早(zao)衰(shuai)癥(兒(er)(er)童早(zao)老(lao)(lao)癥)屬(shu)遺傳病(bing),身(shen)體衰(shuai)老(lao)(lao)的過程較正(zheng)常(chang)快(kuai)5至10倍,患(huan)(huan)者樣貌像(xiang)老(lao)(lao)人(ren)(ren),器(qi)官亦很快(kuai)衰(shuai)退,造(zao)成生理機能下(xia)降。病(bing)征包(bao)括身(shen)材瘦(shou)小、脫發和較晚長(chang)牙。患(huan)(huan)此(ci)罕見疾(ji)病(bing)的兒(er)(er)童,即使只有16歲(sui),但看上(shang)去好像(xiang)六(liu)七十歲(sui)的老(lao)(lao)人(ren)(ren)。患(huan)(huan)病(bing)兒(er)(er)童一般只能活到7至20歲(sui),大(da)部分都會死于衰(shuai)老(lao)(lao)疾(ji)病(bing),如心血(xue)管(guan)病(bing),現時未有有效的治(zhi)療方法,只靠藥物(wu)針對治(zhi)療。
拼音:zǎoshuāi
未老先(xian)衰(shuai);生(sheng)物(wu)體(ti)提(ti)前(qian)衰(shuai)老
早衰多病
未老(lao)先衰(shuai)(shuai),過早衰(shuai)(shuai)老(lao)。
宋 蘇(su)軾《次韻答頓(dun)起》之(zhi)二:“早衰怪我遽如(ru)許,苦學憐君太瘦生。”明陳子龍《記墮(duo)(duo)齒》:“冬月偶(ou)讀《昌黎集》,所著《五(wu)箴》,墮(duo)(duo)齒之(zhi)歲,與予(yu)正同,俱三十八耳(er),此固早衰之(zhi)徵。”茅盾《一個(ge)女性》二:“縱使(shi)是暫(zan)時的(de)分(fen)離,對(dui)于早衰的(de)母親也該是難(nan)堪的(de)罷。”
疾病描述(shu) 早衰癥(Hutchinson-Gilford Syndrome),Hutchinson于(yu)1886年(nian)(nian)首先報告。雖(sui)然本病為一種先天遺(yi)傳性(xing)(xing)(xing)(xing)疾病,但還(huan)不能確定是(shi)(shi)常染色體隱性(xing)(xing)(xing)(xing)還(huan)是(shi)(shi)顯性(xing)(xing)(xing)(xing)遺(yi)傳。本病為一綜合征,特點為發育延(yan)遲,至(zhi)嬰兒時期就發生進行性(xing)(xing)(xing)(xing)老年(nian)(nian)性(xing)(xing)(xing)(xing)退行性(xing)(xing)(xing)(xing)改變(bian)。
運(yun)動訓(xun)練方面(mian) 早(zao)(zao)衰:是兒童在(zai)早(zao)(zao)期專項訓(xun)練中由于片面(mian)追(zhui)求單項訓(xun)練,強調早(zao)(zao)出(chu)運(yun)動成(cheng)績,忽略身(shen)體發育特(te)點,訓(xun)練強度(du)過(guo)大、比賽過(guo)多(duo),以至于身(shen)體不能適應(ying)而產生(sheng)多(duo)種傷病,使運(yun)動壽命縮短(duan),過(guo)早(zao)(zao)的結束運(yun)動訓(xun)練。
----運(yun)動醫學
早(zao)衰(shuai)(shuai)癥(zheng)(zheng)研究基(ji)金會的研究人員(yuan)于2004年6月17日宣布(bu),Lamin A基(ji)因的突變,是(shi)導(dao)致早(zao)衰(shuai)(shuai)癥(zheng)(zheng)兒(er)童(tong)細胞結構及功(gong)能逐漸退化的原(yuan)因。早(zao)衰(shuai)(shuai)癥(zheng)(zheng)的全(quan)名為Hutchinson-Gilford早(zao)衰(shuai)(shuai)癥(zheng)(zheng)綜合征(HGPS或Progeria)。
