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非(fei)霍奇金淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)瘤(liu)(liu)（NHL）是(shi)具有很強異質性的(de)一組獨立疾病(bing)(bing)的(de)總(zong)稱。在(zai)(zai)我國也是(shi)比(bi)(bi)較常見的(de)一種(zhong)(zhong)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)，在(zai)(zai)常見惡(e)性腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)排(pai)位(wei)中在(zai)(zai)前10位(wei)以內。NHL病(bing)(bing)變是(shi)主要發生(sheng)在(zai)(zai)淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)結、脾(pi)臟、胸(xiong)腺(xian)等淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)器官，也可發生(sheng)在(zai)(zai)淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)結外的(de)淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)組織和器官的(de)淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)造血系統的(de)惡(e)性腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)。依據細(xi)胞(bao)來源將其(qi)分(fen)(fen)為三種(zhong)(zhong)基本(ben)類(lei)型：B細(xi)胞(bao)、T細(xi)胞(bao)和NK/T細(xi)胞(bao)NHL。臨床大多數NHL為B細(xi)胞(bao)型，占總(zong)數70%～85%。NHL在(zai)(zai)病(bing)(bing)理學(xue)分(fen)(fen)型、臨床表(biao)現與治療個體化分(fen)(fen)層上都比(bi)(bi)較復雜，但是(shi)一種(zhong)(zhong)有可能高度(du)治愈的(de)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)。目前發病(bing)(bing)率在(zai)(zai)不同年齡階段呈明顯上升的(de)趨勢。

病因

導致NHL發病率增高的原因(yin)尚不(bu)明確(que)，應(ying)是多種因(yin)素共同作用的結果(guo)。

1.免疫功能異常

不論是(shi)(shi)先天(tian)性或(huo)后(hou)(hou)天(tian)性免(mian)疫功能失調均(jun)是(shi)(shi)相關因(yin)素(su)。如后(hou)(hou)天(tian)自(zi)身(shen)免(mian)疫性疾病(bing)患者(zhe)，干燥綜(zong)合征、系統性紅斑(ban)狼瘡(chuang)等常(chang)伴有(you)T淋巴細(xi)胞功能受損，從而影響機(ji)體對病(bing)毒感染和新生惡性細(xi)胞的(de)免(mian)疫應(ying)答，在這部分患者(zhe)中NHL發病(bing)率上(shang)升了數倍(bei)。

2.病毒感染

多種(zhong)病(bing)(bing)毒(du)與NHL有關。包括EB病(bing)(bing)毒(du)、嗜人T淋(lin)巴細(xi)胞Ⅰ型病(bing)(bing)毒(du)、人皰疹病(bing)(bing)毒(du)8型等。

3.細菌感染

細(xi)菌并不能直接刺(ci)激腫(zhong)瘤(liu)細(xi)胞(bao)，但可通過刺(ci)激腫(zhong)瘤(liu)特定區域內的(de)(de)細(xi)胞(bao)，促使細(xi)胞(bao)惡(e)性(xing)增生(sheng)，而導致腫(zhong)瘤(liu)的(de)(de)發生(sheng)。目前已知NHL中的(de)(de)胃黏膜相關組(zu)織淋巴瘤(liu)的(de)(de)發生(sheng)90%以上與幽門螺桿菌感染有關。

4.遺傳因素

家族(zu)中近親患有(you)某(mou)種血液/淋巴系統(tong)惡性疾(ji)病史者，NHL發(fa)病風險可能會(hui)增加2～4倍(bei)。

5.其他因素

化學物質的(de)(de)應(ying)用增多、放射(she)線暴露增多、不良生活(huo)方(fang)式(shi)等。如(ru)染發劑(ji)就(jiu)可能(neng)是發病的(de)(de)危險因素(su)。

臨床表現

由于(yu)NHL是(shi)一(yi)組淋(lin)(lin)巴(ba)造血(xue)系統惡性腫瘤的(de)總稱，所以臨床表現既(ji)有一(yi)定的(de)共同特點，同時按(an)照不同的(de)病理類(lei)型、受侵(qin)犯的(de)部位和范(fan)圍又存在(zai)很大的(de)差異。病變雖然(ran)發于(yu)淋(lin)(lin)巴(ba)結(jie)，但依據淋(lin)(lin)巴(ba)系統的(de)分布特點，使(shi)得(de)NHL基(ji)本屬于(yu)全身性疾(ji)病。

