早產(chan)兒(er)視(shi)網(wang)膜(mo)病變(ROP)是指在孕(yun)36周以(yi)下、低(di)出(chu)生(sheng)體重、長時間吸氧的早產(chan)兒(er),其未(wei)血(xue)管(guan)化的視(shi)網(wang)膜(mo)發生(sheng)纖維血(xue)管(guan)瘤(liu)增生(sheng)、收縮,并進一步引(yin)起牽拉(la)性(xing)視(shi)網(wang)膜(mo)脫離和(he)失明。以(yi)往曾稱(cheng)為Terry綜合(he)征(zheng)或晶狀體后纖維增生(sheng)癥(zheng),但后者(zhe)僅反(fan)映了該病的晚期表現。孕(yun)期更短或更低(di)出(chu)生(sheng)體重者(zhe),發生(sheng)率可達(da)60%~80%。
因未完全血(xue)(xue)管(guan)化的視(shi)網膜對(dui)氧產生血(xue)(xue)管(guan)收縮和血(xue)(xue)管(guan)增殖(zhi)而引(yin)起。正常視(shi)網膜血(xue)(xue)管(guan)約在胚(pei)胎(tai)36周發育(yu)達到鼻側(ce)(ce)邊緣(yuan),40周時達到顳(nie)側(ce)(ce)緣(yuan)。此期內(nei)暴(bao)露于(yu)高濃度(du)氧,引(yin)起毛細(xi)(xi)血(xue)(xue)管(guan)內(nei)皮細(xi)(xi)胞損傷、血(xue)(xue)管(guan)閉(bi)塞(sai),刺(ci)激纖維血(xue)(xue)管(guan)組織增生。
常見于出(chu)生(sheng)后3~6周,臨(lin)床(chuang)上分成(cheng)活(huo)動期(qi)及(ji)纖(xian)維膜形成(cheng)期(qi)。
1.活動期
(1)血(xue)(xue)管(guan)改(gai)變階段(duan) 為早產兒視網膜病變病程早期所見。動靜脈均有迂(yu)曲(qu)擴張。靜脈管(guan)徑有時比正常(chang)的管(guan)徑大于(yu)3~4倍。視網膜周(zhou)邊(bian)部血(xue)(xue)管(guan)末梢可見如毛(mao)(mao)刷狀(zhuang)的毛(mao)(mao)細血(xue)(xue)管(guan)。
(2)視網(wang)膜病變(bian)階(jie)段 病變(bian)進一步發展(zhan),玻(bo)璃體(ti)出(chu)現混濁,眼底較前(qian)朦朧。視網(wang)膜新生血管(guan)增多,大(da)多位(wei)于赤道部(bu)附近,也可見于赤道部(bu)之前(qian)或后極部(bu),該區域視網(wang)膜明(ming)顯隆(long)起,其表面有(you)(you)血管(guan)爬(pa)行(xing),常伴有(you)(you)大(da)小不等的(de)視網(wang)膜出(chu)血。
(3)早期(qi)增(zeng)生(sheng)階段 上述局限性視(shi)網(wang)膜隆起處出現增(zeng)生(sheng)的血管條索,并向玻璃(li)體內發展,引(yin)起眼底(di)周邊部(大多數(shu))或后極部(少數(shu))視(shi)網(wang)膜小范圍脫離。
(4)中度增生階段 脫(tuo)離范圍擴大(da)至視網膜一半(ban)以上。
(5)極度(du)增生階段 視(shi)網(wang)膜全(quan)脫(tuo)離。有時還可見到玻璃腔(qiang)內大量積(ji)血。
早產兒視(shi)網膜病(bing)變活動期病(bing)程為3~5個月。并不是所有病(bing)例都要經歷以上的5個階(jie)段,約1/3病(bing)例在第一階(jie)段,1/4在第二(er)階(jie)段停(ting)止進行,其(qi)余(yu)則(ze)分別在第三、四、五階(jie)段停(ting)止進行而進入纖維膜形(xing)成(cheng)期。
2.纖維膜形成期
在活動(dong)期不(bu)能自行消(xiao)退的病例,終于瘢痕化(hua)而形成纖(xian)維膜,因(yin)程(cheng)度不(bu)同(tong),由輕至重分為(wei)1~5度:
Ⅰ度(du):視網膜(mo)血管細窄,視網膜(mo)周邊部(bu)灰(hui)白混濁,雜有小塊(kuai)形(xing)狀不規則(ze)色素斑(ban),附近(jin)玻璃體亦有小塊(kuai)混濁,常伴有近(jin)視。
Ⅱ度:視(shi)網(wang)膜周邊(bian)(bian)部有(you)機化團塊,視(shi)盤及視(shi)網(wang)膜血管被此牽引而移(yi)向一方,對側視(shi)盤邊(bian)(bian)緣有(you)色素弧,視(shi)盤褪色。
Ⅲ度:纖維(wei)機化(hua)膜(mo)(mo)(mo)牽拉視(shi)網膜(mo)(mo)(mo)形(xing)成一個(ge)或數(shu)個(ge)皺褶。每個(ge)皺褶均與(yu)視(shi)網膜(mo)(mo)(mo)周邊(bian)部膜(mo)(mo)(mo)樣機化(hua)團(tuan)塊(kuai)相連(lian)接。視(shi)網膜(mo)(mo)(mo)血管(guan)不沿此皺褶分布(bu),與(yu)先天性視(shi)網膜(mo)(mo)(mo)皺襞不同。
Ⅳ度:晶體后可(ke)見纖維(wei)膜(mo)或脫離了機化的視(shi)網膜(mo)一部分,瞳孔被遮(zhe)蔽。
Ⅴ度:晶體(ti)后(hou)整個被纖維(wei)膜(mo)(mo)或脫離(li)了的機化的視網膜(mo)(mo)所覆蓋。散瞳(tong)檢查,在瞳(tong)孔周(zhou)邊部可(ke)見呈鋸齒狀(zhuang)伸長的睫(jie)狀(zhuang)突。前房甚(shen)淺(qian),常有虹(hong)膜(mo)(mo)前后(hou)粘(zhan)連(lian)。亦可(ke)因繼發性(xing)青(qing)光眼或廣泛虹(hong)膜(mo)(mo)前粘(zhan)連(lian)而致角膜(mo)(mo)混(hun)濁,眼球較正(zheng)常者小,內陷(xian)。
1.詢問病史
大多數發生于早產兒,有(you)溫箱內過(guo)度(du)吸氧(yang)史。
2.眼底檢查
(1)第1次檢查時間 主張對(dui)胎齡<32周(zhou),出生體(ti)重<1500g的早產(chan)兒,在生后4周(zhou)開始(shi)進行眼底檢查。
(2)隨訪檢查 雙眼無病(bing)變或僅有Ⅰ期病(bing)變:隔周(zhou)復(fu)(fu)查1次(ci),直到(dao)ROP退行、視網膜血(xue)管長到(dao)鋸齒緣(yuan)為止。Ⅱ期病(bing)變或閾值前(qian)病(bing)變或Rush病(bing)變:每周(zhou)復(fu)(fu)查1次(ci)。ROP程度下降,可每2周(zhou)檢查1次(ci),直至病(bing)變完全退行。Ⅲ期病(bing)變:每周(zhou)復(fu)(fu)查2~3次(ci)。
(3)檢(jian)(jian)查(cha)方(fang)法 檢(jian)(jian)查(cha)前:前半小時用復方(fang)托(tuo)吡卡胺滴眼(yan)(yan)液充分散大(da)瞳孔。檢(jian)(jian)查(cha)時:用鹽酸奧(ao)布卡因滴眼(yan)(yan)液行眼(yan)(yan)球(qiu)表面麻醉,用開瞼(jian)器將眼(yan)(yan)瞼(jian)分開,用間接眼(yan)(yan)底鏡和屈光度20~30D的(de)透(tou)鏡進行眼(yan)(yan)底檢(jian)(jian)查(cha)。檢(jian)(jian)查(cha)同時監測生(sheng)命體征,防止發生(sheng)眼(yan)(yan)心反射所致的(de)心動(dong)過緩。檢(jian)(jian)查(cha)后:30分鐘~2小時方(fang)可進食(shi),體重越小者禁(jin)食(shi)期越長(chang),但要防止低血(xue)糖的(de)發生(sheng)。
