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骨(gu)肉瘤(liu)(liu)(liu)也叫成(cheng)骨(gu)肉瘤(liu)(liu)(liu)，是較常見(jian)的發生在20歲以下的青少年或(huo)兒童的一(yi)種惡(e)性骨(gu)腫瘤(liu)(liu)(liu)，在小(xiao)兒骨(gu)惡(e)性腫瘤(liu)(liu)(liu)中(zhong)最多見(jian)，約為小(xiao)兒腫瘤(liu)(liu)(liu)的5%。

病因

骨(gu)(gu)肉瘤是(shi)骨(gu)(gu)惡性腫瘤中(zhong)最多見的一種，是(shi)從間(jian)質細(xi)胞(bao)系發展而來，腫瘤迅(xun)速生長是(shi)由于腫瘤經軟骨(gu)(gu)階段直接或間(jian)接形(xing)成腫瘤骨(gu)(gu)樣組(zu)織和骨(gu)(gu)組(zu)織。下肢負重骨(gu)(gu)在外(wai)界因素(su)（如病毒）的作用下，使細(xi)胞(bao)突變，可能與骨(gu)(gu)肉瘤形(xing)成有關(guan)。

典(dian)型的(de)骨肉瘤源于(yu)骨內，另一與(yu)此完全不(bu)同類(lei)型的(de)是與(yu)骨皮(pi)質并列的(de)骨肉瘤，源于(yu)骨外膜(mo)和(he)附(fu)近(jin)的(de)結締組織(zhi)。后者較少(shao)見，預后稍好(hao)。

臨床表現

骨(gu)(gu)肉瘤的(de)突出癥狀是(shi)腫瘤部位的(de)疼痛，由(you)腫瘤組(zu)織浸蝕和溶解骨(gu)(gu)皮(pi)質所致。

1.疼痛

腫(zhong)瘤部位發(fa)生不同程度(du)(du)的疼(teng)(teng)痛(tong)是骨肉瘤非常常見和明顯的癥狀，由(you)膨(peng)脹的腫(zhong)瘤組(zu)織破壞骨皮質，刺激(ji)骨膜神(shen)經末(mo)梢引起(qi)。疼(teng)(teng)痛(tong)可(ke)由(you)早期的間歇性發(fa)展為數周后的持續性，疼(teng)(teng)痛(tong)的程度(du)(du)可(ke)有所增強。下肢(zhi)疼(teng)(teng)痛(tong)可(ke)出現避(bi)痛(tong)性跛行。

2.腫塊

隨著病情發展，局部(bu)可(ke)(ke)(ke)出現腫(zhong)脹，在肢(zhi)體疼痛部(bu)位觸及(ji)腫(zhong)塊(kuai)(kuai)，伴明顯(xian)的(de)壓(ya)痛。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)增(zeng)長迅速者，可(ke)(ke)(ke)以從外觀上發現腫(zhong)塊(kuai)(kuai)。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)表(biao)面皮溫增(zeng)高(gao)和(he)(he)淺表(biao)靜(jing)脈顯(xian)露，腫(zhong)塊(kuai)(kuai)表(biao)面和(he)(he)附近(jin)軟組織可(ke)(ke)(ke)有(you)不(bu)同(tong)程度的(de)壓(ya)痛。因骨化程度的(de)不(bu)同(tong)，腫(zhong)塊(kuai)(kuai)的(de)硬度各(ge)異。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)增(zeng)大，造成關節活動受(shou)限和(he)(he)肌(ji)肉(rou)萎縮。

3.跛行

由(you)肢體疼痛(tong)而引發的避痛(tong)性跛行，隨著(zhu)病情的進(jin)展而加重，患病時間長(chang)者可以出現關節活動受(shou)限和肌肉萎(wei)縮。

4.全身狀況

診斷明確時，全身狀況一般較(jiao)差，表(biao)現為發熱、不適(shi)、體(ti)重下降、貧血以至衰竭(jie)。個別病例腫瘤(liu)增長很快，早期(qi)就(jiu)發生肺部(bu)轉移，致全身狀況惡(e)化(hua)。瘤(liu)體(ti)部(bu)位的(de)病理骨折(zhe)使(shi)癥(zheng)狀更加明顯。

檢查

在成骨(gu)性(xing)骨(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)的(de)(de)病(bing)例(li)，可(ke)以(yi)在早(zao)期(qi)發現血液中骨(gu)源性(xing)堿性(xing)磷酸酶增高，這與該(gai)腫瘤(liu)(liu)的(de)(de)成骨(gu)作用(yong)有關。病(bing)理診斷(duan)是治(zhi)療(liao)的(de)(de)依(yi)據。當考(kao)慮到骨(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)的(de)(de)診斷(duan)時，進行(xing)活體組織(zhi)檢(jian)查，盡快得到病(bing)理學檢(jian)查的(de)(de)確認，對明確診斷(duan)和治(zhi)療(liao)有重要(yao)的(de)(de)意義。

