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非霍(huo)奇金(jin)淋(lin)巴瘤(liu)（NHL）是(shi)(shi)具(ju)有很強異質(zhi)性的(de)(de)(de)(de)一(yi)組獨立疾病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)總(zong)稱。在(zai)我(wo)國也(ye)是(shi)(shi)比較常見的(de)(de)(de)(de)一(yi)種腫(zhong)瘤(liu)，在(zai)常見惡(e)性腫(zhong)瘤(liu)排位中在(zai)前10位以內。NHL病(bing)(bing)(bing)變(bian)是(shi)(shi)主要發(fa)生在(zai)淋(lin)巴結、脾(pi)臟、胸腺(xian)等淋(lin)巴器(qi)官(guan)，也(ye)可發(fa)生在(zai)淋(lin)巴結外的(de)(de)(de)(de)淋(lin)巴組織(zhi)和器(qi)官(guan)的(de)(de)(de)(de)淋(lin)巴造血系統的(de)(de)(de)(de)惡(e)性腫(zhong)瘤(liu)。依據細胞(bao)(bao)來源(yuan)將其分為三種基本(ben)類型(xing)：B細胞(bao)(bao)、T細胞(bao)(bao)和NK/T細胞(bao)(bao)NHL。臨床大多(duo)數(shu)NHL為B細胞(bao)(bao)型(xing)，占總(zong)數(shu)70%～85%。NHL在(zai)病(bing)(bing)(bing)理學分型(xing)、臨床表現與治療個體化分層上(shang)都比較復雜，但是(shi)(shi)一(yi)種有可能高度(du)治愈的(de)(de)(de)(de)腫(zhong)瘤(liu)。目前發(fa)病(bing)(bing)(bing)率在(zai)不同(tong)年齡階段(duan)呈明顯(xian)上(shang)升(sheng)的(de)(de)(de)(de)趨勢。

病因

導致NHL發病率增高的(de)原因尚(shang)不明確，應(ying)是多種因素共同作用的(de)結果。

1.免(mian)疫功能異常

不論是先天性或(huo)后(hou)(hou)天性免疫功能失調均是相關因素。如(ru)后(hou)(hou)天自(zi)身免疫性疾病(bing)患者，干燥(zao)綜合征、系統性紅(hong)斑狼瘡等常伴有T淋巴細胞(bao)功能受損，從而影響機體對病(bing)毒感染(ran)和新(xin)生惡性細胞(bao)的免疫應答，在這部(bu)分患者中NHL發病(bing)率上(shang)升(sheng)了數(shu)倍。

2.病毒感染

多種病毒(du)與NHL有關。包括EB病毒(du)、嗜人(ren)T淋巴細(xi)胞(bao)Ⅰ型(xing)病毒(du)、人(ren)皰疹病毒(du)8型(xing)等。

3.細菌感染

細菌并(bing)不(bu)能直接刺(ci)激腫瘤(liu)細胞(bao)(bao)，但可通過刺(ci)激腫瘤(liu)特定區(qu)域(yu)內的(de)細胞(bao)(bao)，促使細胞(bao)(bao)惡(e)性增生(sheng)，而導致腫瘤(liu)的(de)發生(sheng)。目前已知(zhi)NHL中的(de)胃黏膜相(xiang)關(guan)組織(zhi)淋(lin)巴(ba)瘤(liu)的(de)發生(sheng)90%以上與幽門螺桿菌感(gan)染有關(guan)。

4.遺傳因素

家族中近親(qin)患(huan)有某種血液/淋巴(ba)系統惡(e)性疾病(bing)史者，NHL發病(bing)風險可能會增(zeng)加2～4倍。

5.其他因素

化學物質的(de)應用增(zeng)多、放射(she)線暴露增(zeng)多、不良生活(huo)方式等。如染發劑就可能是發病的(de)危險(xian)因(yin)素。

臨床表現

由于(yu)(yu)NHL是一(yi)組(zu)淋(lin)巴(ba)(ba)造血系統惡性(xing)(xing)腫瘤的(de)(de)(de)(de)總稱(cheng)，所以臨(lin)床表現既有一(yi)定的(de)(de)(de)(de)共同特(te)(te)點，同時按照(zhao)不(bu)同的(de)(de)(de)(de)病理類型、受侵犯的(de)(de)(de)(de)部位和范圍(wei)又存在很大的(de)(de)(de)(de)差異。病變雖然發于(yu)(yu)淋(lin)巴(ba)(ba)結，但(dan)依據淋(lin)巴(ba)(ba)系統的(de)(de)(de)(de)分布特(te)(te)點，使得NHL基(ji)本屬于(yu)(yu)全身性(xing)(xing)疾病。

