心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)是一(yi)組異質性(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)疾病(bing)(bing)(bing)(bing),由不同病(bing)(bing)(bing)(bing)因引起心(xin)(xin)(xin)臟機械和(he)(he)電(dian)活動的(de)異常,表現為(wei)心(xin)(xin)(xin)室不適當的(de)肥(fei)厚(hou)或(huo)(huo)擴(kuo)張。嚴重心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)會引起心(xin)(xin)(xin)血(xue)管(guan)性(xing)死亡或(huo)(huo)進(jin)展性(xing)心(xin)(xin)(xin)力衰竭。心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)通常分為(wei)原發性(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)(he)繼(ji)(ji)發性(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing),其中原發性(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)包括擴(kuo)張型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)、肥(fei)厚(hou)型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)、限制型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)、致(zhi)心(xin)(xin)(xin)律(lv)失常性(xing)右室心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)(he)未定型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)。繼(ji)(ji)發性(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)指心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)是全(quan)身性(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)一(yi)部分。
心(xin)肌病(bing)(bing)的(de)發(fa)(fa)生與(yu)多(duo)種因素(su)有(you)關(guan)。原發(fa)(fa)性心(xin)肌病(bing)(bing)的(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)原因不明,繼發(fa)(fa)性心(xin)肌病(bing)(bing)主要與(yu)感染、代謝疾病(bing)(bing)、內分泌疾病(bing)(bing)、缺血(xue)、過(guo)敏等因素(su)有(you)關(guan)。
1.原發性心(xin)肌病
原發性心肌病的(de)發病原因尚不(bu)十分清楚。
2.繼發性心肌(ji)病
常(chang)見的發病原因有以下幾種:
(1)感染性原因:多見(jian)于嚴重的細菌(jun)、病(bing)毒(du)、立克次體、原蟲等感染,細菌(jun)或病(bing)毒(du)直(zhi)接(jie)侵(qin)犯心(xin)肌(ji),或者其毒(du)素影(ying)響心(xin)肌(ji),引起心(xin)肌(ji)病(bing),即所謂的心(xin)肌(ji)炎后心(xin)肌(ji)病(bing)。
