心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)是一組異(yi)質性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing),由不(bu)同病(bing)(bing)(bing)(bing)因引起心(xin)(xin)(xin)臟機械和(he)電活動的(de)異(yi)常(chang),表現為(wei)心(xin)(xin)(xin)室不(bu)適(shi)當的(de)肥厚(hou)或擴張。嚴重心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)會(hui)引起心(xin)(xin)(xin)血管(guan)性(xing)(xing)(xing)死亡(wang)或進展性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)力衰竭。心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)通(tong)常(chang)分(fen)為(wei)原發(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)繼發(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing),其(qi)中原發(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)包(bao)括擴張型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)、肥厚(hou)型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)、限制型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)、致心(xin)(xin)(xin)律失常(chang)性(xing)(xing)(xing)右(you)室心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)未定(ding)型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)。繼發(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)指心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)是全身性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)一部(bu)分(fen)。
心(xin)(xin)肌病(bing)(bing)的發(fa)生與多種(zhong)因(yin)素(su)有關。原發(fa)性心(xin)(xin)肌病(bing)(bing)的發(fa)病(bing)(bing)原因(yin)不明,繼(ji)發(fa)性心(xin)(xin)肌病(bing)(bing)主要與感(gan)染、代謝疾病(bing)(bing)、內分泌疾病(bing)(bing)、缺血(xue)、過敏等因(yin)素(su)有關。
1.原發(fa)性心肌病
原發(fa)性(xing)心肌病(bing)(bing)的發(fa)病(bing)(bing)原因尚不(bu)十分清楚。
2.繼(ji)發性心(xin)肌病(bing)
常(chang)見的發病原因(yin)有(you)以下幾種:
(1)感染性原因(yin):多(duo)見于嚴重的細菌(jun)(jun)、病毒、立克次體、原蟲(chong)等感染,細菌(jun)(jun)或病毒直接(jie)侵犯心(xin)肌,或者其毒素(su)影(ying)響心(xin)肌,引起(qi)心(xin)肌病,即所謂的心(xin)肌炎后心(xin)肌病。
(2)代謝性(xing)原(yuan)因:最多見的是(shi)糖(tang)尿病引(yin)起的心(xin)(xin)肌病。其(qi)次為(wei)家族性(xing)糖(tang)原(yuan)累(lei)積癥、腳氣性(xing)心(xin)(xin)臟(zang)病、酒精性(xing)心(xin)(xin)肌病、心(xin)(xin)臟(zang)淀粉樣變等引(yin)起心(xin)(xin)肌改變。
