什么是妊娠期肝內膽汁淤積癥

妊娠期(qi)肝內膽(dan)(dan)汁(zhi)淤積癥(zheng)（ICP）是妊娠中、晚期(qi)特有(you)的(de)并發(fa)癥(zheng)，以皮(pi)膚瘙癢(yang)和黃疸為(wei)主要(yao)臨(lin)床表(biao)現，血清膽(dan)(dan)汁(zhi)酸升高為(wei)特征。主要(yao)危害胎兒，使圍(wei)產兒病(bing)死率(lv)增(zeng)高。該病(bing)對妊娠最大的(de)危害是發(fa)生難以預測的(de)胎兒突(tu)然死亡。本病(bing)發(fa)病(bing)率(lv)0.1%～15.6%，可是一旦(dan)發(fa)病(bing)，胎兒的(de)死亡率(lv)很高。

妊娠期肝內膽汁淤積癥病因

目前尚不清楚，可(ke)能與(yu)女(nv)性激素、遺傳及(ji)環境等因素有關。

妊娠期肝內膽汁淤積癥癥狀表現

1、瘙癢

幾乎所有患者首發癥狀為孕晚期發(fa)(fa)生無皮膚損傷(shang)的(de)瘙(sao)癢(yang)，約(yue)80%患者在30周后出現(xian)，有(you)的(de)甚至更早。瘙(sao)癢(yang)程度不一，常呈持續性，白晝輕，夜間加劇。瘙(sao)癢(yang)一般先(xian)從手掌(zhang)(zhang)和腳掌(zhang)(zhang)開(kai)始，然后逐漸向肢體近端延伸，甚至可發(fa)(fa)展到面部(bu)，但極少(shao)侵及黏膜。這(zhe)種瘙(sao)癢(yang)癥狀平均約(yue)3周，亦有(you)達(da)數(shu)月(yue)者，于分娩后數(shu)小時或數(shu)日(ri)內(nei)迅速緩解、消失(shi)。

2、其他癥狀

嚴重瘙(sao)癢時(shi)引起失眠、疲勞、惡(e)心、嘔(ou)吐(tu)、食欲減退等。

3、體征

四肢皮膚可見抓痕；10%～15%患者在瘙癢發生數(shu)日(ri)至數(shu)周(zhou)內出現輕(qing)度黃疸，部(bu)分(fen)病(bing)例黃疸與瘙癢同時發生，于(yu)分(fen)娩后數(shu)日(ri)內消退。同時伴(ban)尿色加(jia)深(shen)等高膽紅素(su)血癥表現。ICP孕婦無急慢(man)性肝病(bing)體征，肝大但質地軟(ruan)，有輕(qing)壓痛。

妊娠期肝內膽汁淤積癥檢查

1、血清膽酸（膽汁酸）測定

是診斷ICP最有(you)價值(zhi)的方法，也是ICP最主要的特異性證據(ju)。膽(dan)汁中的膽(dan)酸主要是甘(gan)膽(dan)酸（CG）及(ji)牛(niu)磺酸，其(qi)比(bi)值(zhi)為3:1，測定孕(yun)婦血清甘(gan)膽(dan)酸是早期診斷ICP最敏感方法，對(dui)判斷病(bing)情(qing)嚴重程度和及(ji)時(shi)監(jian)護、處理(li)，均有(you)參考(kao)價值(zhi)。

2、肝功能測定

大多數ICP患者的門冬氨(an)(an)酸轉(zhuan)氨(an)(an)酶(mei)（AST）、丙氨(an)(an)酸轉(zhuan)氨(an)(an)酶(mei)（ALT）輕(qing)至中度(du)升(sheng)高，為正常水平的2～10倍，ALT較AST更敏感；部分患者血清膽紅素輕(qing)—中度(du)升(sheng)高。

3、病理檢查

產后胎(tai)盤病理檢查可見(jian)胎(tai)盤及羊膜(mo)均呈不同程度黃色和(he)灰色斑塊(kuai)，絨毛膜(mo)板和(he)羊膜(mo)有(you)膽鹽(yan)沉積(ji)(ji)，滋(zi)養細(xi)胞腫(zhong)脹、數量增多，絨毛基質水(shui)腫(zhong)、間(jian)隙狹窄；ICP患者肝組織活檢見(jian)肝細(xi)胞無明顯炎癥或變性表現(xian)，僅(jin)肝小葉中央區(qu)膽紅素(su)輕度淤(yu)積(ji)(ji)，毛細(xi)膽管(guan)膽汁淤(yu)積(ji)(ji)及膽栓形成。電(dian)鏡切片(pian)發現(xian)毛細(xi)膽管(guan)擴張合并微絨毛水(shui)腫(zhong)或消失。

妊娠期肝內膽汁淤積癥的治療

1、一般處理

適當臥床休息，取(qu)左側臥位，以增加胎盤血流量，給予間斷(duan)吸(xi)氧(yang)、高(gao)滲葡萄糖、維生素類及能量合劑(ji)，既保肝又可提(ti)高(gao)胎兒對缺氧(yang)的耐受性。定期復檢肝功能、血膽(dan)酸、膽(dan)紅素。

2、藥物治療

（1）腺苷蛋氨酸：治療ICP的(de)首選藥(yao)(yao)物(wu)。該(gai)藥(yao)(yao)可(ke)防止雌激素升高所引起的(de)膽汁淤積，保護雌激素敏感者的(de)肝臟。臨(lin)床中(zhong)可(ke)改善ICP的(de)癥狀(zhuang)，延緩病情進一步的(de)發展。

（2）熊去氧膽酸：服(fu)用后抑制腸道對疏(shu)水性膽酸重吸(xi)收，降低膽酸，改善(shan)(shan)胎兒環境，從而延長胎齡，瘙(sao)癢癥狀和生化指標均(jun)可明(ming)顯(xian)改善(shan)(shan)。

（3）地塞米松：可誘導酶活(huo)性(xing)，能(neng)通過胎盤減少胎兒腎上腺(xian)脫氫表雄酮(tong)的(de)分泌，降(jiang)低雌激素的(de)產(chan)生，減輕膽汁淤積；能(neng)促(cu)進胎肺成熟(shu)，避免早產(chan)兒發生呼吸(xi)窘迫綜合征；可使瘙癢癥狀緩解甚至消失。

（4）苯巴比妥：此藥可(ke)誘導酶活性(xing)和產生細(xi)胞素P450，從(cong)而增加膽(dan)汁流量，改善(shan)瘙癢癥(zheng)狀(zhuang)。

3、產科處理

（1）產前監(jian)護：從(cong)孕34周開(kai)始每(mei)周行無刺激胎(tai)心監(jian)護（NST）試驗，必要(yao)時行胎(tai)兒(er)生物(wu)物(wu)理評分，以便及早發現(xian)隱性胎(tai)兒(er)缺氧(yang)。NST、基線(xian)胎(tai)心率變(bian)異消失可作(zuo)為預測ICP胎(tai)兒(er)缺氧(yang)的指(zhi)標。每(mei)日數胎(tai)動，若12小時內胎(tai)動少于10次(ci)，應警惕胎(tai)兒(er)宮內窘迫。定(ding)期(qi)超聲(sheng)檢查，注意(yi)有無羊水過少。

（2）適時終止妊娠：孕婦出現(xian)黃疸，胎齡(ling)已達(da)36周、無黃疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者、有胎盤功能明顯(xian)減退或胎兒窘(jiong)迫者應及時(shi)終(zhong)止妊娠。應以剖宮產為宜，經陰道分娩會加重胎兒缺氧(yang)，甚至死亡。