風濕性心(xin)(xin)臟病簡稱風心(xin)(xin)病,是指由于風濕熱活(huo)動,累及心(xin)(xin)臟瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)而(er)造(zao)成(cheng)的(de)心(xin)(xin)臟瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病變(bian)。表(biao)現(xian)(xian)為二尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)、三尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)、主(zhu)動脈瓣(ban)(ban)(ban)中有一個或(huo)幾(ji)個瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)狹窄和(或(huo))關閉不全(quan)。臨床(chuang)上狹窄或(huo)關閉不全(quan)常同時(shi)存在(zai),但常以一種為主(zhu)。患病初期常常無明顯癥(zheng)狀,后期則表(biao)現(xian)(xian)為心(xin)(xin)慌氣(qi)短、乏力、咳嗽、下肢水腫、咳粉紅(hong)色泡沫痰等心(xin)(xin)功能失(shi)代償(chang)的(de)表(biao)現(xian)(xian)。
風濕性心(xin)臟病(bing)是甲組乙型溶血(xue)性鏈(lian)球(qiu)菌感染引起的變態反應的部分(fen)表現,屬(shu)于自(zi)身免疫(yi)性疾(ji)病(bing)。心(xin)臟部位(wei)的病(bing)理變化主要發生在(zai)心(xin)臟瓣膜(mo)部位(wei)。二尖瓣為最常見受累部位(wei)。
由(you)于(yu)心(xin)(xin)臟(zang)(zang)(zang)瓣(ban)膜的(de)病(bing)變,使得心(xin)(xin)臟(zang)(zang)(zang)在運(yun)送血液的(de)過程(cheng)中(zhong)出(chu)現問題(ti),如(ru)(ru)瓣(ban)膜狹窄,使得血流阻力(li)(li)(li)加大(da),為了射(she)出(chu)足夠(gou)的(de)血液,心(xin)(xin)臟(zang)(zang)(zang)則更加費力(li)(li)(li)地(di)舒張和收縮,這樣(yang)使心(xin)(xin)臟(zang)(zang)(zang)工作強度加大(da),效率降低,心(xin)(xin)臟(zang)(zang)(zang)易疲勞,久而久之造(zao)成(cheng)心(xin)(xin)臟(zang)(zang)(zang)肥大(da)。如(ru)(ru)二(er)尖瓣(ban)狹窄到一定(ding)程(cheng)度時由(you)于(yu)左心(xin)(xin)房壓(ya)力(li)(li)(li)的(de)增(zeng)高,導致肺(fei)靜脈和肺(fei)毛細血管壓(ya)力(li)(li)(li)增(zeng)高,形成(cheng)肺(fei)淤血,肺(fei)淤血后容易引(yin)起以下癥狀:①呼(hu)吸(xi)困難;②咳嗽;③咳血,有的(de)還(huan)會出(chu)現聲(sheng)音(yin)沙啞和吞(tun)咽困難。臨床(chuang)上常見心(xin)(xin)臟(zang)(zang)(zang)瓣(ban)膜病(bing)變如(ru)(ru)下:
1.二尖(jian)瓣(ban)關閉不全(quan)
風濕性二(er)尖瓣關(guan)閉(bi)不全(quan)患者(zhe),常僅有(you)輕度(du)癥狀,當有(you)風濕活動、感染(ran)性心內膜炎或腱索斷裂時癥狀加(jia)重,75%的二(er)尖瓣關(guan)閉(bi)不全(quan)患者(zhe)發(fa)生房顫(zhan)(zhan),房顫(zhan)(zhan)可增加(jia)左心房的壓力(li)。左心室(shi)容量過大是引(yin)起二(er)尖瓣關(guan)閉(bi)不全(quan),患者(zhe)心悸氣短(duan)的另一重要原因(yin)。病變的后期(qi)可有(you)肺(fei)水腫(zhong)、咯血和右心衰(shuai)竭。
2.主動脈瓣狹(xia)窄
主動脈瓣狹窄(zhai)(zhai)患者(zhe)在代償(chang)期(qi)可無癥狀(zhuang),瓣口重度狹窄(zhai)(zhai)的(de)病人大多有倦(juan)怠、呼吸困難(勞(lao)力性或(huo)陣發性)、心(xin)絞痛、眩(xuan)暈或(huo)暈厥,甚至突然死亡(wang)。
