阿(a)斯(si)伯(bo)格綜合征(AS)屬于孤(gu)(gu)(gu)(gu)獨癥(zheng)譜系(xi)障礙(ASD)或廣(guang)泛性(xing)(xing)發育障礙(PDD),具有與(yu)孤(gu)(gu)(gu)(gu)獨癥(zheng)同(tong)樣的(de)(de)社會交往障礙,局限的(de)(de)興趣和(he)重復、刻(ke)板的(de)(de)活動方式。在(zai)分類上與(yu)孤(gu)(gu)(gu)(gu)獨癥(zheng)同(tong)屬于孤(gu)(gu)(gu)(gu)獨癥(zheng)譜系(xi)障礙或廣(guang)泛性(xing)(xing)發育障礙,但又不同(tong)于孤(gu)(gu)(gu)(gu)獨癥(zheng),與(yu)孤(gu)(gu)(gu)(gu)獨癥(zheng)的(de)(de)區別(bie)在(zai)于此(ci)病沒(mei)有明顯的(de)(de)語(yu)言(yan)和(he)智能(neng)障礙。
目前該病病因不明。但(dan)研究顯示,遺(yi)傳基因、生物化學、過濾性病毒(du)、妊娠期和分娩時出現的(de)一些問(wen)題及環境問(wen)題都可能是阿(a)斯伯格綜合征的(de)原因。罹患阿(a)斯伯格綜合征的(de)概率為0.07%,即(ji)平(ping)均每一萬(wan)名新生兒會有7名是患者。
1.人(ren)際(ji)交(jiao)往困難
患(huan)者愿(yuan)意與(yu)人交(jiao)往,喜歡與(yu)同伴(ban)玩耍(shua),但(dan)是缺乏交(jiao)往技巧,不理解面(mian)部(bu)表情、肢體動(dong)作等(deng)非(fei)語言表達(da)的(de)信息,采(cai)用的(de)交(jiao)往方式(shi)刻板(ban)、生硬(ying)、程式(shi)化,因此難以形成(cheng)和維(wei)持良好的(de)人際關系(xi)(xi),不能(neng)發展友誼,不能(neng)靈活應對(dui)各種不同的(de)情景,常被(bei)同伴(ban)孤(gu)立。與(yu)孤(gu)獨癥患(huan)兒的(de)表現區(qu)別在(zai)于(yu)孤(gu)獨癥患(huan)者是退縮的(de),他們似乎對(dui)周圍的(de)人不感興趣,不主動(dong)與(yu)同伴(ban)建立聯系(xi)(xi),但(dan)阿斯伯格綜合征患(huan)者經常渴望(wang)甚至盡(jin)力(li)想與(yu)其(qi)他人建立聯系(xi)(xi),卻缺乏技能(neng)做到這一點。
2.語言交流困(kun)難
盡管患者的(de)(de)語言發育正常、表(biao)達流(liu)暢,但是使用(yong)語言來進行溝通的(de)(de)能力差,在交(jiao)談過(guo)程中(zhong)察言觀色的(de)(de)能力差,不(bu)(bu)關注對(dui)方(fang)(fang)的(de)(de)反應,不(bu)(bu)管對(dui)方(fang)(fang)對(dui)所談內容是否感(gan)興趣,也不(bu)(bu)顧忌(ji)別人的(de)(de)感(gan)受。交(jiao)談中(zhong)使用(yong)較多的(de)(de)書面(mian)語言,咬文(wen)嚼字,給人以(yi)古板(ban)、生硬、夸張(zhang)的(de)(de)感(gan)覺。對(dui)于對(dui)方(fang)(fang)的(de)(de)談話(hua),患者只能理(li)解簡短、清晰(xi)明了的(de)(de)語句,難以(yi)領會幽默、隱喻(yu)、雙(shuang)關意義的(de)(de)語句。
3.行為模式(shi)刻板(ban)儀式(shi)化,興趣(qu)愛好局限特殊
