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心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)是一組異(yi)質性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)疾病(bing)(bing)，由(you)不同病(bing)(bing)因引起心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟機械和電(dian)活動的異(yi)常(chang)(chang)，表(biao)現為心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)室不適當的肥(fei)厚(hou)或擴張(zhang)。嚴重(zhong)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)會引起心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)血管性(xing)死(si)亡或進展(zhan)性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)力(li)衰竭。心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)通常(chang)(chang)分為原發(fa)性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)和繼(ji)發(fa)性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)，其中(zhong)原發(fa)性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)包括擴張(zhang)型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)、肥(fei)厚(hou)型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)、限(xian)制型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)、致心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)律失常(chang)(chang)性(xing)右室心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)和未定型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)。繼(ji)發(fa)性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)指心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)是全身性(xing)疾病(bing)(bing)的一部分。

病因

心肌病(bing)的(de)發生(sheng)與多種因(yin)素有(you)關(guan)。原發性心肌病(bing)的(de)發病(bing)原因(yin)不明，繼發性心肌病(bing)主要與感(gan)染(ran)、代謝疾病(bing)、內(nei)分泌疾病(bing)、缺血、過(guo)敏(min)等(deng)因(yin)素有(you)關(guan)。

1.原發性心肌病

原發(fa)(fa)性(xing)心肌(ji)病的(de)發(fa)(fa)病原因尚不十(shi)分清楚。

2.繼發性(xing)心肌(ji)病

常見的發病原因有以下幾(ji)種：

（1）感染(ran)(ran)性原因：多(duo)見于嚴(yan)重的細菌(jun)(jun)、病(bing)毒、立克次(ci)體、原蟲等感染(ran)(ran)，細菌(jun)(jun)或(huo)病(bing)毒直接侵(qin)犯心肌(ji)(ji)，或(huo)者其毒素影(ying)響心肌(ji)(ji)，引起心肌(ji)(ji)病(bing)，即所謂的心肌(ji)(ji)炎后心肌(ji)(ji)病(bing)。

（2）代謝(xie)性(xing)原因：最多見的(de)是糖尿病(bing)(bing)引起(qi)(qi)的(de)心(xin)肌病(bing)(bing)。其次為家族(zu)性(xing)糖原累積癥、腳氣(qi)性(xing)心(xin)臟病(bing)(bing)、酒(jiu)精(jing)性(xing)心(xin)肌病(bing)(bing)、心(xin)臟淀(dian)粉樣變等引起(qi)(qi)心(xin)肌改變。

（3）內(nei)分泌(mi)性原因：常見的有甲狀腺機能(neng)亢(kang)進、甲狀腺機能(neng)減(jian)退、肢端(duan)肥(fei)大癥等導致心肌(ji)病變。

（4）結締(di)組織(zhi)疾病：多(duo)見于紅斑(ban)性狼瘡、類風濕(shi)性關節炎、硬皮病等(deng)引起心(xin)肌(ji)損害。

（5）缺(que)血(xue)性原(yuan)因：主要是指冠狀動脈粥樣硬化、冠狀動脈痙攣引(yin)起心肌(ji)缺(que)血(xue)性改(gai)變，導致心肌(ji)病變。

（6）過(guo)敏性原因：多指磺(huang)胺藥、青霉素(su)以及(ji)其他藥物過(guo)敏引起的心(xin)肌改(gai)變。

（7）中毒性原因：燒傷(shang)、白喉、傷(shang)寒(han)等細菌毒素直接損害心(xin)肌引(yin)起心(xin)肌病。

分類

分為原發(fa)性心(xin)肌病和繼發(fa)性心(xin)肌病。

1.原發性心肌病(bing)

原發(fa)性心(xin)肌病(bing)(bing)指的(de)是發(fa)病(bing)(bing)原因尚不十分清(qing)楚的(de)一種心(xin)肌損(sun)害，引起心(xin)臟擴大，最終發(fa)展成心(xin)力(li)衰竭的(de)一種心(xin)臟病(bing)(bing)。一般所說的(de)心(xin)肌病(bing)(bing)是指原發(fa)性心(xin)肌病(bing)(bing)而言。

