白癜(dian)風是一種比較常見的(de)后(hou)天色素(su)性(xing)皮膚(fu)病,表現為局限性(xing)或泛發性(xing)皮膚(fu)黏(nian)膜色素(su)完全脫失(shi)。由于皮膚(fu)的(de)黑(hei)素(su)細(xi)胞(bao)功能(neng)消失(shi)引起,但(dan)機制還不清楚(chu)。全身各(ge)部位可發生(sheng)(sheng),常見于指背(bei)、腕、前臂、顏面(mian)、頸(jing)項及生(sheng)(sheng)殖(zhi)器周圍(wei)等。女性(xing)外陰部亦可發生(sheng)(sheng),青年(nian)婦(fu)女居多。
本病(bing)發病(bing)原因尚不清楚。近年來研究認為與以(yi)下(xia)因素有(you)關(guan):
1.遺傳學說
白癜風可以出現(xian)在雙胞胎及(ji)家族中,說明遺傳在白癜風發病中有(you)重要作(zuo)用。研究認為白癜風具有(you)不完全外顯率,基因上有(you)多個致病位點。
2.自身免疫學說
白(bai)癜風(feng)可以(yi)合并自身免疫(yi)病,如甲(jia)狀(zhuang)腺(xian)疾病、糖尿(niao)病、慢性(xing)腎(shen)上(shang)腺(xian)機能減退(tui)、惡性(xing)貧血、風(feng)濕(shi)性(xing)關節(jie)炎(yan)、惡性(xing)黑色素瘤等。血清中還可以(yi)檢出(chu)多種器官的特(te)異性(xing)抗(kang)(kang)體(ti),如抗(kang)(kang)甲(jia)狀(zhuang)腺(xian)抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)胃壁細(xi)(xi)胞抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)腎(shen)上(shang)腺(xian)抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)甲(jia)狀(zhuang)旁腺(xian)抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)平滑肌抗(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)黑素細(xi)(xi)胞抗(kang)(kang)體(ti)等。
3.精神與(yu)神經化學學說
精神因素與白(bai)癜風的發病密切相關(guan),大(da)多患者在起病或皮損發展階段有精神創(chuang)傷(shang)、過度緊張、情緒低(di)落或沮喪。白(bai)斑處(chu)神經末梢有退行性變,也支持神經化學學說。
4.黑素細(xi)胞自(zi)身破(po)壞學說
白癜(dian)風患者體內可以產生抗體和(he)T淋巴細胞(bao)(bao),說明(ming)免疫反應可能導(dao)致黑素細胞(bao)(bao)被(bei)破壞(huai)(huai)。而細胞(bao)(bao)本身合成(cheng)的毒(du)性黑素前(qian)身物(wu)及某些導(dao)致皮膚脫色(se)的化學物(wu)質對(dui)黑素細胞(bao)(bao)也(ye)可能有選(xuan)擇性的破壞(huai)(huai)作用(yong)。
5.微量元(yuan)素缺乏學說
白癜風患(huan)者血液(ye)及(ji)皮膚中銅(tong)或(huo)銅(tong)藍蛋白水(shui)平降(jiang)低,導(dao)致酪氨酸酶(mei)活性降(jiang)低,因而影響黑素(su)的代謝。
6.其他因素
外傷、日(ri)光曝曬及(ji)一些光感性藥物亦(yi)可誘發(fa)白癜風。
性別無(wu)明顯(xian)差異,各年齡組均可發病,但(dan)以(yi)青(qing)少年好發。皮(pi)損(sun)為(wei)(wei)色素脫失斑,常(chang)(chang)為(wei)(wei)乳白色,也(ye)可為(wei)(wei)淺粉色,表(biao)面光滑無(wu)皮(pi)疹(zhen)。白斑境界清楚,邊緣色素較正常(chang)(chang)皮(pi)膚增加,白斑內(nei)毛發正常(chang)(chang)或變白。病變好發于受陽光照射及(ji)磨擦損(sun)傷部位,病損(sun)多對(dui)稱分布。白斑還(huan)常(chang)(chang)按神(shen)經節(jie)段分布而呈帶(dai)狀排(pai)列。除皮(pi)膚損(sun)害外,口唇、陰唇、龜(gui)頭及(ji)包皮(pi)內(nei)側黏膜也(ye)常(chang)(chang)受累。
本(ben)病(bing)(bing)(bing)多無(wu)自覺(jue)癥(zheng)狀,少數患(huan)者在發病(bing)(bing)(bing)前或(huo)同時有患(huan)處局部(bu)瘙(sao)癢感。白癜風(feng)常伴其他自身免疫性(xing)(xing)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing),如糖(tang)尿(niao)病(bing)(bing)(bing)、甲狀腺疾(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)、腎上(shang)腺功(gong)能不全、硬皮(pi)病(bing)(bing)(bing)、異位(wei)性(xing)(xing)皮(pi)炎、斑禿等(deng)。具(ju)體分型如下:
1.局限型
(1)局灶型 一處或(huo)多處白斑局限在一個區(qu)域,但不呈(cheng)節段分(fen)布;
