尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙(ai)的一組(zu)臨床綜(zong)合征。前者為(wei)中樞性尿(niao)(niao)崩癥（CDI），后者為(wei)腎性尿(niao)(niao)崩癥（NDI），其(qi)臨床特點為(wei)多尿(niao)(niao)、煩渴、低(di)比重尿(niao)(niao)或低(di)滲尿(niao)(niao)。

尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見于兒童。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任何導致(zhi)AVP的合(he)成和釋(shi)放受損的情況均(jun)可引(yin)起CDI的發生，其病因有(you)原發性、繼發性及遺傳性三(san)種(zhong)。

（1）原發性：原因不明(ming)(ming)，占尿崩癥的30%-50%，部分患者在尸(shi)檢時可(ke)發現下丘(qiu)腦視上核和室旁核細胞明(ming)(ming)顯(xian)減少或消失。

（2）繼發性

1）頭(tou)顱(lu)外傷和(he)下丘腦(nao)-垂(chui)(chui)體手(shou)術(shu)：是CDI的(de)常見(jian)病因，其(qi)中以(yi)垂(chui)(chui)體手(shou)術(shu)后一過性CDI最常見(jian)，如手(shou)術(shu)造成(cheng)正中隆(long)突以(yi)上的(de)垂(chui)(chui)體柄受損，則(ze)可(ke)導致永(yong)久性CDI。

2）腫(zhong)瘤(liu)(liu)：尿崩癥(zheng)(zheng)可能是(shi)蝶(die)鞍上腫(zhong)瘤(liu)(liu)最早的臨床(chuang)癥(zheng)(zheng)狀。原發性(xing)(xing)顱(lu)內(nei)腫(zhong)瘤(liu)(liu)主(zhu)要是(shi)咽(yan)鼓管瘤(liu)(liu)或松(song)果體瘤(liu)(liu)，繼發性(xing)(xing)腫(zhong)瘤(liu)(liu)以肺癌(ai)或乳(ru)腺(xian)癌(ai)的顱(lu)內(nei)轉(zhuan)移最常見。

3）肉芽腫：結節病、組織細(xi)胞增多癥(zheng)、類(lei)肉瘤(liu)、黃色瘤(liu)等。

4）感染(ran)性疾病(bing)：腦炎(yan)、腦膜(mo)炎(yan)、結核、梅毒等(deng)。

5）血管病變：動(dong)(dong)脈(mo)瘤、動(dong)(dong)脈(mo)栓塞等。

6）自身免疫(yi)性疾病：可(ke)引起(qi)CDI，血清中存在抗AVP細胞抗體。

7）妊娠后期和產(chan)褥期婦女(nv)：可發生輕度(du)尿崩癥(zheng)，其與血液(ye)中AVP降解酶增高有關(guan)。

（3）遺(yi)(yi)傳(chuan)性(xing)(xing)：可(ke)為(wei)X連(lian)鎖(suo)隱(yin)(yin)性(xing)(xing)、常染(ran)色體(ti)顯性(xing)(xing)或常染(ran)色體(ti)隱(yin)(yin)性(xing)(xing)遺(yi)(yi)傳(chuan)。X連(lian)鎖(suo)隱(yin)(yin)性(xing)(xing)遺(yi)(yi)傳(chuan)由(you)女性(xing)(xing)傳(chuan)遞，男性(xing)(xing)發(fa)病，雜合子女可(ke)有(you)尿濃縮力差，一般癥狀較輕，可(ke)無明顯多(duo)飲(yin)、多(duo)尿。常染(ran)色體(ti)顯性(xing)(xing)遺(yi)(yi)傳(chuan)可(ke)由(you)于AVP前體(ti)基因突變或AVP載(zai)體(ti)蛋白基因突變所引起(qi)。常染(ran)色體(ti)隱(yin)(yin)性(xing)(xing)遺(yi)(yi)傳(chuan)，常為(wei)家(jia)族型病例，患者(zhe)自幼多(duo)尿，可(ke)能是(shi)因為(wei)滲透性(xing)(xing)感受器的缺陷(xian)所致。

2、腎性尿崩癥

由于腎對AVP無反(fan)應(ying)或反(fan)應(ying)減弱(ruo)所致，病因有遺傳(chuan)性(xing)和繼發性(xing)兩種(zhong)。

（1）遺傳性：90%的DNI患(huan)者(zhe)為X連(lian)鎖遺傳，其(qi)(qi)中至少90%可(ke)檢測出AVP受體(ti)2型(xing)（AVPR2）基(ji)因突變；其(qi)(qi)余10%的患(huan)者(zhe)為常(chang)染(ran)色(se)體(ti)遺傳，其(qi)(qi)突變基(ji)因為水(shui)通道蛋白2（AQP2），其(qi)(qi)中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。

