病因(yin):尚不(bu)清(qing)楚。曾對感染(ran)因(yin)素(如細菌、病毒、支原(yuan)體、真菌類等)進行觀察(cha),未(wei)獲確(que)切結(jie)(jie)論(lun)。對遺傳(chuan)因(yin)素也進行過研究(jiu),未(wei)能證實(shi)。近年有作者以PCR技術在結(jie)(jie)節病患者中發(fa)現結(jie)(jie)核桿菌DNA陽性(xing)率(lv)達50%,因(yin)此(ci)提(ti)出結(jie)(jie)節病是分支桿菌侵入組織(zhi)的結(jie)(jie)果,但許(xu)多(duo)實(shi)驗未(wei)證實(shi)此(ci)論(lun)點。
現多(duo)數(shu)(shu)人認為細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)免(mian)疫功(gong)能和體(ti)液免(mian)疫功(gong)能紊亂是結(jie)節病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)(de)重要發病(bing)(bing)(bing)(bing)機制。在某(mou)種(某(mou)些)致(zhi)結(jie)節病(bing)(bing)(bing)(bing)抗(kang)原(yuan)的(de)(de)(de)(de)(de)刺激(ji)(ji)下(xia),肺(fei)泡(pao)(pao)內巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(Am)和T4細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)被激(ji)(ji)活。被激(ji)(ji)活的(de)(de)(de)(de)(de)Am釋(shi)(shi)放白(bai)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)介(jie)(jie)素(su)-1(IL-1),IL-1是一種很強(qiang)的(de)(de)(de)(de)(de)淋巴因子(zi)(zi),能激(ji)(ji)發淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)釋(shi)(shi)放IL-2,使T4細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)成(cheng)(cheng)倍(bei)增(zeng)加并(bing)在淋巴激(ji)(ji)活素(su)的(de)(de)(de)(de)(de)作用下(xia),使B淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)活化,釋(shi)(shi)放免(mian)疫球蛋(dan)白(bai),自身(shen)抗(kang)體(ti)的(de)(de)(de)(de)(de)功(gong)能亢進(jin)。被激(ji)(ji)活的(de)(de)(de)(de)(de)淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)可(ke)以釋(shi)(shi)放單核(he)(he)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)趨化因子(zi)(zi)、白(bai)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)抑制因子(zi)(zi)和巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)移行抑制因子(zi)(zi)。單核(he)(he)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)趨化因子(zi)(zi)使周圍(wei)血(xue)中的(de)(de)(de)(de)(de)單核(he)(he)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)源源不斷地向肺(fei)泡(pao)(pao)間質(zhi)聚集,結(jie)節病(bing)(bing)(bing)(bing)時(shi)其肺(fei)泡(pao)(pao)內濃度約(yue)為血(xue)液的(de)(de)(de)(de)(de)25倍(bei)。在許多(duo)未知的(de)(de)(de)(de)(de)抗(kang)原(yuan)及介(jie)(jie)質(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)作用下(xia),T淋巴細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)、單核(he)(he)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)及巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)等浸潤在肺(fei)泡(pao)(pao)內,形(xing)成(cheng)(cheng)結(jie)節病(bing)(bing)(bing)(bing)早期階(jie)段---肺(fei)泡(pao)(pao)炎階(jie)段。