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兒童(tong)癲(dian)癇(xian)是(shi)兒童(tong)時(shi)間(0～18歲)時(shi)期(qi)常見的(de)一種病(bing)因復雜(za)的(de)、反復發(fa)(fa)作的(de)、陣發(fa)(fa)性(xing)、暫(zan)時(shi)性(xing)腦功能紊亂所致神經(jing)系統綜(zong)合征。病(bing)因分為原發(fa)(fa)性(xing)和繼發(fa)(fa)性(xing)兩(liang)種。兒童(tong)癲(dian)癇(xian)的(de)病(bing)因多為圍生期(qi)缺血(xue)缺氧(yang)，皮質發(fa)(fa)育不良，低級別(bie)膠(jiao)質瘤、腦炎、外傷等引起。

新生兒期(qi)直至青(qing)春期(qi)，神經系統(tong)結構和功能都處于快速(su)發育塑形過程(cheng)中，因(yin)此，不同(tong)年齡段的(de)癲(dian)癇(xian)從病(bing)因(yin)、發病(bing)機制(zhi)、臨床特征表(biao)(biao)現到預后(hou)，很多方面與成人不同(tong)。小兒癲(dian)癇(xian)病(bing)因(yin)多樣，臨床表(biao)(biao)現各異，應盡(jin)可能做到病(bing)因(yin)診斷，選擇恰當(dang)的(de)適宜的(de)治療。特別是6歲(sui)以下(xia)，是腦發育的(de)關鍵時期(qi)，建議積極控制(zhi)癲(dian)癇(xian)發作，以利于患(huan)兒的(de)生長發育。

兒(er)(er)童(tong)癲(dian)癇的(de)流行病(bing)(bing)(bing)學，國外流行病(bing)(bing)(bing)學研究報道癲(dian)癇發(fa)病(bing)(bing)(bing)率在1歲(sui)(sui)(sui)以內為(wei)118/10萬(wan)，1～5歲(sui)(sui)(sui)為(wei)48/10萬(wan)，5～10歲(sui)(sui)(sui)為(wei)43/10萬(wan)，10～15歲(sui)(sui)(sui)為(wei)21/10萬(wan)。人群中活動(dong)性(xing)癲(dian)癇的(de)患病(bing)(bing)(bing)率為(wei)0.5%～0.7%，其(qi)中半(ban)數以上是在12歲(sui)(sui)(sui)之前起(qi)病(bing)(bing)(bing)。0歲(sui)(sui)(sui)～14歲(sui)(sui)(sui)兒(er)(er)童(tong)的(de)流行病(bing)(bing)(bing)學調查顯(xian)示(shi)，兒(er)(er)童(tong)癲(dian)癇(不含熱性(xing)驚厥(jue))的(de)發(fa)病(bing)(bing)(bing)率為(wei)151/10萬(wan)/年(nian)，患病(bing)(bing)(bing)率為(wei)3.45‰。

病因

特發性兒(er)童癲癇(xian)占癲癇(xian)患(huan)者總數20%，沒有(you)找到(dao)致(zhi)病原因(yin)，大多與遺(yi)傳(chuan)(chuan)有(you)關(guan)，因(yin)此也稱作(zuo)隱源(yuan)性癲癇(xian)或遺(yi)傳(chuan)(chuan)性癲癇(xian)。

繼發性兒童癲癇指兒童生(sheng)長發育過程中(zhong)由于某種意外原因(yin)導(dao)致的腦結構(gou)或功(gong)能異(yi)(yi)常，神經(jing)網(wang)絡異(yi)(yi)常放電所產(chan)的癲癇發作，主要(yao)病(bing)因(yin)如(ru)下：

1.圍產期缺血缺氧腦損傷

是主要是產傷、窒息、顱內出血(xue)(xue)、缺(que)氧缺(que)血(xue)(xue)性腦(nao)病，其中以缺(que)氧缺(que)血(xue)(xue)性腦(nao)病而(er)致癲癇(xian)者最常(chang)見。