這(zhe)篇研(yan)究發表于(yu)6月中旬(xun)的(de)Proceedings of the National Academy of Sciences(PNAS)中。早衰癥是一種罕見、致(zhi)命的(de)遺傳(chuan)疾病,患者自(zi)童年(nian)開始就快速地(di)老化。這(zhe)篇研(yan)究將(jiang)焦點(dian)集(ji)中于(yu)Lamin A基因對于(yu)細胞結(jie)構和功能維護的(de)重要性。Lamin A基因所負責編碼的(de)蛋白質是細胞結(jie)構的(de)支架,也參(can)與基因表現和DNA復(fu)制(zhi)。
這篇研究指出,Lamin A基因的(de)突(tu)變(bian)與早衰癥(zheng)的(de)細(xi)胞老化(hua)有(you)關(guan),可能是由于Lamin A蛋白質導致細(xi)胞功能的(de)突(tu)變(bian),細(xi)胞核膜(mo)的(de)不穩(wen)定性(xing)在(zai)Hutchinson-Gilford早衰癥(zheng)綜合癥(zheng)中(zhong)扮演(yan)關(guan)鍵的(de)角色。這項研究結(jie)果(guo)也使科(ke)學(xue)家進一(yi)步(bu)了解早衰癥(zheng)中(zhong)發生(sheng)(sheng)的(de)心臟(zang)病和(he)細(xi)胞老化(hua)。大約每八百(bai)萬個新生(sheng)(sheng)兒中(zhong)就有(you)一(yi)到(dao)四個早衰癥(zheng)。
身(shen)材矮(ai)小(xiao)(xiao),體重(zhong)下(xia)降(jiang)且和身(shen)高不(bu)成(cheng)比例(li),性發育(yu)不(bu)成(cheng)熟(shu)。皮(pi)下(xia)脂肪組織減少。頭和面不(bu)成(cheng)比例(li),頭部(bu)(bu)所(suo)占面積相(xiang)對較(jiao)大,而(er)面部(bu)(bu)相(xiang)對較(jiao)小(xiao)(xiao)。下(xia)頜比正常人小(xiao)(xiao)。頭皮(pi)靜脈明(ming)顯,脫發呈(cheng)普遍性。眼(yan)呈(cheng)鳥(niao)(niao)眼(yan)樣外(wai)形(xing),牙齒發育(yu)延遲(chi),胸呈(cheng)梨形(xing),鎖骨短而(er)發育(yu)不(bu)良(liang),姿勢呈(cheng)騎馬形(xing),兩腳(jiao)分開的(de)寬度大,走路時拖著(zhu)兩腳(jiao),髖外(wai)翻(fan)。大拇指(zhi)細,關節永久(jiu)性強直。最有特征性的(de)臨床(chuang)表現為皮(pi)膚(fu)變薄、緊張(zhang)、干燥、皺(zhou)折。許(xu)多部(bu)(bu)位可見(jian)棕色點狀(zhuang)色素沉著(zhu)。下(xia)腹部(bu)(bu)、大腿和臀部(bu)(bu)的(de)皮(pi)膚(fu)呈(cheng)硬皮(pi)病(bing)樣表現。這些(xie)部(bu)(bu)位的(de)淺表靜脈明(ming)顯,出(chu)汗減少。眉(mei)毛(mao)和睫毛(mao)缺如,前囟門凸起(qi)。鼻尖(jian)呈(cheng)鉤狀(zhuang)像鳥(niao)(niao)喙。面中部(bu)(bu)和鼻唇部(bu)(bu)輕度雷諾現象,唇薄,耳尖(jian)突起(qi)而(er)耳垂小(xiao)(xiao),指(zhi)甲(jia)營養不(bu)良(liang)。
這種患兒在(zai)嬰(ying)兒期常(chang)(chang)(chang)(chang)常(chang)(chang)(chang)(chang)是正(zheng)常(chang)(chang)(chang)(chang)的(de),或僅(jin)有硬皮病(bing)樣癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。面(mian)中(zhong)部(bu)青紫和鉤狀(zhuang)鼻常(chang)(chang)(chang)(chang)提(ti)示有本病(bing)的(de)可能性。到1歲左右癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)愈來愈明(ming)顯,直到第二年呈現(xian)(xian)各種特征性表現(xian)(xian)。