早產兒視(shi)網(wang)膜病變(ROP)是指在孕36周以(yi)下、低出生體(ti)重、長(chang)時間吸(xi)氧的早產兒,其未血管化的視(shi)網(wang)膜發生纖(xian)維血管瘤增生、收縮,并進一步引起牽(qian)拉性視(shi)網(wang)膜脫(tuo)離和失(shi)明。以(yi)往曾稱(cheng)為Terry綜合(he)征或晶(jing)狀體(ti)后纖(xian)維增生癥,但后者僅(jin)反映了該病的晚期表現。孕期更短或更低出生體(ti)重者,發生率可達(da)60%~80%。
因(yin)未完全血(xue)(xue)管(guan)化(hua)的視網膜(mo)(mo)對氧產(chan)生血(xue)(xue)管(guan)收縮和血(xue)(xue)管(guan)增殖而引起(qi)。正常視網膜(mo)(mo)血(xue)(xue)管(guan)約在胚(pei)胎36周發育達到鼻側(ce)邊緣(yuan),40周時達到顳側(ce)緣(yuan)。此期內暴露于高濃度氧,引起(qi)毛細血(xue)(xue)管(guan)內皮細胞損傷、血(xue)(xue)管(guan)閉(bi)塞(sai),刺激纖維血(xue)(xue)管(guan)組(zu)織增生。
常見于出生后3~6周,臨床上分(fen)成(cheng)活動期及(ji)纖(xian)維膜形成(cheng)期。
1.活動期
(1)血管(guan)(guan)(guan)改變階段 為早(zao)產(chan)兒視(shi)網膜病變病程早(zao)期所見。動靜脈(mo)均有(you)迂(yu)曲(qu)擴張。靜脈(mo)管(guan)(guan)(guan)徑有(you)時比正常的管(guan)(guan)(guan)徑大于3~4倍(bei)。視(shi)網膜周邊部血管(guan)(guan)(guan)末梢可(ke)見如(ru)毛刷狀的毛細血管(guan)(guan)(guan)。
(2)視(shi)網(wang)膜(mo)病(bing)變(bian)階段 病(bing)變(bian)進一(yi)步發(fa)展,玻璃體出(chu)現(xian)混濁(zhuo),眼底較前(qian)朦朧。視(shi)網(wang)膜(mo)新生血管(guan)增多,大(da)多位于赤道部(bu)附近,也可見于赤道部(bu)之前(qian)或(huo)后極部(bu),該區域(yu)視(shi)網(wang)膜(mo)明顯(xian)隆起,其表面有血管(guan)爬(pa)行,常伴有大(da)小不等(deng)的視(shi)網(wang)膜(mo)出(chu)血。
(3)早期增(zeng)(zeng)生階段 上述局限性視(shi)網膜(mo)隆起(qi)處出現增(zeng)(zeng)生的血管條(tiao)索,并向玻(bo)璃體內發展,引起(qi)眼底周邊部(bu)(大多數(shu))或后極部(bu)(少數(shu))視(shi)網膜(mo)小(xiao)范圍脫離。
(4)中度增(zeng)生階段(duan) 脫離范圍擴(kuo)大至(zhi)視(shi)網膜(mo)一半以(yi)上。
(5)極度(du)增生階段 視網膜全脫(tuo)離。有時還可(ke)見到玻璃腔內大(da)量積(ji)血。
早產兒視(shi)網膜病(bing)變活動期病(bing)程為3~5個(ge)月。并(bing)不是所(suo)有病(bing)例都(dou)要經歷(li)以(yi)上的5個(ge)階(jie)段,約1/3病(bing)例在(zai)第(di)一階(jie)段,1/4在(zai)第(di)二階(jie)段停止(zhi)進行(xing),其余則(ze)分(fen)別在(zai)第(di)三、四、五階(jie)段停止(zhi)進行(xing)而進入纖維膜形(xing)成期。
2.纖維膜形成期
在活動期(qi)不能(neng)自行消退的(de)病例(li),終(zhong)于瘢痕化而形(xing)成纖維膜,因程度不同,由輕至重(zhong)分為1~5度:
Ⅰ度:視(shi)網(wang)膜(mo)血(xue)管細窄,視(shi)網(wang)膜(mo)周邊(bian)部(bu)灰(hui)白混濁(zhuo),雜有小塊(kuai)形狀不規則色(se)素斑,附近(jin)玻璃體亦有小塊(kuai)混濁(zhuo),常伴有近(jin)視(shi)。
