重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自(zi)身免疫性疾(ji)病一樣，發病原因主要是機(ji)體(ti)免疫系(xi)統出現(xian)紊(wen)亂而破壞(huai)了(le)機(ji)體(ti)的(de)(de)正常“秩序”。重癥肌(ji)無(wu)力是神經(jing)肌(ji)肉(rou)接頭突觸后(hou)膜乙(yi)酰膽堿受體(ti)被自(zi)身抗體(ti)攻擊，當這個重要受體(ti)的(de)(de)功能(neng)異常，就會直(zhi)接影響神經(jing)肌(ji)肉(rou)的(de)(de)正常傳導和(he)動作發生。

機(ji)體(ti)(ti)免疫(yi)系統紊(wen)亂一般和環境因(yin)素、感染因(yin)素、用藥因(yin)素等有關(guan)，但是重(zhong)癥肌(ji)無(wu)力的具體(ti)(ti)發(fa)病(bing)原因(yin)還(huan)不甚明確。重(zhong)癥肌(ji)無(wu)力患者(zhe)常合并甲狀(zhuang)腺(xian)功能亢進、甲狀(zhuang)腺(xian)炎(yan)(yan)、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關(guan)節炎(yan)(yan)和天皰瘡等其他自身免疫(yi)性疾病(bing)。

重癥肌無力的臨床表現

重(zhong)癥(zheng)肌無(wu)力最主要的(de)臨床(chuang)表現是(shi)骨骼肌虛弱(ruo)無(wu)力，運動時(shi)加重(zhong)，休息時(shi)緩解。沒有上述癥(zheng)狀則不能診斷(duan)重(zhong)癥(zheng)肌無(wu)力。伴有易疲勞的(de)虛弱(ruo)感是(shi)貫穿本病唯一(yi)穩定的(de)癥(zheng)狀，其(qi)他癥(zheng)狀都可能會出(chu)現變化。

重癥肌無力診斷

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診斷(duan)依據為部分或(huo)全身骨骼肌易(yi)疲(pi)(pi)勞(lao)，波動性(xing)肌無力(li)，活動后加重(zhong)、休息(xi)后減(jian)輕和晨輕暮重(zhong)特點(dian)，體檢(jian)無其(qi)他神經系統體征，低頻重(zhong)復(fu)電(dian)刺激波幅遞減(jian)，膽堿(jian)酯(zhi)酶抑(yi)制藥治療(liao)有效和對箭毒類(lei)藥物超敏(min)感等(deng)(deng)藥理學特點(dian)。診斷(duan)困難病(bing)例(li)可采(cai)用疲(pi)(pi)勞(lao)(Jolly)試驗、騰喜龍或(huo)新斯的(de)明試驗、AchR-Ab測定、神經重(zhong)復(fu)電(dian)刺激檢(jian)查等(deng)(deng)。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽(dan)堿酯(zhi)酶抑制劑是對(dui)癥治療的藥(yao)物，治標不(bu)(bu)治本，不(bu)(bu)能單藥(yao)長期應用，用藥(yao)方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免疫抑(yi)制劑常用的(de)免疫抑(yi)制劑為：①腎上腺(xian)皮質(zhi)類固醇激素(su)：強(qiang)的(de)松、甲基強(qiang)的(de)松龍等(deng)；②硫唑嘌呤；③環(huan)抱(bao)素(su)A；④環(huan)磷(lin)酸胺；⑤他克莫司。

（3）血(xue)漿置換通過將(jiang)患者(zhe)血(xue)液中(zhong)乙(yi)酰膽堿受體(ti)抗體(ti)去除(chu)的(de)方式(shi)，暫時緩解重癥肌無力患者(zhe)的(de)癥狀，如不輔助其他(ta)治(zhi)療方式(shi)，療效不超(chao)過2個月(yue)。

（4）靜(jing)脈(mo)注射免(mian)疫(yi)球(qiu)蛋白人類免(mian)疫(yi)球(qiu)蛋白中含有多種(zhong)抗體(ti)，可以中和自(zi)身抗體(ti)、調節免(mian)疫(yi)功能。其效果(guo)與血漿置換相當。

（5）中(zhong)醫(yi)(yi)藥治療(liao)重(zhong)(zhong)癥(zheng)(zheng)肌(ji)無(wu)力(li)的(de)(de)(de)中(zhong)醫(yi)(yi)治療(liao)越來越受到重(zhong)(zhong)視。重(zhong)(zhong)癥(zheng)(zheng)肌(ji)無(wu)力(li)屬“痿癥(zheng)(zheng)”范疇。根(gen)據中(zhong)醫(yi)(yi)理論，在治療(liao)上加用(yong)中(zhong)醫(yi)(yi)中(zhong)藥，可以減少免疫抑制劑帶來的(de)(de)(de)副作用(yong)，在重(zhong)(zhong)癥(zheng)(zheng)肌(ji)無(wu)力(li)的(de)(de)(de)治療(liao)上起著保駕(jia)護航的(de)(de)(de)作用(yong)，而且能重(zhong)(zhong)建自身(shen)免疫功能之功效。

2、胸腺切除手術

患(huan)者90%以上有胸(xiong)腺(xian)(xian)異常，胸(xiong)腺(xian)(xian)切除(chu)是重癥(zheng)肌無力有效治療手段之一。適(shi)用于在(zai)(zai)16～60歲(sui)之間發病(bing)的全(quan)身型(xing)、無手術(shu)禁忌證(zheng)的重癥(zheng)肌無力患(huan)者，大多數患(huan)者在(zai)(zai)胸(xiong)腺(xian)(xian)切除(chu)后可獲顯(xian)著(zhu)改(gai)善。合并胸(xiong)腺(xian)(xian)瘤的患(huan)者占10%～15%，是胸(xiong)腺(xian)(xian)切除(chu)術(shu)的絕對適(shi)應(ying)證(zheng)。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持(chi)改善(shan)癥狀，絕大多數療效良好的患者能進行正常的學習(xi)、工作和生活。

重癥肌無力護理

對于輕癥重癥肌無(wu)力患(huan)(huan)者，建議患(huan)(huan)者控制(zhi)體重、適(shi)當限制(zhi)日常活動，注意日常生(sheng)(sheng)活管理；對于中(zhong)重度患(huan)(huan)者，應注意家庭(ting)護理，警(jing)惕(ti)患(huan)(huan)者并發(fa)肺部感(gan)染、褥(ru)瘡等，同(tong)時警(jing)惕(ti)疾(ji)病突然加重導致的生(sheng)(sheng)命危(wei)險(xian)。

重癥肌無力預防

目前還不(bu)能有效預防重癥肌無(wu)力的發(fa)生，不(bu)過(guo)可以(yi)通過(guo)避(bi)免(mian)一(yi)些(xie)誘因，來避(bi)免(mian)患者(zhe)癥狀加重，甚至是提(ti)前預防一(yi)些(xie)癥狀發(fa)生。常見(jian)誘因有感(gan)染、手術、精神創傷、全身性疾病、過(guo)度疲勞、妊娠、分(fen)娩等。