結節病

病因

發病機(ji)制及原因尚不(bu)明，可(ke)能與免疫相關。

癥狀

結節(jie)病為(wei)全身性(xing)疾(ji)病，除心臟外，其(qi)他臟器(qi)尤其(qi)是肺、淋(lin)巴結、皮(pi)膚(fu)等(deng)均可受累。可有發(fa)熱、不適、厭食、體重減輕、干咳、哮(xiao)鳴、呼吸困(kun)難、斑點或丘(qiu)疹樣皮(pi)疹以及關節(jie)痛(tong)等(deng)。此外，眼部多表現為(wei)葡(pu)萄(tao)膜(mo)炎癥；累及結膜(mo)、視(shi)(shi)網膜(mo)、淚(lei)腺者可引起視(shi)(shi)力(li)障礙。當(dang)結節(jie)病患者有氣管旁(pang)淋(lin)巴結腫大并伴某些急性(xing)周圍性(xing)關節(jie)炎、葡(pu)萄(tao)膜(mo)炎和結節(jie)性(xing)紅斑病變時(shi)稱急性(xing)結節(jie)病或Laeffgren綜合征；而有前葡(pu)萄(tao)膜(mo)炎伴腮腺炎和面神經麻(ma)痹者則(ze)被稱為(wei)Heerfordt綜合征。

治療

因多數患者(zhe)可自行(xing)緩解(jie)，病(bing)情穩定(ding)、無癥狀(zhuang)(zhuang)的患者(zhe)不需治療。凡癥狀(zhuang)(zhuang)明(ming)(ming)顯的Ⅱ、Ⅲ期(qi)患者(zhe)及胸外結節病(bing)如眼部(bu)結節病(bing)、神(shen)經系統有結節病(bing)侵犯(fan)、皮膚、心肌受累、血鈣(gai)、尿(niao)鈣(gai)持(chi)續增高，SACE水平(ping)明(ming)(ming)顯增高等(deng)可用(yong)(yong)激素(su)治療。常用(yong)(yong)潑(po)尼松(song)，用(yong)(yong)4周后逐漸(jian)減(jian)量(liang)，維(wei)(wei)持(chi)用(yong)(yong)一(yi)年或更長。長期(qi)服用(yong)(yong)糖皮質激素(su)應嚴(yan)密觀(guan)察(cha)激素(su)的副作用(yong)(yong)，其(qi)次可選用(yong)(yong)氯喹、甲氨(an)蝶呤(ling)、硫(liu)唑(zuo)嘌呤(ling)、環磷酰胺(an)等(deng)治療。凡能引起血鈣(gai)、尿(niao)鈣(gai)增高的藥物如維(wei)(wei)生素(su)D，列(lie)為禁忌。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致病(bing)(bing)菌從損傷破裂的(de)皮膚或黏膜侵入，或從其他(ta)感染(ran)性(xing)病(bing)(bing)灶，如癤(jie)、足(zu)癬等處侵入，經組(zu)織的(de)淋(lin)巴(ba)(ba)間隙進入淋(lin)巴(ba)(ba)管，并進而累及所屬淋(lin)巴(ba)(ba)結，導致的(de)淋(lin)巴(ba)(ba)結非特異性(xing)炎癥。致病(bing)(bing)菌常為金黃色葡萄球(qiu)菌和溶血(xue)性(xing)鏈球(qiu)菌。

癥狀

急(ji)性淋巴(ba)結(jie)炎具有(you)局(ju)部紅(hong)、腫(zhong)(zhong)、熱、痛等急(ji)性炎癥(zheng)特(te)點，起病急(ji)，常(chang)伴(ban)發熱，腫(zhong)(zhong)大的淋巴(ba)結(jie)柔軟、有(you)壓痛，表面光(guang)滑，無粘連，腫(zhong)(zhong)大至一(yi)定程度(du)即(ji)停止。通過及(ji)時抗(kang)感(gan)染治療后紅(hong)腫(zhong)(zhong)可(ke)消退。病情加重時也(ye)可(ke)發展成膿腫(zhong)(zhong)，伴(ban)有(you)全身感(gan)染癥(zheng)狀。

慢性淋巴結炎病程長，癥狀輕，淋巴結較硬，可活(huo)動，壓(ya)痛(tong)不明顯，最(zui)終淋巴結可縮小或消(xiao)退。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由(you)結核分枝(zhi)桿(gan)菌(jun)感染導(dao)致，感染結核分支桿(gan)菌(jun)后僅有部分人發病(bing)，因為(wei)其是否發病(bing)和發病(bing)的具體(ti)(ti)情況與感染的結核分枝(zhi)桿(gan)菌(jun)的毒力、數量以及機體(ti)(ti)的免疫力有關。