隨著病(bing)(bing)(bing)(bing)變的(de)(de)(de)(de)(de)發展(zhan),肺(fei)泡(pao)(pao)炎的(de)(de)(de)(de)(de)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)成(cheng)(cheng)分(fen)不斷減(jian)少(shao),而(er)巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)衍生的(de)(de)(de)(de)(de)上皮樣(yang)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)逐(zhu)漸增(zeng)多(duo),在其合成(cheng)(cheng)和分(fen)泌的(de)(de)(de)(de)(de)肉(rou)芽(ya)腫激(ji)(ji)發因子(zi)(zi)(granuloma-inciting factor)等的(de)(de)(de)(de)(de)作用下(xia),逐(zhu)漸形(xing)成(cheng)(cheng)典(dian)型的(de)(de)(de)(de)(de)非(fei)干酪性結(jie)節病(bing)(bing)(bing)(bing)肉(rou)芽(ya)腫。后期,巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)釋(shi)(shi)放的(de)(de)(de)(de)(de)纖維(wei)(wei)連結(jie)素(su)(fibronectin,Fn)能吸引大(da)量的(de)(de)(de)(de)(de)成(cheng)(cheng)纖維(wei)(wei)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)(Fb),并(bing)使其和細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)外基質(zhi)粘附,加上巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)所分(fen)泌的(de)(de)(de)(de)(de)成(cheng)(cheng)纖維(wei)(wei)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)生長因子(zi)(zi)(growth factor of fibroblasts,GFF),促使成(cheng)(cheng)纖維(wei)(wei)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)數(shu)(shu)增(zeng)加;與此同時(shi),周圍(wei)的(de)(de)(de)(de)(de)炎癥(zheng)和免(mian)疫細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)進(jin)一步減(jian)少(shao)以致(zhi)消失,而(er)導致(zhi)肺(fei)的(de)(de)(de)(de)(de)廣泛纖維(wei)(wei)化。
癥(zheng)狀和體(ti)征(zheng)視(shi)其(qi)起(qi)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的緩急(ji)和累(lei)(lei)及(ji)(ji)器官的多少(shao)(shao)而不同。胸(xiong)內結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)早期常無明顯(xian)癥(zheng)狀和體(ti)征(zheng)。有(you)(you)(you)(you)(you)(you)時(shi)(shi)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)咳嗽,咳少(shao)(shao)量痰液(ye),偶見(jian)(jian)少(shao)(shao)量咯(ge)血;可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)乏力(li)、發(fa)熱、盜汗、食欲減(jian)退、體(ti)重減(jian)輕(qing)等(deng)。病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)廣泛時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)胸(xiong)悶、氣(qi)(qi)急(ji)、甚至(zhi)發(fa)紺。可(ke)(ke)(ke)(ke)因(yin)合(he)并感染、肺氣(qi)(qi)腫(zhong)、支氣(qi)(qi)管擴張、肺原性心(xin)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)等(deng)加(jia)重病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)情。如同時(shi)(shi)結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)累(lei)(lei)及(ji)(ji)其(qi)他器官,可(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)生(sheng)相應的癥(zheng)狀和體(ti)征(zheng)。如皮膚最常見(jian)(jian)者(zhe)為(wei)結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)(jie)性紅斑,多見(jian)(jian)于面頸部(bu)、肩部(bu)或四肢(zhi)。