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先天性巨結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)又稱希爾(er)施普龍病(bing)。由于結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)缺乏(fa)神經(jing)節細胞(bao)導致腸(chang)(chang)(chang)管持續痙(jing)攣，糞便淤滯(zhi)于近端結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)，近端結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)肥厚、擴張(zhang)，是(shi)小兒常見的先天性腸(chang)(chang)(chang)道(dao)疾(ji)病(bing)之一。

病因

本病(bing)的病(bing)因(yin)目前尚(shang)未完全清楚(chu)，多數學者(zhe)認為與遺傳有(you)(you)密切關系，本病(bing)的發病(bing)機制(zhi)是遠端(duan)腸管(guan)(guan)神經節細(xi)胞(bao)缺(que)如或功(gong)能異常(chang)，使腸管(guan)(guan)處于痙攣狹(xia)窄狀態，腸管(guan)(guan)通而不(bu)暢，近端(duan)腸管(guan)(guan)代償性增大(da)，壁(bi)增厚。本病(bing)有(you)(you)時可合并其他畸形(xing)。

臨床表現

1.胎便排出(chu)延遲，頑固性便秘(mi)腹(fu)脹

患兒因腸(chang)(chang)管缺乏(fa)神經節(jie)細胞長(chang)(chang)度(du)不(bu)(bu)同而(er)有不(bu)(bu)同的(de)臨床表現(xian)(xian)。糞便(bian)(bian)(bian)淤積使結腸(chang)(chang)肥(fei)厚擴(kuo)張，腹部可出現(xian)(xian)寬大(da)腸(chang)(chang)型，有時(shi)可觸及(ji)充滿糞便(bian)(bian)(bian)的(de)腸(chang)(chang)袢及(ji)糞石(shi)。直(zhi)腸(chang)(chang)指(zhi)檢(jian)：大(da)量氣(qi)體(ti)及(ji)稀便(bian)(bian)(bian)隨(sui)手指(zhi)拔出而(er)排出。缺乏(fa)神經節(jie)細胞控制的(de)腸(chang)(chang)管稱痙(jing)攣段(duan)，痙(jing)攣段(duan)越長(chang)(chang)，出現(xian)(xian)便(bian)(bian)(bian)秘(mi)癥(zheng)狀(zhuang)越早(zao)越嚴重。多(duo)于生后(hou)(hou)48小(xiao)時(shi)內(nei)無胎(tai)便(bian)(bian)(bian)排出或僅排出少量胎(tai)便(bian)(bian)(bian)，可于2～3日內(nei)出現(xian)(xian)低位部分甚至完(wan)全性(xing)腸(chang)(chang)梗阻癥(zheng)狀(zhuang)，嘔吐腹脹不(bu)(bu)排便(bian)(bian)(bian)。痙(jing)攣段(duan)不(bu)(bu)太長(chang)(chang)者，經直(zhi)腸(chang)(chang)指(zhi)檢(jian)或溫鹽水灌(guan)腸(chang)(chang)后(hou)(hou)可排出大(da)量胎(tai)糞及(ji)氣(qi)體(ti)而(er)癥(zheng)狀(zhuang)緩(huan)解；痙(jing)攣段(duan)長(chang)(chang)者，梗阻癥(zheng)狀(zhuang)多(duo)不(bu)(bu)易緩(huan)解，有時(shi)需急癥(zheng)手術(shu)治療。腸(chang)(chang)梗阻癥(zheng)狀(zhuang)緩(huan)解后(hou)(hou)仍有便(bian)(bian)(bian)秘(mi)和(he)腹脹，須經常擴(kuo)肛灌(guan)腸(chang)(chang)方(fang)能(neng)排便(bian)(bian)(bian)。

2.營養不良發育遲緩(huan)

長期腹脹便秘(mi)，可使(shi)患(huan)兒(er)食欲下降，影響營(ying)養的(de)吸收造成患(huan)兒(er)消(xiao)瘦，貧(pin)血，發育明顯差(cha)于同齡正常兒(er)。

3.巨結(jie)(jie)腸伴(ban)發小腸結(jie)(jie)腸炎(yan)

是(shi)最常見和最嚴(yan)重(zhong)的(de)并(bing)發癥，尤其是(shi)新(xin)生兒時期。其病因尚不(bu)明確。患兒全身(shen)情(qing)況突然惡化，腹(fu)脹嚴(yan)重(zhong)、嘔吐、腹(fu)瀉，由于腹(fu)瀉及擴大腸管(guan)內大量(liang)腸液積存(cun)，產生脫水、酸中毒、高(gao)燒、血壓下降，出(chu)現該并(bing)發癥若(ruo)不(bu)及時治療，常有較高(gao)的(de)死亡率。

檢查

1.活(huo)體組織(zhi)檢查

取(qu)距肛門(men)齒(chi)狀線3cm以上直腸(chang)組(zu)織(zhi)，病(bing)理檢查發現有異常增生(sheng)的神經節(jie)纖(xian)維束(shu)，但無神經節(jie)細胞，此(ci)為(wei)診斷金標準。

2.X線平片以及(ji)鋇灌腸

腹部立位(wei)平片多顯示低位(wei)結腸梗阻(zu)。鋇(bei)劑灌(guan)(guan)腸側(ce)位(wei)和前后(hou)位(wei)照(zhao)片中可(ke)見到典型的痙攣腸段和擴張腸段，排鋇(bei)功能差，24小時(shi)后(hou)仍(reng)有鋇(bei)劑存留，若不及(ji)時(shi)灌(guan)(guan)腸洗出鋇(bei)劑，可(ke)形成鋇(bei)石，合并(bing)腸炎時(shi)擴張腸段腸壁呈(cheng)鋸齒狀表現。新生(sheng)兒時(shi)期擴張腸管多于生(sheng)后(hou)半個月方能對比(bi)見到。若仍(reng)不能確診(zhen)則進(jin)行以(yi)下檢查。

3.肛門(men)直(zhi)腸測壓法

治療

1.保(bao)守治療痙攣(luan)腸段短(duan)、便秘癥狀輕者

可暫采(cai)用(yong)綜合性非手術療法(fa)，包括定時用(yong)等(deng)滲鹽水(shui)(shui)洗腸（灌洗出入量要求相等(deng)，忌用(yong)高(gao)滲、低滲鹽水(shui)(shui)或肥皂水(shui)(shui)），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，避免糞便(bian)在結腸內(nei)淤積。若以上(shang)方法(fa)治(zhi)療無效，雖為短段巨(ju)結腸亦(yi)應手術治(zhi)療。

2.結腸造瘺

保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受根治手術(shu)條件患兒，均適用結腸造瘺術(shu)；

3.根治手術

主要手(shou)術方式包括：

（1）Swenson手(shou)術切除整個受累部位并且(qie)將正常(chang)腸管吻(wen)合在(zai)近肛(gang)門水平。

（2）Soave手術直(zhi)腸內膜整(zheng)個拉出，將保留的受累直(zhi)腸外層(ceng)套(tao)入正(zheng)常(chang)的腸道內。

（3）Duhamel手術(shu)在(zai)肛門水平(ping)通(tong)過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。