心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是一組異(yi)質性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing),由不同病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因(yin)引(yin)起心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟機(ji)械和電活動(dong)的(de)異(yi)常(chang),表現(xian)為心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)室不適當(dang)的(de)肥厚或(huo)擴(kuo)張(zhang)。嚴重(zhong)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)會(hui)引(yin)起心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)血管性(xing)(xing)(xing)死亡或(huo)進展性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)力衰竭。心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)通常(chang)分(fen)為原發性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)和繼(ji)發性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing),其(qi)中原發性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)包括擴(kuo)張(zhang)型(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、肥厚型(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、限制(zhi)型(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、致心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)律失常(chang)性(xing)(xing)(xing)右室心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)和未定型(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。繼(ji)發性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)指心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是全身性(xing)(xing)(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)一部分(fen)。
心(xin)肌(ji)病(bing)(bing)的發(fa)(fa)(fa)生與多種因(yin)素有關(guan)。原(yuan)發(fa)(fa)(fa)性心(xin)肌(ji)病(bing)(bing)的發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)原(yuan)因(yin)不明,繼(ji)發(fa)(fa)(fa)性心(xin)肌(ji)病(bing)(bing)主要與感染、代謝疾(ji)病(bing)(bing)、內分泌疾(ji)病(bing)(bing)、缺血、過敏(min)等因(yin)素有關(guan)。
1.原發性心肌病
原發性心肌病的(de)發病原因尚不(bu)十分清楚。
2.繼發性心肌(ji)病
常(chang)見的發病原因有以下幾種:
(1)感染(ran)(ran)性(xing)原(yuan)因:多見于嚴重的細(xi)菌、病(bing)(bing)毒、立克次體、原(yuan)蟲等感染(ran)(ran),細(xi)菌或(huo)病(bing)(bing)毒直接侵(qin)犯心(xin)肌,或(huo)者(zhe)其(qi)毒素影響(xiang)心(xin)肌,引起心(xin)肌病(bing)(bing),即所謂(wei)的心(xin)肌炎后心(xin)肌病(bing)(bing)。
