幼年型類風濕關(guan)節(jie)炎（JRA）是小兒(er)時期一種(zhong)常見的結締組織病，以慢性關(guan)節(jie)炎為(wei)其主要特(te)點(dian)，可伴有全身多系(xi)統(tong)損(sun)害。
國際風濕病學聯盟(meng)兒科常委專家(jia)組將兒童(tong)時期不明原因關(guan)節(jie)腫脹(zhang)持(chi)續6周以上，統(tong)一定為(wei)幼年特發(fa)性關(guan)節(jie)炎（JIA），從(cong)而取代幼年類風濕關(guan)節(jie)炎和(he)幼年慢性關(guan)節(jie)炎。
病因不清(qing)。認為(wei)與感染(ran)誘發易(yi)感人(ren)群產(chan)生異常免疫反(fan)應有關：
1.感染因素
約(yue)35%患者關節液細胞中能(neng)分離(li)出(chu)風(feng)疹病毒，部分有柯薩基(ji)病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感染(ran)依據。
2.遺傳因素
有很多資料證(zheng)實主要組織相容性復合基(ji)因（MHC）特性決(jue)定了個(ge)(ge)體在(zai)一定條件下是(shi)否發(fa)生(sheng)異常免(mian)(mian)疫反應及發(fa)生(sheng)何(he)種類型、何(he)種程度的(de)免(mian)(mian)疫反應，決(jue)定了該個(ge)(ge)體是(shi)否發(fa)生(sheng)免(mian)(mian)疫損(sun)傷。
3.免疫學因素
在(zai)病程的不同(tong)時期可(ke)以測(ce)出不同(tong)的優勢T細(xi)胞(bao)克隆，最多見的是CD4+T細(xi)胞(bao)。T細(xi)胞(bao)與巨噬(shi)細(xi)胞(bao)被大量激活將產生(sheng)過多的細(xi)胞(bao)因子，介導關節組織損傷，如白細(xi)胞(bao)介素（IL-1、-6、-8），腫瘤壞死(si)因子（TNF），粒-單細(xi)胞(bao)集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1可(ke)誘導滑膜成纖維細(xi)胞(bao)及關節軟骨(gu)細(xi)胞(bao)合成前列腺素E2及合成蛋白酶。
本病可(ke)發于任(ren)何年(nian)齡(ling)，年(nian)齡(ling)在4歲(sui)以上(shang)多見，女(nv)孩(hai)在1～2歲(sui)為(wei)發病高峰，男(nan)孩(hai)則(ze)在2歲(sui)與9歲(sui)兩個年(nian)齡(ling)組為(wei)發病高峰。根據起病最(zui)初6個月(yue)的臨床(chuang)表(biao)現(xian)，可(ke)分3型(xing)。
1.全身型
可發(fa)生于(yu)任(ren)何年齡，發(fa)病(bing)高峰(feng)在5～10歲(sui)，無(wu)明(ming)顯性(xing)別差異。本型的(de)特(te)點為起病(bing)多急驟(zou)，伴(ban)有(you)明(ming)顯的(de)全身(shen)癥狀。
（1）發(fa)熱弛張型高熱是此型的(de)特(te)點，體溫(wen)每日波動于36℃～41℃之間，驟(zou)升驟(zou)降(jiang)，一日內(nei)可(ke)出現(xian)1～2次高峰，高熱時可(ke)伴(ban)有寒(han)戰和全身中毒癥狀(zhuang)，如乏力、食欲減退(tui)、肌肉和關(guan)節(jie)疼痛等，熱退(tui)后患(huan)兒活(huo)動如常(chang)，無明顯痛苦(ku)。發(fa)熱可(ke)持續(xu)數(shu)周至數(shu)月，自(zi)然緩(huan)解(jie)后常(chang)復(fu)發(fa)。
（2）皮疹(zhen)也是此型的典型癥狀，具有診斷意義，其特(te)征(zheng)為于發熱時出現，隨著(zhu)體溫(wen)升(sheng)降而出現或消退。皮疹(zhen)呈淡紅色斑丘疹(zhen)，可融合成片。可見于身體任何部位，但于胸(xiong)部和四肢(zhi)近(jin)端多見。
（3）關(guan)(guan)節(jie)(jie)癥(zheng)狀關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)(yan)是本病(bing)的主要癥(zheng)狀之一(yi)，發(fa)生率在80%以(yi)(yi)上。可為多關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)(yan)或(huo)少(shao)關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)(yan)。常在發(fa)熱時加(jia)劇，熱退后減輕或(huo)緩(huan)解(jie)。以(yi)(yi)膝關(guan)(guan)節(jie)(jie)最(zui)常受累，手指關(guan)(guan)節(jie)(jie)、腕(wan)、肘、肩、踝關(guan)(guan)節(jie)(jie)也常受到侵犯。關(guan)(guan)節(jie)(jie)常表現為對稱性腫(zhong)脹(zhang)、壓(ya)痛和(he)晨僵，反(fan)復發(fa)作數年后，可出現畸(ji)形。最(zui)常見的關(guan)(guan)節(jie)(jie)畸(ji)形是腕(wan)關(guan)(guan)節(jie)(jie)強直、掌指關(guan)(guan)節(jie)(jie)半脫位和(he)手指“天鵝(e)頸”樣畸(ji)形。
