重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自身(shen)免疫性疾(ji)病一樣，發(fa)病原因主要是機(ji)體免疫系統出現紊亂而破壞了機(ji)體的(de)正常(chang)“秩序”。重癥肌(ji)無力是神經肌(ji)肉接(jie)頭突觸(chu)后膜乙酰(xian)膽堿(jian)受體被自身(shen)抗(kang)體攻擊，當這(zhe)個(ge)重要受體的(de)功能(neng)異常(chang)，就會直接(jie)影響神經肌(ji)肉的(de)正常(chang)傳導和動作(zuo)發(fa)生。

機體(ti)免疫系(xi)統紊亂一般和(he)(he)環(huan)境因素(su)(su)、感染因素(su)(su)、用藥因素(su)(su)等有關，但是重(zhong)癥(zheng)肌無力的(de)具體(ti)發(fa)病(bing)原因還不甚明確(que)。重(zhong)癥(zheng)肌無力患者常合并甲(jia)狀腺功能亢進、甲(jia)狀腺炎(yan)、系(xi)統性(xing)紅斑狼瘡(chuang)(chuang)、類風(feng)濕性(xing)關節炎(yan)和(he)(he)天皰瘡(chuang)(chuang)等其(qi)他自身免疫性(xing)疾病(bing)。

重癥肌無力的臨床表現

重癥(zheng)肌無力最主要的(de)臨床表現(xian)是骨骼肌虛(xu)弱無力，運(yun)動時(shi)加重，休(xiu)息(xi)時(shi)緩(huan)解。沒有(you)上(shang)述癥(zheng)狀(zhuang)則不能診斷重癥(zheng)肌無力。伴(ban)有(you)易疲勞的(de)虛(xu)弱感是貫穿(chuan)本病唯一穩定的(de)癥(zheng)狀(zhuang)，其他癥(zheng)狀(zhuang)都可能會出現(xian)變化。

重癥肌無力診斷

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診斷依據(ju)為部(bu)分或(huo)全身骨骼(ge)肌易疲勞，波動(dong)性肌無力(li)，活動(dong)后加重(zhong)、休息后減輕和(he)晨輕暮重(zhong)特(te)點(dian)，體(ti)檢無其他神經系統體(ti)征，低頻重(zhong)復電刺(ci)(ci)激波幅(fu)遞減，膽堿酯(zhi)酶抑制(zhi)藥治療(liao)有效和(he)對箭毒(du)類(lei)藥物超敏感(gan)等藥理學特(te)點(dian)。診斷困難病(bing)例可采用疲勞(Jolly)試驗(yan)、騰(teng)喜龍(long)或(huo)新斯的明試驗(yan)、AchR-Ab測定、神經重(zhong)復電刺(ci)(ci)激檢查等。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿(jian)酯酶抑制劑(ji)是對癥治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)藥物，治(zhi)(zhi)標不治(zhi)(zhi)本，不能單藥長期應用(yong)，用(yong)藥方法應從小劑(ji)量(liang)漸(jian)增。常(chang)用(yong)的(de)有甲(jia)基硫酸(suan)新斯(si)(si)的(de)明、溴吡斯(si)(si)的(de)明。

（2）免疫(yi)抑制(zhi)劑(ji)常用的免疫(yi)抑制(zhi)劑(ji)為：①腎上腺皮(pi)質類固醇激素(su)：強的松、甲基強的松龍(long)等；②硫唑(zuo)嘌呤；③環抱(bao)素(su)A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血漿置換通過將患(huan)者血液(ye)中(zhong)乙酰膽堿受體抗體去除的方式(shi)，暫時(shi)緩解重(zhong)癥肌無力患(huan)者的癥狀，如不輔(fu)助其(qi)他治療方式(shi)，療效不超(chao)過2個月。

（4）靜脈注射免(mian)(mian)疫(yi)球蛋白人(ren)類免(mian)(mian)疫(yi)球蛋白中(zhong)含有多種抗(kang)體，可以中(zhong)和自身抗(kang)體、調節(jie)免(mian)(mian)疫(yi)功能。其效果與血漿置(zhi)換相當。

（5）中醫(yi)(yi)藥治療重癥(zheng)肌無(wu)力(li)的(de)(de)中醫(yi)(yi)治療越來越受到(dao)重視(shi)。重癥(zheng)肌無(wu)力(li)屬“痿癥(zheng)”范疇。根據(ju)中醫(yi)(yi)理論，在(zai)治療上(shang)加用中醫(yi)(yi)中藥，可(ke)以(yi)減少免疫抑制劑帶來的(de)(de)副(fu)作用，在(zai)重癥(zheng)肌無(wu)力(li)的(de)(de)治療上(shang)起著保駕護航的(de)(de)作用，而且能(neng)重建自身免疫功能(neng)之功效。

2、胸腺切除手術

患者(zhe)(zhe)(zhe)90%以上(shang)有(you)胸腺(xian)異常，胸腺(xian)切除是重(zhong)癥肌無力有(you)效治(zhi)療(liao)手段(duan)之(zhi)一。適用于在(zai)16～60歲之(zhi)間發病(bing)的(de)(de)全身型(xing)、無手術禁(jin)忌證(zheng)的(de)(de)重(zhong)癥肌無力患者(zhe)(zhe)(zhe)，大多數(shu)患者(zhe)(zhe)(zhe)在(zai)胸腺(xian)切除后可(ke)獲(huo)顯著改善。合并胸腺(xian)瘤的(de)(de)患者(zhe)(zhe)(zhe)占10%～15%，是胸腺(xian)切除術的(de)(de)絕對適應(ying)證(zheng)。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維(wei)持改(gai)善癥狀，絕大多數療效良好的患者能進行正常(chang)的學(xue)習、工作和生活。

重癥肌無力護理

對于輕癥重(zhong)癥肌無力患(huan)者，建議(yi)患(huan)者控制體重(zhong)、適當限制日(ri)常(chang)活(huo)動，注意日(ri)常(chang)生(sheng)活(huo)管理；對于中(zhong)重(zhong)度患(huan)者，應注意家庭(ting)護理，警惕患(huan)者并(bing)發肺部感染、褥瘡等，同時警惕疾病突然加(jia)重(zhong)導致的(de)生(sheng)命危險。

重癥肌無力預防

目前還不能(neng)有(you)效預防重(zhong)(zhong)癥(zheng)肌無力的發(fa)生，不過可以(yi)通過避(bi)免(mian)一(yi)些誘(you)因，來(lai)避(bi)免(mian)患者(zhe)癥(zheng)狀加重(zhong)(zhong)，甚至是提前預防一(yi)些癥(zheng)狀發(fa)生。常見誘(you)因有(you)感染、手術(shu)、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞(lao)、妊娠、分娩等(deng)。