白癜風是一種比較常(chang)見的后天色素(su)性皮(pi)膚(fu)病(bing),表現為(wei)局(ju)限性或泛發(fa)性皮(pi)膚(fu)黏膜色素(su)完全(quan)脫失。由于皮(pi)膚(fu)的黑素(su)細胞功能(neng)消失引起(qi),但機制還(huan)不(bu)清楚(chu)。全(quan)身各部位可發(fa)生,常(chang)見于指背、腕、前臂(bei)、顏面、頸項及生殖器周圍(wei)等。女性外陰(yin)部亦可發(fa)生,青(qing)年婦女居多(duo)。
本病發病原因尚不清(qing)楚。近年來研究認為與以下因素(su)有關:
1.遺傳學說
白(bai)(bai)癜風可以出現在雙(shuang)胞胎及家族(zu)中(zhong),說(shuo)明(ming)遺傳在白(bai)(bai)癜風發病中(zhong)有重(zhong)要作用。研究認(ren)為(wei)白(bai)(bai)癜風具有不(bu)完全外顯率,基因(yin)上(shang)有多個致(zhi)病位(wei)點。
2.自身免疫學說(shuo)
白癜風(feng)可以合(he)并自身(shen)免(mian)疫病,如(ru)甲(jia)(jia)狀腺(xian)疾病、糖尿病、慢性(xing)腎(shen)上(shang)腺(xian)機(ji)能減退、惡(e)(e)性(xing)貧血(xue)、風(feng)濕性(xing)關節炎、惡(e)(e)性(xing)黑色素瘤等。血(xue)清中還可以檢出(chu)多種器(qi)官(guan)的特(te)異(yi)性(xing)抗(kang)(kang)體(ti),如(ru)抗(kang)(kang)甲(jia)(jia)狀腺(xian)抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)胃壁細胞抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)腎(shen)上(shang)腺(xian)抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)甲(jia)(jia)狀旁腺(xian)抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)平滑(hua)肌(ji)抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)黑素細胞抗(kang)(kang)體(ti)等。
3.精神與(yu)神經化學學說
精(jing)神(shen)因素與白(bai)癜(dian)風的發病密切(qie)相關,大多(duo)患者在(zai)起病或皮損(sun)發展階段有(you)精(jing)神(shen)創傷、過度緊張、情緒低落或沮喪。白(bai)斑(ban)處(chu)神(shen)經末梢有(you)退行性(xing)變(bian),也支持(chi)神(shen)經化學(xue)學(xue)說(shuo)。
4.黑素細(xi)胞(bao)自身破壞學說
白癜風患者體內可以產生(sheng)抗體和(he)T淋(lin)巴細(xi)胞(bao)(bao),說(shuo)明(ming)免疫反應(ying)可能導致黑(hei)素細(xi)胞(bao)(bao)被破壞(huai)。而細(xi)胞(bao)(bao)本(ben)身合成的(de)毒性黑(hei)素前(qian)身物(wu)(wu)及某些導致皮膚(fu)脫色的(de)化學(xue)物(wu)(wu)質對黑(hei)素細(xi)胞(bao)(bao)也可能有(you)選擇性的(de)破壞(huai)作用。
5.微量元素缺乏(fa)學(xue)說
白(bai)癜風(feng)患者(zhe)血液及皮膚中銅(tong)或銅(tong)藍蛋白(bai)水平降低,導致酪氨酸酶活性降低,因(yin)而影響黑素的代謝。
6.其他因素
外傷、日(ri)光(guang)曝曬及(ji)一些光(guang)感性藥物亦可誘(you)發白(bai)癜風。
性(xing)別無(wu)明顯差異,各年(nian)齡組(zu)均可發(fa)(fa)病,但以青少年(nian)好(hao)發(fa)(fa)。皮(pi)損為色(se)素(su)脫(tuo)失斑,常(chang)為乳白(bai)色(se),也可為淺粉(fen)色(se),表面(mian)光滑無(wu)皮(pi)疹。白(bai)斑境界(jie)清(qing)楚,邊緣(yuan)色(se)素(su)較正(zheng)常(chang)皮(pi)膚增加,白(bai)斑內(nei)毛發(fa)(fa)正(zheng)常(chang)或變白(bai)。病變好(hao)發(fa)(fa)于受陽光照射(she)及磨擦損傷(shang)部(bu)位,病損多對(dui)稱分布。白(bai)斑還常(chang)按神經節段分布而(er)呈帶狀排(pai)列。除皮(pi)膚損害外,口唇、陰唇、龜頭及包(bao)皮(pi)內(nei)側黏(nian)膜也常(chang)受累。
本病(bing)多(duo)無自(zi)覺癥狀,少數患者在發病(bing)前或同時(shi)有患處局(ju)部瘙癢感。白癜風常伴(ban)其他自(zi)身(shen)免疫性疾病(bing),如糖尿(niao)病(bing)、甲狀腺疾病(bing)、腎上腺功能不全(quan)、硬(ying)皮(pi)病(bing)、異位(wei)性皮(pi)炎、斑禿等。具體分型如下:
1.局限型
(1)局灶型 一(yi)處或多處白斑(ban)局限在一(yi)個區域,但(dan)不呈(cheng)節(jie)段分布;
