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兒(er)童(tong)癲(dian)癇是兒(er)童(tong)時(shi)間(jian)(0～18歲)時(shi)期常見的一種病因復雜的、反復發作的、陣發性(xing)、暫時(shi)性(xing)腦功能紊亂所致神(shen)經系統(tong)綜(zong)合征。病因分為(wei)原發性(xing)和(he)繼發性(xing)兩(liang)種。兒(er)童(tong)癲(dian)癇的病因多為(wei)圍(wei)生期缺(que)血缺(que)氧，皮質(zhi)發育不良，低級別膠(jiao)質(zhi)瘤、腦炎(yan)、外傷(shang)等引起(qi)。

新(xin)生(sheng)兒(er)期直至青(qing)春期，神(shen)經系(xi)統結構和功能(neng)都處于快速發(fa)育(yu)(yu)塑形過(guo)程中，因(yin)(yin)此，不(bu)同(tong)年(nian)齡(ling)段的癲癇(xian)從病(bing)因(yin)(yin)、發(fa)病(bing)機制(zhi)、臨床(chuang)特征表現(xian)到(dao)預后，很多方面與成人不(bu)同(tong)。小兒(er)癲癇(xian)病(bing)因(yin)(yin)多樣，臨床(chuang)表現(xian)各(ge)異，應盡可(ke)能(neng)做到(dao)病(bing)因(yin)(yin)診斷，選擇恰(qia)當(dang)的適宜的治療。特別是(shi)6歲(sui)以下，是(shi)腦發(fa)育(yu)(yu)的關鍵時(shi)期，建議積極控制(zhi)癲癇(xian)發(fa)作，以利于患兒(er)的生(sheng)長發(fa)育(yu)(yu)。

兒童(tong)癲(dian)癇(xian)的(de)(de)(de)流(liu)行(xing)(xing)病(bing)(bing)學，國(guo)外流(liu)行(xing)(xing)病(bing)(bing)學研究(jiu)報道癲(dian)癇(xian)發(fa)病(bing)(bing)率在1歲(sui)(sui)(sui)以內為118/10萬(wan)，1～5歲(sui)(sui)(sui)為48/10萬(wan)，5～10歲(sui)(sui)(sui)為43/10萬(wan)，10～15歲(sui)(sui)(sui)為21/10萬(wan)。人群中活動性(xing)癲(dian)癇(xian)的(de)(de)(de)患(huan)病(bing)(bing)率為0.5%～0.7%，其中半數以上是(shi)在12歲(sui)(sui)(sui)之前起病(bing)(bing)。0歲(sui)(sui)(sui)～14歲(sui)(sui)(sui)兒童(tong)的(de)(de)(de)流(liu)行(xing)(xing)病(bing)(bing)學調查顯示，兒童(tong)癲(dian)癇(xian)(不含熱性(xing)驚厥)的(de)(de)(de)發(fa)病(bing)(bing)率為151/10萬(wan)/年，患(huan)病(bing)(bing)率為3.45‰。

病因

特發性兒童癲癇占癲癇患者總數20%，沒有找到致病原因，大多與遺(yi)傳有關，因此也稱(cheng)作隱源(yuan)性癲癇或遺(yi)傳性癲癇。

繼(ji)發(fa)性兒(er)童癲癇(xian)指(zhi)兒(er)童生長(chang)發(fa)育過程中由于某種意外原因導致(zhi)的腦結構或功能(neng)異(yi)常，神經網絡異(yi)常放電所產的癲癇(xian)發(fa)作(zuo)，主要病因如下：

1.圍產期缺血缺氧(yang)腦損傷(shang)

是主要是產傷(shang)、窒息、顱內出血(xue)、缺(que)(que)氧(yang)缺(que)(que)血(xue)性腦(nao)病，其中以缺(que)(que)氧(yang)缺(que)(que)血(xue)性腦(nao)病而致癲癇(xian)者最常見。

2.先天腦發(fa)育畸(ji)形

如無腦回(hui)畸(ji)形(xing)、巨腦回(hui)畸(ji)形(xing)、多小腦回(hui)畸(ji)形(xing)、灰質異(yi)位癥、腦穿通(tong)畸(ji)形(xing)、先天性腦積水、胼(pian)胝體發育不(bu)全、蛛網膜囊腫、巨腦癥。

