梅尼埃病(bing)是一種特發性(xing)(xing)內耳疾(ji)病(bing)，曾稱美尼爾病(bing)，在1861年由法國醫師ProsperMénière首(shou)次提出(chu)。該病(bing)主要(yao)的(de)病(bing)理(li)改變為(wei)膜(mo)迷路積水(shui)，臨床表現為(wei)反復(fu)發作的(de)旋(xuan)轉性(xing)(xing)眩暈、波動性(xing)(xing)聽力下(xia)降、耳鳴(ming)和耳悶脹感(gan)。本病(bing)多發生于(yu)30～50歲(sui)的(de)中、青年人，兒童少(shao)見。男女發病(bing)無明顯差別。雙耳患病(bing)者占10%～50%。
梅(mei)尼埃病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)因目前仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)主要(yao)病(bing)(bing)(bing)(bing)理變化(hua)為(wei)膜迷路積水，目前這一(yi)發現得到了許多(duo)學者(zhe)的(de)證實。然(ran)而膜迷路積水是如(ru)何產生的(de)卻(que)難以解釋清楚。目前已(yi)知(zhi)的(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)因包(bao)(bao)括(kuo)以下因素：各種感染因素（細(xi)菌(jun)、病(bing)(bing)(bing)(bing)毒等）、損(sun)傷(shang)（包(bao)(bao)括(kuo)機械(xie)性損(sun)傷(shang)或聲損(sun)傷(shang)）、耳硬化(hua)癥、梅(mei)毒、遺傳因素、過敏、腫瘤（zhǒn?liú）、白血病(bing)(bing)(bing)(bing)及(ji)自(zi)身免疫病(bing)(bing)(bing)(bing)等。
DeSousa（2002）將(jiang)由已知(zhi)原因引起(qi)的(de)(de)膜迷(mi)路積(ji)水產生(sheng)的(de)(de)前庭(ting)癥狀疾患稱為梅尼埃綜合征，而梅尼埃病則被認為是一種特發性膜迷(mi)路積(ji)水。
典型的梅尼埃(ai)病(bing)有如下癥(zheng)狀：
1.眩暈
多為突然發作的(de)旋(xuan)轉性眩(xuan)暈。患者(zhe)(zhe)常(chang)感(gan)周(zhou)圍(wei)物體圍(wei)繞(rao)自身沿一定的(de)方向(xiang)旋(xuan)轉，閉目(mu)時癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)可減輕。常(chang)伴惡心、嘔吐(tu)、面色(se)蒼白、出冷汗、血(xue)壓(ya)下(xia)降(jiang)等自主神經反射癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。頭部的(de)任何(he)運動(dong)都可以使眩(xuan)暈加重(zhong)。患者(zhe)(zhe)意識始終清楚，個(ge)別患者(zhe)(zhe)即使突然摔倒(dao)，也保持(chi)著(zhu)清醒狀(zhuang)(zhuang)態。
眩(xuan)(xuan)暈(yun)持續(xu)時間(jian)(jian)多(duo)為數10分(fen)鐘或數小(xiao)時，最(zui)長(chang)(chang)者不(bu)(bu)超過24小(xiao)時。眩(xuan)(xuan)暈(yun)發(fa)作(zuo)(zuo)后可(ke)轉入間(jian)(jian)歇(xie)期(qi)，癥狀(zhuang)消失，間(jian)(jian)歇(xie)期(qi)長(chang)(chang)短(duan)(duan)因人而異，數日到數年(nian)不(bu)(bu)等。眩(xuan)(xuan)暈(yun)可(ke)反復發(fa)作(zuo)(zuo)，同(tong)一患者每次發(fa)作(zuo)(zuo)的持續(xu)時間(jian)(jian)和嚴重程度不(bu)(bu)盡相同(tong)，不(bu)(bu)同(tong)患者之間(jian)(jian)亦不(bu)(bu)相同(tong)。且(qie)眩(xuan)(xuan)暈(yun)發(fa)作(zuo)(zuo)次數越多(duo)，每次發(fa)作(zuo)(zuo)持續(xu)時間(jian)(jian)越長(chang)(chang)，間(jian)(jian)歇(xie)期(qi)越短(duan)(duan)。
2.耳聾