也(ye)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)凍瘡(chuang)樣狼瘡(chuang)(lupus pernio)、斑疹、丘(qiu)疹等(deng)。有(you)(you)(you)(you)(you)(you)時(shi)(shi)發(fa)現(xian)(xian)皮下結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)(jie)。侵(qin)(qin)犯(fan)(fan)頭皮可(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)脫發(fa)。大約(yue)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)30%左右(you)的病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)人可(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)皮膚損害(hai)。眼(yan)部(bu)受損者(zhe)約(yue)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)15%的病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例(li)(li),可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)虹膜(mo)睫狀體(ti)炎(yan)(yan)、急(ji)性色(se)素(su)層炎(yan)(yan)、角(jiao)膜(mo)-結(jie)(jie)(jie)(jie)膜(mo)炎(yan)(yan)等(deng)。可(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)眼(yan)痛、視(shi)力(li)模(mo)糊、睫狀體(ti)充(chong)血等(deng)表(biao)(biao)現(xian)(xian)。有(you)(you)(you)(you)(you)(you)部(bu)分病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)人有(you)(you)(you)(you)(you)(you)肝和(或)脾腫(zhong)大,可(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)膽紅素(su)輕(qing)度(du)增高和堿性磷酸(suan)酶(mei)升高,或有(you)(you)(you)(you)(you)(you)肝功能損害(hai)。縱隔(ge)及(ji)(ji)淺表(biao)(biao)淋巴結(jie)(jie)(jie)(jie)常受侵(qin)(qin)犯(fan)(fan)而腫(zhong)大。如累(lei)(lei)及(ji)(ji)關(guan)節(jie)(jie)(jie)、骨(gu)骼(ge)、肌肉(rou)等(deng),可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)多發(fa)性關(guan)節(jie)(jie)(jie)炎(yan)(yan)、X線(xian)檢查(cha)可(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)四肢(zhi)、手(shou)足的短骨(gu)多發(fa)性小囊性骨(gu)質缺損(骨(gu)囊腫(zhong))。肌肉(rou)肉(rou)芽腫(zhong)可(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)局部(bu)腫(zhong)脹、疼(teng)痛等(deng)。約(yue)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)50%的病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例(li)(li)累(lei)(lei)及(ji)(ji)神(shen)經系統,其(qi)癥(zheng)狀變(bian)化多端。可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)腦(nao)神(shen)經癱(tan)瘓、神(shen)經肌病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、腦(nao)內占(zhan)位(wei)性病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)變(bian)、腦(nao)膜(mo)炎(yan)(yan)等(deng)臨床表(biao)(biao)現(xian)(xian)。結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)累(lei)(lei)及(ji)(ji)心(xin)肌時(shi)(shi),可(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)心(xin)律失常,甚至(zhi)心(xin)力(li)衰竭表(biao)(biao)現(xian)(xian),約(yue)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)5%的病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)例(li)(li)累(lei)(lei)及(ji)(ji)心(xin)臟。