胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST）是一類(lei)起源于胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)(jian)葉組(zu)織的(de)(de)腫瘤，占消(xiao)化道(dao)間(jian)(jian)葉腫瘤的(de)(de)大部分。Mazur等(deng)于1983年首次提出了胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫瘤這個概念，GIST與胃(wei)腸(chang)道(dao)肌間(jian)(jian)神經(jing)叢(cong)周(zhou)圍(wei)的(de)(de)Cajal間(jian)(jian)質(zhi)細胞(bao)（Interstitial Cells of Cajal，ICC）細胞(bao)相似，均有c-kit基因、CD117（酪(lao)氨激(ji)酶受體）、CD34（骨髓干細胞(bao)抗原(yuan)）表達陽性。
胃腸道(dao)(dao)間質(zhi)瘤(liu)(liu)占(zhan)(zhan)胃腸道(dao)(dao)惡性腫瘤(liu)(liu)的(de)1～3%，估(gu)計年發(fa)(fa)病率約為10－20/100萬，多發(fa)(fa)于中老年患者，40歲(sui)以下(xia)患者少見(jian)，男(nan)女發(fa)(fa)病率無明(ming)顯差異。GIST大部分發(fa)(fa)生于胃（50～70%）和小腸（20～30%），結直腸約占(zhan)(zhan)10～20%，食道(dao)(dao)占(zhan)(zhan)0～6%，腸系膜(mo)、網膜(mo)及腹腔后罕(han)見(jian)。GIST病人20-30%是惡性的(de)，第(di)一次就診時約有(you)11～47%已有(you)轉移，轉移主(zhu)要在肝和腹腔。
無特異性臨床表現(xian)，病程(cheng)可(ke)短(duan)至數(shu)天長至20年，惡性GIST病程(cheng)較短(duan)，多(duo)在數(shu)月以內，良(liang)性或早(zao)期者(zhe)無癥(zheng)狀(zhuang)。GIST的(de)(de)主要癥(zheng)狀(zhuang)依賴(lai)于(yu)腫瘤(liu)的(de)(de)大(da)小(xiao)和(he)位(wei)置，通(tong)常(chang)無特異性。胃腸(chang)道(dao)出血是最常(chang)見(jian)癥(zheng)狀(zhuang)。賁門部GIST吞(tun)咽不適、吞(tun)咽困難癥(zheng)狀(zhuang)也(ye)很常(chang)見(jian)。部分(fen)病人因潰瘍(yang)穿孔就(jiu)診，可(ke)增加腹(fu)(fu)(fu)腔種植和(he)局部復發的(de)(de)風險。常(chang)見(jian)癥(zheng)狀(zhuang)有腹(fu)(fu)(fu)痛、包塊及消(xiao)化道(dao)出血及胃腸(chang)道(dao)梗阻等(deng)。腹(fu)(fu)(fu)腔播(bo)散(san)可(ke)出現(xian)腹(fu)(fu)(fu)水，惡性GIST可(ke)有體重減輕、發熱(re)等(deng)癥(zheng)狀(zhuang)。
1.體檢：部分(fen)腫(zhong)瘤較大的患者可(ke)觸及腹部活動腫(zhong)塊、表面光滑、結節(jie)或分(fen)葉狀。
2.實驗室檢查：患(huan)者可出現貧(pin)血、低蛋白(bai)血癥，大便潛血陽性。
3.影像(xiang)學特點：
3.1胃(wei)鏡(jing)及超聲胃(wei)鏡(jing)檢查:
對(dui)于胃(wei)GIST，胃(wei)鏡(jing)可(ke)幫助明確腫瘤部位及大小。超(chao)聲內鏡(jing)對(dui)于胃(wei)外生(sheng)性(xing)腫瘤可(ke)協助診斷，協診GIST位置、大小、起源、局部浸潤狀況、轉移等(deng)。部分患(huan)者可(ke)獲得病理學診斷。
3.2CT 檢查：
CT平掃發現(xian)(xian)(xian)腫(zhong)瘤(liu)多(duo)呈(cheng)圓形(xing)或(huo)(huo)類(lei)圓形(xing)，少(shao)數呈(cheng)不規則形(xing)。良性(xing)腫(zhong)瘤(liu)多(duo)小(xiao)于5cm，密度(du)均勻(yun)，邊緣銳利，極少(shao)侵犯鄰近器官，可(ke)以(yi)有鈣化(hua)表(biao)現(xian)(xian)(xian)。惡性(xing)腫(zhong)瘤(liu)多(duo)大(da)于6cm，邊界(jie)不清，與鄰近器官粘(zhan)連(lian)，可(ke)呈(cheng)分(fen)葉狀，密度(du)不均勻(yun)，中央(yang)極易出(chu)現(xian)(xian)(xian)壞死(si)、囊(nang)變(bian)和出(chu)血，腫(zhong)瘤(liu)可(ke)出(chu)現(xian)(xian)(xian)高、低(di)密度(du)混雜，鈣化(hua)很少(shao)見(jian)(jian)。增強(qiang)CT可(ke)見(jian)(jian)均勻(yun)等密度(du)者(zhe)(zhe)多(duo)呈(cheng)均勻(yun)中度(du)或(huo)(huo)明(ming)顯(xian)(xian)(xian)強(qiang)化(hua)，螺旋(xuan)CT尤以(yi)靜脈期顯(xian)(xian)(xian)示明(ming)顯(xian)(xian)(xian)。這種(zhong)強(qiang)化(hua)方式多(duo)見(jian)(jian)于低(di)度(du)惡性(xing)胃腸道間質腫(zhong)瘤(liu)，壞死(si)、囊(nang)變(bian)者(zhe)(zhe)常(chang)表(biao)現(xian)(xian)(xian)腫(zhong)瘤(liu)周(zhou)邊強(qiang)化(hua)明(ming)顯(xian)(xian)(xian)。CT消(xiao)化(hua)道三維(wei)重(zhong)建對于腫(zhong)瘤(liu)可(ke)協助診(zhen)斷(duan)，協診(zhen)GIST位置、大(da)小(xiao)、局部浸潤(run)狀況、轉移等。
