結節病

病因

發(fa)病機制(zhi)及原因尚(shang)不明，可能與免(mian)疫相關(guan)。

癥狀

結節(jie)(jie)(jie)病(bing)為(wei)全身(shen)性(xing)(xing)疾病(bing)，除心臟外(wai)，其(qi)他臟器尤其(qi)是肺(fei)、淋(lin)巴結、皮(pi)膚等(deng)均可(ke)(ke)受累。可(ke)(ke)有發(fa)熱、不(bu)適、厭食、體重減輕、干咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或(huo)丘疹(zhen)樣皮(pi)疹(zhen)以及(ji)(ji)關節(jie)(jie)(jie)痛等(deng)。此外(wai)，眼部多表(biao)現為(wei)葡萄(tao)膜(mo)炎癥(zheng)；累及(ji)(ji)結膜(mo)、視網膜(mo)、淚腺者可(ke)(ke)引起視力(li)障礙(ai)。當結節(jie)(jie)(jie)病(bing)患者有氣管旁(pang)淋(lin)巴結腫大(da)并伴某些急性(xing)(xing)周圍性(xing)(xing)關節(jie)(jie)(jie)炎、葡萄(tao)膜(mo)炎和(he)結節(jie)(jie)(jie)性(xing)(xing)紅斑病(bing)變時稱急性(xing)(xing)結節(jie)(jie)(jie)病(bing)或(huo)Laeffgren綜(zong)合(he)征；而有前葡萄(tao)膜(mo)炎伴腮腺炎和(he)面(mian)神(shen)經麻痹者則被稱為(wei)Heerfordt綜(zong)合(he)征。

治療

因多數患(huan)者(zhe)可自行緩解，病(bing)(bing)情穩定、無癥狀的(de)患(huan)者(zhe)不需治療(liao)。凡癥狀明顯的(de)Ⅱ、Ⅲ期(qi)患(huan)者(zhe)及胸外結(jie)節病(bing)(bing)如眼部結(jie)節病(bing)(bing)、神(shen)經系統有(you)結(jie)節病(bing)(bing)侵犯、皮膚、心肌受累、血(xue)鈣(gai)、尿鈣(gai)持(chi)續增高(gao)(gao)，SACE水平明顯增高(gao)(gao)等可用激(ji)素治療(liao)。常用潑尼松，用4周后逐漸減(jian)量，維持(chi)用一年或更長。長期(qi)服用糖(tang)皮質激(ji)素應(ying)嚴密觀察(cha)激(ji)素的(de)副作用，其次可選用氯喹、甲氨蝶(die)呤(ling)、硫唑(zuo)嘌呤(ling)、環磷酰胺等治療(liao)。凡能引起血(xue)鈣(gai)、尿鈣(gai)增高(gao)(gao)的(de)藥物如維生素D，列為(wei)禁忌。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致(zhi)(zhi)病(bing)(bing)菌(jun)從(cong)(cong)損傷破裂的(de)皮膚(fu)或黏膜侵(qin)入，或從(cong)(cong)其他感染性病(bing)(bing)灶(zao)，如癤、足癬等(deng)處侵(qin)入，經(jing)組織的(de)淋巴間隙進入淋巴管(guan)，并進而累及所屬(shu)淋巴結(jie)，導致(zhi)(zhi)的(de)淋巴結(jie)非特異性炎癥。致(zhi)(zhi)病(bing)(bing)菌(jun)常為金黃色葡萄球菌(jun)和溶血性鏈球菌(jun)。

癥狀

急性(xing)淋(lin)巴結炎(yan)具有局部紅、腫、熱、痛等急性(xing)炎(yan)癥(zheng)特點，起病(bing)急，常伴發熱，腫大的淋(lin)巴結柔軟、有壓痛，表面光滑，無粘連，腫大至一定程度即停止。通過及時抗感染(ran)治療后紅腫可消退。病(bing)情加重(zhong)時也可發展(zhan)成(cheng)膿腫，伴有全(quan)身感染(ran)癥(zheng)狀。

慢(man)性淋(lin)巴結(jie)炎病程(cheng)長，癥狀輕，淋(lin)巴結(jie)較硬，可活(huo)動，壓痛不明顯，最(zui)終淋(lin)巴結(jie)可縮小(xiao)或消退。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由結核(he)分枝桿(gan)菌感染(ran)(ran)導致，感染(ran)(ran)結核(he)分支桿(gan)菌后僅(jin)有(you)部分人(ren)發病(bing)，因為其是(shi)否(fou)發病(bing)和發病(bing)的具體(ti)情況(kuang)與感染(ran)(ran)的結核(he)分枝桿(gan)菌的毒力、數量以及機體(ti)的免疫力有(you)關。

