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肺結節的發病原因和臨床表現 怎樣診斷鑒別肺結節

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摘要:肺結節病是一種病因未明的多系統多器官的肉芽腫性疾病,常侵犯肺、雙側肺門淋巴結、眼、皮膚等器官,其胸部受侵率高達80%~90%。肺結節的發病原因尚不明確,癥狀多表現為時有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血;可有乏力、發熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。那么如何診斷鑒別肺結節呢?下面一起來看看詳細介紹。

肺結節的發病原因

病因(yin):尚(shang)不清(qing)楚。曾對感(gan)染因(yin)素(如細(xi)菌、病毒、支原(yuan)體、真菌類等)進(jin)行觀察(cha),未(wei)獲確(que)切結(jie)論。對遺傳因(yin)素也進(jin)行過研(yan)究,未(wei)能證(zheng)實(shi)。近年(nian)有作者以PCR技術在結(jie)節病患者中發現結(jie)核桿菌DNA陽性率達50%,因(yin)此(ci)提出(chu)結(jie)節病是分(fen)支桿菌侵入組(zu)織的結(jie)果,但許多實(shi)驗未(wei)證(zheng)實(shi)此(ci)論點。

現多數人認(ren)為(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)免(mian)疫功(gong)能(neng)(neng)和(he)體(ti)(ti)液免(mian)疫功(gong)能(neng)(neng)紊亂是(shi)結節(jie)病的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)重要(yao)發(fa)病機制。在(zai)某種(某些(xie))致結節(jie)病抗原(yuan)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)刺激下(xia)(xia),肺泡內巨(ju)(ju)噬細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(Am)和(he)T4細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)被激活(huo)(huo)。被激活(huo)(huo)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)Am釋(shi)放白細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)介素(su)(su)-1(IL-1),IL-1是(shi)一(yi)種很(hen)強的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)(ba)因子(zi)(zi)(zi),能(neng)(neng)激發(fa)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)釋(shi)放IL-2,使T4細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)成(cheng)倍(bei)增加并(bing)在(zai)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)(ba)激活(huo)(huo)素(su)(su)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)作用(yong)下(xia)(xia),使B淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)活(huo)(huo)化,釋(shi)放免(mian)疫球蛋白,自身抗體(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)功(gong)能(neng)(neng)亢進。被激活(huo)(huo)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)可以釋(shi)放單(dan)核細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)趨化因子(zi)(zi)(zi)、白細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)抑制因子(zi)(zi)(zi)和(he)巨(ju)(ju)噬細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)移行抑制因子(zi)(zi)(zi)。單(dan)核細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)趨化因子(zi)(zi)(zi)使周圍(wei)血(xue)中的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)單(dan)核細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)源(yuan)源(yuan)不斷(duan)地向肺泡間質(zhi)聚集(ji),結節(jie)病時(shi)其(qi)肺泡內濃度約為(wei)血(xue)液的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)25倍(bei)。在(zai)許多未知的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)抗原(yuan)及(ji)介質(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)作用(yong)下(xia)(xia),T淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)、單(dan)核細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)及(ji)巨(ju)(ju)噬細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)等(deng)浸潤在(zai)肺泡內,形成(cheng)結節(jie)病早(zao)期(qi)階段---肺泡炎階段。隨(sui)著病變的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)發(fa)展,肺泡炎的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)成(cheng)分不斷(duan)減少,而巨(ju)(ju)噬細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)衍生的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)上皮樣細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)逐漸增多,在(zai)其(qi)合(he)成(cheng)和(he)分泌(mi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)肉(rou)(rou)芽腫(zhong)激發(fa)因子(zi)(zi)(zi)(granuloma-inciting factor)等(deng)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)作用(yong)下(xia)(xia),逐漸形成(cheng)典(dian)型的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)非干酪性(xing)結節(jie)病肉(rou)(rou)芽腫(zhong)。后期(qi),巨(ju)(ju)噬細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)釋(shi)放的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)纖(xian)維(wei)連結素(su)(su)(fibronectin,Fn)能(neng)(neng)吸引大(da)量的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)成(cheng)纖(xian)維(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(Fb),并(bing)使其(qi)和(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)外基質(zhi)粘附,加上巨(ju)(ju)噬細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)所(suo)分泌(mi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)成(cheng)纖(xian)維(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)生長因子(zi)(zi)(zi)(growth factor of fibroblasts,GFF),促(cu)使成(cheng)纖(xian)維(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)數增加;與此同時(shi),周圍(wei)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)炎癥和(he)免(mian)疫細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)進一(yi)步減少以致消失,而導致肺的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)廣泛纖(xian)維(wei)化。