癥狀

輕(qing)者(zhe)主(zhu)要表現(xian)為(wei)不明(ming)原因(yin)的頸(jing)部或腋下(xia)、腹股溝區(qu)等(deng)區(qu)域的腫(zhong)塊，或者(zhe)無明(ming)顯癥狀(zhuang)。重者(zhe)同時(shi)可能(neng)伴(ban)有低(di)熱、盜汗等(deng)全(quan)身癥狀(zhuang)。

治療

在充(chong)分營養支持治(zhi)療提高抵抗(kang)力(li)的(de)基礎(chu)上，行早期(qi)、規(gui)律、全程(cheng)、適量、聯(lian)合使用抗(kang)結(jie)核(he)藥物治(zhi)療。若經藥物治(zhi)療未產生明顯效果或竇道(dao)形成、反復發作(zuo)者(zhe)，醫生可能建(jian)議行相應區域的(de)淋巴結(jie)清掃術。

淋巴瘤

病因

病因不清。一(yi)般認(ren)為，可能和基(ji)因突變，以及(ji)(ji)病毒及(ji)(ji)其他病原體(ti)感染、放射線、化學藥物(wu)，合并自身免疫病等(deng)有關。

癥狀

淋巴瘤的臨(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)主要(yao)為無痛的淋巴結腫大及(ji)發熱、盜汗(han)和消(xiao)瘦等全身癥狀。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療(liao)。放療(liao)還可用于化療(liao)后鞏固治(zhi)(zhi)療(liao)及(ji)移(yi)植時輔助治(zhi)(zhi)療(liao)。

2、化學藥物治(zhi)療

淋(lin)巴(ba)瘤化療(liao)多采(cai)用聯合(he)化療(liao)，可以結合(he)靶(ba)向治療(liao)藥物(wu)和(he)生(sheng)物(wu)制劑。近年來，淋(lin)巴(ba)瘤的化療(liao)方案得到(dao)了很大改進，很多類型淋(lin)巴(ba)瘤的生(sheng)存期(qi)都得到(dao)了很大提高(gao)。

3、骨髓移植

對60歲以下(xia)患者，能耐受大劑量化(hua)療的中高危患者，可考慮進行自體造血干(gan)細胞移植(zhi)。部(bu)分(fen)復(fu)發(fa)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基(ji)因造血干(gan)細胞移植(zhi)。

4、手術治療

僅限于活組織檢查或并發癥處理；合并脾(pi)機(ji)能亢進而無(wu)禁忌證(zheng)，有切脾(pi)指(zhi)征者可以(yi)(yi)切脾(pi)，以(yi)(yi)提(ti)高(gao)血(xue)象(xiang)，為以(yi)(yi)后(hou)化療創造有利條(tiao)件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本(ben)病病因(yin)至今尚未肯定，大(da)量研究顯(xian)示遺傳、內分泌、感染、免疫異(yi)常和(he)一些環(huan)境因(yin)素與本(ben)病的發病有關。

癥狀

1、一般癥狀：本病男(nan)女之比為1∶7～9，發(fa)(fa)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fa)(fa)病。疲(pi)乏無力、發(fa)(fa)熱(re)和體重(zhong)下降。

2、皮(pi)膚(fu)和黏(nian)膜(mo)：表現多(duo)種多(duo)樣(yang)，大(da)(da)體(ti)可分為(wei)特異性和非特異性兩類。①特異性皮(pi)損有蝶形紅斑(ban)、亞急性皮(pi)膚(fu)紅斑(ban)狼(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)、盤狀紅斑(ban)。②非特異性皮(pi)損有光過敏、脫發、口腔潰(kui)瘍、皮(pi)膚(fu)血管(guan)炎(yan)（紫癜）、色素改變（沉著或脫失(shi)）、網狀青斑(ban)、雷(lei)諾現象(xiang)、蕁麻(ma)疹樣(yang)皮(pi)疹，少見的還有狼(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)脂膜(mo)炎(yan)或深部狼(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)及大(da)(da)皰性紅斑(ban)狼(lang)(lang)瘡(chuang)(chuang)。