1.局部表現

（1）淋巴結(jie)(jie)腫(zhong)大(da)是最常見、最經典的臨床表(biao)現(xian)。特點(dian)為無(wu)痛(tong)性、漸進性增大(da)。部(bu)(bu)分(fen)淋巴結(jie)(jie)在(zai)(zai)迅(xun)速增大(da)時會出(chu)現(xian)局部(bu)(bu)的壓(ya)迫癥狀(zhuang)，伴有腫(zhong)脹與疼痛(tong)感。淺(qian)表(biao)淋巴結(jie)(jie)腫(zhong)大(da)在(zai)(zai)頸部(bu)(bu)、鎖骨上(shang)、腋下部(bu)(bu)位多(duo)見。深部(bu)(bu)淋巴結(jie)(jie)腫(zhong)大(da)在(zai)(zai)縱(zong)隔、腹膜后、腸系膜部(bu)(bu)位多(duo)見。受侵犯淋巴結(jie)(jie)部(bu)(bu)位常表(biao)現(xian)為跳躍(yue)性的，無(wu)一定規(gui)律性。

（2）淋巴結外器(qi)(qi)官(guan)主要為胃腸道、皮(pi)膚、骨髓、中樞神經(jing)系(xi)(xi)統(tong)等(deng)部位(wei)。在甲狀腺、骨骼、生殖系(xi)(xi)統(tong)、鼻腔部等(deng)也是易(yi)侵犯(fan)的器(qi)(qi)官(guan)。淋巴結外器(qi)(qi)官(guan)受侵犯(fan)可(ke)以與淋巴結共同存(cun)在，也可(ke)單獨存(cun)在。臨床表現復(fu)雜而多樣(yang)性。

（3）鼻腔(qiang)病(bing)變原發在鼻腔(qiang)的淋巴(ba)(ba)瘤大(da)多數是(shi)NHL。病(bing)理類型(xing)主要是(shi)NHL中(zhong)(zhong)的鼻腔(qiang)NK/T細(xi)(xi)胞淋巴(ba)(ba)瘤和(he)彌漫大(da)B細(xi)(xi)胞淋巴(ba)(ba)瘤。早期病(bing)變多局限在一側鼻腔(qiang)下鼻甲(jia)部(bu)位，表(biao)現為(wei)(wei)鼻塞、鼻出血、局部(bu)黏膜(mo)潰(kui)瘍等。隨(sui)著(zhu)疾病(bing)進(jin)展可侵犯對側鼻腔(qiang)或鄰近的組(zu)織和(he)器官(guan)，表(biao)現為(wei)(wei)耳鳴(ming)、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰(jia)部(bu)腫(zhong)脹(zhang)等。腫(zhong)瘤侵襲可破壞骨(gu)質(zhi)造成(cheng)鼻中(zhong)(zhong)隔、硬(ying)腭穿孔等相應(ying)的癥狀。

2.全身表現

在淋(lin)巴(ba)結(jie)腫(zhong)大之前或同時可出現(xian)不同的全(quan)身癥狀。

（1）發熱多數NHL患者具有發熱，但(dan)發熱持續的(de)時間、溫度(du)的(de)高度(du)、發熱周(zhou)期性變(bian)化均可(ke)(ke)不(bu)同。部(bu)分患者發熱持續時間可(ke)(ke)以以月計算，最終(zhong)需取得(de)相關部(bu)位的(de)病理依據才得(de)以診斷(duan)。

（2）盜汗與(yu)消(xiao)瘦由于機體免疫功能的衰竭和腫瘤疾(ji)病的進(jin)展，或伴有發熱等消(xiao)耗性(xing)(xing)因(yin)素，患者(zhe)常出現多汗、夜間的盜汗及體重的進(jin)行性(xing)(xing)下降。