癥狀

輕(qing)者主要表現為不明(ming)原因的頸(jing)部(bu)或(huo)腋(ye)下、腹股溝區(qu)等區(qu)域的腫塊，或(huo)者無明(ming)顯癥狀。重者同時可能伴有低熱、盜汗等全身癥狀。

治療

在(zai)充分營養支(zhi)持治(zhi)(zhi)療提高抵(di)抗力的基(ji)礎上(shang)，行早(zao)期、規(gui)律(lv)、全程、適量、聯(lian)合使(shi)用抗結核藥物(wu)治(zhi)(zhi)療。若經藥物(wu)治(zhi)(zhi)療未產生(sheng)明(ming)顯效果或竇道(dao)形成、反復發作者(zhe)，醫生(sheng)可能(neng)建(jian)議行相應區(qu)域的淋巴結清掃術。

淋巴瘤

病因

病因(yin)不清。一般(ban)認(ren)為，可(ke)能和基因(yin)突變，以(yi)及(ji)病毒及(ji)其他病原體感染、放射線、化學(xue)藥(yao)物，合(he)并自身免疫(yi)病等有關。

癥狀

淋(lin)巴(ba)瘤的臨床(chuang)表現主要為無痛的淋(lin)巴(ba)結(jie)腫大及發(fa)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀(zhuang)。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可(ke)以單純放(fang)療。放(fang)療還可(ke)用于化(hua)療后鞏固(gu)治(zhi)療及移(yi)植時(shi)輔助治(zhi)療。

2、化學(xue)藥(yao)物治療

淋巴瘤化療(liao)多(duo)采用(yong)聯合化療(liao)，可以結合靶向治療(liao)藥(yao)物(wu)(wu)和(he)生物(wu)(wu)制劑(ji)。近年來，淋巴瘤的(de)化療(liao)方(fang)案得到了(le)很(hen)大改進，很(hen)多(duo)類型淋巴瘤的(de)生存期都得到了(le)很(hen)大提高。

3、骨髓移植

對60歲以(yi)下患(huan)(huan)者，能耐受(shou)大劑量化療的(de)中高(gao)危患(huan)(huan)者，可考(kao)慮進行自體造血(xue)干(gan)細胞移植(zhi)。部(bu)分復發(fa)或(huo)骨髓(sui)侵犯(fan)的(de)年輕患(huan)(huan)者還可考(kao)慮異基因(yin)造血(xue)干(gan)細胞移植(zhi)。

4、手術治療

僅限(xian)于活組織檢查或并發癥處理；合(he)并脾(pi)機能亢(kang)進(jin)而無禁忌證，有(you)切脾(pi)指征者可以切脾(pi)，以提高(gao)血象(xiang)，為以后化療創(chuang)造有(you)利條件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本(ben)病病因(yin)至今尚未肯定，大量研(yan)究顯示遺傳(chuan)、內分泌、感(gan)染(ran)、免疫異(yi)常和一些環境因(yin)素(su)與(yu)本(ben)病的發病有(you)關。

癥狀

1、一般(ban)癥狀：本病(bing)男女之比(bi)為1∶7～9，發病(bing)年齡以20～40歲最多(duo)，幼(you)兒或(huo)老人也可發病(bing)。疲(pi)乏無力、發熱(re)和(he)體重下降。

2、皮(pi)膚和黏膜：表(biao)現(xian)多種多樣(yang)，大體可分為(wei)特(te)異(yi)(yi)性(xing)(xing)和非特(te)異(yi)(yi)性(xing)(xing)兩類。①特(te)異(yi)(yi)性(xing)(xing)皮(pi)損有蝶形紅(hong)斑(ban)、亞急性(xing)(xing)皮(pi)膚紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)、盤狀(zhuang)(zhuang)紅(hong)斑(ban)。②非特(te)異(yi)(yi)性(xing)(xing)皮(pi)損有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮(pi)膚血管炎(yan)（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網狀(zhuang)(zhuang)青斑(ban)、雷諾現(xian)象、蕁麻疹樣(yang)皮(pi)疹，少(shao)見的還有狼瘡(chuang)脂(zhi)膜炎(yan)或深(shen)部狼瘡(chuang)及(ji)大皰性(xing)(xing)紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)。

