幼年(nian)型(xing)類(lei)風濕(shi)關(guan)節(jie)炎（JRA）是小兒時期一(yi)種(zhong)常見的(de)結締組織(zhi)病，以慢性關(guan)節(jie)炎為其主(zhu)要特點，可伴有全身多(duo)系統損(sun)害。
國際(ji)風濕病學聯盟兒科常(chang)委專家組將兒童(tong)時期不明原因關(guan)節腫脹持續6周以上，統一定為幼年(nian)特發性關(guan)節炎（JIA），從而(er)取代(dai)幼年(nian)類風濕關(guan)節炎和幼年(nian)慢(man)性關(guan)節炎。
病因(yin)不清。認為(wei)與感染誘發易感人群產生異常免(mian)疫反應有(you)關(guan)：
1.感染因素
約35%患者關節液細胞中(zhong)能(neng)分離出風疹(zhen)病毒(du)(du)，部分有(you)柯薩(sa)基病毒(du)(du)或(huo)腺病毒(du)(du)或(huo)微小病毒(du)(du)B19（HPV-B19）感染依據。
2.遺傳因素
有很多資(zi)料證實主(zhu)要組(zu)織(zhi)相容性復合(he)基因（MHC）特性決定了個體在一定條件下是否發(fa)(fa)生異常(chang)免疫(yi)(yi)反應及發(fa)(fa)生何種(zhong)類型、何種(zhong)程度(du)的免疫(yi)(yi)反應，決定了該個體是否發(fa)(fa)生免疫(yi)(yi)損傷。
3.免疫學因素
在病(bing)程的(de)(de)不(bu)同時期可以(yi)測出不(bu)同的(de)(de)優勢(shi)T細(xi)胞(bao)(bao)克隆，最多見的(de)(de)是(shi)CD4+T細(xi)胞(bao)(bao)。T細(xi)胞(bao)(bao)與巨噬細(xi)胞(bao)(bao)被大(da)量激活將(jiang)產生過多的(de)(de)細(xi)胞(bao)(bao)因(yin)子(zi)(zi)，介導(dao)關節組織損(sun)傷，如白細(xi)胞(bao)(bao)介素（IL-1、-6、-8），腫(zhong)瘤(liu)壞(huai)死因(yin)子(zi)(zi)（TNF），粒-單細(xi)胞(bao)(bao)集落(luo)刺激因(yin)子(zi)(zi)（GM-CSF）等，IL-1可誘導(dao)滑膜成(cheng)纖維細(xi)胞(bao)(bao)及(ji)關節軟骨細(xi)胞(bao)(bao)合成(cheng)前(qian)列(lie)腺素E2及(ji)合成(cheng)蛋白酶(mei)。
本病可發于任何年(nian)(nian)齡(ling)，年(nian)(nian)齡(ling)在4歲(sui)以上多見，女孩在1～2歲(sui)為發病高(gao)(gao)峰，男孩則(ze)在2歲(sui)與9歲(sui)兩個年(nian)(nian)齡(ling)組為發病高(gao)(gao)峰。根(gen)據起病最初6個月的臨床表現(xian)，可分(fen)3型。
1.全身型
可發生于(yu)任何(he)年齡(ling)，發病高峰在5～10歲，無明顯(xian)性(xing)別差(cha)異。本型的特點為起病多(duo)急驟，伴有(you)明顯(xian)的全(quan)身(shen)癥狀(zhuang)。
（1）發(fa)熱弛(chi)張型高熱是(shi)此型的特(te)點，體(ti)溫每日波動于36℃～41℃之間，驟(zou)升驟(zou)降，一日內可(ke)出現1～2次高峰，高熱時可(ke)伴(ban)有寒戰(zhan)和全身中毒癥狀(zhuang)，如乏力(li)、食欲減退、肌肉和關(guan)節(jie)疼痛等，熱退后患兒活動如常(chang)，無明顯(xian)痛苦。發(fa)熱可(ke)持續數周(zhou)至數月，自然緩解后常(chang)復發(fa)。
（2）皮疹(zhen)也是此型的(de)典型癥狀，具有診斷意義，其特(te)征(zheng)為于發熱(re)時出現(xian)(xian)，隨著體溫升降而出現(xian)(xian)或(huo)消退。皮疹(zhen)呈淡(dan)紅色斑丘疹(zhen)，可融合(he)成片。可見(jian)于身體任(ren)何部位，但于胸(xiong)部和四肢近端多見(jian)。
