病(bing)(bing)因(yin)(yin):尚(shang)不清楚。曾對感染因(yin)(yin)素(su)(如細菌(jun)(jun)、病(bing)(bing)毒、支(zhi)(zhi)原(yuan)體(ti)、真菌(jun)(jun)類等(deng))進行(xing)觀察,未獲確切結(jie)論。對遺傳因(yin)(yin)素(su)也(ye)進行(xing)過研究,未能(neng)證實。近年有作(zuo)者(zhe)以PCR技(ji)術在(zai)結(jie)節病(bing)(bing)患(huan)者(zhe)中(zhong)發現結(jie)核桿菌(jun)(jun)DNA陽性率(lv)達(da)50%,因(yin)(yin)此(ci)提出(chu)結(jie)節病(bing)(bing)是分(fen)支(zhi)(zhi)桿菌(jun)(jun)侵(qin)入組織的結(jie)果,但許多實驗未證實此(ci)論點(dian)。
現(xian)多數人(ren)認為細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)免疫功能(neng)和(he)體(ti)(ti)液免疫功能(neng)紊亂是(shi)結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)重要發病(bing)(bing)(bing)機制。在(zai)某(mou)種(某(mou)些)致(zhi)(zhi)結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)抗原(yuan)的(de)(de)(de)(de)(de)刺(ci)激(ji)下(xia),肺(fei)(fei)泡(pao)內巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(Am)和(he)T4細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)被激(ji)活(huo)。被激(ji)活(huo)的(de)(de)(de)(de)(de)Am釋(shi)(shi)放(fang)(fang)(fang)白(bai)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)介素-1(IL-1),IL-1是(shi)一(yi)種很(hen)強的(de)(de)(de)(de)(de)淋巴因(yin)子,能(neng)激(ji)發淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)釋(shi)(shi)放(fang)(fang)(fang)IL-2,使(shi)T4細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)成(cheng)(cheng)(cheng)(cheng)倍增加并在(zai)淋巴激(ji)活(huo)素的(de)(de)(de)(de)(de)作用下(xia),使(shi)B淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)活(huo)化,釋(shi)(shi)放(fang)(fang)(fang)免疫球蛋白(bai),自身抗體(ti)(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)功能(neng)亢進(jin)。被激(ji)活(huo)的(de)(de)(de)(de)(de)淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)可以(yi)釋(shi)(shi)放(fang)(fang)(fang)單(dan)核細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)趨化因(yin)子、白(bai)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)抑制因(yin)子和(he)巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)移行抑制因(yin)子。單(dan)核細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)趨化因(yin)子使(shi)周圍血(xue)中的(de)(de)(de)(de)(de)單(dan)核細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)源(yuan)源(yuan)不斷地向肺(fei)(fei)泡(pao)間(jian)質(zhi)聚集(ji),結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)時(shi)其肺(fei)(fei)泡(pao)內濃度約(yue)為血(xue)液的(de)(de)(de)(de)(de)25倍。在(zai)許多未知的(de)(de)(de)(de)(de)抗原(yuan)及(ji)介質(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)作用下(xia),T淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)、單(dan)核細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)及(ji)巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)等浸潤在(zai)肺(fei)(fei)泡(pao)內,形成(cheng)(cheng)(cheng)(cheng)結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)早期階(jie)段---肺(fei)(fei)泡(pao)炎階(jie)段。