幼年型(xing)類風濕(shi)關(guan)節(jie)炎(yan)（JRA）是小兒時期(qi)一種(zhong)常見(jian)的結締(di)組織病，以慢性關(guan)節(jie)炎(yan)為其(qi)主要特點，可伴有(you)全身多系統損害。
國際(ji)風濕病學聯盟兒(er)科(ke)常委專家組將兒(er)童時期不明原因關(guan)節腫(zhong)脹(zhang)持續6周以上，統一定為(wei)幼年(nian)特發性關(guan)節炎（JIA），從而取代幼年(nian)類風濕關(guan)節炎和幼年(nian)慢(man)性關(guan)節炎。
病因(yin)不清。認為與感染誘發易感人群產生異常免疫反應(ying)有(you)關：
1.感染因素
約35%患者關節(jie)液細胞中能分離出風疹(zhen)病毒，部分有柯薩基(ji)病毒或腺病毒或微小病毒B19（HPV-B19）感(gan)染依(yi)據。
2.遺傳因素
有很多(duo)資料證(zheng)實(shi)主要組織相容性復合(he)基因（MHC）特(te)性決定(ding)了個體在一定(ding)條件下是否發生(sheng)(sheng)(sheng)異常免(mian)疫(yi)反(fan)應及(ji)發生(sheng)(sheng)(sheng)何(he)種類型、何(he)種程度(du)的免(mian)疫(yi)反(fan)應，決定(ding)了該個體是否發生(sheng)(sheng)(sheng)免(mian)疫(yi)損傷。
3.免疫學因素
在(zai)病程(cheng)的(de)不(bu)同時期可以(yi)測出(chu)不(bu)同的(de)優勢T細(xi)胞(bao)克隆，最多見的(de)是(shi)CD4+T細(xi)胞(bao)。T細(xi)胞(bao)與巨噬細(xi)胞(bao)被大量激活將產生過多的(de)細(xi)胞(bao)因子，介導(dao)關節組織(zhi)損(sun)傷，如白(bai)細(xi)胞(bao)介素(su)（IL-1、-6、-8），腫(zhong)瘤壞死因子（TNF），粒-單細(xi)胞(bao)集落(luo)刺(ci)激因子（GM-CSF）等，IL-1可誘(you)導(dao)滑膜成纖(xian)維細(xi)胞(bao)及(ji)關節軟骨細(xi)胞(bao)合成前列腺素(su)E2及(ji)合成蛋白(bai)酶。
本(ben)病(bing)(bing)(bing)可(ke)發于任(ren)何年齡(ling)，年齡(ling)在4歲(sui)以上多見，女(nv)孩在1～2歲(sui)為發病(bing)(bing)(bing)高(gao)峰(feng)(feng)，男孩則在2歲(sui)與9歲(sui)兩個(ge)年齡(ling)組為發病(bing)(bing)(bing)高(gao)峰(feng)(feng)。根據起(qi)病(bing)(bing)(bing)最(zui)初6個(ge)月的臨床表現，可(ke)分(fen)3型。
1.全身型
可發(fa)生(sheng)于任(ren)何年齡，發(fa)病高峰在5～10歲，無(wu)明顯(xian)性別差異(yi)。本型的特點(dian)為起病多急驟，伴有(you)明顯(xian)的全身癥(zheng)狀(zhuang)。
（1）發熱(re)弛張型(xing)高(gao)熱(re)是此型(xing)的特點，體溫(wen)每日波動(dong)(dong)于(yu)36℃～41℃之間，驟升驟降，一日內(nei)可出現1～2次高(gao)峰，高(gao)熱(re)時可伴有(you)寒戰和(he)全(quan)身中毒癥狀，如(ru)乏力、食欲減退(tui)、肌肉和(he)關節疼痛(tong)等(deng)，熱(re)退(tui)后(hou)患兒活(huo)動(dong)(dong)如(ru)常，無明顯痛(tong)苦。發熱(re)可持續數周至數月，自然緩解后(hou)常復發。
