骨(gu)肉(rou)瘤(liu)也叫成骨(gu)肉(rou)瘤(liu),是較(jiao)常見的發生在20歲以下(xia)的青少年或兒(er)童的一種(zhong)惡性骨(gu)腫瘤(liu),在小兒(er)骨(gu)惡性腫瘤(liu)中(zhong)最(zui)多(duo)見,約為小兒(er)腫瘤(liu)的5%。
骨(gu)(gu)肉瘤(liu)(liu)(liu)是(shi)骨(gu)(gu)惡性(xing)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)中最多見的一種,是(shi)從間質(zhi)細(xi)胞系發展(zhan)而來,腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)迅(xun)速生長是(shi)由于腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)經軟骨(gu)(gu)階(jie)段(duan)直接或間接形(xing)成腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)骨(gu)(gu)樣組(zu)織(zhi)和骨(gu)(gu)組(zu)織(zhi)。下肢負重(zhong)骨(gu)(gu)在(zai)外界(jie)因素(如病毒(du))的作用下,使(shi)細(xi)胞突變,可(ke)能(neng)與骨(gu)(gu)肉瘤(liu)(liu)(liu)形(xing)成有關。
典(dian)型的骨肉瘤源(yuan)于骨內,另(ling)一與(yu)此(ci)完(wan)全不同類型的是與(yu)骨皮質并列的骨肉瘤,源(yuan)于骨外膜(mo)和附近的結締組織。后者較少見,預后稍(shao)好。
骨肉瘤的(de)突出癥狀是腫瘤部位的(de)疼痛(tong),由(you)腫瘤組織浸(jin)蝕和溶解骨皮質所致。
1.疼痛
腫瘤(liu)部位發(fa)生不(bu)同(tong)程度的(de)疼痛(tong)(tong)是骨(gu)肉瘤(liu)非常常見和(he)明顯的(de)癥狀,由(you)膨脹的(de)腫瘤(liu)組織破壞(huai)骨(gu)皮質,刺(ci)激骨(gu)膜神經末梢引起。疼痛(tong)(tong)可由(you)早期的(de)間歇性發(fa)展為數(shu)周后的(de)持續性,疼痛(tong)(tong)的(de)程度可有所增強(qiang)。下肢(zhi)疼痛(tong)(tong)可出現避(bi)痛(tong)(tong)性跛(bo)行。
2.腫塊
隨著(zhu)病情發(fa)展,局(ju)部(bu)可(ke)(ke)出現腫(zhong)(zhong)脹,在肢體疼痛(tong)(tong)部(bu)位(wei)觸及腫(zhong)(zhong)塊,伴明顯(xian)的壓痛(tong)(tong)。腫(zhong)(zhong)塊增(zeng)(zeng)長迅(xun)速(su)者,可(ke)(ke)以從外觀上發(fa)現腫(zhong)(zhong)塊。腫(zhong)(zhong)塊表面(mian)皮溫增(zeng)(zeng)高和(he)淺表靜脈顯(xian)露,腫(zhong)(zhong)塊表面(mian)和(he)附(fu)近軟組織可(ke)(ke)有不(bu)同程度的壓痛(tong)(tong)。因骨化(hua)程度的不(bu)同,腫(zhong)(zhong)塊的硬度各異(yi)。腫(zhong)(zhong)塊增(zeng)(zeng)大,造成關(guan)節活(huo)動(dong)受限和(he)肌肉萎縮(suo)。
3.跛行
由肢體(ti)疼痛而引發的避痛性跛行,隨著病(bing)情的進(jin)展而加重(zhong),患(huan)病(bing)時間長者可(ke)以出現關節活動受限和肌(ji)肉萎縮。
4.全身狀況
診(zhen)斷明確(que)時,全身狀(zhuang)況(kuang)一般較差,表現為發(fa)熱、不適(shi)、體(ti)重下降、貧血以至衰竭(jie)。個別病(bing)例腫瘤(liu)增長很快,早期就發(fa)生肺(fei)部(bu)(bu)轉移,致全身狀(zhuang)況(kuang)惡化。瘤(liu)體(ti)部(bu)(bu)位的病(bing)理骨折使癥狀(zhuang)更加明顯。
在成(cheng)骨性(xing)骨肉(rou)瘤的(de)病例,可以在早期(qi)發現(xian)血液中骨源(yuan)性(xing)堿(jian)性(xing)磷酸酶增高(gao),這與(yu)該腫瘤的(de)成(cheng)骨作用有(you)關。病理(li)(li)診(zhen)斷是治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)依據(ju)。當考(kao)慮到骨肉(rou)瘤的(de)診(zhen)斷時,進行(xing)活體(ti)組織檢查(cha),盡快得到病理(li)(li)學(xue)檢查(cha)的(de)確認,對明確診(zhen)斷和治(zhi)(zhi)療(liao)有(you)重要的(de)意義(yi)。
