結節病

病因

發病機制及(ji)原因尚不明，可能與免(mian)疫相關。

癥狀

結節(jie)(jie)(jie)病(bing)為(wei)全身性(xing)疾(ji)病(bing)，除(chu)心臟外(wai)，其他臟器(qi)尤其是(shi)肺、淋巴(ba)結、皮(pi)膚等均可受累。可有發(fa)熱、不(bu)適、厭食(shi)、體重減輕、干咳、哮鳴、呼吸困難、斑(ban)點或丘疹(zhen)樣(yang)皮(pi)疹(zhen)以及關節(jie)(jie)(jie)痛等。此(ci)外(wai)，眼(yan)部多表現為(wei)葡(pu)萄膜(mo)炎(yan)(yan)癥；累及結膜(mo)、視網膜(mo)、淚(lei)腺者可引起(qi)視力障(zhang)礙(ai)。當結節(jie)(jie)(jie)病(bing)患者有氣(qi)管旁淋巴(ba)結腫大(da)并伴某些急性(xing)周(zhou)圍(wei)性(xing)關節(jie)(jie)(jie)炎(yan)(yan)、葡(pu)萄膜(mo)炎(yan)(yan)和(he)結節(jie)(jie)(jie)性(xing)紅斑(ban)病(bing)變時(shi)稱急性(xing)結節(jie)(jie)(jie)病(bing)或Laeffgren綜(zong)合征；而有前葡(pu)萄膜(mo)炎(yan)(yan)伴腮腺炎(yan)(yan)和(he)面神經麻痹者則被稱為(wei)Heerfordt綜(zong)合征。

治療

因多(duo)數患(huan)者可(ke)自行(xing)緩解，病(bing)情穩定(ding)、無癥狀的(de)患(huan)者不需治(zhi)(zhi)療。凡癥狀明(ming)顯(xian)的(de)Ⅱ、Ⅲ期患(huan)者及胸外結(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)如眼部結(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)、神(shen)經(jing)系統有結(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)侵犯、皮膚(fu)、心肌受(shou)累、血(xue)鈣(gai)(gai)、尿鈣(gai)(gai)持續增(zeng)高(gao)，SACE水平明(ming)顯(xian)增(zeng)高(gao)等可(ke)用(yong)激(ji)素(su)治(zhi)(zhi)療。常用(yong)潑尼(ni)松，用(yong)4周后逐漸(jian)減量，維持用(yong)一年或更長。長期服(fu)用(yong)糖皮質激(ji)素(su)應嚴密觀察激(ji)素(su)的(de)副作(zuo)用(yong)，其次可(ke)選用(yong)氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huan)磷酰胺等治(zhi)(zhi)療。凡能引起(qi)血(xue)鈣(gai)(gai)、尿鈣(gai)(gai)增(zeng)高(gao)的(de)藥物如維生素(su)D，列為禁(jin)忌。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致(zhi)病(bing)菌從損傷破裂(lie)的皮膚或(huo)黏膜侵(qin)入(ru)，或(huo)從其他感染性(xing)病(bing)灶(zao)，如癤、足癬等處侵(qin)入(ru)，經組織(zhi)的淋巴(ba)(ba)間隙進入(ru)淋巴(ba)(ba)管，并進而累及所(suo)屬(shu)淋巴(ba)(ba)結，導致(zhi)的淋巴(ba)(ba)結非特異性(xing)炎癥。致(zhi)病(bing)菌常為金黃色(se)葡萄球(qiu)菌和溶(rong)血性(xing)鏈球(qiu)菌。

癥狀

急(ji)性(xing)淋巴結炎具有(you)局(ju)部紅(hong)、腫、熱、痛等急(ji)性(xing)炎癥(zheng)(zheng)特(te)點，起病(bing)急(ji)，常(chang)伴發熱，腫大的淋巴結柔(rou)軟、有(you)壓痛，表面光滑，無粘連，腫大至(zhi)一定程度(du)即停(ting)止。通過及(ji)時抗感(gan)染治(zhi)療后紅(hong)腫可消退。病(bing)情(qing)加重時也可發展成膿腫，伴有(you)全(quan)身感(gan)染癥(zheng)(zheng)狀。

慢(man)性淋巴結(jie)炎病程長，癥(zheng)狀輕，淋巴結(jie)較硬，可活動(dong)，壓痛不明顯，最終淋巴結(jie)可縮小或(huo)消退。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由結核(he)分枝桿(gan)(gan)菌感(gan)染(ran)導致(zhi)，感(gan)染(ran)結核(he)分支(zhi)桿(gan)(gan)菌后僅有部分人(ren)發病，因為其是否發病和發病的(de)(de)(de)具體情況與感(gan)染(ran)的(de)(de)(de)結核(he)分枝桿(gan)(gan)菌的(de)(de)(de)毒力、數量(liang)以(yi)及機體的(de)(de)(de)免(mian)疫力有關(guan)。

