什么是新生兒低血磷癥
新生(sheng)兒低磷血(xue)癥應該是抗(kang)維(wei)生(sheng)素(su)D性佝僂病(bing),這是一種腎(shen)小管(guan)遺(yi)傳(chuan)缺(que)(que)陷性疾(ji)病(bing),有低血(xue)磷性和低血(xue)鈣性兩(liang)種。家族(zu)性低血(xue)磷性佝僂病(bing)是由(you)于(yu)腎(shen)小管(guan)缺(que)(que)陷,腎(shen)臟丟(diu)磷,以致鈣、磷代謝紊亂,造成佝僂病(bing)。遺(yi)傳(chuan)方式是性聯顯(xian)性遺(yi)傳(chuan),對一般生(sheng)理劑量的維(wei)生(sheng)素(su)D無反應,故又(you)稱(cheng)抗(kang)維(wei)生(sheng)素(su)D佝僂病(bing)、性聯低磷血(xue)癥。
新生兒低血磷怎么引起的
磷(lin)存(cun)在與人體所有(you)細胞(bao)中(zhong)(zhong),是維持骨骼和牙齒的必要(yao)物質,幾乎參與所有(you)生理上的化學反(fan)應(ying)。要(yao)知道食物中(zhong)(zhong)有(you)很豐(feng)富(fu)的磷(lin),故磷(lin)缺乏(fa)是少見的,磷(lin)攝入或(huo)吸(xi)收的不足會出(chu)現低磷(lin)血(xue)癥,引起紅細胞(bao)、白細胞(bao)、血(xue)小板的異常,軟骨病;因疾病或(huo)過多(duo)的攝入磷(lin),將(jiang)導致(zhi)高(gao)磷(lin)血(xue)癥,使血(xue)液中(zhong)(zhong)血(xue)鈣降低導致(zhi)骨質疏(shu)松。
新生兒低血磷會導致什么后果
新(xin)生兒(er)(er)低血(xue)(xue)磷女性(xing)(xing)較多見,但(dan)(dan)臨床癥狀輕,男(nan)性(xing)(xing)患(huan)(huan)者(zhe)則與之相反。多數患(huan)(huan)者(zhe)可(ke)無(wu)癥狀,但(dan)(dan)一般均有(you)(you)(you)不(bu)同程度的(de)(de)臨床表現。有(you)(you)(you)癥狀者(zhe)幼(you)兒(er)(er)期和成人(ren)患(huan)(huan)者(zhe)各有(you)(you)(you)不(bu)同。患(huan)(huan)兒(er)(er)一般發病早,出(chu)生不(bu)久即有(you)(you)(you)低血(xue)(xue)磷,多在(zai)1周歲(sui)左右開(kai)始出(chu)現類似維(wei)生素D缺(que)乏佝(gou)僂(lou)病的(de)(de)骨(gu)病變,“O”形(xing)腿常為引起(qi)注意的(de)(de)最早癥狀,但(dan)(dan)病情輕者(zhe)多被忽視,身(shen)高(gao)多正常,也有(you)(you)(you)患(huan)(huan)兒(er)(er)因生長發育障礙致身(shen)材矮小。
有些新(xin)生(sheng)兒低血磷患(huan)者可因骨(gu)骼(ge)疼痛至(zhi)不能行(xing)走。患(huan)者可發(fa)生(sheng)骨(gu)折與生(sheng)長發(fa)育停滯,并常于出現骨(gu)病(bing)(bing)前,早期出現牙(ya)齒病(bing)(bing)變,如牙(ya)折斷、磨損、脫落、釉質(zhi)過少等。成人常表現為軟骨(gu)病(bing)(bing),但(dan)X線片上一般無(wu)繼發(fa)性(xing)(xing)甲旁亢(kang)性(xing)(xing)骨(gu)病(bing)(bing),肌張(zhang)力低下,尤其下肢,手足抽(chou)搐較少見。
新生兒低血磷怎么治療
新生兒低血磷(lin)(lin)可以用(yong)高(gao)(gao)磷(lin)(lin)飲食(shi)或應用(yong)磷(lin)(lin)酸鹽(yan)合(he)劑(ji)治療,每(mei)天給無機磷(lin)(lin)1~3.6g,或磷(lin)(lin)酸鹽(yan)合(he)劑(ji)(磷(lin)(lin)酸二氫鈉18g,磷(lin)(lin)酸氫二鈉145g,加(jia)水至1000ml)每(mei)次20ml,4~5次/d口服,可暫(zan)時升高(gao)(gao)血磷(lin)(lin)濃(nong)度,但一般不易達到正(zheng)常水平。近來提出標準治療方(fang)法,即口服磷(lin)(lin)酸鹽(yan)2~5g/d,分5~6次服,同時應用(yong)維生素(su)D療效較好。合(he)用(yong)時維生素(su)D的劑(ji)量(liang)應減(jian)少,以避(bi)免中毒。
如配合(he)應用(yong)1,25(OH)2D3或(huo)1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg,2次/d,效(xiao)果更(geng)好。磷酸鹽合(he)劑的(de)副作用(yong)在開始1~2周常(chang)有(you)腹部(bu)不適、腹瀉,但逐步增加劑量常(chang)可耐受,有(you)時(shi)可引起血鈣降低而導致繼(ji)發性甲狀(zhuang)旁腺功能亢進,需(xu)加注意。如無副作用(yong)發生,這樣的(de)治療(liao)應繼(ji)續至全部(bu)骨(gu)骺(hou)愈合(he)為止。