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瑞氏綜(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)（RS）是兒童在病毒感(gan)(gan)染（如流感(gan)(gan)、感(gan)(gan)冒(mao)或水痘）康復過程中(zhong)得的(de)(de)一種罕見(jian)的(de)(de)病，以服用水楊酸類藥(yao)物（如阿司匹林）為重要病因(yin)。廣泛(fan)的(de)(de)線粒體(ti)受損為其病理(li)基礎。瑞氏綜(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)會影響身體(ti)的(de)(de)所有器(qi)官，但對肝臟(zang)和大(da)腦帶來的(de)(de)危害最大(da)。如果不及時治療，會很快導致肝腎衰竭(jie)、腦損傷，甚至死亡。

病因

病(bing)(bing)(bing)因不明，但(dan)研究發現在患病(bing)(bing)(bing)毒感染性疾病(bing)(bing)(bing)時服用(yong)水(shui)楊酸(suan)類藥物（如(ru)阿司匹(pi)林）會患此病(bing)(bing)(bing)。本病(bing)(bing)(bing)的發病(bing)(bing)(bing)原因目前尚(shang)未完全清楚。認為與下列因素有關：

1.感染

多數患兒(er)病(bing)前1-7天(tian)常有(you)病(bing)毒(du)(du)感(gan)(gan)染(ran)的表現，如呼吸(xi)道(dao)感(gan)(gan)染(ran)、消化道(dao)感(gan)(gan)染(ran)，也曾從Reye綜(zong)合(he)征病(bing)人身(shen)上分(fen)離出流感(gan)(gan)病(bing)毒(du)(du)、副流感(gan)(gan)病(bing)毒(du)(du)、柯(ke)薩(sa)奇病(bing)毒(du)(du)、皰(pao)疹病(bing)毒(du)(du)、EB病(bing)毒(du)(du)、水痘病(bing)毒(du)(du)等(deng)。除此之外部分(fen)細菌感(gan)(gan)染(ran)后也可出現Reye綜(zong)合(he)征如化膿(nong)性(xing)腦膜炎(yan)，細菌性(xing)痢疾(ji)等(deng)。但是(shi)目前尚無證(zheng)據證(zheng)明本病(bing)是(shi)由于(yu)直接感(gan)(gan)染(ran)所致(zhi)。

2.藥物

大(da)量臨床報(bao)道發現患(huan)兒病(bing)(bing)毒(du)感染(ran)時服用(yong)水楊酸(suan)鹽(yan)（阿司(si)匹(pi)(pi)林），發生(sheng)本病(bing)(bing)的(de)可(ke)能性大(da)。鑒于此英(ying)、美(mei)等國家減少或停止兒童應用(yong)水楊酸(suan)制(zhi)劑的(de)應用(yong)。2000年Casteels-VanDaeleM等報(bao)道美(mei)國密歇根州Reye綜(zong)合征(zheng)的(de)發病(bing)(bing)率隨(sui)阿司(si)匹(pi)(pi)林的(de)應用(yong)減少而下降(jiang)。研(yan)(yan)究(jiu)發現系統性紅斑狼(lang)瘡(chuang)、類風(feng)濕性關節(jie)炎等長期應用(yong)阿司(si)匹(pi)(pi)林的(de)患(huan)兒易(yi)患(huan)Reye綜(zong)合征(zheng)，減少使用(yong)后發生(sheng)率明顯下降(jiang)。以(yi)上(shang)研(yan)(yan)究(jiu)均提示阿司(si)匹(pi)(pi)林與(yu)此病(bing)(bing)相關，但是(shi)目前尚不明確阿司(si)匹(pi)(pi)林與(yu)Reye的(de)關系。此外，其他(ta)藥物的(de)應用(yong)也可(ke)引(yin)起與(yu)Reye綜(zong)合征(zheng)相同的(de)癥狀(zhuang)如抗癲(dian)癇藥物丙戊酸(suan)鈉(na)。

