風濕性心(xin)(xin)(xin)臟病簡(jian)稱風心(xin)(xin)(xin)病,是指由于風濕熱(re)活(huo)動(dong),累及心(xin)(xin)(xin)臟瓣(ban)(ban)(ban)膜而造成(cheng)的心(xin)(xin)(xin)臟瓣(ban)(ban)(ban)膜病變。表(biao)現(xian)為(wei)二尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)、三尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)、主動(dong)脈瓣(ban)(ban)(ban)中有(you)一個或(huo)(huo)幾個瓣(ban)(ban)(ban)膜狹窄和(或(huo)(huo))關(guan)閉不全(quan)。臨床上狹窄或(huo)(huo)關(guan)閉不全(quan)常同時存在,但常以一種為(wei)主。患病初期常常無明顯癥(zheng)狀,后期則表(biao)現(xian)為(wei)心(xin)(xin)(xin)慌氣短、乏力、咳嗽、下(xia)肢(zhi)水腫、咳粉紅色泡(pao)沫痰等(deng)心(xin)(xin)(xin)功能失代償的表(biao)現(xian)。
風濕(shi)性心(xin)臟(zang)病(bing)是甲組(zu)乙型溶(rong)血性鏈(lian)球菌(jun)感染(ran)引起的(de)變態反應的(de)部(bu)分表現,屬于(yu)自(zi)身免疫性疾病(bing)。心(xin)臟(zang)部(bu)位(wei)的(de)病(bing)理變化主要發生在心(xin)臟(zang)瓣膜部(bu)位(wei)。二(er)尖瓣為最常見(jian)受累(lei)部(bu)位(wei)。
由于心(xin)(xin)臟(zang)瓣(ban)膜(mo)(mo)的(de)病(bing)變,使得心(xin)(xin)臟(zang)在運送血(xue)液(ye)的(de)過(guo)程(cheng)中出現(xian)問題,如(ru)瓣(ban)膜(mo)(mo)狹(xia)窄,使得血(xue)流阻力加(jia)(jia)大(da)(da),為了射出足夠的(de)血(xue)液(ye),心(xin)(xin)臟(zang)則更加(jia)(jia)費(fei)力地舒張和(he)收縮,這樣使心(xin)(xin)臟(zang)工作強度加(jia)(jia)大(da)(da),效率降低(di),心(xin)(xin)臟(zang)易(yi)疲勞,久(jiu)而久(jiu)之造成(cheng)心(xin)(xin)臟(zang)肥(fei)大(da)(da)。如(ru)二(er)尖瓣(ban)狹(xia)窄到一定程(cheng)度時由于左心(xin)(xin)房壓力的(de)增高,導致肺(fei)靜脈和(he)肺(fei)毛細(xi)血(xue)管(guan)壓力增高,形成(cheng)肺(fei)淤(yu)血(xue),肺(fei)淤(yu)血(xue)后容(rong)易(yi)引起以下(xia)癥狀:①呼吸困難(nan);②咳(ke)嗽;③咳(ke)血(xue),有的(de)還會出現(xian)聲(sheng)音沙啞和(he)吞咽困難(nan)。臨(lin)床上(shang)常見心(xin)(xin)臟(zang)瓣(ban)膜(mo)(mo)病(bing)變如(ru)下(xia):
1.二(er)尖瓣關閉不全(quan)
風濕性二(er)尖(jian)瓣關閉不(bu)全患者,常僅有輕(qing)度癥(zheng)狀,當有風濕活動(dong)、感(gan)染性心內(nei)膜炎或(huo)腱索斷裂時癥(zheng)狀加(jia)重,75%的(de)二(er)尖(jian)瓣關閉不(bu)全患者發生房顫,房顫可增加(jia)左(zuo)心房的(de)壓力。左(zuo)心室(shi)容(rong)量過(guo)大是引起二(er)尖(jian)瓣關閉不(bu)全,患者心悸(ji)氣短的(de)另一(yi)重要原因。病變的(de)后期可有肺水(shui)腫、咯血和右(you)心衰竭。
2.主動脈(mo)瓣狹窄
主(zhu)動脈瓣狹窄患(huan)者在代償期可無癥狀(zhuang),瓣口重度狹窄的病(bing)人大(da)多有倦怠(dai)、呼吸(xi)困難(勞(lao)力(li)性(xing)(xing)或陣發性(xing)(xing))、心絞痛、眩暈或暈厥,甚至突然死亡(wang)。