3.3 18FDG-PET和18FDG-PET/CT：
CT，MRI等影像學(xue)方法只(zhi)是評估腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)大小，腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)密度以(yi)(yi)及腫(zhong)瘤(liu)(liu)內的(de)(de)(de)(de)血管分(fen)布(bu)，不能反應(ying)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)代(dai)謝情況(kuang)，用18氟脫氧(yang)葡萄糖(tang)的(de)(de)(de)(de)PET檢(jian)查(cha)可以(yi)(yi)彌補(bu)以(yi)(yi)上物(wu)理(li)學(xue)檢(jian)查(cha)的(de)(de)(de)(de)不足，它的(de)(de)(de)(de)原理(li)是胃腸道(dao)間質(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)是一種高代(dai)謝的(de)(de)(de)(de)腫(zhong)瘤(liu)(liu)，利用腫(zhong)瘤(liu)(liu)內強烈的(de)(de)(de)(de)糖(tang)酵解反應(ying)攝取高密度的(de)(de)(de)(de)18氟脫氧(yang)葡萄糖(tang)跟蹤顯影，對(dui)早期轉移或者復發(fa)比CT敏感(gan)，并且在評估腫(zhong)瘤(liu)(liu)對(dui)化療藥物(wu)的(de)(de)(de)(de)反應(ying)時明顯優(you)于其(qi)它物(wu)理(li)學(xue)檢(jian)查(cha)方法，PET與CT聯合掃描方法能同時評估腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)解剖和代(dai)謝情況(kuang)，對(dui)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)分(fen)期以(yi)(yi)及治療效果的(de)(de)(de)(de)評估優(you)于CT，也(ye)為其(qi)它實體腫(zhong)瘤(liu)(liu)分(fen)子靶向治療的(de)(de)(de)(de)療效判斷提(ti)供了一個參考。
3.4 其他輔助檢查：
X線鋇餐示邊緣整齊(qi)、園(yuan)形(xing)充盈(ying)缺損，中央可有“臍(qi)樣”潰瘍龕影，或表現為(wei)受壓、移位。腸(chang)系膜上動脈DSA對于小腸(chang)GIST診(zhen)斷、腫瘤定位具有重要意義(yi)。
4. 病理學特點：
在大(da)(da)體標本(ben)中，胃腸(chang)道(dao)間質腫(zhong)瘤直(zhi)徑從1-2cm到大(da)(da)于20cm不等(deng)，呈局(ju)限性生(sheng)長(chang)，大(da)(da)多(duo)數腫(zhong)瘤沒有(you)完整的包(bao)膜，偶爾可以(yi)看到假包(bao)膜，體積大(da)(da)的腫(zhong)瘤可以(yi)伴(ban)隨囊性變(bian)，壞(huai)死和(he)局(ju)灶(zao)性出(chu)血(xue)，穿(chuan)(chuan)刺后腫(zhong)瘤破裂，也可以(yi)穿(chuan)(chuan)透粘膜形(xing)成潰瘍(yang)(yang)。腫(zhong)瘤多(duo)位于胃腸(chang)粘膜下(xia)層（60%），漿(jiang)膜下(xia)層（30%）和(he)肌壁(bi)層（10%）。境界清楚，向(xiang)(xiang)腔內生(sheng)長(chang)者多(duo)呈息肉(rou)樣腫(zhong)塊常伴(ban)發潰瘍(yang)(yang)形(xing)成，向(xiang)(xiang)漿(jiang)膜外生(sheng)長(chang)形(xing)成漿(jiang)膜下(xia)腫(zhong)塊。臨床上(shang)消(xiao)化(hua)道(dao)出(chu)血(xue)與觸及腫(zhong)塊是常見(jian)病征(zheng)。位于腹腔內的間質瘤，腫(zhong)塊體積常較大(da)(da)。腫(zhong)瘤大(da)(da)體形(xing)態呈結節狀或分葉狀，切面呈灰白(bai)色、紅(hong)色，均勻一致，質地硬韌，粘膜面潰瘍(yang)(yang)形(xing)成，可見(jian)出(chu)血(xue)、壞(huai)死、粘液變(bian)及囊性變(bian)。
