風(feng)濕性心(xin)臟(zang)病(bing)簡稱風(feng)心(xin)病(bing),是指(zhi)由于風(feng)濕熱活動(dong),累及心(xin)臟(zang)瓣膜而(er)造(zao)成的心(xin)臟(zang)瓣膜病(bing)變。表現(xian)為(wei)二尖瓣、三尖瓣、主(zhu)動(dong)脈瓣中有一個或幾個瓣膜狹(xia)窄和(he)(或)關閉(bi)不全(quan)。臨床上(shang)狹(xia)窄或關閉(bi)不全(quan)常(chang)(chang)同時存在,但常(chang)(chang)以(yi)一種為(wei)主(zhu)。患(huan)病(bing)初(chu)期常(chang)(chang)常(chang)(chang)無明顯(xian)癥狀,后期則表現(xian)為(wei)心(xin)慌氣短、乏力、咳嗽、下(xia)肢(zhi)水腫、咳粉紅(hong)色(se)泡(pao)沫痰等(deng)心(xin)功能失代(dai)償的表現(xian)。
風濕性(xing)心臟(zang)病是甲(jia)組乙型溶血(xue)性(xing)鏈球(qiu)菌感染引(yin)起的(de)變態反(fan)應(ying)的(de)部分(fen)表現,屬(shu)于(yu)自身免疫性(xing)疾病。心臟(zang)部位(wei)的(de)病理變化主要發生在心臟(zang)瓣(ban)膜部位(wei)。二尖瓣(ban)為最常見受累部位(wei)。
由(you)于(yu)(yu)心(xin)(xin)(xin)臟(zang)瓣膜(mo)的病(bing)(bing)變(bian),使得(de)心(xin)(xin)(xin)臟(zang)在(zai)運(yun)送血(xue)液(ye)的過(guo)程中出(chu)現問題(ti),如瓣膜(mo)狹窄,使得(de)血(xue)流阻(zu)力(li)加(jia)大(da),為了射(she)出(chu)足夠的血(xue)液(ye),心(xin)(xin)(xin)臟(zang)則更(geng)加(jia)費力(li)地舒張和(he)收縮(suo),這樣使心(xin)(xin)(xin)臟(zang)工作強(qiang)度加(jia)大(da),效率降低,心(xin)(xin)(xin)臟(zang)易疲勞,久而久之造成心(xin)(xin)(xin)臟(zang)肥(fei)大(da)。如二尖瓣狹窄到一定程度時(shi)由(you)于(yu)(yu)左心(xin)(xin)(xin)房(fang)壓力(li)的增高,導致肺(fei)靜脈和(he)肺(fei)毛細血(xue)管(guan)壓力(li)增高,形成肺(fei)淤血(xue),肺(fei)淤血(xue)后容易引起以下癥狀:①呼吸困難(nan);②咳嗽;③咳血(xue),有的還會出(chu)現聲音(yin)沙(sha)啞和(he)吞咽(yan)困難(nan)。臨床上常見心(xin)(xin)(xin)臟(zang)瓣膜(mo)病(bing)(bing)變(bian)如下:
1.二尖瓣(ban)關閉不(bu)全
風濕性二尖瓣關閉(bi)不(bu)全(quan)(quan)患(huan)者,常僅有輕度癥狀,當(dang)有風濕活(huo)動、感染性心(xin)內膜炎(yan)或(huo)腱索斷裂時癥狀加重(zhong),75%的(de)二尖瓣關閉(bi)不(bu)全(quan)(quan)患(huan)者發生房(fang)(fang)顫,房(fang)(fang)顫可(ke)增加左(zuo)(zuo)心(xin)房(fang)(fang)的(de)壓力。左(zuo)(zuo)心(xin)室(shi)容量過大是引起(qi)二尖瓣關閉(bi)不(bu)全(quan)(quan),患(huan)者心(xin)悸(ji)氣短(duan)的(de)另一重(zhong)要原因。病變的(de)后期可(ke)有肺水腫、咯血和右心(xin)衰竭。
2.主動脈(mo)瓣(ban)狹窄
主(zhu)動脈瓣狹(xia)窄(zhai)患者在(zai)代償期可無(wu)癥狀(zhuang),瓣口重度狹(xia)窄(zhai)的病(bing)人大多有(you)倦怠、呼吸困難(勞力性(xing)或陣發性(xing))、心絞痛、眩暈(yun)或暈(yun)厥,甚至(zhi)突然死亡。
