梅尼埃(ai)病(bing)是一種特發性(xing)內耳(er)(er)疾(ji)病(bing)，曾稱(cheng)美尼爾病(bing)，在1861年由法(fa)國醫師ProsperMénière首次提出(chu)。該病(bing)主(zhu)要的病(bing)理改變為膜迷路積水，臨床表(biao)現為反復發作的旋(xuan)轉(zhuan)性(xing)眩暈、波動(dong)性(xing)聽力(li)下降(jiang)、耳(er)(er)鳴和耳(er)(er)悶脹(zhang)感。本病(bing)多發生于30～50歲的中、青(qing)年人(ren)，兒童少見。男女發病(bing)無(wu)明顯差別。雙耳(er)(er)患病(bing)者占10%～50%。
梅尼埃病(bing)(bing)(bing)的(de)病(bing)(bing)(bing)因目前(qian)仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報(bao)告本病(bing)(bing)(bing)的(de)主要病(bing)(bing)(bing)理變化為(wei)膜迷(mi)路積水，目前(qian)這一發現(xian)得到了許(xu)多學者(zhe)的(de)證實。然而膜迷(mi)路積水是如(ru)何產生的(de)卻難以解(jie)釋清楚。目前(qian)已知的(de)病(bing)(bing)(bing)因包括(kuo)以下因素：各種(zhong)感(gan)染因素（細(xi)菌(jun)、病(bing)(bing)(bing)毒等）、損傷（包括(kuo)機械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥(zheng)、梅毒、遺傳(chuan)因素、過敏、腫瘤（zhǒn?liú）、白血(xue)病(bing)(bing)(bing)及(ji)自身免疫病(bing)(bing)(bing)等。
DeSousa（2002）將由已知原因引起的膜迷(mi)路(lu)積水產生的前(qian)庭癥(zheng)狀疾患(huan)稱為梅尼埃綜合征，而梅尼埃病(bing)則被認為是(shi)一種特發性膜迷(mi)路(lu)積水。
典型的梅尼埃病(bing)有如下(xia)癥(zheng)狀：
1.眩暈
多為突(tu)然(ran)發作(zuo)的(de)旋(xuan)轉(zhuan)性眩暈(yun)。患(huan)者(zhe)常感(gan)周圍物體圍繞自身沿一定的(de)方(fang)向旋(xuan)轉(zhuan)，閉(bi)目時癥狀(zhuang)可(ke)減輕(qing)。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白(bai)、出(chu)冷(leng)汗、血壓下降(jiang)等自主(zhu)神(shen)經反射癥狀(zhuang)。頭部的(de)任何(he)運動都可(ke)以使眩暈(yun)加(jia)重。患(huan)者(zhe)意(yi)識始(shi)終清楚(chu)，個別患(huan)者(zhe)即(ji)使突(tu)然(ran)摔倒，也保持著清醒狀(zhuang)態。
眩(xuan)暈(yun)(yun)(yun)持(chi)續(xu)(xu)時間(jian)(jian)(jian)多為數10分鐘或數小時，最長者不(bu)超過24小時。眩(xuan)暈(yun)(yun)(yun)發(fa)(fa)作(zuo)后可轉入間(jian)(jian)(jian)歇期，癥(zheng)狀消失，間(jian)(jian)(jian)歇期長短因人而(er)異(yi)，數日到數年不(bu)等。眩(xuan)暈(yun)(yun)(yun)可反復發(fa)(fa)作(zuo)，同(tong)一(yi)患者每次發(fa)(fa)作(zuo)的持(chi)續(xu)(xu)時間(jian)(jian)(jian)和(he)嚴重程度不(bu)盡相同(tong)，不(bu)同(tong)患者之間(jian)(jian)(jian)亦不(bu)相同(tong)。且眩(xuan)暈(yun)(yun)(yun)發(fa)(fa)作(zuo)次數越(yue)多，每次發(fa)(fa)作(zuo)持(chi)續(xu)(xu)時間(jian)(jian)(jian)越(yue)長，間(jian)(jian)(jian)歇期越(yue)短。
2.耳聾
早期多為低(di)頻（125～500Hz）下降(jiang)的感音神經性聾，可(ke)為波(bo)動性，發(fa)作期聽力下降(jiang)，而(er)間(jian)歇期可(ke)部(bu)分或完全恢復。隨著(zhu)病情發(fa)展，聽力損失可(ke)逐(zhu)漸加重，逐(zhu)漸出(chu)(chu)現高頻（2～8kHz）聽力下降(jiang)。本病還可(ke)出(chu)(chu)現一種特(te)殊的聽力改變現象：復聽現象，即(ji)患耳與(yu)健耳對同(tong)一純音可(ke)聽成兩個不同(tong)的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有(you)尾音。