行(xing)為(wei)模式刻板(ban)儀(yi)式化表(biao)現為(wei)固執(zhi)地(di)保持日常活(huo)動的(de)程序(xu),如上(shang)學必須走相同的(de)路線,若(ruo)當天的(de)課程有變動、交通堵塞耽誤了時間(jian)等(deng)均會(hui)使患(huan)(huan)者感到煩躁。也有的(de)患(huan)(huan)者每天吃同樣(yang)的(de)飯菜,在固定(ding)的(de)時間(jian)和(he)地(di)點解(jie)大小便,定(ding)時上(shang)床睡(shui)覺,只(zhi)用(yong)同樣(yang)的(de)被(bei)子和(he)枕頭(tou),入(ru)睡(shui)時必須將一個手帕(pa)蓋住(zhu)眼睛等(deng)。一旦(dan)這些(xie)行(xing)為(wei)活(huo)動程序(xu)被(bei)改變,患(huan)(huan)者會(hui)表(biao)現出(chu)焦慮(lv)不安、煩躁。患(huan)(huan)者常常有某些(xie)特殊的(de)愛(ai)好和(he)收藏,如記憶火車(che)時刻表(biao)、彩票(piao)獲獎者、名山或(huo)大廈的(de)高(gao)度(du)、收藏電話卡,顯(xian)得比較怪(guai)癖。應當鼓(gu)勵和(he)利用(yong)患(huan)(huan)者的(de)這些(xie)興趣愛(ai)好,讓他們成(cheng)年后(hou)從事相關的(de)職業或(huo)研究。
4.笨拙的運動
除了以上所(suo)提到的診斷依(yi)據外,還有(you)一(yi)個(ge)癥狀(zhuang)作為阿(a)斯伯格綜合征患者的相關表(biao)現而非診斷依(yi)據,即(ji)運(yun)動(dong)發育延(yan)遲和運(yun)動(dong)笨拙(zhuo)。阿(a)斯柏格綜合征患者可能(neng)會有(you)運(yun)動(dong)技能(neng)發展落(luo)后的個(ge)人(ren)史(shi),如比同(tong)齡人(ren)更晚學(xue)會騎自行(xing)車、接(jie)球、開罐頭等。通(tong)常(chang)他們是不靈活,步態僵(jiang)化、姿勢(shi)古怪、操作技能(neng)差,在視覺-運(yun)動(dong)協調(diao)能(neng)力(li)方面有(you)顯著缺陷(xian)。
阿斯伯格綜(zong)(zong)合征的(de)(de)家長在患兒30個月(yue)之內(nei)通(tong)過常規的(de)(de)發育(yu)篩查(cha)可以發現某些異常。對于此病(bing)的(de)(de)診(zhen)斷,需(xu)要使(shi)用一(yi)些不同的(de)(de)測(ce)量工具,包括阿斯伯格診(zhen)斷量表(ASDS)、孤(gu)獨癥譜系(xi)障(zhang)礙篩查(cha)問(wen)卷(ASSQ)及兒童(tong)阿斯伯格綜(zong)(zong)合征測(ce)試(CAST)等。
阿斯伯格綜合征(被稱為"阿斯伯格紊亂(luan)")在DSM-IV中的定(ding)義(APA1994):
1.在(zai)社(she)交(jiao)方面(mian)存在(zai)障礙,表現(xian)出至少以下兩種(zhong)情況才能定性(xing)地(di)判斷(duan):
(1)在使(shi)用一些非(fei)言語性(xing)的(de)行(xing)為進(jin)行(xing)社會(hui)交往的(de)能力上有顯著的(de)缺損(sun),如目光對視、面部(bu)表情、身體姿(zi)勢和手勢。
(2)不能建立與其年齡相(xiang)稱(cheng)的(de)適當的(de)伙伴關系(xi)。
(3)缺(que)乏自發(fa)地尋找(zhao)其他人(ren)分(fen)享快樂(le)喜好或(huo)成功(gong)的欲(yu)望。
(4)缺少交際性和情感性的互惠行為。
2.在行為(wei)喜好和(he)活動方(fang)面(mian)固執地(di)堅持重(zhong)復和(he)不(bu)變的模式,表(biao)現出至少以(yi)下(xia)一種(zhong)情況:
(1)總是處于一種(zhong)或以(yi)上不變、有限(xian)的興趣模式中,而其強烈(lie)程度(du)和興趣集中的地方都不正常。
(2)顯(xian)著、頑固地堅持一些(xie)特殊、無意(yi)義的程序和儀(yi)式。
(3)重復不變地維持一些自己形成的特殊習慣。
(4)長時(shi)間地注(zhu)意物體的一部分。