本病(bing)患者一般無甲狀(zhuang)腺(xian)(xian)、甲狀(zhuang)旁腺(xian)(xian)、垂體(ti)和腎上腺(xian)(xian)方面(mian)的(de)異常(chang)(chang)(chang)(chang)。但基(ji)礎代謝率增加,血(xue)脂不正(zheng)常(chang)(chang)(chang)(chang)。早老癥(zheng)(zheng)患者可發生動脈粥樣硬化。由于心血(xue)管(guan)和腦血(xue)管(guan)的(de)病(bing)變常(chang)(chang)(chang)(chang)早年夭折。
外觀(guan)正常(chang)的皮膚一(yi)(yi)般沒有(you)(you)病理改變(bian)。硬皮病樣(yang)皮膚其病理改變(bian)為表皮萎縮(suo),皮脂腺(xian)萎縮(suo),汗(han)腺(xian)一(yi)(yi)般正常(chang),真皮厚度增加(jia),結(jie)締組織(zhi)可伸(shen)入(ru)到(dao)皮下組織(zhi)中(zhong)。真皮上部(bu)(bu)的結(jie)締組織(zhi)正常(chang),而下部(bu)(bu)結(jie)締組織(zhi)呈明(ming)顯透明(ming)樣(yang)變(bian)性,皮下組織(zhi)減少,甚至(zhi)缺如(ru)。心臟可見粥(zhou)樣(yang)硬化(hua)(hua)性改變(bian),心肌和心肌間(jian)質(zhi)中(zhong)有(you)(you)局(ju)灶性纖維化(hua)(hua)和壞死。許多器官中(zhong)可見脂褐質(zhi)色素在細胞內的沉積。
實驗室(shi)檢查(cha):一般(ban)沒有異常(chang)(chang)改變,有時可伴血清(qing)膽固(gu)醇增加和(he)脂蛋(dan)白(bai)異常(chang)(chang),餐后2h查(cha)血清(qing)甘油和(he)脂肪酸(suan)含量也是正(zheng)常(chang)(chang)的。實驗研究證明,脂肪組織中游離脂肪酸(suan)的釋放度正(zheng)常(chang)(chang),尿中葡糖(tang)醛酸(suan))的排泄(xie)也正(zheng)常(chang)(chang)。Villee等認為本病的主(zhu)要異常(chang)(chang)改變與(yu)某(mou)些結(jie)構蛋(dan)白(bai)質如膠原蛋(dan)白(bai)、肌(ji)動蛋(dan)白(bai)、肌(ji)凝蛋(dan)白(bai)和(he)角(jiao)蛋(dan)白(bai)的代謝和(he)合成障礙有關(guan)。
如有(you)內分泌功能低下,應(ying)(ying)作(zuo)相(xiang)應(ying)(ying)的補充(chong)性治療;血脂(zhi)高及動脈粥樣硬化表現者,應(ying)(ying)限制食(shi)物(wu)(wu)中(zhong)的脂(zhi)肪量,適當給予抗粥樣硬化的藥(yao)物(wu)(wu)。皮膚干燥變硬者可內服煙酸、維生素E、維生素B族(zu),口服丹(dan)參(can)片或靜(jing)脈注射(she)丹(dan)參(can)液(ye)。有(you)些發(fa)育畸形,可用外科手(shou)術進(jin)行(xing)矯正。總之,本病(bing)以對癥處理(li)為主,沒有(you)特效治療方法。
腐敗變(bian)質的食品(pin)(pin)中(zhong)常(chang)含有(you)細菌分泌的毒(du)素(su)(su)和(he)食品(pin)(pin)腐敗產(chan)(chan)物(wu),會(hui)干擾人(ren)(ren)體(ti)的新(xin)陳代謝,影響人(ren)(ren)體(ti)組(zu)織的正(zheng)常(chang)功能。例(li)如,腐爛水果中(zhong)的展青毒(du)素(su)(su)會(hui)使神經麻痹,還是腎功能衰竭的誘發因素(su)(su),促人(ren)(ren)早衰。有(you)些霉變(bian)食品(pin)(pin)產(chan)(chan)生的毒(du)素(su)(su)甚至有(you)致癌作用,例(li)如黃(huang)曲霉素(su)(su)、雜色黃(huang)曲霉毒(du)素(su)(su)、棒曲霉毒(du)素(su)(su)、紅(hong)色青霉毒(du)素(su)(su)、B伏馬菌素(su)(su)、赫曲霉素(su)(su)等就屬于(yu)此類(lei)。