3.耳鳴
耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)(ke)能是(shi)本病最(zui)早的(de)癥狀，初(chu)期(qi)(qi)(qi)可(ke)(ke)表現(xian)為持續性(xing)的(de)低調吹風樣，晚(wan)期(qi)(qi)(qi)可(ke)(ke)出現(xian)多種音調的(de)嘈雜聲(sheng)，如鈴聲(sheng)、蟬鳴(ming)(ming)聲(sheng)、風吹聲(sheng)等等。耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)(ke)在眩暈發作前突然出現(xian)或加(jia)重。間歇期(qi)(qi)(qi)耳(er)鳴(ming)(ming)消失，久(jiu)病患者耳(er)鳴(ming)(ming)可(ke)(ke)持續存在。少數患者可(ke)(ke)有雙(shuang)側耳(er)鳴(ming)(ming)。
4.耳悶脹感
眩暈發作期，患(huan)耳(er)(er)可出現耳(er)(er)內脹滿(man)感(gan)(gan)(gan)、壓迫感(gan)(gan)(gan)、沉(chen)重感(gan)(gan)(gan)。少數患(huan)者訴患(huan)耳(er)(er)輕度疼痛，耳(er)(er)癢感(gan)(gan)(gan)。
1.聽力學檢查
（1）純音測聽可了(le)解聽力是否下(xia)降，聽力下(xia)降的程度(du)(du)和(he)性(xing)質(zhi)。早期多為低頻感音神經性(xing)聾，聽力曲(qu)線(xian)呈輕度(du)(du)上(shang)升型。多次發作后，高(gao)頻聽力下(xia)降，聽力曲(qu)線(xian)可呈平坦型或下(xia)降型。純音測聽還可以(yi)動(dong)態觀察患者(zhe)聽力連續改(gai)變的情況。
（2）耳(er)蝸電圖(tu)該檢查可(ke)(ke)客觀了解膜(mo)迷(mi)路中(zhong)是否存(cun)在積(ji)水(shui)。-SP/AP振幅比(bi)值>0.37具(ju)有診(zhen)斷意義，可(ke)(ke)間接表(biao)明(ming)有膜(mo)迷(mi)路積(ji)水(shui)存(cun)在。
（3）耳聲發射可(ke)首先反映早期梅(mei)尼埃(ai)病(bing)(bing)患者的耳蝸功(gong)能狀況(kuang)，當本病(bing)(bing)早期純音測聽(ting)未(wei)發現異常時，瞬(shun)態耳聲發射可(ke)減弱或引不出。
2.眼震電圖
發(fa)作高潮期，可(ke)(ke)見自(zi)發(fa)性(xing)眼(yan)(yan)(yan)(yan)震(zhen)，可(ke)(ke)觀(guan)察到或用眼(yan)(yan)(yan)(yan)震(zhen)電(dian)圖記錄(lu)到節(jie)律整齊、強度(du)不同(tong)、初向患側(ce)繼而轉向健側(ce)的水平性(xing)自(zi)發(fa)眼(yan)(yan)(yan)(yan)震(zhen)和位(wei)置性(xing)眼(yan)(yan)(yan)(yan)震(zhen)，在恢復期眼(yan)(yan)(yan)(yan)震(zhen)轉向健側(ce)。間歇期自(zi)發(fa)性(xing)眼(yan)(yan)(yan)(yan)震(zhen)及各種誘發(fa)實驗結(jie)果可(ke)(ke)能正常。
3.甘油實驗
主(zhu)要用(yong)于判斷(duan)是否(fou)有膜(mo)迷路積(ji)水(shui)。因甘油滲透壓高，且分子(zi)直(zhi)徑小于細(xi)胞質漿(jiang)膜(mo)小孔直(zhi)徑，可彌散到內(nei)耳邊緣細(xi)胞，增加了(le)細(xi)胞內(nei)滲透壓，使(shi)內(nei)淋巴液中的(de)水(shui)分經細(xi)胞通路進入血(xue)管紋的(de)血(xue)管中，達(da)到減壓作用(yong)。
4.前庭功能實驗
（1）冷熱(re)試驗早期患側(ce)前庭功能可(ke)正常或輕度減(jian)退，多次發作后(hou)可(ke)出現健側(ce)的優勢(shi)偏向，晚期出現半規管輕癱(tan)或功能喪失。
（2）前庭誘發(fa)肌源性(xing)電位可出現振幅、閾值異常。