3.上述障(zhang)礙嚴重(zhong)損害了兒童在社會交往職(zhi)業或其(qi)他重(zhong)要領(ling)域的(de)功能。
4.在語(yu)言發育上(shang)沒有明顯(xian)的具有臨床意義的全(quan)面遲(chi)滯(比如在兩歲(sui)以前會講單個詞(ci)、三歲(sui)以前懂(dong)得使用交談(tan)性的短(duan)語(yu))。
5.在認知能力的(de)發育自理(li)能力、適應行為(社(she)交方(fang)(fang)面的(de)除外(wai))和(he)兒童時期對外(wai)界環境的(de)好奇心等(deng)方(fang)(fang)面的(de)發育不存(cun)在明顯的(de)具有臨(lin)床意義的(de)遲滯。
6.不符合其他明確的(de)廣(guang)泛性發育遲(chi)滯和精神分裂癥的(de)診斷標準。
1.總體(ti)治療(liao)目標
阿(a)斯伯(bo)格(ge)綜合(he)征的(de)(de)總體治療目標是(shi)管理患者(zhe)的(de)(de)不良(liang)癥狀,教育訓(xun)練其獲得與(yu)年齡(ling)相(xiang)符的(de)(de)社(she)交、交流和(he)職業技(ji)能(neng),以(yi)彌補阿(a)斯伯(bo)格(ge)患者(zhe)發(fa)育過程中未曾自然(ran)獲得的(de)(de)技(ji)能(neng);同時通過對患者(zhe)多方面評估,根據每個人(ren)的(de)(de)特點制定出相(xiang)應的(de)(de)干預措施(shi)。理想的(de)(de)治療著重于阿(a)斯伯(bo)格(ge)綜合(he)征核心癥狀的(de)(de)改善(shan),包括改善(shan)交流技(ji)能(neng)或(huo)刻(ke)板的(de)(de)行為(wei)模式。越早治療,總體預后越好。針對阿(a)斯伯(bo)格(ge)綜合(he)征的(de)(de)治療措施(shi)包括:
(1)社交(jiao)技能訓練是(shi)增強人際(ji)交(jiao)流最有(you)效(xiao)的方式。
(2)認知行為訓練可以增(zeng)強對疾病相關的(de)(de)焦慮和爆發性情(qing)緒的(de)(de)壓力管理,減少刻板(ban)的(de)(de)興趣和行為模式。
(3)藥物治療,對于存在的共病(bing)如重(zhong)癥抑郁障(zhang)礙(ai)或(huo)焦(jiao)慮障(zhang)礙(ai)進行相應治療
(4)職業(ye)治療或物理治療改善感覺整合障(zhang)礙和(he)運動協調障(zhang)礙。
(5)社交(jiao)干預,著重(zhong)語言治(zhi)療(liao),促進患者進行(xing)正常的對話交(jiao)流。
(6)對家(jia)長進行(xing)訓練和支(zhi)持(chi),尤其是在家(jia)中經常使用的行(xing)為(wei)技巧。
2.藥物治療
沒有藥(yao)物(wu)可以(yi)(yi)直接治療阿斯(si)伯(bo)(bo)格(ge)(ge)綜(zong)合(he)征的核心(xin)癥狀。盡管如此(ci),針對阿斯(si)伯(bo)(bo)格(ge)(ge)綜(zong)合(he)征共病的診斷和治療是十分重(zhong)要的。藥(yao)物(wu)治療聯合(he)行(xing)為(wei)干(gan)預和環境適(shi)應可以(yi)(yi)有效改善焦慮障(zhang)礙、重(zhong)癥抑郁障(zhang)礙、注意力缺陷和激越癥狀。非典型抗精(jing)神病藥(yao)利(li)培(pei)酮和奧氮平可以(yi)(yi)減少阿斯(si)伯(bo)(bo)格(ge)(ge)綜(zong)合(he)征的相關癥狀,利(li)培(pei)酮可以(yi)(yi)減少重(zhong)復、刻板和自傷(shang)行(xing)為(wei)、突然(ran)爆發的激越和沖(chong)動。選(xuan)擇性5-羥色胺(an)再攝取抑制(zhi)劑(ji)(SSRIs)氟西汀(ting)、氟伏沙明(ming)和舍(she)曲林(lin)對刻板的興趣和行(xing)為(wei)模式治療有效。
因(yin)病因(yin)未(wei)明,尚無(wu)特(te)效預防手段(duan)。