克羅恩病(bing)(bing)(bing)(bing),又稱局(ju)限(xian)(xian)性(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、局(ju)限(xian)(xian)性(xing)(xing)回腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、節段性(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)和肉芽腫性(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan),是一種原因(yin)不(bu)明的(de)(de)(de)腸(chang)(chang)(chang)(chang)道(dao)炎(yan)(yan)癥(zheng)性(xing)(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing),在胃腸(chang)(chang)(chang)(chang)道(dao)的(de)(de)(de)任何(he)部(bu)位均可(ke)發(fa)生,但多(duo)(duo)發(fa)于末端回腸(chang)(chang)(chang)(chang)和右半(ban)結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)。和慢性(xing)(xing)非特異性(xing)(xing)潰瘍性(xing)(xing)結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)兩者統稱為炎(yan)(yan)癥(zheng)性(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)病(bing)(bing)(bing)(bing)(IBD)。臨床表現為腹痛、腹瀉、腸(chang)(chang)(chang)(chang)梗阻,伴有發(fa)熱(re)、營養障礙等腸(chang)(chang)(chang)(chang)外(wai)表現。病(bing)(bing)(bing)(bing)程(cheng)多(duo)(duo)遷延,反復發(fa)作,不(bu)易根(gen)治。尚無根(gen)治的(de)(de)(de)一般方法,許多(duo)(duo)病(bing)(bing)(bing)(bing)人出現并發(fa)癥(zheng)時,需進行手術治療(liao)。復發(fa)率與病(bing)(bing)(bing)(bing)變范圍(wei)、病(bing)(bing)(bing)(bing)癥(zheng)侵(qin)襲(xi)的(de)(de)(de)強弱、病(bing)(bing)(bing)(bing)程(cheng)的(de)(de)(de)延長(chang)、年齡的(de)(de)(de)增長(chang)等因(yin)素有關(guan)。
克羅恩病病因不明,可能與感染、體液免疫和細胞免疫有一(yi)定關系。
克羅恩病為(wei)貫穿腸(chang)(chang)(chang)壁(bi)各層的(de)增殖性(xing)病變(bian),可(ke)侵犯(fan)腸(chang)(chang)(chang)系膜和(he)(he)局部(bu)淋巴結,病變(bian)局限于小腸(chang)(chang)(chang)(主要為(wei)末(mo)端回腸(chang)(chang)(chang))和(he)(he)結腸(chang)(chang)(chang),二(er)者可(ke)同時累(lei)及,常為(wei)回腸(chang)(chang)(chang)和(he)(he)右半結腸(chang)(chang)(chang)病變(bian)。本病的(de)病變(bian)呈節(jie)段分布,與正常腸(chang)(chang)(chang)段相互(hu)間隔,界限清晰,呈跳(tiao)躍區(skip area)的(de)特征。病理變(bian)化分為(wei)急性(xing)炎癥期(qi)(qi)(qi)、潰瘍形成期(qi)(qi)(qi)、狹窄期(qi)(qi)(qi)和(he)(he)瘺管(guan)(guan)形成期(qi)(qi)(qi)(穿孔(kong)期(qi)(qi)(qi))。急性(xing)期(qi)(qi)(qi)以(yi)腸(chang)(chang)(chang)壁(bi)水(shui)腫、炎變(bian)為(wei)主;慢(man)性(xing)期(qi)(qi)(qi)腸(chang)(chang)(chang)壁(bi)增厚、僵硬(ying),受累(lei)腸(chang)(chang)(chang)管(guan)(guan)外(wai)形呈管(guan)(guan)狀,其上端腸(chang)(chang)(chang)管(guan)(guan)擴張。黏膜面典型病變(bian)有:
潰(kui)瘍:早期淺小潰(kui)瘍,后成(cheng)縱行或橫行的潰(kui)瘍,深入腸(chang)壁的縱行潰(kui)瘍即形成(cheng)較為典型的裂溝,沿腸(chang)系(xi)膜側分(fen)布,腸(chang)壁可有(you)膿腫。
卵石(shi)(shi)狀結節:由于黏(nian)膜(mo)下(xia)層水腫和細胞浸潤形(xing)成(cheng)的(de)小島突起,加上潰瘍愈合(he)后纖維化和瘢痕(hen)的(de)收縮,使黏(nian)膜(mo)表(biao)面(mian)似卵石(shi)(shi)狀。
肉芽腫(zhong):無干酪樣變,有別于(yu)結核(he)病。
瘺(lou)管(guan)和(he)膿腫:腸(chang)壁的裂溝實質上(shang)是貫穿性潰(kui)瘍,使腸(chang)管(guan)與腸(chang)管(guan)、腸(chang)管(guan)與臟器或組(zu)織(zhi)(如(ru)膀胱、陰道、腸(chang)系膜或腹膜后組(zu)織(zhi)等)之間發生(sheng)粘連(lian)和(he)膿腫,并形成(cheng)內瘺(lou)管(guan)。如(ru)病變(bian)穿透(tou)腸(chang)壁,經腹壁或肛門周圍組(zu)織(zhi)而通向體外(wai)(wai),即形成(cheng)外(wai)(wai)瘺(lou)管(guan)。
臨床表現(xian)為(wei)腹(fu)痛、腹(fu)瀉、腹(fu)塊、瘺管(guan)形成和腸梗阻,可伴有發熱、貧(pin)血、營(ying)養障礙及關(guan)節、皮膚、眼、口腔黏膜(mo)、肝臟等腸外損害(hai)。本病可反(fan)復發作,遷延不愈。
腹痛:位于(yu)右下腹或臍周(zhou),呈痙攣性(xing)(xing)疼痛,間(jian)歇性(xing)(xing)發(fa)作(zuo),伴腸鳴,餐后加重(zhong),便后緩(huan)解。如果腹痛持續,壓痛明顯,提示炎癥(zheng)波及(ji)腹膜或腹腔內,形成膿腫。全腹劇痛和(he)腹肌(ji)緊張可能是(shi)病變腸段急性(xing)(xing)穿孔所致。
腹瀉(xie):由病變(bian)腸段炎(yan)癥滲出(chu)、蠕動增加及(ji)(ji)繼發性吸收不(bu)良引起。開始為間歇發作,后(hou)期為持續性糊狀便(bian),無膿血或黏液。病變(bian)涉(she)及(ji)(ji)結腸下段或直腸者,可有黏液血便(bian)及(ji)(ji)里急后(hou)重感。
腹(fu)部(bu)包塊:以右下腹(fu)與臍周為多(duo)見,是由腸(chang)粘連、腸(chang)壁與腸(chang)系膜(mo)增厚、腸(chang)系膜(mo)淋巴結腫大、內瘺或局部(bu)膿(nong)腫形成所致。
瘺管形(xing)成(cheng):是Crohn病臨床特征(zheng)之一。由(you)透壁(bi)性炎性病變穿透腸壁(bi)全層至腸外組織(zhi)或(huo)(huo)器官,形(xing)成(cheng)瘺管。內瘺可(ke)通向其他腸段(duan)、腸系膜、膀胱(guang)、輸尿管、陰道腹膜后等處。外瘺則(ze)通向腹壁(bi)或(huo)(huo)肛周(zhou)皮膚。
肛門直腸(chang)周圍(wei)(wei)病變:少數病人有肛門、直腸(chang)周圍(wei)(wei)瘺管、膿(nong)腫形成,肛裂等病變。
發熱:發熱系由于腸道炎癥(zheng)活動(dong)或繼發感染引起,常為間(jian)歇(xie)性低熱或中等度(du)發熱,少數呈(cheng)弛(chi)張熱,可伴毒血癥(zheng)。
營(ying)養障礙(ai):因食欲減退(tui)、慢(man)性(xing)腹瀉(xie)及慢(man)性(xing)消(xiao)耗(hao)疾病所(suo)致消(xiao)瘦(shou)、貧血、低(di)蛋白血癥、維(wei)生素缺乏、缺鈣、骨質疏松(song)等癥。
急性(xing)發作期有水、電解質、酸堿平衡紊(wen)亂。
部分病(bing)人有虹(hong)膜睫狀體炎(yan)(yan)、葡(pu)萄膜炎(yan)(yan)、杵狀指、關節炎(yan)(yan)、結節性(xing)(xing)紅斑壞疽性(xing)(xing)膿皮病(bing)、口腔(qiang)黏膜潰(kui)瘍、慢性(xing)(xing)肝(gan)炎(yan)(yan)、小膽(dan)(dan)管周圍炎(yan)(yan)、硬(ying)化性(xing)(xing)膽(dan)(dan)管炎(yan)(yan)等(deng),偶見淀粉樣變性(xing)(xing)或血栓(shuan)栓(shuan)塞性(xing)(xing)疾病(bing)。
