肌肉疾病的表現

力弱

最常見，只有少數肌病，如先天性肌強直麥卡德爾氏病及脂類貯積病，某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現于持久、用力活動時如表現為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動作（如行走、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能。由于受侵肌肉不同表現的癥狀亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難；手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難；下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲下站起困(kun)難(nan)等。

肌(ji)力弱的分布(bu)、進(jin)展(zhan)的速(su)度(du)、癥狀持續存在(zai)或呈發作(zuo)性(xing)、有無緩(huan)解等，對(dui)肌(ji)病(bing)的診(zhen)斷(duan)、鑒別診(zhen)斷(duan)價值較大。近(jin)端型(xing)肌(ji)力弱多見于(yu)肌(ji)病(bing)。遠端型(xing)肌(ji)力弱多見于(yu)神經原性(xing)疾(ji)病(bing)。肌(ji)力弱在(zai)短期內迅(xun)速(su)進(jin)展(zhan)達(da)到高峰，多見于(yu)多發性(xing)肌(ji)炎，并常有復發緩(huan)解交(jiao)替。病(bing)程緩(huan)慢持續進(jin)展(zhan)則多為進(jin)行性(xing)肌(ji)營養不良(liang)或其他變性(xing)病(bing)。發作(zuo)性(xing)肌(ji)無力見于(yu)周期性(xing)癱瘓。

肌疲勞

重(zhong)復運(yun)動(dong)后(hou)出現肌(ji)(ji)力弱，休息(xi)后(hou)癥狀(zhuang)減輕(qing)，故(gu)晨起時癥狀(zhuang)較輕(qing)，活動(dong)后(hou)癥狀(zhuang)加重(zhong)。檢查時可令患者重(zhong)復動(dong)作多(duo)次（如睜閉(bi)眼，握緊及松開拳頭等），或(huo)連續引出腱反射，以觀(guan)察肌(ji)(ji)肉(rou)運(yun)動(dong)的幅度(du)是(shi)否越(yue)來越(yue)小。肌(ji)(ji)疲勞(lao)常見于重(zhong)癥肌(ji)(ji)無力、肌(ji)(ji)無力綜合征(zheng)、多(duo)發(fa)性肌(ji)(ji)炎(yan)等。

肌痛及觸痛

為炎(yan)(yan)癥(zheng)性肌(ji)(ji)(ji)病和代謝性肌(ji)(ji)(ji)病的(de)特點。與(yu)肌(ji)(ji)(ji)痛有(you)關的(de)疾病大致分為四(si)種(zhong)：①肌(ji)(ji)(ji)纖維炎(yan)(yan)癥(zheng)，如(ru)多(duo)發(fa)性肌(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)、皮肌(ji)(ji)(ji)炎(yan)(yan)，約半數有(you)肌(ji)(ji)(ji)痛癥(zheng)狀(zhuang),持續(xu)性出現,運動時可加重。②肌(ji)(ji)(ji)纖維崩解、破壞，見于麥卡(ka)德爾氏(shi)病，其他代謝病及肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)直樣疾病。③血(xue)管性疼痛，如(ru)血(xue)栓閉塞性脈管炎(yan)(yan)，椎管狹窄所(suo)致馬尾(wei)缺(que)血(xue)等。④原因不明的(de)肌(ji)(ji)(ji)痛。

肌肉萎縮

肌(ji)(ji)容積(ji)減小。一般判定無困難，但在(zai)嬰幼兒(er)皮下脂肪較多(duo)時不(bu)易發現。檢查時用(yong)手(shou)觸摸判定。皮下脂肪萎縮常被誤認為肌(ji)(ji)肉(rou)萎縮，但脂肪萎縮多(duo)分布于臀、腰(yao)、腹(fu)、肩及局部脂肪豐富處(chu)，呈斑片狀或環狀萎縮，與肌(ji)(ji)肉(rou)走行方向(xiang)不(bu)一致。

