什么是新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征

新生兒低血糖(tang)巨(ju)舌內(nei)臟(zang)肥大臍膨(peng)出(chu)綜(zong)合征是由(you)于胚(pei)胎(tai)發育過(guo)程(cheng)中(zhong)胚(pei)胎(tai)體(ti)腔(qiang)(qiang)關(guan)閉過(guo)程(cheng)停(ting)頓(dun)所引起。胚(pei)胎(tai)早期原腸由(you)卵黃(huang)囊(nang)(nang)分化而來，原腸的(de)中(zhong)段與卵黃(huang)囊(nang)(nang)之間由(you)卵黃(huang)管相(xiang)接。由(you)于胚(pei)胎(tai)發育過(guo)程(cheng)中(zhong)背軸生長較(jiao)快，當背軸增(zeng)長時，開(kai)放的(de)臍帶腔(qiang)(qiang)周(zhou)圍的(de)腹壁向中(zhong)央形成(cheng)類似(si)荷包樣的(de)褶(zhe)皺，由(you)外周(zhou)向中(zhong)央緊縮，所以導致(zhi)了新(xin)生兒低血糖(tang)巨(ju)舌內(nei)臟(zang)肥大臍膨(peng)出(chu)綜(zong)合征。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征癥狀

新(xin)生(sheng)兒(er)低血糖(tang)巨(ju)(ju)(ju)舌內(nei)臟肥大(da)(da)臍(qi)膨出(chu)(chu)綜合征主要特征為臍(qi)膨出(chu)(chu)、巨(ju)(ju)(ju)舌和(he)巨(ju)(ju)(ju)體(ti)。患兒(er)出(chu)(chu)生(sheng)后(hou)即顯示(shi)出(chu)(chu)許多畸形(xing)外觀，體(ti)格較(jiao)一般新(xin)生(sheng)兒(er)明顯巨(ju)(ju)(ju)大(da)(da)，舌頭巨(ju)(ju)(ju)大(da)(da)，常伸出(chu)(chu)口外，活動(dong)笨拙，影響正常的哺乳動(dong)作及咬合，嘴并不(bu)(bu)增大(da)(da)。腹(fu)部膨大(da)(da)臍(qi)膨出(chu)(chu)或臍(qi)疝。生(sheng)后(hou)1個月內(nei)可(ke)呈消瘦，皮(pi)下脂(zhi)肪明顯減少，但后(hou)幾個月則(ze)生(sheng)長(chang)逐漸(jian)加速，甚至(zhi)接近巨(ju)(ju)(ju)大(da)(da)畸形(xing)。至(zhi)1周歲左右(you)，表(biao)現(xian)吐(tu)字不(bu)(bu)清(qing)、言語障礙，下頜突向前(qian)方。低血糖(tang)發作為本病的突出(chu)(chu)癥狀，在出(chu)(chu)生(sheng)后(hou)幾小時內(nei)即可(ke)出(chu)(chu)現(xian)，持續時間長(chang)，較(jiao)難矯正，以后(hou)可(ke)反復發作。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征的治療

在新生兒期應注意呼吸道通暢和喂養。同時給予糾正低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平，必要時可加用皮質類激素。藥物治療應持續至低血糖發作停止后，一般須1～3個月。在藥物治療期間，應同時采用牛奶及固體飲(yin)食，多次進餐的喂養法以(yi)減少低血糖發作(zuo)。對于臍膨(peng)出或臍疝可采用疝修(xiu)補術(shu)等，巨舌可行舌部分切除術(shu)等整形手術(shu)。

新生兒低(di)血(xue)糖(tang)巨(ju)舌(she)內臟肥(fei)大臍膨出綜(zong)合征治療(liao)(liao)即低(di)血(xue)糖(tang)的治療(liao)(liao)，單用葡萄(tao)糖(tang)靜脈注射或靜脈滴(di)注很(hen)難維持(chi)血(xue)糖(tang)至(zhi)正常水平(ping)，僅能使血(xue)糖(tang)暫時升高，如同時加用皮質類(lei)激素則可使血(xue)糖(tang)穩(wen)定(ding)。藥物(wu)治療(liao)(liao)應(ying)持(chi)續至(zhi)低(di)血(xue)糖(tang)發作停(ting)止(zhi)后(hou)，一般須1～3個(ge)月。