肌肉疾病的表現

力弱

最常見，只有少數肌病，如先天性肌強直麥卡德爾氏病及脂類貯積病，某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現于持久、用力活動時如表現為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動作（如行走、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能。由于受侵肌肉不同表現的癥狀亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難；手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難；下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲下站起困難等。

肌(ji)力(li)(li)(li)弱(ruo)的(de)分(fen)布、進(jin)展(zhan)的(de)速度(du)、癥狀持續(xu)存在或呈(cheng)發作(zuo)性(xing)(xing)、有無緩解等，對肌(ji)病的(de)診(zhen)斷、鑒別診(zhen)斷價值(zhi)較大。近端(duan)(duan)型(xing)肌(ji)力(li)(li)(li)弱(ruo)多(duo)見于(yu)肌(ji)病。遠端(duan)(duan)型(xing)肌(ji)力(li)(li)(li)弱(ruo)多(duo)見于(yu)神經原性(xing)(xing)疾(ji)病。肌(ji)力(li)(li)(li)弱(ruo)在短期內迅速進(jin)展(zhan)達到高峰，多(duo)見于(yu)多(duo)發性(xing)(xing)肌(ji)炎，并常有復發緩解交替。病程(cheng)緩慢持續(xu)進(jin)展(zhan)則多(duo)為進(jin)行性(xing)(xing)肌(ji)營養不良(liang)或其他變性(xing)(xing)病。發作(zuo)性(xing)(xing)肌(ji)無力(li)(li)(li)見于(yu)周期性(xing)(xing)癱瘓。

肌疲勞

重復運(yun)動后(hou)出現肌力(li)弱，休息后(hou)癥狀(zhuang)減輕(qing)，故晨起時(shi)(shi)癥狀(zhuang)較輕(qing)，活動后(hou)癥狀(zhuang)加重。檢查時(shi)(shi)可令患(huan)者重復動作(zuo)多次（如睜閉眼，握緊及松開拳頭等），或連續引(yin)出腱反(fan)射(she)，以觀察肌肉運(yun)動的幅度是否(fou)越(yue)來越(yue)小(xiao)。肌疲勞(lao)常見于重癥肌無力(li)、肌無力(li)綜合征(zheng)、多發性肌炎等。

肌痛及觸痛

為炎(yan)(yan)(yan)癥性(xing)肌病(bing)(bing)和代謝(xie)性(xing)肌病(bing)(bing)的(de)(de)特點。與肌痛有關的(de)(de)疾病(bing)(bing)大致分為四(si)種：①肌纖維炎(yan)(yan)(yan)癥，如多發性(xing)肌炎(yan)(yan)(yan)、皮(pi)肌炎(yan)(yan)(yan)，約半數(shu)有肌痛癥狀,持續性(xing)出現,運動時可加重。②肌纖維崩解、破壞(huai)，見(jian)于麥(mai)卡德爾氏(shi)病(bing)(bing)，其他代謝(xie)病(bing)(bing)及肌強直樣(yang)疾病(bing)(bing)。③血管(guan)性(xing)疼痛，如血栓閉塞(sai)性(xing)脈管(guan)炎(yan)(yan)(yan)，椎管(guan)狹窄(zhai)所致馬尾缺血等(deng)。④原因不(bu)明的(de)(de)肌痛。

肌肉萎縮

肌容積減小。一般判定無困難(nan)，但(dan)在嬰幼兒皮(pi)下脂肪較多時不(bu)易發現。檢(jian)查時用手觸摸判定。皮(pi)下脂肪萎(wei)(wei)縮常被誤認(ren)為肌肉(rou)萎(wei)(wei)縮，但(dan)脂肪萎(wei)(wei)縮多分布于臀、腰、腹(fu)、肩及局部脂肪豐富處，呈斑片(pian)狀或(huo)環狀萎(wei)(wei)縮，與(yu)肌肉(rou)走行(xing)方向(xiang)不(bu)一致(zhi)。

