什么是先天性巨結腸

先天(tian)性巨結腸(chang)又稱(cheng)希爾施(shi)普龍病(bing)。由(you)于(yu)結腸(chang)缺(que)乏神(shen)經節細胞(bao)導致腸(chang)管持(chi)續痙攣，糞便淤滯于(yu)近端(duan)(duan)結腸(chang)，近端(duan)(duan)結腸(chang)肥(fei)厚(hou)、擴(kuo)張(zhang)，是小兒常見的先天(tian)性腸(chang)道疾病(bing)之一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出現(xian)先天巨結腸，是(shi)由神經嵴組織發育(yu)出現(xian)了障礙所造成的(de)。女性懷孕的(de)第五周神經嵴的(de)神經細(xi)胞開始發育(yu)，直到第十二周結束。而在(zai)這個(ge)期間發育(yu)出現(xian)停頓(dun)的(de)話，就(jiu)會(hui)使(shi)胎兒(er)的(de)腸部(bu)缺乏神經節，使(shi)得部(bu)分腸道喪(sang)失蠕動功能，進而形成先天巨結腸。

2、胎兒在生(sheng)長發(fa)育、出(chu)生(sheng)時以及出(chu)生(sheng)后，都可能會因(yin)為缺氧(yang)而出(chu)現先天巨結腸，比如早(zao)產兒，就很(hen)容(rong)易帶有(you)這種出(chu)生(sheng)缺陷。

3、先(xian)天性巨結(jie)腸還可能是腸道的(de)功能異常(chang)所導致的(de)，這會使腸道的(de)正常(chang)蠕動消失，轉變為痙攣性收縮(suo)，進(jin)而形成先(xian)天巨結(jie)腸。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因(yin)腸(chang)(chang)管缺乏神經(jing)節細胞長度不(bu)(bu)同(tong)而有(you)不(bu)(bu)同(tong)的臨床(chuang)表現。糞(fen)便淤(yu)積使結腸(chang)(chang)肥(fei)厚(hou)擴張，腹部可(ke)出(chu)現寬大(da)(da)腸(chang)(chang)型，有(you)時(shi)(shi)(shi)可(ke)觸及充滿糞(fen)便的腸(chang)(chang)袢及糞(fen)石。直腸(chang)(chang)指檢(jian)：大(da)(da)量氣體(ti)及稀便隨手指拔(ba)出(chu)而排(pai)出(chu)。缺乏神經(jing)節細胞控制的腸(chang)(chang)管稱痙(jing)攣(luan)(luan)段，痙(jing)攣(luan)(luan)段越長，出(chu)現便秘癥狀(zhuang)越早越嚴重。多于生后48小(xiao)時(shi)(shi)(shi)內(nei)無胎(tai)便排(pai)出(chu)或(huo)(huo)僅排(pai)出(chu)少量胎(tai)便，可(ke)于2～3日內(nei)出(chu)現低位部分甚至完全性腸(chang)(chang)梗阻(zu)(zu)癥狀(zhuang)，嘔吐腹脹不(bu)(bu)排(pai)便。痙(jing)攣(luan)(luan)段不(bu)(bu)太長者(zhe)，經(jing)直腸(chang)(chang)指檢(jian)或(huo)(huo)溫(wen)鹽(yan)水灌腸(chang)(chang)后可(ke)排(pai)出(chu)大(da)(da)量胎(tai)糞(fen)及氣體(ti)而癥狀(zhuang)緩(huan)解(jie)；痙(jing)攣(luan)(luan)段長者(zhe)，梗阻(zu)(zu)癥狀(zhuang)多不(bu)(bu)易(yi)緩(huan)解(jie)，有(you)時(shi)(shi)(shi)需急(ji)癥手術治療。腸(chang)(chang)梗阻(zu)(zu)癥狀(zhuang)緩(huan)解(jie)后仍有(you)便秘和腹脹，須經(jing)常擴肛灌腸(chang)(chang)方能排(pai)便。

2、營養不良發育遲緩

長期腹脹(zhang)便秘，可使患兒食欲下降，影響營養的吸(xi)收造成患兒消瘦，貧(pin)血，發(fa)育明顯差(cha)于(yu)同齡正常兒。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是(shi)最常(chang)見和最嚴重(zhong)的(de)并(bing)發癥，尤其是(shi)新生(sheng)兒時期。其病(bing)因(yin)尚不(bu)(bu)明確(que)。患兒全身情況突然(ran)惡化，腹脹嚴重(zhong)、嘔(ou)吐、腹瀉，由于腹瀉及擴大腸管內(nei)大量腸液積存，產生(sheng)脫水、酸中毒(du)、高(gao)燒、血壓下(xia)降，出(chu)現該(gai)并(bing)發癥若不(bu)(bu)及時治(zhi)療，常(chang)有(you)較高(gao)的(de)死亡(wang)率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先(xian)天性(xing)巨(ju)結(jie)腸(chang)，手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)是能治(zhi)療(liao)好的(de)。對于先(xian)天性(xing)巨(ju)結(jie)腸(chang)初期癥狀不明顯，可予以(yi)通便及改善腸(chang)道(dao)的(de)菌群(qun)等治(zhi)療(liao)維(wei)持，如出現較明顯的(de)腹痛、排便困難甚至(zhi)腸(chang)出血或(huo)腸(chang)穿(chuan)孔時(shi)，則需(xu)行手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療(liao)。手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)主要行巨(ju)結(jie)腸(chang)次全切除術(shu)(shu)(shu)或(huo)全結(jie)腸(chang)切除術(shu)(shu)(shu)加(jia)以(yi)治(zhi)療(liao)，達到(dao)根治(zhi)的(de)目(mu)的(de)。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫(zan)采用(yong)綜合性非手術(shu)療法，包(bao)括(kuo)定時用(yong)等滲鹽水(shui)洗腸（灌洗出入量(liang)要求(qiu)相等，忌用(yong)高(gao)滲、低滲鹽水(shui)或肥(fei)皂水(shui)），擴肛(gang)、甘油栓、緩瀉藥，避免糞便(bian)在結腸內淤積。若以上方法治(zhi)療無效，雖為短(duan)段巨結腸亦(yi)應手術(shu)治(zhi)療。

2、結腸造瘺

保守治(zhi)療失(shi)敗(bai)或患者病(bing)情嚴重、不(bu)具(ju)備接受根治(zhi)手(shou)術條(tiao)件患兒，均適用結腸造瘺術；

3、根治手術

（1）Swenson手術：切除整個受累部位并且將正常(chang)腸管(guan)吻(wen)合(he)在近肛門水平。

（2）Soave手術：直腸(chang)內(nei)膜整個(ge)拉出，將保(bao)留的受累(lei)直腸(chang)外層(ceng)套入正(zheng)常的腸(chang)道內(nei)。

（3）Duhamel手(shou)術：在肛門水平通過鉗(qian)夾將未受累腸端吻(wen)合到(dao)直腸。