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早產(chan)兒(er)視網膜(mo)病變（ROP）是指在孕(yun)36周以下(xia)、低出生(sheng)(sheng)體(ti)重(zhong)(zhong)、長時間吸氧的(de)早產(chan)兒(er)，其未血管化的(de)視網膜(mo)發生(sheng)(sheng)纖維血管瘤增(zeng)生(sheng)(sheng)、收縮，并進一(yi)步(bu)引起牽拉性(xing)視網膜(mo)脫(tuo)離和失明。以往曾稱為Terry綜(zong)合征或(huo)晶狀體(ti)后纖維增(zeng)生(sheng)(sheng)癥，但后者(zhe)僅反映了(le)該(gai)病的(de)晚(wan)期表現。孕(yun)期更短(duan)或(huo)更低出生(sheng)(sheng)體(ti)重(zhong)(zhong)者(zhe)，發生(sheng)(sheng)率可(ke)達60%～80%。

病因

因未完全血(xue)(xue)管(guan)化的視(shi)網膜對氧產生(sheng)血(xue)(xue)管(guan)收縮和血(xue)(xue)管(guan)增殖而引(yin)起(qi)。正常視(shi)網膜血(xue)(xue)管(guan)約(yue)在胚胎36周發(fa)育(yu)達(da)到(dao)鼻側(ce)邊緣，40周時達(da)到(dao)顳側(ce)緣。此期(qi)內暴露于高(gao)濃度氧，引(yin)起(qi)毛細(xi)血(xue)(xue)管(guan)內皮(pi)細(xi)胞(bao)損傷、血(xue)(xue)管(guan)閉(bi)塞，刺激纖維血(xue)(xue)管(guan)組(zu)織增生(sheng)。

臨床表現

常見于(yu)出(chu)生后3～6周，臨床上分成活(huo)動期及纖(xian)維膜形(xing)成期。

1.活動期

（1）血(xue)管改變階段(duan) 為(wei)早產兒視網(wang)膜(mo)病變病程(cheng)早期所見(jian)。動靜(jing)脈均有(you)迂曲擴張。靜(jing)脈管徑(jing)有(you)時比正常的(de)管徑(jing)大于3～4倍。視網(wang)膜(mo)周邊部(bu)血(xue)管末(mo)梢可見(jian)如毛刷狀的(de)毛細血(xue)管。

（2）視網(wang)膜病變階段 病變進(jin)一步(bu)發(fa)展，玻(bo)璃體(ti)出(chu)現混濁，眼底較前(qian)朦朧。視網(wang)膜新生血管(guan)增多，大(da)多位(wei)于赤(chi)道部(bu)附近，也(ye)可(ke)見于赤(chi)道部(bu)之前(qian)或后極部(bu)，該區域視網(wang)膜明顯隆起，其表(biao)面有血管(guan)爬(pa)行，常伴有大(da)小不(bu)等的視網(wang)膜出(chu)血。

（3）早期增生階(jie)段 上述局限性視(shi)網膜隆起處出現增生的血管(guan)條索，并向玻(bo)璃(li)體內發展(zhan)，引起眼底周邊部（大多數）或后極(ji)部（少數）視(shi)網膜小范圍脫(tuo)離。

（4）中度增生階段 脫離范圍(wei)擴大至視網膜(mo)一半(ban)以上。

（5）極度增生階段 視網(wang)膜全脫(tuo)離。有時還(huan)可(ke)見到玻璃腔內(nei)大(da)量(liang)積血。

早產兒視(shi)網膜病(bing)變活動期病(bing)程為3～5個月。并不是所有病(bing)例都要經歷以上的5個階段(duan)，約1/3病(bing)例在第一階段(duan)，1/4在第二階段(duan)停止進行(xing)，其余(yu)則(ze)分(fen)別在第三、四、五(wu)階段(duan)停止進行(xing)而進入纖維(wei)膜形成期。

2.纖(xian)維膜形成(cheng)期

在活動期不能(neng)自行消退的病例，終(zhong)于瘢痕(hen)化而形成(cheng)纖(xian)維膜，因程度不同，由輕至重分為1～5度：

Ⅰ度：視網(wang)膜血管細窄，視網(wang)膜周邊(bian)部灰白混濁，雜(za)有小塊(kuai)形狀(zhuang)不規則(ze)色素斑，附(fu)近玻璃體亦有小塊(kuai)混濁，常伴(ban)有近視。