3毒素

黃曲(qu)霉素、有機(ji)農藥等中毒(du)者可出現與Reye綜合(he)征(zheng)相同的(de)臨床表型。

4.遺傳代謝

部分患兒有家族(zu)史，提示此病可(ke)能(neng)與遺傳因素(su)有關(guan)。

臨床表現

本病(bing)癥狀可能在(zai)患(huan)病(bing)毒性疾病(bing)期(qi)(qi)間表現(xian)出來，但(dan)更多(duo)的時候(hou)還(huan)是(shi)在(zai)一兩周(zhou)后出現(xian)。最初(chu)患(huan)兒通(tong)常不停地嘔吐。其他早期(qi)(qi)癥狀包括腹瀉、疲(pi)倦、精神欠佳等。

隨著疾病(bing)加重，并影(ying)響到大腦，患兒可能會變(bian)得不安(an)、過度亢奮、神志不清、驚(jing)厥或癲癇，甚至昏迷。

檢查

1.血常規

白細(xi)胞(bao)計數大多明顯增高，分(fen)類(lei)以中性粒細(xi)胞(bao)增高為主。

2.肝功能檢查

血清丙氨酸轉氨酶(mei)(mei)增(zeng)高，凝血酶(mei)(mei)原時(shi)間(jian)延長。

3.血生化檢查

血(xue)(xue)氨、血(xue)(xue)漿游離(li)脂(zhi)肪蛋(dan)白質(zhi)(zhi)酸和短鏈脂(zhi)肪蛋(dan)白質(zhi)(zhi)酸升高(gao)。血(xue)(xue)糖(tang)大多降(jiang)低，也有少(shao)部分患兒血(xue)(xue)糖(tang)正常。

4.腦脊液檢查

除壓力升高(gao)頭痛(tong)外，細胞數(shu)和蛋(dan)白多在正常范(fan)圍之內(nei)。

5.腦電圖檢查

顯(xian)示重(zhong)度(du)彌漫性異(yi)常。

6.影像學檢查

頭顱(lu)CT和MRI檢查在線有(you)助于(yu)排除腦部占位性(xing)病變。

7.肝臟活檢

本(ben)病的確(que)診依賴于(yu)肝(gan)臟的活(huo)體(ti)(ti)組織檢查，可見(jian)肝(gan)細胞內有大量(liang)脂肪滴，電鏡(jing)下觀察線(xian)粒(li)體(ti)(ti)膨大以及(ji)致密體(ti)(ti)的減(jian)少或消失等特征(zheng)性改(gai)變(bian)。

診斷

依據病史、臨床表現和輔助檢查可確診。

鑒別診斷

瑞氏綜合征(zheng)常(chang)常(chang)會(hui)被誤診，部分(fen)原因在(zai)于(yu)這(zhe)種病(bing)很不常(chang)見，可能(neng)會(hui)被誤診為腦炎、腦膜炎、糖尿病(bing)、服藥過量或(huo)中(zhong)毒等。

治療

1.治療原則

重(zhong)點是糾正代謝紊亂，控制腦(nao)水(shui)(shui)腫、降低顱內壓和(he)控制驚厥等對癥處理。主要是針對本(ben)病的二(er)個基本(ben)病理生理變(bian)化(hua)，即腦(nao)水(shui)(shui)腫和(he)肝衰竭來進(jin)行(xing)治療和(he)監護、評價。

2.重癥監護

對具(ju)有重度以上腦病者(zhe)必須(xu)予以心肺和(he)顱內(nei)壓(ya)監(jian)護，及時發現異常。由(you)于本病變化迅速，常可由(you)輕癥(zheng)突(tu)然變為重癥(zheng)，故對病情較輕者(zhe)也應(ying)密切觀察。

3.腦部(bu)病變的治療(liao)