血(xue)(xue)液檢(jian)查:可(ke)見白(bai)細(xi)胞(bao)計數增(zeng)高,紅(hong)細(xi)胞(bao)及(ji)血(xue)(xue)紅(hong)蛋(dan)白(bai)降(jiang)低,與(yu)失(shi)血(xue)(xue)、骨髓抑制(zhi)及(ji)鐵(tie)、葉酸和(he)維生素B12等吸收減(jian)少(shao)有(you)關。血(xue)(xue)細(xi)胞(bao)比(bi)容下(xia)降(jiang),血(xue)(xue)沉增(zeng)快。黏蛋(dan)白(bai)增(zeng)加、白(bai)蛋(dan)白(bai)降(jiang)低。血(xue)(xue)清鉀、鈉、鈣、鎂等可(ke)下(xia)降(jiang)。
糞(fen)便檢查:可見紅、白細(xi)胞(bao),隱(yin)血試(shi)驗呈陽性。
腸(chang)(chang)吸收(shou)功(gong)能試(shi)驗(yan):因小腸(chang)(chang)病變作廣泛腸(chang)(chang)切除或伴有吸收(shou)不良者,可作腸(chang)(chang)吸收(shou)功(gong)能試(shi)驗(yan),以(yi)進(jin)一步了解(jie)小腸(chang)(chang)功(gong)能。
結腸鏡檢(jian)查:是診斷克羅恩病最敏(min)感的(de)檢(jian)查方法。主要風險為腸穿(chuan)孔和出血。
鋇劑灌腸檢(jian)查:鋇影呈(cheng)跳躍(yue)征(zheng)象(xiang)。用(yong)于不宜做結腸鏡檢(jian)查者。
X線小腸(chang)造影(ying):通過觀(guan)察小腸(chang)的病(bing)變,確定腸(chang)腔狹窄部位。
CT檢查:可同時觀(guan)察(cha)整個腸道(dao)及其周圍組織的病變,對于腹腔(qiang)膿腫等并發(fa)癥有重要(yao)的診斷(duan)價值。
克羅恩(en)病應與下列(lie)疾病相鑒別:急性闌尾炎、腸(chang)(chang)結(jie)(jie)(jie)核、小腸(chang)(chang)淋(lin)巴瘤、十二指腸(chang)(chang)壺腹后潰(kui)瘍(yang)、非肉芽腫(zhong)性潰(kui)瘍(yang)性空腸(chang)(chang)回腸(chang)(chang)炎、潰(kui)瘍(yang)性結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)炎、缺血性結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)炎、結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)結(jie)(jie)(jie)核、阿米(mi)巴腸(chang)(chang)炎、結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)淋(lin)巴瘤、放射(she)性結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)炎等。
克羅恩病(bing)(bing)尚無特殊治療方法。無并發癥時(shi),支持療法和(he)對癥治療十分(fen)重要,可緩解有(you)(you)關癥狀(zhuang)(zhuang)。活動期宜(yi)臥床休息,高營(ying)養、低(di)渣飲(yin)食(shi)。嚴重病(bing)(bing)例宜(yi)暫禁食(shi),糾正水(shui)、電解質(zhi)、酸堿(jian)平衡紊亂(luan),采用腸內或(huo)腸外營(ying)養支持。貧血(xue)(xue)者可補充維生素B12、葉酸或(huo)輸(shu)血(xue)(xue)。低(di)蛋白(bai)血(xue)(xue)癥可輸(shu)白(bai)蛋白(bai)或(huo)血(xue)(xue)漿。水(shui)楊酸柳氮磺胺吡啶、腎上腺皮質(zhi)激(ji)素或(huo)6-巰基嘌(piao)呤等(deng)藥(yao)控(kong)制(zhi)活動期癥狀(zhuang)(zhuang)有(you)(you)效。解痙、止(zhi)痛、止(zhi)瀉和(he)控(kong)制(zhi)繼發感(gan)染等(deng)也有(you)(you)助于癥狀(zhuang)(zhuang)緩解。補充多種(zhong)維生素、礦物質(zhi)可促(cu)進體(ti)內酶(mei)類和(he)蛋白(bai)質(zhi)的合成,同(tong)時(shi)具有(you)(you)保護細胞膜作用。
1.水楊酸類
柳氮磺胺吡啶和5-氨(an)基水(shui)楊酸(5-ASA)適(shi)用(yong)于慢性期(qi)(qi)和輕、中度活動期(qi)(qi)病(bing)人。一般認為SASP不(bu)能(neng)預防克羅恩病(bing)復發。對(dui)(dui)不(bu)能(neng)耐受SASP或過敏(min)者可改用(yong)5-ASA。對(dui)(dui)直腸和乙狀(zhuang)、降(jiang)結腸病(bing)變可采用(yong)SASP或5-ASA制劑灌腸,經肛(gang)門(men)用(yong)藥(yao)。嚴重肝、腎(shen)疾患、嬰幼兒、出血(xue)性體質以及對(dui)(dui)水(shui)楊酸制劑過敏(min)者不(bu)宜應(ying)用(yong)SASP及5-ASA制劑。
