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非霍奇金淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)（NHL）是具有很強異質性(xing)的(de)(de)(de)一(yi)組(zu)獨立疾病(bing)的(de)(de)(de)總(zong)稱(cheng)。在(zai)(zai)我國也(ye)是比較常(chang)見的(de)(de)(de)一(yi)種(zhong)腫瘤(liu)，在(zai)(zai)常(chang)見惡性(xing)腫瘤(liu)排位中在(zai)(zai)前(qian)10位以內。NHL病(bing)變(bian)是主要發(fa)生在(zai)(zai)淋(lin)巴(ba)(ba)結、脾臟(zang)、胸腺等(deng)淋(lin)巴(ba)(ba)器官，也(ye)可發(fa)生在(zai)(zai)淋(lin)巴(ba)(ba)結外的(de)(de)(de)淋(lin)巴(ba)(ba)組(zu)織和(he)器官的(de)(de)(de)淋(lin)巴(ba)(ba)造(zao)血系(xi)統的(de)(de)(de)惡性(xing)腫瘤(liu)。依據(ju)細(xi)胞(bao)(bao)來源將(jiang)其分為(wei)(wei)三種(zhong)基本(ben)類型(xing)：B細(xi)胞(bao)(bao)、T細(xi)胞(bao)(bao)和(he)NK/T細(xi)胞(bao)(bao)NHL。臨床大多數(shu)NHL為(wei)(wei)B細(xi)胞(bao)(bao)型(xing)，占總(zong)數(shu)70%～85%。NHL在(zai)(zai)病(bing)理學分型(xing)、臨床表(biao)現與治療(liao)個體化分層(ceng)上都(dou)比較復雜(za)，但是一(yi)種(zhong)有可能高(gao)度(du)治愈的(de)(de)(de)腫瘤(liu)。目前(qian)發(fa)病(bing)率(lv)在(zai)(zai)不同年齡階段呈明顯(xian)上升的(de)(de)(de)趨勢。

病因

導致(zhi)NHL發病率增高(gao)的原因尚不明確，應(ying)是多種因素(su)共同作用的結(jie)果(guo)。

1.免疫功能異常

不(bu)論是先天(tian)性(xing)或后(hou)(hou)天(tian)性(xing)免疫功(gong)能失調均是相(xiang)關因素。如(ru)后(hou)(hou)天(tian)自身免疫性(xing)疾病(bing)(bing)患(huan)者(zhe)(zhe)，干燥綜合征、系(xi)統性(xing)紅斑狼瘡等(deng)常(chang)伴有T淋巴細(xi)(xi)胞功(gong)能受損，從而影響機體對病(bing)(bing)毒感染和新生(sheng)惡性(xing)細(xi)(xi)胞的免疫應答，在這部分患(huan)者(zhe)(zhe)中NHL發病(bing)(bing)率(lv)上升(sheng)了數倍。

2.病毒感染

多種(zhong)病(bing)毒(du)與NHL有關。包括EB病(bing)毒(du)、嗜(shi)人(ren)T淋巴細胞(bao)Ⅰ型(xing)病(bing)毒(du)、人(ren)皰(pao)疹病(bing)毒(du)8型(xing)等。

3.細菌感染

細(xi)菌并不(bu)能直接刺(ci)激(ji)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)細(xi)胞(bao)，但(dan)可(ke)通(tong)過刺(ci)激(ji)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)特(te)定區域內(nei)的細(xi)胞(bao)，促使細(xi)胞(bao)惡性增生(sheng)，而導致腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)的發(fa)生(sheng)。目前已知(zhi)NHL中(zhong)的胃黏膜相關(guan)組織(zhi)淋巴(ba)瘤(liu)(liu)的發(fa)生(sheng)90%以上與幽門螺桿菌感染有(you)關(guan)。

4.遺傳因素

家族中近親患有某種血液/淋巴系統惡性疾病史者，NHL發病風(feng)險可能會增加2～4倍。

5.其他因素

化學物質的應(ying)用增(zeng)多(duo)、放射(she)線暴(bao)露增(zeng)多(duo)、不良生活方式等。如染發劑就可(ke)能是(shi)發病的危險(xian)因素。