（3）關(guan)(guan)節(jie)(jie)癥狀(zhuang)關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎是(shi)本病的主要(yao)癥狀(zhuang)之一，發生率在80%以(yi)上。可為(wei)多關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎或少關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎。常在發熱(re)時加劇，熱(re)退后(hou)減(jian)輕或緩解(jie)。以(yi)膝(xi)關(guan)(guan)節(jie)(jie)最常受累，手(shou)指關(guan)(guan)節(jie)(jie)、腕(wan)(wan)、肘、肩、踝關(guan)(guan)節(jie)(jie)也常受到(dao)侵犯。關(guan)(guan)節(jie)(jie)常表現為(wei)對稱性腫脹、壓(ya)痛和晨僵，反復發作數年后(hou)，可出現畸(ji)形。最常見的關(guan)(guan)節(jie)(jie)畸(ji)形是(shi)腕(wan)(wan)關(guan)(guan)節(jie)(jie)強直、掌(zhang)指關(guan)(guan)節(jie)(jie)半脫位和手(shou)指“天鵝頸”樣畸(ji)形。
（4）肝(gan)脾(pi)及淋(lin)巴(ba)結腫(zhong)大約半數病例有(you)肝(gan)脾(pi)腫(zhong)大，可(ke)伴有(you)輕度肝(gan)功能異常(chang)，少數患兒可(ke)出現黃疸，體溫正常(chang)后(hou)肝(gan)脾(pi)可(ke)縮小。多數患兒可(ke)有(you)全身淋(lin)巴(ba)結腫(zhong)大，腸(chang)系膜(mo)淋(lin)巴(ba)結腫(zhong)大時可(ke)出現腹痛。
（5）胸膜炎(yan)及心(xin)包炎(yan)約1/3患(huan)兒出(chu)現胸膜炎(yan)或(huo)心(xin)包炎(yan)，但無(wu)明顯癥狀。心(xin)肌也可受累，但罕見(jian)心(xin)內膜炎(yan)。少數患(huan)兒伴有肺(fei)間質損害(hai)。
（6）神(shen)經(jing)系(xi)統癥狀部分患兒出現(xian)腦(nao)膜(mo)刺激癥狀及腦(nao)病表(biao)現(xian)，如頭痛(tong)、嘔吐、抽搐、腦(nao)脊(ji)液壓力(li)增高及腦(nao)電圖改變。
2.多關節炎型
女孩(hai)多見，起(qi)病年齡有2個高峰，1～3歲(sui)和(he)(he)青春早期(qi)。受(shou)(shou)累關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)≥5個，尤以(yi)指(zhi)趾小(xiao)關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)受(shou)(shou)累比較突出(chu)。起(qi)病緩慢或急驟(zou)，表現(xian)為關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)僵硬(ying)、腫(zhong)痛和(he)(he)局部發(fa)熱，一般很少發(fa)紅。通常(chang)從大關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)開始，如膝、踝、肘，逐漸累及(ji)小(xiao)關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)，出(chu)現(xian)梭狀(zhuang)指(zhi)。約1/2病兒頸椎關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)受(shou)(shou)累，致頸部活動(dong)受(shou)(shou)限(xian)。顳頜關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)受(shou)(shou)累造成咀嚼困難。少數發(fa)生環(huan)、杓(shao)（喉部軟骨）關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)炎，致聲啞及(ji)喉喘鳴。晚期(qi)可出(chu)現(xian)髖(kuan)關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)受(shou)(shou)累及(ji)股骨頭(tou)破(po)壞，發(fa)生運動(dong)障礙。關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)癥狀(zhuang)反復發(fa)作、持續數年者關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)僵直變形，關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)附(fu)近肌肉(rou)萎(wei)縮(suo)。
3.少關節炎型