(1)心(xin)(xin)絞痛 20%~60%的(de)(de)病人可(ke)發生(sheng)心(xin)(xin)絞痛,且疼痛隨著年齡和(he)瓣(ban)(ban)口嚴(yan)重程度的(de)(de)增加(jia)而增加(jia)。心(xin)(xin)絞痛的(de)(de)出(chu)現表明主動(dong)脈(mo)瓣(ban)(ban)口狹(xia)窄已(yi)相當(dang)嚴(yan)重。心(xin)(xin)絞痛可(ke)發生(sheng)于勞累(lei)后,也可(ke)發生(sheng)在靜息時,表明與勞累(lei)和(he)體力活動(dong)不一定有關。
(2)眩暈或(huo)暈厥(jue) 約30%的(de)病人有眩暈或(huo)暈厥(jue)發(fa)生,其持(chi)續時(shi)間可短至1分(fen)鐘(zhong)長(chang)達半小時(shi)以上。部(bu)分(fen)病人伴有阿-斯綜合征或(huo)心律失常。眩暈或(huo)暈厥(jue)常發(fa)生于(yu)勞(lao)動(dong)后或(huo)身體(ti)向(xiang)前(qian)彎曲時(shi),有時(shi)在靜息狀(zhuang)態,突然體(ti)位改變(bian)或(huo)舌(she)下含服硝酸(suan)甘油治療心絞痛時(shi)誘發(fa)。
(3)呼(hu)(hu)吸(xi)困(kun)難 勞力(li)性(xing)(xing)呼(hu)(hu)吸(xi)困(kun)難往(wang)(wang)往(wang)(wang)是心功能不(bu)全的表現,常伴有(you)疲乏無力(li)與靜脈(mo)壓陣(zhen)發性(xing)(xing)升(sheng)高。隨著心力(li)衰(shuai)竭(jie)的加(jia)重,可出現夜間陣(zhen)發性(xing)(xing)呼(hu)(hu)吸(xi)困(kun)難、端坐(zuo)呼(hu)(hu)吸(xi)、咳粉(fen)紅色泡沫痰(tan)。
(4)猝死(si) 20%~50%的病(bing)例可(ke)發(fa)生猝死(si),多數(shu)病(bing)例猝死(si)前(qian)可(ke)有反復(fu)心絞痛(tong)或(huo)暈厥發(fa)作(zuo),但亦可(ke)為首發(fa)癥狀。其發(fa)生的原因可(ke)能與(yu)嚴(yan)重的、致(zhi)命的心律(lv)失(shi)常,如心室(shi)顫動等有關。
(5)多汗和心(xin)(xin)(xin)悸(ji) 此類患(huan)者出(chu)汗特別多,由于(yu)心(xin)(xin)(xin)肌收縮增強和心(xin)(xin)(xin)律失常(chang),患(huan)者常(chang)感到心(xin)(xin)(xin)悸(ji),多汗常(chang)在(zai)心(xin)(xin)(xin)悸(ji)后出(chu)現,可能(neng)與自主神經(jing)功(gong)能(neng)紊(wen)亂,交感神經(jing)張力增高(gao)有關。
3.三尖瓣狹窄
三(san)尖瓣狹窄的(de)臨(lin)床(chuang)表現(xian)可(ke)(ke)因同(tong)時(shi)存在(zai)的(de)二尖瓣狹窄而不甚顯(xian)著或(huo)與二尖瓣狹窄的(de)癥狀混淆(xiao)。患(huan)者(zhe)較(jiao)易(yi)疲(pi)乏,常(chang)訴右上腹(fu)不適(shi)或(huo)脹痛及周(zhou)身水(shui)腫。頸(jing)靜脈的(de)明顯(xian)搏(bo)動常(chang)使患(huan)者(zhe)頸(jing)部(bu)有一(yi)種撲動性不適(shi)感。此外,由于胃(wei)腸道的(de)淤血,患(huan)者(zhe)常(chang)訴食欲不振、惡心(xin)、嘔吐或(huo)噯氣等。少數患(huan)者(zhe)還可(ke)(ke)發生暈厥,周(zhou)期性發紺或(huo)胸(xiong)骨(gu)后不適(shi),可(ke)(ke)有呼吸困難。
4.三尖瓣關閉不全