臨床表現

由于(yu)NHL是一組淋(lin)巴(ba)造血系統惡性(xing)腫(zhong)瘤的(de)總稱，所以臨床表現既有一定的(de)共同(tong)特點，同(tong)時按照(zhao)不同(tong)的(de)病(bing)理類型(xing)、受(shou)侵犯的(de)部位(wei)和范(fan)圍又存在很大(da)的(de)差異。病(bing)變雖然(ran)發于(yu)淋(lin)巴(ba)結，但依(yi)據淋(lin)巴(ba)系統的(de)分布特點，使得NHL基本屬于(yu)全身性(xing)疾(ji)病(bing)。

1.局部表現

（1）淋(lin)巴結腫大(da)(da)是(shi)最常見(jian)、最經典的(de)臨床表(biao)現(xian)(xian)。特點(dian)為無痛性(xing)、漸進性(xing)增大(da)(da)。部分淋(lin)巴結在(zai)迅速增大(da)(da)時會(hui)出現(xian)(xian)局(ju)部的(de)壓(ya)迫癥(zheng)狀，伴有腫脹與疼痛感。淺表(biao)淋(lin)巴結腫大(da)(da)在(zai)頸(jing)部、鎖骨(gu)上(shang)、腋下部位(wei)(wei)多見(jian)。深部淋(lin)巴結腫大(da)(da)在(zai)縱隔、腹膜后、腸系(xi)膜部位(wei)(wei)多見(jian)。受侵犯淋(lin)巴結部位(wei)(wei)常表(biao)現(xian)(xian)為跳(tiao)躍(yue)性(xing)的(de)，無一(yi)定規律性(xing)。

（2）淋巴(ba)結外器官主要為胃(wei)腸道、皮(pi)膚、骨(gu)髓、中樞神經系(xi)統(tong)等部(bu)位。在甲狀腺、骨(gu)骼(ge)、生殖系(xi)統(tong)、鼻腔部(bu)等也(ye)是易侵犯(fan)的(de)器官。淋巴(ba)結外器官受侵犯(fan)可(ke)以與(yu)淋巴(ba)結共(gong)同存(cun)(cun)在，也(ye)可(ke)單獨存(cun)(cun)在。臨(lin)床表現復雜而多樣性(xing)。

（3）鼻(bi)腔(qiang)(qiang)病(bing)變(bian)原發在鼻(bi)腔(qiang)(qiang)的(de)淋(lin)(lin)巴瘤(liu)大多數是(shi)NHL。病(bing)理類型主要是(shi)NHL中的(de)鼻(bi)腔(qiang)(qiang)NK/T細胞淋(lin)(lin)巴瘤(liu)和彌漫(man)大B細胞淋(lin)(lin)巴瘤(liu)。早期病(bing)變(bian)多局(ju)限在一側鼻(bi)腔(qiang)(qiang)下(xia)鼻(bi)甲部(bu)(bu)位(wei)，表(biao)現為(wei)鼻(bi)塞、鼻(bi)出血、局(ju)部(bu)(bu)黏膜潰(kui)瘍等(deng)(deng)。隨(sui)著(zhu)疾病(bing)進(jin)展可(ke)侵犯對側鼻(bi)腔(qiang)(qiang)或(huo)鄰近的(de)組織和器官，表(biao)現為(wei)耳鳴、聽(ting)力下(xia)降、咽痛、聲(sheng)嘶、面(mian)頰部(bu)(bu)腫(zhong)脹等(deng)(deng)。腫(zhong)瘤(liu)侵襲(xi)可(ke)破壞骨質(zhi)造成鼻(bi)中隔、硬腭穿孔等(deng)(deng)相應的(de)癥狀。

2.全身表現

在淋巴結腫大之前或(huo)同時可出(chu)現不同的全身癥狀。

（1）發熱(re)(re)多數NHL患者具有發熱(re)(re)，但發熱(re)(re)持續的(de)(de)時間、溫度的(de)(de)高度、發熱(re)(re)周期性(xing)變(bian)化(hua)均(jun)可不同。部分患者發熱(re)(re)持續時間可以以月計(ji)算，最終需取得相(xiang)關部位的(de)(de)病(bing)理依據(ju)才(cai)得以診斷。

（2）盜汗(han)與(yu)消瘦由(you)于機體免疫功(gong)能(neng)的(de)(de)衰竭和腫瘤疾病的(de)(de)進展，或(huo)伴有發熱等(deng)消耗(hao)性(xing)因素，患者常(chang)出現多汗(han)、夜間(jian)的(de)(de)盜汗(han)及體重的(de)(de)進行性(xing)下降。

