尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏(min)感性(xing)缺陷，導(dao)致腎小管(guan)重(zhong)吸收水的功能障礙的一組臨(lin)床綜合征。前者為(wei)(wei)中(zhong)樞性(xing)尿(niao)崩(beng)癥（CDI），后者為(wei)(wei)腎性(xing)尿(niao)崩(beng)癥（NDI），其(qi)臨(lin)床特點為(wei)(wei)多尿(niao)、煩渴、低(di)比重(zhong)尿(niao)或低(di)滲尿(niao)。

尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見于兒童。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任何導(dao)致AVP的(de)合(he)成和釋放受損的(de)情況均可引起CDI的(de)發(fa)生，其(qi)病因有(you)原(yuan)發(fa)性、繼發(fa)性及(ji)遺傳(chuan)性三種。

（1）原(yuan)發性(xing)：原(yuan)因不明，占尿(niao)崩癥的30%-50%，部分患(huan)者在(zai)尸檢時(shi)可發現(xian)下(xia)丘腦視上核(he)和(he)室(shi)旁核(he)細胞明顯(xian)減少或消(xiao)失。

（2）繼發性

1）頭顱(lu)外傷和下丘腦-垂(chui)體手術：是(shi)CDI的常見病因，其中以垂(chui)體手術后一過性CDI最常見，如(ru)手術造成正中隆突(tu)以上的垂(chui)體柄受(shou)損，則(ze)可導(dao)致永久(jiu)性CDI。

2）腫瘤(liu)(liu)(liu)：尿崩癥(zheng)可能是(shi)蝶(die)鞍上腫瘤(liu)(liu)(liu)最早(zao)的(de)臨床癥(zheng)狀(zhuang)。原發性(xing)顱內腫瘤(liu)(liu)(liu)主要是(shi)咽(yan)鼓管瘤(liu)(liu)(liu)或松果體瘤(liu)(liu)(liu)，繼(ji)發性(xing)腫瘤(liu)(liu)(liu)以肺癌(ai)或乳腺癌(ai)的(de)顱內轉移最常見(jian)。

3）肉(rou)芽腫：結節病、組織細胞增多癥、類肉(rou)瘤(liu)、黃色瘤(liu)等。

4）感染性疾病：腦炎、腦膜炎、結核、梅毒等。

5）血(xue)管病(bing)變：動脈瘤、動脈栓塞(sai)等。

6）自身免疫性疾(ji)病：可引起CDI，血清中(zhong)存(cun)在抗(kang)AVP細胞抗(kang)體(ti)。

7）妊娠后期和產褥期婦女：可發(fa)生輕度尿(niao)崩癥(zheng)，其與血液中AVP降解(jie)酶增高有關。

（3）遺(yi)傳(chuan)(chuan)(chuan)性(xing)(xing)：可(ke)(ke)為X連(lian)鎖隱(yin)性(xing)(xing)、常染(ran)色體(ti)顯(xian)性(xing)(xing)或常染(ran)色體(ti)隱(yin)性(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan)(chuan)(chuan)。X連(lian)鎖隱(yin)性(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan)(chuan)(chuan)由(you)女性(xing)(xing)傳(chuan)(chuan)(chuan)遞，男性(xing)(xing)發病(bing)，雜合子女可(ke)(ke)有(you)尿濃縮力差，一般(ban)癥狀(zhuang)較輕(qing)，可(ke)(ke)無明顯(xian)多(duo)(duo)飲(yin)、多(duo)(duo)尿。常染(ran)色體(ti)顯(xian)性(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan)(chuan)(chuan)可(ke)(ke)由(you)于AVP前(qian)體(ti)基因(yin)突變或AVP載體(ti)蛋白基因(yin)突變所引起。常染(ran)色體(ti)隱(yin)性(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan)(chuan)(chuan)，常為家族型病(bing)例，患者自幼多(duo)(duo)尿，可(ke)(ke)能是因(yin)為滲透性(xing)(xing)感受器的缺陷所致。

2、腎性尿崩癥

由于腎對AVP無反(fan)應或反(fan)應減弱所致，病(bing)因有遺傳性和(he)繼發性兩種。

（1）遺傳(chuan)性(xing)：90%的DNI患者為(wei)(wei)X連(lian)鎖(suo)遺傳(chuan)，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因(yin)突(tu)變；其余(yu)10%的患者為(wei)(wei)常染色體遺傳(chuan)，其突(tu)變基因(yin)為(wei)(wei)水通道蛋白2（AQP2），其中9%為(wei)(wei)顯性(xing)遺傳(chuan)，1%為(wei)(wei)隱性(xing)遺傳(chuan)。

