肺結節的發病原因

病因(yin)：尚(shang)不清楚。曾對(dui)感染因(yin)素(su)（如細菌(jun)(jun)、病毒、支原體、真菌(jun)(jun)類等）進行觀察(cha)，未獲(huo)確切結(jie)論。對(dui)遺傳(chuan)因(yin)素(su)也進行過研究，未能證實。近年有作(zuo)者(zhe)以PCR技術在(zai)結(jie)節(jie)病患者(zhe)中發現結(jie)核桿菌(jun)(jun)DNA陽性率達50%，因(yin)此提出結(jie)節(jie)病是(shi)分(fen)支桿菌(jun)(jun)侵入組織的結(jie)果，但許多實驗未證實此論點。

現多(duo)數人(ren)認為(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)免(mian)(mian)(mian)疫(yi)(yi)功能和(he)(he)(he)(he)體(ti)液免(mian)(mian)(mian)疫(yi)(yi)功能紊(wen)亂是結(jie)節病(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)重(zhong)要發(fa)病(bing)機制(zhi)。在某種（某些）致結(jie)節病(bing)抗原的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)刺(ci)激下，肺泡(pao)內(nei)(nei)巨(ju)噬(shi)(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)（Am）和(he)(he)(he)(he)T4細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)被(bei)激活(huo)。被(bei)激活(huo)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)Am釋放白(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)介(jie)素(su)-1（IL-1），IL-1是一種很強的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)淋巴因(yin)子，能激發(fa)淋巴細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)釋放IL-2，使(shi)(shi)T4細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)成(cheng)(cheng)(cheng)倍(bei)(bei)增(zeng)(zeng)加(jia)(jia)(jia)并在淋巴激活(huo)素(su)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)作(zuo)用(yong)下，使(shi)(shi)B淋巴細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)活(huo)化(hua)(hua)，釋放免(mian)(mian)(mian)疫(yi)(yi)球蛋白(bai)，自身抗體(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)功能亢(kang)進。被(bei)激活(huo)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)淋巴細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)可(ke)以釋放單核(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)趨化(hua)(hua)因(yin)子、白(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)抑(yi)制(zhi)因(yin)子和(he)(he)(he)(he)巨(ju)噬(shi)(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)移行抑(yi)制(zhi)因(yin)子。單核(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)趨化(hua)(hua)因(yin)子使(shi)(shi)周圍(wei)血中(zhong)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)單核(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)源(yuan)源(yuan)不(bu)(bu)斷地向肺泡(pao)間質(zhi)(zhi)(zhi)聚集，結(jie)節病(bing)時其(qi)肺泡(pao)內(nei)(nei)濃度約為(wei)血液的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)25倍(bei)(bei)。在許多(duo)未(wei)知的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)抗原及(ji)介(jie)質(zhi)(zhi)(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)作(zuo)用(yong)下，T淋巴細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)、單核(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)及(ji)巨(ju)噬(shi)(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)等浸(jin)潤在肺泡(pao)內(nei)(nei)，形成(cheng)(cheng)(cheng)結(jie)節病(bing)早(zao)期階段---肺泡(pao)炎(yan)階段。隨著病(bing)變的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)發(fa)展(zhan)，肺泡(pao)炎(yan)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)成(cheng)(cheng)(cheng)分(fen)(fen)不(bu)(bu)斷減少(shao)，而巨(ju)噬(shi)(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)衍生的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)上皮樣細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)逐漸增(zeng)(zeng)多(duo)，在其(qi)合成(cheng)(cheng)(cheng)和(he)(he)(he)(he)分(fen)(fen)泌的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)肉芽(ya)腫激發(fa)因(yin)子（granuloma-inciting factor)等的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)作(zuo)用(yong)下，逐漸形成(cheng)(cheng)(cheng)典型的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)非干(gan)酪(lao)性結(jie)節病(bing)肉芽(ya)腫。后期，巨(ju)噬(shi)(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)釋放的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)纖維(wei)連(lian)結(jie)素(su)（fibronectin，Fn)能吸引大(da)量(liang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)成(cheng)(cheng)(cheng)纖維(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)（Fb)，并使(shi)(shi)其(qi)和(he)(he)(he)(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)外基質(zhi)(zhi)(zhi)粘(zhan)附，加(jia)(jia)(jia)上巨(ju)噬(shi)(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)所分(fen)(fen)泌的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)成(cheng)(cheng)(cheng)纖維(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)生長因(yin)子（growth factor of fibroblasts，GFF)，促使(shi)(shi)成(cheng)(cheng)(cheng)纖維(wei)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)數增(zeng)(zeng)加(jia)(jia)(jia)；與此同時，周圍(wei)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)炎(yan)癥和(he)(he)(he)(he)免(mian)(mian)(mian)疫(yi)(yi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)(bao)進一步減少(shao)以致消失，而導致肺的(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)(de)廣泛纖維(wei)化(hua)(hua)。

