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早產兒視網膜病變（ROP）是(shi)指在孕(yun)36周以下(xia)、低出(chu)生體重、長時間吸氧的早產兒，其(qi)未血管化的視網膜發(fa)生纖維血管瘤增(zeng)生、收縮(suo)，并進一步引(yin)起牽(qian)拉性(xing)視網膜脫離(li)和(he)失(shi)明。以往曾稱為Terry綜合征或晶狀體后(hou)纖維增(zeng)生癥，但后(hou)者(zhe)僅反映了(le)該病的晚期表現。孕(yun)期更短(duan)或更低出(chu)生體重者(zhe)，發(fa)生率可(ke)達60%～80%。

病因

因(yin)未完(wan)全血(xue)管(guan)(guan)化的(de)視(shi)(shi)網膜對(dui)氧產生(sheng)血(xue)管(guan)(guan)收(shou)縮和血(xue)管(guan)(guan)增殖(zhi)而引起(qi)。正常視(shi)(shi)網膜血(xue)管(guan)(guan)約(yue)在(zai)胚胎(tai)36周發(fa)育(yu)達(da)到鼻側邊緣，40周時達(da)到顳側緣。此期內暴露于(yu)高(gao)濃度氧，引起(qi)毛細血(xue)管(guan)(guan)內皮細胞損傷(shang)、血(xue)管(guan)(guan)閉塞(sai)，刺激纖維血(xue)管(guan)(guan)組織增生(sheng)。

臨床表現

常見于(yu)出生(sheng)后3～6周，臨床上分(fen)成活動期(qi)及纖維膜(mo)形成期(qi)。

1.活動期

（1）血管(guan)改變階段(duan) 為早(zao)產兒視(shi)網膜病變病程(cheng)早(zao)期所見。動靜(jing)脈均有迂曲擴張。靜(jing)脈管(guan)徑(jing)有時比正常的管(guan)徑(jing)大于(yu)3～4倍。視(shi)網膜周邊(bian)部血管(guan)末梢(shao)可見如(ru)毛(mao)刷(shua)狀的毛(mao)細血管(guan)。

（2）視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)病變階段 病變進一步發展，玻(bo)璃體出(chu)現混濁，眼底(di)較(jiao)前朦朧。視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)新(xin)生(sheng)血(xue)管增(zeng)多(duo)，大(da)多(duo)位于(yu)赤道部(bu)附近(jin)，也可見于(yu)赤道部(bu)之前或后極部(bu)，該(gai)區域視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)明顯隆起，其表(biao)面有(you)血(xue)管爬行，常(chang)伴有(you)大(da)小不(bu)等的(de)視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)出(chu)血(xue)。

（3）早期增生階段 上(shang)述局(ju)限性視(shi)網膜(mo)(mo)隆起(qi)處出現增生的血管條(tiao)索，并向玻(bo)璃體內發展，引起(qi)眼(yan)底周邊部（大(da)多(duo)數(shu)）或后極部（少(shao)數(shu)）視(shi)網膜(mo)(mo)小范圍脫離。

（4）中度增生階(jie)段 脫離范圍擴大至視網膜一(yi)半以上。

（5）極(ji)度(du)增生階段(duan) 視網膜全(quan)脫離。有時還可見(jian)到玻璃腔內大量積(ji)血。

早產兒視網膜病(bing)變活動期病(bing)程(cheng)為(wei)3～5個月。并不是所(suo)有病(bing)例都要經歷以上的5個階(jie)段(duan)(duan)，約(yue)1/3病(bing)例在第一階(jie)段(duan)(duan)，1/4在第二(er)階(jie)段(duan)(duan)停(ting)止進(jin)行，其余則分(fen)別在第三(san)、四(si)、五階(jie)段(duan)(duan)停(ting)止進(jin)行而進(jin)入纖維(wei)膜形成(cheng)期。

2.纖維(wei)膜形成期

在活(huo)動期不能自行消退(tui)的病例，終于瘢痕化而(er)形成纖維膜，因程度(du)不同，由輕至重分為1～5度(du)：

Ⅰ度：視網膜血管細窄，視網膜周邊部(bu)灰白(bai)混(hun)濁(zhuo)，雜有(you)小塊(kuai)(kuai)形(xing)狀不規則色素斑，附近玻璃體亦有(you)小塊(kuai)(kuai)混(hun)濁(zhuo)，常伴有(you)近視。

