克羅恩病(bing),又稱局限(xian)性(xing)(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、局限(xian)性(xing)(xing)(xing)回(hui)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、節段性(xing)(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)和(he)肉芽(ya)腫性(xing)(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan),是一種原因(yin)不明(ming)的(de)(de)腸(chang)(chang)(chang)(chang)道炎(yan)(yan)癥(zheng)性(xing)(xing)(xing)疾病(bing),在胃(wei)腸(chang)(chang)(chang)(chang)道的(de)(de)任何部(bu)位均可發(fa)(fa)(fa)生,但(dan)多(duo)發(fa)(fa)(fa)于末端(duan)回(hui)腸(chang)(chang)(chang)(chang)和(he)右(you)半結(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)。和(he)慢性(xing)(xing)(xing)非特(te)異性(xing)(xing)(xing)潰瘍(yang)性(xing)(xing)(xing)結(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)兩者統(tong)稱為(wei)炎(yan)(yan)癥(zheng)性(xing)(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)(chang)病(bing)(IBD)。臨床(chuang)表現為(wei)腹痛(tong)、腹瀉、腸(chang)(chang)(chang)(chang)梗阻,伴(ban)有(you)發(fa)(fa)(fa)熱、營養障(zhang)礙(ai)等腸(chang)(chang)(chang)(chang)外表現。病(bing)程(cheng)多(duo)遷(qian)延,反(fan)復(fu)(fu)發(fa)(fa)(fa)作(zuo),不易根治(zhi)。尚無根治(zhi)的(de)(de)一般方法,許(xu)多(duo)病(bing)人出現并發(fa)(fa)(fa)癥(zheng)時,需進行(xing)手術治(zhi)療。復(fu)(fu)發(fa)(fa)(fa)率與(yu)病(bing)變范圍、病(bing)癥(zheng)侵(qin)襲的(de)(de)強(qiang)弱、病(bing)程(cheng)的(de)(de)延長(chang)、年齡的(de)(de)增長(chang)等因(yin)素有(you)關。
克羅(luo)恩病病因不明,可能與感染、體液免疫和細(xi)胞(bao)免疫有(you)一定(ding)關系。
克羅恩病(bing)(bing)為(wei)貫穿腸壁(bi)各層(ceng)的增殖性(xing)(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian),可(ke)侵犯腸系膜和局(ju)部(bu)淋巴結(jie),病(bing)(bing)變(bian)局(ju)限(xian)(xian)于小(xiao)腸(主要為(wei)末端(duan)回腸)和結(jie)腸,二者可(ke)同時(shi)累及,常(chang)為(wei)回腸和右半(ban)結(jie)腸病(bing)(bing)變(bian)。本(ben)病(bing)(bing)的病(bing)(bing)變(bian)呈(cheng)節段分(fen)布,與正常(chang)腸段相互間(jian)隔,界限(xian)(xian)清晰,呈(cheng)跳躍區(skip area)的特征。病(bing)(bing)理(li)變(bian)化分(fen)為(wei)急性(xing)(xing)(xing)炎(yan)癥期(qi)(qi)(qi)、潰瘍形(xing)成期(qi)(qi)(qi)、狹(xia)窄(zhai)期(qi)(qi)(qi)和瘺管形(xing)成期(qi)(qi)(qi)(穿孔期(qi)(qi)(qi))。急性(xing)(xing)(xing)期(qi)(qi)(qi)以腸壁(bi)水腫、炎(yan)變(bian)為(wei)主;慢(man)性(xing)(xing)(xing)期(qi)(qi)(qi)腸壁(bi)增厚、僵(jiang)硬,受累腸管外(wai)形(xing)呈(cheng)管狀,其上端(duan)腸管擴(kuo)張。黏膜面典型病(bing)(bing)變(bian)有:
潰(kui)瘍(yang):早期淺(qian)小潰(kui)瘍(yang),后成縱(zong)行(xing)或橫行(xing)的(de)(de)潰(kui)瘍(yang),深入腸(chang)壁的(de)(de)縱(zong)行(xing)潰(kui)瘍(yang)即形成較(jiao)為典(dian)型的(de)(de)裂溝,沿(yan)腸(chang)系(xi)膜側(ce)分布,腸(chang)壁可有(you)膿腫(zhong)。
