梅尼埃(ai)病(bing)是一種特發(fa)性(xing)內耳(er)疾病(bing),曾(ceng)稱美(mei)尼爾病(bing),在1861年由法國醫師(shi)ProsperMénière首(shou)次提出。該病(bing)主要的(de)病(bing)理改變為(wei)膜迷(mi)路(lu)積水(shui),臨床(chuang)表現為(wei)反復發(fa)作的(de)旋(xuan)轉性(xing)眩暈、波動(dong)性(xing)聽力下降、耳(er)鳴和耳(er)悶脹感(gan)。本病(bing)多發(fa)生于30~50歲(sui)的(de)中、青年人,兒童少見。男(nan)女發(fa)病(bing)無明顯(xian)差(cha)別。雙耳(er)患(huan)病(bing)者占10%~50%。
梅尼(ni)埃病(bing)的(de)病(bing)因(yin)目前(qian)仍不明確。1938年Hallpike和(he)Cairns報(bao)告本(ben)病(bing)的(de)主要病(bing)理(li)變化(hua)為膜迷(mi)路積水(shui),目前(qian)這一發現得(de)到了許多學者(zhe)的(de)證實。然而膜迷(mi)路積水(shui)是如(ru)何(he)產生的(de)卻難以(yi)解釋清楚。目前(qian)已知的(de)病(bing)因(yin)包括(kuo)以(yi)下(xia)因(yin)素:各種(zhong)感染因(yin)素(細菌(jun)、病(bing)毒等)、損(sun)傷(shang)(包括(kuo)機械性損(sun)傷(shang)或聲損(sun)傷(shang))、耳(er)硬(ying)化(hua)癥、梅毒、遺傳(chuan)因(yin)素、過敏、腫瘤(zhǒn?liú)、白血病(bing)及(ji)自身免疫病(bing)等。
DeSousa(2002)將由已知(zhi)原因引起的膜(mo)迷(mi)路積水產生的前(qian)庭癥狀疾患稱為梅尼(ni)埃(ai)(ai)綜合(he)征,而梅尼(ni)埃(ai)(ai)病(bing)則被認為是一種特發性膜(mo)迷(mi)路積水。
典(dian)型的梅尼埃病有如下癥狀:
1.眩暈
多為突然發作的(de)旋(xuan)轉性眩暈。患者(zhe)常感(gan)周圍(wei)(wei)物體圍(wei)(wei)繞自(zi)身沿一定的(de)方向(xiang)旋(xuan)轉,閉(bi)目時癥狀(zhuang)可(ke)減(jian)輕。常伴惡心、嘔(ou)吐、面色蒼白、出(chu)冷汗、血壓下降等自(zi)主神經反射癥狀(zhuang)。頭部的(de)任何運動都可(ke)以使眩暈加(jia)重(zhong)。患者(zhe)意識(shi)始終(zhong)清楚,個別患者(zhe)即使突然摔倒(dao),也保(bao)持(chi)著清醒狀(zhuang)態。
眩(xuan)(xuan)暈(yun)持(chi)續(xu)時間多為數(shu)(shu)10分鐘(zhong)或數(shu)(shu)小時,最長者(zhe)不超過24小時。眩(xuan)(xuan)暈(yun)發(fa)作后(hou)可(ke)轉入間歇(xie)期,癥狀消失,間歇(xie)期長短因人而(er)異,數(shu)(shu)日到數(shu)(shu)年不等。眩(xuan)(xuan)暈(yun)可(ke)反復發(fa)作,同一患(huan)者(zhe)每次(ci)發(fa)作的持(chi)續(xu)時間和(he)嚴重程度(du)不盡相(xiang)同,不同患(huan)者(zhe)之間亦不相(xiang)同。且眩(xuan)(xuan)暈(yun)發(fa)作次(ci)數(shu)(shu)越(yue)多,每次(ci)發(fa)作持(chi)續(xu)時間越(yue)長,間歇(xie)期越(yue)短。
2.耳聾
早期多為低頻(125~500Hz)下降(jiang)的(de)感音(yin)神經性聾(long),可(ke)(ke)為波動(dong)性,發(fa)作期聽(ting)(ting)力(li)下降(jiang),而間歇期可(ke)(ke)部分或完(wan)全恢(hui)復(fu)。隨(sui)著(zhu)病情發(fa)展,聽(ting)(ting)力(li)損失可(ke)(ke)逐漸加重,逐漸出現(xian)高頻(2~8kHz)聽(ting)(ting)力(li)下降(jiang)。本病還可(ke)(ke)出現(xian)一(yi)種特殊的(de)聽(ting)(ting)力(li)改變(bian)現(xian)象:復(fu)聽(ting)(ting)現(xian)象,即(ji)患耳與健(jian)耳對同一(yi)純音(yin)可(ke)(ke)聽(ting)(ting)成兩(liang)個不同的(de)音(yin)調和音(yin)色(se)的(de)聲音(yin)。或訴聽(ting)(ting)聲時帶有尾音(yin)。