肌肉(rou)萎縮可出現于肌病及其他(ta)疾病，其原因和(he)分(fen)布特點是：

① 中樞神(shen)經(jing)系病(bing)變(bian)。大腦(nao)半球(qiu)頂(ding)(ding)葉病(bing)變(bian)、先天性運動區(qu)發(fa)育不全(quan)、大腦(nao)半球(qiu)深部(bu)腫瘤、炎(yan)癥、腦(nao)血管病(bing)后，可(ke)出(chu)現(xian)病(bing)變(bian)對側(ce)(ce)肌肉萎縮。頂(ding)(ding)葉病(bing)變(bian)時出(chu)現(xian)的肌萎縮常常影響手(shou)肌和臂(bei)肌，手(shou)的皮膚細(xi)嫩，可(ke)有(you)(you)或無偏癱(tan)，可(ke)伴有(you)(you)不同程度的感(gan)覺障礙(ai)和手(shou)指位置覺障礙(ai)，稱為偏側(ce)(ce)性肌萎縮。

② 脊髓(sui)前角細胞及腦(nao)干運(yun)動神經核病變(bian)。肌(ji)萎縮在早期(qi)按神經節段分布(bu)，單側或(huo)雙側，遠(yuan)端肌(ji)萎縮明顯，伴有肌(ji)束(shu)震顫。顱神經運(yun)動核受累(lei)，其(qi)支配的(de)肌(ji)肉有萎縮。

③ 周圍神(shen)(shen)經病變。肌肉萎(wei)縮按神(shen)(shen)經根(gen)、段或神(shen)(shen)經干分布，與神(shen)(shen)經支配范圍相(xiang)一(yi)致。

④ 神(shen)經肌(ji)肉接頭疾病。肌(ji)萎縮少見。若(ruo)發(fa)生肌(ji)萎縮，則(ze)分布無(wu)一(yi)定(ding)規律。若(ruo)重癥肌(ji)無(wu)力(li)發(fa)生肌(ji)萎縮，則(ze)多(duo)在前臂、上肢近端、面肌(ji)、咀(ju)嚼肌(ji)等。

⑤ 肌(ji)(ji)原(yuan)性(xing)疾病。多(duo)對稱(cheng)性(xing)地分(fen)布于四肢近端。在(zai)有些肌(ji)(ji)原(yuan)性(xing)疾病如周(zhou)期性(xing)癱瘓、多(duo)發性(xing)肌(ji)(ji)炎等，肌(ji)(ji)無(wu)力程度與肌(ji)(ji)萎縮不一致。

⑥ 廢(fei)用(yong)性(xing)(xing)肌(ji)萎縮。石膏固(gu)定、骨(gu)關(guan)節病(bing)、長期臥床等(deng)可引起廢(fei)用(yong)性(xing)(xing)肌(ji)萎縮，分布(bu)在病(bing)變關(guan)節附近，一旦原因解除，鍛煉后肌(ji)容積可恢(hui)復。

肌肉肥大

肌肉(rou)過度運動(dong)(dong)、鍛煉及脂肪結締(di)組織增生(sheng)均(jun)可(ke)引起(qi)肌肉(rou)肥(fei)大(da)(da),前(qian)者(zhe)稱工作性(xing)肥(fei)大(da)(da)或真(zhen)性(xing)肥(fei)大(da)(da),后者(zhe)稱假性(xing)肥(fei)大(da)(da)。真(zhen)性(xing)肥(fei)大(da)(da)見于運動(dong)(dong)員，健美鍛煉者(zhe)或體力勞動(dong)(dong)者(zhe)。脊髓灰質炎后遺癥可(ke)表現一側肌萎縮而另側肢體相對運動(dong)(dong)過度而肥(fei)大(da)(da)。假性(xing)肥(fei)大(da)(da)見于肌營養不良。

