克羅恩病(bing),又(you)稱局限性(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、局限性(xing)回(hui)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、節(jie)段性(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)和肉芽腫性(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan),是一種原(yuan)因不明的(de)(de)腸(chang)(chang)(chang)(chang)道炎(yan)(yan)癥(zheng)性(xing)疾病(bing),在胃腸(chang)(chang)(chang)(chang)道的(de)(de)任何部位均可發(fa)生,但多(duo)發(fa)于末端回(hui)腸(chang)(chang)(chang)(chang)和右半結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)。和慢性(xing)非特(te)異性(xing)潰(kui)瘍(yang)性(xing)結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)兩者統(tong)稱為炎(yan)(yan)癥(zheng)性(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)病(bing)(IBD)。臨床表現(xian)為腹(fu)痛、腹(fu)瀉、腸(chang)(chang)(chang)(chang)梗阻,伴有發(fa)熱、營養障礙等(deng)腸(chang)(chang)(chang)(chang)外表現(xian)。病(bing)程(cheng)多(duo)遷延(yan),反復發(fa)作(zuo),不易根治。尚無(wu)根治的(de)(de)一般方法,許多(duo)病(bing)人出現(xian)并發(fa)癥(zheng)時,需進行手術治療。復發(fa)率與病(bing)變范圍、病(bing)癥(zheng)侵襲的(de)(de)強(qiang)弱、病(bing)程(cheng)的(de)(de)延(yan)長(chang)、年齡的(de)(de)增長(chang)等(deng)因素有關(guan)。
克羅恩病(bing)病(bing)因不明(ming),可(ke)能與感染、體(ti)液免疫和細胞免疫有一定關系。
克羅(luo)恩病(bing)為(wei)貫穿腸(chang)(chang)(chang)(chang)壁各層(ceng)的增殖性病(bing)變,可侵犯腸(chang)(chang)(chang)(chang)系膜和局部(bu)淋巴結,病(bing)變局限于小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)(chang)(主要為(wei)末端回腸(chang)(chang)(chang)(chang))和結腸(chang)(chang)(chang)(chang),二者可同(tong)時累(lei)及,常(chang)為(wei)回腸(chang)(chang)(chang)(chang)和右半(ban)結腸(chang)(chang)(chang)(chang)病(bing)變。本病(bing)的病(bing)變呈節(jie)段分(fen)布,與正常(chang)腸(chang)(chang)(chang)(chang)段相(xiang)互(hu)間(jian)隔,界限清(qing)晰,呈跳躍區(skip area)的特征。病(bing)理(li)變化分(fen)為(wei)急性炎(yan)癥期(qi)(qi)(qi)、潰瘍形(xing)(xing)成期(qi)(qi)(qi)、狹窄期(qi)(qi)(qi)和瘺管形(xing)(xing)成期(qi)(qi)(qi)(穿孔期(qi)(qi)(qi))。急性期(qi)(qi)(qi)以腸(chang)(chang)(chang)(chang)壁水腫、炎(yan)變為(wei)主;慢性期(qi)(qi)(qi)腸(chang)(chang)(chang)(chang)壁增厚、僵硬,受累(lei)腸(chang)(chang)(chang)(chang)管外(wai)形(xing)(xing)呈管狀,其(qi)上端腸(chang)(chang)(chang)(chang)管擴張(zhang)。黏膜面(mian)典型病(bing)變有:
潰瘍:早期(qi)淺(qian)小潰瘍,后成縱行或橫行的潰瘍,深入腸壁的縱行潰瘍即(ji)形成較為(wei)典型的裂溝,沿腸系膜側分布,腸壁可(ke)有(you)膿腫(zhong)。
卵石狀(zhuang)結(jie)節:由于(yu)黏(nian)膜(mo)下(xia)層水腫和細胞(bao)浸潤形成的小島突起(qi),加上潰瘍愈合后纖維化和瘢痕的收縮,使(shi)黏(nian)膜(mo)表面似卵石狀(zhuang)。
