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腎(shen)母細胞瘤(liu)(liu)(liu)是(shi)一種(zhong)胚(pei)胎性(xing)惡性(xing)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)。1814年Rance首(shou)先(xian)報(bao)告此病(bing)(bing)(bing)，1899年Wilms對此病(bing)(bing)(bing)做了詳細病(bing)(bing)(bing)理描述，因此，又被命(ming)名(ming)為Wilms瘤(liu)(liu)(liu)。2004年WHO《泌尿系統及(ji)男(nan)性(xing)生(sheng)殖器官腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)病(bing)(bing)(bing)理學(xue)和(he)遺傳學(xue)》腎(shen)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)分類中認為該病(bing)(bing)(bing)起源于腎(shen)胚(pei)基細胞。

流行病學和病因

腎母(mu)細(xi)胞瘤(liu)(liu)好(hao)發(fa)(fa)(fa)于(yu)兒童(tong)(tong)，是兒童(tong)(tong)第二位常見的(de)腹(fu)部惡性腫瘤(liu)(liu)。98%的(de)病(bing)(bing)例(li)發(fa)(fa)(fa)生(sheng)(sheng)于(yu)10歲以(yi)下，最多(duo)見于(yu)3歲以(yi)下的(de)兒童(tong)(tong)，3歲以(yi)后(hou)發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)率顯(xian)著降低(di)，5歲以(yi)后(hou)少見，成人中罕見，約(yue)有(you)3%發(fa)(fa)(fa)生(sheng)(sheng)在成人，被稱為(wei)成人腎母(mu)細(xi)胞瘤(liu)(liu)。成人腎母(mu)細(xi)胞瘤(liu)(liu)中20%發(fa)(fa)(fa)生(sheng)(sheng)在15～20歲，80%發(fa)(fa)(fa)生(sheng)(sheng)在30～70歲。男女發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)率無明顯(xian)差異，多(duo)數為(wei)一側發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)，3%～10%為(wei)雙側，患者雙側同(tong)時(shi)或相繼發(fa)(fa)(fa)生(sheng)(sheng)。

腎(shen)母細胞瘤的(de)確切(qie)病(bing)因尚不清楚，可能與11號染色體上的(de)（位于(yu)11p13的(de)）WT-1基(ji)因的(de)丟失或突變(bian)有(you)關，也可能是由于(yu)間葉的(de)胚(pei)基(ji)細胞向(xiang)后腎(shen)組(zu)織分化障礙，并且持續增殖造成的(de)。該(gai)病(bing)也有(you)一定的(de)家族性發生傾向(xiang)，因此，有(you)人認為該(gai)病(bing)也具有(you)遺傳性。

臨床表現

腎(shen)母(mu)細胞瘤患(huan)(huan)(huan)兒(er)絕大多數是無意中被發現(xian)腹(fu)(fu)部(bu)腫塊(kuai)(kuai)，如(ru)在(zai)給(gei)孩子洗澡、換(huan)衣或觸摸(mo)患(huan)(huan)(huan)兒(er)腹(fu)(fu)部(bu)時觸到腫塊(kuai)(kuai)。通(tong)常腫塊(kuai)(kuai)表(biao)(biao)(biao)面光(guang)滑平整、質地硬、無壓痛，腫塊(kuai)(kuai)通(tong)常比較固定。有(you)的(de)(de)患(huan)(huan)(huan)兒(er)腹(fu)(fu)部(bu)膨(peng)隆或兩側(ce)不對稱。少(shao)數患(huan)(huan)(huan)兒(er)有(you)腹(fu)(fu)痛或惡心(xin)、嘔吐、食欲減退的(de)(de)消(xiao)化系統疾病(bing)癥狀(zhuang)(zhuang)。也(ye)有(you)少(shao)數患(huan)(huan)(huan)兒(er)表(biao)(biao)(biao)現(xian)為(wei)血(xue)尿(niao)、發熱(re)、高血(xue)壓。晚期患(huan)(huan)(huan)兒(er)可(ke)出現(xian)面色蒼白、消(xiao)瘦、精神萎靡，甚至出現(xian)轉(zhuan)移癥狀(zhuang)(zhuang)，如(ru)咯血(xue)、頭痛等(deng)。有(you)12%~15%的(de)(de)患(huan)(huan)(huan)兒(er)會伴有(you)先(xian)天性畸(ji)形，如(ru)先(xian)天性虹膜脈絡(luo)膜缺損(sun)、重復腎(shen)、馬(ma)蹄(ti)腎(shen)、多囊腎(shen)、異位腎(shen)、內臟(zang)肥大、臍(qi)膨(peng)出、巨舌(she)、偏身肥大。成人腎(shen)母(mu)細胞瘤的(de)(de)臨床表(biao)(biao)(biao)現(xian)與腎(shen)癌(ai)患(huan)(huan)(huan)者的(de)(de)臨床表(biao)(biao)(biao)現(xian)相似，表(biao)(biao)(biao)現(xian)為(wei)無癥狀(zhuang)(zhuang)、血(xue)尿(niao)、腰腹(fu)(fu)痛、腹(fu)(fu)部(bu)腫塊(kuai)(kuai)等(deng)。