卵石(shi)狀結節:由于黏膜下層(ceng)水腫和細胞(bao)浸潤形成的小島突(tu)起(qi),加上潰瘍(yang)愈合后(hou)纖(xian)維化和瘢痕的收縮,使黏膜表面似卵石(shi)狀。
肉芽腫:無干酪樣變,有別于結(jie)核病。
瘺管(guan)和膿腫(zhong):腸(chang)(chang)(chang)壁的裂溝(gou)實(shi)質上是貫(guan)穿(chuan)性潰瘍,使腸(chang)(chang)(chang)管(guan)與腸(chang)(chang)(chang)管(guan)、腸(chang)(chang)(chang)管(guan)與臟器或組織(zhi)(如膀胱、陰道、腸(chang)(chang)(chang)系(xi)膜(mo)或腹膜(mo)后組織(zhi)等)之(zhi)間(jian)發(fa)生粘連和膿腫(zhong),并(bing)形(xing)成(cheng)內瘺管(guan)。如病變穿(chuan)透腸(chang)(chang)(chang)壁,經腹壁或肛(gang)門周圍組織(zhi)而通向體外(wai),即形(xing)成(cheng)外(wai)瘺管(guan)。
臨床表(biao)現(xian)為腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻,可伴有發熱、貧(pin)血、營(ying)養障礙及關(guan)節、皮膚、眼(yan)、口腔黏膜(mo)、肝臟等腸外(wai)損(sun)害。本(ben)病可反復發作,遷延不愈。
腹(fu)(fu)痛(tong):位于右下腹(fu)(fu)或(huo)(huo)臍周,呈痙攣性(xing)疼痛(tong),間歇性(xing)發(fa)作,伴(ban)腸鳴,餐后(hou)加(jia)重,便后(hou)緩解。如(ru)果(guo)腹(fu)(fu)痛(tong)持續,壓痛(tong)明顯,提示炎癥波及腹(fu)(fu)膜或(huo)(huo)腹(fu)(fu)腔(qiang)內,形成(cheng)膿腫。全(quan)腹(fu)(fu)劇(ju)痛(tong)和腹(fu)(fu)肌緊張可能是病變腸段急性(xing)穿孔所致。
腹瀉:由(you)病(bing)(bing)變(bian)腸段炎癥滲出、蠕動增加及(ji)繼發(fa)性吸(xi)收不良引起。開始為間(jian)歇發(fa)作,后期為持續性糊狀便,無膿血(xue)或黏(nian)液(ye)。病(bing)(bing)變(bian)涉及(ji)結(jie)腸下段或直腸者,可有黏(nian)液(ye)血(xue)便及(ji)里急后重(zhong)感。
腹部包塊:以右(you)下腹與(yu)臍周(zhou)為(wei)多見,是由腸粘連、腸壁與(yu)腸系膜增厚(hou)、腸系膜淋巴結(jie)腫大、內瘺(lou)或局(ju)部膿腫形成所致。
瘺管(guan)形成:是Crohn病臨床特征(zheng)之一。由透(tou)壁(bi)性(xing)炎性(xing)病變穿(chuan)透(tou)腸壁(bi)全層至腸外(wai)組(zu)織或(huo)器(qi)官,形成瘺管(guan)。內瘺可通(tong)向(xiang)其他(ta)腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管(guan)、陰(yin)道腹膜后等(deng)處。外(wai)瘺則(ze)通(tong)向(xiang)腹壁(bi)或(huo)肛(gang)周皮膚(fu)。
肛(gang)門直腸周(zhou)圍病(bing)(bing)變:少數病(bing)(bing)人有肛(gang)門、直腸周(zhou)圍瘺(lou)管、膿腫形(xing)成,肛(gang)裂等病(bing)(bing)變。
發熱(re):發熱(re)系(xi)由于腸道炎癥(zheng)活動(dong)或繼發感染引起,常為間歇性低熱(re)或中(zhong)等度發熱(re),少數呈弛張熱(re),可伴(ban)毒血癥(zheng)。
營養障礙:因食欲減(jian)退、慢性(xing)腹瀉及(ji)慢性(xing)消耗疾病所致消瘦、貧血(xue)、低蛋白血(xue)癥、維生素缺(que)乏、缺(que)鈣、骨質疏松(song)等(deng)癥。
急性發作期有水(shui)、電解(jie)質、酸堿平衡紊亂。
部分病(bing)人有虹膜(mo)睫狀體(ti)炎(yan)、葡萄膜(mo)炎(yan)、杵狀指(zhi)、關節(jie)炎(yan)、結(jie)節(jie)性(xing)紅斑壞疽性(xing)膿(nong)皮病(bing)、口腔黏(nian)膜(mo)潰瘍、慢性(xing)肝炎(yan)、小膽管周(zhou)圍炎(yan)、硬化性(xing)膽管炎(yan)等,偶見淀粉樣變(bian)性(xing)或血栓栓塞(sai)性(xing)疾(ji)病(bing)。
