尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導(dao)致腎小管(guan)重(zhong)吸收水的功(gong)能(neng)障(zhang)礙(ai)的一組臨(lin)(lin)床(chuang)綜合征。前者(zhe)為中樞(shu)性尿(niao)崩(beng)癥(zheng)（CDI），后者(zhe)為腎性尿(niao)崩(beng)癥(zheng)（NDI），其(qi)臨(lin)(lin)床(chuang)特點為多尿(niao)、煩渴(ke)、低(di)比重(zhong)尿(niao)或低(di)滲尿(niao)。

尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見于兒童。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任何導致AVP的合成和釋放(fang)受損(sun)的情況均可引(yin)起(qi)CDI的發生，其(qi)病因有原發性(xing)、繼發性(xing)及遺傳性(xing)三種。

（1）原(yuan)發性：原(yuan)因不明，占尿崩癥的30%-50%，部分患(huan)者在尸檢時可發現下丘腦視(shi)上核和室旁核細胞明顯(xian)減少或消失。

（2）繼發性

1）頭顱外傷和(he)下丘(qiu)腦-垂體(ti)手(shou)術：是CDI的常見(jian)病因，其中以垂體(ti)手(shou)術后(hou)一過性CDI最常見(jian)，如手(shou)術造成正中隆突以上(shang)的垂體(ti)柄受損，則可(ke)導(dao)致永(yong)久性CDI。

2）腫瘤：尿崩癥可能是蝶鞍(an)上腫瘤最早的(de)臨床(chuang)癥狀。原(yuan)發性顱內腫瘤主要是咽鼓管瘤或(huo)松果體瘤，繼發性腫瘤以肺(fei)癌或(huo)乳(ru)腺(xian)癌的(de)顱內轉移(yi)最常見。

3）肉芽腫：結節病、組織細胞增多癥、類肉瘤(liu)、黃(huang)色瘤(liu)等。

4）感染性疾病：腦炎、腦膜炎、結核(he)、梅毒等。

5）血管病變：動脈瘤、動脈栓塞等。

6）自身免疫(yi)性疾病：可引起(qi)CDI，血清(qing)中存在(zai)抗AVP細胞抗體。

7）妊(ren)娠后期和(he)產褥期婦女(nv)：可發生(sheng)輕(qing)度尿崩癥，其與血液中AVP降解酶增高(gao)有(you)關。

（3）遺傳(chuan)性(xing)：可(ke)為(wei)X連鎖(suo)隱(yin)性(xing)、常(chang)(chang)染(ran)色(se)(se)體顯(xian)性(xing)或常(chang)(chang)染(ran)色(se)(se)體隱(yin)性(xing)遺傳(chuan)。X連鎖(suo)隱(yin)性(xing)遺傳(chuan)由(you)女(nv)性(xing)傳(chuan)遞，男性(xing)發病，雜合子(zi)女(nv)可(ke)有尿(niao)濃縮力差，一般癥(zheng)狀較輕(qing)，可(ke)無明顯(xian)多飲、多尿(niao)。常(chang)(chang)染(ran)色(se)(se)體顯(xian)性(xing)遺傳(chuan)可(ke)由(you)于(yu)AVP前體基(ji)因突(tu)變或AVP載體蛋白基(ji)因突(tu)變所引起(qi)。常(chang)(chang)染(ran)色(se)(se)體隱(yin)性(xing)遺傳(chuan)，常(chang)(chang)為(wei)家族(zu)型病例，患(huan)者自幼(you)多尿(niao)，可(ke)能(neng)是因為(wei)滲(shen)透性(xing)感受(shou)器的缺陷所致。

2、腎性尿崩癥

由(you)于腎對AVP無反(fan)應或反(fan)應減(jian)弱所致，病因有(you)遺傳性(xing)和繼發性(xing)兩種。

（1）遺(yi)(yi)傳性(xing)(xing)：90%的DNI患者(zhe)為(wei)X連鎖遺(yi)(yi)傳，其中至少90%可(ke)檢(jian)測出(chu)AVP受體2型（AVPR2）基因突變(bian)；其余10%的患者(zhe)為(wei)常(chang)染(ran)色體遺(yi)(yi)傳，其突變(bian)基因為(wei)水通道蛋白2（AQP2），其中9%為(wei)顯性(xing)(xing)遺(yi)(yi)傳，1%為(wei)隱(yin)性(xing)(xing)遺(yi)(yi)傳。

（2）繼發性

1）腎(shen)小管間質性病變(bian)：如慢(man)性腎(shen)盂腎(shen)炎、阻塞性尿路疾(ji)病、腎(shen)小管性酸(suan)中毒、腎(shen)小管壞死、淀粉樣(yang)變(bian)等(deng)。