該圖片由注冊用戶"壹壺聊養生"提供，版權聲明反饋

肺結節的臨床表現

癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)體(ti)(ti)征視其起(qi)病(bing)(bing)的(de)緩急(ji)和(he)(he)累(lei)及(ji)(ji)(ji)器官(guan)的(de)多(duo)少而不同(tong)(tong)。胸內結(jie)節病(bing)(bing)早期常(chang)無明顯癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)體(ti)(ti)征。有(you)(you)(you)(you)時(shi)有(you)(you)(you)(you)咳嗽，咳少量痰(tan)液，偶(ou)見(jian)(jian)少量咯(ge)血；可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)乏力、發(fa)(fa)(fa)(fa)熱、盜汗、食欲減(jian)退、體(ti)(ti)重減(jian)輕等(deng)(deng)(deng)(deng)。病(bing)(bing)變廣泛時(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出現胸悶、氣急(ji)、甚至(zhi)發(fa)(fa)(fa)(fa)紺。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)因合并感染、肺(fei)氣腫(zhong)、支氣管擴張、肺(fei)原性(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)(zang)病(bing)(bing)等(deng)(deng)(deng)(deng)加重病(bing)(bing)情。如同(tong)(tong)時(shi)結(jie)節病(bing)(bing)累(lei)及(ji)(ji)(ji)其他器官(guan)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)(fa)(fa)(fa)生相應的(de)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)體(ti)(ti)征。如皮(pi)膚(fu)最(zui)常(chang)見(jian)(jian)者為結(jie)節性(xing)(xing)紅斑(ban)，多(duo)見(jian)(jian)于(yu)面(mian)頸部(bu)、肩部(bu)或(huo)四肢。也有(you)(you)(you)(you)凍瘡樣狼瘡（lupus pernio)、斑(ban)疹(zhen)、丘(qiu)(qiu)疹(zhen)等(deng)(deng)(deng)(deng)。有(you)(you)(you)(you)時(shi)發(fa)(fa)(fa)(fa)現皮(pi)下(xia)結(jie)節。侵犯頭皮(pi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)脫發(fa)(fa)(fa)(fa)。大(da)約(yue)(yue)(yue)有(you)(you)(you)(you)30%左右的(de)病(bing)(bing)人(ren)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出現皮(pi)膚(fu)損(sun)害。眼(yan)部(bu)受損(sun)者約(yue)(yue)(yue)有(you)(you)(you)(you)15%的(de)病(bing)(bing)例(li)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)虹(hong)膜(mo)睫狀(zhuang)(zhuang)體(ti)(ti)炎、急(ji)性(xing)(xing)色(se)素層炎、角(jiao)膜(mo)－結(jie)膜(mo)炎等(deng)(deng)(deng)(deng)。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出現眼(yan)痛(tong)、視力模(mo)糊、睫狀(zhuang)(zhuang)體(ti)(ti)充血等(deng)(deng)(deng)(deng)表(biao)現。有(you)(you)(you)(you)部(bu)分病(bing)(bing)人(ren)有(you)(you)(you)(you)肝和(he)(he)（或(huo)）脾腫(zhong)大(da)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)膽紅素輕度(du)增高(gao)和(he)(he)堿(jian)性(xing)(xing)磷酸(suan)酶(mei)升高(gao)，或(huo)有(you)(you)(you)(you)肝功(gong)能(neng)損(sun)害。縱隔及(ji)(ji)(ji)淺(qian)表(biao)淋巴結(jie)常(chang)受侵犯而腫(zhong)大(da)。如累(lei)及(ji)(ji)(ji)關(guan)節、骨骼(ge)、肌(ji)肉(rou)(rou)等(deng)(deng)(deng)(deng)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)多(duo)發(fa)(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)關(guan)節炎、X線檢查可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)四肢、手足的(de)短骨多(duo)發(fa)(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)小囊性(xing)(xing)骨質缺損(sun)（骨囊腫(zhong)）。肌(ji)肉(rou)(rou)肉(rou)(rou)芽腫(zhong)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)局部(bu)腫(zhong)脹(zhang)、疼痛(tong)等(deng)(deng)(deng)(deng)。約(yue)(yue)(yue)有(you)(you)(you)(you)50%的(de)病(bing)(bing)例(li)累(lei)及(ji)(ji)(ji)神(shen)經系統(tong)，其癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)變化多(duo)端。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)腦神(shen)經癱瘓(huan)、神(shen)經肌(ji)病(bing)(bing)、腦內占位(wei)性(xing)(xing)病(bing)(bing)變、腦膜(mo)炎等(deng)(deng)(deng)(deng)臨床(chuang)表(biao)現。結(jie)節病(bing)(bing)累(lei)及(ji)(ji)(ji)心(xin)肌(ji)時(shi)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)心(xin)律失(shi)常(chang)，甚至(zhi)心(xin)力衰(shuai)竭表(biao)現，約(yue)(yue)(yue)有(you)(you)(you)(you)5%的(de)病(bing)(bing)例(li)累(lei)及(ji)(ji)(ji)心(xin)臟(zang)(zang)(zang)。亦可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出現心(xin)包積(ji)液。結(jie)節病(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)干擾鈣(gai)(gai)的(de)代謝，導致血鈣(gai)(gai)、尿鈣(gai)(gai)增高(gao)，引(yin)起(qi)腎(shen)鈣(gai)(gai)鹽沉積(ji)和(he)(he)腎(shen)結(jie)石。累(lei)及(ji)(ji)(ji)腦垂體(ti)(ti)時(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)尿崩(beng)癥(zheng)(zheng)(zheng)，下(xia)視丘(qiu)(qiu)受累(lei)時(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)(fa)(fa)(fa)生乳汁過多(duo)和(he)(he)血清乳泌素升高(gao)。對腮(sai)腺、扁桃體(ti)(ti)、喉、甲狀(zhuang)(zhuang)腺、腎(shen)上腺、胰、胃、生殖系統(tong)等(deng)(deng)(deng)(deng)受累(lei)時(shi)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)有(you)(you)(you)(you)關(guan)的(de)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)體(ti)(ti)征，但較少見(jian)(jian)。結(jie)節病(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)以累(lei)及(ji)(ji)(ji)一個臟(zang)(zang)(zang)器，也可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)以同(tong)(tong)時(shi)侵犯多(duo)個臟(zang)(zang)(zang)器。