Ⅱ度:視網膜周邊部有(you)機化(hua)團(tuan)塊,視盤(pan)及視網膜血管被此牽引而移向(xiang)一(yi)方,對(dui)側(ce)視盤(pan)邊緣有(you)色素(su)弧,視盤(pan)褪(tun)色。
Ⅲ度:纖維(wei)機化膜(mo)牽拉視(shi)(shi)網膜(mo)形成(cheng)一個或數個皺褶。每個皺褶均與(yu)視(shi)(shi)網膜(mo)周邊部膜(mo)樣機化團塊相連接。視(shi)(shi)網膜(mo)血管不(bu)沿此(ci)皺褶分布,與(yu)先(xian)天性視(shi)(shi)網膜(mo)皺襞不(bu)同(tong)。
Ⅳ度:晶體后可見纖維膜或脫離了(le)機化(hua)的視網膜一部分,瞳孔被遮(zhe)蔽。
Ⅴ度(du):晶(jing)體后(hou)整個被纖(xian)維膜(mo)或脫離了的機化的視網膜(mo)所覆蓋。散瞳(tong)檢查,在瞳(tong)孔周邊部可(ke)見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前(qian)(qian)房甚(shen)淺,常有虹膜(mo)前(qian)(qian)后(hou)粘連(lian)。亦可(ke)因繼發性青光(guang)眼或廣泛(fan)虹膜(mo)前(qian)(qian)粘連(lian)而(er)致(zhi)角膜(mo)混(hun)濁(zhuo),眼球(qiu)較正常者小,內(nei)陷。
1.詢問病史
大多數(shu)發生于早產兒,有溫(wen)箱內過度吸(xi)氧(yang)史。
2.眼底檢查
(1)第1次檢(jian)查時間 主張對胎齡<32周,出生(sheng)體重<1500g的早產兒,在生(sheng)后4周開始進行眼(yan)底(di)檢(jian)查。
(2)隨(sui)訪檢(jian)查(cha) 雙眼無病(bing)變(bian)或(huo)僅有Ⅰ期(qi)病(bing)變(bian):隔周復(fu)(fu)查(cha)1次(ci),直到(dao)ROP退行、視網膜血(xue)管長到(dao)鋸(ju)齒緣(yuan)為(wei)止。Ⅱ期(qi)病(bing)變(bian)或(huo)閾(yu)值前病(bing)變(bian)或(huo)Rush病(bing)變(bian):每(mei)周復(fu)(fu)查(cha)1次(ci)。ROP程度下降(jiang),可每(mei)2周檢(jian)查(cha)1次(ci),直至病(bing)變(bian)完全退行。Ⅲ期(qi)病(bing)變(bian):每(mei)周復(fu)(fu)查(cha)2~3次(ci)。
(3)檢(jian)查(cha)(cha)(cha)方法 檢(jian)查(cha)(cha)(cha)前(qian):前(qian)半小時(shi)(shi)用(yong)復方托吡(bi)卡胺滴眼液(ye)充(chong)分(fen)(fen)散大瞳孔。檢(jian)查(cha)(cha)(cha)時(shi)(shi):用(yong)鹽酸奧(ao)布卡因(yin)滴眼液(ye)行眼球(qiu)表面麻醉,用(yong)開(kai)瞼(jian)器將眼瞼(jian)分(fen)(fen)開(kai),用(yong)間接眼底(di)鏡和屈光度20~30D的透鏡進(jin)行眼底(di)檢(jian)查(cha)(cha)(cha)。檢(jian)查(cha)(cha)(cha)同時(shi)(shi)監測生(sheng)(sheng)命體征(zheng),防(fang)止發(fa)生(sheng)(sheng)眼心反射所致的心動過緩。檢(jian)查(cha)(cha)(cha)后:30分(fen)(fen)鐘(zhong)~2小時(shi)(shi)方可(ke)進(jin)食,體重越小者(zhe)禁(jin)食期(qi)越長(chang),但要防(fang)止低血糖的發(fa)生(sheng)(sheng)。
