胃腸道(dao)(dao)間(jian)質瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST）是一類起源于(yu)胃腸道(dao)(dao)間(jian)葉(xie)組織的(de)腫瘤，占(zhan)消化道(dao)(dao)間(jian)葉(xie)腫瘤的(de)大(da)部分。Mazur等于(yu)1983年首次提(ti)出了胃腸道(dao)(dao)間(jian)質腫瘤這個概念(nian)，GIST與胃腸道(dao)(dao)肌(ji)間(jian)神經叢周(zhou)圍的(de)Cajal間(jian)質細胞(bao)（Interstitial Cells of Cajal，ICC）細胞(bao)相(xiang)似，均有c-kit基因、CD117（酪氨激酶受體）、CD34（骨髓干(gan)細胞(bao)抗原）表(biao)達陽性。
胃(wei)腸(chang)道(dao)(dao)間質瘤占胃(wei)腸(chang)道(dao)(dao)惡性腫瘤的1～3%，估(gu)計(ji)年發病(bing)率約為10－20/100萬，多(duo)發于中老年患(huan)(huan)者，40歲以下(xia)患(huan)(huan)者少(shao)見，男女發病(bing)率無明(ming)顯差異。GIST大部分發生于胃(wei)（50～70%）和小腸(chang)（20～30%），結直腸(chang)約占10～20%，食道(dao)(dao)占0～6%，腸(chang)系膜(mo)、網膜(mo)及腹腔(qiang)后(hou)罕見。GIST病(bing)人(ren)20-30%是惡性的，第(di)一次就診(zhen)時約有11～47%已有轉(zhuan)移，轉(zhuan)移主要在(zai)肝和腹腔(qiang)。
無(wu)特(te)異(yi)性(xing)臨床表現，病(bing)程可(ke)短至數(shu)天長至20年，惡性(xing)GIST病(bing)程較短，多在(zai)數(shu)月以內，良性(xing)或早期者無(wu)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。GIST的(de)主要癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)依賴于腫瘤的(de)大(da)小和(he)位置(zhi)，通常(chang)(chang)無(wu)特(te)異(yi)性(xing)。胃(wei)腸道出血(xue)是最常(chang)(chang)見(jian)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。賁門部GIST吞咽不適(shi)、吞咽困難癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)也很(hen)常(chang)(chang)見(jian)。部分病(bing)人因潰瘍穿(chuan)孔就診，可(ke)增加腹腔種植和(he)局(ju)部復發的(de)風險。常(chang)(chang)見(jian)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)有腹痛、包塊及消化道出血(xue)及胃(wei)腸道梗阻(zu)等(deng)。腹腔播(bo)散可(ke)出現腹水(shui)，惡性(xing)GIST可(ke)有體重減輕、發熱(re)等(deng)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。
1.體檢：部分腫(zhong)瘤較(jiao)大(da)的患者可觸(chu)及腹部活動腫(zhong)塊(kuai)、表面光滑、結節或(huo)分葉狀。
2.實驗(yan)室檢查：患者可(ke)出(chu)現貧血(xue)(xue)、低蛋白血(xue)(xue)癥，大便潛血(xue)(xue)陽性。
3.影(ying)像(xiang)學特(te)點：
3.1胃鏡(jing)及超聲胃鏡(jing)檢查(cha):
對于胃(wei)GIST，胃(wei)鏡可幫助(zhu)明確腫(zhong)(zhong)瘤部(bu)位(wei)及(ji)大小。超聲內(nei)鏡對于胃(wei)外生性腫(zhong)(zhong)瘤可協助(zhu)診(zhen)斷，協診(zhen)GIST位(wei)置、大小、起源、局部(bu)浸(jin)潤(run)狀況、轉移等。部(bu)分(fen)患者可獲得(de)病理學(xue)診(zhen)斷。
3.2CT 檢查(cha)：
CT平掃發現(xian)(xian)腫(zhong)瘤(liu)多(duo)呈圓形或類圓形，少(shao)數呈不規則形。良(liang)性腫(zhong)瘤(liu)多(duo)小于(yu)5cm，密(mi)度(du)均勻，邊(bian)緣銳利，極少(shao)侵犯鄰近(jin)器(qi)官(guan)(guan)，可以有鈣化(hua)(hua)表(biao)現(xian)(xian)。惡(e)性腫(zhong)瘤(liu)多(duo)大于(yu)6cm，邊(bian)界(jie)不清，與鄰近(jin)器(qi)官(guan)(guan)粘連，可呈分葉狀(zhuang)，密(mi)度(du)不均勻，中央極易出現(xian)(xian)壞死、囊(nang)變和出血，腫(zhong)瘤(liu)可出現(xian)(xian)高(gao)、低(di)密(mi)度(du)混雜，鈣化(hua)(hua)很少(shao)見。