什么是先天性巨結腸

先(xian)天性巨結(jie)腸(chang)(chang)(chang)又稱希爾施普龍病。由于結(jie)腸(chang)(chang)(chang)缺乏神經節細(xi)胞(bao)導致(zhi)腸(chang)(chang)(chang)管持續痙攣，糞便淤滯(zhi)于近端(duan)(duan)結(jie)腸(chang)(chang)(chang)，近端(duan)(duan)結(jie)腸(chang)(chang)(chang)肥厚、擴張(zhang)，是小兒常見的先(xian)天性腸(chang)(chang)(chang)道疾病之一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出現(xian)(xian)先天巨(ju)結腸，是由神經嵴(ji)(ji)組織發(fa)育(yu)出現(xian)(xian)了障礙所(suo)造成的。女性懷(huai)孕的第五(wu)周(zhou)神經嵴(ji)(ji)的神經細胞開始發(fa)育(yu)，直到第十二周(zhou)結束。而在這個期(qi)間發(fa)育(yu)出現(xian)(xian)停頓的話，就會使胎兒的腸部(bu)缺(que)乏神經節(jie)，使得部(bu)分腸道喪失(shi)蠕動功能，進而形成先天巨(ju)結腸。

2、胎(tai)兒(er)在生長發育、出生時以及出生后，都可能會因為缺氧而(er)出現先天巨結腸(chang)，比如(ru)早產兒(er)，就很容易帶有這種出生缺陷。

3、先天(tian)性巨結腸還可能是腸道的(de)功(gong)能異常所導致(zhi)的(de)，這會使腸道的(de)正常蠕動消失(shi)，轉(zhuan)變(bian)為痙攣性收縮，進而形(xing)成(cheng)先天(tian)巨結腸。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患(huan)兒因腸(chang)管缺(que)乏神(shen)經(jing)節細(xi)胞(bao)長(chang)度不(bu)(bu)同而(er)有不(bu)(bu)同的(de)臨(lin)床(chuang)表現(xian)。糞便(bian)淤積使結腸(chang)肥厚擴張，腹部可(ke)出(chu)現(xian)寬大(da)腸(chang)型(xing)，有時(shi)可(ke)觸及(ji)充滿糞便(bian)的(de)腸(chang)袢及(ji)糞石。直(zhi)腸(chang)指檢：大(da)量氣(qi)體及(ji)稀便(bian)隨手指拔出(chu)而(er)排(pai)出(chu)。缺(que)乏神(shen)經(jing)節細(xi)胞(bao)控制的(de)腸(chang)管稱(cheng)痙(jing)攣段(duan)，痙(jing)攣段(duan)越長(chang)，出(chu)現(xian)便(bian)秘癥狀(zhuang)越早(zao)越嚴(yan)重。多于(yu)生(sheng)后48小時(shi)內無胎便(bian)排(pai)出(chu)或僅排(pai)出(chu)少量胎便(bian)，可(ke)于(yu)2～3日(ri)內出(chu)現(xian)低(di)位部分甚(shen)至完(wan)全性腸(chang)梗(geng)阻(zu)(zu)癥狀(zhuang)，嘔吐腹脹不(bu)(bu)排(pai)便(bian)。痙(jing)攣段(duan)不(bu)(bu)太長(chang)者，經(jing)直(zhi)腸(chang)指檢或溫鹽水灌腸(chang)后可(ke)排(pai)出(chu)大(da)量胎糞及(ji)氣(qi)體而(er)癥狀(zhuang)緩(huan)(huan)(huan)解；痙(jing)攣段(duan)長(chang)者，梗(geng)阻(zu)(zu)癥狀(zhuang)多不(bu)(bu)易緩(huan)(huan)(huan)解，有時(shi)需急癥手術(shu)治療。腸(chang)梗(geng)阻(zu)(zu)癥狀(zhuang)緩(huan)(huan)(huan)解后仍有便(bian)秘和腹脹，須經(jing)常(chang)擴肛灌腸(chang)方能排(pai)便(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹(fu)脹便秘，可使患兒食(shi)欲下降，影響營養的吸收造成(cheng)患兒消瘦，貧血，發育明顯(xian)差(cha)于(yu)同齡(ling)正常兒。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是最(zui)常見和(he)最(zui)嚴(yan)重的(de)并(bing)發癥，尤(you)其(qi)是新(xin)生兒時期(qi)。其(qi)病因尚不明確。患兒全(quan)身情況突然惡化(hua)，腹脹(zhang)嚴(yan)重、嘔吐、腹瀉，由于腹瀉及(ji)(ji)擴大腸管內大量腸液積存，產生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降，出現該并(bing)發癥若不及(ji)(ji)時治(zhi)療(liao)，常有較高的(de)死亡率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天(tian)性(xing)巨結(jie)腸(chang)(chang)，手術(shu)(shu)是(shi)能治(zhi)療(liao)好的(de)(de)。對于先天(tian)性(xing)巨結(jie)腸(chang)(chang)初(chu)期癥狀不明顯(xian)，可(ke)予(yu)以(yi)通便及改善腸(chang)(chang)道的(de)(de)菌(jun)群等治(zhi)療(liao)維持，如出(chu)現較明顯(xian)的(de)(de)腹痛(tong)、排(pai)便困難甚至腸(chang)(chang)出(chu)血或腸(chang)(chang)穿孔(kong)時，則(ze)需行(xing)手術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)。手術(shu)(shu)主要(yao)行(xing)巨結(jie)腸(chang)(chang)次全(quan)切除(chu)術(shu)(shu)或全(quan)結(jie)腸(chang)(chang)切除(chu)術(shu)(shu)加以(yi)治(zhi)療(liao)，達到根治(zhi)的(de)(de)目的(de)(de)。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫(zan)采(cai)用(yong)綜合性非手術(shu)療(liao)法，包括定時用(yong)等滲鹽水洗腸(chang)（灌洗出入量要求(qiu)相(xiang)等，忌用(yong)高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴肛、甘油栓、緩(huan)瀉藥，避免糞便(bian)在結(jie)腸(chang)內淤積。若(ruo)以上方法治(zhi)療(liao)無效，雖為短段巨結(jie)腸(chang)亦(yi)應(ying)手術(shu)治(zhi)療(liao)。

2、結腸造瘺

保守治療失敗或(huo)患(huan)者病情嚴(yan)重、不具備接(jie)受根治手(shou)術(shu)條件患(huan)兒，均適用結腸造瘺術(shu)；

3、根治手術

（1）Swenson手(shou)術(shu)：切(qie)除整個受累部位并且將正常腸管(guan)吻合在近(jin)肛門水平。

（2）Soave手術：直腸內膜(mo)整個拉出，將保留的受累(lei)直腸外層套入正常(chang)的腸道內。

（3）Duhamel手(shou)術：在肛門水平通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。