肌肉疾病的表現

力弱

最常見，只有少數肌病，如先天性肌強直麥卡德爾氏病及脂類貯積病，某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現于持久、用力活動時如表現為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動作（如行走、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能。由于受侵肌肉不同表現的癥狀亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難；手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難；下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲下站起困難等。

肌(ji)(ji)(ji)力弱的分布、進(jin)展的速度、癥狀持(chi)續存在或(huo)呈發(fa)作性、有(you)(you)無緩解(jie)等，對肌(ji)(ji)(ji)病(bing)的診斷(duan)(duan)、鑒別(bie)診斷(duan)(duan)價值較大。近端型肌(ji)(ji)(ji)力弱多見(jian)于肌(ji)(ji)(ji)病(bing)。遠(yuan)端型肌(ji)(ji)(ji)力弱多見(jian)于神(shen)經原性疾病(bing)。肌(ji)(ji)(ji)力弱在短期(qi)內迅速進(jin)展達到高峰，多見(jian)于多發(fa)性肌(ji)(ji)(ji)炎，并(bing)常有(you)(you)復發(fa)緩解(jie)交替。病(bing)程緩慢持(chi)續進(jin)展則多為進(jin)行性肌(ji)(ji)(ji)營養不良(liang)或(huo)其他變性病(bing)。發(fa)作性肌(ji)(ji)(ji)無力見(jian)于周期(qi)性癱(tan)瘓。

肌疲勞

重復運(yun)動(dong)后(hou)出(chu)現肌(ji)力弱，休息后(hou)癥(zheng)狀減輕(qing)(qing)，故(gu)晨起時癥(zheng)狀較輕(qing)(qing)，活動(dong)后(hou)癥(zheng)狀加重。檢查時可令患者重復動(dong)作多次（如睜閉眼(yan)，握緊及(ji)松開拳頭等(deng)），或連續(xu)引出(chu)腱(jian)反射(she)，以觀察肌(ji)肉運(yun)動(dong)的幅(fu)度(du)是否越來越小。肌(ji)疲勞常見于重癥(zheng)肌(ji)無力、肌(ji)無力綜合(he)征、多發性肌(ji)炎等(deng)。

肌痛及觸痛

為炎癥性(xing)肌病(bing)(bing)和代謝性(xing)肌病(bing)(bing)的(de)特點。與肌痛有關的(de)疾病(bing)(bing)大致(zhi)分為四種：①肌纖維炎癥，如多發性(xing)肌炎、皮肌炎，約半(ban)數有肌痛癥狀,持續性(xing)出現,運(yun)動(dong)時可加重。②肌纖維崩解、破壞，見于麥(mai)卡德(de)爾氏病(bing)(bing)，其他代謝病(bing)(bing)及肌強(qiang)直樣疾病(bing)(bing)。③血管(guan)性(xing)疼(teng)痛，如血栓(shuan)閉塞性(xing)脈管(guan)炎，椎管(guan)狹窄所致(zhi)馬(ma)尾(wei)缺血等。④原因(yin)不明的(de)肌痛。

肌肉萎縮

肌(ji)(ji)(ji)容(rong)積(ji)減小。一般(ban)判定無(wu)困難(nan)，但在嬰幼兒皮下脂肪(fang)較多(duo)時(shi)不易發現(xian)。檢查時(shi)用(yong)手觸摸判定。皮下脂肪(fang)萎縮常被誤認為肌(ji)(ji)(ji)肉萎縮，但脂肪(fang)萎縮多(duo)分布(bu)于臀、腰、腹、肩及(ji)局部脂肪(fang)豐富處，呈(cheng)斑片(pian)狀或(huo)環狀萎縮，與肌(ji)(ji)(ji)肉走行方向不一致。