血液檢查:可(ke)見白(bai)(bai)(bai)細(xi)胞(bao)計數增高(gao),紅(hong)細(xi)胞(bao)及(ji)血紅(hong)蛋白(bai)(bai)(bai)降(jiang)(jiang)(jiang)低(di),與失血、骨髓(sui)抑(yi)制(zhi)及(ji)鐵、葉酸(suan)和(he)維生素(su)B12等吸收減(jian)少有關。血細(xi)胞(bao)比容下(xia)(xia)降(jiang)(jiang)(jiang),血沉增快(kuai)。黏蛋白(bai)(bai)(bai)增加、白(bai)(bai)(bai)蛋白(bai)(bai)(bai)降(jiang)(jiang)(jiang)低(di)。血清(qing)鉀、鈉、鈣、鎂等可(ke)下(xia)(xia)降(jiang)(jiang)(jiang)。
糞便(bian)檢查(cha):可見紅、白細胞(bao),隱血試驗呈(cheng)陽(yang)性。
腸吸(xi)收功(gong)(gong)能試(shi)(shi)驗:因小腸病變(bian)作(zuo)廣泛腸切(qie)除或伴有(you)吸(xi)收不良者,可作(zuo)腸吸(xi)收功(gong)(gong)能試(shi)(shi)驗,以進一(yi)步了(le)解小腸功(gong)(gong)能。
結腸鏡檢(jian)查:是診(zhen)斷克羅恩病最(zui)敏感(gan)的檢(jian)查方法。主要風(feng)險為腸穿(chuan)孔和出血。
鋇劑灌腸檢查:鋇影呈跳躍征象。用于不宜做結腸鏡檢查者。
X線小腸造影:通過觀察(cha)小腸的病變,確定(ding)腸腔狹窄(zhai)部位(wei)。
CT檢查:可同時觀察整個腸道及其(qi)周圍組織的病變,對于腹腔膿腫等(deng)并發癥有重要的診斷(duan)價值。
克羅恩病應與下列疾病相鑒別:急性(xing)闌尾炎(yan)(yan)、腸(chang)(chang)(chang)結(jie)(jie)(jie)核(he)、小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)淋(lin)巴(ba)瘤、十二指腸(chang)(chang)(chang)壺腹后潰瘍、非(fei)肉芽(ya)腫性(xing)潰瘍性(xing)空(kong)腸(chang)(chang)(chang)回腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、潰瘍性(xing)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、缺(que)血性(xing)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)結(jie)(jie)(jie)核(he)、阿(a)米(mi)巴(ba)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)淋(lin)巴(ba)瘤、放射性(xing)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)等(deng)。
克羅恩病尚無(wu)特(te)殊治療方法。無(wu)并發癥(zheng)(zheng)時(shi),支(zhi)持(chi)療法和對(dui)癥(zheng)(zheng)治療十分重要,可緩(huan)解有關癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。活(huo)動期(qi)宜(yi)臥床(chuang)休息(xi),高營養、低(di)渣飲食。嚴重病例宜(yi)暫禁(jin)食,糾正水(shui)(shui)、電解質、酸堿(jian)平衡紊(wen)亂,采(cai)用(yong)腸內或腸外營養支(zhi)持(chi)。貧血者(zhe)可補充(chong)維生素(su)(su)B12、葉酸或輸血。低(di)蛋(dan)白血癥(zheng)(zheng)可輸白蛋(dan)白或血漿。水(shui)(shui)楊酸柳氮磺(huang)胺吡啶、腎上腺皮質激(ji)素(su)(su)或6-巰基嘌呤(ling)等(deng)(deng)藥(yao)控(kong)制(zhi)活(huo)動期(qi)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)有效。解痙、止(zhi)痛、止(zhi)瀉和控(kong)制(zhi)繼發感染(ran)等(deng)(deng)也(ye)有助于癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)緩(huan)解。補充(chong)多種維生素(su)(su)、礦(kuang)物質可促進(jin)體內酶類和蛋(dan)白質的(de)合成,同時(shi)具(ju)有保護(hu)細胞膜作用(yong)。
1.水楊酸類
柳氮(dan)磺胺(an)吡(bi)啶和5-氨(an)基水楊(yang)(yang)酸(5-ASA)適用(yong)于慢(man)性(xing)期和輕、中度活動期病(bing)人。一般認為(wei)SASP不能(neng)預(yu)防克羅恩病(bing)復(fu)發(fa)。對(dui)不能(neng)耐受(shou)SASP或過敏(min)者(zhe)可改用(yong)5-ASA。對(dui)直腸(chang)和乙(yi)狀、降結(jie)腸(chang)病(bing)變可采用(yong)SASP或5-ASA制劑灌(guan)腸(chang),經肛門用(yong)藥。嚴重肝、腎疾(ji)患(huan)、嬰幼兒、出(chu)血性(xing)體質(zhi)以及(ji)對(dui)水楊(yang)(yang)酸制劑過敏(min)者(zhe)不宜(yi)應用(yong)SASP及(ji)5-ASA制劑。
