紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)是(shi)一類慢性、反復發(fa)作(zuo)的(de)(de)自(zi)身免疫性疾(ji)病(bing)的(de)(de)總稱(cheng)，常見于育齡期(qi)女性。紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)最(zui)具特(te)征性的(de)(de)癥狀為面頰部出現(xian)(xian)蝶形(xing)紅(hong)斑，而(er)“狼(lang)瘡(chuang)”的(de)(de)名字正(zheng)是(shi)因為過去(qu)人們認(ren)為該病(bing)的(de)(de)面部紅(hong)斑表現(xian)(xian)，像是(shi)被(bei)狼(lang)咬傷所致。而(er)除(chu)皮膚損害以外，紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)的(de)(de)病(bing)變還可(ke)累及多臟(zang)器和系統。紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)仍缺乏根治(zhi)手段，但通過早期(qi)診斷及規范性的(de)(de)綜合治(zhi)療，本(ben)病(bing)的(de)(de)預后可(ke)明(ming)顯(xian)改善，絕大多數(shu)患者病(bing)情可(ke)控制，能正(zheng)常工作(zuo)、生活、生育等。
病因(yin)(yin)尚未完全明了(le)，認為(wei)與下列因(yin)(yin)素有(you)關。
遺傳因素：紅斑狼(lang)(lang)瘡發病具有家族聚集性，患者親屬較一(yi)般人(ren)患病率明顯升高。同卵(luan)雙(shuang)胞(bao)(bao)胎(tai)都發病的概率遠遠高于異卵(luan)雙(shuang)胞(bao)(bao)胎(tai)。這些現象提示，紅斑狼(lang)(lang)瘡的發病與遺傳基因有關。
雌(ci)激(ji)(ji)素(su)：紅(hong)斑狼瘡大多(duo)數類型多(duo)見(jian)于育齡期婦女，且妊娠、服用含雌(ci)激(ji)(ji)素(su)藥物(wu)（如避孕藥）可(ke)誘發疾病(bing)加重。動物(wu)實(shi)驗(yan)也證(zheng)明，雌(ci)激(ji)(ji)素(su)可(ke)使(shi)患狼瘡的動物(wu)病(bing)情(qing)加重，而雄激(ji)(ji)素(su)可(ke)使(shi)病(bing)情(qing)緩(huan)解(jie)。由此可(ke)見(jian)，人(ren)體雌(ci)激(ji)(ji)素(su)含量與紅(hong)斑狼瘡的發病(bing)密切相(xiang)關。
陽光：紅斑狼瘡患者常在曬太陽后(hou)發病，可能與(yu)紫外線使(shi)皮膚部分細胞(bao)凋亡，引起(qi)抗原暴露有關。
藥物及化學試(shi)劑：可作為(wei)外來抗(kang)原，激活人體免疫系統，產生自身抗(kang)體，引(yin)起組織損傷。可引(yin)起紅斑狼瘡的藥物包括普魯卡因胺(an)、肼屈(qu)嗪、青霉胺(an)、米諾環(huan)素、地(di)爾硫卓、異煙肼、奎(kui)尼(ni)丁、抗(kang)TNF-α抑制劑等。
感染(ran)：病原(yuan)微生(sheng)物(wu)（如巨細胞病毒(du)(du)、丙型肝炎(yan)病毒(du)(du)、EB病毒(du)(du)等）同藥物(wu)一樣，也是常見(jian)的引起免疫系統產生(sheng)自身(shen)抗體的外來物(wu)質。
紅斑(ban)狼(lang)瘡的(de)癥狀多種(zhong)多樣，可輕可重，早期癥狀往(wang)往(wang)不典型。
患者(zhe)可出現包括皮膚、心臟、肺(fei)、腎、血液或神經系統的(de)問(wen)題，具(ju)體癥狀取決于(yu)受累器官和(he)嚴重程度(du)。
1.早期癥狀
紅斑狼瘡可累及全身(shen)多器官，根據病情輕(qing)重不同(tong)，可出現(xian)多種復雜(za)情況，早期癥狀(zhuang)往往缺乏典型特征。
2.系統性紅(hong)斑(ban)狼瘡
因可以(yi)出現多個器官受累(lei)，癥狀多樣且復雜。
全身(shen)癥狀：發(fa)熱（低、中度熱為主）、乏力、疲(pi)倦、厭食(shi)、體重下降等。
