尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導致腎小(xiao)管(guan)重吸收水的(de)功能障礙的(de)一組(zu)臨床綜合征。前者(zhe)為中樞(shu)性尿(niao)(niao)(niao)崩(beng)癥（CDI），后者(zhe)為腎性尿(niao)(niao)(niao)崩(beng)癥（NDI），其臨床特點為多尿(niao)(niao)(niao)、煩渴、低比(bi)重尿(niao)(niao)(niao)或低滲尿(niao)(niao)(niao)。

尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見于兒童。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任(ren)何導致AVP的(de)(de)合成和釋(shi)放受損的(de)(de)情況均(jun)可引起CDI的(de)(de)發生(sheng)，其病因有原(yuan)發性、繼發性及遺傳性三(san)種(zhong)。

（1）原(yuan)發性：原(yuan)因不(bu)明(ming)(ming)，占尿崩(beng)癥的30%-50%，部分患者在尸檢(jian)時可發現下丘腦視上核和(he)室旁核細胞(bao)明(ming)(ming)顯減少或消失。

（2）繼發性

1）頭顱外傷和下丘(qiu)腦-垂體手術(shu)：是CDI的(de)常(chang)見病因，其中以垂體手術(shu)后(hou)一過性(xing)CDI最常(chang)見，如手術(shu)造成正(zheng)中隆突以上的(de)垂體柄(bing)受(shou)損，則可導致永久性(xing)CDI。

2）腫瘤(liu)(liu)：尿崩癥(zheng)可能是蝶鞍上腫瘤(liu)(liu)最(zui)早的臨床癥(zheng)狀(zhuang)。原發(fa)性(xing)顱內腫瘤(liu)(liu)主要(yao)是咽(yan)鼓(gu)管瘤(liu)(liu)或(huo)松果體瘤(liu)(liu)，繼發(fa)性(xing)腫瘤(liu)(liu)以肺癌或(huo)乳(ru)腺癌的顱內轉移最(zui)常見。

3）肉芽腫：結節病(bing)、組織細胞增多癥、類肉瘤(liu)、黃色瘤(liu)等(deng)。

4）感染性(xing)疾(ji)病：腦炎、腦膜炎、結(jie)核、梅毒等。

5）血管(guan)病變：動脈(mo)瘤(liu)、動脈(mo)栓塞等。

6）自身免疫(yi)性疾病：可引起CDI，血清(qing)中存在抗AVP細胞抗體。

7）妊娠后期(qi)(qi)和產褥期(qi)(qi)婦女(nv)：可發生輕度(du)尿崩癥，其與血液中AVP降(jiang)解酶增高有關。

（3）遺傳(chuan)(chuan)性：可(ke)為(wei)X連鎖(suo)隱(yin)(yin)性、常(chang)染色(se)體顯(xian)性或常(chang)染色(se)體隱(yin)(yin)性遺傳(chuan)(chuan)。X連鎖(suo)隱(yin)(yin)性遺傳(chuan)(chuan)由女(nv)性傳(chuan)(chuan)遞，男性發病，雜合子女(nv)可(ke)有(you)尿濃(nong)縮力差，一般癥狀(zhuang)較輕，可(ke)無明顯(xian)多(duo)飲、多(duo)尿。常(chang)染色(se)體顯(xian)性遺傳(chuan)(chuan)可(ke)由于AVP前體基因(yin)(yin)突(tu)變或AVP載體蛋白基因(yin)(yin)突(tu)變所(suo)(suo)引(yin)起。常(chang)染色(se)體隱(yin)(yin)性遺傳(chuan)(chuan)，常(chang)為(wei)家族型病例，患者自幼(you)多(duo)尿，可(ke)能是因(yin)(yin)為(wei)滲(shen)透性感受器的缺陷(xian)所(suo)(suo)致。

2、腎性尿崩癥

由于腎對AVP無反應(ying)或反應(ying)減(jian)弱(ruo)所致，病(bing)因有(you)遺傳性和繼發性兩種。

（1）遺(yi)(yi)傳性(xing)：90%的(de)DNI患(huan)者(zhe)為(wei)X連鎖遺(yi)(yi)傳，其(qi)(qi)(qi)中至少90%可檢測(ce)出AVP受體2型（AVPR2）基因突(tu)變；其(qi)(qi)(qi)余10%的(de)患(huan)者(zhe)為(wei)常染色體遺(yi)(yi)傳，其(qi)(qi)(qi)突(tu)變基因為(wei)水通道蛋白2（AQP2），其(qi)(qi)(qi)中9%為(wei)顯性(xing)遺(yi)(yi)傳，1%為(wei)隱(yin)性(xing)遺(yi)(yi)傳。