2.腎(shen)上腺皮質激素(su)
常用于(yu)中、重癥或(huo)(huo)暴發型患者(zhe),對(dui)不能耐受口(kou)(kou)服(fu)者(zhe),可(ke)靜滴氫化可(ke)的(de)松(song)或(huo)(huo)甲基(ji)強的(de)松(song)龍或(huo)(huo)ACTH,14天后改口(kou)(kou)服(fu)潑(po)尼松(song)維(wei)持。通常在(zai)急性發作控制后盡快停用,也可(ke)采用隔(ge)日口(kou)(kou)服(fu)潑(po)尼松(song)或(huo)(huo)合用SASP或(huo)(huo)s-ASa作為(wei)維(wei)持治療。對(dui)直(zhi)(zhi)、乙結(jie)、降結(jie)腸(chang)病變可(ke)采用藥物(wu)保留(liu)灌腸(chang),如氫化可(ke)的(de)松(song)唬(hu)珀酸鹽、0.5%普魯卡因(yin),加生理(li)鹽水,緩慢直(zhi)(zhi)腸(chang)滴入,也可(ke)與SASP,s-ASA或(huo)(huo)錫類散等藥物(wu)合并使用,妊(ren)娠期也可(ke)應用。
3.其他藥物
對腎上腺皮(pi)質激素或(huo)磺胺藥治療無效者,可改用(yong)或(huo)加用(yong)硫唑(zuo)嘌(piao)(piao)呤、6-琉嘌(piao)(piao)呤(6MP)、環孢素、FK506等(deng)(deng)其他免疫抑制劑,也(ye)(ye)可合(he)用(yong)左旋咪唑(zuo)、干擾(rao)素、轉移因子、卡介(jie)苗及(ji)免疫球(qiu)蛋白等(deng)(deng)免疫增強劑。此(ci)外(wai),甲硝唑(zuo)(滅滴靈)、廣譜抗(kang)生(sheng)素和單克隆抗(kang)體等(deng)(deng)也(ye)(ye)可應用(yong)。
手(shou)術治療用于完全性腸梗(geng)阻、腸瘺(lou)與膿腫(zhong)形(xing)成、急性穿(chuan)孔或不(bu)能控制的(de)大出血(xue),以(yi)及難(nan)以(yi)排除癌腫(zhong)的(de)患者。
對腸梗阻要區分炎(yan)癥活(huo)動引起的功能性痙攣與(yu)纖維狹窄(zhai)引起的機械梗阻,前者經禁食(shi)、積(ji)極內科(ke)治療(liao)(liao)多可(ke)(ke)緩解而(er)不需手(shou)術(shu),對沒有合并膿腫形成的瘺管,積(ji)極內科(ke)保(bao)守治療(liao)(liao)有時(shi)亦可(ke)(ke)閉合,合并膿腫形成或內科(ke)治療(liao)(liao)失敗的瘺管才是手(shou)術(shu)的指征(zheng)。
手(shou)術方式主(zhu)要是病(bing)(bing)(bing)變腸(chang)(chang)段的(de)切(qie)(qie)除(chu)(chu),手(shou)術切(qie)(qie)除(chu)(chu)包括病(bing)(bing)(bing)變及距離病(bing)(bing)(bing)變遠、近側10cm的(de)腸(chang)(chang)段及其系膜和淋巴結。如局部(bu)粘(zhan)連(lian)嚴重或(huo)膿(nong)(nong)腫形成,不能(neng)切(qie)(qie)除(chu)(chu),可作短路或(huo)曠置術,根(gen)據情況再作二期病(bing)(bing)(bing)變腸(chang)(chang)管切(qie)(qie)除(chu)(chu)術。如為(wei)腹(fu)腔內(nei)膿(nong)(nong)腫則切(qie)(qie)開(kai)引流。對多處病(bing)(bing)(bing)變的(de)病(bing)(bing)(bing)例(li),只(zhi)切(qie)(qie)除(chu)(chu)有(you)并發癥的(de)病(bing)(bing)(bing)變腸(chang)(chang)管,避免因過度切(qie)(qie)除(chu)(chu)發生短腸(chang)(chang)綜合征。
因誤診為闌尾炎等而在手(shou)術中發現為此病(bing)時,如無腸(chang)梗(geng)阻、穿孔(kong)等并發癥(zheng),不必做腸(chang)切除術。
克羅(luo)恩(en)病手術治療后(hou)(hou)多在腸吻合口(kou)附近復發。推薦的(de)預防性(xing)用(yong)藥在術后(hou)(hou)2周開(kai)始,持續時(shi)間(jian)不少于(yu)3年。術后(hou)(hou)應隨訪。
克(ke)羅恩(en)病的(de)并發(fa)癥常(chang)見腸梗(geng)阻,偶見腹腔內膿腫、吸(xi)收不良(liang)綜合(he)征、急性穿孔(kong)大(da)量便血,罕見中(zhong)毒(du)性結(jie)腸擴張(zhang)。