3.神經皮膚綜合征(zheng)

最常見(jian)的有(you)結節性硬化、顏(yan)面血管瘤(liu)病。

4.遺傳代謝病

如苯(ben)丙酮尿癥、高氨血癥、腦(nao)脂質沉積癥、維生(sheng)素B6依賴癥。

5.顱內感染

如(ru)細(xi)菌(jun)性(xing)腦膜炎(yan)、病(bing)毒(du)性(xing)腦炎(yan)、腦膿腫(zhong)、霉菌(jun)性(xing)腦膜炎(yan)、腦寄生蟲病(bing)、接種(zhong)后腦炎(yan)等。

6.營(ying)養代(dai)謝障礙及內(nei)分(fen)泌疾病(bing)

常見有的低(di)血糖、低(di)血鈣、低(di)血鎂、甲狀腺功能(neng)低(di)下。

7.腦血管病

如腦血管(guan)畸形、腦血管(guan)炎。

8.外傷

由外傷(shang)而致(zhi)的顱內出血、顱骨(gu)骨(gu)折(zhe)、腦挫裂(lie)傷(shang)等。

9.腦腫瘤

如神經(jing)膠質瘤、星形(xing)細胞瘤等(deng)，位于頂、額、顳(nie)葉區的腫(zhong)瘤常(chang)引起癲癇(xian)。

10腦變性病

腦黃斑變性、多發性硬化、亞急性硬化性全腦炎。

11.中(zhong)毒性腦病

藥(yao)物中(zhong)毒；食物中(zhong)毒、一氧(yang)化碳(CO)中(zhong)毒、有(you)機磷中(zhong)毒、重金屬中(zhong)毒(汞(gong)、鉛、砷(shen))等。

臨床表現

1.良性家族(zu)性新生兒驚(jing)厥

有(you)新生兒(er)驚(jing)厥家族史，為(wei)特(te)發性癲癇，80%在(zai)生后2～3天出現驚(jing)厥，發作(zuo)類型為(wei)全面性發作(zuo)，預后好，精神運動發育正常，不出現繼(ji)發癲癇，控制藥物可選(xuan)擇苯(ben)巴比妥及丙戌酸(suan)鈉。

2.良性(xing)特發性(xing)新生(sheng)兒驚厥

良性(xing)(xing)特發(fa)性(xing)(xing)新生(sheng)兒(er)驚厥患兒(er)生(sheng)后1～7天起(qi)病，多為部(bu)分性(xing)(xing)陣攣(luan)或窒息發(fa)作，預后好。

3.早發嬰兒型癲癇(xian)性腦病(Ohtahara綜合征)

首次(ci)發作(zuo)在生后(hou)2～3個月內，一般(ban)在1個月內，主要表現為頻繁的(de)痙攣發作(zuo)、爆發抑制型腦電(dian)圖，預后(hou)不良。

4.早發(fa)性肌(ji)陣攣(luan)腦(nao)病(bing)

常于新(xin)生兒(er)期發病(bing)，主要表現為(wei)(wei)部分性或節段性多發肌陣攣，部分運動性發作。后期可為(wei)(wei)強直發痙攣，腦(nao)電(dian)圖(tu)多為(wei)(wei)爆發抑制型。該(gai)病(bing)病(bing)情嚴重(zhong)，預后不(bu)良。

5.WEST綜合(he)征

又(you)稱嬰兒痙攣癥(zheng)，病因機制尚未完全清楚。60%以上(shang)的患兒為癥(zheng)狀性(xing)(xing)(xing)，特發性(xing)(xing)(xing)者占(zhan)40%。癥(zheng)狀性(xing)(xing)(xing)者以圍(wei)產(chan)期缺氧、結節性(xing)(xing)(xing)硬化、多(duo)發性(xing)(xing)(xing)神(shen)經纖維瘤、腦發育不全、Sturge-Weber綜合(he)征、各種(zhong)圍(wei)產(chan)期的腦損(sun)傷、顱內(nei)感(gan)染(ran)等多(duo)見。