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肺結節的臨床表現

癥(zheng)(zheng)狀和(he)體(ti)(ti)征視其(qi)起(qi)病(bing)(bing)的(de)(de)(de)緩急和(he)累(lei)(lei)及器(qi)官的(de)(de)(de)多(duo)(duo)少而不同。胸(xiong)內結節(jie)(jie)病(bing)(bing)早期常(chang)無明顯(xian)癥(zheng)(zheng)狀和(he)體(ti)(ti)征。有(you)時(shi)(shi)(shi)有(you)咳嗽,咳少量痰液(ye),偶見(jian)(jian)少量咯血(xue);可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)乏力、發(fa)熱(re)、盜汗、食欲減(jian)退、體(ti)(ti)重(zhong)減(jian)輕等。病(bing)(bing)變(bian)廣泛時(shi)(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)(xian)胸(xiong)悶、氣(qi)急、甚至(zhi)發(fa)紺。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)因合并感染(ran)、肺氣(qi)腫(zhong)(zhong)、支(zhi)氣(qi)管擴張、肺原性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)臟病(bing)(bing)等加重(zhong)病(bing)(bing)情(qing)。如同時(shi)(shi)(shi)結節(jie)(jie)病(bing)(bing)累(lei)(lei)及其(qi)他器(qi)官,可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)生相(xiang)應的(de)(de)(de)癥(zheng)(zheng)狀和(he)體(ti)(ti)征。如皮(pi)膚最常(chang)見(jian)(jian)者為(wei)結節(jie)(jie)性(xing)(xing)(xing)紅斑,多(duo)(duo)見(jian)(jian)于面(mian)頸部(bu)(bu)、肩部(bu)(bu)或四肢(zhi)(zhi)。也有(you)凍瘡樣(yang)狼瘡(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有(you)時(shi)(shi)(shi)發(fa)現(xian)(xian)(xian)皮(pi)下結節(jie)(jie)。侵(qin)犯(fan)頭皮(pi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)脫發(fa)。大(da)約有(you)30%左右的(de)(de)(de)病(bing)(bing)人可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)(xian)皮(pi)膚損(sun)害(hai)。眼(yan)部(bu)(bu)受(shou)損(sun)者約有(you)15%的(de)(de)(de)病(bing)(bing)例(li)(li),可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)虹膜睫狀體(ti)(ti)炎(yan)、急性(xing)(xing)(xing)色素層炎(yan)、角膜-結膜炎(yan)等。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)(xian)眼(yan)痛、視力模(mo)糊、睫狀體(ti)(ti)充血(xue)等表現(xian)(xian)(xian)。有(you)部(bu)(bu)分病(bing)(bing)人有(you)肝和(he)(或)脾腫(zhong)(zhong)大(da),可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)膽紅素輕度增高(gao)(gao)和(he)堿(jian)性(xing)(xing)(xing)磷酸(suan)酶升高(gao)(gao),或有(you)肝功(gong)能損(sun)害(hai)。縱隔(ge)及淺表淋(lin)巴結常(chang)受(shou)侵(qin)犯(fan)而腫(zhong)(zhong)大(da)。如累(lei)(lei)及關節(jie)(jie)、骨骼、肌肉(rou)等,可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)多(duo)(duo)發(fa)性(xing)(xing)(xing)關節(jie)(jie)炎(yan)、X線檢查(cha)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)四肢(zhi)(zhi)、手足的(de)(de)(de)短骨多(duo)(duo)發(fa)性(xing)(xing)(xing)小囊性(xing)(xing)(xing)骨質缺損(sun)(骨囊腫(zhong)(zhong))。肌肉(rou)肉(rou)芽腫(zhong)(zhong)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)局部(bu)(bu)腫(zhong)(zhong)脹、疼痛等。約有(you)50%的(de)(de)(de)病(bing)(bing)例(li)(li)累(lei)(lei)及神經(jing)系統,其(qi)癥(zheng)(zheng)狀變(bian)化多(duo)(duo)端。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)腦神經(jing)癱瘓、神經(jing)肌病(bing)(bing)、腦內占(zhan)位性(xing)(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian)、腦膜炎(yan)等臨床表現(xian)(xian)(xian)。結節(jie)(jie)病(bing)(bing)累(lei)(lei)及心(xin)(xin)(xin)肌時(shi)(shi)(shi),可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)心(xin)(xin)(xin)律失常(chang),甚至(zhi)心(xin)(xin)(xin)力衰(shuai)竭(jie)表現(xian)(xian)(xian),約有(you)5%的(de)(de)(de)病(bing)(bing)例(li)(li)累(lei)(lei)及心(xin)(xin)(xin)臟。亦可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)(xian)心(xin)(xin)(xin)包積液(ye)。結節(jie)(jie)病(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)干擾鈣(gai)的(de)(de)(de)代謝,導致血(xue)鈣(gai)、尿(niao)鈣(gai)增高(gao)(gao),引(yin)起(qi)腎(shen)(shen)鈣(gai)鹽沉積和(he)腎(shen)(shen)結石(shi)。累(lei)(lei)及腦垂體(ti)(ti)時(shi)(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)尿(niao)崩癥(zheng)(zheng),下視丘受(shou)累(lei)(lei)時(shi)(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)生乳汁過多(duo)(duo)和(he)血(xue)清乳泌素升高(gao)(gao)。對腮腺(xian)、扁桃體(ti)(ti)、喉、甲(jia)狀腺(xian)、腎(shen)(shen)上腺(xian)、胰、胃、生殖(zhi)系統等受(shou)累(lei)(lei)時(shi)(shi)(shi),可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)有(you)關的(de)(de)(de)癥(zheng)(zheng)狀和(he)體(ti)(ti)征,但(dan)較少見(jian)(jian)。結節(jie)(jie)病(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)以累(lei)(lei)及一(yi)個臟器(qi),也可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)以同時(shi)(shi)(shi)侵(qin)犯(fan)多(duo)(duo)個臟器(qi)。