貼心提示:做好食品保藏,避(bi)免變質。盡量吃(chi)新鮮(xian)、質好的食品,不吃(chi)霉變食品,特別(bie)是(shi)霉變的花(hua)生、玉米和甘蔗。
在(zai)腌(a)制蔬菜、魚、肉、雞(ji)等食(shi)品時(shi),會產生(sheng)(sheng)亞硝(xiao)酸(suan)鹽(yan),其中包括為使肉色好看、防(fang)止(zhi)肉毒桿(gan)菌生(sheng)(sheng)長而主動加入的(de)亞硝(xiao)酸(suan)鹽(yan)。亞硝(xiao)酸(suan)鹽(yan)易與蛋白質降(jiang)解(jie)時(shi)產生(sheng)(sheng)的(de)二級胺發生(sheng)(sheng)反應,生(sheng)(sheng)成亞硝(xiao)胺,亞硝(xiao)胺不(bu)僅可(ke)致人(ren)早衰,還(huan)是一種致癌(ai)物質。
貼心提示:肉(rou)制品中硝酸鹽(yan)(yan)和亞硝酸鹽(yan)(yan)的(de)用量(liang),我(wo)國已有明(ming)確的(de)規定(ding),商家(jia)(jia)應嚴格按國家(jia)(jia)衛生(sheng)標準(zhun)執(zhi)行,不(bu)可多加。其實,咸(xian)雞、咸(xian)魚、咸(xian)肉(rou)并(bing)不(bu)是“好食品”,偶爾少(shao)量(liang)吃一些(xie)無妨,但不(bu)應常吃,每(mei)天不(bu)要超(chao)過100克。
有(you)一點(dian)要提醒大(da)(da)家,亞(ya)硝酸鹽及亞(ya)硝胺不(bu)會因(yin)加熱燒煮(zhu)而減(jian)少。吃(chi)(chi)蔬(shu)菜,最(zui)講(jiang)究新鮮。燒熟的(de)(de)蔬(shu)菜盡可能(neng)早吃(chi)(chi),多余的(de)(de)冷藏。勿食(shi)大(da)(da)量(liang)剛(gang)腌(a)不(bu)久的(de)(de)菜。腌(a)菜時春秋季用鹽15%~20%,冬(dong)季10%以上。吃(chi)(chi)暴腌(a)的(de)(de)咸菜應在腌(a)制(zhi)后的(de)(de)4小時之(zhi)內,因(yin)為這(zhe)期間蔬(shu)菜中(zhong)的(de)(de)硝酸鹽還沒(mei)有(you)轉變成(cheng)亞(ya)硝酸鹽,否則要腌(a)制(zhi)15天以上才能(neng)吃(chi)(chi),最(zui)好是超過(guo)20天。
油脂(zhi)(zhi)(zhi)及含脂(zhi)(zhi)(zhi)肪高(gao)的食品(如腌(a)肉、火腿、餅干、魚干等(deng)(deng))放久(jiu)后,尤其是受(shou)陽光照射或受(shou)熱(re)后很易被氧化,產(chan)生醛類、酮類等(deng)(deng)過氧化脂(zhi)(zhi)(zhi)質類毒物,出現酸敗(bai)的哈喇味。這(zhe)些過氧化脂(zhi)(zhi)(zhi)質會破壞油脂(zhi)(zhi)(zhi)中的必需脂(zhi)(zhi)(zhi)肪酸、脂(zhi)(zhi)(zhi)溶性維生素,并在人體酶系統(tong)的幫助下促人衰老(lao)。
貼心提示(shi):油脂及含(han)(han)脂肪高的(de)食品(pin)應(ying)吃新鮮的(de),不(bu)要等到有(you)哈喇味(wei)后才吃;若有(you)比(bi)較明顯的(de)酸敗(bai)味(wei),則應(ying)毫(hao)不(bu)猶豫地扔掉。這類食品(pin)應(ying)在低(di)溫(wen)下保存(cun),但不(bu)能低(di)于會凍結(jie)的(de)0℃,因為含(han)(han)鹽和脂肪高的(de)食品(pin)在凍結(jie)的(de)情況下更易(yi)酸敗(bai)變質(zhi)。