肌肉萎縮可出現(xian)于肌病(bing)及其他疾病(bing)，其原因和分布特點是：

① 中樞神經(jing)系病變(bian)(bian)(bian)。大腦半球頂(ding)葉(xie)病變(bian)(bian)(bian)、先天性運動(dong)區發育(yu)不(bu)全、大腦半球深部腫瘤(liu)、炎癥、腦血管(guan)病后，可出現病變(bian)(bian)(bian)對(dui)側肌(ji)肉萎(wei)(wei)縮。頂(ding)葉(xie)病變(bian)(bian)(bian)時出現的(de)肌(ji)萎(wei)(wei)縮常常影響手肌(ji)和臂肌(ji)，手的(de)皮膚細嫩，可有(you)或無(wu)偏(pian)(pian)癱(tan)，可伴有(you)不(bu)同程度的(de)感(gan)覺障礙(ai)和手指位置覺障礙(ai)，稱為(wei)偏(pian)(pian)側性肌(ji)萎(wei)(wei)縮。

② 脊髓(sui)前角細(xi)胞及腦干運動(dong)神(shen)經(jing)核病變。肌(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮在早期按神(shen)經(jing)節(jie)段分布，單側或雙(shuang)側，遠端(duan)肌(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮明顯，伴有肌(ji)(ji)(ji)束震(zhen)顫。顱神(shen)經(jing)運動(dong)核受累，其支配的肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)有萎(wei)縮。

③ 周圍神(shen)經(jing)病變。肌(ji)肉萎縮按神(shen)經(jing)根、段或(huo)神(shen)經(jing)干(gan)分布，與(yu)神(shen)經(jing)支(zhi)配范圍相一(yi)致(zhi)。

④ 神經肌肉接頭疾(ji)病。肌萎(wei)縮少見。若(ruo)發生肌萎(wei)縮，則(ze)分布無一定規律。若(ruo)重(zhong)癥(zheng)肌無力發生肌萎(wei)縮，則(ze)多在(zai)前臂、上肢近端、面肌、咀嚼肌等。

⑤ 肌(ji)(ji)原性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)(bing)。多對稱性(xing)(xing)(xing)地(di)分布于四肢近端。在有(you)些肌(ji)(ji)原性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)(bing)如周(zhou)期性(xing)(xing)(xing)癱(tan)瘓、多發(fa)性(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)炎等，肌(ji)(ji)無力程度與肌(ji)(ji)萎縮不一(yi)致。

⑥ 廢(fei)用(yong)性(xing)(xing)肌(ji)萎縮。石膏固定(ding)、骨關節病、長(chang)期臥床(chuang)等可(ke)引起廢(fei)用(yong)性(xing)(xing)肌(ji)萎縮，分布在(zai)病變(bian)關節附近(jin)，一旦(dan)原因解除，鍛(duan)煉后肌(ji)容積可(ke)恢復。

肌肉肥大

肌肉(rou)過度運(yun)動(dong)、鍛煉及脂肪結締(di)組織增生均可引起肌肉(rou)肥大(da)(da),前者(zhe)稱(cheng)工作性(xing)肥大(da)(da)或真性(xing)肥大(da)(da),后(hou)者(zhe)稱(cheng)假性(xing)肥大(da)(da)。真性(xing)肥大(da)(da)見于(yu)運(yun)動(dong)員，健美鍛煉者(zhe)或體力勞動(dong)者(zhe)。脊髓灰質炎后(hou)遺癥可表(biao)現一(yi)側(ce)肌萎(wei)縮而另側(ce)肢體相對(dui)運(yun)動(dong)過度而肥大(da)(da)。假性(xing)肥大(da)(da)見于(yu)肌營養不良。