增(zeng)強(qiang)CT可見均勻等密(mi)度(du)者多(duo)呈均勻中度(du)或明顯(xian)強(qiang)化(hua)(hua)，螺(luo)旋CT尤以靜脈期顯(xian)示明顯(xian)。這(zhe)種強(qiang)化(hua)(hua)方(fang)式(shi)多(duo)見于(yu)低(di)度(du)惡(e)性胃腸(chang)道(dao)間質腫(zhong)瘤(liu)，壞死、囊(nang)變者常表(biao)現(xian)(xian)腫(zhong)瘤(liu)周邊(bian)強(qiang)化(hua)(hua)明顯(xian)。CT消化(hua)(hua)道(dao)三(san)維重建對于(yu)腫(zhong)瘤(liu)可協助診(zhen)斷，協診(zhen)GIST位置、大小、局部(bu)浸(jin)潤狀(zhuang)況、轉移(yi)等。
3.3 18FDG-PET和18FDG-PET/CT：
CT，MRI等影(ying)像學(xue)(xue)方(fang)法只是評(ping)估(gu)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)大(da)小，腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)密度以及(ji)腫(zhong)瘤(liu)(liu)內(nei)的(de)(de)(de)血(xue)管分布(bu)，不能反(fan)應腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)代(dai)謝情況(kuang)，用18氟脫氧葡萄糖(tang)的(de)(de)(de)PET檢查(cha)可以彌補以上物理學(xue)(xue)檢查(cha)的(de)(de)(de)不足，它的(de)(de)(de)原(yuan)理是胃腸道(dao)間質(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)是一(yi)種高代(dai)謝的(de)(de)(de)腫(zhong)瘤(liu)(liu)，利用腫(zhong)瘤(liu)(liu)內(nei)強烈的(de)(de)(de)糖(tang)酵(jiao)解反(fan)應攝(she)取高密度的(de)(de)(de)18氟脫氧葡萄糖(tang)跟蹤(zong)顯(xian)影(ying)，對早期轉(zhuan)移或者復發比CT敏感，并且在評(ping)估(gu)腫(zhong)瘤(liu)(liu)對化療(liao)(liao)藥(yao)物的(de)(de)(de)反(fan)應時明(ming)顯(xian)優于其它物理學(xue)(xue)檢查(cha)方(fang)法，PET與CT聯合掃描方(fang)法能同時評(ping)估(gu)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)解剖和(he)代(dai)謝情況(kuang)，對腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)分期以及(ji)治療(liao)(liao)效(xiao)(xiao)果(guo)的(de)(de)(de)評(ping)估(gu)優于CT，也(ye)為其它實體腫(zhong)瘤(liu)(liu)分子(zi)靶(ba)向治療(liao)(liao)的(de)(de)(de)療(liao)(liao)效(xiao)(xiao)判斷(duan)提供了(le)一(yi)個參考。
3.4 其他(ta)輔助檢查：
X線鋇餐示(shi)邊緣整齊、園形充(chong)盈缺損(sun)，中央可有(you)“臍樣(yang)”潰瘍龕影，或表現為受壓、移位。腸(chang)系膜上動(dong)脈DSA對(dui)于小腸(chang)GIST診斷、腫(zhong)瘤定位具(ju)有(you)重要意義。
4. 病(bing)理學(xue)特點：
在大(da)體標本(ben)中，胃(wei)腸道間質腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)直徑從1-2cm到(dao)大(da)于20cm不等，呈(cheng)局限性生長(chang)，大(da)多數腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)沒有完整的(de)包膜(mo)，偶爾可以(yi)看到(dao)假(jia)包膜(mo)，體積(ji)大(da)的(de)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)可以(yi)伴(ban)隨囊性變，壞(huai)死(si)和局灶性出(chu)血，穿刺后腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)破裂(lie)，也可以(yi)穿透粘(zhan)膜(mo)形(xing)成潰(kui)瘍。腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)多位于胃(wei)腸粘(zhan)膜(mo)下(xia)層（60%），漿膜(mo)下(xia)層（30%）和肌壁層（10%）。