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魚(yu)鱗病(bing)(bing)是一組(zu)遺傳性角化障礙性皮(pi)(pi)(pi)膚疾(ji)病(bing)(bing)，主(zhu)要表現為皮(pi)(pi)(pi)膚干(gan)燥(zao)(zao)。伴(ban)有魚(yu)鱗狀脫屑。本病(bing)(bing)多在兒(er)童時(shi)發(fa)(fa)病(bing)(bing)，主(zhu)要表現為四肢伸側(ce)或軀干(gan)部皮(pi)(pi)(pi)膚干(gan)燥(zao)(zao)、粗糙(cao)，伴(ban)有菱形(xing)或多角形(xing)鱗屑，外(wai)觀如魚(yu)鱗狀或蛇皮(pi)(pi)(pi)狀。寒冷干(gan)燥(zao)(zao)季(ji)節加重，溫暖潮(chao)濕季(ji)節緩解。易(yi)復發(fa)(fa)。多系遺傳因素(su)致表皮(pi)(pi)(pi)細(xi)胞增殖(zhi)和分化異(yi)常，導致細(xi)胞增殖(zhi)增加和（或）細(xi)胞脫落減少。

病因

1.尋常型魚鱗(lin)病(bing)

為具有不全外顯率的(de)常染色體顯性遺傳(chuan)病(bing)。目前認為是mRNA的(de)不穩(wen)定，轉錄(lu)后控制機制缺陷所致。

2.性(xing)聯隱性(xing)魚(yu)鱗病

為X染色體連鎖隱形(xing)遺傳。類固醇硫(liu)酸(suan)酯酶基(ji)因（STS）缺(que)失或突變，造成(cheng)硫(liu)酸(suan)膽固醇積聚(ju)，角質(zhi)層(ceng)細胞結(jie)合緊密不能(neng)正常脫(tuo)落，形(xing)成(cheng)鱗(lin)屑(xie)。

3.板層(ceng)狀魚(yu)鱗病

系常(chang)染色體隱性遺傳。基因定(ding)位多個位點(dian)，包(bao)括2q33-35、19p12-q12、定(ding)位于14q11TGM1基因發生(sheng)突變、缺失或插入(ru)，至細(xi)胞粘(zhan)連和細(xi)胞被膜(mo)蛋白交聯缺陷(xian)。

4.表皮(pi)松解性角化過度魚鱗病(bing)

為(wei)常(chang)染色體顯性遺傳病。致病基因與(yu)(yu)角(jiao)蛋白1（K1）和角(jiao)蛋白10（K10）基因突變有關，導致角(jiao)蛋白的(de)合成(cheng)(cheng)或降解缺陷(xian)，影響基底層(ceng)角(jiao)質形成(cheng)(cheng)細(xi)胞(bao)內張力微絲(si)的(de)正常(chang)排(pai)列與(yu)(yu)功能，進而造成(cheng)(cheng)角(jiao)化異常(chang)及表皮松解。

5.先(xian)天性非大(da)皰性魚(yu)鱗病(bing)(bing)樣紅皮病(bing)(bing)

為常染色體隱性(xing)遺(yi)傳，由多(duo)個基因如脂(zhi)氧(yang)合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂(zhi)氧(yang)化酶3（ALOXE3）基因的(de)突變引(yin)起。

6.迂回(hui)性線狀魚鱗病

為(wei)常(chang)染色體隱(yin)性遺傳(chuan)病，是由染色體5p32上(shang)的絲(si)氨(an)酸蛋白酶抑(yi)制(zhi)劑Kazal5型（SPINK5）基因(yin)突(tu)變造(zao)成。

