紅(hong)斑(ban)(ban)狼瘡是一類慢性(xing)、反復發作的(de)自身免疫性(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)總稱(cheng)，常見于育齡期女性(xing)。紅(hong)斑(ban)(ban)狼瘡最(zui)具特征性(xing)的(de)癥狀為面頰部(bu)出現蝶(die)形紅(hong)斑(ban)(ban)，而“狼瘡”的(de)名字(zi)正(zheng)是因為過去(qu)人們認為該病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)面部(bu)紅(hong)斑(ban)(ban)表現，像(xiang)是被(bei)狼咬傷所致(zhi)。而除皮膚損害以外，紅(hong)斑(ban)(ban)狼瘡的(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)還可(ke)累(lei)及(ji)多臟器和(he)系統(tong)。紅(hong)斑(ban)(ban)狼瘡仍缺乏(fa)根(gen)治(zhi)手(shou)段，但通過早期診斷及(ji)規范性(xing)的(de)綜合治(zhi)療，本病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)預后可(ke)明顯改善，絕大多數患者病(bing)(bing)(bing)(bing)情(qing)可(ke)控(kong)制，能正(zheng)常工(gong)作、生活、生育等。
病因尚未完全明了(le)，認為與(yu)下列因素有關。
遺傳因(yin)素：紅(hong)斑狼瘡發(fa)(fa)病(bing)具有家族聚集性，患(huan)者親(qin)屬較一(yi)般(ban)人(ren)患(huan)病(bing)率明顯(xian)升高(gao)。同(tong)卵雙胞胎都發(fa)(fa)病(bing)的概率遠遠高(gao)于(yu)異(yi)卵雙胞胎。這些現象提示，紅(hong)斑狼瘡的發(fa)(fa)病(bing)與遺傳基(ji)因(yin)有關。
雌激(ji)素(su)：紅斑狼瘡(chuang)大(da)多數(shu)類型多見(jian)于育齡(ling)期婦女，且(qie)妊娠、服用含雌激(ji)素(su)藥(yao)物（如避孕藥(yao)）可(ke)誘發(fa)疾病加重(zhong)。動物實驗也證明(ming)，雌激(ji)素(su)可(ke)使(shi)患狼瘡(chuang)的動物病情加重(zhong)，而(er)雄激(ji)素(su)可(ke)使(shi)病情緩解(jie)。由此可(ke)見(jian)，人體(ti)雌激(ji)素(su)含量與紅斑狼瘡(chuang)的發(fa)病密切相關。
陽(yang)光：紅斑狼瘡患者常在(zai)曬(shai)太陽(yang)后發(fa)病，可能與紫外(wai)線(xian)使皮膚部分細胞凋亡，引起抗(kang)原暴露有關。
藥物及(ji)化(hua)學(xue)試(shi)劑(ji)：可作為外來抗原，激活人體免疫(yi)系(xi)統(tong)，產生自身抗體，引(yin)起(qi)組織損傷。可引(yin)起(qi)紅(hong)斑狼瘡(chuang)的藥物包括普(pu)魯卡因胺、肼(jing)屈嗪(qin)、青霉胺、米諾環素、地爾硫卓、異煙肼(jing)、奎尼丁、抗TNF-α抑制劑(ji)等。
感染：病(bing)原微生物(wu)（如巨(ju)細胞病(bing)毒、丙型肝炎病(bing)毒、EB病(bing)毒等）同(tong)藥物(wu)一(yi)樣，也(ye)是(shi)常見的引(yin)起免疫系統產生自身抗體的外來(lai)物(wu)質。
紅(hong)斑狼瘡的癥狀(zhuang)多(duo)種多(duo)樣(yang)，可輕可重，早期癥狀(zhuang)往往不典型。
患者可(ke)出(chu)現(xian)包括皮(pi)膚、心臟、肺、腎(shen)、血(xue)液(ye)或(huo)神經系統的問題，具體癥(zheng)狀取(qu)決于受(shou)累器官和嚴重程度(du)。
1.早期癥狀
紅(hong)斑狼(lang)瘡可累及全身多(duo)器(qi)官，根(gen)據(ju)病情(qing)輕(qing)重不同，可出現多(duo)種(zhong)復雜情(qing)況，早期癥狀(zhuang)往(wang)往(wang)缺(que)乏典型特征(zheng)。
2.系統(tong)性紅斑狼(lang)瘡(chuang)
因可以出現多個器官受累，癥狀多樣且復雜。
全身癥狀：發熱（低、中(zhong)度熱為主）、乏力、疲倦、厭食、體重(zhong)下降等。