(2)代謝性(xing)原(yuan)因:最多見的是糖尿病引起(qi)的心(xin)(xin)肌病。其次為家族性(xing)糖原(yuan)累積癥、腳氣性(xing)心(xin)(xin)臟病、酒精性(xing)心(xin)(xin)肌病、心(xin)(xin)臟淀粉樣變等引起(qi)心(xin)(xin)肌改(gai)變。
(3)內分泌(mi)性原因:常見的有甲狀(zhuang)腺機能亢進、甲狀(zhuang)腺機能減退、肢端肥大癥等導致心(xin)肌病變。
(4)結締(di)組(zu)織疾(ji)病(bing):多(duo)見于紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮病(bing)等引起心肌(ji)損害(hai)。
(5)缺(que)血性原因:主要是指冠狀(zhuang)(zhuang)動脈(mo)粥樣硬化、冠狀(zhuang)(zhuang)動脈(mo)痙攣引起(qi)心肌缺(que)血性改變(bian),導(dao)致心肌病變(bian)。
(6)過敏性原因(yin):多指磺(huang)胺藥、青霉(mei)素以及(ji)其他藥物過敏引(yin)起(qi)的心肌改變(bian)。
(7)中毒性(xing)原因:燒傷(shang)、白喉、傷(shang)寒(han)等細菌(jun)毒素(su)直(zhi)接損害心(xin)肌(ji)引起心(xin)肌(ji)病。
分為原發性心(xin)肌病和繼發性心(xin)肌病。
1.原發性心肌病
原發性心(xin)(xin)肌(ji)病指(zhi)的(de)是發病原因尚(shang)不十分清楚(chu)的(de)一種(zhong)心(xin)(xin)肌(ji)損害(hai),引起心(xin)(xin)臟(zang)擴(kuo)大,最終發展成心(xin)(xin)力衰竭(jie)的(de)一種(zhong)心(xin)(xin)臟(zang)病。一般所說的(de)心(xin)(xin)肌(ji)病是指(zhi)原發性心(xin)(xin)肌(ji)病而言(yan)。
按病因和(he)病理予以分(fen)類,被分(fen)為三(san)型:
(1)擴張(zhang)型心(xin)肌病以心(xin)室擴張(zhang)為特征。常發生(sheng)充(chong)(chong)血(xue)(xue)性心(xin)力衰竭,所以也有稱(cheng)之為充(chong)(chong)血(xue)(xue)型心(xin)肌病。最常見,占心(xin)肌病的(de)70%~80%。
(2)肥(fei)厚(hou)型心(xin)肌病以(yi)心(xin)室(shi)肥(fei)厚(hou)為(wei)特征(zheng)。由于不少患者(zhe)有(you)室(shi)間隔不對稱肥(fei)厚(hou)而(er)造成心(xin)室(shi)流(liu)出道梗阻(zu),故以(yi)往稱之(zhi)為(wei)梗阻(zu)型心(xin)肌病,實際上還(huan)有(you)部分患者(zhe)雖有(you)心(xin)肌肥(fei)厚(hou)但并不造成梗阻(zu)。此型占10%~20%。
(3)限(xian)制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病以(yi)心(xin)(xin)(xin)內膜(mo)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)瘢(ban)(ban)痕形成為特征(zheng),心(xin)(xin)(xin)室(shi)腔(qiang)可(ke)能閉塞。過去(qu)以(yi)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)瘢(ban)(ban)痕形成而(er)無肥厚者(zhe)為限(xian)制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病;心(xin)(xin)(xin)室(shi)腔(qiang)因纖維增生及(ji)附壁血栓而(er)閉塞者(zhe)為閉塞型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病,現在將這(zhe)兩種情(qing)況合(he)并成限(xian)制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病。
