白癜風是(shi)一種比(bi)較常見的后天色素性(xing)皮膚病,表現為局限(xian)性(xing)或泛發性(xing)皮膚黏膜色素完全脫失。由于皮膚的黑素細胞功能消失引(yin)起,但機制還不清楚(chu)。全身各部(bu)位可發生,常見于指背、腕、前臂、顏面、頸項及生殖器周圍等。女性(xing)外陰(yin)部(bu)亦(yi)可發生,青年婦女居多。
本病(bing)發(fa)病(bing)原因尚不清楚。近年來研(yan)究認為與以(yi)下因素有關(guan):
1.遺傳學說
白癜風(feng)可以出現在雙胞胎及家族中(zhong),說(shuo)明(ming)遺(yi)傳在白癜風(feng)發病(bing)中(zhong)有重(zhong)要作用(yong)。研究認為白癜風(feng)具有不(bu)完全外顯率,基因上有多個致病(bing)位點(dian)。
2.自身免疫學(xue)說
白癜風可(ke)以(yi)合并(bing)自(zi)身免疫病,如(ru)(ru)甲狀(zhuang)腺(xian)(xian)疾病、糖尿(niao)病、慢性腎上腺(xian)(xian)機能減(jian)退、惡性貧(pin)血(xue)、風濕(shi)性關節炎、惡性黑(hei)色素瘤(liu)等。血(xue)清中還(huan)可(ke)以(yi)檢出多(duo)種(zhong)器官的特異性抗(kang)體(ti),如(ru)(ru)抗(kang)甲狀(zhuang)腺(xian)(xian)抗(kang)體(ti)、抗(kang)胃壁細胞(bao)抗(kang)體(ti)、抗(kang)腎上腺(xian)(xian)抗(kang)體(ti)、抗(kang)甲狀(zhuang)旁腺(xian)(xian)抗(kang)體(ti)、抗(kang)平(ping)滑(hua)肌抗(kang)體(ti)、抗(kang)黑(hei)素細胞(bao)抗(kang)體(ti)等。
3.精神與(yu)神經化學(xue)學(xue)說
精神(shen)(shen)因素與白癜風的(de)發(fa)病密切相關,大多患者在起(qi)病或皮損(sun)發(fa)展階(jie)段有(you)精神(shen)(shen)創傷、過度緊張(zhang)、情緒(xu)低落或沮喪(sang)。白斑處神(shen)(shen)經末梢有(you)退(tui)行性變,也支持神(shen)(shen)經化學學說。
4.黑素(su)細(xi)胞自身破壞(huai)學說(shuo)
白癜風患者體內可(ke)以產生抗(kang)體和T淋巴(ba)細(xi)胞,說明(ming)免(mian)疫反(fan)應可(ke)能導致(zhi)黑素細(xi)胞被破(po)(po)壞。而細(xi)胞本(ben)身(shen)(shen)合成的毒性黑素前身(shen)(shen)物及某些導致(zhi)皮膚脫(tuo)色的化學物質(zhi)對(dui)黑素細(xi)胞也(ye)可(ke)能有選擇(ze)性的破(po)(po)壞作用。
5.微量元(yuan)素缺乏學(xue)說(shuo)
白癜(dian)風(feng)患者(zhe)血液及皮膚中銅或銅藍蛋白水平降低(di),導致酪(lao)氨酸酶活性降低(di),因而影(ying)響黑素的(de)代謝。
6.其他因素
外傷、日(ri)光曝(pu)曬及(ji)一些光感性藥(yao)物亦可誘發白癜風。
性別無明顯差異,各年齡組均可發(fa)(fa)病(bing),但(dan)以青(qing)少年好(hao)發(fa)(fa)。皮(pi)(pi)損(sun)為色素脫失(shi)斑,常為乳白(bai)(bai)色,也可為淺粉色,表面光滑無皮(pi)(pi)疹(zhen)。白(bai)(bai)斑境界清(qing)楚,邊緣色素較正常皮(pi)(pi)膚增加,白(bai)(bai)斑內毛發(fa)(fa)正常或變(bian)白(bai)(bai)。病(bing)變(bian)好(hao)發(fa)(fa)于受(shou)陽光照射(she)及(ji)磨擦損(sun)傷部位,病(bing)損(sun)多對(dui)稱分布(bu)。白(bai)(bai)斑還常按神(shen)經節段分布(bu)而呈帶狀排(pai)列(lie)。除(chu)皮(pi)(pi)膚損(sun)害外,口(kou)唇、陰唇、龜頭及(ji)包皮(pi)(pi)內側黏膜(mo)也常受(shou)累。
本病(bing)多(duo)無自覺癥狀,少數患(huan)(huan)者在發病(bing)前或(huo)同時有患(huan)(huan)處局部瘙癢感。白癜(dian)風常伴其(qi)他自身免疫性疾病(bing),如糖尿病(bing)、甲狀腺(xian)疾病(bing)、腎(shen)上(shang)腺(xian)功能不全、硬皮病(bing)、異位(wei)性皮炎、斑禿等(deng)。具體分型如下(xia):
1.局限型
(1)局(ju)灶型 一處(chu)或多處(chu)白斑局(ju)限(xian)在(zai)一個區域,但不呈節段分布;
(2)單(dan)側型(節(jie)段型) 一處或多(duo)處白斑呈節(jie)段分布,在中線處突然消失;
(3)黏(nian)膜(mo)型 僅累及黏(nian)膜(mo)。
2.散在型
(1)尋常型(xing) 廣泛且(qie)散(san)在分布(bu)的(de)白斑(ban);