3、骨骼肌肉：表現有(you)關(guan)節痛、關(guan)節炎、關(guan)節畸形（10%X線有(you)破(po)壞(huai)）及(ji)肌痛、肌無力、無血管性(xing)骨壞(huai)死(si)、骨質疏松(song)。

4、心(xin)(xin)(xin)臟受(shou)累(lei)：可有(you)心(xin)(xin)(xin)包(bao)炎(yan)(yan)（4%的患者有(you)心(xin)(xin)(xin)包(bao)壓塞(sai)征象），心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)炎(yan)(yan)主(zhu)要表現為充血(xue)性(xing)心(xin)(xin)(xin)力衰(shuai)竭，心(xin)(xin)(xin)瓣膜(mo)病(bing)變，如利布曼-薩克斯心(xin)(xin)(xin)內膜(mo)炎(yan)(yan)。冠狀動(dong)脈炎(yan)(yan)少(shao)見，主(zhu)要表現為胸痛、心(xin)(xin)(xin)電圖(tu)異常和心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)酶升高。

5、呼吸系統受(shou)累：胸膜(mo)炎(yan)、胸腔積液(ye)，肺(fei)減縮綜合征(zheng)主(zhu)要表現為(wei)憋氣感和(he)(he)膈肌功能障(zhang)礙；肺(fei)間質病變、肺(fei)栓塞、肺(fei)出血和(he)(he)肺(fei)動(dong)脈高(gao)壓(ya)均可發生。

6、腎(shen)(shen)：臨床表(biao)現(xian)為(wei)腎(shen)(shen)炎(yan)(yan)或腎(shen)(shen)病(bing)綜合(he)征(zheng)。腎(shen)(shen)炎(yan)(yan)時尿(niao)內(nei)出現(xian)紅細胞、白(bai)(bai)(bai)(bai)細胞、管型和蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)尿(niao)。腎(shen)(shen)功能測定(ding)早期(qi)正常，逐漸進展，后期(qi)可出現(xian)尿(niao)毒癥。腎(shen)(shen)病(bing)綜合(he)征(zheng)和實驗(yan)室表(biao)現(xian)有(you)全(quan)身(shen)水腫(zhong)，伴(ban)程度不等(deng)的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)尿(niao)，血清白(bai)(bai)(bai)(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)降低(di)，白(bai)(bai)(bai)(bai)球蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)比例倒置和高脂血癥。

7、神(shen)經(jing)(jing)系(xi)統受累：可有(you)抽搐(chu)、精神(shen)異常、器質(zhi)性(xing)腦(nao)(nao)綜合征包括(kuo)器質(zhi)性(xing)遺(yi)忘/認知(zhi)功能不良，癡呆和意(yi)識(shi)改變，其他可有(you)無菌性(xing)腦(nao)(nao)膜炎，腦(nao)(nao)血(xue)管意(yi)外(wai)，橫貫性(xing)脊髓炎和狼瘡樣(yang)硬化(hua)，以及外(wai)周神(shen)經(jing)(jing)病變。

8、血液系統(tong)：受累可(ke)有貧血、白(bai)細胞計數減少、血小(xiao)板減少、淋巴(ba)結腫大和脾大。

9、消(xiao)化(hua)系統：受累(lei)可有(you)納差、惡心(xin)、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異(yi)常及胰腺炎(yan)。少見的有(you)腸系膜血管炎(yan)，布加綜合征和(he)蛋(dan)白(bai)丟失性(xing)腸病。

10、其他：可以合并(bing)甲(jia)狀腺功能亢進或(huo)低(di)下、干燥(zao)綜(zong)合征等疾病(bing)。

治療

1、一般治療

適用于所有SLE患者。包(bao)括心理(li)及(ji)精(jing)神支持、避免(mian)日曬或紫外線(xian)照射、預(yu)防和(he)治(zhi)療感染(ran)或其他合并癥及(ji)依據病情選用適當的鍛(duan)煉方式。

2、藥物治療

如非甾體類抗炎藥(yao)：、抗瘧藥(yao)、糖皮質激素(su)、免(mian)疫抑制劑(ji)等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病毒(du)(du)在(zai)鼠(shu)、貓、雞和牛等動(dong)物的致白血病作用已經肯定，這(zhe)類病毒(du)(du)所致的白血病多屬于(yu)T細胞型。