皮膚與黏膜癥狀(zhuang)：包括蝶(die)形紅(hong)斑、黏膜潰(kui)瘍、脫發及斑禿，以(yi)及手(shou)指及掌腹部紅(hong)色痛性結節、甲(jia)周(zhou)紅(hong)斑、皮膚潰(kui)瘍、指端(duan)缺血(xue)壞死(si)等(deng)。其(qi)中，紅(hong)斑樣皮疹，約出現于一半左右的(de)患者(zhe)，早期患者(zhe)出現幾率更低。
肌(ji)肉、關節癥狀：有關節痛及(ji)(ji)活動受限，肌(ji)痛及(ji)(ji)肌(ji)無力(li)。
神經精神癥(zheng)狀：如頭痛、譫妄(wang)、癲癇、妄(wang)想(xiang)或幻覺、昏迷、周圍神經炎等多種表(biao)現。
腎臟受累癥狀：可有血尿、血壓升(sheng)高、全(quan)身(shen)水腫、食欲減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢、出血傾向(xiang)等(deng)癥狀。
肺(fei)臟(zang)受累癥狀(zhuang)(zhuang)：可表現為肺(fei)泡炎(yan)(yan)、間質性肺(fei)炎(yan)(yan)、細支氣管炎(yan)(yan)、肺(fei)泡出血等多種(zhong)臨(lin)床(chuang)癥狀(zhuang)(zhuang)。
血液系統受累癥(zheng)狀(zhuang)：包括貧(pin)血、白(bai)細胞和(he)血小板(ban)減(jian)少癥(zheng)狀(zhuang)，部分患者還可(ke)有(you)輕(qing)、中度淋巴結腫大(da)。具體可(ke)表(biao)現為(wei)皮膚黏膜蒼白(bai)、乏力、頭暈、食欲減(jian)低、有(you)出血傾向等。
心(xin)血(xue)管系(xi)統(tong)受累癥狀(zhuang)：可表現出心(xin)包炎、心(xin)內膜(mo)炎、心(xin)肌損(sun)害、冠(guan)狀(zhuang)動脈(mo)損(sun)害的(de)癥狀(zhuang)。具體可表現為心(xin)前區(qu)不(bu)適(shi)、氣(qi)短、心(xin)悸(ji)、心(xin)功能不(bu)全等(deng)。
消化系統受累癥狀：除了會表(biao)現(xian)出食欲減退、惡心(xin)、嘔(ou)吐(tu)、腹痛等非特(te)異性(xing)癥狀外，如引起腸(chang)道、胰腺(xian)、肝臟(zang)等臟(zang)器的病變，也會有相應的表(biao)現(xian)。
淚(lei)腺(xian)、唾液(ye)腺(xian)受累癥狀(zhuang)(zhuang)：可出(chu)現口、眼干(gan)燥癥狀(zhuang)(zhuang)。
眼部受(shou)累癥狀：主要是視(shi)力降低，甚至致盲。
漿膜(mo)炎癥狀：表現為胸腔(qiang)積液(ye)、心包積液(ye)及腹腔(qiang)積液(ye)等。具體可表現出胸悶(men)、氣促、呼吸困難、心悸、腹脹、食欲(yu)減(jian)退等。
3.皮膚型紅斑狼瘡
急性皮(pi)膚型紅斑狼瘡
包(bao)括蝶形紅(hong)斑，伴瘙癢感的融(rong)合性斑疹、丘疹，紫(zi)癜或瘀斑、大(da)皰(pao)。伴有臟器損傷，時(shi)還可有發(fa)熱(re)、乏(fa)力(li)、納差、口腔(qiang)潰瘍、關節痛等癥狀，以(yi)及肺間質(zhi)纖維(wei)化(hua)、心包(bao)積(ji)液、胸腔(qiang)積(ji)液、腹水、腎病等各種復雜癥狀。
亞急性(xing)皮膚(fu)型紅斑狼瘡
有覆蓋鱗屑(xie)，大小不(bu)一的紅斑、斑塊(kuai)或(huo)丘疹，以及高(gao)(gao)于皮膚表面的環形(xing)、多環形(xing)或(huo)弧(hu)形(xing)紅斑。合(he)(he)并(bing)干(gan)(gan)燥綜合(he)(he)征(zheng)時(shi)，還可出現口干(gan)(gan)、眼干(gan)(gan)癥(zheng)狀(zhuang)，合(he)(he)并(bing)腎臟損傷時(shi)，可出現血尿、少尿、血壓(ya)升高(gao)(gao)、水腫等癥(zheng)狀(zhuang)。
慢性(xing)皮(pi)膚(fu)型紅(hong)斑狼(lang)瘡
根據臨床(chuang)特點，可(ke)分為6類(lei)，表現各不相(xiang)同：