肌肉不自主運動

肌(ji)(ji)(ji)肉、肌(ji)(ji)(ji)群(qun)或肌(ji)(ji)(ji)肉的(de)一部分，出現(xian)的(de)不受意志支配的(de)運(yun)動(dong)(dong)。見于多種(zhong)疾病，亦見于肌(ji)(ji)(ji)病。肌(ji)(ji)(ji)肉纖(xian)顫(zhan)和肌(ji)(ji)(ji)肉束(shu)顫(zhan)，多見于下(xia)運(yun)動(dong)(dong)神經(jing)元變性所致(zhi)的(de)繼發(fa)性肌(ji)(ji)(ji)萎縮。正常人疲勞、寒冷時及(ji)神經(jing)病患(huan)者亦可見束(shu)顫(zhan)。肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)維顫(zhan)搐(chu)為肌(ji)(ji)(ji)肉纖(xian)維連續、緩慢的(de)自發(fa)運(yun)動(dong)(dong)，沿肌(ji)(ji)(ji)肉縱軸方向波(bo)浪起(qi)伏地運(yun)動(dong)(dong)。肌(ji)(ji)(ji)肉圖表現(xian)為單個(ge)電(dian)(dian)位(wei)重(zhong)復發(fa)放，或為電(dian)(dian)位(wei)連續性高頻(pin)發(fa)放。可見于神經(jing)性肌(ji)(ji)(ji)強直、甲狀(zhuang)腺功(gong)能亢進性肌(ji)(ji)(ji)病等（見不自主運(yun)動(dong)(dong)）。

肌肉收縮或刺激后引起的不隨意運動

包括：①肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)直。肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)隨意(yi)收縮(suo)后不(bu)能立即松弛或肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)受叩擊時出現肌(ji)(ji)(ji)凹和肌(ji)(ji)(ji)丘(qiu)。肌(ji)(ji)(ji)電圖上(shang)出現高頻放電，其頻率與(yu)幅度逐漸遞增后逐漸遞減。見于肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)直綜合征。

② 運(yun)動(dong)后痛性痙(jing)攣。指運(yun)動(dong)后肌(ji)肉痙(jing)攣收縮(suo)，觸之堅(jian)硬，伴有劇烈疼痛，持續數(shu)分鐘至數(shu)小時。肌(ji)電圖(tu)上表現為(wei)電靜(jing)息(xi)。持續運(yun)動(dong)后癥狀減輕，見于麥卡德爾氏(shi)病、磷酸(suan)果(guo)糖激酶(mei)缺陷癥、肌(ji)脂(zhi)質類貯積病等。

運動誘發強直性肌痙攣尚可見于僵人綜合征、神經性肌強直、破傷風等(deng)。

肌張力低下

是肌病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)特點之一，常伴肌萎縮。但下(xia)(xia)運動(dong)神經元疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)及小腦疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)亦表現肌張(zhang)力(li)低(di)下(xia)(xia)，故肌張(zhang)力(li)低(di)下(xia)(xia)的(de)(de)診斷價值不大(da)。但嬰(ying)兒時的(de)(de)某些肌病(bing)(bing)(bing)(bing)如(ru)先天性(xing)肌弛緩、嬰(ying)兒性(xing)肌萎縮（韋(wei)爾德尼希－霍夫曼二氏病(bing)(bing)(bing)(bing)）、糖原貯積(ji)癥等(deng)表現明(ming)顯的(de)(de)肌張(zhang)力(li)低(di)下(xia)(xia)，即所謂的(de)(de)“軟嬰(ying)兒”綜合征。

腱反射低下

肌病多表(biao)現腱(jian)反射低(di)下。晚期腱(jian)反射可消失。

肌肉疾病有哪些

重癥(zheng)肌無力、進行性肌營養不良、周期性癱瘓等，這些都(dou)是常(chang)見的肌肉疾病類型，其(qi)余肌病較(jiao)為少見。

重癥肌無力

以骨(gu)骼肌神(shen)經肌肉(rou)接頭處傳遞功(gong)能(neng)障礙為(wei)主的自(zi)身免(mian)疫(yi)病(bing)。表現為(wei)受累骨(gu)骼肌極(ji)易疲勞(lao)并出現肌無力。

皮肌炎

少見的結(jie)締(di)組織(zhi)病，主要表現為(wei)四肢近端肌肉酸痛無力和特征性皮膚(fu)損害。

進行性肌營養不良

一(yi)組原發性(xing)肌(ji)(ji)肉(rou)變性(xing)病(bing)，表現(xian)為進行加重(zhong)的對(dui)稱(cheng)性(xing)肌(ji)(ji)無力(li)、肌(ji)(ji)肉(rou)萎縮，為遺傳性(xing)疾病(bing)。