2、化學因素

一(yi)些化學物(wu)質(zhi)有(you)致白血(xue)病(bing)(bing)的作用。接觸(chu)苯(ben)及(ji)其衍生(sheng)(sheng)物(wu)的人群白血(xue)病(bing)(bing)發生(sheng)(sheng)率高于(yu)一(yi)般(ban)人群。亦有(you)亞(ya)硝胺(an)類物(wu)質(zhi)、保泰松及(ji)其衍生(sheng)(sheng)物(wu)、氯霉素等誘發白血(xue)病(bing)(bing)的報道。某些抗腫瘤細胞毒藥物(wu)，如氮芥(jie)、環磷酰(xian)胺(an)、甲基芐肼、VP16、VM26等都(dou)有(you)致白血(xue)病(bing)(bing)作用。

3、放射因素

有證據顯示(shi)，各種電離輻(fu)射(she)可(ke)(ke)以引(yin)起人(ren)類白(bai)血(xue)病(bing)(bing)。白(bai)血(xue)病(bing)(bing)的(de)發(fa)生取(qu)決于人(ren)體吸收輻(fu)射(she)的(de)劑量(liang)(liang)，整個身體或(huo)部分軀體受(shou)到中(zhong)等劑量(liang)(liang)或(huo)大劑量(liang)(liang)輻(fu)射(she)后都可(ke)(ke)誘發(fa)白(bai)血(xue)病(bing)(bing)。小劑量(liang)(liang)輻(fu)射(she)能否引(yin)起白(bai)血(xue)病(bing)(bing)仍(reng)不確(que)定。經常接觸(chu)放(fang)射(she)線物質（如鈷-60）者白(bai)血(xue)病(bing)(bing)發(fa)病(bing)(bing)率明顯增(zeng)加。大劑量(liang)(liang)放(fang)射(she)線診斷和治療可(ke)(ke)使(shi)白(bai)血(xue)病(bing)(bing)發(fa)生率增(zeng)高。

4、遺傳因素

有染色體畸變的人群(qun)白(bai)血病(bing)發病(bing)率高(gao)于正(zheng)常(chang)人。

癥狀

兒童及青(qing)(qing)少(shao)年急性(xing)白血病多起(qi)病急驟(zou)。常(chang)見的首(shou)發(fa)癥狀包括發(fa)熱、進行性(xing)貧血、顯著的出血傾向或骨關節(jie)疼痛等。起(qi)病緩慢者以老年及部分青(qing)(qing)年病人居多，病情逐漸進展。此(ci)外，少(shao)數患(huan)者可以抽搐(chu)、失明、牙(ya)痛、牙(ya)齦(yin)腫脹(zhang)、心包積液(ye)、雙下肢截癱等為首(shou)發(fa)癥狀。

治療

1、支持(chi)治(zhi)療：一旦確診，接下(xia)來的(de)24—48h通常要(yao)為患(huan)者(zhe)接受誘導(dao)化(hua)(hua)療做準備，患(huan)者(zhe)狀況(kuang)越(yue)好，對誘導(dao)化(hua)(hua)療的(de)耐受性(xing)就會越(yue)強(qiang)，另外，需要(yao)糾正電解質(zhi)平衡，維持(chi)適(shi)當尿量，主要(yao)是預防(fang)細(xi)胞崩(beng)解導(dao)致的(de)腎功能衰竭。此外，還要(yao)注意正確使用血制品，很多急性(xing)白血病病人有骨髓功能障礙，必須(xu)改變貧(pin)血及血小板(ban)減少的(de)不良情況(kuang)。

2、化學治(zhi)(zhi)療：化學治(zhi)(zhi)療是為(wei)了清除(chu)白血(xue)病(bing)細胞克(ke)隆，重建骨(gu)髓正常造血(xue)的功能。雖然(ran)白血(xue)病(bing)治(zhi)(zhi)療的毒性較(jiao)大，且感染是化療期(qi)間導致病(bing)人(ren)死(si)亡的主要(yao)原因，但是如果(guo)不治(zhi)(zhi)療或者治(zhi)(zhi)療無效(xiao)的白血(xue)病(bing)病(bing)人(ren)只能活2～3個月。所以(yi)，只要(yao)有(you)方(fang)法挽回病(bing)人(ren)的生命，都要(yao)去嘗試(shi)。

3、骨(gu)髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)：骨(gu)髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)時(shi)的(de)相關死亡率、年(nian)齡、和其他預后因(yin)素等都(dou)應(ying)該(gai)考慮周全。骨(gu)髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)包括(kuo)：異基因(yin)骨(gu)髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)、自體骨(gu)髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)，缺點是(shi)有(you)可能導致(zhi)白血病細胞的(de)再輸入(ru)。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+