（3）皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)瘙(sao)癢(yang)和(he)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)病變NHL可(ke)(ke)有一系列非特異性(xing)(xing)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)表(biao)現，腫(zhong)(zhong)瘤可(ke)(ke)原發(fa)在(zai)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)，也可(ke)(ke)是(shi)繼發(fa)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)侵(qin)犯，發(fa)生率在(zai)13%～53%。部(bu)分皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)瘙(sao)癢(yang)可(ke)(ke)在(zai)確診(zhen)前就發(fa)生。常見的(de)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)表(biao)現糙(cao)皮(pi)(pi)病樣丘疹(zhen)、帶狀皰(pao)(pao)疹(zhen)、全身性(xing)(xing)皰(pao)(pao)疹(zhen)樣皮(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)色(se)素性(xing)(xing)改變、結(jie)節紅斑等。皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)損(sun)害呈多(duo)形性(xing)(xing)，斑塊、水皰(pao)(pao)、糜爛(lan)、結(jie)節等，部(bu)分皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)損(sun)害后可(ke)(ke)經(jing)久破(po)潰、滲液。由于腫(zhong)(zhong)瘤的(de)侵(qin)襲和(he)免(mian)疫功能(neng)的(de)降低(di)極易合并感染而長期不愈合，也是(shi)引起NHL患者發(fa)熱的(de)原因之一。

（4）腹(fu)部(bu)表(biao)現(xian)腸系膜、腹(fu)膜后淋巴結是(shi)最常見(jian)病變部(bu)位(wei)，胃腸道則(ze)是(shi)最常見(jian)的結外病變部(bu)位(wei)。根(gen)據受累部(bu)位(wei)常表(biao)現(xian)為腹(fu)部(bu)飽(bao)脹感、腹(fu)痛(tong)、消化不(bu)良、腹(fu)部(bu)包塊、消化道出血等(deng)，易出現(xian)腸梗(geng)阻(zu)、腸穿孔等(deng)急腹(fu)癥(zheng)表(biao)現(xian)。肝脾腫大(da)在NHL患者(zhe)中并(bing)不(bu)少(shao)見(jian)，多數是(shi)肝脾受侵犯所(suo)致。

檢查

NHL檢(jian)查(cha)可分(fen)為創傷性和非創傷性檢(jian)查(cha)。創傷性檢(jian)查(cha)多是(shi)取組織細(xi)胞學標本(ben)為診(zhen)斷而(er)進(jin)行，非創傷性檢(jian)查(cha)多是(shi)為尋找病(bing)變(bian)位置、評估(gu)病(bing)變(bian)范(fan)圍(wei)和評估(gu)治療(liao)療(liao)效(xiao)而(er)進(jin)行。

1.創傷性檢查

主(zhu)要(yao)根(gen)據病變(bian)的(de)大小、生長的(de)部(bu)位(wei)和創傷(shang)檢(jian)查可能帶來的(de)風險(xian)而決(jue)定操作(zuo)的(de)方(fang)式。①淺表腫(zhong)大淋巴結直(zhi)接穿(chuan)刺(ci)；或在超(chao)聲、CT定位(wei)引導下經皮進行(xing)深部(bu)淋巴結及(ji)占位(wei)病變(bian)穿(chuan)刺(ci)針吸細胞(bao)(bao)獲取標(biao)本(ben)。此種(zhong)方(fang)法價值(zhi)存在一定的(de)爭(zheng)議。②根(gen)據病變(bian)部(bu)位(wei)可在支(zhi)氣管鏡、縱隔(ge)鏡、胃鏡、結腸鏡等內鏡輔(fu)助下取組織細胞(bao)(bao)標(biao)本(ben)。③各(ge)種(zhong)手術方(fang)式獲取淋巴結或病變(bian)部(bu)位(wei)細胞(bao)(bao)標(biao)本(ben)。④骨髓穿(chuan)刺(ci)和活(huo)檢(jian)。⑤腰椎穿(chuan)刺(ci)進行(xing)腦脊液細胞(bao)(bao)學檢(jian)查。

2.非(fei)創傷(shang)性檢查(cha)

①實驗(yan)室檢(jian)(jian)查包(bao)(bao)括全血(xue)細胞計數(shu)、血(xue)沉(chen)、乳酸脫氫酶、β2微球(qiu)蛋(dan)白和肝腎功能等。②影像學檢(jian)(jian)查包(bao)(bao)括全身CT、磁共振、正電子發射型斷層(ceng)掃描(miao)技術（PET/CT）等。