(3)內分泌性(xing)原因:常見的(de)有甲(jia)狀腺機能(neng)亢進、甲(jia)狀腺機能(neng)減退、肢(zhi)端肥大癥等導致(zhi)心肌病變。
(4)結締(di)組織疾病:多(duo)見于紅斑性狼瘡(chuang)、類風濕性關節炎、硬皮(pi)病等引(yin)起心肌損害。
(5)缺(que)血(xue)性(xing)原(yuan)因:主要是(shi)指(zhi)冠狀動脈粥樣硬(ying)化、冠狀動脈痙攣(luan)引起心(xin)肌(ji)缺(que)血(xue)性(xing)改變,導致心(xin)肌(ji)病變。
(6)過(guo)敏性原因:多指(zhi)磺胺藥、青(qing)霉素(su)以(yi)及其(qi)他藥物過(guo)敏引(yin)起的心肌(ji)改(gai)變。
(7)中毒性原因:燒傷(shang)(shang)、白喉(hou)、傷(shang)(shang)寒等細菌毒素直接損害心肌(ji)引(yin)起心肌(ji)病。
分為原發性心肌病和繼(ji)發性心肌病。
1.原發(fa)性心肌病
原發(fa)性心肌(ji)病(bing)(bing)指(zhi)的(de)(de)是(shi)發(fa)病(bing)(bing)原因尚(shang)不十分清楚(chu)的(de)(de)一(yi)種(zhong)心肌(ji)損害,引起心臟擴大,最終發(fa)展成(cheng)心力衰竭(jie)的(de)(de)一(yi)種(zhong)心臟病(bing)(bing)。一(yi)般(ban)所說的(de)(de)心肌(ji)病(bing)(bing)是(shi)指(zhi)原發(fa)性心肌(ji)病(bing)(bing)而言。
按病(bing)因(yin)和病(bing)理(li)予(yu)以(yi)分類,被分為三型:
(1)擴(kuo)張型心肌(ji)(ji)病(bing)以心室擴(kuo)張為特征。常發生充(chong)(chong)血性心力衰竭(jie),所以也有(you)稱之為充(chong)(chong)血型心肌(ji)(ji)病(bing)。最常見,占心肌(ji)(ji)病(bing)的(de)70%~80%。
(2)肥厚(hou)型(xing)心(xin)肌病以心(xin)室肥厚(hou)為特征。由于不少患(huan)者(zhe)(zhe)有(you)室間隔不對稱肥厚(hou)而造(zao)成(cheng)(cheng)心(xin)室流出道梗阻,故以往稱之(zhi)為梗阻型(xing)心(xin)肌病,實際上還有(you)部分患(huan)者(zhe)(zhe)雖有(you)心(xin)肌肥厚(hou)但并不造(zao)成(cheng)(cheng)梗阻。此(ci)型(xing)占(zhan)10%~20%。
(3)限制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)以心(xin)(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)(xin)肌(ji)瘢痕形(xing)成為特征(zheng),心(xin)(xin)(xin)室腔可能閉塞。過去以心(xin)(xin)(xin)肌(ji)瘢痕形(xing)成而(er)無(wu)肥厚者(zhe)為限制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing);心(xin)(xin)(xin)室腔因纖維(wei)增生及(ji)附壁(bi)血栓而(er)閉塞者(zhe)為閉塞型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing),現在將這(zhe)兩種情(qing)況合并成限制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)。
對于不能分入上(shang)述各(ge)型,具(ju)有(you)輕(qing)度(du)異常,進展或(huo)者不進展為顯(xian)著心肌(ji)病(bing)的患者,列入“未(wei)定(ding)型心肌(ji)病(bing)”或(huo)者“隱匿性(xing)心肌(ji)病(bing)”。
2.繼(ji)發性心肌病
繼發性(xing)心(xin)肌病又稱(cheng)“特異(yi)性(xing)心(xin)肌病”,指由已知原因或者是發生在其他疾(ji)病之后的心(xin)肌改(gai)變(bian)。
不同(tong)原(yuan)因(yin)導致(zhi)的心肌病,臨床表現略有差(cha)異(yi)。
