重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自(zi)身(shen)免疫性疾病(bing)一樣，發病(bing)原因主要是(shi)機體(ti)免疫系統(tong)出現紊(wen)亂(luan)而破壞了機體(ti)的(de)正常“秩序”。重癥(zheng)肌(ji)無(wu)力是(shi)神經(jing)肌(ji)肉接頭突觸后(hou)膜乙(yi)酰膽堿(jian)受體(ti)被自(zi)身(shen)抗體(ti)攻擊，當這個重要受體(ti)的(de)功能異常，就會直接影響(xiang)神經(jing)肌(ji)肉的(de)正常傳導和動作發生。

機體免疫系統紊亂一(yi)般(ban)和環(huan)境(jing)因(yin)素(su)、感染(ran)因(yin)素(su)、用藥因(yin)素(su)等(deng)有關，但是重癥肌(ji)無力(li)的具體發病(bing)原因(yin)還不甚明確(que)。重癥肌(ji)無力(li)患(huan)者常合并甲(jia)狀腺(xian)功(gong)能亢(kang)進、甲(jia)狀腺(xian)炎、系統性紅斑狼(lang)瘡、類風濕性關節(jie)炎和天皰瘡等(deng)其(qi)他自身免疫性疾病(bing)。

重癥肌無力的臨床表現

重(zhong)癥(zheng)(zheng)肌無力最主要的(de)臨床表(biao)現是(shi)骨骼肌虛弱(ruo)無力，運動時(shi)加重(zhong)，休息時(shi)緩解。沒有上述癥(zheng)(zheng)狀則不能診斷(duan)重(zhong)癥(zheng)(zheng)肌無力。伴有易疲勞的(de)虛弱(ruo)感是(shi)貫穿本病唯一穩定的(de)癥(zheng)(zheng)狀，其他(ta)癥(zheng)(zheng)狀都可能會出(chu)現變化。

重癥肌無力診斷

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診斷(duan)依(yi)據(ju)為部分或全身骨骼肌易疲(pi)(pi)勞(lao)，波動性肌無力，活動后加(jia)重(zhong)(zhong)、休息后減輕和(he)晨輕暮重(zhong)(zhong)特點，體(ti)檢無其(qi)他(ta)神(shen)(shen)經系(xi)統體(ti)征，低(di)頻重(zhong)(zhong)復(fu)電(dian)刺激(ji)波幅遞減，膽(dan)堿酯酶抑制藥治療(liao)有效和(he)對箭毒類藥物超(chao)敏感(gan)等藥理學特點。診斷(duan)困難病例可采用疲(pi)(pi)勞(lao)(Jolly)試驗(yan)、騰喜(xi)龍或新斯的明試驗(yan)、AchR-Ab測定、神(shen)(shen)經重(zhong)(zhong)復(fu)電(dian)刺激(ji)檢查等。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿(jian)酯(zhi)酶抑制劑是(shi)對癥治(zhi)療的(de)藥(yao)物(wu)，治(zhi)標不治(zhi)本(ben)，不能單藥(yao)長期應用，用藥(yao)方(fang)法應從小劑量(liang)漸增。常用的(de)有甲基硫酸新斯的(de)明、溴(xiu)吡斯的(de)明。

（2）免疫抑(yi)制(zhi)劑常(chang)用的(de)(de)免疫抑(yi)制(zhi)劑為：①腎上腺皮質類(lei)固醇激素(su)：強(qiang)的(de)(de)松、甲基(ji)強(qiang)的(de)(de)松龍等；②硫唑嘌呤；③環(huan)抱素(su)A；④環(huan)磷酸胺(an)；⑤他克莫(mo)司。

（3）血漿置換通過將患者(zhe)血液中(zhong)乙酰膽堿受體(ti)抗(kang)體(ti)去(qu)除的方式，暫時緩解重癥(zheng)肌(ji)無力患者(zhe)的癥(zheng)狀(zhuang)，如不輔助其他治(zhi)療(liao)方式，療(liao)效不超過2個月。

（4）靜脈注射免疫球(qiu)蛋(dan)白人類免疫球(qiu)蛋(dan)白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調節免疫功能(neng)。其效果與血漿(jiang)置換相當。

（5）中(zhong)(zhong)醫藥治療(liao)(liao)重癥(zheng)肌(ji)無(wu)力的(de)(de)中(zhong)(zhong)醫治療(liao)(liao)越來越受到重視。重癥(zheng)肌(ji)無(wu)力屬“痿癥(zheng)”范疇。根據中(zhong)(zhong)醫理論，在治療(liao)(liao)上加用中(zhong)(zhong)醫中(zhong)(zhong)藥，可以減少免(mian)疫抑制劑帶來的(de)(de)副作用，在重癥(zheng)肌(ji)無(wu)力的(de)(de)治療(liao)(liao)上起(qi)著保駕護航的(de)(de)作用，而且能重建自(zi)身(shen)免(mian)疫功能之功效。

2、胸腺切除手術

患(huan)者(zhe)(zhe)90%以(yi)上有(you)胸腺(xian)(xian)異常(chang)，胸腺(xian)(xian)切除是重(zhong)癥肌(ji)無力(li)有(you)效治(zhi)療手(shou)段(duan)之(zhi)一。適用于在(zai)16～60歲之(zhi)間發病的全身型(xing)、無手(shou)術禁(jin)忌(ji)證的重(zhong)癥肌(ji)無力(li)患(huan)者(zhe)(zhe)，大多數患(huan)者(zhe)(zhe)在(zai)胸腺(xian)(xian)切除后(hou)可獲顯著改善。合并胸腺(xian)(xian)瘤的患(huan)者(zhe)(zhe)占10%～15%，是胸腺(xian)(xian)切除術的絕對適應證。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數療效良好的(de)患(huan)者(zhe)能進行正常的(de)學習、工作和生活。

重癥肌無力護理

對于輕癥(zheng)重(zhong)癥(zheng)肌無力患(huan)者，建議(yi)患(huan)者控制體重(zhong)、適當(dang)限(xian)制日常活動(dong)，注(zhu)意日常生(sheng)活管理；對于中重(zhong)度患(huan)者，應注(zhu)意家庭護理，警(jing)惕患(huan)者并發(fa)肺部感染、褥瘡等，同時警(jing)惕疾病(bing)突(tu)然(ran)加重(zhong)導致的生(sheng)命(ming)危險。

重癥肌無力預防

目前(qian)還不(bu)能有效(xiao)預防重(zhong)癥(zheng)肌無力的發生，不(bu)過(guo)可以(yi)通過(guo)避免一些誘(you)(you)因，來(lai)避免患者癥(zheng)狀加重(zhong)，甚至(zhi)是提前(qian)預防一些癥(zheng)狀發生。常見(jian)誘(you)(you)因有感染、手術、精神(shen)創傷、全身性(xing)疾病、過(guo)度疲(pi)勞、妊娠(shen)、分娩等。