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非(fei)霍奇(qi)金淋(lin)巴(ba)(ba)瘤（NHL）是具有(you)很強異(yi)質性(xing)(xing)的(de)一組獨立疾病的(de)總(zong)稱。在我國也(ye)是比較常見的(de)一種(zhong)腫(zhong)瘤，在常見惡(e)性(xing)(xing)腫(zhong)瘤排位中(zhong)在前(qian)(qian)10位以(yi)內。NHL病變是主(zhu)要發生在淋(lin)巴(ba)(ba)結、脾臟、胸(xiong)腺等淋(lin)巴(ba)(ba)器官，也(ye)可發生在淋(lin)巴(ba)(ba)結外的(de)淋(lin)巴(ba)(ba)組織(zhi)和器官的(de)淋(lin)巴(ba)(ba)造血系統(tong)的(de)惡(e)性(xing)(xing)腫(zhong)瘤。依據細(xi)胞(bao)(bao)來源將其(qi)分(fen)為三種(zhong)基本類型：B細(xi)胞(bao)(bao)、T細(xi)胞(bao)(bao)和NK/T細(xi)胞(bao)(bao)NHL。臨床(chuang)大多數NHL為B細(xi)胞(bao)(bao)型，占(zhan)總(zong)數70%～85%。NHL在病理學(xue)分(fen)型、臨床(chuang)表現與(yu)治(zhi)療(liao)個(ge)體化(hua)分(fen)層上都比較復雜，但是一種(zhong)有(you)可能(neng)高度治(zhi)愈的(de)腫(zhong)瘤。目前(qian)(qian)發病率在不(bu)同年齡階段呈明顯上升的(de)趨勢。

病因

導致NHL發病率增(zeng)高的原因(yin)尚不(bu)明確，應(ying)是多(duo)種因(yin)素共同作用的結果。

1.免(mian)疫功(gong)能異(yi)常

不論是先天(tian)性或后(hou)天(tian)性免疫功能(neng)失調均是相(xiang)關因素。如后(hou)天(tian)自身免疫性疾病(bing)(bing)患者，干(gan)燥綜合(he)征、系統性紅斑(ban)狼瘡等(deng)常伴有T淋(lin)巴細胞功能(neng)受損，從而(er)影響(xiang)機體對病(bing)(bing)毒(du)感染和(he)新(xin)生惡性細胞的免疫應答，在這部分患者中NHL發病(bing)(bing)率上升了(le)數倍。

2.病毒感染

多種病毒(du)(du)與(yu)NHL有關。包括(kuo)EB病毒(du)(du)、嗜人(ren)T淋巴(ba)細(xi)胞Ⅰ型病毒(du)(du)、人(ren)皰疹病毒(du)(du)8型等。

3.細菌感染

細菌并不能直接(jie)刺(ci)激(ji)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)細胞(bao)，但可通過刺(ci)激(ji)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)特(te)定區域內的(de)細胞(bao)，促(cu)使(shi)細胞(bao)惡性增生(sheng)，而導(dao)致腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)發(fa)生(sheng)。目(mu)前已(yi)知NHL中的(de)胃黏膜相關組織淋(lin)巴瘤(liu)(liu)的(de)發(fa)生(sheng)90%以上與幽門(men)螺桿菌感染有關。

4.遺傳因素

家族中(zhong)近親患有某種血液/淋巴系(xi)統(tong)惡性疾病(bing)史者(zhe)，NHL發病(bing)風險可(ke)能(neng)會增加2～4倍。

5.其他因素

化學物質的應(ying)用增多、放射線(xian)暴露增多、不良(liang)生活方式等。如(ru)染(ran)發劑就可能是發病的危險因(yin)素。

臨床表現

由于NHL是一組淋(lin)巴(ba)造血系統(tong)惡性腫瘤的(de)(de)(de)(de)總(zong)稱，所(suo)以(yi)臨床表現既有一定的(de)(de)(de)(de)共同(tong)特點，同(tong)時按照不同(tong)的(de)(de)(de)(de)病理類型(xing)、受侵犯(fan)的(de)(de)(de)(de)部(bu)位和范圍又(you)存在(zai)很大的(de)(de)(de)(de)差異。病變雖然發于淋(lin)巴(ba)結，但依據淋(lin)巴(ba)系統(tong)的(de)(de)(de)(de)分布特點，使得NHL基本屬(shu)于全(quan)身性疾病。