癥狀

輕者(zhe)主要(yao)表(biao)現為(wei)不(bu)明(ming)原因的頸(jing)部或腋(ye)下、腹股溝區(qu)等區(qu)域的腫塊(kuai)，或者(zhe)無明(ming)顯癥狀。重者(zhe)同時可能(neng)伴(ban)有低(di)熱(re)、盜汗(han)等全身癥狀。

治療

在充分營養支持(chi)治(zhi)療提高抵抗力(li)的(de)基礎(chu)上，行早期、規律、全程、適量(liang)、聯合使用抗結核(he)藥物(wu)(wu)治(zhi)療。若經藥物(wu)(wu)治(zhi)療未產生明顯效果或(huo)竇(dou)道形成(cheng)、反復(fu)發(fa)作者，醫生可(ke)能建議行相應區域的(de)淋巴(ba)結清掃術。

淋巴瘤

病因

病(bing)(bing)因不(bu)清(qing)。一(yi)般認為，可能和基因突變，以及病(bing)(bing)毒及其他病(bing)(bing)原體感染、放(fang)射線、化學藥物，合并自(zi)身免疫(yi)病(bing)(bing)等(deng)有關(guan)。

癥狀

淋巴(ba)瘤(liu)的臨床表現主要為無痛(tong)的淋巴(ba)結腫大及發熱、盜(dao)汗和消瘦等(deng)全身癥狀。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早(zao)期(qi)可以(yi)單純放(fang)療(liao)。放(fang)療(liao)還可用于化(hua)療(liao)后鞏固治療(liao)及(ji)移植時輔助治療(liao)。

2、化(hua)學藥物(wu)治療

淋(lin)(lin)巴瘤化(hua)療多(duo)采(cai)用聯合(he)化(hua)療，可以結合(he)靶向(xiang)治(zhi)療藥物(wu)和生(sheng)物(wu)制劑。近年來，淋(lin)(lin)巴瘤的(de)(de)化(hua)療方案得到了很大改進，很多(duo)類型淋(lin)(lin)巴瘤的(de)(de)生(sheng)存期都得到了很大提高(gao)。

3、骨髓移植

對(dui)60歲以下患者(zhe)，能耐受大劑(ji)量化療(liao)的中高危患者(zhe)，可考慮進行自體造血干細胞(bao)移植(zhi)。部分復發或骨髓(sui)侵犯的年輕患者(zhe)還可考慮異基因造血干細胞(bao)移植(zhi)。

4、手術治療

僅限于活組織(zhi)檢查或并發癥處理；合(he)并脾(pi)機能亢進而無(wu)禁忌(ji)證，有切(qie)脾(pi)指征者可以切(qie)脾(pi)，以提高血象，為(wei)以后化療創(chuang)造(zao)有利(li)條件(jian)。

系統性紅斑狼瘡

病因

本病(bing)(bing)病(bing)(bing)因至今尚(shang)未肯定(ding)，大量(liang)研究(jiu)顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環(huan)境因素與本病(bing)(bing)的(de)發病(bing)(bing)有關。

癥狀

1、一般癥狀：本(ben)病(bing)(bing)(bing)男女(nv)之比為1∶7～9，發(fa)病(bing)(bing)(bing)年齡(ling)以20～40歲(sui)最多，幼兒或老(lao)人也可發(fa)病(bing)(bing)(bing)。疲乏無力、發(fa)熱和體重下(xia)降。

2、皮(pi)膚(fu)(fu)和(he)黏膜(mo)：表現(xian)多種多樣，大(da)體可分為特(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)和(he)非(fei)特(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)兩類。①特(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)皮(pi)損有蝶(die)形紅斑(ban)、亞急性(xing)(xing)皮(pi)膚(fu)(fu)紅斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)、盤狀(zhuang)紅斑(ban)。②非(fei)特(te)(te)異(yi)性(xing)(xing)皮(pi)損有光過(guo)敏、脫發、口腔潰瘍、皮(pi)膚(fu)(fu)血管炎（紫(zi)癜）、色素改變（沉(chen)著(zhu)或(huo)脫失）、網狀(zhuang)青斑(ban)、雷(lei)諾(nuo)現(xian)象、蕁麻疹樣皮(pi)疹，少見的還(huan)有狼(lang)瘡(chuang)(chuang)脂膜(mo)炎或(huo)深(shen)部狼(lang)瘡(chuang)(chuang)及大(da)皰性(xing)(xing)紅斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)(chuang)。

