阿斯伯格綜合(he)征(AS)屬于(yu)(yu)孤獨癥譜系障(zhang)礙(ai)(ai)(ASD)或廣(guang)泛(fan)性(xing)發育(yu)障(zhang)礙(ai)(ai)(PDD),具有與孤獨癥同(tong)樣的社(she)會交往障(zhang)礙(ai)(ai),局限的興(xing)趣和重復(fu)、刻板的活動方式。在分類(lei)上與孤獨癥同(tong)屬于(yu)(yu)孤獨癥譜系障(zhang)礙(ai)(ai)或廣(guang)泛(fan)性(xing)發育(yu)障(zhang)礙(ai)(ai),但又不同(tong)于(yu)(yu)孤獨癥,與孤獨癥的區別(bie)在于(yu)(yu)此病沒(mei)有明顯的語言和智能障(zhang)礙(ai)(ai)。
目(mu)前該病(bing)病(bing)因(yin)不明(ming)。但研(yan)究(jiu)顯(xian)示,遺傳基因(yin)、生物化學、過濾性病(bing)毒、妊娠期和分(fen)娩時出現的一些問(wen)題及環境問(wen)題都可(ke)能(neng)是阿斯伯(bo)格綜(zong)合征(zheng)的原因(yin)。罹(li)患(huan)阿斯伯(bo)格綜(zong)合征(zheng)的概率(lv)為(wei)0.07%,即平均每(mei)一萬名(ming)新生兒會有7名(ming)是患(huan)者。
1.人際(ji)交(jiao)往困難
患(huan)者(zhe)愿(yuan)意與(yu)人交(jiao)(jiao)往,喜歡與(yu)同伴玩耍,但是(shi)缺(que)乏(fa)交(jiao)(jiao)往技巧(qiao),不理(li)解(jie)面部(bu)表(biao)情(qing)、肢體動作等非語言表(biao)達的(de)(de)信息,采用的(de)(de)交(jiao)(jiao)往方式刻板、生(sheng)硬(ying)、程式化(hua),因此難以形成和維(wei)持良好的(de)(de)人際關系,不能(neng)(neng)發展友誼(yi),不能(neng)(neng)靈活應對各種(zhong)不同的(de)(de)情(qing)景,常被同伴孤(gu)立。與(yu)孤(gu)獨(du)癥(zheng)患(huan)兒的(de)(de)表(biao)現區別在于(yu)孤(gu)獨(du)癥(zheng)患(huan)者(zhe)是(shi)退縮(suo)的(de)(de),他們似乎對周(zhou)圍的(de)(de)人不感興趣,不主動與(yu)同伴建立聯系,但阿(a)斯伯格綜合征患(huan)者(zhe)經常渴望(wang)甚至盡力想與(yu)其他人建立聯系,卻缺(que)乏(fa)技能(neng)(neng)做到這一點。
2.語言交流困難
盡管患者的(de)語(yu)(yu)(yu)言(yan)(yan)(yan)發育正常、表(biao)達(da)流暢(chang),但是(shi)使用語(yu)(yu)(yu)言(yan)(yan)(yan)來進行溝通的(de)能力差,在交談(tan)過程中察(cha)言(yan)(yan)(yan)觀色的(de)能力差,不關注對方的(de)反應,不管對方對所談(tan)內容是(shi)否感興趣,也不顧忌別人的(de)感受。交談(tan)中使用較多的(de)書面語(yu)(yu)(yu)言(yan)(yan)(yan),咬文嚼字,給人以古板(ban)、生硬、夸張(zhang)的(de)感覺。對于(yu)對方的(de)談(tan)話,患者只能理(li)解(jie)簡短(duan)、清晰明了的(de)語(yu)(yu)(yu)句(ju),難以領會幽默、隱喻(yu)、雙(shuang)關意義的(de)語(yu)(yu)(yu)句(ju)。
3.行為模式(shi)(shi)刻板儀式(shi)(shi)化,興趣愛好局限特殊(shu)
行為(wei)模式刻板儀式化表(biao)(biao)現(xian)為(wei)固執地保持日常(chang)(chang)活動(dong)的(de)(de)(de)程序,如(ru)上(shang)學必須走相(xiang)同的(de)(de)(de)路線,若當天的(de)(de)(de)課程有(you)變動(dong)、交(jiao)通堵塞耽誤了時(shi)間等均會使患(huan)者(zhe)(zhe)感到煩躁。也有(you)的(de)(de)(de)患(huan)者(zhe)(zhe)每天吃同樣(yang)的(de)(de)(de)飯菜,在固定的(de)(de)(de)時(shi)間和(he)地點解(jie)大(da)小(xiao)便,定時(shi)上(shang)床睡(shui)覺,只用同樣(yang)的(de)(de)(de)被子(zi)和(he)枕頭,入睡(shui)時(shi)必須將一(yi)個手帕(pa)蓋住眼睛等。