什么是妊娠期肝內膽汁淤積癥

妊(ren)娠期肝內膽汁淤(yu)積癥（ICP）是妊(ren)娠中(zhong)、晚期特(te)有的并(bing)發(fa)癥，以皮膚瘙癢和黃(huang)疸為(wei)主要(yao)臨床(chuang)表(biao)現，血清(qing)膽汁酸(suan)升高為(wei)特(te)征(zheng)。主要(yao)危害(hai)(hai)胎兒(er)，使圍產兒(er)病(bing)(bing)死(si)率(lv)增高。該(gai)病(bing)(bing)對妊(ren)娠最大(da)的危害(hai)(hai)是發(fa)生難以預測的胎兒(er)突然死(si)亡。本病(bing)(bing)發(fa)病(bing)(bing)率(lv)0.1%～15.6%，可是一旦發(fa)病(bing)(bing)，胎兒(er)的死(si)亡率(lv)很高。

妊娠期肝內膽汁淤積癥病因

目前(qian)尚不清楚，可(ke)能(neng)與女性(xing)激素(su)、遺(yi)傳(chuan)及環(huan)境等因素(su)有關。

妊娠期肝內膽汁淤積癥癥狀表現

1、瘙癢

幾乎所有患者首發癥狀為孕晚期發生無皮膚(fu)損傷的瘙(sao)癢(yang)(yang)，約(yue)80%患者(zhe)在30周后(hou)出現，有(you)的甚至更早(zao)。瘙(sao)癢(yang)(yang)程(cheng)度不一(yi)，常呈持續(xu)性(xing)，白(bai)晝輕，夜間加劇。瘙(sao)癢(yang)(yang)一(yi)般先從手掌和腳掌開始，然后(hou)逐漸向肢體近(jin)端延(yan)伸，甚至可發展(zhan)到面部，但(dan)極少侵及黏(nian)膜。這種瘙(sao)癢(yang)(yang)癥狀平(ping)均約(yue)3周，亦有(you)達數(shu)月者(zhe)，于分(fen)娩(mian)后(hou)數(shu)小時(shi)或數(shu)日(ri)內迅速(su)緩解、消失。

2、其他癥狀

嚴重瘙癢時(shi)引起(qi)失眠、疲勞、惡心、嘔吐、食欲減退等。

3、體征

四肢皮膚可見抓痕；10%～15%患者在(zai)瘙癢(yang)(yang)發生(sheng)數(shu)日(ri)至(zhi)數(shu)周(zhou)內(nei)出現輕度(du)黃疸(dan)，部(bu)分病例(li)黃疸(dan)與瘙癢(yang)(yang)同時發生(sheng)，于分娩后(hou)數(shu)日(ri)內(nei)消退(tui)。同時伴尿(niao)色加(jia)深等高膽(dan)紅素(su)血(xue)癥表現。ICP孕婦無(wu)急(ji)慢性肝病體征，肝大但質地軟，有輕壓痛。

妊娠期肝內膽汁淤積癥檢查

1、血清膽酸（膽汁酸）測定

是(shi)診(zhen)斷ICP最有價值的(de)(de)方法，也是(shi)ICP最主要的(de)(de)特異性證據(ju)。膽(dan)汁中的(de)(de)膽(dan)酸(suan)主要是(shi)甘(gan)膽(dan)酸(suan)（CG）及牛(niu)磺酸(suan)，其比值為3:1，測定孕婦血清甘(gan)膽(dan)酸(suan)是(shi)早期診(zhen)斷ICP最敏(min)感方法，對判斷病情嚴重程(cheng)度和及時監護、處理(li)，均(jun)有參考價值。

2、肝功能測定

大多數ICP患者(zhe)的(de)門冬(dong)氨酸(suan)轉氨酶(mei)（AST）、丙氨酸(suan)轉氨酶(mei)（ALT）輕至中(zhong)度(du)升高(gao)，為(wei)正常水平的(de)2～10倍，ALT較AST更敏感；部分(fen)患者(zhe)血清(qing)膽紅素輕—中(zhong)度(du)升高(gao)。