境界清(qing)楚，向腔內(nei)生長(chang)者(zhe)多呈(cheng)息肉樣腫(zhong)(zhong)(zhong)塊(kuai)常(chang)伴(ban)發潰(kui)瘍形(xing)成，向漿膜(mo)外(wai)生長(chang)形(xing)成漿膜(mo)下(xia)腫(zhong)(zhong)(zhong)塊(kuai)。臨床上(shang)消化道出(chu)血與觸及(ji)腫(zhong)(zhong)(zhong)塊(kuai)是常(chang)見(jian)病征(zheng)。位于腹(fu)腔內(nei)的(de)間質瘤(liu)，腫(zhong)(zhong)(zhong)塊(kuai)體積(ji)常(chang)較大(da)。腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)大(da)體形(xing)態呈(cheng)結節狀或(huo)分葉狀，切(qie)面呈(cheng)灰(hui)白色(se)、紅色(se)，均勻一致，質地硬韌，粘(zhan)膜(mo)面潰(kui)瘍形(xing)成，可見(jian)出(chu)血、壞(huai)死(si)、粘(zhan)液變及(ji)囊性變。
顯微(wei)鏡下特(te)點，70%的(de)(de)(de)(de)胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)呈現梭形(xing)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)，20%為(wei)上(shang)皮(pi)樣細(xi)胞(bao)(bao)(bao)，包括(kuo)梭形(xing)/上(shang)皮(pi)樣細(xi)胞(bao)(bao)(bao)混合型(xing)和(he)類癌瘤(liu)(liu)(liu)/副神經節(jie)型(xing)，目前(qian)學術(shu)界公認非梭形(xing)/上(shang)皮(pi)樣細(xi)胞(bao)(bao)(bao)的(de)(de)(de)(de)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)學形(xing)態可(ke)基本排(pai)除胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)。胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)免疫組織(zhi)化學的(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)特(te)征是細(xi)胞(bao)(bao)(bao)表(biao)面(mian)抗(kang)原(yuan)CD117（KIT蛋(dan)白(bai)(bai)）陽性(xing)(xing)，CD117在(zai)胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)表(biao)面(mian)和(he)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)漿(jiang)內(nei)廣泛表(biao)達(da)，而在(zai)所有(you)非胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)內(nei)均不表(biao)達(da)，CD117的(de)(de)(de)(de)高(gao)靈敏性(xing)(xing)和(he)特(te)異性(xing)(xing)使得它一直是胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)確(que)診(zhen)指標(biao)。CD 34是一種(zhong)跨膜糖蛋(dan)白(bai)(bai)，存(cun)在(zai)于內(nei)皮(pi)細(xi)胞(bao)(bao)(bao)和(he)骨髓造血干細(xi)胞(bao)(bao)(bao)上(shang)，它在(zai)間(jian)(jian)葉性(xing)(xing)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)表(biao)達(da)有(you)一定(ding)意義(yi)，CD 34在(zai)60%～70%的(de)(de)(de)(de)胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)中陽性(xing)(xing)，但由于它可(ke)在(zai)多(duo)種(zhong)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)中表(biao)達(da)，僅(jin)對(dui)胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)有(you)輕度的(de)(de)(de)(de)特(te)異性(xing)(xing)，平滑肌(ji)肌(ji)動蛋(dan)白(bai)(bai)(SMA)、結蛋(dan)白(bai)(bai)(典(dian)型(xing)肌(ji)肉的(de)(de)(de)(de)中間(jian)(jian)絲蛋(dan)白(bai)(bai))及S-100(神經標(biao)志物)一般陽性(xing)(xing)率分別是30%～40%、1%～2%(僅(jin)見(jian)于局部細(xi)胞(bao)(bao)(bao))及5%，均沒(mei)有(you)診(zhen)斷(duan)的(de)(de)(de)(de)特(te)異性(xing)(xing)。