無肺(fei)動脈高(gao)壓的三(san)尖(jian)瓣(ban)(ban)關閉不全的癥(zheng)(zheng)狀相(xiang)對較輕。肺(fei)動脈高(gao)壓及(ji)三(san)尖(jian)瓣(ban)(ban)關閉不全并存時,心輸出量降(jiang)低(di),右心衰(shuai)竭(jie)癥(zheng)(zheng)狀明(ming)顯。可(ke)表現(xian)為乏(fa)力(li)(li),全身(shen)水腫,腹(fu)(fu)(fu)腔積(ji)液(ye)及(ji)肝淤血(xue)引起的右季肋區和右上腹(fu)(fu)(fu)脹痛(tong)。有(you)(you)頸部或腹(fu)(fu)(fu)部靜(jing)脈搏動感,特別在體力(li)(li)勞動或情(qing)緒激動時更(geng)為明(ming)顯。有(you)(you)時可(ke)有(you)(you)眼(yan)球搏動,部分患者(zhe)可(ke)有(you)(you)輕度黃疸。許多三(san)尖(jian)瓣(ban)(ban)關閉不全患者(zhe)中(zhong),病情(qing)逐漸發展時,由并發存在的二尖(jian)瓣(ban)(ban)病變(bian)所引起的肺(fei)瘀(yu)血(xue)可(ke)減輕,但虛弱(ruo)、乏(fa)力(li)(li)及(ji)其他心輸出量下降(jiang)癥(zheng)(zheng)狀卻變(bian)得(de)明(ming)顯。
5.聯合(he)瓣膜(mo)病變(bian)
聯合瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病變(bian)有以(yi)下(xia)幾種組合形式:同(tong)一病因累(lei)及2個或(huo)2個以(yi)上瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo),最常見為(wei)風濕(shi)引起的二尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)和(he)主動(dong)脈(mo)瓣(ban)(ban)(ban)或(huo)其(qi)他瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病變(bian);其(qi)他為(wei)感染性心內膜(mo)炎(yan)可(ke)同(tong)時侵(qin)犯二尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)、主動(dong)脈(mo)瓣(ban)(ban)(ban)、三尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)或(huo)肺動(dong)脈(mo)瓣(ban)(ban)(ban)。
病(bing)變源于1個(ge)瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo),隨著病(bing)情發展(zhan)可影(ying)響或累及另一(yi)個(ge)瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo),導致(zhi)相對(dui)性(xing)狹窄或關閉(bi)不(bu)全。如風(feng)濕(shi)性(xing)二尖瓣(ban)(ban)(ban)狹窄可引起(qi)肺動(dong)(dong)脈(mo)(mo)高壓(ya),肺動(dong)(dong)脈(mo)(mo)高壓(ya)可使心室壓(ya)力負荷過重(zhong),引起(qi)右心室擴大而導致(zhi)三尖瓣(ban)(ban)(ban)關閉(bi)不(bu)全。2種或2種以上病(bing)因(yin)累及不(bu)同(tong)瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo),如風(feng)濕(shi)性(xing)二尖瓣(ban)(ban)(ban)病(bing)并發感染性(xing)主動(dong)(dong)脈(mo)(mo)瓣(ban)(ban)(ban)炎。聯合瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病(bing)變對(dui)心功(gong)能(neng)能(neng)的(de)影(ying)響是綜合性(xing)的(de)。多的(de)瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病(bing)變比單(dan)個(ge)瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病(bing)預后更差(cha)。手術治療效果往往較單(dan)純性(xing)瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病(bing)差(cha)。
1.查體
根據(ju)所侵犯(fan)的(de)瓣膜的(de)不同,查體時出現(xian)相(xiang)應的(de)體征(zheng),晚期則(ze)表現(xian)為心功能失(shi)代償或并發癥(zheng)的(de)體征(zheng)。
