阿斯伯(bo)格綜合征(AS)屬(shu)于孤(gu)獨(du)(du)(du)癥(zheng)譜系障(zhang)(zhang)(zhang)礙(ai)(ASD)或廣泛性(xing)(xing)發(fa)育障(zhang)(zhang)(zhang)礙(ai)(PDD),具有(you)(you)與孤(gu)獨(du)(du)(du)癥(zheng)同(tong)(tong)樣的(de)社會交(jiao)往障(zhang)(zhang)(zhang)礙(ai),局限的(de)興趣和(he)重復、刻板的(de)活動(dong)方式。在分(fen)類上與孤(gu)獨(du)(du)(du)癥(zheng)同(tong)(tong)屬(shu)于孤(gu)獨(du)(du)(du)癥(zheng)譜系障(zhang)(zhang)(zhang)礙(ai)或廣泛性(xing)(xing)發(fa)育障(zhang)(zhang)(zhang)礙(ai),但又不同(tong)(tong)于孤(gu)獨(du)(du)(du)癥(zheng),與孤(gu)獨(du)(du)(du)癥(zheng)的(de)區別在于此病沒有(you)(you)明(ming)顯的(de)語言和(he)智能障(zhang)(zhang)(zhang)礙(ai)。
目前該病(bing)病(bing)因不明。但研(yan)究顯(xian)示,遺傳基因、生(sheng)物(wu)化(hua)學、過(guo)濾性(xing)病(bing)毒、妊(ren)娠期(qi)和分娩時出(chu)現的(de)一(yi)些問(wen)題及環(huan)境(jing)問(wen)題都可能是阿(a)斯伯格綜合征的(de)原因。罹患(huan)阿(a)斯伯格綜合征的(de)概率為0.07%,即平(ping)均每一(yi)萬名新生(sheng)兒(er)會有7名是患(huan)者。
1.人際交往困難
患(huan)者愿意(yi)與(yu)人(ren)交往(wang),喜歡與(yu)同伴玩(wan)耍,但(dan)是(shi)缺乏交往(wang)技巧,不理解面(mian)部表情、肢體動(dong)作等非語言表達的信息,采用(yong)的交往(wang)方式刻(ke)板、生硬、程(cheng)式化,因此難(nan)以(yi)形成(cheng)和維持良好的人(ren)際關系,不能發展友誼,不能靈(ling)活應(ying)對各(ge)種不同的情景,常(chang)被同伴孤(gu)立(li)。與(yu)孤(gu)獨癥(zheng)患(huan)兒的表現(xian)區別(bie)在于孤(gu)獨癥(zheng)患(huan)者是(shi)退縮(suo)的,他們似乎對周圍的人(ren)不感興趣,不主動(dong)與(yu)同伴建立(li)聯(lian)系,但(dan)阿(a)斯伯格綜合征患(huan)者經常(chang)渴望甚(shen)至盡(jin)力想(xiang)與(yu)其他人(ren)建立(li)聯(lian)系,卻(que)缺乏技能做到這(zhe)一(yi)點。
2.語(yu)言交(jiao)流困難(nan)
盡管患者的(de)語言發育正(zheng)常(chang)、表(biao)達(da)流暢,但是使(shi)用(yong)語言來進行溝通的(de)能(neng)力(li)差,在交(jiao)談過程中察(cha)言觀色的(de)能(neng)力(li)差,不關注對方的(de)反應(ying),不管對方對所(suo)談內(nei)容是否感(gan)興(xing)趣,也不顧忌別人(ren)的(de)感(gan)受。交(jiao)談中使(shi)用(yong)較多(duo)的(de)書面語言,咬文(wen)嚼字,給人(ren)以(yi)古板、生(sheng)硬、夸張的(de)感(gan)覺。對于對方的(de)談話,患者只能(neng)理解簡短、清晰明了的(de)語句,難以(yi)領會幽(you)默、隱喻、雙關意(yi)義的(de)語句。
3.行為模式刻板儀式化,興趣愛好局(ju)限(xian)特殊