肺結節的診斷鑒別

醫技檢查

1.1 實驗(yan)室檢(jian)查

1.11 血(xue)(xue)(xue)(xue)液檢查:活動進(jin)展期(qi)可(ke)有白細胞減少(shao)、貧血(xue)(xue)(xue)(xue)、血(xue)(xue)(xue)(xue)沉(chen)增(zeng)快(kuai)。約有1/2左右的(de)患者血(xue)(xue)(xue)(xue)清球(qiu)蛋(dan)(dan)(dan)白部分(fen)增(zeng)高(gao),以IgG增(zeng)高(gao)者多見(jian),其(qi)次是IgG、IgM增(zeng)高(gao)較(jiao)少(shao)見(jian)。血(xue)(xue)(xue)(xue)漿(jiang)白蛋(dan)(dan)(dan)白減少(shao)。血(xue)(xue)(xue)(xue)鈣增(zeng)高(gao),血(xue)(xue)(xue)(xue)清尿酸增(zeng)加,血(xue)(xue)(xue)(xue)清堿性磷酸酶(mei)增(zeng)高(gao)。血(xue)(xue)(xue)(xue)清血(xue)(xue)(xue)(xue)管緊張(zhang)素(su)(su)轉(zhuan)化酶(mei)(SACE)活性在急性期(qi)增(zeng)加(正(zheng)常值為17.6~34u/ml),對診(zhen)(zhen)斷有參考意義,血(xue)(xue)(xue)(xue)清中白介素(su)(su)-2-受(shou)體(ti)(IL-2R)和可(ke)溶(rong)性白介素(su)(su)-2-受(shou)體(ti)(sIL-2R)升高(gao),對結節病的(de)診(zhen)(zhen)斷有較(jiao)為重要的(de)意義。也(ye)可(ke)以a1-抗(kang)胰蛋(dan)(dan)(dan)白酶(mei)、溶(rong)菌酶(mei)、?2-微(wei)球(qiu)蛋(dan)(dan)(dan)白(?2-MG)、血(xue)(xue)(xue)(xue)清腺(xian)苷脫氫酶(mei)(ADA)、纖維連結蛋(dan)(dan)(dan)白(Fn)等升高(gao),在臨(lin)床上有一定參考意義。