2.腎上腺皮質激(ji)素
常用(yong)(yong)(yong)于(yu)中、重癥或暴發型患者,對(dui)不能(neng)耐受(shou)口(kou)服(fu)者,可(ke)(ke)(ke)靜滴氫化可(ke)(ke)(ke)的(de)松(song)(song)(song)或甲(jia)基強的(de)松(song)(song)(song)龍或ACTH,14天后改口(kou)服(fu)潑(po)尼松(song)(song)(song)維持(chi)。通(tong)常在急性發作(zuo)控制后盡快停用(yong)(yong)(yong),也(ye)可(ke)(ke)(ke)采用(yong)(yong)(yong)隔日(ri)口(kou)服(fu)潑(po)尼松(song)(song)(song)或合(he)用(yong)(yong)(yong)SASP或s-ASa作(zuo)為維持(chi)治療。對(dui)直、乙結、降結腸病變可(ke)(ke)(ke)采用(yong)(yong)(yong)藥(yao)物(wu)保留灌腸,如氫化可(ke)(ke)(ke)的(de)松(song)(song)(song)唬珀(po)酸鹽(yan)、0.5%普魯卡因(yin),加(jia)生(sheng)理(li)鹽(yan)水,緩慢直腸滴入,也(ye)可(ke)(ke)(ke)與SASP,s-ASA或錫類散等(deng)藥(yao)物(wu)合(he)并使(shi)用(yong)(yong)(yong),妊娠期也(ye)可(ke)(ke)(ke)應(ying)用(yong)(yong)(yong)。
3.其他藥物
對腎上(shang)腺(xian)皮(pi)質激素或磺(huang)胺藥治療(liao)無效(xiao)者,可(ke)改用或加(jia)用硫唑(zuo)嘌呤(ling)、6-琉嘌呤(ling)(6MP)、環孢素、FK506等其他免(mian)疫(yi)抑(yi)制(zhi)劑,也(ye)可(ke)合用左旋咪(mi)唑(zuo)、干擾(rao)素、轉(zhuan)移因子(zi)、卡介(jie)苗及(ji)免(mian)疫(yi)球蛋白等免(mian)疫(yi)增強劑。此外,甲硝唑(zuo)(滅滴靈)、廣譜抗(kang)生(sheng)素和單(dan)克隆抗(kang)體等也(ye)可(ke)應用。
手術治療(liao)用(yong)于完全性腸梗阻(zu)、腸瘺與膿(nong)腫形成、急性穿孔(kong)或不能控制的(de)大出血,以(yi)及難(nan)以(yi)排除癌腫的(de)患者。
對腸梗(geng)阻要(yao)區分炎癥活動(dong)引起的功能性痙攣(luan)與纖維狹窄引起的機械梗(geng)阻,前(qian)者經禁食、積極內科治療(liao)多可緩解而不需手術,對沒有(you)合(he)并膿(nong)腫形成(cheng)的瘺管,積極內科保守治療(liao)有(you)時亦可閉合(he),合(he)并膿(nong)腫形成(cheng)或內科治療(liao)失敗的瘺管才是手術的指征。
手(shou)術方式主要是病(bing)(bing)變(bian)(bian)腸段的(de)切(qie)(qie)除(chu)(chu),手(shou)術切(qie)(qie)除(chu)(chu)包括病(bing)(bing)變(bian)(bian)及距(ju)離病(bing)(bing)變(bian)(bian)遠、近側(ce)10cm的(de)腸段及其系(xi)膜和淋(lin)巴結(jie)。如局部(bu)粘連嚴重或膿腫形成,不能切(qie)(qie)除(chu)(chu),可作短路或曠置術,根據情況再(zai)作二期病(bing)(bing)變(bian)(bian)腸管切(qie)(qie)除(chu)(chu)術。如為(wei)腹(fu)腔(qiang)內膿腫則切(qie)(qie)開(kai)引(yin)流(liu)。對多處病(bing)(bing)變(bian)(bian)的(de)病(bing)(bing)例,只切(qie)(qie)除(chu)(chu)有并發癥的(de)病(bing)(bing)變(bian)(bian)腸管,避免因過度(du)切(qie)(qie)除(chu)(chu)發生短腸綜合征。
因誤診為闌尾炎等而(er)在(zai)手(shou)術中發現為此病時,如無腸梗阻(zu)、穿孔等并發癥,不必做腸切除術。
克(ke)羅恩(en)病手術治療后多在(zai)腸(chang)吻合口附近(jin)復發。推薦的預(yu)防性用(yong)藥在(zai)術后2周開始,持續(xu)時間不少(shao)于3年。術后應隨訪。
克羅恩病(bing)的并發癥常見腸梗(geng)阻,偶見腹腔內(nei)膿腫、吸收(shou)不(bu)良綜合征、急(ji)性穿(chuan)孔大量便(bian)血,罕見中毒性結腸擴張。