(1)心絞(jiao)(jiao)(jiao)痛(tong)(tong) 20%~60%的(de)病人可發生(sheng)(sheng)心絞(jiao)(jiao)(jiao)痛(tong)(tong),且疼痛(tong)(tong)隨(sui)著年(nian)齡和(he)瓣(ban)口嚴(yan)重(zhong)程度(du)的(de)增(zeng)(zeng)加(jia)而增(zeng)(zeng)加(jia)。心絞(jiao)(jiao)(jiao)痛(tong)(tong)的(de)出現表(biao)明(ming)主動(dong)(dong)脈瓣(ban)口狹(xia)窄已相(xiang)當嚴(yan)重(zhong)。心絞(jiao)(jiao)(jiao)痛(tong)(tong)可發生(sheng)(sheng)于勞累后,也可發生(sheng)(sheng)在靜息時,表(biao)明(ming)與勞累和(he)體力活動(dong)(dong)不一(yi)定有關。
(2)眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥 約30%的病(bing)人有眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥發(fa)生(sheng)(sheng),其持續時間(jian)可短至1分鐘長達半小時以(yi)上。部分病(bing)人伴(ban)有阿-斯綜合(he)征或(huo)(huo)心(xin)律失常。眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥常發(fa)生(sheng)(sheng)于勞動后或(huo)(huo)身體向前(qian)彎曲(qu)時,有時在靜息(xi)狀態,突然體位(wei)改變或(huo)(huo)舌下含服硝酸(suan)甘油治(zhi)療心(xin)絞痛時誘發(fa)。
(3)呼(hu)吸(xi)困(kun)難(nan) 勞力性(xing)呼(hu)吸(xi)困(kun)難(nan)往往是心(xin)功(gong)能不全的表現,常伴(ban)有疲(pi)乏無力與靜脈壓(ya)陣發性(xing)升(sheng)高。隨著心(xin)力衰竭的加重,可出現夜間陣發性(xing)呼(hu)吸(xi)困(kun)難(nan)、端坐呼(hu)吸(xi)、咳粉紅色泡(pao)沫(mo)痰(tan)。
(4)猝死(si)(si) 20%~50%的(de)病例可發(fa)生猝死(si)(si),多數病例猝死(si)(si)前可有反復心(xin)絞痛或(huo)暈(yun)厥發(fa)作,但亦可為首發(fa)癥狀(zhuang)。其(qi)發(fa)生的(de)原因可能與嚴(yan)重的(de)、致命的(de)心(xin)律失常,如(ru)心(xin)室顫動等有關。
(5)多(duo)(duo)汗和心悸(ji) 此類患者(zhe)出汗特別(bie)多(duo)(duo),由于心肌收縮增(zeng)強和心律失(shi)常,患者(zhe)常感到心悸(ji),多(duo)(duo)汗常在心悸(ji)后(hou)出現,可能(neng)與自主神(shen)經(jing)功能(neng)紊亂,交感神(shen)經(jing)張力(li)增(zeng)高有關。
3.三尖瓣狹窄
三尖(jian)(jian)(jian)瓣(ban)狹(xia)窄的(de)臨(lin)床表現可(ke)因同(tong)時存在的(de)二尖(jian)(jian)(jian)瓣(ban)狹(xia)窄而不(bu)甚顯(xian)著或(huo)與二尖(jian)(jian)(jian)瓣(ban)狹(xia)窄的(de)癥狀混淆(xiao)。患(huan)(huan)者較易疲乏,常(chang)訴右上腹不(bu)適(shi)(shi)或(huo)脹痛及周身水腫(zhong)。頸靜脈的(de)明顯(xian)搏動(dong)常(chang)使患(huan)(huan)者頸部有一種撲動(dong)性不(bu)適(shi)(shi)感。此外(wai),由于(yu)胃腸道的(de)淤血,患(huan)(huan)者常(chang)訴食欲不(bu)振、惡心、嘔吐(tu)或(huo)噯氣等。少數患(huan)(huan)者還可(ke)發生(sheng)暈厥,周期性發紺或(huo)胸骨后不(bu)適(shi)(shi),可(ke)有呼吸困難。
4.三(san)尖瓣關閉(bi)不全
