什么是新生兒低血磷癥
新生兒低(di)(di)磷(lin)血癥(zheng)應該(gai)是抗維生素(su)D性(xing)(xing)佝(gou)(gou)僂(lou)病(bing),這(zhe)是一(yi)種腎小(xiao)管遺傳缺陷性(xing)(xing)疾(ji)病(bing),有低(di)(di)血磷(lin)性(xing)(xing)和低(di)(di)血鈣性(xing)(xing)兩種。家族性(xing)(xing)低(di)(di)血磷(lin)性(xing)(xing)佝(gou)(gou)僂(lou)病(bing)是由(you)于腎小(xiao)管缺陷,腎臟(zang)丟磷(lin),以致鈣、磷(lin)代謝紊亂(luan),造成(cheng)佝(gou)(gou)僂(lou)病(bing)。遺傳方式是性(xing)(xing)聯(lian)顯性(xing)(xing)遺傳,對(dui)一(yi)般生理劑量(liang)的維生素(su)D無反應,故又(you)稱(cheng)抗維生素(su)D佝(gou)(gou)僂(lou)病(bing)、性(xing)(xing)聯(lian)低(di)(di)磷(lin)血癥(zheng)。
新生兒低血磷怎么引起的
磷(lin)存在與人體所(suo)有(you)細(xi)胞中(zhong),是維持骨(gu)(gu)骼和牙齒的(de)(de)(de)必要物(wu)質,幾乎參與所(suo)有(you)生理上的(de)(de)(de)化學反應(ying)。要知道食(shi)物(wu)中(zhong)有(you)很豐富的(de)(de)(de)磷(lin),故磷(lin)缺乏是少見的(de)(de)(de),磷(lin)攝(she)入(ru)或吸收(shou)的(de)(de)(de)不足(zu)會出現低磷(lin)血(xue)癥,引起紅細(xi)胞、白細(xi)胞、血(xue)小板的(de)(de)(de)異常,軟骨(gu)(gu)病(bing)(bing);因疾(ji)病(bing)(bing)或過多(duo)的(de)(de)(de)攝(she)入(ru)磷(lin),將導致高(gao)磷(lin)血(xue)癥,使血(xue)液中(zhong)血(xue)鈣降(jiang)低導致骨(gu)(gu)質疏松。
新生兒低血磷會導致什么后果
新生(sheng)(sheng)兒(er)低(di)血磷女(nv)性較多見,但臨床(chuang)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)輕,男性患者則與之相反。多數患者可無癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang),但一(yi)(yi)般均(jun)有(you)不(bu)同程度的(de)臨床(chuang)表現。有(you)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)者幼(you)兒(er)期(qi)和成人患者各有(you)不(bu)同。患兒(er)一(yi)(yi)般發病早(zao),出(chu)生(sheng)(sheng)不(bu)久(jiu)即有(you)低(di)血磷,多在1周歲左右(you)開始出(chu)現類似維生(sheng)(sheng)素(su)D缺乏佝僂病的(de)骨病變,“O”形腿常為引起注意(yi)的(de)最(zui)早(zao)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang),但病情輕者多被忽(hu)視(shi),身高多正(zheng)常,也有(you)患兒(er)因(yin)生(sheng)(sheng)長(chang)發育(yu)障礙(ai)致身材矮小。
有些新生兒低血磷患者可因骨(gu)骼(ge)疼痛至不能行走(zou)。患者可發生骨(gu)折(zhe)與生長(chang)發育停滯,并常(chang)于出(chu)現(xian)骨(gu)病(bing)前,早期(qi)出(chu)現(xian)牙(ya)齒病(bing)變,如(ru)牙(ya)折(zhe)斷、磨(mo)損(sun)、脫(tuo)落、釉質過少等(deng)。成(cheng)人(ren)常(chang)表現(xian)為軟骨(gu)病(bing),但(dan)X線(xian)片上一般無繼發性甲旁亢(kang)性骨(gu)病(bing),肌張力低下,尤(you)其下肢,手足(zu)抽搐較少見。
新生兒低血磷怎么治療
新生(sheng)兒低血(xue)(xue)磷(lin)(lin)(lin)可以用(yong)(yong)高磷(lin)(lin)(lin)飲食或應(ying)(ying)用(yong)(yong)磷(lin)(lin)(lin)酸鹽合劑(ji)治療,每天給無機磷(lin)(lin)(lin)1~3.6g,或磷(lin)(lin)(lin)酸鹽合劑(ji)(磷(lin)(lin)(lin)酸二氫鈉(na)18g,磷(lin)(lin)(lin)酸氫二鈉(na)145g,加(jia)水至1000ml)每次(ci)(ci)20ml,4~5次(ci)(ci)/d口服,可暫時(shi)(shi)升(sheng)高血(xue)(xue)磷(lin)(lin)(lin)濃(nong)度(du),但一般不(bu)易達到正(zheng)常水平。近(jin)來提出標(biao)準治療方法,即口服磷(lin)(lin)(lin)酸鹽2~5g/d,分(fen)5~6次(ci)(ci)服,同時(shi)(shi)應(ying)(ying)用(yong)(yong)維(wei)生(sheng)素(su)D療效較好。合用(yong)(yong)時(shi)(shi)維(wei)生(sheng)素(su)D的劑(ji)量應(ying)(ying)減少,以避免中毒。
如(ru)配(pei)合應(ying)用(yong)(yong)1,25(OH)2D3或1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg,2次/d,效果更好。磷(lin)酸(suan)鹽合劑(ji)的副作用(yong)(yong)在(zai)開始1~2周常有(you)腹部不(bu)適、腹瀉(xie),但逐步增加(jia)劑(ji)量常可耐受,有(you)時可引起(qi)血鈣降(jiang)低(di)而導致繼發(fa)性甲狀旁腺功能(neng)亢(kang)進,需加(jia)注意。如(ru)無副作用(yong)(yong)發(fa)生,這樣的治療應(ying)繼續至全部骨骺愈合為止。