芒果视频下载

紅(hong)斑(ban)狼瘡是(shi)一類慢性(xing)、反復(fu)發作的(de)自身免疫性(xing)疾病的(de)總稱，常見于育齡期女(nv)性(xing)。紅(hong)斑(ban)狼瘡最具特征(zheng)性(xing)的(de)癥(zheng)狀為面頰部出(chu)現蝶(die)形(xing)紅(hong)斑(ban)，而“狼瘡”的(de)名字正是(shi)因為過去人們認為該病的(de)面部紅(hong)斑(ban)表現，像是(shi)被狼咬(yao)傷所致。而除(chu)皮(pi)膚(fu)損害以外，紅(hong)斑(ban)狼瘡的(de)病變(bian)還可累(lei)及(ji)多臟器和系統。紅(hong)斑(ban)狼瘡仍缺乏(fa)根治手段，但(dan)通過早期診斷(duan)及(ji)規范(fan)性(xing)的(de)綜合(he)治療，本病的(de)預(yu)后可明顯改善，絕大多數患(huan)者病情可控制，能(neng)正常工(gong)作、生活、生育等。

病因

病(bing)因尚未完全(quan)明了，認為與下(xia)列因素有關(guan)。

遺(yi)傳因素：紅斑狼瘡發(fa)病(bing)具(ju)有家(jia)族聚(ju)集性(xing)，患者親屬(shu)較(jiao)一般(ban)人患病(bing)率明顯升高。同卵(luan)雙(shuang)(shuang)胞(bao)胎都發(fa)病(bing)的概率遠(yuan)遠(yuan)高于異卵(luan)雙(shuang)(shuang)胞(bao)胎。這些(xie)現象(xiang)提示，紅斑狼瘡的發(fa)病(bing)與遺(yi)傳基因有關。

雌(ci)激(ji)素(su)：紅斑(ban)狼瘡(chuang)(chuang)大多數類型多見于育齡期(qi)婦女(nv)，且妊娠、服(fu)用(yong)含(han)雌(ci)激(ji)素(su)藥物（如避孕藥）可(ke)誘發疾病(bing)(bing)(bing)加重(zhong)。動物實驗也(ye)證明(ming)，雌(ci)激(ji)素(su)可(ke)使患狼瘡(chuang)(chuang)的(de)動物病(bing)(bing)(bing)情加重(zhong)，而雄(xiong)激(ji)素(su)可(ke)使病(bing)(bing)(bing)情緩解。由此可(ke)見，人體雌(ci)激(ji)素(su)含(han)量與紅斑(ban)狼瘡(chuang)(chuang)的(de)發病(bing)(bing)(bing)密切相關(guan)。

環境因素及其他

陽光：紅斑狼瘡患者常在曬(shai)太陽后發病，可(ke)能與紫外(wai)線使皮(pi)膚部分細胞凋亡，引起抗原暴露有關。

藥(yao)物(wu)及化學試劑：可(ke)作為(wei)外(wai)來(lai)抗(kang)(kang)原(yuan)，激(ji)活人(ren)體免(mian)疫系統，產生自身抗(kang)(kang)體，引(yin)起組(zu)織損傷。可(ke)引(yin)起紅斑狼瘡的藥(yao)物(wu)包括普魯卡因胺、肼(jing)屈嗪、青霉胺、米諾環素(su)、地爾硫卓(zhuo)、異煙肼(jing)、奎尼丁(ding)、抗(kang)(kang)TNF-α抑制劑等。

感染(ran)：病(bing)原微生物（如巨細胞病(bing)毒(du)、丙型(xing)肝炎(yan)病(bing)毒(du)、EB病(bing)毒(du)等）同藥物一樣(yang)，也是常見的引起免(mian)疫系(xi)統(tong)產生自身抗(kang)體(ti)的外來(lai)物質。