一(yi)旦(dan)這些(xie)行為(wei)活動(dong)程序被改變,患(huan)者(zhe)(zhe)會表(biao)(biao)現(xian)出(chu)焦慮不(bu)安、煩躁。患(huan)者(zhe)(zhe)常(chang)(chang)常(chang)(chang)有(you)某(mou)些(xie)特殊的(de)(de)(de)愛(ai)好(hao)和(he)收藏,如(ru)記憶火車時(shi)刻表(biao)(biao)、彩票獲獎者(zhe)(zhe)、名山(shan)或(huo)(huo)大(da)廈(sha)的(de)(de)(de)高度、收藏電話卡,顯(xian)得比較怪(guai)癖(pi)。應當鼓勵和(he)利用患(huan)者(zhe)(zhe)的(de)(de)(de)這些(xie)興趣愛(ai)好(hao),讓他(ta)們(men)成(cheng)年后從事相(xiang)關(guan)的(de)(de)(de)職(zhi)業或(huo)(huo)研究(jiu)。
4.笨拙的運動
除了以(yi)上所提到的診斷依據(ju)外,還有一個癥狀作為阿(a)(a)斯伯格綜合征(zheng)患者的相(xiang)關表現而非診斷依據(ju),即(ji)運動發育延遲和運動笨(ben)拙。阿(a)(a)斯柏格綜合征(zheng)患者可(ke)能會有運動技(ji)能發展落后的個人史(shi),如比(bi)同齡人更晚學會騎自行車、接(jie)球、開罐頭等(deng)。通(tong)常(chang)他們是不靈(ling)活,步態僵化、姿勢古怪、操作技(ji)能差,在視覺-運動協調(diao)能力方面有顯著缺陷(xian)。
阿斯伯格(ge)(ge)綜合征(zheng)的家長在患兒30個月之內通過常(chang)規的發育篩(shai)查可以發現(xian)某些(xie)異常(chang)。對于(yu)此(ci)病(bing)的診斷,需(xu)要使用一些(xie)不同的測量(liang)工具,包括阿斯伯格(ge)(ge)診斷量(liang)表(ASDS)、孤獨癥譜系障礙篩(shai)查問卷(ASSQ)及兒童阿斯伯格(ge)(ge)綜合征(zheng)測試(CAST)等。
阿斯伯格(ge)綜合征(被稱為"阿斯伯格(ge)紊亂")在DSM-IV中(zhong)的定義(APA1994):
1.在社(she)交方(fang)面存在障礙,表現出至(zhi)少以下兩種(zhong)情況才能定性(xing)地判斷:
(1)在使用(yong)一(yi)些非言語性的行為進行社會交往(wang)的能力上有顯著的缺損,如(ru)目(mu)光對視(shi)、面部表情、身體姿勢和手勢。
(2)不(bu)能建(jian)立(li)與其(qi)年(nian)齡相稱(cheng)的適當的伙(huo)伴關系。
(3)缺乏自發地尋找(zhao)其(qi)他(ta)人分享(xiang)快(kuai)樂喜(xi)好或成功的欲(yu)望。
(4)缺(que)少交際(ji)性和情感性的(de)互惠(hui)行為。
2.在行為喜好(hao)和(he)活(huo)動方面固執地堅(jian)持重復和(he)不(bu)變的模式,表(biao)現出至少(shao)以下一種情況:
(1)總是處于一種或以上不(bu)(bu)變(bian)、有限的興(xing)趣模式中,而其強烈(lie)程度(du)和興(xing)趣集中的地(di)方都(dou)不(bu)(bu)正常(chang)。
(2)顯著、頑固地堅持一(yi)些特殊、無意(yi)義的程序和儀式。
(3)重復(fu)不變地(di)維持一(yi)些(xie)自己形成的特殊習慣。
(4)長(chang)時間地注意物體的一部分(fen)。
3.上(shang)述障礙(ai)嚴重損(sun)害了(le)兒童在社會交往職業或(huo)其(qi)他重要領域的(de)功能。
4.在(zai)語(yu)言發育上(shang)沒(mei)有明(ming)顯(xian)的具有臨床意義的全面遲滯(zhi)(比(bi)如(ru)在(zai)兩歲(sui)以前會講單個詞(ci)、三(san)歲(sui)以前懂得使用交(jiao)談性的短語(yu))。
5.在認(ren)知能(neng)力的(de)發育自(zi)理能(neng)力、適應行為(社交方(fang)面(mian)的(de)除外)和兒童時期對外界環境的(de)好(hao)奇心等(deng)方(fang)面(mian)的(de)發育不存在明顯的(de)具有(you)臨床意義的(de)遲滯。