3、骨(gu)骼(ge)肌(ji)(ji)肉：表現有關(guan)節(jie)痛、關(guan)節(jie)炎、關(guan)節(jie)畸形(xing)（10%X線有破壞）及肌(ji)(ji)痛、肌(ji)(ji)無力、無血管(guan)性骨(gu)壞死、骨(gu)質疏松。

4、心(xin)(xin)臟受累(lei)：可有(you)心(xin)(xin)包炎(yan)(yan)（4%的(de)患者有(you)心(xin)(xin)包壓塞征象(xiang)），心(xin)(xin)肌炎(yan)(yan)主要(yao)(yao)表現(xian)為充(chong)血性心(xin)(xin)力衰竭，心(xin)(xin)瓣膜病變(bian)，如利布曼-薩克斯心(xin)(xin)內膜炎(yan)(yan)。冠(guan)狀動脈(mo)炎(yan)(yan)少見(jian)，主要(yao)(yao)表現(xian)為胸痛、心(xin)(xin)電圖異常和(he)心(xin)(xin)肌酶升高。

5、呼吸系(xi)統受累：胸膜炎、胸腔(qiang)積(ji)液，肺(fei)減(jian)縮綜合征主要(yao)表現為(wei)憋氣感和膈肌(ji)功能障(zhang)礙；肺(fei)間質(zhi)病(bing)變、肺(fei)栓塞、肺(fei)出血和肺(fei)動(dong)脈高壓均可發生。

6、腎(shen)：臨(lin)床表(biao)現(xian)(xian)為腎(shen)炎(yan)或腎(shen)病綜合(he)征(zheng)。腎(shen)炎(yan)時(shi)尿內出現(xian)(xian)紅細胞、白(bai)(bai)細胞、管(guan)型和(he)蛋白(bai)(bai)尿。腎(shen)功能(neng)測定(ding)早期正(zheng)常(chang)，逐漸進展，后期可出現(xian)(xian)尿毒癥。腎(shen)病綜合(he)征(zheng)和(he)實驗室(shi)表(biao)現(xian)(xian)有全身水(shui)腫，伴程(cheng)度(du)不(bu)等的(de)腹(fu)腔、胸腔和(he)心包積液，大量蛋白(bai)(bai)尿，血清(qing)白(bai)(bai)蛋白(bai)(bai)降低，白(bai)(bai)球(qiu)蛋白(bai)(bai)比例倒置和(he)高脂血癥。

7、神經系(xi)統受累：可(ke)有抽搐、精神異常、器質(zhi)性(xing)(xing)(xing)(xing)腦(nao)綜合征(zheng)包括器質(zhi)性(xing)(xing)(xing)(xing)遺(yi)忘/認知(zhi)功能不良，癡呆和(he)意識改變(bian)，其(qi)他(ta)可(ke)有無菌(jun)性(xing)(xing)(xing)(xing)腦(nao)膜(mo)炎，腦(nao)血(xue)管意外，橫貫性(xing)(xing)(xing)(xing)脊髓炎和(he)狼瘡樣硬化，以及外周神經病變(bian)。

8、血(xue)液系統：受(shou)累(lei)可有貧血(xue)、白細胞計數(shu)減少、血(xue)小板減少、淋巴結腫(zhong)大(da)和脾大(da)。

9、消化系統：受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎(yan)。少見的(de)有腸系膜血管炎(yan)，布加綜合征和蛋白丟失性(xing)腸病。

10、其他：可以合并甲狀腺功能亢進或低(di)下、干燥綜合征(zheng)等疾病。

治療

1、一般治療

適用于(yu)所有SLE患者。包(bao)括心理及(ji)精神支持(chi)、避免日曬(shai)或紫外線照射、預(yu)防和治療感染或其他(ta)合并癥及(ji)依據病(bing)情選(xuan)用適當的鍛煉方式。

2、藥物治療

如非甾體(ti)類抗(kang)炎藥：、抗(kang)瘧藥、糖皮質(zhi)激素、免(mian)疫抑(yi)制劑等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病(bing)毒在(zai)鼠、貓、雞(ji)和牛等動物的(de)致(zhi)白(bai)血病(bing)作用已經肯定，這類病(bing)毒所致(zhi)的(de)白(bai)血病(bing)多屬(shu)于T細胞(bao)型。