控制(zhi)腦(nao)(nao)水(shui)腫(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)是治(zhi)療(liao)本(ben)病的重點。在降低顱(lu)(lu)內壓(ya)(ya)(ya)的同時(shi)(shi)，還要(yao)維持腦(nao)(nao)的灌(guan)(guan)注(zhu)壓(ya)(ya)(ya)。①降低顱(lu)(lu)內壓(ya)(ya)(ya)：用滲透性利尿(niao)劑，20%甘(gan)露(lu)醇靜注(zhu)，開(kai)始時(shi)(shi)每4～6小時(shi)(shi)一次。速尿(niao)和地塞(sai)米松可同時(shi)(shi)應用。②監(jian)測顱(lu)(lu)內壓(ya)(ya)(ya)：可用蛛網膜下(xia)或硬膜外的測壓(ya)(ya)(ya)計，使(shi)顱(lu)(lu)內壓(ya)(ya)(ya)維持在20mmHg以下(xia)。③監(jian)測血氣：保持呼吸道(dao)通暢，防(fang)止低氧血癥和高碳(tan)酸血癥，以避免加重腦(nao)(nao)水(shui)腫(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)。④維持正常血壓(ya)(ya)(ya)：以保證腦(nao)(nao)內灌(guan)(guan)注(zhu)壓(ya)(ya)(ya)在50mmHg以上。腦(nao)(nao)灌(guan)(guan)注(zhu)壓(ya)(ya)(ya)=平(ping)均(jun)動脈壓(ya)(ya)(ya)-顱(lu)(lu)內壓(ya)(ya)(ya)，如果(guo)腦(nao)(nao)灌(guan)(guan)注(zhu)壓(ya)(ya)(ya)過低，則引(yin)起腦(nao)(nao)缺氧，加重腦(nao)(nao)水(shui)腫(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)。腦(nao)(nao)水(shui)腫(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)時(shi)(shi)常須(xu)限(xian)制(zhi)液(ye)體入(ru)量。

4.降低血氨

可給以(yi)食醋灌(guan)(guan)腸(chang)，每次10～20ml，再(zai)加(jia)(jia)2倍無菌生(sheng)理鹽水稀(xi)釋后保(bao)留灌(guan)(guan)腸(chang)。口(kou)服50%乳(ru)果糖混懸液(ye)。供給足夠熱量(liang)（30～40cal/kg）。有條(tiao)件(jian)者也可用(yong)腹腔透析，新(xin)鮮血(xue)液(ye)或血(xue)漿置換(huan)(huan)療(liao)(liao)法以(yi)降低血(xue)氨(an)。精(jing)氨(an)酸(suan)滴注、新(xin)霉素(su)口(kou)服或灌(guan)(guan)腸(chang)以(yi)減少產(chan)氨(an)，瓜氨(an)酸(suan)可使氨(an)轉變為尿素(su)。谷氨(an)酸(suan)鈉液(ye)加(jia)(jia)于葡萄糖液(ye)中靜脈注射，可糾正高血(xue)氨(an)。保(bao)護肝功(gong)能和加(jia)(jia)強支持療(liao)(liao)法，有人采用(yong)換(huan)(huan)血(xue)療(liao)(liao)法取得了(le)一定(ding)效果。

5.防治出血

可(ke)給予膽(dan)固醇維生(sheng)素K有助于凝(ning)血酶原的(de)合(he)成(cheng)，也可(ke)輸注凝(ning)血因子或新鮮血漿(jiang)等。

6.糾正低血糖

低血(xue)(xue)糖必須及時(shi)糾正，靜脈輸(shu)入10%～20%葡萄糖，使血(xue)(xue)糖維持在150～200mg/dl。當血(xue)(xue)糖達到稍高于正常水平時(shi)，可加用胰島(dao)素(su)以減少游(you)離脂(zhi)肪(fang)酸的分解。

7.糾(jiu)正(zheng)代(dai)謝紊亂

維持水電解質(zhi)及(ji)酸堿(jian)平衡(heng)。

8.其他

由于瑞氏綜合的病(bing)情兇(xiong)險(xian)，不同的患兒可(ke)能會出現(xian)不同的多臟器受損的癥(zheng)(zheng)狀和并發癥(zheng)(zheng)。應(ying)及(ji)時給予必要(yao)的對癥(zheng)(zheng)和支持治療。