芒果视频下载

魚(yu)鱗(lin)病(bing)(bing)是一組遺(yi)傳(chuan)(chuan)性角化障礙性皮膚(fu)疾病(bing)(bing)，主要表現(xian)為(wei)(wei)皮膚(fu)干燥(zao)。伴(ban)有魚(yu)鱗(lin)狀脫屑。本病(bing)(bing)多在兒童時發病(bing)(bing)，主要表現(xian)為(wei)(wei)四(si)肢伸側或軀干部(bu)皮膚(fu)干燥(zao)、粗(cu)糙，伴(ban)有菱形(xing)或多角形(xing)鱗(lin)屑，外觀(guan)如魚(yu)鱗(lin)狀或蛇皮狀。寒冷干燥(zao)季節(jie)加(jia)(jia)重，溫暖潮濕季節(jie)緩解。易復發。多系遺(yi)傳(chuan)(chuan)因素致表皮細胞增殖和分化異常，導致細胞增殖增加(jia)(jia)和（或）細胞脫落減少。

病因

1.尋(xun)常型魚(yu)鱗病

為(wei)具(ju)有不全(quan)外顯率的常染色體(ti)顯性遺傳病。目前認為(wei)是mRNA的不穩定，轉錄后控制機(ji)制缺陷所致。

2.性(xing)聯隱性(xing)魚(yu)鱗(lin)病

為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇(chun)硫(liu)酸(suan)酯酶基因（STS）缺(que)失(shi)或突變，造成(cheng)硫(liu)酸(suan)膽固醇(chun)積聚，角質層細(xi)胞結合緊密不能正(zheng)常(chang)脫落，形成(cheng)鱗(lin)屑。

3.板層(ceng)狀魚鱗病

系常染色(se)體隱性遺傳。基因定位(wei)多個(ge)位(wei)點，包括2q33-35、19p12-q12、定位(wei)于(yu)14q11TGM1基因發生突變(bian)、缺失或插入(ru)，至細(xi)(xi)胞(bao)粘連和細(xi)(xi)胞(bao)被(bei)膜蛋白交聯缺陷。

4.表皮松解性角(jiao)化過度(du)魚鱗病

為(wei)常染色體顯性遺傳(chuan)病。致(zhi)病基(ji)因與(yu)角(jiao)蛋(dan)(dan)白1（K1）和角(jiao)蛋(dan)(dan)白10（K10）基(ji)因突(tu)變有關，導致(zhi)角(jiao)蛋(dan)(dan)白的合成(cheng)或降解缺(que)陷，影響基(ji)底層角(jiao)質形成(cheng)細胞內(nei)張(zhang)力微絲的正(zheng)常排列與(yu)功能，進(jin)而造(zao)成(cheng)角(jiao)化異常及表皮松解。

5.先天性非(fei)大皰性魚鱗病樣紅(hong)皮(pi)病

為(wei)常染(ran)色體隱性遺傳，由多個基因(yin)(yin)如(ru)脂氧合(he)酶12（R）（ALOX12B）基因(yin)(yin)、油脂氧化(hua)酶3（ALOXE3）基因(yin)(yin)的(de)突變引起。

6.迂回(hui)性線(xian)狀魚(yu)鱗病

為(wei)常染色(se)體隱(yin)性遺傳(chuan)病，是由染色(se)體5p32上的絲氨(an)酸蛋白酶(mei)抑制劑Kazal5型(xing)（SPINK5）基因突變造成。

臨床表現

1.常染(ran)色體顯性(xing)遺傳性(xing)尋常魚鱗病

本型為常(chang)見(jian)的輕型魚鱗病(bing)(bing)，親代一(yi)方或(huo)雙方患病(bing)(bing)則家(jia)中常(chang)有患者，但無(wu)性別差異。常(chang)自幼年發病(bing)(bing)，成年后癥(zheng)狀減輕或(huo)消失。皮(pi)損表(biao)現(xian)輕重不一(yi)，輕者僅(jin)冬(dong)季皮(pi)膚干燥(zao)，無(wu)明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。常(chang)見(jian)者除皮(pi)膚干燥(zao)外，尚可見(jian)灰(hui)褐(he)色或(huo)深褐(he)色菱形(xing)或(huo)多角形(xing)狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。

本病(bing)多對稱(cheng)分布(bu)于四肢伸側及軀干，尤以(yi)肘膝伸側為(wei)著。屈側亦(yi)可出(chu)現(xian)，手(shou)背常(chang)有(you)毛囊性角(jiao)質(zhi)(zhi)損害，伴有(you)掌跖過度角(jiao)化。一般顏面(mian)、頭(tou)皮、肘窩(wo)、腋(ye)下、腮(sai)窩(wo)、外陰(yin)、及臀裂常(chang)不(bu)被(bei)侵犯(fan)。冬季(ji)加(jia)重(zhong)，夏(xia)季(ji)減輕。患者常(chang)有(you)異位性體質(zhi)(zhi)，如枯草熱及哮(xiao)喘等。