(2)單(dan)側(ce)型(節(jie)段(duan)型) 一(yi)處或多處白斑(ban)呈節(jie)段(duan)分布,在中線處突(tu)然消失;
(3)黏膜(mo)型 僅累(lei)及黏膜(mo)。
2.散在型
(1)尋常型 廣泛且散(san)在分布的白斑;
(2)面部肢端型 分(fen)布于(yu)面部和四肢;
(3)混合型 節段型、面部(bu)肢(zhi)端型和/或尋常型混合分布。
3.泛發型
全(quan)部或(huo)幾乎(hu)全(quan)部色(se)素脫(tuo)失。
90%以上的白(bai)(bai)癜(dian)風(feng)(feng)是散在型(xing)(xing),剩余(yu)的白(bai)(bai)癜(dian)風(feng)(feng)中(zhong)局限型(xing)(xing)比泛發型(xing)(xing)更多。
據病(bing)損處色素(su)脫(tuo)失情況又(you)可將(jiang)該病(bing)分為(wei)完全型與不完全型兩種。前者(zhe)對二(er)羥苯丙胺酸(suan)(DOPA)反(fan)(fan)應(ying)陰性(xing),黑素(su)細(xi)胞(bao)消失,治療(liao)反(fan)(fan)應(ying)差。后者(zhe)對DOPA反(fan)(fan)應(ying)陽性(xing),黑素(su)細(xi)胞(bao)未消失僅(jin)為(wei)數目(mu)減少,治愈(yu)幾率大(da)。
1.貧血痣
自幼發病,多見于顏面,為淺色斑(ban),刺激摩擦局部不發紅,而周圍皮膚發紅。
2.白色糠疹
可能和皮(pi)膚(fu)干(gan)燥及日曬有關,表(biao)現為(wei)色素減退斑(ban),邊(bian)緣不清楚,表(biao)面(mian)有少量白色鱗屑。
3.無色素痣
在出生時或(huo)生后不久發病,皮損(sun)為局限性淡白(bai)斑(ban),邊緣(yuan)呈鋸(ju)齒(chi)狀。
4.花斑癬
損害發生(sheng)于軀干、上肢,為淡(dan)白色圓(yuan)或橢(tuo)圓(yuan)形斑,邊界(jie)不清,表(biao)面有細鱗屑,真菌檢查陽(yang)性。
5.白化病
為先天性非進行性疾病,常(chang)有(you)家(jia)族史,周身皮膚、毛發缺乏色素,兩眼虹膜透明,脈絡膜色素消失(shi),易和白癜風(feng)鑒別。
6.麻風白斑
為不(bu)完全(quan)性色(se)素減退斑(ban),邊界不(bu)清,表(biao)面(mian)感覺消失,有麻風的(de)其(qi)他癥狀。
7.二期(qi)梅毒白斑
發(fa)生于頸項,不呈純白(bai)色,梅毒(du)血清反應(ying)陽(yang)性。
8.其他
還(huan)應與盤(pan)狀紅斑狼瘡、黏膜白斑等鑒別。
常見(jian)的(de)并發(fa)(fa)癥(zheng)有葡(pu)(pu)萄(tao)膜炎(yan),嚴重的(de)葡(pu)(pu)萄(tao)膜炎(yan)見(jian)于Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)綜合(he)(he)征,罕見(jian)并發(fa)(fa)癥(zheng)有Alezzandrini綜合(he)(he)征(眼-皮膚-耳綜合(he)(he)征)。
1.激素治療
(1)系統治療 主要適用于泛發型進展期白癜風患者。口服或肌內注射激素可以使進展期白癜風盡(jin)快趨(qu)于穩定。
(2)局部治療(liao) 外(wai)用糖皮質激素對于局限型白癜風(feng)的治療(liao)有(you)效,但應注意長期外(wai)用糖皮質激素引(yin)起的不(bu)良反應。臨床上常用的藥物包括鹵(lu)米松軟膏(gao)、糠酸莫米松乳膏(gao)等(deng)。
2.光療及光化學療法
(1)光療(liao) 窄(zhai)波紫外線(xian)(NB-UVB)治療(liao)局(ju)限型(xing)或泛發性(xing)白癜風(feng)有(you)一定效果(guo)。
(2)光化學(xue)療(liao)(liao)法(PUVA)對于(yu)局(ju)(ju)限型白癜(dian)風(feng)局(ju)(ju)部(bu)外涂呋喃香(xiang)豆素類(lei)藥(yao)物(8-MOP、補(bu)骨脂酊)+日曬是一種(zhong)較好的治(zhi)療(liao)(liao)選擇(ze),可以用(yong)于(yu)成人和5歲以上的兒童。
3.移植治療
適用(yong)于穩定(ding)期,皮(pi)損數目不多,且無(wu)瘢(ban)痕體(ti)質者。常用(yong)方法包(bao)括自體(ti)表皮(pi)移植、微小皮(pi)片移植、自體(ti)培養黑素細胞移植等。
4.免疫抑制劑
對于不適于使用激(ji)素的部位,或為(wei)避免長期應用激(ji)素產生(sheng)不良反應,外用鈣調神經磷(lin)酸抑(yi)制藥(他(ta)克莫(mo)司(si)(si)、吡美(mei)莫(mo)司(si)(si))具有一(yi)定的效果(guo)。
5.維(wei)生(sheng)素D3衍生(sheng)物
維(wei)生(sheng)素D3衍生(sheng)物(wu)可與(yu)(yu)NB-UVB、PUVA等(deng)聯合(he)治(zhi)療。也(ye)可以與(yu)(yu)外用激素和鈣調神經磷酸酶(mei)抑(yi)制藥聯合(he)治(zhi)療。
1.減少(shao)污染(ran)食品(pin)的(de)攝(she)入,糾正偏食,制定科學的(de)膳(shan)食食譜。
2.減少有(you)害(hai)氣體的(de)吸入(ru),晨練或運動時(shi)選擇(ze)空氣清新的(de)場所。
3.注意勞動防護。
4.注(zhu)意房屋裝修造(zao)成的(de)污染。
5.保持愉快的心情。