幼年型(xing)類(lei)風濕關(guan)節炎(yan)（JRA）是小兒時期一種常見的結締(di)組織病，以慢性關(guan)節炎(yan)為其主(zhu)要特點，可伴有全身多系統(tong)損害。
國際風(feng)濕病學聯(lian)盟兒科(ke)常委專家(jia)組將兒童時(shi)期不明原因關(guan)(guan)(guan)節(jie)腫脹持續6周以上，統一(yi)定為幼(you)年特發性關(guan)(guan)(guan)節(jie)炎（JIA），從而(er)取代幼(you)年類風(feng)濕關(guan)(guan)(guan)節(jie)炎和幼(you)年慢(man)性關(guan)(guan)(guan)節(jie)炎。
病(bing)因不清。認為與感染誘(you)發易感人群產生(sheng)異常免(mian)疫反應(ying)有關(guan)：
1.感染因素
約35%患者(zhe)關節液細(xi)胞中能分離(li)出風疹病毒(du)，部分有柯薩基病毒(du)或(huo)腺(xian)病毒(du)或(huo)微小病毒(du)B19（HPV-B19）感染(ran)依(yi)據。
2.遺傳因素
有很多(duo)資(zi)料證實主要組織相容性復合基因（MHC）特性決定了(le)個體在一定條件下(xia)是否(fou)發(fa)生(sheng)異常免(mian)疫反(fan)應及發(fa)生(sheng)何種(zhong)類(lei)型、何種(zhong)程度的免(mian)疫反(fan)應，決定了(le)該(gai)個體是否(fou)發(fa)生(sheng)免(mian)疫損傷(shang)。
3.免疫學因素
在病程(cheng)的(de)不同(tong)時期可(ke)以測出不同(tong)的(de)優(you)勢T細(xi)胞克隆，最多見的(de)是(shi)CD4+T細(xi)胞。T細(xi)胞與巨噬細(xi)胞被大(da)量激(ji)活將(jiang)產(chan)生過多的(de)細(xi)胞因(yin)子，介(jie)(jie)導關(guan)節組織損傷，如白(bai)細(xi)胞介(jie)(jie)素(su)（IL-1、-6、-8），腫瘤壞死因(yin)子（TNF），粒-單細(xi)胞集落(luo)刺(ci)激(ji)因(yin)子（GM-CSF）等，IL-1可(ke)誘導滑膜成纖維細(xi)胞及關(guan)節軟骨細(xi)胞合(he)成前(qian)列腺素(su)E2及合(he)成蛋白(bai)酶。
本病可(ke)發于(yu)任何年(nian)齡，年(nian)齡在(zai)4歲(sui)(sui)以上(shang)多見，女孩在(zai)1～2歲(sui)(sui)為發病高峰(feng)，男孩則在(zai)2歲(sui)(sui)與9歲(sui)(sui)兩(liang)個年(nian)齡組為發病高峰(feng)。根據(ju)起(qi)病最初(chu)6個月的臨床表現，可(ke)分3型(xing)。
1.全身型
可(ke)發生于(yu)任何年齡，發病高(gao)峰在(zai)5～10歲，無明(ming)顯性別差異。本型的特點為起病多急驟，伴有明(ming)顯的全身癥(zheng)狀。
（1）發熱(re)(re)弛張型高熱(re)(re)是此型的特點，體溫每日(ri)(ri)波(bo)動于36℃～41℃之間(jian)，驟(zou)升驟(zou)降，一日(ri)(ri)內可(ke)出現(xian)1～2次高峰，高熱(re)(re)時可(ke)伴有寒戰(zhan)和全身中毒(du)癥狀，如(ru)乏力(li)、食欲減(jian)退、肌肉(rou)和關節疼(teng)痛(tong)(tong)等，熱(re)(re)退后患兒活動如(ru)常，無明(ming)顯(xian)痛(tong)(tong)苦。發熱(re)(re)可(ke)持(chi)續數周(zhou)至數月，自(zi)然緩解后常復發。
（2）皮(pi)疹(zhen)也是(shi)此型的典型癥狀，具有診(zhen)斷意義，其特征為于發熱時(shi)出現(xian)，隨著體溫升降(jiang)而出現(xian)或消退。皮(pi)疹(zhen)呈(cheng)淡紅色斑丘疹(zhen)，可融合成片。可見于身體任(ren)何部位(wei)，但(dan)于胸(xiong)部和四肢近(jin)端多見。
（3）關(guan)節(jie)癥(zheng)狀關(guan)節(jie)炎(yan)是本病的主要癥(zheng)狀之一，發(fa)生率在(zai)80%以上。可為多關(guan)節(jie)炎(yan)或少關(guan)節(jie)炎(yan)。常(chang)(chang)在(zai)發(fa)熱時加劇，熱退后(hou)減輕或緩解。以膝關(guan)節(jie)最常(chang)(chang)受累，手(shou)指(zhi)關(guan)節(jie)、腕(wan)、肘、肩(jian)、踝(huai)關(guan)節(jie)也常(chang)(chang)受到侵犯。關(guan)節(jie)常(chang)(chang)表(biao)現(xian)(xian)為對稱性腫脹(zhang)、壓痛(tong)和(he)晨僵，反(fan)復發(fa)作數年后(hou)，可出現(xian)(xian)畸形。最常(chang)(chang)見的關(guan)節(jie)畸形是腕(wan)關(guan)節(jie)強直(zhi)、掌指(zhi)關(guan)節(jie)半脫位和(he)手(shou)指(zhi)“天(tian)鵝(e)頸”樣畸形。