1.12 結核菌素(su)(su)試驗:約2/3結節病人對100u結核菌素(su)(su)的皮膚(fu)試驗無反應或(huo)極弱反應。

1.13 結(jie)節(jie)病抗原(Kveim)試(shi)驗:以急性(xing)結(jie)節(jie)病人的淋巴結(jie)或脾組(zu)織制(zhi)成1:10生理鹽水(shui)混懸(xuan)液(ye)體為(wei)抗原。取混懸(xuan)液(ye)0.1~0.2ml作皮內注(zhu)射,10天后(hou)注(zhu)射處出現紫紅(hong)色丘疹,4~6周(zhou)后(hou)擴散到3~8mm,形成肉芽腫,為(wei)陽(yang)(yang)性(xing)反應(ying)。切除(chu)陽(yang)(yang)性(xing)反應(ying)的皮膚作組(zu)織診(zhen)斷,陽(yang)(yang)性(xing)率(lv)為(wei)75%~85%。有2%~5%假(jia)陽(yang)(yang)性(xing)反應(ying)。因(yin)無標準抗原,故應(ying)用(yong)受限制(zhi),近年逐(zhu)漸被淘汰。

1.14 活體組織檢(jian)查(cha):取皮(pi)膚病灶、淋巴結、前(qian)斜角肌脂肪墊、肌肉(rou)等組織作(zuo)病理檢(jian)查(cha)可(ke)助診斷。在(zai)不(bu)同部位摘取多處(chu)組織活檢(jian),可(ke)提(ti)高診斷陽性率。

1.15 支氣管肺泡灌洗液檢查:結節(jie)病患者(zhe)支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查在肺泡炎階段淋巴(ba)(ba)細(xi)(xi)胞和多(duo)核白細(xi)(xi)胞明顯(xian)升(sheng)高(gao),主要是T淋巴(ba)(ba)細(xi)(xi)胞增多(duo),CD4+、CD4+/CD8+比值明顯(xian)增高(gao)。此外B細(xi)(xi)胞的(de)功(gong)能(neng)亦(yi)明顯(xian)增強。BALF中(zhong)IgG、IgA升(sheng)高(gao),特別是IgG1、IgG3升(sheng)高(gao)更(geng)為突出(chu)。有報道若(ruo)淋巴(ba)(ba)細(xi)(xi)胞在整個肺效應細(xi)(xi)胞中(zhong)的(de)百分比大(da)于28%時,提示病變活動。

1.16 經(jing)纖維支氣管鏡肺活檢(TBLB):結節(jie)病TBLB陽性(xing)率可(ke)達63%~97%,0期(qi)陽性(xing)率很低,Ⅰ期(qi)50%以上可(ke)獲陽性(xing),Ⅱ、Ⅲ期(qi)陽性(xing)率較高(gao)。

1.2 X線(xian)檢查:異常(chang)的(de)(de)胸部(bu)X線(xian)表現(xian)常(chang)是結節(jie)病的(de)(de)首要發現(xian),約有(you)90%以上患者伴(ban)有(you)胸片的(de)(de)改變(bian)。目(mu)前普(pu)通X線(xian)片對結節(jie)病的(de)(de)分期(qi)(qi)(qi)(qi)仍未統一。1961年,Scandding將(jiang)結節(jie)病分為(wei)四期(qi)(qi)(qi)(qi)(1~4期(qi)(qi)(qi)(qi)),近年又將(jiang)其分為(wei)五期(qi)(qi)(qi)(qi)(0,1~4期(qi)(qi)(qi)(qi))。而目(mu)前較為(wei)常(chang)用的(de)(de)仍是Siltzbach分期(qi)(qi)(qi)(qi),國內亦采用此(ci)分類方法。

