阿斯伯格綜合征(AS)屬于孤(gu)(gu)獨(du)癥譜(pu)系(xi)(xi)障礙(ai)(ai)(ASD)或廣泛性發育(yu)(yu)障礙(ai)(ai)(PDD),具有(you)與(yu)孤(gu)(gu)獨(du)癥同(tong)樣(yang)的(de)(de)社會交往障礙(ai)(ai),局(ju)限的(de)(de)興趣和重復、刻(ke)板的(de)(de)活動方式。在分(fen)類上與(yu)孤(gu)(gu)獨(du)癥同(tong)屬于孤(gu)(gu)獨(du)癥譜(pu)系(xi)(xi)障礙(ai)(ai)或廣泛性發育(yu)(yu)障礙(ai)(ai),但又不同(tong)于孤(gu)(gu)獨(du)癥,與(yu)孤(gu)(gu)獨(du)癥的(de)(de)區(qu)別在于此(ci)病(bing)沒有(you)明顯的(de)(de)語言和智能障礙(ai)(ai)。
目前該病病因(yin)不明。但研究(jiu)顯示,遺(yi)傳(chuan)基因(yin)、生物化學、過(guo)濾性(xing)病毒、妊(ren)娠期和分娩時出現的(de)一(yi)些問題(ti)及環(huan)境問題(ti)都可能是阿斯伯(bo)格綜合(he)征的(de)原因(yin)。罹患阿斯伯(bo)格綜合(he)征的(de)概率(lv)為0.07%,即(ji)平均(jun)每一(yi)萬名(ming)新生兒會有7名(ming)是患者。
1.人(ren)際交往困(kun)難
患(huan)者(zhe)愿意(yi)與(yu)人交(jiao)往(wang),喜歡與(yu)同(tong)伴(ban)玩(wan)耍,但是(shi)缺(que)乏交(jiao)往(wang)技巧,不(bu)理解面部表(biao)情(qing)、肢體動作等非語言表(biao)達的(de)(de)(de)信息,采用的(de)(de)(de)交(jiao)往(wang)方式刻板、生硬、程式化,因此難(nan)以(yi)形成和(he)維持良好的(de)(de)(de)人際關系(xi),不(bu)能(neng)(neng)發(fa)展友誼,不(bu)能(neng)(neng)靈活應對各(ge)種(zhong)不(bu)同(tong)的(de)(de)(de)情(qing)景,常(chang)被同(tong)伴(ban)孤(gu)(gu)立。與(yu)孤(gu)(gu)獨(du)癥患(huan)兒的(de)(de)(de)表(biao)現區別在于孤(gu)(gu)獨(du)癥患(huan)者(zhe)是(shi)退縮(suo)的(de)(de)(de),他們似(si)乎(hu)對周(zhou)圍的(de)(de)(de)人不(bu)感(gan)興趣(qu),不(bu)主動與(yu)同(tong)伴(ban)建(jian)立聯系(xi),但阿斯(si)伯格綜合征患(huan)者(zhe)經常(chang)渴望甚至盡(jin)力想(xiang)與(yu)其他人建(jian)立聯系(xi),卻缺(que)乏技能(neng)(neng)做(zuo)到這(zhe)一點。
2.語言交流(liu)困難
盡(jin)管患者的語(yu)言發育正(zheng)常、表(biao)達流暢,但(dan)是使用語(yu)言來進行(xing)溝通的能(neng)(neng)力差(cha),在交談過程中察言觀色的能(neng)(neng)力差(cha),不關注對方(fang)的反應,不管對方(fang)對所談內容(rong)是否感(gan)興趣,也不顧忌(ji)別人(ren)的感(gan)受。交談中使用較多的書面語(yu)言,咬(yao)文(wen)嚼字,給人(ren)以古板、生硬(ying)、夸張的感(gan)覺。對于對方(fang)的談話,患者只能(neng)(neng)理解簡短(duan)、清晰明(ming)了的語(yu)句(ju),難以領會幽默、隱喻、雙關意義(yi)的語(yu)句(ju)。
3.行(xing)為模式(shi)刻板儀式(shi)化,興(xing)趣愛好(hao)局限特殊