（3）Hennebert征(zheng)鐙(deng)骨足板與膨脹的球囊(nang)粘(zhan)連時，增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震(zhen)。梅(mei)尼埃病患者Henenbert征(zheng)可出現陽性。
5.影像學檢查
顳(nie)骨CT檢查可顯(xian)示(shi)前庭水管狹窄。特(te)殊造(zao)影(ying)下(xia)的內耳(er)膜迷路MRI可顯(xian)示(shi)部分患(huan)者內淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和68kD抗原(yuan)抗體。
目前梅尼埃病的(de)診(zhen)(zhen)斷主要依據病史、全面的(de)檢查和仔細的(de)鑒別診(zhen)(zhen)斷，排除其他可能引起眩暈的(de)疾病后，可作出臨(lin)床診(zhen)(zhen)斷。
確診梅尼埃(ai)病(bing)之前(qian)，應(ying)排除各種引起眩暈等(deng)疾(ji)病(bing)，如中(zhong)樞系統(tong)疾(ji)病(bing)、前(qian)庭系統(tong)疾(ji)病(bing)、其他系統(tong)疾(ji)病(bing)等(deng)。
1.中樞性疾病
聽神(shen)經瘤(liu)(liu)、多發(fa)(fa)性(xing)(xing)硬(ying)化、動脈瘤(liu)(liu)、小(xiao)腦(nao)(nao)或(huo)腦(nao)(nao)干腫瘤(liu)(liu)、頸(jing)性(xing)(xing)眩暈、Amolk-Chiat畸形、一過性(xing)(xing)發(fa)(fa)作(zuo)性(xing)(xing)腦(nao)(nao)缺(que)血、腦(nao)(nao)血管(guan)意外、腦(nao)(nao)血管(guan)供血不足等(deng)，尤(you)其(qi)在(zai)急(ji)性(xing)(xing)發(fa)(fa)作(zuo)眩暈時，應(ying)首(shou)先除外神(shen)經內科的急(ji)癥，如(ru)延髓背(bei)外側綜合(he)征，后循環(huan)缺(que)血，腦(nao)(nao)血管(guan)病變等(deng)。
2.外周性疾病
良(liang)性(xing)陣發性(xing)位置(zhi)性(xing)眩暈、前庭神經炎、前庭藥物中毒、迷路炎、突發性(xing)聾、Hunt綜(zong)合征(zheng)、耳硬化癥(zheng)、自身免疫(yi)性(xing)內耳病、外淋巴瘺等。
3.代謝性疾病
糖尿病(bing)、甲狀腺(xian)功能亢(kang)進或低下、Cogan綜合征(zheng)、血液病(bing)、自身免疫病(bing)等(deng)。
4.其(qi)他系(xi)統性疾病
如(ru)心臟(zang)病、原發性高血(xue)壓等。
由于梅尼埃病(bing)(bing)病(bing)(bing)因及發(fa)病(bing)(bing)機制不明，目前尚無使本病(bing)(bing)痊(quan)愈的治療方法。目前多(duo)采(cai)用調(diao)節(jie)自主神經(jing)功能、改善內(nei)耳微(wei)循環(huan)、解除迷(mi)路積(ji)水(shui)為主的藥物治療及手術治療。
1.藥物治療
（1）前(qian)庭神(shen)經抑制劑多用于急性發作期(qi)，可減弱(ruo)前(qian)庭神(shen)經核(he)的活動，控制眩(xuan)暈。常用者(zhe)有地(di)西泮(pan)、苯海拉明、地(di)芬尼多等。
（2）抗(kang)膽堿(jian)(jian)能藥如山莨菪(dang)堿(jian)(jian)和東莨菪(dang)堿(jian)(jian)等(deng)，可(ke)緩(huan)解惡心(xin)、嘔(ou)吐等(deng)癥狀(zhuang)。
（3）血(xue)管擴(kuo)張藥(yao)可改變缺(que)血(xue)細胞的代謝、選擇性(xing)舒張缺(que)血(xue)區(qu)血(xue)管，緩解局部(bu)缺(que)血(xue)。常(chang)用者有氟桂利嗪(qin)（西(xi)比(bi)靈）、倍(bei)他司汀、銀杏葉(xie)片等(deng)。
（4）利尿脫水藥可改變內耳液體平(ping)衡，使內淋巴(ba)減少，控制(zhi)眩(xuan)暈。常用(yong)者(zhe)有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。
（5）糖皮(pi)質激素基于免疫反(fan)應學說，可(ke)應用地塞米松、潑尼松等治療。
