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早產兒視(shi)網(wang)膜病(bing)變（ROP）是指在孕(yun)36周(zhou)以(yi)下、低出生(sheng)體重(zhong)、長時間吸(xi)氧的(de)早產兒，其未(wei)血管(guan)化的(de)視(shi)網(wang)膜發生(sheng)纖維(wei)血管(guan)瘤增(zeng)(zeng)生(sheng)、收縮，并(bing)進一步引(yin)起牽(qian)拉性視(shi)網(wang)膜脫離和失明。以(yi)往曾稱為Terry綜合征或晶狀體后(hou)纖維(wei)增(zeng)(zeng)生(sheng)癥，但后(hou)者僅反映了該病(bing)的(de)晚(wan)期(qi)表現。孕(yun)期(qi)更短或更低出生(sheng)體重(zhong)者，發生(sheng)率可達(da)60%～80%。

病因

因未完全血(xue)管(guan)化(hua)的視(shi)網膜(mo)對氧(yang)產生血(xue)管(guan)收縮和血(xue)管(guan)增殖而引起。正常視(shi)網膜(mo)血(xue)管(guan)約在胚(pei)胎36周(zhou)發育達到鼻側邊(bian)緣，40周(zhou)時達到顳側緣。此期內(nei)暴露于高(gao)濃度氧(yang)，引起毛(mao)細血(xue)管(guan)內(nei)皮細胞損(sun)傷、血(xue)管(guan)閉塞，刺激纖維(wei)血(xue)管(guan)組織(zhi)增生。

臨床表現

常見于出(chu)生后3～6周(zhou)，臨床上(shang)分(fen)成活動(dong)期及纖(xian)維(wei)膜形成期。

1.活動期

（1）血(xue)管(guan)改變階段 為早產兒視(shi)網膜(mo)病變病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴張。靜脈管(guan)徑(jing)有時(shi)比正常的管(guan)徑(jing)大(da)于(yu)3～4倍。視(shi)網膜(mo)周邊部(bu)血(xue)管(guan)末梢可見如毛刷狀的毛細血(xue)管(guan)。

（2）視(shi)網(wang)膜病變階段 病變進(jin)一步發展，玻(bo)璃體出現混濁，眼底較前朦朧。視(shi)網(wang)膜新生血(xue)管增(zeng)多(duo)(duo)，大多(duo)(duo)位(wei)于(yu)赤道(dao)部(bu)附近(jin)，也(ye)可見于(yu)赤道(dao)部(bu)之前或后極(ji)部(bu)，該區域視(shi)網(wang)膜明顯(xian)隆(long)起，其表面(mian)有血(xue)管爬行，常伴有大小不等的視(shi)網(wang)膜出血(xue)。

（3）早期(qi)增生階(jie)段 上述局限性(xing)視網膜(mo)隆起處(chu)出現增生的血(xue)管條索，并向玻璃體內(nei)發展，引起眼底周邊部（大(da)多數(shu)(shu)）或后極(ji)部（少(shao)數(shu)(shu)）視網膜(mo)小(xiao)范(fan)圍脫離。

（4）中度增生階段 脫(tuo)離范圍擴大至視(shi)網膜(mo)一半以上。

（5）極(ji)度增生階(jie)段 視(shi)網(wang)膜全脫離。有時還可見到玻(bo)璃腔(qiang)內大(da)量積血。

早(zao)產兒(er)視網(wang)膜(mo)病(bing)(bing)變活動期病(bing)(bing)程為3～5個月。并(bing)不(bu)是所有病(bing)(bing)例都(dou)要經歷(li)以上的(de)5個階段，約1/3病(bing)(bing)例在(zai)(zai)第(di)(di)一階段，1/4在(zai)(zai)第(di)(di)二階段停(ting)止(zhi)進行(xing)(xing)，其余則分別在(zai)(zai)第(di)(di)三、四(si)、五階段停(ting)止(zhi)進行(xing)(xing)而進入纖維膜(mo)形成期。

2.纖維膜形成期(qi)

