什么是先天性巨結腸

先天性巨結(jie)(jie)腸(chang)又稱希爾施普龍病。由于結(jie)(jie)腸(chang)缺(que)乏神經節細胞導致腸(chang)管(guan)持(chi)續痙攣，糞便(bian)淤滯于近端結(jie)(jie)腸(chang)，近端結(jie)(jie)腸(chang)肥厚、擴張，是小(xiao)兒常見的(de)先天性腸(chang)道疾病之一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出現先(xian)天(tian)巨結腸，是由神(shen)(shen)經(jing)嵴(ji)組織發育出現了障礙所造成(cheng)的(de)。女(nv)性(xing)懷(huai)孕的(de)第(di)(di)五周神(shen)(shen)經(jing)嵴(ji)的(de)神(shen)(shen)經(jing)細胞(bao)開始(shi)發育，直到第(di)(di)十二周結束。而在這個期間發育出現停(ting)頓的(de)話，就會(hui)使胎兒的(de)腸部缺乏神(shen)(shen)經(jing)節，使得部分腸道喪失蠕動功能(neng)，進而形成(cheng)先(xian)天(tian)巨結腸。

2、胎兒(er)在(zai)生長(chang)發育、出生時以及(ji)出生后，都可能會因(yin)為缺(que)氧而(er)出現(xian)先天巨結(jie)腸，比(bi)如早產兒(er)，就(jiu)很容易帶有這種出生缺(que)陷。

3、先天性(xing)巨結(jie)腸(chang)還可能(neng)是(shi)腸(chang)道的(de)功能(neng)異常所導致的(de)，這(zhe)會(hui)使腸(chang)道的(de)正常蠕動消(xiao)失，轉變為痙攣性(xing)收縮(suo)，進(jin)而形成先天巨結(jie)腸(chang)。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒(er)因腸(chang)管缺乏神(shen)經(jing)節細(xi)胞(bao)長(chang)(chang)度不同而有(you)不同的臨床(chuang)表現。糞(fen)便(bian)(bian)(bian)淤積使結腸(chang)肥厚擴張，腹(fu)部可(ke)出(chu)(chu)(chu)現寬大腸(chang)型，有(you)時可(ke)觸及(ji)(ji)充滿(man)糞(fen)便(bian)(bian)(bian)的腸(chang)袢及(ji)(ji)糞(fen)石(shi)。直(zhi)腸(chang)指(zhi)(zhi)檢(jian)：大量(liang)(liang)氣體及(ji)(ji)稀便(bian)(bian)(bian)隨手指(zhi)(zhi)拔出(chu)(chu)(chu)而排(pai)出(chu)(chu)(chu)。缺乏神(shen)經(jing)節細(xi)胞(bao)控制(zhi)的腸(chang)管稱痙(jing)攣(luan)(luan)(luan)段(duan)，痙(jing)攣(luan)(luan)(luan)段(duan)越(yue)長(chang)(chang)，出(chu)(chu)(chu)現便(bian)(bian)(bian)秘癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)越(yue)早越(yue)嚴重。多于生后48小時內無胎(tai)便(bian)(bian)(bian)排(pai)出(chu)(chu)(chu)或僅排(pai)出(chu)(chu)(chu)少量(liang)(liang)胎(tai)便(bian)(bian)(bian)，可(ke)于2～3日內出(chu)(chu)(chu)現低位部分甚至完(wan)全性腸(chang)梗(geng)阻癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)，嘔吐腹(fu)脹不排(pai)便(bian)(bian)(bian)。痙(jing)攣(luan)(luan)(luan)段(duan)不太長(chang)(chang)者，經(jing)直(zhi)腸(chang)指(zhi)(zhi)檢(jian)或溫鹽水灌(guan)腸(chang)后可(ke)排(pai)出(chu)(chu)(chu)大量(liang)(liang)胎(tai)糞(fen)及(ji)(ji)氣體而癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩(huan)解；痙(jing)攣(luan)(luan)(luan)段(duan)長(chang)(chang)者，梗(geng)阻癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)多不易緩(huan)解，有(you)時需急癥(zheng)(zheng)手術治療。腸(chang)梗(geng)阻癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩(huan)解后仍有(you)便(bian)(bian)(bian)秘和腹(fu)脹，須(xu)經(jing)常擴肛(gang)灌(guan)腸(chang)方能排(pai)便(bian)(bian)(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響(xiang)營養的吸收造成患兒消(xiao)瘦(shou)，貧(pin)血，發育明(ming)顯差(cha)于同齡正常兒。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是最(zui)常(chang)見和最(zui)嚴(yan)重(zhong)的并(bing)(bing)發癥，尤其(qi)(qi)是新(xin)生(sheng)(sheng)兒時期。其(qi)(qi)病因尚不(bu)明確。患兒全身情況(kuang)突然惡化，腹(fu)脹嚴(yan)重(zhong)、嘔吐、腹(fu)瀉，由于腹(fu)瀉及擴大(da)腸管(guan)內大(da)量腸液(ye)積存，產生(sheng)(sheng)脫水、酸(suan)中毒、高燒、血壓(ya)下(xia)降，出現該并(bing)(bing)發癥若不(bu)及時治療，常(chang)有較高的死亡率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天性巨結腸(chang)(chang)，手(shou)術(shu)是能治(zhi)療(liao)好的。對于先天性巨結腸(chang)(chang)初期癥(zheng)狀不明顯，可予以通(tong)便及改(gai)善(shan)腸(chang)(chang)道(dao)的菌(jun)群等治(zhi)療(liao)維持，如出現較(jiao)明顯的腹痛、排(pai)便困難甚至腸(chang)(chang)出血或(huo)(huo)腸(chang)(chang)穿孔時，則需(xu)行手(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)。手(shou)術(shu)主要行巨結腸(chang)(chang)次全切除(chu)術(shu)或(huo)(huo)全結腸(chang)(chang)切除(chu)術(shu)加(jia)以治(zhi)療(liao)，達(da)到根(gen)治(zhi)的目的。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫(zan)采用(yong)綜合性(xing)非手術(shu)療(liao)法，包括定時用(yong)等滲鹽(yan)水洗(xi)腸（灌洗(xi)出(chu)入量要求相等，忌用(yong)高滲、低(di)滲鹽(yan)水或肥皂水），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，避免糞便在結腸內(nei)淤積。若以(yi)上方法治療(liao)無(wu)效，雖為短(duan)段(duan)巨(ju)結腸亦應手術(shu)治療(liao)。

2、結腸造瘺

保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受(shou)根治手(shou)術(shu)條(tiao)件患兒，均適用結腸造(zao)瘺(lou)術(shu)；

3、根治手術

（1）Swenson手術(shu)：切除整(zheng)個受累部位并且將(jiang)正常(chang)腸(chang)管(guan)吻合在近(jin)肛門水(shui)平。

（2）Soave手(shou)術：直腸(chang)內膜(mo)整個拉出(chu)，將保留的受累直腸(chang)外層套(tao)入(ru)正(zheng)常的腸(chang)道內。

（3）Duhamel手術(shu)：在(zai)肛門(men)水平通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。