行(xing)為模式(shi)刻板儀式(shi)化表現(xian)為固(gu)執地保持日常活動(dong)的(de)程序(xu),如上學必須(xu)走相同的(de)路線(xian),若當(dang)天的(de)課(ke)程有(you)變動(dong)、交(jiao)通堵塞耽(dan)誤了時間等(deng)均會使(shi)患者(zhe)(zhe)(zhe)感(gan)到(dao)煩躁(zao)。也有(you)的(de)患者(zhe)(zhe)(zhe)每天吃(chi)同樣的(de)飯菜(cai),在(zai)固(gu)定(ding)的(de)時間和(he)(he)地點解大(da)小(xiao)便,定(ding)時上床睡(shui)覺,只用同樣的(de)被子和(he)(he)枕頭,入睡(shui)時必須(xu)將一(yi)個手帕蓋住眼睛(jing)等(deng)。一(yi)旦這些行(xing)為活動(dong)程序(xu)被改變,患者(zhe)(zhe)(zhe)會表現(xian)出(chu)焦慮不安、煩躁(zao)。患者(zhe)(zhe)(zhe)常常有(you)某(mou)些特殊的(de)愛(ai)好(hao)(hao)和(he)(he)收(shou)(shou)藏(zang),如記(ji)憶火車(che)時刻表、彩票獲獎者(zhe)(zhe)(zhe)、名山或(huo)大(da)廈的(de)高度、收(shou)(shou)藏(zang)電話卡,顯(xian)得比(bi)較(jiao)怪癖(pi)。應當(dang)鼓勵和(he)(he)利用患者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)這些興趣愛(ai)好(hao)(hao),讓他們(men)成年后從事相關(guan)的(de)職(zhi)業或(huo)研究。
4.笨拙的運動
除了以上(shang)所提到的診(zhen)斷依據外,還有一個(ge)癥狀作為阿斯伯(bo)格綜(zong)合(he)征患者的相關表(biao)現而非診(zhen)斷依據,即運(yun)動(dong)發(fa)育延(yan)遲(chi)和運(yun)動(dong)笨(ben)拙。阿斯柏格綜(zong)合(he)征患者可能會有運(yun)動(dong)技(ji)能發(fa)展落后的個(ge)人(ren)史,如比同齡人(ren)更晚學會騎自行車、接(jie)球(qiu)、開罐(guan)頭等。通常他們是不(bu)靈活,步(bu)態僵化(hua)、姿勢古怪、操作技(ji)能差,在(zai)視覺-運(yun)動(dong)協調(diao)能力方面有顯著(zhu)缺陷。
阿(a)斯(si)伯(bo)格綜合(he)征(zheng)的家長在(zai)患兒30個月之內(nei)通過常(chang)(chang)規的發育篩查(cha)可以發現某些(xie)(xie)異常(chang)(chang)。對(dui)于此病(bing)的診斷,需要使用一些(xie)(xie)不同(tong)的測(ce)量工具,包括(kuo)阿(a)斯(si)伯(bo)格診斷量表(ASDS)、孤獨癥譜(pu)系障礙篩查(cha)問卷(ASSQ)及兒童阿(a)斯(si)伯(bo)格綜合(he)征(zheng)測(ce)試(CAST)等。
阿斯伯格(ge)綜合征(被稱為"阿斯伯格(ge)紊亂")在DSM-IV中的定義(APA1994):
1.在(zai)(zai)社(she)交方面存在(zai)(zai)障礙,表現出至少以下兩種情(qing)況才(cai)能定(ding)性地判斷:
(1)在使用(yong)一些非言語性的行為進(jin)行社會交往的能力上有顯著的缺損,如目光對視、面部表情、身(shen)體姿勢和(he)手勢。
(2)不能建立與其年齡相稱的(de)適(shi)當的(de)伙伴關系。
(3)缺乏自發地(di)尋找其他(ta)人分享快(kuai)樂(le)喜好或成功的欲望。
(4)缺少交(jiao)際性(xing)和情感性(xing)的互惠行為。
2.在(zai)行(xing)為喜好(hao)和(he)(he)活動方(fang)面(mian)固執(zhi)地堅持重復(fu)和(he)(he)不變的(de)模式,表現出至少以下一(yi)種情況:
(1)總是處于一種或以上不(bu)變、有限(xian)的興趣(qu)模式中(zhong),而其強烈程度和興趣(qu)集中(zhong)的地方都不(bu)正常。
(2)顯著(zhu)、頑固地堅持一些特殊、無意(yi)義(yi)的程序和(he)儀式。
(3)重復不(bu)變地維持(chi)一(yi)些自己形(xing)成(cheng)的特(te)殊(shu)習(xi)慣。
(4)長時(shi)間(jian)地注意物體的一部分(fen)。
3.上述障礙嚴重損(sun)害(hai)了兒(er)童在社(she)會交往職業或(huo)其他重要領域的功(gong)能。
4.在(zai)語言(yan)發育上沒有(you)明顯的具有(you)臨(lin)床意義的全面遲滯(zhi)(比如(ru)在(zai)兩歲以(yi)(yi)前會講單個詞、三(san)歲以(yi)(yi)前懂得使用交談性的短語)。
