什么是先天性巨結腸

先天性(xing)(xing)巨(ju)結(jie)(jie)腸(chang)又稱(cheng)希爾施普(pu)龍病。由(you)于結(jie)(jie)腸(chang)缺乏(fa)神經節(jie)細胞(bao)導(dao)致腸(chang)管持續痙(jing)攣，糞便淤滯于近端結(jie)(jie)腸(chang)，近端結(jie)(jie)腸(chang)肥厚、擴張，是(shi)小兒(er)常見的先天性(xing)(xing)腸(chang)道疾病之一(yi)。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出(chu)現(xian)先(xian)天(tian)巨結腸(chang)，是由神經(jing)嵴組織發(fa)育(yu)出(chu)現(xian)了障礙所(suo)造成的。女性懷(huai)孕的第五周神經(jing)嵴的神經(jing)細胞開始發(fa)育(yu)，直到第十二(er)周結束。而(er)在這個(ge)期間發(fa)育(yu)出(chu)現(xian)停頓的話，就會使胎兒的腸(chang)部(bu)缺乏神經(jing)節，使得部(bu)分腸(chang)道(dao)喪(sang)失蠕動功能(neng)，進而(er)形成先(xian)天(tian)巨結腸(chang)。

2、胎(tai)兒(er)在生長發育、出生時以及出生后(hou)，都可能會因為缺(que)氧而出現先天巨結腸，比(bi)如早產兒(er)，就(jiu)很(hen)容易(yi)帶有這種出生缺(que)陷。

3、先天性(xing)巨(ju)結(jie)腸(chang)還可(ke)能(neng)是腸(chang)道的(de)功能(neng)異常所(suo)導致的(de)，這(zhe)會(hui)使腸(chang)道的(de)正常蠕動(dong)消失(shi)，轉變為痙攣性(xing)收縮(suo)，進而形成先天巨(ju)結(jie)腸(chang)。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因腸(chang)(chang)(chang)(chang)管缺(que)乏神(shen)(shen)經節細胞(bao)長度不同而(er)(er)有(you)不同的(de)臨床(chuang)表(biao)現(xian)。糞(fen)便(bian)(bian)淤積使(shi)結腸(chang)(chang)(chang)(chang)肥(fei)厚擴張，腹部可(ke)出(chu)現(xian)寬(kuan)大(da)腸(chang)(chang)(chang)(chang)型，有(you)時可(ke)觸(chu)及充滿(man)糞(fen)便(bian)(bian)的(de)腸(chang)(chang)(chang)(chang)袢(pan)及糞(fen)石。直腸(chang)(chang)(chang)(chang)指檢：大(da)量氣體及稀便(bian)(bian)隨手指拔出(chu)而(er)(er)排(pai)出(chu)。缺(que)乏神(shen)(shen)經節細胞(bao)控制的(de)腸(chang)(chang)(chang)(chang)管稱痙攣(luan)段(duan)(duan)，痙攣(luan)段(duan)(duan)越長，出(chu)現(xian)便(bian)(bian)秘(mi)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)越早越嚴重。多(duo)(duo)于生后(hou)48小時內(nei)無(wu)胎(tai)便(bian)(bian)排(pai)出(chu)或僅(jin)排(pai)出(chu)少量胎(tai)便(bian)(bian)，可(ke)于2～3日內(nei)出(chu)現(xian)低位部分甚至完全性腸(chang)(chang)(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)，嘔(ou)吐(tu)腹脹(zhang)不排(pai)便(bian)(bian)。痙攣(luan)段(duan)(duan)不太(tai)長者(zhe)，經直腸(chang)(chang)(chang)(chang)指檢或溫鹽水(shui)灌腸(chang)(chang)(chang)(chang)后(hou)可(ke)排(pai)出(chu)大(da)量胎(tai)糞(fen)及氣體而(er)(er)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩解(jie)；痙攣(luan)段(duan)(duan)長者(zhe)，梗(geng)阻(zu)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)多(duo)(duo)不易緩解(jie)，有(you)時需(xu)急癥(zheng)(zheng)手術(shu)治(zhi)療。腸(chang)(chang)(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩解(jie)后(hou)仍(reng)有(you)便(bian)(bian)秘(mi)和腹脹(zhang)，須經常擴肛灌腸(chang)(chang)(chang)(chang)方能排(pai)便(bian)(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長(chang)期腹脹便秘，可使患(huan)兒(er)食欲下降，影響營養的(de)吸收造成(cheng)患(huan)兒(er)消瘦，貧血，發育明顯(xian)差于同齡正常兒(er)。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是最常見(jian)和最嚴重(zhong)的并(bing)發(fa)癥，尤(you)其是新(xin)生(sheng)兒(er)時期。其病因尚不(bu)明確(que)。患兒(er)全身情況突然惡化(hua)，腹脹嚴重(zhong)、嘔吐(tu)、腹瀉，由于腹瀉及擴大(da)腸管內(nei)大(da)量腸液積存，產(chan)生(sheng)脫(tuo)水、酸(suan)中(zhong)毒、高(gao)燒、血壓下(xia)降，出現該并(bing)發(fa)癥若不(bu)及時治療(liao)，常有較高(gao)的死(si)亡(wang)率(lv)。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天性巨結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)，手術(shu)(shu)是能(neng)治(zhi)(zhi)(zhi)療好(hao)的。對(dui)于(yu)先天性巨結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)初期癥狀不明顯，可予以通便(bian)及改善(shan)腸(chang)(chang)(chang)道的菌群等(deng)治(zhi)(zhi)(zhi)療維持，如出(chu)現(xian)較明顯的腹(fu)痛、排(pai)便(bian)困(kun)難甚至腸(chang)(chang)(chang)出(chu)血或腸(chang)(chang)(chang)穿(chuan)孔時，則(ze)需行手術(shu)(shu)治(zhi)(zhi)(zhi)療。手術(shu)(shu)主(zhu)要行巨結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)次全切除(chu)術(shu)(shu)或全結(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)切除(chu)術(shu)(shu)加(jia)以治(zhi)(zhi)(zhi)療，達到根(gen)治(zhi)(zhi)(zhi)的目的。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫采用(yong)(yong)綜合性非手術療法(fa)，包括(kuo)定時用(yong)(yong)等(deng)滲鹽水洗腸(chang)（灌洗出入量(liang)要(yao)求相(xiang)等(deng)，忌用(yong)(yong)高(gao)滲、低滲鹽水或肥皂水），擴肛、甘(gan)油栓、緩瀉藥，避免糞便在結腸(chang)內淤積。若以上方法(fa)治(zhi)療無效，雖為短段巨結腸(chang)亦應手術治(zhi)療。

2、結腸造瘺

保守(shou)治療(liao)失敗或患(huan)者病(bing)情(qing)嚴重、不具(ju)備接受根治手術(shu)條件患(huan)兒，均適用結腸造瘺術(shu)；

3、根治手術

（1）Swenson手(shou)術：切除整個受累(lei)部位并且將(jiang)正(zheng)常腸(chang)管吻(wen)合在近肛門水平。

（2）Soave手(shou)術：直(zhi)腸內膜整個(ge)拉出，將保(bao)留的受累(lei)直(zhi)腸外(wai)層套入正常的腸道內。

（3）Duhamel手術：在肛門水平通過鉗(qian)夾將未受累腸端吻(wen)合到直腸。