心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)是一組異質(zhi)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)疾病(bing)(bing)(bing),由(you)不(bu)同病(bing)(bing)(bing)因引起心(xin)(xin)(xin)臟機械(xie)和電活動的異常,表現為心(xin)(xin)(xin)室(shi)不(bu)適(shi)當的肥厚(hou)或(huo)擴張。嚴重心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)會引起心(xin)(xin)(xin)血管(guan)性(xing)(xing)(xing)(xing)死亡或(huo)進(jin)展性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)力衰(shuai)竭。心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)通(tong)常分為原發性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)和繼發性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing),其中原發性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)包括擴張型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)、肥厚(hou)型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)、限制型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)、致心(xin)(xin)(xin)律(lv)失常性(xing)(xing)(xing)(xing)右(you)室(shi)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)和未定(ding)型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)。繼發性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)指(zhi)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)是全身性(xing)(xing)(xing)(xing)疾病(bing)(bing)(bing)的一部分。
心(xin)肌病(bing)的發(fa)生與(yu)多種因(yin)(yin)素有(you)(you)關。原(yuan)發(fa)性心(xin)肌病(bing)的發(fa)病(bing)原(yuan)因(yin)(yin)不明,繼發(fa)性心(xin)肌病(bing)主要(yao)與(yu)感染、代謝疾病(bing)、內分泌疾病(bing)、缺血、過敏等因(yin)(yin)素有(you)(you)關。
1.原發性心肌(ji)病
原發(fa)性心肌(ji)病的(de)發(fa)病原因(yin)尚不十分清楚。
2.繼發性心肌病
常見(jian)的發病原(yuan)因有(you)以(yi)下幾種:
(1)感染性原因:多(duo)見于嚴重的細(xi)(xi)菌、病(bing)(bing)毒(du)、立克次體、原蟲等感染,細(xi)(xi)菌或(huo)病(bing)(bing)毒(du)直接(jie)侵犯(fan)心(xin)肌(ji)(ji),或(huo)者其毒(du)素影響心(xin)肌(ji)(ji),引起心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing),即所謂的心(xin)肌(ji)(ji)炎后心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)。