（2）繼發性

1）腎(shen)小管間質性(xing)(xing)病變：如慢性(xing)(xing)腎(shen)盂腎(shen)炎、阻(zu)塞(sai)性(xing)(xing)尿路(lu)疾病、腎(shen)小管性(xing)(xing)酸中毒(du)、腎(shen)小管壞死(si)、淀粉樣(yang)變等。

2）代(dai)謝性疾病：如(ru)低鉀血癥、高鈣(gai)血癥等。

3）藥物(wu)：如抗(kang)(kang)生素、抗(kang)(kang)真菌藥、抗(kang)(kang)腫(zhong)瘤藥物(wu)、抗(kang)(kang)病(bing)毒藥物(wu)等，其(qi)中碳(tan)酸(suan)鋰可能因為使細胞(bao)cAMP生成障礙，干(gan)擾腎對水的(de)重吸收而導(dao)致(zhi)NDI。

尿崩癥的癥狀

大多(duo)(duo)數患者(zhe)均有多(duo)(duo)尿(niao)、煩(fan)渴(ke)、多(duo)(duo)飲(yin)。兒童由于(yu)煩(fan)渴(ke)、多(duo)(duo)飲(yin)、多(duo)(duo)尿(niao)可影(ying)響學習(xi)和睡眠(mian)，出現(xian)少汗、皮膚干燥蒼(cang)白(bai)、精神不(bu)振、食欲低下、體重不(bu)增(zeng)、生長緩慢等癥狀。如充分飲(yin)水，一般情況正(zheng)常(chang)，無明顯體征。

尿(niao)崩癥(zheng)是一種以低滲(shen)量多(duo)(duo)尿(niao)為特征(zheng)(zheng)的臨床綜合征(zheng)(zheng)，其顯著(zhu)癥(zheng)狀(zhuang)就是多(duo)(duo)尿(niao)，患者飲水多(duo)(duo)(可(ke)大于3000ml/m2)，尿(niao)量可(ke)達每24小(xiao)時(shi)2.5~20L，甚至更多(duo)(duo)，有報(bao)道稱有達40 I/d者。尿(niao)密(mi)度比較(jiao)固(gu)定(ding)，尿(niao)比重低且固(gu)定(ding)。呈持(chi)續低密(mi)度尿(niao)，尿(niao)密(mi)度小(xiao)于1.006。尿(niao)滲(shen)透壓多(duo)(duo)數(shu)<200mmol/L。

起病緩慢，少數驟然(ran)起病，出現煩渴、多飲，且喜(xi)冷飲。

部(bu)分患者出(chu)現失(shi)(shi)水、皮膚干燥、心悸。可(ke)有(you)汗液及唾(tuo)液減少(shao)，伴(ban)便秘(mi)、乏力、頭痛、頭暈、焦(jiao)慮、失(shi)(shi)眠、煩躁、記憶力減退、消(xiao)瘦(shou)，嚴重者可(ke)有(you)電(dian)解(jie)質紊亂，視力下降。

遺傳(chuan)性尿崩癥者常于幼年起病(bing)，因渴覺中樞發(fa)育(yu)不全，可引(yin)起嚴重脫(tuo)水和高鈉血癥，常危及生(sheng)命。

腫瘤和顱腦外傷及手術累及渴覺中(zhong)樞時，除了定(ding)位癥狀外，也可(ke)出現(xian)高鈉(na)血(xue)癥。嚴重高鈉(na)血(xue)癥表現(xian)為譫(zhan)妄、痙(jing)攣(luan)、嘔吐等。

當(dang)尿(niao)崩癥(zheng)合(he)并腺垂(chui)體功能不全時(shi)，尿(niao)崩癥(zheng)癥(zheng)狀會減(jian)輕，糖(鹽(yan))皮質激素替代治(zhi)療(liao)后癥(zheng)狀再(zai)現或加重。