(2)代(dai)謝(xie)性(xing)原(yuan)因:最多見的是糖(tang)尿(niao)病(bing)(bing)引起(qi)的心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)。其次為家族性(xing)糖(tang)原(yuan)累積癥、腳氣性(xing)心(xin)(xin)臟病(bing)(bing)、酒精性(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)、心(xin)(xin)臟淀粉樣變等引起(qi)心(xin)(xin)肌(ji)改變。
(3)內分泌性原(yuan)因:常見的有甲狀腺機(ji)能亢進、甲狀腺機(ji)能減退(tui)、肢端(duan)肥大癥等導致心肌病變。
(4)結締(di)組織疾病(bing):多見于紅斑性狼瘡(chuang)、類風(feng)濕性關節(jie)炎(yan)、硬皮病(bing)等引(yin)起心肌損害。
(5)缺血性原(yuan)因:主(zhu)要是(shi)指冠(guan)狀動(dong)(dong)脈粥樣硬(ying)化、冠(guan)狀動(dong)(dong)脈痙(jing)攣引(yin)起心肌缺血性改變(bian)(bian),導(dao)致心肌病(bing)變(bian)(bian)。
(6)過敏性原因:多(duo)指磺胺藥、青(qing)霉素以(yi)及其他藥物(wu)過敏引起的心肌改變。
(7)中毒性原因(yin):燒傷(shang)、白喉、傷(shang)寒等細菌(jun)毒素(su)直接損(sun)害心肌引起心肌病。
分為原發性心(xin)肌病和繼(ji)發性心(xin)肌病。
1.原發(fa)性心肌病(bing)
原發(fa)性(xing)心肌病(bing)指的是發(fa)病(bing)原因尚不十分清楚的一種(zhong)心肌損害(hai),引起心臟擴大(da),最終發(fa)展(zhan)成心力衰竭的一種(zhong)心臟病(bing)。一般所(suo)說的心肌病(bing)是指原發(fa)性(xing)心肌病(bing)而言。
按病(bing)因和病(bing)理予(yu)以分類,被(bei)分為三型(xing):
(1)擴(kuo)張型(xing)心(xin)(xin)肌病(bing)以(yi)心(xin)(xin)室擴(kuo)張為特征。常發(fa)生充血性(xing)心(xin)(xin)力衰竭(jie),所以(yi)也有稱之為充血型(xing)心(xin)(xin)肌病(bing)。最(zui)常見,占心(xin)(xin)肌病(bing)的70%~80%。
(2)肥(fei)厚(hou)型(xing)(xing)心肌病以心室肥(fei)厚(hou)為特征(zheng)。由于(yu)不少患(huan)者(zhe)有(you)室間隔不對稱肥(fei)厚(hou)而造成(cheng)心室流出(chu)道梗(geng)阻,故(gu)以往(wang)稱之為梗(geng)阻型(xing)(xing)心肌病,實際上還有(you)部(bu)分患(huan)者(zhe)雖有(you)心肌肥(fei)厚(hou)但并不造成(cheng)梗(geng)阻。此型(xing)(xing)占10%~20%。
(3)限(xian)制型心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)以心(xin)內膜心(xin)肌(ji)(ji)瘢(ban)痕形成(cheng)為(wei)特(te)征,心(xin)室腔可能(neng)閉(bi)塞(sai)。過去以心(xin)肌(ji)(ji)瘢(ban)痕形成(cheng)而無肥(fei)厚者(zhe)為(wei)限(xian)制型心(xin)肌(ji)(ji)病(bing);心(xin)室腔因纖維(wei)增生及附(fu)壁血栓而閉(bi)塞(sai)者(zhe)為(wei)閉(bi)塞(sai)型心(xin)肌(ji)(ji)病(bing),現在將這兩(liang)種情況合并成(cheng)限(xian)制型心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)。
對于不能分入上(shang)述各型(xing),具有輕度異常(chang),進展或者不進展為顯著心肌(ji)病(bing)的患者,列入“未定(ding)型(xing)心肌(ji)病(bing)”或者“隱匿性心肌(ji)病(bing)”。
2.繼發性心肌病
