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骨肉瘤也叫成骨肉瘤，是較常見(jian)的(de)(de)(de)發生在20歲以(yi)下的(de)(de)(de)青少(shao)年或兒(er)童的(de)(de)(de)一種惡性骨腫瘤，在小(xiao)兒(er)骨惡性腫瘤中最(zui)多見(jian)，約為小(xiao)兒(er)腫瘤的(de)(de)(de)5%。

病因

骨(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)是骨(gu)惡性腫瘤(liu)(liu)中(zhong)最多見的一種，是從間(jian)質細胞系發展而來，腫瘤(liu)(liu)迅速生長是由于(yu)腫瘤(liu)(liu)經(jing)軟骨(gu)階段直接或間(jian)接形(xing)成(cheng)腫瘤(liu)(liu)骨(gu)樣組織和骨(gu)組織。下(xia)肢(zhi)負重骨(gu)在外界因素（如病毒(du)）的作用下(xia)，使細胞突變，可能與骨(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)形(xing)成(cheng)有關(guan)。

典型的(de)骨(gu)肉(rou)瘤(liu)源于骨(gu)內，另一與(yu)此(ci)完全不同(tong)類型的(de)是與(yu)骨(gu)皮質并列的(de)骨(gu)肉(rou)瘤(liu)，源于骨(gu)外膜(mo)和附近的(de)結締(di)組(zu)織。后(hou)者(zhe)較少見(jian)，預后(hou)稍好。

臨床表現

骨肉瘤的突出癥狀(zhuang)是腫(zhong)(zhong)瘤部位的疼(teng)痛，由腫(zhong)(zhong)瘤組織浸蝕和(he)溶解骨皮質所致。

1.疼痛

腫瘤(liu)(liu)部位發生(sheng)不同程度的(de)疼痛(tong)是(shi)骨(gu)肉瘤(liu)(liu)非常常見和明顯的(de)癥狀，由(you)膨脹的(de)腫瘤(liu)(liu)組織破(po)壞(huai)骨(gu)皮質，刺激骨(gu)膜(mo)神(shen)經末梢引起(qi)。疼痛(tong)可(ke)(ke)由(you)早期的(de)間歇性(xing)發展為數周后的(de)持續性(xing)，疼痛(tong)的(de)程度可(ke)(ke)有所增強。下肢疼痛(tong)可(ke)(ke)出(chu)現避痛(tong)性(xing)跛行。

2.腫塊

隨著病情發展(zhan)，局部(bu)可出現(xian)腫(zhong)(zhong)脹，在肢體疼痛部(bu)位(wei)觸及(ji)腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)，伴明顯(xian)的壓(ya)痛。腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)增(zeng)長(chang)迅速者，可以(yi)從外觀上發現(xian)腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)。腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)表面皮(pi)溫增(zeng)高和淺表靜脈(mo)顯(xian)露，腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)表面和附近(jin)軟組織可有不同程度(du)(du)(du)的壓(ya)痛。因骨(gu)化程度(du)(du)(du)的不同，腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)的硬度(du)(du)(du)各異(yi)。腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)增(zeng)大，造(zao)成關(guan)節活(huo)動受限(xian)和肌肉(rou)萎縮。

3.跛行

由肢體疼痛而(er)引發(fa)的避痛性跛(bo)行，隨著病(bing)情的進展而(er)加重，患病(bing)時間長者可以出現關節(jie)活(huo)動受限和肌(ji)肉萎縮(suo)。

4.全身狀況

診斷(duan)明確(que)時，全身(shen)狀(zhuang)況一般(ban)較差，表現為發(fa)熱、不(bu)適、體(ti)重下降、貧血以(yi)至衰竭。個別病例腫瘤增長很(hen)快，早期(qi)就發(fa)生肺部(bu)轉(zhuan)移，致(zhi)全身(shen)狀(zhuang)況惡(e)化。瘤體(ti)部(bu)位(wei)的病理(li)骨折使癥狀(zhuang)更加明顯。

檢查

在成(cheng)骨(gu)(gu)性骨(gu)(gu)肉瘤(liu)的(de)病例(li)，可(ke)以在早期(qi)發(fa)現血液中(zhong)骨(gu)(gu)源(yuan)性堿性磷酸酶增高，這與該腫瘤(liu)的(de)成(cheng)骨(gu)(gu)作用(yong)有關。病理診斷是治療的(de)依據。當考慮到骨(gu)(gu)肉瘤(liu)的(de)診斷時(shi)，進行活體(ti)組織檢查(cha)，盡快(kuai)得到病理學(xue)檢查(cha)的(de)確(que)(que)認，對(dui)明確(que)(que)診斷和(he)治療有重要的(de)意義。