5. 基因突變(bian)診斷(duan)：
5－7%的(de)胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤中(zhong)CD117表達是陰性的(de)，此時胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤的(de)診(zhen)斷要(yao)依靠(kao)基因(yin)突(tu)(tu)(tu)變(bian)類(lei)型(xing)檢測，80%以上的(de)胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤的(de)基因(yin)突(tu)(tu)(tu)變(bian)類(lei)型(xing)是KIT或者PDGFRA的(de)突(tu)(tu)(tu)變(bian)，這些(xie)突(tu)(tu)(tu)變(bian)在腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤形成的(de)早(zao)期就能(neng)檢測到(dao)，已經發現的(de)KIT的(de)突(tu)(tu)(tu)變(bian)類(lei)型(xing)有4種，外(wai)(wai)顯(xian)子(zi)(zi)(zi)9（10.3%），外(wai)(wai)顯(xian)子(zi)(zi)(zi)11（87.2%），外(wai)(wai)顯(xian)子(zi)(zi)(zi)13（2.1%），外(wai)(wai)顯(xian)子(zi)(zi)(zi)17（0.4%），PDGFR的(de)突(tu)(tu)(tu)變(bian)發生在沒有KIT突(tu)(tu)(tu)變(bian)的(de)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤中(zhong)，有三種突(tu)(tu)(tu)變(bian)類(lei)型(xing)外(wai)(wai)顯(xian)子(zi)(zi)(zi)12（3%），外(wai)(wai)顯(xian)子(zi)(zi)(zi)14（<1%），外(wai)(wai)顯(xian)子(zi)(zi)(zi)18（97%），基因(yin)突(tu)(tu)(tu)變(bian)的(de)檢測可以進一步的(de)明確(que)診(zhen)斷CD117陰性的(de)患(huan)者，診(zhen)斷家族性胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤，評價小兒胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤，指導化療(liao)，預測化療(liao)的(de)效(xiao)果，基因(yin)突(tu)(tu)(tu)變(bian)的(de)監(jian)測在的(de)胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)(zhi)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤的(de)診(zhen)治(zhi)過程中(zhong)都(dou)是勢在必行。
DOG1（Discovered on GIST-1）是最近發(fa)現的(de)一(yi)種在(zai)GIST中(zhong)特(te)異表達的(de)一(yi)種細胞膜(mo)表面蛋白(bai)(bai)，由(you)DOG1基(ji)因(yin)編碼，是一(yi)種功能尚(shang)不明確的(de)蛋白(bai)(bai)，A.P.Dei Tos等發(fa)現在(zai)139例(li)(li)胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)組(zu)織中(zhong)有(you)136例(li)(li)有(you)表達(敏感度97.8%)，并且CD117陰性(xing)的(de)胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)中(zhong)DOG1都有(you)較強的(de)表達，并且在(zai)438例(li)(li)非胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)中(zhong)僅有(you)4例(li)(li)有(you)DOG1的(de)表達，這提(ti)示DOG1是一(yi)個特(te)異的(de)胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)診斷標準，尤其適(shi)用于CD117以及KIT和PDGFRA突(tu)變基(ji)因(yin)檢測陰性(xing)的(de)胃(wei)腸(chang)道(dao)間(jian)質(zhi)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)的(de)診斷。
