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兒童(tong)癲癇是兒童(tong)時間(jian)(0～18歲)時期(qi)常見(jian)的一種(zhong)(zhong)病(bing)因復(fu)雜的、反復(fu)發(fa)作的、陣發(fa)性(xing)、暫時性(xing)腦功能紊亂所致(zhi)神經(jing)系統綜(zong)合征。病(bing)因分(fen)為原發(fa)性(xing)和繼發(fa)性(xing)兩種(zhong)(zhong)。兒童(tong)癲癇的病(bing)因多為圍(wei)生期(qi)缺(que)血缺(que)氧，皮質(zhi)發(fa)育不良(liang)，低級(ji)別膠質(zhi)瘤、腦炎、外傷等引起。

新生兒(er)(er)期直至青春期，神經系統結構和(he)功(gong)能都處(chu)于(yu)快(kuai)速發育塑(su)形過(guo)程中，因此，不同年齡段的(de)癲(dian)癇(xian)從病因、發病機制、臨床(chuang)特征表現到(dao)預后，很多(duo)方面與成人不同。小兒(er)(er)癲(dian)癇(xian)病因多(duo)樣，臨床(chuang)表現各異(yi)，應(ying)盡可能做到(dao)病因診斷，選擇恰當的(de)適宜(yi)的(de)治療(liao)。特別(bie)是(shi)6歲以(yi)下，是(shi)腦發育的(de)關鍵時期，建議(yi)積(ji)極控制癲(dian)癇(xian)發作，以(yi)利(li)于(yu)患兒(er)(er)的(de)生長發育。

兒童癲(dian)(dian)癇(xian)(xian)(xian)的(de)(de)(de)流(liu)行(xing)病(bing)(bing)(bing)學(xue)，國(guo)外流(liu)行(xing)病(bing)(bing)(bing)學(xue)研究(jiu)報道癲(dian)(dian)癇(xian)(xian)(xian)發病(bing)(bing)(bing)率(lv)在1歲(sui)以(yi)內(nei)為(wei)(wei)118/10萬(wan)，1～5歲(sui)為(wei)(wei)48/10萬(wan)，5～10歲(sui)為(wei)(wei)43/10萬(wan)，10～15歲(sui)為(wei)(wei)21/10萬(wan)。人群中(zhong)活動性(xing)癲(dian)(dian)癇(xian)(xian)(xian)的(de)(de)(de)患病(bing)(bing)(bing)率(lv)為(wei)(wei)0.5%～0.7%，其中(zhong)半(ban)數以(yi)上(shang)是在12歲(sui)之前起病(bing)(bing)(bing)。0歲(sui)～14歲(sui)兒童的(de)(de)(de)流(liu)行(xing)病(bing)(bing)(bing)學(xue)調(diao)查顯示，兒童癲(dian)(dian)癇(xian)(xian)(xian)(不含熱性(xing)驚厥(jue))的(de)(de)(de)發病(bing)(bing)(bing)率(lv)為(wei)(wei)151/10萬(wan)/年，患病(bing)(bing)(bing)率(lv)為(wei)(wei)3.45‰。

病因

特發性兒童癲(dian)癇占癲(dian)癇患者總數20%，沒(mei)有找到致病原因，大(da)多與遺傳有關(guan)，因此(ci)也稱作隱源(yuan)性癲(dian)癇或遺傳性癲(dian)癇。

繼發(fa)(fa)(fa)性兒(er)童癲(dian)癇指兒(er)童生長發(fa)(fa)(fa)育(yu)過(guo)程(cheng)中由于(yu)某種(zhong)意外(wai)原因(yin)導致的(de)腦(nao)結(jie)構或(huo)功能(neng)異常(chang)，神(shen)經網絡異常(chang)放電所產的(de)癲(dian)癇發(fa)(fa)(fa)作(zuo)，主要病因(yin)如下(xia)：

1.圍產期缺血缺氧(yang)腦損傷

是(shi)主要(yao)是(shi)產傷、窒息、顱內出(chu)血、缺氧(yang)缺血性(xing)腦病(bing)，其中以缺氧(yang)缺血性(xing)腦病(bing)而致癲癇(xian)者(zhe)最(zui)常見。

