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腎母細(xi)胞瘤(liu)(liu)是一種胚胎性惡(e)性腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)。1814年Rance首先(xian)報告此病，1899年Wilms對此病做了(le)詳(xiang)細(xi)病理描(miao)述，因(yin)此，又被命名為(wei)Wilms瘤(liu)(liu)。2004年WHO《泌尿系統(tong)及(ji)男性生殖器(qi)官腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)病理學和遺傳學》腎腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)分(fen)類(lei)中認為(wei)該(gai)病起源(yuan)于(yu)腎胚基細(xi)胞。

流行病學和病因

腎母(mu)細胞瘤好發(fa)于兒童(tong)，是兒童(tong)第二位常(chang)見的(de)腹部惡(e)性腫(zhong)瘤。98%的(de)病例發(fa)生(sheng)于10歲(sui)以下(xia)，最多(duo)見于3歲(sui)以下(xia)的(de)兒童(tong)，3歲(sui)以后發(fa)病率(lv)顯著(zhu)降低(di)，5歲(sui)以后少見，成(cheng)人(ren)(ren)中(zhong)(zhong)罕見，約(yue)有3%發(fa)生(sheng)在成(cheng)人(ren)(ren)，被(bei)稱為成(cheng)人(ren)(ren)腎母(mu)細胞瘤。成(cheng)人(ren)(ren)腎母(mu)細胞瘤中(zhong)(zhong)20%發(fa)生(sheng)在15～20歲(sui)，80%發(fa)生(sheng)在30～70歲(sui)。男女發(fa)病率(lv)無明(ming)顯差異，多(duo)數為一側(ce)發(fa)病，3%～10%為雙側(ce)，患者雙側(ce)同時或相繼發(fa)生(sheng)。

腎母細(xi)胞瘤的(de)(de)確切病因尚不清楚，可(ke)能(neng)與(yu)11號(hao)染色體(ti)上的(de)(de)（位于11p13的(de)(de)）WT-1基(ji)因的(de)(de)丟(diu)失或突變有關(guan)，也可(ke)能(neng)是由于間(jian)葉的(de)(de)胚(pei)基(ji)細(xi)胞向后腎組織分化障礙，并(bing)且持續(xu)增殖造成(cheng)的(de)(de)。該病也有一(yi)定(ding)的(de)(de)家族性(xing)發生傾向，因此(ci)，有人認為該病也具有遺傳性(xing)。

臨床表現

腎(shen)(shen)母細(xi)胞(bao)瘤(liu)患(huan)(huan)兒(er)(er)(er)絕(jue)大(da)多(duo)數是無意中(zhong)被發現(xian)(xian)腹(fu)部(bu)腫塊(kuai)，如在給孩子洗澡、換(huan)衣或(huo)觸摸患(huan)(huan)兒(er)(er)(er)腹(fu)部(bu)時觸到(dao)腫塊(kuai)。通常腫塊(kuai)表面光滑(hua)平整、質地硬、無壓痛(tong)(tong)，腫塊(kuai)通常比較固(gu)定。有(you)的(de)患(huan)(huan)兒(er)(er)(er)腹(fu)部(bu)膨(peng)隆或(huo)兩側(ce)不對(dui)稱。少(shao)(shao)數患(huan)(huan)兒(er)(er)(er)有(you)腹(fu)痛(tong)(tong)或(huo)惡心、嘔吐、食(shi)欲減退的(de)消化(hua)系(xi)統疾病癥狀(zhuang)。也有(you)少(shao)(shao)數患(huan)(huan)兒(er)(er)(er)表現(xian)(xian)為血尿、發熱、高(gao)血壓。晚期患(huan)(huan)兒(er)(er)(er)可(ke)出現(xian)(xian)面色(se)蒼白、消瘦、精神萎(wei)靡(mi)，甚至出現(xian)(xian)轉移(yi)癥狀(zhuang)，如咯血、頭痛(tong)(tong)等。有(you)12%~15%的(de)患(huan)(huan)兒(er)(er)(er)會伴有(you)先(xian)天性畸形，如先(xian)天性虹膜(mo)脈絡膜(mo)缺損(sun)、重復腎(shen)(shen)、馬蹄腎(shen)(shen)、多(duo)囊腎(shen)(shen)、異位腎(shen)(shen)、內臟肥大(da)、臍膨(peng)出、巨舌、偏(pian)身肥大(da)。成人腎(shen)(shen)母細(xi)胞(bao)瘤(liu)的(de)臨床(chuang)表現(xian)(xian)與腎(shen)(shen)癌患(huan)(huan)者的(de)臨床(chuang)表現(xian)(xian)相似，表現(xian)(xian)為無癥狀(zhuang)、血尿、腰腹(fu)痛(tong)(tong)、腹(fu)部(bu)腫塊(kuai)等。