5.在認知能力(li)的(de)發育自理(li)能力(li)、適應行為(wei)(社(she)交(jiao)方面的(de)除外(wai))和兒(er)童(tong)時期對外(wai)界(jie)環境(jing)的(de)好奇心等方面的(de)發育不存在明顯的(de)具有臨床意(yi)義的(de)遲(chi)滯。
6.不符合其他明確的廣泛性發育遲滯(zhi)和精神分裂癥的診斷標準。
1.總體(ti)治療(liao)目標
阿(a)斯(si)伯格綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)的(de)總(zong)(zong)體治療(liao)目標是(shi)管理患(huan)者的(de)不良癥(zheng)狀(zhuang),教育訓練(lian)其獲得(de)與年齡(ling)相符的(de)社交(jiao)、交(jiao)流和職業(ye)技能,以彌補阿(a)斯(si)伯格患(huan)者發育過程中未曾自然獲得(de)的(de)技能;同時(shi)通過對患(huan)者多方面評估,根據每個人的(de)特點制定出(chu)相應的(de)干預(yu)措施(shi)。理想的(de)治療(liao)著重于(yu)阿(a)斯(si)伯格綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)核(he)心癥(zheng)狀(zhuang)的(de)改(gai)善,包(bao)括改(gai)善交(jiao)流技能或刻板的(de)行(xing)為(wei)模式。越(yue)早(zao)治療(liao),總(zong)(zong)體預(yu)后越(yue)好。針對阿(a)斯(si)伯格綜(zong)(zong)合(he)征(zheng)的(de)治療(liao)措施(shi)包(bao)括:
(1)社交技(ji)能(neng)訓練(lian)是增強人際交流最有效的方式。
(2)認(ren)知行(xing)為(wei)訓(xun)練(lian)可以增強對(dui)疾(ji)病相關的(de)焦(jiao)慮和(he)爆發性(xing)情緒的(de)壓(ya)力(li)管理,減少(shao)刻板的(de)興(xing)趣(qu)和(he)行(xing)為(wei)模式(shi)。
(3)藥物治療,對于存在的共病如重癥抑郁障礙或焦慮障礙進行相應治療
(4)職(zhi)業治療或物理治療改善(shan)感覺整合障礙和運(yun)動(dong)協調障礙。
(5)社(she)交干預,著重語言治(zhi)療,促進患(huan)者進行正常的對(dui)話交流。
(6)對家長進行訓練和(he)支持,尤其是(shi)在(zai)家中經常使用的(de)行為技巧。
2.藥物治療
沒有(you)藥(yao)物可(ke)(ke)以直接治療(liao)阿(a)(a)(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征的(de)(de)(de)核心癥(zheng)(zheng)狀。盡管如此,針對阿(a)(a)(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征共(gong)病(bing)的(de)(de)(de)診斷和(he)(he)治療(liao)是十分重要的(de)(de)(de)。藥(yao)物治療(liao)聯合行為(wei)干預和(he)(he)環(huan)境(jing)適應可(ke)(ke)以有(you)效改善焦慮障礙、重癥(zheng)(zheng)抑(yi)郁障礙、注意力缺(que)陷和(he)(he)激(ji)越(yue)癥(zheng)(zheng)狀。非典型(xing)抗精神病(bing)藥(yao)利培酮和(he)(he)奧氮平可(ke)(ke)以減(jian)少阿(a)(a)(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征的(de)(de)(de)相關癥(zheng)(zheng)狀,利培酮可(ke)(ke)以減(jian)少重復、刻(ke)板(ban)和(he)(he)自傷行為(wei)、突然爆發的(de)(de)(de)激(ji)越(yue)和(he)(he)沖動。選擇性5-羥色胺再攝取抑(yi)制劑(SSRIs)氟西汀、氟伏沙(sha)明和(he)(he)舍曲林(lin)對刻(ke)板(ban)的(de)(de)(de)興趣和(he)(he)行為(wei)模式治療(liao)有(you)效。
因病因未(wei)明,尚無(wu)特效預防手段。