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魚鱗病(bing)(bing)是一組遺(yi)傳(chuan)性(xing)角化(hua)障礙性(xing)皮(pi)膚疾病(bing)(bing)，主(zhu)要表(biao)(biao)現(xian)為皮(pi)膚干(gan)燥(zao)。伴(ban)有魚鱗狀脫屑。本病(bing)(bing)多(duo)在兒(er)童時發病(bing)(bing)，主(zhu)要表(biao)(biao)現(xian)為四肢伸側或(huo)軀干(gan)部皮(pi)膚干(gan)燥(zao)、粗糙，伴(ban)有菱形(xing)或(huo)多(duo)角形(xing)鱗屑，外觀如魚鱗狀或(huo)蛇皮(pi)狀。寒冷干(gan)燥(zao)季(ji)節(jie)(jie)加重(zhong)，溫暖潮(chao)濕季(ji)節(jie)(jie)緩解。易復(fu)發。多(duo)系(xi)遺(yi)傳(chuan)因素致表(biao)(biao)皮(pi)細胞(bao)增殖和分化(hua)異常，導(dao)致細胞(bao)增殖增加和（或(huo)）細胞(bao)脫落減少。

病因

1.尋常型魚鱗病

為(wei)具有不(bu)全外(wai)顯率的(de)常(chang)染色體顯性(xing)遺傳病。目前認為(wei)是mRNA的(de)不(bu)穩(wen)定，轉錄(lu)后控制機制缺(que)陷所(suo)致。

2.性(xing)聯隱性(xing)魚鱗(lin)病(bing)

為X染色體連鎖隱形遺傳(chuan)。類固(gu)醇(chun)硫酸酯酶基因(yin)（STS）缺失(shi)或突變，造成硫酸膽固(gu)醇(chun)積聚，角(jiao)質層細胞結(jie)合緊密(mi)不(bu)能正常脫落(luo)，形成鱗屑。

3.板層狀魚(yu)鱗病

系常染色(se)體隱性(xing)遺(yi)傳(chuan)。基因定位多(duo)個位點，包(bao)括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發生(sheng)突變、缺失或(huo)插入，至(zhi)細(xi)胞粘(zhan)連和細(xi)胞被膜蛋白交聯(lian)缺陷。

4.表皮松解性角化過度魚鱗病

為常染色體顯(xian)性(xing)遺傳病(bing)。致病(bing)基因與角蛋白1（K1）和(he)角蛋白10（K10）基因突變(bian)有關，導致角蛋白的(de)合成或降解缺陷，影響基底層角質形成細胞內張力(li)微(wei)絲的(de)正常排(pai)列與功能，進而造成角化異常及表(biao)皮松解。

5.先天性(xing)非大(da)皰性(xing)魚鱗病樣紅皮病

為常染(ran)色體隱性遺傳(chuan)，由多個(ge)基因如脂氧(yang)合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧(yang)化酶3（ALOXE3）基因的(de)突(tu)變引起(qi)。

6.迂回性線狀魚鱗病

為常染色(se)體隱(yin)性遺(yi)傳(chuan)病，是由(you)染色(se)體5p32上的絲氨酸蛋白酶(mei)抑制劑Kazal5型（SPINK5）基(ji)因(yin)突(tu)變造成。

臨床表現

1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗(lin)病

本(ben)型為常(chang)(chang)見(jian)的輕型魚鱗(lin)(lin)病(bing)，親代一(yi)方或雙方患病(bing)則家中常(chang)(chang)有患者(zhe)，但無性(xing)別差異(yi)。常(chang)(chang)自幼年發(fa)病(bing)，成年后癥狀(zhuang)(zhuang)減輕或消失。皮損表現輕重不一(yi)，輕者(zhe)僅冬季皮膚(fu)干(gan)燥，無明顯鱗(lin)(lin)屑(xie)，搔抓后有粉狀(zhuang)(zhuang)落屑(xie)。常(chang)(chang)見(jian)者(zhe)除(chu)皮膚(fu)干(gan)燥外，尚可見(jian)灰褐色或深(shen)褐色菱形或多角形狀(zhuang)(zhuang)鱗(lin)(lin)屑(xie)，中央固(gu)著，邊緣游離。