2.先天腦發育畸形

如無腦(nao)(nao)(nao)回(hui)畸(ji)形(xing)、巨(ju)腦(nao)(nao)(nao)回(hui)畸(ji)形(xing)、多小腦(nao)(nao)(nao)回(hui)畸(ji)形(xing)、灰質異位癥、腦(nao)(nao)(nao)穿通(tong)畸(ji)形(xing)、先天性腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水、胼胝體(ti)發育不全、蛛(zhu)網(wang)膜囊(nang)腫、巨(ju)腦(nao)(nao)(nao)癥。

3.神經皮膚綜合征

最常見的有結節性硬化(hua)、顏面(mian)血管瘤病。

4.遺傳代謝病

如苯丙酮尿癥、高氨血癥、腦脂質沉積癥、維(wei)生(sheng)素B6依賴癥。

5.顱內感染

如細菌(jun)性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌(jun)性腦膜炎、腦寄生(sheng)蟲病、接種后腦炎等。

6.營(ying)養代謝障礙及內(nei)分泌(mi)疾病

常見(jian)有(you)的低(di)血糖、低(di)血鈣、低(di)血鎂(mei)、甲狀腺功能(neng)低(di)下。

7.腦血管病

如腦(nao)血管畸(ji)形、腦(nao)血管炎。

8.外傷

由外傷而致的顱(lu)內出血、顱(lu)骨骨折、腦挫(cuo)裂傷等。

9.腦腫瘤

如神經膠(jiao)質(zhi)瘤(liu)(liu)、星形細胞瘤(liu)(liu)等(deng)，位(wei)于頂(ding)、額、顳葉區的腫(zhong)瘤(liu)(liu)常引起癲癇。

10腦變性病

腦黃(huang)斑變(bian)性、多發性硬(ying)化、亞急性硬(ying)化性全腦炎。

11.中(zhong)毒性腦病

藥物中(zhong)毒；食物中(zhong)毒、一氧化碳(CO)中(zhong)毒、有機磷中(zhong)毒、重金屬中(zhong)毒(汞(gong)、鉛、砷)等。

臨床表現

1.良性(xing)家族性(xing)新生兒驚(jing)厥

有新生(sheng)兒(er)驚(jing)厥家族(zu)史，為(wei)特發性癲(dian)癇，80%在生(sheng)后2～3天出現驚(jing)厥，發作(zuo)類型為(wei)全面性發作(zuo)，預后好，精神運動發育正(zheng)常，不出現繼發癲(dian)癇，控制(zhi)藥物可選擇(ze)苯巴比妥及丙(bing)戌酸鈉。

2.良性(xing)特(te)發性(xing)新生兒驚厥

良(liang)性(xing)(xing)特發性(xing)(xing)新生(sheng)兒(er)驚(jing)厥患兒(er)生(sheng)后1～7天起病，多為部分(fen)性(xing)(xing)陣攣或窒(zhi)息發作(zuo)，預(yu)后好。

3.早發嬰兒型癲癇性腦病(bing)(Ohtahara綜合征)

首次發(fa)(fa)作在生后2～3個月(yue)內，一般在1個月(yue)內，主要表(biao)現(xian)為(wei)頻繁的(de)痙攣(luan)發(fa)(fa)作、爆(bao)發(fa)(fa)抑制型腦電圖(tu)，預后不良(liang)。

4.早發性肌陣(zhen)攣腦病(bing)

常于新(xin)生(sheng)兒(er)期(qi)(qi)發(fa)(fa)病(bing)，主要(yao)表現為(wei)部分性或(huo)節(jie)段性多發(fa)(fa)肌陣(zhen)攣(luan)，部分運動性發(fa)(fa)作(zuo)。后(hou)期(qi)(qi)可為(wei)強直發(fa)(fa)痙攣(luan)，腦電圖多為(wei)爆發(fa)(fa)抑制型。該病(bing)病(bing)情嚴重(zhong)，預后(hou)不(bu)良。