（3）皮(pi)膚(fu)(fu)瘙癢(yang)和皮(pi)膚(fu)(fu)病變NHL可有一系列(lie)非特異(yi)性皮(pi)膚(fu)(fu)表現(xian)，腫瘤可原發(fa)在(zai)皮(pi)膚(fu)(fu)，也可是繼發(fa)皮(pi)膚(fu)(fu)侵犯，發(fa)生率在(zai)13%～53%。部(bu)分皮(pi)膚(fu)(fu)瘙癢(yang)可在(zai)確診前就(jiu)發(fa)生。常見的(de)(de)皮(pi)膚(fu)(fu)表現(xian)糙(cao)皮(pi)病樣(yang)丘疹(zhen)、帶狀(zhuang)皰疹(zhen)、全身性皰疹(zhen)樣(yang)皮(pi)炎、皮(pi)膚(fu)(fu)色素性改變、結(jie)節紅(hong)斑等。皮(pi)膚(fu)(fu)損害(hai)呈(cheng)多形性，斑塊(kuai)、水皰、糜爛、結(jie)節等，部(bu)分皮(pi)膚(fu)(fu)損害(hai)后(hou)可經久破潰(kui)、滲液。由于腫瘤的(de)(de)侵襲和免(mian)疫功能的(de)(de)降低(di)極易合并感染而長期不愈合，也是引(yin)起NHL患者發(fa)熱(re)的(de)(de)原因之一。

（4）腹部(bu)(bu)表(biao)現(xian)腸(chang)系(xi)膜(mo)、腹膜(mo)后淋巴結是最(zui)常見(jian)病變部(bu)(bu)位(wei)，胃腸(chang)道(dao)則是最(zui)常見(jian)的(de)結外病變部(bu)(bu)位(wei)。根據受(shou)累部(bu)(bu)位(wei)常表(biao)現(xian)為腹部(bu)(bu)飽(bao)脹感、腹痛、消化不良、腹部(bu)(bu)包塊、消化道(dao)出(chu)血等，易出(chu)現(xian)腸(chang)梗阻、腸(chang)穿孔等急腹癥表(biao)現(xian)。肝脾腫大在NHL患者中并不少(shao)見(jian)，多數(shu)是肝脾受(shou)侵犯所(suo)致(zhi)。

檢查

NHL檢查(cha)可分為創(chuang)傷性(xing)和(he)非創(chuang)傷性(xing)檢查(cha)。創(chuang)傷性(xing)檢查(cha)多是取組(zu)織細胞(bao)學標本為診斷而(er)進(jin)行，非創(chuang)傷性(xing)檢查(cha)多是為尋找病變位置、評估病變范圍(wei)和(he)評估治療療效而(er)進(jin)行。

1.創傷性檢查

主(zhu)要根據病變的大(da)小、生長的部位(wei)和(he)創傷檢查可(ke)能帶(dai)來的風險(xian)而決定(ding)操作的方式。①淺表(biao)腫大(da)淋巴(ba)結(jie)直接穿(chuan)刺；或(huo)(huo)在超聲、CT定(ding)位(wei)引導下經皮進行深部淋巴(ba)結(jie)及(ji)占位(wei)病變穿(chuan)刺針吸細胞獲(huo)(huo)取標本(ben)。此種(zhong)方法價值存在一定(ding)的爭議。②根據病變部位(wei)可(ke)在支氣管鏡(jing)、縱隔鏡(jing)、胃鏡(jing)、結(jie)腸鏡(jing)等(deng)內鏡(jing)輔助下取組織細胞標本(ben)。③各種(zhong)手(shou)術方式獲(huo)(huo)取淋巴(ba)結(jie)或(huo)(huo)病變部位(wei)細胞標本(ben)。④骨(gu)髓穿(chuan)刺和(he)活檢。⑤腰椎穿(chuan)刺進行腦脊液細胞學檢查。

2.非創傷性(xing)檢查

①實驗(yan)室(shi)檢查(cha)包括(kuo)(kuo)全血細胞計數、血沉、乳酸脫氫(qing)酶、β2微球蛋白和肝腎功能(neng)等(deng)。②影像學檢查(cha)包括(kuo)(kuo)全身CT、磁共振、正電子發射(she)型斷(duan)層掃描技術（PET/CT）等(deng)。

