脾功能亢進病因
脾亢(kang)與脾大(da)有關,引(yin)起(qi)脾大(da)的病因(yin)包括(kuo):
1、感染性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病:傳染性(xing)(xing)(xing)單核(he)細(xi)胞增多癥、亞急性(xing)(xing)(xing)感染性(xing)(xing)(xing)心(xin)內(nei)膜炎、粟粒(li)性(xing)(xing)(xing)肺結核(he)、布(bu)魯菌(jun)病、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾(ji)等(deng)。
2、免疫性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病:特發性(xing)(xing)(xing)血小(xiao)板減少(shao)性(xing)(xing)(xing)紫癜、自身免疫性(xing)(xing)(xing)溶血性(xing)(xing)(xing)貧血、Felty綜合征、系統(tong)性(xing)(xing)(xing)紅斑狼瘡及結(jie)節病等。
3、淤血(xue)性(xing)疾病:充血(xue)性(xing)心力衰(shuai)竭、縮窄性(xing)心包(bao)炎、布-加綜合征、肝(gan)硬(ying)化(hua)、門靜脈(mo)或脾靜脈(mo)血(xue)栓形成(cheng)等(deng)。
4、血液系統疾病:
①溶血(xue)(xue)性貧(pin)血(xue)(xue)遺(yi)傳性球形細胞(bao)增多癥、地中海(hai)貧(pin)血(xue)(xue)及鐮形細胞(bao)貧(pin)血(xue)(xue)等。
②浸潤性脾大各(ge)類(lei)急(ji)慢性白血(xue)病(bing)、淋(lin)巴(ba)瘤、骨髓(sui)增生(sheng)性疾病(bing)及(ji)脂(zhi)質(zhi)貯積病(bing)、惡性組織細胞病(bing)及(ji)淀(dian)粉樣變性等。
5、脾的疾(ji)病:脾淋巴瘤(liu)、脾囊腫(zhong)及脾血(xue)管瘤(liu)等。
6、原(yuan)發性脾大:發病原(yuan)因不明。
脾功能亢進分類
1、原(yuan)發(fa)性脾(pi)(pi)亢:有所(suo)謂原(yuan)發(fa)性脾(pi)(pi)增生、非熱帶性特發(fa)性脾(pi)(pi)腫(zhong)大、原(yuan)發(fa)性脾(pi)(pi)性粒細(xi)胞減(jian)(jian)少(shao)、原(yuan)發(fa)性脾(pi)(pi)性全血細(xi)胞減(jian)(jian)少(shao)、脾(pi)(pi)性貧(pin)血或脾(pi)(pi)性血小板減(jian)(jian)少(shao)癥(zheng)。由(you)于病(bing)因(yin)(yin)不(bu)明,很(hen)難確定(ding)該組(zu)疾病(bing)系同(tong)一病(bing)因(yin)(yin)引(yin)起的不(bu)同(tong)后(hou)果,或系相(xiang)互無關(guan)的獨立疾病(bing)。
2、繼發性脾(pi)亢:發生在下列各種病因較明確(que)者
①急性感染(ran)(ran)伴脾腫大,如病毒性肝炎或(huo)傳染(ran)(ran)性單核細胞增多癥;
②慢性感染,如結核、布氏桿(gan)菌病、瘧疾(ji)等;
③充血性脾(pi)腫大即門脈高壓,有肝內(nei)阻(zu)塞(sai)性(如門脈性肝硬(ying)(ying)化、壞死后肝硬(ying)(ying)化、膽汁性肝硬(ying)(ying)化、含鐵(tie)血黃素(su)沉著癥、結節病(bing)等)及肝外阻(zu)塞(sai)性(有門靜脈或(huo)脾(pi)靜脈外來(lai)壓迫或(huo)血栓形成(cheng))等;
④炎癥性肉芽腫如系(xi)統(tong)性紅(hong)斑狼瘡、類風濕(shi)性關節(jie)炎、Felty綜合(he)征及結節(jie)病等;
⑤惡性腫瘤如淋巴(ba)瘤、白血病及癌腫轉移等(deng);
⑥慢(man)性溶(rong)血(xue)性疾(ji)病(bing)如遺傳性球(qiu)形細胞增多癥、自(zi)身免(mian)疫性溶(rong)血(xue)性貧(pin)血(xue)及海洋性貧(pin)血(xue)等;
⑦類脂(zhi)質沉積癥(zheng)如戈(ge)謝病(bing)及尼曼-匹克病(bing);
⑧骨髓增生癥如真性(xing)紅細胞增多癥、慢性(xing)粒細胞白血(xue)病及(ji)骨髓纖維化;
⑨其他(ta)尚有脾動脈瘤及海綿(mian)狀血管瘤等。
無論原發性(xing)或繼發性(xing)脾(pi)亢,因(yin)骨髓代償性(xing)增生(sheng)良好,所以周圍血象未顯(xian)示血細(xi)胞減少。但一旦有感染或藥物等(deng)因(yin)素(su)抑制造血功能,即可導致單一或全血細(xi)胞減少癥。
脾功能亢進癥狀