2.先(xian)天腦發育畸形

如無腦(nao)(nao)回(hui)畸形(xing)(xing)、巨腦(nao)(nao)回(hui)畸形(xing)(xing)、多小腦(nao)(nao)回(hui)畸形(xing)(xing)、灰(hui)質異位(wei)癥、腦(nao)(nao)穿通(tong)畸形(xing)(xing)、先天性腦(nao)(nao)積水、胼胝(zhi)體發育不全(quan)、蛛網(wang)膜囊腫、巨腦(nao)(nao)癥。

3.神經皮膚綜合征

最常見的有結節性硬(ying)化、顏面血管瘤病。

4.遺傳代謝病

如苯丙酮尿癥(zheng)(zheng)、高氨血癥(zheng)(zheng)、腦脂質沉積(ji)癥(zheng)(zheng)、維生素B6依賴癥(zheng)(zheng)。

5.顱內感染

如細菌性(xing)(xing)腦(nao)(nao)膜炎(yan)(yan)(yan)(yan)、病毒性(xing)(xing)腦(nao)(nao)炎(yan)(yan)(yan)(yan)、腦(nao)(nao)膿(nong)腫、霉菌性(xing)(xing)腦(nao)(nao)膜炎(yan)(yan)(yan)(yan)、腦(nao)(nao)寄生蟲病、接種(zhong)后腦(nao)(nao)炎(yan)(yan)(yan)(yan)等。

6.營養(yang)代謝(xie)障礙及內(nei)分泌疾病

常見有的(de)低(di)血糖(tang)、低(di)血鈣、低(di)血鎂(mei)、甲狀腺功能低(di)下。

7.腦血管病

如(ru)腦血管(guan)畸(ji)形、腦血管(guan)炎。

8.外傷

由外(wai)傷(shang)而(er)致的(de)顱內出(chu)血、顱骨(gu)骨(gu)折、腦挫裂(lie)傷(shang)等。

9.腦腫瘤

如神(shen)經膠質瘤(liu)(liu)、星形(xing)細(xi)胞瘤(liu)(liu)等，位于頂、額、顳(nie)葉區的腫瘤(liu)(liu)常引起癲(dian)癇。

10腦變性病

腦(nao)(nao)黃(huang)斑(ban)變性(xing)、多發性(xing)硬化(hua)、亞急性(xing)硬化(hua)性(xing)全腦(nao)(nao)炎。

11.中(zhong)毒(du)性腦病

藥物(wu)中(zhong)(zhong)(zhong)毒(du)(du)；食(shi)物(wu)中(zhong)(zhong)(zhong)毒(du)(du)、一氧化碳(CO)中(zhong)(zhong)(zhong)毒(du)(du)、有機磷中(zhong)(zhong)(zhong)毒(du)(du)、重金屬中(zhong)(zhong)(zhong)毒(du)(du)(汞、鉛、砷(shen))等。

臨床表現

1.良(liang)性家族性新生兒驚厥

有新生兒驚(jing)厥家族史，為(wei)特發性癲(dian)(dian)癇，80%在生后(hou)(hou)2～3天(tian)出現驚(jing)厥，發作(zuo)類型(xing)為(wei)全面性發作(zuo)，預后(hou)(hou)好，精(jing)神運動發育正常(chang)，不出現繼發癲(dian)(dian)癇，控制藥(yao)物可選擇苯(ben)巴比(bi)妥(tuo)及丙戌酸(suan)鈉。

2.良性特(te)發性新生兒(er)驚厥

良性特(te)發性新生(sheng)兒(er)驚厥患兒(er)生(sheng)后(hou)1～7天(tian)起病(bing)，多為部分性陣攣(luan)或窒息發作，預后(hou)好(hao)。

3.早發嬰兒(er)型癲癇性腦病(Ohtahara綜合征)

首次發作在生后(hou)2～3個月內，一般(ban)在1個月內，主要表現為頻繁(fan)的(de)痙(jing)攣發作、爆(bao)發抑制型腦電圖，預后(hou)不良(liang)。

