梅尼埃病(bing)是一種特發性內耳(er)(er)疾病(bing)，曾(ceng)稱美尼爾(er)病(bing)，在(zai)1861年(nian)由法國醫師ProsperMénière首次(ci)提(ti)出。該病(bing)主(zhu)要的(de)病(bing)理改變(bian)為(wei)膜迷路積水(shui)，臨床表(biao)現為(wei)反復發作的(de)旋轉性眩暈、波動性聽力下(xia)降、耳(er)(er)鳴(ming)和耳(er)(er)悶脹感。本病(bing)多發生于30～50歲的(de)中、青(qing)年(nian)人(ren)，兒童少見(jian)。男女發病(bing)無明顯差別。雙(shuang)耳(er)(er)患病(bing)者(zhe)占(zhan)10%～50%。
梅(mei)(mei)尼埃(ai)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)因目(mu)前(qian)(qian)仍不明確。1938年Hallpike和(he)Cairns報告(gao)本(ben)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)主要病(bing)(bing)(bing)(bing)理(li)變化為膜(mo)迷路(lu)積水(shui)，目(mu)前(qian)(qian)這(zhe)一發現(xian)得到了許多(duo)學(xue)者(zhe)的(de)(de)證(zheng)實(shi)。然而膜(mo)迷路(lu)積水(shui)是如何產生的(de)(de)卻難以解釋(shi)清楚。目(mu)前(qian)(qian)已知的(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)因包括(kuo)以下(xia)因素(su)：各種感染因素(su)（細菌、病(bing)(bing)(bing)(bing)毒(du)等）、損傷（包括(kuo)機械(xie)性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅(mei)(mei)毒(du)、遺傳因素(su)、過敏、腫瘤（zhǒn?liú）、白血(xue)病(bing)(bing)(bing)(bing)及自身免疫病(bing)(bing)(bing)(bing)等。
DeSousa（2002）將由已(yi)知原(yuan)因引起的(de)膜迷路積水(shui)(shui)產生的(de)前庭癥(zheng)狀疾(ji)患稱為梅尼埃綜合(he)征(zheng)，而梅尼埃病則被(bei)認為是(shi)一種特發性(xing)膜迷路積水(shui)(shui)。
典型的梅(mei)尼埃病有如(ru)下癥狀：
1.眩暈
多(duo)為(wei)突然(ran)發作(zuo)的(de)旋轉(zhuan)性眩(xuan)暈(yun)。患者常感周圍物體(ti)圍繞自身沿一定的(de)方向旋轉(zhuan)，閉目時癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)可減輕。常伴惡(e)心、嘔吐、面(mian)色蒼白、出冷汗、血壓下(xia)降等自主(zhu)神經反射癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。頭部的(de)任何運動都(dou)可以使(shi)眩(xuan)暈(yun)加重。患者意(yi)識始終(zhong)清楚，個別患者即使(shi)突然(ran)摔倒，也保(bao)持著清醒狀(zhuang)(zhuang)態。
眩(xuan)暈(yun)持續時(shi)(shi)間(jian)(jian)多為數(shu)(shu)10分鐘或數(shu)(shu)小時(shi)(shi)，最長(chang)者不超過24小時(shi)(shi)。眩(xuan)暈(yun)發作后可轉入(ru)間(jian)(jian)歇期，癥狀消失，間(jian)(jian)歇期長(chang)短因(yin)人而異，數(shu)(shu)日到數(shu)(shu)年(nian)不等。眩(xuan)暈(yun)可反復(fu)發作，同(tong)一患(huan)者每(mei)次發作的持續時(shi)(shi)間(jian)(jian)和嚴重程(cheng)度不盡(jin)相同(tong)，不同(tong)患(huan)者之間(jian)(jian)亦不相同(tong)。且眩(xuan)暈(yun)發作次數(shu)(shu)越(yue)(yue)多，每(mei)次發作持續時(shi)(shi)間(jian)(jian)越(yue)(yue)長(chang)，間(jian)(jian)歇期越(yue)(yue)短。
2.耳聾