(2)代謝(xie)性(xing)原(yuan)因(yin):最多(duo)見的(de)是(shi)糖尿病(bing)引(yin)起的(de)心(xin)肌(ji)病(bing)。其次為家(jia)族性(xing)糖原(yuan)累積癥、腳氣性(xing)心(xin)臟病(bing)、酒(jiu)精性(xing)心(xin)肌(ji)病(bing)、心(xin)臟淀粉樣(yang)變等(deng)引(yin)起心(xin)肌(ji)改(gai)變。
(3)內分(fen)泌性原因:常見的有(you)甲(jia)狀(zhuang)腺機(ji)能亢進(jin)、甲(jia)狀(zhuang)腺機(ji)能減(jian)退、肢端肥大癥等導致心(xin)肌病變。
(4)結締組織疾(ji)病:多(duo)見于(yu)紅(hong)斑性狼瘡、類風濕(shi)性關節炎、硬皮(pi)病等引起心肌損害。
(5)缺(que)血性(xing)(xing)原(yuan)因:主(zhu)要是指冠(guan)狀動脈粥樣(yang)硬化、冠(guan)狀動脈痙(jing)攣引起心肌缺(que)血性(xing)(xing)改變(bian)(bian),導致心肌病變(bian)(bian)。
(6)過敏性原因:多(duo)指磺胺藥、青霉素以及(ji)其他藥物過敏引起的心肌(ji)改(gai)變。
(7)中(zhong)毒性原(yuan)因(yin):燒傷、白(bai)喉、傷寒等細菌(jun)毒素直接損害心肌引起(qi)心肌病。
分為(wei)原發性心(xin)肌病(bing)和(he)繼發性心(xin)肌病(bing)。
1.原發(fa)性(xing)心(xin)肌病(bing)
原(yuan)(yuan)發性心(xin)肌病(bing)(bing)指的是發病(bing)(bing)原(yuan)(yuan)因尚不十分清(qing)楚的一(yi)種心(xin)肌損(sun)害,引起心(xin)臟擴大,最(zui)終發展成心(xin)力衰竭的一(yi)種心(xin)臟病(bing)(bing)。一(yi)般所說的心(xin)肌病(bing)(bing)是指原(yuan)(yuan)發性心(xin)肌病(bing)(bing)而言。
按病因和病理予以分類,被(bei)分為三(san)型:
(1)擴張型心(xin)肌病(bing)以心(xin)室(shi)擴張為特征。常發(fa)生充血性(xing)心(xin)力(li)衰竭,所以也有(you)稱之為充血型心(xin)肌病(bing)。最常見,占心(xin)肌病(bing)的70%~80%。
(2)肥(fei)(fei)厚(hou)(hou)型(xing)心(xin)(xin)肌病以心(xin)(xin)室(shi)(shi)(shi)肥(fei)(fei)厚(hou)(hou)為(wei)特征(zheng)。由于不少患者(zhe)有室(shi)(shi)(shi)間隔不對稱(cheng)肥(fei)(fei)厚(hou)(hou)而造成心(xin)(xin)室(shi)(shi)(shi)流出(chu)道梗阻(zu),故以往(wang)稱(cheng)之為(wei)梗阻(zu)型(xing)心(xin)(xin)肌病,實際上還(huan)有部(bu)分患者(zhe)雖有心(xin)(xin)肌肥(fei)(fei)厚(hou)(hou)但并不造成梗阻(zu)。此型(xing)占10%~20%。
(3)限制(zhi)(zhi)型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)以心(xin)(xin)內(nei)膜心(xin)(xin)肌(ji)瘢(ban)痕形成(cheng)為(wei)特征,心(xin)(xin)室(shi)腔可(ke)能(neng)閉(bi)塞。過去以心(xin)(xin)肌(ji)瘢(ban)痕形成(cheng)而(er)無(wu)肥厚者為(wei)限制(zhi)(zhi)型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing);心(xin)(xin)室(shi)腔因纖維增生及附壁血栓(shuan)而(er)閉(bi)塞者為(wei)閉(bi)塞型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing),現在將這兩種(zhong)情況合并成(cheng)限制(zhi)(zhi)型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)。
