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瑞(rui)氏(shi)綜(zong)合征（RS）是兒童在(zai)病毒感染（如(ru)(ru)流(liu)感、感冒或水(shui)痘）康復過(guo)程中得(de)的一種罕(han)見(jian)的病，以服(fu)用水(shui)楊酸類藥物(wu)（如(ru)(ru)阿(a)司匹林）為重要病因。廣泛的線粒體(ti)受損(sun)為其病理基礎。瑞(rui)氏(shi)綜(zong)合征會影響身體(ti)的所有器官，但(dan)對(dui)肝臟和大(da)腦帶(dai)來的危害最大(da)。如(ru)(ru)果不(bu)及時治療，會很快導致肝腎(shen)衰竭、腦損(sun)傷，甚至死亡(wang)。

病因

病因(yin)不明，但(dan)研究發(fa)現在患病毒(du)感染性(xing)疾病時服用水楊酸(suan)類藥物（如阿司匹(pi)林）會患此病。本病的發(fa)病原(yuan)因(yin)目(mu)前(qian)尚未完全清(qing)楚。認為與下列因(yin)素有關：

1.感染

多數(shu)患兒病前(qian)1-7天(tian)常有病毒(du)(du)(du)感(gan)染(ran)(ran)(ran)的表現(xian)，如(ru)呼吸道感(gan)染(ran)(ran)(ran)、消化道感(gan)染(ran)(ran)(ran)，也(ye)曾從Reye綜合征病人身上分(fen)離出流感(gan)病毒(du)(du)(du)、副流感(gan)病毒(du)(du)(du)、柯薩奇病毒(du)(du)(du)、皰疹病毒(du)(du)(du)、EB病毒(du)(du)(du)、水痘(dou)病毒(du)(du)(du)等。除此(ci)之外部分(fen)細(xi)菌(jun)感(gan)染(ran)(ran)(ran)后也(ye)可(ke)出現(xian)Reye綜合征如(ru)化膿性腦膜炎，細(xi)菌(jun)性痢疾等。但是目前(qian)尚(shang)無(wu)證(zheng)據證(zheng)明本病是由(you)于(yu)直接(jie)感(gan)染(ran)(ran)(ran)所致。

2.藥物

大(da)(da)量(liang)臨床報道發(fa)現(xian)患兒病(bing)毒感染時服用(yong)(yong)(yong)水楊酸鹽（阿(a)(a)司(si)匹林），發(fa)生本病(bing)的(de)(de)可能性大(da)(da)。鑒于此英、美等國家減(jian)少(shao)或停(ting)止(zhi)兒童應(ying)用(yong)(yong)(yong)水楊酸制劑的(de)(de)應(ying)用(yong)(yong)(yong)。2000年Casteels-VanDaeleM等報道美國密歇(xie)根州Reye綜(zong)合(he)(he)征的(de)(de)發(fa)病(bing)率隨阿(a)(a)司(si)匹林的(de)(de)應(ying)用(yong)(yong)(yong)減(jian)少(shao)而下降(jiang)。研究發(fa)現(xian)系統性紅斑狼瘡、類(lei)風濕性關(guan)節炎(yan)等長期應(ying)用(yong)(yong)(yong)阿(a)(a)司(si)匹林的(de)(de)患兒易患Reye綜(zong)合(he)(he)征，減(jian)少(shao)使用(yong)(yong)(yong)后發(fa)生率明顯下降(jiang)。以上研究均提示阿(a)(a)司(si)匹林與(yu)此病(bing)相關(guan)，但(dan)是(shi)目前尚(shang)不(bu)明確阿(a)(a)司(si)匹林與(yu)Reye的(de)(de)關(guan)系。此外，其(qi)他藥物的(de)(de)應(ying)用(yong)(yong)(yong)也可引起與(yu)Reye綜(zong)合(he)(he)征相同的(de)(de)癥狀如(ru)抗(kang)癲癇藥物丙戊酸鈉。