（4）肝(gan)脾(pi)及淋(lin)(lin)巴結腫大約半數病例有肝(gan)脾(pi)腫大，可(ke)(ke)伴有輕(qing)度肝(gan)功能(neng)異常，少數患(huan)兒可(ke)(ke)出(chu)現(xian)黃疸，體溫正常后(hou)肝(gan)脾(pi)可(ke)(ke)縮小。多數患(huan)兒可(ke)(ke)有全身淋(lin)(lin)巴結腫大，腸系膜淋(lin)(lin)巴結腫大時可(ke)(ke)出(chu)現(xian)腹痛(tong)。
（5）胸膜炎及(ji)心(xin)(xin)包炎約1/3患兒出現胸膜炎或(huo)心(xin)(xin)包炎，但(dan)無明顯癥狀。心(xin)(xin)肌也(ye)可受累，但(dan)罕見(jian)心(xin)(xin)內膜炎。少數(shu)患兒伴有(you)肺間質損害。
（6）神(shen)經系(xi)統(tong)癥狀(zhuang)部分患兒出現腦膜(mo)刺激癥狀(zhuang)及(ji)腦病(bing)表現，如頭痛、嘔吐(tu)、抽搐(chu)、腦脊液(ye)壓力(li)增高及(ji)腦電圖改變(bian)。
2.多關節炎型
女(nv)孩多見，起病年(nian)齡有2個(ge)高峰，1～3歲和青春早期(qi)。受(shou)累關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)≥5個(ge)，尤以指(zhi)趾小關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)受(shou)累比較(jiao)突出。起病緩慢或(huo)急驟，表現(xian)為關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)僵(jiang)(jiang)硬、腫(zhong)痛(tong)和局部發熱，一(yi)般很少(shao)發紅。通常從(cong)大關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)開(kai)始，如(ru)膝、踝、肘，逐漸累及(ji)(ji)小關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)，出現(xian)梭(suo)狀(zhuang)指(zhi)。約1/2病兒頸(jing)椎關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)受(shou)累，致(zhi)頸(jing)部活(huo)動(dong)受(shou)限。顳頜關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)受(shou)累造成咀嚼困難。少(shao)數發生環、杓（喉部軟(ruan)骨(gu)(gu)）關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)炎，致(zhi)聲啞及(ji)(ji)喉喘(chuan)鳴。晚(wan)期(qi)可出現(xian)髖關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)受(shou)累及(ji)(ji)股骨(gu)(gu)頭破壞，發生運動(dong)障礙。關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)癥狀(zhuang)反復發作、持續數年(nian)者關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)僵(jiang)(jiang)直變形(xing)，關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)附近肌肉萎(wei)縮。
3.少關節炎型
通常在(zai)1～3歲起病，受累關(guan)(guan)節不超(chao)過四個。膝關(guan)(guan)節最(zui)常受累，其次(ci)(ci)是(shi)踝(huai)關(guan)(guan)節，再次(ci)(ci)是(shi)手的(de)小關(guan)(guan)節，但幾(ji)乎(hu)任何(he)關(guan)(guan)節均可受累。約20%的(de)少(shao)關(guan)(guan)節型JIA患兒(er)發生虹膜睫狀(zhuang)體炎，抗(kang)核抗(kang)體陽性(xing)患兒(er)更易(yi)發生。
JIA診斷(duan)主要依靠其(qi)臨床特征(zheng)，實驗室檢(jian)查(cha)的任何一個項目都(dou)不具備確診價值，但可(ke)幫助除(chu)外其(qi)他(ta)疾病。
1.類(lei)風濕(shi)因(yin)子（RF）
