什么是新生兒低血磷癥
新生(sheng)兒低磷(lin)血(xue)癥應該(gai)是(shi)抗維生(sheng)素(su)D性(xing)(xing)(xing)佝僂病(bing),這(zhe)是(shi)一種(zhong)腎小管遺(yi)傳(chuan)缺陷性(xing)(xing)(xing)疾病(bing),有低血(xue)磷(lin)性(xing)(xing)(xing)和(he)低血(xue)鈣(gai)性(xing)(xing)(xing)兩種(zhong)。家(jia)族性(xing)(xing)(xing)低血(xue)磷(lin)性(xing)(xing)(xing)佝僂病(bing)是(shi)由于腎小管缺陷,腎臟丟磷(lin),以致鈣(gai)、磷(lin)代謝紊亂(luan),造成佝僂病(bing)。遺(yi)傳(chuan)方式(shi)是(shi)性(xing)(xing)(xing)聯顯性(xing)(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan),對一般生(sheng)理劑量的維生(sheng)素(su)D無反應,故(gu)又稱(cheng)抗維生(sheng)素(su)D佝僂病(bing)、性(xing)(xing)(xing)聯低磷(lin)血(xue)癥。
新生兒低血磷怎么引起的
磷(lin)(lin)存在與(yu)人體所有(you)細胞中(zhong)(zhong),是維(wei)持(chi)骨(gu)骼和牙齒的(de)必要(yao)物質,幾乎參與(yu)所有(you)生理上的(de)化(hua)學(xue)反應。要(yao)知道食(shi)物中(zhong)(zhong)有(you)很豐富的(de)磷(lin)(lin),故磷(lin)(lin)缺(que)乏(fa)是少見(jian)的(de),磷(lin)(lin)攝入或(huo)吸收(shou)的(de)不足會出現低(di)磷(lin)(lin)血癥,引起紅細胞、白細胞、血小板的(de)異(yi)常,軟骨(gu)病(bing)(bing);因疾(ji)病(bing)(bing)或(huo)過(guo)多(duo)的(de)攝入磷(lin)(lin),將導(dao)致(zhi)高(gao)磷(lin)(lin)血癥,使血液中(zhong)(zhong)血鈣降低(di)導(dao)致(zhi)骨(gu)質疏松(song)。
新生兒低血磷會導致什么后果
新(xin)生兒(er)(er)低血(xue)磷(lin)女性較多(duo)(duo)見,但臨(lin)床(chuang)癥狀(zhuang)輕,男性患者(zhe)(zhe)(zhe)則與之相(xiang)反。多(duo)(duo)數患者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)無(wu)癥狀(zhuang),但一(yi)(yi)般(ban)均有不同(tong)程度的(de)臨(lin)床(chuang)表現(xian)。有癥狀(zhuang)者(zhe)(zhe)(zhe)幼兒(er)(er)期和成(cheng)人患者(zhe)(zhe)(zhe)各(ge)有不同(tong)。患兒(er)(er)一(yi)(yi)般(ban)發病(bing)早(zao),出生不久(jiu)即有低血(xue)磷(lin),多(duo)(duo)在1周歲(sui)左(zuo)右(you)開始(shi)出現(xian)類似維(wei)生素D缺乏佝僂病(bing)的(de)骨病(bing)變,“O”形腿常為(wei)引起注意的(de)最早(zao)癥狀(zhuang),但病(bing)情輕者(zhe)(zhe)(zhe)多(duo)(duo)被忽視,身高多(duo)(duo)正常,也有患兒(er)(er)因生長發育障礙致身材矮小。
有些新生(sheng)兒低血磷患(huan)者可因(yin)骨(gu)骼疼痛(tong)至(zhi)不能行走。患(huan)者可發生(sheng)骨(gu)折與生(sheng)長發育(yu)停(ting)滯,并常(chang)(chang)于出現(xian)骨(gu)病前,早期出現(xian)牙(ya)齒病變,如牙(ya)折斷(duan)、磨損、脫落、釉(you)質過(guo)少等。成人常(chang)(chang)表現(xian)為(wei)軟(ruan)骨(gu)病,但X線(xian)片上一般無繼發性甲旁亢性骨(gu)病,肌張(zhang)力低下(xia),尤其下(xia)肢,手(shou)足抽搐較少見。
新生兒低血磷怎么治療
新生兒低血(xue)磷(lin)(lin)可以用(yong)高磷(lin)(lin)飲食或應(ying)用(yong)磷(lin)(lin)酸(suan)鹽合(he)(he)劑治療(liao)(liao),每天給無機磷(lin)(lin)1~3.6g,或磷(lin)(lin)酸(suan)鹽合(he)(he)劑(磷(lin)(lin)酸(suan)二氫鈉(na)(na)18g,磷(lin)(lin)酸(suan)氫二鈉(na)(na)145g,加水至1000ml)每次(ci)20ml,4~5次(ci)/d口服,可暫時升高血(xue)磷(lin)(lin)濃度(du),但一(yi)般不易達(da)到(dao)正(zheng)常水平。近(jin)來提出標準治療(liao)(liao)方法,即口服磷(lin)(lin)酸(suan)鹽2~5g/d,分5~6次(ci)服,同時應(ying)用(yong)維生素D療(liao)(liao)效(xiao)較好。合(he)(he)用(yong)時維生素D的劑量應(ying)減少,以避免中毒。
如(ru)配合(he)應(ying)用(yong)1,25(OH)2D3或(huo)1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg,2次/d,效(xiao)果更(geng)好。磷酸鹽合(he)劑(ji)的(de)副作用(yong)在開始1~2周常有腹部不(bu)適(shi)、腹瀉,但逐步增加(jia)(jia)劑(ji)量常可耐受(shou),有時可引起血鈣降低(di)而導致繼(ji)發性(xing)甲(jia)狀旁腺功能亢進,需加(jia)(jia)注意。如(ru)無副作用(yong)發生,這(zhe)樣的(de)治療應(ying)繼(ji)續(xu)至全(quan)部骨骺(hou)愈合(he)為(wei)止。