尿崩癥的治療

1、替代療法

AVP替(ti)代(dai)療法主(zhu)要用(yong)(yong)(yong)于完全性CDI，部分性CDI在(zai)使用(yong)(yong)(yong)口服藥療效不佳的(de)(de)情況下也可(ke)用(yong)(yong)(yong)AVP替(ti)代(dai)治(zhi)療。替(ti)代(dai)劑包括(kuo)：加(jia)壓(ya)素水劑：作(zuo)用(yong)(yong)(yong)僅維(wei)持3-6h，每日須多次(ci)注(zhu)射，長期(qi)應(ying)用(yong)(yong)(yong)不方便。主(zhu)要用(yong)(yong)(yong)于腦損傷或(huo)神經外科(ke)手術后尿(niao)崩(beng)(beng)癥的(de)(de)治(zhi)療。尿(niao)崩(beng)(beng)停(ting)粉劑：賴(lai)氨酸(suan)加(jia)壓(ya)素是(shi)一種(zhong)鼻腔噴霧(wu)劑，長期(qi)應(ying)用(yong)(yong)(yong)可(ke)引(yin)起慢性鼻炎而影響吸收。鞣酸(suan)加(jia)壓(ya)素注(zhu)射液：又名長效尿(niao)崩(beng)(beng)停(ting)注(zhu)射一次(ci)可(ke)維(wei)持3-5天(tian)，注(zhu)射前充分混(hun)勻(yun)，過量可(ke)引(yin)起水中毒。1-脫(tuo)氨-8-右旋精氨酸(suan)加(jia)壓(ya)素（DDAVP或(huo)desmopressin）:是(shi)一種(zhong)人(ren)工(gong)合成的(de)(de)AVP類似物。DDAVP增強了抗(kang)利尿(niao)作(zuo)用(yong)(yong)(yong)，而縮(suo)血管作(zuo)用(yong)(yong)(yong)只(zhi)有AVP的(de)(de)1/400，抗(kang)利尿(niao)與升壓(ya)作(zuo)用(yong)(yong)(yong)之比為4000:1，作(zuo)用(yong)(yong)(yong)時間12～24小時，是(shi)目前最理(li)想的(de)(de)抗(kang)利尿(niao)劑，用(yong)(yong)(yong)量視(shi)病情確定。

2、其他抗利尿藥物

（1）氯磺丙脲該(gai)藥可刺激垂體(ti)釋放AVP，并(bing)增強AVP的(de)(de)水吸收(shou)作(zuo)用，可增加腎小管cAMP的(de)(de)生成，但對(dui)NDI無效。可引起嚴重(zhong)低血糖(tang)，也可引起水中毒，應(ying)加注意。

（2）氫氯噻嗪可使尿(niao)量減(jian)少(shao)一(yi)半(ban)。其作用機制可能是由于尿(niao)中(zhong)排鈉(na)增(zeng)加，體(ti)內缺鈉(na)，腎近(jin)曲小(xiao)(xiao)管重吸收增(zeng)加，到達(da)遠曲小(xiao)(xiao)管原尿(niao)減(jian)少(shao)，因而尿(niao)量減(jian)少(shao)。長期服用可引起缺鉀、高尿(niao)酸(suan)血(xue)癥(zheng)等，應(ying)適當補充(chong)鉀鹽(yan)。

（3）卡馬(ma)西平能刺激AVP釋放(fang)，使(shi)尿量(liang)減少，但作用不(bu)及氯磺丙脲。

3、病因治療

對于繼發性尿(niao)崩癥(zheng)患(huan)者，應盡(jin)量(liang)治(zhi)療其原(yuan)發病，如不能根治(zhi)也(ye)可基于上述藥物治(zhi)療。

尿崩癥的預防

1、避免長期精神刺激

因(yin)為長(chang)期(qi)精(jing)(jing)神刺激(ji)(ji)會導(dao)致(zhi)大腦皮質功能出現紊亂的情(qing)況(kuang)，從而導(dao)致(zhi)內分泌(mi)失調，這樣會導(dao)致(zhi)尿激(ji)(ji)素充分分泌(mi)，產生(sheng)更多(duo)尿量，從而導(dao)致(zhi)多(duo)頻多(duo)尿，加重了病情(qing)。因(yin)此，我們要避免長(chang)期(qi)精(jing)(jing)神刺激(ji)(ji)，如(ru)恐嚇、過度興奮、刺激(ji)(ji)笑點、憂傷、焦(jiao)慮、精(jing)(jing)神緊張等。

2、避免三高食品

平時的飲(yin)食(shi)中(zhong)(zhong)需要注意避免食(shi)用(yong)高(gao)蛋白、高(gao)脂肪、高(gao)膽(dan)固醇的食(shi)物，還要煙酒，因為(wei)這些食(shi)物會導致(zhi)血漿滲透(tou)壓(ya)上升(sheng)，刺(ci)激大腦的口渴(ke)中(zhong)(zhong)樞，從(cong)而產生口渴(ke)的感覺，而且還會導致(zhi)助(zhu)火生熱、傷陰煩躁，從(cong)而加重病情。

3、忌飲茶喝咖啡

因此茶(cha)喝咖(ka)啡分別含有茶(cha)堿喝咖(ka)啡因，能導致中(zhong)樞神經興奮，增加(jia)心(xin)肌的收縮(suo)力，導致腎和周圍血管擴(kuo)張，從而促進利尿(niao)，促使尿(niao)量(liang)增加(jia)，導致病情變重。

推薦閱讀：

【腰背知識百科】腰部背部常見病有哪些？腰背鍛煉塑形 腰背怎么看命運？

輸尿管炎的癥狀有哪些？輸尿管發炎怎么治療？

輸尿管結石怎么引起的 輸卵管結石怎么辦

男性尿路感染的癥狀 尿路感染治療方法

血尿是什么原因引起 尿血的治療方法

輸尿管痙攣的癥狀有哪些？輸尿管痙攣如何緩解？