早期(qi)多(duo)為低頻(pin)（125～500Hz）下降(jiang)的(de)(de)感音神經(jing)性(xing)聾，可(ke)(ke)(ke)為波(bo)動(dong)性(xing)，發(fa)作(zuo)期(qi)聽(ting)(ting)力下降(jiang)，而間(jian)歇期(qi)可(ke)(ke)(ke)部分(fen)或完全恢復(fu)。隨著(zhu)病情(qing)發(fa)展(zhan)，聽(ting)(ting)力損失可(ke)(ke)(ke)逐(zhu)漸加重(zhong)，逐(zhu)漸出現(xian)高頻(pin)（2～8kHz）聽(ting)(ting)力下降(jiang)。本(ben)病還可(ke)(ke)(ke)出現(xian)一種特(te)殊的(de)(de)聽(ting)(ting)力改變現(xian)象：復(fu)聽(ting)(ting)現(xian)象，即(ji)患耳(er)與(yu)健耳(er)對(dui)同一純音可(ke)(ke)(ke)聽(ting)(ting)成(cheng)兩個不同的(de)(de)音調和音色的(de)(de)聲(sheng)音。或訴聽(ting)(ting)聲(sheng)時帶有尾音。
3.耳鳴
耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)能(neng)是(shi)本病(bing)最早的(de)癥狀，初期可(ke)表現(xian)為(wei)持續性的(de)低調吹風樣，晚期可(ke)出(chu)現(xian)多種(zhong)音調的(de)嘈雜聲(sheng)，如鈴(ling)聲(sheng)、蟬鳴(ming)(ming)聲(sheng)、風吹聲(sheng)等等。耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)在(zai)眩暈(yun)發作前突然出(chu)現(xian)或加重。間歇(xie)期耳(er)鳴(ming)(ming)消失，久病(bing)患(huan)者耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)持續存在(zai)。少(shao)數患(huan)者可(ke)有(you)雙側(ce)耳(er)鳴(ming)(ming)。
4.耳悶脹感
眩暈發作期，患(huan)(huan)耳可出現耳內脹(zhang)滿感(gan)、壓迫感(gan)、沉重感(gan)。少數患(huan)(huan)者訴(su)患(huan)(huan)耳輕度(du)疼痛，耳癢(yang)感(gan)。
1.聽力學檢查
（1）純(chun)音測(ce)聽(ting)(ting)(ting)可了解聽(ting)(ting)(ting)力(li)是否下(xia)(xia)降(jiang)，聽(ting)(ting)(ting)力(li)下(xia)(xia)降(jiang)的(de)程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾，聽(ting)(ting)(ting)力(li)曲線(xian)呈輕度上升型(xing)。多次發作(zuo)后，高頻聽(ting)(ting)(ting)力(li)下(xia)(xia)降(jiang)，聽(ting)(ting)(ting)力(li)曲線(xian)可呈平坦型(xing)或(huo)下(xia)(xia)降(jiang)型(xing)。純(chun)音測(ce)聽(ting)(ting)(ting)還(huan)可以動態觀察患者聽(ting)(ting)(ting)力(li)連續改變的(de)情況。
（2）耳(er)蝸電圖(tu)該檢查(cha)可客觀了解膜迷路中是否(fou)存(cun)在積水。-SP/AP振幅比(bi)值(zhi)>0.37具有(you)診斷意義，可間接表明有(you)膜迷路積水存(cun)在。
（3）耳聲(sheng)發射可首(shou)先反映早期(qi)梅尼埃(ai)病患(huan)者(zhe)的耳蝸(gua)功能狀(zhuang)況，當本病早期(qi)純音測聽未發現異常時，瞬態耳聲(sheng)發射可減弱或(huo)引不出。
2.眼震電圖
發(fa)(fa)作(zuo)高潮期(qi)(qi)，可見自發(fa)(fa)性眼(yan)(yan)震，可觀察到(dao)或用眼(yan)(yan)震電圖記錄到(dao)節律整齊(qi)、強度不同、初向患側(ce)繼而轉向健(jian)側(ce)的水平性自發(fa)(fa)眼(yan)(yan)震和位(wei)置性眼(yan)(yan)震，在恢復期(qi)(qi)眼(yan)(yan)震轉向健(jian)側(ce)。間歇期(qi)(qi)自發(fa)(fa)性眼(yan)(yan)震及各種誘發(fa)(fa)實驗結果可能正常。
3.甘油實驗
主(zhu)要用(yong)于(yu)判斷是(shi)否有膜迷路積水(shui)。因甘油滲透(tou)壓(ya)高，且分(fen)子直徑小于(yu)細胞(bao)質(zhi)漿(jiang)膜小孔直徑，可彌散(san)到內耳(er)邊緣(yuan)細胞(bao)，增加了細胞(bao)內滲透(tou)壓(ya)，使內淋巴液中的水(shui)分(fen)經細胞(bao)通路進入血(xue)管紋的血(xue)管中，達到減壓(ya)作用(yong)。