臨床表現

紅斑(ban)狼(lang)瘡的癥(zheng)狀(zhuang)多種(zhong)多樣，可(ke)(ke)輕可(ke)(ke)重，早(zao)期(qi)癥(zheng)狀(zhuang)往往不(bu)典型。

患者可出現包括皮膚、心臟、肺、腎、血液(ye)或神經系(xi)統(tong)的問題，具(ju)體癥狀取決(jue)于受累器(qi)官和(he)嚴重程(cheng)度。

1.早期癥狀

紅斑狼(lang)瘡可累及全身(shen)多(duo)器官，根據(ju)病情輕重(zhong)不同，可出現多(duo)種復雜(za)情況，早期(qi)癥狀往(wang)往(wang)缺乏(fa)典(dian)型特征。

2.系統性(xing)紅斑狼瘡

因(yin)可(ke)以出現多個器官受累，癥(zheng)狀多樣(yang)且復雜。

全身癥狀(zhuang)：發(fa)熱(re)（低(di)、中度(du)熱(re)為主(zhu)）、乏力(li)、疲倦、厭食(shi)、體重下降等。

皮(pi)膚與黏膜(mo)癥狀：包括(kuo)蝶形(xing)紅(hong)斑(ban)、黏膜(mo)潰瘍、脫發及(ji)斑(ban)禿(tu)，以(yi)及(ji)手指及(ji)掌腹部紅(hong)色(se)痛性結節、甲周紅(hong)斑(ban)、皮(pi)膚潰瘍、指端缺血壞死等(deng)。其中，紅(hong)斑(ban)樣(yang)皮(pi)疹，約(yue)出現于一半左右的患者(zhe)，早期患者(zhe)出現幾率更低。

肌肉、關節癥狀：有(you)關節痛(tong)(tong)及(ji)活動受限，肌痛(tong)(tong)及(ji)肌無(wu)力。

神(shen)經精神(shen)癥狀：如頭痛、譫妄、癲癇(xian)、妄想或幻覺、昏迷、周圍神(shen)經炎等多(duo)種(zhong)表現。

腎(shen)臟(zang)受累癥狀：可有血尿(niao)、血壓升高、全身水腫、食欲減退、晨(chen)起惡心嘔吐、皮(pi)膚瘙癢、出血傾向等癥狀。

肺(fei)臟受(shou)累癥狀(zhuang)：可表(biao)現為肺(fei)泡炎(yan)(yan)、間質性肺(fei)炎(yan)(yan)、細支氣管炎(yan)(yan)、肺(fei)泡出血等多種臨床(chuang)癥狀(zhuang)。

血(xue)液系統受累癥狀(zhuang)：包括貧血(xue)、白細胞和血(xue)小(xiao)板減少癥狀(zhuang)，部(bu)分患者還可有輕、中度淋(lin)巴結(jie)腫(zhong)大。具體可表(biao)現為皮膚(fu)黏膜蒼白、乏力、頭暈、食欲減低、有出血(xue)傾(qing)向等(deng)。

心血管系統受累癥狀(zhuang)：可(ke)表(biao)現出心包炎(yan)、心內膜炎(yan)、心肌損害、冠狀(zhuang)動脈損害的(de)癥狀(zhuang)。具體可(ke)表(biao)現為(wei)心前(qian)區不(bu)適、氣短、心悸、心功能不(bu)全等。

消化系統受累癥狀(zhuang)：除了會表(biao)現(xian)出(chu)食(shi)欲(yu)減退、惡心、嘔(ou)吐、腹痛等非特異(yi)性癥狀(zhuang)外，如引起腸道(dao)、胰腺、肝臟等臟器的病變，也會有相(xiang)應的表(biao)現(xian)。

淚腺(xian)、唾(tuo)液腺(xian)受累(lei)癥狀：可出(chu)現口、眼干燥癥狀。

眼部受(shou)累癥狀(zhuang)：主要是(shi)視力降低，甚(shen)至致盲(mang)。

漿膜(mo)炎癥狀(zhuang)：表(biao)現為胸(xiong)腔積液(ye)、心包積液(ye)及腹腔積液(ye)等。具體(ti)可表(biao)現出胸(xiong)悶、氣促、呼吸困難、心悸(ji)、腹脹、食欲減退等。