（4）肝脾及淋(lin)巴結(jie)腫(zhong)大約(yue)半數(shu)病例(li)有(you)肝脾腫(zhong)大，可伴(ban)有(you)輕度(du)肝功能(neng)異常(chang)(chang)，少數(shu)患(huan)兒(er)(er)可出現(xian)黃疸，體(ti)溫(wen)正常(chang)(chang)后肝脾可縮小。多數(shu)患(huan)兒(er)(er)可有(you)全身淋(lin)巴結(jie)腫(zhong)大，腸系膜淋(lin)巴結(jie)腫(zhong)大時(shi)可出現(xian)腹痛。
（5）胸膜炎及(ji)心(xin)(xin)包炎約1/3患兒出(chu)現胸膜炎或心(xin)(xin)包炎，但(dan)無明顯(xian)癥狀。心(xin)(xin)肌也可受累，但(dan)罕見心(xin)(xin)內膜炎。少數患兒伴(ban)有(you)肺間質損害。
（6）神經系統癥狀部(bu)分患兒出現(xian)腦(nao)(nao)膜(mo)刺激(ji)癥狀及腦(nao)(nao)病表(biao)現(xian)，如頭痛(tong)、嘔吐、抽(chou)搐、腦(nao)(nao)脊(ji)液壓力(li)增高(gao)及腦(nao)(nao)電圖改變。
2.多關節炎型
女孩(hai)多見，起病年齡有(you)2個(ge)高峰(feng)，1～3歲(sui)和青春早(zao)期(qi)。受(shou)(shou)(shou)累(lei)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)≥5個(ge)，尤以指(zhi)趾小(xiao)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)受(shou)(shou)(shou)累(lei)比(bi)較突出。起病緩慢或急驟，表現為關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)僵硬、腫(zhong)痛(tong)和局(ju)部(bu)發(fa)熱，一(yi)般(ban)很少發(fa)紅。通常(chang)從大關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)開始，如膝、踝(huai)、肘(zhou)，逐漸(jian)累(lei)及(ji)小(xiao)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)，出現梭狀指(zhi)。約1/2病兒頸(jing)椎關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)受(shou)(shou)(shou)累(lei)，致頸(jing)部(bu)活動(dong)受(shou)(shou)(shou)限。顳頜關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)受(shou)(shou)(shou)累(lei)造成咀嚼困難。少數(shu)發(fa)生環(huan)、杓（喉(hou)部(bu)軟骨）關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)炎(yan)，致聲啞及(ji)喉(hou)喘鳴。晚(wan)期(qi)可出現髖(kuan)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)受(shou)(shou)(shou)累(lei)及(ji)股骨頭破壞，發(fa)生運動(dong)障礙。關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)癥狀反復發(fa)作、持續(xu)數(shu)年者關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)僵直變(bian)形，關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)附近(jin)肌肉(rou)萎(wei)縮(suo)。
3.少關節炎型
通(tong)常在(zai)1～3歲起病(bing)，受(shou)累(lei)(lei)關(guan)節(jie)不超過四個。膝(xi)關(guan)節(jie)最常受(shou)累(lei)(lei)，其(qi)次(ci)是踝(huai)關(guan)節(jie)，再次(ci)是手的小關(guan)節(jie)，但幾乎任何關(guan)節(jie)均可受(shou)累(lei)(lei)。約20%的少關(guan)節(jie)型JIA患兒發(fa)(fa)生虹膜(mo)睫狀體炎，抗核抗體陽(yang)性患兒更易發(fa)(fa)生。