5.WEST綜合(he)征

又稱嬰兒(er)痙攣癥(zheng)，病因機制尚未完全(quan)清楚。60%以上的患兒(er)為癥(zheng)狀(zhuang)性，特發(fa)性者占(zhan)40%。癥(zheng)狀(zhuang)性者以圍產期(qi)缺氧、結節性硬化、多(duo)發(fa)性神經纖(xian)維瘤、腦發(fa)育(yu)不(bu)全(quan)、Sturge-Weber綜合(he)征、各種圍產期(qi)的腦損傷、顱內感染等多(duo)見。

55%～77%的患兒在出(chu)生后3～7個月內發(fa)(fa)病(bing)(bing)。發(fa)(fa)病(bing)(bing)性(xing)別無顯著(zhu)差異。疾病(bing)(bing)特征為(wei)屈(qu)曲(qu)性(xing)嬰兒痙攣發(fa)(fa)作(zuo)、精神運動發(fa)(fa)育停滯、腦電圖節(jie)律失調。一般起病(bing)(bing)后逐(zhu)漸(jian)加重。癲癇發(fa)(fa)作(zuo)表現(xian)為(wei)短促(cu)的強直(zhi)性(xing)痙攣，以屈(qu)肌(ji)較顯著(zhu)，常(chang)呈突然的屈(qu)頸(jing)、變腰動作(zuo)，也可涉及四(si)肢。每次痙攣約(yue)1～15秒，常(chang)成簇(cu)(cu)出(chu)現(xian)，每簇(cu)(cu)由幾次或幾十次痙攣組成。成簇(cu)(cu)發(fa)(fa)作(zuo)是本病(bing)(bing)的特征之一。

癥狀性(xing)(xing)嬰兒痙攣(luan)常(chang)伴發(fa)(fa)其他發(fa)(fa)作(zuo)類型，如(ru)失(shi)張力(li)發(fa)(fa)作(zuo)、強(qiang)直發(fa)(fa)作(zuo)、不典型失(shi)神發(fa)(fa)作(zuo)和部(bu)分性(xing)(xing)發(fa)(fa)作(zuo)等(deng)(deng)(deng)，還可見于癲癇性(xing)(xing)腦病(bing)等(deng)(deng)(deng)其他癲癇綜合征。70%～90%的(de)(de)患(huan)兒在痙攣(luan)發(fa)(fa)作(zuo)出現前即有發(fa)(fa)育(yu)障(zhang)礙和神經(jing)系統體征，原來發(fa)(fa)育(yu)正(zheng)常(chang)的(de)(de)患(huan)兒在患(huan)病(bing)后精神運動發(fa)(fa)育(yu)變得遲緩甚(shen)至倒退。表(biao)現為對(dui)周圍環境(jing)的(de)(de)反應減弱、主動的(de)(de)抓握能(neng)力(li)消失(shi)、易激惹、情(qing)感淡漠、肌張力(li)低下(xia)等(deng)(deng)(deng)。

高度失律為(wei)腦(nao)電(dian)圖(tu)典型表現，為(wei)不規則的高波(bo)(bo)幅棘波(bo)(bo)和慢波(bo)(bo)。

抗癲癇(xian)藥物治療效果(guo)(guo)不佳。可嘗試應用硝(xiao)西泮、氯(lv)硝(xiao)西泮、丙(bing)戊(wu)酸、ACTH、激素及生酮飲食治療，迷走(zou)神經刺(ci)激有一定效果(guo)(guo)。

嬰兒(er)痙攣(luan)的預后(hou)主要取決于病(bing)因，癥(zheng)狀性(xing)(繼發(fa)(fa)性(xing))可(ke)手(shou)術根治(zhi)。特(te)發(fa)(fa)性(xing)或無法手(shou)術治(zhi)療的癥(zheng)狀病(bing)例長期預后(hou)差，90%以(yi)上(shang)有(you)不同程度的精神(shen)運動發(fa)(fa)育遲緩，許(xu)多患兒(er)在兒(er)童后(hou)期出現(xian)其他發(fa)(fa)作(zuo)類型，可(ke)能(neng)發(fa)(fa)展成為Lennox-Gastaut綜合征。