1.局部表現

（1）淋巴結(jie)腫大(da)(da)(da)是最常見、最經(jing)典的(de)臨床(chuang)表現(xian)。特點為無痛性(xing)、漸進性(xing)增(zeng)大(da)(da)(da)。部(bu)(bu)(bu)分淋巴結(jie)在迅速增(zeng)大(da)(da)(da)時(shi)會出現(xian)局部(bu)(bu)(bu)的(de)壓迫癥狀，伴有(you)腫脹與疼痛感。淺表淋巴結(jie)腫大(da)(da)(da)在頸部(bu)(bu)(bu)、鎖骨上、腋下(xia)部(bu)(bu)(bu)位多(duo)見。深部(bu)(bu)(bu)淋巴結(jie)腫大(da)(da)(da)在縱隔、腹膜(mo)后、腸系(xi)膜(mo)部(bu)(bu)(bu)位多(duo)見。受侵犯淋巴結(jie)部(bu)(bu)(bu)位常表現(xian)為跳躍(yue)性(xing)的(de)，無一(yi)定規律性(xing)。

（2）淋(lin)巴結(jie)外(wai)器官主要為(wei)胃腸道、皮(pi)膚、骨(gu)髓、中樞神經系統等(deng)部位。在甲狀腺、骨(gu)骼、生殖系統、鼻(bi)腔部等(deng)也是(shi)易侵犯(fan)的器官。淋(lin)巴結(jie)外(wai)器官受侵犯(fan)可以與淋(lin)巴結(jie)共同(tong)存在，也可單獨(du)存在。臨床表現復雜而多樣性(xing)。

（3）鼻(bi)(bi)腔病(bing)變(bian)原發在鼻(bi)(bi)腔的淋(lin)巴瘤(liu)大多(duo)數是NHL。病(bing)理類(lei)型主要是NHL中(zhong)的鼻(bi)(bi)腔NK/T細胞淋(lin)巴瘤(liu)和彌漫大B細胞淋(lin)巴瘤(liu)。早期病(bing)變(bian)多(duo)局限在一側(ce)鼻(bi)(bi)腔下(xia)鼻(bi)(bi)甲部位，表現為鼻(bi)(bi)塞(sai)、鼻(bi)(bi)出血、局部黏膜潰(kui)瘍(yang)等(deng)。隨著(zhu)疾(ji)病(bing)進展可侵犯對側(ce)鼻(bi)(bi)腔或鄰近(jin)的組織和器官，表現為耳鳴、聽力(li)下(xia)降、咽痛、聲(sheng)嘶、面頰(jia)部腫脹等(deng)。腫瘤(liu)侵襲(xi)可破壞骨質造成鼻(bi)(bi)中(zhong)隔、硬腭穿孔等(deng)相應的癥狀。

2.全身表現

在淋(lin)巴(ba)結腫大(da)之前或同時(shi)可(ke)出現(xian)不(bu)同的(de)全身癥狀。

（1）發(fa)熱多(duo)數NHL患者(zhe)具(ju)有發(fa)熱，但(dan)發(fa)熱持續的時間、溫度的高度、發(fa)熱周期性變化均可(ke)不同。部分患者(zhe)發(fa)熱持續時間可(ke)以(yi)以(yi)月計算，最終需取得(de)相關部位的病理依(yi)據才得(de)以(yi)診(zhen)斷。

（2）盜汗與消瘦由于(yu)機體免疫(yi)功能的(de)衰竭和腫(zhong)瘤疾病的(de)進展(zhan)，或(huo)伴有發熱等(deng)消耗性因(yin)素(su)，患者常出(chu)現多(duo)汗、夜(ye)間的(de)盜汗及體重的(de)進行性下降。