腸(chang)胃道間質瘤治(zhi)療(liao)專家個體化綜(zong)合治(zhi)療(liao)的原則(ze)，醫生(sheng)會(hui)根(gen)據患者(zhe)腫瘤部位(wei)，大(da)小，是否局限，有無轉移等，綜(zong)合評估后決(jue)定治(zhi)療(liao)方式，以期最(zui)大(da)幅(fu)度地(di)根(gen)治(zhi)腫瘤，提高治(zhi)愈率。
手(shou)術治療是胃腸道(dao)間質瘤目前(qian)最(zui)重要的治療手(shou)段，其他主要治療手(shou)段還包括介入藥物治療。
胃腸道間質瘤（GIST）無明顯(xian)急性(xing)期(qi)，但當GIST引(yin)起完全性(xing)腸梗阻，消化道穿孔，保(bao)守治療無效的(de)消化道大出血以及腫瘤自發破裂引(yin)起的(de)腹腔大出血時，患(huan)者往(wang)往(wang)病情危急，必須行急診(zhen)手(shou)術(shu)。
主要為常(chang)規對癥治(zhi)療(liao)(liao)，如腫瘤引起的(de)(de)疼(teng)痛(tong)，可在醫(yi)生的(de)(de)指導(dao)下進(jin)行(xing)止痛(tong)治(zhi)療(liao)(liao)。
主(zhu)要為分(fen)子腫瘤藥物治療(liao)，用于移(yi)(yi)植道(dao)間質瘤術前治療(liao)，移(yi)(yi)植道(dao)間質瘤移(yi)(yi)植輔助治療(liao)，復發轉移(yi)(yi)移(yi)(yi)植道(dao)間質瘤的系(xi)統治療(liao)。
1.術前治療
醫生在手(shou)術(shu)(shu)(shu)前使用的(de)(de)伊馬(ma)替尼(ni)替代療法，使本(ben)來不能(neng)手(shou)術(shu)(shu)(shu)的(de)(de)患者(zhe)獲得手(shou)術(shu)(shu)(shu)機會，降低手(shou)術(shu)(shu)(shu)風險，增(zeng)加根治(zhi)腫(zhong)瘤的(de)(de)機會，保護(hu)重要器(qi)官(guan)的(de)(de)結構和功能(neng)。
對于以下患者，醫生可(ke)能進行伊馬替尼術(shu)前(qian)治(zhi)療(liao)：
術前評估難以徹(che)底切除的(de)腫瘤(liu)；
腫塊巨大的（直徑(jing)>10cm）；
某些特殊部位的(de)腫瘤(liu)（如十(shi)二(er)指腸等）；
本來不能(neng)手術，但預計可通過通過治療獲得手術機會的(de)患者；
需要進行聯合臟器切除手(shou)術(shu)的患(huan)者。
2.輔助治療
手術后進行的(de)抗腫瘤治療，醫生會推薦中高危復發風險(xian)的(de)患者使用。
PDGFRA18號外顯子D842V突(tu)變患者，不推薦給予伊馬替尼輔(fu)助(zhu)治(zhi)療。
c-KIT基因外顯子9突變(bian)胃腸(chang)道(dao)間(jian)質瘤（GIST），野生型胃腸(chang)道(dao)間(jian)質瘤（GIST）是否行伊馬替尼輔助治療存(cun)在(zai)爭議。
對于(yu)非胃源（即(ji)主要為小(xiao)腸，結直腸來源）的(de)中危胃腸道間質(zhi)瘤（GIST），高度復發風險的(de)胃腸道間質(zhi)瘤（GIST），需(xu)要輔助治療。
高危GIST，非胃源中危GIST，推薦伊馬替尼輔助治療3年(nian)；
胃源中危GIST，伊馬(ma)替尼輔助(zhu)治療1年；
對于腫瘤破裂(lie)的患者，需(xu)要延長輔(fu)助治療時間；
最終當前，最終的伊馬替尼最佳輔助治療時間尚無最終定(ding)論。
3.系統治療
伊馬(ma)替(ti)尼(ni)是目前一線標(biao)準治療藥物。
建議持續服藥至腫瘤進展(zhan)或不良反應(ying)無法耐受；
不(bu)(bu)同基因突(tu)變(bian)類型(xing)對伊馬替(ti)尼收益存(cun)在(zai)的差異：Kit基因外(wai)(wai)顯(xian)子11突(tu)變(bian)最佳；Kit基因外(wai)(wai)顯(xian)子9突(tu)變(bian)次之；野生型(xing)GIST效果不(bu)(bu)佳；PDGFRA D842V突(tu)變(bian)則原發缺(que)陷，即在(zai)治療的最初6個月內腫瘤會發生進展。
常見(jian)的(de)不良反應有水(shui)(shui)潴留，四肢及顏面部水(shui)(shui)腫，皮疹，疲勞，乏力，肌(ji)肉痙攣(luan)，惡心，嘔吐(tu)吐(tu)，腹(fu)瀉，消化不良，腹(fu)痛，失(shi)眠，頭痛，中(zhong)性(xing)粒細胞減少，薄(bo)片減少等；極(ji)少數患者可能發生肺間質纖維化。用藥禁忌
對(dui)本藥物(wu)過敏者(zhe)水分。
初始治療患者(zhe)建議每(mei)周查(cha)一次血液常規，每(mei)月至少查(cha)一次肝腎功能；如長(chang)期監測未見(jian)明顯血液學毒(du)性和肝腎功能損害的患者(zhe)，可適當延長(chang)檢查(cha)間(jian)隔。
對于既(ji)往(wang)有心臟(zang)(zang)病史的老年患者(zhe)，需要(yao)定(ding)期復查心臟(zang)(zang)功能(neng)，如(ru)有異(yi)常，及時就醫。
皮疹嚴(yan)重患者，需要暫停伊馬替尼(ni)，并及時(shi)就診(zhen)。