行為模式(shi)(shi)刻板(ban)儀式(shi)(shi)化表(biao)現為固(gu)執地保持日常活動(dong)的(de)(de)程(cheng)序,如上學必(bi)須走相同的(de)(de)路線,若當(dang)天的(de)(de)課(ke)程(cheng)有(you)變動(dong)、交通堵塞耽誤了時(shi)(shi)(shi)間等(deng)均(jun)會使患者(zhe)(zhe)感到煩(fan)躁(zao)。也有(you)的(de)(de)患者(zhe)(zhe)每天吃同樣的(de)(de)飯菜,在固(gu)定(ding)的(de)(de)時(shi)(shi)(shi)間和(he)地點(dian)解大小便(bian),定(ding)時(shi)(shi)(shi)上床睡覺(jue),只用同樣的(de)(de)被(bei)子和(he)枕頭(tou),入睡時(shi)(shi)(shi)必(bi)須將一(yi)個手帕蓋住眼睛等(deng)。一(yi)旦這些(xie)行為活動(dong)程(cheng)序被(bei)改(gai)變,患者(zhe)(zhe)會表(biao)現出焦慮不安、煩(fan)躁(zao)。患者(zhe)(zhe)常常有(you)某(mou)些(xie)特殊的(de)(de)愛(ai)(ai)好和(he)收藏,如記憶火車時(shi)(shi)(shi)刻表(biao)、彩票獲獎者(zhe)(zhe)、名(ming)山(shan)或大廈的(de)(de)高度、收藏電話卡,顯得比較(jiao)怪(guai)癖(pi)。應當(dang)鼓勵和(he)利用患者(zhe)(zhe)的(de)(de)這些(xie)興(xing)趣愛(ai)(ai)好,讓他們(men)成年后(hou)從(cong)事相關的(de)(de)職業或研(yan)究。
4.笨拙的運動
除了以上所提到(dao)的診斷依(yi)(yi)據外(wai),還有一(yi)個(ge)癥狀作為阿(a)斯伯格綜合(he)征(zheng)患(huan)者的相關(guan)表現(xian)而非診斷依(yi)(yi)據,即運動發育延遲和(he)運動笨(ben)拙(zhuo)。阿(a)斯柏格綜合(he)征(zheng)患(huan)者可能(neng)(neng)(neng)會有運動技能(neng)(neng)(neng)發展落后(hou)的個(ge)人(ren)史,如(ru)比(bi)同齡人(ren)更晚學會騎自行車(che)、接(jie)球、開罐(guan)頭等。通(tong)常他們是不靈活(huo),步(bu)態僵化、姿勢古(gu)怪、操作技能(neng)(neng)(neng)差,在視覺-運動協調(diao)能(neng)(neng)(neng)力方面有顯著缺陷。
阿(a)斯伯格綜(zong)合征的(de)(de)家長(chang)在患(huan)兒30個月之內通過常(chang)(chang)規的(de)(de)發育(yu)篩查可以發現某些異(yi)常(chang)(chang)。對于此病的(de)(de)診斷(duan),需要(yao)使用(yong)一些不(bu)同的(de)(de)測量(liang)工具,包括阿(a)斯伯格診斷(duan)量(liang)表(ASDS)、孤獨(du)癥譜系障礙篩查問卷(ASSQ)及兒童阿(a)斯伯格綜(zong)合征測試(shi)(CAST)等。
阿(a)斯伯(bo)格綜合征(被稱(cheng)為(wei)"阿(a)斯伯(bo)格紊(wen)亂")在DSM-IV中的定義(APA1994):
1.在社交方面(mian)存在障(zhang)礙,表現出至少(shao)以下兩種情況才(cai)能定性地判斷(duan):
(1)在使用一(yi)些非言語性的(de)行為進行社會交往的(de)能力上有顯著的(de)缺(que)損(sun),如(ru)目(mu)光(guang)對視、面部表情、身(shen)體姿勢(shi)和手勢(shi)。
(2)不(bu)能建立(li)與其年齡相稱的適當的伙伴關系(xi)。
(3)缺乏自發地(di)尋找其他人分享快(kuai)樂喜好或成功的欲望。
(4)缺(que)少交(jiao)際性和情(qing)感(gan)性的互(hu)惠行為。
2.在行為喜(xi)好(hao)和活動方面固執地(di)堅持重復和不變的模(mo)式,表現出至少以(yi)下一種情(qing)況(kuang):
(1)總是處于一種(zhong)或(huo)以上不(bu)(bu)變、有限的興趣(qu)模式中,而其強烈程(cheng)度(du)和興趣(qu)集中的地方(fang)都(dou)不(bu)(bu)正常(chang)。
(2)顯著、頑固地堅持一(yi)些特殊(shu)、無意義的程序(xu)和儀式。
(3)重復不變地維持一些自(zi)己形成的特殊習慣。
(4)長時間地(di)注意(yi)物體的一部分。
3.上述障礙(ai)嚴重損害了兒童(tong)在社會交往職業或其他重要領(ling)域的功能。
4.在語言發育(yu)上沒(mei)有(you)明顯的(de)具有(you)臨床(chuang)意義的(de)全面遲滯(zhi)(比如在兩歲以前(qian)會講單個詞、三歲以前(qian)懂得使用交談性的(de)短語)。
5.在(zai)認知能(neng)力的(de)發(fa)育自理(li)能(neng)力、適應行為(社交方面(mian)的(de)除外)和兒童(tong)時期對外界環(huan)境的(de)好奇心等方面(mian)的(de)發(fa)育不存在(zai)明顯的(de)具有臨床意義(yi)的(de)遲滯(zhi)。
