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先(xian)天性(xing)巨結(jie)腸(chang)又稱希爾(er)施(shi)普龍病。由于結(jie)腸(chang)缺乏(fa)神經(jing)節細胞導致腸(chang)管持續痙攣(luan)，糞便淤(yu)滯于近端結(jie)腸(chang)，近端結(jie)腸(chang)肥厚、擴張(zhang)，是小兒常見的先(xian)天性(xing)腸(chang)道(dao)疾病之一。

病因

本病(bing)(bing)的病(bing)(bing)因目前尚未(wei)完全清楚，多(duo)數學者認為與遺(yi)傳有密(mi)切(qie)關系(xi)，本病(bing)(bing)的發病(bing)(bing)機制是遠端(duan)腸(chang)管神經節細胞缺如或功能異常，使(shi)腸(chang)管處于痙攣狹窄狀態(tai)，腸(chang)管通而不暢，近端(duan)腸(chang)管代償性增大，壁增厚。本病(bing)(bing)有時(shi)可合并其他畸形。

臨床表現

1.胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患(huan)兒因腸(chang)(chang)管缺(que)乏(fa)(fa)神經(jing)節(jie)細(xi)胞(bao)長度(du)不(bu)同(tong)而(er)(er)有不(bu)同(tong)的(de)臨床(chuang)表現(xian)。糞(fen)(fen)便淤(yu)積使結腸(chang)(chang)肥(fei)厚(hou)擴張，腹部(bu)可出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)寬(kuan)大腸(chang)(chang)型，有時(shi)可觸及(ji)(ji)充滿糞(fen)(fen)便的(de)腸(chang)(chang)袢及(ji)(ji)糞(fen)(fen)石(shi)。直(zhi)腸(chang)(chang)指檢：大量(liang)氣(qi)體(ti)及(ji)(ji)稀便隨(sui)手指拔出(chu)(chu)(chu)(chu)而(er)(er)排出(chu)(chu)(chu)(chu)。缺(que)乏(fa)(fa)神經(jing)節(jie)細(xi)胞(bao)控制的(de)腸(chang)(chang)管稱痙攣段(duan)(duan)，痙攣段(duan)(duan)越(yue)長，出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)便秘癥狀(zhuang)越(yue)早越(yue)嚴重。多于生后(hou)48小時(shi)內無胎便排出(chu)(chu)(chu)(chu)或僅排出(chu)(chu)(chu)(chu)少(shao)量(liang)胎便，可于2～3日內出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)低(di)位(wei)部(bu)分(fen)甚(shen)至完全性腸(chang)(chang)梗(geng)阻癥狀(zhuang)，嘔(ou)吐腹脹(zhang)不(bu)排便。痙攣段(duan)(duan)不(bu)太長者，經(jing)直(zhi)腸(chang)(chang)指檢或溫鹽水(shui)灌腸(chang)(chang)后(hou)可排出(chu)(chu)(chu)(chu)大量(liang)胎糞(fen)(fen)及(ji)(ji)氣(qi)體(ti)而(er)(er)癥狀(zhuang)緩解(jie)；痙攣段(duan)(duan)長者，梗(geng)阻癥狀(zhuang)多不(bu)易緩解(jie)，有時(shi)需急癥手術(shu)治療。腸(chang)(chang)梗(geng)阻癥狀(zhuang)緩解(jie)后(hou)仍有便秘和腹脹(zhang)，須經(jing)常擴肛(gang)灌腸(chang)(chang)方能排便。

2.營養不良發育(yu)遲緩

長期腹脹便秘，可使患(huan)兒食欲下降，影響營養(yang)的(de)吸(xi)收造成(cheng)患(huan)兒消瘦，貧(pin)血，發育明顯差(cha)于同齡正(zheng)常兒。

3.巨結腸伴(ban)發小腸結腸炎(yan)

是最常見和最嚴重(zhong)的(de)并(bing)發(fa)癥，尤其是新生兒時期。其病因尚不明(ming)確(que)。患(huan)兒全身情況突然惡化，腹脹嚴重(zhong)、嘔吐、腹瀉，由于腹瀉及擴大(da)腸(chang)(chang)管內大(da)量腸(chang)(chang)液積存，產生脫水、酸(suan)中(zhong)毒(du)、高燒(shao)、血(xue)壓(ya)下(xia)降，出現(xian)該并(bing)發(fa)癥若不及時治(zhi)療，常有較高的(de)死亡率(lv)。

檢查

1.活體組織檢查(cha)

取距肛門齒狀線3cm以上(shang)直腸(chang)組織，病理(li)檢(jian)查(cha)發現有異常增(zeng)生的神經節纖維(wei)束，但無神經節細胞，此為診斷金標準。

2.X線(xian)平片(pian)以(yi)及鋇灌腸

腹部立位平(ping)片(pian)多顯示(shi)低(di)位結腸(chang)梗阻。鋇(bei)劑灌腸(chang)側位和前后位照片(pian)中可見到典型的痙攣(luan)腸(chang)段和擴張腸(chang)段，排鋇(bei)功能(neng)差，24小(xiao)時(shi)(shi)后仍(reng)有鋇(bei)劑存留，若(ruo)不(bu)及(ji)時(shi)(shi)灌腸(chang)洗(xi)出(chu)鋇(bei)劑，可形(xing)成鋇(bei)石，合并腸(chang)炎(yan)時(shi)(shi)擴張腸(chang)段腸(chang)壁呈鋸齒狀表現。新生(sheng)(sheng)兒時(shi)(shi)期擴張腸(chang)管多于生(sheng)(sheng)后半個月方能(neng)對比見到。若(ruo)仍(reng)不(bu)能(neng)確(que)診則(ze)進行以下檢查(cha)。

3.肛門(men)直腸測壓法

治療

1.保守(shou)治(zhi)療痙攣(luan)腸段(duan)短(duan)、便秘癥(zheng)狀輕(qing)者

可暫(zan)采用綜(zong)合性(xing)非(fei)手(shou)術療法(fa)，包括(kuo)定時(shi)用等滲(shen)鹽水(shui)(shui)洗(xi)腸（灌洗(xi)出入量要(yao)求相等，忌(ji)用高滲(shen)、低(di)滲(shen)鹽水(shui)(shui)或肥皂(zao)水(shui)(shui)），擴肛(gang)、甘油栓(shuan)、緩瀉(xie)藥，避(bi)免糞便在結腸內淤積。若(ruo)以上方法(fa)治療無(wu)效(xiao)，雖為(wei)短段巨(ju)結腸亦應(ying)手(shou)術治療。

2.結腸造瘺

保守治療失敗或患(huan)者病(bing)情嚴重、不具備(bei)接(jie)受根治手術條件患(huan)兒，均適用結腸造瘺術；

3.根治手術

主要手(shou)術方(fang)式包括：

（1）Swenson手術切(qie)除整個(ge)受累部(bu)位并(bing)且將正常腸管吻(wen)合(he)在近肛門水平(ping)。

（2）Soave手術直腸(chang)內膜整個拉(la)出，將保留的(de)受(shou)累直腸(chang)外層套入正常(chang)的(de)腸(chang)道內。

（3）Duhamel手術在肛門水平(ping)通過鉗(qian)夾將未受累(lei)腸端吻合到直腸。