脾功能亢進病因
脾亢與脾大有關,引(yin)起脾大的(de)病因包括:
1、感染(ran)性疾病:傳染(ran)性單核細胞增多癥(zheng)、亞急性感染(ran)性心(xin)內膜炎、粟(su)粒性肺(fei)結核、布魯菌(jun)病、血吸蟲病、黑熱(re)病及瘧疾等。
2、免(mian)疫(yi)性疾(ji)病:特(te)發性血(xue)小板減少性紫(zi)癜、自身免(mian)疫(yi)性溶血(xue)性貧(pin)血(xue)、Felty綜合(he)征(zheng)、系統性紅斑狼瘡及結(jie)節(jie)病等。
3、淤血(xue)(xue)性疾病(bing):充(chong)血(xue)(xue)性心力衰竭(jie)、縮窄(zhai)性心包炎、布-加綜合征、肝硬化、門(men)靜脈或(huo)脾靜脈血(xue)(xue)栓形成(cheng)等。
4、血液(ye)系統疾病(bing):
①溶血性(xing)(xing)貧(pin)血遺(yi)傳性(xing)(xing)球形(xing)細(xi)胞增多癥、地中海貧(pin)血及(ji)鐮形(xing)細(xi)胞貧(pin)血等(deng)。
②浸潤性(xing)脾大各(ge)類急(ji)慢性(xing)白血(xue)病、淋巴瘤、骨髓(sui)增生性(xing)疾病及脂質貯(zhu)積病、惡性(xing)組織細(xi)胞(bao)病及淀粉樣變性(xing)等(deng)。
5、脾的(de)疾(ji)病:脾淋巴瘤、脾囊腫(zhong)及脾血(xue)管瘤等。
6、原(yuan)發性脾大:發病原(yuan)因(yin)不明。
脾功能亢進分類
1、原(yuan)(yuan)發(fa)(fa)(fa)性(xing)脾亢:有(you)所謂原(yuan)(yuan)發(fa)(fa)(fa)性(xing)脾增生、非熱(re)帶性(xing)特發(fa)(fa)(fa)性(xing)脾腫(zhong)大、原(yuan)(yuan)發(fa)(fa)(fa)性(xing)脾性(xing)粒細胞減少、原(yuan)(yuan)發(fa)(fa)(fa)性(xing)脾性(xing)全血(xue)細胞減少、脾性(xing)貧血(xue)或(huo)脾性(xing)血(xue)小板減少癥。由(you)于病(bing)因不明,很難確定該組疾病(bing)系同一病(bing)因引起的不同后果,或(huo)系相互無(wu)關的獨(du)立疾病(bing)。
2、繼發性脾亢:發生(sheng)在下列各種(zhong)病因較明(ming)確者
①急性(xing)感染伴脾腫大,如病毒性(xing)肝(gan)炎或傳染性(xing)單核細胞增多癥(zheng);
②慢性感染(ran),如結核、布氏桿菌病、瘧(nve)疾等(deng);
③充血(xue)性脾腫大即門脈(mo)高壓(ya),有(you)肝(gan)內阻塞性(如門脈(mo)性肝(gan)硬(ying)化、壞死后(hou)肝(gan)硬(ying)化、膽汁性肝(gan)硬(ying)化、含(han)鐵血(xue)黃素沉著癥(zheng)、結節病(bing)等(deng)(deng))及(ji)肝(gan)外阻塞性(有(you)門靜脈(mo)或(huo)脾靜脈(mo)外來(lai)壓(ya)迫或(huo)血(xue)栓(shuan)形(xing)成)等(deng)(deng);
④炎癥性(xing)肉芽腫如系統性(xing)紅斑狼瘡、類風(feng)濕性(xing)關節(jie)炎、Felty綜合征及結(jie)節(jie)病(bing)等(deng);
⑤惡性(xing)腫(zhong)(zhong)瘤如(ru)淋(lin)巴瘤、白血病及(ji)癌(ai)腫(zhong)(zhong)轉移等;
⑥慢(man)性(xing)溶血性(xing)疾病如遺傳(chuan)性(xing)球形細胞增多癥、自身免疫性(xing)溶血性(xing)貧(pin)血及海洋性(xing)貧(pin)血等;
⑦類脂質沉積癥如戈謝(xie)病(bing)及尼曼(man)-匹(pi)克病(bing);
⑧骨(gu)髓增(zeng)生癥(zheng)如真性紅細(xi)胞(bao)增(zeng)多(duo)癥(zheng)、慢(man)性粒(li)細(xi)胞(bao)白血(xue)病及骨(gu)髓纖維化;
⑨其(qi)他尚有脾動脈(mo)瘤(liu)及海綿狀(zhuang)血(xue)管瘤(liu)等。
無(wu)論原發性(xing)或(huo)(huo)繼發性(xing)脾亢(kang),因(yin)骨髓代償性(xing)增生良好,所(suo)以周圍(wei)血象未顯示(shi)血細胞減(jian)(jian)少(shao)(shao)。但一旦有感(gan)染或(huo)(huo)藥物(wu)等因(yin)素(su)抑(yi)制造血功能(neng),即可導致單一或(huo)(huo)全血細胞減(jian)(jian)少(shao)(shao)癥(zheng)。