4.早發性(xing)肌陣(zhen)攣腦病

常(chang)于新(xin)生(sheng)兒(er)期發(fa)病，主(zhu)要表現為(wei)部分性或節(jie)段性多發(fa)肌陣攣(luan)，部分運(yun)動性發(fa)作(zuo)。后期可為(wei)強(qiang)直發(fa)痙攣(luan)，腦電(dian)圖多為(wei)爆發(fa)抑制型。該病病情嚴(yan)重，預后不良。

5.WEST綜合征

又稱嬰兒(er)痙攣癥(zheng)，病因機制尚未完全清楚。60%以上的患兒(er)為癥(zheng)狀(zhuang)性，特(te)發(fa)性者(zhe)占40%。癥(zheng)狀(zhuang)性者(zhe)以圍(wei)(wei)產(chan)期缺氧(yang)、結節性硬化、多發(fa)性神經(jing)纖維(wei)瘤、腦(nao)發(fa)育不全、Sturge-Weber綜合征、各種圍(wei)(wei)產(chan)期的腦(nao)損(sun)傷、顱(lu)內感染等多見(jian)。

55%～77%的患兒(er)在(zai)出生后(hou)3～7個(ge)月內(nei)發(fa)病。發(fa)病性別無顯(xian)著(zhu)差異。疾病特征(zheng)為(wei)屈(qu)曲性嬰兒(er)痙攣(luan)發(fa)作、精(jing)神運動發(fa)育停滯、腦電圖節律失(shi)調。一般起病后(hou)逐漸加重(zhong)。癲癇發(fa)作表現為(wei)短促(cu)的強直性痙攣(luan)，以屈(qu)肌較(jiao)顯(xian)著(zhu)，常呈(cheng)突然(ran)的屈(qu)頸、變腰動作，也可涉及四肢。每(mei)次(ci)痙攣(luan)約1～15秒，常成(cheng)簇出現，每(mei)簇由幾次(ci)或幾十次(ci)痙攣(luan)組成(cheng)。成(cheng)簇發(fa)作是(shi)本病的特征(zheng)之一。

癥狀(zhuang)性(xing)嬰兒(er)痙(jing)攣(luan)常伴發(fa)(fa)(fa)其他發(fa)(fa)(fa)作(zuo)類型(xing)，如失(shi)(shi)張力(li)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)、強直(zhi)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)、不典型(xing)失(shi)(shi)神(shen)(shen)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)和部分性(xing)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)等，還可見于癲癇性(xing)腦病等其他癲癇綜合(he)征。70%～90%的(de)患兒(er)在痙(jing)攣(luan)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)出(chu)現前(qian)即有發(fa)(fa)(fa)育障礙和神(shen)(shen)經系統體征，原來發(fa)(fa)(fa)育正常的(de)患兒(er)在患病后精神(shen)(shen)運動(dong)發(fa)(fa)(fa)育變得遲緩甚至倒(dao)退。表現為對周(zhou)圍環(huan)境的(de)反應減弱(ruo)、主(zhu)動(dong)的(de)抓握能(neng)力(li)消失(shi)(shi)、易激惹、情感淡漠、肌張力(li)低下(xia)等。

高度失律為腦電圖典型表現，為不規(gui)則的(de)高波(bo)(bo)幅棘波(bo)(bo)和(he)慢波(bo)(bo)。

抗癲癇藥物治療效(xiao)果不佳。可嘗試應用硝西(xi)泮、氯硝西(xi)泮、丙戊(wu)酸、ACTH、激素(su)及生酮(tong)飲食治療，迷走神經刺激有一定效(xiao)果。

嬰兒(er)(er)(er)痙攣的(de)預后(hou)主要取決(jue)于病因，癥狀性(xing)(繼發性(xing))可手(shou)(shou)術根(gen)治(zhi)(zhi)。特發性(xing)或無法手(shou)(shou)術治(zhi)(zhi)療的(de)癥狀病例長期(qi)預后(hou)差，90%以(yi)上有不同程度(du)的(de)精神運動發育遲(chi)緩，許多(duo)患兒(er)(er)(er)在(zai)兒(er)(er)(er)童后(hou)期(qi)出現(xian)其他發作類型，可能發展成(cheng)為(wei)Lennox-Gastaut綜合征。