本病多(duo)對稱分布于(yu)四肢伸(shen)側(ce)(ce)及軀干，尤(you)以肘膝伸(shen)側(ce)(ce)為(wei)著。屈側(ce)(ce)亦可出現，手背常有毛囊性(xing)角(jiao)質(zhi)損害，伴有掌跖過度(du)角(jiao)化。一般顏(yan)面、頭(tou)皮、肘窩(wo)、腋(ye)下、腮窩(wo)、外陰(yin)、及臀裂(lie)常不被侵(qin)犯。冬季加重，夏(xia)季減(jian)輕(qing)。患者常有異位性(xing)體質(zhi)，如枯草熱及哮喘(chuan)等(deng)。

2.性聯遺傳尋常魚(yu)鱗病(bing)

較(jiao)少見(jian)。由于本(ben)病的基(ji)因在X染色(se)體上(shang)，故幾乎(hu)全部(bu)(bu)是男性，多于出生(sheng)(sheng)后3個月發病。皮(pi)(pi)損(sun)與上(shang)型(xing)略異，鱗屑大(da)而顯著，呈黃褐色(se)或污(wu)黑色(se)大(da)片魚鱗狀，皮(pi)(pi)膚(fu)干(gan)(gan)燥(zao)粗(cu)糙，皮(pi)(pi)損(sun)可局限(xian)或泛發，頸前部(bu)(bu)，四肢(zhi)伸側，軀干(gan)(gan)常受(shou)累(lei)，如(ru)面部(bu)(bu)受(shou)累(lei)，則(ze)僅限(xian)于耳前及顏面側面。幼兒期腋窩(wo)(wo)、肘窩(wo)(wo)等(deng)部(bu)(bu)亦(yi)可受(shou)累(lei)，成人期腘窩(wo)(wo)可受(shou)累(lei)，頸部(bu)(bu)受(shou)累(lei)最重，軀干(gan)(gan)部(bu)(bu)腹部(bu)(bu)較(jiao)背部(bu)(bu)嚴重。一般不(bu)(bu)發生(sheng)(sheng)毛囊角(jiao)化。掌跖皮(pi)(pi)膚(fu)正常。夏季減(jian)輕。皮(pi)(pi)損(sun)不(bu)(bu)隨年齡增長而減(jian)輕，有(you)時反而增劇。角(jiao)膜后壁及后彈性層膜上(shang)可有(you)小渾濁點狀，不(bu)(bu)影響視力。可有(you)隱睪癥，骨骼異常等(deng)。

3.表皮松解性角化過度(du)魚鱗病

又稱大(da)皰(pao)(pao)性(xing)魚鱗病樣(yang)紅(hong)(hong)皮病，臨床少見。生時或生后(hou)幾小時，出現(xian)泛發性(xing)紅(hong)(hong)斑鱗屑(xie)，鱗屑(xie)脫落后(hou)全身紅(hong)(hong)皮，廣泛分布的大(da)皰(pao)(pao)，水皰(pao)(pao)愈合后(hou)無瘢痕。隨年齡增長，水皰(pao)(pao)和紅(hong)(hong)皮逐漸減輕消退，表(biao)現(xian)為疣狀角化過度，特別是肘窩(wo)(wo)、腘窩(wo)(wo)、腋窩(wo)(wo)、腹股溝等(deng)屈側(ce)和間擦(ca)部(bu)位。