盤狀紅(hong)斑狼瘡(chuang)：表現(xian)為覆蓋鱗屑(xie)的(de)盤狀紅(hong)斑。皮損(sun)(sun)發(fa)生于頭發(fa)、眉毛(mao)等(deng)處，會引起永久性的(de)毛(mao)發(fa)脫落(luo)；盤狀紅(hong)斑狼瘡(chuang)的(de)皮損(sun)(sun)分(fen)布于軀干和四(si)肢時(shi)，可(ke)出現(xian)疼痛，還可(ke)能(neng)伴(ban)有關節痛。
疣(you)(you)狀紅斑狼瘡：表現為表面覆蓋有厚痂樣皮屑的疣(you)(you)狀皮損。
腫脹性(xing)紅斑(ban)狼瘡：表(biao)現(xian)為高于(yu)皮膚表(biao)面的紅斑(ban)，或(huo)環形(xing)、半環形(xing)斑(ban)塊。
深在(zai)性(xing)紅(hong)斑狼瘡：表(biao)現為(wei)與周(zhou)圍皮膚(fu)邊界清楚的斑塊(kuai)或皮下結節，消退后可留有凹陷性(xing)瘢(ban)痕。
凍瘡(chuang)樣紅(hong)(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)：表現(xian)為(wei)紫紅(hong)(hong)色斑(ban)塊，一般無明顯瘙癢，還可能伴有雷諾現(xian)象，表現(xian)為(wei)收到寒(han)冷或情緒波動時，肢(zhi)體末端的小動脈(mo)痙(jing)攣，使(shi)手指、腳趾末端皮膚蒼白，繼而出現(xian)青紫和潮紅(hong)(hong)等變化(hua)。
Blaschko線狀狼瘡：皮損(sun)多延線狀分布，呈紅斑、皮下(xia)結節，可引起受累部位毛發脫落，一般(ban)無其(qi)他(ta)不適，偶(ou)感瘙癢。
紅(hong)斑(ban)狼瘡的診斷主(zhu)要分為以下幾步：
面診醫(yi)生，由醫(yi)生詢問主要(yao)癥狀、相關癥狀、癥狀持續時間、以(yi)(yi)前的診斷和治療(liao)情況以(yi)(yi)及家族史等(deng)重要(yao)信息；
醫(yi)師對身(shen)體做(zuo)全面(mian)檢查和評估，包括(kuo)皮(pi)膚、頭發、口(kou)腔(qiang)和關(guan)節等；
根(gen)據實(shi)際情(qing)況，完善相(xiang)關的檢(jian)查(cha)，例如抽血(xue)化驗、尿(niao)液檢(jian)查(cha)、影像學(xue)檢(jian)查(cha)、腎(shen)活檢(jian)、等。其(qi)中腎(shen)活檢(jian)是一種小(xiao)手(shou)術，方(fang)式是局(ju)部(bu)麻醉后(hou)用(yong)專用(yong)工具取小(xiao)塊(kuai)腎(shen)組(zu)織(zhi)(zhi)，然后(hou)進(jin)行組(zu)織(zhi)(zhi)病理(li)學(xue)檢(jian)查(cha)及免(mian)疫病理(li)檢(jian)查(cha)等。
紅斑(ban)狼瘡的診(zhen)斷(duan)需依(yi)賴癥狀(zhuang)、病史(shi)、輔助(zhu)檢查結果等(deng)多個方面(mian)(mian)，由(you)于(yu)不同(tong)類(lei)型的紅斑(ban)狼瘡診(zhen)斷(duan)依(yi)據各不相同(tong)，且(qie)診(zhen)斷(duan)及分(fen)型均較為復(fu)雜，確診(zhen)及分(fen)型有一定難度，患者很難自行判斷(duan)是否(fou)患病，應在醫生指導下綜合多方面(mian)(mian)情況后進行評判。
紅斑狼(lang)瘡的治(zhi)療目標是改善癥(zheng)狀、控制病情(qing)，保證(zheng)長期生(sheng)存(cun)、預防(fang)器官(guan)損傷(shang)，盡可能降低疾(ji)病的活(huo)動度和減(jian)少藥物不良反應，提高患者生(sheng)活(huo)質量并指(zhi)導患者管(guan)理疾(ji)病。
紅斑狼瘡的(de)治(zhi)療(liao)應根據(ju)患者(zhe)的(de)癥狀、疾(ji)病嚴重程度(du)和合并癥情(qing)況針對性(xing)的(de)進行個(ge)體化治(zhi)療(liao)，如果患者(zhe)有(you)多(duo)器官系統受影響，可能(neng)需要進行多(duo)學科診(zhen)療(liao)。
同(tong)時(shi)還需要注(zhu)意定(ding)期隨訪，由專科醫生定(ding)期檢測病情變化，使(shi)治療達(da)到(dao)最佳效(xiao)果，從而實現治療目(mu)標。