60%的(de)患者類(lei)風濕(shi)因(yin)子高(gao)滴度升(sheng)高(gao)，但(dan)RF陽性(xing)(xing)可(ke)見于如病毒性(xing)(xing)感染、結核等感染。類(lei)風濕(shi)因(yin)子的(de)效價與病程的(de)進(jin)展和治愈有一定的(de)相關性(xing)(xing)，因(yin)此，臨床上會把類(lei)風濕(shi)因(yin)子作為(wei)臨床觀察治療效果(guo)的(de)重(zhong)要指(zhi)標。但(dan)類(lei)風濕(shi)因(yin)子不是(shi)類(lei)風濕(shi)關節炎的(de)特異性(xing)(xing)診(zhen)斷(duan)方法。
2.抗(kang)核(he)抗(kang)體（ANA）
20%～30%患兒ANA檢測陽性，但JIA不同亞型中ANA陽性率差異(yi)較大(da)。
3.抗(kang)中性粒細胞(bao)胞(bao)漿抗(kang)體（ANCA）
有報(bao)告稱(cheng)JIA患者血(xue)清中ANCA檢(jian)測陽性(xing)(xing)率達(da)35%，其中多關節炎型44%陽性(xing)(xing)，少(shao)關節炎型36%陽性(xing)(xing)，全(quan)身型僅16%陽性(xing)(xing)。
4.關節液分析
關(guan)節(jie)液分析不能確(que)診(zhen)JIA，但可以鑒別化(hua)膿性(xing)(xing)(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)和痛(tong)風(feng)性(xing)(xing)(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)：化(hua)膿性(xing)(xing)(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)液外觀呈混濁的(de)綠，黃色(se)，有大(da)量的(de)白細胞(bao)，以多形核細胞(bao)為主，痛(tong)風(feng)在兒(er)童少(shao)見。
5.滑膜組織學
組織(zhi)學改變與其他風濕性(xing)疾病(bing)相似，滑膜活(huo)檢可除外慢(man)性(xing)化膿性(xing)關節炎(yan)，結核性(xing)關節炎(yan)及其他少見病(bing)如類肉瘤病(bing)，滑膜腫瘤等(deng)。
6.急性期反(fan)應物
多(duo)數患者(zhe)急性期(qi)反應(ying)物(wu)增加，血沉(chen)明(ming)顯加快，但少關節型患者(zhe)常例(li)外，血沉(chen)多(duo)數正常，在多(duo)關節型和全身(shen)型患者(zhe)中(zhong)急性期(qi)反應(ying)物(wu)檢測并無確診(zhen)價值，適于病程中(zhong)隨訪。
7.血常規
常見輕度貧血，全身型(xing)偶見重度貧血，外周血白細胞(bao)增加(jia)在全身型(xing)中尤為突(tu)出。
8.X線檢查
X線及其他(ta)成(cheng)像技(ji)術可(ke)為判斷患者(zhe)關(guan)節(jie)受損范圍(wei)提供幫助，疾病早期(qi)X線僅顯示軟組織(zhi)腫脹，關(guan)節(jie)周圍(wei)骨質疏松，關(guan)節(jie)附近呈現骨膜炎，晚期(qi)才能見到(dao)關(guan)節(jie)骨破壞。全身型胸(xiong)(xiong)部X線可(ke)有胸(xiong)(xiong)膜炎或心(xin)包炎所致(zhi)心(xin)影(ying)擴大，以及風濕性肺(fei)病變。
9.骨核素(su)掃描和(he)磁共振(zhen)（MRI）超聲波圖像
對(dui)診斷關(guan)節病變均有幫助(zhu)，骨(gu)掃描有助(zhu)于鑒別感(gan)染或(huo)發現惡性腫瘤，超聲波可發現關(guan)節腔滲出和滑(hua)膜增厚，MRI比普通(tong)X線檢查(cha)更(geng)敏感(gan)，可發現輕(qing)度骨(gu)質(zhi)破壞。
本病的診斷主要(yao)依據臨床(chuang)表現，凡全身癥狀或關節病變持續(xu)6周以上，能排除其(qi)他疾病者，可考慮本病。
根據本病臨床表(biao)現(xian)分為7型(xing)。
（1）全身型JIA
（2）少關節(jie)型(xing)JIA起病最初6個(ge)月，1～4個(ge)關節(jie)受累。
（3）多關節(jie)型(xing)JIA（RF陰(yin)性）起病最(zui)初6個月，5個關節(jie)受累，RF陰(yin)性。
（4）多關節型JIA（RF陽性）起(qi)病最初(chu)6個月(yue)，5個關節受(shou)累，RF陽性。
（5）銀屑病性JIA
（6）與附著點(dian)炎(yan)性反應相關(guan)的關(guan)節炎(yan)
（7）未定類的JIA
