結節病

病因

發病機制及原因(yin)尚(shang)不明，可能與免疫相關。

癥狀

結(jie)(jie)節病(bing)為全身性疾病(bing)，除心(xin)臟外(wai)，其(qi)他臟器尤其(qi)是肺、淋巴(ba)結(jie)(jie)、皮膚等均可受累(lei)。可有(you)發熱、不適(shi)、厭食、體重減輕、干(gan)咳、哮鳴、呼吸(xi)困(kun)難(nan)、斑(ban)點或丘疹樣(yang)皮疹以及關(guan)節痛等。此外(wai)，眼部多(duo)表(biao)現為葡(pu)萄(tao)膜(mo)炎(yan)(yan)癥(zheng)；累(lei)及結(jie)(jie)膜(mo)、視(shi)網膜(mo)、淚腺者可引起視(shi)力(li)障礙。當結(jie)(jie)節病(bing)患者有(you)氣管(guan)旁淋巴(ba)結(jie)(jie)腫(zhong)大(da)并伴某些急性周圍性關(guan)節炎(yan)(yan)、葡(pu)萄(tao)膜(mo)炎(yan)(yan)和結(jie)(jie)節性紅(hong)斑(ban)病(bing)變(bian)時(shi)稱急性結(jie)(jie)節病(bing)或Laeffgren綜合征(zheng)(zheng)；而有(you)前葡(pu)萄(tao)膜(mo)炎(yan)(yan)伴腮腺炎(yan)(yan)和面神經麻痹(bi)者則(ze)被稱為Heerfordt綜合征(zheng)(zheng)。

治療

因多數患者可自行(xing)緩(huan)解，病(bing)情(qing)穩定、無癥(zheng)狀的(de)(de)患者不需治療。凡(fan)癥(zheng)狀明顯的(de)(de)Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外結節病(bing)如(ru)眼部結節病(bing)、神經(jing)系統有結節病(bing)侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續增(zeng)高(gao)，SACE水平明顯增(zeng)高(gao)等可用(yong)激素治療。常用(yong)潑尼松(song)，用(yong)4周后逐(zhu)漸減(jian)量，維持用(yong)一年或更長(chang)。長(chang)期服(fu)用(yong)糖皮質激素應嚴密(mi)觀(guan)察激素的(de)(de)副(fu)作用(yong)，其次可選用(yong)氯喹(kui)、甲氨蝶呤(ling)、硫唑嘌呤(ling)、環磷酰胺等治療。凡(fan)能引起(qi)血鈣、尿鈣增(zeng)高(gao)的(de)(de)藥(yao)物如(ru)維生素D，列為禁忌。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致病菌(jun)從損傷破裂(lie)的皮膚或(huo)黏膜侵入(ru)，或(huo)從其他感染性病灶，如癤(jie)、足癬等處侵入(ru)，經組織的淋(lin)巴(ba)(ba)間隙(xi)進入(ru)淋(lin)巴(ba)(ba)管，并進而累及所屬淋(lin)巴(ba)(ba)結，導致的淋(lin)巴(ba)(ba)結非特異性炎癥(zheng)。致病菌(jun)常為(wei)金黃色葡萄球菌(jun)和溶血性鏈球菌(jun)。

癥狀

急(ji)(ji)(ji)性(xing)淋(lin)巴(ba)結炎具有(you)局部(bu)紅、腫(zhong)、熱(re)、痛等急(ji)(ji)(ji)性(xing)炎癥(zheng)特點，起病急(ji)(ji)(ji)，常伴發(fa)熱(re)，腫(zhong)大的淋(lin)巴(ba)結柔軟、有(you)壓(ya)痛，表面光(guang)滑，無粘連，腫(zhong)大至一定程度(du)即停止。通過及(ji)時(shi)抗感染治療后紅腫(zhong)可消退(tui)。病情加(jia)重時(shi)也可發(fa)展成膿(nong)腫(zhong)，伴有(you)全身感染癥(zheng)狀。

慢性(xing)淋(lin)巴(ba)(ba)結(jie)炎病程長，癥狀輕，淋(lin)巴(ba)(ba)結(jie)較(jiao)硬(ying)，可活(huo)動(dong)，壓痛不明顯，最(zui)終淋(lin)巴(ba)(ba)結(jie)可縮(suo)小或(huo)消退(tui)。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由結核分(fen)枝桿(gan)菌(jun)感染(ran)導致，感染(ran)結核分(fen)支桿(gan)菌(jun)后僅有(you)部分(fen)人發病(bing)，因為其(qi)是否發病(bing)和發病(bing)的(de)具體情況(kuang)與感染(ran)的(de)結核分(fen)枝桿(gan)菌(jun)的(de)毒(du)力(li)、數量以及機體的(de)免疫力(li)有(you)關(guan)。

