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非霍奇金淋(lin)(lin)巴(ba)瘤（NHL）是(shi)具有很(hen)強異質性的一(yi)組獨立疾病的總稱。在(zai)我國也是(shi)比較(jiao)常(chang)見的一(yi)種腫(zhong)瘤，在(zai)常(chang)見惡(e)性腫(zhong)瘤排位中在(zai)前10位以內。NHL病變是(shi)主要發生(sheng)在(zai)淋(lin)(lin)巴(ba)結(jie)、脾臟、胸腺等淋(lin)(lin)巴(ba)器官，也可發生(sheng)在(zai)淋(lin)(lin)巴(ba)結(jie)外(wai)的淋(lin)(lin)巴(ba)組織和器官的淋(lin)(lin)巴(ba)造血系統的惡(e)性腫(zhong)瘤。依據細(xi)胞來源將其分為三(san)種基本類(lei)型：B細(xi)胞、T細(xi)胞和NK/T細(xi)胞NHL。臨床大多數NHL為B細(xi)胞型，占總數70%～85%。NHL在(zai)病理(li)學分型、臨床表現(xian)與治(zhi)療個體(ti)化(hua)分層(ceng)上都比較(jiao)復雜(za)，但是(shi)一(yi)種有可能高度治(zhi)愈的腫(zhong)瘤。目前發病率(lv)在(zai)不(bu)同年(nian)齡階段呈明顯上升的趨勢(shi)。

病因

導致NHL發病(bing)率增高的原因尚不明確，應是多種因素共(gong)同作用的結(jie)果。

1.免疫功能異常(chang)

不論是(shi)先(xian)天(tian)(tian)性(xing)或后(hou)天(tian)(tian)性(xing)免疫功(gong)能失調(diao)均是(shi)相(xiang)關因素(su)。如后(hou)天(tian)(tian)自身免疫性(xing)疾病(bing)(bing)患(huan)者，干燥綜合征、系統(tong)性(xing)紅斑狼(lang)瘡(chuang)等常(chang)伴有T淋巴細(xi)胞功(gong)能受損，從而影響(xiang)機體對(dui)病(bing)(bing)毒(du)感染和新生(sheng)惡(e)性(xing)細(xi)胞的免疫應(ying)答，在這(zhe)部分(fen)患(huan)者中NHL發病(bing)(bing)率上升了數(shu)倍(bei)。

2.病毒感染

多種(zhong)病(bing)毒(du)(du)與(yu)NHL有關。包(bao)括EB病(bing)毒(du)(du)、嗜人(ren)(ren)T淋巴細(xi)胞(bao)Ⅰ型病(bing)毒(du)(du)、人(ren)(ren)皰疹病(bing)毒(du)(du)8型等。

3.細菌感染

細菌并不(bu)能直接刺激腫(zhong)瘤(liu)(liu)細胞，但可(ke)通(tong)過刺激腫(zhong)瘤(liu)(liu)特(te)定區域(yu)內(nei)的(de)(de)細胞，促使(shi)細胞惡性增生，而導致腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)發(fa)生。目前已知(zhi)NHL中的(de)(de)胃(wei)黏膜相關(guan)組(zu)織淋(lin)巴瘤(liu)(liu)的(de)(de)發(fa)生90%以上與幽門螺桿菌感染有(you)關(guan)。

4.遺傳因素

家族中近(jin)親患有某種血(xue)液/淋(lin)巴(ba)系統(tong)惡性(xing)疾病(bing)史者，NHL發病(bing)風險可能會增加2～4倍。

5.其他因素

化學物質的應用(yong)增多、放射線暴露(lu)增多、不良生活(huo)方式等。如染發(fa)劑就可能(neng)是發(fa)病的危險因素。

臨床表現

由于(yu)NHL是(shi)一(yi)組淋巴(ba)(ba)造血(xue)系(xi)統惡性(xing)腫瘤的(de)(de)總稱，所以臨(lin)床表現既(ji)有一(yi)定(ding)的(de)(de)共同特點(dian)，同時按照(zhao)不同的(de)(de)病(bing)理類型(xing)、受侵犯的(de)(de)部位和(he)范圍(wei)又存(cun)在(zai)很大的(de)(de)差(cha)異。病(bing)變(bian)雖然發于(yu)淋巴(ba)(ba)結，但依據淋巴(ba)(ba)系(xi)統的(de)(de)分布(bu)特點(dian)，使得NHL基(ji)本屬于(yu)全身性(xing)疾病(bing)。