3.皮膚型紅斑狼瘡

急性皮膚(fu)型(xing)紅斑(ban)狼瘡

包括蝶形紅(hong)斑，伴(ban)瘙癢感(gan)的融合(he)性(xing)斑疹、丘(qiu)疹，紫癜或瘀斑、大(da)皰。伴(ban)有(you)(you)臟(zang)器損傷(shang)，時還可有(you)(you)發熱、乏力、納差、口腔(qiang)潰(kui)瘍、關節痛等(deng)癥狀(zhuang)，以及(ji)肺間質纖維(wei)化、心(xin)包積(ji)液(ye)、胸(xiong)腔(qiang)積(ji)液(ye)、腹水(shui)、腎病等(deng)各種復雜癥狀(zhuang)。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

有覆蓋鱗屑，大小(xiao)不一的紅(hong)斑、斑塊或丘疹，以及高于皮膚表面的環形、多(duo)環形或弧(hu)形紅(hong)斑。合并干燥綜合征時(shi)，還可出(chu)現口干、眼干癥狀，合并腎臟損(sun)傷(shang)時(shi)，可出(chu)現血(xue)尿、少尿、血(xue)壓(ya)升高、水腫等癥狀。

慢性皮膚型紅斑狼瘡

根據臨床(chuang)特點(dian)，可分為(wei)6類(lei)，表現各不(bu)相同：

盤狀(zhuang)(zhuang)紅斑(ban)狼(lang)瘡：表現為覆蓋(gai)鱗屑的盤狀(zhuang)(zhuang)紅斑(ban)。皮損(sun)發(fa)生于(yu)頭發(fa)、眉(mei)毛等處，會引起永久性的毛發(fa)脫落；盤狀(zhuang)(zhuang)紅斑(ban)狼(lang)瘡的皮損(sun)分(fen)布于(yu)軀干(gan)和四肢(zhi)時，可(ke)出現疼痛，還可(ke)能伴有關節痛。

疣狀紅斑(ban)狼瘡：表(biao)現為表(biao)面覆(fu)蓋有厚(hou)痂樣皮屑的疣狀皮損。

腫脹性紅斑(ban)狼瘡：表現為高于皮膚(fu)表面的紅斑(ban)，或(huo)環形、半環形斑(ban)塊。

深在(zai)性紅斑狼瘡：表現為與周(zhou)圍皮(pi)膚邊(bian)界清楚的斑塊或(huo)皮(pi)下結節，消退后(hou)可留有凹陷性瘢痕。

凍瘡樣(yang)紅(hong)(hong)斑狼(lang)瘡：表現為紫紅(hong)(hong)色斑塊，一般無(wu)明(ming)顯(xian)瘙癢，還(huan)可能伴有雷諾現象，表現為收到寒冷或情緒(xu)波(bo)動時，肢(zhi)體末端的小動脈痙攣(luan)，使手(shou)指(zhi)、腳趾末端皮膚蒼(cang)白，繼而出現青紫和(he)潮紅(hong)(hong)等(deng)變化。

Blaschko線狀狼瘡：皮損多(duo)延(yan)線狀分布，呈紅斑、皮下結節，可引起受累部位(wei)毛發脫落，一般(ban)無(wu)其(qi)他不適，偶(ou)感(gan)瘙癢。

檢查

紅斑狼瘡(chuang)的診斷(duan)主要(yao)分為以下幾(ji)步：

面診(zhen)醫生(sheng)，由醫生(sheng)詢問主要癥(zheng)狀、相(xiang)關(guan)癥(zheng)狀、癥(zheng)狀持續時(shi)間、以前的診(zhen)斷和治療情況(kuang)以及家族史等重要信息；