(1)心絞(jiao)(jiao)痛(tong) 20%~60%的(de)病(bing)人可發生心絞(jiao)(jiao)痛(tong),且疼痛(tong)隨(sui)著(zhu)年齡和(he)瓣口嚴重程度的(de)增(zeng)加而增(zeng)加。心絞(jiao)(jiao)痛(tong)的(de)出現(xian)表(biao)(biao)明主(zhu)動脈瓣口狹(xia)窄已相當嚴重。心絞(jiao)(jiao)痛(tong)可發生于勞累后,也可發生在靜(jing)息時,表(biao)(biao)明與勞累和(he)體力活動不一定有關。
(2)眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)或暈(yun)(yun)厥 約30%的病人有(you)(you)眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)或暈(yun)(yun)厥發生,其(qi)持續時間可短至1分(fen)鐘長達(da)半小時以上。部分(fen)病人伴有(you)(you)阿-斯綜合征或心(xin)律失常。眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)或暈(yun)(yun)厥常發生于(yu)勞(lao)動后或身體向前彎(wan)曲時,有(you)(you)時在靜息狀態,突然體位改變或舌下含服硝酸甘油治療心(xin)絞痛時誘發。
(3)呼吸困(kun)難 勞力性呼吸困(kun)難往往是(shi)心(xin)功能不全的表現,常伴有(you)疲(pi)乏無力與(yu)靜脈壓陣發性升高。隨著心(xin)力衰竭的加重,可出現夜(ye)間陣發性呼吸困(kun)難、端坐(zuo)呼吸、咳粉紅(hong)色泡沫痰。
(4)猝(cu)死(si) 20%~50%的(de)病(bing)例(li)可(ke)發(fa)(fa)生(sheng)猝(cu)死(si),多數病(bing)例(li)猝(cu)死(si)前可(ke)有反(fan)復(fu)心(xin)絞痛或暈(yun)厥發(fa)(fa)作,但亦可(ke)為首發(fa)(fa)癥(zheng)狀。其發(fa)(fa)生(sheng)的(de)原因可(ke)能與嚴重的(de)、致命的(de)心(xin)律失常,如(ru)心(xin)室顫動等(deng)有關。
(5)多汗(han)和心(xin)(xin)悸(ji)(ji) 此(ci)類患者(zhe)(zhe)出(chu)汗(han)特別多,由于心(xin)(xin)肌收縮增(zeng)(zeng)強和心(xin)(xin)律失常(chang),患者(zhe)(zhe)常(chang)感(gan)到心(xin)(xin)悸(ji)(ji),多汗(han)常(chang)在心(xin)(xin)悸(ji)(ji)后出(chu)現,可(ke)能與自(zi)主神經功能紊亂,交感(gan)神經張力增(zeng)(zeng)高(gao)有(you)關。
3.三尖瓣狹窄
三尖瓣(ban)(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)的(de)(de)臨床表(biao)現(xian)可因(yin)同時存在的(de)(de)二尖瓣(ban)(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)而不(bu)(bu)甚顯著或與二尖瓣(ban)(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)的(de)(de)癥(zheng)狀混淆(xiao)。患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)較易疲乏,常(chang)訴右上腹(fu)不(bu)(bu)適(shi)或脹(zhang)痛(tong)及周(zhou)身水腫。頸靜(jing)脈的(de)(de)明顯搏動常(chang)使患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)頸部有一種撲動性不(bu)(bu)適(shi)感。此外(wai),由(you)于胃腸(chang)道的(de)(de)淤(yu)血,患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)常(chang)訴食(shi)欲不(bu)(bu)振、惡心、嘔吐(tu)或噯氣等(deng)。少數患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)還(huan)可發生暈厥(jue),周(zhou)期性發紺或胸骨后不(bu)(bu)適(shi),可有呼吸困難。