1.X線攝片

典(dian)型的(de)骨(gu)(gu)肉(rou)瘤的(de)X線表現(xian)為(wei)骨(gu)(gu)組(zu)織同(tong)時具(ju)有新骨(gu)(gu)生成和(he)(he)骨(gu)(gu)破(po)壞的(de)特點。腫瘤多位于(yu)長管狀骨(gu)(gu)的(de)干骺端，邊緣不清，骨(gu)(gu)小梁(liang)破(po)壞，腫瘤組(zu)織密度(du)增高，穿破(po)骨(gu)(gu)皮質后(hou)，腫瘤將骨(gu)(gu)膜頂起，產生該病(bing)具(ju)有特征性的(de)X線征象--考德曼套袖狀三(san)角(jiao)（Codman-三(san)角(jiao)）。這種現(xian)象在部分(fen)骨(gu)(gu)髓炎和(he)(he)尤文肉(rou)瘤病(bing)人中可見到(dao)，在骨(gu)(gu)肉(rou)瘤中則是非常典(dian)型的(de)。晚期可看(kan)到(dao)腫瘤浸潤軟組(zu)織的(de)陰影，可在部分(fen)病(bing)例中見到(dao)病(bing)理(li)性骨(gu)(gu)折。

2.CT掃描和(he)MRI檢查

是判斷骨(gu)腫(zhong)瘤性質(zhi)、范圍和(he)有無周圍軟組(zu)織(zhi)浸潤的(de)有效(xiao)手段(duan)，可(ke)早(zao)期(qi)發現肺部和(he)其他臟器的(de)轉移病(bing)灶，是骨(gu)肉瘤臨床檢(jian)查的(de)常規項目。

3.核素骨掃描

是早期(qi)發現和晚期(qi)鑒別(bie)有(you)無轉(zhuan)移(yi)病(bing)灶的常用方法。

診斷

根(gen)據病史、臨床表(biao)現和(he)輔助檢查可作出診斷。骨(gu)肉瘤應與骨(gu)髓炎、尤文肉瘤相鑒(jian)別。

并發癥

骨肉(rou)瘤(liu)可(ke)引起避痛性跛行，關節(jie)活動受限(xian)和肌肉(rou)萎縮。

治療

骨肉(rou)瘤目(mu)前(qian)仍是(shi)兒童和(he)青少年惡性腫瘤死亡率很高(gao)的疾病，但(dan)早期發現和(he)及時(shi)治療已經從很大(da)程度上提高(gao)了該(gai)病的生存率。

骨(gu)(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)經病理確診后，即開始前期(qi)的化學或放射(she)性(xing)治(zhi)療，切除腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)組織(zhi)是骨(gu)(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)治(zhi)療中重要(yao)的步驟(zou)。隨著腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)外科(ke)技術(shu)的提(ti)高和內置物研究的發展，肢體保存療法顯示了(le)較好的治(zhi)療前景(jing)。腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)組織(zhi)切除后的鞏固(gu)性(xing)化學或放射(she)性(xing)治(zhi)療對控制腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)轉移，提(ti)高生存率非常重要(yao)。

治療(liao)骨肉瘤(liu)應(ying)行根治性手術。有條件者(zhe)可(ke)做(zuo)局部(bu)廣泛切除(chu)而保留(liu)肢體。此(ci)外，截肢前(qian)要做(zuo)活體組(zu)織檢查。

免疫治療為靜(jing)脈輸入淋巴細胞或用干擾素和轉移因子，但療效尚(shang)不肯定。

預后

腫(zhong)瘤(liu)(liu)部位(wei)距軀干(gan)越近(jin)，病(bing)死率越高。至(zhi)于腫(zhong)瘤(liu)(liu)的類型和血管豐富的程(cheng)度與(yu)(yu)預后的關系很難判斷。對患者的免(mian)疫(yi)反應也應關注。晚(wan)期(qi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)做截肢手術(shu)，有的可長期(qi)存活，經放射(she)治(zhi)療(liao)后不(bu)復發，肺部轉移也可消散。這可能(neng)與(yu)(yu)免(mian)疫(yi)反應有關。

影響預后的因(yin)素關鍵在于早(zao)診斷，腫瘤(liu)是否徹底切除，手術前后的化(hua)療和放療。此外(wai)，還與瘤(liu)細(xi)胞(bao)的組織類型、大小、手術前后血清堿性磷酸酶增加的變化(hua)以(yi)及是否累及局部(bu)淋巴(ba)結(jie)等有關。