肌肉萎縮可出現于(yu)肌病及(ji)其(qi)他疾病，其(qi)原因(yin)和分布(bu)特點(dian)是：

① 中(zhong)樞神經系(xi)病變。大腦半球(qiu)頂葉(xie)病變、先天性運動區發(fa)育(yu)不全、大腦半球(qiu)深(shen)部(bu)腫瘤(liu)、炎癥、腦血管(guan)病后，可出現病變對側肌(ji)肉萎(wei)縮。頂葉(xie)病變時(shi)出現的肌(ji)萎(wei)縮常常影響手(shou)肌(ji)和(he)臂肌(ji)，手(shou)的皮(pi)膚細(xi)嫩，可有或(huo)無偏癱，可伴有不同程(cheng)度的感覺(jue)障(zhang)礙(ai)和(he)手(shou)指位置覺(jue)障(zhang)礙(ai)，稱為偏側性肌(ji)萎(wei)縮。

② 脊髓(sui)前角細胞及(ji)腦干運動神經(jing)核病變(bian)。肌萎縮(suo)在早期(qi)按(an)神經(jing)節(jie)段分(fen)布，單(dan)側或(huo)雙側，遠端肌萎縮(suo)明(ming)顯，伴(ban)有(you)肌束震顫。顱神經(jing)運動核受累，其支(zhi)配的肌肉有(you)萎縮(suo)。

③ 周圍(wei)神(shen)經(jing)(jing)病變。肌肉萎縮按(an)神(shen)經(jing)(jing)根、段(duan)或(huo)神(shen)經(jing)(jing)干分布，與神(shen)經(jing)(jing)支配范圍(wei)相(xiang)一致。

④ 神經肌肉接頭疾病。肌萎(wei)縮少見(jian)。若發(fa)生(sheng)肌萎(wei)縮，則分布無一定規律。若重癥(zheng)肌無力(li)發(fa)生(sheng)肌萎(wei)縮，則多在(zai)前臂、上肢近端、面肌、咀嚼肌等(deng)。

⑤ 肌(ji)原(yuan)性(xing)疾病(bing)。多(duo)(duo)對稱(cheng)性(xing)地分布于四肢近端。在有些肌(ji)原(yuan)性(xing)疾病(bing)如周(zhou)期(qi)性(xing)癱(tan)瘓、多(duo)(duo)發性(xing)肌(ji)炎(yan)等，肌(ji)無力程度(du)與肌(ji)萎縮(suo)不(bu)一致(zhi)。

⑥ 廢用性肌萎(wei)縮。石膏固定、骨關(guan)(guan)節(jie)病、長期(qi)臥床(chuang)等可引起(qi)廢用性肌萎(wei)縮，分布(bu)在病變關(guan)(guan)節(jie)附近，一旦原因解除，鍛煉(lian)后肌容積可恢復(fu)。

肌肉肥大

肌肉過度運動、鍛煉(lian)(lian)及脂肪結締組織增(zeng)生均可引起肌肉肥(fei)大(da)(da),前者(zhe)(zhe)稱工作性(xing)(xing)肥(fei)大(da)(da)或真性(xing)(xing)肥(fei)大(da)(da),后(hou)者(zhe)(zhe)稱假性(xing)(xing)肥(fei)大(da)(da)。真性(xing)(xing)肥(fei)大(da)(da)見于運動員，健美(mei)鍛煉(lian)(lian)者(zhe)(zhe)或體(ti)力(li)勞動者(zhe)(zhe)。脊髓灰質炎后(hou)遺癥可表現(xian)一側肌萎縮而另(ling)側肢體(ti)相對運動過度而肥(fei)大(da)(da)。假性(xing)(xing)肥(fei)大(da)(da)見于肌營養不良。

肌肉不自主運動

肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉、肌(ji)(ji)(ji)(ji)群或(huo)肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉的(de)一部分，出現的(de)不受意志支(zhi)配的(de)運(yun)(yun)(yun)動(dong)。見(jian)于(yu)多(duo)種(zhong)疾病(bing)，亦見(jian)于(yu)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)。肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉纖顫(zhan)(zhan)和肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉束(shu)顫(zhan)(zhan)，多(duo)見(jian)于(yu)下運(yun)(yun)(yun)動(dong)神(shen)(shen)經元(yuan)變性(xing)所致(zhi)的(de)繼發性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)萎縮。正常(chang)人疲勞、寒冷(leng)時及神(shen)(shen)經病(bing)患者亦可(ke)見(jian)束(shu)顫(zhan)(zhan)。肌(ji)(ji)(ji)(ji)纖維顫(zhan)(zhan)搐(chu)為肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉纖維連(lian)(lian)續(xu)、緩(huan)慢的(de)自發運(yun)(yun)(yun)動(dong)，沿肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉縱軸(zhou)方(fang)向波浪起伏(fu)地運(yun)(yun)(yun)動(dong)。肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉圖(tu)表現為單個電位重復發放，或(huo)為電位連(lian)(lian)續(xu)性(xing)高頻(pin)發放。可(ke)見(jian)于(yu)神(shen)(shen)經性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)強直、甲狀(zhuang)腺功能亢進性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)等（見(jian)不自主運(yun)(yun)(yun)動(dong)）。