1.21 0期 肺(fei)部X線檢(jian)查陰性(xing),肺(fei)部清晰。

122 Ⅰ期 兩側肺門和(或)縱隔淋巴結(jie)腫大,常伴右氣管旁淋巴結(jie)腫大,約(yue)占(zhan)51%。

123 Ⅱ期 肺門淋巴結(jie)腫大(da),伴肺浸(jin)潤。肺部病變廣(guang)泛(fan)對稱(cheng)地分布(bu)于兩(liang)側(ce),呈1~3mm的結(jie)節狀、點(dian)狀或(huo)絮狀陰(yin)影。少數病例可分布(bu)在(zai)一側(ce)肺或(huo)某(mou)些肺段(duan)。病灶可在(zai)一年逐漸吸(xi)收,或(huo)發(fa)展成(cheng)肺間質纖維化,約(yue)占25%。

1.24 Ⅲ期 僅見(jian)肺部(bu)浸潤或纖維化,而(er)無肺門淋巴結腫大(da),約占(zhan)15%。

1.25 以上分期的表現(xian)并不(bu)說明結節病的發展的順(shun)序規(gui)律,Ⅲ期不(bu)一定(ding)從Ⅱ期發展而來(lai)。

1.3 胸部計算機體層掃描(CT):普通(tong)X線胸片對(dui)結(jie)節(jie)病(bing)診(zhen)(zhen)斷(duan)的(de)正確(que)率僅(jin)有50%,甚至有9.6%胸片正常的(de)人(ren)肺(fei)(fei)活(huo)檢為(wei)結(jie)節(jie)病(bing)。因此,近年(nian)來(lai)CT已廣(guang)泛應用(yong)于結(jie)節(jie)病(bing)的(de)診(zhen)(zhen)斷(duan)。能(neng)較準確(que)估計結(jie)節(jie)病(bing)的(de)類型、肺(fei)(fei)間(jian)質(zhi)病(bing)變的(de)程度和(he)淋(lin)巴結(jie)腫(zhong)大的(de)情(qing)況(kuang)。尤其是(shi)高(gao)分(fen)瓣薄層CT,為(wei)肺(fei)(fei)間(jian)質(zhi)病(bing)變的(de)診(zhen)(zhen)斷(duan)更為(wei)精確(que),其層厚為(wei)1~2mm。

1.4 67鎵(67Ga)肺(fei)掃描(miao)檢查(cha):肉芽腫活性(xing)巨噬細(xi)胞攝取67Ga明顯增加,肺(fei)內結(jie)節病肉芽腫性(xing)病變和肺(fei)門淋巴結(jie)可被67Ga所顯示,可協(xie)助診斷,但無特異性(xing)。

診斷依據

2.1 臨床診斷

2.11 X線胸片:雙側肺(fei)門(men)及(ji)縱隔淋巴(ba)結對稱性腫大(偶見單側肺(fei)門(men)淋巴(ba)結腫大),伴(ban)或不伴(ban)有(you)肺(fei)內網狀、結節狀、片狀陰影。必(bi)要時參考胸部CT進行分(fen)期。

2.12 活體組織病(bing)理(li)檢查:證實或(huo)符合結節(jie)病(bing)。(取材部位可為表淺腫(zhong)大的(de)淋巴結、縱隔(ge)腫(zhong)大淋巴結、支氣管內(nei)膜的(de)結節(jie)、前斜角肌(ji)脂肪墊淋巴結,肝臟(zang)穿刺或(huo)肺活檢等)。

2.13 Kveim試驗(yan)陽性。

2.14 血(xue)清血(xue)管緊張素轉換酶(SACE)活(huo)性升高(接受激素治療或無(wu)活(huo)動性的結節病患(huan)者可(ke)在正常范圍)。