繼(ji)發性心(xin)肌病(bing)又(you)稱(cheng)“特異性心(xin)肌病(bing)”,指由已(yi)知(zhi)原因或者是發生在其(qi)他疾(ji)病(bing)之后的心(xin)肌改變。
不同原因(yin)導致(zhi)的心(xin)肌病(bing),臨床表現略有(you)差異(yi)。
1.擴張(zhang)型(xing)心肌病
以中(zhong)年人居多(duo)。起病多(duo)緩慢,有時可達10年以上。癥狀以充(chong)血性心(xin)力衰竭(jie)為主(zhu),其中(zhong)以氣短(duan)和水腫(zhong)最為常見。最初在(zai)(zai)勞動(dong)或勞累后氣短(duan),以后在(zai)(zai)輕度(du)活動(dong)或休息時也有氣短(duan),或有夜間陣(zhen)發性呼吸困難。患者(zhe)常感乏(fa)力。
體檢見心率增快,心尖(jian)搏動(dong)向左(zuo)下移位,可有(you)抬舉性搏動(dong),心濁音(yin)(yin)界向左(zuo)擴大(da),常(chang)可聽得第三音(yin)(yin)或(huo)第四音(yin)(yin),心率快時(shi)呈奔馬律。由于心腔擴大(da),可有(you)相(xiang)對性二尖(jian)瓣(ban)或(huo)三尖(jian)瓣(ban)關閉不全所(suo)致的(de)收縮期吹風樣雜(za)音(yin)(yin),此種雜(za)音(yin)(yin)在心功能改善(shan)后(hou)減輕。晚期病例血壓降低(di),脈壓小,出現(xian)心力衰(shuai)竭時(shi)舒張壓可輕度升高。交(jiao)替脈的(de)出現(xian)提示左(zuo)心衰(shuai)竭。脈搏常(chang)較弱。
心(xin)力衰竭(jie)時(shi)兩(liang)肺(fei)可(ke)有(you)啰音。右心(xin)衰竭(jie)時(shi)肝臟腫大,水腫的出現從下(xia)肢(zhi)開始,晚期(qi)可(ke)有(you)胸(xiong)、腹腔積液,出現各(ge)種心(xin)律(lv)失常,高度房室傳導阻滯、心(xin)室顫動、竇(dou)房阻滯可(ke)導致(zhi)阿-斯綜合征,成為致(zhi)死原因之一。此外,尚可(ke)有(you)腦、腎、肺(fei)等處(chu)的栓塞。
2.肥(fei)厚(hou)型心肌(ji)病
可(ke)以(yi)無癥狀,也可(ke)以(yi)有(you)心(xin)悸、勞力性(xing)呼吸困難、心(xin)前區(qu)悶痛(tong)、易(yi)疲勞、暈(yun)厥(jue)甚至猝死,晚(wan)期出現左心(xin)衰的表現。梗阻性(xing)肥厚(hou)型心(xin)肌患(huan)者(zhe)胸(xiong)骨左緣可(ke)出現粗糙的收縮(suo)中晚(wan)期噴(pen)射性(xing)雜(za)音(yin),可(ke)伴震顫(zhan),應用(yong)洋地黃制(zhi)劑、硝酸甘油、靜點異丙腎(shen)上腺素(su)及(ji)(ji)(ji)Valsalva動(dong)作后(hou)雜(za)音(yin)增(zeng)強(qiang),反之應用(yong)β受體阻滯(zhi)劑、去甲腎(shen)上腺素(su)、下蹲時雜(za)音(yin)減(jian)弱。有(you)些(xie)患(huan)者(zhe)聞及(ji)(ji)(ji)S3及(ji)(ji)(ji)S4心(xin)音(yin)及(ji)(ji)(ji)心(xin)尖(jian)區(qu)相對性(xing)二尖(jian)瓣關閉(bi)不全的收縮(suo)期雜(za)音(yin)。
3.限制型心肌病
乏力(li)、呼(hu)吸困難(nan)和運動耐力(li)下降是(shi)限制性心肌病的常見主訴,嚴重者還會出(chu)現水腫(zhong)、端坐呼(hu)吸、肝(gan)臟腫(zhong)大(da)、少(shao)尿、腹水及(ji)消化(hua)道淤血的癥狀。
體(ti)格檢(jian)查可見血壓偏(pian)低、脈(mo)(mo)壓差小、頸靜(jing)脈(mo)(mo)怒張、Kussmaul征陽性(吸氣(qi)時靜(jing)脈(mo)(mo)壓升高)。心臟(zang)濁音界擴大、心律失常(chang)、可聞第三心音、第四心音。當合并有二、三尖(jian)瓣關閉不全(quan)時,常(chang)會聽到二、三尖(jian)瓣收縮(suo)期反流性雜音。雙肺(fei)可聞濕啰(luo)音。肝臟(zang)腫大,有時會有腹水。雙下肢水腫。