（2）繼發性

1）腎(shen)(shen)小(xiao)管(guan)間質性(xing)病(bing)變(bian)：如慢性(xing)腎(shen)(shen)盂腎(shen)(shen)炎、阻(zu)塞性(xing)尿路疾病(bing)、腎(shen)(shen)小(xiao)管(guan)性(xing)酸中毒、腎(shen)(shen)小(xiao)管(guan)壞死(si)、淀粉樣變(bian)等。

2）代謝性疾病：如低鉀血癥、高鈣血癥等(deng)。

3）藥物(wu)：如抗生素(su)、抗真菌(jun)藥、抗腫(zhong)瘤藥物(wu)、抗病毒藥物(wu)等，其(qi)中碳(tan)酸鋰可能(neng)因為(wei)使(shi)細胞cAMP生成障礙，干擾腎對水的(de)重吸(xi)收而導致NDI。

尿崩癥的癥狀

大多數患者均有多尿、煩渴、多飲(yin)。兒童由于煩渴、多飲(yin)、多尿可影響(xiang)學習和睡(shui)眠，出現(xian)少汗(han)、皮膚干燥蒼白、精神不(bu)振、食欲低(di)下(xia)、體(ti)重(zhong)不(bu)增、生長緩慢等癥狀(zhuang)。如充分飲(yin)水，一(yi)般情(qing)況正(zheng)常，無明顯體(ti)征。

尿崩癥是(shi)一種以低滲(shen)量多尿為(wei)特征的臨床(chuang)綜合征，其(qi)顯著癥狀就是(shi)多尿，患者飲(yin)水多(可大于3000ml/m2)，尿量可達(da)每(mei)24小時2.5~20L，甚至更(geng)多，有報道稱有達(da)40 I/d者。尿密(mi)度(du)比較(jiao)固(gu)定，尿比重(zhong)低且固(gu)定。呈持續低密(mi)度(du)尿，尿密(mi)度(du)小于1.006。尿滲(shen)透(tou)壓多數<200mmol/L。

起(qi)病緩慢，少(shao)數驟然(ran)起(qi)病，出(chu)現煩(fan)渴、多(duo)飲，且喜冷飲。

部分患者出現失水、皮膚(fu)干燥、心悸。可(ke)有汗液及唾液減少，伴(ban)便秘、乏力(li)、頭痛、頭暈、焦(jiao)慮(lv)、失眠、煩躁、記憶力(li)減退(tui)、消(xiao)瘦，嚴重(zhong)者可(ke)有電解質(zhi)紊亂，視力(li)下降。

遺傳性尿崩癥(zheng)者常于幼年起病(bing)，因渴覺中樞發育不全，可引起嚴重(zhong)脫水和高(gao)鈉血(xue)癥(zheng)，常危及生命。

腫瘤和顱腦外(wai)(wai)傷及手術累及渴覺中(zhong)樞(shu)時，除(chu)了(le)定(ding)位(wei)癥狀外(wai)(wai)，也(ye)可(ke)出現高鈉(na)血癥。嚴重(zhong)高鈉(na)血癥表現為(wei)譫妄、痙(jing)攣、嘔吐等。

當(dang)尿(niao)崩癥(zheng)(zheng)合并(bing)腺(xian)垂(chui)體(ti)功能不全(quan)時(shi)，尿(niao)崩癥(zheng)(zheng)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)會減輕，糖(鹽)皮質激素(su)替代治療后癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)再現或加重。