對于不(bu)能分入(ru)上述各型(xing),具有輕度異常,進展或者(zhe)(zhe)不(bu)進展為顯著心(xin)肌病的患者(zhe)(zhe),列入(ru)“未定型(xing)心(xin)肌病”或者(zhe)(zhe)“隱匿性(xing)心(xin)肌病”。
2.繼發性心肌病
繼發性心(xin)肌病又稱(cheng)“特異(yi)性心(xin)肌病”,指由已知(zhi)原因或者是(shi)發生在其(qi)他疾病之后(hou)的心(xin)肌改變(bian)。
不同原因導(dao)致的心肌(ji)病,臨床表現略有差異。
1.擴張型(xing)心肌(ji)病
以(yi)(yi)中(zhong)年人居多(duo)。起病多(duo)緩慢,有(you)(you)時可(ke)達10年以(yi)(yi)上(shang)。癥狀(zhuang)以(yi)(yi)充(chong)血性心力(li)衰(shuai)竭為(wei)主,其中(zhong)以(yi)(yi)氣(qi)短(duan)和水腫最為(wei)常(chang)見(jian)。最初在(zai)勞(lao)(lao)動(dong)或勞(lao)(lao)累后氣(qi)短(duan),以(yi)(yi)后在(zai)輕度活動(dong)或休息時也有(you)(you)氣(qi)短(duan),或有(you)(you)夜間陣發性呼(hu)吸困難。患者(zhe)常(chang)感乏力(li)。
體檢見心(xin)率增快,心(xin)尖(jian)搏動向左下(xia)移位,可(ke)(ke)有(you)抬(tai)舉性搏動,心(xin)濁音(yin)(yin)(yin)界(jie)向左擴(kuo)大,常(chang)可(ke)(ke)聽得第三音(yin)(yin)(yin)或第四音(yin)(yin)(yin),心(xin)率快時(shi)呈奔馬律。由于心(xin)腔擴(kuo)大,可(ke)(ke)有(you)相對(dui)性二尖(jian)瓣或三尖(jian)瓣關閉不全(quan)所致的收縮(suo)期吹風樣(yang)雜音(yin)(yin)(yin),此種雜音(yin)(yin)(yin)在心(xin)功能(neng)改善后減輕。晚(wan)期病例血壓降低,脈(mo)壓小,出(chu)現(xian)心(xin)力衰(shuai)竭(jie)時(shi)舒(shu)張壓可(ke)(ke)輕度升高。交(jiao)替(ti)脈(mo)的出(chu)現(xian)提示左心(xin)衰(shuai)竭(jie)。脈(mo)搏常(chang)較弱。
心力衰(shuai)竭時(shi)兩肺(fei)可(ke)(ke)(ke)(ke)有啰音。右(you)心衰(shuai)竭時(shi)肝(gan)臟腫大,水(shui)腫的出(chu)現從下肢開始,晚期(qi)可(ke)(ke)(ke)(ke)有胸、腹腔積液(ye),出(chu)現各種心律(lv)失常,高度(du)房(fang)室傳導(dao)阻(zu)滯、心室顫動、竇房(fang)阻(zu)滯可(ke)(ke)(ke)(ke)導(dao)致阿(a)-斯綜合(he)征,成為致死原因(yin)之一(yi)。此外,尚可(ke)(ke)(ke)(ke)有腦、腎、肺(fei)等處的栓(shuan)塞。
2.肥(fei)厚型心肌病(bing)
可以(yi)無癥(zheng)狀,也(ye)可以(yi)有心悸(ji)、勞(lao)力(li)性呼吸困難、心前區悶痛、易(yi)疲(pi)勞(lao)、暈厥甚至猝死,晚期出(chu)(chu)現(xian)左(zuo)心衰(shuai)的表現(xian)。梗阻性肥厚型心肌患者(zhe)胸骨左(zuo)緣可出(chu)(chu)現(xian)粗糙(cao)的收(shou)縮中晚期噴射性雜(za)(za)音(yin),可伴震顫,應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜(jing)點(dian)異丙腎上腺素及(ji)Valsalva動作(zuo)后雜(za)(za)音(yin)增強,反之應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜(za)(za)音(yin)減弱。有些患者(zhe)聞及(ji)S3及(ji)S4心音(yin)及(ji)心尖(jian)區相(xiang)對性二尖(jian)瓣關(guan)閉不全(quan)的收(shou)縮期雜(za)(za)音(yin)。