1.擴(kuo)張型心肌病
以中年人居多(duo)。起(qi)病多(duo)緩慢,有時(shi)可達(da)10年以上。癥(zheng)狀(zhuang)以充(chong)血性(xing)心力衰竭為主(zhu),其中以氣短和水腫最(zui)為常(chang)(chang)見。最(zui)初在(zai)勞(lao)(lao)動或(huo)勞(lao)(lao)累后氣短,以后在(zai)輕(qing)度(du)活動或(huo)休息(xi)時(shi)也有氣短,或(huo)有夜間陣發性(xing)呼吸(xi)困難(nan)。患者常(chang)(chang)感乏力。
體檢見心(xin)(xin)率(lv)增快(kuai),心(xin)(xin)尖搏(bo)動向(xiang)左(zuo)下移位(wei),可(ke)有(you)抬舉(ju)性(xing)搏(bo)動,心(xin)(xin)濁(zhuo)音(yin)(yin)界向(xiang)左(zuo)擴大,常(chang)可(ke)聽(ting)得第三音(yin)(yin)或第四音(yin)(yin),心(xin)(xin)率(lv)快(kuai)時呈奔馬律。由(you)于(yu)心(xin)(xin)腔擴大,可(ke)有(you)相對性(xing)二(er)尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音(yin)(yin),此種雜音(yin)(yin)在心(xin)(xin)功能改善(shan)后(hou)減輕(qing)。晚期病例血(xue)壓(ya)降低,脈壓(ya)小,出現心(xin)(xin)力衰竭時舒(shu)張壓(ya)可(ke)輕(qing)度升高。交替脈的出現提示左(zuo)心(xin)(xin)衰竭。脈搏(bo)常(chang)較弱。
心(xin)力衰竭(jie)時(shi)兩(liang)肺(fei)可有(you)啰音。右心(xin)衰竭(jie)時(shi)肝(gan)臟腫大,水腫的(de)出現(xian)(xian)從下肢開始,晚(wan)期(qi)可有(you)胸、腹(fu)腔積液,出現(xian)(xian)各種心(xin)律失常,高度(du)房室傳導阻滯(zhi)、心(xin)室顫(zhan)動、竇(dou)房阻滯(zhi)可導致(zhi)阿(a)-斯綜合征,成為致(zhi)死原因之一。此外,尚可有(you)腦、腎、肺(fei)等處的(de)栓塞。
2.肥厚型心肌病
可以(yi)無癥狀,也可以(yi)有心悸(ji)、勞力(li)性呼吸困難、心前區悶(men)痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現(xian)(xian)左心衰的表現(xian)(xian)。梗阻(zu)性肥厚型心肌(ji)患者胸骨左緣可出現(xian)(xian)粗(cu)糙的收(shou)縮中晚期噴射性雜(za)(za)音(yin),可伴震顫(zhan),應(ying)(ying)用(yong)洋地黃制劑、硝酸甘油(you)、靜(jing)點異丙腎上腺素及(ji)(ji)Valsalva動作(zuo)后雜(za)(za)音(yin)增強,反(fan)之應(ying)(ying)用(yong)β受體阻(zu)滯劑、去甲腎上腺素、下(xia)蹲時(shi)雜(za)(za)音(yin)減弱。有些患者聞及(ji)(ji)S3及(ji)(ji)S4心音(yin)及(ji)(ji)心尖區相對性二尖瓣關閉不(bu)全的收(shou)縮期雜(za)(za)音(yin)。
3.限(xian)制型心肌病(bing)
乏力、呼(hu)吸困難和運動耐(nai)力下降(jiang)是限制性(xing)心肌病的(de)常見主訴,嚴重者還會出現水腫、端(duan)坐呼(hu)吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的(de)癥狀。
體格檢查可見血壓偏低、脈(mo)(mo)壓差小(xiao)、頸靜脈(mo)(mo)怒張、Kussmaul征陽(yang)性(吸氣時(shi)(shi)靜脈(mo)(mo)壓升高)。心(xin)臟濁(zhuo)音(yin)(yin)界擴大(da)、心(xin)律失常(chang)、可聞第三心(xin)音(yin)(yin)、第四心(xin)音(yin)(yin)。當合并(bing)有(you)二、三尖(jian)瓣(ban)關閉不(bu)全時(shi)(shi),常(chang)會聽到二、三尖(jian)瓣(ban)收(shou)縮期(qi)反流(liu)性雜音(yin)(yin)。雙(shuang)肺可聞濕啰音(yin)(yin)。肝臟腫大(da),有(you)時(shi)(shi)會有(you)腹(fu)水。雙(shuang)下肢(zhi)水腫。