按病因(yin)和病理予以分(fen)類，被(bei)分(fen)為三型：

（1）擴(kuo)張(zhang)(zhang)型(xing)心(xin)肌病以心(xin)室擴(kuo)張(zhang)(zhang)為(wei)特征。常(chang)發(fa)生充(chong)(chong)血(xue)性(xing)心(xin)力衰(shuai)竭，所(suo)以也(ye)有(you)稱之(zhi)為(wei)充(chong)(chong)血(xue)型(xing)心(xin)肌病。最(zui)常(chang)見，占心(xin)肌病的70%～80%。

（2）肥厚型心(xin)(xin)肌病(bing)以(yi)心(xin)(xin)室肥厚為(wei)特征。由(you)于不少患(huan)者(zhe)(zhe)有(you)室間隔不對稱(cheng)肥厚而(er)造成心(xin)(xin)室流出(chu)道梗阻(zu)，故以(yi)往稱(cheng)之為(wei)梗阻(zu)型心(xin)(xin)肌病(bing)，實際(ji)上還有(you)部分患(huan)者(zhe)(zhe)雖有(you)心(xin)(xin)肌肥厚但并不造成梗阻(zu)。此型占10%～20%。

（3）限(xian)制型(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病以心(xin)(xin)(xin)內膜(mo)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)瘢(ban)痕形(xing)(xing)成為(wei)特征(zheng)，心(xin)(xin)(xin)室腔可能閉塞(sai)。過去(qu)以心(xin)(xin)(xin)肌(ji)瘢(ban)痕形(xing)(xing)成而無肥厚者為(wei)限(xian)制型(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病；心(xin)(xin)(xin)室腔因纖維增生及(ji)附壁血栓(shuan)而閉塞(sai)者為(wei)閉塞(sai)型(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病，現在將這兩種情況合并成限(xian)制型(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病。

對(dui)于不(bu)能分(fen)入(ru)(ru)上述各型(xing)，具(ju)有(you)輕度異(yi)常(chang)，進(jin)展或(huo)者不(bu)進(jin)展為顯著(zhu)心肌(ji)(ji)病(bing)(bing)的(de)患者，列入(ru)(ru)“未(wei)定型(xing)心肌(ji)(ji)病(bing)(bing)”或(huo)者“隱匿(ni)性心肌(ji)(ji)病(bing)(bing)”。

2.繼(ji)發性(xing)心肌病

繼發性(xing)心肌(ji)病(bing)又稱“特異(yi)性(xing)心肌(ji)病(bing)”，指由已知原因或者是(shi)發生在其(qi)他疾(ji)病(bing)之后(hou)的心肌(ji)改變。

臨床表現

不同原因導致(zhi)的(de)心肌病(bing)，臨床表現略(lve)有差異(yi)。

1.擴張型心肌病

以(yi)中年人(ren)居(ju)多(duo)。起(qi)病多(duo)緩慢(man)，有(you)時可達(da)10年以(yi)上。癥狀以(yi)充(chong)血性(xing)心力衰(shuai)竭為主，其中以(yi)氣短(duan)(duan)和水腫(zhong)最為常見(jian)。最初在勞(lao)動或(huo)勞(lao)累后氣短(duan)(duan)，以(yi)后在輕度活動或(huo)休息(xi)時也有(you)氣短(duan)(duan)，或(huo)有(you)夜間陣發性(xing)呼(hu)吸困難。患者常感乏(fa)力。

