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先(xian)天性(xing)巨結(jie)腸(chang)又(you)稱希爾施普龍病(bing)。由于結(jie)腸(chang)缺乏神經節(jie)細胞導致腸(chang)管持續痙攣，糞便淤滯于近(jin)端結(jie)腸(chang)，近(jin)端結(jie)腸(chang)肥厚、擴張，是小(xiao)兒常見的先(xian)天性(xing)腸(chang)道疾病(bing)之一(yi)。

病因

本病的(de)病因目前尚未完全清楚，多數學(xue)者認為與遺傳有密切關系(xi)，本病的(de)發病機(ji)制是(shi)遠端腸管(guan)(guan)神經(jing)節細胞缺如(ru)或(huo)功能異常，使腸管(guan)(guan)處于痙攣(luan)狹窄(zhai)狀態(tai)，腸管(guan)(guan)通而不暢，近端腸管(guan)(guan)代償性增(zeng)大，壁增(zeng)厚。本病有時可合并其他畸形。

臨床表現

1.胎便排出延遲，頑固(gu)性(xing)便秘腹(fu)脹

患兒因腸(chang)管(guan)缺乏神經節(jie)細(xi)胞(bao)(bao)長(chang)度不(bu)同(tong)而(er)有不(bu)同(tong)的(de)臨床表現(xian)。糞(fen)便(bian)(bian)(bian)淤(yu)積使結腸(chang)肥(fei)厚擴張，腹(fu)部(bu)可(ke)(ke)出(chu)現(xian)寬大(da)腸(chang)型(xing)，有時可(ke)(ke)觸及充滿糞(fen)便(bian)(bian)(bian)的(de)腸(chang)袢及糞(fen)石。直(zhi)腸(chang)指(zhi)檢(jian)：大(da)量氣(qi)體及稀(xi)便(bian)(bian)(bian)隨手指(zhi)拔出(chu)而(er)排(pai)出(chu)。缺乏神經節(jie)細(xi)胞(bao)(bao)控制的(de)腸(chang)管(guan)稱痙(jing)攣(luan)(luan)段(duan)，痙(jing)攣(luan)(luan)段(duan)越(yue)長(chang)，出(chu)現(xian)便(bian)(bian)(bian)秘癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)越(yue)早越(yue)嚴(yan)重。多于生后(hou)(hou)48小時內(nei)無(wu)胎便(bian)(bian)(bian)排(pai)出(chu)或僅排(pai)出(chu)少量胎便(bian)(bian)(bian)，可(ke)(ke)于2～3日(ri)內(nei)出(chu)現(xian)低位部(bu)分甚(shen)至完全性(xing)腸(chang)梗阻癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，嘔(ou)吐腹(fu)脹(zhang)不(bu)排(pai)便(bian)(bian)(bian)。痙(jing)攣(luan)(luan)段(duan)不(bu)太長(chang)者(zhe)，經直(zhi)腸(chang)指(zhi)檢(jian)或溫(wen)鹽水灌(guan)腸(chang)后(hou)(hou)可(ke)(ke)排(pai)出(chu)大(da)量胎糞(fen)及氣(qi)體而(er)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)緩(huan)解；痙(jing)攣(luan)(luan)段(duan)長(chang)者(zhe)，梗阻癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)多不(bu)易緩(huan)解，有時需急癥(zheng)(zheng)手術治療(liao)。腸(chang)梗阻癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)緩(huan)解后(hou)(hou)仍有便(bian)(bian)(bian)秘和(he)腹(fu)脹(zhang)，須經常擴肛灌(guan)腸(chang)方能排(pai)便(bian)(bian)(bian)。

2.營養不良發育遲緩

長期腹脹便(bian)秘(mi)，可(ke)使患(huan)兒(er)食(shi)欲下降，影響營養的(de)吸(xi)收造成(cheng)患(huan)兒(er)消瘦(shou)，貧血，發(fa)育明(ming)顯差于同(tong)齡正(zheng)常兒(er)。

3.巨結(jie)腸伴發小腸結(jie)腸炎

是最常(chang)見和最嚴(yan)重的并(bing)發(fa)癥，尤其(qi)是新(xin)生兒(er)時期。其(qi)病因(yin)尚不明確。患(huan)兒(er)全身情況(kuang)突然(ran)惡(e)化，腹(fu)脹嚴(yan)重、嘔吐、腹(fu)瀉，由于腹(fu)瀉及(ji)擴大腸管內大量腸液積存，產生脫水、酸中(zhong)毒、高燒、血壓下(xia)降，出現該(gai)并(bing)發(fa)癥若不及(ji)時治療，常(chang)有較高的死亡(wang)率。

檢查

1.活體組(zu)織檢(jian)查

取距肛門齒狀線3cm以上直腸組織，病(bing)理(li)檢查發現有異常(chang)增生的神(shen)經(jing)節纖維束，但無神(shen)經(jing)節細胞(bao)，此為診斷(duan)金標準(zhun)。

2.X線平片(pian)以及(ji)鋇(bei)灌腸(chang)

腹部立位平(ping)片多顯示低位結腸(chang)梗阻。鋇(bei)劑灌腸(chang)側位和(he)前后(hou)位照(zhao)片中(zhong)可見到典型的痙攣腸(chang)段(duan)和(he)擴張腸(chang)段(duan)，排鋇(bei)功能(neng)差(cha)，24小時后(hou)仍有鋇(bei)劑存(cun)留(liu)，若(ruo)不及(ji)時灌腸(chang)洗出鋇(bei)劑，可形成鋇(bei)石，合并腸(chang)炎時擴張腸(chang)段(duan)腸(chang)壁呈(cheng)鋸(ju)齒狀表現。新生兒時期(qi)擴張腸(chang)管多于生后(hou)半個月(yue)方能(neng)對比見到。若(ruo)仍不能(neng)確診則進行以下(xia)檢查。

3.肛門直腸(chang)測(ce)壓法

治療

1.保守治療痙(jing)攣腸段(duan)短(duan)、便秘癥狀輕者

可暫采用綜合性非手(shou)術療法，包括定時(shi)用等(deng)滲鹽(yan)(yan)水洗腸（灌洗出入量要求相等(deng)，忌用高滲、低滲鹽(yan)(yan)水或肥(fei)皂水），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，避(bi)免糞便(bian)在結腸內淤積。若以上方法治療無(wu)效，雖(sui)為短段巨結腸亦應手(shou)術治療。

2.結腸造瘺

保(bao)守(shou)治療失(shi)敗或患者(zhe)病情(qing)嚴重、不具備(bei)接受根治手術(shu)條(tiao)件患兒，均適(shi)用(yong)結腸造瘺(lou)術(shu)；

3.根治手術

主要手術方式包括：

（1）Swenson手(shou)術切除整個受累部位并且將正常(chang)腸(chang)管吻(wen)合(he)在近肛門水平。

（2）Soave手術直腸內膜(mo)整個拉出(chu)，將保留的受累(lei)直腸外層套(tao)入(ru)正(zheng)常的腸道內。

（3）Duhamel手術(shu)在肛門(men)水平通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。