3.耳鳴
耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)(ke)(ke)能是本(ben)病最早的(de)癥狀,初期可(ke)(ke)(ke)表現(xian)為持續性(xing)的(de)低調吹(chui)風樣,晚期可(ke)(ke)(ke)出現(xian)多(duo)種(zhong)音調的(de)嘈雜聲(sheng),如(ru)鈴(ling)聲(sheng)、蟬鳴(ming)(ming)聲(sheng)、風吹(chui)聲(sheng)等等。耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)(ke)(ke)在(zai)眩(xuan)暈發作前突然出現(xian)或(huo)加(jia)重。間歇期耳(er)鳴(ming)(ming)消(xiao)失,久病患(huan)者(zhe)(zhe)耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)(ke)(ke)持續存在(zai)。少數患(huan)者(zhe)(zhe)可(ke)(ke)(ke)有雙(shuang)側耳(er)鳴(ming)(ming)。
4.耳悶脹感
眩暈發(fa)作期,患(huan)耳可出現耳內(nei)脹滿(man)感(gan)、壓迫感(gan)、沉重感(gan)。少數(shu)患(huan)者訴患(huan)耳輕(qing)度疼痛,耳癢感(gan)。
1.聽力學檢查
(1)純音(yin)測聽(ting)可了解聽(ting)力(li)是否下(xia)(xia)降(jiang),聽(ting)力(li)下(xia)(xia)降(jiang)的程度(du)(du)和性質(zhi)。早期多為低頻(pin)感音(yin)神經性聾,聽(ting)力(li)曲線呈輕(qing)度(du)(du)上升型(xing)。多次發作后,高頻(pin)聽(ting)力(li)下(xia)(xia)降(jiang),聽(ting)力(li)曲線可呈平坦型(xing)或下(xia)(xia)降(jiang)型(xing)。純音(yin)測聽(ting)還可以動(dong)態觀察患(huan)者(zhe)聽(ting)力(li)連續改變(bian)的情(qing)況。
(2)耳蝸(gua)電(dian)圖該檢查可客觀了解膜迷路(lu)中是否存(cun)在積水。-SP/AP振幅比(bi)值>0.37具有(you)診斷意義,可間接表明(ming)有(you)膜迷路(lu)積水存(cun)在。
(3)耳聲發射可首(shou)先(xian)反映早期梅尼埃病患(huan)者的(de)耳蝸功能狀(zhuang)況(kuang),當本病早期純音測聽未發現異常時,瞬態耳聲發射可減弱(ruo)或引不出。
2.眼震電圖
發作高(gao)潮期(qi),可見(jian)自(zi)發性眼(yan)震(zhen),可觀察到(dao)或(huo)用眼(yan)震(zhen)電圖記錄到(dao)節律整(zheng)齊、強(qiang)度不同(tong)、初向患側繼而(er)轉(zhuan)向健側的水平性自(zi)發眼(yan)震(zhen)和(he)位(wei)置性眼(yan)震(zhen),在恢復期(qi)眼(yan)震(zhen)轉(zhuan)向健側。間歇期(qi)自(zi)發性眼(yan)震(zhen)及各(ge)種誘發實驗結果可能正常。
3.甘油實驗
主要用于判(pan)斷是否有膜迷路積水(shui)。因(yin)甘油(you)滲透壓高,且分(fen)子(zi)直徑小(xiao)于細(xi)胞(bao)質漿膜小(xiao)孔(kong)直徑,可(ke)彌散到內(nei)耳邊緣細(xi)胞(bao),增加了細(xi)胞(bao)內(nei)滲透壓,使內(nei)淋巴液中的水(shui)分(fen)經細(xi)胞(bao)通(tong)路進(jin)入血(xue)管紋的血(xue)管中,達到減壓作用。
4.前庭功能實驗(yan)