早期多為低頻(pin)（125～500Hz）下(xia)降的(de)(de)(de)感音(yin)神經性聾，可(ke)為波動性，發作期聽力(li)下(xia)降，而(er)間(jian)歇期可(ke)部(bu)分或完全恢復(fu)。隨(sui)著病(bing)情發展，聽力(li)損失(shi)可(ke)逐漸(jian)加重(zhong)，逐漸(jian)出(chu)現(xian)(xian)(xian)高頻(pin)（2～8kHz）聽力(li)下(xia)降。本病(bing)還可(ke)出(chu)現(xian)(xian)(xian)一種特殊(shu)的(de)(de)(de)聽力(li)改(gai)變現(xian)(xian)(xian)象：復(fu)聽現(xian)(xian)(xian)象，即患耳與(yu)健耳對同一純音(yin)可(ke)聽成(cheng)兩個(ge)不同的(de)(de)(de)音(yin)調和音(yin)色(se)的(de)(de)(de)聲(sheng)音(yin)。或訴聽聲(sheng)時帶有尾(wei)音(yin)。
3.耳鳴
耳(er)鳴(ming)可能是本病最早的(de)癥狀，初(chu)期(qi)可表現(xian)為持續性(xing)的(de)低調(diao)(diao)吹風(feng)樣，晚(wan)期(qi)可出現(xian)多種音調(diao)(diao)的(de)嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴(ming)聲、風(feng)吹聲等等。耳(er)鳴(ming)可在眩暈發作(zuo)前突(tu)然出現(xian)或加重(zhong)。間歇期(qi)耳(er)鳴(ming)消失，久(jiu)病患(huan)者(zhe)(zhe)耳(er)鳴(ming)可持續存在。少數患(huan)者(zhe)(zhe)可有雙(shuang)側耳(er)鳴(ming)。
4.耳悶脹感
眩暈發作期，患(huan)耳可出(chu)現耳內脹滿感(gan)、壓迫(po)感(gan)、沉重感(gan)。少數(shu)患(huan)者(zhe)訴患(huan)耳輕度疼痛(tong)，耳癢感(gan)。
1.聽力學檢查
（1）純音測聽(ting)可了(le)解(jie)聽(ting)力(li)是(shi)否(fou)下(xia)(xia)降(jiang)(jiang)，聽(ting)力(li)下(xia)(xia)降(jiang)(jiang)的(de)(de)程度和性質。早期多為低頻(pin)感音神經(jing)性聾，聽(ting)力(li)曲線呈輕(qing)度上升型(xing)。多次發作后，高頻(pin)聽(ting)力(li)下(xia)(xia)降(jiang)(jiang)，聽(ting)力(li)曲線可呈平坦型(xing)或(huo)下(xia)(xia)降(jiang)(jiang)型(xing)。純音測聽(ting)還可以動(dong)態觀察患(huan)者聽(ting)力(li)連續改變的(de)(de)情況。
（2）耳蝸(gua)電圖該檢查(cha)可客觀了解膜(mo)(mo)迷(mi)路(lu)中是否(fou)存在積水。-SP/AP振幅比(bi)值>0.37具有(you)(you)診(zhen)斷意義，可間接表明(ming)有(you)(you)膜(mo)(mo)迷(mi)路(lu)積水存在。
（3）耳(er)(er)聲發(fa)射可首(shou)先反映(ying)早期梅尼(ni)埃病患者的耳(er)(er)蝸(gua)功能(neng)狀況，當本病早期純音測聽未發(fa)現(xian)異常時，瞬態耳(er)(er)聲發(fa)射可減(jian)弱或(huo)引不(bu)出(chu)。
2.眼震電圖
發(fa)作高潮期(qi)，可見自(zi)發(fa)性(xing)眼(yan)震(zhen)，可觀察到或用眼(yan)震(zhen)電圖記錄到節律整齊、強度不同、初向(xiang)患側繼而轉向(xiang)健側的水平性(xing)自(zi)發(fa)眼(yan)震(zhen)和位置性(xing)眼(yan)震(zhen)，在(zai)恢復期(qi)眼(yan)震(zhen)轉向(xiang)健側。間歇期(qi)自(zi)發(fa)性(xing)眼(yan)震(zhen)及(ji)各種誘發(fa)實(shi)驗結果可能正(zheng)常。
3.甘油實驗
主要用于(yu)判斷是否有(you)膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且(qie)分(fen)子直徑(jing)小于(yu)細胞質漿膜小孔直徑(jing)，可彌散到(dao)內(nei)(nei)耳(er)邊緣細胞，增加了細胞內(nei)(nei)滲透壓，使內(nei)(nei)淋(lin)巴液中(zhong)的水分(fen)經細胞通路進入血(xue)管紋的血(xue)管中(zhong)，達到(dao)減壓作用。