心(xin)(xin)電圖、X線、超聲心(xin)(xin)動圖、心(xin)(xin)導管檢(jian)查、心(xin)(xin)內(nei)膜心(xin)(xin)肌活檢(jian)、CT和磁共振(zhen)、放射(she)性(xing)核素心(xin)(xin)室造影(ying)等。
通(tong)過了解病史、查(cha)體及心(xin)電圖、X線、超聲(sheng)心(xin)動圖、心(xin)導管(guan)檢查(cha)、心(xin)內膜心(xin)肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心(xin)室(shi)造影等可診(zhen)斷。
主要是針對病(bing)因治療和對癥治療。
1.擴(kuo)張(zhang)型心肌(ji)病
(1)治療原則
1)保持正常休息,必要時使用鎮(zhen)靜劑(ji),心衰(shuai)時低鹽飲食(shi)。
2)防治心律失(shi)常(chang)和(he)心功(gong)能不全。
3)有栓塞(sai)史者作抗凝治療。
4)有多量胸腔積(ji)液者,作(zuo)胸腔穿刺抽液。
5)嚴重患者可考慮人(ren)工心臟輔助裝置或(huo)心臟移(yi)植,可以行心臟再(zai)同(tong)步治(zhi)療。
6)對癥、支持(chi)治療。
(2)心衰治療
1)必(bi)須十分強調(diao)休(xiu)息及避免(mian)勞(lao)累,如有心(xin)臟擴大、心(xin)功(gong)能減退者更應(ying)注意,宜(yi)長期休(xiu)息,以免(mian)病情惡化。
2)有(you)心(xin)力衰竭(jie)者(zhe)采用(yong)強心(xin)藥(yao)(yao)(yao)(yao)、利尿(niao)藥(yao)(yao)(yao)(yao)和擴血(xue)管(guan)(guan)(guan)藥(yao)(yao)(yao)(yao)。由于(yu)心(xin)肌損壞較廣泛(fan),洋地黃類、利尿(niao)藥(yao)(yao)(yao)(yao)有(you)益;在低腎小(xiao)球濾過時,氫氯噻嗪可(ke)能失效。此時,需用(yong)袢利尿(niao)藥(yao)(yao)(yao)(yao),如呋(fu)塞(sai)米(mi)。擴血(xue)管(guan)(guan)(guan)藥(yao)(yao)(yao)(yao),如血(xue)管(guan)(guan)(guan)緊張素轉換酶抑制劑。用(yong)時須從(cong)小(xiao)劑量(liang)開始(shi),注意(yi)避免(mian)低血(xue)壓。心(xin)力衰竭(jie)穩定時用(yong)β受(shou)體阻(zu)滯劑有(you)利于(yu)改善預(yu)后。
3)有心(xin)(xin)律失常,尤其有癥(zheng)狀者需用抗心(xin)(xin)律失常藥或電學方(fang)法治療,對快速室(shi)(shi)性心(xin)(xin)律與高度房室(shi)(shi)傳導阻滯而有猝(cu)死(si)危險者應積極治療。
4)對(dui)預防(fang)栓(shuan)塞性并發(fa)癥可用(yong)口(kou)服抗凝藥或抗血小板聚(ju)集藥。
5)對長期心(xin)力衰竭(jie),內科治療無(wu)效者應考慮心(xin)臟移植,術后積(ji)極控(kong)制感(gan)染,改(gai)善免疫抑制,糾正排斥,1年后生存率可達85%以上。
(3)用(yong)藥(yao)注(zhu)意事項
1)心肌病變時對洋地(di)黃(huang)類藥物敏感,應(ying)用劑量(liang)宜(yi)較小(xiao),并注意毒性反應(ying),或使用非強心甙正性肌力(li)藥物。
2)應用利尿(niao)劑(ji)期(qi)間必須注意(yi)電解(jie)質平衡(heng)。
3)使用抑(yi)制心率的藥物(wu)或電轉復快速型心律失常時,應(ying)警惕(ti)同時存在病竇(dou)綜合征的可(ke)能。
4)對合并(bing)慢性(xing)完全(quan)性(xing)房室(shi)傳(chuan)導阻滯(zhi)、病竇(dou)綜合征者(zhe)可安裝永(yong)久性(xing)人工心臟起搏器。
