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瑞(rui)氏綜合(he)征(zheng)（RS）是兒(er)童(tong)在(zai)病(bing)(bing)毒感(gan)染（如流感(gan)、感(gan)冒或水痘）康復過程中得的一種罕見(jian)的病(bing)(bing)，以(yi)服用水楊(yang)酸類藥物（如阿司匹林）為重要(yao)病(bing)(bing)因。廣泛的線粒體受(shou)損為其病(bing)(bing)理基礎。瑞(rui)氏綜合(he)征(zheng)會(hui)影響身(shen)體的所(suo)有器官，但對(dui)肝(gan)臟和大腦帶來的危害(hai)最大。如果(guo)不及(ji)時治療，會(hui)很快導致肝(gan)腎衰(shuai)竭(jie)、腦損傷，甚至死亡。

病因

病(bing)(bing)因(yin)不明，但(dan)研(yan)究發現在(zai)患病(bing)(bing)毒感染(ran)性疾病(bing)(bing)時服用水(shui)楊酸類藥(yao)物（如(ru)阿司匹林）會患此病(bing)(bing)。本病(bing)(bing)的發病(bing)(bing)原因(yin)目前(qian)尚未完全清楚(chu)。認為(wei)與下列因(yin)素有關(guan)：

1.感染

多數患兒(er)病(bing)前(qian)1-7天常(chang)有病(bing)毒感染的表現，如(ru)(ru)呼吸道感染、消化(hua)道感染，也(ye)曾從Reye綜合征病(bing)人身上分離出(chu)流(liu)感病(bing)毒、副流(liu)感病(bing)毒、柯薩奇病(bing)毒、皰疹病(bing)毒、EB病(bing)毒、水(shui)痘病(bing)毒等。除(chu)此之外部分細(xi)菌(jun)感染后也(ye)可出(chu)現Reye綜合征如(ru)(ru)化(hua)膿性腦膜炎，細(xi)菌(jun)性痢疾等。但(dan)是目前(qian)尚無證據(ju)證明本病(bing)是由于直接感染所致。

2.藥物

大量臨床報(bao)(bao)道(dao)發(fa)現患兒病(bing)毒感染時(shi)服用(yong)(yong)水(shui)楊酸(suan)鹽（阿司匹林(lin)），發(fa)生本病(bing)的可(ke)能性(xing)大。鑒于此(ci)英、美等國家減(jian)少(shao)或(huo)停(ting)止兒童應用(yong)(yong)水(shui)楊酸(suan)制劑(ji)的應用(yong)(yong)。2000年Casteels-VanDaeleM等報(bao)(bao)道(dao)美國密歇根州(zhou)Reye綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)的發(fa)病(bing)率(lv)隨阿司匹林(lin)的應用(yong)(yong)減(jian)少(shao)而下(xia)降(jiang)(jiang)。研究(jiu)發(fa)現系(xi)統性(xing)紅斑狼瘡、類風(feng)濕性(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)等長期應用(yong)(yong)阿司匹林(lin)的患兒易患Reye綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)，減(jian)少(shao)使(shi)用(yong)(yong)后發(fa)生率(lv)明顯下(xia)降(jiang)(jiang)。以上研究(jiu)均提示阿司匹林(lin)與此(ci)病(bing)相關(guan)，但是(shi)目前尚不(bu)明確阿司匹林(lin)與Reye的關(guan)系(xi)。此(ci)外，其他藥物的應用(yong)(yong)也可(ke)引起與Reye綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)相同的癥狀如抗癲癇藥物丙戊酸(suan)鈉。

3毒素

黃曲霉素(su)、有機農藥等中毒者可(ke)出(chu)現(xian)與Reye綜合征相同的(de)臨床表(biao)型。

4.遺傳代謝

部分患(huan)兒有(you)家族史，提示此病可(ke)能與遺傳(chuan)因(yin)素有(you)關。

臨床表現

本病癥狀可能在(zai)患(huan)病毒性疾(ji)病期(qi)間表現出(chu)(chu)來，但更多(duo)的(de)時(shi)候還是(shi)在(zai)一(yi)兩(liang)周(zhou)后出(chu)(chu)現。最(zui)初患(huan)兒通常(chang)不停(ting)地嘔(ou)吐。其他早期(qi)癥狀包括腹(fu)瀉、疲倦、精神欠佳等。

隨(sui)著疾病加重(zhong)，并影響到(dao)大腦(nao)，患兒可能(neng)會變得(de)不安、過度亢奮、神(shen)志不清、驚(jing)厥或癲癇，甚(shen)至(zhi)昏(hun)迷。

檢查

1.血常規

白(bai)細胞(bao)計(ji)數大多明(ming)顯增(zeng)高(gao)，分類以中性粒細胞(bao)增(zeng)高(gao)為主。

2.肝功能檢查

血清丙(bing)氨(an)酸轉氨(an)酶增高，凝血酶原時間延長。

3.血生化檢查

血氨、血漿游(you)離脂(zhi)肪(fang)蛋白質酸和短鏈(lian)脂(zhi)肪(fang)蛋白質酸升高。血糖大多降低，也有少部分患兒血糖正常。

4.腦脊液檢查

除壓力升高頭痛外，細胞數(shu)和蛋白多(duo)在正常范圍之內。

5.腦電圖檢查

顯示(shi)重度彌漫性異常(chang)。

6.影像學檢查

頭顱CT和MRI檢(jian)查在線有(you)助于排(pai)除腦部占位(wei)性病變。

7.肝臟活檢

本病的確診依賴于肝(gan)臟的活體(ti)組織(zhi)檢查(cha)，可(ke)見(jian)肝(gan)細胞內有大(da)量脂肪滴，電鏡下(xia)觀(guan)察線粒體(ti)膨大(da)以及致(zhi)密(mi)體(ti)的減少(shao)或消失(shi)等特征(zheng)性改變。

