風(feng)濕(shi)性心(xin)(xin)臟(zang)病簡稱風(feng)心(xin)(xin)病,是(shi)指由(you)于風(feng)濕(shi)熱活(huo)動(dong),累及心(xin)(xin)臟(zang)瓣(ban)膜而(er)造成(cheng)的(de)心(xin)(xin)臟(zang)瓣(ban)膜病變。表現為二(er)尖瓣(ban)、三尖瓣(ban)、主動(dong)脈瓣(ban)中有(you)一個(ge)或(huo)幾(ji)個(ge)瓣(ban)膜狹窄和(或(huo))關(guan)閉不全(quan)。臨床上狹窄或(huo)關(guan)閉不全(quan)常同時存(cun)在,但常以一種為主。患(huan)病初(chu)期(qi)常常無明顯(xian)癥狀(zhuang),后期(qi)則表現為心(xin)(xin)慌氣短、乏(fa)力、咳(ke)嗽、下(xia)肢水腫(zhong)、咳(ke)粉紅色泡沫痰等心(xin)(xin)功能(neng)失代償的(de)表現。
風濕性(xing)(xing)心臟(zang)(zang)病是甲組乙(yi)型溶血性(xing)(xing)鏈球菌(jun)感染(ran)引起的變(bian)態反應的部(bu)分(fen)表現,屬于自身免疫性(xing)(xing)疾病。心臟(zang)(zang)部(bu)位的病理變(bian)化主要發生在心臟(zang)(zang)瓣膜部(bu)位。二尖(jian)瓣為最常見(jian)受累部(bu)位。
由于心(xin)(xin)臟(zang)瓣(ban)膜(mo)的病變,使(shi)得(de)心(xin)(xin)臟(zang)在(zai)運送(song)血(xue)(xue)(xue)(xue)液的過程(cheng)中(zhong)出(chu)現(xian)問題,如(ru)(ru)瓣(ban)膜(mo)狹(xia)窄(zhai),使(shi)得(de)血(xue)(xue)(xue)(xue)流(liu)阻(zu)力(li)加大,為了射出(chu)足夠的血(xue)(xue)(xue)(xue)液,心(xin)(xin)臟(zang)則(ze)更加費(fei)力(li)地舒張和收縮,這(zhe)樣(yang)使(shi)心(xin)(xin)臟(zang)工作強度加大,效率降(jiang)低,心(xin)(xin)臟(zang)易疲勞,久(jiu)而久(jiu)之(zhi)造(zao)成心(xin)(xin)臟(zang)肥大。如(ru)(ru)二尖瓣(ban)狹(xia)窄(zhai)到一定程(cheng)度時由于左心(xin)(xin)房壓(ya)力(li)的增高,導致肺靜脈和肺毛細血(xue)(xue)(xue)(xue)管壓(ya)力(li)增高,形(xing)成肺淤血(xue)(xue)(xue)(xue),肺淤血(xue)(xue)(xue)(xue)后容易引(yin)起以下(xia)癥狀:①呼吸困難;②咳嗽;③咳血(xue)(xue)(xue)(xue),有的還會(hui)出(chu)現(xian)聲(sheng)音(yin)沙啞和吞(tun)咽困難。臨床上常見(jian)心(xin)(xin)臟(zang)瓣(ban)膜(mo)病變如(ru)(ru)下(xia):
1.二尖瓣關閉(bi)不全
風濕性二尖(jian)瓣關(guan)(guan)閉不(bu)(bu)全(quan)(quan)患者(zhe),常(chang)僅有(you)輕度癥(zheng)狀,當有(you)風濕活動、感染(ran)性心(xin)內膜炎(yan)或(huo)腱索(suo)斷(duan)裂時(shi)癥(zheng)狀加(jia)重,75%的(de)二尖(jian)瓣關(guan)(guan)閉不(bu)(bu)全(quan)(quan)患者(zhe)發生房(fang)(fang)顫,房(fang)(fang)顫可增加(jia)左心(xin)房(fang)(fang)的(de)壓力。左心(xin)室容(rong)量過大是引(yin)起(qi)二尖(jian)瓣關(guan)(guan)閉不(bu)(bu)全(quan)(quan),患者(zhe)心(xin)悸氣短的(de)另一重要原因。病(bing)變(bian)的(de)后期可有(you)肺水腫、咯血和右心(xin)衰(shuai)竭。