5)在應(ying)(ying)用抗心律失常藥物期間,應(ying)(ying)定(ding)期復查心電圖。
6)使用抗(kang)凝(ning)(ning)藥(yao)期(qi)間(jian),應(ying)注(zhu)意(yi)出血表現,定期(qi)復查出凝(ning)(ning)血時間(jian)、凝(ning)(ning)血酶原時間(jian)及INR。
(4)特殊治療
擴張型心肌病的心臟移(yi)植治療可延長(chang)生命,心臟移(yi)植后,預(yu)后大為改觀。
2.肥厚型心(xin)肌病
(1)一般治療
1)對無癥(zheng)狀、室間(jian)隔肥厚不明顯及(ji)心電圖正常(chang)者暫行(xing)觀(guan)察。
2)避免劇(ju)烈(lie)運(yun)動,特別是競(jing)技(ji)性(xing)運(yun)動及情緒緊張。
(2)藥物治療
避免應(ying)用洋地黃(huang)制劑、硝酸甘油、異丙腎上(shang)腺素(su)等藥物。
1)β受(shou)體(ti)阻滯劑:心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。
2)鈣(gai)離子拮抗劑:異搏定、硫氮卓酮。
3)抗心衰治療(終末期)可用利尿(niao)劑(ji)及擴血管藥。
4)抗心(xin)律失常:乙胺碘呋酮、雙異(yi)丙比胺,有抗心(xin)律失常及(ji)負(fu)性肌力(li)作用。
(3)室間(jian)隔肌切除術
對(dui)藥物治療無效,左室流出道嚴重梗阻者適用。
(4)雙腔起搏
預后尚難確定。
(5)經皮(pi)腔間(jian)隔心肌化學消融(rong)術
是將(jiang)無水乙醇經導管注入供應室(shi)間隔(ge)心(xin)(xin)肌(ji)組織(zhi)的間隔(ge)支血管,造成人(ren)為的間隔(ge)心(xin)(xin)肌(ji)梗(geng)死,以緩(huan)解左(zuo)室(shi)流出道梗(geng)阻,是近年治療肥厚性心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)的一種新方法。
(6)預防猝死
對(dui)于高危(wei)患者,除避免(mian)劇烈(lie)運動和藥物治療外,還應安裝(zhuang)植入(ru)式心臟(zang)復律除顫器(qi)。
3.限制型心肌病
(1)對因治療
對(dui)于(yu)那些有明確(que)原(yuan)因(yin)的(de)(de)限制型(xing)心(xin)肌病(bing),應首先治療其原(yuan)發病(bing)。如對(dui)嗜(shi)酸(suan)(suan)(suan)細胞(bao)增多(duo)綜合征的(de)(de)患者,嗜(shi)酸(suan)(suan)(suan)性粒細胞(bao)增多(duo)癥(zheng)(zheng)是該病(bing)的(de)(de)始動因(yin)素(su),造成(cheng)心(xin)內(nei)(nei)(nei)膜(mo)及(ji)心(xin)內(nei)(nei)(nei)膜(mo)下心(xin)肌細胞(bao)炎癥(zheng)(zheng)、壞死、附壁血栓(shuan)(shuan)形成(cheng)、栓(shuan)(shuan)塞等(deng)繼(ji)發性改變(bian)。因(yin)此,治療嗜(shi)酸(suan)(suan)(suan)性粒細胞(bao)增多(duo)癥(zheng)(zheng)對(dui)于(yu)控制病(bing)情的(de)(de)進展(zhan)十分重要。糖(tang)皮質激(ji)素(su)(潑尼松)、細胞(bao)毒藥物等(deng),能夠有效地減少(shao)嗜(shi)酸(suan)(suan)(suan)性細胞(bao),阻止內(nei)(nei)(nei)膜(mo)心(xin)肌纖維化(hua)的(de)(de)進展(zhan)。一(yi)些與遺傳有關的(de)(de)酶缺乏導致的(de)(de)限制型(xing)心(xin)肌病(bing),還可進行酶替(ti)代治療及(ji)基(ji)因(yin)治療。
(2)對癥治療