（2）皮疹(zhen)也(ye)是此(ci)型(xing)的典型(xing)癥狀，具(ju)有診斷(duan)意義，其特(te)征為于發熱時(shi)出(chu)現，隨著體(ti)溫升降而出(chu)現或消退。皮疹(zhen)呈淡紅(hong)色斑丘疹(zhen)，可融合成片。可見(jian)于身體(ti)任何部(bu)位，但(dan)于胸部(bu)和四肢近端(duan)多(duo)見(jian)。
（3）關節(jie)(jie)癥(zheng)狀(zhuang)關節(jie)(jie)炎是本病(bing)的(de)主要癥(zheng)狀(zhuang)之一，發生(sheng)率(lv)在80%以(yi)上。可為多(duo)關節(jie)(jie)炎或(huo)少關節(jie)(jie)炎。常(chang)(chang)(chang)在發熱時加劇，熱退后減輕或(huo)緩(huan)解(jie)。以(yi)膝(xi)關節(jie)(jie)最常(chang)(chang)(chang)受(shou)累，手指(zhi)關節(jie)(jie)、腕(wan)、肘(zhou)、肩、踝(huai)關節(jie)(jie)也(ye)常(chang)(chang)(chang)受(shou)到侵犯(fan)。關節(jie)(jie)常(chang)(chang)(chang)表(biao)現為對稱性腫脹、壓(ya)痛和晨僵(jiang)，反復發作(zuo)數(shu)年后，可出(chu)現畸形(xing)。最常(chang)(chang)(chang)見的(de)關節(jie)(jie)畸形(xing)是腕(wan)關節(jie)(jie)強直(zhi)、掌指(zhi)關節(jie)(jie)半脫位和手指(zhi)“天鵝頸”樣(yang)畸形(xing)。
（4）肝(gan)脾(pi)(pi)及淋(lin)巴(ba)結腫大約半(ban)數(shu)病例有(you)肝(gan)脾(pi)(pi)腫大，可(ke)(ke)伴有(you)輕度肝(gan)功能異(yi)常(chang)，少數(shu)患兒可(ke)(ke)出現(xian)黃(huang)疸，體(ti)溫正常(chang)后(hou)肝(gan)脾(pi)(pi)可(ke)(ke)縮小。多(duo)數(shu)患兒可(ke)(ke)有(you)全身淋(lin)巴(ba)結腫大，腸(chang)系膜淋(lin)巴(ba)結腫大時可(ke)(ke)出現(xian)腹痛。
（5）胸膜(mo)(mo)炎(yan)及(ji)心包(bao)炎(yan)約(yue)1/3患(huan)兒(er)(er)出現胸膜(mo)(mo)炎(yan)或心包(bao)炎(yan)，但(dan)無明顯癥狀(zhuang)。心肌也可受累，但(dan)罕(han)見心內膜(mo)(mo)炎(yan)。少(shao)數患(huan)兒(er)(er)伴(ban)有肺間質損(sun)害。
（6）神經系統癥狀部分患兒(er)出現腦(nao)膜刺激癥狀及(ji)腦(nao)病表現，如頭痛(tong)、嘔吐、抽搐、腦(nao)脊液壓力增高(gao)及(ji)腦(nao)電圖改變。
2.多關節炎型
女孩(hai)多(duo)見，起病(bing)年(nian)(nian)齡有2個(ge)高峰，1～3歲和(he)青(qing)春早期。受(shou)累(lei)(lei)(lei)關節(jie)(jie)≥5個(ge)，尤以指(zhi)趾小關節(jie)(jie)受(shou)累(lei)(lei)(lei)比較突出。起病(bing)緩(huan)慢(man)或急(ji)驟(zou)，表現為關節(jie)(jie)僵硬、腫痛(tong)和(he)局部(bu)(bu)(bu)發(fa)熱(re)，一般很少(shao)發(fa)紅。通常從大關節(jie)(jie)開始，如膝、踝、肘，逐(zhu)漸(jian)累(lei)(lei)(lei)及(ji)(ji)小關節(jie)(jie)，出現梭狀(zhuang)指(zhi)。