心(xin)(xin)電圖(tu)、X線、超聲心(xin)(xin)動圖(tu)、心(xin)(xin)導管檢查、心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌活檢、CT和磁共振(zhen)、放(fang)射性核素心(xin)(xin)室造影等(deng)。
通過了解病史、查(cha)體及心(xin)(xin)電圖、X線、超聲(sheng)心(xin)(xin)動圖、心(xin)(xin)導管檢查(cha)、心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌(ji)活(huo)檢、CT和磁共振、放射性核素心(xin)(xin)室造影(ying)等可診斷(duan)。
主要是針對(dui)病因治療和對(dui)癥治療。
1.擴張型心肌病
(1)治療原則
1)保持(chi)正常休息,必要時(shi)使用鎮(zhen)靜劑,心衰時(shi)低鹽飲食。
2)防(fang)治心(xin)律失常和(he)心(xin)功能不全。
3)有(you)栓塞史(shi)者(zhe)作(zuo)抗凝治(zhi)療。
4)有多量胸腔(qiang)積液者(zhe),作胸腔(qiang)穿刺抽液。
5)嚴重患(huan)者可考(kao)慮人工心臟輔助裝置或(huo)心臟移植,可以行心臟再同步(bu)治(zhi)療。
6)對癥、支(zhi)持治療。
(2)心衰治療
1)必須十分強調休(xiu)息(xi)及避免(mian)勞累,如有(you)心(xin)臟擴大(da)、心(xin)功(gong)能減退者(zhe)更(geng)應注意,宜長期休(xiu)息(xi),以免(mian)病情惡(e)化。
2)有(you)心(xin)力衰(shuai)(shuai)竭者采用強心(xin)藥(yao)(yao)、利尿(niao)藥(yao)(yao)和擴血(xue)管(guan)(guan)藥(yao)(yao)。由于心(xin)肌損壞較廣泛,洋地(di)黃類、利尿(niao)藥(yao)(yao)有(you)益;在低腎小(xiao)球濾過(guo)時(shi),氫氯(lv)噻嗪可能失(shi)效(xiao)。此時(shi),需(xu)用袢利尿(niao)藥(yao)(yao),如呋塞米。擴血(xue)管(guan)(guan)藥(yao)(yao),如血(xue)管(guan)(guan)緊張素轉換酶抑制劑。用時(shi)須從小(xiao)劑量開始(shi),注意避免(mian)低血(xue)壓。心(xin)力衰(shuai)(shuai)竭穩(wen)定時(shi)用β受體阻滯劑有(you)利于改善(shan)預后。
3)有心(xin)律(lv)(lv)失(shi)常(chang),尤其(qi)有癥狀(zhuang)者需用抗心(xin)律(lv)(lv)失(shi)常(chang)藥或電學(xue)方法治療,對快速室性心(xin)律(lv)(lv)與高度房室傳導(dao)阻滯而有猝死(si)危險(xian)者應積(ji)極治療。
4)對預防栓塞性并發癥可用口服抗凝藥或抗血小(xiao)板聚集(ji)藥。
5)對長期(qi)心力(li)衰竭,內(nei)科(ke)治療無(wu)效者應考(kao)慮心臟移植,術后(hou)積極控制感染,改善(shan)免疫抑制,糾正排斥,1年后(hou)生存率可達85%以上(shang)。
(3)用藥注意事項
1)心(xin)肌病(bing)變時(shi)對洋(yang)地黃(huang)類藥(yao)物(wu)(wu)敏感(gan),應(ying)用劑量(liang)宜較小,并注意(yi)毒性反(fan)應(ying),或使用非強心(xin)甙正(zheng)性肌力藥(yao)物(wu)(wu)。
2)應用利尿劑期間必須注意(yi)電解質平衡(heng)。
3)使用抑(yi)制心(xin)率的藥物或電轉復快速(su)型心(xin)律失(shi)常時(shi),應(ying)警惕同時(shi)存在病竇綜(zong)合(he)征(zheng)的可能。