隨著病(bing)(bing)(bing)變的(de)(de)(de)(de)(de)發展,肺(fei)(fei)泡(pao)炎的(de)(de)(de)(de)(de)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)成(cheng)(cheng)(cheng)(cheng)分(fen)(fen)不斷減少,而巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)衍生(sheng)的(de)(de)(de)(de)(de)上皮(pi)樣(yang)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)逐漸增多,在(zai)其合成(cheng)(cheng)(cheng)(cheng)和(he)分(fen)(fen)泌的(de)(de)(de)(de)(de)肉(rou)芽腫(zhong)激(ji)發因(yin)子(granuloma-inciting factor)等的(de)(de)(de)(de)(de)作用下(xia),逐漸形成(cheng)(cheng)(cheng)(cheng)典型的(de)(de)(de)(de)(de)非干酪性結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)肉(rou)芽腫(zhong)。后期,巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)釋(shi)(shi)放(fang)(fang)(fang)的(de)(de)(de)(de)(de)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)連結(jie)(jie)素(fibronectin,Fn)能(neng)吸引大量的(de)(de)(de)(de)(de)成(cheng)(cheng)(cheng)(cheng)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(Fb),并使(shi)其和(he)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)外基質(zhi)粘附,加上巨(ju)(ju)(ju)噬(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)所分(fen)(fen)泌的(de)(de)(de)(de)(de)成(cheng)(cheng)(cheng)(cheng)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)生(sheng)長因(yin)子(growth factor of fibroblasts,GFF),促(cu)使(shi)成(cheng)(cheng)(cheng)(cheng)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)數增加;與此(ci)同時(shi),周圍的(de)(de)(de)(de)(de)炎癥和(he)免疫細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)進(jin)一(yi)步減少以(yi)致(zhi)(zhi)消失(shi),而導致(zhi)(zhi)肺(fei)(fei)的(de)(de)(de)(de)(de)廣泛纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化。
癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)(he)(he)(he)體(ti)征(zheng)視(shi)其(qi)起(qi)病(bing)(bing)的(de)緩(huan)急和(he)(he)(he)(he)(he)累(lei)(lei)(lei)(lei)及器(qi)官的(de)多(duo)(duo)少(shao)而不同(tong)。胸(xiong)內結節(jie)(jie)病(bing)(bing)早(zao)期常無明顯癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)(he)(he)(he)體(ti)征(zheng)。有(you)(you)時(shi)(shi)有(you)(you)咳嗽(sou),咳少(shao)量痰液(ye),偶見少(shao)量咯血;可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)乏力(li)、發(fa)(fa)熱、盜汗(han)、食(shi)欲減退、體(ti)重(zhong)減輕等(deng)(deng)(deng)。病(bing)(bing)變廣泛(fan)時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)胸(xiong)悶、氣急、甚至(zhi)發(fa)(fa)紺。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)因(yin)合并(bing)感染、肺(fei)(fei)氣腫(zhong)、支氣管擴張、肺(fei)(fei)原性心臟(zang)病(bing)(bing)等(deng)(deng)(deng)加重(zhong)病(bing)(bing)情。