4.三(san)尖(jian)瓣關閉不全
無肺(fei)(fei)動脈(mo)高壓的三尖(jian)瓣關(guan)閉不全的癥(zheng)(zheng)狀相對較輕。肺(fei)(fei)動脈(mo)高壓及三尖(jian)瓣關(guan)閉不全并(bing)存時(shi)(shi),心輸出(chu)量(liang)降低,右(you)心衰竭癥(zheng)(zheng)狀明顯(xian)(xian)。可(ke)表(biao)現(xian)為乏(fa)力(li)(li),全身水(shui)腫,腹腔積液(ye)及肝淤(yu)血(xue)引(yin)起(qi)的右(you)季肋區和右(you)上腹脹痛。有頸部或(huo)腹部靜脈(mo)搏(bo)動感,特別在體力(li)(li)勞動或(huo)情緒(xu)激(ji)動時(shi)(shi)更為明顯(xian)(xian)。有時(shi)(shi)可(ke)有眼球搏(bo)動,部分(fen)患者可(ke)有輕度黃(huang)疸。許(xu)多三尖(jian)瓣關(guan)閉不全患者中,病(bing)情逐(zhu)漸發展時(shi)(shi),由并(bing)發存在的二尖(jian)瓣病(bing)變所引(yin)起(qi)的肺(fei)(fei)瘀血(xue)可(ke)減輕,但虛弱(ruo)、乏(fa)力(li)(li)及其他(ta)心輸出(chu)量(liang)下降癥(zheng)(zheng)狀卻變得明顯(xian)(xian)。
5.聯合瓣膜病變
聯合瓣(ban)膜病變(bian)有以下(xia)幾種組合形(xing)式:同一病因(yin)累(lei)及2個或2個以上瓣(ban)膜,最常見為風濕引(yin)起(qi)的(de)二(er)尖(jian)瓣(ban)和主(zhu)動脈(mo)瓣(ban)或其他瓣(ban)膜病變(bian);其他為感染(ran)性心(xin)內膜炎可同時侵犯二(er)尖(jian)瓣(ban)、主(zhu)動脈(mo)瓣(ban)、三尖(jian)瓣(ban)或肺動脈(mo)瓣(ban)。
病(bing)(bing)(bing)變源(yuan)于1個瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo),隨著(zhu)病(bing)(bing)(bing)情(qing)發展可影(ying)(ying)響(xiang)或(huo)累(lei)及(ji)另(ling)一個瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo),導致(zhi)(zhi)相對性狹(xia)窄(zhai)或(huo)關(guan)閉不(bu)(bu)全。如風濕性二(er)尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)狹(xia)窄(zhai)可引起肺動脈高(gao)壓(ya),肺動脈高(gao)壓(ya)可使心室壓(ya)力負荷過(guo)重(zhong),引起右心室擴大而導致(zhi)(zhi)三尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)關(guan)閉不(bu)(bu)全。2種或(huo)2種以上病(bing)(bing)(bing)因累(lei)及(ji)不(bu)(bu)同瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo),如風濕性二(er)尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)病(bing)(bing)(bing)并發感染性主(zhu)動脈瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)炎。聯(lian)合瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)病(bing)(bing)(bing)變對心功能能的影(ying)(ying)響(xiang)是綜合性的。多的瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)病(bing)(bing)(bing)變比單個瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)病(bing)(bing)(bing)預(yu)后更差。手(shou)術治療效果(guo)往往較單純性瓣(ban)(ban)(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)病(bing)(bing)(bing)差。