診斷

臨床診(zhen)斷(duan)該病(bing)的(de)主要依據是影像學檢(jian)查(cha)(cha)(cha)，包(bao)括腹(fu)(fu)部平片、排泄性(xing)尿路造影、腹(fu)(fu)部超(chao)聲、腹(fu)(fu)部CT或MRI檢(jian)查(cha)(cha)(cha)。其(qi)中最簡(jian)單(dan)的(de)檢(jian)查(cha)(cha)(cha)方(fang)法是腹(fu)(fu)部超(chao)聲檢(jian)查(cha)(cha)(cha)，腹(fu)(fu)部CT平掃和增(zeng)強掃描(miao)是最重要的(de)檢(jian)查(cha)(cha)(cha)項目，診(zhen)斷(duan)腎母細胞瘤(liu)(liu)的(de)準確(que)性(xing)高(gao)達95%以上。但對伴有腎功能不全、下腔靜(jing)脈瘤(liu)(liu)栓患(huan)者應做腹(fu)(fu)部MRI掃描(miao)檢(jian)查(cha)(cha)(cha)。對不能手術切(qie)除的(de)患(huan)者應考(kao)慮(lv)做腫瘤(liu)(liu)穿刺(ci)活檢(jian)進行病(bing)理(li)檢(jian)查(cha)(cha)(cha)，以明確(que)診(zhen)斷(duan)，根據病(bing)理(li)檢(jian)查(cha)(cha)(cha)結果(guo)指導治療(liao)方(fang)案。

治療及預后

兒(er)(er)童腎母細(xi)(xi)胞(bao)(bao)瘤(liu)(liu)對放化(hua)療(liao)敏(min)感，由(you)于采(cai)(cai)用(yong)(yong)綜合治(zhi)療(liao)，患(huan)兒(er)(er)的(de)治(zhi)愈率較(jiao)高，是(shi)綜合治(zhi)療(liao)惡性瘤(liu)(liu)成功(gong)的(de)典范。20世(shi)紀50年(nian)代(dai)以(yi)前，腎母細(xi)(xi)胞(bao)(bao)瘤(liu)(liu)的(de)治(zhi)療(liao)方(fang)法只有(you)手術(shu)(shu)，患(huan)兒(er)(er)5年(nian)生存(cun)(cun)率約為20%。至20世(shi)紀50～60年(nian)代(dai)開(kai)始(shi)采(cai)(cai)用(yong)(yong)手術(shu)(shu)聯合放療(liao)，患(huan)兒(er)(er)5年(nian)生存(cun)(cun)率達到(dao)了45%～50%。此后(hou)，采(cai)(cai)用(yong)(yong)手術(shu)(shu)聯合放、化(hua)療(liao)的(de)模式，患(huan)兒(er)(er)的(de)5年(nian)生存(cun)(cun)率達到(dao)85%以(yi)上(shang)。如果需要術(shu)(shu)后(hou)放療(liao)應盡早(zao)進(jin)行(xing)。常用(yong)(yong)的(de)化(hua)療(liao)藥物有(you)放線菌素D(A)、環磷酰胺（C）、阿霉素（D）、長(chang)春新堿（V）、依托鉑甙（E）、2巰(qiu)基(ji)乙基(ji)磺酸納（M）。常用(yong)(yong)的(de)方(fang)案(an)(an)有(you)A+V方(fang)案(an)(an)、A+V+D方(fang)案(an)(an)、V+D+E+C+M方(fang)案(an)(an)。成人早(zao)期(qi)腎母細(xi)(xi)胞(bao)(bao)瘤(liu)(liu)患(huan)者以(yi)手術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)為主，但成人晚期(qi)腎母細(xi)(xi)胞(bao)(bao)瘤(liu)(liu)患(huan)者的(de)治(zhi)療(liao)效果遠沒有(you)兒(er)(er)童患(huan)者好，除手術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)外(wai)，至今還沒有(you)探索(suo)出療(liao)效好的(de)綜合治(zhi)療(liao)方(fang)案(an)(an)。