(1)冷(leng)熱試(shi)驗(yan)早(zao)期(qi)(qi)患側前庭功能(neng)可正常或輕度減退,多次發作后可出現(xian)健側的優勢偏向(xiang),晚期(qi)(qi)出現(xian)半規管輕癱(tan)或功能(neng)喪失。
(2)前(qian)庭誘發肌源性電位(wei)可出現振(zhen)幅、閾值異(yi)常。
(3)Hennebert征鐙骨(gu)足板與膨(peng)脹的球(qiu)囊粘(zhan)連(lian)時,增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震。梅(mei)尼埃病患者(zhe)Henenbert征可出現(xian)陽性。
5.影像學檢查
顳骨CT檢查可(ke)顯示(shi)前庭水管狹窄。特(te)殊(shu)造影下的內耳膜(mo)迷路MRI可(ke)顯示(shi)部分患者內淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。
目前梅(mei)尼埃病(bing)(bing)的(de)(de)診斷(duan)主要依據病(bing)(bing)史、全面的(de)(de)檢查和仔細的(de)(de)鑒別診斷(duan),排除其他可能引起眩暈的(de)(de)疾(ji)病(bing)(bing)后,可作出(chu)臨床(chuang)診斷(duan)。
確診梅尼埃病之前(qian),應排除各種引(yin)起眩暈等疾(ji)病,如中樞系統疾(ji)病、前(qian)庭(ting)系統疾(ji)病、其(qi)他系統疾(ji)病等。
1.中樞性疾病
聽神經瘤(liu)(liu)、多發(fa)性硬化、動脈瘤(liu)(liu)、小(xiao)腦或腦干(gan)腫(zhong)瘤(liu)(liu)、頸性眩(xuan)暈、Amolk-Chiat畸(ji)形、一(yi)過性發(fa)作(zuo)性腦缺血(xue)(xue)、腦血(xue)(xue)管意外、腦血(xue)(xue)管供血(xue)(xue)不足等(deng),尤其在急(ji)性發(fa)作(zuo)眩(xuan)暈時,應首先(xian)除外神經內(nei)科的急(ji)癥(zheng),如延(yan)髓背外側綜(zong)合征,后循環缺血(xue)(xue),腦血(xue)(xue)管病變等(deng)。
2.外周性疾病
良(liang)性陣發性位置性眩暈、前庭神經炎(yan)、前庭藥物中毒、迷(mi)路炎(yan)、突發性聾、Hunt綜(zong)合(he)征、耳硬(ying)化癥、自身(shen)免疫(yi)性內(nei)耳病、外(wai)淋巴瘺(lou)等。
3.代謝性疾病
糖(tang)尿病(bing)(bing)、甲狀(zhuang)腺功(gong)能(neng)亢進或低(di)下、Cogan綜合(he)征、血(xue)液病(bing)(bing)、自身免疫病(bing)(bing)等。
4.其(qi)他系統性疾病
如心臟病、原發(fa)性高血壓等。
由于梅尼埃病病因及發病機制不明,目前尚無使本病痊愈的(de)治(zhi)療方法(fa)。目前多(duo)采(cai)用調節(jie)自主神經功能、改(gai)善內(nei)耳微循(xun)環、解(jie)除迷(mi)路積水為主的(de)藥(yao)物(wu)治(zhi)療及手(shou)術治(zhi)療。
1.藥物治療
(1)前庭(ting)神(shen)經(jing)抑(yi)制劑多用于(yu)急性發作期,可減(jian)弱前庭(ting)神(shen)經(jing)核的活動,控制眩暈。常用者有地(di)西泮、苯海拉明、地(di)芬尼多等。
(2)抗膽堿能藥如山(shan)莨(lang)菪堿和東莨(lang)菪堿等,可緩解惡(e)心、嘔吐等癥狀(zhuang)。
(3)血(xue)管擴張(zhang)藥可改變缺(que)血(xue)細(xi)胞的代謝、選擇性舒張(zhang)缺(que)血(xue)區血(xue)管,緩(huan)解局部(bu)缺(que)血(xue)。常(chang)用者有氟(fu)桂利嗪(qin)(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。
(4)利(li)尿脫水藥可(ke)改變內耳(er)液體平衡,使內淋巴減少,控(kong)制眩暈(yun)。常用(yong)者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺(an)等。