(2)面(mian)部肢端(duan)型 分布于面(mian)部和(he)四肢;
(3)混合型(xing) 節(jie)段(duan)型(xing)、面(mian)部肢(zhi)端型(xing)和/或尋常型(xing)混合分(fen)布。
3.泛發型
全部或幾乎(hu)全部色素脫失。
90%以上的白癜風(feng)是散在型,剩余(yu)的白癜風(feng)中(zhong)局(ju)限型比(bi)泛(fan)發型更多(duo)。
據病(bing)損處色素(su)脫失(shi)(shi)情(qing)況(kuang)又可將(jiang)該病(bing)分為完(wan)全型與不(bu)完(wan)全型兩種(zhong)。前者(zhe)對二(er)羥苯丙(bing)胺酸(DOPA)反(fan)應陰(yin)性(xing),黑(hei)素(su)細胞消失(shi)(shi),治(zhi)療反(fan)應差(cha)。后者(zhe)對DOPA反(fan)應陽性(xing),黑(hei)素(su)細胞未(wei)消失(shi)(shi)僅為數目減少,治(zhi)愈(yu)幾率大(da)。
1.貧血痣
自幼(you)發病,多見于顏面,為淺色斑,刺(ci)激摩(mo)擦局部不發紅,而周圍皮(pi)膚發紅。
2.白色糠疹
可能和皮膚干燥及日曬有關,表(biao)現為色(se)素減退斑,邊緣(yuan)不清楚,表(biao)面有少量白色(se)鱗屑。
3.無色素痣
在(zai)出生(sheng)時或生(sheng)后(hou)不久發(fa)病,皮損為局限性淡(dan)白斑(ban),邊緣呈鋸齒狀(zhuang)。
4.花斑癬
損害發生于軀(qu)干、上肢,為淡白色圓或橢圓形斑,邊界不清,表(biao)面(mian)有(you)細(xi)鱗屑,真菌檢查陽性。
5.白化病
為先(xian)天性非(fei)進行性疾(ji)病,常有家族史,周身皮膚(fu)、毛發缺乏色素,兩(liang)眼虹膜(mo)透明,脈絡膜(mo)色素消失,易和白(bai)癜風鑒(jian)別。
6.麻風白斑
為(wei)不(bu)完全性色素(su)減退(tui)斑,邊(bian)界不(bu)清,表(biao)面感(gan)覺消失(shi),有麻(ma)風的其(qi)他癥狀。
7.二期梅毒白斑
發生于頸項,不呈純白色(se),梅毒(du)血清(qing)反應陽性。
8.其他
還(huan)應與盤(pan)狀紅斑狼瘡、黏膜白斑等鑒(jian)別。
常見(jian)的并發(fa)癥(zheng)有葡(pu)萄膜炎,嚴(yan)重的葡(pu)萄膜炎見(jian)于Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)綜合征,罕見(jian)并發(fa)癥(zheng)有Alezzandrini綜合征(眼(yan)-皮膚-耳綜合征)。
1.激素治療
(1)系統治療 主要適用于(yu)泛發型進展(zhan)期白癜(dian)風患者(zhe)。口服(fu)或肌內注(zhu)射(she)激(ji)素可(ke)以使(shi)進展(zhan)期白癜(dian)風盡快趨于(yu)穩定。
(2)局部(bu)治(zhi)療 外用糖皮質激素(su)對于局限型白癜風的(de)治(zhi)療有效,但應(ying)注意長期外用糖皮質激素(su)引起的(de)不良(liang)反應(ying)。臨(lin)床(chuang)上常用的(de)藥(yao)物包(bao)括鹵(lu)米松軟(ruan)膏、糠酸莫米松乳膏等。
2.光療及光化(hua)學療法
(1)光療 窄波紫外線(NB-UVB)治療局限型或(huo)泛發性白(bai)癜風有一定效果。
(2)光化學療(liao)法(PUVA)對于局(ju)限型白癜風(feng)局(ju)部(bu)外涂(tu)呋喃香豆(dou)素(su)類(lei)藥(yao)物(wu)(8-MOP、補骨脂酊)+日曬是(shi)一種較好的(de)治療(liao)選(xuan)擇,可以用于成(cheng)人和5歲以上的(de)兒童。
3.移植治療
適用于穩定(ding)期(qi),皮(pi)損數目(mu)不多,且無瘢痕體(ti)(ti)質者。常用方法包括自(zi)體(ti)(ti)表皮(pi)移植、微(wei)小(xiao)皮(pi)片(pian)移植、自(zi)體(ti)(ti)培養黑素細胞(bao)移植等。
4.免疫抑制劑
對(dui)于(yu)不適(shi)于(yu)使用激(ji)素(su)的部位,或為避免(mian)長期應用激(ji)素(su)產生不良反應,外用鈣調神經磷酸抑(yi)制(zhi)藥(他克(ke)莫(mo)司、吡美(mei)莫(mo)司)具有一定的效果(guo)。
5.維生素(su)D3衍生物
維生素D3衍生物(wu)可(ke)與(yu)NB-UVB、PUVA等聯(lian)合治(zhi)療。也可(ke)以(yi)與(yu)外用激素和鈣調神經磷(lin)酸酶抑制藥聯(lian)合治(zhi)療。
1.減少(shao)污染(ran)食(shi)品的(de)攝(she)入(ru),糾正(zheng)偏食(shi),制定(ding)科學(xue)的(de)膳(shan)食(shi)食(shi)譜。
2.減少有害氣體(ti)的吸入,晨(chen)練或運動(dong)時選擇空氣清(qing)新的場所。
3.注意勞動防護。
4.注意房屋(wu)裝修(xiu)造(zao)成的污染。
5.保持愉快的心情(qing)。