55%～77%的(de)(de)(de)患兒(er)在出生后3～7個(ge)月內發(fa)(fa)(fa)病。發(fa)(fa)(fa)病性別無顯著差異。疾病特(te)(te)征為(wei)屈(qu)曲性嬰兒(er)痙(jing)(jing)攣發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)、精神(shen)運(yun)動(dong)發(fa)(fa)(fa)育(yu)停(ting)滯(zhi)、腦電圖節律(lv)失調。一般起病后逐漸(jian)加(jia)重。癲癇發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)表現(xian)為(wei)短(duan)促的(de)(de)(de)強直性痙(jing)(jing)攣，以(yi)屈(qu)肌較顯著，常呈突(tu)然(ran)的(de)(de)(de)屈(qu)頸(jing)、變腰動(dong)作(zuo)(zuo)，也可涉及四(si)肢(zhi)。每次(ci)痙(jing)(jing)攣約(yue)1～15秒，常成簇出現(xian)，每簇由幾次(ci)或幾十次(ci)痙(jing)(jing)攣組(zu)成。成簇發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)是本(ben)病的(de)(de)(de)特(te)(te)征之(zhi)一。

癥狀性(xing)嬰兒(er)(er)痙(jing)攣常伴發(fa)(fa)(fa)其(qi)他(ta)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)類型，如失(shi)張力發(fa)(fa)(fa)作(zuo)、強直(zhi)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)、不典型失(shi)神(shen)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)和部分性(xing)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)等，還可見于(yu)癲癇性(xing)腦病等其(qi)他(ta)癲癇綜合征(zheng)。70%～90%的患兒(er)(er)在痙(jing)攣發(fa)(fa)(fa)作(zuo)出現(xian)前即有發(fa)(fa)(fa)育障礙和神(shen)經系統體征(zheng)，原來發(fa)(fa)(fa)育正常的患兒(er)(er)在患病后精神(shen)運動發(fa)(fa)(fa)育變得(de)遲緩(huan)甚至倒退(tui)。表現(xian)為對周圍環(huan)境的反應(ying)減弱、主動的抓握能力消失(shi)、易激惹、情感淡漠、肌張力低下等。

高度(du)失律為腦電圖典型表現，為不規則的(de)高波幅棘波和慢波。

抗癲(dian)癇(xian)藥物治(zhi)療效果(guo)不(bu)佳。可(ke)嘗試(shi)應用硝西(xi)泮、氯硝西(xi)泮、丙戊酸、ACTH、激素及生酮飲食治(zhi)療，迷走神經(jing)刺激有一定效果(guo)。

嬰(ying)兒痙攣的預后主要取決于病因，癥狀(zhuang)性(xing)(繼發性(xing))可手術(shu)根治(zhi)。特發性(xing)或無法手術(shu)治(zhi)療的癥狀(zhuang)病例長期預后差(cha)，90%以上有(you)不同程度的精神運動(dong)發育(yu)遲緩(huan)，許多患(huan)兒在兒童后期出現其他發作類型，可能發展成(cheng)為Lennox-Gastaut綜合征。

6.嬰兒良(liang)性肌陣攣(luan)癲癇

本病(bing)發病(bing)年齡(ling)多在1～2歲，常(chang)有驚厥或癲癇(xian)家族史(shi)，臨床特(te)點為短(duan)暫全身肌陣攣發作，不伴其他類型發作。發作時腦電圖顯示有廣(guang)泛棘(ji)慢波，多為雙側同步。發作間歇期正常(chang)。以應及早(zao)治療。

7.Dravet綜合征(zheng)

又(you)稱(cheng)嬰兒(er)重癥肌陣攣(luan)性(xing)癲(dian)癇(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)，總體(ti)發病率約(yue)(yue)(yue)為1/20000～40000，男︰女(nv)約(yue)(yue)(yue)為2︰l，約(yue)(yue)(yue)占小兒(er)各型(xing)肌陣攣(luan)性(xing)癲(dian)癇的29.5%，占3歲以內嬰幼兒(er)童(tong)癲(dian)癇的7%。