2、化學因素

一些(xie)化學物(wu)質有(you)致白(bai)血(xue)病的(de)作用。接觸(chu)苯及(ji)其(qi)衍生(sheng)物(wu)的(de)人群(qun)白(bai)血(xue)病發生(sheng)率高于(yu)一般人群(qun)。亦(yi)有(you)亞硝(xiao)胺(an)類物(wu)質、保(bao)泰松及(ji)其(qi)衍生(sheng)物(wu)、氯霉素等誘發白(bai)血(xue)病的(de)報道。某些(xie)抗腫瘤細胞毒藥物(wu)，如氮(dan)芥、環磷(lin)酰胺(an)、甲基芐肼(jing)、VP16、VM26等都有(you)致白(bai)血(xue)病作用。

3、放射因素

有證據顯示，各(ge)種電離輻射(she)(she)可以引起(qi)人(ren)類白血病(bing)(bing)。白血病(bing)(bing)的(de)發生(sheng)取決于人(ren)體吸(xi)收(shou)輻射(she)(she)的(de)劑(ji)(ji)量(liang)，整個(ge)身體或部分(fen)軀體受(shou)到中等劑(ji)(ji)量(liang)或大劑(ji)(ji)量(liang)輻射(she)(she)后都可誘發白血病(bing)(bing)。小劑(ji)(ji)量(liang)輻射(she)(she)能否引起(qi)白血病(bing)(bing)仍不確定。經常接觸放射(she)(she)線物質(zhi)（如鈷-60）者白血病(bing)(bing)發病(bing)(bing)率明顯增(zeng)加。大劑(ji)(ji)量(liang)放射(she)(she)線診斷和(he)治療可使(shi)白血病(bing)(bing)發生(sheng)率增(zeng)高。

4、遺傳因素

有(you)染色(se)體畸變(bian)的人(ren)群白血病發病率高于(yu)正常(chang)人(ren)。

癥狀

兒童及(ji)青(qing)少年急性白(bai)血病多起病急驟(zou)。常見的首(shou)發(fa)(fa)癥(zheng)狀(zhuang)包括發(fa)(fa)熱、進行性貧血、顯著的出血傾(qing)向或骨關節(jie)疼(teng)痛(tong)等。起病緩慢者(zhe)以老年及(ji)部分青(qing)年病人居多，病情(qing)逐(zhu)漸(jian)進展。此外(wai)，少數患者(zhe)可以抽(chou)搐、失(shi)明、牙痛(tong)、牙齦腫脹、心(xin)包積(ji)液、雙下肢截癱等為首(shou)發(fa)(fa)癥(zheng)狀(zhuang)。

治療

1、支(zhi)持(chi)治療：一旦確(que)診(zhen)，接下來的24—48h通常(chang)要(yao)為患(huan)者接受(shou)誘導(dao)化(hua)療做準備，患(huan)者狀況(kuang)越好，對誘導(dao)化(hua)療的耐受(shou)性就會越強(qiang)，另外(wai)，需(xu)要(yao)糾正(zheng)電解(jie)質平衡，維持(chi)適當尿量，主要(yao)是預防細胞崩解(jie)導(dao)致的腎(shen)功能(neng)(neng)衰竭(jie)。此外(wai)，還要(yao)注意正(zheng)確(que)使用(yong)血(xue)制品，很多(duo)急性白血(xue)病(bing)病(bing)人有(you)骨(gu)髓(sui)功能(neng)(neng)障礙，必(bi)須改變貧血(xue)及血(xue)小板(ban)減少的不良(liang)情況(kuang)。

2、化(hua)學治療(liao)：化(hua)學治療(liao)是(shi)(shi)為了清除(chu)白(bai)血病(bing)細(xi)胞克隆(long)，重建骨髓正常造血的(de)功(gong)能。雖(sui)然白(bai)血病(bing)治療(liao)的(de)毒性較大，且感染是(shi)(shi)化(hua)療(liao)期(qi)間導(dao)致病(bing)人死亡(wang)的(de)主要原因(yin)，但(dan)是(shi)(shi)如果不(bu)治療(liao)或者(zhe)治療(liao)無效的(de)白(bai)血病(bing)病(bing)人只能活2～3個月。所以，只要有方法挽回病(bing)人的(de)生命，都要去嘗試。

3、骨(gu)髓移(yi)(yi)植(zhi)：骨(gu)髓移(yi)(yi)植(zhi)時的(de)相關死亡率(lv)、年齡、和其他預后(hou)因素等都應該(gai)考慮周全。骨(gu)髓移(yi)(yi)植(zhi)包括(kuo)：異基(ji)因骨(gu)髓移(yi)(yi)植(zhi)、自(zi)體骨(gu)髓移(yi)(yi)植(zhi)，缺(que)點是有可能(neng)導致白(bai)血病(bing)細胞的(de)再輸入。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+