先天性喉裂病因

喉裂的(de)程(cheng)度不(bu)(bu)同，輕者(zhe)僅在(zai)兩側(ce)杓狀(zhuang)(zhuang)軟(ruan)骨間(jian)(jian)有一裂(lie)，重(zhong)者(zhe)則(ze)整個喉(hou)后部，甚至氣(qi)管(guan)上端都完全裂(lie)開(kai)。其發(fa)生(sheng)原因(yin)尚不(bu)(bu)明確，有觀(guan)點認為(wei)(wei)可能(neng)與喉(hou)組(zu)織(zhi)(zhi)的(de)先(xian)天(tian)性(xing)接合(he)不(bu)(bu)良有關，胚(pei)胎第八周(zhou)的(de)時候(hou)，環(huan)狀(zhuang)(zhuang)軟(ruan)骨在(zai)腹側(ce)和(he)背側(ce)逐漸在(zai)中(zhong)線接合(he)。若(ruo)接合(he)不(bu)(bu)良，留有裂(lie)隙，形成先(xian)天(tian)性(xing)喉(hou)裂(lie)。遺傳亦為(wei)(wei)可能(neng)的(de)因(yin)素，也有觀(guan)點認為(wei)(wei)，喉(hou)裂(lie)中(zhong)間(jian)(jian)呈膜(mo)(mo)狀(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)(zhi)連結，隨著(zhu)幼兒的(de)增(zeng)長，吸氣(qi)時膜(mo)(mo)狀(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)(zhi)逐漸松弛，呈半球狀(zhuang)(zhuang)向內突出，則(ze)可出現(xian)喉(hou)阻(zu)(zu)塞，代償性(xing)呼吸加(jia)深，使膜(mo)(mo)狀(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)(zhi)松弛度增(zeng)大，喉(hou)阻(zu)(zu)塞癥加(jia)重(zhong)，哺乳時嗆咳，可引窒(zhi)息而(er)死(si)亡。

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先天性喉裂臨床表現

一般分四型：

Ⅰ型(xing)：聲(sheng)門上杓間裂；

Ⅱ型：部分環狀軟(ruan)骨裂；

Ⅲ型：全環環狀軟骨裂；

Ⅳ型(xing)：喉氣管食管裂。

輕度喉(hou)裂一(yi)般(ban)無癥狀(zhuang)。重度喉(hou)裂常有喉(hou)鳴、吞咽困(kun)難、嗆(qiang)咳、呼(hu)吸困(kun)難和發紺(gan)等癥狀(zhuang)，若不(bu)及時治療常導致肺(fei)炎(yan)、肺(fei)不(bu)張而死亡。

先天性喉裂檢查

纖維喉鏡、電子(zi)喉鏡或直(zhi)接喉鏡檢查：應注意(yi)勺(shao)狀(zhuang)軟骨間的(de)情況，仔細檢查喉后部是否有裂隙存在。

先天性喉裂診斷

診(zhen)斷較困難，特別是在(zai)伴有(you)其他畸(ji)形(xing)如(ru)腭裂、氣(qi)管食(shi)管瘺時(shi)，不易(yi)想到喉(hou)裂的(de)存(cun)在(zai)。所(suo)以對有(you)喉(hou)鳴、吞咽困難或(huo)進食(shi)嗆咳(ke)的(de)患者，無論有(you)無其他畸(ji)形(xing)，行喉(hou)鏡檢查時(shi)，應(ying)注(zhu)意勺(shao)狀軟(ruan)骨(gu)間(jian)的(de)情況，仔細檢查喉(hou)后部是否有(you)裂隙存(cun)在(zai)。

先天性喉裂并發癥

常導致肺炎，肺不張而死亡。

先天性喉裂治療

輕度喉裂，特別是喉保護功能良好者，不需特殊治療，但飲食不可過急，注意預防感染。重度者，應用鼻飼喂養，確診后盡早進行手術縫合，并做一暫時性氣管切開術。

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