4.前庭功(gong)能實驗
（1）冷熱試驗早(zao)期患側前(qian)庭功能可正常或(huo)輕度(du)減(jian)退，多次(ci)發作后可出(chu)現(xian)健側的優(you)勢偏向，晚(wan)期出(chu)現(xian)半(ban)規管(guan)輕癱或(huo)功能喪失(shi)。
（2）前庭誘發肌源(yuan)性電位可出現振幅(fu)、閾值異常。
（3）Hennebert征鐙骨(gu)足板與(yu)膨(peng)脹的球(qiu)囊粘連時(shi)，增減外耳道(dao)氣壓時(shi)可誘發(fa)眩暈與(yu)眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現陽(yang)性(xing)。
5.影像學檢查
顳(nie)骨CT檢查(cha)可顯(xian)示前庭水管狹窄。特殊造影下的內(nei)(nei)耳膜迷路MRI可顯(xian)示部(bu)分患者內(nei)(nei)淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和(he)68kD抗原抗體。
目(mu)前梅尼埃(ai)病(bing)(bing)的診(zhen)(zhen)斷主要依據病(bing)(bing)史、全(quan)面的檢查(cha)和(he)仔細的鑒別診(zhen)(zhen)斷，排除其(qi)他可(ke)能引起(qi)眩暈的疾病(bing)(bing)后，可(ke)作出(chu)臨床(chuang)診(zhen)(zhen)斷。
確診梅尼埃病之前(qian)(qian)，應排(pai)除各種引(yin)起眩暈等(deng)疾病，如中樞系(xi)統(tong)疾病、前(qian)(qian)庭系(xi)統(tong)疾病、其他系(xi)統(tong)疾病等(deng)。
1.中樞性疾病
聽神經瘤、多發(fa)性(xing)硬化、動脈瘤、小腦(nao)或(huo)腦(nao)干腫瘤、頸性(xing)眩暈、Amolk-Chiat畸形(xing)、一過性(xing)發(fa)作性(xing)腦(nao)缺血、腦(nao)血管意外(wai)、腦(nao)血管供血不足等(deng)(deng)，尤其在急性(xing)發(fa)作眩暈時，應首先除外(wai)神經內科(ke)的(de)急癥，如延(yan)髓背外(wai)側綜合征，后循環缺血，腦(nao)血管病變等(deng)(deng)。
2.外周性疾病
良性(xing)陣發(fa)性(xing)位置性(xing)眩暈、前庭(ting)神經炎(yan)、前庭(ting)藥(yao)物中毒(du)、迷路炎(yan)、突發(fa)性(xing)聾(long)、Hunt綜合征、耳硬化癥、自身免疫性(xing)內耳病、外(wai)淋巴瘺等(deng)。
3.代謝性疾病
糖尿病、甲(jia)狀腺功(gong)能亢進(jin)或低下(xia)、Cogan綜合征、血(xue)液(ye)病、自身免疫病等。
4.其(qi)他系統性疾病(bing)
如心臟病、原發性高血壓等。
由于梅尼(ni)埃病(bing)(bing)病(bing)(bing)因(yin)及發病(bing)(bing)機制(zhi)不(bu)明，目(mu)前(qian)尚(shang)無使(shi)本(ben)病(bing)(bing)痊愈的治(zhi)療(liao)方法。目(mu)前(qian)多(duo)采用調節(jie)自主(zhu)神經功能、改善內耳微循環、解除(chu)迷路積水為(wei)主(zhu)的藥物治(zhi)療(liao)及手術治(zhi)療(liao)。
1.藥物治療
（1）前庭神經抑制劑多用于(yu)急性發作期，可減弱前庭神經核的活動，控制眩暈。常用者有地西泮(pan)、苯海拉明(ming)、地芬(fen)尼多等。
（2）抗膽堿能藥如山(shan)莨菪(dang)(dang)堿和(he)東莨菪(dang)(dang)堿等，可緩解(jie)惡心、嘔吐等癥狀。
（3）血(xue)管擴張藥可改(gai)變缺(que)(que)血(xue)細胞的(de)代謝、選(xuan)擇性舒張缺(que)(que)血(xue)區血(xue)管，緩解局(ju)部缺(que)(que)血(xue)。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。
（4）利尿(niao)脫水藥可(ke)改變內耳液體平(ping)衡，使內淋巴減少，控制眩(xuan)暈。常(chang)用者有雙氫克尿(niao)噻、乙酰唑胺等。
（5）糖皮質激素基于免疫反應學說，可應用(yong)地塞(sai)米(mi)松(song)、潑尼松(song)等治(zhi)療。
