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瑞氏綜(zong)合征（RS）是兒童在(zai)病(bing)(bing)毒(du)感(gan)(gan)染（如(ru)流感(gan)(gan)、感(gan)(gan)冒(mao)或水(shui)痘）康復過程中得的(de)一種(zhong)罕見的(de)病(bing)(bing)，以服用(yong)水(shui)楊酸類藥物（如(ru)阿(a)司匹(pi)林）為重要病(bing)(bing)因。廣泛的(de)線粒體受(shou)損(sun)為其病(bing)(bing)理基礎。瑞氏綜(zong)合征會(hui)影(ying)響身體的(de)所有器官，但對肝(gan)臟(zang)和大腦帶來(lai)的(de)危害最大。如(ru)果不及時治療，會(hui)很快(kuai)導(dao)致肝(gan)腎衰竭、腦損(sun)傷，甚至死亡。

病因

病(bing)(bing)因不(bu)明，但研究發(fa)現在患病(bing)(bing)毒感染性疾病(bing)(bing)時服(fu)用(yong)水(shui)楊酸類藥(yao)物（如阿司匹林(lin)）會患此(ci)病(bing)(bing)。本(ben)病(bing)(bing)的發(fa)病(bing)(bing)原因目前尚未(wei)完全清楚。認(ren)為與(yu)下列(lie)因素有(you)關：

1.感染

多(duo)數患(huan)兒病(bing)(bing)前1-7天常有病(bing)(bing)毒(du)感(gan)(gan)(gan)染的表現，如(ru)呼吸道感(gan)(gan)(gan)染、消化道感(gan)(gan)(gan)染，也曾(ceng)從Reye綜合(he)征病(bing)(bing)人身上分離出流(liu)感(gan)(gan)(gan)病(bing)(bing)毒(du)、副流(liu)感(gan)(gan)(gan)病(bing)(bing)毒(du)、柯(ke)薩奇病(bing)(bing)毒(du)、皰疹病(bing)(bing)毒(du)、EB病(bing)(bing)毒(du)、水(shui)痘病(bing)(bing)毒(du)等。除此之外部(bu)分細(xi)菌(jun)感(gan)(gan)(gan)染后也可出現Reye綜合(he)征如(ru)化膿性腦(nao)膜炎，細(xi)菌(jun)性痢疾等。但是目前尚無(wu)證據(ju)證明本病(bing)(bing)是由于直接(jie)感(gan)(gan)(gan)染所致。

2.藥物

大量(liang)臨床報(bao)道(dao)發現患兒病(bing)(bing)毒感(gan)染時服(fu)用水(shui)楊(yang)酸(suan)鹽（阿(a)司(si)(si)(si)匹(pi)林(lin)(lin)(lin)），發生(sheng)本病(bing)(bing)的(de)可能性大。鑒于此(ci)(ci)英(ying)、美等(deng)國家減(jian)少或停止兒童應用水(shui)楊(yang)酸(suan)制劑(ji)的(de)應用。2000年(nian)Casteels-VanDaeleM等(deng)報(bao)道(dao)美國密歇根州Reye綜(zong)合(he)征的(de)發病(bing)(bing)率隨阿(a)司(si)(si)(si)匹(pi)林(lin)(lin)(lin)的(de)應用減(jian)少而下降。研究(jiu)發現系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jie)炎等(deng)長期應用阿(a)司(si)(si)(si)匹(pi)林(lin)(lin)(lin)的(de)患兒易患Reye綜(zong)合(he)征，減(jian)少使用后發生(sheng)率明(ming)顯下降。以上研究(jiu)均提示阿(a)司(si)(si)(si)匹(pi)林(lin)(lin)(lin)與(yu)此(ci)(ci)病(bing)(bing)相(xiang)關，但是目前尚不明(ming)確(que)阿(a)司(si)(si)(si)匹(pi)林(lin)(lin)(lin)與(yu)Reye的(de)關系。此(ci)(ci)外，其他藥物的(de)應用也可引起與(yu)Reye綜(zong)合(he)征相(xiang)同的(de)癥狀如抗癲(dian)癇(xian)藥物丙戊酸(suan)鈉。