6.嬰兒良(liang)性肌陣攣(luan)癲癇(xian)

本病發(fa)(fa)病年(nian)齡多在1～2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨(lin)床特點為短(duan)暫(zan)全身肌陣(zhen)攣發(fa)(fa)作，不伴其他類型發(fa)(fa)作。發(fa)(fa)作時腦電圖顯示有廣泛棘慢(man)波，多為雙側同(tong)步。發(fa)(fa)作間(jian)歇期正常。以應及早治(zhi)療。

7.Dravet綜(zong)合征(zheng)

又(you)稱(cheng)嬰兒重癥(zheng)肌陣(zhen)攣(luan)性(xing)癲癇(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)，總(zong)體發(fa)病率約為(wei)(wei)1/20000～40000，男︰女約為(wei)(wei)2︰l，約占小兒各型肌陣(zhen)攣(luan)性(xing)癲癇的29.5%，占3歲以內嬰幼兒童癲癇的7%。

Dravet綜合征可導致(zhi)嚴重的癲癇性(xing)腦(nao)病(bing)(bing)。具(ju)有發(fa)病(bing)(bing)年齡早、發(fa)作形式復雜、發(fa)作頻率高、智能損害嚴重、藥(yao)物(wu)治療有效率低、預后差、死亡率高等特點(dian)，也是頑固性(xing)癲癇的代表。該病(bing)(bing)為(wei)藥(yao)物(wu)難治性(xing)癲痢，預后差。

8.LGS綜(zong)合征

Lennox-Gastaut綜(zong)合(he)征(LGS)，是一種與年齡有關癲(dian)癇綜(zong)合(he)征，可(ke)以(yi)是特發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)的(de)，也可(ke)以(yi)是由一定(ding)病(bing)因(yin)導致，如由先天(tian)發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)育(yu)障(zhang)礙、代謝異常(chang)、圍生期缺氧、神(shen)經(jing)系統(tong)感(gan)染或(huo)癲(dian)癇持續狀(zhuang)態所致腦(nao)缺氧等引起。發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)病(bing)年齡為(wei)3～10歲，多發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)于3～5歲，少數可(ke)由其它類(lei)型(xing)癲(dian)癇如WEST繼發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)。典型(xing)LGS綜(zong)合(he)征的(de)特征包(bao)括三個：癲(dian)癇發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作表(biao)現為(wei)軸肌強直、失(shi)張力發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作、非典型(xing)失(shi)神(shen)發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)作；腦(nao)電(dian)圖(tu)表(biao)現為(wei)清醒狀(zhuang)態下彌漫性(xing)(xing)-慢波(bo)(bo)(bo)爆發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)、爆發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)節(jie)律(lv)性(xing)(xing)快(kuai)波(bo)(bo)(bo)、波(bo)(bo)(bo)率較慢的(de)多棘波(bo)(bo)(bo)、最終出(chu)現的(de)睡(shui)眠中10HZ全部(bu)性(xing)(xing)快(kuai)節(jie)律(lv)；智力發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)育(yu)落后及伴隨發(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)生的(de)人格障(zhang)礙。

本病征(zheng)的(de)(de)治(zhi)療非常困難，抗癲癇(xian)藥物的(de)(de)療效不佳。80%～90%患兒的(de)(de)發(fa)作得不到控(kong)制。該病是迷走神刺激的(de)(de)適(shi)應癥之(zhi)一。對于癥狀性(繼發(fa)性)外科手術可(ke)治(zhi)愈。