對于(yu)不能分入上(shang)述各型,具(ju)有輕度(du)異常,進(jin)展或者不進(jin)展為顯著(zhu)心肌病的患(huan)者,列入“未定型心肌病”或者“隱(yin)匿性(xing)心肌病”。
2.繼發(fa)性心肌(ji)病
繼發性心肌(ji)病(bing)又稱“特異性心肌(ji)病(bing)”,指由已知原(yuan)因或者(zhe)是(shi)發生(sheng)在(zai)其他疾病(bing)之后的心肌(ji)改變。
不同原因導致的心肌病,臨床表現略有(you)差異(yi)。
1.擴張型(xing)心(xin)肌(ji)病
以中(zhong)(zhong)年人居(ju)多。起病多緩(huan)慢,有(you)(you)時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主,其中(zhong)(zhong)以氣短(duan)(duan)和水(shui)腫最為常見。最初在勞(lao)動或(huo)勞(lao)累后(hou)氣短(duan)(duan),以后(hou)在輕(qing)度(du)活動或(huo)休息(xi)時也有(you)(you)氣短(duan)(duan),或(huo)有(you)(you)夜間陣發性呼吸困(kun)難(nan)。患者常感乏力。
體檢見心(xin)(xin)(xin)率增快(kuai),心(xin)(xin)(xin)尖(jian)搏動(dong)向左(zuo)下(xia)移位,可(ke)有抬(tai)舉性搏動(dong),心(xin)(xin)(xin)濁(zhuo)音(yin)(yin)界(jie)向左(zuo)擴(kuo)大,常(chang)(chang)可(ke)聽得第三音(yin)(yin)或第四音(yin)(yin),心(xin)(xin)(xin)率快(kuai)時(shi)呈奔馬律(lv)。由(you)于心(xin)(xin)(xin)腔擴(kuo)大,可(ke)有相對性二尖(jian)瓣或三尖(jian)瓣關閉不全所(suo)致的(de)收縮期吹風樣雜音(yin)(yin),此種(zhong)雜音(yin)(yin)在心(xin)(xin)(xin)功(gong)能改(gai)善后(hou)減輕。晚(wan)期病例血(xue)壓(ya)降(jiang)低,脈壓(ya)小(xiao),出(chu)(chu)現心(xin)(xin)(xin)力衰竭(jie)時(shi)舒(shu)張壓(ya)可(ke)輕度(du)升高。交替脈的(de)出(chu)(chu)現提示左(zuo)心(xin)(xin)(xin)衰竭(jie)。脈搏常(chang)(chang)較弱。
心(xin)力衰(shuai)竭(jie)時(shi)兩肺可(ke)(ke)(ke)有啰音。右心(xin)衰(shuai)竭(jie)時(shi)肝(gan)臟腫(zhong)大,水腫(zhong)的(de)出現從下肢開始,晚期(qi)可(ke)(ke)(ke)有胸、腹腔積液,出現各(ge)種心(xin)律失常,高度房(fang)室傳(chuan)導阻(zu)滯、心(xin)室顫動、竇房(fang)阻(zu)滯可(ke)(ke)(ke)導致(zhi)阿-斯(si)綜合征,成為致(zhi)死(si)原因之(zhi)一。此外,尚可(ke)(ke)(ke)有腦、腎、肺等處(chu)的(de)栓塞。
2.肥厚(hou)型心(xin)肌病
可(ke)(ke)以無(wu)癥(zheng)狀,也可(ke)(ke)以有心(xin)(xin)(xin)悸、勞力(li)性(xing)呼吸困難、心(xin)(xin)(xin)前區悶痛、易疲(pi)勞、暈厥甚至猝死(si),晚(wan)期(qi)出現(xian)(xian)(xian)左心(xin)(xin)(xin)衰的表(biao)現(xian)(xian)(xian)。梗阻性(xing)肥厚型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌患者(zhe)胸(xiong)骨左緣(yuan)可(ke)(ke)出現(xian)(xian)(xian)粗糙的收縮(suo)中晚(wan)期(qi)噴射性(xing)雜音(yin),可(ke)(ke)伴震(zhen)顫,應用(yong)洋地黃制劑、硝酸甘油(you)、靜點異丙腎(shen)(shen)上腺素及(ji)Valsalva動作后雜音(yin)增強(qiang),反之應用(yong)β受體(ti)阻滯劑、去(qu)甲腎(shen)(shen)上腺素、下蹲(dun)時(shi)雜音(yin)減弱。有些患者(zhe)聞及(ji)S3及(ji)S4心(xin)(xin)(xin)音(yin)及(ji)心(xin)(xin)(xin)尖區相對性(xing)二尖瓣關閉不全的收縮(suo)期(qi)雜音(yin)。