1.局部表現

（1）淋(lin)巴結腫(zhong)(zhong)大是最常見(jian)、最經典(dian)的臨床表現(xian)。特點(dian)為(wei)無痛(tong)性(xing)、漸進性(xing)增大。部(bu)(bu)分淋(lin)巴結在(zai)(zai)迅速增大時會(hui)出現(xian)局部(bu)(bu)的壓迫癥狀(zhuang)，伴有(you)腫(zhong)(zhong)脹與疼痛(tong)感。淺(qian)表淋(lin)巴結腫(zhong)(zhong)大在(zai)(zai)頸部(bu)(bu)、鎖(suo)骨上、腋(ye)下部(bu)(bu)位多見(jian)。深部(bu)(bu)淋(lin)巴結腫(zhong)(zhong)大在(zai)(zai)縱隔、腹(fu)膜(mo)(mo)后、腸(chang)系膜(mo)(mo)部(bu)(bu)位多見(jian)。受(shou)侵(qin)犯淋(lin)巴結部(bu)(bu)位常表現(xian)為(wei)跳躍性(xing)的，無一(yi)定規律性(xing)。

（2）淋(lin)巴結外(wai)器官(guan)主要為(wei)胃腸(chang)道、皮(pi)膚、骨(gu)髓、中樞神經系統等部位。在(zai)甲狀腺、骨(gu)骼(ge)、生殖系統、鼻(bi)腔部等也(ye)是易侵(qin)犯的(de)器官(guan)。淋(lin)巴結外(wai)器官(guan)受侵(qin)犯可以與淋(lin)巴結共(gong)同存在(zai)，也(ye)可單獨(du)存在(zai)。臨床表現復雜(za)而多樣性(xing)。

（3）鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)病(bing)(bing)變原發在鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)的(de)淋巴瘤(liu)大多數是NHL。病(bing)(bing)理類型主要(yao)是NHL中的(de)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)NK/T細胞(bao)淋巴瘤(liu)和(he)彌漫大B細胞(bao)淋巴瘤(liu)。早期病(bing)(bing)變多局限在一側鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)下鼻(bi)(bi)(bi)甲部(bu)位，表(biao)現為鼻(bi)(bi)(bi)塞、鼻(bi)(bi)(bi)出血、局部(bu)黏膜潰瘍等(deng)。隨著疾病(bing)(bing)進展可侵犯對側鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)或鄰近的(de)組織(zhi)和(he)器官，表(biao)現為耳鳴(ming)、聽力下降、咽痛(tong)、聲嘶、面頰部(bu)腫脹等(deng)。腫瘤(liu)侵襲可破壞骨質造成(cheng)鼻(bi)(bi)(bi)中隔、硬(ying)腭穿孔等(deng)相應的(de)癥狀(zhuang)。

2.全身表現

在淋巴結(jie)腫(zhong)大之前或(huo)同時可出現(xian)不同的全身癥(zheng)狀(zhuang)。

（1）發熱(re)(re)多數NHL患者(zhe)具(ju)有發熱(re)(re)，但發熱(re)(re)持續(xu)的時間、溫度(du)的高度(du)、發熱(re)(re)周(zhou)期性變化均可不同。部(bu)分患者(zhe)發熱(re)(re)持續(xu)時間可以(yi)以(yi)月(yue)計算，最終需取(qu)得相關部(bu)位的病(bing)理依(yi)據才(cai)得以(yi)診斷(duan)。

（2）盜汗與消(xiao)瘦(shou)由于機體(ti)免疫功能(neng)的(de)(de)衰竭和腫瘤疾病的(de)(de)進展，或(huo)伴有發(fa)熱等消(xiao)耗性因(yin)素(su)，患者常出現多汗、夜(ye)間的(de)(de)盜汗及體(ti)重的(de)(de)進行性下降。