皮(pi)膚與黏膜癥狀：包括蝶(die)形紅(hong)斑(ban)(ban)、黏膜潰瘍(yang)、脫發及(ji)(ji)斑(ban)(ban)禿，以及(ji)(ji)手指及(ji)(ji)掌腹部紅(hong)色痛性(xing)結節、甲周紅(hong)斑(ban)(ban)、皮(pi)膚潰瘍(yang)、指端缺血壞死等。其中，紅(hong)斑(ban)(ban)樣皮(pi)疹，約出(chu)現于一半左右(you)的患(huan)者，早期患(huan)者出(chu)現幾率更(geng)低(di)。
肌肉(rou)、關節(jie)癥(zheng)狀：有關節(jie)痛及(ji)活動受(shou)限，肌痛及(ji)肌無(wu)力。
神經(jing)(jing)精神癥(zheng)狀(zhuang)：如頭痛、譫妄(wang)(wang)、癲癇、妄(wang)(wang)想(xiang)或幻覺、昏迷、周圍神經(jing)(jing)炎(yan)等多種表現。
腎臟受(shou)累癥(zheng)狀：可有血(xue)尿、血(xue)壓升高、全(quan)身水腫(zhong)、食欲(yu)減退、晨起惡心(xin)嘔吐、皮膚瘙癢、出(chu)血(xue)傾(qing)向等癥(zheng)狀。
肺(fei)(fei)臟受累癥狀(zhuang)(zhuang)：可表現為(wei)肺(fei)(fei)泡(pao)炎(yan)、間質性肺(fei)(fei)炎(yan)、細支(zhi)氣管炎(yan)、肺(fei)(fei)泡(pao)出(chu)血等多種臨床癥狀(zhuang)(zhuang)。
血(xue)液系(xi)統受累癥狀(zhuang)：包括貧血(xue)、白細(xi)胞和血(xue)小板(ban)減少(shao)癥狀(zhuang)，部分患者還可(ke)有輕、中(zhong)度淋巴結(jie)腫大。具體可(ke)表現為皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、食欲減低、有出(chu)血(xue)傾向(xiang)等(deng)。
心(xin)(xin)(xin)血管(guan)系統受累癥狀：可表現(xian)出心(xin)(xin)(xin)包(bao)炎、心(xin)(xin)(xin)內(nei)膜(mo)炎、心(xin)(xin)(xin)肌損(sun)害(hai)、冠狀動脈損(sun)害(hai)的癥狀。具體可表現(xian)為心(xin)(xin)(xin)前區(qu)不適、氣短、心(xin)(xin)(xin)悸、心(xin)(xin)(xin)功能不全等。
消(xiao)化系(xi)統受累(lei)癥(zheng)狀(zhuang)：除了會表現(xian)出食(shi)欲減退、惡心、嘔吐、腹痛(tong)等非特異性癥(zheng)狀(zhuang)外，如引起(qi)腸道、胰腺、肝臟(zang)等臟(zang)器的病變，也會有相應的表現(xian)。
淚(lei)腺、唾液腺受累(lei)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)：可出現口、眼(yan)干燥癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。
眼部受(shou)累癥狀：主(zhu)要是視力(li)降低(di)，甚至致(zhi)盲。
漿膜炎癥狀(zhuang)：表(biao)現為胸腔積液、心包積液及腹腔積液等。具體可(ke)表(biao)現出胸悶、氣促、呼吸(xi)困難、心悸(ji)、腹脹、食欲(yu)減退(tui)等。
3.皮膚型(xing)紅斑狼瘡
急性皮膚型紅斑狼瘡
包括蝶形紅斑，伴瘙癢感的融合(he)性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大(da)皰。伴有(you)臟器損傷(shang)，時還可有(you)發熱、乏(fa)力、納差(cha)、口腔潰瘍、關節痛(tong)等癥(zheng)狀(zhuang)，以及肺間質纖維(wei)化(hua)、心包積液、胸腔積液、腹水、腎(shen)病等各(ge)種復雜癥(zheng)狀(zhuang)。
亞急性(xing)皮膚(fu)型紅(hong)斑狼(lang)瘡
有覆蓋鱗屑，大小不一的(de)(de)紅(hong)斑、斑塊(kuai)或丘疹，以及(ji)高(gao)于皮膚表面的(de)(de)環(huan)形、多環(huan)形或弧形紅(hong)斑。合(he)并干燥綜合(he)征時，還可出現(xian)口(kou)干、眼干癥狀，合(he)并腎臟損傷時，可出現(xian)血(xue)尿、少(shao)尿、血(xue)壓(ya)升高(gao)、水腫等癥狀。
慢性皮膚型紅斑狼瘡(chuang)
根據臨床特(te)點，可分為(wei)6類(lei)，表(biao)現各不相同：