脾功能亢進癥狀
1、脾臟腫(zhong)(zhong)大(da):幾乎大(da)部分病(bing)例的脾臟均腫(zhong)(zhong)大(da)。對(dui)于(yu)肋下未(wei)觸(chu)到脾臟者,應(ying)進一步通(tong)過(guo)其(qi)它檢查,證實是否腫(zhong)(zhong)大(da)。應(ying)用99m锝、198金或113m銦膠體(ti)注射后脾區(qu)掃描,有助于(yu)對(dui)脾臟大(da)小及形態的估計(ji)。電子計(ji)算機斷層(ceng)掃描也能測定脾大(da)小及脾內病(bing)變。但脾腫(zhong)(zhong)大(da)與脾功能亢(kang)進的程度(du)并(bing)不一定成比例。
2、血(xue)(xue)細(xi)胞(bao)減少(shao)(shao):紅(hong)細(xi)胞(bao)、白細(xi)胞(bao)或血(xue)(xue)小(xiao)板(ban)可以單獨或同時(shi)減少(shao)(shao)。一般早期病例,只有(you)白細(xi)胞(bao)或血(xue)(xue)小(xiao)板(ban)減少(shao)(shao),晚期病例發(fa)生全(quan)血(xue)(xue)細(xi)胞(bao)減少(shao)(shao)。
3、骨髓呈(cheng)造血(xue)細(xi)胞增生象:部分病(bing)例還可同時(shi)出現成熟障(zhang)礙,也可能因外周(zhou)血(xue)細(xi)胞大量被破壞,成熟細(xi)胞釋放過(guo)多(duo),造成類似成熟障(zhang)礙象。
脾功能亢進檢查
脾亢時血細(xi)胞(bao)減(jian)少,但細(xi)胞(bao)形態正(zheng)常。早期以白細(xi)胞(bao)及血小板減(jian)少為主,重度脾亢時可(ke)出現(xian)三系明顯減(jian)少。骨髓檢查(cha)呈增生象,可(ke)出現(xian)成熟障礙,這是因(yin)為外周血細(xi)胞(bao)大量(liang)破(po)壞(huai),促使細(xi)胞(bao)過度釋放(fang)所(suo)致(zhi)。
脾功能亢進診斷
1、脾大,肋下未觸及脾者(zhe),脾區B型超聲顯像檢查可供臨床參考。
2、紅細(xi)胞計數、白(bai)細(xi)胞計數或血小板可以(yi)單一或同時(shi)減少。
3、增(zeng)生性骨髓象。
4、脾切除后可以使血細胞(bao)數接近或恢復正常。
脾功能亢進治療方法
應治療原發(fa)病,若不能收效而原發(fa)病允許,可以(yi)考慮脾(pi)切除。指征(zheng):①脾(pi)大造成(cheng)明顯壓(ya)迫(po)癥狀;②嚴重溶血(xue)性貧血(xue);③血(xue)小(xiao)板減少引起(qi)出血(xue);④粒(li)細胞(bao)極度減少并(bing)有反復感染史。
脾切除后繼發性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發癥的危險,去除了保護性濾血器官,幼年患者易發生血源性感染。所以對幼年、老年及長期(qi)臥床的患者(zhe)切(qie)脾要(yao)特別(bie)慎重。近年來,隨著(zhu)血管介入技術的發展,一(yi)些患者(zhe)可采用部(bu)分脾動脈栓塞(PSE)的辦法來解(jie)決脾亢(kang),其(qi)優點是既能控制脾亢(kang),又能保(bao)留脾臟的部(bu)分功能。
如何預防脾功能亢進
1、慢(man)性病毒(du)性肝(gan)炎患(huan)者應盡早、長(chang)期接受抗病毒(du)治療,防止(zhi)(zhi)出現肝(gan)硬化、門脈(mo)高壓,進而防止(zhi)(zhi)脾功能(neng)亢進。
2、瘧疾、血吸蟲病(bing)患者應(ying)及時規范抗寄生蟲治(zhi)療,在脾腫大、脾功(gong)能亢進前清(qing)除感染。
3、特發性脾功能(neng)亢進患者由(you)于病(bing)因不明(ming),難以預防。
脾功能亢進會復發嗎
存在副脾(pi)的患者(zhe),在副脾(pi)達(da)到一定大小及(ji)功(gong)能(neng)(neng)狀態(tai)后,脾(pi)功(gong)能(neng)(neng)亢進(jin)的癥狀有可能(neng)(neng)再(zai)次(ci)出現。患者(zhe)可能(neng)(neng)需(xu)行(xing)副脾(pi)切除術(shu)。