肉芽腫(zhong):無干酪(lao)樣變(bian),有(you)別于結核(he)病。
瘺管(guan)和(he)(he)膿腫:腸(chang)壁的裂溝實質上(shang)是貫穿性潰瘍,使腸(chang)管(guan)與腸(chang)管(guan)、腸(chang)管(guan)與臟器或組(zu)織(zhi)(zhi)(如膀胱、陰道、腸(chang)系膜或腹(fu)膜后(hou)組(zu)織(zhi)(zhi)等(deng))之(zhi)間發生粘連和(he)(he)膿腫,并形成內瘺管(guan)。如病變穿透腸(chang)壁,經腹(fu)壁或肛門周圍組(zu)織(zhi)(zhi)而通(tong)向體外,即形成外瘺管(guan)。
臨床表現為腹(fu)(fu)痛、腹(fu)(fu)瀉、腹(fu)(fu)塊、瘺管形成和(he)腸梗阻,可伴有發熱、貧(pin)血、營養障礙(ai)及關節(jie)、皮膚、眼、口腔黏膜(mo)、肝(gan)臟等腸外損害。本病可反復發作(zuo),遷延不愈(yu)。
腹(fu)(fu)(fu)痛(tong):位于右(you)下腹(fu)(fu)(fu)或(huo)臍(qi)周,呈(cheng)痙攣性疼痛(tong),間歇性發(fa)作,伴(ban)腸(chang)鳴,餐后(hou)(hou)加重,便(bian)后(hou)(hou)緩解。如果(guo)腹(fu)(fu)(fu)痛(tong)持續,壓痛(tong)明顯,提示炎癥波及(ji)腹(fu)(fu)(fu)膜(mo)或(huo)腹(fu)(fu)(fu)腔內,形(xing)成(cheng)膿腫。全腹(fu)(fu)(fu)劇痛(tong)和(he)腹(fu)(fu)(fu)肌緊張可能是病(bing)變腸(chang)段急性穿孔所(suo)致。
腹瀉:由(you)病(bing)變腸(chang)段炎癥滲出、蠕動增加及(ji)(ji)繼(ji)發性(xing)吸收不(bu)良引(yin)起(qi)。開(kai)始為間歇發作,后期為持續性(xing)糊狀便(bian),無(wu)膿血或(huo)黏液。病(bing)變涉及(ji)(ji)結腸(chang)下段或(huo)直腸(chang)者,可有黏液血便(bian)及(ji)(ji)里急(ji)后重感。
腹部包塊(kuai):以右下腹與臍周為(wei)多(duo)見,是由腸(chang)(chang)粘連、腸(chang)(chang)壁與腸(chang)(chang)系(xi)膜增厚、腸(chang)(chang)系(xi)膜淋巴結腫大、內(nei)瘺或局(ju)部膿(nong)腫形成所致。
瘺(lou)管形成:是Crohn病臨床(chuang)特征之一。由透(tou)壁(bi)性(xing)炎(yan)性(xing)病變穿透(tou)腸(chang)壁(bi)全層至(zhi)腸(chang)外組織或器官(guan),形成瘺(lou)管。內(nei)瘺(lou)可通向(xiang)(xiang)其他腸(chang)段(duan)、腸(chang)系膜(mo)、膀胱、輸尿(niao)管、陰(yin)道腹膜(mo)后等處。外瘺(lou)則通向(xiang)(xiang)腹壁(bi)或肛周皮膚。
肛門(men)直腸周圍病變:少數病人有肛門(men)、直腸周圍瘺管、膿腫形成(cheng),肛裂等病變。
發(fa)(fa)熱(re):發(fa)(fa)熱(re)系由于腸道炎癥活動或(huo)繼(ji)發(fa)(fa)感(gan)染引起,常(chang)為(wei)間歇(xie)性低(di)熱(re)或(huo)中(zhong)等度發(fa)(fa)熱(re),少數(shu)呈弛(chi)張熱(re),可伴毒血癥。
營養障礙:因食(shi)欲減退(tui)、慢性腹(fu)瀉及慢性消耗疾病所(suo)致(zhi)消瘦(shou)、貧血、低(di)蛋白血癥、維生(sheng)素缺(que)乏、缺(que)鈣(gai)、骨質(zhi)疏松等癥。
急性(xing)發作期有(you)水、電(dian)解質、酸(suan)堿平衡紊亂。
部分病人有虹膜(mo)睫(jie)狀體炎(yan)(yan)、葡萄膜(mo)炎(yan)(yan)、杵狀指、關節炎(yan)(yan)、結節性紅斑壞(huai)疽性膿皮病、口腔黏膜(mo)潰(kui)瘍(yang)、慢性肝炎(yan)(yan)、小(xiao)膽管(guan)周圍炎(yan)(yan)、硬(ying)化性膽管(guan)炎(yan)(yan)等,偶(ou)見淀粉樣(yang)變性或血(xue)栓栓塞性疾病。
血(xue)液檢查:可見(jian)白細(xi)胞計數增(zeng)高,紅細(xi)胞及血(xue)紅蛋(dan)白降低(di),與失血(xue)、骨髓抑制及鐵、葉酸和維生素B12等吸收減(jian)少有關。血(xue)細(xi)胞比(bi)容下降,血(xue)沉(chen)增(zeng)快(kuai)。黏蛋(dan)白增(zeng)加、白蛋(dan)白降低(di)。血(xue)清鉀、鈉、鈣、鎂(mei)等可下降。