肌肉收縮或刺激后引起的不隨意運動

包(bao)括：①肌(ji)強直。肌(ji)肉隨(sui)意收縮后不能(neng)立即松(song)弛或肌(ji)肉受(shou)叩(kou)擊時(shi)出(chu)(chu)現肌(ji)凹和肌(ji)丘。肌(ji)電圖上出(chu)(chu)現高頻(pin)放電，其(qi)頻(pin)率與幅(fu)度(du)逐(zhu)漸(jian)遞(di)增后逐(zhu)漸(jian)遞(di)減。見于肌(ji)強直綜(zong)合征。

② 運(yun)(yun)動(dong)后(hou)痛(tong)性痙攣(luan)。指運(yun)(yun)動(dong)后(hou)肌(ji)肉痙攣(luan)收縮，觸之堅硬，伴有劇烈疼痛(tong)，持(chi)續數分鐘至數小時。肌(ji)電圖(tu)上表現(xian)為電靜息(xi)。持(chi)續運(yun)(yun)動(dong)后(hou)癥狀減(jian)輕，見于麥卡德爾氏病(bing)(bing)、磷酸果糖激(ji)酶缺陷癥、肌(ji)脂(zhi)質類貯積(ji)病(bing)(bing)等。

運(yun)動誘發強直性(xing)肌痙攣(luan)尚(shang)可見(jian)于僵人綜合征、神經性(xing)肌強直、破(po)傷風等。

肌張力低下

是肌(ji)(ji)(ji)病的(de)(de)特點(dian)之一，常伴肌(ji)(ji)(ji)萎縮。但下運動神經元疾病及小腦疾病亦表現肌(ji)(ji)(ji)張(zhang)(zhang)力(li)(li)低下，故(gu)肌(ji)(ji)(ji)張(zhang)(zhang)力(li)(li)低下的(de)(de)診斷(duan)價值不大。但嬰(ying)(ying)兒(er)(er)時的(de)(de)某些肌(ji)(ji)(ji)病如(ru)先天性肌(ji)(ji)(ji)弛緩(huan)、嬰(ying)(ying)兒(er)(er)性肌(ji)(ji)(ji)萎縮（韋爾德尼(ni)希－霍夫(fu)曼二氏病）、糖(tang)原貯積(ji)癥(zheng)等表現明顯的(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)張(zhang)(zhang)力(li)(li)低下，即所謂的(de)(de)“軟(ruan)嬰(ying)(ying)兒(er)(er)”綜合征。

腱反射低下

肌病多表(biao)現腱(jian)反(fan)射(she)低下。晚期(qi)腱(jian)反(fan)射(she)可消失。

肌肉疾病有哪些

重癥肌無(wu)力、進行性肌營養(yang)不良(liang)、周期性癱瘓(huan)等，這些都是常見的肌肉疾病類型，其余肌病較為少(shao)見。

重癥肌無力

以骨骼肌神經肌肉接頭(tou)處傳遞功(gong)能障礙為主的自身(shen)免(mian)疫(yi)病。表現為受累骨骼肌極易疲勞并出現肌無(wu)力。

皮肌炎

少見的結(jie)締組(zu)織病，主要(yao)表現為四肢近端肌肉酸痛(tong)無力和特征性皮膚損害。

進行性肌營養不良

一組原發性(xing)肌(ji)肉變(bian)性(xing)病，表現(xian)為進行加重(zhong)的(de)對稱(cheng)性(xing)肌(ji)無力、肌(ji)肉萎縮，為遺傳性(xing)疾病。