3毒素

黃曲霉素、有機農藥(yao)等中毒者可出現與Reye綜合征相(xiang)同的臨床(chuang)表型。

4.遺傳代謝

部分患(huan)兒有(you)家族史(shi)，提示(shi)此病(bing)可能與遺傳(chuan)因素(su)有(you)關。

臨床表現

本病(bing)癥狀可能在患(huan)病(bing)毒性疾(ji)病(bing)期(qi)間表(biao)現出(chu)來，但(dan)更多的時(shi)候(hou)還是(shi)在一兩(liang)周后(hou)出(chu)現。最初(chu)患(huan)兒(er)通常不停地嘔吐。其他(ta)早期(qi)癥狀包括腹(fu)瀉(xie)、疲倦(juan)、精神(shen)欠佳等(deng)。

隨(sui)著疾病加重，并影響到大腦(nao)，患兒(er)可能會變得不安、過(guo)度亢(kang)奮、神志(zhi)不清(qing)、驚厥(jue)或癲癇，甚至昏迷(mi)。

檢查

1.血常規

白細胞(bao)計數大多(duo)明顯增(zeng)高，分(fen)類以中(zhong)性(xing)粒細胞(bao)增(zeng)高為主(zhu)。

2.肝功能檢查

血清丙氨酸(suan)轉氨酶增(zeng)高，凝血酶原(yuan)時間延長。

3.血生化檢查

血(xue)氨、血(xue)漿游離脂肪蛋白(bai)質酸和短鏈脂肪蛋白(bai)質酸升高。血(xue)糖大多降低，也(ye)有(you)少部分患(huan)兒血(xue)糖正常。

4.腦脊液檢查

除(chu)壓力(li)升(sheng)高頭痛(tong)外，細胞(bao)數和蛋白多(duo)在正常范圍之(zhi)內。

5.腦電圖檢查

顯示重度(du)彌漫(man)性(xing)異(yi)常。

6.影像學檢查

頭顱CT和(he)MRI檢查在線有(you)助于排(pai)除腦部占位性病變。

7.肝臟活檢

本病的確診依賴于肝臟(zang)的活體(ti)(ti)組織檢(jian)查，可見肝細胞內有大(da)量脂肪滴(di)，電鏡下觀察線(xian)粒(li)體(ti)(ti)膨(peng)大(da)以及(ji)致密體(ti)(ti)的減少(shao)或(huo)消失等(deng)特征性改變。

診斷

依據病史、臨床表現(xian)和輔助檢查可確診。

鑒別診斷

瑞氏綜合征(zheng)常常會(hui)被誤(wu)(wu)診，部分原(yuan)因(yin)在于這種(zhong)病(bing)很不常見，可(ke)能會(hui)被誤(wu)(wu)診為腦炎(yan)、腦膜炎(yan)、糖尿病(bing)、服藥過量或(huo)中毒等。

治療

1.治療原則

重點是(shi)糾正代(dai)謝紊亂，控(kong)制腦水(shui)腫、降(jiang)低顱內壓和控(kong)制驚(jing)厥等(deng)對癥處理(li)。主要是(shi)針對本病的二個基本病理(li)生理(li)變化，即腦水(shui)腫和肝(gan)衰竭來(lai)進行治療和監護、評價。

2.重癥監護

對具有(you)重(zhong)度(du)以(yi)上(shang)腦病者(zhe)必須予以(yi)心肺(fei)和顱內壓監護，及時(shi)發現異(yi)常。由(you)于(yu)本病變化迅速，常可由(you)輕(qing)癥(zheng)突(tu)然變為(wei)重(zhong)癥(zheng)，故對病情較輕(qing)者(zhe)也應密切觀察。