顯微鏡下特(te)點，70%的(de)(de)(de)胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)(dao)(dao)間質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)呈現梭(suo)形(xing)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)，20%為上(shang)皮(pi)樣細(xi)(xi)胞(bao)(bao)，包括梭(suo)形(xing)/上(shang)皮(pi)樣細(xi)(xi)胞(bao)(bao)混合(he)型和(he)類癌瘤(liu)/副神經(jing)節型，目前學(xue)術界公認(ren)非梭(suo)形(xing)/上(shang)皮(pi)樣細(xi)(xi)胞(bao)(bao)的(de)(de)(de)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)學(xue)形(xing)態可基(ji)本排除胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)(dao)(dao)間質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)(de)診(zhen)斷。胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)(dao)(dao)間質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)(de)免(mian)疫組織化(hua)學(xue)的(de)(de)(de)診(zhen)斷特(te)征是(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)表(biao)面抗原CD117（KIT蛋(dan)(dan)白(bai)）陽性，CD117在(zai)(zai)(zai)(zai)胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)(dao)(dao)間質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)(de)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)表(biao)面和(he)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)漿內(nei)(nei)廣泛(fan)表(biao)達(da)(da)，而(er)在(zai)(zai)(zai)(zai)所有非胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)(dao)(dao)間質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)(de)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)內(nei)(nei)均(jun)(jun)不表(biao)達(da)(da)，CD117的(de)(de)(de)高靈(ling)敏性和(he)特(te)異(yi)性使得(de)它一(yi)直是(shi)胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)(dao)(dao)間質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)(de)確診(zhen)指標。CD 34是(shi)一(yi)種跨(kua)膜(mo)糖(tang)蛋(dan)(dan)白(bai)，存在(zai)(zai)(zai)(zai)于內(nei)(nei)皮(pi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)和(he)骨髓造血干細(xi)(xi)胞(bao)(bao)上(shang)，它在(zai)(zai)(zai)(zai)間葉性腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)(de)(de)表(biao)達(da)(da)有一(yi)定(ding)意義，CD 34在(zai)(zai)(zai)(zai)60%～70%的(de)(de)(de)胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)(dao)(dao)間質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)中(zhong)陽性，但由于它可在(zai)(zai)(zai)(zai)多種腫(zhong)(zhong)瘤(liu)中(zhong)表(biao)達(da)(da)，僅對胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)(dao)(dao)間質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)有輕度的(de)(de)(de)特(te)異(yi)性，平滑肌(ji)肌(ji)動蛋(dan)(dan)白(bai)(SMA)、結(jie)蛋(dan)(dan)白(bai)(典型肌(ji)肉(rou)的(de)(de)(de)中(zhong)間絲蛋(dan)(dan)白(bai))及(ji)S-100(神經(jing)標志(zhi)物(wu))一(yi)般陽性率分別是(shi)30%～40%、1%～2%(僅見于局部細(xi)(xi)胞(bao)(bao))及(ji)5%，均(jun)(jun)沒有診(zhen)斷的(de)(de)(de)特(te)異(yi)性。