肺結節的診斷鑒別

醫技檢查

1.1 實驗室檢查

1.11 血(xue)(xue)(xue)液(ye)檢查：活(huo)動進展期可有白(bai)細(xi)胞(bao)減少(shao)、貧血(xue)(xue)(xue)、血(xue)(xue)(xue)沉(chen)增(zeng)快。約有1/2左右的患者(zhe)血(xue)(xue)(xue)清球(qiu)蛋(dan)白(bai)部分增(zeng)高(gao)(gao)，以(yi)IgG增(zeng)高(gao)(gao)者(zhe)多見(jian)，其次(ci)是IgG、IgM增(zeng)高(gao)(gao)較少(shao)見(jian)。血(xue)(xue)(xue)漿白(bai)蛋(dan)白(bai)減少(shao)。血(xue)(xue)(xue)鈣(gai)增(zeng)高(gao)(gao)，血(xue)(xue)(xue)清尿酸增(zeng)加，血(xue)(xue)(xue)清堿性(xing)磷酸酶增(zeng)高(gao)(gao)。血(xue)(xue)(xue)清血(xue)(xue)(xue)管緊張素轉化(hua)酶（SACE）活(huo)性(xing)在(zai)急(ji)性(xing)期增(zeng)加（正(zheng)常值為17.6～34u/ml），對診(zhen)斷有參考意義(yi)(yi)，血(xue)(xue)(xue)清中(zhong)白(bai)介(jie)素-2-受體（IL-2R）和可溶(rong)性(xing)白(bai)介(jie)素-2-受體（sIL-2R）升高(gao)(gao)，對結節(jie)病的診(zhen)斷有較為重要(yao)的意義(yi)(yi)。也可以(yi)a1-抗胰蛋(dan)白(bai)酶、溶(rong)菌酶、?2-微球(qiu)蛋(dan)白(bai)（?2-MG）、血(xue)(xue)(xue)清腺(xian)苷脫(tuo)氫酶（ADA）、纖維(wei)連(lian)結蛋(dan)白(bai)（Fn）等升高(gao)(gao)，在(zai)臨床上有一定參考意義(yi)(yi)。

