重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自身免(mian)疫性疾(ji)病一樣，發病原因主(zhu)要(yao)是機(ji)體免(mian)疫系統出現(xian)紊亂(luan)而破壞了(le)機(ji)體的正常“秩序”。重(zhong)癥(zheng)肌(ji)無力(li)是神經(jing)肌(ji)肉接(jie)頭(tou)突觸后膜乙(yi)酰膽堿受(shou)體被自身抗體攻擊，當這個(ge)重(zhong)要(yao)受(shou)體的功(gong)能異常，就會直接(jie)影響神經(jing)肌(ji)肉的正常傳導(dao)和動作發生。

機(ji)體免(mian)疫系統紊亂(luan)一般(ban)和環(huan)境因素(su)、感染因素(su)、用藥因素(su)等有關，但是(shi)重(zhong)(zhong)癥肌無力的(de)具體發病原因還不甚明(ming)確。重(zhong)(zhong)癥肌無力患者常合(he)并甲(jia)狀(zhuang)腺功能(neng)亢進、甲(jia)狀(zhuang)腺炎、系統性(xing)紅斑狼瘡(chuang)、類風濕性(xing)關節炎和天(tian)皰瘡(chuang)等其他自身免(mian)疫性(xing)疾病。

重癥肌無力的臨床表現

重癥(zheng)(zheng)肌無力最主要的臨床表現是(shi)骨骼肌虛弱(ruo)無力，運動時(shi)加重，休息時(shi)緩(huan)解。沒有(you)上述癥(zheng)(zheng)狀則不(bu)能診斷重癥(zheng)(zheng)肌無力。伴(ban)有(you)易(yi)疲勞(lao)的虛弱(ruo)感是(shi)貫穿本病唯(wei)一穩(wen)定的癥(zheng)(zheng)狀，其(qi)他(ta)癥(zheng)(zheng)狀都可能會出現變化。

重癥肌無力診斷

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診(zhen)斷依據(ju)為部分或全身骨骼(ge)肌易疲勞(lao)，波(bo)動性肌無(wu)力(li)，活動后(hou)加重(zhong)、休(xiu)息后(hou)減輕和晨輕暮(mu)重(zhong)特(te)點，體(ti)檢無(wu)其(qi)他神經(jing)系統(tong)體(ti)征(zheng)，低頻重(zhong)復電刺激波(bo)幅遞減，膽堿酯酶(mei)抑制藥治療有效和對(dui)箭毒類(lei)藥物(wu)超敏感等藥理學特(te)點。診(zhen)斷困(kun)難病例可(ke)采(cai)用(yong)疲勞(lao)(Jolly)試驗(yan)、騰喜龍或新斯的明(ming)試驗(yan)、AchR-Ab測定、神經(jing)重(zhong)復電刺激檢查等。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿酯酶抑(yi)制(zhi)劑是對癥治(zhi)(zhi)療的(de)藥(yao)(yao)物，治(zhi)(zhi)標(biao)不(bu)治(zhi)(zhi)本，不(bu)能(neng)單藥(yao)(yao)長期應(ying)用(yong)，用(yong)藥(yao)(yao)方法應(ying)從小劑量漸增。常(chang)用(yong)的(de)有甲基硫酸新(xin)斯的(de)明、溴吡斯的(de)明。

（2）免疫(yi)抑(yi)制(zhi)劑(ji)常用(yong)的(de)免疫(yi)抑(yi)制(zhi)劑(ji)為：①腎上腺皮質(zhi)類固醇(chun)激素(su)：強(qiang)的(de)松(song)、甲基強(qiang)的(de)松(song)龍等；②硫唑嘌呤；③環(huan)抱素(su)A；④環(huan)磷(lin)酸胺；⑤他克莫(mo)司。

（3）血(xue)漿置換(huan)通過將患(huan)者血(xue)液中乙酰膽堿(jian)受體抗體去除的方(fang)式，暫時緩(huan)解重癥肌無力患(huan)者的癥狀，如(ru)不(bu)輔(fu)助其他治療方(fang)式，療效不(bu)超過2個月。

（4）靜脈(mo)注射免(mian)疫球蛋(dan)白人類免(mian)疫球蛋(dan)白中含有多種抗體(ti)，可以(yi)中和自身抗體(ti)、調節(jie)免(mian)疫功能(neng)。其效果與血漿置(zhi)換(huan)相(xiang)當。

（5）中(zhong)醫(yi)藥治療(liao)重癥肌(ji)無(wu)力的中(zhong)醫(yi)治療(liao)越來(lai)越受(shou)到(dao)重視。重癥肌(ji)無(wu)力屬(shu)“痿(wei)癥”范疇。根據中(zhong)醫(yi)理論，在(zai)治療(liao)上加用(yong)中(zhong)醫(yi)中(zhong)藥，可以(yi)減(jian)少免(mian)疫抑制劑帶來(lai)的副(fu)作(zuo)用(yong)，在(zai)重癥肌(ji)無(wu)力的治療(liao)上起著保駕護航的作(zuo)用(yong)，而且(qie)能(neng)重建自(zi)身(shen)免(mian)疫功能(neng)之功效。

2、胸腺切除手術

患(huan)(huan)者(zhe)90%以上有(you)胸(xiong)(xiong)腺異常，胸(xiong)(xiong)腺切(qie)除是(shi)重癥(zheng)肌無(wu)力有(you)效治療手段之(zhi)一(yi)。適用于在(zai)(zai)16～60歲之(zhi)間發(fa)病的(de)全身型(xing)、無(wu)手術禁忌證的(de)重癥(zheng)肌無(wu)力患(huan)(huan)者(zhe)，大多數患(huan)(huan)者(zhe)在(zai)(zai)胸(xiong)(xiong)腺切(qie)除后可獲顯著(zhu)改善。合(he)并(bing)胸(xiong)(xiong)腺瘤的(de)患(huan)(huan)者(zhe)占10%～15%，是(shi)胸(xiong)(xiong)腺切(qie)除術的(de)絕對適應證。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改(gai)善癥狀(zhuang)，絕大多(duo)數療效良好的(de)患者能(neng)進行正常(chang)的(de)學習、工作和生(sheng)活。

重癥肌無力護理

對(dui)于輕癥重(zhong)(zhong)癥肌無(wu)力(li)患(huan)者(zhe)，建議患(huan)者(zhe)控(kong)制體重(zhong)(zhong)、適當(dang)限制日常(chang)活動，注意日常(chang)生活管理(li)；對(dui)于中重(zhong)(zhong)度患(huan)者(zhe)，應(ying)注意家庭護理(li)，警(jing)(jing)惕患(huan)者(zhe)并(bing)發肺部感染、褥瘡等，同時警(jing)(jing)惕疾病(bing)突然(ran)加重(zhong)(zhong)導致的生命危險。

重癥肌無力預防

目前還不能有效預防重癥肌無力的(de)發(fa)生，不過可(ke)以(yi)通過避免一些(xie)(xie)誘(you)因，來避免患者癥狀加重，甚至是提前預防一些(xie)(xie)癥狀發(fa)生。常見誘(you)因有感染(ran)、手術(shu)、精神(shen)創傷、全身(shen)性疾(ji)病(bing)、過度疲勞(lao)、妊(ren)娠、分娩等。