3.限(xian)制(zhi)型(xing)心肌(ji)病
乏力、呼吸(xi)困難和(he)運動(dong)耐力下(xia)降是限制(zhi)性心肌病的常見主訴,嚴(yan)重者還會出現水腫、端坐呼吸(xi)、肝臟腫大(da)、少(shao)尿、腹水及消(xiao)化道(dao)淤血(xue)的癥狀(zhuang)。
體(ti)格檢(jian)查(cha)可(ke)見血壓偏低、脈壓差(cha)小、頸靜(jing)脈怒張、Kussmaul征陽性(吸氣時靜(jing)脈壓升高)。心(xin)臟濁音界(jie)擴大、心(xin)律失常(chang)(chang)、可(ke)聞第三心(xin)音、第四心(xin)音。當合并(bing)有二、三尖瓣關閉不(bu)全(quan)時,常(chang)(chang)會聽到二、三尖瓣收縮期反(fan)流性雜音。雙肺(fei)可(ke)聞濕啰音。肝臟腫大,有時會有腹(fu)水。雙下肢(zhi)水腫。
心(xin)(xin)電圖、X線、超聲(sheng)心(xin)(xin)動圖、心(xin)(xin)導管(guan)檢(jian)查、心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌活檢(jian)、CT和磁共振(zhen)、放射(she)性核素心(xin)(xin)室造(zao)影等。
通過了解(jie)病史、查體及心(xin)電圖、X線、超聲心(xin)動圖、心(xin)導管檢查、心(xin)內(nei)膜(mo)心(xin)肌活(huo)檢、CT和磁(ci)共(gong)振、放射(she)性核素(su)心(xin)室(shi)造影等(deng)可診斷。
主要是針對(dui)(dui)病(bing)因(yin)治療和對(dui)(dui)癥治療。
1.擴(kuo)張型(xing)心肌病(bing)
(1)治療原則
1)保持正常(chang)休息,必(bi)要時使用鎮靜劑,心衰時低鹽飲食。
2)防(fang)治心(xin)律失常和(he)心(xin)功能不(bu)全。
3)有(you)栓塞史(shi)者作(zuo)抗凝(ning)治療。
4)有(you)多量胸(xiong)腔積液者,作胸(xiong)腔穿(chuan)刺抽液。
5)嚴重患者(zhe)可(ke)考(kao)慮人工心臟輔助裝置(zhi)或心臟移(yi)植,可(ke)以行心臟再同(tong)步治療。
6)對癥、支持(chi)治(zhi)療。
(2)心衰治療
1)必須(xu)十分強調休息及避免勞累,如有心臟擴大、心功能減退者(zhe)更(geng)應注意,宜(yi)長期休息,以免病情惡化(hua)。
2)有心力衰竭(jie)者(zhe)采(cai)用(yong)(yong)強心藥、利(li)尿(niao)藥和擴(kuo)血管(guan)藥。由于(yu)心肌損壞較(jiao)廣泛(fan),洋地黃類、利(li)尿(niao)藥有益;在低(di)腎小球濾(lv)過時(shi)(shi),氫氯噻嗪可能失效。此(ci)時(shi)(shi),需用(yong)(yong)袢利(li)尿(niao)藥,如(ru)呋塞米。擴(kuo)血管(guan)藥,如(ru)血管(guan)緊(jin)張素轉換酶抑制劑(ji)。用(yong)(yong)時(shi)(shi)須從小劑(ji)量(liang)開始,注意避免低(di)血壓(ya)。心力衰竭(jie)穩定時(shi)(shi)用(yong)(yong)β受體阻滯劑(ji)有利(li)于(yu)改善預后。
3)有(you)心律失(shi)(shi)常,尤(you)其有(you)癥狀(zhuang)者需用抗心律失(shi)(shi)常藥或(huo)電(dian)學方法治(zhi)療,對快速室性心律與(yu)高(gao)度房室傳導阻滯(zhi)而有(you)猝死危險者應積極治(zhi)療。
4)對預防栓塞性并發(fa)癥可用口(kou)服抗凝(ning)藥或抗血小板聚(ju)集藥。
5)對長期(qi)心(xin)力衰(shuai)竭(jie),內科(ke)治療無效者應考慮(lv)心(xin)臟移(yi)植,術(shu)后積極控制感染,改善免疫抑(yi)制,糾(jiu)正排斥(chi),1年(nian)后生(sheng)存(cun)率可(ke)達85%以上。
(3)用藥注意事項
1)心肌病變時對洋地黃類(lei)藥物敏(min)感,應用劑量宜較小,并注意毒性反應,或使用非強心甙正性肌力藥物。