3、骨(gu)骼肌(ji)肉：表(biao)現(xian)有關(guan)節痛(tong)、關(guan)節炎、關(guan)節畸形（10%X線(xian)有破(po)壞）及(ji)肌(ji)痛(tong)、肌(ji)無力、無血(xue)管性骨(gu)壞死、骨(gu)質疏松。

4、心(xin)(xin)臟受累(lei)：可有心(xin)(xin)包炎(yan)（4%的患者有心(xin)(xin)包壓塞征象），心(xin)(xin)肌炎(yan)主要(yao)表現(xian)為(wei)充血性心(xin)(xin)力衰竭(jie)，心(xin)(xin)瓣膜(mo)病變(bian)，如利布曼-薩克(ke)斯心(xin)(xin)內膜(mo)炎(yan)。冠狀動脈炎(yan)少見，主要(yao)表現(xian)為(wei)胸痛、心(xin)(xin)電圖異常和(he)心(xin)(xin)肌酶升(sheng)高(gao)。

5、呼吸系統受累(lei)：胸(xiong)膜炎、胸(xiong)腔積液，肺(fei)減(jian)縮綜合(he)征主要表(biao)現為憋氣感和(he)膈肌功(gong)能障礙；肺(fei)間質病變、肺(fei)栓塞、肺(fei)出血(xue)和(he)肺(fei)動脈高(gao)壓均可發生。

6、腎：臨床(chuang)表(biao)現(xian)(xian)為腎炎或腎病(bing)綜(zong)合(he)征(zheng)。腎炎時尿(niao)內出現(xian)(xian)紅細(xi)胞(bao)、白(bai)(bai)細(xi)胞(bao)、管(guan)型和蛋白(bai)(bai)尿(niao)。腎功能(neng)測定早期(qi)正(zheng)常，逐漸進展，后期(qi)可出現(xian)(xian)尿(niao)毒癥(zheng)。腎病(bing)綜(zong)合(he)征(zheng)和實驗(yan)室(shi)表(biao)現(xian)(xian)有全身水腫，伴程度(du)不等(deng)的腹腔(qiang)、胸腔(qiang)和心包積(ji)液(ye)，大(da)量(liang)蛋白(bai)(bai)尿(niao)，血清白(bai)(bai)蛋白(bai)(bai)降(jiang)低，白(bai)(bai)球蛋白(bai)(bai)比例倒置和高脂血癥(zheng)。

7、神經系統受累：可有抽搐(chu)、精神異常、器質(zhi)性腦(nao)綜合征包括器質(zhi)性遺忘/認知功能不良，癡(chi)呆(dai)和意(yi)識改變，其他可有無菌性腦(nao)膜炎，腦(nao)血管意(yi)外，橫(heng)貫性脊髓炎和狼瘡樣硬(ying)化，以及外周神經病變。

8、血液(ye)系統：受累可(ke)有貧血、白細胞計(ji)數減(jian)少、血小(xiao)板減(jian)少、淋巴結腫大和脾(pi)大。

9、消化系統：受(shou)累可有(you)(you)納差、惡心、嘔吐、腹(fu)瀉、腹(fu)水、肝(gan)大、肝(gan)功異常(chang)及胰(yi)腺炎(yan)。少(shao)見的有(you)(you)腸(chang)系膜(mo)血管炎(yan)，布(bu)加綜合征(zheng)和蛋白丟(diu)失性腸(chang)病。

10、其(qi)他：可以合并甲狀腺功能亢(kang)進或低下、干(gan)燥綜(zong)合征等疾(ji)病(bing)。

治療

1、一般治療

適(shi)用(yong)(yong)于所有SLE患(huan)者。包括心(xin)理及(ji)精神支持、避免(mian)日(ri)曬(shai)或紫外線照射、預防和治療感染或其他合并癥及(ji)依據病(bing)情選用(yong)(yong)適(shi)當的鍛煉方式。

2、藥物治療

如非(fei)甾體類抗炎藥(yao)(yao)：、抗瘧藥(yao)(yao)、糖皮(pi)質激素(su)、免(mian)疫(yi)抑制劑等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病(bing)毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白(bai)血病(bing)作用已(yi)經肯定，這類病(bing)毒所致的白(bai)血病(bing)多屬(shu)于T細胞(bao)型(xing)。