以(yi)高熱，皮疹等(deng)全(quan)身(shen)癥狀(zhuang)為主(zhu)者應與全(quan)身(shen)感染(ran)（如敗血(xue)癥，結(jie)核(he)和(he)(he)病(bing)(bing)毒感染(ran)），惡(e)性(xing)(xing)(xing)病(bing)(bing)（如白(bai)血(xue)病(bing)(bing)，淋巴瘤及(ji)惡(e)性(xing)(xing)(xing)網(wang)狀(zhuang)細胞增(zeng)多(duo)癥以(yi)及(ji)其他惡(e)性(xing)(xing)(xing)腫瘤等(deng)）相鑒(jian)(jian)別，以(yi)關節(jie)(jie)受累為主(zhu)者，除了(le)與風濕熱，化膿性(xing)(xing)(xing)關節(jie)(jie)炎(yan)，關節(jie)(jie)結(jie)核(he)，創(chuang)傷性(xing)(xing)(xing)關節(jie)(jie)炎(yan)等(deng)鑒(jian)(jian)別外，還應與系統(tong)性(xing)(xing)(xing)紅斑性(xing)(xing)(xing)狼瘡、混合(he)性(xing)(xing)(xing)結(jie)締組織病(bing)(bing)、炎(yan)性(xing)(xing)(xing)腸病(bing)(bing)和(he)(he)銀屑(xie)病(bing)(bing)以(yi)及(ji)血(xue)管炎(yan)綜合(he)征（過敏(min)性(xing)(xing)(xing)紫癜(dian)，血(xue)清(qing)病(bing)(bing)，川崎病(bing)(bing)）合(he)并關節(jie)(jie)炎(yan)相鑒(jian)(jian)別。
1.全身型
患兒可伴(ban)發(fa)脾腫(zhong)大、淋巴結(jie)腫(zhong)大、心包(bao)炎(yan)、胸膜炎(yan)、貧(pin)血(xue)、彌(mi)散(san)性血(xue)管內凝(ning)血(xue)、腸系膜淋巴結(jie)病變或腹(fu)膜炎(yan)、驚厥等，反復發(fa)作可致發(fa)育遲緩。
2.多關節型
患(huan)兒可伴發聲啞(ya)，喉喘鳴和(he)飲食困難(nan)，類風(feng)濕因(yin)子(zi)陽(yang)性(xing)多關節型(xing)JIA患(huan)兒可伴發類風(feng)濕性(xing)血(xue)管炎(yan)，并(bing)發干燥(zao)綜合征(zheng)及Fetly綜合征(zheng)。
3.少關節型
患兒可因關節周圍組織攣縮，導致(zhi)屈曲障礙(ai)，發(fa)(fa)生雙(shuang)腿長度(du)不等而呈跛(bo)行，可并發(fa)(fa)慢性(xing)虹(hong)膜睫(jie)狀體炎(yan)，繼發(fa)(fa)性(xing)青光眼，白內障，導致(zhi)嚴(yan)重視力(li)障礙(ai)或失明，可伴發(fa)(fa)于強(qiang)直性(xing)脊柱炎(yan)，炎(yan)癥性(xing)腸病和瑞(rui)特病等。
1.一般治療
急(ji)性發熱期(qi)應(ying)臥床(chuang)休息(xi)，待(dai)病情好(hao)轉(zhuan)應(ying)適(shi)(shi)當(dang)活(huo)動，部分(fen)病例可進行適(shi)(shi)當(dang)體療或理療及功能(neng)鍛(duan)煉，以防(fang)止關(guan)節畸形(xing)。
2.非(fei)甾體抗炎藥(yao)
療(liao)效肯定(ding)，容易耐受。布(bu)洛芬為最常用(yong)的(de)藥物，治療(liao)無效或不能耐受，應在醫(yi)生的(de)指導下換用(yong)其他非類固醇抗炎藥。
3.腎上腺皮質(zhi)激素
全(quan)身應(ying)用(yong)僅能改善癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)，不(bu)能改變預后。對有嚴重(zhong)關節外病變如心(xin)包炎(yan)、胸膜炎(yan)、虹膜睫狀(zhuang)(zhuang)體炎(yan)者或疾病急性發作全(quan)身癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)較重(zhong)時(shi)短期使用(yong)。
4.免疫抑制劑
如環(huan)磷酰胺、甲氨蝶(die)呤(ling)、硫唑嘌呤(ling)等，對嚴重病例(li)不僅可(ke)抑制炎癥，加強激(ji)素(su)療(liao)效(xiao)，并可(ke)減少激(ji)素(su)用量(liang)。
5.外科手術
疾病晚期關節(jie)畸形并功能障礙者，行(xing)關節(jie)置(zhi)換術提(ti)高(gao)生(sheng)活(huo)質量。早期滑膜(mo)炎(yan)或嚴重滑膜(mo)炎(yan)藥(yao)物治療無(wu)效時，可行(xing)滑膜(mo)切除術。
致殘率(lv)高(gao)，未經治(zhi)療者，兩年(nian)致殘率(lv)達(da)50%，3年(nian)致殘率(lv)可(ke)達(da)70%。
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