診斷

臨床診(zhen)(zhen)斷該病(bing)的(de)主要依(yi)據(ju)是影像(xiang)學檢(jian)查(cha)，包括腹(fu)部(bu)平片、排(pai)泄性尿路造影、腹(fu)部(bu)超聲(sheng)、腹(fu)部(bu)CT或MRI檢(jian)查(cha)。其中最(zui)簡單的(de)檢(jian)查(cha)方(fang)法(fa)是腹(fu)部(bu)超聲(sheng)檢(jian)查(cha)，腹(fu)部(bu)CT平掃(sao)和(he)增強掃(sao)描是最(zui)重要的(de)檢(jian)查(cha)項(xiang)目，診(zhen)(zhen)斷腎母(mu)細胞瘤(liu)(liu)(liu)的(de)準確性高達95%以(yi)(yi)上。但對伴有(you)腎功能(neng)不全、下腔(qiang)靜(jing)脈瘤(liu)(liu)(liu)栓(shuan)患(huan)者應做(zuo)腹(fu)部(bu)MRI掃(sao)描檢(jian)查(cha)。對不能(neng)手術切除的(de)患(huan)者應考(kao)慮(lv)做(zuo)腫瘤(liu)(liu)(liu)穿刺活檢(jian)進行病(bing)理(li)檢(jian)查(cha)，以(yi)(yi)明確診(zhen)(zhen)斷，根據(ju)病(bing)理(li)檢(jian)查(cha)結果指(zhi)導治療(liao)方(fang)案。

治療及預后

兒(er)童腎(shen)母細胞(bao)(bao)瘤(liu)(liu)對放化療敏感，由于(yu)采用(yong)綜(zong)合(he)治(zhi)療，患(huan)(huan)兒(er)的(de)(de)(de)(de)治(zhi)愈(yu)率(lv)(lv)較(jiao)高(gao)，是綜(zong)合(he)治(zhi)療惡性瘤(liu)(liu)成功的(de)(de)(de)(de)典范。20世(shi)紀50年(nian)代(dai)以(yi)前，腎(shen)母細胞(bao)(bao)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)治(zhi)療方(fang)(fang)法只(zhi)有(you)(you)手(shou)術(shu)，患(huan)(huan)兒(er)5年(nian)生(sheng)存率(lv)(lv)約(yue)為20%。至(zhi)20世(shi)紀50～60年(nian)代(dai)開始采用(yong)手(shou)術(shu)聯(lian)合(he)放療，患(huan)(huan)兒(er)5年(nian)生(sheng)存率(lv)(lv)達到了(le)45%～50%。此后，采用(yong)手(shou)術(shu)聯(lian)合(he)放、化療的(de)(de)(de)(de)模式(shi)，患(huan)(huan)兒(er)的(de)(de)(de)(de)5年(nian)生(sheng)存率(lv)(lv)達到85%以(yi)上。如果需要術(shu)后放療應盡早(zao)進行。常用(yong)的(de)(de)(de)(de)化療藥(yao)物有(you)(you)放線菌素D(A)、環磷酰(xian)胺（C）、阿霉素（D）、長春新堿（V）、依托鉑(bo)甙（E）、2巰基乙(yi)基磺酸納（M）。常用(yong)的(de)(de)(de)(de)方(fang)(fang)案(an)(an)有(you)(you)A+V方(fang)(fang)案(an)(an)、A+V+D方(fang)(fang)案(an)(an)、V+D+E+C+M方(fang)(fang)案(an)(an)。成人早(zao)期腎(shen)母細胞(bao)(bao)瘤(liu)(liu)患(huan)(huan)者(zhe)以(yi)手(shou)術(shu)治(zhi)療為主，但成人晚期腎(shen)母細胞(bao)(bao)瘤(liu)(liu)患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)(de)治(zhi)療效果遠沒有(you)(you)兒(er)童患(huan)(huan)者(zhe)好，除手(shou)術(shu)治(zhi)療外，至(zhi)今(jin)還(huan)沒有(you)(you)探索(suo)出療效好的(de)(de)(de)(de)綜(zong)合(he)治(zhi)療方(fang)(fang)案(an)(an)。