Ⅱ度(du)：視(shi)網膜(mo)周邊部有機化(hua)團塊，視(shi)盤(pan)及視(shi)網膜(mo)血管(guan)被(bei)此牽引而移向一方(fang)，對側視(shi)盤(pan)邊緣有色(se)素弧，視(shi)盤(pan)褪色(se)。

Ⅲ度：纖維機(ji)化膜牽(qian)拉視(shi)(shi)網(wang)膜形成一個(ge)(ge)或(huo)數個(ge)(ge)皺褶。每個(ge)(ge)皺褶均與(yu)視(shi)(shi)網(wang)膜周邊部(bu)膜樣機(ji)化團塊相連(lian)接。視(shi)(shi)網(wang)膜血管不沿此皺褶分布(bu)，與(yu)先天性(xing)視(shi)(shi)網(wang)膜皺襞(bi)不同。

Ⅳ度：晶體后可見纖(xian)維膜或脫離了機(ji)化的視網膜一部分，瞳(tong)孔被遮蔽。

Ⅴ度：晶體后整個被(bei)纖維膜或脫離了的(de)機(ji)化的(de)視網(wang)膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀(zhuang)伸(shen)長的(de)睫狀(zhuang)突。前(qian)房甚淺，常有虹膜前(qian)后粘連。亦可因繼發性(xing)青光眼或廣泛虹膜前(qian)粘連而致角膜混濁，眼球較(jiao)正(zheng)常者(zhe)小，內(nei)陷(xian)。

檢查

1.詢問病史

大多數(shu)發生(sheng)于早產兒，有溫箱內過度(du)吸氧史。

2.眼底檢查

(1)第1次檢(jian)查(cha)時(shi)間 主張對胎齡(ling)<32周(zhou)，出生體重<1500g的早產兒(er)，在生后4周(zhou)開始進(jin)行眼底檢(jian)查(cha)。

(2)隨(sui)訪檢(jian)查(cha) 雙眼無病(bing)變或僅有(you)Ⅰ期病(bing)變：隔(ge)周復(fu)查(cha)1次(ci)(ci)(ci)，直到ROP退(tui)行、視(shi)網膜(mo)血(xue)管長到鋸齒緣為止。Ⅱ期病(bing)變或閾值前病(bing)變或Rush病(bing)變：每(mei)周復(fu)查(cha)1次(ci)(ci)(ci)。ROP程度下降，可每(mei)2周檢(jian)查(cha)1次(ci)(ci)(ci)，直至病(bing)變完全退(tui)行。Ⅲ期病(bing)變：每(mei)周復(fu)查(cha)2～3次(ci)(ci)(ci)。

(3)檢(jian)查(cha)方(fang)法(fa) 檢(jian)查(cha)前(qian)：前(qian)半小(xiao)(xiao)(xiao)時(shi)(shi)用復方(fang)托吡卡(ka)胺滴眼(yan)(yan)(yan)液充(chong)分散(san)大(da)瞳孔。檢(jian)查(cha)時(shi)(shi)：用鹽酸奧布卡(ka)因滴眼(yan)(yan)(yan)液行(xing)眼(yan)(yan)(yan)球表面麻醉，用開瞼器將眼(yan)(yan)(yan)瞼分開，用間(jian)接眼(yan)(yan)(yan)底鏡(jing)和屈光度20～30D的透鏡(jing)進(jin)行(xing)眼(yan)(yan)(yan)底檢(jian)查(cha)。檢(jian)查(cha)同時(shi)(shi)監測生(sheng)(sheng)命體征，防止發生(sheng)(sheng)眼(yan)(yan)(yan)心反射所致(zhi)的心動過(guo)緩。檢(jian)查(cha)后(hou)：30分鐘～2小(xiao)(xiao)(xiao)時(shi)(shi)方(fang)可進(jin)食(shi)，體重越小(xiao)(xiao)(xiao)者(zhe)禁(jin)食(shi)期(qi)越長，但要防止低血(xue)糖的發生(sheng)(sheng)。

