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腎(shen)母(mu)細胞(bao)瘤(liu)(liu)是一種胚(pei)胎(tai)性(xing)惡性(xing)腫(zhong)瘤(liu)(liu)。1814年(nian)Rance首先報告此(ci)病，1899年(nian)Wilms對此(ci)病做了(le)詳細病理描(miao)述，因此(ci)，又被命名(ming)為(wei)Wilms瘤(liu)(liu)。2004年(nian)WHO《泌(mi)尿(niao)系統及男性(xing)生殖(zhi)器官腫(zhong)瘤(liu)(liu)病理學(xue)和遺傳學(xue)》腎(shen)腫(zhong)瘤(liu)(liu)分(fen)類中(zhong)認(ren)為(wei)該(gai)病起源(yuan)于腎(shen)胚(pei)基(ji)細胞(bao)。

流行病學和病因

腎(shen)母(mu)(mu)細胞瘤好發(fa)于兒童(tong)，是(shi)兒童(tong)第二位常見(jian)(jian)(jian)的(de)腹部惡性腫瘤。98%的(de)病例(li)發(fa)生(sheng)于10歲以(yi)下，最多見(jian)(jian)(jian)于3歲以(yi)下的(de)兒童(tong)，3歲以(yi)后發(fa)病率顯著(zhu)降(jiang)低，5歲以(yi)后少見(jian)(jian)(jian)，成人中罕見(jian)(jian)(jian)，約有3%發(fa)生(sheng)在成人，被(bei)稱為(wei)成人腎(shen)母(mu)(mu)細胞瘤。成人腎(shen)母(mu)(mu)細胞瘤中20%發(fa)生(sheng)在15～20歲，80%發(fa)生(sheng)在30～70歲。男女發(fa)病率無明顯差異，多數為(wei)一側(ce)發(fa)病，3%～10%為(wei)雙(shuang)側(ce)，患者(zhe)雙(shuang)側(ce)同時(shi)或(huo)相繼發(fa)生(sheng)。

腎母細胞(bao)瘤的(de)確切病因尚(shang)不清(qing)楚，可能(neng)與11號染色體上的(de)（位于11p13的(de)）WT-1基因的(de)丟(diu)失或突變有(you)(you)關，也(ye)可能(neng)是由于間葉的(de)胚基細胞(bao)向后腎組織分化障礙，并且持續增殖(zhi)造(zao)成(cheng)的(de)。該病也(ye)有(you)(you)一定的(de)家族性發生傾向，因此，有(you)(you)人認為該病也(ye)具有(you)(you)遺傳(chuan)性。

臨床表現

腎(shen)(shen)母細胞瘤(liu)患兒(er)(er)(er)絕大(da)多數(shu)是無(wu)意中被發(fa)現(xian)腹(fu)(fu)部(bu)(bu)腫塊，如在給孩子洗(xi)澡、換衣或觸摸(mo)患兒(er)(er)(er)腹(fu)(fu)部(bu)(bu)時觸到腫塊。通常腫塊表面(mian)光滑平整(zheng)、質(zhi)地硬、無(wu)壓痛(tong)，腫塊通常比較(jiao)固定。有(you)(you)的(de)患兒(er)(er)(er)腹(fu)(fu)部(bu)(bu)膨(peng)(peng)隆或兩側不對稱。少數(shu)患兒(er)(er)(er)有(you)(you)腹(fu)(fu)痛(tong)或惡心、嘔吐、食(shi)欲減退(tui)的(de)消化系統疾病癥(zheng)狀(zhuang)。也有(you)(you)少數(shu)患兒(er)(er)(er)表現(xian)為血(xue)(xue)尿、發(fa)熱、高(gao)血(xue)(xue)壓。晚期患兒(er)(er)(er)可出(chu)現(xian)面(mian)色蒼白(bai)、消瘦、精神(shen)萎靡，甚至(zhi)出(chu)現(xian)轉移(yi)癥(zheng)狀(zhuang)，如咯血(xue)(xue)、頭痛(tong)等(deng)。有(you)(you)12%~15%的(de)患兒(er)(er)(er)會伴(ban)有(you)(you)先天性畸形，如先天性虹(hong)膜(mo)脈(mo)絡膜(mo)缺損、重復腎(shen)(shen)、馬蹄腎(shen)(shen)、多囊腎(shen)(shen)、異位(wei)腎(shen)(shen)、內臟(zang)肥(fei)大(da)、臍(qi)膨(peng)(peng)出(chu)、巨舌、偏身肥(fei)大(da)。成人腎(shen)(shen)母細胞瘤(liu)的(de)臨床表現(xian)與腎(shen)(shen)癌患者的(de)臨床表現(xian)相似，表現(xian)為無(wu)癥(zheng)狀(zhuang)、血(xue)(xue)尿、腰腹(fu)(fu)痛(tong)、腹(fu)(fu)部(bu)(bu)腫塊等(deng)。