對(dui)于進行伊(yi)馬(ma)替(ti)尼(ni)術前治療(liao)或伊(yi)馬(ma)替(ti)尼(ni)系(xi)統治療(liao)的(de)(de)患者，需(xu)要遵醫囑定(ding)期返院復查，及時評估腫(zhong)瘤(liu)對(dui)治療(liao)的(de)(de)反應性，即治療(liao)效果如何，以免耽(dan)誤手(shou)術治療(liao)的(de)(de)最(zui)佳(jia)時間。
對(dui)于嚴格遵從(cong)從(cong)醫囑服用(yong)伊馬替(ti)尼(ni)仍出現(xian)疾病(bing)進(jin)展(zhan)的(de)患者，建(jian)議可換(huan)用(yong)舒尼(ni)替(ti)尼(ni)二線治療。
常見不良反(fan)應(ying)有：疲勞，乏力，惡(e)心，腹(fu)瀉，腹(fu)痛，手(shou)足綜合(he)征，粒細胞減少，血(xue)小板減少，貧血(xue)，高血(xue)壓(ya)，皮膚黃染等。
舒尼(ni)替尼(ni)所致的疲(pi)乏，惡心，嘔(ou)吐等可(ke)通過暫時的停(ting)藥后好(hao)轉。
應(ying)用(yong)舒尼(ni)(ni)替尼(ni)(ni)可(ke)(ke)出(chu)現手(shou)足皮(pi)膚(fu)反應(ying)，可(ke)(ke)常(chang)規使用(yong)潤膚(fu)霜預防，如癥狀明(ming)顯，可(ke)(ke)停藥(yao)或(huo)藥(yao)物(wu)減(jian)量。
應用舒尼(ni)替尼(ni)有出現高(gao)血壓的報道，需遵醫(yi)囑酌(zhuo)情處(chu)理。
對本藥(yao)物過(guo)敏者水分。
該藥物需(xu)要在醫(yi)生的指(zhi)導(dao)下使用。定期復查血常(chang)規，肝(gan)腎功能等(deng)(deng)指(zhi)標，如出現手足綜合癥，高血壓，腹(fu)瀉等(deng)(deng)明(ming)顯(xian)影響(xiang)患者生活質量的不(bu)良反應，建議及時(shi)就診(zhen)。
對于伊馬替(ti)尼與(yu)舒尼替(ti)尼均(jun)治療失敗的轉移或不可切除的康復間(jian)質瘤患(huan)者，可換用瑞戈非尼三線治療。
肝功(gong)能(neng)異常，乏(fa)力，食欲下降，手足(zu)綜(zong)合征，腹瀉，口(kou)腔(qiang)黏膜炎，體重減(jian)輕(qing)，高血壓(ya)等。
對(dui)本藥物過敏者(zhe)高血壓。妊娠期和哺(bu)乳期患者(zhe)需要遵從醫生的用藥建議。
對于嚴重的出血(xue)，皮膚毒性，高血(xue)壓，心臟疾病或梗死等需停(ting)止用藥。
用(yong)于治療接受(shou)過(guo)包括伊馬替尼(ni)在(zai)內的(de)三(san)種(zhong)或更多(duo)種(zhong)賴氨酸激酶(mei)抑(yi)制劑治療的(de)晚期胃腸間質(zhi)瘤成(cheng)年(nian)患者。
繼2021年(nian)被(bei)納入二線(xian)治療推薦用藥(yao)(III級(ji)(ji)推薦)后，2022年(nian)更新版(ban)的(de)CSCO《胃腸間質瘤診療指(zhi)南(nan)》將瑞派(pai)替尼(ni)的(de)推薦等級(ji)(ji)提升至II級(ji)(ji)(1A類證據)。對于伊馬(ma)替尼(ni)一(yi)線(xian)治療進展后的(de)晚期胃腸間質瘤患者(zhe)，患者(zhe)增加了一(yi)個新的(de)選擇。
手(shou)術是病(bing)灶較高局(ju)限和(he)有補(bu)充可能的移植道(dao)間質瘤(liu)（GIST）的最佳治療方法。
局限性GIST不需要術前(qian)植入(ru)治療，可以直接進(jin)行手(shou)術切除。
對(dui)于(yu)不能(neng)切除，或有可切除的(de)可能(neng)性，但因手術風險過大等原因，評估暫時(shi)不能(neng)進(jin)行(xing)手術的(de)患者，醫生會先行(xing)術前分子植入藥(yao)物治療，待腫瘤縮小后再評估是否進(jin)行(xing)手術。
不可切除的GIST經術前伊馬替(ti)尼治(zhi)療后，病(bing)灶明(ming)顯康(kang)復，達到可切除標準時，應盡快(kuai)予以彌補。
需要(yao)注(zhu)意的(de)是，關于復(fu)發或轉(zhuan)移性GIST，手術(shu)的(de)時(shi)(shi)機與適應證仍(reng)存在矛盾，必要(yao)時(shi)(shi)需經(jing)多(duo)學科會(hui)診綜(zong)合評(ping)估手術(shu)介入的(de)時(shi)(shi)機：
對于在某些藥物治療過程中(zhong)有效，同(tong)時評(ping)估(gu)手術可達到(dao)腫(zhong)瘤完全糾正(zheng)的情況下，可考慮(lv)施行(xing)手術；
對局(ju)(ju)灶性進展(zhan)的GIST，手術切除局(ju)(ju)灶性進展(zhan)病灶，可能有(you)利于進一(yi)步延長擴展(zhan)藥(yao)物的治療(liao)延長時間；
對于廣泛的(de)進展的(de)GIST，原則上不推薦手術(shu)，如合并梗阻，出血等(deng)嚴重并發癥(zheng)，姑息手術(shu)可能有(you)助于改善患者(zhe)生活質量。