該(gai)病預后不良(liang)，多(duo)數(shu)病例(li)轉變為慢性發(fa)作，10年死亡(wang)率約5%。

9.熱性驚厥

熱(re)性(xing)驚(jing)(jing)(jing)厥(jue)又稱高熱(re)驚(jing)(jing)(jing)厥(jue)，是小兒常見(jian)，多數(shu)預后良好(hao)，好(hao)發(fa)(fa)年(nian)齡3月至(zhi)5歲，一般(ban)(ban)到6歲后由于大腦發(fa)(fa)育(yu)完(wan)善而驚(jing)(jing)(jing)厥(jue)緩(huan)解，一般(ban)(ban)發(fa)(fa)生(sheng)在(zai)上呼吸(xi)道感染或其他(ta)感染性(xing)疾病(bing)(bing)初期，體溫上升過程中大于38℃以上出(chu)現(xian)驚(jing)(jing)(jing)厥(jue)，診斷該病(bing)(bing)需排除顱內感染和(he)其他(ta)導致驚(jing)(jing)(jing)厥(jue)的(de)器質性(xing)或代謝性(xing)異常。高熱(re)驚(jing)(jing)(jing)厥(jue)的(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)原因尚不完(wan)全清楚，認(ren)為與腦組織(zhi)發(fa)(fa)育(yu)不成熟(shu)、發(fa)(fa)熱(re)、遺傳易(yi)感性(xing)有關。

熱(re)性(xing)驚(jing)厥一(yi)般(ban)2～5分鐘緩解(jie)，不需要特殊治療，驚(jing)厥超過5分鐘以上(shang)不緩解(jie)，應急(ji)(ji)診醫院就醫。靜脈使用(yong)安(an)定(ding)止驚(jing)、藥(yao)物退(tui)熱(re)等急(ji)(ji)救處理。該病(bing)重在預(yu)防，早期識別(bie)并積(ji)極使用(yong)退(tui)熱(re)藥(yao)物或(huo)物理降溫避免體溫上(shang)升到38℃以上(shang)尤為重要。如(ru)果小孩為復雜性(xing)熱(re)性(xing)驚(jing)厥、頻繁熱(re)性(xing)驚(jing)厥(每年在5次以上(shang))或(huo)熱(re)性(xing)驚(jing)厥呈持(chi)續狀態時，可長(chang)期口服抗癲癇(xian)藥(yao)物控制發作達(da)到預(yu)防熱(re)性(xing)驚(jing)厥的目的，可選擇苯巴比(bi)妥或(huo)丙(bing)戊(wu)酸(suan)鈉藥(yao)物，一(yi)般(ban)療程持(chi)續到6歲(sui)。

10.伴中央顳區棘(ji)波的(de)癲癇(BECT)

該癲(dian)癇類型為(wei)良(liang)性(xing)(xing)(xing)兒童癲(dian)癇，男性(xing)(xing)(xing)多于女性(xing)(xing)(xing)，同時與年齡有(you)(you)明顯的相(xiang)關性(xing)(xing)(xing)，多在(zai)(zai)2～14歲(sui)期間(jian)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)，6-10歲(sui)多見，16歲(sui)前緩(huan)解或消失，預后較好。此(ci)癥狀(zhuang)群表現為(wei)短(duan)(duan)暫(zan)、單純(chun)的部(bu)(bu)分面部(bu)(bu)偏側運動發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)，如單側面肌(ji)、口(kou)咽肌(ji)、口(kou)唇(chun)的短(duan)(duan)暫(zan)強直或陣攣(luan)性(xing)(xing)(xing)抽動。常(chang)伴有(you)(you)軀(qu)體感覺癥狀(zhuang)，有(you)(you)些可(ke)(ke)能發(fa)(fa)(fa)展為(wei)強直或陣攣(luan)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)。這種(zhong)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)多數(shu)與睡眠(mian)(mian)有(you)(you)關，其中(zhong)半數(shu)以上只(zhi)在(zai)(zai)睡眠(mian)(mian)中(zhong)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)，白天(tian)則多在(zai)(zai)瞌睡或靜止狀(zhuang)態(tai)下發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)。發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)時腦電(dian)圖(tu)有(you)(you)中(zhong)央顳區高波(bo)幅棘波(bo)、棘慢(man)波(bo)，這些波(bo)可(ke)(ke)被睡眠(mian)(mian)誘發(fa)(fa)(fa)，易于擴(kuo)散。如發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)不(bu)頻(pin)(pin)繁(fan)可(ke)(ke)觀察不(bu)用(yong)藥物治療，如癲(dian)癇發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)頻(pin)(pin)繁(fan)可(ke)(ke)應用(yong)丙戌(xu)酸鈉，卡馬(ma)西平等藥物控制發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)。