1.查體
根據所侵犯的瓣膜的不同,查體(ti)時出現相應的體(ti)征,晚(wan)期則表現為心(xin)功能失代償(chang)或并發癥(zheng)的體(ti)征。
(1)心臟普遍增大,心動(dong)過速與(yu)體溫不(bu)成比例,心尖部(bu)第一心音減弱,舒張(zhang)期(qi)(qi)(qi)奔馬律(lv)。心尖部(bu)Ⅱ級以上(shang)高(gao)調(diao),收縮全(quan)期(qi)(qi)(qi)雜(za)音,并可有柔和、短促的低調(diao)舒張(zhang)中期(qi)(qi)(qi)雜(za)音;
(2)雙肺底可出現細濕啰(luo)音等心力衰竭體(ti)征;
(3)部分有心(xin)包(bao)摩(mo)擦音,可(ke)同時伴有胸膜摩(mo)擦音;
(4)關節紅(hong)、腫脹,活動受限(xian);
(5)少(shao)數患者在(zai)(zai)軀(qu)干或(huo)四肢(zhi)的內側(ce)皮膚(fu)可見(jian)淡紅色環形紅斑,中央(yang)蒼白;在(zai)(zai)大關節伸側(ce),尤其(qi)是肘、膝及腕關節,枕骨區或(huo)胸、腰椎棘突(tu)等(deng)部(bu)位可見(jian)2~5mm的皮下小結,無壓痛,不(bu)與皮膚(fu)粘(zhan)連,可移動;
(6)兒童可見手足無(wu)意識不協調的(de)動(dong)作、擠(ji)眉弄眼等舞(wu)蹈(dao)癥表現;
(7)心外(wai)的風濕表(biao)現:可有(you)胸膜炎(yan)、肺炎(yan)、腹膜炎(yan)、腎炎(yan)、脈管炎(yan)、腦病等表(biao)現。
2.輔助檢查
(1)多普勒超聲心動圖 作為一種無創方(fang)法,已經是(shi)評(ping)價各瓣膜(mo)病變(bian)的(de)主要手段(duan)之一,不僅可(ke)以(yi)測定心腔(qiang)大小,心室功能,也可(ke)以(yi)測定跨瓣膜(mo)壓差、瓣膜(mo)開口(kou)面積、肺動脈壓力等指標。
(2)X線檢查 可(ke)以了解心臟(zang)大小和肺部(bu)的(de)改變(bian)。
(3)心電圖 可明確患者的心律,有(you)無(wu)心肌(ji)缺血改(gai)變,是否合并有(you)心房(fang)顫動等。
(4)心(xin)(xin)血(xue)(xue)管(guan)造(zao)影 對部分年齡大于45歲的病人,心(xin)(xin)電圖提示有心(xin)(xin)肌缺(que)血(xue)(xue)改變(bian)者,心(xin)(xin)血(xue)(xue)管(guan)造(zao)影檢查者可以明確有無合并冠(guan)狀動脈(mo)病變(bian)。
根(gen)據病(bing)因(yin)、臨床表現及影像學檢查(cha)即可做出診斷(duan)。
瓣(ban)膜(mo)(mo)病(bing)變不論(lun)是狹窄、關閉不全或(huo)者(zhe)同時(shi)存,出現明顯臨床癥狀(zhuang)時(shi)都需(xu)要手術治療,對病(bing)變瓣(ban)膜(mo)(mo)進行修(xiu)復或(huo)者(zhe)置換。
1.無癥狀(zhuang)期的(de)(de)風濕性心臟病的(de)(de)治療
治(zhi)療(liao)原則主要是(shi)保(bao)持(chi)和增強心(xin)(xin)臟(zang)的(de)代償(chang)功(gong)能,一方面應(ying)避免心(xin)(xin)臟(zang)過度負荷,如(ru)重體力(li)(li)勞(lao)動(dong)、劇烈運(yun)動(dong)等,另一方面亦(yi)需(xu)動(dong)靜結合(he),適(shi)當做(zuo)一些(xie)力(li)(li)所能及的(de)活動(dong)和鍛煉,增強體質,提高心(xin)(xin)臟(zang)的(de)儲備能力(li)(li)。適(shi)當的(de)體力(li)(li)活動(dong)與(yu)休息,限制鈉(na)鹽(yan)的(de)攝入(ru)量及呼(hu)吸(xi)道感(gan)染(ran)的(de)預防和治(zhi)療(liao)。注意預防風濕熱與(yu)感(gan)染(ran)性心(xin)(xin)內(nei)膜炎。合(he)并心(xin)(xin)衰時,使用洋地黃制劑,利尿劑和血管擴張劑。