1.12 結(jie)核(he)菌(jun)素試驗(yan)(yan)：約2/3結(jie)節(jie)病(bing)人對100u結(jie)核(he)菌(jun)素的皮(pi)膚試驗(yan)(yan)無(wu)反應(ying)或極(ji)弱反應(ying)。

1.13 結節病(bing)抗原(yuan)（Kveim）試驗：以急性(xing)結節病(bing)人的(de)淋(lin)巴結或脾組織制成1:10生理鹽水混(hun)懸(xuan)液體為(wei)抗原(yuan)。取混(hun)懸(xuan)液0.1～0.2ml作(zuo)皮內注射，10天后注射處出現紫(zi)紅色丘疹，4～6周后擴散到3～8mm，形(xing)成肉芽(ya)腫，為(wei)陽(yang)(yang)性(xing)反應。切除陽(yang)(yang)性(xing)反應的(de)皮膚(fu)作(zuo)組織診斷(duan)，陽(yang)(yang)性(xing)率(lv)為(wei)75%～85%。有2%～5%假陽(yang)(yang)性(xing)反應。因無(wu)標準抗原(yuan)，故應用受限(xian)制，近年(nian)逐漸被淘汰。

1.14 活體(ti)組織(zhi)檢查：取皮膚病灶、淋巴(ba)結、前斜角肌(ji)脂肪墊、肌(ji)肉等組織(zhi)作病理(li)檢查可(ke)助診斷(duan)。在不同部位摘取多(duo)處組織(zhi)活檢，可(ke)提(ti)高診斷(duan)陽性率。

1.15 支氣管(guan)肺(fei)(fei)泡(pao)灌洗液檢(jian)查(cha)：結節病(bing)患(huan)者(zhe)支氣管(guan)肺(fei)(fei)泡(pao)灌洗液（BALF）檢(jian)查(cha)在(zai)肺(fei)(fei)泡(pao)炎階段(duan)淋(lin)(lin)巴細(xi)(xi)胞和多核(he)白細(xi)(xi)胞明(ming)顯(xian)升高(gao)，主(zhu)要(yao)是(shi)T淋(lin)(lin)巴細(xi)(xi)胞增(zeng)(zeng)多，CD4+、CD4+/CD8+比(bi)值明(ming)顯(xian)增(zeng)(zeng)高(gao)。此外(wai)B細(xi)(xi)胞的功能(neng)亦明(ming)顯(xian)增(zeng)(zeng)強。BALF中(zhong)(zhong)IgG、IgA升高(gao)，特別(bie)是(shi)IgG1、IgG3升高(gao)更為突出(chu)。有報(bao)道若淋(lin)(lin)巴細(xi)(xi)胞在(zai)整個肺(fei)(fei)效應細(xi)(xi)胞中(zhong)(zhong)的百分比(bi)大于28%時，提示病(bing)變活動(dong)。

1.16 經纖維(wei)支(zhi)氣管鏡肺(fei)活檢（TBLB）：結(jie)節病TBLB陽性(xing)率(lv)(lv)可(ke)達63%～97%，0期(qi)(qi)(qi)陽性(xing)率(lv)(lv)很低，Ⅰ期(qi)(qi)(qi)50%以上可(ke)獲(huo)陽性(xing)，Ⅱ、Ⅲ期(qi)(qi)(qi)陽性(xing)率(lv)(lv)較(jiao)高。

1.2 X線(xian)檢(jian)查：異常(chang)(chang)的(de)胸(xiong)部X線(xian)表現(xian)常(chang)(chang)是結(jie)節病的(de)首要發(fa)現(xian)，約有(you)(you)90%以(yi)上(shang)患(huan)者(zhe)伴(ban)有(you)(you)胸(xiong)片的(de)改(gai)變。目前普通X線(xian)片對結(jie)節病的(de)分(fen)(fen)期(qi)(qi)仍(reng)未統一。1961年，Scandding將(jiang)結(jie)節病分(fen)(fen)為(wei)四期(qi)(qi)（1～4期(qi)(qi)），近(jin)年又(you)將(jiang)其分(fen)(fen)為(wei)五期(qi)(qi)（0，1～4期(qi)(qi)）。而目前較為(wei)常(chang)(chang)用(yong)的(de)仍(reng)是Siltzbach分(fen)(fen)期(qi)(qi)，國內亦采(cai)用(yong)此分(fen)(fen)類方法。