（3）皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)瘙癢和皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)病變(bian)NHL可有(you)一(yi)(yi)系列非特異(yi)性(xing)皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)表現(xian)，腫(zhong)瘤可原發在皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)，也(ye)可是繼(ji)發皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)侵犯，發生率在13%～53%。部(bu)分(fen)皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)瘙癢可在確(que)診前就發生。常見的(de)(de)皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)表現(xian)糙(cao)皮(pi)病樣丘疹(zhen)(zhen)、帶狀皰(pao)疹(zhen)(zhen)、全身性(xing)皰(pao)疹(zhen)(zhen)樣皮(pi)炎、皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)色素性(xing)改變(bian)、結(jie)節紅斑(ban)等(deng)。皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)損害(hai)呈多形性(xing)，斑(ban)塊、水皰(pao)、糜(mi)爛、結(jie)節等(deng)，部(bu)分(fen)皮(pi)膚(fu)(fu)(fu)損害(hai)后可經久破潰、滲液。由于腫(zhong)瘤的(de)(de)侵襲和免(mian)疫(yi)功能(neng)的(de)(de)降(jiang)低極(ji)易合并感染而(er)長(chang)期不愈合，也(ye)是引(yin)起NHL患者發熱的(de)(de)原因之一(yi)(yi)。

（4）腹部(bu)(bu)表(biao)現腸(chang)系膜、腹膜后淋巴結是(shi)最常見(jian)病(bing)變部(bu)(bu)位(wei)，胃腸(chang)道(dao)則是(shi)最常見(jian)的結外病(bing)變部(bu)(bu)位(wei)。根(gen)據受(shou)累部(bu)(bu)位(wei)常表(biao)現為腹部(bu)(bu)飽脹感、腹痛(tong)、消化(hua)不(bu)良、腹部(bu)(bu)包塊、消化(hua)道(dao)出(chu)(chu)血(xue)等(deng)(deng)，易出(chu)(chu)現腸(chang)梗(geng)阻(zu)、腸(chang)穿孔等(deng)(deng)急腹癥表(biao)現。肝脾(pi)腫(zhong)大在NHL患者中并(bing)不(bu)少見(jian)，多數是(shi)肝脾(pi)受(shou)侵犯(fan)所致。

檢查

NHL檢(jian)查(cha)可分為創傷性和(he)非創傷性檢(jian)查(cha)。創傷性檢(jian)查(cha)多(duo)是(shi)取組(zu)織細胞學標本為診斷(duan)而進(jin)(jin)行(xing)，非創傷性檢(jian)查(cha)多(duo)是(shi)為尋找病(bing)變(bian)位置、評估病(bing)變(bian)范圍和(he)評估治(zhi)療(liao)療(liao)效而進(jin)(jin)行(xing)。

1.創傷性檢查

主要根據(ju)病(bing)(bing)變(bian)的大小、生(sheng)長的部位(wei)和創(chuang)傷檢(jian)查(cha)可(ke)能(neng)帶來的風險(xian)而決(jue)定操作的方(fang)式。①淺(qian)表(biao)腫大淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)直接穿刺(ci)；或(huo)在(zai)(zai)超聲、CT定位(wei)引導下(xia)經皮進行深部淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)及占位(wei)病(bing)(bing)變(bian)穿刺(ci)針吸(xi)細胞(bao)獲取標(biao)(biao)本。此種(zhong)方(fang)法(fa)價值存在(zai)(zai)一定的爭議。②根據(ju)病(bing)(bing)變(bian)部位(wei)可(ke)在(zai)(zai)支氣管鏡(jing)(jing)、縱隔鏡(jing)(jing)、胃鏡(jing)(jing)、結(jie)(jie)腸鏡(jing)(jing)等(deng)內鏡(jing)(jing)輔助(zhu)下(xia)取組織細胞(bao)標(biao)(biao)本。③各種(zhong)手術方(fang)式獲取淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)或(huo)病(bing)(bing)變(bian)部位(wei)細胞(bao)標(biao)(biao)本。④骨(gu)髓穿刺(ci)和活檢(jian)。⑤腰椎穿刺(ci)進行腦脊液細胞(bao)學檢(jian)查(cha)。

2.非創傷性檢查

①實驗室檢(jian)查包括全(quan)血細胞計數(shu)、血沉(chen)、乳酸脫(tuo)氫酶、β2微(wei)球蛋(dan)白和肝(gan)腎功能等。②影(ying)像學(xue)檢(jian)查包括全(quan)身CT、磁共(gong)振(zhen)、正電(dian)子發射型(xing)斷層掃描技術（PET/CT）等。

