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骨(gu)(gu)肉瘤(liu)也叫成(cheng)骨(gu)(gu)肉瘤(liu)，是較常見(jian)的發生在20歲(sui)以下的青少年或兒(er)童的一種惡(e)性骨(gu)(gu)腫瘤(liu)，在小(xiao)兒(er)骨(gu)(gu)惡(e)性腫瘤(liu)中(zhong)最多見(jian)，約為小(xiao)兒(er)腫瘤(liu)的5%。

病因

骨(gu)(gu)肉瘤(liu)是(shi)骨(gu)(gu)惡性腫(zhong)瘤(liu)中最多見的一種，是(shi)從間質細(xi)胞系(xi)發展而來(lai)，腫(zhong)瘤(liu)迅(xun)速生長是(shi)由(you)于腫(zhong)瘤(liu)經軟骨(gu)(gu)階段直接或間接形成腫(zhong)瘤(liu)骨(gu)(gu)樣組織(zhi)和骨(gu)(gu)組織(zhi)。下(xia)肢負(fu)重骨(gu)(gu)在外(wai)界因(yin)素（如(ru)病(bing)毒）的作(zuo)用下(xia)，使(shi)細(xi)胞突變，可能與骨(gu)(gu)肉瘤(liu)形成有關。

典型的骨肉瘤源于(yu)骨內，另一與此(ci)完全不同(tong)類型的是與骨皮質(zhi)并列的骨肉瘤，源于(yu)骨外膜和(he)附近的結締組織。后者較少見，預(yu)后稍(shao)好。

臨床表現

骨肉瘤的(de)突出癥狀是腫瘤部位(wei)的(de)疼痛(tong)，由(you)腫瘤組織(zhi)浸(jin)蝕和(he)溶解骨皮質所致。

1.疼痛

腫(zhong)瘤部位發(fa)生不同程度(du)的(de)疼痛是骨(gu)肉瘤非常常見和明顯(xian)的(de)癥狀，由膨脹的(de)腫(zhong)瘤組織破(po)壞骨(gu)皮質，刺激骨(gu)膜(mo)神經末梢引起。疼痛可(ke)(ke)(ke)由早期的(de)間(jian)歇性(xing)發(fa)展為數周后(hou)的(de)持續性(xing)，疼痛的(de)程度(du)可(ke)(ke)(ke)有所增強。下(xia)肢(zhi)疼痛可(ke)(ke)(ke)出現避痛性(xing)跛(bo)行。

2.腫塊

隨著(zhu)病情發展，局部可(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)腫(zhong)(zhong)脹，在肢體疼痛部位觸及腫(zhong)(zhong)塊(kuai)，伴明顯的(de)壓(ya)痛。腫(zhong)(zhong)塊(kuai)增(zeng)長迅速者，可(ke)(ke)以從外觀(guan)上發現(xian)(xian)腫(zhong)(zhong)塊(kuai)。腫(zhong)(zhong)塊(kuai)表(biao)面(mian)皮溫(wen)增(zeng)高(gao)和(he)淺表(biao)靜(jing)脈顯露，腫(zhong)(zhong)塊(kuai)表(biao)面(mian)和(he)附近軟組織可(ke)(ke)有不(bu)同程度(du)的(de)壓(ya)痛。因骨化程度(du)的(de)不(bu)同，腫(zhong)(zhong)塊(kuai)的(de)硬度(du)各異。腫(zhong)(zhong)塊(kuai)增(zeng)大(da)，造成關節活(huo)動受限和(he)肌肉(rou)萎縮。

3.跛行

由肢體疼痛而引(yin)發(fa)的避痛性跛(bo)行，隨(sui)著病情的進(jin)展而加重(zhong)，患(huan)病時間長者可以出現(xian)關節活動受限和(he)肌肉(rou)萎(wei)縮。

4.全身狀況

診斷(duan)明確時，全身(shen)狀(zhuang)況一(yi)般較差，表現為發(fa)熱、不適、體(ti)重下降、貧血以至衰竭(jie)。個別(bie)病例腫瘤(liu)增長(chang)很(hen)快(kuai)，早期就發(fa)生肺部轉移，致全身(shen)狀(zhuang)況惡化。瘤(liu)體(ti)部位的病理骨折使癥(zheng)狀(zhuang)更加明顯。

檢查

在成(cheng)骨(gu)(gu)(gu)性(xing)骨(gu)(gu)(gu)肉瘤(liu)的(de)(de)(de)病(bing)例，可以(yi)在早期發(fa)現血液中骨(gu)(gu)(gu)源(yuan)性(xing)堿(jian)性(xing)磷酸酶增高，這與該腫瘤(liu)的(de)(de)(de)成(cheng)骨(gu)(gu)(gu)作用有關。病(bing)理(li)診斷是治療的(de)(de)(de)依據(ju)。當(dang)考慮到骨(gu)(gu)(gu)肉瘤(liu)的(de)(de)(de)診斷時(shi)，進行(xing)活體組織檢查，盡快得到病(bing)理(li)學(xue)檢查的(de)(de)(de)確(que)認(ren)，對明確(que)診斷和治療有重要的(de)(de)(de)意義。

