什么是新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征

新生兒低血糖巨舌內臟(zang)肥(fei)大臍(qi)膨(peng)出綜(zong)合(he)征是由(you)于(yu)胚(pei)胎(tai)發(fa)育過程(cheng)中胚(pei)胎(tai)體腔關閉(bi)過程(cheng)停頓所引起。胚(pei)胎(tai)早(zao)期(qi)原腸(chang)(chang)由(you)卵黃囊(nang)分化而來，原腸(chang)(chang)的(de)中段與(yu)卵黃囊(nang)之間由(you)卵黃管相接。由(you)于(yu)胚(pei)胎(tai)發(fa)育過程(cheng)中背軸生(sheng)長較(jiao)快，當(dang)背軸增長時(shi)，開(kai)放的(de)臍(qi)帶腔周圍的(de)腹(fu)壁向(xiang)中央(yang)(yang)形成類似(si)荷包(bao)樣的(de)褶皺(zhou)，由(you)外周向(xiang)中央(yang)(yang)緊縮，所以導致了新生(sheng)兒低血糖巨舌內臟(zang)肥(fei)大臍(qi)膨(peng)出綜(zong)合(he)征。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征癥狀

新生兒(er)(er)低血糖巨舌內臟肥大(da)臍膨出(chu)(chu)(chu)綜(zong)合(he)征主(zhu)要特征為臍膨出(chu)(chu)(chu)、巨舌和巨體(ti)。患兒(er)(er)出(chu)(chu)(chu)生后(hou)(hou)即(ji)顯示出(chu)(chu)(chu)許多畸(ji)形(xing)外(wai)觀，體(ti)格較(jiao)一(yi)般(ban)新生兒(er)(er)明顯巨大(da)，舌頭巨大(da)，常伸出(chu)(chu)(chu)口外(wai)，活(huo)動笨拙，影(ying)響正常的哺乳(ru)動作及咬合(he)，嘴并不增(zeng)大(da)。腹(fu)部膨大(da)臍膨出(chu)(chu)(chu)或臍疝。生后(hou)(hou)1個月內可呈消(xiao)瘦，皮下脂(zhi)肪明顯減少(shao)，但后(hou)(hou)幾個月則生長(chang)(chang)逐(zhu)漸(jian)加速(su)，甚(shen)至(zhi)(zhi)接近巨大(da)畸(ji)形(xing)。至(zhi)(zhi)1周歲左右，表現吐字(zi)不清、言語障礙，下頜突(tu)向前方(fang)。低血糖發作為本病的突(tu)出(chu)(chu)(chu)癥狀，在出(chu)(chu)(chu)生后(hou)(hou)幾小時(shi)內即(ji)可出(chu)(chu)(chu)現，持續時(shi)間長(chang)(chang)，較(jiao)難矯正，以后(hou)(hou)可反復發作。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征的治療

在新生兒期應注意呼吸道通暢和喂養。同時給予糾正低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平，必要時可加用皮質類激素。藥物治療應持續至低血糖發作停止后，一般須1～3個月。在藥物治療期間，應同時采用牛奶及固體飲食(shi)，多次進餐的(de)喂養(yang)法以減少低血糖發作(zuo)。對于臍(qi)膨出或臍(qi)疝(shan)可(ke)(ke)采(cai)用疝(shan)修補(bu)術等(deng)，巨(ju)舌(she)可(ke)(ke)行舌(she)部分切除術等(deng)整形手術。

新生兒低(di)血糖巨舌內(nei)臟肥大臍(qi)膨出(chu)綜合(he)征治療(liao)(liao)(liao)即(ji)低(di)血糖的(de)治療(liao)(liao)(liao)，單用(yong)葡萄糖靜脈(mo)(mo)注射或靜脈(mo)(mo)滴注很難維(wei)持血糖至(zhi)正常水平，僅能使血糖暫時(shi)升(sheng)高(gao)，如同時(shi)加用(yong)皮質類激素則可使血糖穩定(ding)。藥物治療(liao)(liao)(liao)應持續(xu)至(zhi)低(di)血糖發作停止后(hou)，一(yi)般須1～3個月。