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兒(er)童癲(dian)癇是兒(er)童時(shi)間(jian)(0～18歲)時(shi)期常見的一種病因復雜的、反復發(fa)作(zuo)的、陣發(fa)性(xing)(xing)、暫時(shi)性(xing)(xing)腦功能(neng)紊亂所(suo)致神經(jing)系統綜(zong)合征。病因分為原發(fa)性(xing)(xing)和(he)繼發(fa)性(xing)(xing)兩種。兒(er)童癲(dian)癇的病因多為圍生期缺(que)血缺(que)氧(yang)，皮質(zhi)(zhi)發(fa)育不良，低級別膠質(zhi)(zhi)瘤、腦炎、外傷(shang)等引起。

新生兒(er)期直(zhi)至青(qing)春期，神經系統結構和功(gong)能都處于快速發(fa)育(yu)(yu)塑形過程中，因此，不(bu)同年齡(ling)段(duan)的癲(dian)癇從病(bing)因、發(fa)病(bing)機制、臨(lin)床(chuang)(chuang)特征表(biao)現到預后(hou)，很多方面與(yu)成人(ren)不(bu)同。小兒(er)癲(dian)癇病(bing)因多樣，臨(lin)床(chuang)(chuang)表(biao)現各異，應盡可能做(zuo)到病(bing)因診(zhen)斷(duan)，選擇恰當的適宜的治療。特別(bie)是(shi)6歲以(yi)下，是(shi)腦發(fa)育(yu)(yu)的關鍵時期，建議積極控制癲(dian)癇發(fa)作(zuo)，以(yi)利于患兒(er)的生長發(fa)育(yu)(yu)。

兒童癲癇(xian)的(de)流(liu)行病(bing)學(xue)，國外(wai)流(liu)行病(bing)學(xue)研究(jiu)報道癲癇(xian)發(fa)(fa)病(bing)率(lv)在(zai)1歲(sui)以內為118/10萬(wan)，1～5歲(sui)為48/10萬(wan)，5～10歲(sui)為43/10萬(wan)，10～15歲(sui)為21/10萬(wan)。人群中活(huo)動(dong)性癲癇(xian)的(de)患(huan)病(bing)率(lv)為0.5%～0.7%，其中半(ban)數以上(shang)是(shi)在(zai)12歲(sui)之(zhi)前起病(bing)。0歲(sui)～14歲(sui)兒童的(de)流(liu)行病(bing)學(xue)調查顯(xian)示，兒童癲癇(xian)(不含熱性驚厥)的(de)發(fa)(fa)病(bing)率(lv)為151/10萬(wan)/年(nian)，患(huan)病(bing)率(lv)為3.45‰。

病因

特發性兒(er)童癲(dian)癇占癲(dian)癇患者總數20%，沒有(you)找到致病(bing)原(yuan)因(yin)(yin)，大多與遺(yi)傳有(you)關，因(yin)(yin)此也稱作隱源(yuan)性癲(dian)癇或(huo)遺(yi)傳性癲(dian)癇。

繼發性兒童癲(dian)癇指兒童生長發育過程中由于(yu)某種意外原(yuan)因導致的(de)腦結(jie)構或功(gong)能異(yi)常(chang)，神經(jing)網絡異(yi)常(chang)放(fang)電所(suo)產的(de)癲(dian)癇發作，主要(yao)病(bing)因如下(xia)：

1.圍(wei)產期缺血缺氧腦損傷

是主要是產傷、窒(zhi)息、顱(lu)內出血(xue)、缺(que)氧(yang)(yang)缺(que)血(xue)性腦病(bing)，其中以(yi)缺(que)氧(yang)(yang)缺(que)血(xue)性腦病(bing)而(er)致癲癇者最常見。

2.先天腦發育畸形

如(ru)無腦(nao)(nao)回畸(ji)形(xing)、巨(ju)腦(nao)(nao)回畸(ji)形(xing)、多小腦(nao)(nao)回畸(ji)形(xing)、灰質異位癥(zheng)、腦(nao)(nao)穿通畸(ji)形(xing)、先天性腦(nao)(nao)積水、胼胝體發(fa)育不全(quan)、蛛網膜囊(nang)腫(zhong)、巨(ju)腦(nao)(nao)癥(zheng)。