糞便(bian)檢(jian)查:可見紅、白(bai)細胞,隱血試(shi)驗呈陽性。
腸(chang)吸(xi)收功(gong)能試(shi)驗(yan):因小腸(chang)病變(bian)作(zuo)廣泛腸(chang)切(qie)除或伴有吸(xi)收不良者,可(ke)作(zuo)腸(chang)吸(xi)收功(gong)能試(shi)驗(yan),以進一步了解小腸(chang)功(gong)能。
結腸鏡檢查(cha):是(shi)診斷克羅恩病(bing)最敏感的檢查(cha)方法。主(zhu)要風險為(wei)腸穿(chuan)孔和出(chu)血(xue)。
鋇劑灌腸(chang)檢查:鋇影呈跳躍征(zheng)象。用于不宜做(zuo)結(jie)腸(chang)鏡檢查者(zhe)。
X線小腸造影:通過(guo)觀察小腸的病變,確定腸腔狹(xia)窄(zhai)部位。
CT檢查:可同時觀察整(zheng)個腸道及其周圍(wei)組織的病變,對于腹腔膿腫等并發癥有重要(yao)的診斷價值。
克(ke)羅恩病(bing)應與(yu)下列疾病(bing)相鑒別:急性(xing)闌尾炎(yan)、腸(chang)(chang)(chang)(chang)結(jie)(jie)核、小腸(chang)(chang)(chang)(chang)淋(lin)(lin)巴(ba)瘤、十(shi)二指腸(chang)(chang)(chang)(chang)壺腹后(hou)潰(kui)瘍、非肉芽腫(zhong)性(xing)潰(kui)瘍性(xing)空腸(chang)(chang)(chang)(chang)回(hui)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)、潰(kui)瘍性(xing)結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)、缺(que)血性(xing)結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)、結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)結(jie)(jie)核、阿(a)米巴(ba)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)、結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)淋(lin)(lin)巴(ba)瘤、放(fang)射性(xing)結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)等。
克羅恩病尚無特殊治療方(fang)法。無并發癥(zheng)(zheng)時(shi),支持療法和對癥(zheng)(zheng)治療十分(fen)重(zhong)要,可(ke)緩解有關癥(zheng)(zheng)狀。活(huo)動(dong)期(qi)宜(yi)臥床休(xiu)息,高營(ying)養(yang)、低渣飲食(shi)。嚴(yan)重(zhong)病例宜(yi)暫(zan)禁食(shi),糾正水、電解質、酸堿(jian)平衡紊亂,采用腸(chang)內或腸(chang)外(wai)營(ying)養(yang)支持。貧血者可(ke)補(bu)充維生(sheng)素B12、葉酸或輸血。低蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)血癥(zheng)(zheng)可(ke)輸白(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)或血漿。水楊酸柳氮磺胺吡啶、腎上腺(xian)皮質激素或6-巰基嘌呤等(deng)藥控制活(huo)動(dong)期(qi)癥(zheng)(zheng)狀有效(xiao)。解痙、止痛、止瀉和控制繼(ji)發感染等(deng)也有助于癥(zheng)(zheng)狀緩解。補(bu)充多(duo)種維生(sheng)素、礦物質可(ke)促進(jin)體(ti)內酶類和蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)質的合成,同時(shi)具有保護細(xi)胞膜作用。
1.水楊酸類
柳(liu)氮磺胺吡啶和5-氨基(ji)水楊酸(5-ASA)適用(yong)(yong)于(yu)慢性期和輕、中度活動期病人。一般(ban)認為SASP不能預防克羅(luo)恩病復發。對(dui)不能耐受SASP或過敏者可(ke)改(gai)用(yong)(yong)5-ASA。對(dui)直腸和乙狀(zhuang)、降結(jie)腸病變可(ke)采用(yong)(yong)SASP或5-ASA制(zhi)劑(ji)灌腸,經肛(gang)門用(yong)(yong)藥(yao)。嚴重肝、腎(shen)疾患、嬰幼兒、出血性體質(zhi)以及(ji)對(dui)水楊酸制(zhi)劑(ji)過敏者不宜(yi)應用(yong)(yong)SASP及(ji)5-ASA制(zhi)劑(ji)。