1.X線攝片

典型的(de)(de)(de)(de)(de)骨(gu)肉瘤(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)X線表現(xian)為骨(gu)組(zu)(zu)(zu)織同時具(ju)有新(xin)骨(gu)生成和骨(gu)破壞的(de)(de)(de)(de)(de)特點。腫(zhong)(zhong)瘤(liu)多(duo)位(wei)于(yu)長(chang)管(guan)狀骨(gu)的(de)(de)(de)(de)(de)干骺(hou)端，邊緣不清，骨(gu)小梁破壞，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)(zu)(zu)織密度增高(gao)，穿破骨(gu)皮(pi)質后，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)將(jiang)骨(gu)膜頂起，產生該病具(ju)有特征性(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)X線征象(xiang)--考德曼套(tao)袖狀三(san)角（Codman-三(san)角）。這種現(xian)象(xiang)在部(bu)分(fen)骨(gu)髓(sui)炎和尤文肉瘤(liu)病人中可(ke)(ke)見(jian)到，在骨(gu)肉瘤(liu)中則是非(fei)常(chang)典型的(de)(de)(de)(de)(de)。晚期可(ke)(ke)看到腫(zhong)(zhong)瘤(liu)浸潤軟組(zu)(zu)(zu)織的(de)(de)(de)(de)(de)陰影，可(ke)(ke)在部(bu)分(fen)病例中見(jian)到病理性(xing)骨(gu)折。

2.CT掃描(miao)和MRI檢查

是(shi)判斷骨腫瘤性質(zhi)、范圍(wei)和有無周圍(wei)軟組織(zhi)浸潤的有效手段，可(ke)早期發(fa)現肺部和其他臟器(qi)的轉移病灶，是(shi)骨肉瘤臨床檢查的常規(gui)項目。

3.核素骨掃描

是早期(qi)(qi)發(fa)現和晚期(qi)(qi)鑒別有(you)無轉移病灶的常用(yong)方法。

診斷

根據(ju)病(bing)史、臨床表現和(he)輔助(zhu)檢查(cha)可(ke)作出(chu)診斷。骨肉瘤(liu)應與骨髓炎、尤文肉瘤(liu)相鑒(jian)別。

并發癥

骨(gu)肉瘤可引起避痛性跛行，關(guan)節活動受(shou)限和肌肉萎縮。

治療

骨(gu)肉瘤(liu)目前仍是兒童(tong)和青(qing)少年惡性腫(zhong)瘤(liu)死亡率(lv)很高(gao)的疾病，但早期發現(xian)和及時(shi)治療已(yi)經從(cong)很大程度上提高(gao)了該病的生存率(lv)。

骨肉瘤經病理確(que)診后(hou)，即開始前期的(de)(de)化學或放(fang)射(she)性治療(liao)，切除(chu)腫(zhong)瘤組織(zhi)是骨肉瘤治療(liao)中重要的(de)(de)步驟。隨著腫(zhong)瘤外科技術的(de)(de)提(ti)高(gao)和內置物研究的(de)(de)發展(zhan)，肢體保(bao)存療(liao)法顯示了較好(hao)的(de)(de)治療(liao)前景。腫(zhong)瘤組織(zhi)切除(chu)后(hou)的(de)(de)鞏固(gu)性化學或放(fang)射(she)性治療(liao)對控制腫(zhong)瘤轉移，提(ti)高(gao)生(sheng)存率(lv)非常重要。

治(zhi)療骨肉瘤應行根治(zhi)性手術。有條件者可做(zuo)局部廣(guang)泛切除而保留肢(zhi)體。此(ci)外，截肢(zhi)前要做(zuo)活體組織(zhi)檢查。

免疫治療為靜脈輸(shu)入(ru)淋(lin)巴(ba)細胞或(huo)用(yong)干擾素(su)和轉移因(yin)子，但療效尚不肯(ken)定。

預后

腫瘤部位距軀干(gan)越(yue)近(jin)，病(bing)死率越(yue)高。至于(yu)腫瘤的類型和血管(guan)豐富的程度與預后的關(guan)系很難判斷。對(dui)患者的免疫反(fan)(fan)應(ying)(ying)也應(ying)(ying)關(guan)注。晚(wan)期(qi)腫瘤做截肢手(shou)術，有的可(ke)(ke)長期(qi)存(cun)活，經放射(she)治療后不(bu)復發，肺部轉移(yi)也可(ke)(ke)消散。這可(ke)(ke)能與免疫反(fan)(fan)應(ying)(ying)有關(guan)。

影響預后的(de)(de)因素關(guan)鍵在(zai)于早診斷，腫瘤是(shi)(shi)否徹底(di)切除，手(shou)術(shu)前后的(de)(de)化(hua)療和放(fang)療。此外，還與瘤細(xi)胞的(de)(de)組織類(lei)型、大小、手(shou)術(shu)前后血清堿性磷酸(suan)酶(mei)增(zeng)加的(de)(de)變化(hua)以及是(shi)(shi)否累及局部淋巴結等(deng)有關(guan)。