JIA診斷主(zhu)要依靠其臨(lin)床特征，實(shi)驗(yan)室檢查的(de)任何(he)一個項目都(dou)不具(ju)備確診價值(zhi)，但可幫助除外其他疾(ji)病。
1.類風濕(shi)因子（RF）
60%的(de)患者類風(feng)(feng)濕(shi)(shi)(shi)因(yin)子高滴度升(sheng)高，但RF陽性可(ke)見(jian)于如病(bing)毒性感染、結核等感染。類風(feng)(feng)濕(shi)(shi)(shi)因(yin)子的(de)效價(jia)與病(bing)程的(de)進展和治愈有一定的(de)相關性，因(yin)此，臨(lin)床(chuang)上會把(ba)類風(feng)(feng)濕(shi)(shi)(shi)因(yin)子作(zuo)為臨(lin)床(chuang)觀察治療效果(guo)的(de)重要指(zhi)標。但類風(feng)(feng)濕(shi)(shi)(shi)因(yin)子不(bu)是類風(feng)(feng)濕(shi)(shi)(shi)關節(jie)炎的(de)特異性診斷方(fang)法(fa)。
2.抗(kang)核(he)抗(kang)體(ti)（ANA）
20%～30%患(huan)兒ANA檢測陽(yang)性，但JIA不同亞型中(zhong)ANA陽(yang)性率(lv)差異較(jiao)大。
3.抗中性粒(li)細胞(bao)胞(bao)漿抗體（ANCA）
有報告稱JIA患者(zhe)血清中ANCA檢(jian)測陽(yang)性率達35%，其中多關節(jie)炎(yan)型44%陽(yang)性，少(shao)關節(jie)炎(yan)型36%陽(yang)性，全(quan)身型僅16%陽(yang)性。
4.關節液分析
關節(jie)液(ye)分析不能確診JIA，但可以鑒別化膿(nong)性關節(jie)炎(yan)和痛(tong)風性關節(jie)炎(yan)：化膿(nong)性關節(jie)炎(yan)液(ye)外觀(guan)呈混濁的(de)綠(lv)，黃色(se)，有大量的(de)白細胞(bao)，以多(duo)形核細胞(bao)為主，痛(tong)風在兒童少見。
5.滑膜組織學
組織學(xue)改變與其(qi)他(ta)風(feng)濕性(xing)疾病相(xiang)似，滑膜活(huo)檢可除外慢性(xing)化膿(nong)性(xing)關節(jie)炎(yan)，結核(he)性(xing)關節(jie)炎(yan)及(ji)其(qi)他(ta)少見病如(ru)類(lei)肉(rou)瘤病，滑膜腫瘤等(deng)。
6.急性期反應(ying)物
多數患者(zhe)急性期(qi)反應物增加，血沉明顯加快，但少關(guan)節型患者(zhe)常(chang)例(li)外，血沉多數正(zheng)常(chang)，在(zai)多關(guan)節型和全身型患者(zhe)中(zhong)急性期(qi)反應物檢測并無確診價值，適于病程(cheng)中(zhong)隨訪。
7.血常規
常見(jian)(jian)輕度貧血，全(quan)身型偶見(jian)(jian)重度貧血，外周(zhou)血白細胞增(zeng)加在全(quan)身型中尤為突出。
8.X線檢查
X線及其他成像技術可為判斷(duan)患者關節(jie)受損(sun)范圍提供幫助(zhu)，疾病早期X線僅顯(xian)示軟組(zu)織腫脹，關節(jie)周圍骨(gu)質(zhi)疏松，關節(jie)附近呈現骨(gu)膜炎，晚期才能見到關節(jie)骨(gu)破(po)壞。全身(shen)型胸部(bu)X線可有(you)胸膜炎或(huo)心(xin)(xin)包炎所致心(xin)(xin)影擴大，以及風濕性肺(fei)病變(bian)。
9.骨核(he)素掃描和(he)磁共振（MRI）超聲(sheng)波圖像
對診斷關(guan)節病變均(jun)有(you)幫(bang)助，骨掃(sao)描有(you)助于鑒別感(gan)(gan)染或發(fa)現(xian)(xian)惡性腫瘤，超聲波可(ke)發(fa)現(xian)(xian)關(guan)節腔滲出(chu)和滑(hua)膜(mo)增厚，MRI比普通X線檢查更敏感(gan)(gan)，可(ke)發(fa)現(xian)(xian)輕度骨質破壞。
本(ben)病(bing)(bing)的診斷主要依據臨床表現，凡全身癥狀(zhuang)或關節(jie)病(bing)(bing)變持續(xu)6周(zhou)以上，能(neng)排除(chu)其他疾病(bing)(bing)者，可(ke)考慮(lv)本(ben)病(bing)(bing)。
根(gen)據(ju)本病(bing)臨床表現分為7型。
（1）全身型JIA
（2）少(shao)關(guan)節(jie)型JIA起病最初(chu)6個(ge)月，1～4個(ge)關(guan)節(jie)受累。