(4)癥狀(zhuang) 網(wang)膜(mo)(mo)神(shen)經(jing)(jing)(jing)纖(xian)(xian)維(wei)層出(chu)現(xian)毛細血管的(de)內皮增殖小結(jie)，血管呈(cheng)小球狀(zhuang)，其周圍(wei)可(ke)有紡錘狀(zhuang)間葉(xie)細胞增殖，以致(zhi)神(shen)經(jing)(jing)(jing)纖(xian)(xian)維(wei)層變(bian)(bian)厚，可(ke)有小出(chu)血及(ji)(ji)水(shui)腫。神(shen)經(jing)(jing)(jing)纖(xian)(xian)維(wei)層進(jin)一步增厚，新生的(de)毛細血管芽(ya)穿破內界(jie)膜(mo)(mo)達(da)視網(wang)膜(mo)(mo)表面，嚴重者可(ke)進(jin)一步進(jin)入玻璃體(ti)，可(ke)在其中繼(ji)續生長成(cheng)血管纖(xian)(xian)維(wei)膜(mo)(mo)，產(chan)生出(chu)血或牽(qian)引性視網(wang)膜(mo)(mo)脫離(li)。晶體(ti)后可(ke)見(jian)不同程度的(de)血管纖(xian)(xian)維(wei)膜(mo)(mo)形成(cheng)，與視網(wang)膜(mo)(mo)之間的(de)纖(xian)(xian)維(wei)條索相連(lian)。虹膜(mo)(mo)周邊前粘(zhan)連(lian)、后粘(zhan)連(lian)、瞳孔膜(mo)(mo)形成(cheng)以及(ji)(ji)繼(ji)發性青光眼之改變(bian)(bian)。

3.多(duo)普(pu)勒(le)超(chao)聲波檢(jian)查

將增益(yi)調整至(zhi)最(zui)大，應用8點位檢查法(fa)對玻(bo)璃體進行全面檢查。然后衰減(jian)增益(yi)至(zhi)正常范圍(wei)，觀察(cha)病變(bian)形態改變(bian)。

診斷

早產(chan)兒視網膜病變絕(jue)大多數發生于(yu)早產(chan)兒。據此(ci)可(ke)以診斷。

治療

該(gai)病一旦發生，進展很快，可(ke)(ke)有(you)效治(zhi)療(liao)的時(shi)間窗口(kou)很窄(zhai)，因此(ci)應對37周(zhou)以下早產兒出生后及(ji)時(shi)檢(jian)查(cha)，對高危者應每周(zhou)檢(jian)查(cha)。在第(di)2～3期可(ke)(ke)行激光或冷(leng)凍(dong)治(zhi)療(liao)，凝(ning)固無血管(guan)區。第(di)4～5期，行玻璃(li)體手術切除(chu)增殖的纖維血管(guan)組織，同時(shi)做光凝(ning)，以挽救視力。

預后

早(zao)產兒(er)視網膜病(bing)變視力(li)(li)(li)的預后(hou)，以(yi)活(huo)動(dong)期(qi)病(bing)情(qing)嚴(yan)重程度(du)及(ji)纖(xian)維(wei)膜殘(can)存(cun)范(fan)圍的大(da)(da)小而(er)異。能在活(huo)動(dong)期(qi)第1～2階(jie)段自行(xing)停(ting)止者(zhe)視力(li)(li)(li)無太大(da)(da)損害；雖有纖(xian)維(wei)膜殘(can)留(liu)，而(er)未累及(ji)黃(huang)斑部者(zhe)亦可(ke)保(bao)留(liu)較好視力(li)(li)(li)。當纖(xian)維(wei)膜形成為4～5度(du)時(shi)，視力(li)(li)(li)高度(du)不良(liang)。

預防

對早兒嚴格限制(zhi)用氧(yang)，是惟一(yi)的有(you)效預(yu)防措(cuo)施，除非因(yin)發紺而有(you)生命危險時，才可以給以40%濃(nong)度的氧(yang)，時間亦不(bu)宜太長(chang)。此外，維生素已(yi)早期大劑(ji)量應用也可能有(you)一(yi)定預(yu)防作用。及(ji)早發現，及(ji)時施行冷凝(ning)(ning)或激光(guang)光(guang)凝(ning)(ning)，有(you)阻止病變(bian)進一(yi)步(bu)惡化(hua)的成功報導。

為了預防繼(ji)發性青光眼(yan)的(de)發生，活(huo)動期重(zhong)癥(zheng)病例，必須經(jing)常予以(yi)(yi)散瞳，以(yi)(yi)免虹膜后粘連。散瞳劑以(yi)(yi)2%阿托品為宜，一可(ke)避免阿托品中毒，二(er)防止因長期持續(xu)的(de)瞳孔散大而引起虹膜周(zhou)邊(bian)部前(qian)粘連。