4.前庭功能(neng)實驗
（1）冷熱(re)試驗早期患(huan)側(ce)前庭功能(neng)可正常或輕度減(jian)退(tui)，多次發(fa)作后(hou)可出現(xian)健側(ce)的優勢偏向，晚期出現(xian)半規管輕癱或功能(neng)喪失。
（2）前(qian)庭誘發(fa)肌源(yuan)性電位可出現振(zhen)幅、閾值異(yi)常。
（3）Hennebert征(zheng)鐙(deng)骨(gu)足板與膨脹的(de)球囊粘(zhan)連時，增減(jian)外(wai)耳道氣壓時可誘發眩(xuan)暈與眼震。梅尼埃病患(huan)者Henenbert征(zheng)可出現陽(yang)性。
5.影像學檢查
顳骨CT檢查可顯(xian)示(shi)前庭水管(guan)狹窄。特殊造影下的內(nei)耳膜迷路MRI可顯(xian)示(shi)部分患者內(nei)淋巴管(guan)變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗(kang)體和68kD抗(kang)原抗(kang)體。
目(mu)前梅(mei)尼埃病(bing)(bing)的診(zhen)斷主要依(yi)據病(bing)(bing)史(shi)、全(quan)面(mian)的檢(jian)查和仔(zi)細(xi)的鑒別診(zhen)斷，排除其他可能引起眩(xuan)暈的疾病(bing)(bing)后，可作(zuo)出臨床診(zhen)斷。
確診梅(mei)尼埃病(bing)之(zhi)前(qian)，應排除各種引起眩暈等疾(ji)病(bing)，如中樞系統(tong)疾(ji)病(bing)、前(qian)庭(ting)系統(tong)疾(ji)病(bing)、其他系統(tong)疾(ji)病(bing)等。
1.中樞性疾病
聽神經(jing)瘤、多發(fa)性(xing)(xing)(xing)硬(ying)化、動脈瘤、小腦或腦干腫(zhong)瘤、頸性(xing)(xing)(xing)眩暈、Amolk-Chiat畸形、一過性(xing)(xing)(xing)發(fa)作性(xing)(xing)(xing)腦缺(que)(que)血(xue)、腦血(xue)管(guan)意(yi)外(wai)、腦血(xue)管(guan)供血(xue)不(bu)足(zu)等，尤其在急(ji)性(xing)(xing)(xing)發(fa)作眩暈時，應首先除外(wai)神經(jing)內科的急(ji)癥，如延髓(sui)背(bei)外(wai)側綜合征，后循環缺(que)(que)血(xue)，腦血(xue)管(guan)病(bing)變等。
2.外周性疾病
良性陣發性位(wei)置性眩(xuan)暈、前(qian)庭神經炎(yan)、前(qian)庭藥物中毒、迷路(lu)炎(yan)、突(tu)發性聾、Hunt綜合征、耳硬化(hua)癥(zheng)、自身(shen)免疫性內耳病、外淋巴瘺(lou)等。
3.代謝性疾病
糖(tang)尿病、甲狀腺功(gong)能亢進(jin)或低下、Cogan綜(zong)合征、血液病、自身免疫病等。
4.其(qi)他系(xi)統性疾病(bing)
如心(xin)臟病、原發(fa)性高血(xue)壓等。
由(you)于(yu)梅(mei)尼埃病病因及(ji)發病機制不明，目前尚無使(shi)本病痊愈的治療(liao)方法。目前多采用調節(jie)自主(zhu)神經功能、改善內(nei)耳(er)微(wei)循(xun)環(huan)、解除迷路(lu)積水為主(zhu)的藥物治療(liao)及(ji)手術治療(liao)。
1.藥物治療
（1）前(qian)庭(ting)神經(jing)抑制(zhi)劑多(duo)用于急性發作期，可(ke)減(jian)弱前(qian)庭(ting)神經(jing)核的活(huo)動，控制(zhi)眩暈。常用者有(you)地西泮、苯海拉明、地芬尼多(duo)等。
（2）抗(kang)膽堿(jian)(jian)能藥如山莨(lang)菪堿(jian)(jian)和東(dong)莨(lang)菪堿(jian)(jian)等，可緩解(jie)惡(e)心(xin)、嘔吐等癥狀。
（3）血(xue)(xue)管擴張(zhang)藥可改變缺血(xue)(xue)細胞的代謝、選擇性舒張(zhang)缺血(xue)(xue)區血(xue)(xue)管，緩解局部缺血(xue)(xue)。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。
（4）利尿(niao)脫水藥可改變內耳(er)液體(ti)平衡，使內淋巴減少(shao)，控制眩暈。常用者有雙氫克(ke)尿(niao)噻、乙(yi)酰唑胺(an)等。
（5）糖皮質激素(su)基于(yu)免疫反應(ying)學說(shuo)，可(ke)應(ying)用地(di)塞米(mi)松、潑尼松等治療。