3毒素

黃曲霉素、有機農(nong)藥等中毒者可出現與Reye綜合(he)征相同的臨(lin)床表型(xing)。

4.遺傳代謝

部分患兒有(you)家族史(shi)，提(ti)示(shi)此病(bing)可能與(yu)遺傳因素有(you)關。

臨床表現

本病癥狀可能在患(huan)病毒性疾病期間表現(xian)出來，但(dan)更多的(de)時候還(huan)是在一兩周后(hou)出現(xian)。最(zui)初患(huan)兒(er)通常不(bu)停地嘔吐。其他(ta)早期癥狀包括腹瀉、疲(pi)倦、精神欠佳等(deng)。

隨著疾(ji)病加重，并影響到大(da)腦(nao)，患(huan)兒可能會變得不(bu)安(an)、過度亢奮、神志不(bu)清(qing)、驚厥或(huo)癲癇(xian)，甚至昏迷。

檢查

1.血常規

白細胞(bao)計數大多明顯增高，分(fen)類以中性粒(li)細胞(bao)增高為主。

2.肝功能檢查

血清丙氨(an)酸轉氨(an)酶(mei)(mei)增高，凝血酶(mei)(mei)原時間(jian)延長。

3.血生化檢查

血氨(an)、血漿游離脂(zhi)肪蛋白(bai)質酸和短(duan)鏈(lian)脂(zhi)肪蛋白(bai)質酸升高。血糖(tang)大多降低，也有少(shao)部(bu)分患兒血糖(tang)正常。

4.腦脊液檢查

除(chu)壓力升(sheng)高(gao)頭(tou)痛外，細胞數(shu)和蛋白多在正(zheng)常范圍之內。

5.腦電圖檢查

顯示重度彌漫性異常。

6.影像學檢查

頭顱CT和MRI檢(jian)查在線有助于排除(chu)腦部占位(wei)性病(bing)變。

7.肝臟活檢

本病的確(que)診依賴(lai)于肝(gan)臟的活體組織檢查，可見肝(gan)細胞內有大量(liang)脂肪滴，電鏡下觀察線粒體膨大以及致密(mi)體的減少或消(xiao)失(shi)等特征(zheng)性(xing)改變。

診斷

依據(ju)病(bing)史、臨床表現和輔助檢查可確(que)診。

鑒別診斷

瑞氏(shi)綜合征常(chang)常(chang)會被(bei)誤診，部分原因在于這種病(bing)很不(bu)常(chang)見，可能會被(bei)誤診為腦(nao)炎、腦(nao)膜炎、糖尿病(bing)、服藥過量或中毒等。

治療

1.治療原則

重點是(shi)糾(jiu)正代(dai)謝紊(wen)亂，控制腦水(shui)腫、降低顱內(nei)壓和控制驚厥等(deng)對(dui)癥處理(li)。主要是(shi)針對(dui)本(ben)病的二(er)個(ge)基(ji)本(ben)病理(li)生(sheng)理(li)變化，即腦水(shui)腫和肝衰竭來進行治療和監護(hu)、評(ping)價。

2.重癥監護

對具有重(zhong)度(du)以(yi)上腦(nao)病(bing)(bing)者必須予以(yi)心(xin)肺和顱內(nei)壓(ya)監護，及(ji)時發現異常(chang)(chang)。由于本病(bing)(bing)變(bian)化迅速，常(chang)(chang)可(ke)由輕癥突然變(bian)為重(zhong)癥，故對病(bing)(bing)情(qing)較輕者也應(ying)密切觀察。