如同(tong)時(shi)(shi)結節(jie)(jie)病(bing)(bing)累(lei)(lei)(lei)(lei)及其(qi)他器(qi)官,可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)(fa)生相應的(de)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)(he)(he)(he)體(ti)征(zheng)。如皮(pi)(pi)膚(fu)最(zui)常見者(zhe)為結節(jie)(jie)性紅斑,多(duo)(duo)見于面頸部、肩部或(huo)四肢。也(ye)有(you)(you)凍(dong)瘡樣狼瘡(lupus pernio)、斑疹、丘(qiu)疹等(deng)(deng)(deng)。有(you)(you)時(shi)(shi)發(fa)(fa)現(xian)(xian)皮(pi)(pi)下結節(jie)(jie)。侵犯(fan)頭皮(pi)(pi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引起(qi)脫(tuo)發(fa)(fa)。大約有(you)(you)30%左(zuo)右的(de)病(bing)(bing)人可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)皮(pi)(pi)膚(fu)損(sun)(sun)(sun)害。眼部受損(sun)(sun)(sun)者(zhe)約有(you)(you)15%的(de)病(bing)(bing)例,可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)虹膜(mo)睫狀(zhuang)(zhuang)體(ti)炎(yan)、急性色素(su)(su)層炎(yan)、角(jiao)膜(mo)-結膜(mo)炎(yan)等(deng)(deng)(deng)。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)眼痛、視(shi)力(li)模糊(hu)、睫狀(zhuang)(zhuang)體(ti)充血等(deng)(deng)(deng)表(biao)現(xian)(xian)。有(you)(you)部分(fen)病(bing)(bing)人有(you)(you)肝和(he)(he)(he)(he)(he)(或(huo))脾腫(zhong)大,可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)見膽紅素(su)(su)輕度(du)增高和(he)(he)(he)(he)(he)堿性磷酸酶升(sheng)高,或(huo)有(you)(you)肝功能損(sun)(sun)(sun)害。縱隔及淺表(biao)淋巴結常受侵犯(fan)而腫(zhong)大。如累(lei)(lei)(lei)(lei)及關(guan)(guan)節(jie)(jie)、骨(gu)骼(ge)、肌(ji)肉(rou)(rou)(rou)等(deng)(deng)(deng),可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)多(duo)(duo)發(fa)(fa)性關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)、X線檢查(cha)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)見四肢、手(shou)足的(de)短骨(gu)多(duo)(duo)發(fa)(fa)性小囊性骨(gu)質缺損(sun)(sun)(sun)(骨(gu)囊腫(zhong))。肌(ji)肉(rou)(rou)(rou)肉(rou)(rou)(rou)芽腫(zhong)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引起(qi)局部腫(zhong)脹、疼(teng)痛等(deng)(deng)(deng)。約有(you)(you)50%的(de)病(bing)(bing)例累(lei)(lei)(lei)(lei)及神經(jing)系統,其(qi)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)變化多(duo)(duo)端。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)腦(nao)神經(jing)癱(tan)瘓、神經(jing)肌(ji)病(bing)(bing)、腦(nao)內占位性病(bing)(bing)變、腦(nao)膜(mo)炎(yan)等(deng)(deng)(deng)臨床表(biao)現(xian)(xian)。結節(jie)(jie)病(bing)(bing)累(lei)(lei)(lei)(lei)及心肌(ji)時(shi)(shi),可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)心律失常,甚至(zhi)心力(li)衰(shuai)竭表(biao)現(xian)(xian),約有(you)(you)5%的(de)病(bing)(bing)例累(lei)(lei)(lei)(lei)及心臟(zang)。亦可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)心包積(ji)液(ye)。