3.神經皮膚(fu)綜合征

最(zui)常見的有結(jie)節性硬化、顏面血管瘤病。

4.遺傳代謝病

如苯丙酮(tong)尿(niao)癥(zheng)、高氨血癥(zheng)、腦脂質沉積癥(zheng)、維生素B6依賴癥(zheng)。

5.顱內感染

如細(xi)菌性腦(nao)膜炎(yan)、病(bing)毒性腦(nao)炎(yan)、腦(nao)膿腫、霉菌性腦(nao)膜炎(yan)、腦(nao)寄生蟲病(bing)、接(jie)種后腦(nao)炎(yan)等。

6.營養代謝障礙(ai)及內分泌疾(ji)病(bing)

常見有的低血(xue)(xue)糖、低血(xue)(xue)鈣、低血(xue)(xue)鎂、甲狀腺功能(neng)低下。

7.腦血管病

如腦(nao)血管畸形、腦(nao)血管炎。

8.外傷

由外(wai)傷而致的顱(lu)(lu)內(nei)出(chu)血、顱(lu)(lu)骨骨折、腦(nao)挫裂(lie)傷等。

9.腦腫瘤

如神經膠質瘤(liu)(liu)、星形(xing)細(xi)胞瘤(liu)(liu)等，位(wei)于頂、額、顳葉區的腫瘤(liu)(liu)常引(yin)起癲癇。

10腦變性病

腦(nao)黃(huang)斑變(bian)性(xing)、多發性(xing)硬(ying)化、亞急性(xing)硬(ying)化性(xing)全腦(nao)炎。

11.中毒性(xing)腦(nao)病

藥物(wu)中毒；食(shi)物(wu)中毒、一氧化碳(CO)中毒、有機磷中毒、重金(jin)屬中毒(汞、鉛、砷)等。

臨床表現

1.良(liang)性(xing)家族(zu)性(xing)新生兒驚厥(jue)

有新生兒驚厥(jue)家族史，為特發性癲(dian)(dian)癇，80%在(zai)生后2～3天出現(xian)驚厥(jue)，發作(zuo)類(lei)型為全面性發作(zuo)，預后好，精神(shen)運動發育(yu)正常，不出現(xian)繼(ji)發癲(dian)(dian)癇，控制藥物可選擇苯(ben)巴比妥(tuo)及丙戌酸鈉。

2.良性(xing)特發性(xing)新生兒驚厥(jue)

良(liang)性(xing)特發性(xing)新(xin)生(sheng)兒驚厥患兒生(sheng)后(hou)1～7天起(qi)病(bing)，多(duo)為(wei)部分性(xing)陣攣或窒息發作，預(yu)后(hou)好。

3.早(zao)發嬰兒型癲癇性(xing)腦病(Ohtahara綜合(he)征)

首(shou)次發(fa)作(zuo)在生后(hou)2～3個月(yue)內(nei)，一般(ban)在1個月(yue)內(nei)，主要表現為(wei)頻(pin)繁的痙(jing)攣發(fa)作(zuo)、爆(bao)發(fa)抑制型腦電圖，預后(hou)不良。

4.早發性(xing)肌陣攣腦病(bing)

常于新生(sheng)兒期發病(bing)，主(zhu)要表現為部分性或節段性多發肌陣(zhen)攣(luan)，部分運動性發作。后期可為強直發痙攣(luan)，腦電圖多為爆(bao)發抑(yi)制型。該(gai)病(bing)病(bing)情嚴重，預后不(bu)良。