約1/2病(bing)兒頸(jing)椎關節(jie)(jie)受(shou)累(lei)(lei)(lei)，致頸(jing)部(bu)(bu)(bu)活動受(shou)限(xian)。顳(nie)頜關節(jie)(jie)受(shou)累(lei)(lei)(lei)造成咀(ju)嚼困難(nan)。少(shao)數發(fa)生環、杓（喉部(bu)(bu)(bu)軟骨）關節(jie)(jie)炎，致聲啞及(ji)(ji)喉喘鳴。晚期可出現髖關節(jie)(jie)受(shou)累(lei)(lei)(lei)及(ji)(ji)股骨頭破(po)壞(huai)，發(fa)生運動障礙。關節(jie)(jie)癥(zheng)狀(zhuang)反復(fu)發(fa)作、持續(xu)數年(nian)(nian)者(zhe)關節(jie)(jie)僵直(zhi)變形(xing)，關節(jie)(jie)附近肌肉萎縮。
3.少關節炎型
通(tong)常(chang)在1～3歲起病，受(shou)(shou)累(lei)關(guan)(guan)(guan)節不超過(guo)四(si)個(ge)。膝關(guan)(guan)(guan)節最常(chang)受(shou)(shou)累(lei)，其次是踝(huai)關(guan)(guan)(guan)節，再次是手的小關(guan)(guan)(guan)節，但幾乎任何關(guan)(guan)(guan)節均可受(shou)(shou)累(lei)。約20%的少(shao)關(guan)(guan)(guan)節型JIA患(huan)兒(er)發生虹膜(mo)睫狀(zhuang)體(ti)炎(yan)，抗核抗體(ti)陽性患(huan)兒(er)更(geng)易發生。
JIA診斷主要依靠(kao)其臨床特征，實驗室檢查(cha)的任何一(yi)個項(xiang)目都不具備確(que)診價值(zhi)，但可幫助除外其他疾病。
1.類風濕(shi)因子（RF）
60%的(de)(de)(de)患(huan)者(zhe)類(lei)(lei)風濕(shi)(shi)因(yin)子(zi)(zi)高滴度升高，但(dan)RF陽性(xing)可見于如病毒(du)性(xing)感染、結(jie)核(he)等感染。類(lei)(lei)風濕(shi)(shi)因(yin)子(zi)(zi)的(de)(de)(de)效價與病程的(de)(de)(de)進展和治愈有(you)一定(ding)的(de)(de)(de)相關性(xing)，因(yin)此，臨床上(shang)會把類(lei)(lei)風濕(shi)(shi)因(yin)子(zi)(zi)作為臨床觀察治療效果的(de)(de)(de)重要指標。但(dan)類(lei)(lei)風濕(shi)(shi)因(yin)子(zi)(zi)不是類(lei)(lei)風濕(shi)(shi)關節炎(yan)的(de)(de)(de)特異(yi)性(xing)診(zhen)斷(duan)方(fang)法。
2.抗核抗體(ti)（ANA）
20%～30%患兒ANA檢測陽(yang)性(xing)，但JIA不(bu)同亞(ya)型(xing)中ANA陽(yang)性(xing)率差異較大。
3.抗(kang)中性粒細胞(bao)(bao)胞(bao)(bao)漿抗(kang)體（ANCA）
有報告稱(cheng)JIA患者血清中ANCA檢測陽性(xing)(xing)(xing)(xing)率達35%，其中多(duo)關節(jie)炎型44%陽性(xing)(xing)(xing)(xing)，少關節(jie)炎型36%陽性(xing)(xing)(xing)(xing)，全身型僅(jin)16%陽性(xing)(xing)(xing)(xing)。
4.關節液分析
關節液分析不能確診(zhen)JIA，但可以鑒別化膿(nong)性關節炎(yan)和痛(tong)風(feng)性關節炎(yan)：化膿(nong)性關節炎(yan)液外(wai)觀呈混(hun)濁的(de)綠(lv)，黃色，有大量(liang)的(de)白細(xi)(xi)胞，以多形核(he)細(xi)(xi)胞為主，痛(tong)風(feng)在兒(er)童少見。