體檢(jian)見心(xin)率增快，心(xin)尖(jian)搏(bo)動向左下移位，可(ke)有抬舉性(xing)搏(bo)動，心(xin)濁音(yin)界向左擴大，常可(ke)聽得第(di)三(san)音(yin)或第(di)四音(yin)，心(xin)率快時(shi)呈奔馬律。由于心(xin)腔擴大，可(ke)有相對性(xing)二尖(jian)瓣(ban)(ban)或三(san)尖(jian)瓣(ban)(ban)關閉(bi)不全所致(zhi)的(de)收縮(suo)期吹風樣(yang)雜音(yin)，此種雜音(yin)在心(xin)功能改善后減(jian)輕。晚期病例血(xue)壓降低(di)，脈壓小，出(chu)現(xian)心(xin)力(li)衰竭時(shi)舒張(zhang)壓可(ke)輕度(du)升(sheng)高。交替脈的(de)出(chu)現(xian)提(ti)示(shi)左心(xin)衰竭。脈搏(bo)常較(jiao)弱。

心(xin)力衰(shuai)竭(jie)時兩肺可(ke)有(you)啰音。右心(xin)衰(shuai)竭(jie)時肝臟腫大，水腫的出現(xian)從下肢開(kai)始，晚期可(ke)有(you)胸、腹腔積液，出現(xian)各種心(xin)律(lv)失常，高度房室(shi)傳導(dao)(dao)阻滯、心(xin)室(shi)顫(zhan)動(dong)、竇(dou)房阻滯可(ke)導(dao)(dao)致阿-斯綜(zong)合(he)征，成為(wei)致死原因之一。此外，尚可(ke)有(you)腦、腎、肺等處的栓塞。

2.肥厚型心肌病

可(ke)以(yi)無癥狀(zhuang)，也可(ke)以(yi)有(you)心(xin)悸(ji)、勞(lao)力性呼吸困難、心(xin)前區悶痛、易疲勞(lao)、暈厥甚至猝死，晚(wan)期出現左(zuo)心(xin)衰的表現。梗阻(zu)性肥厚型心(xin)肌患者胸(xiong)骨左(zuo)緣可(ke)出現粗糙的收縮中晚(wan)期噴射(she)性雜音，可(ke)伴震顫，應用洋地黃制(zhi)劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上(shang)腺素(su)及Valsalva動作后雜音增(zeng)強，反之應用β受體阻(zu)滯劑、去甲(jia)腎上(shang)腺素(su)、下(xia)蹲(dun)時雜音減弱。有(you)些患者聞及S3及S4心(xin)音及心(xin)尖區相(xiang)對性二尖瓣關(guan)閉不(bu)全的收縮期雜音。

3.限(xian)制型(xing)心肌病

乏力(li)(li)、呼吸困(kun)難和運動耐(nai)力(li)(li)下降(jiang)是限制性(xing)心(xin)肌病的常見主訴，嚴重(zhong)者還會出現水(shui)腫、端坐呼吸、肝臟(zang)腫大、少尿、腹(fu)水(shui)及消化(hua)道淤血的癥狀。

體(ti)格檢查可(ke)見血(xue)壓偏低、脈(mo)(mo)壓差小、頸靜脈(mo)(mo)怒(nu)張(zhang)、Kussmaul征陽性(xing)（吸氣(qi)時(shi)靜脈(mo)(mo)壓升高）。心臟(zang)濁(zhuo)音(yin)界擴(kuo)大(da)、心律(lv)失常、可(ke)聞第(di)三心音(yin)、第(di)四心音(yin)。當(dang)合并有二、三尖瓣關閉(bi)不全(quan)時(shi)，常會聽到(dao)二、三尖瓣收(shou)縮期反流性(xing)雜(za)音(yin)。雙肺可(ke)聞濕啰音(yin)。肝(gan)臟(zang)腫(zhong)大(da)，有時(shi)會有腹水(shui)(shui)。雙下肢水(shui)(shui)腫(zhong)。

檢查

心(xin)(xin)電圖(tu)(tu)、X線、超(chao)聲心(xin)(xin)動圖(tu)(tu)、心(xin)(xin)導管檢查(cha)、心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌(ji)活檢、CT和磁共振、放(fang)射(she)性核(he)素心(xin)(xin)室造影等。