5.WEST綜合(he)征

又稱嬰兒(er)痙(jing)攣癥(zheng)，病因機制(zhi)尚未(wei)完(wan)全清楚。60%以上的(de)患兒(er)為(wei)癥(zheng)狀(zhuang)性(xing)(xing)，特(te)發(fa)(fa)性(xing)(xing)者(zhe)占40%。癥(zheng)狀(zhuang)性(xing)(xing)者(zhe)以圍產(chan)期缺氧、結(jie)節性(xing)(xing)硬化(hua)、多發(fa)(fa)性(xing)(xing)神經纖維瘤、腦(nao)發(fa)(fa)育不(bu)全、Sturge-Weber綜(zong)合征、各種圍產(chan)期的(de)腦(nao)損傷、顱內感染等多見。

55%～77%的患(huan)兒在出生(sheng)后3～7個月內發(fa)病(bing)。發(fa)病(bing)性(xing)別無顯著(zhu)差(cha)異。疾病(bing)特(te)(te)征為屈(qu)(qu)(qu)曲性(xing)嬰兒痙(jing)攣(luan)發(fa)作、精神運動(dong)發(fa)育停(ting)滯、腦電圖節(jie)律失(shi)調(diao)。一般起病(bing)后逐漸加重(zhong)。癲癇發(fa)作表(biao)現為短促的強直性(xing)痙(jing)攣(luan)，以屈(qu)(qu)(qu)肌較顯著(zhu)，常呈突然的屈(qu)(qu)(qu)頸、變腰動(dong)作，也可(ke)涉及四肢。每次(ci)痙(jing)攣(luan)約1～15秒，常成簇出現，每簇由幾(ji)次(ci)或幾(ji)十次(ci)痙(jing)攣(luan)組成。成簇發(fa)作是本病(bing)的特(te)(te)征之一。

癥狀性嬰兒痙攣(luan)常伴發其(qi)他發作類型(xing)，如(ru)失張力(li)發作、強直發作、不典型(xing)失神(shen)發作和部分性發作等(deng)，還可見于癲癇性腦(nao)病(bing)等(deng)其(qi)他癲癇綜合征。70%～90%的患(huan)兒在痙攣(luan)發作出現(xian)前(qian)即有發育障礙和神(shen)經(jing)系(xi)統體征，原來發育正常的患(huan)兒在患(huan)病(bing)后精神(shen)運動(dong)發育變得遲緩甚至倒退。表(biao)現(xian)為對周圍(wei)環(huan)境(jing)的反應減弱(ruo)、主動(dong)的抓握能力(li)消(xiao)失、易激(ji)惹、情感淡漠、肌(ji)張力(li)低下等(deng)。

高(gao)度失律為(wei)腦電圖典(dian)型表現(xian)，為(wei)不規則的高(gao)波(bo)幅棘波(bo)和慢波(bo)。

抗(kang)癲癇(xian)藥物治(zhi)療效(xiao)果(guo)不佳。可嘗試(shi)應用硝(xiao)西(xi)泮、氯硝(xiao)西(xi)泮、丙戊酸、ACTH、激素及生酮(tong)飲食(shi)治(zhi)療，迷(mi)走神經刺激有一定效(xiao)果(guo)。

嬰兒痙攣的(de)預(yu)后(hou)主(zhu)要(yao)取決于病因，癥狀性(xing)(繼發性(xing))可手術(shu)根治。特發性(xing)或無法手術(shu)治療(liao)的(de)癥狀病例長期預(yu)后(hou)差，90%以上有(you)不同程度的(de)精神運動發育遲(chi)緩(huan)，許多患兒在兒童(tong)后(hou)期出現其他發作類型，可能(neng)發展成為Lennox-Gastaut綜合征。

6.嬰兒良性肌陣攣癲癇

本(ben)病(bing)發(fa)病(bing)年(nian)齡多(duo)在1～2歲，常有驚厥或癲(dian)癇(xian)家(jia)族史(shi)，臨床特(te)點(dian)為(wei)(wei)短暫全(quan)身(shen)肌陣攣發(fa)作，不(bu)伴其他(ta)類(lei)型(xing)發(fa)作。發(fa)作時腦電圖顯示有廣泛棘慢波(bo)，多(duo)為(wei)(wei)雙(shuang)側同(tong)步。發(fa)作間歇(xie)期正常。以應及早治療。