5. 基因突變診斷：
5－7%的(de)(de)(de)(de)(de)(de)胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)中CD117表達(da)是陰性的(de)(de)(de)(de)(de)(de)，此時胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)要依靠基(ji)因(yin)突(tu)(tu)變(bian)(bian)類型檢測(ce)(ce)，80%以上的(de)(de)(de)(de)(de)(de)胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)基(ji)因(yin)突(tu)(tu)變(bian)(bian)類型是KIT或者(zhe)PDGFRA的(de)(de)(de)(de)(de)(de)突(tu)(tu)變(bian)(bian)，這些突(tu)(tu)變(bian)(bian)在(zai)腫(zhong)瘤(liu)(liu)形成的(de)(de)(de)(de)(de)(de)早期(qi)就能檢測(ce)(ce)到，已經發現的(de)(de)(de)(de)(de)(de)KIT的(de)(de)(de)(de)(de)(de)突(tu)(tu)變(bian)(bian)類型有(you)4種，外(wai)(wai)(wai)(wai)顯子(zi)9（10.3%），外(wai)(wai)(wai)(wai)顯子(zi)11（87.2%），外(wai)(wai)(wai)(wai)顯子(zi)13（2.1%），外(wai)(wai)(wai)(wai)顯子(zi)17（0.4%），PDGFR的(de)(de)(de)(de)(de)(de)突(tu)(tu)變(bian)(bian)發生在(zai)沒有(you)KIT突(tu)(tu)變(bian)(bian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)腫(zhong)瘤(liu)(liu)中，有(you)三種突(tu)(tu)變(bian)(bian)類型外(wai)(wai)(wai)(wai)顯子(zi)12（3%），外(wai)(wai)(wai)(wai)顯子(zi)14（<1%），外(wai)(wai)(wai)(wai)顯子(zi)18（97%），基(ji)因(yin)突(tu)(tu)變(bian)(bian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)檢測(ce)(ce)可(ke)以進一步的(de)(de)(de)(de)(de)(de)明確診(zhen)斷(duan)CD117陰性的(de)(de)(de)(de)(de)(de)患(huan)者(zhe)，診(zhen)斷(duan)家族性胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)，評價小兒胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)，指導化(hua)療，預測(ce)(ce)化(hua)療的(de)(de)(de)(de)(de)(de)效果，基(ji)因(yin)突(tu)(tu)變(bian)(bian)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)監(jian)測(ce)(ce)在(zai)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)診(zhen)治過程中都是勢在(zai)必行。
DOG1（Discovered on GIST-1）是(shi)最近發現(xian)的(de)一種(zhong)在(zai)GIST中(zhong)(zhong)特(te)異表(biao)達(da)(da)(da)的(de)一種(zhong)細(xi)胞膜表(biao)面蛋白(bai)，由DOG1基因編碼，是(shi)一種(zhong)功能尚不明確(que)的(de)蛋白(bai)，A.P.Dei Tos等(deng)發現(xian)在(zai)139例胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤腫(zhong)瘤組織中(zhong)(zhong)有(you)136例有(you)表(biao)達(da)(da)(da)(敏感(gan)度97.8%)，并(bing)且CD117陰(yin)性的(de)胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤中(zhong)(zhong)DOG1都有(you)較(jiao)強的(de)表(biao)達(da)(da)(da)，并(bing)且在(zai)438例非(fei)胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤中(zhong)(zhong)僅有(you)4例有(you)DOG1的(de)表(biao)達(da)(da)(da)，這提示DOG1是(shi)一個(ge)特(te)異的(de)胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤的(de)診斷(duan)標準，尤其(qi)適用于CD117以及KIT和PDGFRA突變基因檢(jian)測陰(yin)性的(de)胃(wei)腸道間質(zhi)(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤的(de)診斷(duan)。