4.板層狀魚鱗病

系常染(ran)色體(ti)隱(yin)性(xing)(xing)遺傳，非(fei)常少(shao)見。出(chu)生后(hou)(hou)全身(shen)即為一層廣泛(fan)的火棉(mian)膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后(hou)(hou)該(gai)膜脫落，皮(pi)膚(fu)呈廣泛(fan)彌(mi)慢(man)性(xing)(xing)潮(chao)紅，上(shang)有(you)灰棕色四邊(bian)形或菱形大片(pian)鱗屑，中央固著，邊(bian)緣游離。往往對稱性(xing)(xing)發于(yu)全身(shen)軀干四肢，包括(kuo)皺褶部。掌跖過度角化，病程經(jing)過遲緩，可終生存(cun)在，至(zhi)成(cheng)年期紅皮(pi)癥可減(jian)輕，但鱗屑仍(reng)存(cun)在。1/3患者有(you)嚴重的瞼外(wai)翻，唇外(wai)翻。

5.迂回性線狀魚鱗(lin)病

軀干(gan)(gan)和四肢(zhi)近端泛(fan)發(fa)性(xing)多(duo)環狀(zhuang)匍(pu)形(xing)性(xing)皮(pi)(pi)疹，外圍(wei)有增(zeng)(zeng)厚(hou)、變(bian)化(hua)緩慢的角質邊(bian)緣，腘(guo)窩(wo)和肘窩(wo)的屈(qu)面(mian)苔蘚形(xing)成或角化(hua)過度(du)。一些病例(li)可發(fa)生松(song)弛(chi)型(xing)角層下水皰，掌跖多(duo)汗。大多(duo)數病例(li)可見竹節(jie)發(fa)。本病常(chang)同時存在特應性(xing)皮(pi)(pi)炎。隨(sui)年齡(ling)增(zeng)(zeng)長，皮(pi)(pi)膚和毛(mao)發(fa)逐漸好轉(zhuan)，但皮(pi)(pi)膚仍干(gan)(gan)燥，脫細屑。

6.先天性(xing)非大皰性(xing)魚鱗病樣紅皮病

出生時(shi)即嬰兒(er)被包裹在羊皮紙樣或火棉膠(jiao)樣的(de)膜(mo)(mo)內，活(huo)動受限，伴(ban)(ban)瞼(jian)(jian)外(wai)翻。24小時(shi)內出現裂紋和(he)剝脫，10～14天后，出現大片角質板剝離，同時(shi)快(kuai)速好轉。隨著膜(mo)(mo)的(de)剝脫，見其下紅斑和(he)鱗屑(xie)，通(tong)常為全身(shen)性，可累(lei)及(ji)面部，掌跖部和(he)屈側部：鱗屑(xie)較(jiao)大，在腿部呈板狀，軀干部、面部和(he)頭皮則(ze)較(jiao)細(xi)(xi)小。瘢痕性脫發(fa)，甲(jia)營養(yang)不良和(he)瞼(jian)(jian)外(wai)翻常見，并常伴(ban)(ban)有色素(su)性視網膜(mo)(mo)炎。此外(wai)本病有發(fa)展成皮膚(fu)癌(ai)的(de)可能，包括(kuo)基底細(xi)(xi)胞(bao)(bao)癌(ai)和(he)鱗狀細(xi)(xi)胞(bao)(bao)癌(ai)。

診斷

1.有家族史；

2.皮損表現；

3.組織病理改(gai)變

（1）顯性(xing)遺傳性(xing)魚鱗病 表皮(pi)中度角化(hua)過度，伴(ban)顆粒(li)層(ceng)變薄或消失(shi)；

（2）性聯尋(xun)常型魚鱗病(bing) 角化過度，顆粒層正(zheng)常或稍厚；

（3）表皮松解(jie)角化過度魚鱗病 表皮松解(jie)性(xing)角化過度或(huo)顆粒變性(xing)。

治療

主要為(wei)對癥治療，外(wai)用(yong)保濕劑保持(chi)皮膚滋潤(run)。部分病(bing)人可口服維(wei)生素(su)A或維(wei)A酸(suan)類(lei)藥物。外(wai)用(yong)糖皮質激素(su)軟膏或維(wei)A酸(suan)軟膏。