1.X線攝片

典型的(de)骨肉瘤(liu)的(de)X線表現為(wei)骨組織(zhi)同時具有(you)新骨生(sheng)(sheng)成和骨破壞的(de)特(te)點。腫(zhong)(zhong)瘤(liu)多位于長(chang)管(guan)狀骨的(de)干骺(hou)端，邊緣不清，骨小梁(liang)破壞，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)組織(zhi)密(mi)度增高，穿破骨皮質后，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)將骨膜頂(ding)起，產(chan)生(sheng)(sheng)該(gai)病(bing)具有(you)特(te)征(zheng)性的(de)X線征(zheng)象--考德(de)曼套(tao)袖(xiu)狀三(san)角（Codman-三(san)角）。這種現象在部(bu)分骨髓(sui)炎和尤(you)文肉瘤(liu)病(bing)人(ren)中可(ke)見到(dao)(dao)，在骨肉瘤(liu)中則是非常(chang)典型的(de)。晚期可(ke)看到(dao)(dao)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)浸潤軟組織(zhi)的(de)陰影(ying)，可(ke)在部(bu)分病(bing)例中見到(dao)(dao)病(bing)理性骨折。

2.CT掃描(miao)和MRI檢查

是判斷骨腫瘤性質、范圍(wei)(wei)和有無(wu)周圍(wei)(wei)軟組織浸潤的(de)有效(xiao)手(shou)段(duan)，可早期發現肺部和其他臟器(qi)的(de)轉移病灶，是骨肉瘤臨床(chuang)檢查的(de)常規項目。

3.核素骨掃描

是早期發現和(he)晚期鑒別有(you)無轉移(yi)病灶的常用方法。

診斷

根據病史、臨(lin)床(chuang)表現和輔助(zhu)檢(jian)查(cha)可作出診斷。骨肉(rou)瘤(liu)應(ying)與(yu)骨髓炎(yan)、尤文肉(rou)瘤(liu)相鑒別(bie)。

并發癥

骨肉瘤可引(yin)起避痛性跛行(xing)，關節活動(dong)受(shou)限和肌肉萎縮(suo)。

治療

骨肉瘤目前仍(reng)是兒(er)童和(he)青少(shao)年惡性腫(zhong)瘤死亡率很高的疾病，但早期(qi)發現和(he)及時治(zhi)療已經從很大程度上提高了該病的生存率。

骨肉瘤(liu)(liu)經病理確(que)診(zhen)后，即開始(shi)前期的(de)(de)化學或放射(she)性(xing)治療(liao)(liao)，切除腫(zhong)瘤(liu)(liu)組(zu)織是(shi)骨肉瘤(liu)(liu)治療(liao)(liao)中(zhong)重要(yao)的(de)(de)步驟(zou)。隨(sui)著腫(zhong)瘤(liu)(liu)外科(ke)技術的(de)(de)提高和內置物(wu)研究的(de)(de)發展，肢體保存療(liao)(liao)法顯(xian)示了(le)較(jiao)好的(de)(de)治療(liao)(liao)前景。腫(zhong)瘤(liu)(liu)組(zu)織切除后的(de)(de)鞏固(gu)性(xing)化學或放射(she)性(xing)治療(liao)(liao)對控(kong)制(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)轉移，提高生存率非常重要(yao)。

治療骨肉瘤應行(xing)根(gen)治性手術(shu)。有條件者可做局(ju)部廣(guang)泛切除而保(bao)留肢(zhi)體(ti)。此外，截肢(zhi)前要做活體(ti)組織檢(jian)查。

免疫治(zhi)療為靜(jing)脈(mo)輸入淋巴細胞或用(yong)干(gan)擾素和轉移(yi)因子(zi)，但療效尚(shang)不肯定。

預后

腫瘤部位(wei)距軀干越近，病死率越高。至于腫瘤的(de)類型和血管豐富的(de)程度與預后的(de)關(guan)(guan)系很難判斷。對患者的(de)免(mian)疫反(fan)應也(ye)應關(guan)(guan)注。晚期腫瘤做截肢手術，有的(de)可長(chang)期存(cun)活，經放(fang)射治療(liao)后不復發，肺部轉(zhuan)移也(ye)可消(xiao)散。這可能與免(mian)疫反(fan)應有關(guan)(guan)。

影響(xiang)預后的因素關鍵在于(yu)早診斷，腫(zhong)瘤(liu)(liu)是(shi)否徹底切除，手術前后的化(hua)療和放療。此外，還與瘤(liu)(liu)細(xi)胞(bao)的組織類型、大小、手術前后血清堿性磷酸酶增加的變化(hua)以(yi)及是(shi)否累及局(ju)部淋(lin)巴結等(deng)有關。