2.主動脈瓣(ban)狹窄
主動脈瓣狹窄患者在代償期可無癥狀,瓣口重度狹窄的病(bing)人大多(duo)有倦怠、呼吸困難(勞(lao)力性(xing)或陣發性(xing))、心絞痛、眩暈(yun)或暈(yun)厥,甚至突然死亡。
(1)心(xin)絞(jiao)痛 20%~60%的(de)病人可發(fa)生(sheng)心(xin)絞(jiao)痛,且疼痛隨(sui)著年齡(ling)和瓣口嚴重程(cheng)度的(de)增(zeng)加而增(zeng)加。心(xin)絞(jiao)痛的(de)出現表明主動脈瓣口狹窄(zhai)已相當嚴重。心(xin)絞(jiao)痛可發(fa)生(sheng)于勞(lao)累(lei)后,也(ye)可發(fa)生(sheng)在靜息時(shi),表明與勞(lao)累(lei)和體力活動不一定有關。
(2)眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥 約30%的病(bing)人有(you)眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥發生,其持續時間可短至1分(fen)鐘長達半(ban)小時以上(shang)。部分(fen)病(bing)人伴有(you)阿-斯(si)綜合征或(huo)(huo)心律失(shi)常。眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥常發生于勞動后或(huo)(huo)身體向前彎曲時,有(you)時在靜息狀態,突然體位改變或(huo)(huo)舌下(xia)含(han)服硝(xiao)酸甘油治療(liao)心絞痛時誘發。
(3)呼吸困難 勞力性呼吸困難往往是心(xin)功能不(bu)全的表(biao)現(xian),常伴有疲乏無力與靜脈壓(ya)陣(zhen)發(fa)(fa)性升高(gao)。隨著心(xin)力衰竭的加重,可出現(xian)夜間陣(zhen)發(fa)(fa)性呼吸困難、端坐呼吸、咳粉(fen)紅色泡沫痰。
(4)猝死 20%~50%的(de)病例可發生(sheng)猝死,多數病例猝死前可有反復心絞(jiao)痛(tong)或暈(yun)厥(jue)發作,但亦可為首發癥狀。其發生(sheng)的(de)原因可能與(yu)嚴重的(de)、致命的(de)心律(lv)失常,如(ru)心室顫動等有關。
(5)多汗(han)和(he)心(xin)悸(ji)(ji) 此類患(huan)者(zhe)出汗(han)特(te)別多,由于心(xin)肌(ji)收(shou)縮增(zeng)強和(he)心(xin)律失常(chang),患(huan)者(zhe)常(chang)感到心(xin)悸(ji)(ji),多汗(han)常(chang)在心(xin)悸(ji)(ji)后(hou)出現(xian),可能與自主神經功能紊亂,交感神經張力增(zeng)高有(you)關(guan)。
3.三尖瓣狹窄
三尖(jian)瓣狹窄(zhai)(zhai)(zhai)的臨床表現可(ke)(ke)因同時存在的二尖(jian)瓣狹窄(zhai)(zhai)(zhai)而不甚(shen)顯著或(huo)(huo)與(yu)二尖(jian)瓣狹窄(zhai)(zhai)(zhai)的癥狀混淆。患(huan)者(zhe)較易疲乏,常(chang)訴右上腹(fu)不適或(huo)(huo)脹痛(tong)及周身水腫。頸(jing)(jing)靜脈的明顯搏動常(chang)使患(huan)者(zhe)頸(jing)(jing)部有一種撲動性不適感。此(ci)外,由于(yu)胃(wei)腸(chang)道的淤血(xue),患(huan)者(zhe)常(chang)訴食欲不振(zhen)、惡心、嘔吐(tu)或(huo)(huo)噯氣等。少數患(huan)者(zhe)還(huan)可(ke)(ke)發生暈(yun)厥(jue),周期(qi)性發紺或(huo)(huo)胸骨后不適,可(ke)(ke)有呼吸困難。