通常(chang)在1～3歲起(qi)病，受累(lei)關節(jie)不超過四個。膝(xi)關節(jie)最常(chang)受累(lei)，其次(ci)(ci)是(shi)踝關節(jie)，再次(ci)(ci)是(shi)手的小關節(jie)，但幾(ji)乎任何關節(jie)均可受累(lei)。約20%的少關節(jie)型JIA患(huan)兒發(fa)生虹膜睫狀體炎(yan)，抗核(he)抗體陽性患(huan)兒更易發(fa)生。
JIA診斷主(zhu)要依(yi)靠其(qi)臨床特征，實驗室檢查的任何(he)一個項目都不具(ju)備(bei)確診價值，但可幫助除外其(qi)他疾病。
1.類風濕因子(zi)（RF）
60%的(de)患者類風濕(shi)因子(zi)高滴度升(sheng)高，但RF陽性可見于如(ru)病(bing)毒(du)性感(gan)染(ran)、結核等(deng)感(gan)染(ran)。類風濕(shi)因子(zi)的(de)效價與病(bing)程的(de)進(jin)展和治(zhi)愈有一定(ding)的(de)相關性，因此，臨(lin)床上會把類風濕(shi)因子(zi)作為(wei)臨(lin)床觀(guan)察治(zhi)療效果(guo)的(de)重要指標(biao)。但類風濕(shi)因子(zi)不(bu)是類風濕(shi)關節炎的(de)特異性診斷方法。
2.抗核(he)抗體（ANA）
20%～30%患兒ANA檢測陽(yang)性(xing)，但JIA不同(tong)亞(ya)型(xing)中ANA陽(yang)性(xing)率差異較大(da)。
3.抗(kang)中性粒細(xi)胞胞漿抗(kang)體（ANCA）
有報(bao)告稱JIA患者(zhe)血清中ANCA檢測陽性(xing)率(lv)達35%，其中多關節炎(yan)(yan)型44%陽性(xing)，少關節炎(yan)(yan)型36%陽性(xing)，全(quan)身(shen)型僅16%陽性(xing)。
4.關節液分析
關(guan)節液(ye)分(fen)析不能確診JIA，但可以鑒別化膿性關(guan)節炎(yan)(yan)和痛風性關(guan)節炎(yan)(yan)：化膿性關(guan)節炎(yan)(yan)液(ye)外觀呈混濁的綠，黃色，有大量的白細(xi)胞，以多形(xing)核細(xi)胞為主，痛風在兒童少(shao)見。
5.滑膜組織學
組織學改變與(yu)其他(ta)風(feng)濕性疾病相(xiang)似，滑膜活檢可除外慢性化膿性關節(jie)炎，結核性關節(jie)炎及(ji)其他(ta)少見病如(ru)類肉瘤病，滑膜腫瘤等。
6.急性期反應物
多(duo)數患(huan)(huan)者(zhe)急(ji)性期(qi)反應物(wu)增加，血沉明顯加快，但少關節型患(huan)(huan)者(zhe)常例外，血沉多(duo)數正常，在多(duo)關節型和全身型患(huan)(huan)者(zhe)中急(ji)性期(qi)反應物(wu)檢(jian)測并(bing)無(wu)確診價(jia)值，適(shi)于病程中隨(sui)訪。
7.血常規
常見輕度(du)貧血(xue)(xue)，全(quan)(quan)身型(xing)偶見重度(du)貧血(xue)(xue)，外周血(xue)(xue)白細(xi)胞(bao)增(zeng)加在全(quan)(quan)身型(xing)中(zhong)尤(you)為突(tu)出。
8.X線檢查
X線(xian)及其他(ta)成像(xiang)技術可為判斷患者關(guan)(guan)節受損范圍提供(gong)幫助，疾病早期(qi)X線(xian)僅顯示(shi)軟組(zu)織(zhi)腫(zhong)脹(zhang)，關(guan)(guan)節周(zhou)圍骨質疏(shu)松，關(guan)(guan)節附近呈現骨膜炎，晚期(qi)才能見到(dao)關(guan)(guan)節骨破壞。全身(shen)型(xing)胸部X線(xian)可有胸膜炎或心(xin)包炎所致心(xin)影擴大，以及風(feng)濕(shi)性肺病變。
9.骨核素(su)掃描和磁共振（MRI）超聲波圖像
對(dui)診斷(duan)關節病變均有幫助，骨(gu)掃描有助于鑒別(bie)感染或發現惡性腫(zhong)瘤，超聲波(bo)可發現關節腔(qiang)滲出和滑膜增厚(hou)，MRI比普通(tong)X線(xian)檢查(cha)更敏感，可發現輕度骨(gu)質破壞。
本(ben)(ben)病的診斷(duan)主要依據(ju)臨床表(biao)現，凡全身(shen)癥狀或關(guan)節病變(bian)持(chi)續(xu)6周以(yi)上(shang)，能(neng)排除其他疾(ji)病者(zhe)，可考(kao)慮本(ben)(ben)病。
根據本病臨床(chuang)表現分為7型。
（1）全身型JIA
（2）少關節(jie)型JIA起病最初6個(ge)月(yue)，1～4個(ge)關節(jie)受累。