7.Dravet綜合(he)征(zheng)

又(you)稱嬰兒(er)重癥肌(ji)陣攣(luan)性癲(dian)癇(xian)(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)，總體發(fa)病率(lv)約為1/20000～40000，男︰女約為2︰l，約占(zhan)小(xiao)兒(er)各型肌(ji)陣攣(luan)性癲(dian)癇(xian)的29.5%，占(zhan)3歲以(yi)內嬰幼兒(er)童癲(dian)癇(xian)的7%。

Dravet綜(zong)合征可導致嚴重的癲癇性腦病(bing)(bing)。具有發(fa)病(bing)(bing)年齡(ling)早、發(fa)作形(xing)式(shi)復雜、發(fa)作頻率高、智能(neng)損害嚴重、藥物治療有效率低、預后(hou)差、死亡(wang)率高等特點，也是頑(wan)固(gu)性癲癇的代表。該病(bing)(bing)為藥物難治性癲痢，預后(hou)差。

8.LGS綜合征

Lennox-Gastaut綜合征(zheng)(zheng)(LGS)，是(shi)一種與年齡有關癲癇(xian)綜合征(zheng)(zheng)，可(ke)以是(shi)特發(fa)(fa)(fa)的，也可(ke)以是(shi)由一定病因導致，如由先天發(fa)(fa)(fa)育(yu)(yu)障(zhang)礙、代謝異常(chang)、圍生(sheng)期缺(que)(que)氧、神(shen)經系統感染或癲癇(xian)持(chi)續狀態所(suo)致腦缺(que)(que)氧等引起(qi)。發(fa)(fa)(fa)病年齡為3～10歲(sui)，多(duo)發(fa)(fa)(fa)于3～5歲(sui)，少數可(ke)由其它(ta)類型癲癇(xian)如WEST繼(ji)發(fa)(fa)(fa)。典型LGS綜合征(zheng)(zheng)的特征(zheng)(zheng)包(bao)括三個：癲癇(xian)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)表現為軸肌強(qiang)直、失張力(li)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)、非典型失神(shen)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)；腦電圖表現為清(qing)醒(xing)狀態下(xia)彌漫性(xing)-慢波(bo)爆(bao)發(fa)(fa)(fa)、爆(bao)發(fa)(fa)(fa)性(xing)節律(lv)性(xing)快波(bo)、波(bo)率較慢的多(duo)棘(ji)波(bo)、最終(zhong)出現的睡眠中10HZ全部性(xing)快節律(lv)；智力(li)發(fa)(fa)(fa)育(yu)(yu)落后及伴隨發(fa)(fa)(fa)生(sheng)的人格障(zhang)礙。

本病征的(de)治療非常困難，抗癲癇藥物的(de)療效不(bu)佳。80%～90%患兒的(de)發(fa)作得(de)不(bu)到控制。該(gai)病是迷走神刺激(ji)的(de)適應(ying)癥之一。對于癥狀性(xing)(繼發(fa)性(xing))外(wai)科手術可(ke)治愈。

該病預后不良，多數病例轉(zhuan)變為(wei)慢(man)性發作(zuo)，10年死(si)亡率約5%。

9.熱性驚厥

熱(re)性(xing)(xing)驚厥(jue)又稱(cheng)高熱(re)驚厥(jue)，是小兒常見，多數預(yu)后良好(hao)，好(hao)發(fa)年齡(ling)3月至5歲，一般(ban)到(dao)6歲后由于(yu)(yu)大(da)腦發(fa)育完善而驚厥(jue)緩(huan)解，一般(ban)發(fa)生在上(shang)呼(hu)吸道感染或(huo)其(qi)他感染性(xing)(xing)疾(ji)病(bing)初期，體(ti)溫上(shang)升過(guo)程中大(da)于(yu)(yu)38℃以上(shang)出現驚厥(jue)，診斷(duan)該病(bing)需排除顱內感染和其(qi)他導(dao)致(zhi)驚厥(jue)的器質性(xing)(xing)或(huo)代謝性(xing)(xing)異常。高熱(re)驚厥(jue)的發(fa)病(bing)原因尚不完全清楚，認(ren)為與腦組織(zhi)發(fa)育不成熟、發(fa)熱(re)、遺傳易(yi)感性(xing)(xing)有關。