Dravet綜合征可導致嚴重(zhong)的癲癇性腦病。具有發病年(nian)齡(ling)早、發作形(xing)式(shi)復雜、發作頻率高(gao)、智能(neng)損害(hai)嚴重(zhong)、藥物治療有效率低、預(yu)后(hou)差、死亡率高(gao)等特(te)點(dian)，也(ye)是頑固(gu)性癲癇的代表。該病為藥物難治性癲痢(li)，預(yu)后(hou)差。

8.LGS綜(zong)合征(zheng)

Lennox-Gastaut綜合征(zheng)(zheng)(LGS)，是一(yi)種(zhong)與年齡有關癲癇(xian)綜合征(zheng)(zheng)，可(ke)以是特發(fa)(fa)的(de)，也可(ke)以是由一(yi)定病(bing)因導致，如(ru)由先天發(fa)(fa)育障礙、代謝異(yi)常(chang)、圍生期缺氧、神(shen)經系統感染或癲癇(xian)持續狀態(tai)所致腦缺氧等引起。發(fa)(fa)病(bing)年齡為3～10歲(sui)(sui)，多發(fa)(fa)于(yu)3～5歲(sui)(sui)，少數可(ke)由其它類型癲癇(xian)如(ru)WEST繼發(fa)(fa)。典型LGS綜合征(zheng)(zheng)的(de)特征(zheng)(zheng)包括三(san)個：癲癇(xian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)表現為軸肌強直、失(shi)張(zhang)力發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)、非(fei)典型失(shi)神(shen)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)；腦電圖(tu)表現為清(qing)醒(xing)狀態(tai)下(xia)彌漫性-慢(man)(man)波(bo)爆(bao)發(fa)(fa)、爆(bao)發(fa)(fa)性節律(lv)性快波(bo)、波(bo)率(lv)較慢(man)(man)的(de)多棘波(bo)、最終(zhong)出現的(de)睡(shui)眠中10HZ全(quan)部性快節律(lv)；智力發(fa)(fa)育落(luo)后及(ji)伴隨發(fa)(fa)生的(de)人格障礙。

本(ben)病征(zheng)的治(zhi)(zhi)療(liao)非常困難，抗癲癇藥物的療(liao)效(xiao)不(bu)佳。80%～90%患兒的發(fa)(fa)作得不(bu)到控(kong)制。該病是迷走神刺激的適應癥之一。對于癥狀性(繼(ji)發(fa)(fa)性)外科(ke)手術可治(zhi)(zhi)愈。

該病預后不良，多數病例轉變為慢性發作(zuo)，10年死亡率約5%。

9.熱性驚厥

熱(re)性(xing)(xing)(xing)驚厥(jue)(jue)又稱高熱(re)驚厥(jue)(jue)，是(shi)小(xiao)兒(er)常(chang)見，多(duo)數(shu)預后(hou)良好，好發(fa)(fa)年齡3月至5歲，一般到6歲后(hou)由(you)于大腦發(fa)(fa)育(yu)完善而驚厥(jue)(jue)緩解，一般發(fa)(fa)生在上呼吸(xi)道感(gan)(gan)染或(huo)其(qi)他(ta)感(gan)(gan)染性(xing)(xing)(xing)疾病(bing)初期，體溫(wen)上升過程中大于38℃以上出現驚厥(jue)(jue)，診(zhen)斷該病(bing)需排除顱內感(gan)(gan)染和(he)其(qi)他(ta)導致驚厥(jue)(jue)的器質(zhi)性(xing)(xing)(xing)或(huo)代謝性(xing)(xing)(xing)異常(chang)。高熱(re)驚厥(jue)(jue)的發(fa)(fa)病(bing)原(yuan)因尚不(bu)完全(quan)清楚，認為與腦組織發(fa)(fa)育(yu)不(bu)成熟、發(fa)(fa)熱(re)、遺傳(chuan)易感(gan)(gan)性(xing)(xing)(xing)有關。