（6）維(wei)生(sheng)(sheng)素類如(ru)為(wei)代謝障(zhang)礙、維(wei)生(sheng)(sheng)素缺(que)乏(fa)導致，可予維(wei)生(sheng)(sheng)素治療，常用(yong)維(wei)生(sheng)(sheng)素B1、B12、維(wei)生(sheng)(sheng)素C等。
2.中耳加壓治療
實驗研究表明，中耳(er)壓(ya)(ya)力變(bian)化可影(ying)響內耳(er)的壓(ya)(ya)力與流動。2001年瑞典Densert報告(gao)應(ying)用便攜式(shi)中耳(er)加壓(ya)(ya)器（Meniett裝置）治療梅(mei)尼埃病，可短期(qi)或長期(qi)控制患者眩暈癥狀。
3.化學性迷路(lu)切(qie)除術
指(zhi)利(li)用氨基糖甙類抗生素(su)的(de)耳毒性，破(po)壞(huai)內(nei)耳前庭(ting)功能(neng)，達(da)到治療眩暈的(de)目的(de)。所用藥物主要為鏈霉(mei)素(su)及(ji)慶大霉(mei)素(su)。可全身及(ji)鼓室內(nei)用藥。
（1）全(quan)(quan)身用藥根據Langman（1990）報(bao)告，全(quan)(quan)身靜(jing)脈滴注(zhu)鏈霉素方式，可治療雙側梅尼埃病，緩解眩(xuan)暈癥狀(zhuang)。
（2）鼓室(shi)內(nei)注(zhu)(zhu)藥利用(yong)圓窗(chuang)膜(mo)的(de)半滲(shen)透(tou)(tou)原理，鼓室(shi)注(zhu)(zhu)射(she)的(de)藥物(wu)可通(tong)過(guo)滲(shen)透(tou)(tou)作用(yong)進入內(nei)耳達到(dao)治療(liao)目(mu)的(de)。目(mu)前慶大霉素鼓室(shi)內(nei)注(zhu)(zhu)射(she)已成為常用(yong)方法，臨床取得了較好的(de)效果，其主要并發癥(zheng)為聽(ting)力下降。
4.手術治療
梅尼埃(ai)病經(jing)藥物(wu)療法失(shi)敗后可考慮外科(ke)手術(shu)(shu)治療。手術(shu)(shu)種類較多，如內淋巴囊手術(shu)(shu)（內淋巴囊減(jian)壓術(shu)(shu)、內淋巴囊分流術(shu)(shu)）；星狀神(shen)經(jing)節封閉術(shu)(shu)；因眩暈而喪失(shi)工作(zuo)、生活能力(li)者(zhe)，患(huan)兒聽力(li)喪失(shi)者(zhe)，可選擇迷路(lu)切除術(shu)(shu)、前庭神(shen)經(jing)切斷術(shu)(shu)等。
手(shou)術(shu)方(fang)式(shi)的(de)(de)選(xuan)(xuan)擇(ze)應依據聽力、眩暈等癥狀的(de)(de)嚴重程(cheng)度(du)以及患(huan)者的(de)(de)年(nian)齡、職業、生(sheng)活(huo)方(fang)式(shi)等決定。例如年(nian)輕人和需要就業的(de)(de)患(huan)者選(xuan)(xuan)擇(ze)手(shou)術(shu)比退休老人更有好(hao)處。而(er)前庭破(po)壞術(shu)式(shi)術(shu)后(hou)可發生(sheng)平衡障(zhang)礙(ai)，不適于高(gao)處工作的(de)(de)患(huan)者。
根(gen)據是否保(bao)存前庭功能(neng)及聽力(li)，手(shou)術可分(fen)為保(bao)守性內淋巴囊手(shou)術、部分(fen)破壞(huai)性手(shou)術和破壞(huai)性手(shou)術。
低鹽(yan)飲食及清淡飲食：建(jian)議患者減少(shao)鹽(yan)分攝入(ru)。適當(dang)控制攝入(ru)水(shui)量(liang)。避(bi)(bi)免(mian)勞累及生活不(bu)規律。保持心情舒暢，避(bi)(bi)免(mian)抑郁等不(bu)良(liang)情緒。保證充足睡眠。疾(ji)病(bing)發作期應臥床(chuang)休息。盡量(liang)避(bi)(bi)免(mian)燈光(guang)照射及強(qiang)聲(sheng)刺激。疾(ji)病(bing)間歇(xie)期建(jian)議加強(qiang)鍛煉，增強(qiang)體質。忌煙(yan)、酒、濃茶、咖啡等。避(bi)(bi)免(mian)接觸過敏(min)(min)原(yuan)，控制全(quan)身過敏(min)(min)性疾(ji)病(bing)。積極治(zhi)療全(quan)身伴隨疾(ji)病(bing)。
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