2）代謝性疾病：如低鉀(jia)血癥、高鈣血癥等。

3）藥物：如抗(kang)生素、抗(kang)真(zhen)菌藥、抗(kang)腫瘤藥物、抗(kang)病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因為使細胞(bao)cAMP生成障(zhang)礙，干擾腎對水的重吸收而導致(zhi)NDI。

尿崩癥的癥狀

大多(duo)(duo)數患(huan)者(zhe)均有(you)多(duo)(duo)尿(niao)、煩渴(ke)、多(duo)(duo)飲(yin)(yin)。兒童由(you)于煩渴(ke)、多(duo)(duo)飲(yin)(yin)、多(duo)(duo)尿(niao)可影(ying)響(xiang)學(xue)習和睡眠，出現少汗、皮膚干(gan)燥蒼(cang)白、精神(shen)不(bu)(bu)振、食欲低下(xia)、體重不(bu)(bu)增、生長緩慢等癥(zheng)狀(zhuang)。如充分飲(yin)(yin)水，一(yi)般情況(kuang)正常，無明顯(xian)體征。

尿(niao)崩(beng)癥(zheng)是一種以低(di)滲量多尿(niao)為特征(zheng)的臨(lin)床綜合征(zheng)，其顯著癥(zheng)狀就是多尿(niao)，患者(zhe)飲水(shui)多(可大于3000ml/m2)，尿(niao)量可達(da)每24小時2.5~20L，甚(shen)至(zhi)更多，有(you)報道稱有(you)達(da)40 I/d者(zhe)。尿(niao)密度比較固定，尿(niao)比重低(di)且固定。呈持續低(di)密度尿(niao)，尿(niao)密度小于1.006。尿(niao)滲透壓多數<200mmol/L。

起(qi)病緩(huan)慢，少(shao)數(shu)驟然(ran)起(qi)病，出現煩渴、多飲，且喜冷飲。

部分(fen)患(huan)者(zhe)出現失(shi)(shi)水、皮膚干燥、心悸(ji)。可(ke)有(you)汗(han)液及唾液減少，伴便秘(mi)、乏力(li)、頭(tou)(tou)痛(tong)、頭(tou)(tou)暈、焦慮、失(shi)(shi)眠、煩躁、記憶力(li)減退、消瘦，嚴重者(zhe)可(ke)有(you)電解質(zhi)紊亂，視力(li)下(xia)降。

遺傳性尿崩癥者常(chang)于(yu)幼年起(qi)病，因渴覺中(zhong)樞發育不全，可引起(qi)嚴重脫水和(he)高鈉血癥，常(chang)危及生命。

腫瘤和(he)顱腦外(wai)傷(shang)及手術(shu)累及渴覺中樞時，除了定位(wei)癥狀外(wai)，也可出現(xian)高(gao)鈉血(xue)癥。嚴重高(gao)鈉血(xue)癥表現(xian)為譫(zhan)妄、痙攣、嘔吐等。

當尿崩癥(zheng)(zheng)合并腺垂體功(gong)能不全時，尿崩癥(zheng)(zheng)癥(zheng)(zheng)狀會減輕(qing)，糖(tang)(鹽(yan))皮(pi)質激素(su)替代治療(liao)后(hou)癥(zheng)(zheng)狀再現(xian)或加(jia)重(zhong)。