（3）多關節型JIA（RF陰(yin)性(xing)）起(qi)病(bing)最初6個月，5個關節受累，RF陰(yin)性(xing)。
（4）多關節型JIA（RF陽性）起(qi)病(bing)最初6個月(yue)，5個關節受累(lei)，RF陽性。
（5）銀(yin)屑病性(xing)JIA
（6）與附(fu)著點(dian)炎性反(fan)應相關的關節(jie)炎
（7）未(wei)定類的JIA
以高熱，皮疹等(deng)全身(shen)(shen)癥狀為主者應與(yu)全身(shen)(shen)感染（如敗血(xue)癥，結(jie)(jie)核(he)和病(bing)(bing)(bing)(bing)毒感染），惡(e)性病(bing)(bing)(bing)(bing)（如白血(xue)病(bing)(bing)(bing)(bing)，淋巴瘤及(ji)惡(e)性網狀細胞增(zeng)多癥以及(ji)其他惡(e)性腫(zhong)瘤等(deng)）相鑒(jian)(jian)別(bie)，以關節受(shou)累為主者，除了與(yu)風濕熱，化膿性關節炎(yan)，關節結(jie)(jie)核(he)，創傷性關節炎(yan)等(deng)鑒(jian)(jian)別(bie)外，還應與(yu)系統性紅斑性狼瘡、混合性結(jie)(jie)締組織病(bing)(bing)(bing)(bing)、炎(yan)性腸病(bing)(bing)(bing)(bing)和銀(yin)屑病(bing)(bing)(bing)(bing)以及(ji)血(xue)管炎(yan)綜合征(zheng)（過敏性紫癜，血(xue)清(qing)病(bing)(bing)(bing)(bing)，川崎病(bing)(bing)(bing)(bing)）合并關節炎(yan)相鑒(jian)(jian)別(bie)。
1.全身型
患兒可(ke)伴發脾腫大、淋巴(ba)結(jie)腫大、心包炎、胸膜炎、貧血、彌散性血管內凝血、腸系膜淋巴(ba)結(jie)病變或腹膜炎、驚厥等，反復發作可(ke)致發育(yu)遲(chi)緩。
2.多關節型
患(huan)兒可伴(ban)(ban)發(fa)聲啞(ya)，喉喘鳴(ming)和飲食(shi)困難，類(lei)(lei)風(feng)(feng)濕(shi)因子陽性(xing)多(duo)關節型(xing)JIA患(huan)兒可伴(ban)(ban)發(fa)類(lei)(lei)風(feng)(feng)濕(shi)性(xing)血管炎(yan)，并(bing)發(fa)干燥綜(zong)合征(zheng)及Fetly綜(zong)合征(zheng)。
3.少關節型
患(huan)兒可因關節周圍組織攣縮，導致(zhi)屈(qu)曲障礙(ai)，發(fa)生雙腿長度不等(deng)而(er)呈跛行，可并發(fa)慢性虹膜睫狀體炎，繼發(fa)性青光眼，白內障，導致(zhi)嚴(yan)重視(shi)力障礙(ai)或失(shi)明，可伴(ban)發(fa)于強直性脊柱炎，炎癥性腸病和瑞(rui)特病等(deng)。
1.一般治療
急性發熱期應臥床休(xiu)息，待(dai)病(bing)情好(hao)轉(zhuan)應適(shi)當活動，部分病(bing)例可進行適(shi)當體療(liao)或理(li)療(liao)及功能(neng)鍛煉，以(yi)防(fang)止關節畸(ji)形。
2.非甾體抗炎(yan)藥
療效肯定，容易耐受。布(bu)洛芬為最(zui)常用(yong)的藥物，治療無效或不能(neng)耐受，應在醫生的指導下換用(yong)其他(ta)非類固醇(chun)抗炎藥。
3.腎上腺(xian)皮質激素(su)
全(quan)身(shen)應用僅能改(gai)善(shan)癥狀(zhuang)，不能改(gai)變預后。對有嚴重(zhong)(zhong)關節外病變如心包炎(yan)、胸膜(mo)(mo)炎(yan)、虹膜(mo)(mo)睫狀(zhuang)體(ti)炎(yan)者或疾病急性(xing)發作全(quan)身(shen)癥狀(zhuang)較重(zhong)(zhong)時短期使用。
4.免疫抑制劑
如環磷酰胺(an)、甲氨蝶(die)呤(ling)、硫唑嘌呤(ling)等，對嚴重病(bing)例不僅可抑制炎(yan)癥，加(jia)強激素療效，并可減(jian)少激素用量。
5.外科手術
疾(ji)病(bing)晚(wan)期關(guan)節畸形并功能障(zhang)礙(ai)者，行關(guan)節置(zhi)換術提(ti)高生(sheng)活質量。早期滑膜(mo)炎或嚴重滑膜(mo)炎藥(yao)物(wu)治療無(wu)效時，可行滑膜(mo)切除術。
致(zhi)殘(can)率(lv)(lv)高(gao)，未(wei)經(jing)治療者，兩年致(zhi)殘(can)率(lv)(lv)達(da)50%，3年致(zhi)殘(can)率(lv)(lv)可(ke)達(da)70%。
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