1.X線攝片
典(dian)(dian)型(xing)(xing)的(de)骨肉(rou)瘤(liu)(liu)的(de)X線(xian)表現為(wei)骨組織(zhi)同時具(ju)有新(xin)骨生(sheng)成和骨破(po)壞的(de)特(te)點。腫(zhong)瘤(liu)(liu)多位于長管狀骨的(de)干(gan)骺端(duan),邊緣不清,骨小梁(liang)破(po)壞,腫(zhong)瘤(liu)(liu)組織(zhi)密度增(zeng)高,穿破(po)骨皮質后,腫(zhong)瘤(liu)(liu)將骨膜頂起,產生(sheng)該病具(ju)有特(te)征性的(de)X線(xian)征象(xiang)--考德曼套袖狀三角(jiao)(Codman-三角(jiao))。這種現象(xiang)在部(bu)(bu)分骨髓炎和尤文肉(rou)瘤(liu)(liu)病人中可見到,在骨肉(rou)瘤(liu)(liu)中則是(shi)非常(chang)典(dian)(dian)型(xing)(xing)的(de)。晚期可看到腫(zhong)瘤(liu)(liu)浸潤軟(ruan)組織(zhi)的(de)陰影(ying),可在部(bu)(bu)分病例(li)中見到病理性骨折。
2.CT掃描和MRI檢查
是判斷骨(gu)腫瘤(liu)性(xing)質(zhi)、范圍和(he)(he)有無周圍軟組織浸潤的(de)(de)有效(xiao)手段,可早(zao)期發現肺部和(he)(he)其他臟器的(de)(de)轉(zhuan)移病(bing)灶,是骨(gu)肉瘤(liu)臨床檢查的(de)(de)常規項目。
3.核素骨掃描
是早期發(fa)現(xian)和晚期鑒別有(you)無轉(zhuan)移病(bing)灶的常用方法。
根(gen)據病史(shi)、臨(lin)床(chuang)表現和輔助(zhu)檢查(cha)可作出診斷(duan)。骨肉(rou)瘤應(ying)與骨髓炎、尤(you)文肉(rou)瘤相鑒(jian)別。
骨(gu)肉瘤(liu)可引(yin)起避痛性跛行,關節活(huo)動受限和肌肉萎縮(suo)。
骨(gu)肉瘤(liu)目前仍(reng)是(shi)兒童(tong)和(he)青少年惡(e)性腫瘤(liu)死(si)亡率很高(gao)的疾病,但早期發現(xian)和(he)及時治療已經(jing)從(cong)很大(da)程度上提高(gao)了該(gai)病的生存率。
骨(gu)肉(rou)瘤經病理確(que)診后,即開始前期(qi)的(de)化學(xue)或放射性治(zhi)(zhi)療(liao),切除(chu)腫(zhong)瘤組(zu)織是骨(gu)肉(rou)瘤治(zhi)(zhi)療(liao)中重要的(de)步(bu)驟(zou)。隨著腫(zhong)瘤外科技術的(de)提高和(he)內置物研究(jiu)的(de)發(fa)展,肢(zhi)體(ti)保存療(liao)法顯(xian)示了(le)較好的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)前景。腫(zhong)瘤組(zu)織切除(chu)后的(de)鞏固性化學(xue)或放射性治(zhi)(zhi)療(liao)對控制腫(zhong)瘤轉移,提高生存率非(fei)常(chang)重要。
治療骨肉(rou)瘤應行根治性手術。有條件者可做局(ju)部廣泛切除而(er)保留肢體。此外,截肢前要(yao)做活體組(zu)織檢查。
免疫治療(liao)為靜脈(mo)輸入淋巴(ba)細胞(bao)或(huo)用(yong)干擾(rao)素和(he)轉(zhuan)移(yi)因(yin)子,但療(liao)效尚不肯定(ding)。
腫瘤(liu)部(bu)位(wei)距軀干越近,病死率越高。至于腫瘤(liu)的類型和血管豐富的程度與(yu)預(yu)后(hou)的關系很難判斷。對患者的免(mian)疫反應(ying)也應(ying)關注。晚期腫瘤(liu)做截肢手術,有的可長期存活,經放射治療后(hou)不復發,肺部(bu)轉移也可消散。這可能與(yu)免(mian)疫反應(ying)有關。
影響預后的因素關(guan)鍵(jian)在于早診斷,腫瘤是否徹底切除(chu),手術前后的化療和放(fang)療。此外,還與瘤細胞的組織類型、大小(xiao)、手術前后血清堿性磷酸酶增加(jia)的變化以及是否累及局(ju)部(bu)淋(lin)巴結等有關(guan)。