11.兒(er)童失神(shen)性癲癇

兒(er)童失神(shen)(shen)性(xing)(xing)癲(dian)(dian)癇(childhoodabsenceepilepsy，CAE)是(shi)兒(er)童期起(qi)病的(de)(de)一(yi)種最常見(jian)的(de)(de)癲(dian)(dian)癇綜合征，典(dian)型的(de)(de)失神(shen)(shen)性(xing)(xing)癲(dian)(dian)癇，起(qi)病年齡(ling)在3～9歲(sui)，高峰在6～7歲(sui)，有明顯的(de)(de)遺傳(chuan)傾向(xiang)，女孩(hai)較男(nan)孩(hai)多見(jian)，其特征為(wei)頻繁失神(shen)(shen)，每日數(shu)次，每次失神(shen)(shen)發作短暫(zan)，但(dan)意(yi)識(shi)喪失的(de)(de)程度較重(zhong)，腦電圖可見(jian)雙側對稱同步性(xing)(xing)棘慢波，一(yi)般為(wei)3Hz，背景(jing)活動正常。多數(shu)患兒(er)可隨年齡(ling)增長而逐漸緩解或消失，藥物(wu)控制(zhi)效果良好是(shi)預后良好的(de)(de)因素之一(yi)。

12.青少年失(shi)神癲癇

本病(bing)多在7～17歲之間(jian)發(fa)病(bing)，高峰年(nian)齡為10～12歲。無明顯性(xing)(xing)(xing)別差異(yi)。發(fa)作(zuo)(zuo)頻率低，常(chang)散發(fa)，發(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)常(chang)同時(shi)有(you)全(quan)身強直陣攣發(fa)作(zuo)(zuo)，15%～20%有(you)肌(ji)陣攣發(fa)作(zuo)(zuo)，腦電(dian)圖(tu)背(bei)景活動(dong)多正(zheng)常(chang)，間(jian)期(qi)及發(fa)作(zuo)(zuo)期(qi)腦電(dian)圖(tu)表現為全(quan)部性(xing)(xing)(xing)或對稱(cheng)性(xing)(xing)(xing)棘-慢波放電(dian)，一般3.5～4Hz。預(yu)后較兒童(tong)失神性(xing)(xing)(xing)癲癇差。

13.青少(shao)年(nian)肌陣攣癲癇

在青春期(qi)前后(hou)發(fa)(fa)病，典型表現為(wei)單發(fa)(fa)或反(fan)復出(chu)現的雙側性(xing)，非節律(lv)性(xing)，不(bu)規律(lv)的肌(ji)陣攣抽動，以上肢受累為(wei)主。與遺傳有關(guan)，無性(xing)別差異(yi)。全身強直-陣攣發(fa)(fa)作較為(wei)常見，少數患者可(ke)見失神，癲癇常出(chu)現的醒后(hou)不(bu)久，一般無明(ming)顯意(yi)識(shi)障礙。發(fa)(fa)作間期(qi)和發(fa)(fa)作期(qi)腦電圖均有快速、普(pu)遍的不(bu)規則的棘(ji)慢波和多棘(ji)慢波。剝奪(duo)睡眠或光刺激常可(ke)誘發(fa)(fa)。藥物治療效果佳，可(ke)選(xuan)用丙戌酸、苯巴比妥、拉莫三嗪(qin)及左乙拉西(xi)坦(tan)治療。

治療

兒(er)童癲癇(xian)可(ke)選擇藥(yao)物和外(wai)科手術(shu)、神經調控等方(fang)式來治療(liao)。無明確病因的癲癇(xian)首(shou)選藥(yao)物治療(liao)，對于有明確病因引起的癲癇(xian)，如局灶皮質發不良，腦顏面血管瘤病，建議早期手術(shu)治療(liao)，此類繼發性(xing)癲癇(xian)，自愈可(ke)能(neng)性(xing)極低(di)，早期手術(shu)治療(liao)后腦功(gong)能(neng)可(ke)進一(yi)步代(dai)償發育。

