什么是先天性巨結腸

先天性(xing)巨(ju)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)又稱希爾施普龍(long)病。由(you)于(yu)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)缺乏神經節細胞導致腸(chang)(chang)管持續痙攣，糞(fen)便淤滯于(yu)近端結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)，近端結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)肥厚、擴張(zhang)，是小兒常見的(de)先天性(xing)腸(chang)(chang)道疾病之(zhi)一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出(chu)現先天(tian)(tian)巨結(jie)腸(chang)，是由神(shen)經嵴組織發育出(chu)現了障礙所造成的(de)(de)。女性(xing)懷孕的(de)(de)第五周神(shen)經嵴的(de)(de)神(shen)經細胞開始發育，直到(dao)第十二周結(jie)束。而(er)在這個期間(jian)發育出(chu)現停頓的(de)(de)話，就會使胎兒的(de)(de)腸(chang)部(bu)缺(que)乏神(shen)經節，使得部(bu)分(fen)腸(chang)道喪失蠕動功能(neng)，進而(er)形成先天(tian)(tian)巨結(jie)腸(chang)。

2、胎兒在生(sheng)長發育(yu)、出(chu)生(sheng)時以(yi)及出(chu)生(sheng)后，都(dou)可能會(hui)因(yin)為缺氧而(er)出(chu)現先(xian)天巨結(jie)腸，比如早產(chan)兒，就很(hen)容易帶有這(zhe)種出(chu)生(sheng)缺陷。

3、先天(tian)性巨(ju)結腸(chang)還可(ke)能是腸(chang)道(dao)的功能異常(chang)所導(dao)致的，這會使腸(chang)道(dao)的正常(chang)蠕(ru)動(dong)消失(shi)，轉(zhuan)變為痙攣性收縮，進(jin)而形成先天(tian)巨(ju)結腸(chang)。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因腸(chang)(chang)管(guan)缺乏神經(jing)節細胞(bao)(bao)長度不(bu)同(tong)而有不(bu)同(tong)的臨床(chuang)表現(xian)。糞便(bian)(bian)(bian)淤積使結腸(chang)(chang)肥厚(hou)擴張，腹(fu)部(bu)可(ke)出(chu)現(xian)寬大腸(chang)(chang)型，有時(shi)可(ke)觸(chu)及充滿糞便(bian)(bian)(bian)的腸(chang)(chang)袢及糞石。直腸(chang)(chang)指(zhi)檢：大量(liang)(liang)氣體(ti)(ti)及稀便(bian)(bian)(bian)隨(sui)手指(zhi)拔出(chu)而排(pai)出(chu)。缺乏神經(jing)節細胞(bao)(bao)控(kong)制的腸(chang)(chang)管(guan)稱(cheng)痙(jing)攣(luan)(luan)段，痙(jing)攣(luan)(luan)段越(yue)(yue)長，出(chu)現(xian)便(bian)(bian)(bian)秘癥狀越(yue)(yue)早越(yue)(yue)嚴(yan)重。多于生后48小時(shi)內無(wu)胎(tai)(tai)便(bian)(bian)(bian)排(pai)出(chu)或(huo)僅排(pai)出(chu)少量(liang)(liang)胎(tai)(tai)便(bian)(bian)(bian)，可(ke)于2～3日內出(chu)現(xian)低位部(bu)分甚至完全性腸(chang)(chang)梗阻癥狀，嘔吐(tu)腹(fu)脹不(bu)排(pai)便(bian)(bian)(bian)。痙(jing)攣(luan)(luan)段不(bu)太長者(zhe)，經(jing)直腸(chang)(chang)指(zhi)檢或(huo)溫(wen)鹽水灌(guan)腸(chang)(chang)后可(ke)排(pai)出(chu)大量(liang)(liang)胎(tai)(tai)糞及氣體(ti)(ti)而癥狀緩(huan)(huan)解；痙(jing)攣(luan)(luan)段長者(zhe)，梗阻癥狀多不(bu)易緩(huan)(huan)解，有時(shi)需急癥手術治療(liao)。腸(chang)(chang)梗阻癥狀緩(huan)(huan)解后仍有便(bian)(bian)(bian)秘和腹(fu)脹，須經(jing)常擴肛灌(guan)腸(chang)(chang)方能排(pai)便(bian)(bian)(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹(fu)脹便秘(mi)，可(ke)使(shi)患兒(er)食欲下降，影響營養的吸收(shou)造(zao)成患兒(er)消瘦，貧(pin)血，發育明顯差(cha)于同齡正常(chang)兒(er)。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是最常(chang)見和最嚴重的并發癥(zheng)，尤(you)其是新生兒時(shi)期。其病因(yin)尚不明確。患兒全(quan)身(shen)情況突(tu)然惡化，腹(fu)脹嚴重、嘔吐、腹(fu)瀉(xie)，由于腹(fu)瀉(xie)及(ji)擴大(da)腸管內(nei)大(da)量(liang)腸液(ye)積存，產生脫水、酸中毒(du)、高(gao)燒、血壓下降，出現該并發癥(zheng)若不及(ji)時(shi)治療，常(chang)有(you)較高(gao)的死亡率(lv)。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天性巨(ju)結腸(chang)(chang)(chang)，手(shou)術(shu)(shu)是能治療(liao)好的。對于先天性巨(ju)結腸(chang)(chang)(chang)初期癥(zheng)狀不明(ming)顯(xian)，可予以通便及改善(shan)腸(chang)(chang)(chang)道(dao)的菌群等治療(liao)維持，如出現較明(ming)顯(xian)的腹痛(tong)、排便困難(nan)甚(shen)至腸(chang)(chang)(chang)出血(xue)或腸(chang)(chang)(chang)穿孔時，則需行手(shou)術(shu)(shu)治療(liao)。手(shou)術(shu)(shu)主(zhu)要行巨(ju)結腸(chang)(chang)(chang)次全切除(chu)術(shu)(shu)或全結腸(chang)(chang)(chang)切除(chu)術(shu)(shu)加以治療(liao)，達到(dao)根(gen)治的目的。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫(zan)采用(yong)(yong)綜合性(xing)非手(shou)術(shu)療法，包(bao)括定時用(yong)(yong)等滲鹽(yan)水(shui)洗腸(chang)（灌洗出入量(liang)要(yao)求相等，忌用(yong)(yong)高滲、低滲鹽(yan)水(shui)或肥皂(zao)水(shui)），擴肛(gang)、甘油(you)栓、緩瀉(xie)藥，避免糞便在結腸(chang)內淤積(ji)。若以上方法治療無效，雖(sui)為短(duan)段巨結腸(chang)亦(yi)應手(shou)術(shu)治療。

2、結腸造瘺

保守治(zhi)療(liao)失敗或患者病情嚴重、不具備接(jie)受根(gen)治(zhi)手(shou)術(shu)條件患兒(er)，均(jun)適用結(jie)腸造(zao)瘺術(shu)；

3、根治手術

（1）Swenson手術：切除整個(ge)受累部位并(bing)且將(jiang)正(zheng)常腸管吻合在近肛門水平(ping)。

（2）Soave手(shou)術：直腸內膜(mo)整個拉出，將保留的受(shou)累直腸外(wai)層套(tao)入正(zheng)常的腸道內。

（3）Duhamel手術(shu)：在肛門水平通過鉗夾將(jiang)未受累腸(chang)端吻合到直腸(chang)。