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又(you)稱(cheng)(cheng)“妊(ren)娠(shen)合并(bing)(bing)巨幼紅(hong)細胞性貧(pin)(pin)血(xue)”，指懷(huai)孕后因身體變化而出現貧(pin)(pin)血(xue)的(de)情況，稱(cheng)(cheng)為“妊(ren)娠(shen)貧(pin)(pin)血(xue)”。妊(ren)娠(shen)貧(pin)(pin)血(xue)是孕婦的(de)一種常見多(duo)發的(de)合并(bing)(bing)癥(zheng)，世界衛生組織資料表明，有(you)50%以上的(de)孕婦貧(pin)(pin)血(xue)，屬高(gao)危妊(ren)娠(shen)范疇(chou)，嚴重(zhong)影響孕婦和胎兒的(de)身心健康(kang)，造成不良妊(ren)娠(shen)結局(ju)。

病因及常見疾病

本病主要是(shi)營(ying)養不(bu)良和葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)缺(que)乏(fa)所(suo)致(zhi)，而極少部(bu)分(fen)由(you)維生素(su)B12缺(que)乏(fa)引起。葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)和維生素(su)B12都是(shi)合成(cheng)DNA過(guo)程中重(zhong)要輔酶(mei)。葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)本身無活性，有輔酶(mei)作用的(de)是(shi)四(si)氫(qing)葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)。四(si)氫(qing)葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)是(shi)由(you)二氫(qing)葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)經葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)還原酶(mei)的(de)作用而生成(cheng)，其性質很不(bu)穩定，易被氧化。因此凡能阻止四(si)氫(qing)葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)生成(cheng)，使葉(xie)(xie)(xie)酸(suan)(suan)(suan)(suan)代謝發(fa)生障礙(ai)均(jun)可發(fa)生此病。當(dang)其缺(que)乏(fa)時，DNA合成(cheng)障礙(ai)，全身多種(zhong)組織均(jun)可受累，但以(yi)造血組織最為嚴重(zhong)，引起幼紅細(xi)胞增殖成(cheng)熟障礙(ai)，骨髓內出現形(xing)態上和功(gong)能上均(jun)異(yi)常(chang)的(de)巨(ju)(ju)幼紅細(xi)胞。這些異(yi)常(chang)的(de)巨(ju)(ju)幼紅細(xi)胞壽(shou)命較(jiao)正常(chang)短，往(wang)(wang)往(wang)(wang)被過(guo)早破壞，也是(shi)造成(cheng)貧血的(de)因素(su)。

鑒別診斷

根據葉酸和維生(sheng)素(su)B12缺乏的臨(lin)床癥狀、骨髓象及(ji)血(xue)象的改(gai)變有(you)助本病診斷。臨(lin)床表現除一般貧血(xue)癥狀外(wai)，有(you)以(yi)下(xia)特點：

1.多(duo)發(fa)生(sheng)于(yu)(yu)妊娠晚(wan)期，約(yue)50%發(fa)生(sheng)于(yu)(yu)孕(yun)31周(zhou)后，其余發(fa)生(sheng)于(yu)(yu)產(chan)褥期。常見于(yu)(yu)30歲左右，經產(chan)婦多(duo)于(yu)(yu)初產(chan)婦，多(duo)胎多(duo)于(yu)(yu)單(dan)胎。25%病人(ren)在(zai)下(xia)次妊娠時易再(zai)發(fa)。

2.起病急，貧血多為(wei)中度(du)或重度(du)。多表(biao)現為(wei)頭昏、疲乏無力、全身水腫、心悸、氣短、皮(pi)膚(fu)黏膜(mo)蒼(cang)白、腹瀉、舌炎、乳頭萎縮等(deng)。低熱、脾腫大(da)、表(biao)情淡漠也常(chang)見(jian)。