(2)單側型(節段型) 一(yi)處(chu)(chu)(chu)或多處(chu)(chu)(chu)白斑呈(cheng)節段分布,在中(zhong)線處(chu)(chu)(chu)突然(ran)消失;
(3)黏膜(mo)(mo)型 僅累及黏膜(mo)(mo)。
2.散在型
(1)尋常型 廣泛且散在分布的白(bai)斑;
(2)面部肢(zhi)端型 分布于(yu)面部和四(si)肢(zhi);
(3)混合(he)型(xing)(xing) 節段型(xing)(xing)、面部(bu)肢端型(xing)(xing)和/或尋常(chang)型(xing)(xing)混合(he)分布。
3.泛發型
全部(bu)或幾(ji)乎(hu)全部(bu)色素脫(tuo)失。
90%以(yi)上的(de)白(bai)癜風是(shi)散在(zai)型,剩余的(de)白(bai)癜風中局(ju)限型比泛發型更(geng)多(duo)。
據病損(sun)處(chu)色素脫失(shi)情(qing)況又可將(jiang)該病分(fen)為完全型(xing)與不完全型(xing)兩種(zhong)。前者(zhe)(zhe)對二羥苯丙胺酸(DOPA)反應(ying)陰性,黑素細(xi)(xi)胞消失(shi),治療反應(ying)差。后者(zhe)(zhe)對DOPA反應(ying)陽性,黑素細(xi)(xi)胞未消失(shi)僅(jin)為數目(mu)減少(shao),治愈(yu)幾率大。
1.貧血痣
自幼發病,多見(jian)于顏面,為(wei)淺色斑,刺激摩擦局(ju)部(bu)不(bu)發紅,而(er)周圍皮膚發紅。
2.白色糠疹
可能和皮膚干燥及日(ri)曬有(you)關,表現為色素減退斑,邊緣不(bu)清楚(chu),表面有(you)少量白色鱗(lin)屑。
3.無色素痣
在出生(sheng)(sheng)時或生(sheng)(sheng)后不久發病,皮(pi)損(sun)為局限性淡白斑,邊緣呈(cheng)鋸齒狀。
4.花斑癬
損害發生于軀干、上(shang)肢,為淡(dan)白色圓或橢圓形斑,邊(bian)界不清(qing),表面有細鱗屑(xie),真菌檢查陽(yang)性。
5.白化病
為先天性(xing)(xing)非(fei)進(jin)行性(xing)(xing)疾(ji)病,常有(you)家族史(shi),周身皮膚、毛(mao)發缺乏色素(su),兩(liang)眼虹(hong)膜透明,脈絡膜色素(su)消失,易和(he)白癜風(feng)鑒別。
6.麻風白斑
為不完全性色素減退斑,邊界不清(qing),表(biao)面感覺消失(shi),有麻風的其他癥狀。
7.二期梅毒白斑
發生于頸項,不呈純白色(se),梅毒血清反(fan)應陽性(xing)。
8.其他
還應與盤狀紅斑狼(lang)瘡(chuang)、黏膜白斑等(deng)鑒別。
常見的并發癥(zheng)有(you)葡萄膜(mo)炎,嚴重的葡萄膜(mo)炎見于Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)綜合(he)(he)征,罕見并發癥(zheng)有(you)Alezzandrini綜合(he)(he)征(眼-皮膚(fu)-耳綜合(he)(he)征)。
1.激素治療
(1)系統治療 主要適用于(yu)泛發型進展(zhan)期白癜(dian)風(feng)患者。口服或肌內注射激素可以使進展(zhan)期白癜(dian)風(feng)盡快趨于(yu)穩定。
(2)局(ju)部治(zhi)療 外用糖皮質(zhi)(zhi)激素(su)對于(yu)局(ju)限(xian)型白癜風的(de)治(zhi)療有效,但(dan)應注意(yi)長期外用糖皮質(zhi)(zhi)激素(su)引起的(de)不(bu)良反應。臨床上常用的(de)藥(yao)物包括(kuo)鹵(lu)米松軟(ruan)膏、糠酸莫米松乳膏等。
2.光療(liao)(liao)及光化學(xue)療(liao)(liao)法
(1)光療 窄波紫外線(NB-UVB)治(zhi)療局(ju)限型或泛發性白癜風有(you)一定(ding)效果(guo)。
(2)光化學(xue)療法(PUVA)對于(yu)局(ju)限型白癜風局(ju)部外涂呋喃香豆(dou)素類(lei)藥(yao)物(8-MOP、補(bu)骨脂酊(ding))+日曬是一種較(jiao)好的(de)治療選(xuan)擇,可以用于(yu)成人和5歲以上的(de)兒童(tong)。
3.移植治療
適(shi)用于穩定期,皮(pi)損數目不(bu)多,且無(wu)瘢痕(hen)體(ti)質(zhi)者(zhe)。常用方法包括(kuo)自(zi)體(ti)表皮(pi)移植(zhi)、微(wei)小皮(pi)片移植(zhi)、自(zi)體(ti)培養黑(hei)素細胞移植(zhi)等。
4.免疫抑制劑
對(dui)于不適于使(shi)用激素的(de)部位(wei),或為避(bi)免長期應用激素產(chan)生不良(liang)反應,外(wai)用鈣調神(shen)經磷酸抑制藥(他(ta)克莫司(si)、吡美莫司(si))具有(you)一(yi)定的(de)效果。
5.維生素D3衍生物
維生(sheng)素D3衍生(sheng)物(wu)可(ke)與NB-UVB、PUVA等聯合治療。也可(ke)以與外(wai)用激素和鈣調神(shen)經磷酸酶抑制藥(yao)聯合治療。
1.減少污染食品的攝入(ru),糾正偏食,制定(ding)科學的膳食食譜。
2.減少有害氣(qi)(qi)體的吸入,晨練或(huo)運動時選擇(ze)空氣(qi)(qi)清新的場(chang)所(suo)。
3.注意勞動防護(hu)。
4.注(zhu)意(yi)房屋裝(zhuang)修造成的污(wu)染。
5.保持愉快的心情。