重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自身免疫(yi)性疾病一樣，發(fa)病原因主要是機(ji)體免疫(yi)系統(tong)出現紊(wen)亂而破壞了機(ji)體的正(zheng)常“秩序”。重(zhong)(zhong)癥肌(ji)(ji)無力是神經肌(ji)(ji)肉(rou)接(jie)頭突觸后膜乙酰膽堿受體被(bei)自身抗(kang)體攻(gong)擊(ji)，當這個重(zhong)(zhong)要受體的功(gong)能異常，就(jiu)會(hui)直(zhi)接(jie)影響神經肌(ji)(ji)肉(rou)的正(zheng)常傳導和動作(zuo)發(fa)生。

機體免疫(yi)系(xi)統紊亂(luan)一般(ban)和環境因(yin)素(su)、感染因(yin)素(su)、用藥因(yin)素(su)等有關，但是重(zhong)癥肌無(wu)(wu)力的具體發病原因(yin)還不甚明(ming)確。重(zhong)癥肌無(wu)(wu)力患者常(chang)合并(bing)甲狀腺功(gong)能(neng)亢進、甲狀腺炎(yan)、系(xi)統性(xing)紅(hong)斑(ban)狼瘡、類風濕性(xing)關節炎(yan)和天(tian)皰(pao)瘡等其他(ta)自身免疫(yi)性(xing)疾病。

重癥肌無力的臨床表現

重癥(zheng)(zheng)肌無(wu)力最主(zhu)要(yao)的臨(lin)床表現是骨(gu)骼肌虛弱無(wu)力，運動(dong)時加(jia)重，休(xiu)息時緩解。沒有(you)上(shang)述(shu)癥(zheng)(zheng)狀則不能(neng)診斷重癥(zheng)(zheng)肌無(wu)力。伴有(you)易疲勞的虛弱感是貫穿本病唯一穩定的癥(zheng)(zheng)狀，其他(ta)癥(zheng)(zheng)狀都可能(neng)會出現變化。

重癥肌無力診斷

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診斷(duan)依據為部分或全身骨骼肌易疲(pi)勞(lao)，波動(dong)性肌無力，活動(dong)后(hou)加(jia)重(zhong)、休息(xi)后(hou)減(jian)輕和(he)晨輕暮(mu)重(zhong)特點，體(ti)檢無其他神經系(xi)統體(ti)征，低頻重(zhong)復電刺激波幅遞減(jian)，膽堿酯(zhi)酶抑制(zhi)藥治(zhi)療有(you)效和(he)對箭毒類藥物(wu)超敏(min)感等藥理學特點。診斷(duan)困難病例可(ke)采(cai)用(yong)疲(pi)勞(lao)(Jolly)試驗、騰喜龍或新斯的(de)明試驗、AchR-Ab測定、神經重(zhong)復電刺激檢查等。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽(dan)堿酯酶抑制劑是對癥治(zhi)療(liao)的(de)藥物，治(zhi)標不治(zhi)本，不能單藥長期應(ying)用，用藥方(fang)法應(ying)從小劑量漸增。常用的(de)有甲基硫(liu)酸新斯的(de)明、溴(xiu)吡斯的(de)明。

（2）免疫(yi)抑制(zhi)劑(ji)常用(yong)的免疫(yi)抑制(zhi)劑(ji)為：①腎上腺皮質類固醇(chun)激素(su)：強(qiang)的松、甲基(ji)強(qiang)的松龍(long)等；②硫唑嘌呤；③環抱素(su)A；④環磷酸胺(an)；⑤他克莫司(si)。

（3）血漿置(zhi)換通過將患(huan)者血液(ye)中(zhong)乙酰膽堿(jian)受體(ti)抗體(ti)去除的(de)方(fang)式，暫時緩解重癥肌無力患(huan)者的(de)癥狀，如不輔助其(qi)他治療(liao)方(fang)式，療(liao)效不超(chao)過2個月。

（4）靜(jing)脈(mo)注射(she)免(mian)疫(yi)(yi)球(qiu)蛋白(bai)人類免(mian)疫(yi)(yi)球(qiu)蛋白(bai)中含有(you)多(duo)種抗體，可以中和自(zi)身抗體、調(diao)節免(mian)疫(yi)(yi)功(gong)能。其效(xiao)果與(yu)血漿置(zhi)換(huan)相當。

（5）中(zhong)醫(yi)(yi)藥治療重(zhong)癥(zheng)肌無力的中(zhong)醫(yi)(yi)治療越(yue)來越(yue)受到重(zhong)視(shi)。重(zhong)癥(zheng)肌無力屬“痿(wei)癥(zheng)”范疇。根據中(zhong)醫(yi)(yi)理(li)論，在治療上(shang)加用(yong)中(zhong)醫(yi)(yi)中(zhong)藥，可以減少免(mian)疫抑制劑帶(dai)來的副作用(yong)，在重(zhong)癥(zheng)肌無力的治療上(shang)起著保駕護航的作用(yong)，而且(qie)能重(zhong)建(jian)自(zi)身(shen)免(mian)疫功(gong)能之功(gong)效。

2、胸腺切除手術

患者90%以(yi)上有胸(xiong)(xiong)腺(xian)異常(chang)，胸(xiong)(xiong)腺(xian)切(qie)(qie)除是(shi)重癥肌(ji)無(wu)力(li)有效治(zhi)療手段之一。適用(yong)于在16～60歲之間(jian)發(fa)病(bing)的全身型、無(wu)手術(shu)禁忌證(zheng)的重癥肌(ji)無(wu)力(li)患者，大多數患者在胸(xiong)(xiong)腺(xian)切(qie)(qie)除后可獲顯著(zhu)改善。合并胸(xiong)(xiong)腺(xian)瘤的患者占10%～15%，是(shi)胸(xiong)(xiong)腺(xian)切(qie)(qie)除術(shu)的絕對適應證(zheng)。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善(shan)癥狀，絕大(da)多數療效良好的(de)患(huan)者能進行正常的(de)學習、工作和生活。

重癥肌無力護理

對于輕癥(zheng)重(zhong)(zhong)(zhong)癥(zheng)肌(ji)無力患(huan)(huan)者，建議(yi)患(huan)(huan)者控制體重(zhong)(zhong)(zhong)、適當限制日常活動，注(zhu)意(yi)日常生(sheng)活管理；對于中重(zhong)(zhong)(zhong)度患(huan)(huan)者，應注(zhu)意(yi)家(jia)庭護理，警(jing)惕患(huan)(huan)者并發(fa)肺部(bu)感染、褥瘡等(deng)，同時(shi)警(jing)惕疾病突然加(jia)重(zhong)(zhong)(zhong)導致(zhi)的生(sheng)命危險。

重癥肌無力預防

目前還不(bu)能有(you)效預防(fang)重癥(zheng)肌無(wu)力的發(fa)(fa)生，不(bu)過(guo)(guo)可以通過(guo)(guo)避(bi)免(mian)一些(xie)誘因，來避(bi)免(mian)患(huan)者癥(zheng)狀加重，甚至是(shi)提前預防(fang)一些(xie)癥(zheng)狀發(fa)(fa)生。常見誘因有(you)感染、手術、精神創傷、全(quan)身性(xing)疾病、過(guo)(guo)度疲勞(lao)、妊(ren)娠、分(fen)娩等。