重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自身(shen)免疫(yi)性(xing)疾病一樣(yang)，發病原因主(zhu)要(yao)是機體免疫(yi)系(xi)統(tong)出現紊亂而破(po)壞了機體的(de)正常(chang)“秩序(xu)”。重(zhong)癥肌無力是神經肌肉(rou)接頭(tou)突(tu)觸后膜乙酰(xian)膽堿(jian)受(shou)體被自身(shen)抗體攻擊，當這個(ge)重(zhong)要(yao)受(shou)體的(de)功(gong)能異常(chang)，就會直接影響神經肌肉(rou)的(de)正常(chang)傳(chuan)導和動(dong)作發生(sheng)。

機體免疫系統(tong)紊亂一般和環境因(yin)素(su)、感(gan)染因(yin)素(su)、用藥(yao)因(yin)素(su)等(deng)有(you)關，但是重癥肌無力(li)的具(ju)體發病(bing)原因(yin)還不(bu)甚明確。重癥肌無力(li)患者常合并甲狀(zhuang)腺功能亢進、甲狀(zhuang)腺炎、系統(tong)性(xing)(xing)紅斑(ban)狼瘡、類風濕(shi)性(xing)(xing)關節炎和天(tian)皰(pao)瘡等(deng)其他(ta)自身免疫性(xing)(xing)疾病(bing)。

重癥肌無力的臨床表現

重癥肌無力(li)最(zui)主(zhu)要的臨床表現是骨骼肌虛(xu)(xu)弱無力(li)，運動時(shi)加(jia)重，休息時(shi)緩解。沒(mei)有上述癥狀則不能診斷重癥肌無力(li)。伴有易(yi)疲勞的虛(xu)(xu)弱感(gan)是貫穿本病唯(wei)一穩(wen)定的癥狀，其他(ta)癥狀都可能會出現變化。

重癥肌無力診斷

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診(zhen)斷依據(ju)為部(bu)分或全身骨骼肌(ji)(ji)易疲勞(lao)，波動性肌(ji)(ji)無力，活(huo)動后(hou)加重、休息(xi)后(hou)減輕(qing)和晨輕(qing)暮重特點(dian)，體(ti)檢(jian)(jian)無其他(ta)神經系統體(ti)征(zheng)，低頻(pin)重復(fu)電刺激波幅遞(di)減，膽堿酯酶(mei)抑制(zhi)藥治療有效(xiao)和對箭(jian)毒類藥物超敏感等藥理(li)學特點(dian)。診(zhen)斷困難(nan)病例可采用疲勞(lao)(Jolly)試驗(yan)、騰喜龍或新斯的明(ming)試驗(yan)、AchR-Ab測定、神經重復(fu)電刺激檢(jian)(jian)查等。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑是對癥治療的(de)藥(yao)(yao)物(wu)，治標不(bu)治本(ben)，不(bu)能單藥(yao)(yao)長期應用，用藥(yao)(yao)方法應從小劑量漸增。常(chang)用的(de)有甲基硫酸(suan)新斯的(de)明(ming)、溴吡斯的(de)明(ming)。

（2）免疫(yi)抑(yi)(yi)制劑(ji)(ji)常用(yong)的免疫(yi)抑(yi)(yi)制劑(ji)(ji)為：①腎(shen)上腺皮質類固(gu)醇激(ji)素：強(qiang)的松(song)、甲(jia)基強(qiang)的松(song)龍(long)等；②硫唑嘌(piao)呤；③環(huan)(huan)抱素A；④環(huan)(huan)磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血(xue)漿置換(huan)通過(guo)將患者血(xue)液中乙酰(xian)膽堿受(shou)體抗體去除(chu)的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過(guo)2個月。

（4）靜脈注射免(mian)疫球(qiu)蛋白(bai)人類免(mian)疫球(qiu)蛋白(bai)中(zhong)含有多種抗體，可以中(zhong)和自身抗體、調(diao)節免(mian)疫功(gong)能。其(qi)效果(guo)與血漿置換相當。

（5）中醫(yi)藥(yao)治療(liao)重(zhong)癥(zheng)肌無力(li)的(de)中醫(yi)治療(liao)越來(lai)越受到重(zhong)視。重(zhong)癥(zheng)肌無力(li)屬“痿癥(zheng)”范疇。根據中醫(yi)理論(lun)，在治療(liao)上(shang)加用中醫(yi)中藥(yao)，可以減少免疫(yi)抑(yi)制劑帶來(lai)的(de)副作用，在重(zhong)癥(zheng)肌無力(li)的(de)治療(liao)上(shang)起著保駕護航的(de)作用，而且能重(zhong)建(jian)自(zi)身免疫(yi)功(gong)能之功(gong)效。

2、胸腺切除手術

患者90%以上有胸(xiong)腺(xian)異常，胸(xiong)腺(xian)切除(chu)是重癥肌無(wu)力有效治療(liao)手段(duan)之一。適(shi)(shi)用于(yu)在16～60歲之間(jian)發病的(de)(de)全身型、無(wu)手術禁忌證的(de)(de)重癥肌無(wu)力患者，大多數患者在胸(xiong)腺(xian)切除(chu)后(hou)可獲(huo)顯著改(gai)善。合并胸(xiong)腺(xian)瘤的(de)(de)患者占10%～15%，是胸(xiong)腺(xian)切除(chu)術的(de)(de)絕(jue)對適(shi)(shi)應證。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥(zheng)狀，絕大(da)多數療效(xiao)良(liang)好的患者能進行正常(chang)的學習、工(gong)作和生活(huo)。

重癥肌無力護理

對(dui)(dui)于輕癥重(zhong)(zhong)癥肌無力患者，建(jian)議患者控制體重(zhong)(zhong)、適(shi)當限(xian)制日(ri)常(chang)(chang)活動，注意日(ri)常(chang)(chang)生(sheng)活管理；對(dui)(dui)于中(zhong)重(zhong)(zhong)度(du)患者，應注意家庭護理，警惕患者并發肺部感(gan)染、褥瘡(chuang)等，同(tong)時警惕疾病(bing)突然加重(zhong)(zhong)導(dao)致(zhi)的生(sheng)命危險。

重癥肌無力預防

目前還不能有(you)效預防重(zhong)癥肌無力的(de)發(fa)生，不過(guo)可以通過(guo)避(bi)免一些誘因，來避(bi)免患者癥狀(zhuang)加重(zhong)，甚(shen)至是提(ti)前預防一些癥狀(zhuang)發(fa)生。常見誘因有(you)感(gan)染、手術(shu)、精神創傷、全身性疾病、過(guo)度疲勞、妊娠、分娩(mian)等。