4.三尖瓣(ban)關閉不全(quan)
無肺(fei)動脈(mo)高壓的(de)三(san)尖瓣(ban)關閉(bi)不全(quan)的(de)癥狀相對較輕(qing)。肺(fei)動脈(mo)高壓及三(san)尖瓣(ban)關閉(bi)不全(quan)并存時,心輸(shu)出(chu)量(liang)降低,右(you)心衰竭癥狀明(ming)顯(xian)。可(ke)(ke)(ke)表現為乏力(li),全(quan)身水(shui)腫,腹腔(qiang)積液(ye)及肝淤血(xue)引起的(de)右(you)季肋區和右(you)上(shang)腹脹痛(tong)。有(you)(you)頸部(bu)或(huo)(huo)腹部(bu)靜脈(mo)搏動感(gan),特別在體力(li)勞動或(huo)(huo)情(qing)緒激動時更(geng)為明(ming)顯(xian)。有(you)(you)時可(ke)(ke)(ke)有(you)(you)眼(yan)球搏動,部(bu)分患者可(ke)(ke)(ke)有(you)(you)輕(qing)度黃疸。許多三(san)尖瓣(ban)關閉(bi)不全(quan)患者中,病(bing)(bing)情(qing)逐漸發展時,由并發存在的(de)二尖瓣(ban)病(bing)(bing)變(bian)所引起的(de)肺(fei)瘀血(xue)可(ke)(ke)(ke)減輕(qing),但(dan)虛弱、乏力(li)及其他心輸(shu)出(chu)量(liang)下降癥狀卻(que)變(bian)得明(ming)顯(xian)。
5.聯(lian)合瓣(ban)膜病(bing)變
聯合瓣(ban)膜(mo)(mo)病變有以下(xia)幾種(zhong)組合形(xing)式:同(tong)一病因累及2個或(huo)2個以上瓣(ban)膜(mo)(mo),最常見為風(feng)濕引起(qi)的(de)二(er)(er)尖瓣(ban)和主(zhu)動(dong)脈瓣(ban)或(huo)其(qi)他(ta)瓣(ban)膜(mo)(mo)病變;其(qi)他(ta)為感染(ran)性心內膜(mo)(mo)炎可同(tong)時(shi)侵(qin)犯二(er)(er)尖瓣(ban)、主(zhu)動(dong)脈瓣(ban)、三尖瓣(ban)或(huo)肺動(dong)脈瓣(ban)。
病變(bian)(bian)源于1個瓣(ban)(ban)(ban)膜,隨(sui)著(zhu)病情發展可(ke)影響或(huo)累(lei)及另一(yi)個瓣(ban)(ban)(ban)膜,導(dao)致相對(dui)性(xing)(xing)(xing)狹窄(zhai)或(huo)關(guan)閉(bi)不(bu)全(quan)。如(ru)風濕性(xing)(xing)(xing)二尖瓣(ban)(ban)(ban)狹窄(zhai)可(ke)引(yin)起肺動脈(mo)高壓,肺動脈(mo)高壓可(ke)使(shi)心(xin)室(shi)壓力負(fu)荷過重,引(yin)起右(you)心(xin)室(shi)擴大而導(dao)致三尖瓣(ban)(ban)(ban)關(guan)閉(bi)不(bu)全(quan)。2種或(huo)2種以(yi)上病因累(lei)及不(bu)同(tong)瓣(ban)(ban)(ban)膜,如(ru)風濕性(xing)(xing)(xing)二尖瓣(ban)(ban)(ban)病并(bing)發感(gan)染(ran)性(xing)(xing)(xing)主(zhu)動脈(mo)瓣(ban)(ban)(ban)炎。聯合瓣(ban)(ban)(ban)膜病變(bian)(bian)對(dui)心(xin)功能能的影響是綜(zong)合性(xing)(xing)(xing)的。多(duo)的瓣(ban)(ban)(ban)膜病變(bian)(bian)比(bi)單(dan)個瓣(ban)(ban)(ban)膜病預后更差。手術治療效(xiao)果往往較(jiao)單(dan)純性(xing)(xing)(xing)瓣(ban)(ban)(ban)膜病差。
1.查體