結節(jie)(jie)病(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)干擾(rao)鈣(gai)的(de)代(dai)謝,導致血鈣(gai)、尿(niao)(niao)鈣(gai)增高,引起(qi)腎(shen)鈣(gai)鹽沉積(ji)和(he)(he)(he)(he)(he)腎(shen)結石。累(lei)(lei)(lei)(lei)及腦(nao)垂體(ti)時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引起(qi)尿(niao)(niao)崩癥(zheng)(zheng),下視(shi)丘(qiu)受累(lei)(lei)(lei)(lei)時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)(fa)生乳汁過多(duo)(duo)和(he)(he)(he)(he)(he)血清(qing)乳泌素(su)(su)升(sheng)高。對腮腺、扁(bian)桃體(ti)、喉、甲(jia)狀(zhuang)(zhuang)腺、腎(shen)上腺、胰(yi)、胃、生殖系統等(deng)(deng)(deng)受累(lei)(lei)(lei)(lei)時(shi)(shi),可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引起(qi)有(you)(you)關(guan)(guan)的(de)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)(he)(he)(he)體(ti)征(zheng),但較(jiao)少(shao)見。結節(jie)(jie)病(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)以累(lei)(lei)(lei)(lei)及一個臟(zang)器(qi),也(ye)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)以同(tong)時(shi)(shi)侵犯(fan)多(duo)(duo)個臟(zang)器(qi)。
1.1 實驗(yan)室檢查
1.11 血(xue)液(ye)檢查:活動進(jin)展期可有(you)(you)白(bai)細胞減(jian)少(shao)(shao)、貧血(xue)、血(xue)沉增(zeng)快。約有(you)(you)1/2左右的(de)(de)患者(zhe)血(xue)清(qing)球(qiu)蛋白(bai)部(bu)分增(zeng)高(gao)(gao)(gao)(gao),以IgG增(zeng)高(gao)(gao)(gao)(gao)者(zhe)多見,其次是IgG、IgM增(zeng)高(gao)(gao)(gao)(gao)較少(shao)(shao)見。血(xue)漿(jiang)白(bai)蛋白(bai)減(jian)少(shao)(shao)。血(xue)鈣增(zeng)高(gao)(gao)(gao)(gao),血(xue)清(qing)尿酸增(zeng)加(jia),血(xue)清(qing)堿性磷酸酶(mei)增(zeng)高(gao)(gao)(gao)(gao)。血(xue)清(qing)血(xue)管緊張素(su)轉化酶(mei)(SACE)活性在(zai)(zai)急性期增(zeng)加(jia)(正常值為(wei)17.6~34u/ml),對診斷有(you)(you)參考意義(yi),血(xue)清(qing)中白(bai)介素(su)-2-受體(IL-2R)和可溶性白(bai)介素(su)-2-受體(sIL-2R)升高(gao)(gao)(gao)(gao),對結(jie)節病的(de)(de)診斷有(you)(you)較為(wei)重要的(de)(de)意義(yi)。也可以a1-抗胰(yi)蛋白(bai)酶(mei)、溶菌酶(mei)、?2-微(wei)球(qiu)蛋白(bai)(?2-MG)、血(xue)清(qing)腺苷脫(tuo)氫酶(mei)(ADA)、纖維連結(jie)蛋白(bai)(Fn)等(deng)升高(gao)(gao)(gao)(gao),在(zai)(zai)臨床(chuang)上有(you)(you)一定參考意義(yi)。
1.12 結(jie)核菌(jun)素試(shi)驗:約2/3結(jie)節病人對100u結(jie)核菌(jun)素的皮膚試(shi)驗無反應或(huo)極弱反應。
1.13 結(jie)節病抗(kang)原(yuan)(Kveim)試驗:以急性(xing)結(jie)節病人的(de)淋巴結(jie)或脾組織制(zhi)成1:10生理鹽水混(hun)(hun)懸(xuan)液體為抗(kang)原(yuan)。取混(hun)(hun)懸(xuan)液0.1~0.2ml作皮(pi)內注射,10天(tian)后(hou)注射處出現紫紅色丘疹(zhen),4~6周(zhou)后(hou)擴散到3~8mm,形(xing)成肉芽腫,為陽(yang)性(xing)反應(ying)。切除陽(yang)性(xing)反應(ying)的(de)皮(pi)膚作組織診斷,陽(yang)性(xing)率為75%~85%。有2%~5%假陽(yang)性(xing)反應(ying)。因無標準(zhun)抗(kang)原(yuan),故(gu)應(ying)用(yong)受限制(zhi),近年(nian)逐(zhu)漸(jian)被淘汰。
1.14 活(huo)體(ti)組(zu)織(zhi)檢查:取皮膚病灶、淋(lin)巴結、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組(zu)織(zhi)作病理檢查可助診斷(duan)。在不同部位摘(zhai)取多處組(zu)織(zhi)活(huo)檢,可提高診斷(duan)陽性率。