診斷

通過了解病史(shi)、查(cha)體(ti)及心(xin)(xin)電(dian)圖、X線(xian)、超聲心(xin)(xin)動圖、心(xin)(xin)導(dao)管檢(jian)查(cha)、心(xin)(xin)內膜(mo)心(xin)(xin)肌活檢(jian)、CT和磁共(gong)振、放射性(xing)核素心(xin)(xin)室造影等可診(zhen)斷。

治療

主(zhu)要是針對病因治療和對癥治療。

1.擴張型(xing)心肌病

（1）治療原則

1）保持正(zheng)常(chang)休息，必要時(shi)使用(yong)鎮靜劑，心(xin)衰時(shi)低鹽飲食。

2）防治心律失常和心功(gong)能(neng)不全。

3）有栓塞史者作抗凝治療。

4）有多量(liang)胸(xiong)腔(qiang)積液者，作胸(xiong)腔(qiang)穿刺抽液。

5）嚴重(zhong)患者可考(kao)慮人(ren)工心臟輔助裝置(zhi)或心臟移(yi)植，可以(yi)行心臟再(zai)同步治療。

6）對癥、支(zhi)持治(zhi)療(liao)。

（2）心衰治療

1）必須十(shi)分強(qiang)調休息(xi)及避免勞累，如(ru)有心臟擴大、心功能(neng)減退者更應注意，宜(yi)長期休息(xi)，以免病情惡化(hua)。

2）有心力(li)衰竭(jie)者采用(yong)強心藥、利(li)(li)尿藥和擴(kuo)血(xue)管藥。由(you)于心肌損(sun)壞較(jiao)廣(guang)泛，洋地黃類(lei)、利(li)(li)尿藥有益(yi)；在低腎小球濾(lv)過時(shi)，氫氯噻(sai)嗪可能失效(xiao)。此(ci)時(shi)，需用(yong)袢利(li)(li)尿藥，如呋塞米。擴(kuo)血(xue)管藥，如血(xue)管緊(jin)張(zhang)素轉換酶抑制(zhi)劑(ji)。用(yong)時(shi)須從小劑(ji)量開始，注意(yi)避免(mian)低血(xue)壓。心力(li)衰竭(jie)穩定時(shi)用(yong)β受(shou)體阻(zu)滯劑(ji)有利(li)(li)于改善預后。

3）有心(xin)律失常，尤(you)其(qi)有癥狀者(zhe)需用抗心(xin)律失常藥或電學方(fang)法(fa)治(zhi)療，對快速室性心(xin)律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者(zhe)應積極治(zhi)療。

4）對預(yu)防栓塞性并(bing)發癥可用口服(fu)抗(kang)凝藥(yao)或(huo)抗(kang)血小(xiao)板聚集藥(yao)。

5）對長期心(xin)力(li)衰(shuai)竭，內(nei)科治療無效者(zhe)應考慮心(xin)臟(zang)移植，術(shu)后積極控(kong)制(zhi)感染，改善免疫(yi)抑制(zhi)，糾正排斥(chi)，1年后生存率可達(da)85%以上。

（3）用藥注意事項

1）心肌(ji)病(bing)變時對(dui)洋地黃(huang)類藥物敏感，應用(yong)劑量宜(yi)較小，并注意毒性反(fan)應，或使(shi)用(yong)非強(qiang)心甙(dai)正性肌(ji)力藥物。

2）應用利尿劑期間(jian)必須注意電解質平(ping)衡。

3）使用抑制(zhi)心(xin)(xin)率的(de)藥(yao)物或電轉復(fu)快速型心(xin)(xin)律失(shi)常(chang)時，應(ying)警(jing)惕同時存在病竇綜合征的(de)可(ke)能。

4）對合并慢性完全性房(fang)室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝(zhuang)永久性人工心(xin)臟起搏(bo)器。