癥狀

輕者(zhe)主(zhu)要表(biao)現為不明原因的頸部或腋下、腹股溝區等(deng)區域的腫塊，或者(zhe)無明顯癥(zheng)狀(zhuang)。重者(zhe)同時可能伴有低熱(re)、盜(dao)汗(han)等(deng)全(quan)身癥(zheng)狀(zhuang)。

治療

在(zai)充分營養支持治療提高抵抗(kang)力(li)的(de)基礎(chu)上，行早期、規律、全程、適量、聯合使(shi)用抗(kang)結核藥(yao)物治療。若經藥(yao)物治療未產生明(ming)顯效果或竇道形成、反復發作者(zhe)，醫生可能建議(yi)行相應區域的(de)淋巴結清掃術。

淋巴瘤

病因

病(bing)因不清。一(yi)般認為，可(ke)能和基(ji)因突變(bian)，以及病(bing)毒及其(qi)他病(bing)原體感染、放射線(xian)、化學藥物，合(he)并(bing)自身免疫病(bing)等有(you)關。

癥狀

淋巴瘤的(de)(de)臨床表現(xian)主要(yao)為無(wu)痛的(de)(de)淋巴結腫(zhong)大及發熱、盜(dao)汗和消(xiao)瘦等全身癥狀。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可(ke)以單純放(fang)療(liao)。放(fang)療(liao)還可(ke)用于(yu)化(hua)療(liao)后(hou)鞏(gong)固(gu)治(zhi)療(liao)及移植時(shi)輔助治(zhi)療(liao)。

2、化學藥物治療

淋(lin)巴(ba)瘤(liu)化療多(duo)采用聯合(he)(he)化療，可以結(jie)合(he)(he)靶向治療藥物(wu)和(he)生(sheng)(sheng)物(wu)制劑。近年(nian)來，淋(lin)巴(ba)瘤(liu)的(de)化療方(fang)案得到了很大(da)改進，很多(duo)類型(xing)淋(lin)巴(ba)瘤(liu)的(de)生(sheng)(sheng)存期都得到了很大(da)提高(gao)。

3、骨髓移植

對(dui)60歲以下患(huan)者，能(neng)耐(nai)受大劑量化療的中高危患(huan)者，可考(kao)慮(lv)進行(xing)自體造血(xue)干細胞(bao)移植。部分復發或骨髓侵(qin)犯(fan)的年輕(qing)患(huan)者還可考(kao)慮(lv)異(yi)基因造血(xue)干細胞(bao)移植。

4、手術治療

僅限于(yu)活組織檢查或并(bing)發癥處理；合并(bing)脾(pi)機(ji)能亢進而無禁忌(ji)證(zheng)，有(you)(you)切(qie)脾(pi)指(zhi)征者可以切(qie)脾(pi)，以提高(gao)血象(xiang)，為以后化療創造有(you)(you)利條件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本病(bing)(bing)病(bing)(bing)因(yin)至今尚未肯定(ding)，大(da)量研究(jiu)顯示(shi)遺(yi)傳、內分泌(mi)、感染、免(mian)疫異常和一些環(huan)境因(yin)素與本病(bing)(bing)的(de)發病(bing)(bing)有關。

癥狀

1、一般癥狀：本病男(nan)女之比為1∶7～9，發病年齡以(yi)20～40歲最多，幼(you)兒或老(lao)人(ren)也可(ke)發病。疲乏(fa)無力、發熱和體重下降(jiang)。

2、皮(pi)膚和黏膜：表現多種多樣(yang)，大體可分為特(te)異性(xing)(xing)和非特(te)異性(xing)(xing)兩類(lei)。①特(te)異性(xing)(xing)皮(pi)損(sun)有(you)蝶形(xing)紅(hong)(hong)斑(ban)(ban)、亞(ya)急性(xing)(xing)皮(pi)膚紅(hong)(hong)斑(ban)(ban)狼(lang)(lang)瘡、盤狀(zhuang)紅(hong)(hong)斑(ban)(ban)。②非特(te)異性(xing)(xing)皮(pi)損(sun)有(you)光(guang)過敏、脫發、口腔潰瘍、皮(pi)膚血管炎(yan)（紫癜）、色素改變（沉(chen)著或(huo)脫失(shi)）、網(wang)狀(zhuang)青斑(ban)(ban)、雷諾現象、蕁麻疹樣(yang)皮(pi)疹，少見的還有(you)狼(lang)(lang)瘡脂膜炎(yan)或(huo)深(shen)部(bu)狼(lang)(lang)瘡及(ji)大皰性(xing)(xing)紅(hong)(hong)斑(ban)(ban)狼(lang)(lang)瘡。