皮(pi)膚科專家(jia)認(ren)為,這是由于電(dian)(dian)腦在開機時會(hui)(hui)產(chan)生靜電(dian)(dian),而(er)靜電(dian)(dian)作(zuo)用對皮(pi)膚有傷害,靜電(dian)(dian)會(hui)(hui)使熒光屏吸附(fu)灰塵、污粒(li),而(er)電(dian)(dian)腦族與電(dian)(dian)腦的(de)距離往往過(guo)于靠近,大量的(de)灰塵會(hui)(hui)落在皮(pi)膚上(shang),使毛孔堵塞,色(se)素沉(chen)著,輻(fu)射可(ke)以影(ying)響到的(de)是皮(pi)膚的(de)病變(bian),引起青春(chun)痘、黑(hei)斑、眼袋、皺(zhou)紋(wen)、皮(pi)膚早衰、油脂增多等(deng)問題(ti)性膚質。且(qie)容易出現缺水(shui)、色(se)素沉(chen)著、晦暗、過(guo)敏、干燥粗(cu)糙(cao)、老化松弛、皮(pi)膚瘙癢等(deng)等(deng)問題(ti)。
另(ling)外,電腦族大多(duo)工作壓力大,有可能導致內分泌系統紊亂(luan),出現心身功能失(shi)調,也會致皮膚干燥,失(shi)去光澤,加速皮膚老化。
因此,電(dian)(dian)腦族首(shou)先應盡量避免長(chang)時間(jian)不動地坐在電(dian)(dian)腦前,每工作兩(liang)三小時就(jiu)應起身休息一(yi)會,也可(ke)以到廁所洗(xi)(xi)洗(xi)(xi)臉,還要注(zhu)意,每天用完電(dian)(dian)腦后要徹底(di)清(qing)潔臉部,以防吸附在臉上的灰塵影響肌膚,或(huo)是出現小紅疹或(huo)紅斑。
至(zhi)于電(dian)腦輻射(she)(she)對皮膚(fu)所產生的(de)(de)負面影響(xiang),還沒有效果明確的(de)(de)預防措施,但是(shi),對于經常使用電(dian)腦所造成的(de)(de)皮膚(fu)干燥,我(wo)們也(ye)可以通過在日常生活中注意補充營養,和使用防輻射(she)(she)霜(shuang)來改善皮膚(fu)狀(zhuang)況。
多(duo)吃防(fang)輻射(she)的食物(wu)脂肪酸(suan)、維生素(su)A、K、E及B族維生素(su)都是防(fang)輻射(she)的好幫手,這(zhe)些(xie)元素(su)在(zai)哪(na)些(xie)食物(wu)中(zhong)存在(zai)呢(ni),草莓(mei),牛奶(nai)、蛋、肝、花(hua)菜(cai)、卷心(xin)菜(cai)、茄(qie)子、扁(bian)豆、胡蘿(luo)卜、黃瓜、番茄(qie)、香(xiang)蕉、蘋(pin)果等(deng)含有以上成(cheng)分,其中(zhong)未成(cheng)熟(shu)的草莓(mei)含量尤甚,多(duo)吃這(zhe)些(xie)食物(wu)有防(fang)輻射(she)損傷的功(gong)能。
計算機對視力(li)危害很大(da),經常(chang)用計算機的(de)人應多(duo)喝茶(cha)水(shui),如綠茶(cha),枸(gou)(gou)杞(qi)、菊花、決明子。常(chang)喝菊花茶(cha)能收到清(qing)心明目(mu)的(de)效果,枸(gou)(gou)杞(qi)清(qing)肝明目(mu),對保護視力(li)也有很大(da)好處。
在長(chang)時間坐到(dao)電(dian)腦前時應該涂上純(chun)天然植物綠色草莓萃(cui)取的莓多酚防輻(fu)射乳夜,因(yin)為(wei)這類乳液(ye)含類抗氧化(hua)活性物質及維生素E群(qun)能迅(xun)速滲透肌(ji)(ji)膚(fu)(fu)表面形(xing)成保護(hu)層(ceng),中和(he)輻(fu)射線(αβγ)有效隔(ge)離99.7%電(dian)磁(ci)波的危(wei)害。能夠深層(ceng)阻隔(ge)因(yin)電(dian)腦、手機、電(dian)視(shi)等輻(fu)射產生的皮(pi)膚(fu)(fu)色素沉(chen)著、毛孔粗大、痤瘡、多油現象(xiang),充分調(diao)節肌(ji)(ji)膚(fu)(fu)PH值平衡。減輕皮(pi)膚(fu)(fu)過(guo)敏,保持(chi)皮(pi)膚(fu)(fu)清(qing)(qing)爽、潔凈、滋潤。促進機體新陳(chen)代謝,消滅自由基,有效地清(qing)(qing)除腦及皮(pi)膚(fu)(fu)內的脂。