5）在應用抗(kang)心(xin)律失常藥物(wu)期間，應定(ding)期復(fu)查(cha)心(xin)電(dian)圖(tu)。

6）使用抗凝藥(yao)期間(jian)，應注意出血(xue)表現，定期復查出凝血(xue)時(shi)間(jian)、凝血(xue)酶原時(shi)間(jian)及INR。

（4）特殊治療

擴張型心肌病的(de)心臟移(yi)植治療可(ke)延長生命(ming)，心臟移(yi)植后(hou)(hou)，預后(hou)(hou)大為改觀。

2.肥厚型心肌病

（1）一般治療

1）對無癥狀、室間隔肥厚不(bu)明顯及心電圖正常者暫行觀察(cha)。

2）避免劇烈運動(dong)，特(te)別是競技性運動(dong)及情緒緊張。

（2）藥物治療

避免應用洋地黃(huang)制劑、硝酸甘油(you)、異丙腎(shen)上腺素等藥物(wu)。

1）β受體(ti)阻滯劑：心得安(an)、氨(an)酰心安(an)、美托洛爾、比(bi)索洛爾。

2）鈣離子拮抗劑：異(yi)搏定、硫氮卓(zhuo)酮(tong)。

3）抗心(xin)衰治療（終末期）可用利尿劑及擴血管(guan)藥。

4）抗(kang)心律失常(chang)：乙胺碘呋(fu)酮、雙異丙比胺，有抗(kang)心律失常(chang)及負(fu)性肌力作用。

（3）室間隔(ge)肌切除(chu)術

對藥物治療無效，左室流出(chu)道嚴重梗阻者適用。

（4）雙腔起搏

預后尚難確定。

（5）經(jing)皮腔(qiang)間隔心肌化學(xue)消融術

是(shi)將無水乙醇經導管注(zhu)入供應(ying)室間隔心(xin)(xin)肌組(zu)織的(de)間隔支血管，造(zao)成人為的(de)間隔心(xin)(xin)肌梗(geng)死，以緩解左室流出(chu)道梗(geng)阻，是(shi)近(jin)年(nian)治療肥厚性心(xin)(xin)肌病(bing)的(de)一(yi)種(zhong)新方(fang)法。

（6）預防猝死

對于高危(wei)患者(zhe)，除(chu)避免劇烈運(yun)動和藥(yao)物(wu)治療(liao)外，還應安裝植入式心臟復律除(chu)顫器。

3.限制型心肌病

（1）對因治療

對(dui)(dui)于(yu)那些有明確原因(yin)(yin)的(de)(de)(de)限制(zhi)型(xing)心肌病(bing)(bing)(bing)，應首先治療(liao)其原發(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)。如對(dui)(dui)嗜(shi)酸細(xi)胞增多(duo)綜合征的(de)(de)(de)患者，嗜(shi)酸性(xing)粒(li)細(xi)胞增多(duo)癥是該(gai)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)始(shi)動因(yin)(yin)素，造成(cheng)心內膜及(ji)心內膜下心肌細(xi)胞炎癥、壞死、附壁血栓形成(cheng)、栓塞等繼發(fa)(fa)性(xing)改變。因(yin)(yin)此，治療(liao)嗜(shi)酸性(xing)粒(li)細(xi)胞增多(duo)癥對(dui)(dui)于(yu)控制(zhi)病(bing)(bing)(bing)情的(de)(de)(de)進展十分重要。糖皮質激素（潑尼(ni)松）、細(xi)胞毒藥物等，能夠有效地減少(shao)嗜(shi)酸性(xing)細(xi)胞，阻止內膜心肌纖維化的(de)(de)(de)進展。一些與(yu)遺傳有關的(de)(de)(de)酶缺(que)乏導致的(de)(de)(de)限制(zhi)型(xing)心肌病(bing)(bing)(bing)，還可(ke)進行酶替(ti)代治療(liao)及(ji)基(ji)因(yin)(yin)治療(liao)。