熱(re)(re)性(xing)(xing)(xing)驚(jing)厥一(yi)般(ban)2～5分(fen)鐘(zhong)緩(huan)解，不需要特殊治療，驚(jing)厥超過5分(fen)鐘(zhong)以上不緩(huan)解，應急(ji)診醫(yi)院就醫(yi)。靜(jing)脈使(shi)用安定止驚(jing)、藥(yao)(yao)物退(tui)(tui)熱(re)(re)等(deng)急(ji)救處理。該(gai)病重(zhong)在預防，早期識別并積極使(shi)用退(tui)(tui)熱(re)(re)藥(yao)(yao)物或物理降溫避免體溫上升到38℃以上尤為(wei)重(zhong)要。如果小孩(hai)為(wei)復雜(za)性(xing)(xing)(xing)熱(re)(re)性(xing)(xing)(xing)驚(jing)厥、頻繁(fan)熱(re)(re)性(xing)(xing)(xing)驚(jing)厥(每年在5次以上)或熱(re)(re)性(xing)(xing)(xing)驚(jing)厥呈(cheng)持(chi)續狀態時，可長期口服抗癲(dian)癇藥(yao)(yao)物控制(zhi)發作達到預防熱(re)(re)性(xing)(xing)(xing)驚(jing)厥的目的，可選(xuan)擇苯巴比妥或丙戊酸鈉藥(yao)(yao)物，一(yi)般(ban)療程持(chi)續到6歲。

10.伴中央顳區棘波的癲癇(BECT)

該癲(dian)癇(xian)類型為良性(xing)兒童癲(dian)癇(xian)，男(nan)性(xing)多(duo)于女(nv)性(xing)，同時與(yu)年齡有(you)明顯的相關(guan)性(xing)，多(duo)在2～14歲期間(jian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)，6-10歲多(duo)見(jian)，16歲前(qian)緩(huan)解或(huo)消(xiao)失，預后較(jiao)好。此癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)群(qun)表現為短暫、單純的部(bu)分面部(bu)偏側(ce)運動(dong)(dong)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)，如單側(ce)面肌、口(kou)咽肌、口(kou)唇的短暫強(qiang)直或(huo)陣攣性(xing)抽動(dong)(dong)。常伴有(you)軀體感覺癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)，有(you)些(xie)可能發(fa)(fa)展為強(qiang)直或(huo)陣攣發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)。這(zhe)種發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)多(duo)數與(yu)睡眠(mian)(mian)有(you)關(guan)，其中(zhong)半數以上只在睡眠(mian)(mian)中(zhong)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)，白天則多(duo)在瞌睡或(huo)靜(jing)止狀(zhuang)(zhuang)態下(xia)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)。發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)時腦電圖有(you)中(zhong)央(yang)顳區高波(bo)幅棘波(bo)、棘慢(man)波(bo)，這(zhe)些(xie)波(bo)可被(bei)睡眠(mian)(mian)誘發(fa)(fa)，易于擴散。如發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)不頻(pin)繁(fan)可觀察不用藥物治療，如癲(dian)癇(xian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)頻(pin)繁(fan)可應用丙(bing)戌酸鈉(na)，卡(ka)馬西平等藥物控制發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)(zuo)。

