什么是新生兒低血磷癥
新生(sheng)兒低(di)(di)磷(lin)(lin)(lin)血(xue)癥應(ying)該是(shi)抗維(wei)生(sheng)素(su)D性(xing)(xing)(xing)(xing)佝(gou)僂(lou)(lou)病(bing),這是(shi)一(yi)種(zhong)腎(shen)(shen)小管遺傳缺陷(xian)性(xing)(xing)(xing)(xing)疾病(bing),有低(di)(di)血(xue)磷(lin)(lin)(lin)性(xing)(xing)(xing)(xing)和低(di)(di)血(xue)鈣性(xing)(xing)(xing)(xing)兩種(zhong)。家族性(xing)(xing)(xing)(xing)低(di)(di)血(xue)磷(lin)(lin)(lin)性(xing)(xing)(xing)(xing)佝(gou)僂(lou)(lou)病(bing)是(shi)由于腎(shen)(shen)小管缺陷(xian),腎(shen)(shen)臟丟磷(lin)(lin)(lin),以(yi)致鈣、磷(lin)(lin)(lin)代謝紊亂(luan),造成(cheng)佝(gou)僂(lou)(lou)病(bing)。遺傳方式是(shi)性(xing)(xing)(xing)(xing)聯顯(xian)性(xing)(xing)(xing)(xing)遺傳,對(dui)一(yi)般(ban)生(sheng)理劑量的維(wei)生(sheng)素(su)D無反應(ying),故又稱(cheng)抗維(wei)生(sheng)素(su)D佝(gou)僂(lou)(lou)病(bing)、性(xing)(xing)(xing)(xing)聯低(di)(di)磷(lin)(lin)(lin)血(xue)癥。
新生兒低血磷怎么引起的
磷(lin)(lin)(lin)存在與人體所有(you)細(xi)胞(bao)中(zhong),是維持骨骼和牙齒的(de)(de)必要(yao)物(wu)(wu)質(zhi)(zhi),幾(ji)乎參與所有(you)生理上的(de)(de)化(hua)學反(fan)應。要(yao)知道(dao)食物(wu)(wu)中(zhong)有(you)很(hen)豐(feng)富的(de)(de)磷(lin)(lin)(lin),故磷(lin)(lin)(lin)缺乏是少見的(de)(de),磷(lin)(lin)(lin)攝(she)(she)入或吸(xi)收的(de)(de)不足會出現低磷(lin)(lin)(lin)血癥(zheng),引起紅細(xi)胞(bao)、白(bai)細(xi)胞(bao)、血小(xiao)板的(de)(de)異(yi)常,軟骨病(bing);因疾病(bing)或過多的(de)(de)攝(she)(she)入磷(lin)(lin)(lin),將導致高磷(lin)(lin)(lin)血癥(zheng),使血液中(zhong)血鈣降低導致骨質(zhi)(zhi)疏松。
新生兒低血磷會導致什么后果
新(xin)生(sheng)兒(er)低血(xue)磷女(nv)性(xing)較多見,但臨(lin)床(chuang)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)輕,男性(xing)患者(zhe)則與之相反。多數患者(zhe)可無(wu)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang),但一般均有不(bu)同程度的臨(lin)床(chuang)表現。有癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)者(zhe)幼兒(er)期(qi)和(he)成人患者(zhe)各有不(bu)同。患兒(er)一般發病早,出生(sheng)不(bu)久即有低血(xue)磷,多在1周(zhou)歲左右開始出現類似維生(sheng)素D缺乏(fa)佝僂病的骨病變,“O”形腿常(chang)為引起注意(yi)的最(zui)早癥(zheng)(zheng)狀(zhuang),但病情輕者(zhe)多被忽視,身(shen)高多正常(chang),也有患兒(er)因生(sheng)長發育障礙(ai)致身(shen)材矮小。
有些(xie)新(xin)生兒低血(xue)磷患(huan)(huan)者可因骨(gu)骼疼痛至不能(neng)行走(zou)。患(huan)(huan)者可發生骨(gu)折與生長發育停滯,并常于出現骨(gu)病前,早期出現牙齒病變(bian),如(ru)牙折斷、磨損(sun)、脫落(luo)、釉質過少等。成人常表現為軟(ruan)骨(gu)病,但(dan)X線片(pian)上一(yi)般無繼(ji)發性甲旁亢性骨(gu)病,肌張(zhang)力低下,尤其下肢,手足抽搐較(jiao)少見。
新生兒低血磷怎么治療
新生(sheng)兒低(di)血(xue)磷(lin)(lin)(lin)(lin)可(ke)以用(yong)高磷(lin)(lin)(lin)(lin)飲食或(huo)應(ying)用(yong)磷(lin)(lin)(lin)(lin)酸鹽合劑治療,每天給無機磷(lin)(lin)(lin)(lin)1~3.6g,或(huo)磷(lin)(lin)(lin)(lin)酸鹽合劑(磷(lin)(lin)(lin)(lin)酸二(er)氫(qing)鈉18g,磷(lin)(lin)(lin)(lin)酸氫(qing)二(er)鈉145g,加水至(zhi)1000ml)每次(ci)20ml,4~5次(ci)/d口服(fu)(fu),可(ke)暫時(shi)(shi)(shi)升高血(xue)磷(lin)(lin)(lin)(lin)濃度,但一般不易(yi)達到(dao)正常(chang)水平。近來提出標準治療方法(fa),即(ji)口服(fu)(fu)磷(lin)(lin)(lin)(lin)酸鹽2~5g/d,分(fen)5~6次(ci)服(fu)(fu),同時(shi)(shi)(shi)應(ying)用(yong)維(wei)生(sheng)素(su)(su)D療效較好(hao)。合用(yong)時(shi)(shi)(shi)維(wei)生(sheng)素(su)(su)D的劑量應(ying)減少,以避免中毒。
如(ru)配合應(ying)用(yong)(yong)1,25(OH)2D3或(huo)1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg,2次/d,效果更好。磷(lin)酸(suan)鹽合劑的副(fu)作(zuo)(zuo)用(yong)(yong)在開(kai)始1~2周常(chang)有腹部(bu)不(bu)適、腹瀉,但逐步增加劑量常(chang)可耐受,有時可引起血鈣(gai)降低而導致(zhi)繼(ji)發(fa)性甲狀(zhuang)旁(pang)腺功(gong)能亢進(jin),需加注意。如(ru)無副(fu)作(zuo)(zuo)用(yong)(yong)發(fa)生,這(zhe)樣的治療應(ying)繼(ji)續至(zhi)全部(bu)骨骺愈合為(wei)止。