1、脾臟腫大:幾(ji)乎大部分(fen)病例(li)(li)的脾臟均腫大。對于肋下未觸到(dao)脾臟者(zhe),應(ying)進一步通過(guo)其它檢查,證實是否(fou)腫大。應(ying)用99m锝、198金或113m銦(yin)膠體(ti)注射后脾區(qu)掃描(miao),有助于對脾臟大小及形態的估計(ji)。電子(zi)計(ji)算機斷層掃描(miao)也能測(ce)定(ding)脾大小及脾內病變。但脾腫大與脾功(gong)能亢進的程度并不一定(ding)成比例(li)(li)。
2、血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)減(jian)少:紅細(xi)胞(bao)(bao)、白(bai)細(xi)胞(bao)(bao)或(huo)血(xue)小板(ban)可以單(dan)獨或(huo)同(tong)時減(jian)少。一(yi)般早期病例(li),只有白(bai)細(xi)胞(bao)(bao)或(huo)血(xue)小板(ban)減(jian)少,晚(wan)期病例(li)發生全血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)減(jian)少。
3、骨髓呈(cheng)造(zao)血細胞(bao)增(zeng)生象(xiang)(xiang):部分病例(li)還可(ke)同時(shi)出現(xian)成熟障(zhang)礙,也可(ke)能因外周血細胞(bao)大量被破壞,成熟細胞(bao)釋放過多,造(zao)成類(lei)似成熟障(zhang)礙象(xiang)(xiang)。
脾功能亢進檢查
脾亢時(shi)血細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)減少(shao),但細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)形態正常。早期以(yi)白(bai)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)及血小板(ban)減少(shao)為主(zhu),重(zhong)度(du)(du)脾亢時(shi)可出(chu)現三系明顯(xian)減少(shao)。骨髓檢查(cha)呈(cheng)增(zeng)生象,可出(chu)現成熟障礙,這是(shi)因為外周血細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)大(da)量破(po)壞,促使細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)過度(du)(du)釋放(fang)所致。
脾功能亢進診斷
1、脾(pi)大,肋下未觸及(ji)脾(pi)者,脾(pi)區B型超聲顯像(xiang)檢(jian)查可供(gong)臨(lin)床參(can)考(kao)。
2、紅細胞計數(shu)、白(bai)細胞計數(shu)或血小板可以單一或同時減少。
3、增(zeng)生(sheng)性骨(gu)髓象。
4、脾切除后可以使血細胞數接近或恢復正(zheng)常。
脾功能亢進治療方法
應治療原發(fa)病,若不能收效而原發(fa)病允許(xu),可以(yi)考慮脾切除。指征:①脾大造成明顯壓(ya)迫癥狀;②嚴重溶血(xue)性(xing)貧(pin)血(xue);③血(xue)小板減(jian)(jian)少(shao)(shao)引(yin)起(qi)出(chu)血(xue);④粒細胞極度減(jian)(jian)少(shao)(shao)并(bing)有(you)反(fan)復感(gan)染史。
脾切除后繼發性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發癥的危險,去除了保護性濾血器官,幼年患者易發生血源性感染。所以對幼年、老年及長(chang)期臥(wo)床的患(huan)(huan)者切脾要特別慎重。近年(nian)來,隨(sui)著血管介入技術的發展,一些患(huan)(huan)者可采(cai)用部分(fen)脾動脈栓塞(sai)(PSE)的辦法來解決脾亢,其優點是既能(neng)控制脾亢,又能(neng)保留脾臟(zang)的部分(fen)功(gong)能(neng)。
如何預防脾功能亢進
1、慢性病毒(du)性肝(gan)炎患(huan)者應盡早(zao)、長(chang)期接(jie)受抗病毒(du)治(zhi)療,防止出現肝(gan)硬化(hua)、門(men)脈(mo)高壓,進而防止脾功能亢進。
2、瘧疾、血(xue)吸蟲病患者(zhe)應及時規范抗寄生蟲治(zhi)療,在脾腫(zhong)大、脾功(gong)能亢進前清除感(gan)染(ran)。
3、特(te)發(fa)性脾功能亢進患者由于病因不(bu)明,難以預防。
脾功能亢進會復發嗎
存(cun)在(zai)副脾的患者,在(zai)副脾達(da)到一定大小及功能(neng)狀態后,脾功能(neng)亢進的癥(zheng)狀有可(ke)能(neng)再次出現。患者可(ke)能(neng)需(xu)行(xing)副脾切除術。