(4)癥狀(zhuang) 網(wang)(wang)膜(mo)神經(jing)(jing)纖(xian)維(wei)(wei)層出現毛細血(xue)(xue)管(guan)的(de)內(nei)皮增(zeng)殖(zhi)小結,血(xue)(xue)管(guan)呈小球(qiu)狀(zhuang),其(qi)周(zhou)圍可(ke)(ke)有(you)紡(fang)錘(chui)狀(zhuang)間(jian)葉細胞增(zeng)殖(zhi),以致(zhi)神經(jing)(jing)纖(xian)維(wei)(wei)層變厚,可(ke)(ke)有(you)小出血(xue)(xue)及(ji)水腫(zhong)。神經(jing)(jing)纖(xian)維(wei)(wei)層進一步增(zeng)厚,新生的(de)毛細血(xue)(xue)管(guan)芽穿破內(nei)界膜(mo)達視網(wang)(wang)膜(mo)表面(mian),嚴重(zhong)者可(ke)(ke)進一步進入(ru)玻(bo)璃體,可(ke)(ke)在其(qi)中繼(ji)續(xu)生長成血(xue)(xue)管(guan)纖(xian)維(wei)(wei)膜(mo),產生出血(xue)(xue)或牽(qian)引性(xing)視網(wang)(wang)膜(mo)脫離。晶體后可(ke)(ke)見不同(tong)程(cheng)度的(de)血(xue)(xue)管(guan)纖(xian)維(wei)(wei)膜(mo)形成,與視網(wang)(wang)膜(mo)之(zhi)間(jian)的(de)纖(xian)維(wei)(wei)條索相連(lian)。虹(hong)膜(mo)周(zhou)邊(bian)前粘連(lian)、后粘連(lian)、瞳(tong)孔膜(mo)形成以及(ji)繼(ji)發(fa)性(xing)青光眼之(zhi)改變。
3.多普(pu)勒超聲(sheng)波檢(jian)查
將(jiang)增(zeng)益調整至最(zui)大,應(ying)用8點位檢(jian)查法對玻璃(li)體進行全面檢(jian)查。然后(hou)衰減增(zeng)益至正常范(fan)圍,觀察(cha)病變形態改變。
早產兒視網膜病變絕大多數發生于(yu)早產兒。據此可以診斷。
該病一(yi)旦(dan)發生,進展很快,可(ke)有(you)效治療(liao)的(de)時(shi)間窗口很窄,因此應(ying)對37周(zhou)以下(xia)早產兒(er)出生后(hou)及時(shi)檢(jian)查,對高危者(zhe)應(ying)每周(zhou)檢(jian)查。在第(di)(di)2~3期(qi)可(ke)行(xing)激光或(huo)冷凍治療(liao),凝(ning)固無血(xue)(xue)管(guan)區。第(di)(di)4~5期(qi),行(xing)玻璃(li)體手術切(qie)除增殖的(de)纖(xian)維血(xue)(xue)管(guan)組織,同(tong)時(shi)做光凝(ning),以挽救(jiu)視(shi)力。
早產兒(er)視網(wang)膜(mo)病變視力(li)(li)的預后,以活(huo)動期病情嚴重程度(du)及纖維(wei)膜(mo)殘存范圍(wei)的大(da)小而(er)(er)異。能在活(huo)動期第1~2階段自(zi)行(xing)停止者視力(li)(li)無太大(da)損害(hai);雖有纖維(wei)膜(mo)殘留,而(er)(er)未累及黃斑部者亦可保留較好視力(li)(li)。當纖維(wei)膜(mo)形成(cheng)為4~5度(du)時,視力(li)(li)高度(du)不良(liang)。
對早兒嚴格限制用(yong)(yong)氧(yang),是(shi)惟一(yi)的有(you)效預(yu)防措(cuo)施,除(chu)非因發紺而(er)有(you)生命(ming)危險時,才可(ke)以給以40%濃(nong)度的氧(yang),時間亦不宜太(tai)長(chang)。此外,維生素已早期大劑(ji)量應用(yong)(yong)也(ye)可(ke)能有(you)一(yi)定預(yu)防作用(yong)(yong)。及(ji)早發現,及(ji)時施行冷凝(ning)或(huo)激光光凝(ning),有(you)阻(zu)止(zhi)病變(bian)進一(yi)步惡化的成功報導。
為(wei)了預防繼發性青光眼的(de)發生,活動期(qi)重(zhong)癥病例,必須經常予以(yi)(yi)散瞳,以(yi)(yi)免虹膜后粘連。散瞳劑以(yi)(yi)2%阿托品為(wei)宜,一可避免阿托品中毒,二防止(zhi)因長期(qi)持續的(de)瞳孔散大而引起虹膜周邊部(bu)前(qian)粘連。