（3）多關節型(xing)JIA（RF陰性）起病最初6個(ge)月，5個(ge)關節受累，RF陰性。
（4）多關節型(xing)JIA（RF陽性）起病(bing)最初6個月，5個關節受累，RF陽性。
（5）銀(yin)屑(xie)病性JIA
（6）與附(fu)著點炎(yan)性反應(ying)相關(guan)的關(guan)節炎(yan)
（7）未定類的JIA
以高熱，皮疹等全身癥狀(zhuang)為(wei)主者(zhe)應與(yu)全身感(gan)染（如(ru)敗(bai)血(xue)癥，結核和(he)病(bing)(bing)毒(du)感(gan)染），惡(e)性(xing)病(bing)(bing)（如(ru)白血(xue)病(bing)(bing)，淋巴瘤及惡(e)性(xing)網狀(zhuang)細胞增(zeng)多(duo)癥以及其(qi)他惡(e)性(xing)腫瘤等）相(xiang)鑒(jian)別(bie)，以關(guan)節受累為(wei)主者(zhe)，除了與(yu)風濕熱，化膿性(xing)關(guan)節炎(yan)，關(guan)節結核，創傷(shang)性(xing)關(guan)節炎(yan)等鑒(jian)別(bie)外，還應與(yu)系統性(xing)紅斑(ban)性(xing)狼瘡、混合性(xing)結締組(zu)織(zhi)病(bing)(bing)、炎(yan)性(xing)腸病(bing)(bing)和(he)銀屑病(bing)(bing)以及血(xue)管(guan)炎(yan)綜合征（過敏性(xing)紫(zi)癜，血(xue)清病(bing)(bing)，川崎病(bing)(bing)）合并關(guan)節炎(yan)相(xiang)鑒(jian)別(bie)。
1.全身型
患兒可伴(ban)發脾腫大、淋巴結(jie)腫大、心包炎(yan)、胸膜炎(yan)、貧血(xue)、彌散性血(xue)管內凝血(xue)、腸系(xi)膜淋巴結(jie)病變或腹膜炎(yan)、驚厥(jue)等(deng)，反復發作可致發育(yu)遲(chi)緩(huan)。
2.多關節型
患兒(er)可伴(ban)發聲(sheng)啞，喉(hou)喘鳴和飲食困難，類風濕(shi)因子陽性(xing)多(duo)關節型(xing)JIA患兒(er)可伴(ban)發類風濕(shi)性(xing)血管炎，并(bing)發干(gan)燥綜(zong)合征及Fetly綜(zong)合征。
3.少關節型
患兒(er)可因關節周圍組織攣縮，導(dao)致屈曲障礙(ai)，發(fa)生(sheng)雙腿長度(du)不等而呈跛行(xing)，可并發(fa)慢(man)性虹膜睫(jie)狀(zhuang)體炎(yan)，繼發(fa)性青光眼，白內障，導(dao)致嚴重(zhong)視力(li)障礙(ai)或失明，可伴發(fa)于強直性脊柱炎(yan)，炎(yan)癥性腸病(bing)和瑞特病(bing)等。
1.一般治療
急性發(fa)熱期應(ying)臥(wo)床(chuang)休息(xi)，待(dai)病情好轉應(ying)適當活動(dong)，部分病例(li)可進行適當體(ti)療(liao)或理療(liao)及功能鍛煉，以防(fang)止關節畸形。
2.非(fei)甾(zai)體抗炎藥
療(liao)效(xiao)肯定，容(rong)易(yi)耐受(shou)(shou)。布洛芬為最(zui)常用(yong)(yong)的藥物(wu)，治療(liao)無(wu)效(xiao)或不(bu)能耐受(shou)(shou)，應在醫生的指導下換用(yong)(yong)其他非類固醇抗炎藥。
3.腎(shen)上腺皮質激素
全身應(ying)用(yong)僅能改善癥狀，不(bu)能改變預后。對有嚴重關節外病(bing)變如心包(bao)炎(yan)、胸膜(mo)炎(yan)、虹(hong)膜(mo)睫狀體炎(yan)者或疾病(bing)急性發作全身癥狀較重時短(duan)期使用(yong)。
4.免疫抑制劑
如環磷酰胺、甲氨蝶(die)呤(ling)、硫唑嘌呤(ling)等，對嚴重病(bing)例不僅(jin)可抑制炎癥，加(jia)強激素療(liao)效(xiao)，并可減少激素用量。
5.外科手術
疾病晚(wan)期(qi)關(guan)節(jie)畸形并(bing)功能障礙者，行(xing)關(guan)節(jie)置換術提高生活質量。早期(qi)滑(hua)膜(mo)炎或(huo)嚴重滑(hua)膜(mo)炎藥物治療無效時，可行(xing)滑(hua)膜(mo)切(qie)除術。
致(zhi)殘率高，未經治療者，兩年(nian)致(zhi)殘率達(da)50%，3年(nian)致(zhi)殘率可(ke)達(da)70%。
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