對于大多數GIST，某些特(te)殊部(bu)(bu)位的GIST，以及腹腔鏡難以進行(xing)手(shou)術的部(bu)(bu)位的GIST，需(xu)要進行(xing)開放性手(shou)術切(qie)除。醫生(sheng)會(hui)根據(ju)腫瘤的不同(tong)部(bu)(bu)位，大小及其生(sheng)長方式進行(xing)選擇具體的術式。腹腔鏡手(shou)術治療
小間質瘤的(de)切除手術可(ke)通(tong)過腹腔鏡進行，其優點是創傷小，恢復快，且基本可(ke)以(yi)達到與開放手術同樣的(de)根治效果(guo)。
醫生會(hui)根據手術中腫瘤(liu)的位(wei)置，大小及其生長方式(shi)來決定具(ju)體的術式(shi)。
另外，醫生可以(yi)通過內鏡幫助定(ding)位(wei)腫瘤(liu)位(wei)置，通過內鏡，腹腔(qiang)鏡聯合，以(yi)提(ti)高手術療效(xiao)，減少出血等(deng)并發癥的發生。胃(wei)腸內鏡下切除術
該方法(fa)方式小的GIST的患者。該手(shou)術(shu)方式能夠維持胰島素道正常的解剖位(wei)置和結構，最大程度的減少病灶周(zhou)圍(wei)組織的損傷，但因(yin)極易導致灌注道穿(chuan)孔(kong)，而細長的腫瘤播散，所以醫生一般并(bing)不推薦內鏡治療做為常規切除(chu)間質瘤的方式。
對(dui)于特殊部位的小(xiao)GIST，如(ru)其(qi)他手術方式可(ke)能造成重要的臟器功(gong)能損(sun)害，醫(yi)生會經多(duo)學科討(tao)論后評估內鏡替換的可(ke)行(xing)性。
腫瘤破裂
手術過程中的(de)腫瘤破裂可(ke)造成(cheng)出血(xue)，如出現(xian)胃(wei)腸(chang)道(dao)外破裂則逐漸出現(xian)腹腔內種植轉移。出血(xue)
可因(yin)手(shou)術止血不預防或(huo)手(shou)術縫線移位(wei)引起，手(shou)術應(ying)注意觀察患者是否有心率，血壓改變情(qing)況，如發現異(yi)常及(ji)時報告醫生并處理。吻合口(kou)(kou)口(kou)(kou)袋
胃腸道手術可因手術吻合(he)張(zhang)力過高，感染，供血不(bu)良及重組(zu)營養支持不(bu)足等原因造成吻合(he)口囊。
胃腸道間質瘤對放化療不敏感(gan)，但(dan)對于局限的(de)(de)病灶(zao)或骨轉移病灶(zao)，在常規治療失敗的(de)(de)情(qing)況(kuang)下，醫生可(ke)能會行姑息(xi)性放療，改(gai)善(shan)例如(ru)高血壓(ya)疼痛(tong)等情(qing)況(kuang)。
目(mu)前總體臨床試驗的(de)Avapritinib與Ripretinib有望成為新的(de)胃腸間質(zhi)瘤治(zhi)療藥物。
不(bu)(bu)同(tong)胃腸(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)侵(qin)襲性(xing)(xing)確(que)實不(bu)(bu)同(tong)，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)部(bu)(bu)位(wei)、大小、核分裂(lie)像、腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)中(zhong)是(shi)否(fou)完整(zheng)切(qie)除、組織(zhi)學類(lei)型、免(mian)疫組織(zhi)化(hua)學類(lei)型、增生抗原(yuan)表(biao)達(da)、增生倍數(shu)、性(xing)(xing)別年(nian)齡、突(tu)(tu)(tu)變(bian)(bian)(bian)類(lei)型與(yu)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)相(xiang)關，但目前無統一(yi)的(de)(de)(de)(de)(de)預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)標準(zhun)。形態學與(yu)預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)關系密切(qie)的(de)(de)(de)(de)(de)是(shi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)生物學行為和腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)最大直徑(jing)和有絲分裂(lie)比率，評(ping)估(gu)預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)時應該綜合以上(shang)因(yin)素(su)，結合腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)發(fa)生部(bu)(bu)位(wei)的(de)(de)(de)(de)(de)新分級(ji)標準(zhun)逐漸被臨(lin)床醫師采納，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)發(fa)生部(bu)(bu)位(wei)成為預(yu)(yu)(yu)測預