3.其他

全身一(yi)般狀況(kuang)評估性檢查(cha)。

診斷

NHL診斷必須依靠(kao)病理(li)確診。同時根據組織細胞形態(tai)特點，結合免疫表型和細胞遺傳學特征可(ke)以明(ming)確病理(li)類型，對指導個(ge)體化治療(liao)用藥和判(pan)斷預(yu)后有益。發病率高并有代表性的NHL：

1.B細胞類型

彌(mi)漫大B細胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)、濾(lv)泡(pao)淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)、套(tao)細胞淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)、黏膜(mo)相關淋(lin)巴(ba)組織淋(lin)巴(ba)瘤(liu)(liu)。

2.T細胞類型

外周T細胞(bao)淋巴瘤(liu)、血管免疫(yi)母(mu)細胞(bao)型淋巴瘤(liu)、間變(bian)大細胞(bao)淋巴瘤(liu)。

3.NK/T細胞

結(jie)外NK/T細胞(bao)淋(lin)巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細胞(bao)白血病。

治療

隨(sui)著(zhu)對NHL的(de)免(mian)疫(yi)學(xue)(xue)、細(xi)胞遺傳學(xue)(xue)和分(fen)子(zi)生(sheng)物(wu)學(xue)(xue)特點(dian)等的(de)不斷研(yan)究和認(ren)識，新藥的(de)研(yan)發，完善(shan)的(de)臨床(chuang)分(fen)期，淋巴瘤(liu)(liu)國際預后指數（IPI）等綜合因素的(de)分(fen)析，對治療(liao)的(de)個體化要(yao)求(qiu)越來越高，治療(liao)也越來越復雜。目前(qian)主(zhu)要(yao)治療(liao)手段包括全(quan)身(shen)化療(liao)、局部放療(liao)、生(sheng)物(wu)免(mian)疫(yi)學(xue)(xue)、手術切除部分(fen)或(huo)全(quan)部病灶、造血(xue)干細(xi)胞移植術或(huo)針對幽門(men)螺桿(gan)菌感染引起(qi)胃黏膜(mo)相關(guan)組織淋巴瘤(liu)(liu)的(de)抗幽門(men)螺桿(gan)菌感染治療(liao)等。

在(zai)NHL實際工作中可以(yi)根據腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)細(xi)(xi)胞增(zeng)殖速度(du)和(he)(he)臨(lin)床特(te)點，分(fen)為(wei)高(gao)度(du)侵襲(xi)性(xing)(xing)(xing)(xing)、侵襲(xi)性(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)(he)惰性(xing)(xing)(xing)(xing)NHL。高(gao)度(du)侵襲(xi)性(xing)(xing)(xing)(xing)NHL腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)增(zeng)殖速度(du)快，易出現其他(ta)器官(guan)受侵，如淋巴(ba)母細(xi)(xi)胞淋巴(ba)瘤(liu)(liu)(liu)和(he)(he)伯基特(te)（Burkitt）淋巴(ba)瘤(liu)(liu)(liu)。雖(sui)然(ran)惡性(xing)(xing)(xing)(xing)程(cheng)度(du)高(gao)，但有潛在(zai)治愈的可能(neng)性(xing)(xing)(xing)(xing)。常采用高(gao)劑(ji)量強(qiang)度(du)或(huo)急性(xing)(xing)(xing)(xing)淋巴(ba)細(xi)(xi)胞白(bai)血病樣的方案治療(liao)(liao)。惰性(xing)(xing)(xing)(xing)NHL腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)細(xi)(xi)胞增(zeng)殖速度(du)慢，但對化(hua)療(liao)(liao)相(xiang)對不(bu)敏感，屬于化(hua)療(liao)(liao)不(bu)能(neng)治愈的腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)。治療(liao)(liao)可以(yi)改(gai)善生活質量和(he)(he)延長(chang)生存時間。如濾泡(pao)性(xing)(xing)(xing)(xing)NHL和(he)(he)蕈(xun)樣霉(mei)菌(jun)病等。

預后

NHL預后與(yu)疾病(bing)的類(lei)型、侵(qin)襲(xi)程度、臨(lin)床分期、分子遺傳學、免疫學等多種(zhong)因素相關。

目(mu)前臨床工作中常使用國際預后指(zhi)數（IPI）判(pan)斷預后。它適(shi)用于各種類型的淋巴瘤，根據得分將患者分為四個不同(tong)危險程度的群(qun)體。