11.兒童失神性癲癇

兒童失神性(xing)(xing)癲(dian)癇(childhoodabsenceepilepsy，CAE)是兒童期起病的(de)一種最常(chang)(chang)見(jian)的(de)癲(dian)癇綜(zong)合(he)征(zheng)，典型的(de)失神性(xing)(xing)癲(dian)癇，起病年齡在(zai)3～9歲，高峰在(zai)6～7歲，有明顯的(de)遺傳傾(qing)向(xiang)，女孩較(jiao)男孩多(duo)見(jian)，其特征(zheng)為頻繁失神，每(mei)日數次(ci)，每(mei)次(ci)失神發(fa)作短暫，但意識喪失的(de)程度較(jiao)重，腦電圖可(ke)(ke)見(jian)雙側(ce)對稱同(tong)步(bu)性(xing)(xing)棘慢(man)波(bo)，一般(ban)為3Hz，背(bei)景活動正常(chang)(chang)。多(duo)數患兒可(ke)(ke)隨(sui)年齡增長而逐(zhu)漸緩解或消失，藥物控制效(xiao)果良好(hao)是預后良好(hao)的(de)因(yin)素(su)之(zhi)一。

12.青(qing)少年失神癲癇

本病多在7～17歲(sui)之間發病，高峰年齡(ling)為(wei)10～12歲(sui)。無明顯性別差(cha)異。發作(zuo)頻率低，常(chang)散(san)發，發作(zuo)時(shi)常(chang)同時(shi)有(you)全身強直陣攣發作(zuo)，15%～20%有(you)肌(ji)陣攣發作(zuo)，腦電圖(tu)(tu)背景活動多正常(chang)，間期(qi)及發作(zuo)期(qi)腦電圖(tu)(tu)表(biao)現為(wei)全部性或對稱(cheng)性棘-慢波放(fang)電，一般3.5～4Hz。預后較兒(er)童失神性癲癇差(cha)。

13.青少年肌陣(zhen)攣癲癇

在青春期前后發病(bing)，典型表現為(wei)單(dan)發或(huo)反復出(chu)(chu)現的(de)(de)(de)雙側性，非節律性，不規律的(de)(de)(de)肌(ji)陣攣(luan)抽動，以上肢受(shou)累為(wei)主。與(yu)遺傳有(you)關，無(wu)性別差異。全身(shen)強直-陣攣(luan)發作較(jiao)為(wei)常見，少數(shu)患者可見失神，癲癇常出(chu)(chu)現的(de)(de)(de)醒后不久(jiu)，一般(ban)無(wu)明顯意識障礙。發作間期和發作期腦電圖均有(you)快速(su)、普遍的(de)(de)(de)不規則的(de)(de)(de)棘(ji)慢波(bo)和多棘(ji)慢波(bo)。剝奪(duo)睡眠(mian)或(huo)光刺激常可誘發。藥物治療效果(guo)佳(jia)，可選用(yong)丙(bing)戌(xu)酸、苯巴比妥、拉莫三嗪(qin)及左乙拉西坦(tan)治療。

治療

兒童癲癇(xian)可選(xuan)(xuan)擇(ze)藥(yao)物和(he)外科手(shou)術(shu)、神經(jing)調控等(deng)方式(shi)來(lai)治(zhi)療(liao)(liao)。無明確病(bing)因(yin)(yin)的(de)癲癇(xian)首選(xuan)(xuan)藥(yao)物治(zhi)療(liao)(liao)，對于有明確病(bing)因(yin)(yin)引起的(de)癲癇(xian)，如(ru)局灶皮質發不良(liang)，腦顏面(mian)血(xue)管瘤病(bing)，建議(yi)早期手(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)，此類(lei)繼發性癲癇(xian)，自愈可能(neng)性極低(di)，早期手(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)后(hou)腦功能(neng)可進一步(bu)代(dai)償發育。

藥(yao)(yao)物(wu)(wu)治(zhi)療癲癇有利(li)也有弊，主要是(shi)對腦功能(neng)的影響(xiang)及藥(yao)(yao)物(wu)(wu)對身體(ti)發(fa)育影響(xiang)的衡量(liang)，對于發(fa)作頻繁、程度嚴重的病人建議藥(yao)(yao)物(wu)(wu)治(zhi)療，對于發(fa)作頻率低，且多為夜間發(fa)作的良性(xing)癲癇可慎重考慮應用藥(yao)(yao)物(wu)(wu)。