(1)心(xin)(xin)(xin)臟(zang)普遍(bian)增(zeng)大,心(xin)(xin)(xin)動過速與(yu)體溫不(bu)成(cheng)比例,心(xin)(xin)(xin)尖部(bu)第一心(xin)(xin)(xin)音減弱,舒(shu)張期(qi)奔馬(ma)律。心(xin)(xin)(xin)尖部(bu)Ⅱ級以(yi)上高調,收縮全期(qi)雜音,并可有柔和、短促的低調舒(shu)張中期(qi)雜音;
(2)雙肺底可出現細濕(shi)啰音等心力(li)衰(shuai)竭(jie)體(ti)征;
(3)部(bu)分有(you)心包摩擦音,可同時伴(ban)有(you)胸膜摩擦音;
(4)關節紅、腫(zhong)脹(zhang),活動受限;
(5)少數患者在(zai)軀干或四(si)肢的內側(ce)皮(pi)膚可見(jian)(jian)淡紅(hong)色環形紅(hong)斑,中央蒼白;在(zai)大關節伸側(ce),尤其是肘、膝及腕關節,枕(zhen)骨(gu)區或胸、腰(yao)椎棘(ji)突等部位可見(jian)(jian)2~5mm的皮(pi)下小結,無壓痛(tong),不(bu)與皮(pi)膚粘連,可移動;
(6)兒(er)童可見手足無(wu)意識不協調的動作、擠眉弄眼等(deng)舞(wu)蹈癥表現;
(7)心外的風濕表現:可有胸膜炎(yan)、肺炎(yan)、腹膜炎(yan)、腎炎(yan)、脈(mo)管炎(yan)、腦病等(deng)表現。
2.輔助檢查
(1)多普勒超(chao)聲心(xin)動(dong)圖 作為一種無(wu)創(chuang)方法,已經(jing)是評價各瓣(ban)膜(mo)(mo)病(bing)變的主要手(shou)段之一,不僅可以(yi)測(ce)定心(xin)腔(qiang)大小(xiao),心(xin)室功能,也可以(yi)測(ce)定跨瓣(ban)膜(mo)(mo)壓差、瓣(ban)膜(mo)(mo)開(kai)口面積(ji)、肺動(dong)脈壓力等指標。
(2)X線檢(jian)查 可(ke)以了解心臟大(da)小和肺部(bu)的(de)改變。
(3)心(xin)電圖 可(ke)明(ming)確患者的(de)心(xin)律,有無心(xin)肌缺血改變(bian),是否合并有心(xin)房顫(zhan)動等。
(4)心血管造影(ying)(ying) 對部分年齡大于45歲的病人(ren),心電圖提示有心肌(ji)缺(que)血改變者,心血管造影(ying)(ying)檢查者可以明(ming)確有無合并冠狀(zhuang)動脈(mo)病變。
根(gen)據病(bing)因、臨床(chuang)表現及影像學(xue)檢查(cha)即可做出診斷。
瓣膜病變不論是狹窄、關閉不全或者(zhe)(zhe)同時存,出現明(ming)顯臨床癥狀時都(dou)需要手術治療,對病變瓣膜進(jin)行修復或者(zhe)(zhe)置(zhi)換。
1.無癥狀期(qi)的風濕性(xing)心臟病的治療
治(zhi)(zhi)療原則主要是保持和(he)(he)增(zeng)強心臟的代償(chang)功能(neng),一方(fang)面(mian)(mian)應避免心臟過(guo)度負荷,如(ru)重體力勞動(dong)、劇烈運動(dong)等(deng),另一方(fang)面(mian)(mian)亦(yi)需動(dong)靜(jing)結合(he),適當做(zuo)一些力所能(neng)及(ji)的活動(dong)和(he)(he)鍛煉,增(zeng)強體質,提高心臟的儲備能(neng)力。適當的體力活動(dong)與休息,限制鈉鹽的攝(she)入量(liang)及(ji)呼吸道感(gan)染的預(yu)防和(he)(he)治(zhi)(zhi)療。注意(yi)預(yu)防風濕熱與感(gan)染性心內膜炎。合(he)并心衰(shuai)時,使(shi)用洋地黃制劑,利尿劑和(he)(he)血管擴張劑。
2.風濕性心(xin)臟病的手術治療(liao)
對慢性風濕(shi)性心瓣膜(mo)病而無(wu)癥(zheng)狀(zhuang)者,一般不需要(yao)手(shou)術;有(you)癥(zheng)狀(zhuang)且符合手(shou)術適應證者,可選擇作二(er)尖瓣閉(bi)式擴(kuo)張術或人工瓣膜(mo)置換術。