臨床表現

1.常染色體顯(xian)性(xing)遺傳(chuan)性(xing)尋(xun)常魚鱗病

本型為常(chang)見(jian)的輕型魚(yu)鱗病，親代一方或(huo)雙方患病則(ze)家中(zhong)常(chang)有患者，但無性別差異。常(chang)自(zi)幼年發病，成年后癥(zheng)狀(zhuang)減輕或(huo)消(xiao)失。皮損(sun)表現輕重不(bu)一，輕者僅冬季皮膚干燥(zao)，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀(zhuang)落屑。常(chang)見(jian)者除皮膚干燥(zao)外(wai)，尚可(ke)見(jian)灰(hui)褐(he)色或(huo)深褐(he)色菱形或(huo)多角形狀(zhuang)鱗屑，中(zhong)央固(gu)著，邊緣游(you)離。

本病多對稱分布(bu)于四(si)肢伸側(ce)及軀干(gan)，尤以肘膝(xi)伸側(ce)為著。屈側(ce)亦(yi)可出現，手背常(chang)有(you)毛囊性(xing)角質損(sun)害(hai)，伴有(you)掌跖過度(du)角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋(ye)下(xia)、腮窩、外陰、及臀裂常(chang)不被(bei)侵犯(fan)。冬季(ji)加重(zhong)，夏季(ji)減輕。患者(zhe)常(chang)有(you)異位性(xing)體(ti)質，如枯草熱及哮喘等。

2.性聯遺傳尋常(chang)魚鱗病

較少見。由于(yu)本病(bing)的基因在X染(ran)色體上(shang)(shang)，故幾乎全部(bu)是男性，多(duo)于(yu)出生后(hou)3個月發病(bing)。皮損(sun)(sun)(sun)與上(shang)(shang)型略異(yi)，鱗屑大(da)而(er)顯著(zhu)，呈黃褐色或(huo)污(wu)黑色大(da)片魚鱗狀(zhuang)(zhuang)，皮膚干(gan)燥(zao)粗糙，皮損(sun)(sun)(sun)可局限或(huo)泛發，頸前部(bu)，四肢伸側(ce)，軀干(gan)常(chang)受(shou)(shou)累(lei)，如面(mian)部(bu)受(shou)(shou)累(lei)，則(ze)僅(jin)限于(yu)耳(er)前及顏面(mian)側(ce)面(mian)。幼(you)兒期腋窩(wo)、肘窩(wo)等部(bu)亦可受(shou)(shou)累(lei)，成(cheng)人期腘(guo)窩(wo)可受(shou)(shou)累(lei)，頸部(bu)受(shou)(shou)累(lei)最重，軀干(gan)部(bu)腹部(bu)較背(bei)部(bu)嚴重。一(yi)般不發生毛囊(nang)角(jiao)化。掌跖皮膚正常(chang)。夏季減(jian)輕。皮損(sun)(sun)(sun)不隨年齡增(zeng)長(chang)而(er)減(jian)輕，有(you)時反而(er)增(zeng)劇。角(jiao)膜后(hou)壁及后(hou)彈性層膜上(shang)(shang)可有(you)小(xiao)渾濁點狀(zhuang)(zhuang)，不影(ying)響(xiang)視(shi)力。可有(you)隱(yin)睪(gao)癥，骨骼(ge)異(yi)常(chang)等。

3.表皮松(song)解性(xing)角化過度魚鱗(lin)病

又稱大皰(pao)性魚鱗病(bing)樣紅皮(pi)病(bing)，臨床少見(jian)。生時(shi)或生后幾小時(shi)，出現泛(fan)發性紅斑(ban)鱗屑(xie)，鱗屑(xie)脫落(luo)后全(quan)身紅皮(pi)，廣泛(fan)分布的大皰(pao)，水皰(pao)愈合后無瘢痕。隨(sui)年(nian)齡(ling)增長，水皰(pao)和紅皮(pi)逐漸減輕消(xiao)退(tui)，表(biao)現為疣(you)狀角化(hua)過(guo)度，特別是肘窩(wo)(wo)、腘(guo)窩(wo)(wo)、腋窩(wo)(wo)、腹股溝(gou)等(deng)屈側和間擦部位。