1.21 0期 肺(fei)部(bu)X線檢查陰性，肺(fei)部(bu)清(qing)晰(xi)。

122 Ⅰ期 兩側肺(fei)門和（或）縱隔淋巴(ba)結腫(zhong)大(da)，常伴(ban)右氣管(guan)旁淋巴(ba)結腫(zhong)大(da)，約占51%。

123 Ⅱ期 肺(fei)門淋巴結(jie)腫大，伴肺(fei)浸(jin)潤(run)。肺(fei)部病變(bian)廣泛對稱地分布(bu)于(yu)兩側(ce)，呈1～3mm的結(jie)節(jie)狀(zhuang)、點狀(zhuang)或(huo)絮狀(zhuang)陰影。少(shao)數病例可(ke)分布(bu)在一(yi)側(ce)肺(fei)或(huo)某些肺(fei)段(duan)。病灶可(ke)在一(yi)年逐漸吸收(shou)，或(huo)發展成(cheng)肺(fei)間質(zhi)纖維化，約占25%。

1.24 Ⅲ期 僅見肺(fei)部(bu)浸潤(run)或纖維化(hua)，而無肺(fei)門淋巴結腫(zhong)大，約占15%。

1.25 以上分期的(de)表現并不說明結(jie)節病的(de)發(fa)展(zhan)的(de)順序規律(lv)，Ⅲ期不一定從Ⅱ期發(fa)展(zhan)而來。

1.3 胸(xiong)(xiong)部計算機體層掃描（CT）：普通X線胸(xiong)(xiong)片對結(jie)(jie)節病(bing)診斷(duan)的正(zheng)(zheng)確(que)率僅有50%，甚(shen)至有9.6%胸(xiong)(xiong)片正(zheng)(zheng)常的人(ren)肺(fei)活檢(jian)為(wei)結(jie)(jie)節病(bing)。因此，近(jin)年來CT已(yi)廣(guang)泛應用于(yu)結(jie)(jie)節病(bing)的診斷(duan)。能(neng)較(jiao)準確(que)估計結(jie)(jie)節病(bing)的類型、肺(fei)間(jian)質病(bing)變的程度和淋(lin)巴結(jie)(jie)腫(zhong)大的情況。尤(you)其(qi)是高分瓣薄層CT，為(wei)肺(fei)間(jian)質病(bing)變的診斷(duan)更(geng)為(wei)精確(que)，其(qi)層厚為(wei)1～2mm。

1.4 67鎵（67Ga）肺(fei)掃(sao)描檢(jian)查(cha)：肉芽腫活性(xing)(xing)巨噬細胞攝取(qu)67Ga明顯(xian)增(zeng)加，肺(fei)內(nei)結(jie)節(jie)病肉芽腫性(xing)(xing)病變和肺(fei)門淋巴結(jie)可被(bei)67Ga所顯(xian)示，可協助診(zhen)斷，但無特異性(xing)(xing)。

診斷依據

2.1 臨床診(zhen)斷

2.11 X線(xian)胸片：雙側肺門及(ji)縱隔(ge)淋巴(ba)結(jie)對(dui)稱性腫(zhong)大(偶見單側肺門淋巴(ba)結(jie)腫(zhong)大)，伴或(huo)不(bu)伴有肺內網狀(zhuang)、結(jie)節(jie)狀(zhuang)、片狀(zhuang)陰影。必要時參考胸部CT進(jin)行分期。

2.12 活(huo)體(ti)組(zu)織病理(li)檢查：證(zheng)實或符(fu)合結(jie)(jie)節病。(取材部位可為(wei)表(biao)淺腫大(da)的淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)、縱(zong)隔腫大(da)淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)、支氣管內(nei)膜的結(jie)(jie)節、前斜角肌(ji)脂肪(fang)墊淋(lin)巴(ba)結(jie)(jie)，肝(gan)臟穿刺或肺活(huo)檢等)。

2.13 Kveim試驗(yan)陽性(xing)。

2.14 血清血管緊張素轉換酶(SACE)活(huo)性(xing)升高(接受激(ji)素治療(liao)或無活(huo)動性(xing)的(de)結(jie)節病患者可在正(zheng)常范圍)。