（6）維(wei)生素(su)類如為代謝(xie)障(zhang)礙(ai)、維(wei)生素(su)缺(que)乏導致，可予維(wei)生素(su)治(zhi)療，常用維(wei)生素(su)B1、B12、維(wei)生素(su)C等。
2.中耳加壓(ya)治(zhi)療(liao)
實(shi)驗研究表(biao)明，中耳(er)壓(ya)力變化可(ke)影響(xiang)內耳(er)的壓(ya)力與流動(dong)。2001年瑞典Densert報告應用便(bian)攜式(shi)中耳(er)加(jia)壓(ya)器(qi)（Meniett裝(zhuang)置(zhi)）治療梅(mei)尼埃(ai)病，可(ke)短(duan)期或長期控制患者眩暈癥狀。
3.化學(xue)性(xing)迷路切(qie)除術
指(zhi)利用氨基糖甙類抗(kang)生素的(de)耳毒性，破壞內耳前庭(ting)功能，達到治療(liao)眩(xuan)暈的(de)目的(de)。所用藥物主要為(wei)鏈霉(mei)(mei)素及(ji)慶大霉(mei)(mei)素。可全(quan)身及(ji)鼓室(shi)內用藥。
（1）全(quan)身(shen)用藥(yao)根(gen)據Langman（1990）報告，全(quan)身(shen)靜脈(mo)滴注鏈(lian)霉素方式，可治療(liao)雙側(ce)梅尼埃(ai)病(bing)，緩解眩暈癥狀(zhuang)。
（2）鼓室(shi)內注(zhu)(zhu)藥(yao)利用(yong)圓窗膜(mo)的半滲透(tou)原理，鼓室(shi)注(zhu)(zhu)射的藥(yao)物(wu)可通過(guo)滲透(tou)作用(yong)進入內耳達到治療目的。目前慶大霉(mei)素鼓室(shi)內注(zhu)(zhu)射已成為常用(yong)方法，臨床取得(de)了較好的效果，其主要并發癥(zheng)為聽力下(xia)降。
4.手術治療
梅尼埃(ai)病經藥物療法失(shi)敗后(hou)可考慮外科(ke)手術(shu)(shu)(shu)治療。手術(shu)(shu)(shu)種類較多，如內淋(lin)巴囊手術(shu)(shu)(shu)（內淋(lin)巴囊減壓術(shu)(shu)(shu)、內淋(lin)巴囊分流術(shu)(shu)(shu)）；星狀神(shen)經節封閉術(shu)(shu)(shu)；因眩暈而喪(sang)失(shi)工作、生活(huo)能力者，患兒(er)聽力喪(sang)失(shi)者，可選擇迷路切(qie)(qie)除(chu)術(shu)(shu)(shu)、前(qian)庭神(shen)經切(qie)(qie)斷術(shu)(shu)(shu)等。
手術(shu)(shu)方式(shi)的(de)(de)選擇(ze)應依據(ju)聽力(li)、眩暈等癥狀的(de)(de)嚴重程度以(yi)及患(huan)者的(de)(de)年(nian)齡、職(zhi)業、生(sheng)活方式(shi)等決定。例如(ru)年(nian)輕(qing)人(ren)(ren)和需要就(jiu)業的(de)(de)患(huan)者選擇(ze)手術(shu)(shu)比(bi)退休老人(ren)(ren)更(geng)有好處。而前(qian)庭破壞(huai)術(shu)(shu)式(shi)術(shu)(shu)后(hou)可發生(sheng)平衡障礙，不適于高(gao)處工作(zuo)的(de)(de)患(huan)者。
根據(ju)是否保(bao)(bao)存(cun)前庭功能及聽力，手(shou)術(shu)(shu)可分為保(bao)(bao)守性內淋(lin)巴囊手(shou)術(shu)(shu)、部分破(po)壞(huai)性手(shou)術(shu)(shu)和破(po)壞(huai)性手(shou)術(shu)(shu)。
低鹽飲(yin)食(shi)及清淡(dan)飲(yin)食(shi)：建(jian)議(yi)患(huan)者減少(shao)鹽分攝(she)入。適當(dang)控制(zhi)(zhi)攝(she)入水量(liang)(liang)。避(bi)(bi)免(mian)勞(lao)累及生活不規律(lv)。保(bao)(bao)持心(xin)情舒暢，避(bi)(bi)免(mian)抑郁等不良情緒。保(bao)(bao)證充(chong)足睡眠(mian)。疾(ji)病(bing)(bing)發(fa)作期應臥(wo)床休息(xi)。盡量(liang)(liang)避(bi)(bi)免(mian)燈(deng)光照射及強(qiang)聲刺激。疾(ji)病(bing)(bing)間歇期建(jian)議(yi)加強(qiang)鍛煉(lian)，增強(qiang)體質。忌煙、酒(jiu)、濃茶、咖啡等。避(bi)(bi)免(mian)接觸過敏原，控制(zhi)(zhi)全(quan)身過敏性疾(ji)病(bing)(bing)。積極(ji)治療全(quan)身伴隨疾(ji)病(bing)(bing)。
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