診斷

依(yi)據病(bing)史、臨床表(biao)現(xian)和輔(fu)助檢查可確診。

鑒別診斷

瑞氏綜合征常(chang)常(chang)會(hui)被誤診(zhen)，部分原因(yin)在于這種(zhong)病很不常(chang)見(jian)，可能會(hui)被誤診(zhen)為(wei)腦(nao)炎(yan)、腦(nao)膜炎(yan)、糖尿(niao)病、服藥過量或中毒等。

治療

1.治療原則

重點(dian)是糾正代謝紊亂，控制(zhi)腦(nao)水(shui)腫、降低顱(lu)內壓(ya)和控制(zhi)驚厥等對癥處(chu)理(li)。主要是針(zhen)對本病(bing)的二個基本病(bing)理(li)生理(li)變化，即腦(nao)水(shui)腫和肝衰竭來進行治療和監護、評(ping)價。

2.重癥監護

對具有重度(du)以上腦病(bing)者必須予以心肺和(he)顱內壓監護，及時發現異常。由(you)(you)于本病(bing)變化迅(xun)速，常可由(you)(you)輕癥突然變為(wei)重癥，故對病(bing)情較輕者也應密切觀察。

3.腦部病變的治(zhi)療(liao)

控制腦(nao)(nao)(nao)水(shui)腫是治療(liao)本病的重(zhong)點。在(zai)降低(di)(di)顱內壓(ya)(ya)(ya)(ya)的同(tong)時，還(huan)要(yao)維持腦(nao)(nao)(nao)的灌注(zhu)(zhu)(zhu)壓(ya)(ya)(ya)(ya)。①降低(di)(di)顱內壓(ya)(ya)(ya)(ya)：用滲透性利尿劑(ji)，20%甘露醇(chun)靜注(zhu)(zhu)(zhu)，開始時每4～6小時一(yi)次(ci)。速(su)尿和地塞米松可同(tong)時應用。②監測(ce)顱內壓(ya)(ya)(ya)(ya)：可用蛛網膜下或硬膜外的測(ce)壓(ya)(ya)(ya)(ya)計(ji)，使顱內壓(ya)(ya)(ya)(ya)維持在(zai)20mmHg以下。③監測(ce)血(xue)氣(qi)：保(bao)持呼吸道通暢，防止低(di)(di)氧(yang)血(xue)癥(zheng)和高碳酸血(xue)癥(zheng)，以避免加重(zhong)腦(nao)(nao)(nao)水(shui)腫。④維持正常(chang)血(xue)壓(ya)(ya)(ya)(ya)：以保(bao)證腦(nao)(nao)(nao)內灌注(zhu)(zhu)(zhu)壓(ya)(ya)(ya)(ya)在(zai)50mmHg以上。腦(nao)(nao)(nao)灌注(zhu)(zhu)(zhu)壓(ya)(ya)(ya)(ya)=平均動脈壓(ya)(ya)(ya)(ya)-顱內壓(ya)(ya)(ya)(ya)，如果腦(nao)(nao)(nao)灌注(zhu)(zhu)(zhu)壓(ya)(ya)(ya)(ya)過低(di)(di)，則引起腦(nao)(nao)(nao)缺氧(yang)，加重(zhong)腦(nao)(nao)(nao)水(shui)腫。腦(nao)(nao)(nao)水(shui)腫時常(chang)須限制液體入量(liang)。

4.降低血氨

可(ke)給以食醋灌腸，每(mei)次10～20ml，再加(jia)2倍無菌生理鹽水稀釋后保留灌腸。口(kou)服50%乳果糖混懸液。供給足夠熱(re)量（30～40cal/kg）。有(you)條(tiao)件者(zhe)也可(ke)用(yong)腹腔透析(xi)，新鮮血(xue)液或血(xue)漿置換療法(fa)以降低血(xue)氨(an)(an)(an)。精氨(an)(an)(an)酸(suan)滴注、新霉素(su)口(kou)服或灌腸以減少(shao)產氨(an)(an)(an)，瓜(gua)氨(an)(an)(an)酸(suan)可(ke)使氨(an)(an)(an)轉變為尿素(su)。谷氨(an)(an)(an)酸(suan)鈉液加(jia)于(yu)葡萄(tao)糖液中靜脈注射，可(ke)糾正高(gao)血(xue)氨(an)(an)(an)。保護肝功能和加(jia)強(qiang)支持療法(fa)，有(you)人(ren)采用(yong)換血(xue)療法(fa)取得了(le)一定(ding)效果。

5.防治出血

可(ke)給(gei)予膽(dan)固醇維生素K有(you)助于凝血(xue)酶(mei)原的(de)合成(cheng)，也可(ke)輸注凝血(xue)因子或新鮮血(xue)漿等。

6.糾正低血糖

低血(xue)糖必(bi)須及時糾正，靜(jing)脈輸入10%～20%葡(pu)萄糖，使血(xue)糖維(wei)持在150～200mg/dl。當血(xue)糖達到稍高于(yu)正常水平時，可加(jia)用胰島素以減少游(you)離脂(zhi)肪酸(suan)的分(fen)解。

7.糾(jiu)正代謝紊亂

維持(chi)水電解質及酸堿平(ping)衡。

8.其他

由于瑞(rui)氏綜(zong)合的(de)病情兇險，不同(tong)的(de)患兒可能會出現(xian)不同(tong)的(de)多臟(zang)器受損的(de)癥狀和并發癥。應(ying)及時給予必要的(de)對癥和支持治療。