4)對合并(bing)慢(man)性(xing)完全性(xing)房室(shi)傳(chuan)導阻滯、病竇綜合征(zheng)者可安(an)裝永久性(xing)人工心臟起(qi)搏器。
5)在應(ying)用抗(kang)心(xin)律失常藥物期(qi)間,應(ying)定期(qi)復查心(xin)電圖。
6)使(shi)用抗凝(ning)藥期間(jian),應注(zhu)意出血表現,定期復(fu)查(cha)出凝(ning)血時間(jian)、凝(ning)血酶原(yuan)時間(jian)及INR。
(4)特殊治療
擴張型(xing)心肌病的心臟移植治療可延(yan)長生命,心臟移植后,預后大為改觀。
2.肥厚型心肌病
(1)一般治療
1)對無癥狀、室間隔肥厚不(bu)明顯及心電圖正(zheng)常者暫(zan)行觀察。
2)避免劇(ju)烈(lie)運(yun)動,特別是(shi)競(jing)技性運(yun)動及(ji)情緒(xu)緊(jin)張(zhang)。
(2)藥物治療
避免應用(yong)洋地黃制劑、硝(xiao)酸甘(gan)油、異(yi)丙腎上腺素等藥(yao)物。
1)β受體(ti)阻滯劑(ji):心(xin)得安(an)、氨酰心(xin)安(an)、美(mei)托洛爾(er)、比索洛爾(er)。
2)鈣離子(zi)拮(jie)抗(kang)劑:異搏定、硫(liu)氮卓(zhuo)酮。
3)抗心衰治療(終末期)可用利尿劑及(ji)擴(kuo)血管藥。
4)抗(kang)(kang)心律(lv)失(shi)常(chang):乙胺碘呋酮、雙異丙比胺,有抗(kang)(kang)心律(lv)失(shi)常(chang)及負(fu)性肌力(li)作用(yong)。
(3)室間(jian)隔肌(ji)切除(chu)術
對藥物(wu)治療無(wu)效,左室流出(chu)道(dao)嚴重梗阻者適用。
(4)雙腔起搏
預后尚難確定。
(5)經皮腔間隔心肌化學消融術
是將無水乙(yi)醇經導管(guan)注入供應室間(jian)隔(ge)心(xin)肌(ji)組織(zhi)的間(jian)隔(ge)支血管(guan),造成人為的間(jian)隔(ge)心(xin)肌(ji)梗(geng)死,以緩解左室流出道梗(geng)阻,是近年治療肥厚性(xing)心(xin)肌(ji)病的一種(zhong)新方法。
(6)預防猝死
對于高危患者(zhe),除避免劇烈運動和藥物治(zhi)療外,還應安裝植入式心臟復律除顫器。
3.限(xian)制型心肌病
(1)對因治療
對于那些(xie)有(you)(you)明確原(yuan)因(yin)的(de)(de)限制型(xing)心肌(ji)病(bing),應(ying)首(shou)先治療(liao)其原(yuan)發(fa)病(bing)。如對嗜(shi)酸(suan)(suan)細(xi)胞(bao)增(zeng)多(duo)綜合征的(de)(de)患者,嗜(shi)酸(suan)(suan)性(xing)粒(li)細(xi)胞(bao)增(zeng)多(duo)癥(zheng)是該病(bing)的(de)(de)始動因(yin)素,造成(cheng)心內膜及(ji)心內膜下心肌(ji)細(xi)胞(bao)炎癥(zheng)、壞死、附壁血栓形成(cheng)、栓塞等繼發(fa)性(xing)改變。因(yin)此,治療(liao)嗜(shi)酸(suan)(suan)性(xing)粒(li)細(xi)胞(bao)增(zeng)多(duo)癥(zheng)對于控制病(bing)情(qing)的(de)(de)進(jin)展(zhan)(zhan)十分重要。糖(tang)皮質(zhi)激素(潑尼松)、細(xi)胞(bao)毒(du)藥(yao)物等,能夠有(you)(you)效地減少(shao)嗜(shi)酸(suan)(suan)性(xing)細(xi)胞(bao),阻止內膜心肌(ji)纖維化的(de)(de)進(jin)展(zhan)(zhan)。一些(xie)與(yu)遺傳有(you)(you)關的(de)(de)酶缺乏(fa)導致的(de)(de)限制型(xing)心肌(ji)病(bing),還可進(jin)行酶替代治療(liao)及(ji)基因(yin)治療(liao)。
(2)對癥治療