肌強直性疾病

一組少見(jian)的遺(yi)傳性(xing)(xing)疾病(bing)(bing)。典型表現為肌(ji)強(qiang)直(zhi)，即隨意運(yun)動(dong)開始或肌(ji)肉受刺激后即強(qiang)直(zhi)性(xing)(xing)收縮(suo)，需數秒(miao)至十數秒(miao)鐘(zhong)后才能松弛，因此造成(cheng)肢體僵硬，動(dong)作不(bu)(bu)靈，如(ru)與人握(wo)手時手不(bu)(bu)能馬上松開。包括萎縮(suo)性(xing)(xing)或營養不(bu)(bu)良性(xing)(xing)肌(ji)強(qiang)直(zhi)（斯坦納氏病(bing)(bing)，有(you)肌(ji)強(qiang)直(zhi)，但肌(ji)無(wu)力及(ji)肌(ji)萎縮(suo)更突出）、先天性(xing)(xing)肌(ji)強(qiang)直(zhi)（湯姆森氏病(bing)(bing)，嬰兒期發病(bing)(bing)，伴肌(ji)肥大）、先天性(xing)(xing)副(fu)肌(ji)強(qiang)直(zhi)（奧伊倫貝格氏病(bing)(bing),幼時發病(bing)(bing)，表現為肌(ji)強(qiang)直(zhi)及(ji)陣發性(xing)(xing)無(wu)力，肌(ji)強(qiang)直(zhi)以面肌(ji)明顯）等。無(wu)特殊治療。奎寧、普(pu)魯(lu)卡因酰(xian)胺、促腎上腺皮質激素可(ke)減輕癥狀。

先天性肌病

如桿(gan)(gan)狀(zhuang)體(ti)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)、中央(yang)軸(zhou)空(kong)(kong)(kong)病(bing)(bing)、肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)管(guan)型(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)（均表(biao)現肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)力、肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)張力低下，肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)纖維(wei)內有桿(gan)(gan)狀(zhuang)體(ti)、中央(yang)軸(zhou)空(kong)(kong)(kong)、肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)管(guan)等）；先天(tian)性肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)纖維(wei)類型(xing)不均衡；多(duo)發性軸(zhou)空(kong)(kong)(kong)病(bing)(bing)；指(zhi)紋體(ti)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)等。

代謝性肌病

種(zhong)類甚多，如糖(tang)原貯(zhu)積(ji)病(bing)(bing)Ⅱ型、Ⅲ型可表(biao)現(xian)肌(ji)(ji)無(wu)力、肌(ji)(ji)張(zhang)力低下(xia)。Ⅴ型、Ⅶ型可表(biao)現(xian)運(yun)動(dong)后肌(ji)(ji)痙攣。脂質貯(zhu)積(ji)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)為一(yi)組常(chang)染(ran)色體隱性遺傳病(bing)(bing)，包括肉堿(jian)缺乏(fa)綜合征（表(biao)現(xian)肌(ji)(ji)內肉毒堿(jian)含量低下(xia)，進行性肌(ji)(ji)無(wu)力，發作性肝(gan)功能障礙）、肉堿(jian)棕櫚酸轉(zhuan)移(yi)酶(mei)(mei)缺乏(fa)病(bing)(bing)（反復肌(ji)(ji)痛、肌(ji)(ji)紅(hong)蛋(dan)白尿）等。肌(ji)(ji)紅(hong)蛋(dan)白尿癥表(biao)現(xian)為發作性肌(ji)(ji)無(wu)力、腫痛，尿呈棕紅(hong)色，病(bing)(bing)因多樣（糖(tang)原貯(zhu)積(ji)病(bing)(bing)Ⅴ、Ⅶ型，肉堿(jian)棕櫚酸轉(zhuan)移(yi)酶(mei)(mei)缺乏(fa)，毒物，肌(ji)(ji)挫傷(shang)等）。

感染性肌病

如病毒、寄生蟲感染可引起肌炎，如弓形蟲、旋毛蟲病。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起，多見于兒童及青少年，表(biao)現(xian)為胸(xiong)、背、肩(jian)部肌(ji)肉疼痛(tong)。

其他如甲狀腺功能亢進、粘液水腫(zhong)、庫興氏病(bing)、惡(e)性腫(zhong)瘤等亦可伴發(fa)肌病(bing)。