2.15 STU PPD-S試驗或STU結核(he)菌素試驗為陰性或弱陽(yang)性反(fan)應。

2.16 高(gao)血(xue)(xue)鈣、高(gao)尿鈣，血(xue)(xue)堿性(xing)磷酸酶增(zeng)高(gao)，血(xue)(xue)漿免疫(yi)球蛋白增(zeng)高(gao)，支氣管肺泡灌(guan)洗液中T淋巴細胞及其亞群(qun)的(de)檢查結果，可作為診斷結節(jie)病(bing)活動性(xing)的(de)參考指標。有(you)條件時可作67鎵同位素SPECT顯(xian)像(xiang)或γ照(zhao)像(xiang)，了(le)解病(bing)變侵犯的(de)程度和范(fan)圍。

2.17 具有1、2或1、3條(tiao)者可診斷(duan)為結(jie)節病(bing)(bing)；第4、5、6條(tiao)為重(zhong)要的參指標，本病(bing)(bing)應綜合診斷(duan)、動態觀察，排除結(jie)核(he)病(bing)(bing)、淋(lin)巴系統腫(zhong)瘤(liu)或其它(ta)肉(rou)芽腫(zhong)性疾病(bing)(bing)。

2.2 分型

2.21 胸內結節病(bing)(bing)：0期：無異(yi)常(chang)X線所見(jian)；Ⅰ期：肺(fei)(fei)(fei)門(men)淋巴結腫大，而肺(fei)(fei)(fei)部(bu)無異(yi)常(chang)；ⅡA期：肺(fei)(fei)(fei)部(bu)彌(mi)漫性病(bing)(bing)變(bian)(bian)，同時有(you)肺(fei)(fei)(fei)門(men)淋巴結腫大；ⅡB期：肺(fei)(fei)(fei)部(bu)彌(mi)漫性病(bing)(bing)變(bian)(bian)，不伴肺(fei)(fei)(fei)門(men)淋巴結腫大；Ⅲ期：肺(fei)(fei)(fei)纖維化。

2.22 全身(shen)多(duo)臟器結(jie)節(jie)病(bing)(bing)：胸內及胸外(wai)均受侵犯。(肺外(wai)淋巴(ba)結(jie)腫大、眼或皮膚病(bing)(bing)變多(duo)見，神經(jing)、消(xiao)化、心血管、內分泌系統有時也可受累)。

2.23 結節(jie)病(bing)活(huo)(huo)動性(xing)(xing)的判定(ding)：①活(huo)(huo)動性(xing)(xing)：病(bing)情進(jin)展，SACE活(huo)(huo)性(xing)(xing)增(zeng)高，免疫球蛋白(bai)增(zeng)高或血(xue)沉增(zeng)快。有條件時可做(zuo)支氣管肺(fei)泡灌洗(xi)，根據(ju)灌洗(xi)液(ye)中的淋巴細(xi)胞(bao)百分數和T輔(fu)助細(xi)胞(bao)/T抑制細(xi)胞(bao)的比(bi)值，或作67鎵掃描來判定(ding)活(huo)(huo)動性(xing)(xing)；②無活(huo)(huo)動性(xing)(xing)：SACE、免疫球蛋白(bai)、T4/T8客(ke)觀指標基本正常(chang)。病(bing)情處穩定(ding)狀態(tai)。

肺結節治療(liao)原則

1.1 因多數病(bing)人(ren)可(ke)自(zi)行緩(huan)解，病(bing)情穩定(ding)、無癥狀的病(bing)人(ren)不需(xu)治療(liao)。凡癥狀明顯(xian)的Ⅱ、Ⅲ期病(bing)人(ren)及胸外(wai)結節病(bing)如眼(yan)部結節病(bing)、神經系(xi)統有結節病(bing)侵犯、皮膚(fu)、心(xin)肌受累、血(xue)鈣、尿鈣持(chi)續增(zeng)高，SACE水平(ping)明顯(xian)增(zeng)高等(deng)可(ke)用(yong)(yong)(yong)激(ji)素治療(liao)。常(chang)用(yong)(yong)(yong)潑尼松每日30～60mg，一(yi)次口服(fu)（或(huo)分次服(fu)用(yong)(yong)(yong)），用(yong)(yong)(yong)4周后逐漸減量為每日15～30mg，維持(chi)量為每日5～10mg，用(yong)(yong)(yong)一(yi)年(nian)或(huo)更長。長期服(fu)用(yong)(yong)(yong)糖皮質激(ji)素應嚴密觀察激(ji)素的副作用(yong)(yong)(yong)，其次可(ke)選用(yong)(yong)(yong)氯(lv)喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等(deng)治療(liao)。

1.2 凡能引(yin)起血(xue)鈣(gai)、尿鈣(gai)增高的(de)藥(yao)物(wu)如維生素D，列(lie)為禁忌。