（6）維(wei)生(sheng)素(su)(su)類如為代謝障礙、維(wei)生(sheng)素(su)(su)缺乏導致(zhi)，可(ke)予維(wei)生(sheng)素(su)(su)治療(liao)，常(chang)用維(wei)生(sheng)素(su)(su)B1、B12、維(wei)生(sheng)素(su)(su)C等。
2.中耳加壓(ya)治療(liao)
實驗研究表(biao)明，中耳(er)壓(ya)(ya)力(li)變化可影響內耳(er)的(de)壓(ya)(ya)力(li)與流動(dong)。2001年(nian)瑞(rui)典(dian)Densert報(bao)告(gao)應(ying)用便攜式中耳(er)加壓(ya)(ya)器（Meniett裝置(zhi)）治療梅尼埃病，可短期或長期控(kong)制患者眩暈(yun)癥狀。
3.化學性迷路(lu)切(qie)除術
指利用氨基糖甙類(lei)抗生素的(de)耳毒性，破壞內(nei)耳前(qian)庭功(gong)能，達(da)到治療眩暈的(de)目的(de)。所用藥物主(zhu)要為鏈霉(mei)素及(ji)慶大霉(mei)素。可全身及(ji)鼓室內(nei)用藥。
（1）全身用藥根據Langman（1990）報告，全身靜脈滴注鏈霉素方(fang)式，可治療雙側梅尼埃病(bing)，緩(huan)解(jie)眩暈癥狀。
（2）鼓(gu)室內(nei)(nei)(nei)注藥利用圓窗(chuang)膜的半滲透原理，鼓(gu)室注射的藥物可通過滲透作用進入內(nei)(nei)(nei)耳達到治療目(mu)的。目(mu)前慶大(da)霉(mei)素鼓(gu)室內(nei)(nei)(nei)注射已成為常用方(fang)法，臨(lin)床(chuang)取得了(le)較好的效果，其主要并發癥(zheng)為聽力下降。
4.手術治療
梅尼埃病經(jing)藥物療法(fa)失(shi)(shi)敗(bai)后可(ke)考慮(lv)外科手術(shu)治療。手術(shu)種類較(jiao)多(duo)，如內淋巴囊(nang)手術(shu)（內淋巴囊(nang)減壓術(shu)、內淋巴囊(nang)分流術(shu)）；星狀神經(jing)節封閉術(shu)；因眩暈而喪失(shi)(shi)工作、生活(huo)能力者，患兒聽(ting)力喪失(shi)(shi)者，可(ke)選擇迷路切除(chu)術(shu)、前(qian)庭(ting)神經(jing)切斷術(shu)等。
手(shou)術(shu)(shu)方(fang)式(shi)(shi)的選擇應依據聽力、眩暈等癥狀的嚴重程度以及患者的年(nian)齡、職業、生活(huo)方(fang)式(shi)(shi)等決定。例如年(nian)輕(qing)人和需要就業的患者選擇手(shou)術(shu)(shu)比退休老人更有好(hao)處。而前庭破壞術(shu)(shu)式(shi)(shi)術(shu)(shu)后可(ke)發生平衡(heng)障礙，不適于高處工作的患者。
根(gen)據(ju)是否保存前庭功能及聽力，手(shou)(shou)術可(ke)分為保守(shou)性(xing)內淋(lin)巴囊手(shou)(shou)術、部分破(po)壞性(xing)手(shou)(shou)術和(he)破(po)壞性(xing)手(shou)(shou)術。
低鹽飲食及(ji)清淡飲食：建(jian)議(yi)患者(zhe)減少鹽分攝入。適當控制(zhi)(zhi)攝入水量。避(bi)免勞(lao)累(lei)及(ji)生(sheng)活不規律。保持心情(qing)舒暢，避(bi)免抑(yi)郁等不良情(qing)緒(xu)。保證充足睡(shui)眠(mian)。疾(ji)(ji)病(bing)發作(zuo)期應(ying)臥床休息。盡(jin)量避(bi)免燈光(guang)照射及(ji)強聲(sheng)刺激(ji)。疾(ji)(ji)病(bing)間(jian)歇(xie)期建(jian)議(yi)加強鍛煉，增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖(ka)啡等。避(bi)免接觸(chu)過敏原，控制(zhi)(zhi)全身過敏性疾(ji)(ji)病(bing)。積極治療全身伴隨疾(ji)(ji)病(bing)。
1.黃選兆，汪寶吉(ji)，孔維佳.實用(yong)耳鼻咽喉頭頸外(wai)科(ke)學(xue):人民(min)衛生出版社(she),2007:12:959-963.
2.張婷，戴春(chun)富(fu).梅(mei)尼埃(ai)病的遺傳學研究進展:中國眼耳鼻喉科(ke)雜志,2001:11(1):58-60．
3.李(li)學(xue)佩主編.神經耳科學(xue):北(bei)京大學(xue)醫學(xue)出(chu)版社,2007：4:472-493.
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