什么是先天性巨結腸

先天性(xing)巨結(jie)腸(chang)(chang)又稱希爾施普(pu)龍病。由于結(jie)腸(chang)(chang)缺乏神經(jing)節細胞導致腸(chang)(chang)管持(chi)續(xu)痙攣，糞(fen)便淤滯于近端(duan)結(jie)腸(chang)(chang)，近端(duan)結(jie)腸(chang)(chang)肥厚(hou)、擴張(zhang)，是小(xiao)兒常見的先天性(xing)腸(chang)(chang)道疾(ji)病之一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出(chu)現(xian)先天(tian)巨結腸，是由神(shen)經(jing)(jing)嵴組織發育出(chu)現(xian)了障礙所造(zao)成的(de)(de)。女性懷孕的(de)(de)第五周神(shen)經(jing)(jing)嵴的(de)(de)神(shen)經(jing)(jing)細胞開始發育，直到第十二周結束(shu)。而(er)在這個期間發育出(chu)現(xian)停頓的(de)(de)話，就會使胎兒的(de)(de)腸部(bu)缺乏神(shen)經(jing)(jing)節，使得部(bu)分腸道喪失蠕動功(gong)能，進(jin)而(er)形(xing)成先天(tian)巨結腸。

2、胎兒(er)在生(sheng)長發育、出(chu)(chu)生(sheng)時以及出(chu)(chu)生(sheng)后，都可(ke)能會因為缺(que)氧(yang)而出(chu)(chu)現先天巨結腸，比如早產兒(er)，就很容易帶有這種出(chu)(chu)生(sheng)缺(que)陷(xian)。

3、先(xian)天性巨(ju)結腸(chang)還可能(neng)是腸(chang)道的(de)功能(neng)異常(chang)所(suo)導(dao)致(zhi)的(de)，這(zhe)會(hui)使腸(chang)道的(de)正常(chang)蠕動消失，轉變為(wei)痙攣性收縮，進而形成先(xian)天巨(ju)結腸(chang)。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患(huan)兒因(yin)腸管缺(que)乏(fa)神(shen)經(jing)節(jie)細(xi)胞長度不同而(er)有(you)不同的臨(lin)床表現(xian)。糞(fen)便(bian)淤積使結腸肥厚(hou)擴張(zhang)，腹(fu)部可(ke)出(chu)現(xian)寬大腸型，有(you)時可(ke)觸及充(chong)滿糞(fen)便(bian)的腸袢及糞(fen)石。直(zhi)腸指(zhi)(zhi)檢：大量(liang)氣體(ti)及稀便(bian)隨手(shou)指(zhi)(zhi)拔出(chu)而(er)排出(chu)。缺(que)乏(fa)神(shen)經(jing)節(jie)細(xi)胞控(kong)制的腸管稱(cheng)痙(jing)攣(luan)段(duan)，痙(jing)攣(luan)段(duan)越(yue)長，出(chu)現(xian)便(bian)秘(mi)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)越(yue)早越(yue)嚴(yan)重。多(duo)于生后(hou)48小時內(nei)無(wu)胎便(bian)排出(chu)或(huo)僅排出(chu)少量(liang)胎便(bian)，可(ke)于2～3日(ri)內(nei)出(chu)現(xian)低位部分甚至完全性腸梗阻癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)，嘔吐(tu)腹(fu)脹不排便(bian)。痙(jing)攣(luan)段(duan)不太長者，經(jing)直(zhi)腸指(zhi)(zhi)檢或(huo)溫鹽(yan)水灌(guan)腸后(hou)可(ke)排出(chu)大量(liang)胎糞(fen)及氣體(ti)而(er)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩(huan)解；痙(jing)攣(luan)段(duan)長者，梗阻癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)多(duo)不易緩(huan)解，有(you)時需(xu)急(ji)癥(zheng)手(shou)術治療(liao)。腸梗阻癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩(huan)解后(hou)仍有(you)便(bian)秘(mi)和(he)腹(fu)脹，須經(jing)常擴肛灌(guan)腸方能排便(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹脹便(bian)秘，可使患(huan)兒(er)食欲(yu)下降，影(ying)響(xiang)營養(yang)的(de)吸收造成患(huan)兒(er)消(xiao)瘦(shou)，貧血，發育(yu)明(ming)顯差于(yu)同(tong)齡正常兒(er)。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是(shi)最(zui)(zui)常見和(he)最(zui)(zui)嚴(yan)重的并(bing)發癥，尤其是(shi)新生兒時期。其病因尚不明確(que)。患兒全(quan)身情況突然(ran)惡(e)化(hua)，腹(fu)脹嚴(yan)重、嘔(ou)吐、腹(fu)瀉，由于腹(fu)瀉及擴(kuo)大腸(chang)管內大量腸(chang)液積存，產生脫水、酸(suan)中(zhong)毒(du)、高(gao)燒(shao)、血壓下降，出現該并(bing)發癥若不及時治(zhi)療，常有較高(gao)的死亡率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天性巨(ju)結(jie)(jie)(jie)腸，手術(shu)是能治(zhi)(zhi)療好的。對于(yu)先天性巨(ju)結(jie)(jie)(jie)腸初期(qi)癥狀不明(ming)顯(xian)，可予以通(tong)便及改善腸道(dao)的菌群等治(zhi)(zhi)療維持，如(ru)出現較明(ming)顯(xian)的腹痛、排便困難甚至(zhi)腸出血或(huo)腸穿孔時，則需行手術(shu)治(zhi)(zhi)療。手術(shu)主(zhu)要行巨(ju)結(jie)(jie)(jie)腸次全(quan)(quan)切除術(shu)或(huo)全(quan)(quan)結(jie)(jie)(jie)腸切除術(shu)加(jia)以治(zhi)(zhi)療，達到根治(zhi)(zhi)的目的。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可(ke)暫(zan)采用(yong)綜(zong)合性非手術(shu)療(liao)法，包(bao)括定時(shi)用(yong)等滲(shen)鹽(yan)水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用(yong)高滲(shen)、低(di)滲(shen)鹽(yan)水或肥皂(zao)水），擴(kuo)肛、甘油栓、緩瀉(xie)藥，避免糞便在結腸內淤積。若以(yi)上(shang)方(fang)法治(zhi)療(liao)無(wu)效，雖為短段(duan)巨結腸亦應手術(shu)治(zhi)療(liao)。

2、結腸造瘺

保守治療失敗(bai)或患者病情(qing)嚴重、不具(ju)備接受根治手術條件患兒(er)，均適用結(jie)腸造瘺術；

3、根治手術

（1）Swenson手術：切除(chu)整個受(shou)累部位并且將正常腸管(guan)吻合在近肛門水平。

（2）Soave手術：直腸內膜整(zheng)個拉出(chu)，將保留的(de)受(shou)累直腸外層套(tao)入正常的(de)腸道(dao)內。

（3）Duhamel手術：在肛門(men)水平通過鉗夾將(jiang)未受累(lei)腸端吻(wen)合到直腸。