1.15 支氣管(guan)肺(fei)(fei)(fei)泡灌洗(xi)液(ye)檢查:結(jie)節病患者支氣管(guan)肺(fei)(fei)(fei)泡灌洗(xi)液(ye)(BALF)檢查在(zai)肺(fei)(fei)(fei)泡炎階段淋(lin)巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)和多核白細(xi)(xi)胞(bao)(bao)明顯升(sheng)(sheng)高(gao),主要(yao)是T淋(lin)巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)增多,CD4+、CD4+/CD8+比值(zhi)明顯增高(gao)。此外B細(xi)(xi)胞(bao)(bao)的功(gong)能亦(yi)明顯增強。BALF中IgG、IgA升(sheng)(sheng)高(gao),特別(bie)是IgG1、IgG3升(sheng)(sheng)高(gao)更為(wei)突出(chu)。有(you)報道(dao)若(ruo)淋(lin)巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)在(zai)整個肺(fei)(fei)(fei)效應細(xi)(xi)胞(bao)(bao)中的百(bai)分(fen)比大(da)于28%時,提示病變(bian)活(huo)動(dong)。
1.16 經纖維(wei)支(zhi)氣管(guan)鏡肺活檢(TBLB):結(jie)節病TBLB陽(yang)性(xing)率(lv)可達63%~97%,0期(qi)陽(yang)性(xing)率(lv)很(hen)低,Ⅰ期(qi)50%以(yi)上可獲陽(yang)性(xing),Ⅱ、Ⅲ期(qi)陽(yang)性(xing)率(lv)較高。
1.2 X線(xian)(xian)檢查(cha):異(yi)常(chang)的(de)胸(xiong)部(bu)X線(xian)(xian)表現常(chang)是結節(jie)病(bing)的(de)首要發(fa)現,約(yue)有90%以上患者伴有胸(xiong)片的(de)改變(bian)。目前普通(tong)X線(xian)(xian)片對結節(jie)病(bing)的(de)分(fen)期(qi)仍未統(tong)一。1961年(nian),Scandding將結節(jie)病(bing)分(fen)為四期(qi)(1~4期(qi)),近年(nian)又將其分(fen)為五期(qi)(0,1~4期(qi))。而目前較為常(chang)用的(de)仍是Siltzbach分(fen)期(qi),國內亦采用此分(fen)類方法。
1.21 0期 肺(fei)部X線檢查陰性,肺(fei)部清晰(xi)。
122 Ⅰ期 兩側肺(fei)門和(或(huo))縱隔(ge)淋巴(ba)結(jie)腫大,常(chang)伴右氣管(guan)旁淋巴(ba)結(jie)腫大,約占51%。
123 Ⅱ期 肺(fei)(fei)(fei)門(men)淋巴結(jie)腫大(da),伴肺(fei)(fei)(fei)浸潤(run)。肺(fei)(fei)(fei)部病(bing)(bing)變廣泛(fan)對稱地分布(bu)于兩(liang)側(ce),呈1~3mm的結(jie)節狀(zhuang)、點狀(zhuang)或(huo)(huo)絮狀(zhuang)陰(yin)影。少數(shu)病(bing)(bing)例可分布(bu)在一(yi)側(ce)肺(fei)(fei)(fei)或(huo)(huo)某些肺(fei)(fei)(fei)段。病(bing)(bing)灶(zao)可在一(yi)年逐漸吸收(shou),或(huo)(huo)發(fa)展成肺(fei)(fei)(fei)間質纖維化,約(yue)占25%。
1.24 Ⅲ期(qi) 僅見肺部浸潤或(huo)纖維化,而無肺門淋巴結(jie)腫大,約占15%。
1.25 以上分期的(de)(de)表現并不說明結節病的(de)(de)發展(zhan)的(de)(de)順(shun)序規(gui)律,Ⅲ期不一定從Ⅱ期發展(zhan)而來。
1.3 胸(xiong)部計算機體層掃描(CT):普通X線胸(xiong)片(pian)對結(jie)(jie)節(jie)病(bing)診斷(duan)的(de)正確率僅(jin)有50%,甚至有9.6%胸(xiong)片(pian)正常的(de)人(ren)肺(fei)(fei)(fei)活檢為結(jie)(jie)節(jie)病(bing)。因此,近年(nian)來CT已廣泛應用(yong)于結(jie)(jie)節(jie)病(bing)的(de)診斷(duan)。能(neng)較準確估計結(jie)(jie)節(jie)病(bing)的(de)類型、肺(fei)(fei)(fei)間質病(bing)變的(de)程度和淋巴結(jie)(jie)腫(zhong)大的(de)情況。尤其(qi)是高(gao)分瓣薄層CT,為肺(fei)(fei)(fei)間質病(bing)變的(de)診斷(duan)更為精確,其(qi)層厚(hou)為1~2mm。
1.4 67鎵(67Ga)肺掃描檢查:肉(rou)芽(ya)(ya)腫活性(xing)巨噬細胞攝(she)取67Ga明顯增加,肺內結節病肉(rou)芽(ya)(ya)腫性(xing)病變和肺門(men)淋(lin)巴結可被67Ga所顯示,可協助診斷(duan),但無特異性(xing)。
2.1 臨(lin)床診斷