1)降(jiang)(jiang)低(di)心(xin)室(shi)充(chong)盈壓硝酸酯(zhi)類藥(yao)物、利尿劑可以有(you)效地降(jiang)(jiang)低(di)前負荷,減(jian)輕(qing)肺(fei)循(xun)環(huan)和(he)體循(xun)環(huan)淤血,降(jiang)(jiang)低(di)心(xin)室(shi)充(chong)盈壓,減(jian)輕(qing)癥狀,改(gai)善(shan)患者(zhe)生活質量和(he)活動耐量,但(dan)(dan)不能改(gai)善(shan)患者(zhe)的(de)(de)長(chang)期(qi)預(yu)后。但(dan)(dan)應(ying)當注(zhu)意(yi),限制型(xing)心(xin)肌(ji)病(bing)患者(zhe)的(de)(de)心(xin)肌(ji)僵硬度增加,血壓變化(hua)(hua)受(shou)心(xin)室(shi)充(chong)盈壓的(de)(de)變化(hua)(hua)影響較大,過(guo)度的(de)(de)減(jian)輕(qing)前負荷會造成心(xin)排出量下(xia)降(jiang)(jiang),血壓下(xia)降(jiang)(jiang),病(bing)情(qing)惡化(hua)(hua),故硝酸酯(zhi)類藥(yao)物和(he)利尿劑應(ying)根據(ju)患者(zhe)情(qing)況,酌情(qing)使(shi)用(yong)。β受(shou)體阻(zu)滯(zhi)劑能夠減(jian)慢(man)心(xin)率(lv),延長(chang)心(xin)室(shi)充(chong)盈時間,降(jiang)(jiang)低(di)心(xin)肌(ji)耗氧量,有(you)利于改(gai)善(shan)心(xin)室(shi)舒(shu)張功能,可以作為輔助治療藥(yao)物,但(dan)(dan)在限制型(xing)心(xin)肌(ji)病(bing)治療中的(de)(de)作用(yong)并不肯定。
2)以舒張功能受限(xian)為(wei)主洋地黃類(lei)藥物無(wu)明顯療效(xiao)(xiao),但房(fang)顫時(shi),可(ke)以用來(lai)控制心室率(lv)。對(dui)于(yu)房(fang)顫亦可(ke)以使用胺碘酮轉復(fu),并口(kou)服預防。但抗心律(lv)失常藥物對(dui)于(yu)預防限(xian)制型心肌病患者(zhe)的(de)猝死無(wu)效(xiao)(xiao),亦可(ke)置入ICD治療。
3)抗凝(ning)治療本病易發生附壁血(xue)栓和栓塞,可給予抗凝(ning)或抗血(xue)小(xiao)板治療。
(3)外科治療
對于嚴(yan)重的(de)(de)心(xin)(xin)(xin)內膜(mo)心(xin)(xin)(xin)肌纖維化可(ke)行心(xin)(xin)(xin)內膜(mo)剝脫術(shu),切(qie)除纖維性(xing)心(xin)(xin)(xin)內膜(mo)。伴有瓣(ban)膜(mo)反流者(zhe)(zhe)可(ke)行人工(gong)瓣(ban)膜(mo)置換術(shu)。對于有附壁(bi)血(xue)栓(shuan)者(zhe)(zhe)行血(xue)栓(shuan)切(qie)除術(shu)。手術(shu)死亡率為20%。對于特發性(xing)或家族性(xing)限(xian)制(zhi)性(xing)心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)伴有頑固性(xing)心(xin)(xin)(xin)力衰竭者(zhe)(zhe)可(ke)考(kao)慮行心(xin)(xin)(xin)臟(zang)移植(zhi)(zhi)。有研究顯示兒(er)童限(xian)制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)患者(zhe)(zhe)即(ji)使沒有明顯的(de)(de)心(xin)(xin)(xin)衰癥狀,仍有較大的(de)(de)猝死風險,所以(yi)主張(zhang)對診(zhen)斷明確的(de)(de)患兒(er)應早期進(jin)行心(xin)(xin)(xin)臟(zang)移植(zhi)(zhi),可(ke)改善預(yu)后。
4.繼(ji)發性心肌(ji)病
主要(yao)針對病因治療。