3.消化(hua)道癥狀明顯，部分(fen)患者有惡(e)心、食(shi)欲(yu)不(bu)振、嘔吐及腹瀉，可伴有舌(she)(she)唇疼(teng)痛(tong)，急性發(fa)作時舌(she)(she)尖(jian)及舌(she)(she)邊緣疼(teng)痛(tong)明顯，舌(she)(she)面呈鮮紅色，所謂(wei)“牛肉(rou)樣(yang)舌(she)(she)”。可出現(xian)血(xue)性小泡或淺小潰瘍，進一步舌(she)(she)乳頭萎縮成“光舌(she)(she)”。

4.因維生素B12缺乏(fa)可致周圍(wei)神經(jing)炎，表(biao)現為乏(fa)力(li)、手足麻(ma)木、感(gan)覺(jue)障礙、行(xing)走困(kun)難等周圍(wei)神經(jing)炎及(ji)亞急性(xing)或(huo)慢性(xing)脊髓后束側束聯(lian)合病變等神經(jing)系統癥(zheng)狀。

5.對妊娠的(de)影響(xiang)：如及(ji)(ji)時處理，預后較(jiao)好。如不及(ji)(ji)時處理，重癥(zheng)者(zhe)可引起流產、早產、胎盤早剝、胎兒(er)生長受限、死胎等并發癥(zheng)，常伴有(you)嘔(ou)吐、水腫、高血(xue)壓、蛋白(bai)尿。在產褥期發生貧血(xue)的(de)，多在產后第1周，因在原(yuan)有(you)缺(que)乏葉酸(suan)的(de)基礎上，哺乳加重葉酸(suan)的(de)缺(que)乏，如不及(ji)(ji)時補充則常誘發貧血(xue)癥(zheng)狀。

檢查

1.外周血(xue)象(xiang)為(wei)大細胞(bao)正(zheng)常血(xue)紅蛋(dan)(dan)白性(xing)貧血(xue)，紅細胞(bao)平均體積（MCV）>94fl，紅細胞(bao)平均血(xue)紅蛋(dan)(dan)白（MCH）>32pg，中性(xing)粒細胞(bao)分葉過多，網織紅細胞(bao)正(zheng)常，即可做出診(zhen)斷。

2.骨髓血片(pian)呈巨幼紅(hong)細胞(bao)增多，紅(hong)細胞(bao)體積較大，核(he)染色質疏松。

3.血(xue)清葉酸(suan)值(zhi)<6.8mmol/L（3ng/ml）、紅細胞葉酸(suan)值(zhi)<227mmol/L（100μg/ml）提示葉酸(suan)缺乏。

4.若葉酸值正(zheng)常，測孕婦血清維生(sheng)素(su)B12值，若<90pg/ml，提示維生(sheng)素(su)B12缺(que)乏。

治療原則

1.加強孕期營養指導，改變不(bu)良飲食習慣(guan)，多食新鮮蔬菜(cai)、水果(guo)、瓜豆類、肉類、動物肝臟及腎臟等食物。

2.于妊娠(shen)后半期每(mei)日給予(yu)葉(xie)酸(suan)5mg口服，或葉(xie)酸(suan)10～30mg，每(mei)日1次(ci)肌注，直(zhi)至癥(zheng)狀(zhuang)消失、貧血糾正。若(ruo)治療效(xiao)果不顯著，應檢(jian)查有無缺鐵，可(ke)同時補給鐵劑。

3.維生素B12100μg肌(ji)注(zhu)，每(mei)日1次，共2周。以后改為每(mei)周2次，直(zhi)至血紅蛋白恢復正常。有(you)(you)神經(jing)系(xi)統(tong)癥狀(zhuang)者(zhe)，單(dan)獨用葉酸有(you)(you)可能使神經(jing)系(xi)統(tong)癥狀(zhuang)加重(zhong)，應(ying)引起注(zhu)意。

4.血紅蛋白<60g/L時(shi)，可少(shao)量間斷輸新鮮血或(huo)濃(nong)縮紅細胞(bao)。

5.分娩時避免產程延長，預防產后出血，預防感染(ran)。