根據(ju)所侵(qin)犯的瓣膜的不同,查體(ti)時(shi)出現相應的體(ti)征(zheng)(zheng),晚期則表現為(wei)心功能失代償或并發癥(zheng)的體(ti)征(zheng)(zheng)。
(1)心(xin)(xin)臟普(pu)遍增(zeng)大,心(xin)(xin)動(dong)過速與體溫不成比例,心(xin)(xin)尖(jian)部第一心(xin)(xin)音減弱(ruo),舒(shu)張期奔馬律。心(xin)(xin)尖(jian)部Ⅱ級以上(shang)高調,收縮全期雜(za)音,并可有(you)柔和、短促的低調舒(shu)張中期雜(za)音;
(2)雙肺底可出現(xian)細濕(shi)啰(luo)音等(deng)心力衰竭體(ti)征;
(3)部分有心包摩擦(ca)音(yin),可同時伴(ban)有胸膜摩擦(ca)音(yin);
(4)關節紅、腫脹(zhang),活動(dong)受(shou)限;
(5)少數(shu)患者在(zai)軀干或四肢的內側(ce)皮膚可見淡紅色環(huan)形紅斑,中央(yang)蒼白;在(zai)大關節伸側(ce),尤其是肘、膝及腕關節,枕骨區或胸、腰椎棘突等(deng)部位可見2~5mm的皮下(xia)小結,無(wu)壓痛(tong),不與(yu)皮膚粘連(lian),可移(yi)動;
(6)兒童可見(jian)手足無意(yi)識不協(xie)調(diao)的動作、擠(ji)眉(mei)弄(nong)眼(yan)等舞(wu)蹈癥表現(xian);
(7)心(xin)外(wai)的風濕表(biao)現(xian):可有胸(xiong)膜炎(yan)、肺炎(yan)、腹膜炎(yan)、腎炎(yan)、脈管(guan)炎(yan)、腦病等表(biao)現(xian)。
2.輔助檢查
(1)多普勒超聲心動圖 作為一(yi)種無創方法,已經是評價各瓣(ban)膜(mo)病變的主(zhu)要手段之一(yi),不(bu)僅可以測定(ding)心腔大小(xiao),心室功能,也可以測定(ding)跨(kua)瓣(ban)膜(mo)壓(ya)(ya)差(cha)、瓣(ban)膜(mo)開口面積、肺動脈壓(ya)(ya)力等指標。
(2)X線(xian)檢(jian)查 可以了解心臟大(da)小和肺部的改(gai)變。
(3)心電圖 可明確患者(zhe)的(de)心律,有無心肌缺血改(gai)變,是否合(he)并有心房顫動(dong)等(deng)。
(4)心血(xue)管(guan)(guan)造影 對(dui)部分年齡大于45歲的病(bing)人,心電圖提示有心肌缺血(xue)改變者,心血(xue)管(guan)(guan)造影檢查者可以明確有無合并冠狀動脈病(bing)變。
根據病因、臨床表現及(ji)影像學檢查即可(ke)做出診(zhen)斷。
瓣(ban)膜(mo)(mo)病變不論(lun)是狹窄、關閉不全(quan)或者同時(shi)存,出現明顯臨床癥狀時(shi)都需要手(shou)術(shu)治療(liao),對病變瓣(ban)膜(mo)(mo)進行修復或者置(zhi)換(huan)。
1.無癥狀(zhuang)期的風濕性(xing)心臟病的治療(liao)
治療原則主要是保持和(he)增強心(xin)臟(zang)的代償(chang)功(gong)能(neng),一方面應避免(mian)心(xin)臟(zang)過(guo)度負荷,如(ru)重(zhong)體力勞(lao)動、劇烈運動等,另(ling)一方面亦需動靜結合,適當做一些力所能(neng)及的活動和(he)鍛煉(lian),增強體質(zhi),提高(gao)心(xin)臟(zang)的儲備能(neng)力。適當的體力活動與(yu)休息,限制鈉鹽的攝入量及呼(hu)吸道感(gan)染的預防和(he)治療。注意預防風濕(shi)熱(re)與(yu)感(gan)染性心(xin)內膜炎。合并(bing)心(xin)衰時(shi),使(shi)用洋(yang)地黃(huang)制劑(ji),利尿劑(ji)和(he)血管(guan)擴張劑(ji)。
2.風濕性心臟病的手術治(zhi)療
