(you)狀皮損(sun)。
腫脹性紅斑(ban)狼瘡：表(biao)現(xian)為(wei)高于皮膚表(biao)面的紅斑(ban)，或環形(xing)、半環形(xing)斑(ban)塊。
深在性紅斑(ban)狼瘡(chuang)：表現為與周(zhou)圍皮(pi)膚邊界(jie)清(qing)楚的斑(ban)塊或(huo)皮(pi)下結節，消退后可(ke)留有凹陷(xian)性瘢痕。
凍瘡樣紅(hong)斑狼(lang)瘡：表現(xian)為紫(zi)紅(hong)色斑塊(kuai)，一般無明顯瘙(sao)癢，還可能伴有雷諾現(xian)象，表現(xian)為收到(dao)寒冷或情緒(xu)波動時(shi)，肢(zhi)體末(mo)端的小動脈痙攣(luan)，使手指、腳趾(zhi)末(mo)端皮膚蒼白，繼而出(chu)現(xian)青紫(zi)和潮紅(hong)等變化。
Blaschko線狀(zhuang)狼(lang)瘡：皮損(sun)多延線狀(zhuang)分布(bu)，呈紅斑(ban)、皮下結節，可引起(qi)受累(lei)部位毛發脫落，一般無(wu)其他不(bu)適(shi)，偶(ou)感瘙(sao)癢。
紅斑(ban)狼瘡的(de)診斷主(zhu)要(yao)分(fen)為(wei)以下幾步：
面(mian)診(zhen)醫生(sheng)，由醫生(sheng)詢問主要癥狀(zhuang)、相關癥狀(zhuang)、癥狀(zhuang)持續時間、以前(qian)的診(zhen)斷和治療情況以及家族史等重(zhong)要信息；
醫(yi)師對身體做全面檢(jian)查和(he)評估，包括皮膚、頭發、口腔和(he)關節等；
根(gen)據實際情況，完善相(xiang)關的檢查(cha)，例如抽血化驗、尿液檢查(cha)、影(ying)像學(xue)檢查(cha)、腎(shen)(shen)活檢、等。其中腎(shen)(shen)活檢是(shi)一種(zhong)小手術，方(fang)式是(shi)局部麻(ma)醉后用專用工(gong)具取(qu)小塊腎(shen)(shen)組織，然后進(jin)行組織病(bing)理(li)學(xue)檢查(cha)及免疫病(bing)理(li)檢查(cha)等。
紅斑狼瘡(chuang)的診(zhen)斷(duan)需依賴癥(zheng)狀(zhuang)、病史、輔助(zhu)檢查結果(guo)等(deng)多個方面，由于(yu)不(bu)同類型(xing)的紅斑狼瘡(chuang)診(zhen)斷(duan)依據(ju)各不(bu)相同，且診(zhen)斷(duan)及分型(xing)均較為(wei)復雜，確(que)診(zhen)及分型(xing)有一定難(nan)度，患者很難(nan)自行(xing)判(pan)斷(duan)是否患病，應(ying)在醫生指導下綜合多方面情況后進(jin)行(xing)評判(pan)。
紅斑狼瘡(chuang)的(de)治(zhi)療目(mu)標是改善癥(zheng)狀、控制(zhi)病(bing)情，保證長期(qi)生存、預防器官損傷，盡可能降低疾病(bing)的(de)活動度和減少藥(yao)物不良反應，提(ti)高患者生活質(zhi)量并指導患者管(guan)理(li)疾病(bing)。
紅斑狼瘡的治(zhi)療(liao)應根據患者(zhe)的癥狀、疾病嚴重程度(du)和合并癥情況(kuang)針對性的進行個(ge)體(ti)化(hua)治(zhi)療(liao)，如果患者(zhe)有多(duo)器官系統受影響(xiang)，可(ke)能需要進行多(duo)學科診療(liao)。
同時(shi)還需要注意定期(qi)隨訪，由(you)專科醫生定期(qi)檢測病情變化，使治(zhi)療達到最佳(jia)效(xiao)果，從而(er)實現(xian)治(zhi)療目標。
通常情(qing)況下，系統(tong)性紅斑狼瘡主要通過應用糖皮質激素聯合免疫(yi)抑制(zhi)劑進行(xing)治(zhi)療；皮膚型(xing)紅斑狼瘡治(zhi)療以外用和口服具有免疫(yi)抑制(zhi)作用的藥物治(zhi)療為主。
系統性紅斑狼瘡和皮膚型紅斑狼瘡的(de)一般治(zhi)療大(da)多(duo)類似。