Ⅱ度：視(shi)網膜(mo)周邊部有機化團(tuan)塊，視(shi)盤(pan)及視(shi)網膜(mo)血(xue)管被此(ci)牽引(yin)而(er)移(yi)向一方(fang)，對側(ce)視(shi)盤(pan)邊緣有色素(su)弧，視(shi)盤(pan)褪色。

Ⅲ度：纖(xian)維機化(hua)膜(mo)牽(qian)拉視網(wang)膜(mo)形成一個(ge)(ge)或數個(ge)(ge)皺(zhou)(zhou)(zhou)褶(zhe)。每個(ge)(ge)皺(zhou)(zhou)(zhou)褶(zhe)均與(yu)視網(wang)膜(mo)周邊部(bu)膜(mo)樣機化(hua)團塊相(xiang)連接(jie)。視網(wang)膜(mo)血管不(bu)(bu)沿(yan)此皺(zhou)(zhou)(zhou)褶(zhe)分布，與(yu)先天性(xing)視網(wang)膜(mo)皺(zhou)(zhou)(zhou)襞不(bu)(bu)同。

Ⅳ度：晶體后可見(jian)纖維膜(mo)或脫離了(le)機化的(de)視網膜(mo)一部(bu)分，瞳孔被遮蔽(bi)。

Ⅴ度：晶(jing)體后(hou)整(zheng)個被纖維(wei)膜(mo)或脫離了的(de)機化的(de)視網膜(mo)所覆蓋(gai)。散瞳檢查，在(zai)瞳孔周邊部可見呈(cheng)鋸齒(chi)狀伸長的(de)睫狀突。前房(fang)甚淺(qian)，常(chang)(chang)有虹膜(mo)前后(hou)粘連。亦可因(yin)繼發性青(qing)光眼或廣(guang)泛虹膜(mo)前粘連而致(zhi)角(jiao)膜(mo)混濁(zhuo)，眼球較(jiao)正常(chang)(chang)者(zhe)小，內陷。

檢查

1.詢問病史

大(da)多(duo)數發生于早(zao)產(chan)兒，有溫箱內過度吸氧史。

2.眼底檢查

(1)第1次檢查時間 主張對胎齡<32周(zhou)(zhou)，出生(sheng)體重<1500g的早產兒(er)，在生(sheng)后4周(zhou)(zhou)開始進行眼底(di)檢查。

(2)隨訪檢(jian)查(cha)(cha) 雙眼無病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)或(huo)僅有Ⅰ期(qi)病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)：隔(ge)周(zhou)(zhou)復查(cha)(cha)1次(ci)，直(zhi)到(dao)ROP退行(xing)、視網膜血管長到(dao)鋸齒緣為止。Ⅱ期(qi)病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)或(huo)閾值前病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)或(huo)Rush病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)：每周(zhou)(zhou)復查(cha)(cha)1次(ci)。ROP程度(du)下(xia)降(jiang)，可每2周(zhou)(zhou)檢(jian)查(cha)(cha)1次(ci)，直(zhi)至(zhi)病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)完(wan)全退行(xing)。Ⅲ期(qi)病(bing)(bing)(bing)變(bian)(bian)：每周(zhou)(zhou)復查(cha)(cha)2～3次(ci)。

(3)檢查(cha)(cha)方法 檢查(cha)(cha)前：前半小(xiao)時(shi)用(yong)復方托吡卡胺滴眼液充分散大瞳(tong)孔。檢查(cha)(cha)時(shi)：用(yong)鹽(yan)酸奧(ao)布(bu)卡因滴眼液行眼球表面麻醉，用(yong)開瞼器將眼瞼分開，用(yong)間接眼底(di)(di)鏡(jing)和屈光(guang)度20～30D的(de)透鏡(jing)進行眼底(di)(di)檢查(cha)(cha)。檢查(cha)(cha)同時(shi)監(jian)測生(sheng)(sheng)命體征(zheng)，防止(zhi)發生(sheng)(sheng)眼心反射所致的(de)心動過緩。檢查(cha)(cha)后：30分鐘(zhong)～2小(xiao)時(shi)方可(ke)進食(shi)，體重越(yue)小(xiao)者禁食(shi)期越(yue)長(chang)，但(dan)要防止(zhi)低血糖的(de)發生(sheng)(sheng)。