醫師對身體做(zuo)全(quan)面檢查和(he)評估，包括皮膚、頭發、口腔和(he)關節等；

根據實際情況，完(wan)善(shan)相關的(de)檢(jian)(jian)查(cha)(cha)(cha)，例如抽血化(hua)驗(yan)、尿液檢(jian)(jian)查(cha)(cha)(cha)、影(ying)像學(xue)檢(jian)(jian)查(cha)(cha)(cha)、腎(shen)活檢(jian)(jian)、等(deng)。其(qi)中腎(shen)活檢(jian)(jian)是一種小手術，方式(shi)是局部麻(ma)醉后用(yong)專用(yong)工具(ju)取小塊(kuai)腎(shen)組織(zhi)，然后進(jin)行組織(zhi)病理學(xue)檢(jian)(jian)查(cha)(cha)(cha)及(ji)免疫病理檢(jian)(jian)查(cha)(cha)(cha)等(deng)。

診斷

紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)的診斷(duan)(duan)(duan)需(xu)依賴癥狀、病(bing)史、輔助檢(jian)查結果等多個方面(mian)，由于不同類型的紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)診斷(duan)(duan)(duan)依據(ju)各不相同，且診斷(duan)(duan)(duan)及分(fen)型均較為(wei)復雜，確診及分(fen)型有(you)一定難度，患者很難自行判斷(duan)(duan)(duan)是否患病(bing)，應在醫生指導下綜合多方面(mian)情況后進行評判。

治療

紅(hong)斑(ban)狼瘡的(de)治療目標是改善癥狀(zhuang)、控制病情，保證長期(qi)生(sheng)存、預(yu)防(fang)器官損傷，盡可能降低疾病的(de)活(huo)動度和減(jian)少(shao)藥物不良(liang)反應，提高患者(zhe)生(sheng)活(huo)質(zhi)量(liang)并指導(dao)患者(zhe)管(guan)理(li)疾病。

紅(hong)斑狼(lang)瘡的(de)治(zhi)療應根據患(huan)者(zhe)的(de)癥(zheng)(zheng)狀、疾(ji)病嚴重(zhong)程(cheng)度和合并癥(zheng)(zheng)情(qing)況針(zhen)對(dui)性的(de)進行個體化治(zhi)療，如(ru)果(guo)患(huan)者(zhe)有多器(qi)官(guan)系統受影響，可(ke)能需要進行多學科診療。

同時還需(xu)要注(zhu)意定(ding)期(qi)(qi)隨訪，由(you)專科醫生(sheng)定(ding)期(qi)(qi)檢(jian)測病情變化，使治(zhi)療達到(dao)最(zui)佳(jia)效果，從而實現治(zhi)療目標。

通(tong)常情況下，系統(tong)性(xing)紅斑狼(lang)瘡主(zhu)要(yao)通(tong)過應用(yong)糖皮質激素(su)聯合免疫(yi)抑制(zhi)(zhi)劑進(jin)行治療(liao)；皮膚(fu)型紅斑狼(lang)瘡治療(liao)以外用(yong)和口服(fu)具有免疫(yi)抑制(zhi)(zhi)作(zuo)用(yong)的藥物治療(liao)為主(zhu)。

一般治療

系統(tong)性紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)和(he)皮(pi)膚型紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)的(de)一般治療大(da)多類似。

注意防曬。紫外(wai)線可能(neng)誘發或加重(zhong)病情(qing)，平時盡量避(bi)免日曬和(he)紫外(wai)線暴露(lu)（如熒光(guang)燈(deng)(deng)、鹵(lu)素(su)燈(deng)(deng)），外(wai)出可使(shi)用(yong)帽子、傘和(he)防曬霜。

戒煙：吸煙與(yu)疾病(bing)活(huo)動(dong)有關，會(hui)降(jiang)低藥物(wu)治療效果(guo)，也(ye)會(hui)增加(jia)發生動(dong)脈粥(zhou)樣硬化和冠(guan)心病(bing)的風險。

