什么是先天性巨結腸

先天性巨結(jie)腸(chang)又稱希(xi)爾(er)施普龍病。由于結(jie)腸(chang)缺乏神經節(jie)細(xi)胞導致腸(chang)管持續痙攣，糞便淤滯于近端(duan)結(jie)腸(chang)，近端(duan)結(jie)腸(chang)肥(fei)厚、擴張，是小兒常見(jian)的先天性腸(chang)道疾(ji)病之一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出現先天(tian)巨結腸(chang)(chang)，是由(you)神經(jing)嵴組織發(fa)(fa)育(yu)(yu)出現了障礙(ai)所造成的(de)(de)。女性懷孕(yun)的(de)(de)第(di)五(wu)周(zhou)神經(jing)嵴的(de)(de)神經(jing)細胞開(kai)始發(fa)(fa)育(yu)(yu)，直到第(di)十二周(zhou)結束。而在這個期間發(fa)(fa)育(yu)(yu)出現停頓的(de)(de)話，就會使(shi)(shi)胎兒的(de)(de)腸(chang)(chang)部(bu)缺(que)乏神經(jing)節，使(shi)(shi)得部(bu)分腸(chang)(chang)道喪失(shi)蠕(ru)動功(gong)能，進而形成先天(tian)巨結腸(chang)(chang)。

2、胎(tai)兒在生長發育、出生時以及出生后，都可能會因為(wei)缺氧而(er)出現先天巨結腸，比(bi)如早產(chan)兒，就很(hen)容易帶有這種出生缺陷。

3、先天性(xing)巨(ju)結腸還可能是腸道的功能異(yi)常(chang)所導致的，這會使腸道的正常(chang)蠕動消失，轉(zhuan)變為(wei)痙(jing)攣性(xing)收縮，進而形成先天巨(ju)結腸。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因腸(chang)(chang)(chang)管(guan)缺乏(fa)(fa)神經節(jie)(jie)細(xi)胞長度不同(tong)而(er)有不同(tong)的臨床表(biao)現(xian)。糞便(bian)淤積(ji)使結(jie)腸(chang)(chang)(chang)肥厚擴(kuo)張，腹部可出(chu)(chu)現(xian)寬大腸(chang)(chang)(chang)型，有時可觸及(ji)充滿糞便(bian)的腸(chang)(chang)(chang)袢及(ji)糞石(shi)。直腸(chang)(chang)(chang)指檢：大量(liang)氣(qi)體及(ji)稀便(bian)隨手(shou)指拔出(chu)(chu)而(er)排出(chu)(chu)。缺乏(fa)(fa)神經節(jie)(jie)細(xi)胞控制(zhi)的腸(chang)(chang)(chang)管(guan)稱痙(jing)攣(luan)段(duan)，痙(jing)攣(luan)段(duan)越長，出(chu)(chu)現(xian)便(bian)秘癥狀(zhuang)(zhuang)越早越嚴重。多于(yu)生(sheng)后(hou)48小時內無胎便(bian)排出(chu)(chu)或僅排出(chu)(chu)少(shao)量(liang)胎便(bian)，可于(yu)2～3日內出(chu)(chu)現(xian)低位(wei)部分(fen)甚(shen)至完全性腸(chang)(chang)(chang)梗阻癥狀(zhuang)(zhuang)，嘔吐腹脹(zhang)不排便(bian)。痙(jing)攣(luan)段(duan)不太(tai)長者，經直腸(chang)(chang)(chang)指檢或溫鹽水灌(guan)腸(chang)(chang)(chang)后(hou)可排出(chu)(chu)大量(liang)胎糞及(ji)氣(qi)體而(er)癥狀(zhuang)(zhuang)緩解(jie)；痙(jing)攣(luan)段(duan)長者，梗阻癥狀(zhuang)(zhuang)多不易緩解(jie)，有時需急癥手(shou)術治療。腸(chang)(chang)(chang)梗阻癥狀(zhuang)(zhuang)緩解(jie)后(hou)仍有便(bian)秘和腹脹(zhang)，須經常(chang)擴(kuo)肛灌(guan)腸(chang)(chang)(chang)方能排便(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹脹便秘(mi)，可(ke)使患兒(er)(er)食(shi)欲下降，影響營養(yang)的吸收造成患兒(er)(er)消瘦(shou)，貧血，發育明顯差于同齡正常(chang)兒(er)(er)。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是最常見和最嚴重的(de)并(bing)發癥，尤其(qi)是新生兒時期。其(qi)病因尚不明確。患兒全身情(qing)況突然惡化，腹(fu)脹嚴重、嘔吐、腹(fu)瀉(xie)，由于腹(fu)瀉(xie)及擴大腸管內大量腸液積存(cun)，產生脫水、酸中毒(du)、高燒、血壓下降(jiang)，出(chu)現該并(bing)發癥若(ruo)不及時治療，常有較(jiao)高的(de)死亡率(lv)。

先天性巨結腸能治愈嗎

先(xian)天(tian)性(xing)巨結腸(chang)(chang)(chang)，手(shou)術是能治療(liao)好的(de)(de)。對于先(xian)天(tian)性(xing)巨結腸(chang)(chang)(chang)初期(qi)癥狀不(bu)明顯(xian)(xian)，可(ke)予以(yi)通便及改善腸(chang)(chang)(chang)道的(de)(de)菌群等(deng)治療(liao)維(wei)持，如出(chu)現較明顯(xian)(xian)的(de)(de)腹痛、排便困難甚至腸(chang)(chang)(chang)出(chu)血(xue)或腸(chang)(chang)(chang)穿孔時，則需行(xing)手(shou)術治療(liao)。手(shou)術主要(yao)行(xing)巨結腸(chang)(chang)(chang)次全(quan)切(qie)除術或全(quan)結腸(chang)(chang)(chang)切(qie)除術加以(yi)治療(liao)，達到根治的(de)(de)目的(de)(de)。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫采用綜合性非(fei)手術療(liao)法，包括(kuo)定時用等滲(shen)鹽(yan)水洗(xi)(xi)腸（灌洗(xi)(xi)出入量要求(qiu)相等，忌用高(gao)滲(shen)、低滲(shen)鹽(yan)水或肥皂(zao)水），擴(kuo)肛、甘油栓、緩(huan)瀉藥，避免糞便在結(jie)腸內淤積。若(ruo)以上方(fang)法治(zhi)療(liao)無效，雖為(wei)短段巨結(jie)腸亦應手術治(zhi)療(liao)。

2、結腸造瘺

保守治療失敗(bai)或患者病(bing)情(qing)嚴重、不具備(bei)接受根(gen)治手術條件患兒，均適用結腸造瘺術；

3、根治手術

（1）Swenson手術：切除整個受累(lei)部位并且將(jiang)正常腸管(guan)吻合在近肛(gang)門水平。

（2）Soave手術：直(zhi)腸內(nei)膜整個拉出(chu)，將保留的(de)受累(lei)直(zhi)腸外層套入正常的(de)腸道內(nei)。

（3）Duhamel手術：在肛(gang)門水(shui)平通過鉗夾將(jiang)未受(shou)累腸端吻合到直腸。