3.其他

全身一般狀況(kuang)評估性檢(jian)查。

診斷

NHL診斷必須依靠病(bing)理(li)確診。同時(shi)根據(ju)組織細胞形(xing)態特(te)點，結合免(mian)疫表(biao)(biao)型和(he)細胞遺傳學特(te)征可以明確病(bing)理(li)類(lei)型，對指導個體(ti)化治療用藥和(he)判(pan)斷預后有(you)益。發(fa)病(bing)率高(gao)并(bing)有(you)代表(biao)(biao)性的(de)NHL：

1.B細胞類型

彌漫大B細(xi)(xi)胞淋巴(ba)瘤、濾泡淋巴(ba)瘤、套細(xi)(xi)胞淋巴(ba)瘤、黏膜相關淋巴(ba)組織(zhi)淋巴(ba)瘤。

2.T細胞類型

外周T細(xi)胞(bao)淋(lin)(lin)(lin)巴瘤(liu)、血管(guan)免疫母細(xi)胞(bao)型(xing)淋(lin)(lin)(lin)巴瘤(liu)、間變(bian)大細(xi)胞(bao)淋(lin)(lin)(lin)巴瘤(liu)。

3.NK/T細胞

結外NK/T細(xi)胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性(xing)NK/T細(xi)胞白血病。

治療

隨著(zhu)對NHL的(de)(de)免疫學(xue)(xue)、細胞遺傳學(xue)(xue)和(he)分(fen)子生物學(xue)(xue)特點等的(de)(de)不斷研究(jiu)和(he)認(ren)識，新藥的(de)(de)研發，完善的(de)(de)臨(lin)床分(fen)期(qi)，淋巴(ba)瘤國際預后指數（IPI）等綜(zong)合(he)因素的(de)(de)分(fen)析，對治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)個體化(hua)(hua)要(yao)求越(yue)來越(yue)高(gao)，治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)也越(yue)來越(yue)復雜。目前主要(yao)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)手段包(bao)括全(quan)身化(hua)(hua)療(liao)(liao)、局部放(fang)療(liao)(liao)、生物免疫學(xue)(xue)、手術切除部分(fen)或全(quan)部病灶、造血干細胞移(yi)植術或針對幽門螺(luo)(luo)桿菌感染(ran)引起胃黏膜相(xiang)關組織淋巴(ba)瘤的(de)(de)抗幽門螺(luo)(luo)桿菌感染(ran)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)等。

在NHL實際工(gong)作中可(ke)以(yi)根據腫瘤(liu)細(xi)胞增殖速(su)度(du)(du)(du)和(he)(he)(he)臨床特(te)點，分為高度(du)(du)(du)侵襲性(xing)(xing)、侵襲性(xing)(xing)和(he)(he)(he)惰(duo)性(xing)(xing)NHL。高度(du)(du)(du)侵襲性(xing)(xing)NHL腫瘤(liu)增殖速(su)度(du)(du)(du)快，易出現其他器官受侵，如淋(lin)(lin)巴(ba)母細(xi)胞淋(lin)(lin)巴(ba)瘤(liu)和(he)(he)(he)伯(bo)基特(te)（Burkitt）淋(lin)(lin)巴(ba)瘤(liu)。雖然惡性(xing)(xing)程(cheng)度(du)(du)(du)高，但有潛在治(zhi)愈的(de)可(ke)能性(xing)(xing)。常采用高劑(ji)量強(qiang)度(du)(du)(du)或急性(xing)(xing)淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)胞白血病樣(yang)的(de)方案治(zhi)療(liao)。惰(duo)性(xing)(xing)NHL腫瘤(liu)細(xi)胞增殖速(su)度(du)(du)(du)慢，但對化療(liao)相(xiang)對不(bu)敏感，屬于(yu)化療(liao)不(bu)能治(zhi)愈的(de)腫瘤(liu)。治(zhi)療(liao)可(ke)以(yi)改(gai)善生(sheng)活質量和(he)(he)(he)延長生(sheng)存(cun)時(shi)間。如濾泡性(xing)(xing)NHL和(he)(he)(he)蕈樣(yang)霉菌病等(deng)。

預后

NHL預后與疾病的類(lei)型、侵襲程度、臨床分(fen)(fen)期、分(fen)(fen)子遺傳學、免疫學等(deng)多(duo)種因素相關。

目前(qian)臨床工作(zuo)中常使用國際預后指(zhi)數（IPI）判(pan)斷預后。它適用于各種(zhong)類型的淋巴瘤，根據得(de)分將患者分為四個不同(tong)危險程度的群體。