3.限(xian)制型心肌病
乏力、呼吸困難和運(yun)動耐(nai)力下降是限制性(xing)心肌病(bing)的常(chang)見主訴(su),嚴重(zhong)者還會出現水腫、端坐呼吸、肝(gan)臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀(zhuang)。
體格檢查可見血壓(ya)偏(pian)低、脈(mo)壓(ya)差小、頸靜(jing)脈(mo)怒張、Kussmaul征陽性(xing)(吸(xi)氣(qi)時(shi)(shi)靜(jing)脈(mo)壓(ya)升高)。心(xin)臟(zang)濁音界擴(kuo)大、心(xin)律失(shi)常、可聞第三心(xin)音、第四心(xin)音。當合并(bing)有(you)二、三尖瓣關閉(bi)不全時(shi)(shi),常會聽到二、三尖瓣收縮期反(fan)流性(xing)雜音。雙(shuang)肺可聞濕啰音。肝臟(zang)腫(zhong)大,有(you)時(shi)(shi)會有(you)腹(fu)水。雙(shuang)下肢(zhi)水腫(zhong)。
心(xin)電(dian)圖、X線、超聲(sheng)心(xin)動圖、心(xin)導管(guan)檢(jian)查、心(xin)內(nei)膜心(xin)肌(ji)活檢(jian)、CT和磁共振、放射性核(he)素心(xin)室造影等。
通過(guo)了解病史、查(cha)體及心(xin)電(dian)圖(tu)、X線、超聲心(xin)動圖(tu)、心(xin)導管檢查(cha)、心(xin)內膜心(xin)肌活檢、CT和磁共振(zhen)、放射(she)性核素心(xin)室(shi)造影等可診斷。
主要(yao)是針對病因(yin)治療(liao)和對癥治療(liao)。
1.擴張型心肌病
(1)治療原則
1)保持正常(chang)休(xiu)息,必(bi)要時使用鎮靜(jing)劑,心(xin)衰(shuai)時低鹽(yan)飲食。
2)防治心律(lv)失常和心功(gong)能不全。
3)有栓塞史者作抗凝治療。
4)有多量胸腔(qiang)積(ji)液者,作(zuo)胸腔(qiang)穿刺(ci)抽液。
5)嚴(yan)重(zhong)患者可考慮人工(gong)心臟輔(fu)助裝(zhuang)置或心臟移植(zhi),可以行(xing)心臟再同步治療。
6)對癥、支(zhi)持治療。
(2)心衰治療
1)必須十分強調休息及(ji)避免(mian)勞累,如有心臟擴大、心功(gong)能減退者更應注意,宜長期休息,以免(mian)病情惡化(hua)。
2)有心(xin)力衰竭者采用(yong)強心(xin)藥(yao)、利尿藥(yao)和擴血管藥(yao)。由于心(xin)肌(ji)損壞(huai)較廣泛,洋地黃(huang)類、利尿藥(yao)有益;在低(di)腎小球濾(lv)過時(shi),氫氯噻(sai)嗪可能失效。此時(shi),需用(yong)袢利尿藥(yao),如呋塞米。擴血管藥(yao),如血管緊張素轉換酶抑制劑。用(yong)時(shi)須從(cong)小劑量開始(shi),注意(yi)避免低(di)血壓。心(xin)力衰竭穩定時(shi)用(yong)β受(shou)體(ti)阻滯劑有利于改善預后(hou)。
3)有(you)心律失(shi)常(chang),尤其(qi)有(you)癥狀者(zhe)需(xu)用(yong)抗心律失(shi)常(chang)藥或電學方(fang)法治(zhi)療,對快(kuai)速(su)室性心律與高(gao)度(du)房室傳(chuan)導阻滯而(er)有(you)猝(cu)死(si)危險者(zhe)應積極治(zhi)療。
4)對預防栓塞性并發(fa)癥可用口服抗凝藥或抗血小(xiao)板聚(ju)集藥。
5)對長(chang)期心(xin)力衰竭,內(nei)科治療(liao)無(wu)效者應(ying)考(kao)慮心(xin)臟移植,術后積極控制感染,改善免疫抑(yi)制,糾正排(pai)斥(chi),1年后生存率可達85%以(yi)上。
(3)用藥注意(yi)事項
1)心肌病變時對洋(yang)地黃類(lei)藥物(wu)敏感,應用(yong)(yong)劑量宜較小,并注意毒性反應,或使用(yong)(yong)非強心甙(dai)正性肌力藥物(wu)。