部(bu)分兒(er)(er)童癲(dian)(dian)癇為良性(xing)癲(dian)(dian)癇，如熱性(xing)驚厥、良性(xing)兒(er)(er)童肌陣攣、BECT、大部(bu)分兒(er)(er)童失神癲(dian)(dian)癇等，隨(sui)著年(nian)齡增長可自(zi)愈(yu)；部(bu)分繼(ji)發兒(er)(er)童癲(dian)(dian)癇：如局灶皮質發不良，腦(nao)顏面血管瘤(liu)病(bing)，部(bu)分結節硬化(hua)等可手(shou)術治愈(yu)。

可外科(ke)根治的兒童常見癲癇病(bing)：

1.局灶性腦皮質發育不良(liang)

局灶性腦皮質(zhi)發育不良(focalcorticaldysplasia，FCD)是(shi)由腦皮質(zhi)神經(jing)元移行障(zhang)礙或細胞增殖(zhi)障(zhang)礙所導致的(de)(de)(de)(de)一(yi)種疾病，是(shi)皮質(zhi)發育畸形的(de)(de)(de)(de)一(yi)種，是(shi)導致難治性癲(dian)癇(xian)(xian)的(de)(de)(de)(de)最常(chang)見病因(yin)。在癲(dian)癇(xian)(xian)外科中，FCD約占兒童癲(dian)癇(xian)(xian)手(shou)(shou)術(shu)(shu)患者的(de)(de)(de)(de)40%～50%，占成人癲(dian)癇(xian)(xian)手(shou)(shou)術(shu)(shu)患者的(de)(de)(de)(de)20%左右(you)。外科手(shou)(shou)術(shu)(shu)是(shi)治療FCD所致難治性癲(dian)癇(xian)(xian)較為有效的(de)(de)(de)(de)方法。手(shou)(shou)術(shu)(shu)的(de)(de)(de)(de)預后與腦葉的(de)(de)(de)(de)位置、致癇(xian)(xian)灶是(shi)否(fou)完全切除有關，隨著(zhu)手(shou)(shou)術(shu)(shu)方法的(de)(de)(de)(de)進(jin)步，其術(shu)(shu)后的(de)(de)(de)(de)癲(dian)癇(xian)(xian)緩解率達到80%。

2.結節性硬化癥

結節性(xing)硬化癥(TSC)是一(yi)種常染色體顯性(xing)遺(yi)傳的神經皮膚綜合征(zheng)，多由外胚(pei)葉(xie)組織的器(qi)官發育異(yi)常，可(ke)出現腦、皮膚、周圍(wei)神經、腎等多器(qi)官受累，臨床特征(zheng)是面部皮脂(zhi)腺瘤、癲(dian)癇發作(zuo)和智能(neng)減退(tui)。發病(bing)(bing)率約為(wei)1/6000活嬰，男女之比為(wei)2：1。多于(yu)(yu)兒童期發病(bing)(bing)，男多于(yu)(yu)女。兒童期可(ke)應用雷帕霉(mei)素(su)治療，部分病(bing)(bing)人在一(yi)定程度可(ke)控制結節生長(chang)。早期抗癲(dian)癇藥物(wu)控制癲(dian)癇發作(zuo)有助(zhu)于(yu)(yu)預防繼發的癲(dian)癇腦病(bing)(bing)和認知(zhi)行為(wei)損(sun)害(hai)，對于(yu)(yu)藥物(wu)難治性(xing)癲(dian)癇病(bing)(bing)例可(ke)手術切除責任結節(引(yin)起癲(dian)癇的結節)，多數病(bing)(bing)人可(ke)達(da)到滿意效(xiao)果。

3.下丘腦錯構(gou)瘤(liu)