盤(pan)狀紅(hong)(hong)斑(ban)(ban)狼瘡：表現為覆(fu)蓋鱗屑的(de)盤(pan)狀紅(hong)(hong)斑(ban)(ban)。皮(pi)損發(fa)生于(yu)頭發(fa)、眉毛等處，會(hui)引起永久(jiu)性的(de)毛發(fa)脫(tuo)落；盤(pan)狀紅(hong)(hong)斑(ban)(ban)狼瘡的(de)皮(pi)損分布于(yu)軀(qu)干(gan)和四肢時，可出(chu)現疼(teng)痛(tong)(tong)，還可能(neng)伴有(you)關節痛(tong)(tong)。
疣狀紅斑狼瘡：表現為表面覆蓋有厚痂樣皮(pi)屑的疣狀皮(pi)損(sun)。
腫脹性紅(hong)斑狼瘡：表現(xian)為高于皮膚表面的紅(hong)斑，或環形、半環形斑塊(kuai)。
深在性(xing)紅(hong)斑狼瘡：表現為與周(zhou)圍皮(pi)膚邊界清楚的斑塊或皮(pi)下結節，消退后可留有凹陷性(xing)瘢痕。
凍瘡樣紅斑狼瘡：表現(xian)(xian)(xian)為紫紅色斑塊，一般無明顯瘙癢，還可能伴有雷(lei)諾現(xian)(xian)(xian)象，表現(xian)(xian)(xian)為收到寒冷或情緒波動時，肢體(ti)末(mo)端(duan)的小動脈痙(jing)攣，使手指、腳趾(zhi)末(mo)端(duan)皮膚蒼(cang)白，繼而出現(xian)(xian)(xian)青紫和潮紅等變化(hua)。
Blaschko線狀狼瘡：皮損多延線狀分布(bu)，呈紅斑(ban)、皮下結節，可引起受(shou)累部位毛發脫落(luo)，一般無其他不適，偶感瘙癢。
紅斑(ban)狼瘡的診斷主要分為以下(xia)幾步：
面診醫生(sheng)(sheng)，由醫生(sheng)(sheng)詢問(wen)主要癥狀(zhuang)、相關(guan)癥狀(zhuang)、癥狀(zhuang)持(chi)續時間(jian)、以(yi)前(qian)的診斷和治(zhi)療情況(kuang)以(yi)及家(jia)族史等重要信息；
醫(yi)師(shi)對身(shen)體做(zuo)全面檢查和評(ping)估，包(bao)括皮(pi)膚、頭發、口腔(qiang)和關節等；
根據(ju)實(shi)際情況，完善(shan)相關的(de)檢(jian)查，例(li)如(ru)抽血化驗(yan)、尿液(ye)檢(jian)查、影(ying)像學檢(jian)查、腎(shen)活(huo)檢(jian)、等(deng)。其中腎(shen)活(huo)檢(jian)是(shi)一種小(xiao)手術，方式是(shi)局部麻醉后用專用工具取(qu)小(xiao)塊腎(shen)組織(zhi)，然后進行組織(zhi)病(bing)(bing)理(li)學檢(jian)查及免疫(yi)病(bing)(bing)理(li)檢(jian)查等(deng)。
紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡的診(zhen)斷需依(yi)賴癥狀(zhuang)、病史、輔助檢查結果等多(duo)個方(fang)面，由于不同類(lei)型的紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡診(zhen)斷依(yi)據各(ge)不相同，且診(zhen)斷及(ji)(ji)分型均較為(wei)復雜，確診(zhen)及(ji)(ji)分型有一定難度，患者(zhe)很難自行判斷是否患病，應在(zai)醫生指導下綜合多(duo)方(fang)面情況后進行評判。
紅斑(ban)狼瘡的(de)治療目標是改善癥狀、控制病(bing)情，保(bao)證長期生存、預防(fang)器官損(sun)傷，盡(jin)可能降低疾病(bing)的(de)活動度(du)和減(jian)少藥物不良反應(ying)，提高患者生活質量并指(zhi)導患者管理疾病(bing)。
紅斑狼瘡(chuang)的(de)治療應根據患者的(de)癥狀(zhuang)、疾病嚴重程度和合并癥情況針(zhen)對(dui)性的(de)進(jin)行個體化治療，如(ru)果患者有多(duo)器(qi)官系統受影響，可(ke)能(neng)需要進(jin)行多(duo)學科診療。
同時還(huan)需要(yao)注(zhu)意定(ding)期隨訪，由專科醫生定(ding)期檢測病情變(bian)化，使治療(liao)達到最(zui)佳(jia)效果，從而實(shi)現治療(liao)目標(biao)。
通(tong)常情況下，系(xi)統性紅斑狼瘡主要通(tong)過應用糖皮(pi)質激素聯合(he)免疫抑制劑進行(xing)治(zhi)療；皮(pi)膚型(xing)紅斑狼瘡治(zhi)療以(yi)外用和口服具有免疫抑制作用的(de)藥物治(zhi)療為主。