5.滑膜組織學
組織學改變與其他(ta)風(feng)濕性(xing)疾病相似，滑膜(mo)活檢可除外慢性(xing)化膿性(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)，結核性(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)及(ji)其他(ta)少(shao)見病如類肉瘤病，滑膜(mo)腫瘤等。
6.急性期(qi)反(fan)應物
多數患者急性期反(fan)應(ying)物(wu)增加(jia)，血沉(chen)明顯加(jia)快，但少關節(jie)型(xing)(xing)患者常例(li)外，血沉(chen)多數正常，在多關節(jie)型(xing)(xing)和全身型(xing)(xing)患者中急性期反(fan)應(ying)物(wu)檢測并無確診價值，適于病程中隨訪。
7.血常規
常見(jian)輕度(du)貧(pin)血，全身(shen)型偶見(jian)重度(du)貧(pin)血，外周血白細(xi)胞增加在全身(shen)型中尤(you)為突(tu)出。
8.X線檢查
X線(xian)(xian)及(ji)其他成像技(ji)術可(ke)為判斷患者(zhe)關(guan)節(jie)受損(sun)范(fan)圍提供幫(bang)助，疾病早(zao)期X線(xian)(xian)僅(jin)顯(xian)示軟組織腫脹，關(guan)節(jie)周圍骨(gu)質(zhi)疏松，關(guan)節(jie)附近呈現(xian)骨(gu)膜(mo)炎，晚期才能見(jian)到(dao)關(guan)節(jie)骨(gu)破(po)壞。全身型胸部X線(xian)(xian)可(ke)有(you)胸膜(mo)炎或心包炎所致心影(ying)擴大，以及(ji)風(feng)濕性肺病變(bian)。
9.骨(gu)核素(su)掃描和磁共振（MRI）超聲波圖像
對診斷關(guan)節病變均(jun)有(you)幫助(zhu)，骨掃描有(you)助(zhu)于(yu)鑒別感(gan)(gan)染或(huo)發(fa)現(xian)惡性腫瘤，超(chao)聲波可發(fa)現(xian)關(guan)節腔(qiang)滲出和滑膜增(zeng)厚，MRI比普通X線檢查更敏感(gan)(gan)，可發(fa)現(xian)輕(qing)度骨質破壞(huai)。
本病(bing)的診斷主要依據臨床表現，凡全身癥狀或關節病(bing)變持(chi)續6周以上，能排(pai)除其(qi)他疾病(bing)者，可考慮本病(bing)。
根據本病臨床(chuang)表現分為7型。
（1）全身型JIA
（2）少關節型JIA起(qi)病最初6個月(yue)，1～4個關節受累。
（3）多關節(jie)型JIA（RF陰性）起(qi)病最初(chu)6個月，5個關節(jie)受累，RF陰性。
（4）多關節型JIA（RF陽性(xing)）起病最初6個月(yue)，5個關節受累，RF陽性(xing)。
（5）銀屑(xie)病性JIA
（6）與附著點炎(yan)性反(fan)應(ying)相關的關節炎(yan)
（7）未定類的JIA
