什么是新生兒低血磷癥
新生(sheng)兒低(di)磷血癥(zheng)應(ying)該是(shi)抗(kang)維生(sheng)素D性(xing)佝(gou)僂(lou)(lou)病,這是(shi)一(yi)種(zhong)腎(shen)小(xiao)(xiao)管(guan)遺傳(chuan)缺陷性(xing)疾病,有低(di)血磷性(xing)和低(di)血鈣(gai)性(xing)兩種(zhong)。家族性(xing)低(di)血磷性(xing)佝(gou)僂(lou)(lou)病是(shi)由于腎(shen)小(xiao)(xiao)管(guan)缺陷,腎(shen)臟丟(diu)磷,以致鈣(gai)、磷代謝紊亂(luan),造成(cheng)佝(gou)僂(lou)(lou)病。遺傳(chuan)方(fang)式是(shi)性(xing)聯顯(xian)性(xing)遺傳(chuan),對(dui)一(yi)般生(sheng)理劑量的(de)維生(sheng)素D無反應(ying),故又稱抗(kang)維生(sheng)素D佝(gou)僂(lou)(lou)病、性(xing)聯低(di)磷血癥(zheng)。
新生兒低血磷怎么引起的
磷(lin)(lin)存在與(yu)人體所有(you)細胞(bao)中,是維持骨(gu)骼和牙齒的(de)(de)必要物質,幾(ji)乎參(can)與(yu)所有(you)生理(li)上的(de)(de)化學反應。要知(zhi)道食物中有(you)很豐富的(de)(de)磷(lin)(lin),故磷(lin)(lin)缺乏是少見的(de)(de),磷(lin)(lin)攝入(ru)或吸收的(de)(de)不足會(hui)出現低(di)磷(lin)(lin)血(xue)(xue)癥,引(yin)起紅(hong)細胞(bao)、白細胞(bao)、血(xue)(xue)小板的(de)(de)異常,軟骨(gu)病(bing);因疾病(bing)或過多的(de)(de)攝入(ru)磷(lin)(lin),將導致(zhi)高磷(lin)(lin)血(xue)(xue)癥,使血(xue)(xue)液中血(xue)(xue)鈣降低(di)導致(zhi)骨(gu)質疏(shu)松。
新生兒低血磷會導致什么后果
新(xin)生(sheng)兒低(di)血磷女(nv)性較(jiao)多(duo)見,但臨床(chuang)(chuang)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)輕,男性患(huan)者(zhe)(zhe)則(ze)與之相反。多(duo)數患(huan)者(zhe)(zhe)可無癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang),但一般均(jun)有(you)(you)不(bu)同(tong)程度的(de)(de)臨床(chuang)(chuang)表現。有(you)(you)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)者(zhe)(zhe)幼兒期和(he)成人(ren)患(huan)者(zhe)(zhe)各有(you)(you)不(bu)同(tong)。患(huan)兒一般發(fa)病(bing)早(zao),出生(sheng)不(bu)久(jiu)即有(you)(you)低(di)血磷,多(duo)在1周歲(sui)左右開始出現類似維生(sheng)素D缺乏(fa)佝僂(lou)病(bing)的(de)(de)骨(gu)病(bing)變,“O”形(xing)腿常為(wei)引起(qi)注意的(de)(de)最早(zao)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang),但病(bing)情輕者(zhe)(zhe)多(duo)被忽視,身高(gao)多(duo)正常,也有(you)(you)患(huan)兒因生(sheng)長發(fa)育障礙致身材矮(ai)小(xiao)。
有些新生(sheng)(sheng)(sheng)兒低血磷(lin)患(huan)者可因骨(gu)骼疼痛至不能行(xing)走(zou)。患(huan)者可發生(sheng)(sheng)(sheng)骨(gu)折(zhe)與(yu)生(sheng)(sheng)(sheng)長發育停滯(zhi),并常于出現骨(gu)病前,早期(qi)出現牙(ya)齒病變,如牙(ya)折(zhe)斷(duan)、磨損、脫落、釉質過少等(deng)。成(cheng)人(ren)常表現為軟骨(gu)病,但X線(xian)片上一般無(wu)繼發性甲旁亢性骨(gu)病,肌張力(li)低下(xia),尤其下(xia)肢(zhi),手足抽搐(chu)較少見。
新生兒低血磷怎么治療
新生兒(er)低血磷(lin)可以(yi)用高磷(lin)飲食或(huo)應用磷(lin)酸(suan)鹽(yan)合劑治療,每(mei)天給無機磷(lin)1~3.6g,或(huo)磷(lin)酸(suan)鹽(yan)合劑(磷(lin)酸(suan)二氫鈉18g,磷(lin)酸(suan)氫二鈉145g,加水(shui)至1000ml)每(mei)次(ci)20ml,4~5次(ci)/d口(kou)服(fu),可暫時升高血磷(lin)濃度,但一般不易達到正常水(shui)平。近來提出標準治療方(fang)法,即口(kou)服(fu)磷(lin)酸(suan)鹽(yan)2~5g/d,分5~6次(ci)服(fu),同時應用維(wei)生素D療效較(jiao)好。合用時維(wei)生素D的劑量應減少,以(yi)避免中(zhong)毒(du)。
如配合(he)應用1,25(OH)2D3或(huo)1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg,2次/d,效(xiao)果更好。磷(lin)酸鹽(yan)合(he)劑的副作用在開始1~2周常(chang)有(you)腹(fu)部(bu)不適、腹(fu)瀉,但逐步增加劑量(liang)常(chang)可耐(nai)受,有(you)時可引(yin)起血鈣降低而導致繼發性甲(jia)狀(zhuang)旁(pang)腺功能亢進(jin),需加注意。如無副作用發生,這樣的治(zhi)療應繼續至全部(bu)骨骺愈合(he)為止。