（2）對癥治療

1）降低(di)(di)(di)心(xin)室(shi)充盈壓(ya)(ya)硝酸(suan)酯類藥(yao)物(wu)、利尿劑(ji)可以有效(xiao)地降低(di)(di)(di)前負(fu)荷，減(jian)輕肺循環和(he)(he)體循環淤血(xue)，降低(di)(di)(di)心(xin)室(shi)充盈壓(ya)(ya)，減(jian)輕癥狀，改(gai)善患者(zhe)生活(huo)質量(liang)和(he)(he)活(huo)動耐(nai)量(liang)，但(dan)不(bu)能(neng)(neng)改(gai)善患者(zhe)的(de)長(chang)期(qi)預后。但(dan)應當注意，限(xian)制型心(xin)肌(ji)病(bing)患者(zhe)的(de)心(xin)肌(ji)僵硬度增加，血(xue)壓(ya)(ya)變(bian)化受心(xin)室(shi)充盈壓(ya)(ya)的(de)變(bian)化影響(xiang)較大，過(guo)度的(de)減(jian)輕前負(fu)荷會造成心(xin)排出量(liang)下降，血(xue)壓(ya)(ya)下降，病(bing)情(qing)惡化，故(gu)硝酸(suan)酯類藥(yao)物(wu)和(he)(he)利尿劑(ji)應根據患者(zhe)情(qing)況，酌情(qing)使用(yong)。β受體阻滯劑(ji)能(neng)(neng)夠減(jian)慢(man)心(xin)率(lv)，延長(chang)心(xin)室(shi)充盈時間，降低(di)(di)(di)心(xin)肌(ji)耗(hao)氧量(liang)，有利于改(gai)善心(xin)室(shi)舒(shu)張功能(neng)(neng)，可以作(zuo)為(wei)輔助治(zhi)療藥(yao)物(wu)，但(dan)在限(xian)制型心(xin)肌(ji)病(bing)治(zhi)療中(zhong)的(de)作(zuo)用(yong)并不(bu)肯定(ding)。

2）以舒張功能受限為主洋地黃類藥物(wu)無(wu)明顯療效(xiao)，但房(fang)顫時，可(ke)以用來(lai)控制心(xin)(xin)室率。對于(yu)房(fang)顫亦可(ke)以使用胺碘(dian)酮轉復，并口服預防(fang)。但抗(kang)心(xin)(xin)律失(shi)常(chang)藥物(wu)對于(yu)預防(fang)限制型心(xin)(xin)肌病患者的猝(cu)死無(wu)效(xiao)，亦可(ke)置入ICD治療。

3）抗(kang)凝(ning)治療(liao)本病易發生附壁血(xue)栓(shuan)和栓(shuan)塞，可給予抗(kang)凝(ning)或抗(kang)血(xue)小板治療(liao)。

（3）外科治療

對(dui)于嚴(yan)重的(de)(de)心(xin)(xin)內(nei)膜心(xin)(xin)肌(ji)纖維(wei)化可(ke)行(xing)心(xin)(xin)內(nei)膜剝脫術(shu)，切除纖維(wei)性(xing)心(xin)(xin)內(nei)膜。伴(ban)有瓣膜反流者可(ke)行(xing)人(ren)工瓣膜置換術(shu)。對(dui)于有附壁血栓者行(xing)血栓切除術(shu)。手術(shu)死亡率(lv)為20%。對(dui)于特發(fa)性(xing)或家(jia)族性(xing)限(xian)制性(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)伴(ban)有頑固(gu)性(xing)心(xin)(xin)力衰竭(jie)者可(ke)考慮行(xing)心(xin)(xin)臟移植。有研究顯示兒童限(xian)制型心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)患(huan)者即(ji)使(shi)沒有明顯的(de)(de)心(xin)(xin)衰癥狀，仍有較大的(de)(de)猝死風險，所以主張對(dui)診斷明確的(de)(de)患(huan)兒應早期進行(xing)心(xin)(xin)臟移植，可(ke)改善預(yu)后。

4.繼(ji)發性心肌病

主要針對病(bing)因治療。