避免使用引起光敏反應的(de)藥(yao)物(wu)和食物(wu)。

注意保暖，避免外傷(shang)、勞(lao)累、不健康(kang)飲食等不良刺激(ji)。

藥物治療

系統性紅斑狼瘡

對(dui)于輕癥(zheng)系統性紅斑狼瘡(chuang)，醫(yi)生主(zhu)要通過給患者口(kou)服非甾體抗炎藥對(dui)癥(zheng)治療，以及(ji)聯合(he)口(kou)服抗瘧藥和(he)糖皮質(zhi)激素制(zhi)狼瘡(chuang)的活(huo)動(dong)，如效(xiao)果不佳(jia)，還可(ke)加用免疫抑制(zhi)劑。

對(dui)于合并重要(yao)臟(zang)器(qi)損(sun)害（如腎、肺(fei)、心臟(zang)、肝臟(zang)、中樞神經(jing)系(xi)(xi)統、血液系(xi)(xi)統等）的系(xi)(xi)統性紅(hong)斑(ban)狼瘡，往往需要(yao)聯合應(ying)用糖(tang)皮質激素(su)和免疫抑制(zhi)劑(ji)，如效果(guo)不(bu)佳，醫生還可能會(hui)大劑(ji)量(liang)靜(jing)脈(mo)注射免疫球蛋(dan)白或使(shi)用生物制(zhi)劑(ji)進行治(zhi)療(liao)。

需要注意(yi)的是，系統(tong)性紅(hong)斑狼(lang)瘡(chuang)的治(zhi)療通(tong)常是終(zhong)生(sheng)的，當狼(lang)瘡(chuang)活動控制較為(wei)理想后，醫生(sheng)會逐漸減少藥物劑量，并用小劑量長期維持治(zhi)療，以鞏固(gu)療效。

藥物治(zhi)療(liao)的(de)常見不良反應包括骨質疏(shu)松、易感染、肥(fei)胖等。

皮膚型紅斑狼瘡

皮膚型紅斑狼(lang)瘡的藥物治療采取階梯(ti)式(shi)治療原(yuan)則。

如發(fa)病，醫(yi)生可在一般治(zhi)療(liao)基礎上(shang)加用外用劑型(xing)的糖皮質(zhi)激素(su)、鈣調磷酸酶(mei)抑制劑、維A酸類藥物；

如療(liao)(liao)效欠佳(jia)，醫生還可在上(shang)述治療(liao)(liao)基礎上(shang)，加用(yong)口服羥氯喹；

如仍(reng)療效(xiao)欠佳，還可在上述(shu)治(zhi)療基礎上，加用口服的糖皮質(zhi)激素(su)/沙利度胺/維A酸類(lei)/氨苯砜等藥物；

如療效仍(reng)欠佳(jia)，則在上述治療基礎上，加用(yong)免疫抑(yi)制劑；

相應的(de)，當某一級(ji)治(zhi)療效果良好，在持(chi)續一段時(shi)間后，醫生(sheng)可能(neng)會降(jiang)級(ji)治(zhi)療方案(an)，以最低級(ji)別(bie)的(de)治(zhi)療方案(an)維持(chi)療效。

中醫治療

該疾病的中醫(yi)治療(liao)暫無循證(zheng)醫(yi)學證(zheng)據支持，但一(yi)些中醫(yi)治療(liao)方法或(huo)藥物可緩(huan)解癥狀(zhuang)，建議到正規醫(yi)療(liao)機(ji)構(gou)，在醫(yi)師(shi)指導下治療(liao)。

研究進展

2019年6月，屠呦呦團(tuan)隊提出應對“青蒿素(su)抗藥性”難題的(de)切實可(ke)行治療方案，并在“青蒿素(su)治療紅斑(ban)狼瘡(chuang)等(deng)適應癥”“傳統中醫(yi)藥科研論著走出去”等(deng)方面取(qu)得新進(jin)展，獲得世界衛生組織和國內(nei)外專家的(de)高度認(ren)可(ke)。