肌肉不自主運動

肌(ji)(ji)肉、肌(ji)(ji)群或肌(ji)(ji)肉的(de)一部分，出現(xian)的(de)不受意志支配的(de)運(yun)動(dong)(dong)。見(jian)于(yu)(yu)多種(zhong)疾病，亦見(jian)于(yu)(yu)肌(ji)(ji)病。肌(ji)(ji)肉纖顫和肌(ji)(ji)肉束顫，多見(jian)于(yu)(yu)下運(yun)動(dong)(dong)神(shen)經(jing)元變性(xing)(xing)(xing)所致的(de)繼發性(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)萎縮。正常人(ren)疲(pi)勞、寒冷時及神(shen)經(jing)病患者亦可見(jian)束顫。肌(ji)(ji)纖維顫搐為(wei)肌(ji)(ji)肉纖維連續、緩慢的(de)自發運(yun)動(dong)(dong)，沿肌(ji)(ji)肉縱軸方向(xiang)波浪起伏地運(yun)動(dong)(dong)。肌(ji)(ji)肉圖(tu)表現(xian)為(wei)單(dan)個電位重復發放，或為(wei)電位連續性(xing)(xing)(xing)高頻(pin)發放。可見(jian)于(yu)(yu)神(shen)經(jing)性(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)強直、甲狀腺功能亢進性(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)病等（見(jian)不自主運(yun)動(dong)(dong)）。

肌肉收縮或刺激后引起的不隨意運動

包括：①肌(ji)強直。肌(ji)肉隨意收縮后(hou)不能立即松弛或肌(ji)肉受叩擊(ji)時(shi)出現(xian)肌(ji)凹和肌(ji)丘。肌(ji)電(dian)圖上出現(xian)高(gao)頻放電(dian)，其頻率與(yu)幅度逐漸遞增后(hou)逐漸遞減。見(jian)于(yu)肌(ji)強直綜合征。

② 運(yun)動(dong)后(hou)痛性(xing)痙攣(luan)。指運(yun)動(dong)后(hou)肌(ji)肉(rou)痙攣(luan)收縮，觸之堅硬，伴有劇烈(lie)疼痛，持續數分鐘至數小(xiao)時。肌(ji)電(dian)圖上表現為電(dian)靜息(xi)。持續運(yun)動(dong)后(hou)癥狀減輕(qing)，見于麥卡(ka)德爾氏病(bing)、磷酸果糖激酶缺陷癥、肌(ji)脂質(zhi)類貯(zhu)積病(bing)等。

運動誘發(fa)強直性肌(ji)痙攣(luan)尚(shang)可(ke)見于(yu)僵人(ren)綜合征、神經性肌(ji)強直、破(po)傷風(feng)等。

肌張力低下

是肌(ji)病(bing)的(de)特(te)點(dian)之(zhi)一，常伴肌(ji)萎縮。但下(xia)運動神經元疾(ji)病(bing)及小腦疾(ji)病(bing)亦表現肌(ji)張力低(di)下(xia)，故(gu)肌(ji)張力低(di)下(xia)的(de)診斷價值不(bu)大。但嬰(ying)兒時的(de)某些肌(ji)病(bing)如(ru)先天性肌(ji)弛緩、嬰(ying)兒性肌(ji)萎縮（韋爾德(de)尼希－霍(huo)夫曼(man)二氏病(bing)）、糖(tang)原(yuan)貯積癥等(deng)表現明顯的(de)肌(ji)張力低(di)下(xia)，即所謂的(de)“軟嬰(ying)兒”綜合征(zheng)。

腱反射低下

肌(ji)病(bing)多表現(xian)腱反射低(di)下(xia)。晚期(qi)腱反射可消(xiao)失。

肌肉疾病有哪些

重癥肌無力(li)、進(jin)行性(xing)肌營養不(bu)良、周(zhou)期性(xing)癱(tan)瘓等，這些都(dou)是常見的肌肉疾病類(lei)型，其余肌病較為少見。

重癥肌無力

以骨骼(ge)肌(ji)神經肌(ji)肉接頭處傳遞功能障礙為(wei)主(zhu)的自身免(mian)疫病。表現為(wei)受累骨骼(ge)肌(ji)極易疲勞(lao)并出現肌(ji)無力。

皮肌炎

少見的結締組織(zhi)病，主要表現為四(si)肢近端(duan)肌肉酸痛無力(li)和(he)特征性皮膚(fu)損害。

進行性肌營養不良

一組原發(fa)性(xing)肌(ji)肉變性(xing)病(bing)，表現為(wei)進行(xing)加重的對稱性(xing)肌(ji)無(wu)力、肌(ji)肉萎縮，為(wei)遺傳性(xing)疾(ji)病(bing)。