腸胃道間質瘤(liu)治(zhi)(zhi)療(liao)專家個體(ti)化綜(zong)合治(zhi)(zhi)療(liao)的原則(ze)，醫生(sheng)會根(gen)據患(huan)者腫(zhong)瘤(liu)部位，大小，是否局(ju)限，有(you)無轉(zhuan)移等，綜(zong)合評(ping)估(gu)后(hou)決定治(zhi)(zhi)療(liao)方式，以期最大幅度地根(gen)治(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)，提高治(zhi)(zhi)愈率(lv)。
手術治(zhi)療(liao)是胃(wei)腸道間質瘤(liu)目前最(zui)重要的治(zhi)療(liao)手段，其他(ta)主要治(zhi)療(liao)手段還包括介入藥物(wu)治(zhi)療(liao)。
胃腸(chang)(chang)道間質瘤（GIST）無明(ming)顯(xian)急(ji)性(xing)期，但當GIST引(yin)起完全(quan)性(xing)腸(chang)(chang)梗(geng)阻，消化道穿孔，保守(shou)治療無效的(de)消化道大出血(xue)以及腫瘤自發破裂(lie)引(yin)起的(de)腹腔大出血(xue)時，患者(zhe)往往病情(qing)危急(ji)，必須行急(ji)診手(shou)術(shu)。
主要為常規對癥治(zhi)(zhi)療，如腫(zhong)瘤引(yin)起的(de)疼痛(tong)，可在醫生的(de)指導下進(jin)行止痛(tong)治(zhi)(zhi)療。
主要為(wei)分子腫瘤(liu)藥物(wu)治療(liao)，用于移(yi)(yi)植道間(jian)質瘤(liu)術前治療(liao)，移(yi)(yi)植道間(jian)質瘤(liu)移(yi)(yi)植輔(fu)助治療(liao)，復發(fa)轉移(yi)(yi)移(yi)(yi)植道間(jian)質瘤(liu)的系(xi)統治療(liao)。
1.術前治療
醫生(sheng)在手術(shu)(shu)前使用的(de)伊馬(ma)替(ti)尼替(ti)代療(liao)法(fa)，使本來不能手術(shu)(shu)的(de)患(huan)者獲(huo)得手術(shu)(shu)機會，降(jiang)低手術(shu)(shu)風險，增加根治腫瘤的(de)機會，保護重要器官的(de)結構和功能。
對(dui)于以下患者，醫生(sheng)可能進行伊(yi)馬替尼(ni)術前(qian)治(zhi)療(liao)：
術前評估難以徹底切除的腫(zhong)瘤(liu)；
腫(zhong)塊巨(ju)大的（直徑(jing)>10cm）；
某(mou)些特殊部位的腫(zhong)瘤（如十二指腸等）；
本來不(bu)能手(shou)術，但預計可通(tong)過(guo)通(tong)過(guo)治(zhi)療獲(huo)得手(shou)術機(ji)會的患者；
需要進(jin)行聯合臟器切除(chu)手術的患者(zhe)。
2.輔助治療
手術后(hou)進行的抗腫瘤(liu)治療，醫生會推(tui)薦中高(gao)危復(fu)發(fa)風險(xian)的患者使用。
PDGFRA18號外顯子D842V突變患(huan)者，不推(tui)薦給予伊馬替(ti)尼輔助治療。
c-KIT基因外顯(xian)子9突(tu)變胃(wei)腸道間質瘤(liu)（GIST），野生型胃(wei)腸道間質瘤(liu)（GIST）是否行伊馬替尼輔助治(zhi)療存在爭議(yi)。
對于非胃源(yuan)（即主要為小腸，結直腸來源(yuan)）的中危(wei)胃腸道間質瘤（GIST），高度復發風(feng)險的胃腸道間質瘤（GIST），需(xu)要輔助(zhu)治療。
高危(wei)GIST，非胃源中危(wei)GIST，推薦伊馬替尼(ni)輔助治療3年(nian)；
胃源(yuan)中危GIST，伊馬替(ti)尼輔助(zhu)治療1年；
對于腫瘤破裂(lie)的患者，需要延長輔助治療時間；
最終當前(qian)，最終的(de)伊(yi)馬替尼最佳(jia)輔助(zhu)治療時間尚(shang)無最終定論。
3.系統治療
伊馬替(ti)尼(ni)是目前(qian)一線標準治(zhi)療(liao)藥(yao)物。
建(jian)議(yi)持續(xu)服藥至腫(zhong)瘤進展或不良反應(ying)無法(fa)耐受；
不(bu)同(tong)基(ji)因突(tu)(tu)變(bian)類型對伊(yi)馬替尼收益存在的差異：Kit基(ji)因外(wai)顯子11突(tu)(tu)變(bian)最(zui)佳；Kit基(ji)因外(wai)顯子9突(tu)(tu)變(bian)次(ci)之；野生型GIST效果(guo)不(bu)佳；PDGFRA D842V突(tu)(tu)變(bian)則原發缺陷，即在治療的最(zui)初6個月(yue)內腫(zhong)瘤會發生進展。
常見的不良反應有水潴留，四肢及顏面部水腫，皮(pi)疹(zhen)，疲勞，乏力，肌肉痙攣，惡心(xin)，嘔(ou)吐吐，腹瀉，消化不良，腹痛，失眠，頭痛，中性粒細胞減少，薄片減少等；極(ji)少數患者可(ke)能發生肺間質(zhi)纖維化。用藥(yao)禁忌
對本(ben)藥物過敏者水分。
初始治療患(huan)者(zhe)建議每(mei)(mei)周查(cha)一(yi)次血液(ye)常規，每(mei)(mei)月至少(shao)查(cha)一(yi)次肝腎功能(neng)；如(ru)長(chang)期(qi)監測未見(jian)明(ming)顯血液(ye)學毒性和肝腎功能(neng)損(sun)害的患(huan)者(zhe)，可適當延長(chang)檢(jian)查(cha)間隔。
