先天性喉裂病因

喉裂的(de)程度不(bu)同(tong)，輕(qing)者僅在兩側(ce)杓狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)軟(ruan)骨間有一裂(lie)(lie)，重(zhong)者則(ze)整個喉(hou)后(hou)部，甚(shen)至氣(qi)管上端都完全裂(lie)(lie)開。其發(fa)生原(yuan)因尚不(bu)明確，有觀(guan)點認為可(ke)(ke)能與喉(hou)組(zu)織(zhi)的(de)先天性接(jie)合不(bu)良有關，胚(pei)胎第八(ba)周的(de)時(shi)候，環狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)軟(ruan)骨在腹側(ce)和(he)背(bei)側(ce)逐漸(jian)在中線(xian)接(jie)合。若接(jie)合不(bu)良，留有裂(lie)(lie)隙，形成先天性喉(hou)裂(lie)(lie)。遺(yi)傳(chuan)亦為可(ke)(ke)能的(de)因素，也(ye)有觀(guan)點認為，喉(hou)裂(lie)(lie)中間呈膜狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)連結，隨著幼兒的(de)增長(chang)，吸(xi)氣(qi)時(shi)膜狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)逐漸(jian)松(song)弛，呈半球狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)向內突出(chu)，則(ze)可(ke)(ke)出(chu)現喉(hou)阻(zu)塞，代償性呼吸(xi)加(jia)深，使膜狀(zhuang)(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)松(song)弛度增大，喉(hou)阻(zu)塞癥加(jia)重(zhong)，哺乳(ru)時(shi)嗆(qiang)咳，可(ke)(ke)引(yin)窒(zhi)息(xi)而死亡。

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先天性喉裂臨床表現

一般分四型：

Ⅰ型(xing)：聲門上杓間裂；

Ⅱ型：部分環狀(zhuang)軟骨裂(lie)；

Ⅲ型：全環(huan)環(huan)狀軟(ruan)骨裂；

Ⅳ型：喉(hou)氣(qi)管食管裂(lie)。

輕度(du)喉(hou)(hou)裂一(yi)般無癥狀。重度(du)喉(hou)(hou)裂常(chang)有喉(hou)(hou)鳴、吞咽困難(nan)、嗆咳、呼(hu)吸困難(nan)和(he)發紺等癥狀，若不(bu)及時治療常(chang)導致肺(fei)炎、肺(fei)不(bu)張而死亡(wang)。

先天性喉裂檢查

纖維喉鏡(jing)(jing)(jing)、電子喉鏡(jing)(jing)(jing)或直接(jie)喉鏡(jing)(jing)(jing)檢(jian)查：應注意(yi)勺狀軟(ruan)骨(gu)間(jian)的(de)情況，仔(zi)細(xi)檢(jian)查喉后部是否(fou)有裂隙存在。

先天性喉裂診斷

診斷較困難，特別是(shi)在伴有其他畸形(xing)如腭(e)裂、氣管食管瘺(lou)時(shi)，不易(yi)想到喉(hou)(hou)(hou)裂的存在。所以對有喉(hou)(hou)(hou)鳴、吞咽(yan)困難或進食嗆(qiang)咳的患者，無(wu)論有無(wu)其他畸形(xing)，行喉(hou)(hou)(hou)鏡檢查(cha)時(shi)，應(ying)注意勺狀軟骨間的情況，仔細檢查(cha)喉(hou)(hou)(hou)后(hou)部是(shi)否有裂隙(xi)存在。

先天性喉裂并發癥

常導致肺炎，肺不張而死亡。

先天性喉裂治療

輕度喉裂，特別是喉保護功能良好者，不需特殊治療，但飲食不可過急，注意預防感染。重度者，應用鼻飼喂養，確診后盡早進行手術縫合，并做一暫時性氣管切開術。

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