6.嬰兒(er)良(liang)性肌陣攣癲癇

本病發(fa)病年齡多(duo)在1～2歲(sui)，常有(you)驚厥或(huo)癲癇(xian)家族史，臨床(chuang)特點為短(duan)暫全身肌陣攣(luan)發(fa)作，不伴其他類(lei)型發(fa)作。發(fa)作時腦電圖顯(xian)示有(you)廣泛棘(ji)慢波，多(duo)為雙側同步。發(fa)作間歇期正常。以應及早治療(liao)。

7.Dravet綜合征

又稱嬰兒(er)重(zhong)癥肌陣攣性癲(dian)癇(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)，總體發病率約(yue)為1/20000～40000，男(nan)︰女約(yue)為2︰l，約(yue)占小兒(er)各型(xing)肌陣攣性癲(dian)癇的29.5%，占3歲以內嬰幼兒(er)童癲(dian)癇的7%。

Dravet綜合征可導致嚴(yan)重(zhong)的癲癇(xian)性腦病(bing)。具有發(fa)病(bing)年齡(ling)早、發(fa)作(zuo)形(xing)式(shi)復雜、發(fa)作(zuo)頻率(lv)高、智能損害嚴(yan)重(zhong)、藥物治療有效率(lv)低(di)、預后差、死(si)亡率(lv)高等特點，也是頑固性癲癇(xian)的代表。該病(bing)為藥物難治性癲痢，預后差。

8.LGS綜(zong)合征

Lennox-Gastaut綜合征(zheng)(LGS)，是一種與年齡有關癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)綜合征(zheng)，可以(yi)是特發(fa)(fa)(fa)的(de)，也可以(yi)是由一定病(bing)因導致，如(ru)由先(xian)天發(fa)(fa)(fa)育(yu)(yu)障礙(ai)、代謝(xie)異常、圍生期(qi)缺氧(yang)、神經(jing)系統感染或癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)持續狀態所致腦缺氧(yang)等引起。發(fa)(fa)(fa)病(bing)年齡為3～10歲，多(duo)發(fa)(fa)(fa)于3～5歲，少數可由其它類(lei)型(xing)癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)如(ru)WEST繼發(fa)(fa)(fa)。典型(xing)LGS綜合征(zheng)的(de)特征(zheng)包括三個：癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)表現為軸肌強(qiang)直、失張力發(fa)(fa)(fa)作(zuo)、非(fei)典型(xing)失神發(fa)(fa)(fa)作(zuo)；腦電圖(tu)表現為清(qing)醒狀態下彌漫性(xing)(xing)-慢波(bo)爆發(fa)(fa)(fa)、爆發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)節律性(xing)(xing)快波(bo)、波(bo)率較慢的(de)多(duo)棘波(bo)、最終出現的(de)睡眠中10HZ全部性(xing)(xing)快節律；智力發(fa)(fa)(fa)育(yu)(yu)落(luo)后及伴隨(sui)發(fa)(fa)(fa)生的(de)人格障礙(ai)。

本病(bing)(bing)征的(de)治(zhi)療(liao)非常困難，抗癲癇藥物的(de)療(liao)效不(bu)佳。80%～90%患兒的(de)發作得(de)不(bu)到控制。該病(bing)(bing)是(shi)迷走神(shen)刺激的(de)適應(ying)癥之(zhi)一。對于癥狀性(xing)(繼發性(xing))外科手術可治(zhi)愈。