診斷

臨床診(zhen)(zhen)斷該病(bing)(bing)的(de)(de)主要依(yi)據是影像學檢(jian)查(cha)(cha)，包括腹(fu)(fu)部(bu)(bu)平片、排泄性(xing)尿路造影、腹(fu)(fu)部(bu)(bu)超聲(sheng)、腹(fu)(fu)部(bu)(bu)CT或MRI檢(jian)查(cha)(cha)。其中最簡單的(de)(de)檢(jian)查(cha)(cha)方法是腹(fu)(fu)部(bu)(bu)超聲(sheng)檢(jian)查(cha)(cha)，腹(fu)(fu)部(bu)(bu)CT平掃(sao)和(he)增強(qiang)掃(sao)描(miao)是最重要的(de)(de)檢(jian)查(cha)(cha)項目，診(zhen)(zhen)斷腎(shen)母細胞(bao)瘤(liu)的(de)(de)準確(que)性(xing)高達95%以(yi)上。但對伴有腎(shen)功能不全、下腔(qiang)靜脈瘤(liu)栓患者(zhe)應做腹(fu)(fu)部(bu)(bu)MRI掃(sao)描(miao)檢(jian)查(cha)(cha)。對不能手(shou)術切除的(de)(de)患者(zhe)應考慮做腫瘤(liu)穿(chuan)刺活檢(jian)進行(xing)病(bing)(bing)理檢(jian)查(cha)(cha)，以(yi)明(ming)確(que)診(zhen)(zhen)斷，根據病(bing)(bing)理檢(jian)查(cha)(cha)結果指導治療方案。

治療及預后

兒(er)童腎(shen)母細胞(bao)(bao)瘤對(dui)放(fang)化(hua)療(liao)敏感，由(you)于采用綜(zong)(zong)合治(zhi)療(liao)，患(huan)(huan)兒(er)的(de)(de)(de)治(zhi)愈率較(jiao)高，是綜(zong)(zong)合治(zhi)療(liao)惡性瘤成(cheng)(cheng)功的(de)(de)(de)典范。20世紀50年(nian)代(dai)以(yi)前，腎(shen)母細胞(bao)(bao)瘤的(de)(de)(de)治(zhi)療(liao)方(fang)法只有(you)手(shou)(shou)術(shu)(shu)，患(huan)(huan)兒(er)5年(nian)生(sheng)存(cun)率約為20%。至(zhi)20世紀50～60年(nian)代(dai)開(kai)始采用手(shou)(shou)術(shu)(shu)聯(lian)合放(fang)療(liao)，患(huan)(huan)兒(er)5年(nian)生(sheng)存(cun)率達(da)到了(le)45%～50%。此(ci)后，采用手(shou)(shou)術(shu)(shu)聯(lian)合放(fang)、化(hua)療(liao)的(de)(de)(de)模式，患(huan)(huan)兒(er)的(de)(de)(de)5年(nian)生(sheng)存(cun)率達(da)到85%以(yi)上。如果需(xu)要術(shu)(shu)后放(fang)療(liao)應(ying)盡(jin)早(zao)進(jin)行(xing)。常(chang)用的(de)(de)(de)化(hua)療(liao)藥物有(you)放(fang)線(xian)菌素D(A)、環磷酰胺（C）、阿霉素（D）、長(chang)春新堿(jian)（V）、依托(tuo)鉑甙（E）、2巰基乙(yi)基磺酸(suan)納（M）。常(chang)用的(de)(de)(de)方(fang)案(an)有(you)A+V方(fang)案(an)、A+V+D方(fang)案(an)、V+D+E+C+M方(fang)案(an)。成(cheng)(cheng)人早(zao)期(qi)腎(shen)母細胞(bao)(bao)瘤患(huan)(huan)者以(yi)手(shou)(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)為主，但成(cheng)(cheng)人晚期(qi)腎(shen)母細胞(bao)(bao)瘤患(huan)(huan)者的(de)(de)(de)治(zhi)療(liao)效果遠沒有(you)兒(er)童患(huan)(huan)者好，除(chu)手(shou)(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)外(wai)，至(zhi)今還沒有(you)探索出療(liao)效好的(de)(de)(de)綜(zong)(zong)合治(zhi)療(liao)方(fang)案(an)。