4.板層(ceng)狀魚鱗病

系常染色體隱(yin)性(xing)遺傳，非常少見。出生(sheng)后全(quan)身(shen)即為一(yi)層(ceng)廣(guang)泛的火棉膠狀的膜(mo)(mo)緊緊地包裹，2～3周后該膜(mo)(mo)脫(tuo)落，皮膚(fu)呈廣(guang)泛彌慢性(xing)潮紅，上有(you)灰棕色四邊(bian)形或菱形大片(pian)鱗(lin)屑(xie)，中(zhong)央固著，邊(bian)緣游離。往(wang)往(wang)對稱性(xing)發(fa)于全(quan)身(shen)軀干四肢，包括(kuo)皺褶部。掌跖過(guo)度角化，病程經過(guo)遲緩，可(ke)(ke)終生(sheng)存(cun)(cun)在，至成年期紅皮癥可(ke)(ke)減輕，但鱗(lin)屑(xie)仍存(cun)(cun)在。1/3患者有(you)嚴重的瞼(jian)外翻(fan)，唇外翻(fan)。

5.迂回性線狀魚鱗病(bing)

軀干和四肢(zhi)近(jin)端泛發性(xing)多(duo)環狀匍形性(xing)皮(pi)(pi)疹，外圍有增厚、變化緩(huan)慢的(de)角質邊緣(yuan)，腘窩(wo)和肘窩(wo)的(de)屈(qu)面(mian)苔蘚(xian)形成或(huo)角化過度。一些病例(li)可發生松弛型角層下水皰，掌跖多(duo)汗。大(da)多(duo)數病例(li)可見(jian)竹(zhu)節發。本病常(chang)同時存在特應性(xing)皮(pi)(pi)炎。隨年齡(ling)增長，皮(pi)(pi)膚(fu)和毛(mao)發逐漸好(hao)轉，但皮(pi)(pi)膚(fu)仍干燥，脫細屑。

6.先天性非大(da)皰性魚鱗(lin)病樣(yang)紅(hong)皮病

出(chu)生(sheng)時(shi)即嬰兒被(bei)包(bao)裹在(zai)(zai)羊皮紙樣(yang)或(huo)火棉膠樣(yang)的(de)膜內，活動受(shou)限(xian)，伴(ban)瞼(jian)外翻。24小時(shi)內出(chu)現裂紋和(he)(he)(he)剝脫，10～14天后(hou)，出(chu)現大片角質板(ban)剝離(li)，同時(shi)快速好轉。隨著膜的(de)剝脫，見其(qi)下紅(hong)斑和(he)(he)(he)鱗(lin)屑，通(tong)常(chang)為全身性，可(ke)累(lei)及面部(bu)，掌(zhang)跖部(bu)和(he)(he)(he)屈側部(bu)：鱗(lin)屑較大，在(zai)(zai)腿部(bu)呈(cheng)板(ban)狀，軀干部(bu)、面部(bu)和(he)(he)(he)頭皮則(ze)較細(xi)小。瘢痕性脫發(fa)，甲營(ying)養不(bu)良(liang)和(he)(he)(he)瞼(jian)外翻常(chang)見，并常(chang)伴(ban)有色(se)素性視網膜炎。此外本病(bing)有發(fa)展成皮膚癌的(de)可(ke)能(neng)，包(bao)括(kuo)基底細(xi)胞癌和(he)(he)(he)鱗(lin)狀細(xi)胞癌。

診斷

1.有家族史；

2.皮損表現；

3.組織病理改變

（1）顯性遺傳性魚鱗病 表皮中度(du)角化過度(du)，伴(ban)顆粒(li)層變薄(bo)或消失；

（2）性聯尋常型魚(yu)鱗病(bing) 角化過度，顆粒層正(zheng)常或(huo)稍(shao)厚；

（3）表皮(pi)(pi)松解(jie)(jie)角(jiao)化(hua)過度魚鱗(lin)病 表皮(pi)(pi)松解(jie)(jie)性角(jiao)化(hua)過度或顆(ke)粒變(bian)性。

治療

主要為對癥治療，外(wai)用保濕劑保持皮(pi)膚滋(zi)潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外(wai)用糖(tang)皮(pi)質激素軟膏(gao)(gao)或維A酸軟膏(gao)(gao)。