（2）繼發性

1）腎(shen)(shen)小管間質性(xing)(xing)病(bing)(bing)變：如(ru)慢性(xing)(xing)腎(shen)(shen)盂(yu)腎(shen)(shen)炎(yan)、阻塞性(xing)(xing)尿路疾病(bing)(bing)、腎(shen)(shen)小管性(xing)(xing)酸中(zhong)毒、腎(shen)(shen)小管壞死、淀粉(fen)樣變等。

2）代謝性疾病：如低(di)鉀血(xue)癥(zheng)、高鈣血(xue)癥(zheng)等。

3）藥(yao)物(wu)：如抗(kang)生素、抗(kang)真菌藥(yao)、抗(kang)腫瘤藥(yao)物(wu)、抗(kang)病(bing)毒藥(yao)物(wu)等，其中碳酸鋰可能因為(wei)使細胞(bao)cAMP生成障(zhang)礙，干擾腎對水的重(zhong)吸收而導致NDI。

尿崩癥的癥狀

大多數患者(zhe)均有(you)多尿、煩(fan)渴(ke)、多飲。兒童由于煩(fan)渴(ke)、多飲、多尿可影響學習(xi)和睡眠(mian)，出現少(shao)汗、皮膚干燥蒼(cang)白(bai)、精神(shen)不(bu)(bu)振、食(shi)欲低下、體重不(bu)(bu)增、生長緩慢等癥狀。如充(chong)分(fen)飲水(shui)，一般情況(kuang)正常，無明顯(xian)體征。

尿崩癥(zheng)是(shi)一種以(yi)低滲量多(duo)(duo)尿為特(te)征的臨床(chuang)綜合(he)征，其顯(xian)著癥(zheng)狀就是(shi)多(duo)(duo)尿，患者飲水多(duo)(duo)(可大于3000ml/m2)，尿量可達(da)每24小(xiao)時2.5~20L，甚至更多(duo)(duo)，有報(bao)道稱有達(da)40 I/d者。尿密度(du)比較固(gu)定，尿比重(zhong)低且固(gu)定。呈持續低密度(du)尿，尿密度(du)小(xiao)于1.006。尿滲透壓多(duo)(duo)數(shu)<200mmol/L。

起病緩慢(man)，少(shao)數驟(zou)然起病，出現煩渴、多飲，且(qie)喜(xi)冷(leng)飲。

部分患者出現失(shi)水、皮膚干燥、心悸。可有汗液及唾液減少，伴便秘、乏力(li)、頭痛、頭暈、焦慮、失(shi)眠、煩躁、記憶力(li)減退、消瘦，嚴重者可有電解質紊亂，視力(li)下(xia)降。

遺傳性尿崩癥者常于幼年起(qi)病，因(yin)渴(ke)覺中樞發育不全，可引起(qi)嚴(yan)重脫水(shui)和高鈉(na)血癥，常危(wei)及生(sheng)命。

腫瘤和顱腦外傷及(ji)(ji)手術(shu)累及(ji)(ji)渴(ke)覺中樞時，除了定位癥狀外，也(ye)可出現(xian)(xian)高鈉(na)血(xue)癥。嚴(yan)重高鈉(na)血(xue)癥表現(xian)(xian)為譫妄、痙攣、嘔(ou)吐等。

當尿崩癥(zheng)合并腺(xian)垂體功能不全(quan)時，尿崩癥(zheng)癥(zheng)狀(zhuang)會減輕(qing)，糖(鹽)皮質激素替(ti)代治(zhi)療(liao)后(hou)癥(zheng)狀(zhuang)再現或加(jia)重。