肌強直性疾病

一(yi)組(zu)少見的(de)遺(yi)傳性(xing)疾病(bing)(bing)。典型表現為肌(ji)(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)，即隨意運動開(kai)始(shi)或(huo)(huo)肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉受刺激后(hou)即強(qiang)(qiang)直(zhi)性(xing)收縮(suo)，需數秒(miao)至十(shi)數秒(miao)鐘(zhong)后(hou)才(cai)能松弛，因此造成肢體僵硬，動作不靈，如(ru)與人(ren)握(wo)手時手不能馬上(shang)松開(kai)。包(bao)括萎(wei)縮(suo)性(xing)或(huo)(huo)營養不良(liang)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)（斯坦(tan)納氏病(bing)(bing)，有肌(ji)(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)，但(dan)肌(ji)(ji)(ji)(ji)無力及肌(ji)(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮(suo)更突出）、先天(tian)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)（湯姆森氏病(bing)(bing)，嬰兒期發病(bing)(bing)，伴(ban)肌(ji)(ji)(ji)(ji)肥(fei)大）、先天(tian)性(xing)副肌(ji)(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)（奧(ao)伊倫貝(bei)格氏病(bing)(bing),幼時發病(bing)(bing)，表現為肌(ji)(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)及陣(zhen)發性(xing)無力，肌(ji)(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)以面肌(ji)(ji)(ji)(ji)明顯）等。無特殊治療。奎寧、普魯卡(ka)因酰胺(an)、促腎上(shang)腺皮質激素(su)可減輕癥狀。

先天性肌病

如桿(gan)狀體(ti)肌病、中(zhong)央軸(zhou)空(kong)病、肌管(guan)型肌病（均(jun)表現肌無力、肌張力低(di)下，肌纖維(wei)內有(you)桿(gan)狀體(ti)、中(zhong)央軸(zhou)空(kong)、肌管(guan)等）；先(xian)天性肌纖維(wei)類(lei)型不(bu)均(jun)衡；多發性軸(zhou)空(kong)病；指紋體(ti)肌病等。

代謝性肌病

種類甚多，如糖原(yuan)貯(zhu)積(ji)病(bing)(bing)(bing)Ⅱ型(xing)、Ⅲ型(xing)可(ke)表現肌(ji)(ji)無(wu)力(li)、肌(ji)(ji)張力(li)低下(xia)。Ⅴ型(xing)、Ⅶ型(xing)可(ke)表現運動后肌(ji)(ji)痙攣。脂質(zhi)貯(zhu)積(ji)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)為一組常染色體隱性遺傳病(bing)(bing)(bing)，包括肉(rou)(rou)堿缺(que)乏綜合征（表現肌(ji)(ji)內肉(rou)(rou)毒堿含量低下(xia)，進行性肌(ji)(ji)無(wu)力(li)，發作(zuo)性肝功能障礙）、肉(rou)(rou)堿棕櫚(lv)酸(suan)轉移酶缺(que)乏病(bing)(bing)(bing)（反(fan)復肌(ji)(ji)痛、肌(ji)(ji)紅蛋(dan)(dan)白尿(niao)）等。肌(ji)(ji)紅蛋(dan)(dan)白尿(niao)癥表現為發作(zuo)性肌(ji)(ji)無(wu)力(li)、腫痛，尿(niao)呈棕紅色，病(bing)(bing)(bing)因多樣（糖原(yuan)貯(zhu)積(ji)病(bing)(bing)(bing)Ⅴ、Ⅶ型(xing)，肉(rou)(rou)堿棕櫚(lv)酸(suan)轉移酶缺(que)乏，毒物，肌(ji)(ji)挫(cuo)傷等）。

感染性肌病

如病毒、寄生蟲感染可引起肌炎，如弓形蟲、旋毛蟲病。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起，多見于兒童及青少年，表現為(wei)胸、背、肩(jian)部(bu)肌肉疼痛(tong)。

其他如甲狀腺(xian)功(gong)能(neng)亢進、粘液水腫(zhong)、庫興氏病、惡性腫(zhong)瘤等亦可伴發肌病。