脾功能亢進病因
脾亢與脾大有(you)關,引起脾大的病(bing)因包(bao)括(kuo):
1、感染(ran)性(xing)疾(ji)病(bing):傳染(ran)性(xing)單核細胞(bao)增多癥、亞(ya)急性(xing)感染(ran)性(xing)心內膜炎(yan)、粟粒性(xing)肺結核、布魯菌病(bing)、血吸蟲病(bing)、黑熱病(bing)及(ji)瘧疾(ji)等(deng)。
2、免疫性(xing)(xing)(xing)疾病(bing)(bing):特發性(xing)(xing)(xing)血(xue)(xue)小板(ban)減少性(xing)(xing)(xing)紫癜(dian)、自身免疫性(xing)(xing)(xing)溶血(xue)(xue)性(xing)(xing)(xing)貧血(xue)(xue)、Felty綜合征、系統(tong)性(xing)(xing)(xing)紅斑(ban)狼瘡及結節病(bing)(bing)等。
3、淤血性疾病:充血性心力衰竭、縮窄(zhai)性心包炎、布(bu)-加綜合征、肝(gan)硬化、門靜脈或(huo)脾(pi)靜脈血栓(shuan)形(xing)成等。
4、血(xue)液系統疾病:
①溶血性(xing)貧血遺(yi)傳性(xing)球(qiu)形(xing)細胞增(zeng)多癥(zheng)、地中海貧血及鐮形(xing)細胞貧血等。
②浸潤性(xing)(xing)脾大(da)各類急慢性(xing)(xing)白血病(bing)、淋巴瘤、骨髓增生(sheng)性(xing)(xing)疾(ji)病(bing)及脂(zhi)質(zhi)貯積病(bing)、惡性(xing)(xing)組織細(xi)胞(bao)病(bing)及淀(dian)粉(fen)樣變性(xing)(xing)等(deng)。
5、脾(pi)(pi)的疾病(bing):脾(pi)(pi)淋(lin)巴瘤、脾(pi)(pi)囊腫及脾(pi)(pi)血管瘤等(deng)。
6、原(yuan)發(fa)性脾(pi)大:發(fa)病原(yuan)因不明。
脾功能亢進分類
1、原(yuan)(yuan)發(fa)性(xing)(xing)脾(pi)(pi)亢:有(you)所謂原(yuan)(yuan)發(fa)性(xing)(xing)脾(pi)(pi)增生、非熱帶性(xing)(xing)特發(fa)性(xing)(xing)脾(pi)(pi)腫大、原(yuan)(yuan)發(fa)性(xing)(xing)脾(pi)(pi)性(xing)(xing)粒細胞(bao)減(jian)少、原(yuan)(yuan)發(fa)性(xing)(xing)脾(pi)(pi)性(xing)(xing)全血細胞(bao)減(jian)少、脾(pi)(pi)性(xing)(xing)貧血或脾(pi)(pi)性(xing)(xing)血小板減(jian)少癥。由(you)于病(bing)(bing)因不明,很(hen)難(nan)確定該(gai)組疾(ji)病(bing)(bing)系(xi)同一病(bing)(bing)因引起(qi)的不同后(hou)果,或系(xi)相互無關的獨立(li)疾(ji)病(bing)(bing)。
①急性(xing)感染伴脾腫大(da),如病(bing)毒性(xing)肝(gan)炎或傳(chuan)染性(xing)單(dan)核細胞增多癥;
②慢性感染,如(ru)結(jie)核、布(bu)氏桿菌病、瘧疾等;
③充血(xue)性(xing)(xing)(xing)脾腫大即門(men)脈(mo)(mo)(mo)高壓(ya),有肝(gan)內阻塞性(xing)(xing)(xing)(如(ru)門(men)脈(mo)(mo)(mo)性(xing)(xing)(xing)肝(gan)硬化、壞死后肝(gan)硬化、膽汁性(xing)(xing)(xing)肝(gan)硬化、含(han)鐵血(xue)黃(huang)素沉著癥(zheng)、結節病(bing)等)及肝(gan)外阻塞性(xing)(xing)(xing)(有門(men)靜脈(mo)(mo)(mo)或(huo)脾靜脈(mo)(mo)(mo)外來壓(ya)迫或(huo)血(xue)栓形(xing)成)等;
④炎(yan)(yan)癥性(xing)(xing)肉芽(ya)腫如系(xi)統性(xing)(xing)紅斑狼瘡、類風濕性(xing)(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)(yan)、Felty綜(zong)合征及(ji)結節(jie)病等;
⑤惡性腫(zhong)瘤如(ru)淋巴瘤、白血(xue)病(bing)及癌腫(zhong)轉移等;
⑥慢性(xing)(xing)溶血(xue)性(xing)(xing)疾病(bing)如遺傳(chuan)性(xing)(xing)球形(xing)細(xi)胞增多癥、自(zi)身免疫性(xing)(xing)溶血(xue)性(xing)(xing)貧(pin)(pin)血(xue)及海洋性(xing)(xing)貧(pin)(pin)血(xue)等;
⑦類脂質(zhi)沉(chen)積癥如戈謝病及尼曼-匹克病;
⑧骨(gu)(gu)髓(sui)增生癥(zheng)如真性紅細胞(bao)增多癥(zheng)、慢性粒細胞(bao)白血病及骨(gu)(gu)髓(sui)纖維化;
⑨其他尚(shang)有脾動脈瘤(liu)及(ji)海綿(mian)狀(zhuang)血管瘤(liu)等。