(4)癥狀 網膜(mo)神經纖(xian)(xian)維(wei)(wei)層(ceng)(ceng)出現毛(mao)細血管(guan)的(de)(de)內(nei)皮增殖(zhi)小結，血管(guan)呈小球狀，其周圍可(ke)有(you)紡錘狀間(jian)葉細胞增殖(zhi)，以致神經纖(xian)(xian)維(wei)(wei)層(ceng)(ceng)變厚，可(ke)有(you)小出血及水腫。神經纖(xian)(xian)維(wei)(wei)層(ceng)(ceng)進一步(bu)增厚，新生(sheng)(sheng)的(de)(de)毛(mao)細血管(guan)芽(ya)穿(chuan)破內(nei)界膜(mo)達視(shi)(shi)網膜(mo)表面，嚴重者可(ke)進一步(bu)進入(ru)玻璃體，可(ke)在其中繼(ji)續生(sheng)(sheng)長成血管(guan)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)膜(mo)，產(chan)生(sheng)(sheng)出血或牽(qian)引性視(shi)(shi)網膜(mo)脫離。晶體后可(ke)見不同程度的(de)(de)血管(guan)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)膜(mo)形成，與視(shi)(shi)網膜(mo)之間(jian)的(de)(de)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)條索(suo)相連。虹膜(mo)周邊前粘(zhan)連、后粘(zhan)連、瞳孔(kong)膜(mo)形成以及繼(ji)發性青光眼(yan)之改變。

3.多普勒超聲波檢查

將增益調整至最大，應(ying)用8點(dian)位檢查法對玻璃體進行全(quan)面檢查。然后(hou)衰減增益至正常范圍，觀察病變形態(tai)改變。

診斷

早產兒視網膜(mo)病變絕大多(duo)數發生于早產兒。據此可以診斷。

治療

該(gai)病一旦發生，進展很快，可有效(xiao)治療(liao)的時(shi)間(jian)窗口很窄，因此應(ying)對(dui)(dui)37周(zhou)(zhou)以(yi)下早產兒出生后及時(shi)檢查，對(dui)(dui)高危者應(ying)每周(zhou)(zhou)檢查。在第2～3期可行(xing)激光(guang)或冷凍(dong)治療(liao)，凝固無血管區。第4～5期，行(xing)玻璃體手術切除增殖(zhi)的纖維血管組織，同時(shi)做光(guang)凝，以(yi)挽(wan)救視力。

預后

早產(chan)兒視網膜病(bing)變視力的預后，以(yi)活(huo)動期(qi)病(bing)情嚴重程(cheng)度及纖維膜殘存范圍的大(da)小而異。能在活(huo)動期(qi)第(di)1～2階段(duan)自行停止者視力無太大(da)損(sun)害；雖有纖維膜殘留，而未累(lei)及黃斑部者亦可保留較好視力。當纖維膜形成為4～5度時(shi)，視力高度不良。

預防

對早兒(er)嚴格限制用(yong)氧(yang)，是惟(wei)一的有(you)效(xiao)預防(fang)措施，除非(fei)因發紺而有(you)生(sheng)命危(wei)險時，才(cai)可(ke)以(yi)給以(yi)40%濃度的氧(yang)，時間亦(yi)不宜太長。此外，維生(sheng)素已早期(qi)大(da)劑量應用(yong)也(ye)可(ke)能有(you)一定預防(fang)作(zuo)用(yong)。及(ji)早發現(xian)，及(ji)時施行冷(leng)凝或(huo)激光光凝，有(you)阻止病變進一步惡化(hua)的成功報導。

為(wei)了預防(fang)(fang)繼發性青光眼的發生，活動期重癥病例(li)，必須經常予以(yi)散(san)瞳，以(yi)免(mian)虹膜(mo)后粘連。散(san)瞳劑以(yi)2%阿托品(pin)(pin)為(wei)宜，一可避(bi)免(mian)阿托品(pin)(pin)中毒，二防(fang)(fang)止因長期持(chi)續的瞳孔散(san)大而引(yin)起虹膜(mo)周(zhou)邊(bian)部(bu)前粘連。