1.局部表現

（1）淋(lin)(lin)巴結(jie)(jie)(jie)腫大(da)是(shi)最(zui)常(chang)(chang)見、最(zui)經典(dian)的臨(lin)床表現。特點為無(wu)痛性(xing)、漸進性(xing)增大(da)。部(bu)分淋(lin)(lin)巴結(jie)(jie)(jie)在(zai)迅速增大(da)時會(hui)出現局部(bu)的壓迫癥狀，伴有腫脹與疼痛感。淺(qian)表淋(lin)(lin)巴結(jie)(jie)(jie)腫大(da)在(zai)頸部(bu)、鎖骨(gu)上、腋下部(bu)位(wei)多見。深部(bu)淋(lin)(lin)巴結(jie)(jie)(jie)腫大(da)在(zai)縱隔、腹膜后、腸系膜部(bu)位(wei)多見。受侵犯淋(lin)(lin)巴結(jie)(jie)(jie)部(bu)位(wei)常(chang)(chang)表現為跳躍性(xing)的，無(wu)一定規律性(xing)。

（2）淋巴(ba)結外器官(guan)主(zhu)要為胃腸(chang)道(dao)、皮膚(fu)、骨髓、中樞神經系統等(deng)部(bu)位。在甲狀腺、骨骼(ge)、生殖(zhi)系統、鼻腔部(bu)等(deng)也是(shi)易(yi)侵犯(fan)(fan)的器官(guan)。淋巴(ba)結外器官(guan)受侵犯(fan)(fan)可(ke)以與(yu)淋巴(ba)結共同存在，也可(ke)單獨存在。臨床(chuang)表現復雜(za)而多(duo)樣性。

（3）鼻(bi)腔病(bing)(bing)變(bian)原發在(zai)(zai)鼻(bi)腔的淋巴(ba)(ba)瘤(liu)大多數是NHL。病(bing)(bing)理類型主(zhu)要(yao)是NHL中(zhong)(zhong)的鼻(bi)腔NK/T細胞淋巴(ba)(ba)瘤(liu)和(he)彌漫大B細胞淋巴(ba)(ba)瘤(liu)。早期病(bing)(bing)變(bian)多局(ju)限在(zai)(zai)一側(ce)鼻(bi)腔下鼻(bi)甲部(bu)(bu)位，表(biao)現為鼻(bi)塞(sai)、鼻(bi)出血、局(ju)部(bu)(bu)黏膜潰瘍等(deng)。隨著疾病(bing)(bing)進展(zhan)可(ke)侵(qin)犯(fan)對側(ce)鼻(bi)腔或(huo)鄰近(jin)的組織和(he)器官，表(biao)現為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲(sheng)嘶、面頰(jia)部(bu)(bu)腫脹等(deng)。腫瘤(liu)侵(qin)襲(xi)可(ke)破(po)壞骨質造(zao)成(cheng)鼻(bi)中(zhong)(zhong)隔、硬腭穿孔等(deng)相應的癥狀(zhuang)。

2.全身表現

在淋巴結腫大(da)之前或(huo)同(tong)(tong)時(shi)可出現不同(tong)(tong)的(de)全(quan)身癥狀。

（1）發(fa)熱多數NHL患(huan)者具有發(fa)熱，但(dan)發(fa)熱持續的(de)(de)時間、溫度的(de)(de)高度、發(fa)熱周期(qi)性變(bian)化均(jun)可(ke)不同。部分患(huan)者發(fa)熱持續時間可(ke)以以月計算，最終需取得相關部位(wei)的(de)(de)病理依據才得以診斷。

（2）盜汗(han)(han)與(yu)消瘦由于機(ji)體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進展，或伴有(you)發(fa)熱等消耗性因素，患者常(chang)出現多汗(han)(han)、夜間的盜汗(han)(han)及體重的進行性下降。