2、化學因素

一些(xie)(xie)化學物質有致(zhi)白(bai)血病的(de)作(zuo)用。接(jie)觸苯及其衍生(sheng)物的(de)人(ren)群(qun)(qun)白(bai)血病發生(sheng)率高(gao)于一般人(ren)群(qun)(qun)。亦(yi)有亞硝胺類物質、保泰松(song)及其衍生(sheng)物、氯(lv)霉素等(deng)誘發白(bai)血病的(de)報道(dao)。某(mou)些(xie)(xie)抗腫(zhong)瘤(liu)細胞毒(du)藥物，如氮芥、環磷酰胺、甲(jia)基芐肼(jing)、VP16、VM26等(deng)都有致(zhi)白(bai)血病作(zuo)用。

3、放射因素

有證(zheng)據顯示，各(ge)種電離輻(fu)射(she)可以引起人(ren)類白血(xue)(xue)病(bing)(bing)。白血(xue)(xue)病(bing)(bing)的發(fa)生取(qu)決于(yu)人(ren)體(ti)吸收輻(fu)射(she)的劑(ji)量(liang)，整個身體(ti)或部分軀(qu)體(ti)受到中(zhong)等劑(ji)量(liang)或大(da)劑(ji)量(liang)輻(fu)射(she)后都(dou)可誘發(fa)白血(xue)(xue)病(bing)(bing)。小劑(ji)量(liang)輻(fu)射(she)能否引起白血(xue)(xue)病(bing)(bing)仍不(bu)確定。經常接觸放(fang)(fang)射(she)線物質（如鈷-60）者白血(xue)(xue)病(bing)(bing)發(fa)病(bing)(bing)率(lv)明顯增加。大(da)劑(ji)量(liang)放(fang)(fang)射(she)線診(zhen)斷(duan)和治療可使白血(xue)(xue)病(bing)(bing)發(fa)生率(lv)增高。

4、遺傳因素

有(you)染色體畸變的人群白血病發(fa)病率高于正常(chang)人。

癥狀

兒童及青少年(nian)急(ji)性白(bai)血(xue)病多(duo)起(qi)病急(ji)驟(zou)。常見的首發癥狀包括發熱、進行性貧(pin)血(xue)、顯(xian)著的出血(xue)傾向或骨關節疼痛(tong)等(deng)。起(qi)病緩慢者以(yi)(yi)老年(nian)及部分青年(nian)病人居多(duo)，病情逐漸進展(zhan)。此外，少數(shu)患(huan)者可(ke)以(yi)(yi)抽搐、失明(ming)、牙痛(tong)、牙齦(yin)腫(zhong)脹、心包積液、雙下肢截癱(tan)等(deng)為(wei)首發癥狀。

治療

1、支持治療：一(yi)旦確診，接下(xia)來的(de)24—48h通(tong)常要(yao)(yao)為患者接受(shou)誘(you)導(dao)(dao)化療做準備(bei)，患者狀況越好，對誘(you)導(dao)(dao)化療的(de)耐受(shou)性就會(hui)越強，另外，需(xu)要(yao)(yao)糾正電解質平(ping)衡，維持適當尿(niao)量(liang)，主要(yao)(yao)是預防細胞崩解導(dao)(dao)致的(de)腎功能衰竭(jie)。此外，還要(yao)(yao)注(zhu)意正確使(shi)用(yong)血制品(pin)，很多急性白血病(bing)病(bing)人有(you)骨髓功能障礙(ai)，必須(xu)改變貧(pin)血及血小板減少(shao)的(de)不(bu)良情況。

2、化(hua)學治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)：化(hua)學治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)是(shi)(shi)為了(le)清(qing)除白(bai)血病(bing)(bing)細胞(bao)克隆(long)，重建骨髓正(zheng)常造(zao)血的(de)(de)(de)功(gong)能(neng)(neng)。雖然白(bai)血病(bing)(bing)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)的(de)(de)(de)毒性(xing)較大，且(qie)感染是(shi)(shi)化(hua)療(liao)期間導致病(bing)(bing)人死亡的(de)(de)(de)主要原(yuan)因(yin)，但是(shi)(shi)如果不治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)或者(zhe)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)無效的(de)(de)(de)白(bai)血病(bing)(bing)病(bing)(bing)人只(zhi)能(neng)(neng)活(huo)2～3個月(yue)。所以，只(zhi)要有方(fang)法挽(wan)回病(bing)(bing)人的(de)(de)(de)生命，都(dou)要去嘗試。

3、骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)：骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)時的(de)相關(guan)死亡率、年(nian)齡、和其他預(yu)后因素(su)等都應(ying)該考慮周(zhou)全。骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)包括：異基因骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)、自體骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)(zhi)，缺點(dian)是有可能導致白血病細胞的(de)再輸入。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+