1)降(jiang)低(di)(di)心(xin)(xin)(xin)室(shi)(shi)充盈(ying)(ying)(ying)壓硝酸酯(zhi)類藥(yao)物、利尿(niao)劑可(ke)以(yi)有效地(di)降(jiang)低(di)(di)前(qian)(qian)負荷(he),減(jian)輕肺循環和(he)體(ti)(ti)循環淤血(xue),降(jiang)低(di)(di)心(xin)(xin)(xin)室(shi)(shi)充盈(ying)(ying)(ying)壓,減(jian)輕癥狀,改(gai)善(shan)患(huan)(huan)者生活(huo)質量和(he)活(huo)動耐量,但不能(neng)改(gai)善(shan)患(huan)(huan)者的(de)長期預(yu)后。但應(ying)當注(zhu)意,限制(zhi)(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)患(huan)(huan)者的(de)心(xin)(xin)(xin)肌僵(jiang)硬度增(zeng)加,血(xue)壓變(bian)化(hua)受心(xin)(xin)(xin)室(shi)(shi)充盈(ying)(ying)(ying)壓的(de)變(bian)化(hua)影(ying)響較大(da),過度的(de)減(jian)輕前(qian)(qian)負荷(he)會造成心(xin)(xin)(xin)排出量下(xia)降(jiang),血(xue)壓下(xia)降(jiang),病(bing)情惡化(hua),故硝酸酯(zhi)類藥(yao)物和(he)利尿(niao)劑應(ying)根據患(huan)(huan)者情況(kuang),酌情使用。β受體(ti)(ti)阻滯劑能(neng)夠減(jian)慢(man)心(xin)(xin)(xin)率,延長心(xin)(xin)(xin)室(shi)(shi)充盈(ying)(ying)(ying)時間,降(jiang)低(di)(di)心(xin)(xin)(xin)肌耗氧量,有利于改(gai)善(shan)心(xin)(xin)(xin)室(shi)(shi)舒張功能(neng),可(ke)以(yi)作為輔助(zhu)治療藥(yao)物,但在限制(zhi)(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)治療中(zhong)的(de)作用并(bing)不肯定。
2)以舒張功能(neng)受限(xian)為主(zhu)洋地黃類(lei)藥(yao)物無明顯(xian)療效(xiao),但房顫時,可(ke)以用(yong)來控制心室率。對于(yu)房顫亦(yi)可(ke)以使(shi)用(yong)胺碘酮轉(zhuan)復,并口服預防(fang)。但抗心律(lv)失常藥(yao)物對于(yu)預防(fang)限(xian)制型心肌病患(huan)者的猝(cu)死無效(xiao),亦(yi)可(ke)置(zhi)入ICD治療。
3)抗凝(ning)(ning)治療(liao)本病易發生(sheng)附壁血(xue)栓和栓塞,可給予抗凝(ning)(ning)或抗血(xue)小板治療(liao)。
(3)外科治療
對(dui)于(yu)嚴重的(de)心(xin)(xin)內(nei)(nei)膜心(xin)(xin)肌纖維化可(ke)行(xing)(xing)心(xin)(xin)內(nei)(nei)膜剝脫術(shu)(shu),切除(chu)纖維性(xing)心(xin)(xin)內(nei)(nei)膜。伴(ban)有(you)瓣膜反流(liu)者(zhe)可(ke)行(xing)(xing)人工(gong)瓣膜置(zhi)換(huan)術(shu)(shu)。對(dui)于(yu)有(you)附壁血栓(shuan)者(zhe)行(xing)(xing)血栓(shuan)切除(chu)術(shu)(shu)。手術(shu)(shu)死亡率為20%。對(dui)于(yu)特發性(xing)或家族性(xing)限(xian)制性(xing)心(xin)(xin)肌病伴(ban)有(you)頑固性(xing)心(xin)(xin)力衰(shuai)竭者(zhe)可(ke)考慮行(xing)(xing)心(xin)(xin)臟移(yi)植。有(you)研(yan)究(jiu)顯示兒童限(xian)制型心(xin)(xin)肌病患(huan)者(zhe)即使沒(mei)有(you)明顯的(de)心(xin)(xin)衰(shuai)癥(zheng)狀,仍有(you)較大的(de)猝死風(feng)險,所以主張(zhang)對(dui)診斷明確(que)的(de)患(huan)兒應早(zao)期進(jin)行(xing)(xing)心(xin)(xin)臟移(yi)植,可(ke)改善預后。
4.繼發(fa)性心肌病
主要針對病因治療。