6.不符合(he)其他(ta)明確的廣泛性發育遲(chi)滯和精神分裂癥(zheng)的診斷(duan)標準。
1.總(zong)體(ti)治療目標
阿(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征(zheng)的總體治(zhi)(zhi)療(liao)目標是管理患者(zhe)(zhe)的不良(liang)癥(zheng)狀,教育訓練(lian)其獲得與(yu)年齡相符的社交(jiao)、交(jiao)流(liu)和職業技能,以彌補阿(a)斯(si)伯格(ge)患者(zhe)(zhe)發育過程中(zhong)未曾(ceng)自然獲得的技能;同時(shi)通過對(dui)(dui)患者(zhe)(zhe)多方面評估,根(gen)據每個(ge)人的特點制(zhi)定(ding)出相應的干預措施(shi)。理想(xiang)的治(zhi)(zhi)療(liao)著重于阿(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征(zheng)核心癥(zheng)狀的改善,包(bao)括改善交(jiao)流(liu)技能或刻板(ban)的行為模(mo)式(shi)。越早治(zhi)(zhi)療(liao),總體預后(hou)越好。針對(dui)(dui)阿(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征(zheng)的治(zhi)(zhi)療(liao)措施(shi)包(bao)括:
(1)社交技能訓練是增強人際交流最有(you)效的方式。
(2)認知(zhi)行為(wei)訓練可以增強對疾病(bing)相(xiang)關的焦(jiao)慮和爆(bao)發性情緒(xu)的壓(ya)力(li)管(guan)理,減少刻(ke)板的興趣和行為(wei)模式(shi)。
(3)藥物治療(liao),對于存在的共(gong)病如重癥抑(yi)郁(yu)障礙或(huo)焦(jiao)慮障礙進行相應治療(liao)
(4)職(zhi)業治療或物理治療改(gai)善感覺整(zheng)合障(zhang)礙和(he)運(yun)動(dong)協調障(zhang)礙。
(5)社交干預,著重語言治療,促進患者進行(xing)正常的(de)對話交流(liu)。
(6)對家(jia)長(chang)進行訓練和支持(chi),尤其是(shi)在家(jia)中經(jing)常使用的行為技(ji)巧。
2.藥物治療
沒有(you)藥物(wu)(wu)可(ke)以(yi)直接治(zhi)(zhi)療阿斯伯(bo)格綜(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)的核心癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。盡管如此(ci),針對阿斯伯(bo)格綜(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)共病的診斷和(he)治(zhi)(zhi)療是十分重(zhong)(zhong)要的。藥物(wu)(wu)治(zhi)(zhi)療聯合(he)(he)行為(wei)干預和(he)環境(jing)適(shi)應(ying)可(ke)以(yi)有(you)效改善焦(jiao)慮(lv)障(zhang)礙、重(zhong)(zhong)癥(zheng)(zheng)抑郁障(zhang)礙、注意力缺陷和(he)激越(yue)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。非典(dian)型抗(kang)精(jing)神病藥利培酮(tong)和(he)奧氮平可(ke)以(yi)減少阿斯伯(bo)格綜(zong)(zong)合(he)(he)征(zheng)的相關癥(zheng)(zheng)狀(zhuang),利培酮(tong)可(ke)以(yi)減少重(zhong)(zhong)復、刻(ke)板(ban)和(he)自(zi)傷行為(wei)、突然爆發的激越(yue)和(he)沖(chong)動。選擇性(xing)5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRIs)氟西汀、氟伏(fu)沙明(ming)和(he)舍曲林對刻(ke)板(ban)的興趣和(he)行為(wei)模式治(zhi)(zhi)療有(you)效。
因病(bing)因未明(ming),尚無特效預防手(shou)段。