對慢性(xing)風濕性(xing)心瓣膜病而無癥狀(zhuang)者,一般不需(xu)要手術(shu);有癥狀(zhuang)且符合手術(shu)適應證者,可(ke)選擇作二尖瓣閉式擴(kuo)張術(shu)或人工瓣膜置換(huan)術(shu)。
手(shou)(shou)術(shu)適應(ying)(ying)證:無明顯(xian)癥(zheng)狀的心(xin)(xin)功(gong)能(neng)(neng)Ⅰ級患(huan)者(zhe)不(bu)需手(shou)(shou)術(shu)治療。心(xin)(xin)功(gong)能(neng)(neng)Ⅱ、Ⅲ級患(huan)者(zhe)應(ying)(ying)行手(shou)(shou)術(shu)治療。心(xin)(xin)功(gong)能(neng)(neng)Ⅳ級者(zhe)應(ying)(ying)先行強心(xin)(xin)、利(li)尿(niao)等治療,待心(xin)(xin)功(gong)能(neng)(neng)改善后再行手(shou)(shou)術(shu)。伴有(you)心(xin)(xin)房纖顫、肺(fei)動脈高壓、體循環栓塞及功(gong)能(neng)(neng)性三尖(jian)瓣關閉不(bu)全者(zhe)亦應(ying)(ying)手(shou)(shou)術(shu),但手(shou)(shou)術(shu)危險性增(zeng)大。有(you)風(feng)濕活動或(huo)細(xi)菌性心(xin)(xin)內膜炎者(zhe)應(ying)(ying)在風(feng)濕活動及心(xin)(xin)內膜炎完(wan)全控制后6個月(yue)再行手(shou)(shou)術(shu)。
3.風濕性心臟病(bing)并發癥(zheng)的治療
(1)心功能不全(quan)的(de)治療(liao)。
(2)急性肺水腫的搶救。
(3)心房顫動的治療。
1.防(fang)治鏈球菌感染
防止因呼吸道(dao)感染引起風濕活(huo)動、加(jia)重病情。
2.勞逸結合
病人(ren)癥狀不(bu)明顯時(shi)可適當做些輕體(ti)力(li)活(huo),適當的運動(dong)和體(ti)力(li)勞動(dong)可增(zeng)加(jia)(jia)心(xin)臟(zang)的代償(chang)能力(li),但不(bu)要參(can)加(jia)(jia)重體(ti)力(li)勞動(dong),以(yi)免增(zeng)加(jia)(jia)心(xin)臟(zang)負擔。病人(ren)伴有心(xin)功能不(bu)全(quan)或風濕活(huo)動(dong)時(shi)應絕(jue)對臥床休(xiu)息,一切(qie)生(sheng)活(huo)均應由家人(ren)協(xie)助(zhu)。對病人(ren)態度要和藹(ai)、避免不(bu)良刺激(ji)。不(bu)少(shao)風濕性(xing)心(xin)臟(zang)病患者(zhe)精神緊(jin)張,情緒激(ji)動(dong)時(shi),容易突(tu)然(ran)發生(sheng)心(xin)動(dong)過(guo)速,增(zeng)加(jia)(jia)心(xin)臟(zang)負擔,造成心(xin)功能不(bu)全(quan)。
3.合理飲食
心功能不(bu)全者(zhe)應控制(zhi)水分的(de)攝入,飲食中適量限制(zhi)鈉鹽。每日(ri)以(yi)10克以(yi)下(xia)為宜,切忌食用(yong)鹽腌(a)制(zhi)品。減少高(gao)脂肪飲食;緩進(jin)飲料;服用(yong)利尿劑(ji)者(zhe)應吃些(xie)水果如香(xiang)蕉(jiao)、桔子等;戒刺激性飲食和興奮(fen)性藥(yao)物;節制(zhi)性生(sheng)活。
4.不宜作劇(ju)烈活動
應定期門診隨(sui)訪,房(fang)顫的病人不宜作劇烈活動(dong)。在(zai)適當時期要考慮行外科手(shou)術治療,何時進(jin)行,應由(you)醫(yi)生根據具體情況定。
5.如需拔牙(ya)或作其他小(xiao)手術
術前應采用抗(kang)生(sheng)素(su)預(yu)防感染(ran)。