2.15 STU PPD-S試驗或STU結核菌素試驗為陰性(xing)或弱陽性(xing)反應。

2.16 高(gao)血(xue)鈣、高(gao)尿鈣,血(xue)堿(jian)性磷(lin)酸酶(mei)增(zeng)高(gao),血(xue)漿免疫球(qiu)蛋白增(zeng)高(gao),支氣管肺(fei)泡灌(guan)洗液中T淋巴細(xi)胞及(ji)其亞群的(de)(de)檢查(cha)結果,可作為診斷結節病活動性的(de)(de)參考指標。有條(tiao)件時可作67鎵(jia)同(tong)位素SPECT顯像或γ照像,了解病變侵犯的(de)(de)程度(du)和范(fan)圍。

2.17 具有1、2或(huo)1、3條者可診(zhen)斷(duan)為結(jie)節病(bing);第4、5、6條為重要的參指標,本病(bing)應綜合診(zhen)斷(duan)、動態觀察,排除結(jie)核病(bing)、淋(lin)巴系統腫瘤或(huo)其它肉芽腫性疾病(bing)。

2.2 分型

2.21 胸內(nei)結節(jie)病:0期:無(wu)(wu)異(yi)常X線所見;Ⅰ期:肺(fei)門淋(lin)(lin)巴結腫大(da),而(er)肺(fei)部(bu)無(wu)(wu)異(yi)常;ⅡA期:肺(fei)部(bu)彌漫性病變,同時有肺(fei)門淋(lin)(lin)巴結腫大(da);ⅡB期:肺(fei)部(bu)彌漫性病變,不(bu)伴肺(fei)門淋(lin)(lin)巴結腫大(da);Ⅲ期:肺(fei)纖維化。

2.22 全身多臟器結節病(bing):胸內及(ji)胸外(wai)均(jun)受侵犯。(肺外(wai)淋巴結腫大、眼或(huo)皮膚病(bing)變(bian)多見,神經、消(xiao)化、心血管、內分泌(mi)系統有(you)時也可受累)。

2.23 結(jie)節病活(huo)動性(xing)(xing)的判定(ding):①活(huo)動性(xing)(xing):病情進展,SACE活(huo)性(xing)(xing)增(zeng)(zeng)高(gao),免(mian)疫球蛋(dan)白(bai)增(zeng)(zeng)高(gao)或血沉增(zeng)(zeng)快。有(you)條件(jian)時可(ke)做支氣(qi)管肺泡灌洗,根(gen)據灌洗液中的淋巴細胞(bao)百分(fen)數和T輔助細胞(bao)/T抑制細胞(bao)的比值,或作67鎵掃(sao)描(miao)來判定(ding)活(huo)動性(xing)(xing);②無(wu)活(huo)動性(xing)(xing):SACE、免(mian)疫球蛋(dan)白(bai)、T4/T8客(ke)觀指標基本正(zheng)常。病情處穩(wen)定(ding)狀態。

肺結節治療(liao)原則(ze)

1.1 因多數(shu)病(bing)人(ren)可(ke)(ke)自行緩解,病(bing)情穩定、無癥狀的病(bing)人(ren)不(bu)需治(zhi)療。凡癥狀明(ming)顯(xian)的Ⅱ、Ⅲ期病(bing)人(ren)及胸外結(jie)節(jie)病(bing)如眼部(bu)結(jie)節(jie)病(bing)、神經系(xi)統(tong)有結(jie)節(jie)病(bing)侵犯、皮膚(fu)、心肌受累、血鈣、尿鈣持續增高(gao),SACE水平明(ming)顯(xian)增高(gao)等可(ke)(ke)用(yong)(yong)激素(su)治(zhi)療。常用(yong)(yong)潑尼(ni)松每日30~60mg,一(yi)次口服(或(huo)分(fen)次服用(yong)(yong)),用(yong)(yong)4周(zhou)后逐漸減量(liang)為每日15~30mg,維持量(liang)為每日5~10mg,用(yong)(yong)一(yi)年或(huo)更長。長期服用(yong)(yong)糖(tang)皮質激素(su)應嚴密觀(guan)察激素(su)的副作用(yong)(yong),其次可(ke)(ke)選用(yong)(yong)氯喹、甲(jia)氨蝶呤(ling)、硫(liu)唑嘌呤(ling)等治(zhi)療。

1.2 凡能引(yin)起血鈣、尿(niao)鈣增(zeng)高的藥物如維生素D,列為禁(jin)忌(ji)。

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