該病(bing)預后不良，多數病(bing)例(li)轉變為慢性發作，10年(nian)死亡率約5%。

9.熱性驚厥

熱(re)性(xing)(xing)驚(jing)(jing)厥(jue)又稱高(gao)熱(re)驚(jing)(jing)厥(jue)，是小兒常見，多(duo)數預后良好(hao)，好(hao)發年齡3月至5歲(sui)，一(yi)般到6歲(sui)后由于大腦發育完(wan)善而驚(jing)(jing)厥(jue)緩解，一(yi)般發生(sheng)在上呼吸(xi)道感(gan)(gan)染(ran)或其(qi)他(ta)感(gan)(gan)染(ran)性(xing)(xing)疾(ji)病(bing)初期，體溫上升過程中大于38℃以上出現驚(jing)(jing)厥(jue)，診斷該病(bing)需排除顱內感(gan)(gan)染(ran)和其(qi)他(ta)導致(zhi)驚(jing)(jing)厥(jue)的器質性(xing)(xing)或代謝性(xing)(xing)異常。高(gao)熱(re)驚(jing)(jing)厥(jue)的發病(bing)原(yuan)因尚不(bu)完(wan)全清楚，認為與腦組織(zhi)發育不(bu)成熟、發熱(re)、遺傳易感(gan)(gan)性(xing)(xing)有關。

熱(re)性(xing)驚(jing)(jing)厥(jue)一般2～5分鐘緩(huan)解，不需要(yao)特(te)殊治療(liao)，驚(jing)(jing)厥(jue)超過5分鐘以上(shang)不緩(huan)解，應(ying)急診醫院就(jiu)醫。靜脈使(shi)用安定止驚(jing)(jing)、藥(yao)物(wu)(wu)退(tui)熱(re)等急救處理(li)。該病(bing)重在預防(fang)，早期(qi)識別并(bing)積極使(shi)用退(tui)熱(re)藥(yao)物(wu)(wu)或物(wu)(wu)理(li)降(jiang)溫(wen)避免體溫(wen)上(shang)升到38℃以上(shang)尤為重要(yao)。如果小孩為復雜性(xing)熱(re)性(xing)驚(jing)(jing)厥(jue)、頻繁熱(re)性(xing)驚(jing)(jing)厥(jue)(每年(nian)在5次以上(shang))或熱(re)性(xing)驚(jing)(jing)厥(jue)呈持續狀(zhuang)態時，可長期(qi)口服抗癲癇(xian)藥(yao)物(wu)(wu)控制發作達(da)到預防(fang)熱(re)性(xing)驚(jing)(jing)厥(jue)的(de)目的(de)，可選擇苯巴比妥或丙戊(wu)酸(suan)鈉(na)藥(yao)物(wu)(wu)，一般療(liao)程(cheng)持續到6歲。

10.伴中央(yang)顳區棘波的癲癇(BECT)

該癲癇類型為良性(xing)(xing)(xing)(xing)兒童癲癇，男性(xing)(xing)(xing)(xing)多于女性(xing)(xing)(xing)(xing)，同時與年齡(ling)有明(ming)顯的(de)相(xiang)關性(xing)(xing)(xing)(xing)，多在2～14歲(sui)期間(jian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，6-10歲(sui)多見，16歲(sui)前緩解或消失，預后較好(hao)。此癥(zheng)(zheng)狀群表現(xian)為短(duan)暫(zan)(zan)、單純的(de)部分面(mian)部偏側運動發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，如單側面(mian)肌、口(kou)咽肌、口(kou)唇的(de)短(duan)暫(zan)(zan)強(qiang)直或陣攣性(xing)(xing)(xing)(xing)抽動。常伴有軀體感覺癥(zheng)(zheng)狀，有些(xie)可(ke)(ke)能發(fa)(fa)展為強(qiang)直或陣攣發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)。這種發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)多數與睡眠(mian)有關，其中(zhong)半數以上只(zhi)在睡眠(mian)中(zhong)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，白天則多在瞌睡或靜(jing)止狀態下發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)。發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時腦電圖(tu)有中(zhong)央顳區高(gao)波(bo)(bo)幅棘波(bo)(bo)、棘慢波(bo)(bo)，這些(xie)波(bo)(bo)可(ke)(ke)被(bei)睡眠(mian)誘發(fa)(fa)，易于擴散。如發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)不頻繁(fan)可(ke)(ke)觀(guan)察不用藥物治療，如癲癇發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)頻繁(fan)可(ke)(ke)應用丙戌酸鈉，卡馬西平等藥物控制發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)。