2.11 X線胸(xiong)片:雙側(ce)肺(fei)(fei)門及縱隔淋(lin)巴結(jie)(jie)對稱性腫大(偶(ou)見單側(ce)肺(fei)(fei)門淋(lin)巴結(jie)(jie)腫大),伴(ban)或不伴(ban)有肺(fei)(fei)內(nei)網(wang)狀(zhuang)(zhuang)、結(jie)(jie)節狀(zhuang)(zhuang)、片狀(zhuang)(zhuang)陰影。必要(yao)時參考胸(xiong)部CT進行分(fen)期。
2.12 活(huo)(huo)體組織病(bing)理檢查:證(zheng)實或符合結(jie)節病(bing)。(取(qu)材部位可為(wei)表淺腫大(da)的(de)淋(lin)巴(ba)結(jie)、縱(zong)隔(ge)腫大(da)淋(lin)巴(ba)結(jie)、支氣管內膜的(de)結(jie)節、前斜角肌脂(zhi)肪墊(dian)淋(lin)巴(ba)結(jie),肝臟穿(chuan)刺或肺活(huo)(huo)檢等)。
2.13 Kveim試驗陽性(xing)。
2.14 血(xue)清血(xue)管緊張素轉換酶(SACE)活(huo)性升高(接受激素治療或(huo)無活(huo)動性的結節(jie)病患者可(ke)在正(zheng)常(chang)范圍(wei))。
2.15 STU PPD-S試(shi)驗或(huo)STU結核菌素試(shi)驗為(wei)陰性或(huo)弱陽性反應。
2.16 高(gao)血鈣、高(gao)尿鈣,血堿性(xing)磷酸(suan)酶增高(gao),血漿免疫球蛋白增高(gao),支氣管肺泡灌洗液中T淋(lin)巴(ba)細胞及其亞群的檢查結(jie)果(guo),可作為(wei)診斷結(jie)節病活動性(xing)的參考指標。有條(tiao)件時(shi)可作67鎵(jia)同位(wei)素SPECT顯像(xiang)或(huo)γ照(zhao)像(xiang),了解病變侵犯的程度和范圍(wei)。
2.17 具有1、2或(huo)1、3條者(zhe)可診(zhen)斷為(wei)結節(jie)病;第4、5、6條為(wei)重要(yao)的參指標,本病應綜合診(zhen)斷、動態觀察,排(pai)除結核病、淋巴系統(tong)腫(zhong)瘤(liu)或(huo)其它肉芽腫(zhong)性疾病。
2.2 分型
2.21 胸內結節病(bing)(bing):0期:無(wu)異常(chang)X線所(suo)見(jian);Ⅰ期:肺(fei)(fei)門(men)淋巴結腫大,而肺(fei)(fei)部(bu)無(wu)異常(chang);ⅡA期:肺(fei)(fei)部(bu)彌漫性病(bing)(bing)變(bian),同(tong)時有(you)肺(fei)(fei)門(men)淋巴結腫大;ⅡB期:肺(fei)(fei)部(bu)彌漫性病(bing)(bing)變(bian),不伴肺(fei)(fei)門(men)淋巴結腫大;Ⅲ期:肺(fei)(fei)纖維化。
2.22 全身多臟器結節病:胸內及胸外均受(shou)侵犯。(肺外淋巴結腫大、眼或皮(pi)膚病變多見,神(shen)經(jing)、消化、心(xin)血管(guan)、內分泌系統有時(shi)也可受(shou)累)。
2.23 結節病活動(dong)性(xing)的(de)判定:①活動(dong)性(xing):病情進展,SACE活性(xing)增高,免疫球蛋(dan)白(bai)增高或血(xue)沉增快。有條件時(shi)可做支氣管肺泡灌洗,根據灌洗液中的(de)淋巴(ba)細(xi)胞百分數(shu)和(he)T輔助(zhu)細(xi)胞/T抑制(zhi)細(xi)胞的(de)比值,或作(zuo)67鎵(jia)掃描(miao)來判定活動(dong)性(xing);②無活動(dong)性(xing):SACE、免疫球蛋(dan)白(bai)、T4/T8客觀指(zhi)標(biao)基本正常。病情處穩定狀態。
1.1 因多數病(bing)人(ren)可(ke)自行緩(huan)解,病(bing)情穩定、無癥(zheng)狀(zhuang)的病(bing)人(ren)不需(xu)治(zhi)療。凡癥(zheng)狀(zhuang)明(ming)顯(xian)的Ⅱ、Ⅲ期病(bing)人(ren)及胸外結節(jie)病(bing)如(ru)眼(yan)部結節(jie)病(bing)、神(shen)經(jing)系統有結節(jie)病(bing)侵犯、皮(pi)膚、心肌受累(lei)、血鈣、尿鈣持續(xu)增(zeng)高,SACE水平明(ming)顯(xian)增(zeng)高等(deng)可(ke)用(yong)(yong)(yong)激素(su)(su)治(zhi)療。常用(yong)(yong)(yong)潑尼松每(mei)日30~60mg,一次口(kou)服(fu)(或分(fen)次服(fu)用(yong)(yong)(yong)),用(yong)(yong)(yong)4周(zhou)后(hou)逐漸減量(liang)為每(mei)日15~30mg,維持量(liang)為每(mei)日5~10mg,用(yong)(yong)(yong)一年(nian)或更長。長期服(fu)用(yong)(yong)(yong)糖皮(pi)質激素(su)(su)應嚴(yan)密觀(guan)察激素(su)(su)的副作(zuo)用(yong)(yong)(yong),其次可(ke)選用(yong)(yong)(yong)氯喹(kui)、甲氨蝶呤、硫唑(zuo)嘌呤等(deng)治(zhi)療。
1.2 凡能(neng)引起血鈣(gai)、尿(niao)鈣(gai)增高的藥物如維(wei)生素D,列為禁忌(ji)。
申明:以上內容源于程序系統索引或網民分享提供,僅供您參考使用,不代表本網站的研究觀點,請注意甄別內容來源的真實性和權威性。