2)應用利尿劑期間必(bi)須注意電解質(zhi)平(ping)衡。
3)使用(yong)抑制心率的藥(yao)物或電轉復(fu)快速型心律失常(chang)時,應警惕(ti)同時存在病竇(dou)綜合征(zheng)的可(ke)能(neng)。
4)對(dui)合并慢性(xing)完全性(xing)房室(shi)傳導阻(zu)滯、病竇綜合征(zheng)者可安裝永久性(xing)人(ren)工(gong)心臟(zang)起搏器。
5)在(zai)應用抗心(xin)律(lv)失(shi)常藥(yao)物期(qi)間(jian),應定期(qi)復查心(xin)電(dian)圖。
6)使用抗凝藥期間(jian),應注(zhu)意出(chu)血表現,定(ding)期復查出(chu)凝血時(shi)間(jian)、凝血酶原時(shi)間(jian)及INR。
(4)特殊治療
擴張型心(xin)肌病的心(xin)臟移植(zhi)治療可延長(chang)生命(ming),心(xin)臟移植(zhi)后,預后大(da)為改觀。
2.肥(fei)厚(hou)型心肌病
(1)一般治療
1)對無癥狀、室間(jian)隔(ge)肥厚不明顯(xian)及心電圖正常者(zhe)暫行觀察。
2)避免劇烈運動,特別是競技性運動及(ji)情緒緊張。
(2)藥物治療
避(bi)免應(ying)用洋(yang)地(di)黃制劑、硝酸甘(gan)油、異丙腎上(shang)腺(xian)素等藥物。
1)β受體阻滯(zhi)劑:心(xin)(xin)得安(an)、氨酰心(xin)(xin)安(an)、美托(tuo)洛爾、比索(suo)洛爾。
2)鈣離子拮抗劑(ji):異(yi)搏定、硫氮(dan)卓(zhuo)酮。
3)抗(kang)心衰治(zhi)療(liao)(終末期(qi))可用利(li)尿(niao)劑及擴血管(guan)藥。
4)抗心律失常:乙胺碘呋(fu)酮、雙(shuang)異丙(bing)比(bi)胺,有(you)抗心律失常及負性肌(ji)力(li)作用。
(3)室間隔肌切除術
對藥物治療無效(xiao),左室流出(chu)道(dao)嚴重(zhong)梗阻者適用(yong)。
(4)雙腔起搏
預后尚難確定。
(5)經(jing)皮(pi)腔(qiang)間隔(ge)心肌化學消融(rong)術(shu)
是(shi)將無水乙醇經導管注入供應室(shi)間(jian)隔心(xin)肌組織的(de)(de)間(jian)隔支血管,造成人為(wei)的(de)(de)間(jian)隔心(xin)肌梗死,以緩(huan)解(jie)左室(shi)流出道梗阻,是(shi)近年治(zhi)療肥(fei)厚性心(xin)肌病的(de)(de)一(yi)種新(xin)方法。
(6)預防猝死
對于高危患者(zhe),除(chu)避免劇烈運動(dong)和藥物(wu)治療外(wai),還應安裝(zhuang)植(zhi)入式心臟復律(lv)除(chu)顫器。
3.限制(zhi)型(xing)心肌(ji)病
(1)對因治療
對于那些有明確原因(yin)的(de)限(xian)制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌病(bing),應首先治療(liao)其原發(fa)(fa)病(bing)。如(ru)對嗜(shi)酸細(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)多(duo)綜(zong)合征的(de)患者,嗜(shi)酸性(xing)(xing)粒細(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)多(duo)癥是該(gai)病(bing)的(de)始動因(yin)素,造成心(xin)(xin)(xin)內膜(mo)及心(xin)(xin)(xin)內膜(mo)下心(xin)(xin)(xin)肌細(xi)胞(bao)(bao)(bao)炎癥、壞(huai)死、附壁血栓(shuan)形成、栓(shuan)塞等繼(ji)發(fa)(fa)性(xing)(xing)改變。因(yin)此(ci),治療(liao)嗜(shi)酸性(xing)(xing)粒細(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)多(duo)癥對于控制(zhi)病(bing)情的(de)進展十(shi)分重要。糖皮質激素(潑尼松)、細(xi)胞(bao)(bao)(bao)毒藥物等,能(neng)夠有效地減少嗜(shi)酸性(xing)(xing)細(xi)胞(bao)(bao)(bao),阻止(zhi)內膜(mo)心(xin)(xin)(xin)肌纖(xian)維化的(de)進展。一些與遺(yi)傳有關的(de)酶缺乏導(dao)致的(de)限(xian)制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌病(bing),還(huan)可進行酶替代(dai)治療(liao)及基因(yin)治療(liao)。