熱(re)性(xing)(xing)驚厥(jue)一(yi)般(ban)2～5分鐘(zhong)緩解，不需要特殊治(zhi)療(liao)(liao)，驚厥(jue)超過5分鐘(zhong)以(yi)上不緩解，應急診醫院就醫。靜脈(mo)使(shi)(shi)用(yong)安定止驚、藥(yao)(yao)物(wu)(wu)退熱(re)等急救(jiu)處理。該(gai)病(bing)重在預防，早期(qi)識別并積極(ji)使(shi)(shi)用(yong)退熱(re)藥(yao)(yao)物(wu)(wu)或(huo)物(wu)(wu)理降溫避免體溫上升到(dao)(dao)38℃以(yi)上尤(you)為重要。如(ru)果小孩(hai)為復雜(za)性(xing)(xing)熱(re)性(xing)(xing)驚厥(jue)、頻繁(fan)熱(re)性(xing)(xing)驚厥(jue)(每年在5次以(yi)上)或(huo)熱(re)性(xing)(xing)驚厥(jue)呈持續狀態時，可長期(qi)口服抗癲(dian)癇藥(yao)(yao)物(wu)(wu)控(kong)制發作達到(dao)(dao)預防熱(re)性(xing)(xing)驚厥(jue)的(de)目的(de)，可選擇苯巴(ba)比(bi)妥或(huo)丙(bing)戊酸鈉藥(yao)(yao)物(wu)(wu)，一(yi)般(ban)療(liao)(liao)程持續到(dao)(dao)6歲。

10.伴中央顳區棘波的(de)癲(dian)癇(BECT)

該癲癇類(lei)型為良(liang)性兒童癲癇，男性多(duo)(duo)于女性，同時與年齡有明顯的(de)(de)(de)相關性，多(duo)(duo)在2～14歲期間(jian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，6-10歲多(duo)(duo)見，16歲前緩(huan)解或消失(shi)，預后(hou)較好。此癥狀群(qun)表現為短暫、單純的(de)(de)(de)部分(fen)面部偏側運動發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，如(ru)(ru)(ru)單側面肌、口(kou)咽肌、口(kou)唇的(de)(de)(de)短暫強直或陣(zhen)攣性抽(chou)動。常伴有軀體感覺(jue)癥狀，有些(xie)可(ke)(ke)能發(fa)(fa)展為強直或陣(zhen)攣發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)。這(zhe)種(zhong)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)多(duo)(duo)數與睡(shui)(shui)(shui)眠(mian)有關，其(qi)中(zhong)半數以(yi)上只在睡(shui)(shui)(shui)眠(mian)中(zhong)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，白天則多(duo)(duo)在瞌睡(shui)(shui)(shui)或靜止狀態(tai)下發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)。發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時腦電圖有中(zhong)央顳(nie)區高波幅棘波、棘慢(man)波，這(zhe)些(xie)波可(ke)(ke)被睡(shui)(shui)(shui)眠(mian)誘發(fa)(fa)，易于擴散。如(ru)(ru)(ru)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)不(bu)頻繁可(ke)(ke)觀察不(bu)用(yong)藥物(wu)治療，如(ru)(ru)(ru)癲癇發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)頻繁可(ke)(ke)應用(yong)丙(bing)戌酸鈉(na)，卡馬西平等藥物(wu)控(kong)制發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)。

11.兒(er)童(tong)失神(shen)性癲癇

兒童(tong)失(shi)(shi)神(shen)(shen)性(xing)(xing)癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)(xian)(childhoodabsenceepilepsy，CAE)是兒童(tong)期(qi)起(qi)病的一(yi)種最常見的癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)(xian)綜合(he)征(zheng)，典型(xing)的失(shi)(shi)神(shen)(shen)性(xing)(xing)癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)(xian)，起(qi)病年齡在3～9歲，高峰在6～7歲，有明顯的遺傳傾向(xiang)，女孩(hai)較男孩(hai)多見，其(qi)特征(zheng)為(wei)頻繁(fan)失(shi)(shi)神(shen)(shen)，每日數次，每次失(shi)(shi)神(shen)(shen)發(fa)作短暫，但(dan)意識喪失(shi)(shi)的程度較重，腦電圖(tu)可見雙側對稱同步性(xing)(xing)棘慢波(bo)，一(yi)般為(wei)3Hz，背景活動正常。多數患(huan)兒可隨年齡增長而逐(zhu)漸緩解或(huo)消(xiao)失(shi)(shi)，藥物控制效果(guo)良好(hao)是預后良好(hao)的因素之(zhi)一(yi)。