無肺動(dong)脈高(gao)壓的(de)(de)三(san)尖瓣(ban)關(guan)閉(bi)(bi)不全(quan)的(de)(de)癥狀相對(dui)較輕。肺動(dong)脈高(gao)壓及三(san)尖瓣(ban)關(guan)閉(bi)(bi)不全(quan)并(bing)存時,心輸出量降低(di),右心衰竭癥狀明(ming)顯。可(ke)(ke)表(biao)現(xian)為乏力,全(quan)身水(shui)腫,腹(fu)腔積液及肝淤(yu)血引起的(de)(de)右季肋區和右上腹(fu)脹(zhang)痛(tong)。有頸部(bu)或(huo)腹(fu)部(bu)靜(jing)脈搏動(dong)感,特(te)別在體力勞動(dong)或(huo)情緒(xu)激動(dong)時更為明(ming)顯。有時可(ke)(ke)有眼(yan)球搏動(dong),部(bu)分患者可(ke)(ke)有輕度黃(huang)疸。許多三(san)尖瓣(ban)關(guan)閉(bi)(bi)不全(quan)患者中,病情逐(zhu)漸發(fa)展時,由并(bing)發(fa)存在的(de)(de)二尖瓣(ban)病變所引起的(de)(de)肺瘀血可(ke)(ke)減輕,但虛弱、乏力及其(qi)他心輸出量下降癥狀卻變得明(ming)顯。
5.聯合瓣膜病變(bian)
聯(lian)合瓣(ban)(ban)膜(mo)病(bing)(bing)變有以下幾種組(zu)合形式:同一病(bing)(bing)因累及2個或2個以上瓣(ban)(ban)膜(mo),最(zui)常(chang)見為風(feng)濕引(yin)起(qi)的二(er)尖瓣(ban)(ban)和主動脈瓣(ban)(ban)或其他瓣(ban)(ban)膜(mo)病(bing)(bing)變;其他為感(gan)染(ran)性心內膜(mo)炎可同時(shi)侵犯(fan)二(er)尖瓣(ban)(ban)、主動脈瓣(ban)(ban)、三(san)尖瓣(ban)(ban)或肺動脈瓣(ban)(ban)。
病(bing)(bing)變(bian)(bian)源于(yu)1個瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo),隨著(zhu)病(bing)(bing)情發(fa)展可(ke)影響或累及另一個瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo),導致相對性(xing)狹窄(zhai)或關(guan)閉不(bu)全(quan)。如(ru)風(feng)濕性(xing)二尖瓣(ban)(ban)狹窄(zhai)可(ke)引起肺動(dong)脈高壓(ya),肺動(dong)脈高壓(ya)可(ke)使心(xin)室(shi)壓(ya)力負(fu)荷(he)過(guo)重,引起右心(xin)室(shi)擴大而導致三尖瓣(ban)(ban)關(guan)閉不(bu)全(quan)。2種(zhong)或2種(zhong)以上病(bing)(bing)因累及不(bu)同(tong)瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo),如(ru)風(feng)濕性(xing)二尖瓣(ban)(ban)病(bing)(bing)并發(fa)感染(ran)性(xing)主動(dong)脈瓣(ban)(ban)炎。聯合瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)(bing)變(bian)(bian)對心(xin)功能能的(de)影響是綜合性(xing)的(de)。多的(de)瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)(bing)變(bian)(bian)比單個瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)(bing)預后(hou)更差。手術(shu)治療(liao)效果往往較單純性(xing)瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)(bing)差。
1.查體
根(gen)據所侵犯的(de)瓣膜的(de)不同,查體(ti)時出(chu)現相應的(de)體(ti)征(zheng),晚期(qi)則(ze)表現為心功能失代償(chang)或(huo)并發癥的(de)體(ti)征(zheng)。