無論原(yuan)發性(xing)或繼(ji)發性(xing)脾亢(kang),因骨(gu)髓代償(chang)性(xing)增(zeng)生良好,所以周(zhou)圍血象未顯示(shi)血細胞減(jian)少。但一(yi)(yi)旦有感染或藥物等因素抑制造血功能,即可(ke)導致(zhi)單一(yi)(yi)或全血細胞減(jian)少癥。
脾功能亢進癥狀
1、脾(pi)(pi)(pi)臟腫(zhong)大(da)(da)(da):幾乎大(da)(da)(da)部(bu)分病(bing)例的(de)脾(pi)(pi)(pi)臟均腫(zhong)大(da)(da)(da)。對于(yu)肋下未(wei)觸(chu)到脾(pi)(pi)(pi)臟者,應進(jin)一步通過(guo)其它(ta)檢查,證實(shi)是否腫(zhong)大(da)(da)(da)。應用(yong)99m锝、198金或113m銦膠體注射(she)后脾(pi)(pi)(pi)區掃描(miao),有助于(yu)對脾(pi)(pi)(pi)臟大(da)(da)(da)小及(ji)形態的(de)估計(ji)。電子計(ji)算機斷層掃描(miao)也能測定脾(pi)(pi)(pi)大(da)(da)(da)小及(ji)脾(pi)(pi)(pi)內病(bing)變。但脾(pi)(pi)(pi)腫(zhong)大(da)(da)(da)與脾(pi)(pi)(pi)功能亢進(jin)的(de)程度并(bing)不一定成(cheng)比例。
2、血細(xi)胞(bao)(bao)(bao)減(jian)少:紅細(xi)胞(bao)(bao)(bao)、白細(xi)胞(bao)(bao)(bao)或血小板可以單獨或同(tong)時(shi)減(jian)少。一(yi)般早期病(bing)例,只有(you)白細(xi)胞(bao)(bao)(bao)或血小板減(jian)少,晚期病(bing)例發生(sheng)全血細(xi)胞(bao)(bao)(bao)減(jian)少。
3、骨髓呈(cheng)造血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)增生象:部(bu)分病例還可同時出現(xian)成熟障(zhang)礙,也可能因外周血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)大量被破壞,成熟細(xi)胞(bao)(bao)釋放過多(duo),造成類似成熟障(zhang)礙象。
脾功能亢進檢查
脾亢時血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)減(jian)少(shao)(shao),但細(xi)胞(bao)(bao)形態(tai)正常。早期以白細(xi)胞(bao)(bao)及血(xue)小板減(jian)少(shao)(shao)為(wei)(wei)主,重度脾亢時可出現三系明顯減(jian)少(shao)(shao)。骨髓檢(jian)查呈增生(sheng)象(xiang),可出現成熟(shu)障礙,這是(shi)因為(wei)(wei)外周血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)大量破(po)壞,促(cu)使細(xi)胞(bao)(bao)過度釋放(fang)所(suo)致。
脾功能亢進診斷
1、脾大,肋下未觸及脾者(zhe),脾區B型(xing)超聲(sheng)顯像檢查可供(gong)臨床參考。
2、紅細胞(bao)計數(shu)(shu)、白細胞(bao)計數(shu)(shu)或(huo)血小(xiao)板可以單一或(huo)同時減少。
3、增生性骨髓象(xiang)。
4、脾切(qie)除后可以使血細胞數接近或恢復(fu)正常。
脾功能亢進治療方法
應(ying)治療原發(fa)病,若(ruo)不(bu)能(neng)收效而原發(fa)病允許,可(ke)以考(kao)慮脾切(qie)除(chu)。指征:①脾大造成明(ming)顯(xian)壓迫(po)癥狀(zhuang);②嚴重溶(rong)血性貧血;③血小板減少引起出血;④粒細胞(bao)極度減少并有反復感染史。
脾切除后繼發性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發癥的危險,去除了保護性濾血器官,幼年患者易發生血源性感染。所以對幼年、老年及(ji)長期臥床(chuang)的(de)(de)患者切脾(pi)要特別慎重。近年來,隨著血管介(jie)入(ru)技術的(de)(de)發展,一些患者可采用部分脾(pi)動脈栓塞(PSE)的(de)(de)辦法來解決脾(pi)亢(kang),其優點是(shi)既能控制(zhi)脾(pi)亢(kang),又能保留脾(pi)臟的(de)(de)部分功(gong)能。
如何預防脾功能亢進
1、慢性(xing)病(bing)毒(du)(du)性(xing)肝炎(yan)患者應盡早、長期接(jie)受抗病(bing)毒(du)(du)治療,防止出現肝硬化、門脈(mo)高壓,進而防止脾功能亢進。
2、瘧疾、血吸蟲病(bing)患者應及時(shi)規(gui)范(fan)抗寄生蟲治療,在(zai)脾腫大、脾功能亢(kang)進前清(qing)除感染(ran)。
3、特發性脾(pi)功能亢進患者由于病因不明(ming),難(nan)以預防。
脾功能亢進會復發嗎
存在(zai)副脾的患(huan)者,在(zai)副脾達到一定(ding)大小(xiao)及功(gong)能狀(zhuang)態后,脾功(gong)能亢進(jin)的癥狀(zhuang)有(you)可能再次出現(xian)。患(huan)者可能需行副脾切除術。