對于既往(wang)有心臟(zang)病史的老年(nian)患(huan)者，需(xu)要定期復查心臟(zang)功能，如有異(yi)常，及時就醫(yi)。
皮疹嚴重患者，需(xu)要暫停伊馬替尼，并及時就(jiu)診。
對于進(jin)行(xing)伊馬替尼術前治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)或伊馬替尼系統治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)患者，需要(yao)遵醫囑定期返院復(fu)查(cha)，及時評估腫瘤對治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)反應(ying)性，即治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)效果(guo)如何，以免耽(dan)誤手術治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)最佳(jia)時間。
對于嚴格遵從(cong)從(cong)醫(yi)囑(zhu)服(fu)用伊馬替(ti)尼(ni)仍出現疾(ji)病進展的(de)患者，建議可換用舒(shu)尼(ni)替(ti)尼(ni)二線治(zhi)療。
常見不良(liang)反應有：疲勞，乏力，惡心，腹瀉，腹痛，手足綜合征，粒細胞減少，血小板減少，貧血，高血壓，皮膚黃染(ran)等。
舒尼替尼所致的(de)疲乏，惡心，嘔吐等可(ke)通過暫(zan)時的(de)停藥后好(hao)轉(zhuan)。
應用(yong)舒尼替尼可出現手(shou)足皮膚反應，可常(chang)規使(shi)用(yong)潤膚霜預防，如(ru)癥狀明顯(xian)，可停藥或藥物減量。
應用舒尼(ni)替(ti)尼(ni)有出(chu)現高血(xue)壓的報(bao)道，需遵醫囑酌情處理。
對本藥物(wu)過敏者水分。
該(gai)藥物需要在醫生(sheng)的指導下使用。定期復查血常(chang)規，肝(gan)腎功能等指標，如出現(xian)手足綜(zong)合癥(zheng)，高(gao)血壓，腹瀉等明顯影響患(huan)者生(sheng)活質量的不良(liang)反(fan)應，建議及時就(jiu)診。
對于伊馬替尼與舒尼替尼均治療(liao)(liao)失敗(bai)的轉移或不可切除的康(kang)復間質瘤患(huan)者，可換用(yong)瑞戈(ge)非尼三線治療(liao)(liao)。
肝功能異常，乏(fa)力(li)，食(shi)欲下降，手(shou)足綜合(he)征，腹瀉，口腔(qiang)黏膜炎，體重減(jian)輕，高(gao)血(xue)壓等(deng)。
對本(ben)藥物(wu)過敏者高血壓。妊(ren)娠期和(he)哺乳期患者需要遵從(cong)醫生的用(yong)藥建議。
對(dui)于嚴重的出(chu)血，皮(pi)膚毒性，高血壓，心臟疾病或梗死(si)等(deng)需停止用藥。
用(yong)于治療接受過包括伊(yi)馬替尼在內的(de)三種(zhong)或更多種(zhong)賴氨酸激(ji)酶抑制(zhi)劑(ji)治療的(de)晚(wan)期胃腸(chang)間質瘤成年患(huan)者(zhe)。
繼2021年(nian)被納入二線(xian)治(zhi)(zhi)療(liao)推(tui)薦(jian)用藥(yao)(III級(ji)(ji)推(tui)薦(jian))后，2022年(nian)更新(xin)版(ban)的CSCO《胃腸間質瘤(liu)診療(liao)指(zhi)南》將瑞(rui)派(pai)替尼(ni)(ni)的推(tui)薦(jian)等級(ji)(ji)提升(sheng)至II級(ji)(ji)(1A類證據(ju))。對于(yu)伊馬替尼(ni)(ni)一線(xian)治(zhi)(zhi)療(liao)進展(zhan)后的晚期(qi)胃腸間質瘤(liu)患(huan)者，患(huan)者增加了一個新(xin)的選擇。
手(shou)術是病灶較高(gao)局限(xian)和有補充可能(neng)的(de)移植道(dao)間質瘤（GIST）的(de)最(zui)佳(jia)治療(liao)方法。
局限性GIST不(bu)需要(yao)術前植入(ru)治療，可以直接(jie)進行手(shou)術切除。
對于不(bu)能(neng)(neng)切除(chu)，或有可(ke)切除(chu)的可(ke)能(neng)(neng)性，但因手(shou)術(shu)風險過大等原(yuan)因，評(ping)估(gu)暫時不(bu)能(neng)(neng)進行(xing)(xing)(xing)手(shou)術(shu)的患者，醫生會(hui)先行(xing)(xing)(xing)術(shu)前分子植入藥物治療，待腫瘤縮小(xiao)后再評(ping)估(gu)是否進行(xing)(xing)(xing)手(shou)術(shu)。
不(bu)可切除(chu)的GIST經術前伊(yi)馬替尼治療后，病灶明顯康復，達到可切除(chu)標準時(shi)，應盡快予以彌補。
需要(yao)注意的(de)是(shi)，關于復發(fa)或(huo)轉移(yi)性GIST，手術(shu)的(de)時機與適應證仍(reng)存在(zai)矛盾，必要(yao)時需經多(duo)學(xue)科會診綜合(he)評估手術(shu)介入的(de)時機：
對于在某(mou)些藥物(wu)治療過程中有(you)效，同時評估手術可(ke)達到腫瘤完全糾(jiu)正的情況下，可(ke)考慮施(shi)行手術；