以(yi)(yi)高熱，皮疹(zhen)等(deng)全(quan)身癥狀為主者應與全(quan)身感染(ran)（如敗血(xue)(xue)癥，結(jie)核和病毒感染(ran)），惡性(xing)(xing)病（如白血(xue)(xue)病，淋(lin)巴瘤及(ji)惡性(xing)(xing)網狀細胞增多癥以(yi)(yi)及(ji)其他惡性(xing)(xing)腫瘤等(deng)）相鑒(jian)別(bie)(bie)，以(yi)(yi)關節(jie)(jie)受累為主者，除(chu)了與風濕熱，化膿性(xing)(xing)關節(jie)(jie)炎(yan)(yan)，關節(jie)(jie)結(jie)核，創(chuang)傷性(xing)(xing)關節(jie)(jie)炎(yan)(yan)等(deng)鑒(jian)別(bie)(bie)外，還應與系統性(xing)(xing)紅斑性(xing)(xing)狼瘡、混合(he)性(xing)(xing)結(jie)締(di)組(zu)織病、炎(yan)(yan)性(xing)(xing)腸病和銀屑病以(yi)(yi)及(ji)血(xue)(xue)管(guan)炎(yan)(yan)綜合(he)征（過敏(min)性(xing)(xing)紫癜(dian)，血(xue)(xue)清病，川崎(qi)病）合(he)并關節(jie)(jie)炎(yan)(yan)相鑒(jian)別(bie)(bie)。
1.全身型
患兒(er)可(ke)伴發脾腫(zhong)大、淋巴結腫(zhong)大、心包炎、胸(xiong)膜(mo)(mo)炎、貧血(xue)、彌散性血(xue)管(guan)內凝血(xue)、腸系(xi)膜(mo)(mo)淋巴結病變或(huo)腹膜(mo)(mo)炎、驚厥(jue)等，反復(fu)發作可(ke)致發育遲緩。
2.多關節型
患(huan)兒(er)可伴(ban)發聲啞(ya)，喉喘鳴和飲食困難，類(lei)風(feng)濕因子陽(yang)性多關節型(xing)JIA患(huan)兒(er)可伴(ban)發類(lei)風(feng)濕性血管炎，并發干燥綜(zong)合征及Fetly綜(zong)合征。
3.少關節型
患兒可因(yin)關節周圍組(zu)織攣縮，導致屈(qu)曲障(zhang)礙(ai)，發(fa)生雙腿(tui)長度不等(deng)而(er)呈跛行，可并發(fa)慢性虹膜(mo)睫狀體炎，繼發(fa)性青光眼(yan)，白內障(zhang)，導致嚴(yan)重視力障(zhang)礙(ai)或(huo)失明(ming)，可伴發(fa)于(yu)強(qiang)直性脊柱炎，炎癥(zheng)性腸病和(he)瑞特(te)病等(deng)。
1.一般治療
急性發熱期應臥床休息，待病(bing)情(qing)好轉應適當活動，部分(fen)病(bing)例可進行適當體療(liao)或(huo)理療(liao)及功能(neng)鍛煉，以防止關(guan)節畸形。
2.非(fei)甾體(ti)抗炎藥(yao)
療效肯定，容易耐受(shou)。布洛芬為最(zui)常用的藥物，治療無效或不能耐受(shou)，應在醫生的指(zhi)導下換用其他(ta)非類(lei)固醇抗炎(yan)藥。
3.腎(shen)上腺皮(pi)質激素
全身(shen)應用(yong)僅能改善癥狀(zhuang)(zhuang)，不能改變預后。對有嚴重關節外病(bing)變如心包炎(yan)、胸膜(mo)炎(yan)、虹膜(mo)睫狀(zhuang)(zhuang)體(ti)炎(yan)者或疾病(bing)急性發(fa)作全身(shen)癥狀(zhuang)(zhuang)較重時短期(qi)使用(yong)。
4.免疫抑制劑
如環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，對嚴重病(bing)例(li)不僅可抑(yi)制炎癥，加強激素療效(xiao)，并可減(jian)少激素用量。
5.外科手術
疾病晚期(qi)(qi)關節(jie)畸形并功能障礙(ai)者(zhe)，行(xing)關節(jie)置換(huan)術提(ti)高生活質量。早期(qi)(qi)滑(hua)膜炎或嚴重滑(hua)膜炎藥(yao)物治療無(wu)效時，可(ke)行(xing)滑(hua)膜切除術。
致殘率(lv)高，未經治療者，兩年致殘率(lv)達50%，3年致殘率(lv)可(ke)達70%。
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