注意防(fang)曬(shai)。紫外(wai)線可(ke)能(neng)誘發(fa)或加重病情，平時盡量避(bi)免日(ri)曬(shai)和(he)紫外(wai)線暴露（如(ru)熒光燈、鹵素(su)燈），外(wai)出可(ke)使用帽子、傘和(he)防(fang)曬(shai)霜。
戒煙：吸煙與疾病活動有關，會降低藥物治療效果，也會增加(jia)發生動脈(mo)粥樣硬(ying)化和冠心(xin)病的風險。
避免使用引(yin)起光敏反應的(de)藥物(wu)和食(shi)物(wu)。
注意保暖，避免外傷(shang)、勞累、不(bu)健(jian)康飲(yin)食等不(bu)良刺激。
對于(yu)輕癥(zheng)系統性紅斑狼(lang)瘡，醫(yi)生主要通過給患(huan)者口服(fu)(fu)非(fei)甾體抗炎藥(yao)(yao)對癥(zheng)治療，以及聯合口服(fu)(fu)抗瘧藥(yao)(yao)和糖皮質激(ji)素制狼(lang)瘡的活(huo)動，如效果(guo)不佳，還可加用免(mian)疫(yi)抑制劑。
對于(yu)合(he)并重要(yao)臟器損害（如腎、肺、心臟、肝臟、中樞神經系(xi)統(tong)、血液(ye)系(xi)統(tong)等）的系(xi)統(tong)性紅斑狼(lang)瘡，往(wang)(wang)往(wang)(wang)需要(yao)聯(lian)合(he)應(ying)用糖皮質(zhi)激素和免(mian)疫(yi)抑制(zhi)(zhi)劑(ji)，如效果(guo)不(bu)佳，醫生還可能會(hui)大劑(ji)量靜脈注射免(mian)疫(yi)球蛋白(bai)或(huo)使用生物制(zhi)(zhi)劑(ji)進行治療。
需要注(zhu)意的是(shi)(shi)，系統性紅斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)的治(zhi)療(liao)通常(chang)是(shi)(shi)終生的，當狼(lang)瘡(chuang)活動控制較為理想后，醫生會逐漸減少藥(yao)物(wu)劑量(liang)，并用小劑量(liang)長(chang)期維持治(zhi)療(liao)，以鞏(gong)固療(liao)效。
藥(yao)物治療(liao)的常(chang)見不良(liang)反應包括骨質疏松、易(yi)感染、肥胖等。
皮膚型紅斑狼瘡的藥物(wu)治療采取階(jie)梯(ti)式(shi)治療原則。
如發(fa)病，醫生可在一般治療基礎(chu)上加用外用劑型的糖皮質激素(su)、鈣調(diao)磷(lin)酸(suan)酶抑制劑、維A酸(suan)類藥物；
如療(liao)效欠(qian)佳，醫生還可在上(shang)述治療(liao)基礎(chu)上(shang)，加用口服(fu)羥(qian)氯喹；
如(ru)仍療效欠佳，還可在上述治療基礎上，加用口服的糖皮質(zhi)激素(su)/沙利度胺/維A酸類/氨苯砜等藥物；
如療(liao)效仍欠佳，則在上述治療(liao)基礎(chu)上，加(jia)用免(mian)疫抑制劑(ji)；
相應(ying)的，當某一(yi)級治(zhi)療(liao)(liao)效(xiao)果良好，在持續一(yi)段時間后，醫生可能會降級治(zhi)療(liao)(liao)方案，以最低級別(bie)的治(zhi)療(liao)(liao)方案維持療(liao)(liao)效(xiao)。
該(gai)疾病的(de)中(zhong)醫(yi)治療暫無(wu)循證醫(yi)學證據(ju)支(zhi)持，但一(yi)些中(zhong)醫(yi)治療方法或藥物可緩解(jie)癥狀，建議到(dao)正規醫(yi)療機構(gou)，在(zai)醫(yi)師指導下治療。
2019年6月，屠呦(you)呦(you)團隊提出應(ying)對“青蒿(hao)素抗藥(yao)性”難題(ti)的(de)切(qie)實可(ke)行(xing)治療方(fang)案，并在“青蒿(hao)素治療紅斑狼(lang)瘡等(deng)適應(ying)癥”“傳統中醫藥(yao)科研論著走出去”等(deng)方(fang)面取得(de)新進展，獲得(de)世界衛生(sheng)組織和國內(nei)外專(zhuan)家的(de)高(gao)度認可(ke)。
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