6.不符(fu)合其他明確的廣泛性發育遲滯和精神(shen)分裂(lie)癥的診(zhen)斷標準。
1.總體治(zhi)療目標
阿斯(si)伯(bo)格(ge)(ge)綜(zong)合征的(de)總(zong)體(ti)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)目(mu)標是管理患者(zhe)的(de)不(bu)良癥狀(zhuang),教(jiao)育訓練其(qi)獲得與年齡(ling)相符的(de)社交(jiao)(jiao)、交(jiao)(jiao)流和(he)職業(ye)技能,以彌補阿斯(si)伯(bo)格(ge)(ge)患者(zhe)發育過程中未曾自然獲得的(de)技能;同時(shi)通(tong)過對(dui)(dui)患者(zhe)多方面評(ping)估(gu),根據每個人(ren)的(de)特(te)點制定(ding)出相應的(de)干預措施。理想的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)著重于(yu)阿斯(si)伯(bo)格(ge)(ge)綜(zong)合征核心(xin)癥狀(zhuang)的(de)改善,包(bao)括(kuo)改善交(jiao)(jiao)流技能或(huo)刻板的(de)行為模式。越(yue)早(zao)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao),總(zong)體(ti)預后越(yue)好。針對(dui)(dui)阿斯(si)伯(bo)格(ge)(ge)綜(zong)合征的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)措施包(bao)括(kuo):
(1)社交技能訓練是增強人際交流最(zui)有效的方式。
(2)認知行(xing)為(wei)訓(xun)練可(ke)以增(zeng)強對疾病相關的焦(jiao)慮和爆(bao)發性(xing)情緒的壓力管(guan)理,減(jian)少刻板的興趣和行(xing)為(wei)模(mo)式。
(3)藥物治療,對(dui)于存在的共病如(ru)重癥抑郁障礙或焦慮(lv)障礙進行相應治療
(4)職業治(zhi)療(liao)或物理治(zhi)療(liao)改善感(gan)覺整合障礙和運動協(xie)調障礙。
(5)社交干預,著重語(yu)言(yan)治療,促(cu)進(jin)患者(zhe)進(jin)行(xing)正常的(de)對話交流。
(6)對家長進行(xing)訓練和支(zhi)持,尤其是在家中經常使用的行(xing)為技巧。
2.藥物治療
沒有(you)藥物(wu)可以(yi)直接治(zhi)療阿斯(si)伯(bo)(bo)格(ge)(ge)綜合(he)征的核心癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。盡管(guan)如(ru)此,針(zhen)對(dui)阿斯(si)伯(bo)(bo)格(ge)(ge)綜合(he)征共(gong)病(bing)的診斷和(he)(he)(he)(he)治(zhi)療是十分重要的。藥物(wu)治(zhi)療聯合(he)行為(wei)(wei)干預(yu)和(he)(he)(he)(he)環境適應(ying)可以(yi)有(you)效(xiao)改善焦慮障礙、重癥(zheng)抑郁障礙、注(zhu)意力(li)缺陷(xian)和(he)(he)(he)(he)激(ji)越(yue)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。非典型抗精(jing)神病(bing)藥利培酮和(he)(he)(he)(he)奧氮平(ping)可以(yi)減少阿斯(si)伯(bo)(bo)格(ge)(ge)綜合(he)征的相關(guan)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang),利培酮可以(yi)減少重復、刻(ke)板和(he)(he)(he)(he)自傷(shang)行為(wei)(wei)、突然爆發(fa)的激(ji)越(yue)和(he)(he)(he)(he)沖動。選擇(ze)性5-羥色胺再攝取(qu)抑制劑(SSRIs)氟西汀、氟伏沙明和(he)(he)(he)(he)舍曲林對(dui)刻(ke)板的興趣和(he)(he)(he)(he)行為(wei)(wei)模式治(zhi)療有(you)效(xiao)。
因病因未(wei)明,尚無特效預防(fang)手段(duan)。