11.兒童(tong)失(shi)神性癲癇

兒童失(shi)神性癲(dian)癇(xian)(childhoodabsenceepilepsy，CAE)是兒童期起病(bing)(bing)的(de)一(yi)種最常(chang)見的(de)癲(dian)癇(xian)綜合征，典型的(de)失(shi)神性癲(dian)癇(xian)，起病(bing)(bing)年齡在3～9歲，高(gao)峰在6～7歲，有明顯(xian)的(de)遺(yi)傳傾向，女孩較男孩多(duo)(duo)見，其特(te)征為頻繁失(shi)神，每(mei)日(ri)數(shu)次，每(mei)次失(shi)神發作短暫，但意(yi)識喪(sang)失(shi)的(de)程度較重，腦電圖(tu)可見雙側對(dui)稱同步性棘慢波，一(yi)般(ban)為3Hz，背景活動正(zheng)常(chang)。多(duo)(duo)數(shu)患兒可隨年齡增(zeng)長而逐漸緩解或消(xiao)失(shi)，藥物控(kong)制(zhi)效(xiao)果良好(hao)是預后良好(hao)的(de)因素(su)之一(yi)。

12.青少年(nian)失(shi)神(shen)癲癇

本(ben)病多在7～17歲之間發病，高(gao)峰年(nian)齡(ling)為10～12歲。無(wu)明顯性(xing)別差異。發作頻率低，常散(san)發，發作時常同(tong)時有全(quan)(quan)身強直陣攣發作，15%～20%有肌陣攣發作，腦電圖背景活動(dong)多正常，間期及發作期腦電圖表現(xian)為全(quan)(quan)部性(xing)或對稱性(xing)棘-慢(man)波放電，一般(ban)3.5～4Hz。預后較兒童失神性(xing)癲癇差。

13.青少年肌陣攣癲(dian)癇

在(zai)青春期前(qian)后發病，典型表現(xian)(xian)為(wei)單發或(huo)反(fan)復出現(xian)(xian)的雙側(ce)性(xing)，非節律(lv)性(xing)，不(bu)(bu)規律(lv)的肌(ji)陣攣抽動，以上肢受累為(wei)主。與(yu)遺傳有關(guan)，無性(xing)別差異。全身強直(zhi)-陣攣發作較為(wei)常(chang)見，少數患者可見失神，癲癇常(chang)出現(xian)(xian)的醒后不(bu)(bu)久，一般無明顯(xian)意(yi)識障礙。發作間(jian)期和發作期腦電(dian)圖均有快速(su)、普遍的不(bu)(bu)規則的棘慢波(bo)和多棘慢波(bo)。剝奪睡眠或(huo)光刺激常(chang)可誘發。藥(yao)物(wu)治療效果(guo)佳，可選用丙(bing)戌酸(suan)、苯巴(ba)比(bi)妥、拉(la)莫三(san)嗪及左乙拉(la)西坦治療。

治療

兒童癲(dian)癇(xian)可(ke)選(xuan)擇(ze)藥(yao)物和外科手(shou)術(shu)、神(shen)經調(diao)控等方(fang)式來治療。無明(ming)確病因(yin)的(de)癲(dian)癇(xian)首選(xuan)藥(yao)物治療，對于有(you)明(ming)確病因(yin)引起(qi)的(de)癲(dian)癇(xian)，如局灶皮質(zhi)發不良(liang)，腦顏面血管瘤病，建(jian)議早(zao)期(qi)手(shou)術(shu)治療，此類(lei)繼發性(xing)(xing)癲(dian)癇(xian)，自(zi)愈可(ke)能性(xing)(xing)極低，早(zao)期(qi)手(shou)術(shu)治療后腦功能可(ke)進一(yi)步代償(chang)發育。

藥物(wu)(wu)治療癲(dian)癇有利也有弊，主(zhu)要是對腦功能的(de)影響及藥物(wu)(wu)對身體發(fa)(fa)育(yu)影響的(de)衡(heng)量，對于(yu)發(fa)(fa)作頻繁(fan)、程度嚴重的(de)病人(ren)建議藥物(wu)(wu)治療，對于(yu)發(fa)(fa)作頻率低，且多(duo)為夜(ye)間發(fa)(fa)作的(de)良(liang)性癲(dian)癇可慎重考慮應用(yong)藥物(wu)(wu)。