（3）皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)瘙(sao)癢和(he)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)病變NHL可(ke)有一(yi)系(xi)列非特(te)異(yi)性皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)表(biao)現，腫瘤(liu)可(ke)原發在(zai)(zai)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)，也可(ke)是繼發皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)侵犯，發生(sheng)率在(zai)(zai)13%～53%。部(bu)分皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)瘙(sao)癢可(ke)在(zai)(zai)確診前就發生(sheng)。常見(jian)的(de)(de)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)表(biao)現糙皮(pi)(pi)病樣丘疹(zhen)、帶狀皰疹(zhen)、全身性皰疹(zhen)樣皮(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)色素性改變、結節(jie)紅斑等。皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)損害呈多形(xing)性，斑塊、水皰、糜爛(lan)、結節(jie)等，部(bu)分皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)損害后可(ke)經久破潰、滲液。由于腫瘤(liu)的(de)(de)侵襲和(he)免(mian)疫功能的(de)(de)降低極(ji)易合并感染而長期不愈(yu)合，也是引(yin)起NHL患者發熱的(de)(de)原因之一(yi)。

（4）腹(fu)(fu)部(bu)(bu)表現(xian)(xian)腸系(xi)膜(mo)、腹(fu)(fu)膜(mo)后淋(lin)巴結是(shi)最(zui)常見(jian)病變部(bu)(bu)位(wei)，胃(wei)腸道則是(shi)最(zui)常見(jian)的結外病變部(bu)(bu)位(wei)。根據受累部(bu)(bu)位(wei)常表現(xian)(xian)為腹(fu)(fu)部(bu)(bu)飽脹感、腹(fu)(fu)痛(tong)、消(xiao)化(hua)不(bu)良(liang)、腹(fu)(fu)部(bu)(bu)包(bao)塊、消(xiao)化(hua)道出(chu)血(xue)等，易出(chu)現(xian)(xian)腸梗阻(zu)、腸穿孔等急腹(fu)(fu)癥表現(xian)(xian)。肝脾腫大在NHL患者中并不(bu)少見(jian)，多數(shu)是(shi)肝脾受侵犯所致。

檢查

NHL檢(jian)查(cha)可分為(wei)創傷(shang)(shang)性(xing)和非創傷(shang)(shang)性(xing)檢(jian)查(cha)。創傷(shang)(shang)性(xing)檢(jian)查(cha)多是(shi)取組織細胞學標本為(wei)診斷而(er)進(jin)行，非創傷(shang)(shang)性(xing)檢(jian)查(cha)多是(shi)為(wei)尋找病(bing)(bing)變位置、評估病(bing)(bing)變范圍和評估治療療效而(er)進(jin)行。

1.創傷性檢查

主要根(gen)據病變的大(da)小、生長的部(bu)位(wei)(wei)(wei)和(he)創傷檢(jian)查(cha)可(ke)(ke)能帶來的風險而決定操作的方(fang)式(shi)。①淺(qian)表腫大(da)淋巴(ba)結(jie)(jie)直接穿(chuan)刺(ci)(ci)；或在(zai)超聲、CT定位(wei)(wei)(wei)引導下經(jing)皮進(jin)行深部(bu)淋巴(ba)結(jie)(jie)及占位(wei)(wei)(wei)病變穿(chuan)刺(ci)(ci)針(zhen)吸細(xi)胞獲取(qu)標本。此(ci)種(zhong)方(fang)法價值存(cun)在(zai)一定的爭議。②根(gen)據病變部(bu)位(wei)(wei)(wei)可(ke)(ke)在(zai)支氣管鏡(jing)(jing)、縱隔鏡(jing)(jing)、胃鏡(jing)(jing)、結(jie)(jie)腸鏡(jing)(jing)等(deng)內鏡(jing)(jing)輔助下取(qu)組織(zhi)細(xi)胞標本。③各種(zhong)手術方(fang)式(shi)獲取(qu)淋巴(ba)結(jie)(jie)或病變部(bu)位(wei)(wei)(wei)細(xi)胞標本。④骨髓(sui)穿(chuan)刺(ci)(ci)和(he)活(huo)檢(jian)。⑤腰椎穿(chuan)刺(ci)(ci)進(jin)行腦脊液細(xi)胞學(xue)檢(jian)查(cha)。

2.非創傷性(xing)檢(jian)查

①實驗室(shi)檢查包(bao)括(kuo)全血(xue)細胞(bao)計數(shu)、血(xue)沉、乳(ru)酸脫氫酶、β2微球(qiu)蛋(dan)白(bai)和肝腎功能等。②影(ying)像(xiang)學檢查包(bao)括(kuo)全身CT、磁共振、正(zheng)電(dian)子發射型斷層掃描技術（PET/CT）等。