2.腎上腺皮質激素
常(chang)用(yong)(yong)于中、重癥或(huo)暴(bao)發(fa)型患者,對不能耐受口服者,可(ke)靜滴氫(qing)化可(ke)的松或(huo)甲(jia)基強的松龍或(huo)ACTH,14天后改口服潑尼(ni)(ni)松維(wei)持。通常(chang)在急性發(fa)作控(kong)制后盡(jin)快停用(yong)(yong),也可(ke)采(cai)用(yong)(yong)隔日(ri)口服潑尼(ni)(ni)松或(huo)合(he)用(yong)(yong)SASP或(huo)s-ASa作為維(wei)持治療。對直、乙(yi)結、降結腸病變可(ke)采(cai)用(yong)(yong)藥物保留灌腸,如(ru)氫(qing)化可(ke)的松唬珀酸鹽、0.5%普(pu)魯卡(ka)因,加生理(li)鹽水,緩慢直腸滴入(ru),也可(ke)與(yu)SASP,s-ASA或(huo)錫類散等藥物合(he)并使用(yong)(yong),妊娠期也可(ke)應用(yong)(yong)。
3.其他藥物
對腎上(shang)腺皮質激素(su)或(huo)磺胺藥治(zhi)療無效(xiao)者(zhe),可改用(yong)或(huo)加用(yong)硫唑(zuo)(zuo)嘌呤、6-琉嘌呤(6MP)、環孢素(su)、FK506等其他免(mian)疫(yi)抑制劑(ji),也可合用(yong)左旋咪唑(zuo)(zuo)、干擾素(su)、轉移(yi)因子、卡介苗及免(mian)疫(yi)球蛋(dan)白(bai)等免(mian)疫(yi)增強劑(ji)。此外(wai),甲硝唑(zuo)(zuo)(滅滴(di)靈(ling))、廣(guang)譜抗(kang)生素(su)和單克隆抗(kang)體等也可應(ying)用(yong)。
手術(shu)治療用(yong)于完全(quan)性腸(chang)(chang)梗阻、腸(chang)(chang)瘺與膿(nong)腫(zhong)形成(cheng)、急性穿孔(kong)或不能控制(zhi)的大(da)出血,以(yi)及難(nan)以(yi)排(pai)除癌(ai)腫(zhong)的患者(zhe)。
對腸(chang)梗阻要區(qu)分炎(yan)癥活動引起(qi)的(de)(de)功能性痙攣與纖維狹窄引起(qi)的(de)(de)機(ji)械梗阻,前者(zhe)經禁食、積極內科(ke)治(zhi)療(liao)多可緩解(jie)而(er)不需手(shou)(shou)術,對沒有合并(bing)(bing)膿(nong)腫(zhong)形成的(de)(de)瘺(lou)管,積極內科(ke)保守治(zhi)療(liao)有時亦可閉合,合并(bing)(bing)膿(nong)腫(zhong)形成或內科(ke)治(zhi)療(liao)失敗的(de)(de)瘺(lou)管才是手(shou)(shou)術的(de)(de)指征。
手術方式主要(yao)是病變(bian)(bian)腸(chang)段的(de)(de)切(qie)除(chu)(chu),手術切(qie)除(chu)(chu)包括病變(bian)(bian)及距離病變(bian)(bian)遠、近側10cm的(de)(de)腸(chang)段及其系膜和淋巴結。如(ru)局部粘(zhan)連(lian)嚴重或膿腫形成(cheng),不能(neng)切(qie)除(chu)(chu),可作短(duan)路(lu)或曠置術,根據情(qing)況再作二(er)期(qi)病變(bian)(bian)腸(chang)管切(qie)除(chu)(chu)術。如(ru)為腹(fu)腔內膿腫則切(qie)開引流。對(dui)多處病變(bian)(bian)的(de)(de)病例(li),只切(qie)除(chu)(chu)有并發癥(zheng)的(de)(de)病變(bian)(bian)腸(chang)管,避免因過度切(qie)除(chu)(chu)發生(sheng)短(duan)腸(chang)綜合(he)征(zheng)。
因(yin)誤診為闌尾(wei)炎等而在(zai)手術中發(fa)(fa)現為此病時,如無腸(chang)梗阻、穿(chuan)孔等并(bing)發(fa)(fa)癥(zheng),不必做腸(chang)切除(chu)術。
克(ke)羅(luo)恩病手術(shu)治療后(hou)(hou)多在(zai)腸(chang)吻合口附近復發。推(tui)薦(jian)的預防性用藥(yao)在(zai)術(shu)后(hou)(hou)2周開始,持續時間(jian)不少于3年。術(shu)后(hou)(hou)應隨訪。
克羅恩病(bing)的并發癥(zheng)常見(jian)腸(chang)梗阻,偶見(jian)腹腔內膿腫、吸收(shou)不(bu)良綜(zong)合征、急性穿孔大量便血,罕見(jian)中毒性結腸(chang)擴張(zhang)。