部(bu)分兒童(tong)(tong)癲癇為良性(xing)癲癇，如熱性(xing)驚厥(jue)、良性(xing)兒童(tong)(tong)肌陣攣、BECT、大部(bu)分兒童(tong)(tong)失(shi)神(shen)癲癇等(deng)，隨著年齡增長可自愈；部(bu)分繼發(fa)兒童(tong)(tong)癲癇：如局(ju)灶皮質發(fa)不良，腦顏面血管瘤病，部(bu)分結節(jie)硬化等(deng)可手術治愈。

可外(wai)科根(gen)治的兒(er)童常見(jian)癲癇病：

1.局灶性腦皮質發育不良(liang)

局灶性腦皮(pi)(pi)質(zhi)發育不(bu)良(focalcorticaldysplasia，FCD)是(shi)(shi)由腦皮(pi)(pi)質(zhi)神經元(yuan)移行障礙或細胞增殖障礙所導致的(de)(de)(de)一(yi)種疾病，是(shi)(shi)皮(pi)(pi)質(zhi)發育畸形(xing)的(de)(de)(de)一(yi)種，是(shi)(shi)導致難治(zhi)性癲(dian)癇(xian)(xian)的(de)(de)(de)最(zui)常見病因。在癲(dian)癇(xian)(xian)外科(ke)中，FCD約占兒(er)童癲(dian)癇(xian)(xian)手術(shu)患者的(de)(de)(de)40%～50%，占成人癲(dian)癇(xian)(xian)手術(shu)患者的(de)(de)(de)20%左右。外科(ke)手術(shu)是(shi)(shi)治(zhi)療FCD所致難治(zhi)性癲(dian)癇(xian)(xian)較(jiao)為有效(xiao)的(de)(de)(de)方(fang)法。手術(shu)的(de)(de)(de)預后與腦葉的(de)(de)(de)位置、致癇(xian)(xian)灶是(shi)(shi)否完全切除有關，隨著手術(shu)方(fang)法的(de)(de)(de)進步，其術(shu)后的(de)(de)(de)癲(dian)癇(xian)(xian)緩解率達到80%。

2.結節(jie)性硬化(hua)癥

結節(jie)性硬化癥(TSC)是(shi)一(yi)種常染色體顯性遺傳(chuan)的神經皮膚綜合征，多(duo)由外胚葉組織的器官(guan)發(fa)育(yu)異常，可(ke)(ke)出現腦、皮膚、周圍神經、腎(shen)等多(duo)器官(guan)受累，臨床特征是(shi)面部皮脂腺(xian)瘤、癲(dian)癇發(fa)作和智能減退。發(fa)病(bing)(bing)(bing)率約為(wei)1/6000活嬰，男女之比為(wei)2：1。多(duo)于(yu)(yu)兒童(tong)(tong)期發(fa)病(bing)(bing)(bing)，男多(duo)于(yu)(yu)女。兒童(tong)(tong)期可(ke)(ke)應用雷(lei)帕霉素治療，部分病(bing)(bing)(bing)人在一(yi)定程度可(ke)(ke)控制結節(jie)生長(chang)。早期抗(kang)癲(dian)癇藥物(wu)控制癲(dian)癇發(fa)作有助于(yu)(yu)預防繼(ji)發(fa)的癲(dian)癇腦病(bing)(bing)(bing)和認知行為(wei)損害，對于(yu)(yu)藥物(wu)難治性癲(dian)癇病(bing)(bing)(bing)例可(ke)(ke)手(shou)術切除責任結節(jie)(引起癲(dian)癇的結節(jie))，多(duo)數病(bing)(bing)(bing)人可(ke)(ke)達到(dao)滿(man)意效果(guo)。