3.腦(nao)部病變的治療

控制(zhi)腦(nao)水腫(zhong)是治療(liao)本病的(de)重(zhong)點。在降(jiang)低(di)(di)顱(lu)(lu)內(nei)壓(ya)(ya)(ya)的(de)同(tong)時(shi)(shi)，還要維持(chi)腦(nao)的(de)灌注(zhu)(zhu)壓(ya)(ya)(ya)。①降(jiang)低(di)(di)顱(lu)(lu)內(nei)壓(ya)(ya)(ya)：用(yong)滲透性利尿劑(ji)，20%甘(gan)露醇靜注(zhu)(zhu)，開始時(shi)(shi)每4～6小時(shi)(shi)一次。速(su)尿和地塞(sai)米(mi)松可(ke)同(tong)時(shi)(shi)應用(yong)。②監(jian)(jian)測(ce)(ce)顱(lu)(lu)內(nei)壓(ya)(ya)(ya)：可(ke)用(yong)蛛網膜下(xia)或硬(ying)膜外的(de)測(ce)(ce)壓(ya)(ya)(ya)計，使顱(lu)(lu)內(nei)壓(ya)(ya)(ya)維持(chi)在20mmHg以下(xia)。③監(jian)(jian)測(ce)(ce)血(xue)氣：保持(chi)呼吸道通暢，防止低(di)(di)氧血(xue)癥和高碳酸血(xue)癥，以避免(mian)加重(zhong)腦(nao)水腫(zhong)。④維持(chi)正常(chang)血(xue)壓(ya)(ya)(ya)：以保證(zheng)腦(nao)內(nei)灌注(zhu)(zhu)壓(ya)(ya)(ya)在50mmHg以上。腦(nao)灌注(zhu)(zhu)壓(ya)(ya)(ya)=平(ping)均(jun)動脈(mo)壓(ya)(ya)(ya)-顱(lu)(lu)內(nei)壓(ya)(ya)(ya)，如果腦(nao)灌注(zhu)(zhu)壓(ya)(ya)(ya)過低(di)(di)，則引起腦(nao)缺氧，加重(zhong)腦(nao)水腫(zhong)。腦(nao)水腫(zhong)時(shi)(shi)常(chang)須限制(zhi)液(ye)體入量。

4.降低血氨

可給以食醋灌腸(chang)(chang)，每次10～20ml，再加(jia)2倍無(wu)菌(jun)生理鹽水稀釋后保(bao)留灌腸(chang)(chang)。口(kou)服50%乳果(guo)糖混懸液。供給足夠熱量（30～40cal/kg）。有(you)條件者也(ye)可用腹腔(qiang)透析，新鮮血(xue)液或(huo)血(xue)漿置(zhi)換療法以降低血(xue)氨。精(jing)氨酸滴注、新霉素口(kou)服或(huo)灌腸(chang)(chang)以減少(shao)產氨，瓜氨酸可使氨轉變為(wei)尿(niao)素。谷氨酸鈉液加(jia)于葡萄糖液中靜脈注射，可糾(jiu)正(zheng)高血(xue)氨。保(bao)護肝(gan)功能和加(jia)強支(zhi)持療法，有(you)人采用換血(xue)療法取(qu)得了一定效果(guo)。

5.防治出血

可(ke)給予膽固醇(chun)維生(sheng)素(su)K有助于凝血酶(mei)原的合成，也可(ke)輸注凝血因子或(huo)新鮮血漿等(deng)。

6.糾正低血糖

低(di)血糖(tang)(tang)必須及時(shi)糾正，靜脈輸入10%～20%葡萄糖(tang)(tang)，使血糖(tang)(tang)維(wei)持(chi)在150～200mg/dl。當血糖(tang)(tang)達(da)到稍高于正常水平時(shi)，可加用胰島素以減少游離(li)脂肪酸的(de)分(fen)解。

7.糾正(zheng)代(dai)謝紊亂

維(wei)持水(shui)電解質及酸堿平衡。

8.其他

由于瑞(rui)氏綜合的(de)(de)(de)病(bing)情兇險，不同的(de)(de)(de)患兒可能會出現(xian)不同的(de)(de)(de)多臟器(qi)受(shou)損的(de)(de)(de)癥(zheng)(zheng)狀和(he)并發癥(zheng)(zheng)。應(ying)及(ji)時給予必(bi)要的(de)(de)(de)對癥(zheng)(zheng)和(he)支持治療。