尿崩癥的治療

1、替代療法

AVP替(ti)代(dai)療(liao)(liao)法主(zhu)要用(yong)(yong)(yong)于完全(quan)性CDI，部分(fen)性CDI在使用(yong)(yong)(yong)口(kou)服藥療(liao)(liao)效不(bu)佳的(de)情況下也可(ke)用(yong)(yong)(yong)AVP替(ti)代(dai)治療(liao)(liao)。替(ti)代(dai)劑(ji)包(bao)括：加壓(ya)素(su)(su)水(shui)劑(ji)：作(zuo)用(yong)(yong)(yong)僅維持3-6h，每(mei)日須多次(ci)注(zhu)射，長(chang)期(qi)應用(yong)(yong)(yong)不(bu)方便。主(zhu)要用(yong)(yong)(yong)于腦損(sun)傷或(huo)(huo)神經外科手(shou)術后尿(niao)(niao)崩(beng)癥(zheng)的(de)治療(liao)(liao)。尿(niao)(niao)崩(beng)停粉劑(ji)：賴氨酸加壓(ya)素(su)(su)是一(yi)種鼻腔噴霧劑(ji)，長(chang)期(qi)應用(yong)(yong)(yong)可(ke)引起慢性鼻炎而(er)影響吸收。鞣酸加壓(ya)素(su)(su)注(zhu)射液：又名(ming)長(chang)效尿(niao)(niao)崩(beng)停注(zhu)射一(yi)次(ci)可(ke)維持3-5天，注(zhu)射前充(chong)分(fen)混勻，過量可(ke)引起水(shui)中毒。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓(ya)素(su)(su)（DDAVP或(huo)(huo)desmopressin）:是一(yi)種人工合(he)成的(de)AVP類似(si)物。DDAVP增強了(le)抗利尿(niao)(niao)作(zuo)用(yong)(yong)(yong)，而(er)縮血管作(zuo)用(yong)(yong)(yong)只有AVP的(de)1/400，抗利尿(niao)(niao)與升壓(ya)作(zuo)用(yong)(yong)(yong)之比為4000:1，作(zuo)用(yong)(yong)(yong)時間12～24小時，是目前最理想(xiang)的(de)抗利尿(niao)(niao)劑(ji)，用(yong)(yong)(yong)量視病(bing)情確定。

2、其他抗利尿藥物

（1）氯磺(huang)丙脲該藥可刺激垂體釋放AVP，并(bing)增強AVP的水(shui)吸(xi)收作用，可增加腎小管cAMP的生成，但對NDI無效。可引(yin)起(qi)(qi)嚴重低血糖，也可引(yin)起(qi)(qi)水(shui)中毒，應加注意。

（2）氫氯噻嗪可使尿(niao)(niao)量減少(shao)(shao)一半。其作用機(ji)制可能是由于尿(niao)(niao)中排鈉增(zeng)加(jia)，體內缺鈉，腎(shen)近曲(qu)小管重吸(xi)收增(zeng)加(jia)，到(dao)達遠(yuan)曲(qu)小管原尿(niao)(niao)減少(shao)(shao)，因而(er)尿(niao)(niao)量減少(shao)(shao)。長(chang)期服用可引起缺鉀、高尿(niao)(niao)酸血(xue)癥等，應適當補充鉀鹽。

（3）卡馬西(xi)平能刺激AVP釋(shi)放，使尿量減少，但作用不(bu)及氯磺丙脲。

3、病因治療

對于繼發(fa)性尿崩癥患者，應(ying)盡量治療其(qi)原發(fa)病，如不能根治也可基(ji)于上(shang)述(shu)藥物治療。

尿崩癥的預防

1、避免長期精神刺激

因(yin)為長期精神刺激(ji)會導致(zhi)大腦皮質功(gong)能出現(xian)紊亂(luan)的情況，從而(er)導致(zhi)內(nei)分(fen)泌失調，這樣會導致(zhi)尿(niao)激(ji)素(su)充(chong)分(fen)分(fen)泌，產生(sheng)更多尿(niao)量，從而(er)導致(zhi)多頻多尿(niao)，加重了(le)病情。因(yin)此，我們(men)要避免長期精神刺激(ji)，如(ru)恐嚇、過度興奮(fen)、刺激(ji)笑點、憂(you)傷、焦慮(lv)、精神緊張(zhang)等。

2、避免三高食品

平時的飲(yin)食(shi)中需要注意避(bi)免食(shi)用高蛋白、高脂肪、高膽固(gu)醇(chun)的食(shi)物，還(huan)要煙(yan)酒，因(yin)為這些食(shi)物會導(dao)致血漿滲(shen)透(tou)壓上升，刺激(ji)大(da)腦(nao)的口渴(ke)中樞，從而(er)產(chan)生(sheng)口渴(ke)的感(gan)覺(jue)，而(er)且還(huan)會導(dao)致助火生(sheng)熱、傷陰煩躁，從而(er)加(jia)重病(bing)情。

3、忌飲茶喝咖啡

因(yin)此茶喝(he)咖(ka)啡(fei)分別含有茶堿喝(he)咖(ka)啡(fei)因(yin)，能導(dao)致(zhi)中樞神經興奮，增加心肌的收縮力，導(dao)致(zhi)腎和周圍血管(guan)擴張，從而促(cu)進利尿，促(cu)使尿量增加，導(dao)致(zhi)病情(qing)變(bian)重。

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