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腎(shen)(shen)母細胞(bao)瘤(liu)(liu)是一種(zhong)胚(pei)胎性惡性腫瘤(liu)(liu)。1814年(nian)(nian)Rance首(shou)先報告此病，1899年(nian)(nian)Wilms對此病做了詳細病理描述(shu)，因此，又被(bei)命名為Wilms瘤(liu)(liu)。2004年(nian)(nian)WHO《泌(mi)尿(niao)系統及男性生殖(zhi)器官腫瘤(liu)(liu)病理學和遺傳(chuan)學》腎(shen)(shen)腫瘤(liu)(liu)分類中認為該病起源于(yu)腎(shen)(shen)胚(pei)基細胞(bao)。

流行病學和病因

腎母細(xi)胞瘤(liu)好發(fa)(fa)于兒童，是兒童第二位常見的(de)(de)腹部(bu)惡(e)性腫(zhong)瘤(liu)。98%的(de)(de)病(bing)例(li)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)于10歲(sui)以(yi)下，最多見于3歲(sui)以(yi)下的(de)(de)兒童，3歲(sui)以(yi)后發(fa)(fa)病(bing)率顯著降低，5歲(sui)以(yi)后少見，成人(ren)中罕(han)見，約有3%發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)在(zai)(zai)成人(ren)，被稱為成人(ren)腎母細(xi)胞瘤(liu)。成人(ren)腎母細(xi)胞瘤(liu)中20%發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)在(zai)(zai)15～20歲(sui)，80%發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)在(zai)(zai)30～70歲(sui)。男(nan)女發(fa)(fa)病(bing)率無明顯差(cha)異，多數為一側發(fa)(fa)病(bing)，3%～10%為雙側，患者雙側同(tong)時或相繼發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)。

腎母細(xi)胞瘤(liu)的(de)(de)確切病(bing)因尚不清楚，可(ke)能與11號染色體(ti)上的(de)(de)（位于11p13的(de)(de)）WT-1基因的(de)(de)丟失或(huo)突變有(you)(you)(you)關，也可(ke)能是由(you)于間葉(xie)的(de)(de)胚基細(xi)胞向后腎組織分化障礙，并且持續增殖造成的(de)(de)。該病(bing)也有(you)(you)(you)一定的(de)(de)家族性(xing)(xing)發(fa)生傾(qing)向，因此，有(you)(you)(you)人認為該病(bing)也具有(you)(you)(you)遺傳性(xing)(xing)。

臨床表現

腎母(mu)細(xi)胞瘤患(huan)兒(er)(er)絕(jue)大多數是無意中被發現(xian)腹(fu)(fu)部腫(zhong)塊，如在(zai)給(gei)孩(hai)子(zi)洗澡(zao)、換(huan)衣(yi)或觸(chu)摸(mo)患(huan)兒(er)(er)腹(fu)(fu)部時觸(chu)到(dao)腫(zhong)塊。通常(chang)(chang)腫(zhong)塊表(biao)(biao)面光滑(hua)平(ping)整、質地硬(ying)、無壓(ya)痛，腫(zhong)塊通常(chang)(chang)比較固定。有(you)的(de)(de)患(huan)兒(er)(er)腹(fu)(fu)部膨隆或兩側不對稱。少數患(huan)兒(er)(er)有(you)腹(fu)(fu)痛或惡心、嘔吐、食(shi)欲(yu)減退的(de)(de)消化系統(tong)疾病癥狀(zhuang)。也有(you)少數患(huan)兒(er)(er)表(biao)(biao)現(xian)為血(xue)(xue)(xue)尿(niao)、發熱、高(gao)血(xue)(xue)(xue)壓(ya)。晚期(qi)患(huan)兒(er)(er)可出(chu)現(xian)面色蒼白、消瘦、精神(shen)萎靡，甚(shen)至出(chu)現(xian)轉移癥狀(zhuang)，如咯血(xue)(xue)(xue)、頭痛等。有(you)12%~15%的(de)(de)患(huan)兒(er)(er)會伴有(you)先天性畸形，如先天性虹膜脈絡(luo)膜缺損、重復腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內臟肥大、臍膨出(chu)、巨(ju)舌、偏身肥大。成(cheng)人腎母(mu)細(xi)胞瘤的(de)(de)臨床(chuang)(chuang)表(biao)(biao)現(xian)與腎癌患(huan)者(zhe)的(de)(de)臨床(chuang)(chuang)表(biao)(biao)現(xian)相似，表(biao)(biao)現(xian)為無癥狀(zhuang)、血(xue)(xue)(xue)尿(niao)、腰腹(fu)(fu)痛、腹(fu)(fu)部腫(zhong)塊等。