對(dui)局(ju)(ju)灶性進展(zhan)的(de)GIST，手(shou)術切除局(ju)(ju)灶性進展(zhan)病灶，可能有利于進一步延(yan)長(chang)(chang)擴展(zhan)藥(yao)物的(de)治(zhi)療延(yan)長(chang)(chang)時間；
對于廣泛的進(jin)展的GIST，原則上不推薦手(shou)術，如合并梗阻，出血等嚴重并發癥，姑(gu)息手(shou)術可能有助于改善患者生活質量。
對(dui)于大(da)多數GIST，某些特殊(shu)部(bu)位(wei)的GIST，以及(ji)腹(fu)腔鏡(jing)難以進行手術(shu)(shu)的部(bu)位(wei)的GIST，需要進行開(kai)放性手術(shu)(shu)切除。醫生(sheng)會(hui)根據腫瘤的不同部(bu)位(wei)，大(da)小及(ji)其(qi)生(sheng)長方式進行選(xuan)擇具體的術(shu)(shu)式。腹(fu)腔鏡(jing)手術(shu)(shu)治療(liao)
小(xiao)間質(zhi)瘤的切除手(shou)術可通過(guo)腹腔鏡進行，其優(you)點是創傷小(xiao)，恢(hui)復快，且基本可以達(da)到與(yu)開(kai)放手(shou)術同樣的根治效果。
醫(yi)生會根據(ju)手術中腫瘤的位置，大(da)小及其(qi)生長方(fang)式來(lai)決(jue)定具體的術式。
另外，醫生可以通過內鏡幫(bang)助定位(wei)腫瘤位(wei)置，通過內鏡，腹腔鏡聯合，以提高手術(shu)療效，減少出血(xue)等并發癥的發生。胃腸(chang)內鏡下切除術(shu)
該方(fang)法方(fang)式小的(de)GIST的(de)患(huan)者。該手術(shu)方(fang)式能夠(gou)維(wei)持胰島素(su)道正(zheng)常的(de)解(jie)剖(pou)位置和結構(gou)，最大程度的(de)減(jian)少病灶周(zhou)圍組織的(de)損傷，但因極易導(dao)致灌注道穿孔，而細長的(de)腫瘤播散，所以醫生一(yi)般并不推薦內鏡(jing)治(zhi)療做為常規切除間質(zhi)瘤的(de)方(fang)式。
對于特殊部位(wei)的(de)小GIST，如其(qi)他手(shou)術方式可能造成(cheng)重要的(de)臟器功能損(sun)害，醫生會經多(duo)學科討論(lun)后評(ping)估(gu)內鏡(jing)替換的(de)可行(xing)性。
腫瘤破裂
手術過程(cheng)中(zhong)的腫瘤破(po)裂可(ke)造成(cheng)出血(xue)(xue)，如(ru)出現胃(wei)腸道外(wai)破(po)裂則逐(zhu)漸出現腹腔內種植轉移(yi)。出血(xue)(xue)
可因手(shou)(shou)術(shu)止血不(bu)預防或手(shou)(shou)術(shu)縫線移位(wei)引起，手(shou)(shou)術(shu)應注(zhu)意觀察患者是否有心率，血壓改變情況，如發現異常(chang)及時報告醫生并處理。吻(wen)合口口袋
胃腸道(dao)手術(shu)可因(yin)手術(shu)吻合張力過(guo)高(gao)，感染(ran)，供血不良及(ji)重組(zu)營養支(zhi)持不足等原因(yin)造成(cheng)吻合口囊。
胃腸(chang)道間(jian)質瘤對放化療不敏(min)感，但對于(yu)局限的(de)病灶(zao)或骨(gu)轉移病灶(zao)，在常規(gui)治(zhi)療失敗的(de)情況下，醫生可(ke)能會行(xing)姑(gu)息性放療，改善例如高血壓疼痛(tong)等情況。
目前總體臨床試驗的Avapritinib與Ripretinib有望成為新的胃(wei)腸間質瘤治療藥物。
不(bu)同胃(wei)腸道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)侵襲性(xing)確實不(bu)同，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)部位(wei)、大(da)小、核(he)(he)分(fen)(fen)裂(lie)(lie)像、腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)中是(shi)否(fou)完整切(qie)除(chu)、組(zu)織學類型(xing)、免疫組(zu)織化學類型(xing)、增(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)(sheng)抗原表達、增(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)(sheng)倍數、性(xing)別年齡、突(tu)(tu)(tu)(tu)變類型(xing)與(yu)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)預(yu)后(hou)(hou)(hou)相(xiang)關(guan)(guan)，但(dan)目前無統一(yi)的(de)(de)(de)(de)預(yu)后(hou)(hou)(hou)標準。