在活動期不能自行消退的病(bing)例，終(zhong)于瘢痕化(hua)而形成纖維膜，因程度不同，由輕(qing)至重分為(wei)1～5度：

Ⅰ度：視網膜血管(guan)細窄，視網膜周邊部灰白混(hun)濁，雜有小塊形狀不規則色(se)素斑，附近玻璃(li)體亦有小塊混(hun)濁，常(chang)伴有近視。

Ⅱ度：視網(wang)膜(mo)周邊部有機化(hua)團塊，視盤及視網(wang)膜(mo)血管被此(ci)牽引而移向一方(fang)，對側視盤邊緣有色素(su)弧，視盤褪色。

Ⅲ度：纖維機化(hua)膜(mo)牽(qian)拉(la)視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)形成(cheng)一個或數個皺褶。每個皺褶均與(yu)視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)周(zhou)邊部膜(mo)樣機化(hua)團塊相連接。視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)血管不沿此皺褶分布，與(yu)先天性視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)皺襞(bi)不同。

Ⅳ度：晶體后可見纖維(wei)膜(mo)或脫離了機化的視(shi)網膜(mo)一部分，瞳(tong)孔被遮蔽(bi)。

Ⅴ度：晶體(ti)后整個被纖維膜或脫離了的(de)機化的(de)視(shi)網膜所覆蓋。散瞳檢(jian)查，在瞳孔周邊部可(ke)見呈(cheng)鋸(ju)齒狀伸長的(de)睫狀突(tu)。前(qian)(qian)房甚淺，常有虹(hong)膜前(qian)(qian)后粘連。亦可(ke)因(yin)繼發性青光眼或廣泛虹(hong)膜前(qian)(qian)粘連而致角膜混濁，眼球(qiu)較正(zheng)常者(zhe)小，內陷。

檢查

1.詢問病史

大多數發生(sheng)于早產(chan)兒，有溫箱內過度吸氧史。

2.眼底檢查

(1)第(di)1次(ci)檢查時間 主張對胎(tai)齡<32周(zhou)，出生體重<1500g的早產(chan)兒，在生后4周(zhou)開始(shi)進行眼底檢查。

(2)隨(sui)訪檢查 雙眼(yan)無病變(bian)(bian)(bian)或(huo)僅(jin)有Ⅰ期病變(bian)(bian)(bian)：隔(ge)周復(fu)查1次，直到ROP退行、視網(wang)膜血管長到鋸齒緣為止。Ⅱ期病變(bian)(bian)(bian)或(huo)閾值前病變(bian)(bian)(bian)或(huo)Rush病變(bian)(bian)(bian)：每周復(fu)查1次。ROP程度下降，可每2周檢查1次，直至病變(bian)(bian)(bian)完(wan)全退行。Ⅲ期病變(bian)(bian)(bian)：每周復(fu)查2～3次。

(3)檢(jian)查(cha)方法 檢(jian)查(cha)前(qian)：前(qian)半小(xiao)時(shi)用復方托吡卡胺滴(di)眼(yan)液充分散大瞳(tong)孔。檢(jian)查(cha)時(shi)：用鹽(yan)酸(suan)奧布卡因滴(di)眼(yan)液行眼(yan)球表面麻(ma)醉(zui)，用開瞼器將眼(yan)瞼分開，用間接(jie)眼(yan)底鏡和(he)屈光度20～30D的(de)(de)(de)透鏡進行眼(yan)底檢(jian)查(cha)。檢(jian)查(cha)同時(shi)監測生命體征，防止(zhi)發生眼(yan)心反(fan)射所致的(de)(de)(de)心動過(guo)緩。檢(jian)查(cha)后(hou)：30分鐘～2小(xiao)時(shi)方可進食，體重越小(xiao)者(zhe)禁食期越長，但要(yao)防止(zhi)低血糖的(de)(de)(de)發生。