3.下丘腦錯構瘤

是一種(zhong)少(shao)見、好發于下后腦周圍的(de)先天性(xing)腦發育(yu)異常(chang)。該病(bing)常(chang)見于嬰(ying)幼兒及(ji)學齡前兒童，臨床癥狀與“腫瘤”的(de)位(wei)置、大小和(he)“腫瘤”的(de)成分有關。絕(jue)大多數患(huan)者首(shou)發癥狀為癲癇發作和(he)性(xing)早熟(shu)；部(bu)分病(bing)例可表現為精神(shen)、行為異常(chang)和(he)智力障礙；少(shao)數病(bing)例合并其它臟(zang)器的(de)發育(yu)異常(chang)，如多指、面(mian)部(bu)畸形、心臟(zang)缺陷等；極(ji)個(ge)別病(bing)例可無任何癥狀。下丘(qiu)腦錯(cuo)構瘤的(de)治療(liao)(liao)以(yi)手(shou)術(shu)治療(liao)(liao)為主，手(shou)術(shu)方法(fa)包括熱(re)(re)凝毀(hui)損(sun)治療(liao)(liao)、手(shou)術(shu)切(qie)除，推薦熱(re)(re)凝毀(hui)損(sun)治療(liao)(liao)。

4.腦顏面血管瘤(liu)病(bing)

腦(nao)顏(yan)面血管瘤(liu)(liu)綜合(he)癥常(chang)稱(cheng)為Sturge-Weber綜合(he)癥，系(xi)屬先天性(xing)神(shen)經(jing)皮膚綜合(he)征(zheng)。主要表(biao)現(xian)為一側顏(yan)面三叉神(shen)經(jing)分(fen)布區，以眼(yan)神(shen)經(jing)支分(fen)布多見的紫(zi)紅的血管瘤(liu)(liu)，嚴(yan)重可遍布一側面部(bu)。同(tong)(tong)側顱內一側大(da)腦(nao)半(ban)腦(nao)不同(tong)(tong)范圍的軟腦(nao)膜(mo)血管增生，患者(zhe)主要表(biao)現(xian)為癲(dian)癇發(fa)作。小(xiao)兒(er)往(wang)(wang)往(wang)(wang)發(fa)育延遲(chi)，智力低下。如脈絡膜(mo)有病變，可引起青光(guang)眼(yan)、視神(shen)經(jing)萎縮、失明等。腦(nao)面部(bu)血管瘤(liu)(liu)可行整容術(shu)或(huo)激光(guang)治療(liao)，癲(dian)癇發(fa)作嚴(yan)重的病人可行腦(nao)葉或(huo)腦(nao)半(ban)球術(shu)，手術(shu)效(xiao)果良好。

5.Rasmussen腦炎(綜合征)

Rasmussen腦(nao)炎(yan)(Rasmussen encephalitis，RE)，是(shi)一(yi)種(zhong)散發(fa)的(de)起(qi)病(bing)于兒(er)童(tong)期(qi)的(de)病(bing)因未明的(de)疾病(bing)，早期(qi)多表(biao)現(xian)為(wei)(wei)部分性癲(dian)癇(xian)或癲(dian)癇(xian)持續狀態(tai)，其影(ying)(ying)像學表(biao)現(xian)為(wei)(wei)進行性一(yi)側(ce)半球(qiu)萎縮(suo)及T2和(或)FLAIR異(yi)常信號(hao)。藥物(wu)治療(liao)(liao)無明顯效果，疾病(bing)發(fa)展到(dao)晚期(qi)將導致病(bing)兒(er)偏(pian)癱及智能障(zhang)礙(ai)。抗癲(dian)癇(xian)藥物(wu)療(liao)(liao)效差，激素沖擊(ji)治療(liao)(liao)或免疫球(qiu)蛋白治療(liao)(liao)部分病(bing)人可(ke)起(qi)到(dao)短時(shi)的(de)緩解(jie)作用。癲(dian)癇(xian)不(bu)斷的(de)發(fa)作及偏(pian)癱等(deng)嚴重影(ying)(ying)響兒(er)童(tong)的(de)正常發(fa)育、教育和成年后的(de)工(gong)作。患側(ce)的(de)大(da)腦(nao)半球(qiu)切除是(shi)唯(wei)一(yi)有效的(de)控制癲(dian)癇(xian)的(de)方(fang)法。