3.腦部病變的治療

控制腦(nao)(nao)(nao)水(shui)腫是治療本(ben)病的(de)(de)重(zhong)(zhong)(zhong)點。在降(jiang)低顱內壓(ya)(ya)(ya)的(de)(de)同時，還要(yao)維持(chi)腦(nao)(nao)(nao)的(de)(de)灌(guan)(guan)注壓(ya)(ya)(ya)。①降(jiang)低顱內壓(ya)(ya)(ya)：用滲透性利(li)尿(niao)劑，20%甘露醇靜(jing)注，開(kai)始時每(mei)4～6小(xiao)時一次(ci)。速尿(niao)和(he)(he)地塞米松可同時應(ying)用。②監測(ce)顱內壓(ya)(ya)(ya)：可用蛛(zhu)網膜下或(huo)硬膜外(wai)的(de)(de)測(ce)壓(ya)(ya)(ya)計，使顱內壓(ya)(ya)(ya)維持(chi)在20mmHg以(yi)下。③監測(ce)血(xue)(xue)氣：保持(chi)呼吸道通暢，防止低氧血(xue)(xue)癥和(he)(he)高碳酸血(xue)(xue)癥，以(yi)避免加重(zhong)(zhong)(zhong)腦(nao)(nao)(nao)水(shui)腫。④維持(chi)正常血(xue)(xue)壓(ya)(ya)(ya)：以(yi)保證(zheng)腦(nao)(nao)(nao)內灌(guan)(guan)注壓(ya)(ya)(ya)在50mmHg以(yi)上。腦(nao)(nao)(nao)灌(guan)(guan)注壓(ya)(ya)(ya)=平(ping)均動脈(mo)壓(ya)(ya)(ya)-顱內壓(ya)(ya)(ya)，如果腦(nao)(nao)(nao)灌(guan)(guan)注壓(ya)(ya)(ya)過低，則引起腦(nao)(nao)(nao)缺氧，加重(zhong)(zhong)(zhong)腦(nao)(nao)(nao)水(shui)腫。腦(nao)(nao)(nao)水(shui)腫時常須(xu)限制液體入(ru)量。

4.降低血氨

可(ke)給以(yi)食(shi)醋灌(guan)腸(chang)，每次10～20ml，再加2倍無菌生理鹽水稀釋后保(bao)留灌(guan)腸(chang)。口(kou)服50%乳果(guo)糖混懸液(ye)。供給足(zu)夠(gou)熱量（30～40cal/kg）。有(you)條件者也可(ke)用腹腔(qiang)透析，新鮮血(xue)液(ye)或血(xue)漿(jiang)置換(huan)療(liao)法以(yi)降低血(xue)氨(an)。精氨(an)酸滴(di)注、新霉素(su)口(kou)服或灌(guan)腸(chang)以(yi)減少產氨(an)，瓜氨(an)酸可(ke)使氨(an)轉(zhuan)變為尿素(su)。谷氨(an)酸鈉液(ye)加于葡萄糖液(ye)中靜脈注射，可(ke)糾正高血(xue)氨(an)。保(bao)護肝(gan)功能和加強(qiang)支持療(liao)法，有(you)人采用換(huan)血(xue)療(liao)法取得(de)了一(yi)定效果(guo)。

5.防治出血

可(ke)給(gei)予膽固(gu)醇維生素(su)K有(you)助(zhu)于(yu)凝血(xue)酶原(yuan)的合成，也可(ke)輸(shu)注(zhu)凝血(xue)因子或新鮮血(xue)漿(jiang)等。

6.糾正低血糖

低血(xue)(xue)糖(tang)必(bi)須及(ji)時(shi)糾正，靜脈輸入10%～20%葡萄糖(tang)，使血(xue)(xue)糖(tang)維持(chi)在150～200mg/dl。當血(xue)(xue)糖(tang)達(da)到稍高(gao)于正常水(shui)平時(shi)，可加用(yong)胰(yi)島素以(yi)減少游(you)離脂肪(fang)酸的分解。

7.糾正代(dai)謝紊亂(luan)

維持水電解(jie)質及(ji)酸堿平(ping)衡。

8.其他

由于瑞氏(shi)綜合(he)的(de)病情兇險，不同的(de)患兒可能(neng)會出現不同的(de)多臟器受損的(de)癥(zheng)狀(zhuang)和并發癥(zheng)。應及時(shi)給予(yu)必要的(de)對癥(zheng)和支持治療。