(1)心臟(zang)普遍增大(da),心動過(guo)速與體溫不(bu)成比例,心尖(jian)部(bu)第一心音(yin)減(jian)弱(ruo),舒(shu)張期奔馬律。心尖(jian)部(bu)Ⅱ級以(yi)上高調,收縮(suo)全期雜音(yin),并可(ke)有柔和、短(duan)促的(de)低調舒(shu)張中期雜音(yin);
(2)雙肺底可出現細濕啰(luo)音等(deng)心力衰竭體(ti)征;
(3)部分(fen)有心包摩擦(ca)音,可同(tong)時伴有胸膜摩擦(ca)音;
(4)關節紅、腫脹(zhang),活動(dong)受限;
(5)少(shao)數(shu)患者在軀干或(huo)四肢的內側皮膚(fu)可(ke)(ke)見淡紅(hong)(hong)色環形(xing)紅(hong)(hong)斑,中央蒼白;在大(da)關(guan)節伸(shen)側,尤其是肘、膝及腕關(guan)節,枕骨區或(huo)胸、腰椎棘突等部位可(ke)(ke)見2~5mm的皮下小(xiao)結,無壓痛,不與皮膚(fu)粘連,可(ke)(ke)移動;
(6)兒童可見(jian)手足無(wu)意識不協調的動(dong)作、擠眉弄(nong)眼(yan)等舞蹈癥表(biao)現;
(7)心外的風(feng)濕(shi)表現(xian):可有胸膜(mo)炎、肺炎、腹膜(mo)炎、腎炎、脈管炎、腦(nao)病等表現(xian)。
2.輔助檢查
(1)多(duo)普勒(le)超聲(sheng)心(xin)動圖 作為一種無創方(fang)法,已經是(shi)評(ping)價各瓣膜(mo)病變的主要手段之一,不僅可以(yi)測定心(xin)腔大小,心(xin)室功(gong)能,也可以(yi)測定跨瓣膜(mo)壓差、瓣膜(mo)開口面積、肺動脈(mo)壓力等指標(biao)。
(2)X線檢查(cha) 可以了解(jie)心臟大小(xiao)和(he)肺部的(de)改變。
(3)心電圖(tu) 可明確患者的心律,有(you)無心肌缺(que)血改變(bian),是否合(he)并(bing)有(you)心房顫動等(deng)。
(4)心(xin)(xin)血管(guan)造影 對(dui)部分年齡大于45歲的病(bing)人,心(xin)(xin)電(dian)圖(tu)提示有心(xin)(xin)肌(ji)缺(que)血改變者,心(xin)(xin)血管(guan)造影檢(jian)查者可以明確有無合并(bing)冠狀動脈(mo)病(bing)變。
根(gen)據病因(yin)、臨床表(biao)現及影像(xiang)學檢查即(ji)可做出診斷。
瓣(ban)膜(mo)病(bing)變(bian)不論是狹(xia)窄、關閉不全(quan)或者(zhe)同時存,出現明(ming)顯臨床癥狀(zhuang)時都需要(yao)手術治療,對病(bing)變(bian)瓣(ban)膜(mo)進行(xing)修(xiu)復(fu)或者(zhe)置換。
1.無癥狀期的風(feng)濕性心臟病的治(zhi)療
治(zhi)療(liao)原則(ze)主要是保持和(he)增強心臟(zang)的(de)代償功(gong)能(neng)(neng),一方面(mian)應避免心臟(zang)過(guo)度負荷,如重體(ti)力(li)勞動、劇烈運動等,另(ling)一方面(mian)亦需動靜(jing)結合,適當做一些力(li)所能(neng)(neng)及(ji)的(de)活動和(he)鍛(duan)煉,增強體(ti)質,提(ti)高心臟(zang)的(de)儲備能(neng)(neng)力(li)。適當的(de)體(ti)力(li)活動與(yu)休息,限制鈉(na)鹽的(de)攝入量及(ji)呼吸(xi)道感(gan)(gan)染(ran)的(de)預防(fang)和(he)治(zhi)療(liao)。注意預防(fang)風濕(shi)熱與(yu)感(gan)(gan)染(ran)性心內膜(mo)炎。合并心衰(shuai)時,使用洋地黃制劑,利尿劑和(he)血管擴張劑。
2.風濕性心臟病的(de)手術治療