亦可(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)心(xin)包(bao)積(ji)液(ye)。結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)干擾(rao)鈣(gai)的代(dai)謝(xie),導致血鈣(gai)、尿鈣(gai)增高,引(yin)起(qi)腎鈣(gai)鹽沉(chen)積(ji)和腎結(jie)(jie)(jie)(jie)石。累(lei)(lei)及(ji)(ji)腦(nao)垂體(ti)時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)尿崩癥(zheng),下視(shi)丘(qiu)受累(lei)(lei)時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)生(sheng)乳(ru)汁(zhi)過多和血清乳(ru)泌素(su)升高。對腮腺(xian)、扁桃體(ti)、喉(hou)、甲狀腺(xian)、腎上腺(xian)、胰、胃(wei)、生(sheng)殖系統等(deng)受累(lei)(lei)時(shi)(shi),可(ke)(ke)(ke)(ke)引(yin)起(qi)有(you)(you)(you)(you)(you)(you)關(guan)的癥(zheng)狀和體(ti)征(zheng),但較少(shao)(shao)見(jian)(jian)。結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)(jie)(jie)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)以累(lei)(lei)及(ji)(ji)一個(ge)臟器,也(ye)可(ke)(ke)(ke)(ke)以同時(shi)(shi)侵(qin)(qin)犯(fan)(fan)多個(ge)臟器。
1.1 實(shi)驗室檢查
1.11 血(xue)(xue)液檢(jian)查:活(huo)動進展期可(ke)有(you)(you)(you)白(bai)(bai)(bai)(bai)細(xi)胞減少、貧血(xue)(xue)、血(xue)(xue)沉增(zeng)(zeng)快。約有(you)(you)(you)1/2左右的(de)患(huan)者(zhe)血(xue)(xue)清(qing)(qing)球蛋白(bai)(bai)(bai)(bai)部(bu)分(fen)增(zeng)(zeng)高(gao),以(yi)IgG增(zeng)(zeng)高(gao)者(zhe)多見,其(qi)次(ci)是IgG、IgM增(zeng)(zeng)高(gao)較(jiao)少見。血(xue)(xue)漿(jiang)白(bai)(bai)(bai)(bai)蛋白(bai)(bai)(bai)(bai)減少。血(xue)(xue)鈣增(zeng)(zeng)高(gao),血(xue)(xue)清(qing)(qing)尿酸增(zeng)(zeng)加,血(xue)(xue)清(qing)(qing)堿性磷酸酶(mei)增(zeng)(zeng)高(gao)。血(xue)(xue)清(qing)(qing)血(xue)(xue)管(guan)緊張(zhang)素(su)轉化酶(mei)(SACE)活(huo)性在(zai)急性期增(zeng)(zeng)加(正常值為17.6~34u/ml),對診斷有(you)(you)(you)參考意義(yi),血(xue)(xue)清(qing)(qing)中白(bai)(bai)(bai)(bai)介素(su)-2-受(shou)體(IL-2R)和可(ke)溶性白(bai)(bai)(bai)(bai)介素(su)-2-受(shou)體(sIL-2R)升高(gao),對結節病的(de)診斷有(you)(you)(you)較(jiao)為重要的(de)意義(yi)。也可(ke)以(yi)a1-抗胰蛋白(bai)(bai)(bai)(bai)酶(mei)、溶菌酶(mei)、?2-微球蛋白(bai)(bai)(bai)(bai)(?2-MG)、血(xue)(xue)清(qing)(qing)腺苷脫氫酶(mei)(ADA)、纖維連結蛋白(bai)(bai)(bai)(bai)(Fn)等(deng)升高(gao),在(zai)臨床上(shang)有(you)(you)(you)一定參考意義(yi)。
1.12 結(jie)(jie)核菌(jun)(jun)素試驗(yan):約(yue)2/3結(jie)(jie)節(jie)病人(ren)對100u結(jie)(jie)核菌(jun)(jun)素的皮(pi)膚試驗(yan)無反應或極弱反應。
1.13 結節病(bing)抗原(yuan)(Kveim)試(shi)驗:以急性(xing)結節病(bing)人的淋(lin)巴結或脾組(zu)織制(zhi)成(cheng)1:10生理鹽水(shui)混懸液體為抗原(yuan)。取混懸液0.1~0.2ml作皮內注(zhu)射,10天后注(zhu)射處出現(xian)紫紅(hong)色丘疹,4~6周后擴散到3~8mm,形(xing)成(cheng)肉芽腫,為陽性(xing)反(fan)應。切(qie)除陽性(xing)反(fan)應的皮膚作組(zu)織診斷,陽性(xing)率為75%~85%。有2%~5%假陽性(xing)反(fan)應。因無標(biao)準(zhun)抗原(yuan),故應用(yong)受(shou)限制(zhi),近年逐漸被淘(tao)汰。