(4)癥狀(zhuang) 網(wang)膜(mo)神(shen)經(jing)纖(xian)(xian)維層出現毛(mao)細(xi)血管的內(nei)皮增殖小結,血管呈小球狀(zhuang),其周(zhou)(zhou)圍可(ke)有(you)紡(fang)錘狀(zhuang)間葉細(xi)胞增殖,以致神(shen)經(jing)纖(xian)(xian)維層變厚,可(ke)有(you)小出血及水腫。神(shen)經(jing)纖(xian)(xian)維層進一步增厚,新生(sheng)(sheng)的毛(mao)細(xi)血管芽穿破(po)內(nei)界(jie)膜(mo)達(da)視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)表面(mian),嚴重(zhong)者可(ke)進一步進入玻璃(li)體(ti),可(ke)在其中(zhong)繼續生(sheng)(sheng)長成(cheng)血管纖(xian)(xian)維膜(mo),產生(sheng)(sheng)出血或牽引(yin)性視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)脫(tuo)離(li)。晶體(ti)后(hou)(hou)可(ke)見不(bu)同(tong)程度的血管纖(xian)(xian)維膜(mo)形(xing)(xing)成(cheng),與視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)之間的纖(xian)(xian)維條索相連(lian)。虹膜(mo)周(zhou)(zhou)邊前(qian)粘連(lian)、后(hou)(hou)粘連(lian)、瞳孔膜(mo)形(xing)(xing)成(cheng)以及繼發性青光眼(yan)之改變。
3.多普勒超聲波(bo)檢查(cha)
將增益調整至(zhi)最大,應用8點位檢查法(fa)對玻璃(li)體進行(xing)全面(mian)檢查。然后衰(shuai)減增益至(zhi)正常范圍,觀察病變形態改(gai)變。
早產兒(er)視(shi)網膜病變絕大(da)多數發生于(yu)早產兒(er)。據此可(ke)以診斷(duan)。
該病一旦發(fa)生,進(jin)展很快,可(ke)有效(xiao)治療的時間窗口很窄,因此應對37周(zhou)以(yi)(yi)下早產兒出生后(hou)及時檢查,對高(gao)危(wei)者應每周(zhou)檢查。在第(di)2~3期可(ke)行激光或冷(leng)凍治療,凝固無(wu)血(xue)管(guan)(guan)區。第(di)4~5期,行玻璃體手(shou)術切除(chu)增殖的纖(xian)維(wei)血(xue)管(guan)(guan)組織,同時做(zuo)光凝,以(yi)(yi)挽救視力。
早產兒視(shi)(shi)網膜病(bing)變視(shi)(shi)力的預后,以(yi)活(huo)動(dong)期病(bing)情嚴重程度及纖(xian)維(wei)膜殘存范圍的大小而異(yi)。能在活(huo)動(dong)期第1~2階(jie)段自行(xing)停(ting)止者視(shi)(shi)力無(wu)太大損害;雖有纖(xian)維(wei)膜殘留(liu),而未累及黃(huang)斑部者亦(yi)可(ke)保留(liu)較好視(shi)(shi)力。當纖(xian)維(wei)膜形成為4~5度時,視(shi)(shi)力高度不良。
對早兒嚴格限制用(yong)氧,是(shi)惟一的(de)有(you)效預防措施(shi),除(chu)非因發紺(gan)而(er)有(you)生命危險時,才可以給(gei)以40%濃度的(de)氧,時間(jian)亦(yi)不宜太長。此外,維(wei)生素已早期大(da)劑量應用(yong)也(ye)可能(neng)有(you)一定(ding)預防作用(yong)。及早發現,及時施(shi)行(xing)冷凝或激光(guang)光(guang)凝,有(you)阻止(zhi)病變進(jin)一步惡化的(de)成(cheng)功報(bao)導。
為(wei)了預防(fang)繼發性青光眼的發生(sheng),活(huo)動期重癥病(bing)例(li),必須經常予以散瞳,以免虹膜后(hou)粘(zhan)連(lian)。散瞳劑以2%阿托(tuo)品為(wei)宜,一(yi)可避免阿托(tuo)品中毒,二防(fang)止因(yin)長(chang)期持續(xu)的瞳孔(kong)散大而引起(qi)虹膜周邊部前(qian)粘(zhan)連(lian)。