12.青少年失神癲(dian)癇(xian)

本病(bing)多(duo)在(zai)7～17歲之間發(fa)病(bing)，高峰年(nian)齡為10～12歲。無明顯(xian)性(xing)別差(cha)異。發(fa)作頻(pin)率低，常(chang)(chang)散(san)發(fa)，發(fa)作時常(chang)(chang)同時有(you)全(quan)身強直陣攣(luan)發(fa)作，15%～20%有(you)肌陣攣(luan)發(fa)作，腦電圖背景活動多(duo)正常(chang)(chang)，間期(qi)及(ji)發(fa)作期(qi)腦電圖表現(xian)為全(quan)部性(xing)或對稱性(xing)棘(ji)-慢波放電，一般3.5～4Hz。預后較兒童失神性(xing)癲癇差(cha)。

13.青少(shao)年肌陣攣癲癇

在(zai)青春期前后發(fa)(fa)(fa)(fa)病(bing)，典型表現(xian)為單發(fa)(fa)(fa)(fa)或反復(fu)出(chu)(chu)現(xian)的雙側(ce)性，非節律性，不(bu)規律的肌陣(zhen)攣抽動，以上(shang)肢受累為主(zhu)。與遺傳有關，無性別差異。全身強直-陣(zhen)攣發(fa)(fa)(fa)(fa)作較為常(chang)見(jian)，少數患者可(ke)(ke)見(jian)失神，癲癇(xian)常(chang)出(chu)(chu)現(xian)的醒后不(bu)久，一(yi)般無明顯意(yi)識障礙。發(fa)(fa)(fa)(fa)作間期和發(fa)(fa)(fa)(fa)作期腦電圖均有快速、普遍的不(bu)規則的棘(ji)慢(man)波和多棘(ji)慢(man)波。剝奪睡眠(mian)或光(guang)刺激常(chang)可(ke)(ke)誘(you)發(fa)(fa)(fa)(fa)。藥(yao)物(wu)治療(liao)效(xiao)果佳，可(ke)(ke)選(xuan)用丙戌(xu)酸(suan)、苯巴比妥、拉(la)莫(mo)三嗪及左乙拉(la)西坦治療(liao)。

治療

兒童癲(dian)癇(xian)(xian)可選(xuan)(xuan)擇藥(yao)物和外(wai)科(ke)手(shou)術、神(shen)經(jing)調控(kong)等方式(shi)來治(zhi)療(liao)。無明(ming)確病(bing)因的(de)癲(dian)癇(xian)(xian)首選(xuan)(xuan)藥(yao)物治(zhi)療(liao)，對于有明(ming)確病(bing)因引起的(de)癲(dian)癇(xian)(xian)，如(ru)局灶(zao)皮質發(fa)(fa)不良，腦顏面血管瘤病(bing)，建(jian)議(yi)早期手(shou)術治(zhi)療(liao)，此類繼發(fa)(fa)性(xing)癲(dian)癇(xian)(xian)，自(zi)愈可能性(xing)極低，早期手(shou)術治(zhi)療(liao)后(hou)腦功能可進一步(bu)代償發(fa)(fa)育(yu)。

藥(yao)物治療(liao)癲癇有利也有弊，主要是(shi)對腦(nao)功能的影響(xiang)及(ji)藥(yao)物對身(shen)體發育影響(xiang)的衡量，對于(yu)發作(zuo)頻繁、程度嚴重的病(bing)人(ren)建議(yi)藥(yao)物治療(liao)，對于(yu)發作(zuo)頻率(lv)低，且(qie)多為夜間發作(zuo)的良性癲癇可慎重考慮(lv)應用藥(yao)物。