2)應用利(li)尿劑期間必須注(zhu)意電解質(zhi)平衡。
3)使用抑制心(xin)(xin)率的藥物或電轉復快速型心(xin)(xin)律失常(chang)時,應警惕同時存在病竇綜合征的可能(neng)。
4)對合并慢性(xing)完全性(xing)房(fang)室傳導(dao)阻滯(zhi)、病竇綜合征者(zhe)可安裝永久性(xing)人(ren)工心臟起(qi)搏器。
5)在應(ying)用抗心(xin)(xin)律失常藥(yao)物期間(jian),應(ying)定期復查心(xin)(xin)電圖。
6)使用抗凝藥期間(jian),應注意(yi)出血(xue)表現,定(ding)期復查出凝血(xue)時間(jian)、凝血(xue)酶原時間(jian)及(ji)INR。
(4)特殊治療
擴張型心肌病的(de)心臟移植治療(liao)可延長生命,心臟移植后(hou),預(yu)后(hou)大為改觀。
2.肥厚型心肌病
(1)一般治療
1)對無(wu)癥狀、室(shi)間(jian)隔肥(fei)厚不(bu)明顯及心電圖(tu)正常者暫行觀察。
2)避免劇烈運動,特別(bie)是競技性運動及(ji)情緒緊張。
(2)藥物治療
避免(mian)應用洋地黃(huang)制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物(wu)。
1)β受體阻滯劑:心得安(an)、氨酰心安(an)、美托(tuo)洛爾、比索洛爾。
2)鈣離子拮抗劑:異(yi)搏(bo)定、硫(liu)氮卓(zhuo)酮。
3)抗心(xin)衰治療(liao)(終末期)可(ke)用利尿劑及擴血管(guan)藥。
4)抗(kang)(kang)心律失常(chang):乙胺(an)碘(dian)呋酮、雙異(yi)丙比胺(an),有抗(kang)(kang)心律失常(chang)及負性肌力作用。
(3)室間隔肌切除術
對藥物治療(liao)無效(xiao),左(zuo)室流出道嚴重(zhong)梗阻者適用。
(4)雙腔起搏
預后尚難確定。
(5)經皮(pi)腔間隔心肌(ji)化學(xue)消融(rong)術
是將無水乙醇經導管注入供(gong)應室(shi)間(jian)隔(ge)心肌組(zu)織的(de)間(jian)隔(ge)支血(xue)管,造成人為的(de)間(jian)隔(ge)心肌梗死(si),以緩解左室(shi)流出道梗阻,是近(jin)年治療肥厚性心肌病(bing)的(de)一種新方法(fa)。
(6)預防猝死
對于高危患者,除(chu)避(bi)免劇烈運動和藥物治(zhi)療外,還應安裝植入式心臟(zang)復律(lv)除(chu)顫器。
3.限制型心肌病(bing)
(1)對因治療
對(dui)于那些(xie)有明(ming)確原(yuan)因(yin)的限(xian)制型(xing)心肌(ji)(ji)病,應(ying)首(shou)先治療其原(yuan)發病。如對(dui)嗜(shi)酸(suan)(suan)細胞(bao)增(zeng)多(duo)綜合征的患者,嗜(shi)酸(suan)(suan)性粒(li)(li)細胞(bao)增(zeng)多(duo)癥是該(gai)病的始(shi)動因(yin)素(su),造(zao)成心內(nei)膜(mo)及心內(nei)膜(mo)下心肌(ji)(ji)細胞(bao)炎癥、壞死、附壁(bi)血栓形成、栓塞(sai)等繼發性改變。因(yin)此(ci),治療嗜(shi)酸(suan)(suan)性粒(li)(li)細胞(bao)增(zeng)多(duo)癥對(dui)于控(kong)制病情(qing)的進(jin)(jin)展十(shi)分重要。糖皮質激素(su)(潑尼松)、細胞(bao)毒藥物等,能夠有效地減(jian)少嗜(shi)酸(suan)(suan)性細胞(bao),阻止內(nei)膜(mo)心肌(ji)(ji)纖維化的進(jin)(jin)展。一些(xie)與遺傳有關的酶缺乏導致的限(xian)制型(xing)心肌(ji)(ji)病,還可(ke)進(jin)(jin)行酶替(ti)代治療及基因(yin)治療。
(2)對癥治療