2.風濕性心臟病的手術治療
對(dui)慢性風濕性心瓣(ban)膜病(bing)而無癥狀者(zhe),一般不需要手(shou)術;有癥狀且符合手(shou)術適(shi)應證者(zhe),可(ke)選(xuan)擇作二(er)尖(jian)瓣(ban)閉式(shi)擴(kuo)張術或人工瓣(ban)膜置換術。
手術(shu)(shu)適應(ying)(ying)(ying)證:無(wu)明顯癥狀的心(xin)(xin)(xin)功(gong)(gong)能(neng)(neng)(neng)Ⅰ級患者不需手術(shu)(shu)治(zhi)療。心(xin)(xin)(xin)功(gong)(gong)能(neng)(neng)(neng)Ⅱ、Ⅲ級患者應(ying)(ying)(ying)行(xing)手術(shu)(shu)治(zhi)療。心(xin)(xin)(xin)功(gong)(gong)能(neng)(neng)(neng)Ⅳ級者應(ying)(ying)(ying)先行(xing)強心(xin)(xin)(xin)、利尿等治(zhi)療,待心(xin)(xin)(xin)功(gong)(gong)能(neng)(neng)(neng)改善后再(zai)行(xing)手術(shu)(shu)。伴有心(xin)(xin)(xin)房纖顫、肺動(dong)脈高壓、體循環(huan)栓塞(sai)及功(gong)(gong)能(neng)(neng)(neng)性三尖瓣關閉不全(quan)者亦應(ying)(ying)(ying)手術(shu)(shu),但(dan)手術(shu)(shu)危(wei)險性增大。有風濕(shi)(shi)活動(dong)或細菌性心(xin)(xin)(xin)內(nei)膜炎(yan)者應(ying)(ying)(ying)在風濕(shi)(shi)活動(dong)及心(xin)(xin)(xin)內(nei)膜炎(yan)完全(quan)控制后6個(ge)月再(zai)行(xing)手術(shu)(shu)。
3.風濕性(xing)心(xin)臟病并發癥的治(zhi)療
(1)心功(gong)能不全的治療。
(2)急(ji)性肺水腫的搶救。
(3)心(xin)房顫動(dong)的治療。
1.防治鏈球菌感染
防止(zhi)因呼吸(xi)道感染引起風(feng)濕活動、加(jia)重病情。
2.勞逸結合
病人(ren)(ren)癥狀不明顯時(shi)可適當做(zuo)些輕體力(li)活,適當的(de)運動(dong)(dong)和體力(li)勞(lao)動(dong)(dong)可增(zeng)加心臟的(de)代(dai)償能(neng)力(li),但不要參加重體力(li)勞(lao)動(dong)(dong),以(yi)免增(zeng)加心臟負擔(dan)。病人(ren)(ren)伴有心功能(neng)不全或風(feng)濕活動(dong)(dong)時(shi)應(ying)絕對臥(wo)床休息,一切生活均(jun)應(ying)由(you)家人(ren)(ren)協助。對病人(ren)(ren)態(tai)度要和藹、避(bi)免不良(liang)刺激(ji)。不少風(feng)濕性(xing)心臟病患者精神(shen)緊(jin)張,情緒激(ji)動(dong)(dong)時(shi),容易突然發生心動(dong)(dong)過速,增(zeng)加心臟負擔(dan),造成(cheng)心功能(neng)不全。
3.合理飲食
心功(gong)能不全者應(ying)控制(zhi)水分的(de)攝入(ru),飲(yin)食中適量限制(zhi)鈉鹽。每日以10克以下為宜,切(qie)忌食用(yong)鹽腌制(zhi)品。減少高脂肪飲(yin)食;緩進(jin)飲(yin)料;服用(yong)利尿(niao)劑者應(ying)吃些水果(guo)如香(xiang)蕉(jiao)、桔子等;戒刺激性(xing)飲(yin)食和興奮性(xing)藥(yao)物(wu);節制(zhi)性(xing)生活。
4.不(bu)宜作(zuo)劇烈活動
應定(ding)期門診隨訪,房顫的病人(ren)不宜作劇(ju)烈活動。在適(shi)當時期要考慮行(xing)(xing)外科手術治(zhi)療,何時進行(xing)(xing),應由醫生根據(ju)具體情(qing)況定(ding)。
5.如需拔牙(ya)或作其他(ta)小手(shou)術
術前應采用抗(kang)生素預防感(gan)染。