通(tong)常情況下，系統性紅斑狼瘡主(zhu)要通(tong)過應用糖皮質激素聯合(he)免(mian)疫(yi)抑制(zhi)劑進行治療；皮膚型(xing)紅斑狼瘡治療以外(wai)用和(he)口服具有免(mian)疫(yi)抑制(zhi)作用的藥物(wu)治療為主(zhu)。
系統性(xing)紅斑狼瘡和皮膚型紅斑狼瘡的一(yi)般治療大多類似(si)。
注意防曬(shai)。紫外線(xian)可能誘發或加重(zhong)病情，平時盡(jin)量避免日曬(shai)和(he)紫外線(xian)暴露（如熒光燈(deng)、鹵素燈(deng)），外出可使用帽(mao)子、傘(san)和(he)防曬(shai)霜。
戒(jie)煙：吸煙與疾病活動(dong)有關，會降(jiang)低藥物(wu)治療效(xiao)果，也會增加發生動(dong)脈粥樣硬化和(he)冠(guan)心病的風(feng)險(xian)。
避免(mian)使用引起光敏(min)反應的藥物和食物。
注意(yi)保(bao)暖，避免外傷、勞累(lei)、不(bu)(bu)健康飲(yin)食等(deng)不(bu)(bu)良刺激。
對于輕(qing)癥系(xi)統性紅(hong)斑狼(lang)瘡，醫生主要(yao)通(tong)過給(gei)患者口(kou)服非甾體抗炎藥對癥治療，以及聯合口(kou)服抗瘧藥和糖(tang)皮質激素(su)制(zhi)狼(lang)瘡的活(huo)動(dong)，如效果(guo)不(bu)佳，還可加用免疫抑制(zhi)劑。
對于合并重要(yao)臟(zang)器損(sun)害（如腎、肺、心臟(zang)、肝臟(zang)、中樞神經(jing)系統、血液系統等）的系統性紅斑狼(lang)瘡，往往需要(yao)聯合應用糖皮質(zhi)激素和免(mian)疫(yi)抑制(zhi)劑(ji)，如效(xiao)果不佳，醫生(sheng)還可能會大(da)劑(ji)量靜脈注射免(mian)疫(yi)球(qiu)蛋(dan)白或使用生(sheng)物(wu)制(zhi)劑(ji)進行治療(liao)。
需要注(zhu)意的(de)是，系統性(xing)紅斑(ban)狼瘡(chuang)的(de)治療通常是終生(sheng)的(de)，當(dang)狼瘡(chuang)活動控(kong)制較為(wei)理想(xiang)后，醫生(sheng)會逐漸(jian)減少藥(yao)物劑量，并用小劑量長期維持治療，以鞏(gong)固療效(xiao)。
藥(yao)物治療的常見(jian)不良反應包括骨(gu)質(zhi)疏松、易感染、肥胖等(deng)。
皮膚型(xing)紅斑(ban)狼瘡的藥物治療(liao)采取(qu)階梯(ti)式治療(liao)原則。
如發病，醫生可在一般治療基礎上加用(yong)外用(yong)劑(ji)型的糖皮質(zhi)激素、鈣調磷酸酶抑制劑(ji)、維(wei)A酸類藥物；
如(ru)療(liao)效欠(qian)佳，醫(yi)生還可在上述(shu)治療(liao)基礎上，加用口服(fu)羥氯喹；
如仍療效(xiao)欠佳，還可在上述(shu)治療基礎上，加(jia)用口服的糖皮質激素/沙利度(du)胺/維(wei)A酸(suan)類/氨苯砜(feng)等藥物；
如療效仍(reng)欠佳，則在上(shang)述治療基礎上(shang)，加用免疫抑制劑(ji)；
相應的(de)，當某(mou)一(yi)級治療效(xiao)果良好，在(zai)持續一(yi)段時(shi)間后，醫生可能會降級治療方(fang)案(an)，以最低級別(bie)的(de)治療方(fang)案(an)維持療效(xiao)。
該(gai)疾病的中(zhong)醫治療(liao)暫無循(xun)證醫學證據支持(chi)，但一些中(zhong)醫治療(liao)方法(fa)或藥(yao)物(wu)可緩解癥(zheng)狀，建議(yi)到正規醫療(liao)機構，在醫師指(zhi)導下治療(liao)。
2019年6月，屠呦呦團隊提出應(ying)對(dui)“青蒿素抗(kang)藥性”難題的(de)切實可(ke)行治療方(fang)案，并在“青蒿素治療紅斑狼瘡等適(shi)應(ying)癥”“傳統中醫藥科研論著(zhu)走出去(qu)”等方(fang)面取得新進展，獲得世界(jie)衛生組織和國內外專家的(de)高(gao)度認(ren)可(ke)。
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