(5)糖(tang)皮質激素基于(yu)免(mian)疫反應學說,可應用地塞米松(song)、潑尼(ni)松(song)等治療。
(6)維生(sheng)(sheng)素(su)類如為代謝障礙、維生(sheng)(sheng)素(su)缺乏導致,可予維生(sheng)(sheng)素(su)治療,常用維生(sheng)(sheng)素(su)B1、B12、維生(sheng)(sheng)素(su)C等。
2.中耳加壓治療(liao)
實(shi)驗研(yan)究表明,中耳(er)壓力(li)(li)變化(hua)可影響(xiang)內耳(er)的壓力(li)(li)與流動。2001年瑞典Densert報告應用便攜式中耳(er)加壓器(Meniett裝置)治療(liao)梅尼埃病,可短期或長期控制患者眩暈癥(zheng)狀(zhuang)。
3.化學性迷路切除術(shu)
指(zhi)利用氨基糖甙類(lei)抗生素(su)(su)的耳(er)毒性,破(po)壞(huai)內(nei)耳(er)前庭功(gong)能,達到治療(liao)眩(xuan)暈的目的。所(suo)用藥(yao)物(wu)主要(yao)為鏈霉(mei)素(su)(su)及(ji)慶(qing)大霉(mei)素(su)(su)。可全身及(ji)鼓室內(nei)用藥(yao)。
(1)全身用藥根據Langman(1990)報告,全身靜脈滴(di)注鏈(lian)霉素方式,可治(zhi)療雙側梅尼埃病,緩解眩暈癥狀。
(2)鼓(gu)室內注藥(yao)利用(yong)圓窗膜的半滲(shen)透原理,鼓(gu)室注射的藥(yao)物可通過滲(shen)透作(zuo)用(yong)進入內耳達到治療目的。目前慶大霉素鼓(gu)室內注射已成為(wei)常用(yong)方(fang)法(fa),臨床取得了(le)較好的效(xiao)果,其主要并發癥為(wei)聽力下降。
4.手術治療
梅(mei)尼埃病經(jing)藥物療法失敗后可(ke)考慮(lv)外科手術治療。手術種類較多,如內淋巴囊手術(內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術);星狀(zhuang)神經(jing)節封閉(bi)術;因眩暈而(er)喪失工作、生活(huo)能力者,患(huan)兒聽力喪失者,可(ke)選(xuan)擇迷路切(qie)(qie)除術、前(qian)庭神經(jing)切(qie)(qie)斷術等。
手(shou)術(shu)方(fang)式(shi)的(de)選擇應依據聽力、眩(xuan)暈等癥狀(zhuang)的(de)嚴重程度以及患(huan)者的(de)年齡、職業、生活(huo)方(fang)式(shi)等決(jue)定。例如年輕人和需(xu)要(yao)就(jiu)業的(de)患(huan)者選擇手(shou)術(shu)比退休老人更有好(hao)處(chu)。而前庭(ting)破(po)壞(huai)術(shu)式(shi)術(shu)后可發生平衡障(zhang)礙(ai),不適(shi)于高處(chu)工作的(de)患(huan)者。
根據是否保(bao)存前庭功能及聽(ting)力,手術可分(fen)(fen)為(wei)保(bao)守性(xing)內淋巴囊(nang)手術、部(bu)分(fen)(fen)破(po)壞性(xing)手術和破(po)壞性(xing)手術。
低鹽(yan)飲(yin)食及(ji)清淡飲(yin)食:建(jian)議患者減少(shao)鹽(yan)分(fen)攝入。適當控制(zhi)攝入水量。避(bi)(bi)免(mian)勞(lao)累及(ji)生活不(bu)規律(lv)。保(bao)持心情(qing)舒暢(chang),避(bi)(bi)免(mian)抑郁等不(bu)良情(qing)緒。保(bao)證(zheng)充足睡眠。疾(ji)病(bing)發作期(qi)應臥床休息。盡量避(bi)(bi)免(mian)燈光照射及(ji)強聲刺激。疾(ji)病(bing)間歇(xie)期(qi)建(jian)議加強鍛煉,增強體質。忌煙(yan)、酒、濃茶(cha)、咖啡(fei)等。避(bi)(bi)免(mian)接(jie)觸過敏原,控制(zhi)全身過敏性疾(ji)病(bing)。積極治(zhi)療全身伴隨(sui)疾(ji)病(bing)。
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