藥(yao)物(wu)治療癲(dian)癇(xian)有利也有弊，主要是對(dui)腦功能(neng)的影響(xiang)及藥(yao)物(wu)對(dui)身體發育影響(xiang)的衡量(liang)，對(dui)于發作頻繁、程度嚴重的病人建(jian)議藥(yao)物(wu)治療，對(dui)于發作頻率低(di)，且(qie)多為(wei)夜間發作的良(liang)性癲(dian)癇(xian)可慎(shen)重考慮應用藥(yao)物(wu)。

部分兒童癲癇(xian)(xian)為良性癲癇(xian)(xian)，如(ru)熱性驚(jing)厥、良性兒童肌(ji)陣攣、BECT、大(da)部分兒童失神癲癇(xian)(xian)等(deng)，隨著年齡增(zeng)長(chang)可自愈；部分繼發兒童癲癇(xian)(xian)：如(ru)局(ju)灶皮質發不良，腦顏面血(xue)管瘤病，部分結節硬化等(deng)可手術(shu)治愈。

可外科(ke)根治的兒童常見癲癇病：

1.局灶(zao)性(xing)腦皮(pi)質發育(yu)不(bu)良

局灶性(xing)(xing)腦皮(pi)質(zhi)發育不良(focalcorticaldysplasia，FCD)是(shi)由(you)腦皮(pi)質(zhi)神經元移(yi)行障礙或細胞(bao)增殖障礙所(suo)導致的(de)(de)一種疾病(bing)，是(shi)皮(pi)質(zhi)發育畸形的(de)(de)一種，是(shi)導致難(nan)(nan)治(zhi)性(xing)(xing)癲癇(xian)的(de)(de)最常見病(bing)因。在癲癇(xian)外科(ke)中，FCD約占兒童(tong)癲癇(xian)手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)患(huan)者的(de)(de)40%～50%，占成人(ren)癲癇(xian)手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)患(huan)者的(de)(de)20%左右。外科(ke)手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)是(shi)治(zhi)療FCD所(suo)致難(nan)(nan)治(zhi)性(xing)(xing)癲癇(xian)較為有效的(de)(de)方法。手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)的(de)(de)預后與(yu)腦葉(xie)的(de)(de)位置、致癇(xian)灶是(shi)否(fou)完(wan)全(quan)切(qie)除有關(guan)，隨著手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)方法的(de)(de)進步，其術(shu)(shu)(shu)后的(de)(de)癲癇(xian)緩解率達(da)到(dao)80%。

2.結節性硬化癥

結節性硬化癥(zheng)(TSC)是(shi)一(yi)種常染色(se)體(ti)顯性遺傳的(de)(de)神(shen)經皮膚綜(zong)合征(zheng)，多由外胚(pei)葉組織的(de)(de)器官發(fa)育(yu)異常，可(ke)(ke)出現腦、皮膚、周圍神(shen)經、腎等多器官受累，臨床(chuang)特征(zheng)是(shi)面部皮脂腺瘤、癲癇(xian)(xian)發(fa)作和(he)智(zhi)能減退。發(fa)病(bing)率約(yue)為1/6000活嬰，男女之比為2：1。多于(yu)兒(er)童(tong)期發(fa)病(bing)，男多于(yu)女。兒(er)童(tong)期可(ke)(ke)應用雷(lei)帕霉素(su)治(zhi)(zhi)療，部分病(bing)人在(zai)一(yi)定程(cheng)度可(ke)(ke)控制結節生長。早期抗癲癇(xian)(xian)藥物(wu)控制癲癇(xian)(xian)發(fa)作有助于(yu)預防(fang)繼發(fa)的(de)(de)癲癇(xian)(xian)腦病(bing)和(he)認知行(xing)為損害，對于(yu)藥物(wu)難治(zhi)(zhi)性癲癇(xian)(xian)病(bing)例(li)可(ke)(ke)手術切除責任結節(引起癲癇(xian)(xian)的(de)(de)結節)，多數病(bing)人可(ke)(ke)達(da)到滿(man)意效(xiao)果。