肌強直性疾病

一組少見的遺傳性(xing)(xing)疾病。典型表現為肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)強直(zhi)(zhi)，即(ji)隨意運動開始或(huo)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肉受(shou)刺激后即(ji)強直(zhi)(zhi)性(xing)(xing)收縮，需數秒至(zhi)十數秒鐘后才能松弛，因此造成(cheng)肢體(ti)僵硬(ying)，動作不(bu)靈(ling)，如與人握(wo)手時手不(bu)能馬上松開。包括萎縮性(xing)(xing)或(huo)營養不(bu)良性(xing)(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)強直(zhi)(zhi)（斯坦納氏(shi)病，有(you)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)強直(zhi)(zhi)，但(dan)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)力及(ji)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)萎縮更突出）、先天性(xing)(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)強直(zhi)(zhi)（湯姆森氏(shi)病，嬰兒期發(fa)病，伴肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)肥大）、先天性(xing)(xing)副肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)強直(zhi)(zhi)（奧伊倫貝(bei)格氏(shi)病,幼時發(fa)病，表現為肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)強直(zhi)(zhi)及(ji)陣發(fa)性(xing)(xing)無(wu)力，肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)強直(zhi)(zhi)以面肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)明顯）等。無(wu)特殊治療。奎寧、普(pu)魯(lu)卡因酰胺(an)、促腎上腺皮質激素可減輕(qing)癥狀(zhuang)。

先天性肌病

如桿狀(zhuang)體(ti)肌(ji)(ji)病(bing)、中央軸(zhou)空病(bing)、肌(ji)(ji)管型(xing)肌(ji)(ji)病(bing)（均表現肌(ji)(ji)無力、肌(ji)(ji)張力低下，肌(ji)(ji)纖(xian)維內(nei)有桿狀(zhuang)體(ti)、中央軸(zhou)空、肌(ji)(ji)管等）；先天(tian)性(xing)肌(ji)(ji)纖(xian)維類型(xing)不均衡；多發性(xing)軸(zhou)空病(bing)；指紋體(ti)肌(ji)(ji)病(bing)等。

代謝性肌病

種(zhong)類甚(shen)多，如糖原(yuan)貯積(ji)(ji)病(bing)Ⅱ型(xing)、Ⅲ型(xing)可(ke)表(biao)現(xian)肌(ji)無力(li)、肌(ji)張力(li)低下。Ⅴ型(xing)、Ⅶ型(xing)可(ke)表(biao)現(xian)運(yun)動后肌(ji)痙攣。脂質貯積(ji)(ji)肌(ji)病(bing)為一組常染色體(ti)隱性遺傳(chuan)病(bing)，包括(kuo)肉(rou)堿(jian)缺乏綜合征（表(biao)現(xian)肌(ji)內肉(rou)毒(du)堿(jian)含量低下，進行性肌(ji)無力(li)，發作(zuo)(zuo)性肝功能障礙）、肉(rou)堿(jian)棕(zong)櫚(lv)酸(suan)轉移(yi)酶(mei)缺乏病(bing)（反(fan)復肌(ji)痛、肌(ji)紅(hong)蛋白(bai)(bai)尿）等。肌(ji)紅(hong)蛋白(bai)(bai)尿癥表(biao)現(xian)為發作(zuo)(zuo)性肌(ji)無力(li)、腫(zhong)痛，尿呈棕(zong)紅(hong)色，病(bing)因多樣（糖原(yuan)貯積(ji)(ji)病(bing)Ⅴ、Ⅶ型(xing)，肉(rou)堿(jian)棕(zong)櫚(lv)酸(suan)轉移(yi)酶(mei)缺乏，毒(du)物(wu)，肌(ji)挫傷等）。

感染性肌病

如病毒、寄生蟲感染可引起肌炎，如弓形蟲、旋毛蟲病。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起，多見于兒童及青少年，表(biao)現為胸、背、肩部(bu)肌肉疼(teng)痛。

其他如甲狀腺功能亢進、粘液水(shui)腫、庫(ku)興氏病(bing)、惡性腫瘤等亦可伴發肌病(bing)。