形態學與(yu)預(yu)后(hou)(hou)(hou)關(guan)(guan)系密(mi)切(qie)的(de)(de)(de)(de)是(shi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)生(sheng)(sheng)(sheng)(sheng)物學行為(wei)(wei)和(he)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)最大(da)直(zhi)徑和(he)有(you)絲分(fen)(fen)裂(lie)(lie)比率(lv)，評(ping)估(gu)預(yu)后(hou)(hou)(hou)時應該綜合(he)(he)以上因(yin)素(su)(su)，結合(he)(he)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)(sheng)部位(wei)的(de)(de)(de)(de)新分(fen)(fen)級標準逐漸被臨床醫師采納，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)(sheng)部位(wei)成為(wei)(wei)預(yu)測預(yu)后(hou)(hou)(hou)的(de)(de)(de)(de)獨(du)立(li)因(yin)素(su)(su)，發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)(sheng)于胃(wei)的(de)(de)(de)(de)間(jian)(jian)質(zhi)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)比其他部位(wei)的(de)(de)(de)(de)間(jian)(jian)質(zhi)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)預(yu)后(hou)(hou)(hou)均好(hao)(hao)，另外(wai)(wai)基因(yin)突(tu)(tu)(tu)(tu)變位(wei)點(dian)的(de)(de)(de)(de)不(bu)同與(yu)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)惡性(xing)程度(du)相(xiang)關(guan)(guan)，雖然不(bu)是(shi)獨(du)立(li)的(de)(de)(de)(de)預(yu)后(hou)(hou)(hou)因(yin)素(su)(su)，但(dan)KIT外(wai)(wai)顯(xian)(xian)(xian)子(zi)9和(he)外(wai)(wai)顯(xian)(xian)(xian)子(zi)11突(tu)(tu)(tu)(tu)變的(de)(de)(de)(de)胃(wei)腸道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)后(hou)(hou)(hou)復(fu)發(fa)(fa)率(lv)較(jiao)高，類似的(de)(de)(de)(de)研究也(ye)表明瘤(liu)(liu)(liu)(liu)細胞核(he)(he)分(fen)(fen)裂(lie)(lie)計數和(he)外(wai)(wai)顯(xian)(xian)(xian)子(zi)11的(de)(de)(de)(de)突(tu)(tu)(tu)(tu)變均提(ti)示高危胃(wei)腸道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)，預(yu)后(hou)(hou)(hou)不(bu)良。Miettinenet al發(fa)(fa)現在胃(wei)的(de)(de)(de)(de)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)病人中KIT外(wai)(wai)顯(xian)(xian)(xian)子(zi)11的(de)(de)(de)(de)點(dian)突(tu)(tu)(tu)(tu)變比缺失預(yu)后(hou)(hou)(hou)好(hao)(hao)，KIT外(wai)(wai)顯(xian)(xian)(xian)子(zi)11遠端復(fu)制預(yu)后(hou)(hou)(hou)好(hao)(hao)，KIT外(wai)(wai)顯(xian)(xian)(xian)子(zi)9的(de)(de)(de)(de)突(tu)(tu)(tu)(tu)變往往預(yu)后(hou)(hou)(hou)較(jiao)差，近些年來基因(yin)突(tu)(tu)(tu)(tu)變和(he)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)(sheng)部位(wei)也(ye)越來越被人們重(zhong)視(shi)，已(yi)經成為(wei)(wei)除(chu)核(he)(he)分(fen)(fen)裂(lie)(lie)計數以外(wai)(wai)評(ping)估(gu)預(yu)后(hou)(hou)(hou)的(de)(de)(de)(de)重(zhong)要因(yin)素(su)(su)。
綜(zong)上所述(shu)，基因診(zhen)斷以及分(fen)子生物(wu)學的(de)進展(zhan)使得(de)胃(wei)腸(chang)(chang)道間質腫(zhong)瘤(liu)的(de)診(zhen)斷取得(de)很(hen)大的(de)進展(zhan)，手術切除(chu)仍是胃(wei)腸(chang)(chang)道間質腫(zhong)瘤(liu)治(zhi)療的(de)首(shou)選(xuan)方(fang)法，新型口服抗腫(zhong)瘤(liu)藥(yao)(yao)物(wu)的(de)發明應用顯著的(de)改善了對(dui)伊馬(ma)替尼(ni)耐藥(yao)(yao)的(de)胃(wei)腸(chang)(chang)道間質腫(zhong)瘤(liu)預后。
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