部(bu)分(fen)兒(er)(er)童(tong)(tong)癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)為良性癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)，如(ru)熱性驚厥、良性兒(er)(er)童(tong)(tong)肌陣攣、BECT、大部(bu)分(fen)兒(er)(er)童(tong)(tong)失神癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)等(deng)(deng)，隨(sui)著年(nian)齡增長可自愈；部(bu)分(fen)繼發兒(er)(er)童(tong)(tong)癲(dian)(dian)(dian)癇(xian)：如(ru)局灶皮質發不良，腦(nao)顏(yan)面(mian)血(xue)管(guan)瘤病，部(bu)分(fen)結(jie)節硬化(hua)等(deng)(deng)可手(shou)術治(zhi)愈。

可外科根治的(de)兒(er)童常見癲癇病：

1.局(ju)灶性腦皮質發育不(bu)良

局灶性腦(nao)皮(pi)(pi)質發育不良(focalcorticaldysplasia，FCD)是由腦(nao)皮(pi)(pi)質神經(jing)元(yuan)移(yi)行障礙(ai)或細胞增殖障礙(ai)所導(dao)致(zhi)的(de)一種(zhong)疾病，是皮(pi)(pi)質發育畸形的(de)一種(zhong)，是導(dao)致(zhi)難治(zhi)性癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)的(de)最常見病因。在癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)外(wai)科(ke)中，FCD約(yue)占兒童(tong)癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)手術(shu)患(huan)者(zhe)的(de)40%～50%，占成(cheng)人癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)手術(shu)患(huan)者(zhe)的(de)20%左右。外(wai)科(ke)手術(shu)是治(zhi)療FCD所致(zhi)難治(zhi)性癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)較為有效的(de)方法(fa)。手術(shu)的(de)預后與腦(nao)葉的(de)位(wei)置、致(zhi)癇(xian)(xian)(xian)(xian)灶是否完全切除有關，隨著(zhu)手術(shu)方法(fa)的(de)進(jin)步，其術(shu)后的(de)癲(dian)癇(xian)(xian)(xian)(xian)緩解率達(da)到80%。

2.結節性硬化癥

結(jie)(jie)節性硬(ying)化癥(zheng)(TSC)是一種常(chang)(chang)染色體(ti)顯性遺傳的(de)神經皮膚綜合(he)征(zheng)，多(duo)由外胚葉組織的(de)器官(guan)發(fa)(fa)(fa)育異(yi)常(chang)(chang)，可(ke)出(chu)現腦(nao)、皮膚、周圍神經、腎等多(duo)器官(guan)受累(lei)，臨床特征(zheng)是面部皮脂腺瘤、癲癇(xian)發(fa)(fa)(fa)作和智(zhi)能(neng)減退。發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)率約為1/6000活嬰，男女之比(bi)為2：1。多(duo)于(yu)(yu)兒(er)童(tong)期發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)，男多(duo)于(yu)(yu)女。兒(er)童(tong)期可(ke)應(ying)用雷(lei)帕(pa)霉(mei)素治療，部分病(bing)(bing)人(ren)在(zai)一定程度可(ke)控制(zhi)結(jie)(jie)節生長(chang)。早期抗(kang)癲癇(xian)藥(yao)(yao)物控制(zhi)癲癇(xian)發(fa)(fa)(fa)作有助于(yu)(yu)預防繼(ji)發(fa)(fa)(fa)的(de)癲癇(xian)腦(nao)病(bing)(bing)和認知行(xing)為損害，對于(yu)(yu)藥(yao)(yao)物難治性癲癇(xian)病(bing)(bing)例可(ke)手術切除責任結(jie)(jie)節(引起癲癇(xian)的(de)結(jie)(jie)節)，多(duo)數(shu)病(bing)(bing)人(ren)可(ke)達(da)到(dao)滿意效果(guo)。