系(xi)統(tong)性紅斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)和(he)皮膚型紅斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)的(de)一般治療大多類似。
注意防曬(shai)(shai)。紫外(wai)線可(ke)能誘發(fa)或加重病情，平時盡量避免日曬(shai)(shai)和紫外(wai)線暴露(lu)（如熒光燈(deng)、鹵素燈(deng)），外(wai)出可(ke)使用帽子、傘(san)和防曬(shai)(shai)霜。
戒煙：吸(xi)煙與疾病(bing)活(huo)動(dong)有(you)關(guan)，會降(jiang)低藥物治療效果，也會增加(jia)發生(sheng)動(dong)脈(mo)粥樣(yang)硬化和(he)冠(guan)心病(bing)的風險。
避免使用(yong)引(yin)起光敏反(fan)應(ying)的藥物和食物。
注意保暖，避免外傷、勞累、不健康(kang)飲食等(deng)不良刺激(ji)。
對于輕癥系統性(xing)紅(hong)斑狼瘡，醫(yi)生主要(yao)通過給患者口服(fu)非甾體抗炎藥(yao)對癥治(zhi)療，以及聯合口服(fu)抗瘧(nve)藥(yao)和糖皮質(zhi)激素制狼瘡的活動(dong)，如效果(guo)不佳，還可加用(yong)免疫抑制劑。
對于(yu)合(he)并(bing)重要(yao)臟器(qi)損害(hai)（如(ru)(ru)腎、肺、心(xin)臟、肝(gan)臟、中樞神經系統、血液系統等）的系統性紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡，往(wang)往(wang)需要(yao)聯合(he)應(ying)用糖皮質(zhi)激素(su)和(he)免疫抑制劑，如(ru)(ru)效果(guo)不佳(jia)，醫(yi)生(sheng)還可能會大(da)劑量(liang)靜脈注(zhu)射免疫球蛋白或使用生(sheng)物制劑進行(xing)治療(liao)。
需要(yao)注(zhu)意的是(shi)，系(xi)統(tong)性紅斑(ban)狼瘡的治療(liao)通(tong)常是(shi)終生的，當狼瘡活動控制較為理(li)想后，醫(yi)生會逐漸減少藥物劑量(liang)，并用小(xiao)劑量(liang)長期維持治療(liao)，以鞏固療(liao)效。
藥物治(zhi)療的常見不良反應包括骨質疏松、易感染(ran)、肥胖(pang)等。
皮膚型紅斑狼瘡(chuang)的藥物治(zhi)療采取階梯式治(zhi)療原則。
如發病(bing)，醫生(sheng)可在(zai)一般治療(liao)基礎(chu)上加用(yong)外(wai)用(yong)劑型的(de)糖皮(pi)質激(ji)素、鈣調磷酸酶抑制劑、維A酸類藥物；
如療(liao)效(xiao)欠佳，醫生還可在(zai)上述治療(liao)基礎上，加用口服羥氯(lv)喹；
如仍療效欠佳(jia)，還可在上(shang)述治療基礎上(shang)，加(jia)用口服的糖皮質激素/沙利(li)度胺/維(wei)A酸類(lei)/氨苯砜等藥(yao)物；
如療(liao)效仍(reng)欠佳，則在上述(shu)治療(liao)基(ji)礎上，加(jia)用(yong)免疫抑(yi)制劑；
相應的，當某一級(ji)治療(liao)效果(guo)良好，在持續一段時間后，醫(yi)生(sheng)可能(neng)會降級(ji)治療(liao)方(fang)案，以(yi)最低級(ji)別的治療(liao)方(fang)案維持療(liao)效。
該疾病的中(zhong)醫(yi)(yi)治(zhi)療(liao)暫無循證醫(yi)(yi)學證據支持，但一(yi)些中(zhong)醫(yi)(yi)治(zhi)療(liao)方法或藥(yao)物(wu)可緩解(jie)癥狀，建議到(dao)正規醫(yi)(yi)療(liao)機構，在醫(yi)(yi)師指導(dao)下(xia)治(zhi)療(liao)。
2019年6月(yue)，屠(tu)呦呦團隊(dui)提出應對“青蒿(hao)(hao)素(su)抗藥性”難題的(de)切實可(ke)行治療方(fang)(fang)案，并在“青蒿(hao)(hao)素(su)治療紅(hong)斑狼瘡等(deng)適(shi)應癥”“傳統中醫(yi)藥科研論著(zhu)走出去(qu)”等(deng)方(fang)(fang)面取得新進展，獲(huo)得世界衛生組織(zhi)和國內外專家的(de)高(gao)度認可(ke)。
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