3、骨(gu)骼肌肉：表現有關節(jie)痛(tong)、關節(jie)炎、關節(jie)畸(ji)形（10%X線有破壞）及肌痛(tong)、肌無(wu)力、無(wu)血管性骨(gu)壞死、骨(gu)質(zhi)疏松。

4、心(xin)臟受累：可有(you)心(xin)包炎（4%的(de)患者有(you)心(xin)包壓塞征象），心(xin)肌(ji)炎主(zhu)(zhu)要(yao)表現為(wei)充血性心(xin)力(li)衰竭，心(xin)瓣膜病變，如利布曼-薩克斯心(xin)內膜炎。冠狀動脈炎少見，主(zhu)(zhu)要(yao)表現為(wei)胸痛、心(xin)電圖異常和心(xin)肌(ji)酶升高。

5、呼吸系統受累：胸(xiong)膜(mo)炎、胸(xiong)腔積液，肺(fei)減(jian)縮綜合征主要表現(xian)為憋氣感和(he)(he)膈肌(ji)功(gong)能障礙；肺(fei)間質(zhi)病變、肺(fei)栓(shuan)塞、肺(fei)出血和(he)(he)肺(fei)動脈(mo)高壓均可發生。

6、腎(shen)(shen)：臨床表(biao)現(xian)為腎(shen)(shen)炎(yan)或腎(shen)(shen)病綜合征。腎(shen)(shen)炎(yan)時尿(niao)內出現(xian)紅(hong)細(xi)胞(bao)、白(bai)(bai)(bai)細(xi)胞(bao)、管(guan)型(xing)和(he)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)尿(niao)。腎(shen)(shen)功(gong)能測定早期(qi)正常，逐漸進展，后(hou)期(qi)可出現(xian)尿(niao)毒癥。腎(shen)(shen)病綜合征和(he)實驗室表(biao)現(xian)有全身水腫，伴程(cheng)度不等的腹腔、胸腔和(he)心包(bao)積液，大量蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)尿(niao)，血清白(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)降(jiang)低，白(bai)(bai)(bai)球(qiu)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)比例倒(dao)置和(he)高脂(zhi)血癥。

7、神(shen)經(jing)系統受累：可有抽搐、精神(shen)異常、器(qi)(qi)質性(xing)(xing)腦(nao)(nao)綜合征包括器(qi)(qi)質性(xing)(xing)遺忘/認(ren)知(zhi)功能不良，癡呆和(he)意(yi)識改變，其(qi)他可有無菌性(xing)(xing)腦(nao)(nao)膜炎，腦(nao)(nao)血管意(yi)外，橫貫性(xing)(xing)脊髓(sui)炎和(he)狼瘡樣(yang)硬化，以及外周神(shen)經(jing)病(bing)變。

8、血(xue)液系統：受累可有貧血(xue)、白(bai)細胞計數減少(shao)、血(xue)小板減少(shao)、淋巴結腫大(da)和脾大(da)。

9、消化系統：受累可有(you)納差、惡心、嘔(ou)吐、腹(fu)瀉、腹(fu)水(shui)、肝大、肝功異常及胰腺(xian)炎。少見的有(you)腸(chang)系膜血管(guan)炎，布加綜(zong)合征和蛋白(bai)丟失性腸(chang)病。

10、其(qi)他(ta)：可(ke)以合并甲狀腺功能亢進或(huo)低下(xia)、干燥綜合征等疾病。

治療

1、一般治療

適用于所有SLE患(huan)者。包括心(xin)理及(ji)精神支持、避免日曬(shai)或紫(zi)外線照射、預防(fang)和治療感染或其他合并癥(zheng)及(ji)依據病情選用適當(dang)的鍛煉(lian)方式(shi)。

2、藥物治療

如非甾體類(lei)抗炎藥：、抗瘧藥、糖皮(pi)質激素、免疫抑制劑等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病毒在鼠、貓(mao)、雞和牛等動物的致白血(xue)病作用已經肯定，這類病毒所致的白血(xue)病多屬于T細胞型。