尿崩癥的治療

1、替代療法

AVP替(ti)代療(liao)法(fa)主(zhu)要(yao)用(yong)(yong)于(yu)(yu)完全性(xing)CDI，部分(fen)性(xing)CDI在使用(yong)(yong)口服藥(yao)療(liao)效(xiao)不(bu)佳的(de)(de)情(qing)況下(xia)也可(ke)用(yong)(yong)AVP替(ti)代治療(liao)。替(ti)代劑(ji)包括：加(jia)壓(ya)素水(shui)劑(ji)：作(zuo)用(yong)(yong)僅維(wei)持(chi)3-6h，每(mei)日(ri)須多次(ci)注射，長(chang)期應(ying)用(yong)(yong)不(bu)方(fang)便。主(zhu)要(yao)用(yong)(yong)于(yu)(yu)腦損傷(shang)或(huo)神(shen)經外科手(shou)術(shu)后尿(niao)(niao)崩癥的(de)(de)治療(liao)。尿(niao)(niao)崩停粉劑(ji)：賴氨酸(suan)加(jia)壓(ya)素是一種鼻(bi)腔噴霧劑(ji)，長(chang)期應(ying)用(yong)(yong)可(ke)引(yin)起慢性(xing)鼻(bi)炎而(er)影(ying)響吸收。鞣(rou)酸(suan)加(jia)壓(ya)素注射液：又(you)名長(chang)效(xiao)尿(niao)(niao)崩停注射一次(ci)可(ke)維(wei)持(chi)3-5天，注射前充分(fen)混(hun)勻，過量可(ke)引(yin)起水(shui)中毒。1-脫氨-8-右(you)旋精(jing)氨酸(suan)加(jia)壓(ya)素（DDAVP或(huo)desmopressin）:是一種人工合成(cheng)的(de)(de)AVP類似(si)物。DDAVP增強了抗利(li)(li)尿(niao)(niao)作(zuo)用(yong)(yong)，而(er)縮(suo)血(xue)管作(zuo)用(yong)(yong)只有AVP的(de)(de)1/400，抗利(li)(li)尿(niao)(niao)與升(sheng)壓(ya)作(zuo)用(yong)(yong)之比(bi)為4000:1，作(zuo)用(yong)(yong)時間12～24小時，是目前最理想(xiang)的(de)(de)抗利(li)(li)尿(niao)(niao)劑(ji)，用(yong)(yong)量視病情(qing)確定(ding)。

2、其他抗利尿藥物

（1）氯磺丙(bing)脲該藥可(ke)(ke)刺激垂體釋放AVP，并(bing)增(zeng)強AVP的(de)水吸(xi)收作用，可(ke)(ke)增(zeng)加腎小管cAMP的(de)生成，但對NDI無(wu)效(xiao)。可(ke)(ke)引起(qi)嚴重低血糖，也可(ke)(ke)引起(qi)水中毒(du)，應加注意。

（2）氫(qing)氯噻嗪可使尿量(liang)減(jian)少(shao)一半。其作用(yong)機制可能是由于(yu)尿中(zhong)排(pai)鈉(na)增加，體(ti)內缺鈉(na)，腎(shen)近(jin)曲(qu)(qu)小管重吸收增加，到達(da)遠(yuan)曲(qu)(qu)小管原尿減(jian)少(shao)，因而尿量(liang)減(jian)少(shao)。長期(qi)服(fu)用(yong)可引起缺鉀(jia)、高尿酸血(xue)癥等，應適當補充鉀(jia)鹽。

（3）卡馬西(xi)平能刺激AVP釋放，使(shi)尿量減少，但作(zuo)用(yong)不及氯磺丙(bing)脲。

3、病因治療

對于繼(ji)發(fa)性尿崩癥患者(zhe)，應盡量治療其(qi)原發(fa)病，如(ru)不能(neng)根治也可基(ji)于上述藥物治療。

尿崩癥的預防

1、避免長期精神刺激

因為長期精神(shen)刺激會導致(zhi)(zhi)(zhi)大(da)腦皮質功能出現紊亂的情(qing)況，從(cong)而導致(zhi)(zhi)(zhi)內分(fen)(fen)泌(mi)失(shi)調，這樣會導致(zhi)(zhi)(zhi)尿(niao)激素充分(fen)(fen)分(fen)(fen)泌(mi)，產生更多(duo)尿(niao)量，從(cong)而導致(zhi)(zhi)(zhi)多(duo)頻多(duo)尿(niao)，加重了(le)病情(qing)。因此，我們要避免(mian)長期精神(shen)刺激，如恐嚇、過度(du)興奮、刺激笑點、憂傷(shang)、焦慮、精神(shen)緊張等。

2、避免三高食品

平時的(de)飲食(shi)中(zhong)需要注意避免食(shi)用高蛋白、高脂肪、高膽固(gu)醇的(de)食(shi)物，還(huan)要煙酒，因(yin)為這些(xie)食(shi)物會(hui)導致血漿滲透壓上升，刺激大腦的(de)口渴(ke)中(zhong)樞，從而(er)(er)產(chan)生口渴(ke)的(de)感覺，而(er)(er)且還(huan)會(hui)導致助火生熱、傷陰煩躁，從而(er)(er)加重病(bing)情。

3、忌飲茶喝咖啡

因此(ci)茶(cha)喝咖啡(fei)(fei)分別含(han)有(you)茶(cha)堿喝咖啡(fei)(fei)因，能導致中(zhong)樞(shu)神經興(xing)奮，增加心肌的收縮力，導致腎(shen)和周圍血管(guan)擴張，從而促進利尿，促使尿量增加，導致病(bing)情變重。

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