(4)癥狀(zhuang) 網(wang)膜神(shen)經纖維(wei)(wei)層(ceng)出現毛(mao)細(xi)血(xue)管(guan)(guan)的內皮增殖小結，血(xue)管(guan)(guan)呈小球狀(zhuang)，其(qi)周圍可(ke)(ke)有紡錘狀(zhuang)間葉細(xi)胞增殖，以(yi)致神(shen)經纖維(wei)(wei)層(ceng)變(bian)(bian)厚，可(ke)(ke)有小出血(xue)及水(shui)腫(zhong)。神(shen)經纖維(wei)(wei)層(ceng)進(jin)一步(bu)增厚，新生(sheng)的毛(mao)細(xi)血(xue)管(guan)(guan)芽穿破內界膜達視(shi)網(wang)膜表面，嚴(yan)重者(zhe)可(ke)(ke)進(jin)一步(bu)進(jin)入玻璃體，可(ke)(ke)在(zai)其(qi)中(zhong)繼續(xu)生(sheng)長成血(xue)管(guan)(guan)纖維(wei)(wei)膜，產生(sheng)出血(xue)或牽引(yin)性視(shi)網(wang)膜脫(tuo)離。晶(jing)體后(hou)可(ke)(ke)見不(bu)同程度的血(xue)管(guan)(guan)纖維(wei)(wei)膜形成，與視(shi)網(wang)膜之(zhi)(zhi)間的纖維(wei)(wei)條索相連。虹(hong)膜周邊前(qian)粘(zhan)連、后(hou)粘(zhan)連、瞳孔膜形成以(yi)及繼發(fa)性青光眼之(zhi)(zhi)改變(bian)(bian)。

3.多普勒超聲(sheng)波檢查

將增益(yi)調整(zheng)至最大，應用8點位檢查(cha)法對玻璃體進行全面檢查(cha)。然(ran)后衰減增益(yi)至正常范圍，觀察病(bing)變形態改變。

診斷

早(zao)產(chan)兒(er)視網(wang)膜(mo)病變絕(jue)大多數發生于(yu)早(zao)產(chan)兒(er)。據此(ci)可以(yi)診斷(duan)。

治療

該(gai)病(bing)一(yi)旦發生，進(jin)展(zhan)很快，可有效治(zhi)療的時間窗口很窄(zhai)，因(yin)此應對37周以(yi)下早(zao)產兒出生后及(ji)時檢查，對高危者應每周檢查。在第(di)2～3期(qi)可行激光或(huo)冷凍治(zhi)療，凝固無血(xue)(xue)管區。第(di)4～5期(qi)，行玻璃體手術切除增殖的纖維血(xue)(xue)管組織，同時做光凝，以(yi)挽救視(shi)力。

預后

早(zao)產兒視(shi)(shi)網膜病變視(shi)(shi)力(li)的預后，以活動期病情嚴重程度(du)及纖維膜殘存范圍的大小而異。能(neng)在活動期第1～2階段自行(xing)停止(zhi)者視(shi)(shi)力(li)無太(tai)大損(sun)害；雖有(you)纖維膜殘留(liu)，而未(wei)累及黃斑部者亦(yi)可保(bao)留(liu)較好視(shi)(shi)力(li)。當纖維膜形成為4～5度(du)時，視(shi)(shi)力(li)高(gao)度(du)不(bu)良。

預防

對早兒嚴(yan)格限制用氧，是(shi)惟一的(de)有(you)效(xiao)預(yu)防(fang)措施，除非(fei)因發(fa)紺而有(you)生命危險(xian)時，才可(ke)以給以40%濃度的(de)氧，時間(jian)亦不宜太長。此外(wai)，維生素已早期大劑量應用也可(ke)能(neng)有(you)一定預(yu)防(fang)作用。及早發(fa)現(xian)，及時施行冷凝或激光光凝，有(you)阻止病變進一步惡化的(de)成功報導。

為了預防(fang)繼發性青光眼的(de)發生(sheng)，活動(dong)期重癥病例，必須經常予(yu)以(yi)散(san)瞳(tong)(tong)，以(yi)免(mian)虹膜后(hou)粘(zhan)(zhan)連(lian)。散(san)瞳(tong)(tong)劑以(yi)2%阿托(tuo)(tuo)品為宜，一(yi)可避免(mian)阿托(tuo)(tuo)品中毒，二防(fang)止(zhi)因(yin)長期持續的(de)瞳(tong)(tong)孔散(san)大而引(yin)起虹膜周(zhou)邊部前粘(zhan)(zhan)連(lian)。