3.下丘腦錯構瘤

是(shi)一種少見、好(hao)發(fa)(fa)于(yu)下(xia)后腦(nao)周圍的(de)先天(tian)性(xing)腦(nao)發(fa)(fa)育異常(chang)。該病常(chang)見于(yu)嬰幼兒(er)及(ji)學(xue)齡前兒(er)童，臨床癥(zheng)狀(zhuang)與(yu)“腫瘤(liu)”的(de)位置、大(da)小和(he)“腫瘤(liu)”的(de)成分有關。絕大(da)多(duo)數患者首發(fa)(fa)癥(zheng)狀(zhuang)為癲(dian)癇(xian)發(fa)(fa)作和(he)性(xing)早(zao)熟；部(bu)分病例(li)可表現為精神、行為異常(chang)和(he)智力障礙；少數病例(li)合并其它(ta)臟(zang)器的(de)發(fa)(fa)育異常(chang)，如多(duo)指、面部(bu)畸形(xing)、心臟(zang)缺陷(xian)等；極個(ge)別(bie)病例(li)可無任何癥(zheng)狀(zhuang)。下(xia)丘腦(nao)錯構瘤(liu)的(de)治療(liao)以手術(shu)治療(liao)為主，手術(shu)方法包括熱凝毀損治療(liao)、手術(shu)切除，推(tui)薦(jian)熱凝毀損治療(liao)。

4.腦顏(yan)面血管瘤病

腦(nao)顏面(mian)(mian)血(xue)管(guan)(guan)瘤(liu)綜(zong)合癥常稱為Sturge-Weber綜(zong)合癥，系屬先天性(xing)神(shen)經皮膚綜(zong)合征。主要表(biao)現為一(yi)側(ce)顏面(mian)(mian)三叉神(shen)經分(fen)布區，以眼神(shen)經支分(fen)布多見的(de)(de)紫紅的(de)(de)血(xue)管(guan)(guan)瘤(liu)，嚴重可遍(bian)布一(yi)側(ce)面(mian)(mian)部(bu)。同(tong)(tong)側(ce)顱(lu)內一(yi)側(ce)大腦(nao)半腦(nao)不同(tong)(tong)范圍的(de)(de)軟腦(nao)膜(mo)血(xue)管(guan)(guan)增生，患者主要表(biao)現為癲癇發作。小兒往(wang)往(wang)發育延遲，智(zhi)力(li)低下。如脈絡膜(mo)有病(bing)變，可引起(qi)青光(guang)眼、視(shi)神(shen)經萎(wei)縮、失明等。腦(nao)面(mian)(mian)部(bu)血(xue)管(guan)(guan)瘤(liu)可行整容術或激光(guang)治療，癲癇發作嚴重的(de)(de)病(bing)人可行腦(nao)葉(xie)或腦(nao)半球術，手術效(xiao)果良好。

5.Rasmussen腦炎(綜合征)

Rasmussen腦炎(Rasmussen encephalitis，RE)，是(shi)一(yi)(yi)種(zhong)散發的(de)(de)(de)(de)(de)(de)起病(bing)于兒童(tong)期的(de)(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)因未明(ming)(ming)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)疾(ji)病(bing)，早期多表現為(wei)(wei)部分(fen)性(xing)癲癇(xian)(xian)或癲癇(xian)(xian)持續(xu)狀態，其影像(xiang)學表現為(wei)(wei)進行性(xing)一(yi)(yi)側半球(qiu)萎縮及T2和(he)(或)FLAIR異常信號。藥物治療(liao)無明(ming)(ming)顯效果，疾(ji)病(bing)發展到晚期將導致病(bing)兒偏癱(tan)及智(zhi)能障礙。抗癲癇(xian)(xian)藥物療(liao)效差，激素沖擊治療(liao)或免疫球(qiu)蛋白(bai)治療(liao)部分(fen)病(bing)人(ren)可起到短時的(de)(de)(de)(de)(de)(de)緩解(jie)作用。癲癇(xian)(xian)不(bu)斷的(de)(de)(de)(de)(de)(de)發作及偏癱(tan)等嚴重影響兒童(tong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)正常發育(yu)、教育(yu)和(he)成年后(hou)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)工作。患側的(de)(de)(de)(de)(de)(de)大(da)腦半球(qiu)切(qie)除是(shi)唯一(yi)(yi)有效的(de)(de)(de)(de)(de)(de)控制癲癇(xian)(xian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)方法。