3.其他

全身一(yi)般狀況評估(gu)性檢查(cha)。

診斷

NHL診斷(duan)必須依靠病(bing)理確診。同(tong)時(shi)根據組織細胞形態特點，結合免疫表(biao)(biao)型和細胞遺傳學特征(zheng)可(ke)以(yi)明確病(bing)理類型，對指導個體(ti)化治療用藥和判斷(duan)預(yu)后有益。發病(bing)率高并有代表(biao)(biao)性的NHL：

1.B細胞類型

彌漫大B細胞淋(lin)巴瘤(liu)、濾(lv)泡(pao)淋(lin)巴瘤(liu)、套細胞淋(lin)巴瘤(liu)、黏(nian)膜相關淋(lin)巴組織(zhi)淋(lin)巴瘤(liu)。

2.T細胞類型

外(wai)周T細胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)、血管免疫母細胞型(xing)淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)、間變大細胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)。

3.NK/T細胞

結外(wai)NK/T細(xi)胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細(xi)胞白血病。

治療

隨著對(dui)NHL的(de)免疫學、細胞(bao)遺傳學和(he)分(fen)子(zi)生物學特點等(deng)的(de)不斷研究(jiu)和(he)認識(shi)，新(xin)藥的(de)研發(fa)，完(wan)善的(de)臨床分(fen)期，淋(lin)巴瘤(liu)國際預后(hou)指數（IPI）等(deng)綜合(he)因素的(de)分(fen)析(xi)，對(dui)治療(liao)的(de)個體化要(yao)求越(yue)來越(yue)高，治療(liao)也(ye)越(yue)來越(yue)復雜。目前主要(yao)治療(liao)手(shou)段包(bao)括全身化療(liao)、局部放療(liao)、生物免疫學、手(shou)術(shu)(shu)切除部分(fen)或全部病灶、造血干細胞(bao)移(yi)植(zhi)術(shu)(shu)或針對(dui)幽(you)門螺桿菌感染(ran)引起胃黏膜相(xiang)關(guan)組(zu)織淋(lin)巴瘤(liu)的(de)抗幽(you)門螺桿菌感染(ran)治療(liao)等(deng)。

在NHL實際工作中可以(yi)根據腫(zhong)瘤細(xi)胞增殖速(su)度(du)(du)和(he)臨床特(te)點，分為高(gao)度(du)(du)侵襲(xi)性(xing)、侵襲(xi)性(xing)和(he)惰性(xing)NHL。高(gao)度(du)(du)侵襲(xi)性(xing)NHL腫(zhong)瘤增殖速(su)度(du)(du)快，易出現其他器官受侵，如(ru)淋(lin)(lin)巴(ba)母細(xi)胞淋(lin)(lin)巴(ba)瘤和(he)伯基特(te)（Burkitt）淋(lin)(lin)巴(ba)瘤。雖然惡性(xing)程(cheng)度(du)(du)高(gao)，但(dan)有潛在治(zhi)(zhi)愈(yu)的可能性(xing)。常采(cai)用高(gao)劑量強(qiang)度(du)(du)或急(ji)性(xing)淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)胞白血病樣的方案治(zhi)(zhi)療(liao)。惰性(xing)NHL腫(zhong)瘤細(xi)胞增殖速(su)度(du)(du)慢，但(dan)對化(hua)療(liao)相對不(bu)敏感，屬(shu)于化(hua)療(liao)不(bu)能治(zhi)(zhi)愈(yu)的腫(zhong)瘤。治(zhi)(zhi)療(liao)可以(yi)改善生(sheng)活質量和(he)延(yan)長生(sheng)存時(shi)間。如(ru)濾泡性(xing)NHL和(he)蕈(xun)樣霉(mei)菌病等。

預后

NHL預后與疾病的類(lei)型、侵襲程(cheng)度、臨床分(fen)期、分(fen)子遺傳學、免疫學等多種因素相關。

目前臨床工(gong)作中常使用(yong)國際預(yu)后(hou)(hou)指(zhi)數（IPI）判(pan)斷預(yu)后(hou)(hou)。它適用(yong)于(yu)各種(zhong)類型的淋巴瘤，根據得分將患者(zhe)分為四(si)個(ge)不同危(wei)險程度的群體。