(2)對癥治療
1)降(jiang)低(di)(di)心(xin)(xin)室充(chong)(chong)盈壓硝酸酯類藥(yao)物、利尿(niao)劑可(ke)(ke)以有效地降(jiang)低(di)(di)前負(fu)荷,減(jian)(jian)輕(qing)肺循環(huan)和體(ti)循環(huan)淤血,降(jiang)低(di)(di)心(xin)(xin)室充(chong)(chong)盈壓,減(jian)(jian)輕(qing)癥狀,改(gai)善(shan)患者(zhe)(zhe)(zhe)生活質量和活動耐量,但不能(neng)改(gai)善(shan)患者(zhe)(zhe)(zhe)的長(chang)期預后。但應當注意,限制型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)患者(zhe)(zhe)(zhe)的心(xin)(xin)肌(ji)僵硬(ying)度(du)增(zeng)加,血壓變(bian)化受心(xin)(xin)室充(chong)(chong)盈壓的變(bian)化影響較大(da),過(guo)度(du)的減(jian)(jian)輕(qing)前負(fu)荷會造成心(xin)(xin)排出量下降(jiang),血壓下降(jiang),病(bing)(bing)情惡(e)化,故硝酸酯類藥(yao)物和利尿(niao)劑應根(gen)據患者(zhe)(zhe)(zhe)情況(kuang),酌情使用(yong)。β受體(ti)阻(zu)滯劑能(neng)夠減(jian)(jian)慢心(xin)(xin)率,延長(chang)心(xin)(xin)室充(chong)(chong)盈時間,降(jiang)低(di)(di)心(xin)(xin)肌(ji)耗氧量,有利于改(gai)善(shan)心(xin)(xin)室舒張功能(neng),可(ke)(ke)以作(zuo)為輔助(zhu)治(zhi)療藥(yao)物,但在限制型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)治(zhi)療中的作(zuo)用(yong)并不肯定。
2)以(yi)舒張功(gong)能(neng)受限為主洋地黃類藥(yao)物無(wu)明顯(xian)療效,但房(fang)顫時,可(ke)以(yi)用來控制心室率。對(dui)于房(fang)顫亦可(ke)以(yi)使用胺碘酮(tong)轉復,并口服(fu)預防(fang)。但抗心律失常(chang)藥(yao)物對(dui)于預防(fang)限制型心肌病患(huan)者的猝死無(wu)效,亦可(ke)置入ICD治療。
3)抗凝(ning)治(zhi)療本病易發生附壁(bi)血栓和栓塞,可給(gei)予抗凝(ning)或抗血小(xiao)板治(zhi)療。
(3)外科治療
對于嚴重的(de)心內膜心肌(ji)纖維化可(ke)(ke)行心內膜剝脫術(shu)(shu),切除(chu)纖維性心內膜。伴(ban)有(you)瓣(ban)(ban)膜反流者(zhe)(zhe)可(ke)(ke)行人工瓣(ban)(ban)膜置換術(shu)(shu)。對于有(you)附壁血栓(shuan)者(zhe)(zhe)行血栓(shuan)切除(chu)術(shu)(shu)。手術(shu)(shu)死亡率為20%。對于特發性或(huo)家(jia)族性限制性心肌(ji)病伴(ban)有(you)頑固(gu)性心力衰(shuai)竭者(zhe)(zhe)可(ke)(ke)考(kao)慮行心臟(zang)移(yi)植。有(you)研(yan)究(jiu)顯(xian)示兒(er)童限制型心肌(ji)病患者(zhe)(zhe)即使沒有(you)明顯(xian)的(de)心衰(shuai)癥狀,仍有(you)較大的(de)猝死風(feng)險,所以(yi)主(zhu)張(zhang)對診斷明確的(de)患兒(er)應(ying)早期進行心臟(zang)移(yi)植,可(ke)(ke)改善預后(hou)。
4.繼發性心(xin)肌(ji)病
主要針對病因治療。