對(dui)慢性風濕性心瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)病而無(wu)癥(zheng)(zheng)狀者,一般(ban)不需要手(shou)術(shu)(shu)(shu);有癥(zheng)(zheng)狀且符合手(shou)術(shu)(shu)(shu)適應證者,可選擇作(zuo)二尖瓣(ban)(ban)閉(bi)式擴張術(shu)(shu)(shu)或人工瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)置換術(shu)(shu)(shu)。
手(shou)(shou)(shou)術(shu)適應(ying)證:無(wu)明顯癥(zheng)狀的心(xin)(xin)功能Ⅰ級(ji)患(huan)者不需手(shou)(shou)(shou)術(shu)治療(liao)。心(xin)(xin)功能Ⅱ、Ⅲ級(ji)患(huan)者應(ying)行手(shou)(shou)(shou)術(shu)治療(liao)。心(xin)(xin)功能Ⅳ級(ji)者應(ying)先行強心(xin)(xin)、利尿等(deng)治療(liao),待(dai)心(xin)(xin)功能改善后(hou)再行手(shou)(shou)(shou)術(shu)。伴(ban)有心(xin)(xin)房(fang)纖顫(zhan)、肺動(dong)脈高壓、體(ti)循環(huan)栓塞及(ji)功能性三尖瓣(ban)關(guan)閉不全(quan)者亦應(ying)手(shou)(shou)(shou)術(shu),但(dan)手(shou)(shou)(shou)術(shu)危險性增大。有風(feng)濕活動(dong)或(huo)細菌性心(xin)(xin)內膜炎者應(ying)在風(feng)濕活動(dong)及(ji)心(xin)(xin)內膜炎完全(quan)控制后(hou)6個月(yue)再行手(shou)(shou)(shou)術(shu)。
3.風濕性心(xin)臟(zang)病并發(fa)癥的治療
(1)心(xin)功能不(bu)全的治療。
(2)急性(xing)肺(fei)水腫的(de)搶救。
(3)心房(fang)顫動的治療。
1.防治鏈球菌(jun)感染
防(fang)止因(yin)呼吸道感染引起(qi)風(feng)濕活動、加重病情。
2.勞逸結合
病人癥狀不(bu)明(ming)顯時可適當做(zuo)些輕體(ti)力(li)(li)活(huo),適當的運動(dong)(dong)(dong)和體(ti)力(li)(li)勞動(dong)(dong)(dong)可增加(jia)心臟的代償能(neng)力(li)(li),但不(bu)要參加(jia)重體(ti)力(li)(li)勞動(dong)(dong)(dong),以免增加(jia)心臟負(fu)擔。病人伴有(you)心功能(neng)不(bu)全或風(feng)濕活(huo)動(dong)(dong)(dong)時應(ying)絕對(dui)臥床休息,一(yi)切生活(huo)均應(ying)由家人協(xie)助。對(dui)病人態度要和藹、避免不(bu)良刺激。不(bu)少風(feng)濕性心臟病患(huan)者精神緊張,情(qing)緒(xu)激動(dong)(dong)(dong)時,容易突然發(fa)生心動(dong)(dong)(dong)過速(su),增加(jia)心臟負(fu)擔,造成心功能(neng)不(bu)全。
3.合理飲食
心功(gong)能不全者(zhe)應(ying)控制(zhi)水(shui)分的攝入,飲(yin)食(shi)(shi)中適量限制(zhi)鈉鹽。每(mei)日以10克以下為宜,切忌食(shi)(shi)用(yong)鹽腌(a)制(zhi)品。減(jian)少(shao)高脂肪飲(yin)食(shi)(shi);緩進飲(yin)料;服(fu)用(yong)利尿劑(ji)者(zhe)應(ying)吃些(xie)水(shui)果如香(xiang)蕉、桔(jie)子等;戒刺激性飲(yin)食(shi)(shi)和興(xing)奮性藥物;節制(zhi)性生(sheng)活。
4.不(bu)宜作劇烈活(huo)動(dong)
應(ying)定期門診隨訪,房顫的病人不宜作劇(ju)烈活動(dong)。在適(shi)當時期要考慮行外科手術(shu)治療,何時進行,應(ying)由醫生(sheng)根據(ju)具(ju)體情(qing)況定。
5.如(ru)需拔牙或作其他小手(shou)術(shu)
術前應采用(yong)抗(kang)生素預防感染。