2.性聯遺傳尋常魚(yu)鱗病

較少見。由(you)于(yu)本病(bing)的基(ji)因(yin)在(zai)X染(ran)色(se)體上(shang)(shang)，故幾乎全部(bu)(bu)是男性，多于(yu)出生后(hou)3個月(yue)發病(bing)。皮損與上(shang)(shang)型略異(yi)，鱗屑大(da)而顯著，呈黃褐色(se)或污黑色(se)大(da)片魚鱗狀，皮膚(fu)干(gan)(gan)燥(zao)粗(cu)糙，皮損可局(ju)限(xian)或泛發，頸前(qian)部(bu)(bu)，四(si)肢(zhi)伸側(ce)，軀干(gan)(gan)常受(shou)累，如面(mian)(mian)部(bu)(bu)受(shou)累，則僅限(xian)于(yu)耳前(qian)及顏面(mian)(mian)側(ce)面(mian)(mian)。幼兒期腋窩、肘窩等部(bu)(bu)亦可受(shou)累，成人(ren)期腘(guo)窩可受(shou)累，頸部(bu)(bu)受(shou)累最重，軀干(gan)(gan)部(bu)(bu)腹部(bu)(bu)較背(bei)部(bu)(bu)嚴重。一般(ban)不發生毛(mao)囊角化(hua)。掌跖皮膚(fu)正(zheng)常。夏季減輕。皮損不隨年齡增(zeng)長而減輕，有(you)時反(fan)而增(zeng)劇。角膜后(hou)壁及后(hou)彈(dan)性層膜上(shang)(shang)可有(you)小渾(hun)濁點狀，不影響(xiang)視力(li)。可有(you)隱(yin)睪癥，骨骼(ge)異(yi)常等。

3.表皮松解(jie)性角(jiao)化(hua)過度(du)魚鱗病(bing)

又稱大皰(pao)性魚鱗病樣紅(hong)皮(pi)病，臨床(chuang)少見。生時(shi)或生后(hou)幾小時(shi)，出現(xian)泛發(fa)性紅(hong)斑鱗屑，鱗屑脫落后(hou)全身紅(hong)皮(pi)，廣泛分布(bu)的大皰(pao)，水(shui)皰(pao)愈合后(hou)無瘢痕(hen)。隨年齡增長，水(shui)皰(pao)和紅(hong)皮(pi)逐漸(jian)減輕消退，表現(xian)為疣(you)狀角化(hua)過度，特別(bie)是肘(zhou)窩(wo)、腘窩(wo)、腋窩(wo)、腹股溝等屈側(ce)和間擦部位。

4.板層狀魚(yu)鱗病(bing)

系常(chang)(chang)染色體隱(yin)性(xing)遺(yi)傳，非常(chang)(chang)少見。出(chu)生后全(quan)身即為(wei)一層廣(guang)泛(fan)的火棉膠狀的膜緊緊地(di)包裹，2～3周(zhou)后該(gai)膜脫(tuo)落，皮(pi)膚呈廣(guang)泛(fan)彌慢(man)性(xing)潮(chao)紅(hong)，上有(you)灰棕(zong)色四邊形或菱形大(da)片(pian)鱗(lin)屑(xie)，中央(yang)固著(zhu)，邊緣游(you)離。往往對稱性(xing)發于全(quan)身軀(qu)干四肢，包括皺褶部。掌跖(zhi)過度(du)角(jiao)化，病程(cheng)經過遲緩(huan)，可終生存在，至(zhi)成年期紅(hong)皮(pi)癥可減輕，但鱗(lin)屑(xie)仍(reng)存在。1/3患者有(you)嚴重的瞼外翻，唇外翻。

5.迂回性線狀魚(yu)鱗病

軀(qu)干(gan)和四肢近端(duan)泛(fan)發(fa)性多環(huan)狀匍形(xing)性皮(pi)疹，外圍有增厚、變(bian)化緩(huan)慢的角(jiao)質邊緣，腘窩(wo)和肘窩(wo)的屈(qu)面苔蘚形(xing)成或角(jiao)化過度(du)。一些病(bing)例可發(fa)生松弛型角(jiao)層下水皰(pao)，掌跖(zhi)多汗。大多數病(bing)例可見竹節發(fa)。本病(bing)常同時存(cun)在(zai)特應(ying)性皮(pi)炎。隨(sui)年(nian)齡(ling)增長，皮(pi)膚(fu)和毛(mao)發(fa)逐漸好轉，但皮(pi)膚(fu)仍干(gan)燥，脫細(xi)屑。

6.先(xian)天(tian)性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

出生時即嬰(ying)兒(er)被包(bao)裹在羊皮(pi)(pi)紙樣或火(huo)棉膠(jiao)樣的(de)膜內(nei)，活動受限，伴(ban)瞼外翻。24小時內(nei)出現裂紋(wen)和剝脫(tuo)，10～14天后，出現大片角質板剝離，同時快速好轉。隨(sui)著膜的(de)剝脫(tuo)，見其(qi)下紅斑和鱗(lin)屑，通常為(wei)全身性，可累(lei)及面部，掌跖部和屈側部：鱗(lin)屑較(jiao)大，在腿部呈板狀，軀干部、面部和頭皮(pi)(pi)則較(jiao)細小。瘢(ban)痕性脫(tuo)發，甲營養不(bu)良和瞼外翻常見，并常伴(ban)有(you)色素(su)性視網(wang)膜炎。此外本病有(you)發展成皮(pi)(pi)膚癌(ai)的(de)可能，包(bao)括基底細胞癌(ai)和鱗(lin)狀細胞癌(ai)。

診斷

1.有家族史；

2.皮損表現；

3.組(zu)織病理改變

（1）顯性遺傳性魚鱗(lin)病(bing) 表(biao)皮中度(du)角化過度(du)，伴顆粒層變薄或消失(shi)；

（2）性聯尋常型魚鱗病 角化過度，顆(ke)粒(li)層正常或(huo)稍(shao)厚；

（3）表(biao)皮松(song)(song)解角(jiao)化過度(du)魚鱗病 表(biao)皮松(song)(song)解性角(jiao)化過度(du)或顆粒變(bian)性。

治療

主要為對癥治療，外用保濕劑(ji)保持皮(pi)膚(fu)滋潤。部分病人(ren)可口(kou)服維生素(su)A或(huo)維A酸類藥(yao)物。外用糖皮(pi)質(zhi)激素(su)軟膏(gao)或(huo)維A酸軟膏(gao)。