手(shou)(shou)(shou)術(shu)適應證:無明顯癥狀(zhuang)的心(xin)功能(neng)(neng)(neng)Ⅰ級(ji)患(huan)(huan)者不(bu)需手(shou)(shou)(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)。心(xin)功能(neng)(neng)(neng)Ⅱ、Ⅲ級(ji)患(huan)(huan)者應行(xing)手(shou)(shou)(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)。心(xin)功能(neng)(neng)(neng)Ⅳ級(ji)者應先(xian)行(xing)強心(xin)、利尿等(deng)治(zhi)療(liao),待心(xin)功能(neng)(neng)(neng)改(gai)善后(hou)再行(xing)手(shou)(shou)(shou)術(shu)。伴有心(xin)房纖顫、肺動(dong)脈高壓、體循環栓(shuan)塞及(ji)功能(neng)(neng)(neng)性(xing)三尖瓣關(guan)閉不(bu)全(quan)(quan)者亦應手(shou)(shou)(shou)術(shu),但手(shou)(shou)(shou)術(shu)危(wei)險(xian)性(xing)增大(da)。有風(feng)濕活動(dong)或細菌性(xing)心(xin)內(nei)膜炎(yan)(yan)者應在風(feng)濕活動(dong)及(ji)心(xin)內(nei)膜炎(yan)(yan)完全(quan)(quan)控制(zhi)后(hou)6個月再行(xing)手(shou)(shou)(shou)術(shu)。
3.風(feng)濕性(xing)心臟病并發癥的治療
(1)心功能不全(quan)的治療。
(2)急性肺水(shui)腫的搶救。
(3)心(xin)房顫動(dong)的治療。
1.防治鏈球菌感染(ran)
防止(zhi)因呼吸道感染引(yin)起風濕活動、加重(zhong)病情(qing)。
2.勞逸結合
病(bing)人癥狀不(bu)(bu)(bu)明顯(xian)時(shi)可(ke)適(shi)當做些輕(qing)體力(li)活(huo)(huo),適(shi)當的運動(dong)(dong)(dong)和體力(li)勞動(dong)(dong)(dong)可(ke)增(zeng)(zeng)加(jia)(jia)心(xin)(xin)(xin)臟(zang)的代償(chang)能力(li),但不(bu)(bu)(bu)要參加(jia)(jia)重體力(li)勞動(dong)(dong)(dong),以(yi)免增(zeng)(zeng)加(jia)(jia)心(xin)(xin)(xin)臟(zang)負(fu)擔。病(bing)人伴有(you)心(xin)(xin)(xin)功(gong)能不(bu)(bu)(bu)全或(huo)風(feng)濕(shi)活(huo)(huo)動(dong)(dong)(dong)時(shi)應絕(jue)對(dui)臥床(chuang)休(xiu)息,一(yi)切生活(huo)(huo)均應由家人協(xie)助。對(dui)病(bing)人態(tai)度要和藹、避(bi)免不(bu)(bu)(bu)良刺激。不(bu)(bu)(bu)少風(feng)濕(shi)性心(xin)(xin)(xin)臟(zang)病(bing)患(huan)者精(jing)神緊張,情(qing)緒激動(dong)(dong)(dong)時(shi),容易突(tu)然發生心(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)(dong)過速(su),增(zeng)(zeng)加(jia)(jia)心(xin)(xin)(xin)臟(zang)負(fu)擔,造(zao)成(cheng)心(xin)(xin)(xin)功(gong)能不(bu)(bu)(bu)全。
3.合理飲食
心功能不全者應控制(zhi)水(shui)分(fen)的(de)攝入,飲食中適量限制(zhi)鈉鹽。每日(ri)以(yi)10克以(yi)下為(wei)宜(yi),切忌食用(yong)鹽腌制(zhi)品。減少高脂肪飲食;緩進飲料;服用(yong)利尿劑者應吃些水(shui)果如香蕉、桔子(zi)等(deng);戒(jie)刺激性飲食和興(xing)奮性藥(yao)物;節制(zhi)性生活。
4.不宜作劇烈活(huo)動
應定期門診(zhen)隨訪,房顫的病人不宜作劇(ju)烈(lie)活動。在適當時(shi)期要(yao)考慮行(xing)外(wai)科手術治療,何(he)時(shi)進行(xing),應由(you)醫生根據具體情(qing)況定。
5.如需拔牙或作(zuo)其他(ta)小手術
術前應采用抗生(sheng)素預防感染(ran)。