診斷

臨床診(zhen)斷(duan)該病的主要依據是(shi)影像學檢(jian)查(cha)，包括(kuo)腹(fu)部(bu)平片、排泄(xie)性尿路造影、腹(fu)部(bu)超(chao)聲(sheng)、腹(fu)部(bu)CT或MRI檢(jian)查(cha)。其中最簡單的檢(jian)查(cha)方法是(shi)腹(fu)部(bu)超(chao)聲(sheng)檢(jian)查(cha)，腹(fu)部(bu)CT平掃和增強掃描是(shi)最重(zhong)要的檢(jian)查(cha)項目，診(zhen)斷(duan)腎母細(xi)胞瘤的準確性高達95%以上。但對伴有腎功能(neng)(neng)不全(quan)、下腔靜(jing)脈瘤栓患者應(ying)做腹(fu)部(bu)MRI掃描檢(jian)查(cha)。對不能(neng)(neng)手術切除的患者應(ying)考慮做腫瘤穿刺活檢(jian)進行病理檢(jian)查(cha)，以明確診(zhen)斷(duan)，根據病理檢(jian)查(cha)結果(guo)指導治療方案。

治療及預后

兒(er)(er)(er)童(tong)(tong)腎母(mu)細(xi)胞瘤(liu)對放化(hua)(hua)療(liao)敏感，由于采用綜合治(zhi)療(liao)，患(huan)(huan)(huan)兒(er)(er)(er)的(de)(de)治(zhi)愈率(lv)較高，是綜合治(zhi)療(liao)惡性瘤(liu)成功的(de)(de)典(dian)范。20世紀50年(nian)(nian)代(dai)以前，腎母(mu)細(xi)胞瘤(liu)的(de)(de)治(zhi)療(liao)方(fang)法(fa)只有(you)手(shou)術(shu)，患(huan)(huan)(huan)兒(er)(er)(er)5年(nian)(nian)生(sheng)存(cun)率(lv)約為20%。至(zhi)20世紀50～60年(nian)(nian)代(dai)開始采用手(shou)術(shu)聯(lian)合放療(liao)，患(huan)(huan)(huan)兒(er)(er)(er)5年(nian)(nian)生(sheng)存(cun)率(lv)達(da)到了45%～50%。此后，采用手(shou)術(shu)聯(lian)合放、化(hua)(hua)療(liao)的(de)(de)模式(shi)，患(huan)(huan)(huan)兒(er)(er)(er)的(de)(de)5年(nian)(nian)生(sheng)存(cun)率(lv)達(da)到85%以上(shang)。如果需要術(shu)后放療(liao)應盡早(zao)進行。常用的(de)(de)化(hua)(hua)療(liao)藥物有(you)放線菌素(su)D(A)、環磷酰胺(an)（C）、阿霉素(su)（D）、長春(chun)新堿（V）、依托鉑甙(dai)（E）、2巰基乙基磺酸納（M）。常用的(de)(de)方(fang)案(an)有(you)A+V方(fang)案(an)、A+V+D方(fang)案(an)、V+D+E+C+M方(fang)案(an)。成人(ren)早(zao)期(qi)腎母(mu)細(xi)胞瘤(liu)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)以手(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)為主，但成人(ren)晚期(qi)腎母(mu)細(xi)胞瘤(liu)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)的(de)(de)治(zhi)療(liao)效果遠沒有(you)兒(er)(er)(er)童(tong)(tong)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)好(hao)，除(chu)手(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)外，至(zhi)今還沒有(you)探索出療(liao)效好(hao)的(de)(de)綜合治(zhi)療(liao)方(fang)案(an)。