3.下丘(qiu)腦錯構瘤

是一種少見、好發(fa)于下后腦周圍的(de)(de)先(xian)天性腦發(fa)育異(yi)(yi)常(chang)(chang)。該病常(chang)(chang)見于嬰幼兒及學齡前兒童(tong)，臨(lin)床癥(zheng)狀與“腫瘤(liu)”的(de)(de)位置、大(da)小(xiao)和“腫瘤(liu)”的(de)(de)成分(fen)有關。絕大(da)多數患(huan)者(zhe)首(shou)發(fa)癥(zheng)狀為癲癇(xian)發(fa)作和性早熟；部分(fen)病例可表現(xian)為精(jing)神、行為異(yi)(yi)常(chang)(chang)和智力障(zhang)礙；少數病例合(he)并其它臟(zang)(zang)器的(de)(de)發(fa)育異(yi)(yi)常(chang)(chang)，如多指、面部畸形(xing)、心臟(zang)(zang)缺陷等；極個別病例可無(wu)任何癥(zheng)狀。下丘腦錯(cuo)構(gou)瘤(liu)的(de)(de)治(zhi)療(liao)(liao)以手(shou)(shou)術治(zhi)療(liao)(liao)為主(zhu)，手(shou)(shou)術方法包括熱凝毀損(sun)治(zhi)療(liao)(liao)、手(shou)(shou)術切除(chu)，推薦熱凝毀損(sun)治(zhi)療(liao)(liao)。

4.腦顏面血管瘤(liu)病

腦(nao)顏(yan)(yan)面血(xue)管瘤綜(zong)合癥(zheng)常稱(cheng)為Sturge-Weber綜(zong)合癥(zheng)，系屬先天性神經(jing)皮膚綜(zong)合征。主要表現為一側(ce)顏(yan)(yan)面三叉神經(jing)分布(bu)區(qu)，以眼神經(jing)支分布(bu)多見的(de)紫紅的(de)血(xue)管瘤，嚴(yan)重可(ke)遍布(bu)一側(ce)面部(bu)。同側(ce)顱(lu)內一側(ce)大腦(nao)半(ban)腦(nao)不(bu)同范(fan)圍的(de)軟腦(nao)膜(mo)血(xue)管增生，患(huan)者主要表現為癲癇(xian)發作。小兒往往發育(yu)延遲，智力(li)低下。如脈(mo)絡膜(mo)有病(bing)(bing)變，可(ke)引起青光眼、視神經(jing)萎縮、失明等。腦(nao)面部(bu)血(xue)管瘤可(ke)行(xing)整(zheng)容(rong)術或激光治(zhi)療，癲癇(xian)發作嚴(yan)重的(de)病(bing)(bing)人可(ke)行(xing)腦(nao)葉或腦(nao)半(ban)球術，手術效果(guo)良(liang)好。

5.Rasmussen腦炎(yan)(綜(zong)合征)

Rasmussen腦炎(Rasmussen encephalitis，RE)，是一種散發(fa)(fa)的(de)(de)起病于兒童期的(de)(de)病因(yin)未明的(de)(de)疾病，早期多(duo)表(biao)現為部分性(xing)癲癇(xian)(xian)或(huo)(huo)癲癇(xian)(xian)持續狀態(tai)，其(qi)影像學表(biao)現為進行性(xing)一側半球(qiu)萎縮及T2和(或(huo)(huo))FLAIR異常信號。藥物治(zhi)(zhi)療無明顯(xian)效(xiao)果，疾病發(fa)(fa)展到晚(wan)期將導致(zhi)病兒偏癱及智能(neng)障礙(ai)。抗癲癇(xian)(xian)藥物療效(xiao)差，激(ji)素沖擊治(zhi)(zhi)療或(huo)(huo)免疫球(qiu)蛋白治(zhi)(zhi)療部分病人可起到短時(shi)的(de)(de)緩解作(zuo)用(yong)。癲癇(xian)(xian)不(bu)斷的(de)(de)發(fa)(fa)作(zuo)及偏癱等嚴重影響兒童的(de)(de)正(zheng)常發(fa)(fa)育、教育和成年(nian)后的(de)(de)工(gong)作(zuo)。患側的(de)(de)大腦半球(qiu)切除是唯一有效(xiao)的(de)(de)控(kong)制(zhi)癲癇(xian)(xian)的(de)(de)方法。