先天性喉裂病因

喉裂的(de)程度(du)不(bu)同，輕者僅在(zai)兩側杓狀(zhuang)(zhuang)軟(ruan)骨間有(you)一裂，重(zhong)者則(ze)整個喉(hou)(hou)后部(bu)，甚至氣管上端都(dou)完(wan)全(quan)裂開。其發生原因(yin)尚不(bu)明確，有(you)觀點認(ren)為(wei)(wei)可(ke)能與(yu)喉(hou)(hou)組(zu)織(zhi)的(de)先(xian)天性接(jie)合(he)不(bu)良有(you)關(guan)，胚胎第八(ba)周的(de)時(shi)候，環狀(zhuang)(zhuang)軟(ruan)骨在(zai)腹側和背側逐漸在(zai)中(zhong)線接(jie)合(he)。若(ruo)接(jie)合(he)不(bu)良，留有(you)裂隙，形成(cheng)先(xian)天性喉(hou)(hou)裂。遺傳(chuan)亦為(wei)(wei)可(ke)能的(de)因(yin)素，也有(you)觀點認(ren)為(wei)(wei)，喉(hou)(hou)裂中(zhong)間呈膜狀(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)連結，隨(sui)著幼兒的(de)增長，吸氣時(shi)膜狀(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)逐漸松弛，呈半球(qiu)狀(zhuang)(zhuang)向(xiang)內突出，則(ze)可(ke)出現喉(hou)(hou)阻塞，代(dai)償性呼吸加深，使膜狀(zhuang)(zhuang)組(zu)織(zhi)松弛度(du)增大，喉(hou)(hou)阻塞癥加重(zhong)，哺乳時(shi)嗆咳，可(ke)引窒(zhi)息而死亡。

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先天性喉裂臨床表現

一般分四型：

Ⅰ型：聲門(men)上杓間裂(lie)；

Ⅱ型：部分(fen)環狀軟骨裂(lie)；

Ⅲ型：全環(huan)環(huan)狀軟骨裂；

Ⅳ型：喉氣管食管裂。

輕度喉裂(lie)一般無癥狀。重度喉裂(lie)常(chang)有喉鳴、吞(tun)咽困(kun)難、嗆咳、呼吸(xi)困(kun)難和(he)發紺等(deng)癥狀，若不(bu)及(ji)時治療(liao)常(chang)導致肺炎、肺不(bu)張而死亡。

先天性喉裂檢查

纖維喉(hou)(hou)鏡、電子喉(hou)(hou)鏡或直接喉(hou)(hou)鏡檢查：應注意勺狀軟(ruan)骨間(jian)的情(qing)況，仔細檢查喉(hou)(hou)后部是否有裂隙存在。

先天性喉裂診斷

診(zhen)斷(duan)較困難，特別(bie)是在伴(ban)有(you)其他畸(ji)形(xing)如(ru)腭裂、氣管食(shi)管瘺時，不易(yi)想到喉裂的存在。所以(yi)對(dui)有(you)喉鳴、吞咽困難或進食(shi)嗆咳的患者，無論有(you)無其他畸(ji)形(xing)，行喉鏡檢查時，應注意勺(shao)狀(zhuang)軟骨(gu)間(jian)的情況，仔細(xi)檢查喉后部是否有(you)裂隙存在。

先天性喉裂并發癥

常導致肺炎，肺不張而死亡。

先天性喉裂治療

輕度喉裂，特別是喉保護功能良好者，不需特殊治療，但飲食不可過急，注意預防感染。重度者，應用鼻飼喂養，確診后盡早進行手術縫合，并做一暫時性氣管切開術。

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