3、病理檢查

產(chan)后胎(tai)盤(pan)病理檢(jian)查可見胎(tai)盤(pan)及羊膜(mo)均呈不同程度黃色和灰(hui)色斑塊，絨毛膜(mo)板和羊膜(mo)有膽(dan)(dan)(dan)鹽沉(chen)積，滋養細胞腫(zhong)脹、數量增多(duo)，絨毛基質水(shui)腫(zhong)、間(jian)隙狹窄；ICP患者肝組(zu)織活(huo)檢(jian)見肝細胞無(wu)明顯炎癥或(huo)變性表現(xian)，僅肝小葉(xie)中央(yang)區膽(dan)(dan)(dan)紅素輕度淤(yu)積，毛細膽(dan)(dan)(dan)管膽(dan)(dan)(dan)汁淤(yu)積及膽(dan)(dan)(dan)栓形成。電鏡切片發(fa)現(xian)毛細膽(dan)(dan)(dan)管擴(kuo)張合(he)并微絨毛水(shui)腫(zhong)或(huo)消失。

妊娠期肝內膽汁淤積癥的治療

1、一般處理

適當臥床休息(xi)，取左(zuo)側臥位，以增加胎(tai)盤血流量(liang)，給(gei)予間斷吸氧(yang)、高滲葡(pu)萄糖、維(wei)生(sheng)素類及能量(liang)合劑(ji)，既保肝又可提高胎(tai)兒對缺氧(yang)的耐受性。定期復(fu)檢(jian)肝功能、血膽(dan)酸、膽(dan)紅素。

2、藥物治療

（1）腺苷蛋氨酸：治療ICP的(de)首選藥物。該藥可防止雌激素(su)升高所引(yin)起的(de)膽(dan)汁淤積(ji)，保(bao)護(hu)雌激素(su)敏感者的(de)肝臟。臨床中可改善ICP的(de)癥狀，延緩(huan)病情進一步的(de)發展。

（2）熊去氧膽(dan)酸(suan)：服用后抑制腸道對疏(shu)水(shui)性膽(dan)酸(suan)重吸(xi)收，降低膽(dan)酸(suan)，改(gai)善胎(tai)兒環境，從而延(yan)長胎(tai)齡，瘙癢癥狀和生化指標均可明顯改(gai)善。

（3）地塞米松：可(ke)誘導酶(mei)活性，能通過胎盤減少胎兒腎上腺脫氫表雄酮的分泌，降低雌(ci)激(ji)素的產生，減輕膽汁淤積；能促進胎肺成熟，避免早產兒發生呼吸(xi)窘(jiong)迫(po)綜合征(zheng)；可(ke)使瘙癢癥狀緩(huan)解甚至(zhi)消失。

（4）苯巴比妥：此藥(yao)可誘導酶活性(xing)和產(chan)生細胞(bao)素P450，從而(er)增加膽汁(zhi)流量，改善(shan)瘙癢癥(zheng)狀(zhuang)。

3、產科處理

（1）產前監(jian)護(hu)：從孕34周開(kai)始每周行(xing)無刺激胎(tai)(tai)心監(jian)護(hu)（NST）試驗，必(bi)要時行(xing)胎(tai)(tai)兒生物(wu)物(wu)理評分，以便及早發現隱性(xing)胎(tai)(tai)兒缺(que)氧。NST、基線胎(tai)(tai)心率(lv)變異消失可作為預測ICP胎(tai)(tai)兒缺(que)氧的指標(biao)。每日數(shu)胎(tai)(tai)動，若12小時內胎(tai)(tai)動少于10次，應警惕胎(tai)(tai)兒宮內窘(jiong)迫(po)。定(ding)期超聲(sheng)檢(jian)查，注意有無羊水(shui)過少。

（2）適時終止妊娠：孕婦出現黃(huang)疸，胎(tai)(tai)齡已(yi)(yi)達36周、無黃(huang)疸、妊(ren)娠已(yi)(yi)足月或(huo)胎(tai)(tai)肺已(yi)(yi)成(cheng)熟(shu)者(zhe)、有胎(tai)(tai)盤功能明顯(xian)減退或(huo)胎(tai)(tai)兒窘迫者(zhe)應(ying)及(ji)時終止妊(ren)娠。應(ying)以剖宮產為(wei)宜，經陰道分娩會(hui)加重胎(tai)(tai)兒缺氧，甚至死(si)亡。