1)降(jiang)(jiang)(jiang)低(di)心(xin)(xin)(xin)室充(chong)盈(ying)(ying)壓(ya)(ya)硝酸酯類藥物、利尿劑(ji)(ji)可(ke)以(yi)有(you)效地降(jiang)(jiang)(jiang)低(di)前負荷,減(jian)輕肺循環(huan)和體循環(huan)淤血,降(jiang)(jiang)(jiang)低(di)心(xin)(xin)(xin)室充(chong)盈(ying)(ying)壓(ya)(ya),減(jian)輕癥狀,改(gai)善(shan)患(huan)者(zhe)生(sheng)活質量(liang)和活動耐(nai)量(liang),但(dan)(dan)不(bu)能(neng)改(gai)善(shan)患(huan)者(zhe)的(de)長期預后。但(dan)(dan)應當注意,限制型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病患(huan)者(zhe)的(de)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)僵硬度增加,血壓(ya)(ya)變(bian)化受心(xin)(xin)(xin)室充(chong)盈(ying)(ying)壓(ya)(ya)的(de)變(bian)化影響較大,過度的(de)減(jian)輕前負荷會造成心(xin)(xin)(xin)排(pai)出量(liang)下降(jiang)(jiang)(jiang),血壓(ya)(ya)下降(jiang)(jiang)(jiang),病情惡化,故硝酸酯類藥物和利尿劑(ji)(ji)應根據(ju)患(huan)者(zhe)情況,酌情使用。β受體阻滯劑(ji)(ji)能(neng)夠減(jian)慢心(xin)(xin)(xin)率,延(yan)長心(xin)(xin)(xin)室充(chong)盈(ying)(ying)時間(jian),降(jiang)(jiang)(jiang)低(di)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)耗氧(yang)量(liang),有(you)利于改(gai)善(shan)心(xin)(xin)(xin)室舒張功能(neng),可(ke)以(yi)作為(wei)輔助治療(liao)藥物,但(dan)(dan)在限制型心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病治療(liao)中(zhong)的(de)作用并不(bu)肯定。
2)以舒張功能(neng)受限(xian)為主洋地(di)黃類(lei)藥物無(wu)明顯療效,但房(fang)顫時,可(ke)(ke)以用(yong)來控制心室(shi)率(lv)。對(dui)于房(fang)顫亦可(ke)(ke)以使用(yong)胺(an)碘酮轉復(fu),并口服預防(fang)。但抗心律失常(chang)藥物對(dui)于預防(fang)限(xian)制型心肌病患者(zhe)的猝死無(wu)效,亦可(ke)(ke)置入ICD治療。
3)抗(kang)凝(ning)治療本病易發生附壁血栓和栓塞,可給(gei)予抗(kang)凝(ning)或抗(kang)血小板(ban)治療。
(3)外科治療
對于(yu)嚴重的(de)(de)心內(nei)膜(mo)心肌(ji)纖(xian)維化可(ke)行(xing)心內(nei)膜(mo)剝脫術,切(qie)除(chu)纖(xian)維性心內(nei)膜(mo)。伴(ban)有(you)瓣膜(mo)反(fan)流(liu)者(zhe)可(ke)行(xing)人(ren)工瓣膜(mo)置換術。對于(yu)有(you)附壁血(xue)栓者(zhe)行(xing)血(xue)栓切(qie)除(chu)術。手術死亡率(lv)為20%。對于(yu)特發性或家族性限制性心肌(ji)病(bing)伴(ban)有(you)頑(wan)固性心力衰竭者(zhe)可(ke)考慮行(xing)心臟(zang)移植。有(you)研(yan)究顯示兒童(tong)限制型心肌(ji)病(bing)患者(zhe)即使沒有(you)明(ming)顯的(de)(de)心衰癥狀,仍有(you)較(jiao)大的(de)(de)猝死風險(xian),所以主張對診(zhen)斷明(ming)確的(de)(de)患兒應(ying)早期(qi)進行(xing)心臟(zang)移植,可(ke)改善預后。
4.繼發(fa)性心肌病
主要針對病因治療。