3.其他

全身一般狀況評估(gu)性(xing)檢查。

診斷

NHL診斷(duan)必須依(yi)靠病理(li)確診。同時根據組織細(xi)胞形態特點(dian)，結合免疫表(biao)型和細(xi)胞遺傳學特征可以明(ming)確病理(li)類型，對指導個(ge)體化(hua)治療用藥(yao)和判斷(duan)預后有(you)益。發病率高并有(you)代表(biao)性的NHL：

1.B細胞類型

彌漫大B細(xi)胞淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)瘤、濾泡淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)瘤、套細(xi)胞淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)瘤、黏膜相關(guan)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)組織淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)瘤。

2.T細胞類型

外周T細(xi)胞(bao)淋(lin)巴瘤(liu)、血管免疫(yi)母細(xi)胞(bao)型淋(lin)巴瘤(liu)、間變大細(xi)胞(bao)淋(lin)巴瘤(liu)。

3.NK/T細(xi)胞

結外NK/T細胞淋巴(ba)瘤-鼻型、侵襲性NK/T細胞白(bai)血病。

治療

隨著(zhu)對(dui)NHL的(de)(de)免(mian)(mian)疫(yi)(yi)學、細胞遺傳學和分子生物學特(te)點等(deng)的(de)(de)不斷研究和認識(shi)，新(xin)藥的(de)(de)研發，完(wan)善的(de)(de)臨(lin)床分期(qi)，淋(lin)巴瘤國際預(yu)后指數（IPI）等(deng)綜合因素的(de)(de)分析，對(dui)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)的(de)(de)個體化(hua)要(yao)求越(yue)來越(yue)高(gao)，治(zhi)療(liao)(liao)(liao)也越(yue)來越(yue)復雜(za)。目前主要(yao)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)手(shou)段包括(kuo)全身(shen)化(hua)療(liao)(liao)(liao)、局部放療(liao)(liao)(liao)、生物免(mian)(mian)疫(yi)(yi)學、手(shou)術切除部分或全部病灶、造血干細胞移(yi)植(zhi)術或針對(dui)幽門螺桿菌感染引(yin)起胃(wei)黏膜相關(guan)組織淋(lin)巴瘤的(de)(de)抗幽門螺桿菌感染治(zhi)療(liao)(liao)(liao)等(deng)。

在NHL實(shi)際工作中可以根(gen)據腫(zhong)瘤(liu)細(xi)胞(bao)增(zeng)(zeng)殖速(su)(su)度(du)(du)和臨床特(te)點，分(fen)為高度(du)(du)侵(qin)襲(xi)性(xing)(xing)(xing)、侵(qin)襲(xi)性(xing)(xing)(xing)和惰(duo)性(xing)(xing)(xing)NHL。高度(du)(du)侵(qin)襲(xi)性(xing)(xing)(xing)NHL腫(zhong)瘤(liu)增(zeng)(zeng)殖速(su)(su)度(du)(du)快，易(yi)出現其他器官受侵(qin)，如(ru)淋(lin)巴(ba)母細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤(liu)和伯基特(te)（Burkitt）淋(lin)巴(ba)瘤(liu)。雖然惡性(xing)(xing)(xing)程(cheng)度(du)(du)高，但(dan)有(you)潛(qian)在治(zhi)愈的(de)可能(neng)性(xing)(xing)(xing)。常采用高劑量強度(du)(du)或急性(xing)(xing)(xing)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病(bing)樣的(de)方案治(zhi)療。惰(duo)性(xing)(xing)(xing)NHL腫(zhong)瘤(liu)細(xi)胞(bao)增(zeng)(zeng)殖速(su)(su)度(du)(du)慢，但(dan)對化(hua)療相對不敏感，屬于化(hua)療不能(neng)治(zhi)愈的(de)腫(zhong)瘤(liu)。治(zhi)療可以改(gai)善(shan)生活(huo)質量和延長生存時間。如(ru)濾泡(pao)性(xing)(xing)(xing)NHL和蕈(xun)樣霉菌病(bing)等。

預后

NHL預后與疾病(bing)的類(lei)型、侵襲程度、臨床分期、分子遺(yi)傳學、免疫學等多(duo)種因(yin)素相關。

目前臨(lin)床工作中常使用國(guo)際(ji)預后指(zhi)數（IPI）判斷(duan)預后。它(ta)適用于各種類型的淋巴(ba)瘤，根據得(de)分(fen)(fen)將患者分(fen)(fen)為(wei)四個不同危險程度的群體(ti)。