什么是新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征

新生兒低血(xue)糖(tang)巨(ju)舌內臟(zang)肥大臍(qi)膨(peng)出(chu)綜合征(zheng)是由于胚(pei)(pei)胎發(fa)育過(guo)程中(zhong)(zhong)胚(pei)(pei)胎體腔關(guan)閉過(guo)程停頓所引起(qi)。胚(pei)(pei)胎早期原腸由卵(luan)黃囊(nang)(nang)分化而來，原腸的(de)中(zhong)(zhong)段與卵(luan)黃囊(nang)(nang)之(zhi)間由卵(luan)黃管相接。由于胚(pei)(pei)胎發(fa)育過(guo)程中(zhong)(zhong)背軸(zhou)生長較快(kuai)，當背軸(zhou)增長時，開放的(de)臍(qi)帶腔周圍的(de)腹(fu)壁向中(zhong)(zhong)央形成類似荷包樣的(de)褶(zhe)皺(zhou)，由外周向中(zhong)(zhong)央緊(jin)縮，所以導致了新生兒低血(xue)糖(tang)巨(ju)舌內臟(zang)肥大臍(qi)膨(peng)出(chu)綜合征(zheng)。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征癥狀

新(xin)生(sheng)兒(er)低(di)血糖巨(ju)(ju)舌內臟(zang)肥大(da)(da)臍膨(peng)出(chu)綜合征主要特征為臍膨(peng)出(chu)、巨(ju)(ju)舌和巨(ju)(ju)體。患兒(er)出(chu)生(sheng)后(hou)(hou)即顯示出(chu)許多畸形(xing)外觀，體格較(jiao)一般新(xin)生(sheng)兒(er)明(ming)顯巨(ju)(ju)大(da)(da)，舌頭巨(ju)(ju)大(da)(da)，常(chang)伸出(chu)口外，活(huo)動笨拙，影響(xiang)正(zheng)常(chang)的哺乳動作及(ji)咬合，嘴并不(bu)增大(da)(da)。腹部膨(peng)大(da)(da)臍膨(peng)出(chu)或(huo)臍疝。生(sheng)后(hou)(hou)1個月內可(ke)呈消瘦，皮下脂肪明(ming)顯減少，但后(hou)(hou)幾個月則生(sheng)長(chang)逐漸加速，甚至接(jie)近巨(ju)(ju)大(da)(da)畸形(xing)。至1周歲左右(you)，表現(xian)吐字不(bu)清、言語障礙，下頜突向前方(fang)。低(di)血糖發(fa)作為本病的突出(chu)癥(zheng)狀，在出(chu)生(sheng)后(hou)(hou)幾小時內即可(ke)出(chu)現(xian)，持續時間長(chang)，較(jiao)難矯正(zheng)，以后(hou)(hou)可(ke)反復發(fa)作。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征的治療

在新生兒期應注意呼吸道通暢和喂養。同時給予糾正低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平，必要時可加用皮質類激素。藥物治療應持續至低血糖發作停止后，一般須1～3個月。在藥物治療期間，應同時采用牛奶及固(gu)體飲食(shi)，多次(ci)進餐的(de)喂養法(fa)以減少(shao)低血糖發作(zuo)。對(dui)于臍膨出或臍疝可(ke)采用疝修補術等(deng)，巨舌(she)可(ke)行舌(she)部分(fen)切除術等(deng)整形手(shou)術。

新(xin)生兒低血糖(tang)巨舌內臟(zang)肥大臍膨出綜合征治療即低血糖(tang)的治療，單用葡(pu)萄(tao)糖(tang)靜脈注射或靜脈滴注很難維持(chi)血糖(tang)至正常水平(ping)，僅(jin)能使血糖(tang)暫時升高，如同時加用皮質(zhi)類激(ji)素則可使血糖(tang)穩定。藥物治療應持(chi)續至低血糖(tang)發作停止后，一般須1～3個(ge)月。