1.14 活體組(zu)(zu)織檢查(cha):取皮膚病灶(zao)、淋巴結、前斜角肌脂肪墊、肌肉等(deng)組(zu)(zu)織作病理檢查(cha)可助診(zhen)(zhen)斷。在不同部位摘取多處組(zu)(zu)織活檢,可提(ti)高(gao)診(zhen)(zhen)斷陽性(xing)率。
1.15 支(zhi)氣管肺(fei)泡灌洗液(ye)檢查(cha):結節病(bing)患(huan)者支(zhi)氣管肺(fei)泡灌洗液(ye)(BALF)檢查(cha)在(zai)肺(fei)泡炎階段淋巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)和(he)多核白(bai)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)明(ming)顯升高,主要是T淋巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)增多,CD4+、CD4+/CD8+比(bi)值明(ming)顯增高。此外(wai)B細(xi)(xi)胞(bao)(bao)的功能亦明(ming)顯增強(qiang)。BALF中IgG、IgA升高,特別是IgG1、IgG3升高更(geng)為突出。有報道若淋巴(ba)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)在(zai)整個肺(fei)效應細(xi)(xi)胞(bao)(bao)中的百分比(bi)大于28%時(shi),提示(shi)病(bing)變活動(dong)。
1.16 經纖(xian)維支(zhi)氣管鏡(jing)肺活(huo)檢(TBLB):結節病TBLB陽性(xing)(xing)(xing)率(lv)可達(da)63%~97%,0期(qi)陽性(xing)(xing)(xing)率(lv)很低,Ⅰ期(qi)50%以上可獲陽性(xing)(xing)(xing),Ⅱ、Ⅲ期(qi)陽性(xing)(xing)(xing)率(lv)較高。
1.2 X線(xian)檢查:異常的(de)胸(xiong)部(bu)X線(xian)表現常是結(jie)節(jie)病(bing)的(de)首要發現,約有(you)90%以上患者伴有(you)胸(xiong)片的(de)改變。目前(qian)普通X線(xian)片對結(jie)節(jie)病(bing)的(de)分(fen)(fen)(fen)期(qi)(qi)(qi)仍未(wei)統一。1961年,Scandding將結(jie)節(jie)病(bing)分(fen)(fen)(fen)為(wei)四期(qi)(qi)(qi)(1~4期(qi)(qi)(qi)),近年又將其分(fen)(fen)(fen)為(wei)五(wu)期(qi)(qi)(qi)(0,1~4期(qi)(qi)(qi))。而目前(qian)較為(wei)常用(yong)的(de)仍是Siltzbach分(fen)(fen)(fen)期(qi)(qi)(qi),國內亦采用(yong)此分(fen)(fen)(fen)類方法。
1.21 0期(qi) 肺(fei)部X線檢(jian)查陰(yin)性,肺(fei)部清晰。
122 Ⅰ期 兩側肺門和(或(huo))縱(zong)隔淋巴(ba)結腫大,常伴右氣管旁淋巴(ba)結腫大,約占51%。
123 Ⅱ期 肺(fei)門淋巴結(jie)腫大,伴(ban)肺(fei)浸(jin)潤。肺(fei)部病變廣泛(fan)對稱(cheng)地分(fen)布(bu)于兩(liang)側,呈1~3mm的結(jie)節狀、點狀或絮狀陰影。少數病例可分(fen)布(bu)在一側肺(fei)或某些肺(fei)段。病灶可在一年逐漸吸(xi)收(shou),或發展成肺(fei)間(jian)質纖維化(hua),約占25%。
1.24 Ⅲ期(qi) 僅(jin)見肺(fei)部(bu)浸潤或纖維化,而無肺(fei)門淋巴(ba)結腫(zhong)大,約占15%。
1.25 以上分期(qi)的(de)表現并不(bu)說明結(jie)節病(bing)的(de)發展的(de)順序規律,Ⅲ期(qi)不(bu)一定從Ⅱ期(qi)發展而來。
1.3 胸(xiong)部計算(suan)機體層(ceng)掃描(CT):普(pu)通X線胸(xiong)片對結(jie)節(jie)病(bing)診(zhen)斷的(de)(de)正確(que)率僅有50%,甚至有9.6%胸(xiong)片正常的(de)(de)人肺(fei)活檢為結(jie)節(jie)病(bing)。因此,近年來CT已(yi)廣泛應用于結(jie)節(jie)病(bing)的(de)(de)診(zhen)斷。能(neng)較準確(que)估(gu)計結(jie)節(jie)病(bing)的(de)(de)類型、肺(fei)間質(zhi)病(bing)變的(de)(de)程度和(he)淋巴結(jie)腫大的(de)(de)情況(kuang)。尤其是高分瓣薄(bo)層(ceng)CT,為肺(fei)間質(zhi)病(bing)變的(de)(de)診(zhen)斷更為精確(que),其層(ceng)厚為1~2mm。
1.4 67鎵(67Ga)肺(fei)掃描檢查(cha):肉芽腫活性(xing)巨噬(shi)細胞攝取67Ga明顯(xian)增加(jia),肺(fei)內結節(jie)病(bing)(bing)肉芽腫性(xing)病(bing)(bing)變和肺(fei)門淋巴結可被67Ga所(suo)顯(xian)示,可協助診斷,但無特異(yi)性(xing)。