（3）皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)瘙(sao)癢(yang)和皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)病變NHL可有一(yi)系列非特異性(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)表(biao)現，腫(zhong)瘤可原發(fa)在皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)，也可是繼發(fa)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)侵犯，發(fa)生率(lv)在13%～53%。部(bu)分(fen)(fen)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)瘙(sao)癢(yang)可在確診前就發(fa)生。常見的(de)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)表(biao)現糙皮(pi)(pi)(pi)(pi)病樣丘(qiu)疹、帶狀皰疹、全身性(xing)(xing)皰疹樣皮(pi)(pi)(pi)(pi)炎(yan)、皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)色素性(xing)(xing)改變、結(jie)(jie)節紅斑等。皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)損害呈多形性(xing)(xing)，斑塊、水皰、糜爛、結(jie)(jie)節等，部(bu)分(fen)(fen)皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)損害后可經久破潰、滲液。由于(yu)腫(zhong)瘤的(de)侵襲和免疫功(gong)能(neng)的(de)降低極易合并感染而長期不愈合，也是引起NHL患者(zhe)發(fa)熱的(de)原因之一(yi)。

（4）腹(fu)(fu)部(bu)(bu)表現腸(chang)(chang)系膜、腹(fu)(fu)膜后淋(lin)巴結(jie)是最(zui)常(chang)見病變(bian)部(bu)(bu)位(wei)，胃腸(chang)(chang)道(dao)則是最(zui)常(chang)見的結(jie)外病變(bian)部(bu)(bu)位(wei)。根(gen)據受累部(bu)(bu)位(wei)常(chang)表現為腹(fu)(fu)部(bu)(bu)飽脹感(gan)、腹(fu)(fu)痛、消化不良、腹(fu)(fu)部(bu)(bu)包塊、消化道(dao)出(chu)血(xue)等，易出(chu)現腸(chang)(chang)梗阻(zu)、腸(chang)(chang)穿孔等急腹(fu)(fu)癥表現。肝(gan)脾腫大在NHL患者中并(bing)不少見，多(duo)數是肝(gan)脾受侵犯所(suo)致(zhi)。

檢查

NHL檢(jian)查(cha)(cha)可分為創(chuang)傷(shang)性和非(fei)創(chuang)傷(shang)性檢(jian)查(cha)(cha)。創(chuang)傷(shang)性檢(jian)查(cha)(cha)多是取組(zu)織細胞(bao)學(xue)標(biao)本為診(zhen)斷而(er)進行(xing)，非(fei)創(chuang)傷(shang)性檢(jian)查(cha)(cha)多是為尋(xun)找病(bing)變位置、評估(gu)病(bing)變范圍和評估(gu)治療療效(xiao)而(er)進行(xing)。

1.創傷性檢查

主要根據病變(bian)的(de)大小(xiao)、生長的(de)部(bu)位和創傷檢查(cha)可(ke)(ke)能(neng)帶來的(de)風險而決定操作的(de)方(fang)式(shi)。①淺表腫(zhong)大淋巴結(jie)直接穿刺；或在超(chao)聲、CT定位引導下經皮(pi)進行深部(bu)淋巴結(jie)及占(zhan)位病變(bian)穿刺針吸(xi)細胞獲(huo)取(qu)標本(ben)。此種方(fang)法價(jia)值存(cun)在一(yi)定的(de)爭議。②根據病變(bian)部(bu)位可(ke)(ke)在支氣管鏡(jing)、縱隔(ge)鏡(jing)、胃鏡(jing)、結(jie)腸鏡(jing)等內鏡(jing)輔(fu)助下取(qu)組織細胞標本(ben)。③各種手術方(fang)式(shi)獲(huo)取(qu)淋巴結(jie)或病變(bian)部(bu)位細胞標本(ben)。④骨髓穿刺和活(huo)檢。⑤腰椎穿刺進行腦脊液細胞學檢查(cha)。

2.非創(chuang)傷性檢查(cha)

①實驗室檢(jian)查包(bao)(bao)括全血(xue)細(xi)胞計數(shu)、血(xue)沉(chen)、乳酸脫氫酶(mei)、β2微球蛋白和肝腎功能等。②影像(xiang)學(xue)檢(jian)查包(bao)(bao)括全身CT、磁(ci)共振、正電(dian)子(zi)發射型斷(duan)層(ceng)掃描技術(shu)（PET/CT）等。