2、化學因素

一些(xie)(xie)化學物質(zhi)有(you)致白(bai)(bai)(bai)血病的作(zuo)用(yong)。接(jie)觸(chu)苯及其衍生物的人群白(bai)(bai)(bai)血病發生率(lv)高(gao)于一般人群。亦有(you)亞硝胺(an)類物質(zhi)、保(bao)泰(tai)松(song)及其衍生物、氯(lv)霉素等誘發白(bai)(bai)(bai)血病的報道。某些(xie)(xie)抗腫瘤細胞毒藥物，如氮芥、環磷酰(xian)胺(an)、甲基(ji)芐肼、VP16、VM26等都有(you)致白(bai)(bai)(bai)血病作(zuo)用(yong)。

3、放射因素

有證據顯示，各種電離(li)輻(fu)射可(ke)(ke)以引起人類(lei)白(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)。白(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)的(de)發生取決于人體吸收輻(fu)射的(de)劑量(liang)，整個身體或部分(fen)軀體受到中等(deng)劑量(liang)或大(da)劑量(liang)輻(fu)射后(hou)都(dou)可(ke)(ke)誘發白(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)。小劑量(liang)輻(fu)射能否引起白(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)仍(reng)不確(que)定。經(jing)常接觸放(fang)射線(xian)物(wu)質（如鈷-60）者白(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)發病(bing)(bing)率明(ming)顯增(zeng)加。大(da)劑量(liang)放(fang)射線(xian)診(zhen)斷和治療可(ke)(ke)使白(bai)血(xue)(xue)(xue)病(bing)(bing)發生率增(zeng)高。

4、遺傳因素

有(you)染色體畸變的人(ren)群白血病(bing)發病(bing)率高(gao)于(yu)正常(chang)人(ren)。

癥狀

兒童及青少年急性白血病(bing)(bing)多起(qi)病(bing)(bing)急驟。常見的(de)首發癥(zheng)狀(zhuang)包括(kuo)發熱(re)、進(jin)行(xing)性貧血、顯著(zhu)的(de)出血傾向或骨關節疼痛等(deng)(deng)。起(qi)病(bing)(bing)緩慢者以(yi)老(lao)年及部(bu)分青年病(bing)(bing)人居多，病(bing)(bing)情逐漸進(jin)展。此(ci)外，少數(shu)患者可以(yi)抽搐、失(shi)明、牙痛、牙齦腫脹、心(xin)包積液、雙下肢截癱等(deng)(deng)為首發癥(zheng)狀(zhuang)。

治療

1、支(zhi)持治療(liao)：一旦確診，接(jie)下來(lai)的(de)24—48h通(tong)常要為患(huan)者接(jie)受誘導化療(liao)做準備，患(huan)者狀況越好，對(dui)誘導化療(liao)的(de)耐受性(xing)就會越強(qiang)，另外，需要糾正電(dian)解質(zhi)平衡，維持適當尿量，主要是(shi)預防細胞崩解導致(zhi)的(de)腎功能衰(shuai)竭。此外，還要注意正確使(shi)用血制品，很多(duo)急性(xing)白(bai)血病病人有骨髓功能障礙，必須改變貧血及血小板減少的(de)不良情況。

2、化(hua)(hua)學治療：化(hua)(hua)學治療是為(wei)了清除白血(xue)病(bing)細(xi)胞克隆，重(zhong)建骨髓正常造血(xue)的功能。雖然白血(xue)病(bing)治療的毒性較大，且感染是化(hua)(hua)療期間導致病(bing)人死亡的主(zhu)要(yao)(yao)原因，但是如果不治療或者治療無效(xiao)的白血(xue)病(bing)病(bing)人只能活2～3個(ge)月(yue)。所(suo)以，只要(yao)(yao)有(you)方法挽回病(bing)人的生命(ming)，都要(yao)(yao)去嘗試。

3、骨(gu)(gu)髓移植：骨(gu)(gu)髓移植時的相關死亡率、年齡(ling)、和其他預后因(yin)素(su)等都(dou)應(ying)該考慮(lv)周全(quan)。骨(gu)(gu)髓移植包括：異基(ji)因(yin)骨(gu)(gu)髓移植、自體骨(gu)(gu)髓移植，缺(que)點是有可能導致白血(xue)病細胞的再輸(shu)入。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+