2.1 臨床診斷
2.11 X線胸(xiong)片:雙側肺(fei)門(men)及縱隔淋巴(ba)結(jie)對稱性腫大(da)(偶(ou)見單側肺(fei)門(men)淋巴(ba)結(jie)腫大(da)),伴(ban)(ban)或不伴(ban)(ban)有(you)肺(fei)內網狀(zhuang)、結(jie)節狀(zhuang)、片狀(zhuang)陰影。必要時參考(kao)胸(xiong)部CT進行分(fen)期。
2.12 活體組織病理檢查:證(zheng)實或(huo)符合結(jie)節(jie)病。(取材部位可為表淺腫(zhong)大的(de)淋巴結(jie)、縱隔腫(zhong)大淋巴結(jie)、支氣管內膜的(de)結(jie)節(jie)、前斜(xie)角肌(ji)脂(zhi)肪墊淋巴結(jie),肝臟穿刺或(huo)肺活檢等)。
2.13 Kveim試驗陽性(xing)。
2.14 血清血管(guan)緊張(zhang)素轉換(huan)酶(mei)(SACE)活性(xing)升高(gao)(接受激素治療或無活動(dong)性(xing)的(de)結節病患者可(ke)在正(zheng)常(chang)范圍)。
2.15 STU PPD-S試(shi)驗(yan)或STU結核菌素試(shi)驗(yan)為(wei)陰性或弱陽性反應。
2.16 高(gao)血鈣、高(gao)尿鈣,血堿性磷酸酶增高(gao),血漿(jiang)免疫球蛋白增高(gao),支(zhi)氣管肺泡灌洗(xi)液中T淋巴細(xi)胞及其亞群的(de)檢(jian)查結果(guo),可(ke)作(zuo)為診(zhen)斷結節病活動(dong)性的(de)參考指標。有(you)條(tiao)件時可(ke)作(zuo)67鎵同(tong)位素SPECT顯像(xiang)或(huo)γ照像(xiang),了解病變侵犯的(de)程度(du)和(he)范(fan)圍(wei)。
2.17 具有1、2或1、3條(tiao)者(zhe)可(ke)診斷(duan)為(wei)結(jie)節(jie)病(bing);第4、5、6條(tiao)為(wei)重要的(de)參指(zhi)標,本病(bing)應綜合診斷(duan)、動態觀察,排除(chu)結(jie)核病(bing)、淋巴系統腫瘤或其它肉芽(ya)腫性疾病(bing)。
2.2 分型
2.21 胸內(nei)結節病:0期:無異(yi)常X線(xian)所見;Ⅰ期:肺門(men)淋巴(ba)(ba)結腫(zhong)大,而肺部無異(yi)常;ⅡA期:肺部彌(mi)(mi)漫性病變,同時有肺門(men)淋巴(ba)(ba)結腫(zhong)大;ⅡB期:肺部彌(mi)(mi)漫性病變,不伴肺門(men)淋巴(ba)(ba)結腫(zhong)大;Ⅲ期:肺纖維化。
2.22 全身多(duo)臟(zang)器(qi)結節病(bing):胸內(nei)及胸外(wai)(wai)均受侵犯。(肺外(wai)(wai)淋巴結腫大、眼或皮(pi)膚病(bing)變多(duo)見,神(shen)經、消(xiao)化(hua)、心血管、內(nei)分(fen)泌系統有時也可受累)。
2.23 結(jie)節病活動(dong)性(xing)(xing)的判(pan)(pan)定(ding)(ding):①活動(dong)性(xing)(xing):病情進展,SACE活性(xing)(xing)增高(gao),免疫(yi)球(qiu)(qiu)蛋白增高(gao)或血沉增快(kuai)。有條件(jian)時可做支氣管肺泡灌(guan)洗,根(gen)據灌(guan)洗液(ye)中的淋巴(ba)細胞百分數和(he)T輔助(zhu)細胞/T抑制細胞的比值,或作67鎵掃描來判(pan)(pan)定(ding)(ding)活動(dong)性(xing)(xing);②無活動(dong)性(xing)(xing):SACE、免疫(yi)球(qiu)(qiu)蛋白、T4/T8客(ke)觀指標(biao)基本(ben)正常。病情處穩定(ding)(ding)狀態。
1.1 因(yin)多數病(bing)人(ren)可自行(xing)緩(huan)解,病(bing)情穩定、無癥狀的病(bing)人(ren)不需(xu)治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期(qi)(qi)病(bing)人(ren)及胸外結(jie)節病(bing)如(ru)眼部結(jie)節病(bing)、神經(jing)系(xi)統有結(jie)節病(bing)侵犯、皮(pi)膚、心肌受累、血鈣(gai)、尿鈣(gai)持續增高(gao)(gao),SACE水平明顯增高(gao)(gao)等(deng)(deng)可用(yong)激素治療。常用(yong)潑尼松每(mei)日30~60mg,一次(ci)口(kou)服(或分次(ci)服用(yong)),用(yong)4周(zhou)后(hou)逐漸減量為(wei)每(mei)日15~30mg,維持量為(wei)每(mei)日5~10mg,用(yong)一年或更長(chang)。長(chang)期(qi)(qi)服用(yong)糖皮(pi)質激素應嚴密觀察激素的副作(zuo)用(yong),其次(ci)可選用(yong)氯喹(kui)、甲氨蝶呤(ling)、硫唑嘌(piao)呤(ling)等(deng)(deng)治療。
1.2 凡能引起血鈣、尿鈣增(zeng)高的藥物如維生素D,列為(wei)禁忌。
申明:以上內容源于程序系統索引或網民分享提供,僅供您參考使用,不代表本網站的研究觀點,請注意甄別內容來源的真實性和權威性。