尿崩癥的治療

1、替代療法

AVP替(ti)代療(liao)(liao)法主(zhu)要用(yong)(yong)于完全性(xing)CDI，部分(fen)(fen)性(xing)CDI在使用(yong)(yong)口服藥(yao)療(liao)(liao)效不佳的(de)(de)情況下也可(ke)用(yong)(yong)AVP替(ti)代治療(liao)(liao)。替(ti)代劑(ji)包(bao)括：加(jia)壓(ya)(ya)(ya)素(su)水劑(ji)：作(zuo)用(yong)(yong)僅維持(chi)3-6h，每日須(xu)多(duo)次注射，長期應(ying)用(yong)(yong)不方便。主(zhu)要用(yong)(yong)于腦損傷或(huo)(huo)神經(jing)外(wai)科手術(shu)后尿(niao)(niao)崩癥(zheng)的(de)(de)治療(liao)(liao)。尿(niao)(niao)崩停粉劑(ji)：賴氨(an)酸加(jia)壓(ya)(ya)(ya)素(su)是(shi)(shi)一(yi)種鼻(bi)腔噴霧劑(ji)，長期應(ying)用(yong)(yong)可(ke)引起慢性(xing)鼻(bi)炎(yan)而(er)影響(xiang)吸收。鞣酸加(jia)壓(ya)(ya)(ya)素(su)注射液：又(you)名長效尿(niao)(niao)崩停注射一(yi)次可(ke)維持(chi)3-5天，注射前充分(fen)(fen)混勻(yun)，過量(liang)(liang)可(ke)引起水中毒。1-脫(tuo)氨(an)-8-右旋精氨(an)酸加(jia)壓(ya)(ya)(ya)素(su)（DDAVP或(huo)(huo)desmopressin）:是(shi)(shi)一(yi)種人工合成的(de)(de)AVP類(lei)似物。DDAVP增(zeng)強了(le)抗利(li)尿(niao)(niao)作(zuo)用(yong)(yong)，而(er)縮血管作(zuo)用(yong)(yong)只有AVP的(de)(de)1/400，抗利(li)尿(niao)(niao)與(yu)升壓(ya)(ya)(ya)作(zuo)用(yong)(yong)之比為4000:1，作(zuo)用(yong)(yong)時間12～24小時，是(shi)(shi)目前最理想的(de)(de)抗利(li)尿(niao)(niao)劑(ji)，用(yong)(yong)量(liang)(liang)視病情確定。

2、其他抗利尿藥物

（1）氯磺(huang)丙脲該藥可刺(ci)激垂體釋放AVP，并增(zeng)強AVP的水吸(xi)收(shou)作(zuo)用，可增(zeng)加腎小(xiao)管cAMP的生(sheng)成，但(dan)對(dui)NDI無效(xiao)。可引起(qi)(qi)嚴重低(di)血糖，也可引起(qi)(qi)水中(zhong)毒，應加注意。

（2）氫氯噻嗪(qin)可(ke)(ke)使(shi)尿(niao)量減(jian)少一半。其作(zuo)用(yong)機制(zhi)可(ke)(ke)能是由于尿(niao)中排鈉(na)增加，體內(nei)缺鈉(na)，腎近曲(qu)小管重吸收增加，到達遠曲(qu)小管原(yuan)尿(niao)減(jian)少，因而尿(niao)量減(jian)少。長期(qi)服用(yong)可(ke)(ke)引起(qi)缺鉀、高尿(niao)酸血(xue)癥等，應適(shi)當(dang)補充鉀鹽。

（3）卡馬西平能刺激AVP釋放，使尿量減少，但作用不及氯(lv)磺丙脲(niao)。

3、病因治療

對于繼發性尿崩癥(zheng)患者(zhe)，應盡量治(zhi)療其原發病，如不能(neng)根治(zhi)也(ye)可基于上述藥物治(zhi)療。

尿崩癥的預防

1、避免長期精神刺激

因(yin)為長期(qi)精(jing)(jing)神(shen)(shen)刺激會(hui)導(dao)致大(da)腦皮(pi)質功能出(chu)現紊亂的情(qing)況，從而導(dao)致內(nei)分泌(mi)失(shi)調，這(zhe)樣會(hui)導(dao)致尿(niao)激素充(chong)分分泌(mi)，產生更多尿(niao)量，從而導(dao)致多頻(pin)多尿(niao)，加重(zhong)了(le)病(bing)情(qing)。因(yin)此，我們要避免(mian)長期(qi)精(jing)(jing)神(shen)(shen)刺激，如恐嚇、過度興奮、刺激笑點(dian)、憂傷、焦慮、精(jing)(jing)神(shen)(shen)緊張等(deng)。

2、避免三高食品

平時的(de)飲食中需要(yao)(yao)注意避免食用高蛋白(bai)、高脂肪、高膽固醇(chun)的(de)食物(wu)(wu)，還要(yao)(yao)煙酒，因為這些食物(wu)(wu)會(hui)導(dao)致血漿滲透壓(ya)上升，刺激(ji)大腦的(de)口(kou)渴(ke)中樞，從而產生(sheng)口(kou)渴(ke)的(de)感覺，而且還會(hui)導(dao)致助火生(sheng)熱、傷陰煩躁，從而加重病情(qing)。

3、忌飲茶喝咖啡

因此茶喝咖啡分別含有茶堿喝咖啡因，能導(dao)致(zhi)(zhi)中樞神經興(xing)奮，增(zeng)加心肌的收縮力，導(dao)致(zhi)(zhi)腎和周圍血(xue)管擴張，從而促進利尿，促使尿量增(zeng)加，導(dao)致(zhi)(zhi)病情變重。

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