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)的(de)(de)(de)(de)(de)獨(du)立因(yin)素(su)，發(fa)生于(yu)胃的(de)(de)(de)(de)(de)間(jian)(jian)質(zhi)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)比其他部(bu)(bu)位(wei)的(de)(de)(de)(de)(de)間(jian)(jian)質(zhi)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)均(jun)好，另(ling)外基因(yin)突(tu)(tu)(tu)變(bian)(bian)(bian)位(wei)點(dian)的(de)(de)(de)(de)(de)不(bu)(bu)同(tong)與(yu)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)惡性(xing)(xing)程度相(xiang)關，雖然不(bu)(bu)是(shi)獨(du)立的(de)(de)(de)(de)(de)預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)因(yin)素(su)，但KIT外顯(xian)子(zi)9和外顯(xian)子(zi)11突(tu)(tu)(tu)變(bian)(bian)(bian)的(de)(de)(de)(de)(de)胃腸(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)術(shu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)復(fu)發(fa)率較高，類(lei)似的(de)(de)(de)(de)(de)研(yan)究也表(biao)明(ming)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)細胞核分裂(lie)計(ji)數(shu)和外顯(xian)子(zi)11的(de)(de)(de)(de)(de)突(tu)(tu)(tu)變(bian)(bian)(bian)均(jun)提示(shi)高危胃腸(chang)道(dao)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)，預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)不(bu)(bu)良。Miettinenet al發(fa)現(xian)在胃的(de)(de)(de)(de)(de)間(jian)(jian)質(zhi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)病人中(zhong)KIT外顯(xian)子(zi)11的(de)(de)(de)(de)(de)點(dian)突(tu)(tu)(tu)變(bian)(bian)(bian)比缺(que)失預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)好，KIT外顯(xian)子(zi)11遠端復(fu)制預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)好，KIT外顯(xian)子(zi)9的(de)(de)(de)(de)(de)突(tu)(tu)(tu)變(bian)(bian)(bian)往(wang)往(wang)預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)較差，近(jin)些年(nian)來(lai)基因(yin)突(tu)(tu)(tu)變(bian)(bian)(bian)和腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)發(fa)生部(bu)(bu)位(wei)也越(yue)來(lai)越(yue)被人們重視，已經成為除核分裂(lie)計(ji)數(shu)以外評(ping)估(gu)預(yu)(yu)(yu)后(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)(hou)的(de)(de)(de)(de)(de)重要因(yin)素(su)。
綜(zong)上(shang)所述，基因診(zhen)斷(duan)以及分子生物學的(de)(de)(de)進展使得(de)胃(wei)腸(chang)道間質腫(zhong)瘤(liu)的(de)(de)(de)診(zhen)斷(duan)取得(de)很大(da)的(de)(de)(de)進展，手術切除仍是胃(wei)腸(chang)道間質腫(zhong)瘤(liu)治療的(de)(de)(de)首選方法，新(xin)型口服抗腫(zhong)瘤(liu)藥(yao)物的(de)(de)(de)發明應用顯(xian)著的(de)(de)(de)改善(shan)了對伊(yi)馬(ma)替尼耐藥(yao)的(de)(de)(de)胃(wei)腸(chang)道間質腫(zhong)瘤(liu)預(yu)后。
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