是一種少見(jian)、好發(fa)(fa)于下(xia)后腦周圍的先天性(xing)(xing)腦發(fa)(fa)育異常(chang)(chang)。該(gai)病(bing)常(chang)(chang)見(jian)于嬰幼兒及(ji)學(xue)齡前兒童，臨床癥狀與“腫(zhong)瘤”的位置(zhi)、大(da)小(xiao)和(he)“腫(zhong)瘤”的成(cheng)分有關。絕大(da)多數患者首發(fa)(fa)癥狀為(wei)(wei)癲癇發(fa)(fa)作和(he)性(xing)(xing)早熟；部(bu)分病(bing)例(li)可(ke)表現為(wei)(wei)精(jing)神(shen)、行為(wei)(wei)異常(chang)(chang)和(he)智力障礙；少數病(bing)例(li)合并其(qi)它臟(zang)器的發(fa)(fa)育異常(chang)(chang)，如多指、面部(bu)畸形、心臟(zang)缺陷等；極個別病(bing)例(li)可(ke)無任何癥狀。下(xia)丘(qiu)腦錯構瘤的治(zhi)療(liao)以手術治(zhi)療(liao)為(wei)(wei)主，手術方法包括熱凝毀損治(zhi)療(liao)、手術切(qie)除，推薦熱凝毀損治(zhi)療(liao)。

4.腦顏面血管瘤病

腦(nao)顏(yan)面血(xue)管瘤(liu)綜(zong)合癥(zheng)常稱為(wei)Sturge-Weber綜(zong)合癥(zheng)，系屬先天性神經(jing)皮膚(fu)綜(zong)合征。主(zhu)要表現為(wei)一側(ce)(ce)顏(yan)面三叉神經(jing)分布(bu)區，以眼神經(jing)支(zhi)分布(bu)多見的(de)紫紅的(de)血(xue)管瘤(liu)，嚴重可(ke)遍布(bu)一側(ce)(ce)面部(bu)。同(tong)側(ce)(ce)顱內一側(ce)(ce)大腦(nao)半(ban)(ban)腦(nao)不同(tong)范圍的(de)軟腦(nao)膜血(xue)管增生，患(huan)者主(zhu)要表現為(wei)癲癇發作。小兒往往發育(yu)延遲，智力低下。如(ru)脈絡膜有(you)病變，可(ke)引起青光(guang)眼、視神經(jing)萎縮、失明等。腦(nao)面部(bu)血(xue)管瘤(liu)可(ke)行(xing)整(zheng)容(rong)術(shu)或激光(guang)治療，癲癇發作嚴重的(de)病人可(ke)行(xing)腦(nao)葉(xie)或腦(nao)半(ban)(ban)球術(shu)，手術(shu)效果良好。

5.Rasmussen腦(nao)炎(綜合(he)征)

Rasmussen腦炎(Rasmussen encephalitis，RE)，是(shi)一種散發的(de)起病(bing)(bing)(bing)(bing)于兒(er)童期(qi)的(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)因未(wei)明的(de)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)，早期(qi)多表(biao)現為部(bu)分性癲(dian)癇(xian)或(huo)(huo)癲(dian)癇(xian)持續狀態，其(qi)影像學表(biao)現為進行性一側半球(qiu)(qiu)萎縮及T2和(he)(或(huo)(huo))FLAIR異常(chang)信(xin)號。藥(yao)物治療(liao)無明顯效果，疾病(bing)(bing)(bing)(bing)發展到(dao)晚期(qi)將(jiang)導致(zhi)病(bing)(bing)(bing)(bing)兒(er)偏癱及智能障礙。抗癲(dian)癇(xian)藥(yao)物療(liao)效差，激素(su)沖擊治療(liao)或(huo)(huo)免(mian)疫(yi)球(qiu)(qiu)蛋白治療(liao)部(bu)分病(bing)(bing)(bing)(bing)人可起到(dao)短(duan)時(shi)的(de)緩解作(zuo)用(yong)。癲(dian)癇(xian)不斷的(de)發作(zuo)及偏癱等嚴重影響兒(er)童的(de)正常(chang)發育、教育和(he)成年后的(de)工(gong)作(zuo)。患(huan)側的(de)大腦半球(qiu)(qiu)切除(chu)是(shi)唯(wei)一有效的(de)控制癲(dian)癇(xian)的(de)方法。