3.其他

全身一般(ban)狀況評估性檢查。

診斷

NHL診(zhen)斷(duan)必須(xu)依靠病(bing)(bing)理(li)確診(zhen)。同時(shi)根據組(zu)織細胞形態特點，結合免疫表型(xing)和細胞遺傳學特征可以明確病(bing)(bing)理(li)類型(xing)，對指導個(ge)體化治(zhi)療(liao)用藥(yao)和判斷(duan)預(yu)后有益。發病(bing)(bing)率(lv)高并有代表性的(de)NHL：

1.B細胞類型

彌漫(man)大B細胞淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)、濾泡淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)、套細胞淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)、黏膜相關淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)組(zu)織淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)。

2.T細胞類型

外周T細胞(bao)淋巴瘤、血(xue)管免疫母細胞(bao)型(xing)淋巴瘤、間變大細胞(bao)淋巴瘤。

3.NK/T細胞

結外(wai)NK/T細胞(bao)淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細胞(bao)白(bai)血病。

治療

隨著對(dui)NHL的免疫學、細胞遺傳(chuan)學和分(fen)子生(sheng)物學特點等(deng)(deng)的不(bu)斷(duan)研(yan)究和認(ren)識，新藥的研(yan)發，完(wan)善的臨床(chuang)分(fen)期，淋(lin)巴瘤(liu)國際預后指數（IPI）等(deng)(deng)綜合因素(su)的分(fen)析，對(dui)治療的個(ge)體化(hua)(hua)要(yao)求越(yue)來(lai)越(yue)高，治療也越(yue)來(lai)越(yue)復雜。目前主要(yao)治療手段包括全(quan)身化(hua)(hua)療、局(ju)部放療、生(sheng)物免疫學、手術(shu)切(qie)除(chu)部分(fen)或(huo)全(quan)部病灶、造(zao)血(xue)干細胞移(yi)植術(shu)或(huo)針對(dui)幽(you)門(men)螺(luo)桿(gan)菌感染引起(qi)胃(wei)黏(nian)膜(mo)相關組織(zhi)淋(lin)巴瘤(liu)的抗幽(you)門(men)螺(luo)桿(gan)菌感染治療等(deng)(deng)。

在NHL實際(ji)工作中可以(yi)根據腫瘤(liu)(liu)細胞(bao)增殖(zhi)速(su)度(du)(du)和(he)臨(lin)床特(te)點，分為高(gao)度(du)(du)侵(qin)襲性(xing)(xing)、侵(qin)襲性(xing)(xing)和(he)惰性(xing)(xing)NHL。高(gao)度(du)(du)侵(qin)襲性(xing)(xing)NHL腫瘤(liu)(liu)增殖(zhi)速(su)度(du)(du)快，易(yi)出現其他器官受侵(qin)，如淋巴母(mu)細胞(bao)淋巴瘤(liu)(liu)和(he)伯基特(te)（Burkitt）淋巴瘤(liu)(liu)。雖然惡(e)性(xing)(xing)程度(du)(du)高(gao)，但(dan)有潛在治(zhi)愈的(de)可能(neng)性(xing)(xing)。常采用高(gao)劑量強度(du)(du)或(huo)急性(xing)(xing)淋巴細胞(bao)白血病(bing)(bing)樣(yang)的(de)方案治(zhi)療。惰性(xing)(xing)NHL腫瘤(liu)(liu)細胞(bao)增殖(zhi)速(su)度(du)(du)慢，但(dan)對(dui)化療相(xiang)對(dui)不敏感，屬于化療不能(neng)治(zhi)愈的(de)腫瘤(liu)(liu)。治(zhi)療可以(yi)改善生(sheng)活質量和(he)延長生(sheng)存時間。如濾泡性(xing)(xing)NHL和(he)蕈樣(yang)霉菌病(bing)(bing)等。

預后

NHL預后與疾病的類型、侵襲程度、臨床分(fen)期(qi)、分(fen)子遺傳學(xue)、免疫學(xue)等多種因素相關。

目(mu)前臨床工作中常使(shi)用國(guo)際預后(hou)指(zhi)數(shu)（IPI）判(pan)斷(duan)預后(hou)。它適用于各種類型(xing)的淋巴(ba)瘤，根據得分將患者分為四(si)個不同危險程(cheng)度的群體。